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E 36-412-E-10
Introduccin
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 08/04/2010 par EDITIONS TECHNIQUES MEXICO (68168)
E 36-412-E-10
Anestesia
Epidemiologa
En principio, se emple el trmino maligna para destacar
el carcter irreversible y fatal de la hipertermia. Durante los
aos 60, la tasa de mortalidad de las crisis de HM estaba
entre un 80 y un 90%. Gracias a un mejor conocimiento de
la afeccin, al empleo generalizado de la capnografa
peroperatoria como medio de deteccin precoz y, sobre
todo, al uso del dantroleno a partir de 1979 [41], se ha logrado
reducir de manera considerable la incidencia de los casos
mortales de HM [23]. En la actualidad, la tasa de mortalidad
de los casos descritos es inferior al 5%.
Sin embargo, resulta difcil cifrar la incidencia de las crisis
de HM porque depende de numerosos factores:
identificacin del diagnstico, empleo de un agente
desencadenante durante un tiempo de exposicin suficiente
y factores ambientales. Las formas clnicas de la crisis de
HM son variadas y, en ocasiones, engaosas. Adems, salvo
en los cuadros tpicos fulminantes, el diagnstico de certeza
a veces slo puede establecerse mediante la prueba de
contractura in vitro. Por otra parte, debido a razones
probablemente fisicoqumicas, la velocidad de aparicin de
la crisis de HM es diferente segn el agente halogenado [80].
Por ltimo, aunque se cumplan todas las condiciones, se
necesitan otros elementos para desencadenar una crisis,
como la nocin de urgencia y de estrs. Un paciente con
antecedentes de susceptibilidad HM probada, puede haber
sido sometido a varias anestesias generales previas con
agentes desencadenantes, sin haber sufrido crisis de HM [25].
Estos diversos elementos hacen que la HM presente una
expresividad clnica del 35 al 50% [8].
Se calcula que la incidencia de la crisis de HM fulminante
es de 1/250.000 anestesias, 1/62.000 anestesias con la
asociacin de agente halogenado-succinilcolina, y 1/85.000
sin succinilcolina [6, 62]. Si se toman como referencia estas
cifras y se tiene en cuenta la frecuencia con que se usan los
agentes desencadenantes y la expresividad clnica de la HM,
la proporcin de pacientes portadores del rasgo SHM sera
del orden de 1/10.000 [22], o incluso superior segn los
estudios genticos. En resumen, un mdico anestesista que
trate a 1.000 pacientes al ao durante 35 aos de carrera,
podr encontrarse a cuatro enfermos SHM, y tendr una
probabilidad sobre seis de enfrentarse a una autntica crisis
de HM. Para dar una idea aproximada de los datos
estadsticos relacionados con la incidencia de HM en los
distintos pases, podemos decir que en Francia, por ejemplo,
se realizan unos 8 millones de actos anestsicos al ao, de
los cuales un 80% son anestesias generales. En el 77% de los
casos se utiliza un agente halogenado [ 1 4 ] . En estas
condiciones, el nmero de casos nuevos en Francia debe
oscilar entre 20 y 40 al ao.
Fisiopatologa y gentica
molecular de la hipertermia
maligna
FISIOPATOLOGA DE LA CRISIS
DE HIPERTERMIA MALIGNA
Ca2+-ATPasa
Retculo
sarcoplsmico
RyR1
Glucgeno
Ca2+
Glucosa 1-P
Lactato
ATP
Mitocondria
Rigidez
Calor
O2
CO2
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Cuadro I. Localizacin cromosmica de los loci hipertermia maligna sensibles y mutaciones asociadas a la predisposicin a
la hipertermia maligna en las familias francesas.
Locus SHM
Gen
Mutacin
Exn
Validacin
Fenotipoa
Familiab
Recurrenciac
SHM, 19q13.1
RyR1
C35R
R163C/L
D166N
G248R
G341R
M402T
I403M
Y522S
R552W
R614C
D2129E/N
R2163C/P
R2163H
V2168M
T2206M/R
V2214I
E2347del
A2367T
A2428T
D2431N
G2434R
R2435H/L
R2452W
R2454C/H
R2458H/C
T4826I
G1306A
?
2
6
6
9
11
12
12
14
15
17
39
39
39
39
40
S
S
SHM
SHM CCD
SHM
SHM
SHM
SHM
SHM CCD
SHM cores
SHM
SHM
SHM / HSS
SHM
SHM cores
SHM
SHM
SHM
SHM + contractura
SHM
SHM
SHM
SHM
SHM CCD
SHM
SHM
SHM
SHM
PM
SHM
SHM
SHM
SHM
SHM
SHM
1
3
1
1
8
1
Oui
Oui
Oui
16
Oui
SHM2 17q11
SHM3 7q21
SHM4 3q13
SHM5 1q32
SHM6 5p
SCN4A
CACNLG
CACNL2A
?
CACNA1S
?
44
44
45
45
45
45
46
46
46
100
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
R1086H
?
Oui
Oui
1
3
1
S
S
4
3
S
S
aSHM: predisposicin a la hipertermia maligna; CCD: central core disease: confirmada por la presencia de cores; PM: parlisis miotnica; HSS: heat shock stress; bnmero de familias en las que se ha identificado
la mutacin en un panel de 104 familias SHM francesas exploradas por gentica molecular; c: mutaciones recurrentes sobre la base de mutaciones que han sido publicadas.
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HETEROGENEIDAD GENTICA
DE LA HIPERTERMIA MALIGNA
Diagnstico de la crisis
de hipertermia maligna
El episodio clsico de HM consiste en un sndrome
hipermetablico y en un sndrome muscular que pueden
provocar un fallo multiorgnico. Adems de la forma tpica,
existen mltiples formas atpicas que hay que saber
distinguir de otras situaciones no relacionadas con la HM.
FORMA TPICA
Signos de hipermetabolismo
Los signos de hipermetabolismo son muy precoces. La
aceleracin metablica celular provoca un aumento del
consumo de oxgeno y una sobreproduccin endgena de
CO 2 . Por tanto, los primeros signos clnicos estn
relacionados con esta hipercapnia aguda: la frecuencia
cardaca aumenta, el paciente presenta taquipnea o lucha
con el ventilador, y los tegumentos estn calientes,
enrojecidos y cubiertos de sudor. El aumento progresivo del
CO2 espirado (PetCO2) en el capngrafo es constante y la
PetCO2 puede sobrepasar los 80 mmHg; ste es el signo ms
evocador de la crisis de HM [35]. En esta fase, la medida de
los gases en sangre arterial revela una acidosis respiratoria.
En un paciente con ventilacin mecnica no hay descenso
de la saturacin arterial de oxgeno (SaO2) porque los
intercambios gaseosos no se alteran con la crisis de HM y, al
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Signos musculares
Estos signos de hipermetabolismo se acompaan de un
sndrome muscular que se caracteriza por una rigidez de
los msculos y rabdomilisis. La rigidez muscular puede
ser precoz y localizarse en los msculos maseteros o en los
miembros inferiores; tambin puede ser ms tarda y
generalizada, y dificulta la ventilacin mecnica. El espasmo
de los maseteros (trismus) corresponde a una relajacin
incompleta de los msculos de la mandbula despus de la
administracin de succinilcolina. En principio, en Estados
Unidos se estim que la incidencia en los nios que reciban
halotano y succinilcolina era del 1% y, segn una prueba no
validada, se les consideraba a todos SHM. Estos resultados
sobrepasaban con mucho la incidencia de la HM en la
poblacin. Ms adelante, gracias a una definicin clnica
precisa y al empleo de la prueba de contractura in vitro, se
pudo calcular la incidencia del espasmo de maseteros: en
los nios es de 1/100.000, y el 50% de ellos son SHM [13, 61].
Por otra parte, se ha demostrado que la succinilcolina a
menudo provoca un aumento del tono de los msculos de
la mandbula y una reduccin de la abertura de la boca
antes de que aparezcan las fasciculaciones musculares [47, 77].
El espasmo de los maseteros es, por tanto, una contractura
permanente de los msculos de la mandbula, que dificulta
o hace imposible la intubacin traqueal [68]. Se trata de un
signo indicador de crisis de HM, ya que alrededor de un
50% de los pacientes que presentan un trismus son SHM.
Signos biolgicos
El cuadro clnico de la crisis de HM se completa con una
rabdomilisis definida por alteraciones en la analtica:
elevacin de las CPK ms de 100 veces por encima de su
valor normal, mioglobinemia y mioglobinuria,
hiperpotasemia y citlisis heptica. Estos signos, asociados
a una acidosis respiratoria que despus es mixta, provocan
trastornos del ritmo cardaco, una insuficiencia renal
oligoanrica, trastornos de la hemostasia y determinan la
gravedad de la crisis de HM.
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Tratamiento de la crisis
de hipertermia maligna
En 1982, el pronstico de las crisis de HM dio un vuelco
espectacular al descubrirse la sorprendente eficacia del
dantroleno en el hombre [41]. Este compuesto, derivado
hidantonico, era conocido y utilizado por los neurlogos
para tratar fenmenos de espasticidad muscular. Hoy en
da, el dantroleno sdico slo tiene una indicacin por va
intravenosa: el tratamiento de la crisis de HM. Acta de
forma selectiva sobre la clula muscular al inhibir la
liberacin de calcio del retculo sarcoplsmico [9, 33]. En
concreto, el dantroleno tendra al menos dos puntos de
unin en el receptor de la rianodina [60]. Por esta razn es
miorrelajante, aunque no tiene ningn tipo de accin sobre
la unin neuromuscular. El dantroleno se metaboliza por va
heptica y despus se elimina por va renal; posee una
semivida de eliminacin de 12 horas. Despus de la
inyeccin de un bolo intravenoso, cantidades residuales
sanguneas con sensacin de fatiga muscular pueden
mantenerse durante 24 horas [33]. La biodisponibilidad del
dantroleno por va oral es media (70%) y el pico plasmtico
se observa 6 horas ms tarde, lo que limita la utilidad de
esta va de administracin. Hay que evitar una nica
interaccin, la asociacin verapamilo-dantroleno, que
provoca trastornos del ritmo ventricular.
As, por ejemplo, la Sociedad Francesa de Anestesia y
Reanimacin (SFAR) recuerda que cualquier centro
asistencial debe tener una reserva de dantroleno que est
siempre disponible y bajo la responsabilidad de un mdico
encargado de la unidad o del conjunto de unidades de
anestesia. El suministro es responsabilidad del director y del
farmacutico del centro asistencial. El dantroleno sdico se
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PRUEBA DE CONTRACTURA
Diagnstico de la predisposicin
a la hipertermia maligna
El diagnstico de predisposicin a la HM est basado en la
prueba de contractura con halotano y cafena que se realiza
en centros especializados. Desde hace algunos aos, el
anlisis gentico completa, e incluso sustituye en algunos
casos, a la prueba de contractura. Son las nicas pruebas
validadas para el diagnstico de la predisposicin a la
HM [67].
Figura 2 Prueba de
contractura con halotano.
A. En un sujeto no
predispuesto a la hipertermia maligna.
B. En un sujeto predispuesto a la hipertermia maligna.
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Anestesia
- Paciente en cuestin
- Padre o madre sospechosos
de HM no estudiados
- Miembro de una familia SHM
sin mutacin causal identificada
Bsqueda de mutacin HM
en ADN linfoctico
mutacin ausente
mutacin
presente
prueba positiva
prueba negativa
NMH
SHM
Figura 3 Esquema de decisiones para el estudio gentico de la predisposicin a la hipertermia maligna (HM). ADN: cido desoxirribonucleico;
SHM: predispuesto a la hipertermia maligna; NHM: negativo para hipertermia maligna.
este tipo de anlisis entra dentro del marco del examen de
las caractersticas genticas de los individuos. As, la
realizacin del estudio requiere el consentimiento expreso
del paciente, que la prescripcin de la prueba vaya
acompaada de un certificado de consulta mdica
especializada firmado por el facultativo que lo prescribe, y
que el anlisis se realice en un laboratorio autorizado para
la prctica de este tipo de prueba.
El anlisis gentico de una familia slo es posible despus
de la identificacin previa de una mutacin HM en el
paciente sospechoso.
PRUEBAS NO VALIDADAS
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Anestesia en el paciente
predispuesto
Cuando se toman las precauciones necesarias, la anestesia
en un paciente susceptible a la HM carece de riesgo
suplementario. Sin embargo, si se considera que los medios
no son suficientes, siempre se puede enviar al paciente a un
centro especializado. Si existe una sospecha prenatal de HM,
la situacin vara un poco segn se trate de una HM
materna o paterna:
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Sndromes emparentados
y enfermedades musculares
SNDROME NEUROLPTICO MALIGNO
Anestesia
Conclusin
A pesar de su baja incidencia, la crisis de HM todava constituye
una urgencia vital cuya evolucin depende, sobre todo, de la
rapidez con que se establezcan el diagnstico y el tratamiento. La
crisis de HM puede tener numerosas formas clnicas. En caso de
duda, se impone el empleo de dantroleno sdico. Pasado cierto
tiempo despus de la crisis de HM, la confirmacin diagnstica y
la exploracin familiar de las personas de riesgo requieren una
biopsia muscular para la prueba de la contractura in vitro. La
deteccin de los enfermos de riesgo por gentica molecular slo es
posible en un nmero limitado de familias por la heterogeneidad
gentica de la HM en el hombre.
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Anestesia
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Puntos esenciales
La predisposicin a la hipertermia maligna (HM) es una afeccin muscular subclnica, autosmica dominante, relacionada
con un trastorno de la homeostasia del Ca++ intracelular. Se manifiesta clnicamente por el empleo de agentes anestsicos
voltiles, asociados o no a un curare despolarizante, la succinilcolina.
El fenotipo HM sensible est determinado por mutaciones genticas que se localizan, ante todo, en el gen RYR1, que
codifica una protena de canal, el receptor de la rianodina.
Los signos clnicos y biolgicos precoces de la crisis de HM son el espasmo de los maseteros, taquicardia, rigidez
muscular localizada, acidosis respiratoria, hiperpotasemia y un descenso de la saturacin venosa en oxgeno.
Se pueden observar numerosas formas clnicas de la crisis de HM, hecho que dificulta su diagnstico. En caso de duda,
hay que actuar como si el paciente tuviera una crisis de HM y tratarlo como tal hasta que se demuestre lo contrario.
Todos los agentes anestsicos voltiles son agentes desencadenantes, incluidos los ms recientes.
Para tratar una crisis de HM es imprescindible tomar cuatro medidas teraputicas inmediatas: suspender la
administracin de los halogenados, hiperventilar al paciente con oxgeno puro, inyectar dantroleno sdico (2,5 mg
kg-1)y solicitar ayuda.
La deteccin de los enfermos predispuestos a la HM es necesaria en personas con antecedentes personales o familiares
de HM, en pacientes que presentan una elevacin crnica de las CPK, que han tenido un golpe de calor por esfuerzo,
y en los que sufren una miopata central core.
La prueba de referencia para la deteccin de la predisposicin a la HM es la prueba de contractura in vitro, que se
realiza sobre una biopsia muscular, de acuerdo con un protocolo comn a todos los centros de referencia europeos.
Debido a la gran heterogeneidad gentica de la HM en el hombre, slo es posible recurrir al anlisis gentico en un
reducido nmero de familias. En este caso, la prueba gentica es posible a partir de la identificacin previa de una
mutacin HM en el paciente.
La anestesia de una persona predispuesta a la HM debe respetar unas reglas simples: comprobacin de las reservas de
dantroleno disponibles, programacin preferente del programa operatorio, contraindicacin de los agentes anestsicos
halogenados y de la succinilcolina, limpieza previa del circuito de ventilacin con oxgeno puro (10 l min-1 durante 10
minutos) y control de la capnografa.
Autoevaluacin
Preguntas
I
A La crisis de hipertermia maligna (HM) es de transmisin autosmica recesiva
B Todos los medicamentos anestsicos pueden desencadenarla
C Produce una elevacin progresiva de la concentracin citoslica de calcio de las fibras musculares estriadas
D - Es la manifestacin clnica de una miopata metablica subclnica
E Se caracteriza por una rabdomilisis grave
II
A Hoy en da, la mortalidad de la HM es del orden del 37%
B La velocidad de aparicin de la crisis de HM es la misma para todos los agentes halogenados
C Un paciente que tiene una predisposicin demostrada a la HM puede haberse sometido a varias anestesias generales
previas con agentes desencadenantes sin tener crisis de HM
D La expresividad clnica de la HM es del orden del 80 al 93%
E La incidencia de la crisis de HM con halogenados sin succinilcolina asociada es de 1/85.000
III
A La proporcin de personas portadoras del rasgo de predisposicin a la HM (SHM) sera del orden de 1/10.000
B En algunos pases se estima que en la actualidad el nmero de nuevos casos de HM es del orden de 20 a 40 por ao
C En la HM, los canales que se ocupan de los movimientos de calcio entre retculo sarcoplsmico y mioplasma se abren
de manera precoz y/o prolongada en presencia de un halogenado
D A falta de tratamiento con dantroleno, la crisis de HM provoca un agotamiento del metabolismo anaerobio y un
aumento del metabolismo aerobio
E La mutacin G2434R es la mutacin que se observa con mayor frecuencia en las familias SHM de Francia
IV
A La forma fulminante es la ms frecuente de las crisis de HM cuando se emplea succinilcolina
B Los primeros signos de HM estn relacionados con el descenso de la saturacin arterial en oxgeno (SaO2)
C Una PetCO2 superior a 80 mmHg es el signo ms caracterstico de la crisis de HM
D En un paciente con ventilacin mecnica, la saturacin venosa de oxgeno puede caer sin que se produzca un
descenso simultneo de la SaO2
E La hipertermia es un signo precoz de la crisis de HM
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V
A El espasmo de los maseteros corresponde a una relajacin incompleta de los msculos de la mandbula despus de
administrar succinilcolina
B La incidencia del espasmo de los maseteros es de 1/10.000
C El 80% de los nios que han presentado un espasmo de los maseteros con la succinilcolina son SHM
D Para hablar de rabdomilisis en una crisis de HM, es necesario que en la analtica exista una elevacin de las CPK de
100 UI
E Una fiebre postoperatoria aislada debe sugerir enseguida una HM
VI
A Ante la sospecha clnica de HM, hay que medir con rapidez los gases de la sangre arterial y la potasemia
B La hipercapnia de la HM suele aparecer de forma brusca
C La velocidad de aparicin de la crisis de HM es ms lenta con el desflurano y con el sevoflurano
D Se han descrito crisis de HM despus del empleo aislado de succinilcolina en enfermos clasificados como SHM
E Ciertos hipnticos intravenosos, como la ketamina, actan como desencadenantes de la crisis de HM
VII
A El dantroleno inhibe la liberacin del calcio a partir del retculo sarcoplsmico de la clula muscular
B La biodisponibilidad del dantroleno por va oral se aproxima al 100%
C La semivida de eliminacin del dantroleno es de 2 h 30 min
D Hay que evitar la asociacin dantroleno-verapamilo
E El dantroleno sdico se presenta en dosis de 20 mg por vial
VIII
A El dantroleno se debe administrar a dosis de 2,5 mg kg-1 por va intravenosa directa
B La reserva de dantroleno disponible en un establecimiento hospitalario est fijada en 36 viales
C El mdico encargado del servicio de anestesia es el responsable de garantizar la reserva de dantroleno disponible de
manera permanente
D Durante el tratamiento de la crisis de HM hay que mantener una diuresis superior a 1 ml kg h-1, mediante la
expansin del volumen vascular y una diuresis alcalina forzada
IX
A El dantroleno tambin contiene manitol
B La primera medida teraputica que hay que tomar ante una crisis de HM es suspender la administracin de los
halogenados
C La segunda medida teraputica es sustituir los tubos del respirador por otros nuevos
D Hay que diluir cada vial de dantroleno (20 mg) en 60 ml de agua destilada sin conservante
E La falta de hiperventilacin con oxgeno es una causa establecida de muerte durante una crisis de HM
X
A El diagnstico de predisposicin a la HM est basado en la prueba de contractura con halotano y cafena
B Se considera que el paciente est predispuesto a la HM cuando al menos una prueba con halotano y una prueba con
cafena son positivas
C Se considera que el paciente no est predispuesto a la HM cuando slo es positiva la prueba con halotano
D Los antecedentes familiares de HM no tienen por qu implicar la indicacin de una prueba de contractura
E Una hipertermia de esfuerzo requiere la realizacin de una prueba de contractura en busca de una HM
XI
A Cualquier elevacin de las CPK no justificada por una miopata, la toma de un medicamento o un traumatismo que
persiste a pesar de un reposo muscular, requiere la realizacin de una prueba de contractura
B Aunque se tomen todas las precauciones necesarias, la anestesia de un paciente predispuesto a la HM tiene un riesgo
elevado de muerte
C Cuando se sospecha una HM prenatal, los anestsicos halogenados y la succinilcolina estn contraindicados durante
el embarazo si la madre es SHM
D La administracin preventiva de dantroleno ha demostrado que es eficaz para prevenir la crisis de HM
E Los pacientes que han presentado un sndrome neurolptico maligno tienen el riesgo de padecer HM
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Respuestas
I
A Falso: La crisis de HM es de transmisin autosmica dominante
B - Falso: Exclusivamente por el empleo de agentes anestsicos voltiles, asociados o no a la succinilcolina
C Verdadero: Es la causa de la contractura muscular
D Verdadero
E Verdadero
II
A Falso: La mortalidad es inferior al 5%
B Falso: Tal vez por razones fisicoqumicas, la velocidad de aparicin de la crisis de HM vara segn el agente
halogenado
C Verdadero
D Falso: Es de alrededor del 35 al 50%
E Verdadero
III
A Verdadero
B Verdadero
C Verdadero
D Falso
E Falso: Se trata de la mutacin R614C
IV
A Falso
B Falso: Los primeros signos estn relacionados con la hipercapnia aguda
C Verdadero
D Verdadero
E Falso: Hoy en da, la hipertermia se considera un signo tardo
V
A Verdadero
B Falso: Es de 1/100.000
C Falso: La incidencia de SHM en esta poblacin es del 50%
D Falso: La elevacin de las CPK debe ser al menos de 10.000 UI sin succinilcolina
E Falso
VI
A Verdadero
B Falso
C- Verdadero
D Falso
E Falso: Numerosos productos utilizados en anestesia carecen de cualquier accin desencadenante: morfnicos,
hipnticos intravenosos, curares no despolarizantes, N2O, ketamina, anestsicos locales
VII
A Verdadero
B Falso
C- Falso: Su semivida es de 12 horas
D Verdadero: Porque aparecen trastornos del ritmo ventricular
E Verdadero: La dosis inicial para tratar a un paciente puede ser de 10 mg kg1
VIII
A Verdadero: La dosis debe ser renovada mediante bolos de 1 mg kg-1 hasta que los signos clnicos remitan
B Verdadero
C Verdadero
D- Verdadero
E Verdadero
IX
A Verdadero: Esto puede agravar la hipovolemia (3 g de manitol por 20 mg de dantroleno)
B Verdadero
C Falso: Hay que hiperventilar con oxgeno puro y administrar dantroleno
D Verdadero
E Verdadero
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X
A Verdadero
B Verdadero
C - Falso: Se considera que el paciente no est predispuesto cuando las dos pruebas son negativas. Cuando slo una
prueba es positiva (con halotano o con cafena), hay que considerarlo predispuesto a la HM
D - Falso
E Verdadero
XI
A Verdadero
B Falso
C Verdadero: En cambio, si el padre es SHM, slo habr que excluir el empleo en la madre de los halogenados, porque
la succinilcolina apenas atraviesa la barrera placentaria
D Falso
E Falso
Bibliograf a
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Anaesth 1984; 56: 1267-1269
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