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FIBROSIS QUSTICA
I.
II.
III.
IV.
V.
Neumona (2,1%).
Agente etiolgico
La etiologa ms frecuente es viral: Parainfluenza, VRS, ADV.
Otras menos frecuentes: alergias (edema angioneurtico),
agentes fsicos (gases o lquidos calientes), agentes
qumicos (custicos, gases irritantes).
Cuadro clnico
Anamnesis
Examen fsico
Grado I:
Cuadro clnico
Grado II:
Grado III:
Disfona.
Estridor.
Tiraje intenso.
Palidez, somnolencia, cianosis.
Aparente disminucin de la dificultad respiratoria.
Diagnstico diferencial
Epiglotitis (Croup)
Laringotraquetis bacteriana
Tratamiento
Grado I:
Observacin.
Manejo ambulatorio.
Antipirticos en caso necesario.
Instruir a la madre o cuidador(a) en forma detallada.
Volver a consultar en caso de progresin de sntomas hacia grado 2 3.
Grado II:
Nebulizacin con adrenalina racmica al 2,25%:
0.05 ml/kg/dosis en 3.5 ml de solucin salina.
Nebulizar durante 10 minutos con flujo de 8 L por minuto.
Idealmente en SAPU o Servicio de Urgencia.
Se puede repetir cada 20 minutos por un mximo de 3 veces, slo si es necesario, se mantiene o vuelve a grado 2 despus
de la primera nebulizacin.
Observar durante 2 horas despus de la ltima nebulizacin por probable efecto rebote.
Alternativa:
Nebulizar con adrenalina corriente (1/1000), en dosis de 0.5-0.9 mg/kg/dosis.
En lactantes se recomienda usar 2 ml de adrenalina en 2 ml de suero fisiolgico.
Grado III:
Hospitalizacin.
Aplicar medidas de grado 2 si hay demora en el traslado.
Grado IV:
Hospitalizacin inmediata.
Traslado con oxgeno e idealmente intubado.
En lugares apartados, y ante la imposibilidad de intubacin, puede intentarse la
instalacin transcricodea de un trcar grueso (cricotirotoma).
Agente etiolgico
Rinovirus, VRS, Parainfluenza, Influenza, Adenovirus y otros.
Cuadro clnico
Bronquitis aguda
Anamnesis
Tos productiva.
Fiebre ausente o baja las primeras 48 horas.
Sin compromiso del estado general.
Examen fsico
Diagnstico diferencial
Neumona
Laringotraquetis
Coqueluche
Tratamiento
Bronquitis aguda
Medidas generales
Reposo relativo.
Adecuada ingesta de lquidos, alimentacin segn tolerancia.
Medicamentos
Paracetamol 10-15 mg/kg/dosis, mximo c/6 horas, en caso de fiebre sobre 38,5C rectal
o 38C axilar.
No usar mucolticos ni antitusivos.
Antibiticos (Amoxicilina) slo en caso de sobreinfeccin bacteriana.
Kinesiterapia respiratoria
Volver a consultar en caso de fiebre por ms de 48 horas, tos paroxstica, compromiso del
estado general, dificultad respiratoria.
Complicaciones
Neumona
Sobreinfeccin bacteriana (fiebre y expectoracin purulenta)
Cuadro clnico
NAC
Anamnesis
Puede haber sntomas aislados o poco manifiestos: tos, polipnea, apnea, fiebre o
hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea.
Lactante:
Predomina el compromiso del estado general, rechazo alimentario, quejido, polipnea,
retraccin torcica, aleteo nasal.
Preescolar y escolar:
Examen fsico
Cuadro clnico
NAC
Preescolar y escolar:
La taquipnea podra no presentarse en un nio con retraccin pronunciada u otros signos de dificultad
respiratoria.
NAC
1-3 m
4-24 m
Preesc.
Escolar
VRS
+++
++++
--
ADV (*)
Influenza (*)
Parainfluenza
--
++
--
--
--
++
--
--
--
S. pneumoniae
++
++++
++++
Mycoplasma
--
++
++++
Haemophilus influenzae
--
Staphylococcus
++
Str. Grupos B y D
+++
Gram (-)
Chlamydia trachomatis
+++
++
Chlamydia pneumoniae
VIRUS
BACTERIAS
Etiologa bacteriana
NAC
Fiebre alta.
Estado txico general.
No hay obstruccin bronquial.
Condensacin pulmonar, compromiso pleural.
Gravedad determinada por el grado de
condensacin u otros focos spticos.
Hemograma: leucocitosis y neutrofilia.
PCR mayor a 60 mg/L.
Rx trax: condensacin uni o multilobar,
compromiso pleural, abscedacin.
Etiologa viral
Obstruccin bronquial.
Fiebre de poca cuanta.
Concomitancia con otros casos en la familia, centros cerrados o en
la comunidad.
Gravedad determinada por el grado de obstruccin.
Ausencia de condensacin pulmonar habitualmente.
Hemograma: linfocitosis, escasa neutrofilia.
PCR menor de 40 mg/L.
Rx trax: hiperinsuflacin, aumento trama intersticial, relleno
alveolar difuso, parcelar, perihiliar, microcondensaciones y
atelectasias.
NAC
NAC
NAC
Virus
Mycoplasma
Cualquiera
Cualquiera
> 39 C (alta)
< 39 C (moderada)
Normal o < 39 C
Agudo siguiendo a
CVAS
Productiva
No productiva
Seca, paroxstica
Raro
Frecuentes y
simultneos
2 semanas antes
Dolor torcico
Frecuente
Raro
Raro
Compromiso
general
Mayor
Menor
Menor
Poco frecuentes
Mialgias, exantema,
conjuntivitis, CVAS,
diarrea
Cefalea, odinofagia,
mialgias, ausencia de
CVAS
Edad
Temperatura
Comienzo
Tos
Contactos
Sntomas
asociados
Virus
Mycoplasma
Tipo de neumona
Lobar o segmentaria
Neumona lobar o
segmentaria difusa y/o
neumonitis
Lobar o segmentaria
difusa y/o neumonitis
Semiologa
Rx trax
Patrn intersticial o
alveolar difuso y
bronquial
Patrn intersticial o
alveolar difuso
Gb > 15.000,
predominio PMN
Gb variable,
predominio MN
Normal o cualquiera
Protena C reactiva
VHS
Derrame pleural
50%
10%
6%
Hemograma
Normal 40%,
sibilancias
NAC
Transmisin
Depende del agente causal:
Virus:
Bacteriana:
Secundaria a microaspiracin de la va area.
Radiografa de trax
NAC
Preferentemente AP y lateral.
Utilidad en confirmar diagnstico, controlar
evolucin y descartar complicaciones (atelectasia).
Hallazgos
Infiltrado bilateral difuso
Infiltrado lobar con
derrame pleural
Neumatocele
Adenopata hiliar
Tratamiento
Etiologa probable
Virus, Chlamydia,
Mycoplasma
Bacterias pigenas
Estafilococo
Klebsiella, neumococo
T.B.C.
Micosis regionales
NAC
Medidas generales
Reposo en cama.
Adecuada ingesta de lquidos, alimentacin fraccionada segn tolerancia.
Evitar exceso de abrigo.
Medicamentos
Control de temperatura:
Paracetamol, 10-15 mg/kg/dosis, cada 6-8 h en caso de fiebre sobre 38,5C rectal o 38C axilar.
Si es necesario, puede agregarse medidas fsicas: bao o compresas tibias.
Amoxicilina 75 - 100 mg/kg/da, fraccionada cada 8 horas, por 7 das, mximo 750 mg cada 8
horas.
Medicamentos
En caso de vmitos, se puede iniciar el tratamiento con Penicilina sdica 200.000
U/kg/da, intramuscular, fraccionada cada 12 horas, hasta que se pueda utilizar
la va oral.
Mximo 2 millones cada 12 horas.
NAC
Diagnstico diferencial
Complicaciones
Derrame pleural
Neumotrax
Derrame pericrdico
Miocarditis
Septicemia
NAC
Criterios de hospitalizacin
Todo nio menor de 3 meses:
Por riesgo de apnea y PCR.
CRONICOS
Neumona grave:
IV. Coqueluche
Enfermedad infectocontagiosa de etiologa bacteriana, que
afecta va area alta y baja, de curso prolongado, aunque
de riesgo vital en los primeros meses de la vida.
Se identifica por su tos caracterstica.
Agente etiolgico
Bordetella pertusis
Diagnstico diferencial
Sndrome coqueluchodeo:
Cuadro clnico
Coqueluche
Anamnesis
Se inicia como un cuadro catarral, con tos progresiva, luego paroxstica, emetizante, intensa,
que puede provocar cianosis y apnea, a veces con estridor inspiratorio.
La tos
entre 1 y 3 meses.
Examen fsico
Congestin facial, petequias, hemorragias subconjuntivales, ocasionalmente epistaxis.
El examen pulmonar es normal.
Laboratorio
Hemograma durante la 2 semana: leucocitosis, habitualmente
sobre 20.000, con predominio de linfocitos.
IFD para Bordetella.
Tratamiento
Coqueluche
Medidas generales
Reposo.
Alimentacin fraccionada
Ingesta adecuada de lquidos.
Medicamentos
Instrucciones a la madre
Control
Sintomas ms intensos o crisis de apnea.
El nio puede retornar al jardn infantil o colegio al 5 da de tratamiento con
eritromicina, si su estado lo permite.
Coqueluche
Contactos
Profilaxis
Vacunacin segn esquema nacional.
Complicaciones
Dao pulmonar difuso, con bronquiectasia.
Hiperreactividad bronquial.
Fibrosis Quistica
32
No portador
Sobrevida media:
FQ
Aspectos genticos
El producto normal del gen CFTR que funciona como canal de cloruro regulado por AMP
cclico y que se expresa casi exclusivamente en las clulas de los epitelios secretores.
Categoras de mutaciones de CFTR
Alto riesgo: I,II,III,VI
Bajo riesgo: IV,V
Pacientes con genotipo CFTR alto riesgo tienen riesgo incrementado de fallecer antes,
en comparacin a pacientes de genotipo de bajo riesgo.
FQ
Manifestaciones clnicas
RN - LM
Lactantes
Preescolares
Escolares
Adolescentes
leo meconial
Tos y sibilancias
recurrentes
Tos crnica
Sntomas
respiratorios
crnicos
Enf. pulmonar
supurativa crnica
Ictericia neonatal
Neumonas
recurrentes
Sibilancias
recurrentes
Sinusitis crnica
Hipocratismo digital
Anemia, edema y
desnutricin
Dolor abdominal
recurrente
Dolor abdominal
recurrente
Bronquiectasias
Prolapso rectal
P. Aeruginosa en
Obstruccin
secrecin bronquial intestinal distal
Invaginacin
intestinal
Hepatomegalia
Cirrosis heptica HP
Diarrea crnica
Pancreatitis aguda
Retardo crecimiento
Hepatomegalia
enf. heptica
Diarrea crnica
Esterilidad
masculina
HipoNa - HipoCl
Obstruccin
intestinal
Disminucin
fertilidad mujer
Plipos nasales
Prolapso rectal
Intolerancia
glucosa- DM
HipoNa - HipoCl
Pancreatitis aguda
Manifestaciones respiratorias
FQ
Responsable de morbimortalidad.
Presente en 95% pacientes con FQ.
Grados de afectacin variables.
Compromiso respiratorio infeccioso:
Staphylococcus aureus:
Es el patgeno predominante en los primeros aos de la vida.
A travs de este invasor primario, la P. aeruginosa ve facilitada su entrada y posterior colonizacin.
Haemophilus influenzae:
Puede producir colonizacin crnica y deterioro significativo de la funcin pulmonar.
Pseudomona aeruginosa:
Produce la infeccin pulmonar crnica ms severa y se asocia a un deterioro progresivo de la FP.
Su aparicin por primera vez en las secreciones bronquiales es indicacin de antibioticoterapia
aunque no se encuentren indicadores de exacerbacin.
Si no es posible erradicarla, a los tres meses se deber considerar al paciente colonizado.
Manifestaciones GI
FQ
Compromiso pancretico:
La insuficiencia pancretica exocrina est presente en 80-85% de los pacientes con FQ.
La actividad de lipasa es la ms comprometida, pero tambin hay disminucin de colipasa, fosfolipasa A, tripsina, amilasa y
de la secrecin ductal de agua y bicarbonato, lo que lleva a una mala digestin de grasas y en menor grado de protenas.
Diabetes 13% a los 20 aos, 50% a los 30 aos.
Esteatorrea:
Retraso pondoestatural
Desnutricin, carencias especficas
La triada anemia-hipoalbuminemia-edema puede ser la forma de presentacin en lactantes menores con lactancia materna
exclusiva.
Alteraciones cutneas:
Aparato reproductor
FQ
Exmenes
FQ
Test de Sudor
Exmenes complementarios
FQ
Medicin cualitativa:
Sudn
Medicin cuantitativa:
Evaluacin de severidad
FQ
Evaluacin de severidad
Atrapamiento areo
Engrosamiento
peribronquial
Lesiones qustico
nodulares
Lesiones grandes
General
Evaluacin de Severidad
Hiperinsuflacin
reas qusticas
Bronquiectasias
Fibrosis
Impactos mucosos
Tratamiento
FQ
Manejo multidisciplinario
Oportuno
Antibioticoterapia
Broncodilatadores
Azitromicina
Tratamiento
Antiinflamatorios
Tratamiento
ADNasa
Soporte nutricional
Kinesiterapia respiratoria
Tratamiento
Pilar teraputico.
Educacin padres y pacientes.
2 al da mnimo, toda la vida.
Secreciones bronquiales:
Viscosas
Deshidratadas
Adherentes
Espesas
Llenas de ADN de neutrfilos
Objetivos:
Prevencin
Rehabilitacin
Pulmonar
FQ
Exacerbacin
FQ
Aumento de la tos.
Cambio en volumen, apariencia y color de la expectoracin.
Anorexia, fatiga.
Fiebre.
Aumento de la FR.
Nuevos hallazgos en la auscultacin.
Nuevos infiltrados en la Rx de trax.
Deterioro de test de funcin pulmonar y/o SaO2.
Nuevo patgeno aislado.
Complicaciones
Respiratorias
Insuficiencia respiratoria
Neumotrax y neumomediastino
Hemoptisis
Aspergillosis broncopulmonar alrgica
Gastrointestinales y nutricionales
RGE
Enfermedad pptica
Enfermedad celaca
Enfermedad inflamatoria intestinal
Prolapso rectal
Pancreatitis
KINESIOLOGA
FQ