Siringomielia

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un

quiste dentro de la mdula espinal. Este quiste se conoce
como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la mdula espinal.
Puesto que la mdula espinal conecta el cerebro con los
nervios de las extremidades, este dao causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o
las piernas. Otros sntomas pueden incluir dolores de cabeza (cefalea) y prdida de la capacidad de sentir calor o
fro extremos, especialmente en las manos. Cada paciente
tiene una combinacin distinta de sntomas.

cia de una cavidad qustica llena de lquido cefalorraqudeo (LCR) procedente del conducto del epndimo (Gardner) o del espacio perirraticular (Williams). Actualmente
existe un nuevo concepto que interpreta que esta enfermedad es debida a la traccin del lum terminal y la cavidad qustica intramedular est llena de lquido intersticial
o plasma, procedente de la necrosis del tejido centromedular espinal causado por la isquemia, originada a su vez
por la traccin de un lum terminal ms tenso de lo normal. Que puede llegar hasta la scalizacin del quiste, y
slo a partir de este momento se llena de LCR.[2]

3 Cuadro clnico

Epidemiologa

Cerca de 21 mil personas en Estados Unidos sufren de

siringomielia. Otras enfermedades comparten los sntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha
dicultado el diagnstico. Sin embargo, con la resonancia
magntica nuclear ha aumentado notablemente el nmero de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas
iniciales del trastorno.

Los sntomas comienzan generalmente al inicio de la

edad adulta. Los sntomas del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente
al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirrgicamente, la
siringomielia a menudo conduce a una debilitacin progresiva en los brazos y las piernas, prdida de sensacin
en las manos y dolores crnicos y fuertes.

4 Tratamiento

Etiologa

La cavidad siringomilica o quiste intramedular puede ser

por una causa conocida (traumtica, tumoral o infecciosa)
o, ms frecuentemente, desconocida o idioptica.
Una serie de lesiones pueden obstruir el ujo normal del
lquido cefalorraqudeo y redirigirlo hacia la mdula espinal. Esto da lugar a la formacin del syrinx o siringe, el
cual se llena de lquido cefalorraqudeo. Las diferencias
de presin a lo largo de la mdula espinal hacen que el
lquido se mueva dentro del quiste. Se cree que este movimiento continuo del lquido da lugar al crecimiento del
quiste y causa daos adicionales a la mdula espinal.
Estudios recientes arman que las alteraciones del lquido
cefalorraqudeo existan, pero eran de tan escasa magnitud y no podan explicar por si solas las importantes lesiones que aparecan. Otra de las posibles causas atribuidas,
relacionadas con la porcin de crneo que alberga el cerebelo tambin fue descartada, ya que la literatura cientca
no ha encontrado hasta el momento diferencia de tamao
en el crneo de pacientes con siringomielia frente a los
Imgenes de resonancia magntica nuclear ants y despus de la
catalogados como normales.[1]
seccin del lum terminale.
El concepto convencional de la siringomielia idioptica considera que la enfermedad es debida a la existen- Un tratamiento se basa en la seccin quirrgica del lum
1

terminale[2] . La seccin de este ligamento consiste en una

pequea apertura del hueso sacro, al nal de la espalda
donde no existe el problema de alterar la mecnica de la
columna vertebral, aunque no es una intervencin exenta
de riesgos y posibles complicaciones. Una vez visualizado
el lum terminale este se secciona con tcnicas microquirrgicas.
La mayora de los sntomas se deben a la lesin irreversible del tejido nervioso, y ste no es capaz de reemplazarlo; sin embargo parece ser que en la siringomielia idioptica la seccin del lum terminale detiene la
enfermedad[3] . El quiste resultado de la necrosis celular
queda igual, pero puede desaparecer cuando espontneamente se abre el espacio que rodea la mdula espinal o
lo hace hacia el centro de ella donde existe un conducto,
el conducto ependimario, que comunica el centro de la
mdula con las cavidades cerebrales.
La seccin del lum terminale provoca dos efectos beneciosos: detiene la muerte de los tejidos debido a la traccin de la mdula, y disminuye el efecto masa del quiste
al relajar la mdula espinal[4] .

Vase tambin
Malformacin de Arnold-Chiari
Hidrocefalia
Mdula espinal

Referencias

[1] Royo-Salvador, Miguel B. (1992). Aportacin a la etiologa de la Siringomielia. Tesis doctoral. UNIVERSIDAD
AUTNOMA DE BARCELONA.
[2] Royo Salvador, Miguel B. Filum System Gua Breve..
Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depsito
Legal B 24692-2014: pags. 23 y 24, 24 y 25, 40 y ss.
[3] ROYO SALVADOR, M.B.; SOL-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb
24). Results of the section of the lum terminale in 20
patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.. Acta Neurochir (Wien).
[4] Royo-Salvador, M.B. (1996). Siringomielia, escoliosis y
malformacin de Arnold-Chiari idiopticas. Etiologa comn. REV NEUROL (Barc) 24 (132): 937959.

Bibliografa
NINDS: Artculo originalmente tomado del National Institute of Neurological Disorders and Stroke,
publicado bajo dominio pblico.

ENLACES EXTERNOS

8 Enlaces externos
Asociacin de Familiares y Afectados de Chiari y
Patologas Asociadas
Asociacin de enfermos de Chiari y enfermedades
asociadas
Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation
Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

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Texto

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