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DERMATOSIS
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06-028
Correspondencia:
Resumen
La acantlisis consiste en la prdida de conexin entre los queratinocitos de la epidermis como resultado de la destruccin de los desmosomas intercelulares que conlleva a la formacin de hendiduras y vesculas intraepidrmicas. La acantlisis aparece clsicamente en la enfermedad de Hailey-Hailey,
la enfermedad de Darier, la dermatitis acantoltica transitoria, el grupo de los pnfigos, la infeccin por herpesvirus o el disqueratoma verrucoso. Adems puede ocurrir en el sndrome estafiloccico de la piel escaldada, el imptigo, la queratosis actnica acantoltica o el carcinoma epidermoide acantoltico. Por ltimo, la acantlisis tambin puede ser un hallazgo incidental. Se ha descrito en multitud de trastornos epiteliales benignos y malignos,
lesiones fibrohistiocitarias, lesiones melanocticas y lesiones inflamatorias. Estos cambios histopatolgicos pueden aparecer tanto dentro de la lesin
como sobre la piel sana adyacente. La causa de este hallazgo incidental permanece desconocida.
(Laguna Argente C, Vilata Corell JJ, Martn Gonzlez B. Dermatosis que cursan con acantlisis. Med Cutan Iber Lat Am 2006;34:255-262)
Summary
Acantholysis is the loss of cohesin between keratinocytes as a result of dissolution of intercellular desmosomal connections, resulting in clefts or
intraepidermal vesicles. Acantholysis occurs classically in Hailey-Haileys disease, Dariers disease, transient acantholytic dermatitis, group of penphigus, herpesvirus infection or warthy dysqueratoma. But acantholysis may also occurs in staphylococcal scalded skin syndrome, impetigo, acantholitic
actinic keratosis, acantholytic squamous cell carcinoma or being an incidental finding or artifact.
Focal incidental acantholysis has been noted as an incidental finding in association with bening and malignant epithelial lesions, fibrohistiocytic
lesions, inflammatory lesions, melanocytic lesions and miscellaneous lesions. The pathologic changes either are observed within the lesion or in the
immediately adjacent epithelium. The cause of this clinically condition remains to be determined.
Key words: acantholysis, acantholytic diseases, incidental acantholysis.
La acantlisis consiste en la prdida de conexin de los queratinocitos de la epidermis que conlleva a la formacin de hendiduras o vesculas. Adems de los trastornos que cursan clsicamente con acantlisis y en los que precsamente es la
acantlisis el dato que buscamos a nivel histopatolgico para
hacer el diagnstico (Hailey-Hailey, grupo pnfigos, etc.), existen otros trastornos que pueden tener variantes acantolticas
como el carcinoma epidermoide acantoltico. Tambin existen
Enfermedad de Hailey-Hailey
o pnfigo benigno familiar
Trastorno autosmico dominante que afecta al gen ATP2C1
(cromosoma 3)[1]. Este gen codifica una bomba de calcio
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Tabla 1. Clasificacin
Enfermedades acantolticas
clsicas
Hailey-Hailey
Darier
Grover
Grupo pnfigos
Disqueratoma verrucoso
cuya funcin es aportar dicho elemento al interior del aparato de Golgi y que resulta fundamental para la sntesis proteica. La alteracin de esta ATP-asa conlleva una disminucin
del calcio a dicho nivel provocando un dficit en la sntesis
de las protenas de adhesin intercelular[2]. La historia familiar en estos pacientes es positiva. La clnica consiste en la
aparicin de vesculas que se rellenan de contenido turbio y
que evolucionan a la formacin de erosiones y fisuras muy
pruriginosas que si se infectan dan lugar a masas vegetantes
malolientes (Figuras 1 y 2). La localizacin principal de estas
lesiones son las zonas de friccin: axilas, ingles regin submamaria y zonas laterales del cuello. La enfermedad suele
comenzar en la adolescencia o inicio de la vida adulta y
cursa a brotes exacerbados por las infecciones, el calor y la
luz UV[3].
A nivel histolgico observamos acantlisis que en las
fases iniciales conducir a la formacin de fisuras suprabasales y que en fases avanzadas puede afectar a todo el espesor de la epidermis (Figuras 3 y 4). La acantlisis puede ser
parcial, conservando las clulas parte de sus uniones intercelulares lo que da lugar a la tpica imagen de muro de ladrillo derrumbado. La inmunofluorescencia directa (IFD) a
diferencia del pnfigo es negativa[4].
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Enfermedad de Darier
Trastorno autosmico dominante en el que se produce una
alteracin de la queratinizacin. El defecto gentico se localiza a nivel del gen ATP2A2 (cromosoma 12)[5] el cual sintetiza una ATP-asa de calcio. Se han descrito multitud de
mutaciones para este gen. Suele iniciarse en la adolescencia
y las lesiones consisten en ppulas rojo marronceas de
superficie costrosa oleosa y verrucosa que afecta a reas
seborreicas. Las uas muestran hiperqueratosis subungueal, fragilidad y astillamiento con estras longitudinales de
color blanco y rojo con un pequeo corte triangular del
borde libre (Figura 5). A nivel de la mucosa oral pueden aparecer ppulas que dan a la misma un aspecto en empedrado.
En palmas aparecen depresiones puntiformes. Adems, el
dorso de manos y cara anterior de piernas pueden presentar
ppulas verrucosas con aspecto de verrugas planas. Normal-
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Figura 4. Hailey-Hailey.
La histopatologa resulta caracterstica pero no patognomnica. Se aprecia una combinacin de acantlisis con
fisuras suprabasales y queratinizacin anormal. Algunas
de las clulas resultan bastante voluminosas y presentan
ncleos picnticos y citoplasma claro, denominndose
cuerpos redondos. Posteriormente el citoplasma pierde
volumen con lo que la clula se vuelve ms pequea y pasa
a denominarse grano. La epidermis circundante presenta
acantosis, paraqueratosis e hiperqueratosis (Figura 6). La
IFD es negativa[6].
Grupo pnfigos
Figura 5. Enfermedad de Darier. Muesca ungueal.
En este grupo de patologas de origen autoinmune la acantlisis se produce porque existen autoanticuerpos dirigidos en
el caso del pnfigo vulgar y vegetante contra la desmoglena
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Disqueratoma verrucoso
Trastorno de difcil diagnstico clnico. Se trata de ppulas
rojo parduscas con tapn queratsico central amarillento y
blando localizadas en cara, cuello, cuero cabelludo, axilas o
boca. Histolgicamente aparece una depresin epidrmica
en forma de copa con tapn de queratina central y en la
laguna epidrmica aparecen clulas acantolticas y unas
estructuras denominadas pseudovilli[10] (Figura 9).
Acantoma acantoltico
En el pnfigo foliceo es infrecuente la afectacin mucosa. La lesiones son ampollas flcidas que evolucionan a la formacin placas eritematocostrosas que se generalizan dando
una imagen de dermatitis exfoliativa. La IFD muestra depsitos de IgG a nivel subcrneo. La IFI muestra autoanticuerpos
circulantes con un patrn semejante al del pnfigo vulgar.
Estos autoanticuerpos estn dirigidos frente a la desmoglena
1. A nivel histolgico aparecen ampollas subcrneas.
El pnfigo eritematoso o sndrome de Senear-Usher es
una forma localizada de pnfigo foliceo. Se caracteriza por
la presencia de una erupcin cutnea semejante al lupus en
la cara y por lesiones ampollosas o descamativas en reas
seborreicas. La IFD muestra adems de anticuerpos contra
la sustancia intercelular la existencia de depsitos a nivel de
la unin dermo-epidrmica. La IFI puede detectar la presencia de anticuerpos antisustancia intercelular as como anticuerpos antinucleares a ttulos bajos en un 30%[9]. Los
hallazgos histopatolgicos son similares al pnfigo foliceo
con acantlisis subcrnea.
Tumor solitario que afecta predominante al tronco de individuos de mediana edad. Se presenta como una ppula o
ndulo queratsico asintomtico. En la histopatologa aparece hiperqueratosis variable, papilomatosis y acantosis junto
con acantlisis marcada que afecta a varios niveles de la epidermis[11,12].
Lesiones fibrohistiocitarias
Condiloma acuminado
-Dermatofibroma
Queratosis seborreica
-Ppula fibrosa
Carcinoma basocelular
-Cicatrices
Lesiones melanocticas
Lesiones inflamatorias
Miscelnea
Nevus melanoctico
Psoriasis
Comedones
Melanoma maligno
Folculos rotos
Pitiriasis rosada
Condro-dermatitis de hlix
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incidental.
Bibliografa
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Cuestionario de autoevaluacin
1. Podemos encontrar acantlisis en:
a) Imptigo
b) Queratosis actnica
c) Enfermedad de Hailey-Hailey
d) Todas son ciertas
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Respuestas del cuestionario del nmero 4 de 2006: 1a 2b 3d 4d 5b 6d 7d 8a 9a 10d 11c 12c 13a 14a 15a
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