Lo que todo radilogo debera saber

sobre la RM en las
MIOCARDIOPATAS
Marc Pujol, Rosario J Perea, Teresa M de Caralt, Helena PrezTemplado, Pedro Arguis, Marcelo Snchez

Centro de diagnstico por la imagen

Hospital Clnic
Barcelona

DEFINICIN
American Heart Association 2006
(AHA)
MIOCARDIOPATA (MC): Enfermedad del
miocardio que comporta una alteracin mecnica
y/o elctrica que suele manifestarse como
hipertrofia o dilatacin ventricular, frecuentemente
de origen gentico. La miocardiopata puede estar
limitada al corazn o formar parte de una
enfermedad sistmica, conduciendo frecuentemente
al fallo cardiaco o a la muerte

Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

DEFINICIN
AHA 2006
No se incluyen en el grupo de MC aquellas
alteraciones miocrdicas secundarias a otras
enfermedades cardiovasculares: isquemia
coronaria, HTA, enfermedad valvular.
Tampoco se incluyen tumores cardiacos primarios o
metastsicos.

Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

CLASIFICACIN
AHA 2006

SECUNDARIAS

PRIMARIAS
Afectacin predominante del miocardio

Afectacin multiorgnica

Genticas:

Infiltracin (extracelular): ej. amiloidosis.

miocardiopata hipertrfica (MCH), displasia

arritmognica del VD (DAVD), miocardiopata
no compactada (MCNC), enfermedades del
sistema de conduccin, canalopatas inicas.

Depsito (intracelular): ej. hemocromatosis.

Toxicidad: ej. metales pesados.

Endomiocrdica: ej. endocarditis de Loeffler.

Granulomatosa: ej. sarcoidosis.

Adquiridas:

Endocrina: ej. hipertiroidismo.

miocarditis, Tako-Tsubo.

Cardiofacial: ej. sdme de Noonan.

Mixtas:

Neuromuscular: ej. ataxia de Friedreich.

Nutricional: ej. pelagra.

Autoinmune: ej. LES.

miocardiopata dilatada (MCD), miocardiopata

restrictiva (MCR).

Maron BJ et al. Circulation 2006; 113: 1807-1816

PROTOCOLO DE
ESTUDIO RM
PROTOCOLO GENERAL

Sincronizacin con ECG y apnea.

Secuencia de espn-eco potenciada en T1 y/o T2
(sangre negra) axial.
Secuencia eco de gradiente cine-RM (sangre blanca)
multiplanar.
Secuencia de inversin-recuperacin + gadolinio
(realce tardo).

MC ms frecuentes
MIOCARDIOPATAS
PRIMARIAS

SECUNDARIAS

GENTICAS

ADQUIRIDAS

MIXTAS

AMILOIDOSIS

HIPERTRFICA

MIOCARDITIS

DILATADA

HEMOCROMATOSIS

DISPLASIA
ARRITMOGNICA

TAKO-TSUBO

RESTRICTIVA

ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA

NO COMPACTADA

ENFERMEDAD DE CHAGAS

MC HIPERTRFICA
Causa de muerte sbita en jvenes.
Herencia autosmica dominante en el 50%.
Es causa de infarto con coronarias normales.
Hipertrofia miocrdica inapropiada sin dilatacin ventricular en
ausencia de otra alteracin cardiovascular.
Grosor miocrdico del VI > 15 mm en teledistole.
La hipertrofia es asimtrica y generalmente afecta al septo y a la pared
anterior del VI de los segmentos basales.
El VD tambin puede estar engrosado.
Suele haber realce miocrdico tardo parcheado meso o subepicrdico
por isquemia de pequeo vaso y fibrosis.
25% de pacientes con obstruccin dinmica del tracto de salida del VI.

MC HIPERTRFICA

Secuencia cine-RM, 3 cmaras y eje corto. Hipertrofia septal asimtrica del VI (flechas).

MC HIPERTRFICA

Secuencia sangre negra, 2 cmaras.

Hipetrofia apical del miocardio del VI.

Secuencia realce tardo, 2 cmaras.

Captacin apical parcheada (flecha).

MC HIPERTRFICA

Secuencias de realce tardo,

2 cmaras (arriba) y eje
corto (abajo). Realce
parcheado del miocardio
(flechas).

Secuencia cine-RM, 3 cmaras. Jet sistlico

(flecha) por obstruccin del tracto de salida del VI.

DISPLASIA ARRITMOGNICA
Causa de muerte sbita por arritmia cardiaca, relacionada con el ejercicio.
Herencia autosmica dominante 30-70%.
Sustitucin del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo.
Afecta al pex del VD, tracto de salida del VD y pared subtricuspdea, pero
puede afectar a cualquier zona de ambos ventrculos e incluso puede haber
casos de afectacin exclusiva del VI.
Existen criterios diagnsticos mayores y menores basados en antecedentes
familiares, ECG, histologa y morfologa/funcin. Estos ltimos pueden
identificarse mediante RM.
El diagnstico se realiza con dos criteros mayores, uno mayor y dos menores
o cuatro criteros menores.
Al protocolo de estudio general deben aadirse secuencias espn-eco con
doble inversin-recuperacin potenciadas en T1 sin y con saturacin grasa.

DISPLASIA ARRITMOGNICA
Criterios diagnsticos identificables mediante RM*
Mayores:
Severa dilatacin y/o reduccin de la fraccin de eyeccin del VD
sin afectacin significativa del VI.
Severa dilatacin segmentaria del VD.
Aneurismas localizados en el VD.
Areas acinticas o discinticas en la pared del VD.

Menores:
Leve dilatacin y/o reduccin de la fraccin de eyeccin del VD sin
afectacin significativa del VI.
Leves dilataciones segmentarias del VD.
Areas hipocinticas.
*Adaptado de Corrado D et al. Circulation 2000; 101: 101-106

DISPLASIA ARRITMOGNICA

Secuencias espn-eco T1 con doble IR

sin (arriba) y con saturacin grasa
(abajo), axial. Infiltracin grasa de la
pared lateral del VD, cuya seal se
anula en la secuencia de saturacin
grasa (flechas).

DISPLASIA ARRITMOGNICA

Secuencia cine-RM, eje corto.

Saculacin de la pared libre del VD
(flecha).

MC NO COMPACTADA
Alteracin de la compactacin del miocardio durante la
embriognesis .
Herencia autosmica dominante en el adulto; ligada al
cromosoma X en la edad peditrica.
Afecta al VI, generalmente pex y pared inferolateral
medioventricular.
Imagen en doble capa del miocardio.
Relacin miocardio no compactado/compactado en teledistole
> 2,3.*
Puede haber realce miocrdico tardo.
Hipocinesia segmentaria o global.
Diag. dif. con hipertrabeculacin del VI relacin miocardio
no compactado/compactado < 2,3.
*Petersen SE et al. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 101-105

MC NO COMPACTADA

Secuencia espn-eco T1, 2 cmaras y 4 cmaras. Miocardio del VI

engrosado y con imagen en doble capa (flechas).

MC NO COMPACTADA

Secuencia cine-RM, 2 cmaras y eje corto. Marcada trabeculacin y profundos recesos

intertrabeculares del miocardio del VI (flechas).

MC NO COMPACTADA

Secuencia realce tardo, eje corto. Captacin miocrdiaca a

nivel inferolateral (flecha).

MIOCARDITIS

Infiltrado inflamatorio que produce necrosis miocrdica con

un patrn diferente a la isquemia coronaria.
Etiologa: idioptica (ms frecuente), virus, txicos, vasculitis...
Generalmente tiene un curso benigno, aunque puede
cronificarse o producir muerte sbita.
Mayor sensibilidad de la RM en las primeras horas.
Zonas con aumento de seal en T2 y realce subepicrdico.

MIOCARDITIS

Secuencia realce tardo, eje corto y 2 cmaras. Captacin subepicrdica

del VI en la cara inferior y lateral (flechas).

TAKO-TSUBO*

Miocardiopata relacionada con el estrs en mujeres mayores.

Tako-tsubo: instrumento de pesca japons con fondo
redondeado y cuello estrecho.
Disfuncin reversible del VI con alteraciones en ECG y
enzimtica que simula un infarto agudo de miocardio, pero sin
lesiones coronarias.
Discinesia apical con hipercinesia en segmentos basales.
*tambin denominado discinesia apical transitoria o
ballooning apical.

MC DILATADA
Suele producir insuficiencia cardiaca izquierda.
Etiologa gentica o adquirida (idioptica, virus, txicos...).
Dilatacin progresiva del VI o biventricular.
Hipertrofia inadecuada del miocardio y aumento de la masa
miocrdica.
Disfuncin sistlica ventricular (fraccin de eyeccin y
alteracin global de la motilidad).
Puede haber trombos, generalmente apicales.
Distintos patrones de realce tardo: sin realce (59%), realce
parcheado mesocrdico (28%), realce subendocrdico o
transmural (13%).*
*McCrohon JA et al. Circulation 2003. 108: 54-59

MC DILATADA

Secuencias cine-RM, 3 cmaras y eje corto. Marcada dilatacin biventricular.

MC RESTRICTIVA
Relacionada con mltiples causas (esclerodermia, amiloidosis,
sarcoidosis, hemocromatosis...). A menudo es idioptica.
Provoca insuficiencia cardiaca congestiva.
Disfuncin diastlica ventricular con dificultad de llenado.
Grosor miocrdico y volumen ventricular a menudo normales.
Dilatacin auricular.
Diag. dif. con pericarditis constrictiva engrosamiento
pericrdico + alteracin de la motilidad septal.

MC RESTRICTIVA

Secuencia cine-RM, 4 cmaras. Dilatacin

biauricular. VI de tamao reducido. Mnimo
derrame pericrdico y derrame pleural
(flecha amarilla). Pericardio grosor normal
(flecha azul).

Secuencia cine-RM, 2 cmaras. Dilatacin

AI. Mnimo derrame pericrdico (flecha
amarilla).

Secuencia cine-RM, axial. Dilatacin de

vena cava infeior (flecha amarilla) y venas
suprahepticas (flechas azules) como signo
de insuficiencia cardiaca.

AMILOIDOSIS
Acmulo extracelular de protena amiloide.
Afecta al corazn con frecuencia y produce una miocardiopata restrictiva
secundaria.
Aumento concntrico del grosor de las paredes ventriculares y auriculares.
El engrosamiento del septo interauricular es tpico.
El derrame pleuropericrdico no es infrecuente.
Las cavidades ventriculares tienen un tamao normal o reducido.
Presencia de realce miocrdico tardo heterogneo que puede afectar a las
tres capas del miocardio.
Diag. dif. con miocardiopata hipertrfica engrosamiento asimtrico y
patrn de realce diferente.

AMILOIDOSIS

Secuencia realce tardo, eje corto y dos cmaras. Captacin difusa y heterognea
de la pared de ambos ventrculos (flechas).

HEMOCROMATOSIS

Acmulo de hierro intracelular de causa gentica o

adquirida (transfusiones, hemodilisis).
Es causa de miocardiopata restrictiva.
La RM detecta el hierro tisular y puede cuantificarlo.
Baja seal en secuencia eco de gradiente T2.

ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA
Fibrosis miocrdica con engrosamiento parietal, sobre
todo del pex y regin subvalvular.
Se producen trombos murales.
Puede afectar tanto al VI como al VD.
Es causa de miocardiopata restrictiva.
Existen dos formas de la enfermedad: endocarditis de
Loeffler y fibrosis endomiocrdica. La primera es propia
de zonas templadas y cursa con hipereosinofilia
sangunea. La segunda est descrita sobre todo en pases
del Africa ecuatorial y tiene un curso ms larvado.

ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA

Paciente de 40 aos con endocarditis de

Loeffler. Secuencia cine-RM, 4 cmaras.
Engrosamiento apical del VI (flecha).

Secuencia realce tardo, 4 cmaras.

Captacin subendocrdica apical del VI
(flecha).

ENFERMEDAD
ENDOMIOCRDICA

Paciente de 17 aos africana con fibrosis

endomiocrdica. Secuencia cine-RM, axial. Gran
dilatacin de AD (flecha azul) y pared del VD
engrosada (flecha amarilla). Derrame pericrdico
(flecha verde).

Secuencia realce tardo, axial. Captacin

subendocrdica del VD (flecha).

ENFERMEDAD DE CHAGAS
Causada por el protozoo Trypanosoma cruzi y propia de
Amrica Central y del Sur.
El corazn es el rgano afectado con ms frecuencia en la
fase crnica de la enfermedad, en forma de miocarditis
linfoctica.
Causa insuficiencia cardiaca y arritmias.
Se observa discinesia y atrofia, generalmente en la pared
libre del VI.
Puede presentar realce tardo generalmente subepicrdico
o mesocrdico por fibrosis.

ENFERMEDAD DE CHAGAS

Secuencia cine-RM, eje corto. Adelgazamiento

inferolateral del VI (flecha).

Secuencia realce tardo, eje corto. Captacin

mesocrdica (flecha).

CONCLUSIN

La resonancia magntica es una tcnica fiable,

reproducible y precisa en el diagnstico de las
miocardiopatas ms frecuentes.

El patrn de realce tardo con gadolinio contribuye a un diagnstico

ms especfico.