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Prpuras
L. Puig Sanz
201
L puig
1. Trastornos hematolgicos
Hematopoyesis extramedular (beb
en madalena de arndanos)
En recin nacidos con rubeola congnita (y
otras infecciones vricas adquiridas intratero,
as como trastornos hematolgicos tales como
incompatibilidades Rh, ABO o transfusiones
fetales entre gemelos) se observa una erupcin
peculiar formada por ppulas de color azulado
o violceo, que involucionan en 1 a 6 meses
con un aspecto contusiforme y representan una
manifestacin de eritropoyesis extramedular,
un fenmeno fisiolgico en los dos primeros
trimestres de desarrollo fetal. En la actualidad,
la causa ms frecuente es la infeccin por citomegalovirus. El diagnstico diferencial debe
efectuarse con metstasis de neuroblastomas,
rabdomiosarcomas, leucemias e histiocitosis de
clulas de Langerhans.
feto-materna (2%-3% del total). Debe sospecharse este diagnstico en recin nacidos
trombocitopnicos de madres sin trombopenia ni antecedentes de PTI. El tratamiento de
eleccin es la infusin de plaquetas maternas
lavadas cuando la trombocitopenia en el
recin nacido alcanza niveles peligrosos. En
recin nacidos ingresados en la UCI y tratados
con heparina pueden observarse trombocitopenias debidas a anticuerpos asociados a la
heparina, que se manifiestan en forma de
prpura e implican un riesgo significativo de
trombosis artica. El tratamiento se basa en la
suspensin de la heparinizacin. El sndrome
de Kasabach-Merritt representa una coagulopata de consumo, con trombocitopenia
por secuestro en angioblastomas o hemangioendoteliomas kaposiformes neonatales; la
prpura y equimosis se localizan inicialmente
en la zona del angioma, hacindose posteriormente generalizadas.
Trastornos plaquetares
Determinan generalmente un sangrado petequial y superficial, y raramente dan lugar
a equimosis, a diferencia de los trastornos
de la coagulacin, pero cuando son graves
pueden producir hemorragias digestivas y del
sistema nervioso central. En los recin nacidos
generalmente se observan trombocitopenias
de etiologa autoinmune o infecciosa, siendo infrecuentes las trombopenias primarias
asociadas a alteraciones cuantitativas y funcionales de las plaquetas. Las trombopenias
autoinmunes se deben al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos dirigidos
contra antgenos que tambin se expresan en
las plaquetas del recin nacido; por lo general
se asocian a conectivopatas, prpura trombocitopnica idioptica (PTI) o trombopenias
autoinmunes inducidas por frmacos. Las
trombocitopenias aloinmunes son equivalentes a la eritroblastosis por incompatibilidad Rh
o ABO, y se deben a la formacin y paso transplacentario de anticuerpos maternos dirigidos
contra el antgeno HPA-1a, que se encuentra
presente en la mayora de la poblacin. Slo
se observan manifestaciones clnicas en un
6% de los embarazos con incompatibilidad
202
2. Trastornos de la
coagulacin
Dficit de protenas C y S
Las protenas C y S son glicoprotenas dependientes de la vitamina K con propiedades
antitrombticas y profibrinolticas: la protena
C es una serina-proteasa que circula en forma
de zimgeno y es activada por el complejo
trombina/ trombomodulina en las superficies
endoteliales, inactivando a los factores Va y
VIIIa e inhibiendo al inhibidor del activador
del plasmingeno; la protena S acta como
cofactor en estos procesos. El dficit familiar
de protena C se describi hace 20 aos en pacientes con procesos trombticos recidivantes,
y poco despus se asoci a la prpura fulminans neonatal. Los heterozigotos pueden ser
asintomticos o presentar trombosis venosas
en la vida adulta, mientras que los homozigotos
tienen niveles muy bajos de protena C y presentan un riesgo elevado de prpura fulminans. Se
han descrito cuadros clnicos similares (mucho
ms raros) debidos a dficit de protena S, sola
o asociada a dficit de protena C, as como
P rpuras
Coagulopatas hereditarias
Dentro de la rareza de estas enfermedades, las
ms frecuentes son la hemofilia clsica (dficit
de factor VIII) y la enfermedad de Christmas
(dficit de factor IX), que generalmente se
presentan en forma de cefalohematoma, hemorragia gastrointestinal o sangrado umbilical
o de la circuncisin, siendo raras las manifestaciones purpricas.
3. Trastornos vasculares
Vasculitis
A diferencia de lo que ocurre en los adultos, la
mayora de vasculitis cutneas en la infancia son
primarias, y corresponden mayoritariamente en
nuestro medio a prpura de Schnlein-Henoch
o vasculitis leucocitoclstica por hipersensibilidad (generalmente a frmacos). La prpura de
Schnlein-Henoch (PSH) (Fig. 2) es la vasculitis
ms frecuente en la infancia. Se trata de una
vasculitis de vasos pequeos mediada por IgA1
(con alteraciones de la glicosilacin), con activacin de la va alternativa del complemento,
que afecta la piel, las articulaciones, el tracto
gastrointestinal y los riones. El antgeno responsable se desconoce, pero en la mayora de
los casos existe el antecedente de una infeccin
(estreptoccica, vrica o de otro tipo). El inicio
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L puig
P rpuras
Bacterias
Virus
Hongos
Parsitos
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Ectima
Otros
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Candida spp.
Mucor spp.
Aspergillus spp.
Cryptococcus spp.
Strongyloides stercolaris
Acanthamoeba spp.
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Prpura
lineal
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L puig
Dermatosis purpricas
pigmentadas
Representan un grupo de enfermedades dermatolgicas de morfologa variada pero que
presentan como caracterstica comn lesiones
purpricas o de color ocre, secundarias a dao
de la pared capilar, con infiltrado linfomononuclear perivascular, extravasacin hemtica y
depsito de hemosiderina, sin que se evidencie una verdadera vasculitis leucocitoclstica.
En la forma ms frecuente (enfermedad de
Schamberg, que afecta predominantemente
a adolescentes y adultos jvenes), las lesiones
(mculas purpricas) se distribuyen de forma
aproximadamente simtrica, afectando principalmente las extremidades inferiores (donde
es mayor la presin hidrosttica sobre las
vnulas poscapilares) y tienden a resolverse espontneamente. Siempre debe descartarse una
etiologa medicamentosa y trastornos cuantitativos o cualitativos de la funcin plaquetar.
4. Frmacos
Los frmacos causan prpura por trombocitopenia, vasculitis de hipersensibilidad o dao
directo o inmunolgico de las paredes vasculares. La lista de posibles agentes es demasiado
numerosa como para que sea de utilidad su
inclusin en el presente protocolo.
5. Infecciones
Son multitud las infecciones capaces de dar
lugar a prpura en la infancia, por diversos
6. Traumatismo
Es bien conocida la prpura petequial que
aparece por encima del cuello tras el llanto, el
vmito y las maniobras de Valsalva, al igual que
las suglides (por succin) o algunas lesiones
deportivas (taln negro, impacto de pelotas);
la morfologa geomtrica (especialmente cuando las lesiones se limitan a zonas accesibles)
sugiere un mecanismo facticio, mientras que
la presencia de lesiones mltiples, repetidas y
en diferentes estados de evolucin obligan a
descartar un sndrome de maltrato infantil.
Bibliografa
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P rpuras
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