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Sistema del
complemento
Generalidades
10-07-2015
Generalidades
Generalidades
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Vas de activacin
del complemento
Hay tres vas principales de activacin del complemento:
la va clsica, que activa ciertos isotipos de anticuerpos
unidos a antgenos.
la va alternativa, que activa las superficies microbianas
sin anticuerpos.
la va de la lectina, que activa una lectina del plasma que
se une a las manosas situadas en los microbios.
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La va
clsica
Va clsica
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Estructura del
C1
Unin de C1 a las
porciones Fc de la
IgM y la IgG
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La va
alternativa
Se descubri despus, que es ms antigua en la evolucin
filogentica que la va clsica.
La va alternativa de activacin del complemento da lugar a
la protelisis del C3 y a la unin estable de su producto de
escisin C3b en las superficies microbianas, sin la
participacin de los anticuerpos.
Va alternativa
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La va de la lectina
La va de la lectina de activacin del complemento se
produce sin el anticuerpo por la unin de polisacridos
microbianos a lectinas circulantes, como la lectina
ligadora de manosa (o manano) (MBL, del ingls
mannose-binding lectin) o las ficolinas plasmticas.
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ltimos pasos
complemento
en
la
activacin
del
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Receptores
Receptores
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Regulacin de la
activacin del sistema del
complemento
Para evitar que el complemento se active en las clulas
normales del anfitrin y limitar la duracin de su activacin
incluso en los microbios y en los complejos antgenoanticuerpos, el proceso est bien regulado.
La actividad proteoltica del C1r y del C1s la inhibe una
protena plasmtica llamada inhibidor del C1 (C1 INH).
El ensamblaje de los componentes de las convertasas del
C3 y del C5 lo inhiben la unin de protenas reguladoras.
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Inhibicin de la
formacin de las
C3-convertasas
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Funciones del
complemento
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Deficiencias del
complemento
Las deficiencias gnicas de las protenas del complemento
y de las protenas reguladoras son la causa de varias
enfermedades en los seres humanos. Se han descrito
deficiencias hereditarias y espontneas de muchas de las
protenas del complemento en los seres humanos.
Se han descrito deficiencias gnicas en los componentes de
la va clsica, incluidos el C1q, el C1r, el C4, el C2 y el C3; la
deficiencia del C2 es la deficiencia ms frecuente del
complemento en los seres humanos.
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Deficiencias del
complemento
Las deficiencias en los componentes de la va alternativa,
incluidos la properdina y el factor D, dan lugar a una mayor
propensin a la infeccin por bacterias pigenas.
Tambin se han descrito deficiencias en los ltimos
componentes del complemento, incluidos el C5, el C6 , el
C7, el C8 y el C9.
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RESUMEN
El sistema del complemento consta de protenas sricas
y de membrana que interactan de una forma muy
bien regulada para producir productos protenicos
con actividad biolgica.
Las tres principales vas de activacin del complemento son
la va alternativa, que activan las superficies microbianas sin
anticuerpos; la va clsica, que activan los complejos antgenoanticuerpo; y la va de la lectina, que inician las colectinas que
se unen a los antgenos.
RESUMEN
Estas vas generan enzimas que escinden la protena C3, y
los productos de escisin del C3 se unen mediante enlaces
covalentes a las superficies microbianas o a los anticuerpos,
de forma que los siguientes pasos de la activacin del
complemento se limitan a estos lugares.
Todas las vas convergen en una va comn, que implica la
formacin de un poro en la membrana despus de la
escisin proteoltica del C5.
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PREGUNTAS
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