Amiloidose Introduo: aspectos histricos e conceitos gerais

A amiloidose resulta de dobramento anormal das protenas, que so

depositadas como fibrilas em tecidos extracelulares e rompem a funo
normal.

Introduo e Conceitos Gerais

As protenas anormais ou anormalmente dobradas podem se depositar nos

tecidos e interferir com as funes normais. Os depsitos podem ser intra ou
extracelulares, ou ambos, e os agregados podem causar direta ou indiretamente,
as alteraes patolgicas.
Logo, amiloidose representa um grupo de doenas caracterizadas pela
deposio extracelular de uma substncia proteica denominada amiloide, de
composio qumica varivel, aspecto hialino, eosinoflico, amorfo e
birrefringente.
O amiloide uma substncia proteincea patolgica, depositada no espao
extracelular em vrios tecidos e rgos do corpo em vrias situaes clnicas.
Como a deposio de amiloide aparece insidiosamente e, algumas vezes,
misteriosamente, seu reconhecimento clnico depende da identificao
morfolgica desta substncia distintiva nos espcimes de bipsia apropriados.
Com o microscpio ptico e coloraes por hematoxilina e eosina, o amiloide
aparece como substncia amorfa, eosinoflica, hialina e extracelular que, com o
acmulo progressivo, invade as clulas adjacentes e produz presso sobre elas.
Para diferenciar o amiloide de outros depsitos hialinos facilmente confundveis
(p. ex., colgeno, fibrina), so usadas vrias tcnicas histoqumicas. A colorao
mais amplamente usada o vermelho Congo, que, sob luz comum, confere
uma cor rsea ou vermelha aos depsitos teciduais, porm, ao exame com luz
polarizada, o amiloide corado com Vermelho Congo apresenta-se
caracteristicamente em cor verde (as vezes vermelha ou azul amarelada)
(birrefringncia) Padro ouro para estabelecer o diagnstico.
As protenas dobradas incorretamente assumem um formato particular que torna
difcil a decomposio pelo corpo. Devido a esse dobramento incorreto, as
protenas amiloides se ligam entre si para formar fibras rgidas, lineares (ou
fibrilas) que se acumulam nos rgos e tecidos do corpo. Dependendo de onde o
amiloide se acumula, tal como no rim, corao e nervos, sintomas diferentes e
quadros clnicos que representam um potencial risco vida se tornam evidentes.
A amiloidose pode ser sistmica (generalizada), envolvendo vrios sistemas
orgnicos, ou pode ser localizada, quando os depsitos se limitam a um nico
rgo, como o corao. Em bases clnicas, o padro de classificao :
amiloidose primria, acredita-se estar associada a algum transtorno de
imuncitos ou plasmcitos; amiloidose secundria, quando ocorre como
complicao de um processo inflamatrio crnico ou destrutivo de tecidos
subjacente (tuberculose e artrite reumatoide); amiloidose hereditria, forma mais
rara e que costuma afetar os nervos e o corao. Os sintomas dependem da
causa, dos rgos afetados, do tipo de protenas acumuladas e da rea afetada
pelo depsito.

Histrico

A primeira meno provvel da amiloidose data do sculo XVII, quando Bonet

descreveu um paciente com abscesso heptico, associado a um bao enorme
que continha numerosas pedras brancas.
Em 1846, Rokitansky encontrou um fgado com aspecto de toucinho e tumores
no bao em pacientes portadores de doenas caquetizantes cnicas, tais como
sfilis e tuberculose crnica, sendo o primeiro a salientar a entidade patolgicas
dessas alteraes.
Em 1854, Virchow verificou que estes infiltrados homogneos no fgado e no bao
quando tratado com iodo e em seguida com cido sulfrico demonstravam uma
colorao violeta-azul (metacromasia do Iodo).
A denominao amilide, ou seja, semelhante ao amido, foi aceita para
distinguir essa substncia do prprio amido, que s pelo tratamento com iodo
(sem H2SO4) demonstrava colorao azul.
Em 1859, foi demonstrado a natureza proteica do chamado amilide por Nikolaus
Friedreich e August Kekul.

Bibliografia

https://pt.wikipedia.org/wiki/Amiloidose
http://depto.icb.ufmg.br/dpat/old/amiloidose.htm
http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/4081/amiloidose.htm
http://www.amyloidosissupport.org/AmyloidAware_Portuguese.pdf
EICHBAUM, F.W. Amiloidose Reviso e atualizao. Arq. Med, v. 2, n. 2, p. 4854, 1979.