La parlisis del nervio facial en nios

Actual revisin de la literatura a travs de: . 03 2015 | En este tema se

actualiz por ltima vez: 14 de julio 2014.
INTRODUCCIN - Parlisis facial nerviosa es una enfermedad comn en los
nios que pueden ser congnita o adquirida. La etiologa subyacente a menudo no
est claro a pesar de una extensa investigacin.
En 1830, Sir Charles Bell describi por primera vez la debilidad facial unilateral
secundaria a la disfuncin del nervio facial. Su descripcin de la adquirida,
parlisis facial idioptica a menudo se denomina parlisis de Bell.
ANATOMA DEL NERVIO FACIAL- El nervio facial tiene una compleja anatoma y
la funcin que la hacen susceptible a mltiples trastornos neurolgicos basados en
la localizacin de la lesin ( figura 1 ). VII nervio craneal se origina a partir de
mltiples ncleos del tronco cerebral que son funcionalmente especializada.
El componente de motor de VII, que representa el movimiento de la
musculatura facial, surge desde el ncleo motor de VII en el tegmento
pontino. Las fibras que inervan la frente reciben la entrada bilateral a travs
del tracto corticobulbar, mientras que el tracto corticobulbar contralateral
inerva los msculos faciales restantes.
El ncleo salival superior es el origen de las fibras parasimpticas
preganglionares que inervan el lagrimal, sublingual y submandibular. Fibras
que inervan del viaje glndula submandibular y sublingual a travs del nervio
cuerda del timpano, mientras que las fibras de las glndulas lagrimales viajan
a travs del nervio petroso mayor.
Gusto por los dos tercios anteriores de la lengua y las fibras sensoriales del
canal de viajes acstico externo al ncleo del tracto solitario.
Las fibras del nervio facial emergen del aspecto ventrolateral del tronco cerebral
en el borde caudal de la protuberancia y entran en la porcin petrosa del hueso
temporal a travs del conducto auditivo interno. Las fibras sensoriales viajan como
la parte de nervio intermedio de CN VII y VIII corren entre los nervios craneales y
el componente motor de CN VII. En el hueso temporal, surge el nervio petroso
mayor del segmento laberntico del nervio facial y lleva fibras parasimpticas
preganglionares al ganglio pterigopalatina. El nervio entonces sinapsis y enva
fibras a la glndula lagrimal; lesiones que afectan al nervio facial antes del nervio
petroso mayor puede causar lagrimeo disminuido. El nervio facial a continuacin, a
lo largo de los cursos de la pared medial de la cavidad epitympanic anterior; es
aqu donde el nervio facial puede ser afectada por colesteatomas.
El segmento de mastoideo de los cursos del nervio facial inferior, lateral a la fosa
yugular, lo que permite lesiones all para afectar el nervio facial. El nervio del
estribo de este segmento e inerva el msculo del estribo. Las lesiones del nervio
facial antes del resultado nervio del estribo en la hiperacusia.
La cuerda del tmpano surge distal en el segmento de mastoideo y entra en el odo
medio a travs del tmpano cuerdas canalculo. Se sale por la fisura
petrotimpnica y suministra fibras aferentes para el gusto de los dos tercios
anteriores de la lengua. Tambin proporciona fibras parasimpticas eferentes a las
glndulas submandibular y sublingual que hacen sinapsis en el ganglio

submandibular. El nervio facial sale del crneo a travs del agujero

estilomastoideo y cursos a travs de la glndula partida para dividir y suministrar
los msculos de la expresin facial.
EPIDEMIOLOGA Y CAUSA- Las posibles causas de la parlisis del nervio facial
son muchas y pueden ser congnitas, infecciosas, neoplsicas, traumticas, o
idioptica ( tabla 1 ). Aproximadamente la mitad de todos los casos tienen los
requisitos para la etiqueta de "parlisis de Bell," se define como una parlisis del
nervio facial aguda de causa desconocida. Se estima que 20 por cada 100.000
personas al ao se ven afectados por la parlisis de Bell, hacindola una de las
referencias ms comunes para los neurlogos.
No existe predileccin racial, geogrfica, o de gnero para la parlisis de Bell, pero
hay un riesgo tres veces mayor durante el embarazo (especialmente en el tercer
trimestre o en la primera semana despus del parto), y cuatro veces mayor
incidencia en los diabticos.
La causa ms comn de parlisis del nervio facial de aparicin aguda en nios en
el pasado ha sido la otitis media aguda. Sin embargo, la enfermedad de Lyme
puede ser una causa ms comn en reas endmicas que la otitis media, como lo
demuestra un estudio de 50 nios con parlisis del nervio facial en Delaware. La
etiologa ms frecuente fue la enfermedad de Lyme (50 por ciento), seguido de la
otitis media aguda (12 por ciento), varicela (6 por ciento), herpes zoster (4 por
ciento), y el virus Coxsackie (2 por ciento). Enfermedad idioptica (parlisis de
Bell) fue el diagnstico en el 26 por ciento. Al menos un estudio europeo tambin
encontr la enfermedad de Lyme es la causa ms frecuentemente identificado de
la parlisis facial aguda en los nios, lo que representa 16 de 27 casos. Parlisis
facial bilateral se produjo slo en nios con la enfermedad de Lyme en este
estudio.
Parlisis congnita del nervio facial- la parlisis facial congnita puede ser el
resultado de defectos de desarrollo o de etiologa traumtica ( tabla 1 ). El peso al
nacer mayor de 3.500 gramos, parto con frceps-asistida, y la prematuridad son
factores de riesgo asociados con la parlisis facial traumtica. La presencia de
dismorfia multisistmica y mltiples anormalidades de los nervios craneales tiende
a favorecer anormalidades del desarrollo, aunque la parlisis facial aislada puede
ser de origen del desarrollo.
Una forma bien reconocida de la parlisis facial congnita es el sndrome de
Moebius, que normalmente se acompaa de deterioro de la abduccin
ocular. Adems, dos loci para la parlisis facial aislada de origen del desarrollo se
han identificado, designado hereditaria congnita paresia facial 1 y 2 en los
cromosomas 3q21-22 y 10q21.3-22.1 respectivamente. Otros sndromes tambin
se asocian con parlisis facial ( tabla 1 ).
Al distinguir desarrollo de las parlisis faciales traumticas en el perodo perinatal,
algunos o la recuperacin completa de la funcin favorece las lesiones
traumticas.Motor temprano estudio de conduccin nerviosa tambin ayuda a
distinguir estas etiologas.
El sndrome de Moebius- Moebius (Mobius) sndrome, a veces llamado
secuencia de Moebius, es una parlisis facial congnita (unilateral o bilateral) con

anormalidades del nervio motor ocular externo (VI nervio craneal) funcin, aunque
otros nervios craneales (III, IV, V, VIII) pueden ser involucrados. Postmortem
anlisis ha demostrado hipoplasia del ncleo motor del nervio facial con raicillas
nerviosas faciales pequeas o ausentes que salen del tronco cerebral. A causa
gentica an no ha sido identificado, pero la vinculacin puntos a un lugar distinto
al 13q12.2-13. Existe cierta coincidencia con los sndromes paresia facial
congnitas hereditarias.
La otitis media- Como se mencion anteriormente, la otitis media es una causa
relativamente frecuente de parlisis facial aguda. Un grupo encontr que la
incidencia de parlisis del nervio facial fue de 0,16 por ciento, que se redujo de
alrededor del 2 por ciento en la era anterior a los antibiticos.
La infeccin bacteriana del odo medio por lo general se diagnostica fcilmente por
la simple inspeccin del meato externo y la membrana timpnica. TC puede
permitir una mejor visualizacin del trayecto del nervio facial a travs de la porcin
petrosa del hueso temporal.
El manejo de la otitis media aguda es discutido por separado.
Infeccin por el virus del herpes simple- Durante aos, un simple mediada viral
mecanismo inmune inflamatoria herpes para la parlisis de Bell era un tema de
controversia, pero se sospecha en base a pruebas serolgicas.
Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) la prueba de ADN es ahora
compatible con la nocin de propagacin axonal y la multiplicacin de un virus
neurotrpico reactivado lleva a la inflamacin, desmielinizacin y parlisis. Virus
del herpes simple (HSV) de activacin ha sido ampliamente aceptado como la
causa ms probable de la parlisis de Bell, en la mayora de los casos de
adultos. En un estudio, por ejemplo, se identificaron HSV-1 genomas en nervio
facial fluido endoneurial y msculo auricular en 11 de los 14 pacientes sometidos a
ciruga de descompresin para la parlisis de Bell; los HSV-1 genomas no se
encontraron en los controles.
La enfermedad de Lyme- Como se mencion anteriormente, la enfermedad de
Lyme se ha convertido en la causa ms comn de parlisis del nervio facial aguda
entre los nios en zonas endmicas de esta infeccin. La parlisis del nervio facial
es la neuropata craneal ms comn asociado con Lyme meningitis. El
compromiso del nervio facial puede ser unilateral o bilateral y por lo general dura
menos de dos meses.
El mecanismo por el cual la enfermedad de Lyme causa la parlisis del nervio
facial puede estar relacionado con la invasin directa del nervio por Borrelia
burgdorferi. Esta posibilidad es sugerida por estudios que han encontrado que casi
todos los nios que han tenido una picadura de garrapata o eritema migratorio en
la regin de la cabeza y el cuello se desarrollan parlisis del nervio facial
ipsilateral.
Los pacientes con enfermedad de Lyme y la parlisis del nervio facial pueden
tener otras caractersticas clnicas de la enfermedad de Lyme, pero muchos no
tienen otros sntomas ni antecedentes de mordedura de garrapata o eritema
migrans. Sin dolor, no dolorosa hinchazn y eritema de la cara anterior de la
parlisis facial son rasgos distintivos que pueden estar presentes y ayudar a

confirmar el diagnstico clnico. La probabilidad de que la enfermedad de Lyme es

la causa de un sptimo parlisis del nervio disminuye, ya sea en reas no
endmicas o en un momento del ao en que la enfermedad de Lyme no es
frecuente.
En contraste con los adultos, la mayora de los nios con enfermedad de Lyme
aislado parlisis facial tienen resultados del lquido cefalorraqudeo anormales,
incluyendo un recuento elevado de clulas de la sangre, protena, o ambos. Sin
embargo, la importancia clnica de estas anormalidades no est claro.
Sndrome de Ramsay Hunt- El sndrome de Ramsay Hunt es causada por la
reactivacin del virus varicela zoster (herpes zster tico); el virus permanece
latente en el ganglio sensorial despus de la infeccin primaria. Ramsay Hunt se
caracteriza por parlisis facial asociada con una erupcin vesicular dolorosa dentro
del canal auditivo externo y la disfuncin vestibulococlear.
La infeccin por VIH- infeccin por VIH rara vez causa la parlisis facial. Si lo
hace, el inicio es en el momento de la seroconversin, cuando una linfocitosis CSF
generalmente est presente. En las etapas posteriores, cuando la inmunidad
celular disminuye, la parlisis facial es generalmente causada por otra infeccin
como zoster, polirradiculopata desmielinizante crnica o linfomatosis menngea.
Otras infecciones- Otras causas infecciosas probables de la parlisis de Bell
incluyen citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, adenovirus, virus de la rubola, las
paperas, influenza B y el virus Coxsackie, a pesar de que se han implicado menos
concluyente. Adems, hay informes de casos de nios con parlisis del nervio
facial y evidencia serolgica de infeccin por Rickettsia conorii (Mediterrneo
fiebre manchada de).
Otras condiciones- Varios otros trastornos deben considerarse en el diagnstico
diferencial de la parlisis del nervio facial.
El colesteatoma se debe sospechar si el inicio de la parlisis facial es
gradual.
El sndrome Melkersson-Rosenthal se caracteriza por una parlisis facial,
hinchazn facial episdica, y una lengua fisurada, por lo general a partir de la
adolescencia, pero con episodios recurrentes de parlisis facial. Formas
abortivos superan en nmero a la trada clsica. Granulomas tuberculoides
perivasculares se ven en el tejido edematoso, pero se desconoce la causa y
el tratamiento no est comprobada.
La sarcoidosis se debe considerar, especialmente en pacientes con
parlisis facial bilateral.
Parlisis bilaterales tambin pueden ser causados por otros numerosos trastornos
que no son estrictamente el tema de esta revisin.
CLNICA- Los pacientes con parlisis facial idioptica nervioso (parlisis de Bell)
suelen presentar un inicio sbito (generalmente ms horas) de la parlisis facial
unilateral. Los hallazgos ms comunes incluyen la disminucin del movimiento de
la frente, la flacidez de la ceja, incapacidad para cerrar el ojo, la desaparicin del
pliegue nasolabial, y el dibujo de la boca con el lado no afectado. Disminucin del
lagrimeo, hiperacusia, y / o prdida del sentido del gusto en los dos tercios
anteriores de la lengua pueden ayudar al sitio de la lesin en el canal facial, pero

son ms tiles como un indicador de la gravedad que de diagnstico

anatmico. La presencia de un motor ocular externo ipsilateral (es decir, nervio
craneal VI) parlisis sugiere la posibilidad de una lesin del tronco cerebral como
la causa de la parlisis facial, ya que el ncleo motor ocular externo est en
estrecha proximidad a las fibras en el tronco cerebral que la salida como el nervio
facial.
Movimiento facial se evalu mediante la observacin de la respuesta a los
comandos para el cierre de los ojos, la elevacin de la ceja, con el ceo fruncido,
mostrando los dientes, fruncir los labios, y tensar los tejidos blandos del cuello. El
examen tambin incluye un examen fsico general y un examen
neurolgico; especial atencin se debe dirigir en el odo externo para vesculas o
costras (que indica Zoster) y por lesiones de masa dentro de la glndula
partida. Pruebas de sabor tambin es til en la localizacin de las lesiones del
nervio facial.
Perifrico frente a lesiones centrales- Ahorradores de los msculos de la frente
es sugestiva de un (neurona motora superior) lesin central debido a la inervacin
bilateral a esta rea. Sin embargo, este hallazgo no excluye un sitio perifrico de la
patologa en todos los casos.
Activacin central del nervio facial es tanto volitiva y automtico o emocional en su
origen, y el nervio facial es la va final comn. Por lo tanto, la disociacin del
movimiento de la cara para comandar desde el movimiento espontneo, como en
la sonrisa, indica una lesin de neurona motora superior. La falta de disociacin
indica una neurona motora inferior lesin (perifrica).
DIAGNSTICO- El diagnstico de parlisis de Bell se basa en los siguientes
criterios:
Una afectacin difusa de todas las ramas distales del nervio facial est
presente.
inicio es agudo, durante un da o dos; el curso es progresivo, alcanzando el
mximo clnica debilidad / parlisis dentro de tres semanas o menos desde el
primer da de la debilidad visible; recuperacin de algn grado de funcin por
lo general ocurre dentro de los seis meses.
Asociado prdromo, dolor de odo, o dysacusis pueden ser reportados.
El diagnstico exacto comienza con una historia clnica y una exploracin fsica. La
historia debe abordar el momento de aparicin, rapidez de progresin, los
sntomas asociados (por ejemplo, hiperacusia, falta de gusto), y cualquier
enfermedades sistmicas como la diabetes mellitus o la otitis media crnica. Una
historia cuidadosa tambin debe incluir la exposicin a picaduras de garrapatas y
los factores de riesgo de VIH.
Como se mencion, las etiologas principales de parlisis facial congnita son los
traumatismos y alteraciones del desarrollo. En los casos traumticos,
antecedentes de trabajo de parto prolongado, parto con frceps, equimosis
periauricular o hemotmpano puede ayudar con el diagnstico, pero no es
diagnstica. Es importante buscar rasgos dismrficos asociados o patologa
multisistmica sindrmica. Como un ejemplo, el sndrome de Goldenhar

(microsoma craneofacial) ha asociado hipoplasia malar y maxilar y la microsoma

hemifacial, adems de parlisis facial congnita.
El examen fsico debe incluir una evaluacin cuidadosa de la parlisis facial
musculatura, as como un examen cuidadoso de la oreja, en la regin mastoidea,
glndula partida, y el cuello. El examen de otros nervios craneales, el odo, el
gusto, la salivacin, lagrimeo y puede ayudar a localizar la lesin.
Los exmenes de diagnstico- Las pruebas serolgicas para la enfermedad de
Lyme se recomienda para todos los nios con parlisis facial inicio agudo cuando
existe la posibilidad de exposicin. Otras investigaciones complementarias, como
estudios de electrodiagnstico, neuroimagen, o puncin lumbar, pueden ayudar a
identificar una etiologa subyacente de la disfuncin del nervio facial y determinar
el pronstico. Sin embargo, estas pruebas no son necesarias en todos los
pacientes. Los pacientes que tienen una parlisis facial incompleta tpica y que se
recuperan no necesitan ms estudio.
En contraste, los estudios de electrodiagnstico puede justificarse en los pacientes
con lesiones clnicamente completas para fines pronsticos. Imaging es necesario
si los signos fsicos son atpicos (es decir, implican nervios craneales vecinos), si
la otitis media crnica, mastoiditis aguda, traumatismo del hueso temporal, o una
neoplasia se sospecha como la etiologa, si la progresin es lenta y se extiende
ms all de tres semanas, o si no mejora se ha producido a los seis meses [ 6 ].
Serologas Lyme- Las pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme se
recomienda para todos los nios con parlisis facial inicio agudo cuando existe la
posibilidad de exposicin en reas endmicas de Lyme durante la primavera a
travs de estaciones de otoo. Con la excepcin de los primeros cuatro a seis
semanas de la infeccin, las pruebas serolgicas es altamente sensible y
especfico para el diagnstico de la enfermedad de Lyme. En ocasiones, la
neuropata craneal se produce antes de que el paciente se ha convertido en
seropositivos; En estos pacientes, el seguimiento de las pruebas serolgicas en
varias semanas suele ser diagnstica.
Cuando se indica pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme, se
recomienda realizar pruebas de dos niveles, utilizando un ensayo de
inmunoabsorcin ligado a enzimas (ELISA), seguido de un Western blot como las
pruebas de seleccin.
Estudios de electrodiagnstico- En los primeros das despus de inicio de los
sntomas, el reflejo de parpadeo (estimulacin del nervio supraorbital) puede
confirmar el origen perifrico de la debilidad y evaluar el grado de bloqueo de la
conduccin axonal.
La prueba de electrodiagnstico ms simple es la electromiografa (EMG). En los
pacientes que tienen una lesin clnicamente completa, aguja EMG puede mostrar
algunos potenciales sobre la voluntad activa, lo que permite concluir que el nervio
se encuentra todava en continuidad con un potencial de rebrote.
Nervio motor estudio de conduccin (motor NCS, tambin llamado
electroneurografa o electromiografa evocado) es otra prueba de
electrodiagnstico utilizados para la evaluacin de la parlisis del nervio facial. Por
lo general, se obtiene en pacientes con lesiones completas para fines

pronsticos. Motor NCS implica la estimulacin de la rama principal del nervio

facial cerca del agujero estilomastoideo y registrar el potencial de accin muscular
compuesto (CMAP) en milivoltios.
Amplitudes CMAP alcanzan su nivel mnimo entre 7 a 14 das despus de la
aparicin de debilidad en la mayora de los pacientes. En aproximadamente 10
das despus de la aparicin de los sntomas, la amplitud de la CMAP en el lado
paralizado compar con la del lado normal, se obtiene una estimacin del grado de
la prdida axonal. La amplitud del lado paralizado se compara con la del lado
normal y se expresa como un porcentaje. Este porcentaje se presume que
corresponden al nmero de supervivientes neuronas motoras. Por lo tanto, un
valor CMAP de 10 por ciento de los corresponde normales con una degeneracin
o prdida de 90 por ciento de los axones motores en ese lado. En individuos
normales, una diferencia de 5 a 20 por ciento entre los dos lados puede existir.
Aproximadamente a las 20 a 30 das despus del inicio, aguja EMG puede
proporcionar la confirmacin de la denervacin muscular y el grado de dao
axonal. En los pacientes con prdida axonal, EMG aguja en unos tres meses
despus de la aparicin se puede utilizar para evaluar la evidencia de reinervacin
subclnica del nervio facial.
Los estudios de imagen - Como se mencion anteriormente, las imgenes es
necesario si los signos fsicos son atpicos, si la otitis media crnica, mastoiditis
aguda, traumatismo del hueso temporal, o una neoplasia se sospecha como la
etiologa, si la progresin es lenta y ms all de tres semanas, o si no mejora se
ha producido a los seis meses. La tcnica de imagen de eleccin inicial para la
parlisis de los nervios faciales es discutible.
Un grupo recomienda de alta resolucin de tomografa computarizada (TC)
en los planos axiales y coronales para los pacientes con una masa
otoscopically demostrable, la historia de la otitis media crnica, o ciruga de
mastoides anterior. Las fracturas del hueso temporal tambin se ven mejor
con la TC.
Los pacientes de otro modo deberan someterse a resonancia magntica
mejorada pre y post-contraste incluyendo el tronco cerebral, hueso temporal,
y la glndula partida. La RM es el mejor estudio para evaluar el nervio facial
intraparotdea para la inflamacin, edema o neoplasia. Realce del contraste
del ganglio geniculado dentro del segmento laberntico del nervio facial es
comn en la parlisis de Bell. Sin embargo, la mejora del contraste de la
primera genu y el segmento proximal timpnica es normal. Mejora de las
estructuras del odo interno se produce slo en el herpes zoster parlisis
facial y se puede tomar para sugerir este diagnstico, incluso sin una
erupcin vesicular.
Puncin lumbar- Se recomienda la puncin lumbar para nios con parlisis del
nervio craneal cuando hay sospecha clnica de meningitis (por ejemplo, dolor de
cabeza intenso o prolongado, fiebre, edema de papila, o rigidez de nuca). Un
ligero aumento de los monocitos y linfocitos es compatible con la parlisis de Bell,
pero no diagnostica definitivamente la condicin ni excluye un proceso
inflamatorio. La concentracin de lquido cefalorraqudeo de anticuerpos a B.

burgdorferi es altamente especfico para el diagnstico de la enfermedad del

sistema nervioso central de Lyme.
El anlisis del lquido cefalorraqudeo es de utilidad limitada para el diagnstico de
la enfermedad de Lyme cuando la participacin se limita al sistema nervioso
perifrico, (por ejemplo, aislado parlisis del nervio facial y no hay signos de
meningitis). Por lo tanto, se sugiere que los nios que tienen parlisis del nervio
facial y la enfermedad de Lyme someterse a una puncin lumbar slo si tienen
evidencia clnica de infeccin del sistema nervioso central. Esta sugerencia est
de acuerdo con las recomendaciones de la Infectious Diseases Society of America
y de la Academia Americana de Neurologa.
PRONSTICO Y HISTORIA NATURAL- El pronstico de los casos individuales de
parlisis facial pueden ser difciles de evaluar y se basa en la causa subyacente.
Las parlisis faciales congnitas tienen un mal pronstico para la
recuperacin de la funcin debido al desarrollo insuficiente del nervio facial, o
un canal.
parlisis facial traumtica en el perodo perinatal tiene un pronstico
excelente, con un 100 por ciento de los pacientes que presentan algn grado
de mejora de la funcin en el lado afectado.
mayora de los estudios se han centrado en el pronstico de la parlisis de
Bell y se encontr que la mayora de los casos se recuperan con un mnimo,
en su caso, la disfuncin. El estudio del nervio facial Copenhague evalu la
historia natural de 2.570 casos de parlisis del nervio perifrico durante un
perodo de 25 aos, incluyendo 463 nios menores de 15 aos de edad. Una
recuperacin completa se logr en un 90 por ciento de estos nios. En otra
serie de casos de 32 episodios de parlisis de Bell en 29 nios, la
recuperacin completa se produjo en 31 episodios y no estaba relacionado
con el tratamiento con glucocorticoides.
El pronstico de la parlisis de Bell est relacionada principalmente con la
gravedad de la lesin. Una regla simple es que las lesiones clnicamente
incompletas tienden a recuperarse. El sistema de calificaciones Casa-Brackmann
fue ideado tanto como un indicador clnico de gravedad, as como un registro
objetivo de progreso (tabla 2 ). En esta escala, los grados I y II tienen buenos
resultados, los grados III y IV se caracteriza por disfuncin moderada, y los grados
V y VI auguran un mal resultado.
Electroneurografa (ENoG; tambin conocido como nervio motor estudio de
conduccin) ha demostrado ser til para determinar el pronstico. Un grupo seal
que el 84 por ciento de los pacientes con respuestas ENoG mayor que el 30 por
ciento tuvo una recuperacin completa de la funcin facial. Una respuesta ENoG
menos de 10 por ciento sugiere un mal pronstico y se utiliza generalmente para la
consideracin quirrgica, aunque un tercio de los pacientes puede tener una
recuperacin completa incluso cuando ENoG muestra que el 90 a 98 por ciento
degeneracin. En un estudio de pacientes con reduccin del 90 por ciento en
CMAP que se sometieron a descompresin fosa craneal media, el 50 por ciento
tena una mejor recuperacin final que los pacientes de control.
El pronstico es favorable si alguna recuperacin se ve dentro de los primeros 21
das del inicio. Un diagnstico de la parlisis de Bell es dudoso que alguna funcin

facial - por pequeo que sea - no ha devuelto dentro de tres a cuatro meses, y la
evaluacin adicional para determinar la etiologa se justifica.
En las lesiones graves que se recuperan, la consecuencia de nuevos axones de la
zona de la lesin no se dirige de forma discreta pero es desorganizado y mal
dirigida; en la activacin volitiva del nervio facial, una accin de masas de la
musculatura facial o sincinesia sobreviene. As, el parpadeo no se crispar del
ngulo de la boca, y en la sonrisa del ojo puede cerrar o guio. Del mismo modo,
con fibras autonmicas mal dirigidas, un estmulo salival puede provocar un
exceso de lagrimeo, el sndrome de "lgrimas de cocodrilo".
La tasa de recurrencia de la parlisis de Bell en los nios es menos de 10 por
ciento, similar a la de los adultos. Una serie en nios encontr recurrencias en 11
de 182 pacientes (6 por ciento), dos de los cuales estaban asociados con el
sndrome de Melkersson-Rosenthal.
La recurrencia de la parlisis del nervio facial debe motivar la bsqueda de
hallazgos asociados que pueden sugerir un diagnstico diferente de la parlisis de
Bell. Imaging se debe realizar para evaluar la presencia de anomalas
estructurales. Adems, la presin arterial debe ser evaluado, ya que la
hipertensin se ha relacionado con la parlisis recurrente del nervio facial en los
nios.
TRATAMIENTO- El tratamiento de la parlisis del nervio facial en nios es guiado
por la etiologa y la severidad de la condicin. En el caso de idioptica adquirida
parlisis facial (es decir, parlisis de Bell), las opciones de tratamiento incluyen
glucocorticoides con o sin antivirales (por ejemplo, aciclovir o valaciclovir ).
El tratamiento de la parlisis del nervio facial debido a una causa especfica (por
ejemplo, la enfermedad de Lyme o la otitis media aguda) implica el tratamiento del
trastorno subyacente.
Las opciones de tratamiento para las lesiones congnitas o adquiridas de forma
permanente incluyen las transferencias musculares e injertos nerviosos. En ambos
parlisis faciales adquiridas y congnitas, se debe tener cuidado para proteger la
crnea del lado afectado.
Cuidado de los ojos- Se requiere cuidado de los ojos apropiada para evitar
abrasiones en la crnea si el paciente con parlisis facial no puede cerrar los
ojos. Este cuidado generalmente implica la administracin de lgrimas
artificiales durante el da con pomada oftlmica y parches en la noche; cinta no se
debe colocar directamente sobre el prpado debido a que el parche podra
resbalar y erosionar la crnea. En raras ocasiones, se requiere tarsorrafia o
implantacin temporal de un peso de oro en el prpado superior.
La terapia con medicamentos- La falta de grande de alta calidad ensayos
controlados aleatorios de drogas en nios con parlisis de Bell y la historia natural
favorable de la enfermedad hacer recomendaciones formales desafiante. Sin
embargo, la base del tratamiento farmacolgico para la parlisis de Bell en adultos
es el tratamiento con glucocorticoides orales temprana a corto plazo, que se
establece como efectiva mediante ensayos controlados aleatorios.

La sospecha de que la parlisis de Bell es causada frecuentemente por el virus del

herpes simple llev a ensayos en adultos de la terapia antiviral con o sin
glucocorticoides.
Estas pruebas no encontr beneficio de la terapia antiviral solo en comparacin
con el placebo. Sin embargo, los datos son contradictorios con respecto a la
posibilidad de un beneficio adicional cuando se administran agentes antivirales con
glucocorticoides.
En un meta-anlisis de la participacin de 18 ensayos y 2.786 pacientes, el
tratamiento con glucocorticoides solos se asoci con un menor riesgo de
recuperacin desfavorable (riesgo relativo [RR] 0,69; IC del 95%: 0,55 a
0,87), mientras que el tratamiento con agentes antivirales por s sola no era
(RR 1.14, IC 95% 0,80-1,62).
En los datos agrupados de ocho ensayos, la misma meta-anlisis encontr
una tendencia hacia un menor riesgo de recuperacin desfavorable para el
tratamiento antiviral y glucocorticoides combinado en comparacin con el
tratamiento con glucocorticoides solos, pero el resultado slo se perdi la
significacin estadstica (RR 0,75; IC del 95%: 0,56 -1,0).
En un segundo meta-anlisis de seis ensayos y 1.145 pacientes, no hubo
un beneficio significativo del tratamiento antiviral y glucocorticoides
combinada para lograr al menos la recuperacin muscular facial parcial (odds
ratio 1,5; IC del 95%: 0,83 a 2,69).
Diferencias metodolgicas probablemente representan los resultados divergentes
de estas dos meta-anlisis. Ni excluye la posibilidad de beneficio marginal cuando
la terapia antiviral se combina con glucocorticoides. Sin embargo, la tendencia
hacia el beneficio fue impulsado en gran medida por los ensayos inferiores ms
pequeos de calidad.
En los dos ms alta calidad ensayos controlados aleatorios, el tratamiento
con glucocorticoides solo fue eficaz para la parlisis de Bell, mientras que el
tratamiento antiviral no mostr ningn beneficio cuando se administran solos
o en combinacin con glucocorticoides.
Los resultados de los ensayos de menor calidad sugirieron beneficio o una
tendencia hacia el beneficio de la terapia antiviral combinada con
glucocorticoides. Un anlisis de subgrupos en uno de estos estudios
sugirieron que el beneficio de la terapia combinada correlaciona con aumento
de la gravedad de la parlisis facial base de referencia.
Dados los datos disponibles, se recomienda el tratamiento temprano con
glucocorticoides orales para todos los nios con parlisis de Bell. Esta
recomendacin es coherente con las directrices de la Academia Americana de
Neurologa. El tratamiento debe comenzar preferiblemente dentro de los tres das
del inicio de los sntomas. Nuestro rgimen sugerido es la prednisona 2 mg / kg al
da (hasta 60 a 80 mg) durante cinco das, seguida de una reduccin de cinco
das.
Los dos ensayos clnicos ms grandes y rigurosos han encontrado ningn
beneficio adicional para la terapia antiviral y su uso est recomendado ya no
rutinaria. Sin embargo, es posible, pero no est probado, que la adicin de los
antivirales a los glucocorticoides es beneficioso, sobre todo para el subgrupo de

pacientes con parlisis facial grave. Hasta que se alcance la certeza, le sugerimos
que a principios combinamos el tratamiento con prednisona 2 mg / kg al da (hasta
60 a 80 mg por da) ms valaciclovir 20 mg / kg tres veces por da (hasta 1000 mg
tres veces al da) durante una semana para nios con parlisis facial severo. Sin
embargo, no hay consenso entre los expertos en relacin con el uso rutinario de
antivirales junto con glucocorticoides para el tratamiento de la parlisis de Bell.
Los pacientes con sndrome de Ramsay-Hunt deben ser tratados
con prednisona ms aciclovir o valaciclovir .
Ciruga- El tratamiento quirrgico precoz de la parlisis del nervio facial en la
poblacin peditrica no se ha estudiado sistemticamente. Un estudio no
controlado la evaluacin intermedia de descompresin de la fosa craneal del
segmento laberntico del beneficio del nervio facial demostrado para pacientes en
los estudios de electrodiagnstico muestran una reduccin 90 por ciento del
potencial de accin muscular compuesto. Si la ciruga se va a realizar, para
obtener mejores resultados debe ser dentro de dos a tres semanas de la aparicin
de la parlisis. Sin embargo, la Academia Americana de Neurologa determin que
el tratamiento quirrgico de la parlisis del nervio facial no puede ser recomendada
debido a las preocupaciones sobre el sesgo inherente de estos estudios y la
posible complicacin de la prdida. El uso de la ciruga temprana en nios con
parlisis del nervio facial debe estudiarse ms a fondo antes de considerar esto
como una opcin de tratamiento en la edad peditrica.
Las tcnicas de reanimacin quirrgicas pueden considerarse en nios con
parlisis facial congnita o adquirida de forma permanente. Estas tcnicas no
restaura completamente la funcin fisiolgica normal, aunque pueden ayudar al
nio psicolgicamente. Los procedimientos quirrgicos se dividen en
procedimientos estticos que proporcionan la simetra de la boca en las tcnicas
de descanso y de reanimacin que permiten la expresin facial. Pueden implicar
transferencias regionales musculares, crossovers nerviosas, injertos de cable, e
injertos musculares libres. Estos procedimientos se propugna en la edad escolar
temprana, cuando el nio puede tener una cierta comprensin del procedimiento.
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
El nervio facial tiene una anatoma compleja y funcin que la hace
susceptible a mltiples trastornos neurolgicos sobre la base de la ubicacin
de la lesin ( figura 1 ).
Las posibles causas de la parlisis del nervio facial son muchas y pueden
ser congnitas, infecciosas, neoplsicas, traumticas, o idioptica ( tabla 1 ).
Aproximadamente la mitad de todos los casos los requisitos para la etiqueta
de "parlisis de Bell," se define como una parlisis del nervio facial aguda de
causa desconocida. Otras causas importantes son la otitis media, infeccin
del herpes simple virus, la enfermedad de Lyme, el sndrome de Ramsay
Hunt, y la infeccin por el VIH.
Los pacientes con parlisis del nervio facial suelen presentar un inicio sbito
(generalmente ms horas) de la parlisis facial unilateral. Los hallazgos ms
comunes incluyen la flacidez de la ceja, incapacidad para cerrar el ojo, la
desaparicin del pliegue nasolabial, y el dibujo de la boca con el lado no

afectado. Disminucin del lagrimeo, hiperacusia, y / o prdida del sentido del

gusto en los dos tercios anteriores de la lengua tambin pueden ocurrir.
El diagnstico de la parlisis facial idioptica (de Bell) se basa en los
siguientes criterios:
Un compromiso difuso de todas las ramas distales del nervio facial
est presente.
El inicio es agudo, durante un da o dos; el curso es progresivo,
alcanzando el mximo clnica debilidad / parlisis dentro de tres
semanas o menos desde el primer da de la debilidad
visible; recuperacin de algn grado de funcin por lo general ocurre
dentro de los seis meses.
prdromo Asociado, dolor de odo, o dysacusis puede informar
Se recomienda pruebas serolgicas para la enfermedad de Lyme para
todos los nios con parlisis facial aguda inicio cuando existe la posibilidad
de exposicin. Otras investigaciones complementarias, como estudios de
electrodiagnstico, neuroimagen, o puncin lumbar, pueden ayudar a
identificar una etiologa subyacente de la disfuncin del nervio facial y
determinar el pronstico. Estas pruebas no son necesarias en todos los
pacientes; aquellos con una parlisis facial incompleta tpica que tienen una
buena recuperacin no necesitan ms estudios. Sin embargo, las imgenes
es necesario si los signos fsicos son atpicos (por ejemplo, involucran
nervios craneales vecinos), si la otitis media crnica, mastoiditis aguda,
traumatismo del hueso temporal, o una neoplasia se sospecha como la
etiologa, si la progresin es lenta y se extiende ms all de tres semanas, o
si no hay mejora se ha producido a los seis meses. Estudios de
electrodiagnstico puede justificarse en los pacientes con lesiones
clnicamente completas para fines pronsticos.
El pronstico de los casos individuales de parlisis facial se basa en la
causa subyacente:
Las parlisis faciales congnitas, como el sndrome de Moebius, tienen
un mal pronstico para la recuperacin de la funcin debido al
desarrollo insuficiente del nervio facial, o un canal.
parlisis facial traumtica en el perodo perinatal tiene un pronstico
excelente, con un 100 por ciento de los pacientes que presentan algn
grado de mejora de la funcin en el lado afectado.
La mayora de los nios con parlisis de Bell recuperan con mnima o
nula, disfuncin
El tratamiento de la parlisis del nervio facial en nios se gua por la
etiologa y la gravedad de la enfermedad:
En ambos parlisis faciales adquiridas y congnitas, se debe tener
cuidado para proteger la crnea del lado afectado. Cuidado de los ojos
adecuada implica la administracin de lgrimas artificiales durante el
da con pomada oftlmica y parches en la noche.
Para los nios con idioptica adquirida parlisis facial (es decir,
parlisis de Bell), se recomienda el tratamiento temprano con
glucocorticoides orales ( Grado 1B ). El tratamiento debe comenzar
preferiblemente dentro de los tres das del inicio de los
sntomas. Nuestro rgimen sugerido es la prednisona 2 mg / kg al da

(hasta 60 a 80 mg) durante cinco das, seguida de una reduccin de

cinco das. Para los nios con parlisis facial idioptica grave, le
sugerimos que a principios combinados de terapia con prednisona 2 mg
/ kg al da (hasta 60 a 80 mg por da) ms valaciclovir 20 mg / kg tres
veces por da (hasta 1000 mg tres veces al da) durante una semana en
lugar de la prednisona sola ( Grado 2B ).
El tratamiento de la parlisis del nervio facial debido a una causa
especfica (por ejemplo, la enfermedad de Lyme o la otitis media aguda)
implica el tratamiento del trastorno subyacente.
Las tcnicas quirrgicas para lesiones congnitas o adquiridas de
forma permanente incluyen las transferencias musculares e injertos
nerviosos.
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VII nervio craneal (nervio facial) anatoma

El nervio facial proporciona inervacin motora a los msculos de la

expresin facial y los tres derivados musculares del segundo arco farngeo
(digstrico posterior del estribo, y estilohiodeo). Se parasimptico dispara
tres de las cuatro glndulas en la cabeza: las glndulas salivales
submandibulares y sublinguales, y la glndula lagrimal (A). Otras fibras

parasimpticas estimulan la secrecin de mucosidad en la nariz y el

paladar. Fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua siguen el
camino de la rama lingual del nervio craneal (CN) V hasta justo antes de
entrar en el crneo como un nervio del tmpano distinta cuerda (B).
Reproducido con permiso de: Moore, KL, Agur, AMR. Esencial Anatoma Clnica,
segunda edicin. Baltimore, Lippincott Williams & Wilkins, 2002. Copyright
2002 Lippincott Williams & Wilkins.

Las causas de la parlisis facial

Idioptica
La parlisis de Bell
Sndrome Melkersson-Rosenthal (recurrente
alternando parlisis facial, lengua surcada, edema
faciolabial)

Congnito
Traumtico
La distrofia miotnica
El sndrome de Moebius
Hereditario paresia facial congnita 1
Hereditario paresia facial congnita 2
Neuropata hipertrfica hereditaria
Microsoma hemifacial
Sndrome de Poland
Teratognesis
La osteopetrosis
Displasias seas esclerosantes
La trisoma 13, trisoma 18

Trauma
Fractura de crneo Basal
Lesin penetrante de odo medio
Relmpago
El barotrauma

Neurolgica
Sndrome opercular (lesin cortical en el rea
motora facial)
Sndrome de Millard-Gubler
Neuropata amiloide

Infeccin
otitis externa
Otitis media
mastoiditis
Varicela
Difteria
Cephalicus Herpes zoster (Ramsey caza sndrome)
Encefalitis
poliomielitis (tipo 1)
Paperas
Mononucleosis
Lepra
Influenza
Coxsackievirus
Malaria
Sfilis
Ttanos

Metablico
Diabetes mellitus
Hipertiroidismo
Tuberculosis

Embarazo

Botulismo

Hipertensin

Conjuntivitis hemorrgica aguda (enterovirus 70)

La deficiencia de vitamina A
Gnatostomiasis

Neoplsicas

La mucormicosis

Las lesiones benignas de partida

Enfermedad de Lyme
colesteatoma
Por araazo de gato
Tumor del nervio Sptimo
VIH
Tumor glomus yugular
Leucemia
Meningioma
Hemangioblastoma

1.

Sarcoma
Carcinoma (invasor o metastsico)
en

Datos de:
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facial. Las
tendencias actuales

Hemangioma del tmpano

el diagnstico,

Hydradenoma (conducto auditivo externo)

tratamiento y
rehabilitacin. Med

Clin

2.

Schwannoma

North Am 1999; 83:

Teratoma

179.

Histiocitosis de clulas de Langerhans

Shapiro N,

La displasia fibrosa

Cunningham MJ,
Parikh S, et

al.

Neurofibromatosis

Vascular
Seno sigmoideo anmalo
3.

Aneurisma de la arteria cartida

Txico
talidomida
Etilenglicol
Alcoholismo
Intoxicacin por arsnico
Monxido de carbono

Parlisis facial
unilateral
congnita. Pediatra
1996; 97: 261.
Lnea de herencia
mendeliana en el
hombre .

House-Brackmann classification of facial nerve

dysfunction
Grade

Characteristics

I. Normal

Normal function in all areas

II. Mild dysfunction

Gross
Slight weakness noticeable on close inspection
May have slight synkinesis
Normal symmetry and tone at rest
Motion
Forehead: Moderate to good function
Eye: Complete closure with minimal effort
Mouth: Slight asymmetry

III. Moderate dysfunction

Gross
Obvious but not disfiguring difference between the two
sides
Noticeable but not severe synkinesis, contracture,
or hemifacial spasm
Normal symmetry and tone at rest
Motion
Forehead: Slight to moderate movement
Eye: Complete closure with effort
Mouth: Slightly weak with maximum effort

IV. Moderately severe dysfunction

Gross
Obvious weakness and/or disfiguring asymmetry
Normal symmetry and tone at rest
Motion
Forehead: None
Eye: Incomplete closure

Mouth: Asymmetric with maximum effort

V. Severe dysfunction

Gross
Only barely perceptible motion
Asymmetry at rest
Motion
Forehead: None
Eye: Incomplete closure
Mouth: Slight movement

VI. Total paralysis

No movement