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E 45-667
Resumen. Las malformaciones congnitas de la mama tienen consecuencias psicolgicas graves en las adolescentes lo que justifica que se les proponga una intervencin quirrgica. Para
caracterizar las anomalas, se har referencia a la anatoma morfolgica de una mama ideal
que est definida por parmetros objetivos mensurables.
Se distinguen dos grandes tipos de malformaciones: las anomalas de volumen y las anomalas
de forma y asimetras.
Entre las anomalas de volumen, la hipertrofia bilateral es la patologa ms frecuente y la nica
capaz de acarrear un perjuicio funcional mientras que las hipoplasias malformativas mayores
bilaterales son poco frecuentes.
Las asimetras mamarias, combinando hipertrofia, hipotrofia, uni o bilaterales, determinan
numerosas formas clnicas, por lo que es necesaria una estrategia quirrgica que asocie diferentes tcnicas. La utilizacin de un dibujo de reseccin cutnea preestablecido es de gran utilidad para tratar tales casos.
Las anomalas malformativas caracterizadas comprenden esencialmente el sndrome de Poland
y las mamas tuberosas.
El sndrome de Poland corresponde a una entidad clnica que asocia una hipoplasia mamaria
con una malformacin torcica de importancia variable, siendo su mnima expresin una agenesia del fascculo esternal del msculo pectoral mayor. En las formas moderadas, la implantacin de una prtesis mamaria debe ir asociada a una prtesis infraclavicular o a una transposicin del msculo dorsal ancho. El tratamiento de las formas mayores del sndrome de Poland
es difcil y requiere tcnicas procedentes de la reconstruccin mamaria despus de un cncer.
Las mamas tuberosas se caracterizan por una deficiencia de la base mamaria que predomina
en el polo inferior de la glndula y por un desarrollo anterior exagerado de la mama. La anomala es a menudo asimtrica y puede ser clasificada segn tres estadios que requieren mtodos quirrgicos diferentes. Sin embargo, cualquiera que sea el volumen de las mamas, el principio de base del tratamiento contina siendo la correccin de la base mamaria y la redistribucin armoniosa del volumen glandular asociado segn los casos a una disminucin o a un
aumento de volumen.
2001, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.
Introduccin
Las malformaciones congnitas de las mamas comportan
consecuencias psicolgicas graves en las adolescentes.
Aparte de las frecuentes hipertrofias y de las hipoplasias,
generalmente las anomalas de tamao y de forma de las
mamas se combinan para generar asimetras mamarias que
necesitan tratamientos complejos. El tratamiento de estas
anomalas presupone conocer perfectamente las bases anatmicas y las tcnicas operatorias de las anomalas elementales que son la hipertrofia y la hipotrofia. Como en la
reconstruccin mamaria despus de un cncer, es por el anlisis de la deformacin, en comparacin con una mama definida como ideal, que se puede imaginar y realizar una ope-
racin correctora combinando diferentes tcnicas elementales. Estas intervenciones, aunque sus resultados continan
siendo imperfectos, conducen a menudo a una metamorfosis
psicolgica de las jvenes pacientes.
Embriologa y desarrollo
de la mama
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sptimo mes, los cinos se han formado, los conductos principales se han concentrado y confluyen hacia una zona deprimida de la piel. Esta zona presenta modificaciones del mesodermo con una proliferacin de fibras musculares lisas dispuestas de manera circular y longitudinal que constituyen el
esbozo de la placa areolomamaria. La piel areolar pigmentada es de origen ectodrmico individualizable a partir del
quinto mes. Contiene glndulas apocrinas que de hecho son
lbulos mamarios rudimentarios, las glndulas de Montgomery. Rpidamente despus del nacimiento, el mameln se
sobreeleva por la contraccin de las fibras musculares lisas
bajo el efecto de estmulos externos.
En conjunto, el primordio mamario es asimilable a un anexo
cutneo de origen ectodrmico, encajado bajo la dermis en la
fascia superficialis. En la pubertad y bajo el efecto de las hormonas que la regulan estrgenos, progesterona, esteroides
suprarrenales, prolactina, insulina, tiroxina y hormona del
crecimiento el incremento glandular va a escindir la fascia
superficialis en dos hojas a un lado y a otro de la glndula.
Por delante, la glndula est estrechamente ligada a la dermis por los ligamentos de Cooper, estructuras de tejido conjuntivo que vehiculan elementos vasculonerviosos. Estos
ligamentos de Cooper estn separados por lbulos adiposos
y suspenden la glndula en el plano cutneo. stos constituyen, por otra parte, su principal medio de fijacin. Las zonas
de insercin de los ligamentos de Cooper a la glndula la
atraen localmente, determinando las crestas de Duret. Hacia
atrs, la cara posterior de la glndula es lisa y se apoya sobre
la fascia prepectoral que corresponde a la aponeurosis muscular. Existe entre estas dos estructuras un plano de deslizamiento permitiendo movimientos limitados de la mama en
relacin al plano pectoral.
Anatoma morfolgica
de la mama (fig. 1)
En vez de hablar de mama normal, se intentar definir una
mama ideal, es decir, una mama armoniosa, no ptsica, que
se encontrar en la adolescente al trmino de la pubertad y
en la mujer joven. Las variaciones de volumen hormonodependientes y el efecto de la gravedad acarrean siempre una
tendencia progresiva hacia la ptosis mamaria, apareciendo
tanto ms rpidamente cuanto mayor es el volumen de las
mamas. La armona forma parte de una percepcin global de
la forma de la mama y de sus relaciones con el trax. Los
parmetros morfolgicos han sido definidos para racionalizar el anlisis de las deformaciones de la mama y orientar su
tratamiento quirrgico.
BASE MAMARIA
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Anomalas de volumen
HIPERTROFIA MAMARIA
La amastia (ausencia total de mama y de placa areolomamaria) as como la aplasta mamaria (ausencia total de glndula
con una placa areolomamaria rudimentaria) son raramente
bilaterales. En sus formas unilaterales, sern consideradas
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Si la mama hipoplsica tiene un volumen aceptable, la discusin preoperatoria debe dar prioridad a una reconstruccin por disminucin de la mama ms grande, pues la evolucin a largo plazo de una reconstruccin que utiliza una
prtesis unilateral ser mediocre.
Si la mama hipoplsica tiene un volumen insuficiente, existen varias posibilidades de correccin segn el volumen de
la mama no patolgica:
cuando la mama no patolgica es de pequeo volumen,
no debe vacilarse en poner dos prtesis de tamaos diferentes, incluso dos prtesis de expansin;
cuando la mama no patolgica es de volumen normal, se
debe aumentar la mama hipoplsica (fig. 5). La colocacin de
una prtesis de expansin temporal antes de la implantacin
de la prtesis definitiva permite intervenir sin esperar al trmino del crecimiento mamario, aumentar el dimetro de la
areola y a veces evitar la distopia areolar [3];
cuando la mama no patolgica es hipertrfica, se debe
combinar aumento-reduccin o expansin-reduccin.
En los casos de hipoplasia mamaria unilateral, se logra a
menudo un volumen y una forma mamaria satisfactorias. El
problema ms frecuente, que se descubre despus de la
implantacin de la prtesis, es la existencia de una areola de
pequeo dimetro y una distopia areolar superoexterna de
la mama. Se puede minimizar este fenmeno, colocando el
dispositivo de expansin muy pronto antes del final del crecimiento mamario e hinchndolo a lo largo de varios aos
segn el crecimiento de la mama contralateral. A pesar de
todo, muy a menudo se debe realizar secundariamente un
recentrado de la areola por autoplastia local (fig. 5), incluso
una escisin-injerto de la areola [51].
SNDROME DE POLAND Y SNDROMES SIMILARES
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Descripcin
Anomala torcica
La ausencia de porcin esternocostal del msculo pectoral
mayor corresponde a la mnima expresin del sndrome. El
msculo pectoral menor est a menudo ausente. Los msculos serrato mayor y oblicuo externo pueden ser hipoplsicos.
El msculo dorsal ancho, que puede intervenir en la correc-
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En la mujer, la glndula mamaria es generalmente hipoplsica, a veces totalmente ausente con tejido subcutneo atrfico fibroso que se adhiere al plano costal. La placa areolomamaria generalmente es de pequeo dimetro, distpica
hacia arriba y hacia afuera y puede ser totalmente ausente.
La anhidrosis y la hipopilosidad de la axila son frecuentes.
Una brida cutnea de la axila anterior es muy rara.
Anomalas del miembro superior
La anomala ms caracterstica es el pequeo tamao de las
segundas falanges (braquimesofalangia), a veces asociada a
una sindactilia, pero han sido descritas numerosas anomalas que pueden ir incluso hasta la ectromelia [21].
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ocasionada por la insuficiencia muscular, pero es ms marcada cuando existe una hipoplasia sea torcica. La especificidad de la reconstruccin del sndrome de Poland reside en
la correccin de la anomala muscular torcica y/o sea.
Reconstruccin toracomuscular
Implantes
Se puede utilizar un implante de relleno del defecto musculotorcico. El principal problema de la tcnica es que es difcil
obtener un implante tan flexible que cumpla su funcin de
relleno en dos situaciones anatmicas tan diferentes como las
posiciones con el brazo a lo largo del cuerpo y con el brazo en
elevacin. El implante es siempre una solucin de compromiso esttico para una situacin de defecto dinmico. Se pueden
utilizar implantes de silicona rgidos prefabricados que si es
necesario pueden recortarse en el pre- o peroperatorio [27]. Estos
implantes son generalmente introducidos por va axilar en el
momento de la implantacin de la prtesis mamaria, o bien en
un tiempo quirrgico posterior (fig. 7). Se pueden tambin utilizar implantes a medida obtenidos a partir de un molde torcico segn las mismas tcnicas descritas en las reparaciones
torcicas tales como el pectus excavatum (fig. 8) [26]. Gatti recomienda utilizar un polmero de silicona extrablando y disminuir en un 20 % el tamao del implante inicial [20]. Se realiza una
A1
A2
B1
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6 A. Sndrome de Poland grave (agnesia muscular extensa que afecta al msculo dorsal ancho).
B. Resultado despus de la expansin cutnea previa al implante definitivo y plastia contralateral (ntese la depresin infraclavicular mayor en ausencia de
reconstruccin del plano pectoral).
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puede realizarse precozmente sin repercusiones en la curvatura vertebral ni en la movilidad del hombro, y que podra
asimismo minimizar las malformaciones esternocostales que
se agravan con el crecimiento [2].
Indicaciones teraputicas
Es difcil esquematizar las indicaciones pues las formas clnicas son muy variadas desde la simple aplasia del fascculo
esternal del pectoral mayor, pasando por las aplasias musculares extensas, hasta las grandes deformaciones seas
torcicas. En las formas moderadas y medias, la reconstruccin de la mama precisa la colocacin de una prtesis, incluso de una expansin cutnea en caso de tratamiento precoz
o de distopia areolar. El colgajo de dorsal ancho encuentra
sus mejores indicaciones en las depresiones subclaviculares
moderadas, pero no est justificado si la depresin es menor
pues la marca de hachazo posterior que deja su extraccin
es excesiva. En caso de depresin menor, se recomiendan las
pequeas prtesis de relleno a medida. En las grandes deformaciones toracomusculares en donde el msculo dorsal
ancho est a menudo ausente, las prtesis torcicas y mamarias quedan mal cubiertas por una piel fina, son fcilmente
detectables y el resultado global es a menudo mediocre. Las
tcnicas procedentes de la reconstruccin mamaria despus
de un cncer son las ms apropiadas en estos casos, puesto
que el estado que se descubre es cercano al resultado de una
amputacin de Halsted.
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MAMAS TUBEROSAS
tes anomalas cuyas denominaciones varan segn los autores (herniated areolar complex Bass 1978 [7], snoopy diformity
Gruber 1980 [24], tubular breast Williams 1981 [59], lower pole
hypoplasia Brink 1990 [10], narrow basad breast Puckett 1990 [41]).
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sidera que esta base conlleva cuatro cuadrantes superoexterno, superointerno, inferoexterno e inferointemo se pueden determinar tres grados [24] [Grolleau JL, Lanfrey E,
Lavigne B, Chavoin JP, Costagliola M. Breast base anomalas:
trealment strategy for tuberous breasts, minar deformities
and asymetry. Plast Reconstr Surg (en prensa)] que se superpondrn a los cuatro estadios de la clasificacin de von
Heimburg ya publicada [56].
Grado I (56 %): slo el segmento infero-interno es deficiente. La areola se orienta hacia abajo y hacia adentro (tipo
1 de von Heimburg). Debe notarse que en esta forma la
mama no es siempre hipoplsica, puede ser de volumen normal, incluso hipertrfica. En este caso, slo un aspecto en S
cursiva de la porcin inferointerna de la mama confirma que
se trata de un mama tuberosa.
Grado II (26 %): los dos segmentos inferiores pueden ser
deficientes. En este caso, la areola se orienta hacia abajo
(tipos 2 y 3 de la clasificacin de von Heimburg). Para von
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Maniobras quirrgicas
Incisin y concentracin periareolar [4, 14, 43]. La areola est
con frecuencia distendida, siendo el lugar de una hernia
Desepidermizacin
Desprendimiento
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Correccin de mamas tuberosas de grado I por una plastia mamaria de pedculo superior y rellenado del segmento inferointerno por un colgajo dermoglandular externo.
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Prtesis sola
Doble surco
Redistribucin
glandular
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Desepidermizacin
Desprendimiento cutneo
glandular. Se debe preferir la incisin periareolar, bien aislada, que permite un acceso de la mama y la colocacin de una
prtesis, o integrada en una reseccin cutnea ms extensa.
Desprendimiento submamario. Sea cual sea el grado de
la anomala, la base mamaria debe ser restituida. El desprendimiento inferior permite descender el surco submamario a su nivel normal. Resulta sorprendente en el peroperatorio encontrarse, durante el desprendimiento, con un tejido
muy adherente que se normaliza al alcanzar la posicin normal del surco submamario.
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Estrategia teraputica
Los autores piensan que es preferible acercarse lo ms posible del resultado final durante la primera operacin, teniendo presente que un retoque secundario es a menudo necesario para reparar una extensin de la areola o un doble surco.
En las raras formas simtricas, se realiza la misma operacin
en los dos lados (fig. 17). En caso de asimetra (figs. 18 y 19), lo
que es mucho ms frecuente, se comienza la operacin por la
mama ms pequea (grados II o III). Se realiza, por un acceso
hemiperiareolar inferior, un desprendimiento hasta el nuevo
surco submamario y un reparto de la masa glandular residual.
Cuando la areola est distendida se desepidermiza un anillo
periareolar y luego se concentra. Si el volumen es insuficiente, se coloca un implante en posicin retropectoral. Las medidas de la mama as reconstruida sirven de patrn para la
reseccin preestablecida de la mama ms grande. Muy a
menudo, se trata de una deformacin de tipo I y se realiza una
plastia de pedculo superior y colgajo dermoglandular externo. Entre 6 y 12 meses ms tarde, puede haber una recidiva de
la protrusin areolar y a veces una distopia. Un nuevo acceso
periareolar permite entonces recentrar la areola y esconder el
residuo glandular protruido. Un doble surco submamario
necesita a veces la realizacin de una pequea pinza vertical
bajo la zona de concentracin periareolar.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Grolleau JL, Chavoin JP et Costagliola M. Chirurgie des malformations du sein. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques
et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructice et esthtique, 45-667, Techniques chirurgicales - Gyncologie, 41-490, 1999, 16 p.
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