Avances en Biomedicina

Publicacin Oficial del Instituto de Inmunologa Clnica

Mrida-Venezuela
Volumen 2(1), Ener-Abr 2013, p 16-22
Copyright: ULA 2013
Depsito Legal: PPI201102ME3935
ISSN: 2244-7881

Estudio y manejo de la malformacin congnita de la va area pulmonar presentacin de

una serie de cincos casos y revisin de la literatura.
(Study and management of congenital pulmonary airway malformation presenting of a
series of five cases and review of the literature)
Lubna Nasr El Nimer 1, Liliana Aboultaif Aboultaif 1, Yoleida Jauregui 2, Tamara Colmenares 2, Yamil Godoy 3,
Tomasina Conti 2, Juan Manuel lvarez 2, Luis Sierra 2
1
2
Estudiante del 6to ao de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Los Andes, Mrida-Venezuela. Servicio
3
de Ciruga Peditrica del Instituto Autnomo Hospital Universitario de Los Andes. Servicio de Neumonologa del
Instituto Autnomo Hospital Universitario de Los Andes.
[Artculo original]

Recibido: 28 de Octubre de 2012. Aceptado: 04 de Enero de 2013.

Resumen
La malformacin congnita de la va area pulmonar es una displasia pulmonar focal caracterizada por presentar tejido
pulmonar multiqustico y estructuras bronquiales. Esta patologa es diagnosticada predominantemente durante el perodo
neonatal y en raras ocasiones durante la infancia. En este trabajo se presentan cinco casos de malformacin congnita de la
va area pulmonar, con reportes tomogrficos de mltiples imgenes qusticas de tamaos y dimetros diferentes. Tras la
realizacin de lobectoma y estudio anatomopatolgico tres de los casos se clasificaron como tipo 1 y dos como tipo 2
segn la Armed Forces Institute of Pathology. Debido a la infrecuencia de esta patologa, a la escasa literatura nacional y a
la particular presentacin en edad escolar, en este trabajo se describen 5 casos con el fin de contribuir con el estudio,
diagnstico y manejo de pacientes con esta patologa.

Palabras clave
Malformacin congnita de la va area pulmonar, malformacin adenomatoidea qustica congnita, quiste pulmonar,
malformaciones congnitas broncopulmonares.

Abstract
Congenital pulmonary airway malformation is a focal pulmonary dysplasia characterized by multicystic and bronchial
structures in alveoli lung tissue. This condition is diagnosed predominantly in neonatal period and on rare occasions during
childhood. In this paper we present five cases of congenital pulmonary airway malformation, in all cases the CT scan
showed different sizes and diameters multiple cystic images. After lobectomy and pathological analysis three cases were
classified as type 1 and two as type 2, according to Armed Forces Institute of Pathology. Because the infrequency of this
disease, lack of local literature and schoolchildren presentation, we describe in this paper five cases in order to contribute
to the study, diagnosis and management of patients with this condition.

Keywords
Congenital pulmonary airway malformation, congenital cystic adenomatoid malformation, pulmonary cyst, congenital lung
malformation.

Introduccin
La malformacin congnita de la va area
pulmonar, clsicamente denominada malformacin
adenomatoidea qustica es una anomala congnita que
presenta displasia pulmonar focal caracterizada por

tejido pulmonar multiqustico en la cual existen

estructuras bronquiales sustituyendo los alveolos (1,2).
Habitualmente compromete un solo lbulo pulmonar y
solo en el 2% ambos lbulos (1). Su incidencia es de
1/25.000 1/35.000, representando el 25% de las
malformaciones congnitas del pulmn y el 95% de las
enfermedades qusticas pulmonares (3).

Autor de correspondencia: Lubna Anays Nasr El Nimer; Estudiante del 6to ao de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad
de Los Andes, Mrida-Venezuela. E-mail: lubnanays@hotmail.com

Malformacin congnita de la va area pulmonar. Nasr El Nimer L y col.

Figura 1. 1a Radiografa de trax PA: Hiperinsuflacin pulmonar izquierda, desviacin mediastinal a la derecha, mltiples
imgenes radiolcidas en tercio superior de pulmn derecho (ver flechas), dextrocardia. 1b. TC de trax: Hiperinsuflacin
compensatoria pulmonar izquierda, desviacin mediastinal a la derecha, pulmn derecho con mltiples imgenes areas de
paredes delgadas sugestivas de quistes (ver flechas).

Fue descrita inicialmente por Bartholinuis en

1687 y en 1949 Chin y Tang son quienes hacen el primer
reporte en la literatura (4,5). En 1962, Kwittken y Reiner
realizaron las primeras descripciones histolgicas (5), sin
embargo en 1977 Stocker propuso la primera
clasificacin histolgica correspondiente a en tres tipos
de presentacin, ampliada posteriormente a cinco en
2002, por la Armed Forces Institute of Pathology (AFIP)
basada en la apariencia macroscpica y microscpica,
tamao y epitelio de revestimiento de los quistes (5,6).
A la clasificacin histolgica se ha propuesto adems
criterios de clasificacin ecogrficos (4).
Las manifestaciones clnicas varan segn la
edad, los tipos y grado de evolucin de la enfermedad.
El 60% de los casos son diagnosticados durante el
periodo neonatal; siendo infrecuente a mayor edad, en
cuyo caso puede pasar inadvertida o presentarse como
un cuadro de neumotrax espontneo o infecciones
respiratorias a repeticin (1). En ocasiones puede
asociarse a otras malformaciones pulmonares como el
secuestro pulmonar, y/o tumores (6). Hasta la fecha a
nivel nacional solo se ha reportado un caso de un
lactante de 3 meses de edad (7). En este trabajo se
reportan 5 casos de pacientes peditricos de diferentes
edades con aporte informativo y actualizado de sta
patologa.

Casos Clnicos
Se realiz una investigacin observacional, En
este trabajo se presentan 5 pacientes con malformacin

17

congnita de la va area pulmonar, quienes fueron

estudiados desde el punto de vista clnico, paraclnico,
imagenlgico e histopatolgico, a fin de poder
caracterizar su patologa (en la tabla 1 se resumen los
hallazgos de cada uno de los pacientes estudiados).
Basados en los hallazgos fueron clasificados segn la
Armed Forces Institute of Pathology:
Malformacin congnita de la va area pulmonar tipo
1. En este grupo, se reportan tres casos el primero se
trata de femenino de 17 das de vida que present
dificultad respiratoria y vmitos alimentarios de 5 das de
evolucin, en la radiografa de trax se evidenci
neumotrax izquierdo a tensin que amerit
toracostoma con drenaje serohemtico. El segundo caso
corresponde a preescolar femenina de 3 aos de edad
con antecedentes de cuatro infecciones respiratorias
bajas desde el nacimiento, en la radiografa de trax se
evidencian imgenes hiperlcidas paracardacas
derechas. El tercer caso corresponde a lactante menor
femenino de 3 meses de edad con tos hmeda de 15 das
de evolucin, disnea y fiebre, con antecedentes de
distrs respiratorio al nacer que amerit 3 das de
hospitalizacin y episodios de cianosis ocasionales, la
radiografa de trax muestra hiperinsuflacin
compensatoria de hemitrax derecho y desplazamiento
mediastinal. En los tres casos se realizaron estudios de
tomografa axial computarizada evidenciando mltiples
imgenes qusticas de 1 a 3 cm en los lbulos afectados,
siendo la lobectoma el mtodo quirrgico. El estudio
anatomopatolgico demostr en los tres casos mltiples

Avan Biomed. 2013; 2(1): 1622.

Nasr El Nimer L y col. Malformacin congnita de la va area pulmonar.

Figura 2. 2a Representa pulmn derecho hipoplsico con lesiones multiqusticas de 0.5 a 2.5 cm de dimetro. 2b Muestra
ligadura de vasos pulmonares para realizacin de neumonectoma derecha. 2c Muestra pulmn derecho extirpado hipoplsico
con mltiples lesiones qusticas.

quistes de 1 a 5 cm de dimetro revestidos de epitelio

cilndrico pseudoestratificado ciliar compatible con
malformacin congnita de la va area pulmonar tipo 1
segn clasificacin de Armed Forces Institute of
Pathology. La evolucin clnica posterior a la lobectoma
fue satisfactoria.
Malformacin congnita de la va area pulmonar tipo
2. En este grupo se reportan dos casos; el primero se
trata de masculino de una hora de vida quien presenta
al nacer depresin neonatal y signos de dificultad
respiratoria, Silverman 5 puntos, radiografa de trax de
perfil con aumento del dimetro anteroposterior. El
segundo caso ilustra la presentacin tarda e infrecuente
de esta patologa, tratndose de escolar femenino de 7
aos de edad con clnica de tos con expectoracin
verdosa y disnea de aparicin brusca de predominio
nocturno, con antecedentes de infecciones recurrentes
del tracto respiratorio inferior. Se realiza radiografa de
trax evidenciandose hiperinsuflacin compensatoria
pulmonar izquierda, desviacin mediastinal hacia la
derecha, imgenes hiperlcidas en tercio superior de
pulmn derecho y dextrocardia (ver figura 1a). La
tomografa axial computarizada de trax en ambos
casos mostr mltiples lesiones qusticas e hipoplasia
pulmonar solo en el segundo caso (ver figura 1b). El
tratamiento realizado en el caso del neonato fue
lobectoma derecha, a diferencia del caso de la escolar
donde se realiz neumonectoma derecha debido a la
afectacin de los tres lbulos del pulmn, siendo sta
afectacin un hallazgo infrecuente (ver figuras 2a-c). En
estos dos casos el estudio anatomopatolgico report la
presencia de mltiples quistes entre 0.5 a 2.5 cm de
dimetro revestidos por epitelio cilndrico ciliado,
compatible con malformacin congnita de la va area
pulmonar tipo 2 segn clasificacin de Armed Forces

2013; 2(1): 1622. Avan Biomed.

Institute of
Pathology. La evolucin clnica fue
satisfactoria demostrada por radiografa de trax
posterior a la ciruga (ver figura 3). Actualmente se
encuentran asintomticos.

Discusin
La malformacin congnita de la va area
pulmonar es una entidad poco frecuente (8), que afecta
en igual proporcin a ambos gneros (9). La raza, edad
materna o predisposicin familiar no influyen en la
aparicin de esta patologa (9,10). La etiologa es
incierta, se postula la detencin de la maduracin en la
fase canalicular/acinar que tiene lugar entre las 17 y 27
semanas de gestacin, originando falta de desarrollo de
los alveolos con sobrecrecimiento de las estructuras
bronquiales existentes formando dilataciones qusticas
para compensar el dficit existente (11,12).
La clasificacin histolgica actualizada segn la
Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) 2002 (6,12) se
describe a continuacin:
Tipo 0: Tiene una baja incidencia de 1-3%, asociada a
malformaciones congnitas siendo de pronstico
desfavorable (6,8), macroscpicamente los pulmones
son
pequeos
con
superficie
granular,
microscpicamente presentan quistes de 0.5 cm de
dimetro revestidos por epitelio pseudoestratificado
cilndrico ciliado, presencia de estructuras
glandulares, musculares y cartilaginosas (6).
Tipo 1: Es la ms frecuente, de buen pronstico con
incidencia de 60 a 70%12, caracterizada por la
presencia de grandes quistes de 3 a 10 cm revestidos
por epitelio pseudoestratificado cilndrico ciliar,

18

Malformacin congnita de la va area pulmonar. Nasr El Nimer L y col.

Figura 3. Radiografa de trax

AP postoperatorio
inmediato: Hemitrax izquierdo con transparencia
pulmonar normal, sin desviacin mediastinal, neumotrax
y toracostoma derecha, tubo orotraqueal, dextrocardia.

presencia de clulas mucosas en un 33% y cartlago

de 5 a 10% (6,8).
Tipo 2: Representa el 20 al 25%, presenta mltiples
quistes que rara vez exceden los 2.5 cm de dimetro
revestidos por epitelio ciliado cilndrico o cuboidal,
ausencia de clulas mucosas y tejido cartilaginoso,
asociado a otras malformaciones congnitas
principalmente renales y cardiacas (6,8,12).
Tipo 3: Posee una incidencia de 8%, presencia de
quistes menores de 1.5 cm de dimetro con epitelio
cuboidal ciliado, ausencia de cartlago y clulas
mucosas, es de mal pronstico (6,8).
Tipo 4: Constituye el 2 a 4%, conformada por quistes
menores de 7 cm de dimetro, cubiertos por epitelio
plano, ausencia de clulas mucosas y rara vez
presencia de tejido cartilaginoso (6).
Los primeros tres casos descritos presentaron
hallazgos anatomopatolgicos compatibles con la
clasificacin tipo 1 de la Armed Forces Institute of
Pathology (AFIP); a diferencia de lo obtenido en las
muestras de los ltimos dos casos que report quistes
de 0.5 a 2.5 cm de dimetro revestidos por epitelio
cilndrico ciliado compatible con la clasificacin tipo 2 de
la Armed Forces Institute of Pathology (AFIP),
reafirmando la mayor incidencia del tipo 1 seguido del
tipo 2.
Las manifestaciones clnicas dependen de la
edad y clasificacin de la enfermedad. En el periodo

19

prenatal vienen dadas por hidramnios, anasarca y/o

muerte fetal (1,5), en el periodo postnatal, se
caracterizan por dificultad respiratoria causado por
insuflacin progresiva del quiste y compromiso del
pulmn sano (3,8) similar a los casos reportados con
clnica de distrs respiratorio. Los preescolares y
escolares pueden ser asintomticos o presentar
infecciones respiratorias a repeticin ocasionados por
pobre drenaje bronquial y aparicin de neumotrax
espontneo (1,5,8,13) anlogo a los casos reportados en
estas edades.
El diagnstico se basa en las manifestaciones
clnicas ya mencionadas que hace sospechar en
alteraciones
del
tracto
respiratorio
inferior
confirmndose con estudios imagenolgicos. En el
perodo prenatal se destaca el ultrasonido obsttrico que
permite evidenciar imgenes qusticas intratorcicas
anecoicas entremezcladas con imgenes hipoecoicas con
delimitacin de sus dimensiones (11,14). La resonancia
magntica muestra la distribucin de los vasos hiliares
(13), delimita los quistes pulmonares y permite
establecer el diagnstico diferencial con el secuestro
pulmonar, quiste broncognico y hernia diafragmtica.
En el periodo postnatal la radiografa simple de
trax permite visualizar lesiones qusticas hiperlcidas
nicas o mltiples con niveles hidroareos (14),
desviacin mediastinal, derrame pleural y/o neumotrax,
con especificidad y sensibilidad baja (11,13).
La tomografa axial computarizada torcica es
de gran utilidad para el diagnstico, seguimiento (11),
descripcin de las lesiones y extensin de las mismas. Se
aprecian imgenes micro y/o macroqusticas nicas o
mltiples con niveles hidroereos en su interior de
paredes delgadas rodeadas de parnquima pulmonar
normal y desplazamiento de estructuras adyacentes
(11,14). Se destaca la tomografa axial computarizada
con contraste la cual facilita la reconstruccin de la
anatoma vascular, siendo til para diferenciar otras
enfermedades congnitas qusticas (11). La resonancia
magntica se torna ventajosa en caso de duda
diagnstica, se aprecian masas intrapulmonares
homogneas hiperintensas en T2 con normalidad del
parnquima pulmonar adyacente (11,14). La angiografa
toma valor en caso de asociacin de secuestro pulmonar
a malformacin congnita de la va area pulmonar
representando formas hbridas (14). El diagnstico final
lo determina el estudio anatomopatolgico (11). Estos
estudios evidencian las alteraciones estructurales y
funcionales presentes en el rbol traqueobronquial
determinantes de las manifestaciones clnicas
postnatales dadas por distrs respiratoria e infecciones
respiratorias bajas simples y/o complicadas.

Avan Biomed. 2013; 2(1): 1622.

Nasr El Nimer L y col. Malformacin congnita de la va area pulmonar.

Tabla 1. Resumen de las caractersticas de los 5 pacientes estudiados

Malformacin adenomatoidea qustica tipo I segn clasificacin de Stocker
Edad

Sntomas

Femenino 17
das

Dificultad
respiratoria
y
vmitos
alimentarios de
5
das
de
evolucin
Infecciones
respiratorias
bajas
recurrentes

Femenino 3
aos
de
edad

Signos radiolgicos
Neumotrax
izquierdo a tensin

Imgenes
hiperlucidas
paracardaca
derecha

Tomografa axial
computarizada
Imgenes qusticas
en lbulo superior
izquierdo.
Desplazamiento
mediastinal.
Mltiples
imgenes qusticas
en lbulo superior
derecho

Hallazgos quirrgicos
Lobectoma
izquierda.
Mltiples quistes de 1 a 3
cm de dimetro en lbulo
superior e hipoplasia del
lbulo inferior
Lobectoma superior e
inferior derecha. Mltiples
lesiones
qusticas
de
tamao variable entre 1 a
4 cm dimtro.

Femenino 3
meses
de
edad

Infecciones
Sobredistensin de Imgenes qusticas Lobectoma
superior
respiratorias
hemitrax derecho y en lbulo superior derecho. Mltiples lesiones
bajas
a desplazamiento
derecho
qusticas.
repeticin
mediastinal
Biopsia: Mltiples quistes de 1 a 5 cm de dimetro revestidos de epitelio cilndrico pseudoestratificado
ciliar. La evolucin clnica fue satisfactoria, actualmente se encuentran asintomticas
Malformacin adenomatoidea qustica tipo II segn clasificacin de Stocker
Masculino
una hora
de vida

Dificultad
respiratoria.
Depresin
neonatal

Dimetro
aumentado

AP

Imagen qustica de
lbulo
medio
derecho

Femenino
7 aos de
edad

Expectoracin
verdosa.
Disnea
de
aparicin brusca.
Infecciones
respiratorias bajas
recurrentes.

Sobredistensin
pulmonar izquierda.
Desviacin
mediastinal hacia la
derecha.
Areas hiperlcidas
en tercio superior
de pulmn derecho
y dextrocardia.

Mltiples
imgenes qusticas
en lbulo superior
derecho.
Hipoplasia
pulmonar.

Lobectoma derecha del

lbulo
superior
con
lesiones qusticas < 1 cm y
signos de atrapamiento de
aire.
Neumonectoma derecha.
Pulmn
hipoplsico.
Mltiples lesiones qusticas
de 0.5 a 1 cm dimetro en
los 3 lbulos pulmonares.

Biopsia: Mltiples quistes 0,5 y 1 cm de dimetro de revestidos por epitelio cilndrico. La evolucin clnica
fue satisfactoria, actualmente se encuentran asintomticos.

La malformacin congnita de la va area

pulmonar es una patologa inusual6 que debe ser
recordada en pacientes peditricos con cuadros de
distrs respiratorio y/o infecciones respiratorias bajas
recurrentes. Por lo tanto debe ser considerada como
parte del
diagnstico diferencial de hernia
diafragmtica, quiste pulmonar congnito, secuestro

2013; 2(1): 1622. Avan Biomed.

pulmonar, bronquioectasias, enfisema lobar congnito,

neumonas recurrentes, empiemas organizados,
abscesos, derrame pleural (1,8,11,15).
El tratamiento y manejo mdico debe ser
multidisciplinario, en el perodo fetal ante la presencia
de lesiones macroqusticas, hipoplasia pulmonar e
hidrops fetal se puede realizar ciruga in tero siendo la

20

Malformacin congnita de la va area pulmonar. Nasr El Nimer L y col.

derivacin toracoamnitica (14), aspiracin del quiste,

ciruga fetal abierta con reseccin del lbulo afectado las
alternativas teraputicas (11,15). En el periodo postnatal
el manejo es netamente quirrgico tanto en los
pacientes peditricos sintomticos como asintomticos
siendo la reseccin segmentaria, lobectoma parcial o
completa el tratamiento de eleccin (3,8,11,14) mtodo
realizado en los primeros cuatro casos; en el quinto caso
debido a la afectacin multilobar del pulmn derecho e
hipoplasia del mismo se realiz neumonectoma
derecha. El tratamiento quirrgico es netamente
necesario para disminuir el riesgo de complicaciones
tales como infecciones pulmonares recurrentes,
neumotrax, malignizacin de las lesiones (4,11,13,14) a
carcinomas bronquioloalveolares, escamosos (6) y
linfoepiteliales (16). La evolucin depende del tamao
de los quistes, grado de extensin de las lesiones,
sistema inmunolgico del paciente, pero en general es
de buen pronstico. Los pacientes evolucionaron
satisfactoriamente, actualmente se
encuentran
asintomticos.
En la literatura la mayora de los casos
reportados son de neonatos y lactantes (17-19) a
diferencia del quinto caso clnico tratndose de escolar
femenino de 7 aos de edad el cual es un hallazgo
inusual de diagnostico tardo semejante a lo reportado
por Ruprz y colaboradores (17) tratndose de escolar
de 9 aos cuya tomografa de trax muestra numerosas
formaciones qusticas de paredes finas en el lbulo
superior izquierdo, Congregado y colaboradores (20)

reportan 2 pacientes adolescentes uno de 15 aos de

edad y otro de 16 aos que posterior a la realizacin de
videotoracoscopia exploradora se comprob la presencia
de una formacin de aspecto qustico en lbulos
pulmonares afectados siendo stos extirpados con
hallazgos anatomopatolgicos de
malformacin
congnita de la va area pulmonar tipo 2 anlogo al caso
reportado, Cache-Durn y colaboradores (21) reporta
adolescente de 14 aos de edad con evidencia de
mltiples lesiones qusticas en la tomografa de trax con
hallazgos histopatolgicos compatibles con tipo 1, el cual
difiere del caso presentado. A nivel nacional se
encuentra un caso publicado por Villamizar y
colaboradores (7) tratndose de lactante de 3 meses de
edad con diagnstico de secuestro pulmonar asociado a
malformacin adenomatoidea qustica. En nuestro
hospital se han diagnosticado 5 casos en los cuales dos
son neonatos, una lactante, una preescolar y escolar,
siendo de mayor relevancia el ltimo caso debido a su
diagnstico tardo e inusual presentacin.
La malformacin congnita de la va area
pulmonar es una entidad poco frecuente que debe ser
recordada en pacientes peditricos con cuadros de
distrs respiratorio en los primeros meses de vida y/o
infecciones
respiratorias
bajas
a
repeticin,
considerndose en el diagnstico diferencial de otras
patologas siendo necesario el tratamiento quirrgico.
Si no se conoce no se piensa, si no se piensa no se
diagnostica.

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