Conducta Anestsica En Una Paciente Obsttrica Con Osteognesis

Imperfecta
REV. ARG. ANEST. 1998; 56: 3: 163-169 ART. DE COMUNICACIN: CASO
CLNICO
Dres Diana M. Finkel* y Emilio M. Capmourteres**

Direccin Postal: Dra. Diana Finkel Basualdo 1985 (1440) Buenos Aires

RESUMEN
Se reporta en este artculo el caso de una paciente con Osteognesis
Imperfecta (OI), sometida a cesrea abdominal electiva. Esta rara
enfermedad gentica se caracteriza por una alteracin del tejido conectivo
que afecta huesos, esclerticas y odo interno, entre otras estructuras. En
funcin de la programacin de la ciruga, del carcter obsttrico de la misma
y de las recomendaciones bibliogrficas consultadas respecto del manejo
anestsico de esta infrecuente patologa, se decidi realizar una tcnica
regional subaracnoidea. El procedimiento quirrgico y el curso anestsico no
presentaron complicaciones. Por otra parte, se citan otros casos reportados
en la literatura mdica. Se analiza la conducta anestsica a seguir en cuanto
a la evaluacin preanestsica, el monitoreo intraoperatorio, las medidas
generales de proteccin y la eleccin de la tcnica anestsica adecuada con
sus fundamentos.
Finalmente, se concluye que la anestesia subaracnoidea, por su menor
dificultad tcnica y el uso de menor dosis de anestsico local, resulta ser una
eleccin segura y racional en una paciente obsttrica con Osteognesis
Imperfecta.

SUMMARY
Anesthetic conduct in a obstetric patient with Osteogenesis Imperfect
This article is a case report of a patient with Osteogenesis Imperfect (OI) for
elective cesarean section. This rare and genetic disease is characterized for
connective tissue alterations that affects bone, sclera and inner ear, specially.
In consideration of the elective character of surgery, its obstetric nature and
the bibliographic recommendations for anesthetic management, a
subarachnoid block technique was chosen. The surgical procedure and the
anesthesia course was uneventful.

On the other hand, additional reported cases are mentioned by medical

literature. Anesthetic conduct to follow is analyzed in regard to preanesthetic
evaluation, intraoperative monitoring, general protection steps and choice of
the right anesthetic technique. Finally, it is concluded that subaracnoid
anesthesia is the more secure and rational election for an obstetric patient
with Osteogenesis imperfecta because it lesser difficult technique and the
employment of minor local anesthesic doses.
Palabras clave: Osteognesis imperfecta. Cesrea abdominal. Anestesia
regional. Complicaciones.
Key words: Osteogenesis imperfecta. Cesarean section. Regional anesthesia.
Complications.

Introduccin
La OI (Enfermedad de Lobstein, Psatirosis, Enfermedad de Fragilidad Osea) es
una rara conectivopata congnita de carcter autosmico, en un 90 %
dominante, con una frecuencia de 1:21.000 a 1:60.000 nacimientos y de
mayor incidencia en el sexo femenino.1,2
Se evidencian varias formas clnicas, siendo dos las principales:
Una forma congnita precoz (de carcter recesivo) detectada desde el
nacimiento por deformidad y angulacin de los miembros, reblandecimiento
del crneo neonatal, distorsin sea facial y fracturas mltiples de origen
intrauterino o acaecidas durante el parto. La muerte sobreviene en cualquier
etapa perineonatolgica3. El neonato que sobrevive y supera el perodo de
lactancia desarrolla una grave incapacidad motora, cardiovascular,
osteoarticular y respiratoria.1,2,3
Una forma tarda (de carcter dominante) detectada durante la niez y
pubertad, debido a la sobrecarga continua que representa para las
estructuras conectivas el peso corporal en la deambulacin y en las etapas
de crecimiento y desarrollo.
Se evidencian fracturas patolgicas ante el menor traumatismo, esguinces
frecuentes por gran laxitud ligamentaria y tendinosa e hiperextensibilidad de
las articulaciones. Son caractersticos la piel delgada, las esclerticas azules
(por delgadez escleral con transparencia del pigmento coroideo) y los
tmpanos anormalmente transparentes a la otoscopa. Frecuentemente se
desarrolla sordera de conduccin y otoesclerosis presenil.
A medida que aumenta la edad mejora el pronstico, ya que son menos
frecuentes las fracturas y deformidades. Sin embargo, la incapacidad es
variable y puede llegar en ocasiones a grandes cifoescoliosis (por asociacin
de fracturas vertebrales y costales con colapso de los cuerpos vertebrales)4,

pectus excavatum, deformidad de miembros superiores e inferiores por

fracturas mltiples, deformidades de cara por fracturas mandibulares con
dificultad en la apertura bucal y dentinognesis imperfecta.3,4,5
Los trastornos osteoarticulares torcicos pueden derivar en patrones
respiratorios restrictivos de grado variable, llegando en casos muy severos a
desarrollar alteraciones de la relacin ventilacin-perfusin, cor pulmonale
secundario e hipoxia. As tambin puede asociarse, aunque raramente,
cardiopata congnita (conducto arterioso persistente, comunicacin
interauricular, comunicacin interventricular), cor pulmonale primario y
valvulopatas.6,7,8
Otro trastorno tpico es la ditesis hemorrgica, debido a inmadurez
plaquetaria con recuento normal, caracterizada por disminucin de la
adhesividad y agregacin y menor liberacin del factor 3 plaquetario.1,2,4,9
Son tambin observados trastornos en la termorregulacin central y
anormalidad del metabolismo energtico celular, evidenciados por episodios
de hipertermia, gran diaforesis y estado hipermetablico, en un 50 % de los
casos asociado a aumento de tiroxina srica y aumento del consumo
metablico de oxgeno. Puede presentarse rigidez muscular, y si bien no est
directamente asociado al sndrome de hipertermia maligna, hay autores que
hallaron biopsias musculares anormales en 1 de cada 5 pacientes con
OI.5,10,11
La patogenia, compleja y no del todo dilucidada, evidencia un trastorno
metablico o formativo del colgeno, con sntesis deficiente del osteoide. El
hueso subcondral se forma normalmente pero se osifica mal, dando una
matriz sea disminuida sin mineralizacin adecuada.1,2,3,5
Las imgenes radiolgicas tpicas de huesos largos muestran corticales finas,
epfisis bulbosas, difisis delgadas, osteoporosis difusa y disminucin de la
trabeculacin. El crneo es delgado y deformado, a veces, con presencia de
huesos wormianos. Las vrtebras presentan radiotransparencia, compresin
uniforme con aspecto bicncavo (platispondilia), a veces difcil de diferenciar
de la osteoporosis grave o de la osteomalacia. Las imgenes fracturarias
muestran callos exuberantes, confundidos en ocasiones con tumores
seos.1,2,3,5
Los estudios dinmicos evidencian un metabolismo seo rpido con altas
tasas de formacin y reabsorcin sea.3
Microscpicamente, el hueso tiene aspecto entretejido, con gran
proliferacin osteoblstica y escasa matriz sea.
En cuanto al laboratorio, suelen ser normales el calcio, el fsforo y la
fosfatasa alcalina srica (salvo fracturas) como as tambin el hemograma, el
hepatograma, etc. Slo se evidencia aumento de pirofosfatos srico y
urinario.3,4,5

El tratamiento es de sostn: control y prevencin de fracturas y traumatismos

(mayormente en nios), educacin y uso de ropas acolchadas y protectoras.
Se probaron con suerte diversa la vitamina C y el fluoruro de sodio en altas
dosis para mejorar la estructura del tejido conectivo, como as tambin el
xido de magnesio para disminuir los niveles sricos y urinarios de
pirofosfatos.1,2,3
Descripta la patologa, es fcil entrever las mltiples implicancias que un acto
quirrgico-anestsico puede tener sobre estos pacientes, tanto en la ciruga
de urgencia como en la programada, en la anestesia general como en la
regional.
El propsito de este artculo es presentar un caso clnico acaecido y rever las
recomendaciones y advertencias que la literatura mdica hace sobre su
conduccin anestsica.

Caso Clnico
Se trata de una paciente de 20 aos de edad, 53 kg. (peso habitual: 40 kg.),
1,48 m. de altura, cursando la 37 semana de gestacin para la cual se
program una cesrea abdominal.
En la evaluacin preanestsica report ser portadora de OI, diagnosticada
tempranamente a los 2 aos, a raz de la ocurrencia de frecuentes fracturas
ante mnimos traumatismos. Refiri tambin luxaciones en miembros
superiores e inferiores hasta aproximadamente los 17 aos.
Su nico antecedente quirrgico-anestsico era una apendicectoma de
urgencia realizada dos aos atrs, bajo anestesia general. Durante la misma
sufri fractura de mandbula, posterior a la intubacin endotraqueal. Recibi
el tratamiento mdico correspondiente sin otras complicaciones.
Desafortunadamente, no pudo recabarse mayor informacin de dicha ciruga
por carecer su historia clnica de datos relacionados a la complicacin citada.
Al examen fsico, evidenciaba llamativas esclerticas azules, escasa estatura
y delgada contextura fsica (figura 1). Los exmenes cardiovascular y
respiratorio eran normales. La semiologa de columna dorsolumbosacra, salvo
una ligera escoliosis dorsolumbar, no presentaba deformidades ni
limitaciones en la movilidad. (figura 2). La semiologa de intubacin arrojaba
una apertura bucal grado I, buena distancia mentotiroidea, profundidad
mandibular normal y movilidad cervical conservada. La dentadura, pequea y
con algunas piezas rotas, se hallaba en regular estado de conservacin.

En el laboratorio preoperatorio, el calcio, el fosfato y la fosfatasa alcalina

sricos eran normales, lo mismo que los estudios de coagulacin y el resto de
la rutina.
Para descartar fracturas patolgicas, deformidades o compresiones
vertebrales, se solicit radiologa de columna lumbar, advirtindose slo
ligeros signos de platispondilia (figura 3). Asimismo, los estudios radiolgicos
de columna cervical no evidenciaron lesiones ostensibles, slo la esperable
radiotransparencia de cuerpos vertebrales, platispondilia leve y delgadez de
los huesos craneanos (figura 4).

El electrocardiograma presentaba un trazado normal.

Al da siguiente de la evaluacin preanestsica, la paciente fue conducida al
quirfano con cuidadosas maniobras ante su movilizacin, para practicrsele
la cesrea abdominal programada.
Se instaur el monitoreo electrocardioscpico con derivacin smil V5,
oximetra de pulso y registro de tensin arterial por esfigmomanmetro
manual. Se acolcharon las superficies de decbito y de mayor presin.
Se constataron tensin arterial de ingreso de 120/80 mmHg, frecuencia
cardaca de 90 latidos en el minuto y respiratoria de 14 en el minuto,
oximetra de pulso entre 98 y 99% y trazado electrocardioscpico normal.
Se canaliz percutneamente una vena del pliegue del codo izquierdo con un
catter de tefln G18, previa antisepsia e infiltracin con lidocana. A
continuacin, se infundieron rpidamente 500 ml de una solucin isotnica
de cloruro de sodio, antes de proceder al bloqueo subaracnoideo.
No se llev a cabo premedicacin alguna.
Previa instauracin de una cnula nasal para asegurar una fraccin inspirada
de oxgeno (FiO2) de 0,34, se coloc a la paciente en decbito lateral
izquierdo. Se realiz la antisepsia dorsolumbosacra y la infiltracin de piel y
partes blandas con lidocana al 2% sin epinefrina ni conservadores, 3 ml., a
nivel L3-L4. La puncin subaracnoidea se llev a cabo mediante una aguja
calibre G23, sin dificultades tcnicas, obtenindose lquido cefalorraqudeo
claro. Se administraron 10 mg de bupivacana 0,5% hiperbrica sin epinefrina
ni conservadores. A continuacin, se ayud suavemente a la paciente a
volver al decbito dorsal, inclinndola ligeramente hacia la izquierda.
Se obtuvo un nivel de bloqueo sensitivo T7 en 6 minutos, no observndose
posteriores cambios en el nivel del mismo, ni disconfort de la paciente. El

procedimiento fue bien tolerado, sin cambios mayores de tensin arterial,

frecuencia cardaca, trazado electrocardioscpico ni oximetra de pulso. La
diuresis al finalizar el acto quirrgico totaliz 500 ml. de orina clara.
El nacimiento acaeci a los 12 min. de iniciada la ciruga, siendo extrado un
recin nacido de sexo masculino, Apgar 7/9, de bajo peso para edad
gestacional, que al examen neonatolgico no mostr signos evidentes de OI.
Para favorecer la retraccin uterina fue necesario administrar 10 UI de
ocitocina intravenosos y como profilaxis antiemtica, 10 mg de
metoclopramida.
Finalizada la ciruga a los 60 minutos, la paciente fue derivada a la sala,
evidenciando confort postoperatorio y score de Aldrete 9/10 por bloqueo
motor (escala de Bromage 3/3).
La analgesia postoperatoria se manej con antiinflamatorios no esteroideos
reglados cada 6 hs y los controles postoperatorios hasta el alta fueron
normales.
La paciente fue citada con posterioridad para realizar controles por su
patologa de base, como as tambin los del recin nacido.
Transcurridos dos aos, el nio no evidencia trastornos osteoarticulares de OI,
si bien sus esclerticas son azuladas.

DISCUSION
1. Otros casos reportados de OI.
Entre los limitados casos reportados, Oliverio12 public en 1973 el manejo
anestsico para un paciente portador de una lesin intramedular.
Bullard, en 1977, report uno de los primeros casos de anestesia para
cesrea abdominal y recomend la eleccin de tcnicas regionales.13
Cuningham y col. citaron en 1984, el caso de una paciente obsttrica
portadora de la enfermedad, en la cual eligi una tcnica peridural
continua14.
En 1989, Ryan y col. reportaron el desarrollo de un cuadro de hipertermia e
hipermetabolismo en una nia de 7 aos con OI. sometida a anestesia
general para el drenaje de un hematoma extradural traumtico5. Similares
hallazgos publicaron Solomons, en una nia de 4 aos15 y Rampton en un
hombre joven10. De hecho, varios casos de estados hipermetablicos en
nios portadores de OI. fueron documentados por Cropp y Myers, ya en
197216. Ms recientemente, Porsborg y col. citaron una experiencia similar
con un paciente adulto bajo anestesia general, el cual present un test de

contractura in vitro negativo para hipertermia maligna17.

En 1992, Cho y col. relataron el desarrollo intraoperatorio de un cuadro de
hipertermia moderada en una paciente obsttrica que debi ser sometida a
anestesia general, al rechazar la anestesia regional18.
2. Conducta anestsica

Evaluacin preanestsica
En todo paciente portador de OI. debe indagarse todo antecedente de
traumatismos con fracturas, luxaciones y esguinces desde la infancia, como
as tambin de enfermedad cardiovascular, respiratoria, tica u ocular.
Asimismo es importante interrogar sobre antecedentes anestsicos previos
con posibles complicaciones y pesquisar la historia familiar de otros casos de
OI.
El examen fsico debe ser detallado en funcin de la posibilidad de aquellos
hallazgos, no debiendo faltar la evaluacin de la va area.3,4,5,6,7
La rutina preoperatoria debe contar con los dosajes de calcio, fsforo,
fosfatasa alcalina sricos, y si es posible, pirofosfatos sricos y urinarios.2,3,4
En aquellos casos con compromiso respiratorio y/o cardiovascular, debe
contarse con gases en sangre arterial preoperatorios y ionograma srico y
urinario.3,4,6,7
El estudio de coagulacin debera incluir estudios funcionales cualitativos
plaquetarios.4,9,19
Debe pedirse un examen funcional respiratorio para pesquisar trastornos
restrictivos, a veces subclnicos, y/u obstructivos, por asociacin no
infrecuente de infecciones y trastornos atpicos en pacientes previamente
restrictivos.7,8,20
Si se sospecha algn grado de enfermedad cardiovascular, debe solicitarse
un ecocardiograma preoperatorio.4,6,20
Los estudios radiolgicos de trax, columna cervical y lumbar, como as
tambin la tomografa computada en algunos casos particulares, son tiles
para descartar o confirmar deformidades, fracturas, desplazamientos o
inestabilidad de estructuras seas y articulares.3,4,20
Ante deformidades crneofaciales evidentes con hipoacusia, se impone un
examen otorrinolaringolgico previo, para constatar el origen de las mismas.
En aquellos casos con historia familiar o personal de hipertermia
intraanestsica se justifica investigar la susceptibilidad a desarrollar

hipertermia maligna, mediante la biopsia muscular. Sin embargo, esta

posibilidad no debe ser descartada.4,10,11,15

Monitoreo
Adems del monitoreo rutinario, se recomienda la instauracin de una lnea
arterial, tanto para la toma continua de la tensin arterial media como para
la extraccin de muestras para gases en sangre intraoperatorios.4,5,14,18
Se sugiere evitar el uso de esfigmomanmetros automticos, dado que la
hiperinsuflacin puede facilitar la ocurrencia de fracturas patolgicas.17,19
El seguimiento de la temperatura corporal tambin debe ser continuo,
recomendndose los sensores intraesofgicos para tal fin.4,14,18
Ante la administracin de relajantes musculares, es menester monitorizar la
funcin neuromuscular intraoperatoria.5,18

Medidas generales
Las maniobras cuidadosas ante la movilizacin, junto al empleo de
compresas y material para acolchar las superficies de presin y decbito,
deben ser la regla en el manejo de estos pacientes en quirfano.3,4,19,20
En cirugas sangrantes debe contarse con sangre fresca y plaquetas para su
reposicin.4,9,19,20
Es ideal contar con mantas refrigerantes y soluciones intravenosas fras en
previsin del desarrollo de hipertermia. Ante esta contingencia, no sera
exagerado disponer de dantroleno.5,10,11,15 Si bien los casos de
hipertermia de la OI. no estn directamente relacionados con el sndrome de
hipertermia maligna y responden fcilmente a maniobras fsicas de
enfriamiento interno y externo, la seguridad clnica probada del dantroleno
justifica contarlo entre las medidas, tanto profilcticas como teraputicas.11
La proteccin ocular cobra gran importancia, dada la delgadez y fragilidad
escleral.

Eleccin de la tcnica anestsica

Por la menor ocurrencia de complicaciones, hay consenso generalizado en la
literatura que debe elegirse siempre una tcnica regional, si el caso
quirrgico y el estado clnico del paciente lo permiten.5,13,18,19,20

I. Situaciones asociadas a la anestesia general

Va area: la existencia de deformidades crneofaciales, fracturas de
mandbula y trastornos de columna cervical pueden ocasionar una mala
semiologa de intubacin traqueal y dificultar las maniobras convencionales.
Adems, an con buena semiologa previa, pueden hallarse alteraciones
glticas ante la laringoscopa (estrecheces, glotis anterior o posterior, etc.).
Las maniobras de intubacin deben ser suaves para evitar fracturas
iatrognicas. Se recomienda tomar medidas de fijacin de la columna
cervical, sin hiperextensin y realizar una maniobra de Sellick cuidadosa.
Algunos autores aconsejan tcnicas vigiles de intubacin oro o nasotraqueal,
bajo sedacin y topicacin de la va area nasofarngea. Sera de utilidad
contar con un fibrobroncoscopio, ante la menor eventualidad de intubacin
dificultosa.4,5,19 Desde el ingreso del paciente al quirfano, debe
mantenerse una fraccin inspirada de oxgeno elevada y ante una anestesia
general, la preoxigenacin es una prctica ineludible.5,14
Premedicacin: la sedacin debe ser titulada. Conviene evitar el uso de
anticolinrgicos, ya que stos pueden favorecer la aparicin de hipertermia
intraanestsica.4,11 El citrato de sodio u otros anticidos pueden
administrarse ante la sospecha de un estmago ocupado.18
Drogas anestsicas: se recomienda el empleo de tcnicas balanceadas con
barbitricos, opiceos titulados y anestsicos inhalatorios (preferentemente
isoflurano o sevoflurano, por presentar menor incidencia de hipertermia en
pacientes susceptibles) en altas concentraciones de oxgeno, con o sin
mezcla de xido nitroso.4,5,6,18 Debe desterrarse el uso de succinilcolina por
sus efectos adversos como contractura muscular, fasciculaciones y trismus;
pudiendo acarrear fracturas patolgicas, sumado a la posibilidad de
desencadenar hipertermia. Los nuevos relajantes musculares no
despolarizantes como el cis-atracurio, el atracurio y el vecuronio son los ms
apropiados para estos pacientes. Para acortar sus tiempos de latencia,
pueden emplearse la tcnica de cebado y la estrategia de aumentar la dosis
de intubacin, segn lo permita el margen de seguridad cardiovascular y
liberador de histamina de cada relajante. En general, el atracurio y el cisatracurio son los preferidos, por no ser siempre necesaria la reversin del
bloqueo neuromuscular, y as el uso de anticolinrgicos.5,10,15,19
Ventilacin: la modalidad ventilatoria debe adecuarse a la presencia de
cifoescoliosis severa, trastornos pulmonares y cardiovasculares, fracturas
costales y patrones restrictivos espiromtricos.5,7,8,19
La internacin postoperatoria en Unidad de Cuidados Intensivos se decidir
segn el estado clnico previo del enfermo, la envergadura del acto
quirrgico-anestsico y la ocurrencia de complicaciones intraoperatorias.

II. Situaciones asociadas a la anestesia locoregional

A las contraindicaciones clsicas para el empleo de estas tcnicas, se suman
como contraindicaciones relativas, la existencia de cifoescoliosis dorsolumbar
importante, fracturas lumbares recientes, inestabilidad de columna y ditesis
hemorrgica por trastornos plaquetarios.4,5,8,13,18
Anestesia local: si bien algunos autores recomiendan el empleo de anestesia
local en la cesrea21, la mayora lo desaconseja, por la frecuente necesidad
de suplementar la anestesia con opioides u xido nitroso y el empleo de
grandes dosis de anestsico local, llegando a concentraciones
potencialmente txicas.14
Anestesia peridural: los autores que indican tcnicas peridurales continuas
basan tal postura en la titulacin dirigida a obtener un nivel adecuado de
anestesia, con menor incidencia de hipotensin y bloqueo simptico. Hay que
recordar que en presencia de cifoescoliosis y baja estatura, es difcil calcular
la dosis o el volumen ideal para un nivel apropiado, ms an en la paciente
obsttrica.8,13,18 Con esta tcnica se aprovecha la presencia del catter
para proveer una adecuada analgesia postoperatoria basada en anestsicos
locales, evitando el uso de opioides y analgsicos antiinflamatorios no
esteroideos.18 En contraposicin, hay autores que rechazan el empleo de la
anestesia peridural, aduciendo el uso de mayores dosis de anestsico local
(potencialmente neurotxicas en pacientes predispuestos), la mayor
dificultad de la tcnica, especialmente con la introduccin de catteres (ms
an en enfermos portadores de fracturas lumbares o gran osteomalacia) y la
posibilidad de inyeccin subaracnoidea inadvertida.8,14,18,22
Anestesia subaracnoidea: presenta como ventajas la utilizacin de menores
dosis de anestsico local, su corta latencia (ideal en la urgencia) y la mayor
facilidad tcnica.14,23 Como desventajas, la hipotensin arterial de rpida
instauracin y el desarrollo de un bloqueo anestsico alto, son situaciones
posibles13,18 En general, con buena hidratacin previa, estricto monitoreo y
cautelosa titulacin de la dosis del anestsico local, tales eventos son
infrecuentes.
En cualesquiera de las tcnicas locoregionales, se aconseja un monitoreo
general riguroso, la administracin de altas fracciones inspiradas de oxgeno
y el cuidado respecto de los decbitos y las movilizaciones.4,5,18

CONCLUSIONES
No cabe duda que una correcta evaluacin preanestsica es clave para el
xito anestsico-quirrgico en pacientes portadores de OI.
La eleccin racional de la tcnica anestsica para cada caso y un completo
monitoreo intraoperatorio son decisivos.

En la particular situacin de la parturienta portadora de OI., el obstetra

indicar una cesrea abdominal, dada la mayor incidencia de desproporcin
plvico-fetal y la posibilidad de ocurrencia de fracturas pelvianas, ruptura
uterina y hemorragia intra o postparto, as como la mayor morbimortalidad
en el recin nacido afectado o no de OI.24,25
Como prctica anestsica se prefiere, de no mediar contraindicaciones, el
empleo de cualquier tcnica regional, haciendo hincapi en los cuidados
antes mencionados.
En el caso reportado en el presente artculo, se eligi el bloqueo
subaracnoideo por considerarlo ms seguro, de menor dificultad tcnica en
una paciente de pequeas dimensiones antropomtricas y por la utilizacin
de menores dosis de anestsico local. Los resultados intra y postoperatorios
avalaron dicha eleccin.

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