case report

RELATO DE CASO

A Importncia de Incluir Neurossfilis no Diagnstico

Diferencial de Pacientes com Dficit Cognitivo e Alterao
do Comportamento
The Importance of Including Neurosyphilis in the Differential Diagnosis of Patients with
Cognitive Decline and Behavior Disturbances
Hilda Maria PA Santos1, Camilee P Tostes1, Amanda B Peixoto1, Camile P Figueira1, Renata J Bortolini1,
Carolina M Torrado2, Jos Augusto C Nery3
RESUMO
Neurossfilis resultado da infeco do crebro, das meninges ou medula espinhal pelo Treponema pallidum e desenvolve-se em cerca de 25-40% das
pessoas que no so tratadas para a sfilis. A demncia por neurossfilis uma manifestao tardia da sfilis e era causa frequente de deteriorao cognitiva
antes do aparecimento e da disseminao do uso da penicilina no tratamento das fases iniciais da doena. Embora incomum nos dias de hoje, a demncia por
neurossfilis ainda constitui diagnstico diferencial a considerar-se, diante de sndromes demenciais atpicas ou com manifestaes frontais, particularmente
em populaes menos favorecidas socialmente. Esse caso destaca a importncia do diagnstico precoce da neurossfilis, e que os mdicos devem se alertar
para a possibilidade desta doena em pacientes que apresentam demncia, principalmente por pertencer ao grupo das demncias potencialmente reversveis,
pois o tratamento adequado pode reverter o declnio cognitivo. E ainda, pelo aumento no nmero de casos de sfilis na ltima dcada, particularmente pela
coinfeco com HIV, que pode acelerar o curso e alterar a resposta ao tratamento da sfilis. Este aumento da incidncia de sfilis, observado tambm na
Europa e nos Estados Unidos, poder traduzir-se num acrscimo do nmero de casos de neurossfilis observados na prtica clnica.
Palavras-chave: neurossfilis, declnio cognitivo, diagnstico precoce, tratamento adequado, DST
ABSTRACT
Neurosyphilis results from infection of the brain, meninges or spinal cord by Treponema pallidum and develops in about 25-40% of persons who are not
treated for syphilis. Dementia by neurosyphilis is a late manifestation of syphilis and was a frequent cause of dementia before the advent and widespread use
of penicillin in the treatment of early stages of the disease. Although uncommon today, dementia of neurosyphilis still a differential diagnosis to consider in
the face of atypical dementia or with manifestations front, particularly in socially disadvantaged populations socially. This case underscores the importance
of early diagnosis of neurosyphilis, which clinicians should alert the possibility of neurosyphilis in patients who present with dementia, mainly belonging
to the group of potentially reversible dementias, because proper treatment can reverse cognitive decline. And also, by increasing the number of syphilis
cases in the last decade, particularly in combination with HIV, which can acelerate the course and alter the response to treatment of syphilis. This increased
incidence of syphilis, also observed in Europe and the United States, could result in an increase in the number of cases of neurosyphilis observed in clinical
practice.
Keywords: neurosyphilis, cognitive decline, early diagnosis, proper treatment, STD

INTRODUO
A incidncia da neurossfilis vinha apresentando um contnuo
declnio desde a disseminao da penicilinoterapia, o que fez com
que clnicos de diversas especialidades progressivamente deixassem de pensar nessa patologia. Nas ltimas dcadas, no entanto,
tem-se verificado um recrudescimento de sua incidncia e vrias
so as razes apontadas para esse fato, como a liberao dos hbitos sexuais, o tratamento inadequado das formas primrias, a falta
de diagnstico e tratamento precoces1,2 e, particularmente, a coinfeco com HIV, que pode acelerar o curso e alterar a resposta ao
tratamento da sfilis nesses pacientes2,3.
No Brasil so diagnosticados anualmente cerca de 930.000 novos casos de sfilis. Dos pacientes com sfilis primria no tratada,
25 a 40% vo desenvolver neurossfilis, que resulta da infeco
do crebro, das meninges ou medula espinhal por Treponema
Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay, da Santa Casa
da Misericrdia do Rio de Janeiro Setor de Dermatologia Sanitria.
1 Alunas da liga de DST/Hansenase da Santa Casa de Misericrdia.
2 Mdica ps-graduanda em dermatologia pela Santa Casa da Misericrdia.
3 Chefe do setor de dermatologia sanitria da Santa Casa da Misericrdia.

pallidum1,4,5. A invaso das meninges pelo treponema precoce, de

12 a 18 meses aps a infeco, mas desaparece em 70% dos casos
sem tratamento. Quando a infeco persiste, estabelece-se o quadro de neurossfilis, que pode ser assintomtica ou sintomtica6.
As manifestaes clnicas da neurossfilis so extremamente
variadas, apresentando-se de cinco formas bsicas, as quais, no entanto, podem se sobrepor: forma assintomtica, meningite sifiltica
aguda, sfilis vascular cerebral, tabes dorsalis e paralisia geral progressiva, demncia sifiltica ou demncia paraltica6. Esta ltima
a que pode apresentar sintomatologia psiquitrica importante4.
A paralisia geral progressiva, apesar de ser uma das manifestaes, j pode ser observada nos estgios iniciais de neurossfilis,
apresentando-se com um quadro leve4. Este evolui de forma progressiva e pode mimetizar qualquer sndrome neuropsiquitrica,
mais frequentemente a demncia associada a elementos paranoicos
(delrios e alucinaes) e a psicose manaca4,7.
Relataremos neste artigo o caso de paciente que tivemos a
oportunidade de acompanhar, imunocompetente, com declnio
cognitivo e alteraes do comportamento devidas a neurossfilis
e apresentando uma boa resposta aps tratamento com penicilina
intravenosa.

DST - J bras Doenas Sex Transm 2010; 22(3): 150-152 - ISSN: 0103-4065 - ISSN on-line: 2177-8264

DOI: 10.5533/2177-8264-201022308

A Importncia de Incluir Neurossfilis no Diagnstico Diferencial de Pacientes com Dfcit Cognitivo e Alterao do Comportamento

RELATO DE CASO
Homem, caucasiano, 64 anos, analfabeto, tratamento irregular
de hansenase paucibacilar, foi encaminhado pelo Centro Municipal de Sade Pndaro de C. Rodrigues ao nosso servio para avaliao de neurossfilis devido a um quadro de disfuno cognitiva e
alterao do comportamento. Apresenta histria de sfilis no tratada desde 2005 (VDRL 1/64) e um VDRL de abril de 2010 com titulao 1:32. Segundo o relato do sobrinho, o paciente em questo
apresentou inicialmente, h cerca de 2 anos, dificuldade em realizar
as suas atividades laborais e rotinas de cuidados pessoais, perda da
memria, sobretudo para fatos recentes, seguidas de dificuldades
em se expressar, diminuio da capacidade de julgamento, alterao de comportamento, como apatia, ansiedade e agitao. Alm
disso, o paciente relatou tontura ocasional, ataxia e distrbio do
sono, com frequentes episdios de insnia. H 2 meses apresentou
um episdio de delrio persecutrio, necessitando de internao.
No momento, no est em uso de nenhuma medicao.
O exame fsico admisso revelou um paciente alerta, desorientado no tempo e no espao e com importante dficit de
ateno. O restante do exame fsico mostrou ausncia de reflexos patolgicos, dismetria na mo esquerda no teste dedo/nariz
e evidncia de instabilidade observada durante o exame de propriocepo, alm de edema erisipela-smile bilateral nos ps, sugestivo de reao reversa.
O estado cognitivo foi avaliado pelo miniexame do estado mental (MMSE) e uma detalhada bateria neuropsicolgica para avaliao da memria, linguagem e das funes executivas, ateno
e concentrao. O resultado do miniexame do estado mental foi
12/30, perdendo pontos em memorizao, orientao temporoespacial, ateno, clculo e execuo de comando seriado, caracterizando um quadro de demncia moderada (MMSE = 12/30; paciente analfabeto) com sndrome amnsica e disexecutiva moderada. A
tomografia computadorizada (TC) do crebro demonstrou atrofia
cerebral difusa leve.
A partir dos achados clnicos e radiolgico, fez-se uma investigao laboratorial para causas de demncia. Exames laboratoriais:
TSH: 1,04 m/mL; T3: 147 ng/dL; T4L: 1,12 mg/dL
VDRL: 1/32; FTA-abs: +
Anti-HIV I e II: negativo
Hb: 14 g%; Ht: 41%; Hem: 4,88 M/mm3; VCM: 84 fl; HCM:
29 pg; CHCM: 34%
Leucometria global: 8.600/mm3; Bastes: 3%; Segmentados:
64%; Eosinfilos: 3%; Moncitos: 3%; Linfcitos: 27%
cido flico: 6,8 ng/mL; vit B12: 584,2 pg/mL
Hiptese diagnstica: neurossfilis (paralisia geral progressiva).
O diagnstico foi confimado atravs de puno lombar: VDRL:
+ (ttulo: 1/16); citologia: 0; protena: 83; Cl: 115; glicose: 62;
BAAR: negativo; Gram: negativo; fungos: negativo.
Feito o diagnstico de neurossfilis, forma partica, o paciente
foi internado na stima enfermaria da Santa Casa da Misericrdia
(RJ), onde se procedeu tratamento com penicilina cristalina, 4 milhes de UI, EV, de 4/4 horas, durante 21 dias.
Um ms aps a alta, segundo relato do sobrinho, houve melhora
do padro do sono e da memria recente (intermitente). O ltimo
miniexame do estado mental, realizado 4 meses aps o trmino do

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tratamento, foi de 18, com melhora na orientao espacial, na execuo e na praxia visuoespacial. Alm da melhora clnica, verificou-se a normalizao do LCR: o ltimo exame, realizado 3 meses
aps o tratamento, mostrou VDRL no reagente e normalizao da
protena.
Aps tratamento para neurossfilis, o paciente reiniciou poliquimioterapia para hansenase, est sendo acompanhado pelo servio
de DST e hansenase da Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro (RJ) e segue em acompanhamento pelo servio de neurologia
do mesmo Hospital.

DISCUSSO
O presente caso ilustra uma forma clnica da paralisia geral progressiva. As alteraes de memria, principalmente, motivaram a
solicitao da interconsulta com o servio de dermatologia setor
de DST e hansenase em conjunto com o servio de neurologia. Foi solicitada a realizao da tomografia craniana, que mostrou hipotrofia cortical difusa leve. A partir dos achados clnicos
e radiolgico, fez-se uma investigao laboratorial para causas
de demncia. Encontrou-se VDRL positivo no soro (ttulo 1:32),
FTA-abs positivo e anti-HIV negativo. A confirmao diagnstica
deu-se atravs do exame do lquor, o qual apresentou VDRL positivo (ttulo 1:16), FTA-abs reagente e aumento da concentrao de
protenas.
O diagnstico foi estabelecido aproximadamente 2 anos aps
o aparecimento dos primeiros sinais prodrmicos (dificuldade em
realizar as suas atividades laborais e rotinas de cuidados pessoais
e perda da memria, sobretudo para fatos recentes) e 2 meses
aps ter sofrido o seu primeiro quadro manaco. Em um perodo de seguimento de 4 meses aps o trmino do tratamento com
penicilina, observou-se melhora do padro do sono e da memria recente (intermitente). O LCR de controle, realizado 3 meses
aps o tratamento, mostrou VDRL no reagente e normalizao
da protena. Apesar da persistncia do dficit cognitivo, este tem
progressivamente esboado um certo grau de melhora, observado atravs do ltimo miniexame do estado mental realizado 4
meses aps o trmino do tratamento, de 18/30, com evoluo na
orientao espacial, na execuo e na praxia visuoespacial ainda
em curso.
Neurossfilis uma meningovasculite crnica capaz de produzir leses vasculares e parenquimatosas no crebro e na medula
espinhal4,8, que ainda ocorre hoje em dia, e devido ao seu polimorfismo clnico e radiolgico deve ser considerada como diagnstico
diferencial em uma srie de doenas neurolgicas e psiquitricas4,9.
No possvel predizer quais dos casos iro resolver espontaneamente, desconhecendo-se as razes pelas quais alguns doentes
nunca desenvolvem a doena4.
As manifestaes radiolgicas vo desde resultados normais na
ressonncia magntica e tomografia computadorizada, at atrofia
cerebral de leve a moderada, infarto cerebral, leses da matria
branca, gomas cerebrais, espessamento das leptomeninges e arterite cerebral10. Em pacientes com neurossfilis, o achado de leses
frontais ressonncia magntica mostra associao estatisticamente significativa com o grau de morbidade psiquitrica. Atrofia cortical correlacionou-se significativamente com dficit cognitivo10,11.
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Em relao s manifestaes clnicas, o incio geralmente

insidioso, com deteriorao sutil da cognio, que se manifesta
como dificuldade de concentrao, diminuio da capacidade intelectual, alteraes da personalidade e do comportamento e discretas alteraes de memria. O desenvolvimento de manifestaes
psicticas pode levar ao internamento destes doentes em hospitais
psiquitricos7,9. As alteraes neurolgicas mais comuns, apesar de
raras, consistem em tremores faciais e da lngua, perturbaes da
fala, atrofia ptica e anomalias pupilares, denominadas pupilas de
Argyll Robertson (pupilas pequenas, que no reagem luz, mas
que convergem)7,12.
A paralisia geral progressiva, demncia sifiltica ou demncia
paraltica aparece em geral 5 a 15 anos aps a infeco primria5,9,12,
e evolui de forma progressiva4,5,7. No geral, o incio insidioso e o
curso pode ser flutuante, com perodos de exacerbao e remisso.
Pode mimetizar qualquer sndrome neuropsiquitrica, e em mais
da metade dos casos ocorrem as formas demenciais simples9,12,13,
associadas ou no a alteraes neurolgicas, como disartria, disgrafia, paralisia de nervos cranianos, convulses, neuropatia perifrica e outros4-7.
O tratamento precoce e adequado evita o agravamento da progresso da doena e promove uma resposta dramtica nos sintomas
psquitricos5,9,10, mas raramente ocorre recuperao completa da
capacidade cognitiva, principalmente quando j se observa atrofia
cerebral9,12,13. A penicilina continua sendo a droga de escolha para
o tratamento da sfilis. Embora vrios estudos tenham sugerido que
a azitromicina pode ter eficcia clnica, resistncia aos macroldeos
tem sido amplamente documentada entre as cepas de Treponema
pallidum, e falhas no tratamento tm sido relatadas. A ceftriaxona
eficaz para o tratamento da sfilis quando utilizada em regimes de
dose mltipla14.
Consequentemente, o prognstico dos pacientes com neurossfilis depende muito da precocidade do tratamento5,9,10. Caso sejam
tratados nos primeiros 3 meses da doena, at 50% podero apresentar remisso dos sintomas. Aps 1 ano de evoluo, no entanto,
so poucas as chances de melhora. Os casos no tratados tendem a
evoluir para o bito em cerca de 3 anos10. Portanto, o diagnstico
precoce e preciso fortemente desejado.

CONCLUSO
Este caso demonstra um problema complexo de diagnstico
para o clnico, pois a obteno da histria de um paciente com
neurossfilis pode ser difcil. O prognstico desses pacientes est
diretamente relacionado a um diagnstico precoce e instituio
imediata do tratamento. Quanto mais precoce, melhor o prognstico. Por conseguinte, a neurossfilis deve fazer parte do diagnstico
diferencial de todo paciente com deteriorao cognitiva e/ou alterao de comportamento de incio recente em pacientes de meiaidade ou idosos. Durante o acompanhamento, a avaliao neuropsicolgica e o exame de LCR so instrumentos teis para avaliar o
declnio cognitivo e a resposta ao tratamento.

SANTOS et al.

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Endereos para correspondncia:

Hilda Maria Pascoal Alves dos Santos

Rua Scrates Guanaes Gomes, 137, apto 601

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CEP: 40296-720
Tel.: 71 3351-6962 / 74 9119-2646 / 21 8122-7678
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Camilee Pereira Tostes

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Tel.: 21 2611-0500 / 21 8226-0774
E-mail: camileetostes@yahoo.com.br

Conflito de interesses
Os autores declaram no haver nenhum tipo de conflito de interesse no desenvolvimento do estudo.
DST - J bras Doenas Sex Transm 2010; 22(3): 150-152

Recebido em: 06.11.2010

Aprovado em: 18.11.2010