Introduccin

La laringe comienza a diferenciarse como rgano entre la cuarta y dcima

semana de vida fetal, y de una manera diferente en ambas mitades; la porcin
superior emerge del piso farngeo mientras que la porcin inferior nacer de las
cuerdas vocales las cuales se formarn a partir de la octava semana
aproximadamente (Niehaus, 1977).
No obstante, existen ocasiones en que esta diferenciacin no ocurre de forma
ptima pudiendo comprometer los tejidos blandos, cartlagos o afectar la
motilidad y tensin de las estructuras. A pesar de los diversos sntomas que
acompaan a las patologas congnitas, se puede distinguir alteraciones a
nivel respiratorio y fonatorio; la primera abarca todos los cambios a nivel de
respiracin como disneas, estridor, cianosis, asfixia, entre otros; mientras que
la segunda se refiere a los cambios que provocarn disfona, afona, cambios o
ausencia de llanto en el nio (Niehaus, 1977).
Cabe sealar que a pesar de que el estridor en anomalas congnitas puede ser
de tipo mixto e incluso invertido, se acepta a grandes rasgos que el estridor
inspiratorio es diagnstico de una anomala supragltica (Niehaus, 1977).

Lesiones larngeas congnitas

Laringomalacia
Trastorno de causa desconocida que afectan los cartlagos y tejidos aledaos
que sostienen a la laringe, haciendo que sta sea ms dbil. La laringe
puede colapsarse o cerrarse, interfiriendo con el pasaje del oxgeno. En
algunos lactantes esta afeccin est relacionada con dificultades
neurolgicas como parlisis cerebral (Elsevier, 2007).
Puede causar una respiracin ruidosa, especialmente al inhalar, as como
tambin puede coexistir con dificultades para la alimentacin del lactante.
Esta condicin puede diagnosticarse por medio de un procedimiento llamado
laringoscopa, el cual permite visualizar la laringe y estructuras aledaas
(Elsevier, 2007).
Cabe destacar que el paciente tpico con Laringomalacia mejora despus de
algunos meses, siendo fundamentales los controles frecuentes para
cerciorarse que efectivamente el lactante est mejorando de esta condicin,
de lo contrario ser necesario realizar una ciruga (Elsevier, 2007).
En cuanto a su etiopatogenia se han descrito varios factores (Gras y
Paredes, 2010):
1. Histolgicos: basados en la inmadurez del cartlago larngeo, que
provocara una debilidad y tendencia al colapso durante la inspiracin,
teora no muy sustentable; ya que en neonatos prematuros no hay mayor
incidencia de esta patologa que en el resto de la poblacin.
2. Desorden neuromuscular: inmadurez o fallo en el control neuromuscular
sera otra causa atribuible. Una disfuncin neuromuscular provocara una
hipotona muscular originando estridor, e incluso obstruccin area y
disfagia. Las parlisis larngeas se asocian a Laringomalacia con una
frecuencia superior a la de la poblacin normal, e incluso algunos autores
encuentran una alta incidencia de retraso psicomotor en pacientes
afectados de Laringomalacia.
3. Anatmicas: se encontrarn lesiones anatmicas caractersticas, con
colapso y aspiracin de distintas estructuras de la supraglotis, pudiendo
establecer una clasificacin:
-

Tipo I: aspiracin de la mucosa aritenodea que recubre los cartlagos

cuneiformes, resultando edematizada hacia el interior de la laringe.
Tipo II: epiglotis enrollada y alargada que se asocia habitualmente con
el tipo I. la epiglotis en omega sola no es causa de estridor.
Tipo III: colapso y aspiracin en bscula de los aritenoides durante la
inspiracin.

Tipo IV: aspiracin y desplazamiento posterior de la epiglotis contra la

regin aritenodea.
- Tipo V: ligamentos ariepliglticos cortos, creando un cierre del
vestbulo larngeo.
- Tipo VI: colapso de la pared posterior de la subglotis durante la
inspiracin.
Laringocele
Herniacin de la mucosa larngea a nivel del ventrculo de Morgagni con
contenido areo y en ocasiones purulento o mucoide. Se origina principalmente
en el apndice ventricular (sacos ubicados en la pared larngea) y su
prevalencia es mayor en varones (Morera y Marco, 2006). Se presenta
clnicamente como una masa cervical lateral blanda, depresible, no dolorosa,
que sigue los movimientos de la deglucin y, en ocasiones, puede presentar
gorgoteo a la digitopresin (lvarez, 2013).
Tipos
-

Laringocele interno: localizado al interior de la laringe protruyendo la

banda ventricular y causando disfona y disnea (Morera y Marco,
2006).
Laringocele externo: surge a travs de la membrana tirohiodea,
produciendo un desplazamiento lateral de las partes blandas del
cuello (Morera y Marco, 2006).
Laringocele mixto: es el tipo ms frecuente y combina elementos de
ambos tipos mencionados anteriormente
(Morera y Marco, 2006).
Esta patologa puede ser diagnosticada mediante
radiografa de perfil y TC, la cual mostrar una
imagen radiolgica del saco areo o con nivel
hidroareo si presenta contenido mucoide o
purulento. La ecografa permite distinguirlo de
quistes branquiales o adenopatas, pero con falsos
positivos o negativos (Morera y Marco, 2006).

El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica

por cervicotoma lateral en laringoceles externos y mixtos es la tcnica de
eleccin. Los laringoceles internos no suelen requerir tratamiento, aunque en
caso de presentar sintomatologa pueden ser extirpados por va laringoscpica
directa mediante lser (Morera y Marco, 2006).
Los aspectos imagenolgicos son caractersticos y brindan un adecuado
soporte diagnstico. Las tcnicas empleadas son la radiografa simple de
partes blandas del cuello, la tomografa lineal y la tomografa axial

computarizada, constituyendo esta ltima la de mayor valor por demostrar la

relacin de la lesin sacular con la membrana tirohiodea y definir la naturaleza
de su contenido, que usualmente consiste en aire.

Papilomatosis larngea
Constituye un tumor benigno ms frecuente de la laringe en edad peditrica.
Es de etiologa viral causada por el virus papiloma humano. La sintomatologa
se inicia por lo regular con disfona que se hace progresiva y puede estar
acompaada de estridor larngeo y dificultad respiratoria; por lo que es de vital
importancia distinguir estos sntomas en nios que presenten dichas
caractersticas para realizar las evaluaciones pertinentes (Snchez, 2000).
Aparecen como lesiones nicas o mltiples con aspecto verrugoso en una o en
ambas cuerdas vocales u otras localizaciones de las vas respiratorias. Como
factor de riesgo se puede sealar el ser el primer hijo, producto de un parto
vaginal, y de una madre adolescente con antecedentes de papiloma cervical
(Grey, 2001 citado por Faras, 2007).
La malignizacin es ms frecuente en adultos. Estas lesiones provocan una
rigidez marcada de la cuerda vocal, siendo necesaria, en algunas ocasiones,
una intervencin quirrgica donde en la terapia de voz posterior se intentar
restaurar la funcin vocal, dependiendo de la cantidad de cirugas realizadas ya
que es muy recidivante (Faras, 2007).
Los objetivos del tratamiento se basan en mantener la va area permeable,
mejorar la calidad de la voz y prevenir las complicaciones. En el momento el
tratamiento quirrgico es muy importante, manteniendo como principio la
preservacin de los tejidos no afectados, prevenir cicatrices en la laringe y la
remocin total de los papilomas; siempre evitando traumatizar el epitelio para
no provocar estenosis ni siembras (Snchez, 2000).
Sndrome Maullido de Gato
Enfermedad cromosmica congnita caracterizada por un llanto distintivo que
asemeja al maullido de un gato y que se va modificando con el tiempo. Existen
diferentes caractersticas distintivas de este sndrome, entre ellas se
encuentras las biomdicas, psicolgicas, conductuales y sociales (Hernndez y
lvarez, 2005).

1. Caractersticas biomdicas: en la etapa de lactancia y durante los

primeros meses de vida, los bebs presentan un llanto caracterstico que
cambia de tonalidad a medida que el nio crece. Adems, presenta un
dimorfismo crneo-facial consistente en microcefalia, cara redondeada
en luna llena, ojos separados, pliegues epicatales y un puente nasal
ancho. Es comn que el lactante presente un peso bajo al nacer, inferior
a 2,5 kg. Las alteraciones en la talla suelen ser menos marcadas, aunque
a lo largo de las etapas del desarrollo tanto el peso como la talla y el
permetro craneal, permaneces inferiores a la media. Otro aspecto
importante es el retraso significativo en el desarrollo psicomotor,
apareciendo, en todos los casos, discapacidad intelectual.
2. Malformaciones craneofaciales: se caracteriza por tener un crneo
pequeo con posible asimetra facial y craneal, cara redonda,
hipertelorismo u ojos separados, pliegues palpebrales antimongoloides.
3. Malformaciones fsicas: es caracterstico la presencia de hipotona,
luxaciones de caderas, malformacin intestinal, manos pequeas,
clinodactilia, uas hiperconvexas, entre otros.
4. Caractersticas psicolgicas: en la poblacin afectada por el sndrome,
los hitos evolutivos del desarrollo psicomotor van a ser adquiridos con
posterioridad a lo habitual. Respecto a las caractersticas cognitivas
suele encontrarse una discapacidad intelectual que puede ser altamente
significativa. Finalmente, con frecuencia manifiestan algunas dificultades
en la interaccin con su entorno, en este sentido, pueden ser frecuentes
los
movimientos
estereotipados
e
incluso
comportamientos
autodestructivos.

El diagnstico inicial o de sospecha es bsicamente clnico ante la presencia

del nio con el llanto caracterstico, retraso en el crecimiento y las anomalas
recin descritas. La confirmacin del diagnstico se realiza mediante un
estudio de cariotipo, en el que se objetiva la prdida de un fragmento del
cromosoma 5 (Hernndez y lvarez, 2005).
Dado el desconocimiento de las causas de esta afeccin, la prevencin no es
posible. La nica posibilidad al respecto est vinculada a la etiologa gentica
del sndrome y a la deteccin de factores y poblaciones de riesgo, siendo el
consejo gentico especialmente importante en los casos en los cuales existe un
error e11 los cromosomas paternos. El estudio del cariotipo de los padres es
indispensable para poder estimar el riesgo de recurrencia de la anomala. Si se
demuestra, mediante cariotipo, que uno de los padres presenta una
translocacin, el riesgo de recurrencia oscila entre el 15 y el 25%, siendo el
riesgo terico, de transmisin de la anomala, del 50% en parejas en que uno
de los dos este afectado (Hernndez y lvarez, 2005).

Respecto a la esperanza de vida de estos pacientes est disminuida, aunque la

mayora alcanzan la edad adulta (alrededor de los 50 aos). Este aspecto
depende de la gravedad de las malformaciones asociadas como por ejemplo
las cardiopatas (Hernndez y lvarez, 2005).
Las caractersticas fsicas de los individuos con este sndrome se vuelven
menos aparentes con el tiempo. El epicantus se atena, la cara se alarga, se
hace asimtrica y pierde su redondez. Los huesos faciales comienzan a
modificarse en cuanto a su crecimiento relativo y no se hacen tan evidentes el
hipertelorismo y la micrognatia. El llanto se hace ms grave y desaparece el
tono caracterstico al alcanzar el ao de edad. La hipotona tan notable en el
lactante desaparece y los reflejos se hacen vivos. En la marcha, los pies
arrastran por el suelo. El cabello se hace prematuramente gris. Suelen
presentar infecciones de repeticin, otitis medias y dificultades para
alimentarse (Hernndez y lvarez, 2005).
No obstante, cabe destacar que es complejo ofrecer un pronstico individual
preciso en las deleciones del brazo corto del cromosoma 5 porque sujetos
portadores de deleciones aparentemente iguales pueden tener fenotipos o
caractersticas distintas (Hernndez y lvarez, 2005).

Sulcus Vocal
Patologa cuyo diagnstico y etiologa ha sido muy controversial, se define
como una condicin en que se presenta una hendidura a lo largo del borde
libre de la cuerda vocal, que puede ser uni o bilateral. Se puede manifestar
con presencia de ronquera, disfona, quiebres vocales, fatiga vocal, voz
soplada, aumento esfuerzo vocal para la proyeccin de la voz (Brunetto,
2004).
Tipos
Se describen tres tipos de sulcus, segn el grado de compromiso cordal
(Brunetto, 2004):
-

Sulcus tipo I o fisiolgico: es una variante fisiolgica por atrofia del

epitelio, pero con lmina propia intacta, generalmente se encuentra
en pacientes asintomticos.
Sulcus tipo II o Vergeture: es una hendidura a lo largo del borde libre
de la cuerda vocal, producindose una aleta superior e inferior unida
por un pliegue rgido en el fondo de ste.
Sulcus tipo III o saco: se puede ver desde una hendidura mnima y que
en el fondo hay edema y a veces la presencia de un quiste mucoso,
siendo lo ms caracterstico en su forma de presentacin una disfona
severa.

La exploracin de esta patologa puede hacerme por medio de (Brunetto,

2004):
-

Fibroscopa: podemos encontrar la presencia de una hendidura en el

borde libre de la cuerda, hiatus fonatorio que puede ser longitudinal u
ojival, deformidad de la cuerda ya sea disminucin de masa o
aumento de volumen de sta por presencia de edema.
Estroboscopia: revela una fijacin de la mucosa, que se manifiesta
como una disminucin de la amplitud del movimiento, siendo ms
marcada en aquella que cruza el sulcus, tambin nos evala la
simetra cordal y cierre gltico.
Fonoaudiolgica: el paciente con sulcus puede presentar las
siguientes alteraciones en la emisin de la voz tales como: Emisin
disfnica, leve a severa dependiendo de la magnitud del sulcus, tono
medio hablado desplazado por compensacin, extensin tonal
reducida especialmente hacia los tonos graves, intensidad dbil,
tensin suprahioidea aumentada, quiebres vocales, ronquera, etc.

Respecto al tratamiento el sulcus tipo I, el tratamiento es fonoaudiolgico, es

beneficioso pero tedioso y extenso. La ciruga est indicada para los sulcus
tipo II y III, en la cual se logra la liberacin de las adherencias entre el
epitelio y la lmina propia, pero que siempre debe ir sustentado por la
terapia fonoaudiolgica, no existiendo en la actualidad mucha experiencia
que certifiquen su efectividad (Brunetto, 2004).

Hemangioma Larngeo
Son lesiones vasculares compuestas de clulas endoteliales proliferativas, de
color rojo brillante o prpura, que muestran un crecimiento postnatal rpido
con una gradual y lenta involucin espontnea. Malformacin vascular poco
frecuente, son los tumores ms comunes de cabeza y cuello en la infancia, y
pueden alcanzar grandes dimensiones; el tamao se incrementa rpidamente
despus del nacimiento hasta los 8 a 18 meses de edad, tiempo que inicia la
involucin espontnea, con predominio del sexo femenino 2:1 (Galo, 2008).
El tratamiento de los hemangiomas infantiles incluye gran cantidad de
modalidades teraputicas. . Cada uno de estos mtodos se ha revelado til
pero tienen una serie de inconvenientes, habindose desechado la mayora de
ellos debido a los efectos secundarios que conllevan (Galo, 2008).
Durante la fase obstructiva la traqueostoma, esperando la regresin
espontnea del hemangioma, nos asegura la ventilacin, pero en contra tiene
todos los inconvenientes de la traqueostoma en la edad infantil tales como la

decanulacin accidental, el taponamiento de la cnula y el enfisema

subcutneo y/o mediastnico. En aquellos casos en los cuales no se produce
regresin espontnea del hemangioma, algunos autores defienden la escisin
quirrgica mediante laringofisura (Galo, 2008).
Microsinequias
Se producen en la cuerda vocal cuando hay un puente de tejido entre ambas
cuerdas vocales en la porcin ms frontal o anterior. Son congnitas porque se
producen cuando las cuerdas vocales no se separan por completo durante la
dcima semana del desarrollo embrionario. Supone una limitacin debido a que
la porcin til de la cuerda vocal se ve reducida, aunque en algunas ocasiones
favorece en el registro y dota a la voz de un timbre caracterstico (Brunetto,
2004).
En el caso que no sean simtricas resultarn una dificultad ya que la parte con
menos tejido cordal tracciones del extremo opuesto ocasionando una
asincrona en el patrn vibratorio o dficits vibratorios. Si estas resultan de un
gran tamao o de mayor grosor, afectarn en la extensin de la cuerda vocal
limitando la vibracin en la parte superior de la zona afectada. En ocasiones
ms extremas generan problemas respiratorios ya que reducen notoriamente
la obertura gltica de acceso a la trquea generando ruido respiratorio
(Brunetto, 2004).
Su deteccin es relativamente sencilla, ya que al examen laringoscpico se
puede observar con facilidad que la parte frontal de la glotis o comisura
anterior, no tiene forma de V sino de U (Brunetto, 2004).
El tratamiento de microsinequias es relativo, depender del tipo que esta sea.
En algunos casos es necesaria solamente la reeducacin vocal y la adaptacin
de una tcnica adecuada, mientras que en otras ocasiones se deber recurrir a
una microciruga larngea y la adecuacin de una tcnica vocal a la nueva
anatoma postoperatoria (Brunetto, 2004).
Fisura larngea
Defectos de fusin en las dos lminas lateral del cartlago cricoides lo que
produce la persistencia una hendidura posterior de la laringe ms o menos
extensa y amplia, pudiendo prolongarse a la trquea. Este defecto consiste, por
tanto, en una comunicacin de la laringe, o de la laringe y la trquea, es decir,
de la va area, con la hipofaringe y/o esfago (Cuestas, 2014).
Si bien su etiologa es desconocida, con relativa frecuencia se asocia a
prematuridad e hidrapnios. Se han descrito algunas series de casos familiares.
Pueden presentarse de forma aisladas o bien formando parte de un conjunto o
sndrome malformativo de la lnea media. Puede presentarse en el sndrome G

de Opitz que es autosmico dominante y asocia otras anomalas de la lnea

media como hipertelorismo, hipospadias, hernia umbilical por diestasis de los
msculos rectos mayores. Tambin puede aparecer en el sndrome de PallisterHall asocindose a una epiglotis bfida, una imperforacin anal y trastornos
hipofisarios. Igualmente las hendiduras larngeas se pueden asociar a estenosis
subglticas, atresias de esfago o fstulas esofagotraqueales (Cuestas, 2014).
El sntoma fundamental son las falsas vas alimenticias con aspiracin
inmediata a las primeras maniobras de deglucin tras el nacimiento, que se
produce de forma constante y repetida: tos a la ingesta de alimentos, disnea
inspiratoria con o sin cianosis y a veces fatal, infecciones pulmonares de
repeticin. La entrada de contenido alimentario en las vas areas bajas
provoca una insuficiencia respiratoria de progresin rpida. Puede haber un
grito anmalo, disfona, estridor y una diastenia obstructiva. En ocasiones la
hendidura est obturada por una herniacin mucosa, lo que hace que algunas
veces al realizar movimientos de deglucin no se produzca reflujo de forma
sistemtica en cada deglucin, sino solo en algunas ocasiones (Cuestas, 2014).

Conclusin
La diferencia entre malformaciones, anomalas y variantes radica en la
presencia o no de alteraciones funcionales. Las variantes pueden pasar
desapercibidas hasta que se descubren en el curso de exploraciones rutinarias;
las anomalas leves dan sintomatologa semanas o meses despus del
nacimiento por catarros u otra patologa infantil desencadenante. Las
malformaciones extremas son incompatibles con la vida del feto y se

diagnostican en la necropsia; mientras que, las restantes permiten la

supervivencia el tiempo suficiente para diagnosticarlas por la exploracin, casi
siempre tras la intubacin, la cateterizacin percutnea.
Esta limitacin de la va area puede determinar la necesidad de una actuacin
ms o menos urgente segn el grado de obstruccin que produzca codo uno. El
motivo de esto es el de valorar las malformaciones congnitas que con mayor
frecuencia afectan a la va area superior, lo cual hace que nos centremos en
el estudio de aquellas malformaciones que aunque raras, como aspecto
intrnseco a cualquier patologa de este tipo, debamos tener en cuenta en
primer lugar a la hora de valorar la dificultad respiratoria nasal en un recin
nacido.

Bibliografa
-

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