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Cirrgica
Pediatria
15 edio
sUMRIO
1
Acesso vascular
14
Hidratao parenteral
19
24
Obstruo duodenal
31
Atresia de duodeno
34
M-rotao intestinal
38
Atresia intestinal
42
Duplicidade intestinal
46
10 Doenas do mecnio
48
54
62
13 Megaclon de Hirschsprung
66
70
15 Hrnias inguinais
73
77
17 Hrnia umbilical
80
83
19 Apendicite aguda
87
20 Doenas do lactente
92
21 Neuroblastoma
111
22 Rabdomiossarcoma
120
23 Teratomas sacrococcgeos
125
24 Tumores adrenocorticais
130
137
26 Gabarito comentato
170
227
Questes Comentadas
Captulo
pr-operatrio
do paciente peditrico
Introduo
O preparo do paciente comea com a histria clnica e o exame fsico. A visita pr-anestsica ao paciente internado ou a consulta anestsica para aquele que
ser atendido em regime ambulatorial trar condies
para qualificar o atendimento. As vantagens so para o
paciente, para a famlia e para a equipe mdica.
Na entrevista feita a histria clnica do paciente,
com ateno para a doena atual e seu grau de incapacitao (hemodinmica, respiratria, renal, hidratao).
O uso de medicaes e a sua aceitao, o uso de
aspirina, alergias a medicamentos e outras substncias (ovo, iodo, ltex) devem ser pesquisados.
So pesquisadas experincias anestsicas prvias, dificuldades ocorridas (via area, febre) e eventos
relacionados anestesia, como nuseas e vmitos ou
fraqueza muscular prolongada.
Questiona-se histria familiar de complicaes
relacionadas anestesia, como hipertermia maligna
ou paralisias prolongadas (deficincia de pseudocolinesterase). Tendncias hemorrgicas e distrofias musculares tambm so importantes.
O exame fsico, com ateno via area, presena de adenoides, ausculta pulmonar e cardaca,
informar da necessidade de consultoria (presena de
sopros cardacos) e da melhor tcnica de induo anestsica a ser empregada.
Enquanto entrevista o paciente e a famlia, o
anestesista estabelece um vnculo de confiana com o
paciente. A observao do comportamento deste determinar o emprego ou no de pr-medicao e sua
intensidade, quando necessrio. A pr-medicao deve
ser individualizada, isto , alguns dispensaro pr-anestsico, enquanto outros necessitaro de dose elevada.
Avaliao laboratorial
O paciente peditrico necessita de avaliao
laboratorial na dependncia do procedimento cirrgico planejado.
Hemograma e exames bioqumicos s devem ser
realizadas em situaes especficas. Existem, no en-
10
Os testes de coagulao esto entre os exames laboratoriais mais debatidos (controversos) pelo temor
de uma coagulopatia perioperatria no diagnosticada. Os testes comumente utilizados (tempo de coagulao, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada e contagem plaquetria) no
conseguem predizer com segurana um sangramento perioperatrio. Esses testes devem ser realizados
quando a histria ou a condio mdica for sugestiva
de defeito na coagulao, quando o procedimento possa
induzir alteraes (circulao extracorprea), quando o
sistema hemosttico for extremamente solicitado para
adequada hemostasia (adenoidectomia) e nos casos
em que o mnimo sangramento possa ser crtico (neurocirurgia). Mesmo histrias detalhadas podem no
detectar formas leves de doena de von Willebrand,
disfunes plaquetrias ou deficincias de fatores de
coagulao (por exemplo, fator XI).
Jejum
Nada por via oral (NPO, nil per os) a orientao
fornecida ao paciente e seus familiares concernente ao
perodo pr-operatrio.
O paciente e a famlia devem ser informados da
importncia em observar essas orientaes (o risco
de aspirao pulmonar durante a induo anestsica).
Quando o paciente tiver autonomia em acessar alimentos dever ser vigiado.
De particular importncia e benefcio para o paciente peditrico so os novos conhecimentos sobre
jejum pr-operatrio. Vrios estudos demonstraram
que no h diferena no volume gstrico residual e no
pH entre grupos submetidos a jejum padro e grupos
nos quais foi permitida a ingesto de lquidos claros at
2 a 3 horas antes do horrio agendado para a cirurgia.
O grupo que recebeu lquidos claros tinha volume gstrico residual menor e estava menos propenso desidratao (hipovolemia) e hipoglicemia; a ansiedade
tambm estava reduzida.
Lquidos claros so aqueles atravs dos quais se
pode enxergar, isto , gua com acar, chs adoados
e suco de ma. O leite materno contm gorduras dependentes da ingesto materna e isso influencia o esvaziamento gstrico. Portanto, leite materno deve ter
o mesmo perodo de jejum que o leite de vaca, frmulas e alimentos slidos (tabela 1.1).
Medicaes pr-anestsicas
Existem muitas opes de agentes e tcnicas de
pr-medicao na literatura mdica. Em geral, apresentam ndices de sucesso em 80% dos casos. No h uma
tcnica ideal em 100% dos casos, pois a pr-medicao
deve ser individualizada, considerando a condio mdica, o estado psicolgico do paciente, a durao da cirurgia e a tcnica de induo que ser empregada.
Perodo de jejum
Idade (Meses)
Leite/Slido
Lquidos claros
<6
6-36
> 36
4h
6h
8h
2h
3h
3h
Tabela 1.1
Situao especiais
Ex-prematuro
Desde os primeiros relatos descrevendo a incidncia de apneia ps-operatria nesses pacientes, vrios estudos foram feitos para individualizar os fatores de risco.
A apneia pode ser de origem central, obstrutiva
ou mista. Clinicamente a cessao da respirao por
mais de 20 s ou menos se associada bradicardia, cianose ou palidez. Respirao peridica a cessao da
respirao por 5 a 10 s sem bradicardia ou hipoxemia.
11
Anemia
A criana com anemia crnica ou anemia diagnosticada no pr-operatrio impe uma conduta individualizada. Se o procedimento agendado implica perda sangunea, a questo de prosseguir ou no se impe.
razovel investigar e tratar essa anemia e o paciente
retornar aos valores hematimtricos normais. Essa
conduta evitar transfuses desnecessrias.
Caso a criana tenha outros problemas, como insuficincia renal, significa que sua anemia j est compensada. Nesse caso, ocorre um desvio para a esquerda
da curva de dissociao da oxiemoglobina, em virtude
do aumento de 2,3-difosfoglicerato, que proporciona
maior liberao de oxignio. Nessa situao, teremos
que decidir o quanto vamos permitir que o hematcrito
diminua antes de intervir com transfuso sangunea.
Asma
Na criana portadora de doena broncoespstica e
em uso de medicao broncodilatadora, temos que nos
assegurar de que suas drogas estejam no efeito mximo. Uma consulta ao pneumologista peditrico dessa
criana de valor, particularmente nos casos graves.
Situaes comuns no
ps-imediato
Dor ps-operatria
Devemos atentar para o fato de que outras causas de dor e desconforto ps-operatrio, alm da inciso e do trauma tecidual, podem estar presentes. Isso
inclui curativo muito apertado, distenso da bexiga,
presena de sonda vesical e de sonda nasogstrica. A
sonda nasogstrica nos lactentes, que so respiradores nasais obrigatrios, aumenta a resistncia da via
area, causando agitao. Abraso de crnea, extremamente dolorosa, ocorre em 44% dos pacientes que no
tiveram seus olhos protegidos no transoperatrio.
O uso de anestesia regional ou analgesia epidural administrada antes do incio da anestesia geral
proporciona eficiente mtodo. til em neonatos nos
quais os narcticos tm efeito prolongado.
12
Nusea e vmitos
Complicao relativamente frequente e desconfortvel, constitui a principal causa de retardo de alta
da sala de recuperao. Raramente constitui risco de
morte, mas pode ser causa de aspirao pulmonar e
pneumonite qumica, principalmente naqueles pacientes que no receberam bloqueadores de receptores
histamnicos. A profilaxia deve ser feita no transoperatrio, aspirando ao contedo gstrico e administrando medicaes antiemticas.
Droperidol (50 a 100 mg/kg) parece ser eficiente
em reduzir a frequncia de vmitos, mas causa sonolncia e sedao indesejveis no paciente ambulatorial. Metoclopramida em dose de 0,15 mg/kg IV no
parece causar efeitos colaterais, mas seu efeito apenas levemente superior ao do placebo. Atualmente,
est disponvel o medicamento ondansetrona (0,15
mg/kg), usado para controle de nuseas ps-quimioterapia e que apresenta grande eficcia no controle de
nuseas e vmitos ps-operatrios.
Estridor larngeo
Com o uso de tubos endotraqueais esterilizados
e fabricados com materiais inertes, associados umidificao dos gases anestsicos, houve uma diminuio significativa da incidncia de estridor e espasmo
larngeo. Atualmente a incidncia de 1% comparada
a 1,6 e 6% em estudos anteriores. A principal causa
atual o uso de tubos muito justos que causam edema,
cujo efeito obstrutivo mais acentuado nos pacientes
abaixo de quatro anos. A lubrificao dos tubos com
gel de xilocana parece aumentar o problema.
0,05 mg/kg IV bem tolerada em pacientes sem hipovolemia ou instabilidade circulatria. Incrementos podem ser necessrios com o devido monitoramento para
1
em soluo fisiolgica (3 mL) parece bastante eficiente. Ela mais usada pelo seu efeito vasoconstritor
do que pelo seu efeito broncodilatador, provocando
diminuio do edema da mucosa da via area. O uso
de corticosteroides (dexametasona 0,5 mg/kg) controverso; estudos apontam sua utilidade na profilaxia,
mas no no tratamento.
Hipoxia ps-operatria
Durante a anestesia geral h diminuio do volume de reserva pulmonar e da capacidade de reserva funcional, com consequente queda das trocas pulmonares.
A durao da hipoxemia breve na maioria dos pacientes saudveis, que se recuperam de procedimentos simples, especialmente se acordados e ativos ou chorando.
Porm, mesmo acordados, pode haver hipoxia em decorrncia de efeitos residuais dos anestsicos. recomendado oxignio suplementar para todos os pacientes na sala de recuperao, independentemente
da cirurgia e de sua durao, a menos que o paciente esteja acordado suficientemente para rejeitar a
mscara, a tenda ou o cateter nasal e apresente uma
saturao de oxignio estvel e satisfatria. Essa
prtica pode reduzir os episdios de bradicardia e colapso cardiorrespiratrio na sala de recuperao. Estudos mostram que o limite inferior seguro aceitvel da
saturao de pulso de 95%, exceto nos pacientes com
doena cardaca congnita (shunts direita esquerda)
e doenas pulmonares crnicas obstrutivas.
O tempo necessrio para a recuperao da anestesia
geral depende da tcnica anestsica e da ocorrncia de problemas, como nuseas e vmitos, dor, estridor larngeo,
hipoxia, instabilidade cardiorrespiratria (tabela 1.2).
Antes que a criana possa ser liberada da
sala de recuperao com segurana dever atingir alguns critrios:
13
Captulo
acesso vascular
Introduo
A cateterizao vascular central uma parte integral do cuidado dos pacientes criticamente doentes.
Permite monitorao hemodinmica, administrao
de fluidos, produtos sanguneos, medicaes e nutrio parenteral, sendo por isso a obteno de um acesso venoso profundo um procedimento imperativo na
prtica do cirurgio peditrico.
Acesso vascular
Disseco da artria infraumbilical pode ser realizada quando o coto umbilical estiver imprprio para
cateterizao (seco) ou j houver sido manipulado.
Realiza-se uma pequena inciso infraumbilical e abertura da aponeurose dos retos abdominais, visualizando-se as artrias umbilicais e o buraco sobre o peritnio.
A artria aberta com cuidado para evitar sua toro
ou angulao, e um cateter de tamanho adequado
introduzido. Este deve progredir sem dificuldade at a
posio desejada, conforme a tabela para cateterizao
da artria umbilical, no se esquecendo de descontar a
distncia entre o umbigo e o local da disseco. A localizao deve ser checada por radiografia assim que possvel. O cateter fixo com fio inabsorvvel 4-0.
Disseco venosa
utilizada principalmente quando h contraindicaes para a puno percutnea central ou quando ocorre insucesso deste procedimento. As veias do
membro superior (baslica, axilar e ceflica) e do pescoo (jugular externa, facial e interna) so as preferencialmente cateterizadas. A veia safena, junto ao malolo tibial, um acesso fcil utilizado em casos de
emergncias. D-se preferncia a cateteres de silicone
(Silastic), que devem ser exteriorizados por contrainciso, diminuindo-se assim os riscos de infeco.
Puno percutnea
O procedimento tem a vantagem de ser rpido, seguro (quando realizado por mdico experiente) e de no
inutilizar a veia para uso posterior. As veias jugular interna e subclvia so as mais utilizadas. A puno da
veia jugular interna mais segura do que a subclvia no
que concerne leso acidental da cpula pleural. Existem
contraindicaes para a utilizao da tcnica percutnea,
como discrasias sanguneas, tumores mediastinais, deformidades e traumatismos torcicos, leses cutneas infectadas ou queimaduras no local da puno e disfuno
respiratria grave. Pode-se tambm puncionar veias superficiais, como a veia jugular externa e ceflica, podendo
ser usadas na presena de discrasias sanguneas. A desvantagem dessa tcnica que a progresso do cateter pode ser
difcil em razo da presena de vlvulas e angulaes.
Recentemente, cateteres longos de silicone esto
disponveis para serem introduzidos por meio de uma
agulha metlica ou de Teflon desde uma veia perifrica
at a veia cava superior. Os cateteres, conhecidos como
PICC (Peripherally Inserted Central Catheters), so encontrados em pequenos dimetros (25 e 27), o que facilita o uso destes em prematuros. Uma caracterstica desses
cateteres de que a agulha rasga-se ao meio (tcnica
peel away), facilitando a colocao do cateter que pode
permanecer por um longo perodo de tempo no paciente.
15
Acesso vascular de
longa durao
A utilizao de cateteres de demora tem facilitado o tratamento de pacientes com neoplasias malignas,
discrasias sanguneas e sndromes de m absoro. Permitem a administrao segura de fluidos, medicaes,
solues nutritivas. Podem ser semi ou totalmente implantveis, colocados por meio de puno percutnea
16
Complicaes
A obteno e a manuteno do acesso venoso
central podem resultar em intercorrncias srias e
muitas vezes fatais.
Do procedimento
Pneumotrax uma complicao rara, a maioria
no manifesta qualquer sintoma. Apesar dos graus variveis de pneumotrax, eventualmente os pacientes
desenvolvem pneumotrax sintomtico, evidenciado
por dor intensa, taquipneia e angstia respiratria.
Esses pacientes necessitam de descompresso urgente
(drenagem torcica).
Hematoma mediastinal e hemotrax so complicaes decorrentes da puno acidental das artrias, principalmente em pacientes com hipertenso
arterial ou discrasias sanguneas.
Embolia gasosa uma complicao que pode ser
prevenida com a colocao do paciente em posio de
Trendelenburg no momento da puno e o perfeito ajuste das conexes do cateter, evitando a entrada de ar.
Embolia do cateter pode ser prevenida, desde
que, sempre que houver alguma resistncia durante a
introduo do cateter, a agulha e o cateter sejam retirados juntos, evitando que ele seja cortado pela ponta
da agulha, produzindo um mbolo.
Eroso da veia pelos cateteres uma complicao rara e ocorre principalmente quando a extremidade dos cateteres semirrgidos biselada ou seccionada
para reduzir o seu comprimento. O fluxo sanguneo
turbulento tambm pode contribuir para a eroso dos
cateteres atravs da parede venosa, o que pode levar
ao tamponamento cardaco.
Complicaes da manuteno
dos cateteres
Infeco
A colonizao bacteriana no cateter trs a sete
vezes mais comum que a septicemia. A utilizao de
pomadas antimicrobianas reduz a colonizao por
bactrias, mas tem o inconveniente de predispor
colonizao por Candida sp.
Sepse relacionada ao cateter tem sido ligada introduo de micro-organismos no momento da insero do
cateter, contaminao de solues de nutrientes durante a
sua preparao e infuso e contaminao do stio de entrada do cateter. Em pacientes febris, portadores de cateteres
venosos, meticulosa avaliao inicial deve ser feita, com
ateno para possveis stios ocultos de infeco. Culturas
devem ser obtidas das vias do cateter e do sangue perifrico. Deve-se realizar a palpao do trajeto subcutneo do
cateter para identificar a presena de infeco de tnel. Os
germes mais comumente relacionados a infeces do
cateter so as bactrias Gram-positivas (estafilococos),
mas outras bactrias e agentes no bacterianos podem ser
responsveis por infeco, principalmente em pacientes
neutropnicos (bacilos, corinebactrias, micobactrias atpicas, Gram-negativos e fungos).
Terapia antibitica emprica iniciada, cobrindo
Gram-negativos e Estafilococos, at o resultado das
culturas, quando o esquema antibitico adaptado.
Em cateteres multilmen, a infuso de antibiticos
para tratamento deve ser alternada, pois a infeco
pode estar restrita a uma das vias. Permanecendo sinais de bacteremia aps 72 h, em vigncia de terapia
apropriada ou quando fungos so identificados, indica-se a retirada do cateter.
Em cateteres de longa durao, a infeco do tnel subcutneo e ao redor do reservatrio na maioria
das vezes indica a sua remoo, quando a infeco estiver associada a fungos.
Obstruo
Relacionada utilizao dos cateteres, ocorre
principalmente pela presena de trombos. A implantao de cateteres em vasos de pequeno calibre e a presena de material estranho promovem a formao de
fibrina, fibronectina e colgeno. Os depsitos de fibrina e/ou as aderncias na parede do vaso so suficientes para ocluir a luz de um cateter de pequeno lmen.
Trombose venosa
Decorre da estase, hipercoagulabilidade e/ou leso
endotelial. Esta ltima o principal fator contribuinte,
sendo secundria infuso de solues hiperosmolares.
Outros fatores tambm relacionados so: o calibre do
Acesso vascular
cateter, o material e, principalmente, o tempo de permanncia. Os maiores fatores de risco so a prematuridade, a utilizao de nutrio parenteral total e o uso
frequente do cateter. A propagao do processo trombtico pode levar sndrome da veia cava superior,
ao trombo intra-atrial e embolia pulmonar.
A sndrome da veia cava superior (SVCS) apresenta sinais bem estabelecidos e facilmente reconhecidos. Ocorrem pletora, edema e cianose da face,
Puno intrassea
uma rota efetiva para situaes de emergncia,
quando o acesso venoso no pode ser obtido. Qualquer
infuso que puder ser usada intravenosamente tambm
poder ser administrada pela medula ssea. A tbia proximal e distal e o fmur distal so os locais preferidos
de puno. Em geral, a puno feita medial crista da
tbia, de 1 a 3 cm abaixo da tuberosidade tibial. A agulha
direcionada para baixo em um ngulo de 40 a 60, e
a puno da medula detectada quando diminui a resistncia oferecida pela cortical ssea. Soro fisiolgico
injetado e o tecido adjacente palpado para verificar se
existe extravasamento. Abaixo dos 18 meses a agulha
18-20 de puno de medula ssea utilizada; acima
dos 18 meses, utiliza-se de 13 a 16. Aps 2 h de infuso, acesso venoso deve ser realizado e a via intrassea retirada. reas infectadas e zonas de fraturas devem
ser evitadas. O risco de osteomielite muito baixo.
17
Dedo na furcla
external
Veia jugular interna
Veia
subclvia
Veia braquioceflica
Veia axilar
Veia cava superior
Veia jugular
interna
Veia subclvia
direita
Veia braquiceflica
direita
Veia cava superior
Figura 2.2 Puno-cateterizao percutnea da veia jugular interna. Observar que a insero da agulha no pice do tringulo formado pelos feixes musculares esternal e clavicular do esternocleidomastoide e a clavcula.
18
Figura 2.5 Cateteres em m posio. A: notar que o cateter foi introduzido atravs da veia jugular interna e a extremidade localizou-se na
veia subclvia contralateral (seta). B: foi pouco introduzido e a extremidade est localizada na veia cava superior (seta).
23
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
hidratao parenteral
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
A reposio dos dficits visa ao restabelecimento
da homeostase por meio da reexpanso dos compartimentos hdricos do organismo, aumentando a filtrao glomerular e o fluxo plasmtico renal. Inicia com o
clculo das perdas anteriores.
Clculos das necessidades hdricas dirias bsicas
(Regra de Holliday-Segar)
Peso (kg)
Volume dirio
0-10
10-20
> 20
A fase lenta requer muitas horas ( 20 h) para reposio. uma tentativa de repor o volume de lquido
extracelular antes da cirurgia. Em situaes de urgncia, essa fase continua durante o transoperatrio e ps-operatrio imediato. Administrar metade do lquido
de reposio calculado em 6 a 8 h e a outra metade nas
horas restantes. Se a fase rpida no tiver sido realizada, 25% do total pode ser acrescentado em 4 h. Caso
tenha sido feita, descontar o volume utilizado na fase
rpida do total calculado. Administrar potssio somente aps a diurese estar restabelecida. A qualidade do lquido depender das dosagens eletrolticas. Iniciar com
soro glicofisiolgico 1:1 a 2:1. Todas as solues devem
conter glicose 5%, com exceo da fase rpida.
Essas perdas podem ter ocorrido por perdas externas (saliva, bile, ascite, diarreia, drenagem de drenos
e estomias) ou perdas internas (perdas do 3 espao)
causadas, principalmente, por peritonite e obstruo
intestinal. Nos pacientes cirrgicos, as perdas de gua
e eletrlitos ocorrem, na maioria das vezes, em propores fisiolgicas, ocasionando desidratao isotnica. O
clculo do dficit de gua est exposto na tabela 3.2.
Clculo do dficit de sdio: Sdio necessrio = dficit de sdio (140 sdio atual) x peso em kg x 0,6.
Perda gstrica (acima do piloro): soro glicofisiolgico 1:1 + 3 a 4 mEq de cloreto de potssio (KCl)
para cada 100 mL drenados.
dividida em duas fases (rpida e lenta) e vai depender, tambm, do grau de desidratao.
A fase rpida visa restaurao do volume intravascular, sendo utilizada nos pacientes com desidratao grave e
choque. Faz-se um push de 20 mL/kg (representa 1/4 do volume vascular de 80 mL/kg) de Ringer lactato (RL) sem glicose e
sem potssio adicional, em 1 a 2 h, aumentando ou diminuindo o ritmo de infuso at alcanar o objetivo que a melhora
clnica, mices adequadas e repetidas e com densidade igual
ou inferior a 1.010 ou diurese mnima de 2 mL/kg/h, melhora
da perfuso perifrica e presso venosa maior do que 5 cm
de gua. Quando h choque associado, pode-se acrescentar
concentrado de hemcias e 2 mEq/kg de bicarbonato de sdio. Quando h choque associado com hematcrito alto ou
peritonite, acrescentar 10 a 20 mL/kg de plasma fresco.
Clculo do dficit de gua e reposio
Eletrlitos (mEq/L)
Na+
K+
Cl-
HCO-3
Gstrico
70
5-15
120
Pancretico
140
50 100
100
Bile
130
100
40
Ileostomia
130
15-20
120
25-30
Graus de desidratao
Diarreia
50
35
40
50
Leve
50
Saliva
35
10
35
20-30
Moderado
50-100
Soro fisiolgico
154
154
> 100
Ringer-lactato
130
109
28
Grave
Tabela 3.2
20
Tabela 3.3
Esquema de hidratao
transoperatria
O dficit estimado de lquido transoperatrio
e sua reposio calculado da seguinte forma:
Volume de manuteno (RN: 2,5 mL/kg/h e lactentes e crianas maiores: 4 mL/kg/h) x n de horas
em jejum desde a ltima alimentao. Quando o paciente j est recebendo hidratao parenteral, no
necessrio repor o tempo de jejum prvio. reposto
com RL com SG 5% ou soro glicofisiolgico 4:1 ou 5:1.
No RN, o RL pode ser diludo ao meio. Na cirurgia ambulatorial, a metade calculada administrada durante a cirurgia e a outra metade na sala de recuperao,
sendo suspensa quando receber VO adequada. Nos
casos com cavidade aberta, o clculo das perdas do 3
espao e evaporao costuma ser o seguinte, e vai depender do stio e da extenso da cirurgia:
Certos tipos de afeces, como enterocolite necrosante perfurada e gastrosquise, tm uma grande perda
para o 3 espao, necessitando de at 15 mL/kg/h.
Aps 3 horas de reposio transoperatria, reavaliar hidratao, porque a translocao de lquidos para o
3 espao comea a diminuir. A reposio feita com RL.
Hidratao parenteral
Equilbrio acidobsico
Em cirurgia de grande porte o controle acidobsico desejvel evitando-se assim maior morbidade e/ou letalidade.
Para bicarbonato abaixo de 16 mEq, calcular da
seguinte forma:
21
Transfuso de plaquetas
Em geral indicada para prevenir sangramento quando a contagem de plaquetas < 10.000/
mm3 sem sangramento ativo; quando a contagem
< 50.000/mm3 e o paciente vai submeter-se a um
procedimento cirrgico; sangramento ativo em pacientes com contagem < 50.000/mm3; sangramento
ativo com plaquetas funcionando mal.
Perdas entre 10 e 15% do volume sanguneo estimado podem ser repostas com RL + albumina 5% ou plasma fresco congelado, dependendo
das circunstncias clnicas e do tipo de cirurgia.
Reposio: para cada 1 mL de sangue perdido,
repor com 1 mL da soluo acima;
Acrescentar gluconato de clcio 10% e bicarbonato de sdio 2 mEq/kg nas transfuses macias;
Sinais vitais (temperatura, pulso e presso arterial devem ser medidos antes de iniciar a transfuso, e no final). Temperatura e pulso devem ser
medidos a cada 15 min. aps o incio da transfuso de sangue e derivados sanguneos;
22
Transfuso de plasma
O plasma para transfuso preparado pela centrifugao de sangue total anticoagulado de um nico
doador, seguido pelo seu armazenamento em temperatura de -18C. Plasma congelado dentro de 8 h da
doao denominado plasma fresco congelado. o
produto de escolha para tratamento de sangramento
secundrio deficincia de algum fator de coagulao
ainda no diagnosticado. O plasma congelado, aps
as primeiras 8 h da coleta, tem os fatores de coagulao V e VIII reduzidos em 15%.
Transfuso de crioprecipitado
Hidratao parenteral
As deficincias do fator VIII so mais bem repostas com concentrados modernos de fator VIII.
23
24
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
defeitos
da parede
BSICO
eM
abdominal
GINECOLOGIA
Onfalocele
Gastrosquise
Figura 4.1
Onfalocele.
Figura 4.3
Figura 4.2
Gastrosquise.
Epidemiologia
Prevalncia de gastrosquise: 1:10.000 nascidos vivos e 7:10.000 nascidos vivos com mes < 20 anos;
Muitos fatores de risco materno tm sido identificados em associao gastrosquise, como idade
materna abaixo de 20 anos, primpara, baixo nvel
social, baixo nvel escolar, abuso de drogas (tabaco,
lcool e cocana) e outros teratgenos em potencial,
como aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina e acetaminofeno. Essas substncias podem ter efeitos vasoativos durante o desenvolvimento embrionrio;
25
Onfalocele gigante: > 8 cm. Quase sempre apresenta fgado extracorpreo de localizao central. Pode
ser chamada de hepatonfalocele (10% dos casos).
Frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles: mais de 50%. Podem ser divididas em:
- Estruturais: cardiovasculares, 20% (as mais comuns so tetralogia de Fallot, 33%; defeitos septais,
principalmente atriais, ventrculo nico e truncus
arteriosus), defeitos do tubo neural, divertculo de
Meckel, anomalias musculoesquelticas.
26
Tipo II: alas intestinais recobertas por membranas, edematosas, mas ainda mantendo um
bom comprimento;
Tipo III: alas intestinais recobertas por membranas, edematosas, complicada pela presena de atresia, estenose, volvo com necrose ou perfurao intestinal. Essas complicaes podem ser simples ou
mltiplas, assim como o intestino pode ser extremamente curto ou ter comprimento quase normal;
4
Tipo IV: presena de atresia com formao de
pseudocisto gelatinoso e fibrinoso distal atresia
e englobando a quase totalidade do intestino. Essa
massa fibrinosa surge na tentativa de proteger-se
dos efeitos txicos do lquido amnitico aps a
30 semana de vida intrauterina (diminui a osmolalidade e concentrao de sdio, mas aumenta a
concentrao da ureia, creatinina e cido rico e,
principalmente, de mecnio);
Figura 4.5 Tipos de gastrosquise. A: tipo I com alas pouco alteradas; B: tipo II com alas edematosas, com membranas, mas ainda
mantendo uma boa extenso de intestino; C: tipo III aquelas associadas a complicaes como atresia, estenose, volvo e perfurao e que,
em geral, apresentam intestino encurtado; D: tipo IV gastrosquise
com pseudocisto fibrinoso distal e alguma rea com atresia. O intestino
encontra-se bastante encurtado.
Diagnstico
Ultrassonograa pr-natal e conduta
27
orientar a reposio hdrica. Iniciar antibitico de amplo espectro (ampicilina, gentamicina e metronidazol).
Na gastrosquise, os bebs tm grande perda de fluidos
por evaporao e para terceiro espao, necessitando de
reposio hdrica 2 a 3 vezes maior para manter o volume
intravascular. Iniciar nutrio parenteral no pr ou no
ps-operatrio imediato, uma vez que a previso de retorno do trnsito intestinal demorada. Solicitar exames
pr-operatrios. Encaminhar ao bloco cirrgico somente
aps estabilizao do recm-nascido.
A conduta cirrgica ideal o fechamento primrio da gastrosquise. Entretanto, a tendncia cirrgica
28
Gastrosquise tipo I: em pacientes chocados, pode-se confeccionar pequena hrnia ventral com
flap de pele de apenas l cm e fasciotomia cranial,
evitando o fechamento primrio (risco de aumento excessivo da presso intra-abdominal),
ou confeco de silo. Posteriormente realizada
correo dessa pequena hrnia;
Tela de silicone
Pele
Msculo
reto
Onfalocele com ruptura do saco: quando possvel, o saco amnitico deve ser suturado e a onfalocele transformada em ntegra. Aps, adotar conduta de acordo com as situaes descritas a seguir;
Onfaloceles pequenas: fechamento fascial primrio com ou sem retirada do saco. O fgado
delicadamente reintroduzido debaixo do rebordo costal. Refazer umbigo com sutura subcuticular em bolsa;
Ps-operatrio
- Suspeitar de complicao devido ao fechamento primrio quando surgir: anria,
oligria (urina < 0,5 mL/kg/h), trombocitopenia
(plaquetas < 50.000), colapso cardiovascular (reenchimento capilar pobre, extremidades frias), ou
necessidade de suporte inotrpico. O rendimento
cardaco diminui pelo aumento da ps-carga imposta ao ventrculo esquerdo pelo aumento da presso
intra-abdominal, redistribuindo o fluxo sanguneo
para longe do abdome e tambm porque a presso
intra-abdominal elevada causa diminuio do retorno venoso das extremidades inferiores. Consequentemente, a presso intra-abdominal elevada
tambm diminui a circulao sangunea renal e mesentrica. Pesquisar fluxo femoral com sonar (Doppler) ou ecografia com Doppler (ecodoppler).
- Antes de cada reduo do silo, realizada na
UTI neonatal, certificar-se se a prtese est frouxa,
se o abdome est sem tenso e se o estado cardiorrespiratrio estvel.
- Iniciar via oral (VO) somente quando as funes
gastrointestinais estiverem recuperadas (pouca drenagem clara pela SNG, incio das evacuaes, ausncia de
distenso abdominal).
- Manter nutrio parenteral total (NPT) at tolerar
dieta enteral.
- Complicaes ps-operatrias da gastrosquise: leo prolongado por disfuno intestinal, sepse, infarto intestinal (por compresso), enterocolite
necrosante (ECN), fstula enterocutnea, bridas ps-operatrias (por at 30 dias), refluxo gastroesofgico
(at 40%). Algumas poucas crianas podem mostrar
distrbios prolongados de dismotilidade intestinal
aps a correo cirrgica. Acredita-se que essa dismotilidade causada pela diferenciao retardada das
clulas intersticiais de Cajal. As clulas de Cajal regu-
29
Prognstico
30
Onfalocele
Gastrosquise
Anel umbilical
Paraumbilical
direito
Presente
Ausente
Lateral ao defeito
Intestino
Aspecto normal
Fgado
Ausente
Presente
Presente
Cavidade
abdominal
Pequena
Pequena ou normal
Anomalias
associadas
Comuns (40-80%)
Raras
Frequente
Rara
Frequente
Atresia intestinal
Tabela 4.1
25
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
obstruo duodenal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
As condies anatmicas que mais frequentemente determinam obstruo duodenal so
atresia duodenal, membrana duodenal, pncreas
anular e vcio de rotao. As duas primeiras representam obstrues intrnsecas do duodeno, enquanto
as duas ltimas correspondem obstruo extrnseca.
Nesse mesmo perodo do desenvolvimento embrionrio ocorre a rotao intestinal, de forma que
o ceco roda 270 coalescendo-se definitivamente na
fossa ilaca direita. Na rotao incompleta o ceco
assume uma posio sub-heptica e fixa-se sobre o
duodeno atravs de uma banda mesenterial denominada brida de Ladd.
Fisiopatologia
B
Quadro clnico
Vmitos biliosos desde o nascimento so o sintoma mais comum, uma vez que na maioria das vezes a obs-
Figura 5.1 Causas mais comuns de obstruo duodenal: A: atresia sem perda de continuidade do duodeno; B: atresia com segmento do
duodeno substitudo por cordo fibroso sem luz; C: atresia com falta de
segmento duodenal; D: membrana duodenal intraluminar; E: pncreas
anular; F: brida de Ladd.
Embriologia
Durante o 2 ms de vida intrauterina h um
crescimento muito intenso do epitlio duodenal tornando-o slido (sem luz). Por volta da 8 10 semana de vida embrionria ocorre vacuolizao intestinal restabelecendo sua luz. Segundo Tandler,
a falha na coalescncia desses vacolos seria a responsvel pelas atresias e pela formao de membranas duodenais intraluminares.
Nessa mesma poca, o pncreas comea a se formar
atravs de dois brotos, um ventral e outro dorsal. Durante a 5 semana de vida embrionria o broto ventral migra
posteriormente ao redor do duodeno para encontrar-se e
fundir-se com o broto dorsal. A falha na migrao completa do broto ventral forma uma estrutura pancretica
anelar que envolve e obstrui o duodeno.
32
Diagnstico
Pode ser feito no perodo pr-natal quando ultrassonografia identifica-se o duodeno muito dilatado
e o restante das alas intestinais de pequeno calibre.
O exame radiolgico ps-natal revela o clssico
sinal da dupla bolha (figura 5.2). Esse sinal permite
fazer o diagnstico de obstruo duodenal, porm no revela qual a condio anatmica que a est determinando.
Tratamento
O tratamento consiste inicialmente na colocao
de sonda nasogstrica e correo do distrbio hidroeletroltico e metablico que acompanha as obstrues
digestivas altas.
Na atresia duodenal a reconstruo do trnsito realizada atravs de anastomose duodenoduodenal laterolateral do tipo diamond shape. Faz-se
Obstruo duodenal
uma inciso transversal no duodeno proximal e longitudinal no duodeno distal. As bocas so suturadas
em cruz, dando um aspecto final semelhante a um
diamante multifacetado.
Essa modalidade de anastomose tem sido muito
utilizada, pois possibilita uma grande boca anastomtica com funcionamento mais precoce. A anastomose duodenojejunal transmesoclica pode ser
uma alternativa quando o duodeno distal for de
difcil acesso.
A membrana duodenal tratada por duodenotomia longitudinal, resseco da membrana e
fechamento da duodenotomia no sentido transversal. Deve-se ter cuidado especial na resseco
da membrana em razo de sua proximidade com a
papila duodenal.
Na obstruo duodenal por pncreas anular
o trnsito duodenal desviado atravs de anastomose duodenoduodenal pr e ps-obstruo. O tecido pancretico no deve jamais ser abordado sob
o risco de fistulas, sangramentos e leses das vias
biliar e pancretica.
O tratamento cirrgico do vcio de rotao com
obstruo duodenal bem mais simples. A brida de
Ladd, causadora da obstruo, deve ser seccionada
posicionando-se o intestino delgado direita e o
clon esquerda do paciente.
Figura 5.4
33
26
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
atresia de duodeno
BSICO eM
GINECOLOGIA
Definio
nvel da ampola de Vater, com pequeno orifcio comunicando os dois segmentos comprometidos.
Epidemiologia
Atresia de duodeno
Quadro clnico
Vmitos biliosos nas primeiras 24 h em atresias e entre 24 e 48 h, em estenoses, com resduo gstrico: > 30 mL;
Anomalias congnitas
associadas
Cardiovasculares: 20%;
Genitourinrias: 8%.
Classificao
Estenose e atresia de duodeno esto limitadas,
quase totalmente, primeira e segunda pores duodenais. Pncreas anular pode estar associado e quase
sempre no causa da obstruo.
Tipo I (86%): so constitudas por um diafragma ou membrana formada por mucosa e submucosa. So divididas em:
Membrana completa.
Membrana com pequeno orifcio central.
Membrana do tipo biruta (windsock). Esse tipo
de membrana alongada surge por influncia direta da pe-
35
Abordagem diagnstica
Radiografia de abdome;
Tratamento
Avaliao e cuidados
pr-operatrios
Solicitar hemograma com plaquetas, prova de coagulao, glicose, bilirrubinas, ureia, creatinina, eletrlitos, clcio, gasometria arterial e ecocardiografia.
Cirurgia
Figura 6.2 Radiografia simples de abdome mostrando o sinal da dupla bolha. A bolha esquerda corresponde ao estmago (E) e a direita, ao
duodeno obstrudo (D).
Ultrassonografia pr-natal
Deteco pr-natal de atresia duodenal uma
indicao de anlise cromossmica pr-natal pela alta
associao com a sndrome de Down. Cerca de 15 a
36
A observao de continuidade preservada na parede do duodeno faz o diagnstico de membrana. Colocar sonda de Foley por gastrotomia ou
6
solicitar ao anestesista que introduza a sonda nasogstrica at o duodeno, guiada pelo cirurgio.
Essa manobra pode diagnosticar membrana do
tipo biruta ao distend-la e provocar indentao proximal, definindo o ponto de sua insero;
Atresia de duodeno
Duodenoplastia redutora pode ser indicada primariamente durante o primeiro ato operatrio,
ou no ps-operatrio tardio complicado por vmitos recorrentes, com radiografia demonstrando duodeno extremamente dilatado (megaduodeno) e atnico. Pouco usada;
Tratamento da membrana
Duodenoduodenostomia laterolateral;
Ps-operatrio
37
27
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
m rotao intestinal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
a rotao incompleta ou anormal do trato gastrointestinal e seu mesentrio em torno da artria
mesentrica superior. uma das poucas doenas neonatais que pode se apresentar sob a forma de emergncia cirrgica (no caso de volvo).
Epidemiologia
Apresentao clnica
Classificao
Tipo no rotao
Nesse caso, a ala proximal gira somente 90 de
um total de 270 de rotao normal, ficando a juno
duodenojejunal direita da coluna vertebral, enquanto a ala distal (ala cecoclica) tambm deixa de rotar
90 da rotao normal, ficando o clon ascendente
esquerda com ceco prximo linha mdia. Essa configurao encontrada nos defeitos da parede abdominal e hrnia diafragmtica. o tipo mais comum.
M rotao intestinal
Trinta por cento dos volvos ocorrem na primeira semana de vida; 75% por cento no primeiro ms e, 90%, no primeiro ano. Incio
abrupto de vmitos biliosos e eliminao de
mecnio (todos os pacientes);
39
Dor abdominal (em criana maior) e choro persistente no lactente. Sensibilidade abdominal varia de
acordo com o grau de comprometimento vascular;
Distenso abdominal, principalmente quando surge gangrena intestinal e massa abdominal palpvel;
Falha de crescimento;
Abordagem diagnstica;
Vmitos biliosos;
Ictercia frequente.
Abordagem diagnstica
Radiografia de abdome: pode demonstrar nenhuma anormalidade (20%), obstruo duodenal completa (muito rara), obstruo duodenal
parcial (muito mais comum), obstruo intestinal baixa (volvo com gangrena).
- Sinal da dupla bolha com pouco gs intestinal distal (escassas pequenas bolhas distais). Deve
ser feito diagnstico diferencial urgente entre estenose duodenal intrnseca e m rotao intestinal. Indicada radiografia contrastada do tubo digestivo superior.
- Sinal da dupla bolha sem gs intestinal distal geralmente causado por atresia duodenal. A
40
- Quadro radiolgico simulando obstruo intestinal baixa (principalmente se acompanhado por distenso abdominal): pensar na possibilidade de volvo de intestino mdio j com gangrena intestinal. Na obstruo
em ala fechada (volvo de m rotao), o ar costuma ser
reabsorvido quando a drenagem linftica ainda est intacta. Essa reabsoro de ar cessa quando o volvo bastante apertado, obstruindo tambm o fluxo linftico.
Radiografia contrastada do tubo digestivo
superior (estmago, duodeno e jejuno proximal). Mais efetiva do que o enema opaco. Se
existirem dvidas diagnsticas, deve-se aguardar a passagem do contraste e seguir o exame
at o brio chegar ao ceco.
Caractersticas:
Posio anormal do ligamento de Treitz situando-se na linha mdia ou direita da coluna vertebral;
Jejuno proximal localizado no abdome direito;
Aparncia do duodeno adquirindo a forma de
bico de pssaro ou cone no nvel da segunda ou terceira pores, principalmente (volvo estrangulante);
Aparncia de espiral ou saca-rolha, com a coluna de brio estendendo-se para dentro do jejuno (volvo no totalmente estrangulante). A projeo oblqua
pode mostrar essa imagem projetando-se para a frente, afastando-se da parede abdominal posterior;
Em atresia duodenal, a obstruo mais proximal
e o contorno liso, sem o aspecto espiralado ou de bico.
Enema opaco
Caractersticas:
- Localizao anormal do ceco. Ceco subeptico
(alto) encontrado em aproximadamente 6 a 7% da
populao em geral, podendo ser mvel em cerca de
35% dos lactentes. Ceco normalmente situado pode
ser encontrado em 5 a 20% dos casos de m rotao.
Obstruo do transverso causada por volvo produzindo imagens de obstruo completa ou incompleta.
Deslocamento medial e superior do ceco. Simples
posicionamento medial do ceco no indicativo de volvo.
Deve estar deslocado para cima. O grau de deslocamento do ceco vai depender do nmero de tores.
Quanto maior o nmero de voltas, mais alto e
mais deslocado o ceco.
Ultrassonografia: busca a visualizao e localizao
da veia mesentrica superior, que normalmente se
situa direita da artria e encontrada esquerda
ou anterior, em casos de m rotao. Em torno de
30% dos pacientes com m rotao podem apresentar posio vascular normal. O ecodoppler pode
mostrar artria mesentrica superior hiperdinmica,
dilatao distal da veia mesentrica superior e o sinal
do redemoinho, baseado no aspecto espiralado da
veia mesentrica superior em torno do eixo da artria mesentrica superior (esse sinal sugere volvo).
Tratamento
Tratamento pr-operatrio
Tratamento cirrgico
Laparotomia transversa supraumbilical direita.
Reconhecimento da patologia com completa eviscerao dos intestinos. Reduo do volvo no sentido anti-horrio. Aguardar melhora da cor dos intestinos.
Realizar o procedimento de Ladd com os seguintes passos:
M rotao intestinal
41
28
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
atresia intestinal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Definio
O termo atresia intestinal refere-se interrupo congnita total da luz intestinal.
Atresia intestinal
Etiologia
A causa das atresias intestinais desconhecida.
Apesar de haver vrias teorias que procuram explicar
sua origem, a mais aceita a dos acidentes vasculares intestinais intrauterinos, proposta por Louw
e Bamard em 1955. De acordo com essa teoria, a falta
de vascularizao de um segmento intestinal seria responsvel pela no formao de uma poro maior ou
menor de intestino com falha em seu meso.
Fisiopatologia
O quadro obstrutivo pela interrupo da luz intestinal determina distenso progressiva das alas intestinais com grande sequestro de gua e eletrlitos
para o seu interior.
A distenso do coto intestinal em fundo cego pode
ser de tal ordem que alteraes estruturais da parede da
ala ocorrem determinando hipomotilidade mesmo aps
o restabelecimento do trnsito. Alm disso, a distenso
progressiva da ala provoca diminuio do retorno venoso e posteriormente da perfuso arterial, culminando
com necrose e perfurao da poro proximal ao defeito.
Situao ainda mais grave ocorre quando as atresias forem mltiplas (Tipo IV) ou dispostas ao redor de
um vaso mesentrico anmalo (Tipo IIIb). Essas duas
condies associam-se ao intestino curto congnito.
Patologia
As atresias intestinais ocorrem em uma incidncia
varivel de 1:1.000 a 1:5.000 nascidos vivos. So duas
vezes mais frequentes do que as atresias duodenais.
II
IV
IIIb
Quadro clnico
O poli-idrmnio o primeiro sinal de alerta
da atresia intestinal, o que permite muitas vezes a
suspeita diagnstica pr-natal da doena.
Atresia
ileal (%)
Poliidrmnio
38
15
Vmitos biliosos
84
81
Distenso abdominal
78
98
Eliminao de mecnio
anormal (1 dia de vida)
65
71
32
20
Ictercia
Tabela 8.1
IIIa
Diagnstico
43
Tratamento
Pr-operatrio
O paciente deve ser mantido em incubadora
aquecida e umidificada. Sondagem nasogstrica com
aspirao peridica. Deve-se corrigir o desequilbrio
hidroeletroltico e metablico associado. Antibioticoterapia e vitamina K devem ser empregadas como medida profiltica pr-operatria.
Cirrgico
44
Para distender o intestino distal, antes da anastomose, aplicar clampe do tipo bulldog cerca de
8 cm distais rea da anastomose e injetar soro
fisiolgico sob presso;
O intestino proximal muito dilatado no tem peristalse efetiva e costuma causar obstruo funcional ps-operatria muito prolongada: ressecar
rea atrsica e intestino proximal dilatado em
uma extenso de 10 a 15 cm (em ngulo reto) e 4 a
5 cm do distal (em ngulo oblquo de 45 e inciso
continuada sobre o bordo antimesentrico), isso
tudo se no houver intestino curto. Esses segmentos junto rea atrsica so isqumicos, muito dilatados e possuem dismotilidade intrnseca;
Realizar anastomose trmino-oblqua (dorsal) em plano total nico com fio 5-0 ou 6-0 e
magnificao ptica;
Tcnica de enteroplastia redutora do bordo antimesentrico descrita para atresias jejunais prximas ao ligamento de Treitz:
Resseco redutora descrita por Thomas + anastomose trmino-oblqua ou plicatura redutora simples
sem resseco descrita por De Lorimier + anastomose
trmino-oblqua. Grosfeld preconiza a resseco redutora com grampeadores mecnicos colocando sonda
moldadora de Pezzer n 22 a 24F no lado mesentrico.
- A enteroplastia redutora pode ser realizada at
a segunda poro duodenal, aps mobilizao do clon direito, diviso do ligamento de Treitz e liberao
da poro retroclica do duodeno.
Em atresias do tipo III B, realizar jejunoplastia
redutora com resseco antimesentrica com grampeador mecnico at o ligamento de Treitz, conforme
preconizado por Grosfeld. A linha grampeada reforada com sutura contnua e anastomose terminoterminal completa o procedimento. Outros autores
preconizam jejunostomia proximal em chamin tipo
Bishop-Koop, que anastomosa o coto proximal a 1,5
a 2 cm de uma enterostomia distal.
Atresia intestinal
Prognstico
As complicaes do tratamento cirrgico so
representadas por: sndrome do intestino curto, sn-
45
29
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
duplicidade intestinal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Definio
A duplicidade do trato digestivo (termo proposto por
Ladd em 1937) uma afeco congnita pouco frequente, que requer tratamento cirrgico no perodo neonatal, no lactente, e por vezes at mesmo na criana
maior. As diferentes formas e localizaes anatmicas e
a existncia ou no de comunicao com a luz intestinal
adjacente fazem com que as duplicidades apresentem manifestaes clnicas variadas, tornando o diagnstico e o
tratamento verdadeiros desafios para o cirurgio pediatra.
As duplicidades podem ser encontradas da boca
ao nus, tendo como sede mais comum o leo terminal, devendo ser lembradas em quadros abdominais
com predominncia de sintomatologia na fossa ilaca direita, inclusive como diagnstico diferencial da
apendicite aguda e invaginao intestinal.
Duplicidade intestinal
Etiologia
A etiologia das duplicidades intestinais no est
bem esclarecida. As hipteses levantadas para explicar sua origem so:
a) alterao na vacuolizao do intestino primitivo para o restabelecimento de sua luz;
b) acidente vascular intrauterino;
c) defeito primitivo da notocorda levando sua
aderncia com o intestino;
d) sequestro epitelial para o mesnquima. Essas
teorias explicam, no conjunto, o aparecimento da afeco em diferentes pontos do aparelho digestivo.
Patologia
As duplicidades podem ocorrer em qualquer poro do trato digestivo, sendo mais comum no leo
terminal. Possuem tnica mucosa, muscular e serosa;
assumem forma esfrica ou tubular e podem se comunicar ou no com a luz do intestino adjacente.
O suprimento sanguneo o mesmo da ala
intestinal com a qual mantm relao. Mucosa
gstrica ou intestinal heterotpica pode ser encontrada em seu interior.
Quadro clnico
No h um quadro clnico especfico que permita o
reconhecimento da patologia. As diferentes apresentaes
anatomopatolgicas explicam essa sintomatologia variada. As manifestaes mais comumente encontradas so:
Dor abdominal em virtude, possivelmente, da
distenso do cisto e de espasmos musculares do intes-
Diagnstico
Como no h uma manifestao clnica especfica, o diagnstico raramente suspeitado no pr-operatrio. Os pacientes so, habitualmente, subme-
Tratamento
Por causa das diferentes localizaes e conformaes anatomopatolgicas, o tratamento cirrgico
da duplicidade intestinal no pode ser padronizado.
Assim, diferentes tcnicas podem ser utilizadas, levando sempre em considerao que essas leses so
benignas. O procedimento cirrgico deve eliminar o
problema agudo e garantir a preveno de problemas
futuros, sem ser excessivamente radical.
As tcnicas mais utilizadas so:
Resseco simples da duplicidade: nem sempre possvel pelo fato de a irrigao sangunea ser
a mesma do intestino normal e suas paredes estarem em ntima relao.
Resseco da duplicidade e do intestino adjacente: a tcnica mais empregada. O trnsito intestinal restabelecido atravs de anastomose primria.
Marsupializao: quando a resseco no pode ser
realizada, faz-se a marsupializao do cisto e destruio
de sua mucosa com soluo esclerosante ou curetagem.
conduta de exceo, reservada para quadros agudos e pacientes em estado geral ruim. necessrio procedimento
definitivo em circunstncias mais favorveis.
47
210
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
doenas do mecnio
BSICO eM
GINECOLOGIA
10
Introduo
So includas nesse item as doenas resultantes de
ao nociva do mecnio que ou bloqueia o lmen intestinal ou patologicamente se localiza na cavidade peritoneal.
Embora grande parte dos casos de doena meconial esteja associada mucoviscidose, outras condies podem ocasionar essa doena. Sob o ponto de
vista clnico, a doena do mecnio pode ser dividida
em quatro categorias:
1. leo meconial;
2. rolha de mecnio;
3. peritonite meconial.
leo meconial
uma obstruo intestinal intraluminal que
ocorre no perodo neonatal, caracterizada pela presena anormal de mecnio viscoso e espesso, levando obstruo do intestino delgado, geralmente
em nvel do leo terminal, descrito pela primeira vez
por Landsteiner em 1905.
Frequncia
De todos os casos de obstruo intestinal no
recm-nascido, 9 a 33% so ocasionados por leo
meconial. Dos pacientes com leo meconial detectou-
Classificao
Pode ser classificado em duas categorias:
1) simples ou no complicado quando o mecnio
anormal causa uma simples obstruo no leo distal,
onde se encontram muitas concrees de mecnio, corresponde a 70% dos casos, o segmento distal do leo
fino e contm concrees acinzentadas e ptreas;
Doenas do mecnio
Etiologia
A anlise qumica do mecnio espessado revela um
aumento de at cinquenta vezes da albumina deglutida
com o lquido amnitico. Nos casos de leo meconial
em pacientes com mucoviscidose, possivelmente esta
superconcentrao de albumina se deve reduo do
teor de gua do lmen intestinal em decorrncia da no
secreo de cloro pelos canais de cloro das criptas intestinais. No havendo secreo de cloro, no h secreo
de gua. Alm disso, a gua continua sendo absorvida,
acompanhando a absoro de sdio pelas clulas vilositrias. No leo meconial dos no mucoviscidticos, no
se conhece a razo dessa concentrao proteica.
Diagnstico
Alguns casos de leo meconial so diagnosticados
no pr-natal atravs do ultrassom, principalmente nas
formas complicadas, onde h presena de massa ou
calcificao peritoneal e polidrmnio.
No recm-nascido a termo, a forma de apresentao mais frequente distenso abdominal, vmitos
biliosos e falha na eliminao do mecnio, mas o recm-nascido capaz de tolerar vrias alimentaes antes de
desenvolver sinais de obstruo intestinal, e assim o
diagnstico pode ser retardado por 24 ou 48 horas.
O raio X simples de abdome mostra sinais de dilatao de alas, comum a qualquer quadro obstrutivo, mas a
presena de imagens em bolha de sabo no quadrante inferior direito, acrescida da ausncia de nveis hidroareos
na posio ereta, sugere o diagnstico de leo meconial.
O enema opaco auxilia na confirmao diagnstica,
mostrando a presena de microclon, e, se houver refluxo ileal, aparecer imagem de falha no enchimento ileal
compatvel com a presena de concrees de mecnio.
Os testes laboratoriais para mucoviscidose no
perodo neonatal so duvidosos:
2) complicado quando a massa de mecnio espesso funciona como um fulcro, levando ao desenvolvimento de volvo, perfurao e peritonite meconial
cstica gigante. Corresponde a 30% dos casos.
Doenas associadas
Alm da fibrose cstica, o leo meconial pode estar associado doena de Hirschsprung, insuficincia
pancretica no mucoviscidtica, atresia intestinal e
pseudo-obstruo intestinal crnica.
49
Tratamento
No cirrgico
O leo meconial simples deve ser tratado de
modo conservador, conforme esquema institudo por
Noblett em 1969, com enemas de gastrografina (diatrizoato de meglumina) diludos 3:1 ou 4:1 em gua e
administrados lentamente pelo reto. A maioria dos pacientes necessita de quatro ou mais enemas para liberar
a obstruo intestinal. A soluo chega no leo terminal
e se mistura com o mecnio espesso. Geralmente, aps
24-48 horas ocorre a passagem de mecnio semilquido.
Figura 10.1 Radiografia de abdome com imagens de vidro modo ou
de bolhas de sabo causadas por mecnio e ar deglutido.
Cirurgia
Figura 10.2 Enema opaco mostrando microclon, prolas de mecnico e distenso de alas de delgado.
Figura 10.3 Enema opaco mostrando significativo microclon e defeitos de enchimento no leo terminal por prolas de mecnio.
50
10
Doenas do mecnio
Santulli e Blanc
Tambm se pode optar pela resseco do segmento intestinal muito distendido, remoo do mecnio alterado e anastomose intestinal terminodorsal.
importante, antes da anastomose, evacuar completamente o mecnio de ambos os segmentos.
Sonda de enterestomia
Ps-operatrio
Com perfurao intestinal, volvo, peritonite difusa: resseco do intestino no vivel + enterostomia
(a preferncia, nos casos complicados, pela enterostomia do tipo Mikulicz).
Terapia respiratria: umidade mxima, mudanas de decbito de hora em hora e fisioterapia pulmonar;
Resseco de Mikulicz
Resseco Bishop-Koop
Complicaes
As complicaes mais frequentes so obstruo
intestinal persistente, fstula da anastomose, bridas e
complicaes pulmonares.
No tratamento do leo meconial no se pode esquecer das alteraes sistmicas (pulmonares, pancreticas e hepticas) determinadas pela mucoviscidose.
Elas devem ser tratadas profilaticamente e prolongadamente a fim de evitar suas complicaes.
51
Prognstico
Peritonite meconial
A peritonite meconial definida como uma peritonite assptica e qumica, causada por presena de mecnio na cavidade peritoneal em virtude da perfurao
intestinal e calcificao ainda na fase intrauterina.
Rolha de mecnio
A primeira descrio dessa entidade data de
1956, por Clatworthy e Coles. definida como
uma obstruo intestinal, geralmente ao nvel de leo
terminal e clon esquerdo, provocada por mecnio
anormalmente espessado. Classicamente descrita
em recm-nascidos com fibrose cstica, mas pode
ocorrer em outras situaes, como hipomotilidade colnica por hipermagnesemia, ou por alterao da motilidade colnica nas miopatias viscerais na sndrome
pseudo-obstrutiva, na inrcia clica do recm-nascido
e doena de Hirschsprung.
Diagnstico
Diagnstico
Tratamento
A desobstruo com clister salino ou com gastrografina indicada, podendo-se adicionar N-acetilcistena, que um mucoltico e favorece, atravs de contato
prolongado com o mecnio, a sua fluidificao e consequente eliminao. Cuidados so necessrios com o
volume e presso na introduo da soluo de clister,
pois pode haver ruptura de parede intestinal e facilitao de disseminao bacteriana, levando a septicemia.
O tratamento cirrgico bastante raro, reservando-se
aos casos complicados com perfurao ou com falncia
de resposta ao tratamento clnico.
52
Etiologia e patognese
No recm-nascido feminino com peritonite meconial, pode ser visualizado mecnio na vagina como
resultado da passagem do mecnio para os tubos falopianos e tero. Nos meninos com peritonite meconial, o escroto pode aparecer escuro como resultado de
passagem de mecnio intraperitoneal para dentro da
bolsa escrotal, s vezes j calcificado.
O achado do raio X simples de abdome varivel
com o tipo de peritonite, sendo comum o aparecimento de calcificaes, que podem ocorrer em at 24 horas
aps a perfurao. importante a diferenciao entre
calcificaes intraperitoneais de calcificaes intraluminais que no tm significao clnica.
Classificao
Generalizada 15%
Fibroadesiva
60%
Cstica
25%
Perfurao
mantida
Tabela 10.1
Pseudocisto de
mecnio bloqueado
10
Tratamento
Os casos sem sinais obstrutivos devem ter
conduta expectante e a indicao cirrgica reservada aos casos com sinais obstrutivos ou com sinais
infecciosos, realizando-se resseco dos segmentos
atrsicos e inviveis. O prognstico relativamente
Doenas do mecnio
Tratamento cirrgico
Indicaes cirrgicas:
- Obstruo intestinal
- Perfurao intestinal que no fechou no perodo pr-natal
- Pseudocisto meconial
- Celulite localizada ou generalizada da parede abdominal
- Sepse com piora clnica, apesar de tratamento clnico adequado
Crianas com ascite, assintomticas e com padro de distribuio area normal no intestino at o reto tambm no
necessitam de cirurgia
Tabela 10.2
53
211
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Enterocolite
BSICO eM (ECN)
Necrosante
GINECOLOGIA
11
Introduo
Quadro clnico
Patologia
Necrose de coagulao, iniciada pela mucosa e progredindo para parede total com perfurao intestinal em
segmento nico ou mltiplos, lquido peritoneal hemorrgico ou achocolatado. Acomete com mais frequncia o leo
terminal e clon. Presena de bolhas de gs dissecando a
submucosa intestinal (pneumatose) patognomnica.
Fatores que predispem o recm-nascido
prematuro a desenvolver ECN
Hipocloridria gstrica
Os achados iniciais so inespecficos, sendo frequentes os vmitos, aumento do resduo gstrico, distenso abdominal, alterao do hbito intestinal e enterorragia micro ou macroscpica. Alm disso, podem-se
observar sinais sistmicos, como instabilidade trmica, letargia e episdios de apneia. Vale lembrar que
esses sinais so comuns a uma srie de outras intercorrncias do perodo neonatal, tais como intolerncia alimentar, distrbios metablicos, coagulopatias e
sepse. A doena pode estacionar nessa fase, cursar de
forma benigna ou avanar para estgios mais graves.
os sinais de gangrena das alas intestinais, que habitualmente se exteriorizam com quadro de celulite da parede
abdominal localizado na fossa ilaca direita e na regio
periumbilical. Juntamente com esses sinais, observa-se
a deteriorao do estado geral, com comprometimento
do quadro hemodinmico, insuficincia respiratria,
insuficincia renal e heptica, acidose metablica, coagulopatia de consumo at o estabelecimento do choque
sptico e insuficincia de mltiplos rgos.
Insuficincia pancretica
Sinais e sintomas gastrointestinais e sistmicos
associados com ECN
Sistmicos
Gastrointestinais
Deficincia de glutamina
Letargia
Vmitos
Instabilidade trmica
Resduo gstrico
Hipo ou hiperglicemia
Apneia/insuficincia respiratria
Distenso abdominal
Hipotenso/choque
Enterorragia micro/
macroscpica
Acidose mista
Distrbios eletrolticos
Peritonite
CIVD
Massa abdominal
Insuficincia de mltiplos
rgos
DISTENSO
ABDOMINAL
M absoro
Tabela 11.2
Mediantes inflamatrios
PAF, TNF, LTC4
ESTASE
Sobrecrescimento
bacteriano
Endotoxina
cidos orgnicos de cadeia curta
Translocao bacteriana
Produo de gs
Figura 11.1
55
Insidiosa
RNPT ou termo
RNPT
Insuficincia respiratria
Intolerncia alimentar
Choque e acidose
Distenso abdominal
acentuada
Distenso abdominal
intermitente
Hemocultura positiva
Quadro radiolgico
O estudo radiolgico do abdome se faz necessrio no s para o diagnstico inicial da ECN, mas tambm para o acompanhamento evolutivo da afeco e
avaliao dos resultados do tratamento. As radiografias abdominais devem ser realizadas com intervalos de
6 a 8 horas nas primeiras 72 horas aps o incio dos sinais e sintomas, e a seguir a cada 12 a 24 horas, de acordo com a evoluo do paciente.
Os achados radiolgicos iniciais so inespecficos,
sendo comum a presena de distenso de alas intestinais (localizada ou generalizada), edema de parede, lquido peritoneal e alas persistentemente localizadas na
mesma posio em radiografias sucessivas, geralmente
no quadrante inferior direito. O diagnstico de ECN implica o achado da pneumatose intestinal, que a manifestao radiolgica da presena de gs na parede das alas.
A pneumatose pode ser de aspecto cstico ou linear, representando, respectivamente, a imagem radiolgica do
acmulo de gs na submucosa e na subserosa.
Tabela 11.3
Abordagem laboratorial
Observa-se deteriorao da funo cardiovascular, respiratria, renal, heptica e hematolgica,
no momento ou poucas horas aps o diagnstico da
doena, sendo que o nmero de sistemas envolvidos
parece estar correlacionado com a gravidade e o prognstico da doena. Esses fatos fazem com que o quadro laboratorial seja varivel, mostrando quase sempre dados laboratoriais que sugerem insuficincia de
mltiplos rgos.
Alm disso, chama ateno na ECN o aparecimento de sinais laboratoriais indicando presena de processo infeccioso. Dessa forma, o nmero total de leuccitos
poder estar aumentado ou diminudo, sendo mais frequente o encontro de leucopenias. Outro dado que habitualmente se apresenta alterado por ocasio do diagnstico o prolongamento do tempo de tromboplastina
parcial ativada e do tempo de protrombina, bem como
a plaquetopenia. A hemocultura positiva em cerca de
1/3 dos pacientes. Pode-se ainda isolar o agente infeccioso nas fezes, urina ou liquor, sendo os germes Gram-negativos os agentes mais frequentemente encontrados. No entanto, nos ltimos anos, o Staphylococus
coagulase-negativo tem sido isolado nas hemoculturas
com frequncia progressivamente elevada.
56
O prognstico da afeco pode ser determinado pela extenso da leso do trato gastrointestinal. O
comprometimento isolado do clon acompanhado
de melhor prognstico quando comparado com o do
intestino delgado. Nos casos mais graves da doena,
o gs presente na parede das alas pode penetrar nos
vasos sanguneos e estender-se em direo ao sistema
venoso portal, caracterizando o pneumoportograma.
Deve-se lembrar que cerca de 30% dos pacientes
com ECN cursam com perfurao intestinal, constituindo-se no pneumoperitnio. Seu reconhecimento preco-
11
Alm disso, so descritos outros sinais radiolgicos que indicam a presena de pneumoperitnio, como
o sinal da dupla-parede e o sinal da bola de rgbi. Normalmente, na radiografia simples de abdome,
somente a face da mucosa intestinal visvel, por causa
do contraste entre o ar presente na luz intestinal e a
superfcie mucosa. Em situaes de presena de ar livre
na cavidade peritoneal, observa-se tambm o contraste
na superfcie serosa da ala, tornando-se ambas as superfcies visveis ao raio X (sinal da dupla-parede). O
sinal da bola de rgbi a imagem radiolgica produzida pelo confinamento de coleo de ar na cavidade abdominal superior, delineando o ligamento falciforme.
A ultrassonografia abdominal vem se firmando
como mtodo til para o diagnstico da ECN. Vrios
estudos mostram que o ultrassom parece ser mais
sensvel do que a radiografia na deteco de pneumoportograma, pneumatose intestinal e espessamento
da parede das alas. Alm disso, o ultrassom til na
avaliao quantitativa e qualitativa (com ou sem resduos) do lquido presente na cavidade abdominal. A
avaliao ultrassonogrfica est indicada nos casos em
que h suspeita clnica de ECN, mas as radiografias abdominais mostram imagens inespecficas.
Critrios diagnsticos
A ECN caracteriza-se pela presena da trade
distenso abdominal, enterorragia micro ou macroscpica e pneumatose intestinal.
No entanto, deve-se lembrar que os dois primeiros sinais so inespecficos, podendo estar presentes em
uma variedade de outras doenas, como spsis e diarreias infecciosas. O diagnstico da ECN implica o achado
radiolgico da pneumatose intestinal, porm esta no
patognomnica desta afeco, podendo ser tambm encontrada, por exemplo, na enterocolite da molstia de
Estadiamento
clinicorradiolgico
A fim de avaliar e conduzir objetivamente o neonato com quadro de ECN, em 1978, Bell e cols. propuseram um estadiamento clinicorradiolgico, classificando
a doena em estdio I ou suspeita, II ou definida e III ou
complicada. Essa classificao foi modificada posteriormente por Walsh & Kliegman em 1986, que incluram
sinais sistmicos e intestinais e sugeriram o tratamento
de acordo com o estadiamento da doena.
Os pacientes com sinais e sintomas inespecficos,
porm sugestivos de ECN, so classificados como estdio
I (ECN provvel). A maioria dessas crianas no evolui
com ECN, mas sim com spsis, distrbios metablicos e
do equilbrio acidobsico ou intolerncia alimentar transitria, condies essas muito frequentes nos prematuros. No estdio II ou ECN definida, surgem os sinais e
sintomas mais especficos, como resistncia palpao
abdominal, peritonite, eritema ou celulite de parede do
abdome, ascite, plastro palpvel, e no exame radiolgico
observam-se pneumatose intestinal e/ou pneumoportograma. Quanto s manifestaes do estdio II, associam-se alteraes importantes do estado hemodinmico, do
sistema de coagulao e sinais de insuficincia de mltiplos rgos, juntamente com o achado radiolgico de
perfurao intestinal, a ECN classificada como avanada ou complicada ou, ainda, de estdio III.
Sistmicos
Gastrointestinais
Radiolgicos
IA ECN provvel
Instabilidade trmica
Hipoatividade
Apneia
Bradicardia
resduo gstrico
Distenso abdominal
Vmitos
Sangue oculto nas fezes
Normal
Distenso de alas
leo paraltico
IB ECN provvel
Os mesmos de IA
Os mesmos de IA +
Enterorragia acroscpica
Os mesmos de IA
Os mesmos de IA
Os mesmos de IB +
RHA ausente
Dor palpao abdominal
Os mesmos de IA +
Acidose metablica
Plaquetopenia
Leucopenia
Os mesmos de IIA +
Sinais de peritonite evidentes
Celulite na parede abdominal
Massa abdominal palpvel
(plastro abdominal)
Os mesmos de IA +
Pneumatose em 2 a 3 quadrantes abdominais
Pneumoportograma
Sinais de ascite
57
Os mesmos de IIB +
Hipotenso arterial ou sinais de choque
Acidose mista
Sinais de CIVD
Insuficincia de mltiplos rgos
Os mesmos de IIB +
Piora da distenso abdominal
Os mesmos de IIB +
ascite (abdome branco)
Os mesmos de IIIA
Os mesmos de IIIA
Os mesmos de IIIA +
Pneumoperitnio
Tabela 11.4
Figura 11.3 Radiografias de abdome de diferentes pacientes, em decbito dorsal, demonstrando pneumatose intestinal, caracterizada por imagens lineares radiolucentes, visveis na parede das alas intestinais (setas).
Tratamento
A abordagem teraputica da ECN eminentemente clnica, mas fundamental a atuao conjunta
com a equipe de cirurgia peditrica, no sentido de detectar e corrigir precocemente as complicaes cirrgicas que possam ocorrer no curso da doena. Alm
disso, e esses pacientes devem ser acompanhados
em unidades de terapia intensiva, com monitorizao rigorosa dos parmetros vitais por, pelo menos,
72 horas aps o incio dos sinais e sintomas, j que
58
11
tes que atingem o estdio III atravs do metronidazol
ou da clindamicina. Apesar dos poucos estudos controlados, h uma tendncia de escolha pela primeira, j que
o uso da clindamicina parece associar-se a maior risco
de desenvolvimento da estenose ps-ECN. Existe um
consenso de no se utilizar a antibioticoterapia por via
oral, pois essa estratgia no se mostrou efetiva tanto
para prevenir como para evitar a progresso da doena
para fases mais avanadas. Alm disso, o uso de antibiticos por essa via aumenta os riscos de crescimento de
cepas super-resistentes e pode aumentar os nveis sricos do antibitico quando h associao com a via sistmica. Em relao s imunoterapias (imunoglobulinas,
transfuso de granulcitos e exsanguineotransfuso),
infelizmente todas as tentativas com o seu uso para o
controle do processo infeccioso no perodo neonatal
foram infrutferas. Recentes estudos mostram aumento da contagem de neutrfilos com a administrao de
estimuladores de colnias de granulcitos; no entanto,
at o momento, no existem evidncias seguras de sua
eficcia no controle do processo infeccioso. Nos casos
de choque sptico, pode-se utilizar de maneira emprica
o plasma fresco congelado.
O trato gastrointestinal o rgo-alvo na
ECN, porm outros aparelhos so afetados durante a evoluo da doena, provavelmente pela
ao de mediadores inflamatrios produzidos
durante o processo de instalao da leso intestinal. Observa-se, em ordem de frequncia, a deteriorao da funo cardiovascular, respiratria, renal e
heptica. A disfuno desses aparelhos, em particular
o cardiovascular e o respiratrio, diminui a perfuso e
a oxigenao intestinal, agravando a leso instalada.
Portanto, fundamental a monitorizao intensiva
da funo desses rgos, como a oxigenao, o estado
hemodinmico, o dbito urinrio, o hematolgico, os
distrbios de coagulao e do equilbrio acidobsico e
eletroltico. A qualquer sinal de disfuno, iniciar com
as medidas adequadas para o seu controle.
Identificao precoce da perfurao intestinal: a
perfurao intestinal a principal complicao cirrgica observada na fase aguda da ECN. Sua ocorrncia
associa-se a altas taxas de morbimortalidade, sendo o
seu reconhecimento precoce fundamental nos resultados cirrgicos. O mtodo propedutico de escolha,
ainda, o estudo radiolgico do abdome. O controle
radiolgico peridico tem como objetivo surpreender
precocemente a perfurao, bem como a evoluo do
estado funcional das alas intestinais. Recomenda-se
que as avaliaes radiolgicas, at a confirmao diagnstica da ECN, sejam realizadas em duas incidncias:
anteroposterior na posio supina e com o paciente em
decbito lateral esquerdo com raios horizontais. Aps
a confirmao do diagnstico, as avaliaes podem ser
realizadas somente com a ltima posio. Realizar avaliao ultrassonogrfica nos casos de suspeita da presena de ascite ou de colees peritoneais.
A durao e a agressividade das medidas teraputicas devem ser modificadas de acordo com a gravidade da
ECN, determinada pelo estadiamento clinicorradiolgico.
De forma geral, estabelecem-se as seguintes
diretrizes:
a) pausa intestinal;
b) descompresso gstrica com sonda n 10 ou 12;
c) avaliao das condies metablicas, acidobsi-
3 a 5 dias
IIA
7 a 10 dias
IIB
14 dias
Estdio
Pausa intestinal +
antibioticoterapia
Medidas adicionais
IIIA
> 14 dias
IIB +
Considerar paracentese
IIIB
> 14 dias
Laparotomia exploradora
Drenagem peritoneal
Tabela 11.5
59
diovascular, iniciar com dopamina e, se necessrio, associar dobutamina. Ajustar a oferta hdrica de acordo
com balano hdrico realizado a cada seis horas. Em
geral, h necessidade de aumento da oferta de lquidos em at 100% das necessidades basais, por causa
da perda de fluidos para o terceiro espao. A indicao
da assistncia ventilatria no deve seguir os padres
para as doenas pulmonares, instalar precocemente a
ventilao mecnica, evitando a ocorrncia de apneias
recorrentes, hipoxemia ou hipercapnia graves. Nessa
fase, est contraindicado o uso de CPAP nasal, por causa da distenso abdominal. As avaliaes radiolgicas
seguem o mesmo esquema do estdio IIA. Manter as
medidas de repouso intestinal, antibioticoterapia sistmica e nutrio parenteral por pelo menos catorze
dias. Aps duas semanas, introduzir cuidadosamente
a alimentao enteral, atravs de leite humano ou frmulas de hidrolisados.
No estdio III, o paciente est gravemente enfermo, com sinais evidentes de disfuno de
60
Tratamento cirrgico
O objetivo do tratamento cirrgico na ECN o de
atuar no momento preciso, isto , aquele no qual, dada
a evoluo da afeco, j existe um segmento intestinal
comprometido de forma irreversvel ou perfurado. Evidentemente, na prtica, trata-se de uma deciso muitas vezes difcil, pois tanto indicaes cirrgicas muito
precoces ou mais tardias podem ser ineficazes, comprometendo o prognstico. Infere-se da a importncia
primordial de serem esses pacientes preferencialmente
acompanhados por um mesmo cirurgio peditrico, habituado s medidas diagnsticas, ao diagnstico diferencial e ao tratamento dos portadores dessa afeco.
Uma srie de sinais clnicos e radiolgicos
est, em maior ou menor grau, correlacionada
ocorrncia de um segmento intestinal invivel ou
perfurado. Os sinais mais comumente citados so:
11
sos, conveniente no ressecar; fecha-se a laparotomia
em um nico plano, reoperando-se aps 48 horas. Essa
estratgia tem como objetivo precisar melhor a delimitao da rea a ser ressecada.
Convm lembrar que nesse grupo etrio as
enterostomias determinam grandes perdas de
fluidos e eletrlitos, sendo difcil a manipulao
hidroeletroltica no ps-operatrio. Para evitar
esse tipo de inconveniente, indica-se a reanastomose o mais precocemente possvel.
Prognstico
A mortalidade situa-se entre 20 e 40%, dependendo do grau da prematuridade, da gravidade da infeco
e da insuficincia de mltiplos rgos. As complicaes
61
212
Captulo
ROTEIRO
Hrnia
PROPEDUTICO
Diafragmtica
BSICO eM
Congnita
GINECOLOGIA
12
Definio
Fisiopatologia
A diminuio da rea de troca alveolar, diminuio da complacncia pulmonar, deficincia da produo de surfactante so caractersticas da hipoplasia
pulmonar e contribuem decisivamente para o quadro
de insuficincia respiratria grave, com hipoxemia e
hipercapnia. Estes dois ltimos, por sua vez, so importantes fatores vasoconstritores do territrio vascular pulmonar, contribuindo juntamente com outras
alteraes anatmicas estruturais para a hipertenso
pulmonar persistente. A partir da temos um crculo
vicioso em que a insuficincia respiratria, levando a
hipoxemia e hipercapnia, perpetua a hipertenso pulmonar. Esta acarreta manuteno do padro circulatrio fetal, com significativo shunt direito-esquerdo
e desvio do fluxo sanguneo do territrio pulmonar,
agravando ainda mais a insuficincia respiratria.
Incidncia
Calculada entre 1:2.000 e 1:12.000, sendo a discrepncia atribuda frequncia de bitos precoces no diagnosticados como HDC (hrnia diafragmtica congnita).
Distribuio equitativa entre meninos e meninas.
O defeito mais comum a HDC posterolateral
de Bochdaleck, sendo 85% esquerdo, 10-15% direito
e cerca de 1% bilateral.
Quando o defeito anterior-xiforetroesternal a herniao se faz pelo forame de Larry e denominada hrnia de Morgami.
Embriologia
O diafragma formado pela fuso de quatro componentes (septo transverso, mesentrio dorsal do esfago, msculos da parede torcica e membrana pleuroperitoneal), ocorrendo posteriormente migrao de
mioblastos e da inervao pelo nervo frnico (4a e a
8a semanas de vida intrauterina). A permanncia do
defeito diafragmtico aberto aps a 10 semana
permite herniao do contedo abdominal para
a cavidade torcica, comprimindo o broto pulmonar e desencadeando hipoplasia do pulmo
ipsilateral. A hipoplasia pulmonar e as alteraes
vasculares responsveis pela hipertenso pulmonar persistente so diretamente responsveis pela
mortalidade elevada desta malformao.
Cerca de 50% dos pacientes recm-nascidos
com HDC apresentam associao com outras malformaes, especialmente defeitos do tubo neural,
sistema genitourinrio, alteraes de membros e craniofacial, defeitos cardacos (defeitos do septo ventricular, anel vascular e coarctao de aorta) e atresia de
esfago, onfalocele e anomalia de rotao intestinal,
assim como as trissomias do 13, 18 e 21, a sndrome
45XO registrada como parte das sndromes de Goldenhar, Beckwith-Wiedemann, Pierre Robin, Goltz-Gorlin e rubola congnita.
Fatores adjuvantes, como acidose mista, hipotermia, estmulo adrenrgico relacionado manipulao e dor agravam a hipertenso pulmonar e o shunt.
So nestes fatores manipulveis que devemos atuar
quebrando decisivamente o crculo de insuficincia
respiratria hipertenso pulmonar, a fim de se obter estabilizao clnica do paciente antes de qualquer
tentativa de reparo cirrgico do diafragma.
Sinais e sintomas
Insuficincia respiratria
Em 90% dos casos temos um incio precoce, sendo tanto mais grave quanto mais precoce a manifestao de desconforto respiratrio. Possvel perodo de
lua-de-mel inicial, com piora relacionada distenso
intestinal por aerofagia, aumento do contedo herniado e agravamento da hipoxemia e hipercapnia, piorando a hipertenso pulmonar.
Sinais de instabilidade
hemodinmica
Decorrente de insuficincia cardaca por falncia
de bomba direita secundria a regime de hipertenso
pulmonar grave ou prejuzo do retorno venoso secundrio a desvio de mediastino.
A hipoplasia pulmonar e a hipertenso pulmonar sero os
determinantes na sobrevida do recm-nascido.
63
Diagnstico
USG pr-natal e raio X ao nascimento.
Quarenta a sessenta por cento dos casos so
diagnosticados no perodo pr-natal. Os principais
sinais evidenciados na ultrassonografia (US) da HDC
esquerda so a presena de alas intestinais e bolha gstrica dentro do trax, desvio do mediastino e do corao para a direita, ausncia de bolha gstrica no abdome
e presena de peristaltismo no trax. Na HDC direita,
o diagnstico mais difcil porque o fgado possui ecogenicidade semelhante do pulmo e pode ser o nico rgo herniado no trax. A identificao do fgado
depende da informao indireta da presena das veias
porta e heptica acima ou abaixo do diafragma e do deslocamento ou curso anormal da veia umbilical ou ducto
venoso, quando observadas na US com Doppler.
6. Uso de xido ntrico como vasodilatador seletivo com ao sistmica mnima. Na falta de disponibilidade desta, podemos usar drogas, como a tolazolina,
que age na circulao pulmonar abrindo a musculatura e melhorando a oxigenao. O sildenafil (Viagra)
um inibidor da PDE-5, sendo tambm um potente
vasodilatador pulmonar seletivo ao promover nvel
aumentado e sustentado da GMPc. Alm de causar
diminuio da resistncia vascular pulmonar, aumenta o rendimento cardaco. O mecanismo que causa o
aumento do rendimento cardaco incerto. Talvez
seja secundrio reduo na ps-carga do ventrculo direito ou a um efeito miocrdico pelo aumento da
GMPc. Ele melhora a ao do xido ntrico, podendo,
tambm, ser usado na sua retirada. Pode ser usado na
forma oral e IV. A dose oral sugerida de 1 a 2 mg/kg
a cada 6 ou 8 horas. Pode causar hipotenso sistmica.
7. Manter temperatura neutra, normocalcemia,
Tratamento
Tratamento pr-natal
8. Correo cirrgica do defeito diafragmtico apenas aps estabilizao clnica e reverso do quadro de hipertenso pulmonar. Parmetros desejveis:
Tratamento ps-natal
1. Diagnstico pr-natal, preparao de equipe
multidisciplinar, programao do parto, transporte
e vaga na UTI.
2. Parto eletivo, IOT ao nascimento e administra-
o de surfactante.
64
Exame ecocardiogrfico com melhora da hipertenso pulmonar: RT < 2,5-3 m/seg; relao
PAP/SAP < 2/3.
12
Informaes essenciais
contraindicado ventilar o recm-nascido com mscara e balo. Se necessrio, realizar entubao traqueal.
O recm-nascido deve estar clinicamente estvel em seu quadro respiratrio e hemodinmico para ser submetido cirurgia.
Controlar rigorosamente hipoxemia, hipercarbia, acidose e
hipotermia.
Fatores prognsticos
Sobrevida global < 50%.
Incio dos sintomas < 6 horas, RNPT baixo
peso, presena de malformao cardaca so fatores de pior prognstico.
Figura 12.1
compatveis com padro radiolgico de alas intestinais, desvio do mediastino e pouco ar no abdome (hemiabdome esquerdo)
Nota: temas como Atresia de Vias Biliares, Atresia de Esfago e Uropediatria voc encontrar nos mdulos de Cirurgia de Vias Biliares, Cirurgia do Esfago
e Cirurgia Urolgica.
65
213
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Megaclon de
BSICO
eM
Hirschsprung
GINECOLOGIA
13
Megaclon de Hirschsprung
Conceito
Diagnstico
Etiologia
O megaclon aganglionar ocorre por interrupo
da migrao craniocaudal dos neuroblastos da crista
neural at a parede intestinal, por volta da 12 semana de vida intrauterina, ocasionando incoordenao
peristltica e obstruo ao trnsito intestinal.
Classificao
De acordo com o comprimento e a localizao do
segmento aganglionar, a doena pode ser classificada
em quatro formas diferentes:
1. Longa ou clssica: o segmento aganglionar se
Forma longa
5%
Forma curta
5%
Forma
ultracurta
rara
Aganglionose
clica total
10%
A forma total tem quadro clnico irregular e, paradoxalmente, em geral, mais branda do que a forma
clssica, embora j presente no perodo neonatal. A
sintomatologia mais leve poderia ser explicada porque no h incoordenao peristltica, uma vez que
todo o clon aganglionar. Assim como na forma
clssica, as crianas acometidas apresentam grave
comprometimento ponderal.
As formas curta e ultracurta tm sintomatologia leve, constituindo-se de constipao intestinal,
com pouca ou nenhuma repercusso pondoestatural,
fazendo com que o diagnstico muitas vezes ocorra
mais tardiamente.
A enterocolite (megaclon txico) uma complicao grave do megaclon aganglionar, que pode
ocorrer no recm-nascido ou mesmo no lactente jovem, e se caracteriza por diarreia profusa, ftida,
com sangue e muco, intensa distenso abdominal e
comprometimento do estado geral.
67
O perfil a posio ideal para se realizar a radiografia, pois permite melhor visualizao
do retossigmoide.
mucosa e submucosa, sendo somente possvel a pesquisa de plexos de Meissner. A presena de acetilcolina em
virtude de hipertrofia de fibras colinrgicas pr-simpticas que ocorre na doena demonstrada atravs da
colorao histoqumica com acetilcolinesterase, e foi
descrita pela primeira vez por Meier-Ruge. Na criana
acima de 1 ano, o padro histolgico clssico consiste
em fibrilas nervosas acetilcolinesterase positivas em
submucosa e muscular da mucosa e clara infiltrao de
fibras nervosas foras acetilcolinesterase positiva em
lmina prpria. A manometria anorretal est indicada
principalmente naqueles casos de formas curta e ultracurta, para diagnstico diferencial com constipao
funcional, pois no megaclon aganglionar no ocorre
resposta manomtrica de relaxamento do esfncter interno ao aumento de presso retal.
Diagnstico
1. Raio X simples
2. Enema opaco
3. Manometria
4. Bipsia HE
5. Bipsia AchE
Diagnsticos diferenciais
Displasia neuronal intestinal
Sndrome do clon
esquerdo
leo meconial
Hipotireoidismo
Megarreto
funcional
Tabela 13.3
gica da parede retal tem a desvantagem de exigir internao e anestesia geral, por se tratar de procedimento
cirrgico, mas permite a obteno de fragmento representativo, contendo submucosa e muscular, possibilitando, com segurana, pesquisar os plexos mioentricos de Auerbach e os submucosos de Meissner. A bipsia
por suco mais simples, no requerendo internao e
nem mesmo sedao, mas requer patologista experiente, pois o fragmento obtido dessa forma s representa
68
Figura 13.1 Enema opaco: rea aganglinica (estreitada), com dilatao a montante.
13
Megaclon de Hirschsprung
Figura 13.2
estenosada.
Normal
canal anal
Hirschsprung's
Distenso retal
Condies associadas
O megaclon aganglionar pode ocorrer isoladamente ou associado a diversas sndromes genticas,
principalmente quelas com falncia de migrao das
clulas da crista neural, como a adenomatose endcrina mltipla tipo 3, disautonomia familiar, alm de
frequente associao com sndrome de Down, macro
e microcefalia, surdez, ictiose, palato fendido, braquidactilia e outras. Outras condies associadas incluem
a sndrome de Waardenburg, a sndrome de von Recklinghausen, a sndrome de Smith-Lenli-Opitz, a sndrome de Goldberg-Shprintzen e atresia de cotori.
Tratamento
Este realizado em trs etapas:
colostomia descompressiva;
cirurgia definitiva.
69
214
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
anomalia
BSICO eM (AAR)
anorretal
GINECOLOGIA
14
Introduo
O diagnstico inicial de nus imperfurado estabelecido facilmente ao exame fsico, na sala de parto ou no berrio, mas a conduta cirrgica inicial no
deve ser tomada imediatamente.
O nus imperfurado e as anomalias da cloaca
so as principais anomalias do intestino inferior e
ocorrem uma vez a cada 5.000 nascimentos. As anomalias anorretais so mais prevalentes em meninas, sendo tambm importantes as associaes com sndrome
de Down. Na quarta semana de gestao, o embrio desenvolve a cloaca interna dividida em duas partes pela
descida caudal do septo urogenital, conhecido como prega de Rathke. Esse septo formado ao redor da stima
semana gestacional. Concomitantemente, a membrana
cloacal migra em direo dorsal. Quando a membrana
cloacal e membrana urogenital se encontram, a membrana cloacal atrofia-se, estabelecendo a patncia do nus. A
poro anterior da cloaca interna d origem uretra no
homem e uretra e vagina na mulher. A cloaca externa,
formada pela poro anterior, dobra-se na linha mdia
no homem para formar a uretra distal na 11 semana.
O nus a poro ectodrmica do canal anal e externo em relao membrana cloacal. O reto, os msculos
elevadores do nus e o esfncter unem-se para formar o
complexo muscular estriado.
A inervao autonmica para os msculos elevadores do nus origina-se dos ramos nervosos sacrais e
do nervo pudendo. Os nervos atravessam a face lateral
do reto obliquamente. Os nervos somticos encontram-se abaixo da fscia e originam-se dos segmentos
sacrais 3, 4 e 5. Os msculos voluntrios anais so invervados pelos nervos pudendos e perineais, os quais
atravessam a parede mdia da fossa isquiorretal.
necessrio aguardar um perodo de at 18 a
36 horas a fim de observarmos a sada de mecnio
atravs da comunicao do reto com o trato urinrio (nos meninos) ou genital (nas meninas), e com
isso definir a necessidade de realizao de colostomia como primeiro tempo cirrgico. Posteriormen-
te, procederemos investigao de anomalias associadas e determinao exata do nvel da fstula para
programao de correo definitiva.
Classificao
Classificao das AAR
Meninos
Meninas
Fstula perineal
Fstula retroperineal
Fstula retovestibular
(mais comum)
Fstula retoprosttica
Fstula retovaginal
Fstula retovesical
Cloaca
Figura 14.1 A: recm-nascido do sexo feminino com nus imperfurado baixo. O mecnio est sendo eliminado pela vagina, atravs de
uma fstula retovaginal. B: recm-nascido do sexo masculino com nus
imperfurado alto. O mecnio est sendo eliminado pela urina.
71
2- Investigao de anomalias
associadas
Em funo da presena comum de malformaes
associadas, algumas cujo tratamento pode ser prioritrio em relao anomalia anorretal, importante a
investigao completa, permitindo diagnstico e tratamento precoces de outros problemas complexos.
V- malformaes vertebrais: realizar raio X de
coluna lombossacra e USG de canal medular.
72
Tratamento definitivo
AAR baixa
AAR uretral e
vestibular
AAR vesical e
cloaca
Tratamento
Complicaes
1- Conduta no RN
215
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Hrnias Inguinais
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
O conduto peritoneovaginal uma projeo do
peritnio que acompanha a descida do testculo () ou
do ligamento redondo () e normalmente est obliterado ao nascimento. A persistncia deste conduto no
RN e na criana causa manifestaes clnicas variadas,
algumas vezes concomitantes, cuja diferenciao tem
interesse para indicao cirrgica. Baseando-se na histria clnica e no exame fsico, definido o diagnstico
e a conduta em cada caso, levando em conta o risco de
complicaes e a possibilidade de resoluo espontnea.
Apresentaes clnicas
Apresentao Histria/exame fsico Contedo
Figura 15.1 Afeces originrias da persistncia do conduto peritnio vaginal. A: reabsoro completa; B: persistncia do segmento
inguinal (hrnia ingunal); C: persistncia inguinoescrotal (hrnia inguinoescrotal); D: cisto de cordo e E: persistncia do conduto, mas
sem contedo hernirio formando a hidrocele comunicante.
Epidemiologia
Hrnia
inguinal
Abaulamento na regio
inguinal aos esforos
e espessamento do cordo espermtico
Projeo de alas
intestinais, apndice cecal, bexiga,
trompa, ovrio
Hrnia
inguinoescrotal
Acometem cerca de 1% dos RNs e lactentes normais, mas chegam a 30% de incidncia em RNs
prematuros;
Hidrocele
Cisto de
cordo ()
Cisto de
Nuck ()
Quanto ao acometimento:
Apenas lquido
peritoneal
Tabela 15.1
Fisiopatologia
A base fisiopatolgica da hrnia inguinal na
criana a persistncia do conduto peritoneovaginal, a qual definida, classicamente, como a persistncia do conduto com comprimento mnimo, sem
trao, de 2 cm e luz bvia comprovada pela introduo de estilete ou ar injetado.
74
15
Existem certos fatores predisponentes que, agindo sobre o processo vaginal, podem favorecer o aparecimento de hrnia inguinal. Esses fatores so:
Hrnias inguinais
Pesquisa do sinal da seda de Gross (sinal indireto da presena de um saco hernirio). Com
o dedo indicador deve-se palpar o cordo espermtico em sua passagem sobre a crista do pbis, fazendo-se movimentos laterais. Observar
o espessamento do cordo e a sensao de seda
determinada pelo deslizamento das paredes do
saco uma sobre a outra;
Se a presena de hrnia inguinal for testemunhada por pediatra e houver histria compatvel, pode ser
indicada a correo cirrgica, mesmo sem confirmao diagnstica pelo cirurgio. Assunto controverso.
Aproximadamente 12% das hrnias observadas pelos
pais ou encaminhadas pelos pediatras no esto presentes na explorao cirrgica inguinal.
Localizao
Cerca de 60% localizam-se direita, 25-30% esquerda e 10% so bilaterais. As hrnias bilaterais so
mais comuns em prematuros. Quando encarceradas
so mais frequentes em lactentes.
Derivao ventriculoperitoneal;
Dilise peritoneal;
Criptorquidia.
Diagnstico
Condies associadas
Diagnstico diferencial
Cisto de cordo;
Adenomegalia.
Importante diferenciar hrnia inguinal encarcerada, pois este diagnstico define urgncia cirrgica.
75
Tratamento
Uma vez diagnosticada, a hrnia inguinal
deve ser corrigida cirurgicamente assim que as
condies clnicas da criana permitirem e independentemente do peso desta. Prematuros,
recm-nascidos e lactentes com diagnstico de
hrnia inguinal tm uma incidncia maior de encarceramento e morbidade maior em decorrncia
do encarceramento. A incidncia de estrangulamento tambm maior.
76
Nos casos de hrnia encarcerada, deve-se sempre tentar a reduo incruenta para realizao eletiva de cirurgia. Essa manobra pode ser difcil em recm-
Quando oper-los?
Quando obtiver peso suficiente para a alta hospitalar (geralmente entre 1.800 e 2.000 g), est indicada
a correo cirrgica da hrnia, permanecendo 24h em
monitorao contnua.
Complicaes
Leso de deferente;
Criptorquidia iatrognica;
Resseco de ala intestinal em hrnia encarcerada com insucesso na reduo manual: 10%.
216
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Hidrocele e
BSICO
eM
Cisto
de Cordo
GINECOLOGIA
Introduo
Hidrocele o acmulo de lquido peritoneal dentro da tnica vaginal do testculo. Pode ser residual
(no comunicante) ou comunicante.
Cisto de cordo o acmulo de lquido peritoneal dentro de poro do conduto peritoneovaginal que
persistiu sem relao com a tnica vaginal do testculo.
Tambm pode ser residual ou comunicante. Nas hidroceles e cistos de cordo no comunicantes, o processo vaginal obliterou-se e certa quantidade de lquido
peritoneal ficou aprisionada na tnica vaginal ou em
qualquer outra poro do conduto peritoneovaginal.
Esse tipo de hidrocele comum nos primeiros meses de
vida. Nas hidroceles e cistos de cordo comunicantes,
o processo vaginal encontra-se aberto, podendo fluir
livremente lquido peritoneal da cavidade abdominal
para a tnica vaginal ou para qualquer outra poro
do conduto que persistiu e vice-versa.
Figura 16.2
Figura 16.1
78
16
Tratamento
O saco da hidrocele tratado apenas pela aspirao do lquido presente ou por exciso de pequena
poro da tnica vaginal, aps aspirao prvia
do lquido. Qualquer quantidade de fluido que
refaa tender a escapar para os tecidos regionais
adjacentes e da ser melhor e mais rapidamente
absorvida. No cisto de cordo tambm realizada
ligadura alta por transfixao do conduto, acompanhada pela remoo do saco do cisto.
Nos casos em que o conduto no pode ser demonstrado durante a cirurgia, est indicada cuidadosa
disseco do cordo espermtico, seco e ligadura
por transfixao de qualquer cordo fibroso sugestivo de conduto peritnio-vaginal obliterado.
Indicaes cirrgicas
Geralmente no existe indicao cirrgica
para essas doenas at os 18 meses de vida (alguns
autores consideram 24 meses o perodo limite).
Nesse perodo, costuma ocorrer obliterao e reabsoro dos condutos e seus fluidos. As que persistem, aumentando, ou com seu volume estacionrio aps esse
perodo, tm indicao cirrgica.
Excees a essa regra:
Hidrocele ou cisto de cordo que se reduz expresso no exame clnico. O conduto apresenta
dimetro alargado e normalmente o tipo de
leso dependente da persistncia do conduto
peritniovaginal que costuma preceder ao aparecimento de uma hrnia inguinal;
Tcnica cirrgica
1. manobra: aplicao manual de presso no abdome e no saco da hidrocele ou cisto de cordo para
forar a entrada de algumas gotas de fluido no trajeto
e sua melhor identificao.
2. manobra: injeo de 1 a 2 mL de azul de metileno, com agulha hipodrmica, na poro superior do saco
da hidrocele ou cisto. Em seguida amarrada a sutura
em bolsa em torno do local da puno, ou esse orifcio
clampeado com pina hemosttica, realizando-se massagem delicada do saco por expresso. Antes da injeo de
azul de metileno, costuma-se aspirar ao excesso de lquido da hidrocele para tornar mais fcil a manobra e evitar
o derramamento do corante nos tecidos circunvizinhos.
79
217
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Hrnia Umbilical
BSICO eM
GINECOLOGIA
17
Conceito
Defeito de fechamento das estruturas fibromusculares da aponeurose do anel umbilical, permitindo
a protruso de rgos intra-abdominais (geralmente
alas intestinais) recobertos pelo peritnio, tecido celular subcutneo e pele da cicatriz umbilical.
Epidemiologia
No h predisposio sexual.
Fisiopatogenia
A cicatriz umbilical costuma sofrer contrao
progressiva fisiolgica, com completo fechamento do
anel umbilical.
Hrnia umbilical
Quadro clnico
Assintomtico;
Uma falha na proliferao do tecido denso conetivo que preenche o anel umbilical resulta em zona enfraquecida patente que, associada protruso de vsceras
intra-abdominais, formar uma hrnia umbilical.
A ausncia de protruso sacular, a despeito de
defeito fascial, no indica presena de hrnia.
Fatores predisponentes
Negros (cordo mais espesso, infeco umbilical mais comum e fator gentico herdado);
Gmeos;
Mucopolissacaridoses;
Predisposio familiar.
Figura 17.1
Hrnia umbilical.
81
Tratamento
Nos casos de hrnias com anel pequeno, pode haver a regresso espontnea do defeito no primeiro
ano de vida. A regresso torna-se menos provvel aps
esse perodo. A cirurgia est indicada em caso em que
o anel seja maior que 2 cm aps o primeiro ano de
vida, a parede do anel seja espessa, com presena de fibrose em sua borda ou pela existncia de grandes sacos
hermrios com contedo de alas intestinais.
82
A cirurgia consiste em inciso semilunar na borda inferior da cicatriz umbilical. Esta separada do
saco hernirio. O defeito da parede suturado aps
reduo do contedo, a cicatriz umbilical fixada com
pontos na aponeurose e pele e fechada com pontos
subcuticulares. Realiza-se um curativo compressivo
com gaze que pode ser retirado aps um perodo de
dois a quatro dias, expondo a inciso.
Os episdios de encarceramento so raros em
218
Captulo
ROTEIRO
AfecesPROPEDUTICO
Cirrgicas da
BSICOCervical
eM
Regio
GINECOLOGIA
Cisto tireoglosso
um resqucio embriolgico do ducto tireoglosso,
o qual se estende da base da lngua at a glndula tireoide, passando pelo osso hioide, em uma fase do desenvolvimento da glndula.
Durante sua migrao embriolgica, a tireoide
permanece unida lngua por um canal, o trato tireoglosso. Pela 7 semana, a glndula tireoide alcana sua
posio definitiva. O trato tireoglosso deve obliterar-se e involuir pela 7 9 semana gestacional. Se restos celulares do trato tireoglosso persistirem, passaro
a secretar muco, dando lugar a formao de um cisto
de linha mdia, geralmente sub-hioideo, com ducto
proximal totalmente ou parcialmente persistente. A
fistulizao cutnea do canal tireoglosso no tem origem embriolgica, porque jamais, no desenvolvimento
embriolgico, o trato tireoglosso entra em contato com
o ectoderma. A causa de fistulizao advm de complicaes infecciosas do cisto.
Em relao investigao diagnstica:
Histria e exame fsico.
Ultrassonografia da regio cervical tem sido solicitada de rotina no pr-operatrio para documentar a
presena de uma tireoide normal e excluir a possibilidade de uma tireoide ectpica, mimetizando um cisto do
ducto tireoglosso.
Cintilografia de tireoide com tecncio99m indicada quando, na ultrassonografia, no aparecer tireoide normal ou o cisto tireoglosso tiver um aspecto
slido e em casos com sintomas e sinais que sugerem
hipotireoidismo (constipao intestinal crnica, retardo de crescimento e desenvolvimento, sonolncia
excessiva, ganho de peso apesar de pouca ingesta, hipoatividade, pele seca, fria e amarelada etc.).
Localiza-se na linha mdia, junto a regio hioide (85% so peri-hioides) e mvel com a deglutio. Em 5% dos casos, a localizao se faz na tireoide.
Alm da deformidade esttica, apresenta risco
de infeco e possibilidade de neoplasia. A malignizao ocorre em menos de 1% dos casos e em adultos.
O carcinoma papilar corresponde a 85% dos carcinomas que crescem do ducto tireoglosso. A conduta
sempre de resseco de todo o trajeto, incluindo corpo
do hioide (cirurgia de Sistrunk). A taxa de recorrncia de aproximadamente 5%.
84
Cisto branquial
um resqucio dos arcos e fendas branquiais
presentes no desenvolvimento embrionrio, podendo
apresentar-se como snus branquial (pertuito externo), cisto branquial (ndulo cervical) ou fstula branquial (pertuito completo entre ecto e endoderme).
Localiza-se na borda anterior do mm. esternocleidomastoide, (ECM) mvel e com superfcie regular.
18
Primeiro Arco
Trajeto da regio submandibular at o conduto
auditivo externo.
Segundo Arco
Trajeto da borda do m. ECM at a fossa amigdaliana.
Terceiro Arco
Trajeto mais caudal em direo ao seio piriforme ou esfago.
A conduta sempre resseco de todo trajeto,
pois h o risco de infeco e permanente drenagem de
secreo mucosa.
Linfangiomas
So malformaes linfticas (higroma cstico) constitudas por macro ou microvesculas, formando grandes
cistos deformantes.
Podem localizar-se em qualquer posio, mas,
sobretudo, nas regies cervical posterior (75%),
submandibular, parotdea e axilar (20%).
Em aproximadamente 80 a 90% dos casos
so detectados at o fim do segundo ano de vida.
At 65% esto presentes no nascimento. No h predisposio sexual.
Do ponto de vista clnico, podem acarretar deformidade esttica e obstruo de via respiratria. Eventualmente, apresentam crescimento rpido relacionado a infeces de vias areas superiores e sangramento
interno nos cistos.
A conduta resseco completa ou escalonada,
sempre preservando estruturas nobres.
Nos tumores irressecveis ou residuais (aqueles
com cirurgia incompleta) pode-se tentar a terapia intralesional com substncias esclerosantes (bleomicina e OK-432). Leses csticas so mais provveis de
regredir do que as cavernosas (presena de cistos pequenos e grande quantidade de tecido fibroso e conetivo).
Essas diferenas devem-se ao tamanho e intercomunicaes dos cistos da leso. Os cistos intercomunicantes
e com poucos lculos so mais provveis de resoluo
do que aqueles no comunicantes ou multiloculados.
Ao dessas substncias: obliterao das cavidades, prevenindo acmulo adicional de fluido.
A bleomicina induz inflamao, esclerose e contrao cicatricial. Age melhor quando usada em forma de emulso com microesferas em leo. Tcnica de
uso: aspirar o cisto e injetar a emulso, preferencialmente oleosa, de bleomicina. Principal complicao:
fibrose pulmonar quando a dose total ultrapassa 400
U ou dose simples > 30 mg/m2. Tambm se difunde
atravs da parede do cisto nos tecidos circunjacentes,
causando fibrose e aderncias teciduais. mais efetiva
quando injetada sob orientao ultrassonogrfica.
As doses so muito variadas na literatura (de 0,5 mg/
kg a 3 mg/kg) e, aparentemente, mostram resultados
similares. Indicamos maiores concentraes (3 mg/
kg) para os higromas mais volumosos. A orientao da
ultrassonografia sempre aconselhvel.
O OK-432 (Picibanil) uma preparao incubada e liofilizada de Streptococcus pyogenes, grupo A de
baixa virulncia, tratado com penicilina G-potssica e
que perdeu sua habilidade de produzir estreptolisina
S. Ao causar dano no epitlio do cisto, provoca aderncia de suas paredes, prevenindo o reacmulo de linfa.
Apesar de causar esclerose intracstica, no ultrapassa
a membrana basal do endotlio, mantendo as estruturas adjacentes praticamente intactas, sem fibrose local.
Outra ao, em pesquisa mais recente, sugere o aparecimento de permeabilidade tecidual aumentada pela
ao intracstica de citocinas, agindo como facilitadoras
do fluxo linftico e consequente reduo do volume da
leso. Fatores que contribuem para sua falha so: presena de significante componente microcstico, comprometimento craniofacial macio e resseco cirrgica
prvia. Antes do incio do tratamento deve ser excluda
a alergia penicilina. A tcnica indicada a seguinte:
diluir 0,1 mg at 0,3 mg de OK-432 em 10 mL de soro
fisiolgico. Aspirar a contedo da leso e se o volume
for < 20 mL, ele ser recolocado com igual quantidade
de OK-432. Quantidade mxima de 20 mL. Com aspirao difcil, o OK-432 injetado, em poucos locais
da leso, at ela se tornar tensa (no exceder 20 mL).
As injees podem ser repetidas a cada seis semanas.
Mnima incidncia de complicaes: sinais flogsticos
locais temporrios e febre tratvel com antitrmicos.
Nos Estados Unidos, etanol 90 a 95% tem sido o agente mais frequentemente utilizado devido a sua eficcia
e disponibilidade. Os cistos linfticos devem ser aspirados sob orientao ultrassonogrfica e etanol injetado
neles, com dose aproximada de 1 a 2 mL/kg.
Adenomegalias
O aumento de volume dos gnglios constitui o
problema mais comum da regio cervical de crianas na
faixa etria entre 2 e 10 anos de idade.
Considera-se linfonodomegalia expressiva o
aumento de um ndulo linftico maior que 10 mm,
em mais de um local anatmico, dos linfonodos epitrocleares com mais de 5 mm e do linfonodo inguinal maior que 15 mm.
85
Afeces da tireoide
O ndulo de tireoide a afeco de maior interesse nesta populao. Cerca de 70% dos ndulos na
glndula tireoide em crianas so neoplasias malignas (e a mais prevalente o carcinoma papilfero,
86
Crescimento rpido;
Estigmas que sugerem carcinoma medular: mltiplos neuromas de mucosas e conformao corporal marfanoide;
219
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Apendicite Aguda
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
Localizao
Dor intensa e progressiva, inicialmente periumbilical, evoluindo em horas ou dias para localizao em FID,
com irritao peritoneal localizada ou difusa e acompanhada de outros sintomas de abdome agudo inflamatrio. a causa mais frequente de AA inflamatrio na
infncia, com pico de incidncia entre 4 e 15 anos. Em
crianas menores, o diagnstico pode ser mais difcil e a
evoluo, mais agressiva. Em recm-nascidos, apendicite
aguda est associada com megaclon congnito.
Pico mximo de incidncia aos 12 anos de idade,
sendo rara nos primeiros dois anos de vida, incomum
antes dos cinco e rarssima em recm-nascido.
Plvica: 35 a 40%;
Laterocecal: 2%;
Quadro clnico
Etiopatogenia
A obstruo do lmen apendicular o fator
desencadeante da apendicite aguda (AA). Em 2/3
dos casos causada por hiperplasia dos linfonodos
submucosos do apndice. Outras causas, em ordem
decrescente de importncia: coprlito (10%), corpo
Inflamao
2- Fibrinopurulenta
Infeco bacteriana
3- Necrtica/perfurativa
4- Apendicite hiperplstica
88
19
oriundas do apndice inflamado. Anorexia (45 a 75%) e
nuseas (35 a 90%). Sempre aparecem aps a dor abdominal. Ocorrncia em 80% dos casos.
Em relao aos hbitos intestinais, podem-se
apresentar com fezes normais, constipao intestinal
(5 a 25%) ou fezes diarreicas (5 a 15%). A diarreia surge quando o apndice inflamado irrita o clon (principalmente clon sigmoide), como em apendicite plvica, peritonite difusa e abscesso periclico.
Um apndice inflamado situado junto bexiga
pode causar urgncia urinria, polaciria e hematria microscpica.
Quanto menor a criana, mais difcil o diagnstico. Quase 100% dos lactentes com menos de 1
ano de idade submetidos cirurgia tm perfurao.
Exames laboratoriais e de imagem apenas nos casos atpicos, para diagnosticar outras patologias. Entre os
diagnsticos diferenciais, destacamos abaixo (tabela 19.2).
Apendicite aguda
Sinal de Lenander: diferena axilorretal de temperatura tem algum valor diagnstico acima de 1C.
89
Diagnstico complementar
Hemograma: costuma ser influenciado por muitos fatores e no constitui um guia fidedigno para
se chegar a um diagnstico preciso. Porm, um
dado a mais a ser julgado e apreciado no diagnstico diferencial. Costuma mostrar leucocitose
( 11.000 leuccitos/mm3), desvio esquerda (
10% de bastonados) e eosinopenia. Aproximadamente 10% das crianas com apendicite aguda
apresentam leucograma normal. Leucocitose
observada em 80% dos casos; Leucocitose > 12 a
15.000/mm3 sugere complicaes.
Exame comum de urina: ajuda no diagnstico
diferencial entre pielonefrite. No raro encontrarem-se hemcias ou leuccitos em apendicites agudas com apndice inflamado prximo ao
ureter ou bexiga. Hematria associada proteinria sugere glomerulonefrite, prpura de Henoch-Schnlein, sndrome hemoliticourmica.
Escore
Sintomas
Migrao da dor
Anorexia
Nusea e vmitos
Sinais
Dor no quadrante inferior direito
Laboratoriais
Leucocitose (> 10.500 leuccitos/mm3)
Tabela 19.2
90
massa no quadrante inferior direito (QID), borramento das linhas de gordura (psoas e parede
abdominal), padro obstrutivo intestinal.
Ultrassonografia abdominal com compresso gradual conforme descrito por Puylaert e/ou
tcnica no compressiva descrita por Baldisserotto em que se investiga o apndice em relao s
suas possveis localizaes (retrocecal, atravs do
flanco; pelve, atravs da regio suprapbica e quadrante inferior direito). A tcnica com compresso
gradual procura deslocar o contedo da fossa ilaca direita (gs e fluido intestinal) e reduzir a distncia entre o transdutor e o apndice.
19
radiao ionizante, risco em potencial de reao
anafilactoide com contraste intravenoso e seu
carter invasivo. Consideramos seu uso rotineiro um exagero. Em casos duvidosos, as opes
diagnsticas so repetir a ultrassonografia, fazer
tomografia limitada (focada no abdome inferior
e na pelve) com contraste retal ou videolaparoscopia diagnstica e teraputica.
Diagnsticos diferenciais
Peritonite primria
Adenite mesentrica
Diverticulite
de Meckel
Obstipao
GECA
Enterite neutropnico
Toro de cisto
ovrio
Crise falcizao
Prpura Henoch-Schnlein
Broncopneumonia
de base
Apendicite aguda
continuada por tempo varivel, dependendo dos achados cirrgicos. Nos casos mais simples poder ser usada a cefoxitina por 24 a 48 horas. Nos casos complicados existem vrios esquemas possveis, tais como a
associao de amicacina ou gentamicina e metronidazol ou ainda ampicilina, gentamicina e clindamicina.
A complicao mais frequente no ps-operatrio
da apendicectomia a supurao da inciso. Outras complicaes menos frequentes e mais graves que podem
ocorrer no ps-operatrio imediato so a obstruo por
aderncias (bridas) e os abscessos intraperitoneais.
A apendicectomia laparoscpica est ganhando popularidade como mtodo alternativo apendicectomia convencional. Estudos de metanlise ainda no
definiram qual dos mtodos melhor em apendicite
aguda, se o aberto clssico ou a laparoscopia. Tem sido
indicada preferencialmente a crianas obesas
com AA inicial e a casos de diagnstico duvidoso.
Tratamento
O tratamento a apendicectomia atravs de pequena inciso transversa (tipo Davis) no ponto de McBurney. Aps a apendicectomia de grande importncia a limpeza mecnica da cavidade abdominal e nos
casos de peritonite generalizada a lavagem exaustiva
da cavidade com soro fisiolgico. A antibioticoterapia
deve ser iniciada 30 a 40 minutos antes da cirurgia e
Dificuldades e desvantagens da apendicectomia laparoscpica: o apndice cecal uma vscera posio anmala, muitas vezes retrocecal, dificultando ou
impedindo seu acesso; ceco inflamado fixo, dificultando
sua mobilizao; dor gerada pelo pneumoperitnio (dor
no ombro); maior ndice de abscesso intra-abdominal;
custos mais elevados que a tcnica clssica.
Tabela 19.3
91
220
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Doenas do Lactente
BSICO eM
GINECOLOGIA
20
Doena do reuxo
gastroesofgico DRGE
Embora a presena de refluxo gastroesofgico
seja bastante comum em crianas (metade dos bebs
com 3 meses de idade apresenta RGE), a doena do
RGE definida como um desequilbrio entre os fatores
agressores e protetores da mucosa esofgica, tendo o
refluxo do contedo gstrico como fator fundamental,
mas vrios outros fatores coadjuvantes para a manifestao clnica observada. O refluxo fisiolgico se resolve espontaneamente aps 6-12 meses.
Grupos de risco
Fisiopatologia
1- Relaxamento anormal ou imaturidade do es-
Quadro clnico
Vmitos e regurgitao;
Desnutrio;
Sintomas respiratrios (pneumonias de repetio e
broncoespasmo) relacionados broncoaspirao;
Irritabilidade;
Recusa alimentar por dor.
Diagnstico
1- Estudo contrastado de esfago, estmago e duodeno - EED: permite diagnstico e gradao do refluxo,
diagnstico de hrnia hiatal e outras alteraes anatmicas e observao de retardo do esvaziamento gstrico.
Doenas do lactente
2- Endoscopia digestiva alta - EDA: permite diagnstico e gradao da esofagite e suas complicaes.
Tambm til para controle de tratamento.
3- pHmetria: quantificao dos perodos de reflu-
Positivo
Alterado
25 episdios em crianas
45 episdios em adolescentes/adultos
Alterado
9,7 episdios em
lactentes
6,8 episdios em
crianas
4 episdios em adultos
carga de radiao do que o EED, demonstra broncoaspirao atravs da localizao de radiofrmaco nos
campos pulmonares, favorecendo correlao com sintomas respiratrios (exame til na populao peditrica, onde tem sua maior indicao).
5- Manometria: atravs da quantificao do tnus do EEI normal ou aps fundoplicatura, til na
avaliao pr e ps-operatria.
6- Impedanciometria eltrica intraluminal. Nova
tcnica que detecta a presena de episdios de refluxo cido e no-cido. Detecta o movimento de lquido em bolo
dentro do esfago, utilizando a propriedade de condutividade aumentada do lquido para detectar a presena de
contedo refludo na luz do esfago. A deteco do RGE
definida por mudanas na resistncia corrente eltrica
entre dois eletrodos, quando um bolo de lquido ou gs
move-se entre eles. A impedncia ou resistncia ao fluxo
de corrente distribuda entre dois eletrodos depende da
condutividade eltrica do ambiente que cerca os eletrodos
(principalmente pelo contedo da luz esofgica). Quando um bolo de lquido de alta condutividade eltrica se
posiciona entre dois eletrodos, a impedncia diminui. Em
contraste, com um bolo de baixa condutividade eltrica
como o gs, a impedncia aumenta.
A tcnica baseia-se na colocao de um cateter flexvel
com sete eletrodos de impedncia colocados em vrios nveis
do esfago. Geralmente combinada com o pHmetria.
Indicaes: RGE oculto, RGE no perodo ps-randial,
pacientes em tratamento com IBP e sintomas persistentes.
Detecta qualquer tipo de refluxo, cido, fracamente cido e
alcalino. Essa tcnica mostrou que 75% dos refluxos ocorrem durante ou dentro de duas horas aps a alimentao e
isso no tem sido detectado na pHmetria, pois o pH ps-prandial , geralmente, maior do que 4. A tecnologia est
em desenvolvimento, os registros so complexos e ainda
com muitos artefatos.
93
Tratamento
1- Evoluo natural: 60% dos casos tm resoluo espontnea durante o primeiro ano de vida,
associada alterao da consistncia de dieta (progressivamente mais slida), posio ortosttica preferencial e alongamento absoluto e relativo da poro abdominal do esfago.
2- Tratamento clnico: medidas posturais (decbito ventral elevado, cadeirinha), dietticas (dieta
engrossada e fracionada) e medicamentosas (drogas
pr-cinticas, anti-cidos, bloqueadores H2 e IBPs).
Invaginao intestinal
A intussuscepo intestinal ocorre quando um
segmento intestinal proximal penetra atravs da luz
intestinal distal e tracionado progressivamente em
funo do peristaltismo. Isso leva a compresso do
meso, congesto venosa, que pode evoluir para isquemia do segmento invaginado, e obstruo intestinal.
Corresponde causa mais comum de obstruo intestinal em crianas menores de 2 anos.
Incidncia
Indicaes cirrgicas
1- Crises de apneia no RN e lactente.
2- Hrnia hiatal grande.
3- Estenose pptica do esfago.
4- Metaplasia do epitlio (esfago de Barret).
5- Necessidade de gastrostomia alimentar em
neuropatas.
6- Sintomas respiratrios graves correlacionados
Tcnica
Etiologia
Geralmente idioptica (mais de 90%), talvez
associada a viroses e hiperplasia de placas de Peyer da
mucosa intestinal.
Em 80% dos casos, o segmento invaginado ileocecoclico, mas tambm pode ser ileoileal, cecoclico,
coloclico. Estes ltimos mais frequentemente associa-
Fundogastroplicatura: confeco de um mecanismo valvular antirrefluxo sem prejudicar o esvaziamento esofgico. O aumento da presso gstrica
transmitido para a vlvula, a qual, comprimindo o
segmento abdominal do esfago, evita o refluxo. As
tcnicas mais utilizadas so:
Clon
leo
Complicaes
Esto relacionadas a erros tcnicos ou a problemas anatmicos predisponentes:
94
hrnia paraesofgica;
disfagia ps-operatria;
deslocamento da vlvula.
Apndice
Clon
leo
Em crianas com mais de 2 anos de idade geralmente secundria (divertculo de Meckel, plipos, cistos
20
Doenas do lactente
Quadro clnico
A intussuscepo ocorre mais frequentemente em crianas previamente saudveis, bem
nutridas. Classicamente, a intussuscepo precedida por incio sbito de dor abdominal. Esta dor
sbita, em clica, faz a criana chorar, contorcer-se e
fletir as pernas e frequentemente acompanhada de
sudorese. A dor continua por um curto perodo e a
criana parece bem nos intervalos, antes de reiniciar.
Vmitos e febre ocorrem posteriormente. Fezes com
sangue, em geleia de groselha so classicamente
descritas, mas no universalmente vistas. De fato, a
trade de dor abdominal, vmitos e sangramento
retal est presente somente em 15% dos casos.
Os sinais variam consideravelmente, dependendo da
durao e gravidade da doena. Ocorre um grau varivel de desidratao e distenso abdominal. Uma
massa abdominal, em forma de salsicha, palpvel
no quadrante superior direito ou no abdome mdio
superior, em cerca de metade dos pacientes. O sinal
de Dance ausncia de vsceras no abdmen inferior
direito est presente em alguns pacientes. No exame retal, fezes com sangue macroscpico ou guiaco-positiva podem ser observadas, ou, ocasionalmente,
a intussuscepo palpvel.
Exames de imagem
Permitem o diagnstico, mas principalmente esto indicados para tratamento nos casos em que no
haja indicao cirrgica obrigatria.
A realizao de radiografias simples do abdome
em crianas com suspeita de intussuscepo permanece controversa e sua aplicao engloba trs principais
tpicos: a) excluir obstruo intestinal ou perfurao;
b) confirmar intussuscepo quando a suspeita alta;
c) tentar diagnosticar outros processos patolgicos
quando a suspeita de intussuscepo baixa.
Figura 20.2 Radiografia simples do abdome de outro paciente tambm com intussuscepo revela distenso difusa de alas predominantemente delgadas.
Figura 20.3 Radiografia localizada do quadrante inferior direito evidencia o sinal do alvo (seta), caracterizado por anis incompletos de radiotransparncia na topografia da intussuscepo
(gordura mesentrica).
95
Figura 20.4 Radiografia localizada do quadrante inferior direito revela coluna de ar colnia interrompida pelo contedo do intussuscepto,
determinado uma configurao semilunar (sinal do menisco). Clister
Figura 20.6 Radiografia simples de abdome: mltiplos nveis hidroareos. Obstruo do ID secundrio intussuscepo ileoileoclica.
intussuscepo. Sinal do alvo: uma orla hipodensa circunda um centro predominantemente hiperecognico.
96
20
Tratamento
1- Reduo incruenta por enema com brio ou
ar, sob controle radioscpico ou ultrassonogrfico -
sucesso em 70-90% dos casos. Contraindicaes absolutas da tentativa de reduo hidrosttica ou pneumtica: choque sem melhora com ressuscitao clnica,
evidncias de perfurao intestinal, septicemia, idade
do paciente acima de 5 anos sugerindo fortemente a
presena de fator desencadeante, invaginao ileoileal
e invaginaes recorrentes (mais de trs episdios).
Fatores que predizem improbabilidade de reduo (contraindicaes relativas): perodo neonatal, invaginao tipo crnica e subaguda, idade superior a 2
anos, imagem radiolgica de disseco ou de cauda de
lagosta, em que o brio se insinua entre invaginado e
invaginante a uma distncia 4 cm (a coluna de brio
perde a fora de propulso retrgrada).
Divertculo de Meckel
(Johann Friedrich Meckel,
1809)
O divertculo de Meckel (Johann Meckel,
1809), a anormalidade congnita do intestino
delgado mais comum, ocorrendo em cerca de 2% da
populao geral. As manifestaes clnicas so mais
frequentes na criana. Mais da metade dos sintomas
ocorre em crianas com menos de 2 anos de idade. A
principal complicao clnica o sangramento, que
ocorre em 25 a 50% dos pacientes e decorrente de
uma lcera pptica secundria ao cido produzido
pelo tecido gstrico ectpico localizado no divertculo. Em crianas, o divertculo de Meckel a principal causa de sangramento gastrointestinal.
Etiopatogenia e fisiopatologia
O divertculo de Meckel um resqucio embriolgico do ducto onfalomesentrico (DOM) ou vitelino.
Doenas do lactente
mitivo, e a comunicao entre eles se faz atravs de estrutura canalicular que o ducto onfalomesentrico. Entre
a 5 e a 7 semana a placenta substitui o saco vitelino em
sua funo de nutrir o feto e o canal em questo se oblitera, e na 8 semana ele desaparece totalmente. Anormalidades no processo embrionrio podem fazer com que o
ducto persista totalmente patente, comunicando a parte terminal do leo ao umbigo fstula enteroumbilical;
pode haver persistncia somente da poro junto ao umbigo seio umbilical, ou, ainda, da poro mdia , cisto
vitelino ou do DOM; pode ainda persistir somente um
cordo fibroso unindo o leo ao umbigo, e, finalmente, a
permanncia da poro proximal ao intestino constitui o
divertculo de Meckel. Localiza-se na borda antimesentrica do leo, 45 a 60 cm proximal vlvula leocecal.
Figura 20.9 Representao esquemtica de trs das formas de persistncia do conduto onfalomesentrico.
Manifestao clnica
Plipo umbilical
3- persistncia proximal
Divertculo de Meckel
4- persistncia distal
Snus umbilical
Cisto onfalomesentrico
6- cordo fibroso
Epidemiologia
Ocorre em cerca de 1,5 a 2% da populao, mas,
calcula-se que somente cerca de 4% dos portadores
apresentaro manifestaes durante sua vida. As com-
plicaes, que levam descoberta do divertculo, acontecem em 60% das vezes abaixo dos 2 anos de idade
e em 2/3 dessas crianas abaixo de 1 ano, h relatos
no perodo neonatal e, at mesmo, de diagnstico pr-natal. A presena de sintomas que levam ao diagnstico ocorre em torno de 1/3 dos casos, sendo os outros 2/3 achados casuais de laparotomia. Ocorrem as
complicaes trs vezes mais no sexo masculino, sendo
a hemorragia mais comum nas crianas e a obstruo
mais frequente em crianas mais velhas e em adultos.
As anomalias frequentemente associadas so a atre-
97
Obstruo intestinal
A segunda complicao mais frequente a obstruo intestinal, que pode ser causada por: (1) vlvulo
Hemorragia
a mais frequente em crianas, ocorre abaixo
dos 2 anos, consequente ulcerao da mucosa ileal.
98
O diagnstico pode ser estabelecido por estudo radiolgico contrastado do intestino delgado ou empregando o estudo de captao de radioistopos (tecncio). O
tecncio captado pela mucosa gstrica contida no divertculo e, assim, capaz de identificar os divertculos de Meckel que contm mucosa gstrica ectpica. Portanto, esse
mtodo tem uma elevada preciso para diagnosticar os
divertculos de Meckel que complicam com sangramento.
O diagnstico geralmente feito por laparotomia
exploradora realizada por suspeita de apendicite, e, nesse
caso, se o apndice normal, o leo deve ser sempre examinado durante a operao.
20
Diverticulite
Esta apresentao a menos frequente. Ela se
Diagnstico
Doenas do lactente
Estenose hipertrfica
de piloro
Conceito
Hipertrofia da musculatura pilrica (principalmente da camada circular), provocando obstruo
Figura 20.11 A: US modo B: estrutura cstica (C) no quadrante inferior direito. B: US com Doppler colorido no detectou vasos na parede
da estrutura cstica. A estrutura vascular (seta) a artria mesentrica
adjacente. C: Captao do radiofrmaco pelo DM em cintilografia. D:
Pea cirrgica mostrando DM na borda antimesentrica do leo (seta).
Tratamento
O tratamento para o divertculo de Meckel, achado incidentalmente, controverso. Os divertculos
que aparentam conter mucosa gstrica ectpica
(presena de endurao no seu interior) devem ser
ressecados por causa do alto risco de complicaes.
Idade inferior a 40 anos, divertculo maior que 2 cm
ou com cordo fibroso tambm so fatores de risco,
sendo considerados indicaes relativas para resseco. Em crianas, a resseco tambm geralmente
recomendada para os divertculos assintomticos presentes durante laparotomia.
Os divertculos sintomticos devem ser ressecados. Resseces nessas condies so associadas
taxa de mortalidade de 5 a 10%. Existem contro-
pr-pilrica, simulando estenose hipertrfica de piloro. Ela pode estar associada a outras obstrues piloroduodenais e no ser percebida no ato cirrgico. O
diagnstico essencialmente endoscpico, e sua correo endoscpica ou aberta.
Etiologia
Etiologia desconhecida. Provavelmente de causa multifatorial. Teorias incluem: hiperacidez gstrica
induzindo espasmo pilrico e hipertrofia pilorospasmo com liberao aumentada de gastrina e hipertrofia, imaturidade ou alteraes degenerativas das
clulas ganglionares mioentricas, reduo de fibras
nervosas peptidrgicas causando deficincia da sntese de xido ntrico (neurotransmissor da musculatura
lisa), motilidade anormal secundria diminuio de
clulas tipo marcapasso e outras.
Epidemiologia
99
Mais comum nos primognitos (aproximadamente 30%). Menos de 5% podero estar presentes em prematuros. rara a apresentao
aps a 12 semana de vida;
Histria familiar em 15% dos casos. uma doena com predisposio familiar bem estabelecida;
Sndromes associadas: Smith LemLi Opitz, trissomia 18, Turner e Cornelia de Lange.
Quadro clnico
O quadro clnico caracterstico, com incio dos
vmitos alimentares de grande intensidade na segunda e terceira semana de vida, distenso epigs-
trica com ondas peristlticas visveis (ondas de Kussmaul) e palpao da oliva pilrica (medindo 1 a
2 cm de dimetro, situado no quadrante superior
direito ou epigstrio, em 85 a 90% dos casos). Com
a evoluo estabelecem-se constipao, desidratao,
alcalose hipoclormica, desnutrio e, s vezes, ictercia por dficit de conjugao. A clnica suficiente
para o diagnstico. Casos atpicos podem ser confirmados pela ultrassonografia, que identifica a oliva.
Raramente h indicao de radiografia contrastada.
Ictercia encontrada em aproximadamente 2 a 5%
dos casos e decorre da diminuio da atividade da enzima heptica glicuronil-transferase por reduo da
ingesta calrica.
Investigao laboratorial
Hemograma, plaquetas, prova de coagulao (tempo de protrombina, KTTP), eletrlitos, exame comum de
urina, clcio, gasometria arterial (so comuns alcalose
metablica hipoclormica e hipocalmica), protenas
totais e fraes, ureia e creatinina.
100
Causas de falsos-negativos: estmago hiperdistendido com leite e ar (piloro esconde-se atrs do antro), inexperincia do radiologista, beb muito pequeno e apresentao muito precoce (piloro ainda pouco
hipertrofiado). Causa de falso-positivo: pilorospasmo.
- Sinal do barbante: representa o canal antropilrico aperistltico, longo e estreitado. o sinal mais clssico.
O canal pilrico curva-se para cima e para a esquerda.
representado por um trao nico, longo e central, correspondendo luz estreitada do piloro.
- Sinal da teta: representa a onda peristltica
Achados:
- Espessura do msculo pilrico 4 mm (serosa
mucosa, inclusive);
- Dimetro transverso do piloro 14 mm (serosa serosa);
20
Doenas do lactente
Forma caracterstica da hipertrofia de piloro no corte transversal: sinal do alvo ou do biscoito em forma de
rosca (doughnut). Observa-se um anel externo espesso hipoecoico (musculatura pilrica hipertrofiada) e anel interno menor hiperecoico (mucosa).
Outros sinais indiretos: falha de abertura do canal
em 15 min., contraes retrgradas ou hiperperistlticas, ecogenicidade no uniforme do msculo pilrico.
Estudos seriados mostram que o piloro hipertrofiado diminui no final da primeira semana ps-operatria, retornando ao seu tamanho normal no
final da quarta semana.
Figura 20.12
Cirurgia
O manuseio inicial focaliza-se na reposio de
fluidos e eletrlitos. Falha em corrigir a alcalose metablica hipoclormica no pr-operatria pode resultar
em apneia durante a cirurgia e parada respiratria.
Sempre pesquisar perfurao duodenal ordenhando distalmente a bile do duodeno em direo ao estmago.
.
Figura 20.13 Estenose hipertrfica de piloro. Note que a
parte distal do msculo hipertrfico protrui para o interior do
duodeno (seta), demonstrando a facilidade de perfurao do duodeno durante a piloromiotomia.
Cuidados ps-operatrios:
101
Epidemiologia
Etiologia e fisiopatologia
Hemorragia digestiva alta
As principais causas de hemorragia digestiva alta
esto relacionadas na tabela 20.2 e so classificadas de
acordo com a idade e a frequncia.
Figura 20.16 Piloromiotomia de Fredt Ramstedt. A inciso na musculatura pilrica deve parar a aproximadamente 4 mm do final do msculo hipertrofiado.
102
20
Esofagites
Doenas do lactente
anti-inflamatrios no hormonais e cido acetilsaliclico. Existem ainda relatos de gastrite causada por trauma constante pela sonda gstrica. Embora a infeco
por Helicobacter pylori possa causar lcera gastroduodenal em crianas, a gastrite nodular difusa o achado
mais comum nesta faixa etria. Raramente, os ndulos
que so agregados linfocitrios policlonais da mucosa
tornam-se um linfoma de baixo grau com sua superfcie
ulcerada e irregular. Outros tumores gstricos ulcerativos so muito raros em crianas e incluem leiomiossarcomas, teratomas e hemangiopericitomas.
Em lactentes, a esofagite erosiva causada por refluxo gastroesofgico patolgico, geralmente associado a doenas neuromusculares (paralisia cerebral) ou
hrnia de hiato, a causa mais frequente de hemorragia digestiva alta. Outras causas de esofagite em crianas que podem levar a sangramentos so: leso traumtica por corpo estranho, leso qumica por agentes
custicos ou medicamentos e infeces por Candida albicans, Aspergillus, herpes simples ou citomegalovrus.
Gastropatias
Sndrome de Mallory-Weiss
A criana pode apresentar lcera pptica por vrias causas. Sua incidncia na faixa etria peditrica
ainda pouco estudada, mas uma causa importante
de hemorragia digestiva alta. As lceras de estresse so
comuns em pacientes em unidade de terapia intensiva
com leses do sistema nervoso central, trauma raquimedular, qualquer tipo de choque, sepse e ventilao
mecnica por mais de 48 horas. Tambm ocorrem com
mais frequncia em grandes queimados, politraumatizados e no ps-operatrio. Todas estas so situaes em
que ocorre diminuio da perfuso da mucosa gstrica
ou desequilbrio na produo acidopptica. Ulceraes
e eroses gstricas tambm podem ocorrer em crianas
em uso de algumas medicaes como corticosteroides,
A sndrome de Mallory-Weiss definida por lacerao da mucosa gstrica, logo abaixo da juno gastroesofagiana, podendo se estender at a mucosa esofgica. Ocorre classicamente depois de vrios episdios
de vmitos, a princpio com contedo gstrico e depois
com hematmese.
Gastropatia hipertensiva
A gastropatia da hipertenso portal responsvel
por 10 a 50% das hemorragias digestivas altas em pacientes com hipertenso portal.
1 ms-2 anos
3-5 anos
> 5 anos
lcera pptica
lcera pptica
Varizes
Gastrite/esofagite
Corpo estranho
Gastrites
Esofgicas
Estresse
Duplicaes tubulares
Gstricas
Sepse
lcera de estresse
Esofagite
Duodenais
Esofagite de refluxo
Varizes
lcera pptica
Gastrites
Esofgicas
lcera de estresse
lceras gastroduodenais
Estresse
Gstricas
Gastropatia da hipertenso
portal
Coagulopatias
Medicaes
Duodenais
Coagulopatias
Associadas a infeco
Ingesto custica
Gastropatia da hipertenso
portal
Prpura trombocitopnica
Doena hemorrgica do RN
Estenose hipertrfica do
piloro
Epistaxes
Quimioterapia
Sndrome de Mallory-Weiss
Sndrome de Mallory-Weiss
Sndrome de Mallory-Weiss
Duplicaes
Ingesto custica
Hemobilia
Idioptica
Malformaes vasculares
Malformaes vasculares
Medicaes
Hemobilia
Tabela 20.2
103
Varizes gastroesofgicas
O sangramento decorrente das varizes gastroesofgicas corresponde a 10 a 15% do total das hemorragias digestivas na faixa etria peditrica, so consequncia da hipertenso portal devido a leses intra-hepticas ou extra-
-hepticas, mas raramente pode ocorrer associada a malformaes vasculares ou cardiopatias congnitas. Em
geral, os pacientes com hipertenso portal tm cirrose heptica, que deve ser considerada principalmente em
doenas como atresia de vias biliares, fibrose cstica, colangite esclerosante, hepatite autoimune, hepatite viral,
deficincia de alfa-1 antitripsina, doenas de depsito de glicognio e esteatoses. As causas no cirrticas de
hipertenso portal intra-hepticas so bem menos frequentes e incluem a fibrose heptica congnita, doenas
veno-oclusivas e esquistossomose.
Entre as causas de hipertenso portal extra-hepticas, a trombose de veia porta a mais comum e representa causa importante de hemorragia digestiva alta, sendo identificada em 40% das crianas e adolescentes com hemorragia por varizes. Outras causas so trombose de veia esplnica e obstruo de veia heptica
(sndrome de Budd Chiari). A atresia de vias biliares a principal causa de insuficincia heptica na faixa
etria peditrica, requer procedimento cirrgico precoce e mesmo com tratamento adequado as varizes esof-
gicas se desenvolvem em 50 a 60% dos casos. Os episdios de sangramento podem ocorrer no primeiro ano de
vida e a plaquetopenia causada por hiperesplenismo (ocorre em 10% dos pacientes) pode tornar o quadro ainda
mais grave.
Outras causas
Algumas parasitoses comuns em nosso meio, como a estrongiloidase e a giardase, podem levar a hemorragia digestiva alta. As anomalias vasculares so raras em crianas e podem ser focais, como o hemangioma gstrico, a fstula aortoesofgica e a leso de Dieulafoy (variao congnita de artria calibrosa que
apresenta trajeto at a submucosa gstrica), ou podem ser difusas, como a telangiectasia hemorrgica hereditria, a hemangiomatose neonatal ou a sndrome de Kasabach-Merritt (hemagioma cavernoso gigante
e CIVD). Outras causas mais raras incluem duplicaes intestinais no trato gastrointestinal alto, vasculhes
(prpura de Henoch-Schonlein), gastrite varioliforme, ruptura de pseudocisto pancretico, plipos gstricos, sndrome de Munchausen e corpos estranhos.
causas importantes so a enterocolite inflamatria ou alrgica causada pela intolerncia ao leite de vaca, que tem
uma prevalncia de at 7,5%.
A intussuscepo ocorre geralmente at os 3 anos de idade, na maioria das vezes idioptica ou associada hiperplasia linfoide do ileoterminal e ocorre frequentemente na regio ileocecal. O paciente apre-
senta dor abdominal importante e pode surgir sangue misturado nas fezes, com aspecto de geleia de framboesa.
O divertculo de Meckel, encontrado em 2% da populao, a causa mais comum de hemorragia
digestiva baixa macia na criana.O sangramento, geralmente indolor, devido ulcerao da mucosa
gstrica ectpica.
As vasculites como a prpura de Henoch-Schnlein ou a sndrome hemoliticourmica tambm podem causar sangramentos devido ulcerao da mucosa intestinal decorrente da isquemia.
104
20
Doenas do lactente
1 ms - 2 anos
3-5 anos
> 5 anos
Enterocolite infecciosa
Enterocolite infecciosa
Enterocolite necrotizante
Intussuscepo
Fissuras anorretais
Doena inflamatria
intestinal
M rotao intestinal
Plipos juvenis
Plipos juvenis
Coagulopatias
Divertculo de Meckel
Intussuscepo
Sndrome hemoltica
urmica
Associadas a infeco
Divertculo de Meckel
Hemorroidas
Doena hemorrgica do RN
Prpura de Henoch-Schnlein
Fissuras anorretais
Anomalias vasculares
Fissuras anorretais
Hiperplasia linfonodular
Prpura de Henoch-Schnlein
M rotao intestinal
Duplicaes gastrointestinais
Doena de Hirschsprung
Enterocolite infecciosa
Anomalias vasculares
Hemorragia gastrointestinal
alta
Duplicaes gastrointestinais
Fissuras anorretais
Anomalias vasculares
Hemorragia gastrointestinal
alta
Tabela 20.3
Em crianas pr-escolares (2 a 5 anos), as principais causas de hemorragia digestiva baixa so as enterocolites infecciosas e os plipos. A enterocolite infec-
Quadro clnico
A hemorragia digestiva pode se apresentar de vrias formas e so muitos os diagnsticos possveis. Assim, a histria e o exame fsico so essenciais para realizao do diagnstico preciso e da teraputica adequada.
A hemorragia digestiva alta caracteriza-se pelo
aparecimento de hematmese e/ou melena. A hematmese se apresenta com vmitos com sangue vivo
ou em borra de caf, que geralmente relacionada
a sangramentos mais lentos que entraram em contato com o suco gstrico. A melena (fezes enegrecidas
e com odor caracterstico) pode aparecer em sangramentos ativos ou pregressos e normalmente ocorre
em sangramentos superiores a 50-100 mL em 24 horas.
Tambm pode ocorrer a hematoquezia, principalmente em lactentes, devido ao trnsito intestinal mais
acelerado. Na hemorragia digestiva baixa tanto pode
ocorrer o sangramento vivo (misturado nas fezes ou
no) como a melena.
Na avaliao inicial, deve-se questionar sobre sangramentos anteriores, histria familiar de desordens
sanguneas, medicaes que podem induzir a ulceraes
ou afetar a funo plaquetria e/ou a coagulao. A colorao do sangramento (vermelho-vivo ou escuro), se
o sangue est misturado nas fezes, alm do tempo e da
quantidade estimada de sangramento tambm so dados importantes. Sintomas associados, principalmente
dispepsia, dor abdominal, disfagia, perda de peso, crescimento inadequado, febre, fadiga, dor para evacuar, diarreia, obstipao, ictercia e aparecimento de hematomas
devem ser pesquisados. No esquecer de questionar sobre comidas ou medicaes que podem mimetizar sangramentos, como suco de beterraba ou ferro.
105
Principais dados de histria e exame fsico para o diagnstico etiolgico do paciente com hemorragia digestiva
Histria
Exame fsico
Diagnstico provvel
Normal
Epistaxe
lceras ou gastrites
Hematomas, sangramento espontneo, me- Petquias, hematomas, sangramento de mucodicamentos, antecedente familiar
sas, sangramento em local de puno
Coagulopatias, plaquetopenia
Divertculo de Meckel
Intussuscepo
Plipos
Antecedente familiar
lceras orais
Pigmentao de lbios, mucosa oral
Sndrome de Peutz-Jeghers
Enterocolite infecciosa
Colite ulcerativa;
Doena de Crohn
Tabela 20.4
Ao exame fsico deve-se avaliar o estado hemodinmico do paciente, checando se apresenta pulsos
finos, enchimento capilar lento, taquicardia, alteraes da presso arterial ou do nvel de conscincia.
importante lembrar que geralmente apenas com
perdas de mais de 25% da volemia que o paciente vai apresentar hipotenso. Com um exame fsico mais detalhado podemos obter mais informaes
para o diagnstico etiolgico. Assim, o exame da
orofaringe pode revelar lceras e leses pigmentadas, enquanto que o exame da cavidade nasal pode
descartar epistaxe. Achados de hepatoesplenomegalia, ictercia, ascite ou sinais de circulao colateral evidenciam comprometimento heptico e hipertenso portal. Petquias, hematomas, sangramento
de mucosas ou sangramento no local de puno podem evidenciar coagulopatias ou plaquetopenia. A
epigastralgia pode sugerir lcera ou gastrite hemorrgica e rudos abdominais ausentes ou diminudos
podem significar patologias cirrgicas. No exame
retal podemos constatar fissuras, obstipao e plipos. Uma sonda gstrica pode ajudar a evidenciar
o sangramento, mas deve-se lembrar que o trauma
em varizes esofgicas pode piorar o sangramento.
Assim, necessrio avaliar em cada caso o benefcio
do procedimento.
106
Exames complementares
Na suspeita de hemorragia digestiva deve-se primeiro checar se o sangramento realmente ocorreu, pois
existem situaes que podem mimetizar a doena. No
perodo neonatal, por exemplo, muito frequente a deglutio de sangue materno. Nestes casos, o teste de Apt-Downey, que diferencia a hemoglobina fetal da materna, pode ser til. Outras possibilidades so a ingesta de
alimentos de colorao avermelhada ou de substncias
como ferro e bismuto, que podem falsear o diagnstico.
Existem tambm relatos de sangramento que so fictcios, caracterizando a sndrome de Munchausen.
Confirmada a hemorragia digestiva, necessrio diferenciar se a hemorragia alta ou baixa. Grande
quantidade de sangue vivo no aspirado gstrico e/ou relao ureia/creatinina maior que 30 sugerem fortemente o diagnstico de hemorragia digestiva alta. Eliminao de sangue vivo pelo reto frequentemente ocorre por
hemorragia digestiva baixa. Deve-se lembrar que um
trnsito intestinal aumentado tambm pode causar hematoquezia em quadros de sangramento digestivo alto.
A identificao precisa do local do sangramento
e sua etiologia so a ltima etapa do diagnstico. Alguns exames ajudam a identificar a doena de base e
assim inferir a gravidade da hemorragia.
20
Exames laboratoriais
Deve ser realizada avaliao laboratorial seriada. So poucos os exames necessrios na avaliao inicial, incluindo:
Aminotransferases (AST, ALT), bilirrubinas totais e fraes, glicemia, protena total e fraes,
amnia: para avaliao da funo heptica e presena de encefalopatia;
Doenas do lactente
Incidncia
Recidiva
8 a 15%
> 90%
10 a 20%
20 a 30%
26 a 55%
30 a 51%
10 a 18%
25 a 41%
12%
0 a 5%
36%
0 a 2%
I. Hemorragia ativa
Tabela 20.5
Endoscopia digestiva
Tratamento da hemorragia
digestiva
Medidas gerais
A abordagem teraputica do paciente com hemorragia digestiva deve comear com a estabilizao clnica
do paciente. Primeiro deve-se garantir a monitorizao,
a permeabilidade das vias areas e a oferta de oxignio.
Em seguida, deve-se conseguir uma estabilidade hemodinmica, quantificando as perdas sanguneas, obtendo
acesso venoso de grosso calibre e reposio volmica
adequada. A reposio volmica deve ser feita com soro
fisiolgico ou ringer-lactato. Em casos de grandes sangramentos, muitas vezes levando ao choque hemorrgico, que necessitem de transfuso de concentrado de
107
Outras drogas
Tambm esto indicados os bloqueadores de H2,
como a ranitidina, os inibidores da bomba de prton (preferencialmente), como o omeprazol, lansoprazol e pantoprazol, ou os agentes citoprotetores, como o sucralfato,
todos com o objetivo de diminuir a incidncia de complicaes, como lceras e estenoses, principalmente aps endoscopia com realizao de escleroterapia. Aps episdio
108
de sangramento deve ser instituda, na maioria dos pacientes, a preveno secundria de sangramento, com betabloqueadores como o propranolol, que diminui o fluxo
venoso portal. Este medicamento no deve ser utilizado
na vigncia de sangramentos e contraindicado em bradicardias, bloqueios cardacos ou broncoespasmos.
Tratamento endoscpico
A endoscopia fundamental no tratamento dos
pacientes com hemorragia varicosa, pois permite a
confirmao do local de sangramento concomitante ao
tratamento, sendo esta a terapia de escolha na maioria
dos casos. O procedimento deve ser realizado o mais
precocemente possvel, idealmente at 12 horas aps o
incio do quadro. A escleroterapia de varizes esofgicas
um procedimento bem estabelecido e eficaz em crianas;
estudos demonstram sucesso em mais de 90% dos pacientes. A substncia mais utilizada para a esclerose a
etanolamina com injees intra e paravasais. As varizes
gstricas geralmente so mais calibrosas e apresentam
sangramentos mais intensos. Os melhores resultados
na escleroterapia gstrica ocorrem com a utilizao de
cianocrilato, mas ainda assim apresentam maior taxa de
mortalidade e de recidiva de sangramento. Em relao
s complicaes decorrentes da escleroterapia, podemos
citar o estreitamento esofgico, que a complicao mais
comum, ocorrendo em 5 a 20% dos estudos, e a ulcerao
superficial, que tambm comum. Por outro lado, a ulcerao profunda ou a perfurao so complicaes raras. J foi relatada leso espinhal isqumica. A ligadura
elstica de varizes tem sido relatada com eficcia e segurana nos pacientes peditricos, mas ainda so poucos os
estudos disponveis. Comparada com a escleroterapia
necessria maior habilidade do endoscopista para manipular o dispositivo de ligadura no esfago mais estreito
da criana. No foram descritas maiores complicaes
da ligadura elstica em crianas.
Tratamento mecnico
A indicao do tamponamento com o balo de
Sengstaken-Blakemore est cada vez mais restrita,
20
so portal de etiologia intra-heptica, quando o procedimento endoscpico no eficaz, ou seja, na recorrncia
de sangramento aps duas intervenes endoscpicas
na mesma internao. As principais complicaes so a
encefalopatia heptica e a estenose do shunt. No compromete a realizao posterior do transplante heptico.
Doenas do lactente
Tratamento cirrgico
As indicaes do tratamento cirrgico tambm
so bastante restritas pelo sucesso da teraputica endoscpica e farmacolgica. A cirurgia se torna necessria nos casos de falha das alternativas teraputicas
j citadas. As opes cirrgicas so os shunts portossistmicos, transeco e desvascularizao esofgica
e, finalmente, o transplante heptico. O transplante
heptico o tratamento definitivo para as crianas
com hemorragia varicosa e doena heptica avanada
e deve ser considerado em todos os casos.
Tratamento endoscpico
A endoscopia deve ser realizada o mais precocemente possvel, a fim de diagnosticar e, se necessrio,
tratar a leso encontrada. Nos casos de lcera hemorrgica, os estigmas de sangramento vo definir a necessidade da hemostasia endoscpica, pois, como j
foi visto, a classificao de Forrest ajuda na previso
do ndice de recidiva das leses. Assim, a hemostasia
endoscpica est indicada nas leses que apresentam
sinais endoscpicos com alto ndice de recidiva, como
sangramento ativo ou vaso visvel. So vrias as tcnicas endoscpicas para a realizao da hemostasia,
como as trmicas, mecnicas, tpicas e injees. A mais
utilizada, por ser eficaz, de baixo custo e de fcil manuseio, ainda a tcnica da injeo, em que se utiliza
principalmente a epinefrina. Por outro lado, nenhuma
concluso pode ser feita sobre a melhor tcnica, pois
no existem estudos suficientes. Os pacientes com sangramentos importantes e com tratamento endoscpico bem-sucedido devem ficar em jejum por 48 horas e
internados por pelo menos 72 horas, devido ao risco de
recidiva neste perodo.
Endoscpico
Mecnico
Shunt
(no cirrgico)
Cirrgico
Somatostatina
Escleroterapia
TIPS
Octreotide
Ligadura elstica
Balo de Sengstaken-Blakemore
Terlipressina
Shunts portossistmicos
Transplante heptico
Propranolol
Tabela 20.6
Radiologia intervencionista
A arteriografia para fins teraputicos potencialmente til para o controle dos sangramentos de lceras, sndrome de Mallory-Weiss, esofagites, gastrites e anomalias vasculares em que houve falha teraputica no procedimento endoscpico. A injeo intra-arterial com vasopressina o mtodo mais aceito. Tambm so utilizadas a
embolizao com geofoam ou microesferas.
Tratamento cirrgico
O tratamento cirrgico fica reservado para sangramentos importantes que no puderam ser resolvidos com o tratamento medicamentoso, endoscpico ou arteriogrfico. associado a muitas complicaes e alta taxa de mortalidade. Nas
crianas, as principais indicaes so hemorragias por rompimento arterial, perfuraes ou obstrues gastrointestinais.
109
Tratamento endoscpico
A terapia endoscpica geralmente para retirada de plipos, mas tambm podem ser feitos escleroterapia,
laser e ligadura de banda elstica para anomalias vasculares no clon.
Tratamento cirrgico
A cirurgia mais frequentemente indicada para pacientes com intussuscepo no redutvel, divertculo de Meckel, duplicaes intestinais ou malformaes vasculares. Nos casos em que ocorre perfurao ou obstruo intestinal a cirurgia tambm
indicada.
110
221
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Neuroblastoma
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
Pescoo <5%
Mediastino 20%
Paraespinhal 25%
Pelve <5%
Adrenal 50%
Figura 21.1 Distribuio dos casos de neuroblastoma. O stio primrio mais comum adrenal.
Epidemiologia
Vinte e cinco por cento dos casos so diagnosticados no primeiro ano de vida;
- Ip36: 19 a 36%;
- Ilq23: 40 a 45%;
Embriologia
Os neuroblastomas so oriundos das simpatogonias, clulas indiferenciadas da crista neural, que
originam a medula suprarrenal e todos os gnglios
simpticos. Os neuroblastos so identificados no
feto com sete semanas e vo formando ndulos neuroblsticos at a 12 semana, aumentando de tamanho e nmero at a 17 semana.
112
- 14q32: 20 a 25%;
- Delees em outras regies (3p, 4p, 5p, 9p, 18q).
O neuroblastoma in situ regride com a diferenciao celular, sendo mediado por fatores de crescimento
(FCN) e seu receptor (proto-22-oncogene TrK).
As perdas da LOH (perda da heterozigose) podem ocorrer tanto no brao curto quanto no brao
longo do cromossomo 11.
21
Aproximadamente metade dos pacientes tem o
cromossomo 11 inalterado, a outra metade tem delees de dois padres:
Padro com deleo do brao longo do cromossomo 11 (11q), com conservao da heterozigose no brao curto.
Caspases
As caspases so enzimas proteolticas responsveis pela execuo do sinal apopttico.
A caspase 8 uma protease srica localizada no
loco 2q23, sendo a chave para a sinalizao do apoptose
celular (morte celular programada como parte de um
processo normal), sendo os genes BCL2 e BCLX, por
meio de suas protenas intracelulares, necessrios efetivao do sinal apopttico.
Neuroblastoma
Grupos favorveis:
Caritipos triploides;
Grupos desfavorveis:
Caritipo diploide;
Amplificao do Mycn.
Anomalias associadas
Doena de Hirschsprung;
Sndrome de Klippel-Feil;
Sndrome Waardenburg;
Sndrome de Ondine;
Sndrome de Beckwith-Wiedemann;
Sndrome fetal-lcool;
Sndrome fetal-hidantona;
Neurofibromatose.
Quadro clnico
Aproximadamente 70% dos pacientes apresentam metstases ao diagnstico. Os sintomas variam de acordo com a localizao primria
do tumor e presena ou no de metstases. As
metstases mais comuns so encontradas
na medula ssea, cortical do osso (leses lticas em radiografia), linfonodos regionais e distantes e hepticas (mais comuns no estdio 4S).
As metstases em pulmes e crebro so raras. As metstases sseas costumam ocorrer nas
metfises dos ossos longos e crnio;
113
Em radiografia de trax encontramos a presena de massa (com ou sem calcificaes) em mediastino posterior, deslocando ou no estruturas do aparelho respiratrio e/ou digestivo;
Em radiografia de abdome vemos o efeito de massa abdominal, deslocando alas de intestino, com
presena de microcalcificaes em alguns casos;
A grande indicao da ressonncia nuclear magntica est nos tumores com potencialidade ou
clnica de compresso da medula espinhal e nos
tumores cerebrais;
Sndromes associadas:
Abordagem diagnstica
114
21
Neuroblastoma
Histopatologia
Investigao laboratorial
Hemograma completo;
Provas de coagulao;
Ureia e creatinina;
Eletrlitos;
Os trs tipos histopatolgicos clssicos dos tumores neuroblsticos (neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma) refletem um espectro de
maturao, diferenciao e comportamento clnico do
tumor. O neuroblastoma uma das neoplasias de pequenas clulas redondas azuis e deve ser distinguido de
outros tumores que apresentam essa semelhana, tais
como linfomas no Hodgkin e sarcomas indiferenciados
do tecido mole, incluindo o rabdomiossarcoma, havendo a necessidade da imunoistoqumica para realizao
do diagnstico diferencial em algumas situaes. Pela
imunoistoqumica so positivados os seguintes corantes de anticorpos monoclonais (CAM): neurofilamento,
sinaptofisina e enolase neurnio-especfico (ENE).
A classificao prognstica baseada nos aspectos
histopatolgicos mais utilizados a classificao de Shimada, revisada por Joshi. Essa classificao baseia-se nas
caractersticas do estroma de clulas de Schwann, na idade do paciente e no ndice de mitose-cariorrexe (IMC):
115
Caracterizao
2A
Tumor unilateral com remoo macroscpica incompleta; linfonodos ipsi e contralaterais identificados livres de comprometimento neoplsico
2B
4S
Estadiamento
O estadiamento do neuroblastoma pode ser feito segundo diversos sistemas. So conhecidos os sistemas norte-americanos, como o Childrens Cncer
Group (CCG) e o Pediatric Oncology Group (POG),
e o sistema europeu, fundamentado na classificao
TNM (tumor, ndulo e metstase). Todavia, atualmente, est sendo utilizado o sistema proposto para
uso internacional: International Neuroblastoma
Staging System (INSS). Esse sistema combina elementos dos estadiamentos POG e CCG. Foi formulado
para dar uniformidade ao estadiamento e para permitir que estudos clnicos e biolgicos realizados em
qualquer parte do mundo sejam comparveis. Observaes sobre o estadiamento INSS:
Nos lactentes, parece no haver diferena significativa de valor prognstico entre os estdios 2A e 2B;
H evidncias de que pacientes no estdio 4, baseados no envolvimento da medula ssea (excluindo o 4S)
e abaixo de dois anos, evoluem melhor do que aqueles
em estdio 4 com envolvimento da cortical ssea.
116
Tabela 21.1
Tratamento
A cirurgia tem um papel fundamental tanto
para o estabelecimento do diagnstico (bipsia do
tumor para estudos de patologia e anlise da biologia, nesse caso necessitando de 1 a 5 g de tecido
neoplsico, e estadiamento cirrgico), quanto para
o tratamento (resseco primria do tumor ou resseco de doena residual). A resseco do tumor
deve sempre levar em considerao a preservao
de estruturas vitais. A ressecabilidade do tumor
primrio ou metasttico determinada pela localizao, mobilidade, relao com os nervos e grandes vasos, habilidade no controle do suprimento
sanguneo, presena de metstases a distncia e o
prognstico geral do paciente.
Em pacientes de baixo risco, ou seja, todos os
pacientes estdios 1 e 2 exceto aqueles estdios 2
maiores de 1 ano de idade, com amplificao do
N-Myc e histologia desfavorvel, a cirurgia o
tratamento exclusivo. Nenhum outro tratamento
21
As crianas com estdio 2B e 3 que, aps o tratamento cirrgico, apresentam massas macroscpicas
residuais sem metstases e sem linfonodos acometidos, independentemente da idade, requerem tratamento quimioterpico complementar e, em alguns
casos, tratamento radioterpico. Aps o tratamento
quimioterpico, se persistir massa, h indicao de
nova interveno cirrgica (second-look surgery) para
resseco da massa, ou coleta de material para estudo
biomolecular e anatomopatolgico para complementao do tratamento clnico.
Deve-se destacar a importncia da amostragem
de gnglios linfticos no aderentes massa tumoral
no momento da cirurgia. O aspecto macroscpico,
mesmo na avaliao de cirurgies experientes no fidedigno e o comprometimento de linfonodos aderidos
ao tumor no parecem alterar o prognstico de cura.
Portanto, o correto estadiamento depende da avaliao de linfonodos no aderidos ao tumor.
Complicaes da cirurgia
Crianas menores de 1 ano de idade, sem fatores moleculares desfavorveis de prognstico, podem
receber tratamento bem menos agressivo do que as
crianas maiores e apresentar alto ndice de cura,
mesmo quando a primeira tentativa de quimioterapia
falha, sendo necessrio um segundo esquema quimioterpico de maior agressividade.
O papel da cirurgia, per se, limitado, j que
proporciona a obteno de amostras para anlises
moleculares e anatomopatolgicas. A experincia
mostra que cirurgias citorredutoras (debulking) em
nada melhoram o prognstico.
A cirurgia exerce papel importante do ponto de
vista prtico nos casos em que os estudos de imagem
no so capazes de mostrar com certeza a existncia
de tumores residuais.
Nos tumores de estdio 4S, no tratados, indica-se
excepcionalmente tratamento cirrgico para remoo do
tumor primrio nos casos em que os exames clnicos e
laboratoriais sejam contraditrios, ou nos casos em que a
regresso foi insatisfatria no local primrio, j que pode
haver recidiva local tardia.
No neuroblastoma plvico, devemos tentar a exciso da neoplasia, evitando a leso dos plexos sacros
(risco de incontinncia fecal e urinria), j que nessa
localizao os neuroblastomas apresentam baixa mortalidade, mas alta morbidade.
Nos tumores torcicos geralmente satisfatria a toracotomia posterolateral e a resseco pode
envolver parte da cadeia simptica e nervos intercostais, no havendo necessidade da exciso em bloco
da parede torcica. Habitualmente no so realizadas
lobectomias, pois dificilmente o parnquima pulmonar est acometido.
Neuroblastoma
Quimioterapia
A quimioterapia est indicada, fundamentalmente, nas seguintes situaes:
Tumor irressecvel;
Em algumas situaes do estdio 4S, como infiltrao medular e metstases hepticas com hepatomegalia macia.
Radioterapia
A radioterapia com a intensificao dos protocolos
de quimioterapia avanada, associados ou no ablao
de medula ssea, tem seu uso cada vez mais restrito.
utilizada de uma maneira geral nas seguintes situaes:
117
Retinoides
So derivados naturais e sintticos da vitamina
A. O cido retinoico induz a diferenciao dos neuroblastos atravs da desregulao do RNA mensageiro,
diminuindo a expresso do Mycn e levando a uma diminuio sustentada da proliferao de clulas tumorais. Utilizados principalmente em doena mnima
residual. Todavia, tm se mostrado fundamentais na
melhora do prognstico, quando aplicados em protocolos de transplante de medula autloga.
Baixo
Intermedirio
Alto
118
Estdio
Fatores
1
2
< 1 ano
> 1 ano, baixo N-myc
> 1 ano, ampliado N-myc; histologia favorvel
4S
Biologia favorvel*
4S
Baixo N-myc
4S
Ampliado N-myc
(*) Biologia favorvel denota baixo N-myc histologia favorvel e hiperdiploidia (crianas).
Tabela 21.2
A maioria dos pacientes no estdio 4S INSS, enquadra-se na categoria de baixo risco. A probabilidade
de sobrevida global de 85 a 92%. Os sintomas relacionados aos tumores no estdio 4S tais como dificuldade
respiratria devido hepatomegalia e os que apresentam histologia desfavorvel ou ploidia (qualquer ndice
de DNA), devero indicar quimioterapia, ou irradiao
local, ou ambos. Os pacientes com invaso intraespinhal e compresso medular so habitualmente considerados de baixo risco e se beneficiam inicialmente com
o tratamento quimioterpico ficando a laminectomia
com ou sem radioterapia para casos que no responderam adequadamente.
21
Neuroblastoma
So includos nesse grupo os pacientes em estdio 4, maiores de um ano ao diagnstico; estdio 3 com
amplificao do Mycn; estdio 3, maior de um ano, com
histologia desfavorvel; estdio 2 com Mycn amplificado e histologia desfavorvel; e estdio 4S com amplificao do Mycn. A doena de alto risco persiste no grupo
para o qual durante os ltimos 40 anos pouca melhora
real foi alcanada quanto ao prognstico final. Embora
os regimes de quimioterapia intensiva tenham melhorado as cifras de respostas completas e parciais, muito
poucos pacientes sobrevivem, com taxas de sobrevida
livres de doena com trs anos, de menos de 15%. Na
tentativa de melhorar o prognstico desse grupo, emprega-se a quimioterapia de dose intensiva, conhecida
como quimioterapia ablativa de medula com reinfuso
de medula autloga (transplante autlogo de medula
ssea [AMBT], associado ao cido cisretinoico).
119
222
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Rabdomiossarcoma
BSICO eM
GINECOLOGIA
22
Introduo
Neoplasia maligna originria de clulas mesenquimais, as mesmas clulas que do origem aos tecidos conectivos: ossos, msculos, gordura, cartilagem,
tendes e ligamentos.
o tumor de partes moles mais frequentes
em criana (sarcoma de partes moles-SPM). Representam de 7 a 8% das neoplasias da infncia. Embora
ocorra em todas as idades, apresenta dois picos de incidncia: 2-6 anos (localizaes preferenciais na cabea,
pescoo e TGU) e entre 15-19 anos (localizao preferencial nas extremidades). Tanto para os RMS quanto para
os tumores de partes moles no RMS, a idade parece ser
fator prognstico importante, piorando com o avanar
da idade. Assim, para RMS localizados, a sobrevida
global para crianas maior que 75%, enquanto,
para adultos, fica entre 20 e 40%, e neste grupo, 35%
tm doena metasttica ao diagnstico.
Rabdomiossarcoma
paratesticular, vulva, vagina, tero, 15%), os de extremidade, por 19%, tronco, 10%; retroperitnio, 8%;
outros stios 3%. Os RMS ocorrem mais comumente
em adolescentes e j apresentam disseminao linftica em 40 a 50% dos casos ao diagnstico.
Histopatologia
Identificao de rabdomioblastos ou clulas da
linhagem miognica (nas quais se identificam estriaes transversais que mimetizam msculos esquelticos). Diagnstico do tipo especfico realizado por
microscopia ptica, tcnicas imunoistoqumicas, microscopia eletrnica e tcnicas de gentica molecular.
controverso se o subtipo histolgico influencia
significativamente o prognstico. Entretanto, sabe-se
que o tipo alveolar apresenta pior prognstico devido
a sua agressividade e capacidade de ocasionar metstases para pulmes, ossos e medula ssea.
Fatores de risco
Embora a maioria dos casos seja espordica (sem
fatores predisponentes), alguns fatores de risco so
bem reconhecidos.
Os SPM esto includos na famlia Li-Fraumeni de tumores que esto associados mutao
no gene p53 (leucemias, tumores de SNC ou adrenal,
cncer de mama ps-menopausa).
Indivduos que apresentam mutao do gene
do retinoblastoma apresentam risco aumentado
de desenvolver SPM, da mesma forma que h aumento de risco para pacientes com neurofibromatose-1.
Pacientes portadores de sndrome de Beckwith-Wiedermann, sndrome de Noonan, esclerose
tuberosa so tambm de risco maior para RMS.
A correlao com trauma local, muitas vezes estabelecida pelos pacientes, no foi comprovada, e os SPM
induzidos por radiao representam aproximadamente
2,5% dos casos, mas provavelmente ocorrem em menos
de 1% dos pacientes submetidos radioterapia.
Localizao anatmica
Em crianas, os RMS ocorrem em qualquer parte
do corpo, quer exista ou no musculatura estriada. Os
tumores de cabea e pescoo so os mais comuns
e responsveis por aproximadamente 35% dos
casos, dos quais cerca de 16% so paramenngeos
e 9% so orbitrios. Os RMS genitourinrios respondem por 26% dos casos (bexiga e prstata, 10%;
Classificao
Alveolar (padro similar aos alvolos do pulmo fetal). Composto de septos fibrovasculares
e agregados mal-definidos de clulas pobremente diferenciadas de forma oval ou redonda
que, frequentemente, mostram perda da coeso
central e formao de espaos alveolares. Mais
frequente nas extremidades, tronco e perneo.
Parece estar associado a mau prognstico. Corresponde a 20% dos casos;
121
Indiferenciado (10 a 20%) tambm parece apresentar mal prognstico. Mais comum nas extremidades, tronco, cabea e pescoo;
Prognstico
Sobrevida em 5 anos
(%)
RMS botrioide
RMS spindle cell
Favorvel
90
Embrionrio
Pleomrfico
Intermedirio
65-75
Alveolar
Indiferenciado
Desfavorvel
40-55
Diagnstico
A leso primria dever ser avaliada por exame
de imagem, geralmente TC e eventualmente ressonncia nuclear magntica (RNM), dependendo do local anatmico, TC de trax, bipsia de medula ssea,
mielograma e cintilografia ssea com tecncio fazem
parte do estadiamento dos RMS, uma vez que os locais
mais frequentes de metstases so os pulmes, a medula ssea e os ossos.
O diagnstico deve ser firmado por meio de
bipsia tumoral naqueles casos em que a resseco
primria no possvel. O planejamento das bipsias
de extrema importncia, principalmente nos tumores
de extremidades, uma vez que a cicatriz da inciso da bipsia realizada para o diagnstico dever ser includa na
pea cirrgica quando da resseco completa do tumor.
Tabela 22.1
Imunoistoqumica
Identificao de anticorpos musculoesquelticos
especficos (marcadores de diferenciao miognica):
desmina, actina musculoespecfico, miogenina, mioglobina e fator de transcrio Myo D. Ocasionalmente, podem expressar em S-100, vimentina e Leu7. A intensidade de expresso correlaciona-se ao grau
de diferenciao rabdomioblstica.
Quadro clnico
A sintomatologia dependente do local do tumor
primrio, mas, via de regra, os RMS apresentam-se como
massa indolor. Os genitourinrios podem manifestar-se como hematria, dificuldade miccional ou obstruo
urinria ou como massas escrotais ou vaginais. Os de
localizao paramenngea apresentam-se com disfuno
de pares cranianos, alm de sinais sugestivos de sinusite, secreo auricular, cefaleia ou dor facial. Os tumores
de localizao orbitria frequentemente apresentam-se
atravs de proptose ou edema periorbitrio e, aqueles de
localizao na extremidade, apresentam crescimento rpido levando incapacidade funcional.
122
Figura 22.1 Lactente com um ms de idade investigando hepatomegalia. A: TC contrastada demonstra impregnao heterognea do fgado. B: em nvel renal, revelou massa heterognea com pouco realce em
topografia de suprarrenal direita (neuroblastoma de suprarrenal com
metstases hepticas estgio IV-S).
22
Estadiamento
Existe mais de um sistema de classificao dos
RMS. O proposto pelo IRS baseia-se no estado ps-cirrgico, pr-quimioterapia e divide os pacientes
em quatro grupos clnicos de acordo com a resseco completa ou no do tumor primrio antes da
instituio da quimioterapia e com a presena ou
no de metstases ao diagnstico. Todos os estudos
do IRS utilizaram essa classificao.
Em 1991, uma modificao do sistema TNM de
estratificao dos tumores foi adotada e dividiu os pa-
Rabdomiossarcoma
Tumor primrio
Tamanho
Linfonodos
Metstases
T1 ou T2
a ou b
N0 ou N1 ou Nx
M0
T1 ou T2
N0 ou Nx
M0
T1 ou T2
ab
N1
N0 ou N1 ou Nx
M0
Todos
T1 ou T2
a ou b
Qualquer N
M1
Tabela 22.3
a: 5 cm; b: > 5 cm; MO: sem metstases a distncia; M1: com metstases a distncia; N0: linfonodos regionais no comprometidos
clinicamente; N1: linfonodos clinicamente comprometidos; Nx: linfonodos regionais no avaliados; T1: tumor confinado ao local anatmico de
origem; T2: extenso-fixao, ou ambos, aos tecidos vizinhos.
123
Pacientes (%)
Histologia/grupo/estdio
Baixo
30
Embrionrios
88
94
Grupos I, II
Grupo III, estdio 1
Intermedirio
55
Embrionrios
Alveolares
Alto
15
76
83
55*
59
Grupos I - IV
55*
66
Tratamento
A resseco cirrgica completa est relacionada ao
melhor prognstico, alm de, nos casos dos RMS embrionrios, dispensar o uso da radioterapia para controle
local. No entanto, somente 20% dos pacientes tm tumores que so passveis de resseco completa ao diagnstico, com margens cirrgicas negativas (grupo
I). No restante, a resseco primria levaria a danos estticos e funcionais proibitivos. Nesses casos, a resseco
aps tratamento quimioterpico minimiza a morbidade
da cirurgia e diminui a dose de radiao necessria.
Como mencionado anteriormente, todos os pacientes com RMS so considerados portadores de
doena micrometasttica e, portanto, todos devem
receber tratamento sistmico. A quimioterapia ba-
A radioterapia est sempre indicada nos pacientes com RMS embrionrio com doena residual micro
ou macroscpica aps resseco cirrgica (grupos II a
IV) e em todos os pacientes com RMS alveolar. A dose
124
Ideal: resseco completa ampla do tumor primrio com margens negativas (macro e microscpicas no mnimo com 0,5 cm de margem livre), com
Evitar resseco primria extensa. melhor indicar primariamente bipsia + teraputica adjuvante com exciso posterior;
Em casos especficos, cirurgia inicial mais agressiva pode estar indicada. Isso verdade para os
rabdomiossarcomas de extremidades e tronco.
Resciso deve ser efetuada, mesmo com margens
aparentemente negativas, se resseco inicial no
for ampla ou se malignidade no for suspeitada
pr-operatoriamente;
Nos outros casos, a presena de doena residual microscpica, ps-resseco inicial, curvel
com quimioterapia e/ou radioterapia. No sinnimo de resciso cirrgica;
Prognstico
Pacientes com doena localizada e completamente ressecada tm melhor prognstico e pacientes com
metstases ao diagnstico tm pior evoluo. O fator
de maior importncia relacionado com o prognstico
o local primrio. Geralmente pacientes com doena em
regio genitourinria ou rbita tm melhor prognstico quando comparados com doenas em extremidades.
Os tumores de rbita tm excelente prognstico
(90% assintomticos em trs anos). Nos tumores
do trato genitourinrio estdio inicial, a sobrevida geral
de 75%. J nos de extremidades, o impacto da histologia sobre o prognstico claramente observado. Os
pacientes cujos tumores so de histologia alveolar tm taxa de recada duas vezes superior a dos
pacientes com histologia embrionria.
223
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Teratomas
BSICO eM
Sacrococcgeos
GINECOLOGIA
Introduo
tem o potencial de desviar fluxo sanguneo da placenta e feto para o tumor. Outro mecanismo em
potencial para aumentar as demandas fisiolgicas
deve-se presena de hemorragia espontnea interna ou externa do tumor, resultando em anemia
fetal. Essa hemorragia pode estar relacionada a
trauma intratero ou degenerao necrtica ou cstica do tumor. Esses mecanismos so as provveis
causas do desencadeamento da insuficincia cardaca de alto dbito (o tumor age como um grande
shunt arteriovenoso), placentomegalia e hidropsia
fetal (efuses pleurais e pericrdicas, ascite, cardiomegalia e edema da pele);
Epidemiologia
Oligoidrmnio pode ocorrer e achado desfavorvel, podendo estar relacionado obstruo dos ureteres e/ou de uretra pelo tumor;
Diagnstico e avaliao
pr-natal
126
23 Teratomas sacrococcgeos
Tipo I
Tipo III
Figura 23.1
Hemograma prova de coagulao, provas funcionais hepticas, ureia, creatinina e cido rico, DHL, PLAP, beta-hCG e alfafetoprotena.
Nveis de AFP dependem da idade ps-natal;
Radiografia de trax;
Tipo II
Tipo IV
Quadro clnico
Abordagem diagnstica
Tumor em regio sacra e/ou abdominal, podendo deslocar o nus e a vagina anteriormente. s
vezes, apresenta-se como massa localizada mais
lateralmente, causando assimetria de ndegas.
A massa tem forma arredondada, lobulada, predominantemente cstica ou slida, com grande
variao de tamanho, recoberta por pele normal, pele enrugada, pele ulcerada, ou pele com
hemangioma. Constipao e sangramento retal
podem estar presentes.
Metstases pulmonares;
Distocia no parto;
Exame retal costuma ser essencial para o diagnstico e avaliao do componente intraplvico.
O tumor situa-se posteriormente ao reto.
Figura 23.2 Massa sacra cstica (hiper sinal em T2). Com componente
intra e extraplvico (Tipo II). No se observa comunicao da tumorao com o canal medular.
127
Sonda vesical;
Sonda nasogstrica;
Em tumores grandes esto indicadas, no transoperatrio, medida da presso venosa central e arterial
mdia por puno-cateterismo da artria radial e
colocao de cateter vesical;
A cirurgia
Acesso transacro com inciso em V invertida. O pice do V invertido deve ficar sobre o sacro inferior;
Indicar acesso abdominossacro combinado (laparotomia transversa infraumbilical) nas seguintes situaes: nas recorrncias, em todos os
teratomas gigantes com extenso intra-abdominal e em tumores com ruptura e sangramento ativo. Nesse caso, interessante o preparo
pr-operatrio circunferencial de toda a metade
inferior do corpo, anterior e posterior;
A maior complicao cirrgica a hemorragia transoperatria com choque hipovolmico. Nesses casos est indicada laparotomia
com ligadura de todos os vasos sangrantes. Se
no for possvel coibir o sangramento, colocar
clampe vascular na aorta logo abaixo da mesentrica inferior, fechar o abdome temporariamente, reposicionar o paciente em posio prona, ressecar o tumor por via sacra, ligar todos
os vasos e, aps completada a cirurgia sacral,
posicionar novamente o paciente em decbito
Risco de malignidade
Aps os dois meses de idade: 67% nos meninos e 47% nas meninas podem ser malignos;
Tratamento
Tempo ideal para tratamento cirrgico: resseco tumoral deve ser to precoce quanto possvel
aps o nascimento. Geralmente na 1 e 2 semana de vida. O retardo pode ocasionar degenerao maligna, infeco e hemorragia intratumoral.
128
23 Teratomas sacrococcgeos
dorsal, retirar o clampe artico e fechar a laparotomia. Na resseco de teratomas gigantes,
pensar nas seguintes opes: uso de ECMO,
perfuso hipotrmica e hemodiluio, desvascularizao com resseco estadiada;
Tratamento coadjuvante
Se h desenvolvimento de placentomegalia e hidropsia aps estabelecida a maturidade pulmonar, est indicado parto cesreo urgente;
Cuidados ps-operatrios
Seguimento com exames peridicos clnicos, toque retal e AFP aos trs meses, seis meses, a cada
seis meses por trs anos e ento anualmente, at
os cinco anos de idade. A maior incidncia de recorrncia tumoral ocorre nos dois primeiros anos
de ps-operatrio.
Complicaes
ps-operatrias
Infeco de ferida operatria a mais comum
(18%) pela proximidade com o nus.
Reteno urinria temporria pode ocorrer
por trauma cirrgico do plexo plvico e nervos
sacros. Acompanhar o paciente por longo perodo ps-operatrio pelo risco de sequelas funcionais: disfunes do trato urinrio inferior
(enurese, bexiga neurognica, refluxo vesicoureteral), disfunes intestinais (constipao ou
incontinncia fecal) e fraqueza nas extremidades inferiores. As causas podem ser presso do
tumor sobre nervos e plexos plvicos, trao
por compresso retal, vesical e dos tecidos adjacentes e trauma cirrgico (principalmente tumores grandes e poro intraplvica aderente).
Todo paciente com gotejamento ou frequncia
urinria e infeco urinria deve submeter-se
uretrocistografia miccional, ultrassonografia
renal e avaliao urodinmica.
Fatores prognsticos de
recorrncia
Taxa de recorrncia mdia: 12,5%.
Causas:
Resseco incompleta com resduos microscpicos;
No resseco completa do cccix;
Ruptura intraoperatria do tumor com vazamento de contedo;
No deteco histolgica da presena de componentes malignos dentro do tumor, com consequente no realizao de quimioterapia ps-operatria.
129
224
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Tumores
BSICO eM
Adrenocorticais
GINECOLOGIA
24 Tumores adrenocorticais
Introduo
Caractersticas
Leses associados ao
carcinoma suprarrenal
Li-Fraumeni
O critrio histolgico adotado na distino entre carcinoma e adenoma muito difcil. Achados
microscpicos, como necrose celular, hemorragia,
calcificaes, invaso de vasos sanguneos, atividade mittica aumentada, bandas fibrosas largas,
invaso capsular e padro de crescimento difuso,
podem sugerir malignidade.
Autossmica
dominante
Autossmica
dominante
Carney
Autossmica
dominante
Mixomas, pigmentao
cutnea
BeckwithWiedemann
Autossmica
dominante
Epidemiologia
Tabela 24.1
Aspectos genticos
No sul do Brasil e no estado de So Paulo existe uma grande concentrao de casos de causa
ainda no identificada. A prevalncia nessas
regies dez vezes maior. Devido natureza
agrcola dessa regio, especulado, como fator
causal, sua origem em algum fertilizante qumico ou pesticida;
Principalmente duas sndromes so associadas a esses tumores. A sndrome Li-Fraumeni, associada a alteraes (mutao
germinativa) no gene supressor tumoral p53 no
cromossomo 17p e a de Beckwith-Wiedemann,
associada a alteraes da regio 11p15;
Bilateralidade: 2 a 5%;
Anatomopatologia
Adenomas so menores, encapsulados, bem circunscritos, com textura e cor homogneas.
Os adenomas costumam ser de colorao mais uniforme, geralmente amarelada, superfcie de corte uniforme e raras zonas de hemorragia, necrose e calcificaes.
O aspecto microscpico do adenoma mostra uma
arquitetura bem preservada, menos variao no tamanho celular e pleomorfismo nuclear e mnima atividade mittica. H rara presena de hemorragia, necrose
e calcificaes, sem evidncias de invaso da cpsula
ou vasos sanguneos.
131
O carcinoma pode ou no ser encapsulado, com zonas de necrose, calcificaes, hemorragia e invaso capsular ou vascular. Ao corte lobulado, com diversas coloraes, variando do amarelado ao vermelho-marrom.
microscopia apresenta desarranjo da arquitetura, mitoses frequentes, bandas fibrosas largas, marcado pleomorfismo celular, atipia nuclear e hipercromasia.
Quadro clnico
Tumores adrenocorticais podem secretar, autonomamente, excesso de cada tipo de esteroides:
glicocorticoides, mineralocorticoides e esteroides
sexuais (andrgenos e, mais raramente, estrgenos),
cada um associado a uma sndrome clnica particular.
Na maioria das vezes, apresentam sndromes clnicas
mistas. Entretanto, uma sndrome clnica costuma
predominar, dependendo da quantidade e qualidade
dos esteroides produzidos.
Aproximadamente 95% desses tumores so
hormonalmente ativos. Geralmente, o adenoma
mais eficiente do que o carcinoma na produo
de hormnios esteroides. Aldosterona, cortisol,
andrgenos e estrgenos so derivados do colesterol
aps uma srie de reaes enzimticas. Bloqueios enzimticos so comuns em tumores, resultando no acmulo de um ou mais precursores esteroides no plasma.
Sinais e sintomas de virilismo podem estar
presentes em at 90% dos casos.
132
Abordagem diagnstica
Laboratorial;
24 Tumores adrenocorticais
Tomografia computadorizada (TC): demonstra leso adrenal (leses > 1 cm), leso extra-adrenal, estuda a adrenal contralateral e pesquisa trombos nas veias adrenais, renal e cava
inferior, porm no diferencia carcinoma, adenoma, feocromocitoma, hemorragia, pois no
consegue apresentar caractersticas teciduais
especficas. A TC pode estar indicada quando
se deseja avaliar a funo do rim contralateral
em tumores adrenais grandes e quando existe
provvel comprometimento renal ipsilateral.
Ressonncia nuclear magntica (RNM) e ecodoppler podem ser usadas para identificar invaso
de veias suprarrenal, renal, cava e trio;
Tratamento
Adrenalectomia radical com retirada em bloco
de tecidos peritumorais e de qualquer invaso local.
Examinar a glndula contralateral. Os tumores da
cortical adrenal tm cpsula fina, rompendo com
facilidade. A ruptura capsular ocorre em aproximadamente 20% durante o procedimento inicial e mais
de 40% aps recorrncia local. A veia suprarrenal
calibrosa e curta (principalmente direita), podendo se romper com facilidade, provocando hemorragia transoperatria. A resseco completa muitas
vezes requer nefrectomia radical.
Cirurgia
Transabdominal anterior: tumor grande ou potencialmente maligno. O acesso realizado atravs dos vasos gastroepiploicos ou pela liberao
do omento do clon transverso;
Transabdominal lateral com mobilizao do estmago, bao, pncreas, clon esquerdo para a linha
mdia, expondo o espao retroperitoneal (na adrenalectomia esquerda); abertura da fscia de Told,
mobilizao do clon direito e exposio do duodeno retroperitoneal, que devem ser deslocados medialmente (na adrenalectomia direita);
Via laparoscpica: indicao cada vez mais recomendada. Ainda em estudo, pois devido
friabilidade do tumor, a ruptura da cpsula
frequente durante a manipulao cirrgica. Indicada somente nos tumores pequenos e
quando no h suspeita de malignidade. A
via de acesso laparoscpica transperitoneal em
decbito lateral prefervel retroperitoneal,
pois oferece um espao de trabalho mais eficiente e uma melhor exposio;
Teraputica adjuvante com mitotano (o, p-DDD, 5 a 10 g/m2/dia + em trs doses), agente
adrenoltico que causa necrose adrenal e que
bloqueia a liberao de hormnios pelo tumor
e pode induzir alguma regresso de um carcinoma invasivo, no removido completamente.
Iniciar com doses menores, elevando-as a cada
133
134
Sobrevida: 10 a 50%;
Estadiamento cirrgico
Estdio I: tumor totalmente ressecado, sem invaso local e nodal, tamanho < 5 cm, peso < 200 g;
Fatores prognsticos
referncias
American College of Surgeons. Committee on Trauma. ATLS:
Advanced Trauma Life Support Program for Doctors. 8th ed.
Chicago: American College of Surgeons; 2008.
Coelho J. Manual de clnica cirrgica: cirurgia geral e
especialidades. Rio de Janeiro: Atheneu; 2009.
Grosfeld JL, et al. Pediatric surgery. v. 2. 6th ed. Philadelphia:
Mosby-Elsevier; 2006.
Guimares JLM, Rosa DD. Rotinas em oncologia. Porto
Alegre: Artmed; 2008.
ULE AGOR
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rea de Treinamento
MULE AG
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(Michel de Montaigne)
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Voc encontrar, nos prximos captulos, questes dos ltimos 14 anos dos concursos de Residncia Mdica. As questes
da dcada de 1990 sero utilizadas em um momento oportuno.
Leia cada questo com muita ateno e aproveite ao mximo os comentrios. Se necessrio, retorne ao texto de sua apostila.
Sugerimos que voc utilize esta rea de Treinamento fazendo sua autoavaliao a cada 10 (dez) questes. Dessa forma,
voc poder traar um perfil de rendimento ao final de cada treinamento e obter um diagnstico preciso de seu desempenho.
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cronicamente entusiasmado.
Boa sorte! Voc ser Residente em 2016!
Atenciosamente,
Dr. Gama
Coordenador Acadmico
H ECI
25
1.
Cirurgia Peditrica
2.
ERREI
DVIDA
ERREI
3.
DVIDA
4.
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
140
25
Santa Casa de Goinia - Clinica Cirrgica - 2015
12. Lactente com 9 meses de idade apresentou fezes muco
sanguinolenta em grande quantidade aps ter apresentado diarreia por trs dias. A ultrassonografia evidenciou tumorao em casca de cebola no mesogastro. Devemos pensar em:
a) tumor de pncreas
b) rim em ferradura
c) invaginao intestinal
d) cisto de coldoco
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
141
142
25
mento. Me refere que a criana chora muito, mama
com sofreguido e parece estar sempre faminta. Evacua uma vez ao dia em pequena quantidade. Ao exame: desidratada +++/++++, descorada, emagrecida.
Respirao profunda e lenta (frequncia respiratria 17/min). Abdome flcido sem massas palpveis,
mas ao ingerir o leite apresenta abaulamento e movimentos peristlticos na regio epigstrica que se
estende para a direita, cruzando a linha mdia, que
desaparece aps o vmito. Presena de patinhao
com frequncia aumentada. Os diagnsticos mais
provveis so:
a) subocluso duodenal acima da papila de Vater e alcalose
metablica
b) ocluso gstrica e alcalose metablica
c) subolcuso duodenal abaixo da papila de Vater e acidose
metablica
d) ocluso duodenal acima da papila de Vater e alcalose
metablica
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
A conduta :
a) piloromiotomia
b) administrao de pr-cintico
c) duodenoduodenostomia laterolateral em forma de
diamante
d) gastrostomia
e) dilatao endoscpica
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
143
a)
b)
c)
d)
pncreas anular
atresia de jejuno
atresia duodenal
doena de Hirschsprung
144
O diagnstico :
a) traqueomalcia
b) compresso extrnseca por anis vasculares
c) coristoma
d) fstula traqueoesofgica em H
e) refluxo gastroesofgico
ACERTEI ERREI DVIDA
25
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
145
a) trata-se de uma emergncia cirrgica; ou seja, o paciente deve ser operado imediatamente
b) ictercia pode fazer parte do quadro
c) a piloromiotomia a Fredet-Ramstedt, tanto pela tcnica aberta ou por videolaparoscopia, est indicada
neste caso
d) embora nenhum gene especfico tenha sido identificado como causa desta doena, sndromes como Smith-Lemli-Optiz tm sido associadas
e) ocorre mais frequentemente em crianas do sexo masculino
ACERTEI ERREI DVIDA
UNITAU Urologia 2014
45. Recm-nascido a termo. USG pr-natal de polidrmnio. Na sala de parto, houve dificuldade de passagem
de sonda orogstrica. Qual o provvel diagnstico?
a) atresia de esfago
b) mielomeningocele
c) estenose hipertrfica do piloro
d) atresia clon
e) refluxo gastroesofgico
ACERTEI ERREI DVIDA
UNIRIO 2014
46. Criana de 7 anos de idade d entrada no pronto socorro com dor abdominal difusa e hematoquezia. O
diagnstico mais provvel :
a) apendicite aguda
b) retocolite ulcerativa
c) divertculo de Meckel
d) intussuscepo
e) intolerncia lactose
ACERTEI ERREI DVIDA
FMABC 2014
43. Em relao hrnia inguinal da criana podemos
afirmar que:
a) o aparecimento da hrnia se deve fraqueza da parede posterior do canal inguinal
b) devemos ter conduta expectante at os dois anos de vida
pois existe a possibilidade de involuo espontnea
c) o tratamento de escolha deve ser o laparoscpico
com colocao de tela de marlex
d) a reabsoro incompleta do processo vaginal explica
o aparecimento da hrnia
ACERTEI ERREI DVIDA
UFPR Clnica Cirrgica 2014
44. Um lactente do sexo masculino, com cinco semanas de
vida, d entrada no servio de urgncia com histria de
vmitos repetidos e em jato, no biliosos e sem sangue.
A ultrassonografia abdominal revelou um estreitamento e um alongamento de 20 mm do canal pilrico.
Considerando o diagnstico mais provvel para o caso,
assinale a alternativa incorreta.
146
UFF 2014
47. Os higromas csticos localizam-se predominantemente em:
a) frcula esternal
b) mediastino posterior
c) pelve
d) canal inguinal
e) regio posterior do pescoo
ACERTEI ERREI DVIDA
Santa Casa Clnica Cirrgica 2014
48. Uma criana de 18 meses apresenta extensa massa retroperitoneal que acomete linfonodos e tambm a adrenal.
O exame de urina revela elevao das catecolaminas urinrias. O diagnstico mais provvel :
a) neuroblastoma
b) tumor de Wilms
c) linfoma
d) feocromocitoma
e) rabdomiossarcoma
ACERTEI ERREI DVIDA
25
UERJ Clnica Cirrgica 2014
49. Lactente de dois meses de idade apresenta massa na regio inguinal e na bolsa escrotal, caracterizada como
hidrocele no comunicante. A melhor conduta :
a) observao clnica
b) aspirao da hidrocele por agulha
c) hidrocelectomia por inciso inguinal
d) hidrocelectomia por inciso escrotal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
INCA-RJ 2013
55. A pneumatose intestinal em neonatos, em geral, est
associada a:
a)
b)
c)
d)
a) invaginao intestinal
duplicao duodenal
atresia duodenal
m rotao intestinal
atresia do piloro
ACERTEI
ERREI
ACERTEI
ERREI
DVIDA
147
a) fstula esofgica em H
b) atresia de esfago proximal com fstula traqueoesofgica
distal
c) duplicao esofgica
d) atresia de esfago sem fstula
e) incoordenao da deglutio
a) onfalocele, pois h exteriorizao das alas direita do
cordo umbilical e est associada a outras malformaes
b) gastrosquise, pois o orifcio de exteriorizao pequeno
e tem sua origem na involuo da veia umbilical direita
c) extrofia de cloaca
d) gastrosquise, pois h fgado exteriorizado no defeito
e no h malformaes associadas
e) onfalocele, pois h sofrimento das alas exteriorizadas, tornando-se de difcil correo cirrgica
ACERTEI ERREI DVIDA
UNESP Clnica Cirrgica 2013
57. Assinale o quadro clnico esperado para o achado cirrgico seguinte.
148
25
UFG-GO Clnica Cirrgica 2013
62. Para uma criana de quatro anos de idade com uma
massa cervical mediana, o primeiro exame a ser solicitado para esclarecimento diagnstico a:
a) cintilografia de tireoide
b) sorologia para citomegalovrus
c) ultrassonografia cervical
d) tomografia computadorizada
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
UCPEL 2013
66. Menina de 5 anos apresenta tumorao na linha mdia
anterior do pescoo, que se move com a protruso da
lngua e com a deglutio. O provvel diagnstico :
a)
b)
c)
d)
e)
Cirurgia peditrica
cncer de tireoide
cisto branquial tipo I
cisto branquial tipo II
cisto tireoglosso
veias supra-hepticas
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UCPEL 2013
67. Com relao as hrnias umbilicais nas crianas, correto afirmar que:
a) so mais comuns nas brancas do que nas nao brancas
b) sempre que diagnosticadas deves ser operadas
c) devem ser operadas se persistirem apos os 6 meses
d) devem ser operadas apenas, se a crianca for sintomtica
e) geralmente fecham espontaneamente
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
149
a)
b)
c)
d)
e)
150
UFPR 2012
77. Na faixa etria peditrica, qual das seguintes doenas
tem diagnstico clnico e indicao de tratamento cirrgico mais evidentes, sem necessidade de exames complementares pr-operatrios na maioria dos casos?
a) apendicite aguda
b) hemorragia digestiva por divertculo de Meckel
c) megaclon congnito
d) m rotao intestinal
e) atresia de vias biliares
ACERTEI ERREI DVIDA
UFPR 2012
78. Os tipos de anomalias anorretais mais comuns no sexo
masculino e feminino so, respectivamente:
a) nus imperfurado e fstula retovaginal
b) fstula perineal e nus imperfurado
c) fstula retouretral e fstula retovestibular
d) fstula retovesical e anomalia em cloaca
e) nus imperfurado e nus imperfurado
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES-SC 2012
79. Em relao estenose pilrica hipertrfica, analise os itens:
I. A estenose pilrica hipertrfica um dos distrbios
gastrintestinais menos comuns durante a infncia.
II. Na estenose pilrica hipertrfica h hipertrofia
dos msculos circulares do piloro resultando em
constrio e obstruo da sada gstrica.
III. A palpao de um tumor pilrico no epigstrico
no quadrante superior direito em crianas de 2
a 8 semanas sinal patognmico do diagnstico
da estenose pilrica hipertrfica.
Est(o) CORRETO(S):
a) apenas o item III
b) apenas os itens II e III
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
SUS-SP 2012
81. A respeito da crioptorquidia unilateral, correto afirmar:
a) h um risco muito maior de infertilidade, quando
comparado com a populao normal, mesmo aps a
correo cirrgica
b) o risco de carcinoma testicular significativamente
maior, quando comparado com a populao normal
c) recomenda-se a correo cirrgica com 3 meses de
idade
d) a operao s deve ser feita aps os 2 anos de idade
e) o diagnstico feito logo ao nascimento
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
151
152
25
SES-RJ Clnica Cirrgica 2012
92. Em relao aos tumores slidos na infncia qual o
mais comum?
a) teratoma
b) tumor de Wilms
c) rabdomiossarcoma
d) neuroblastoma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2012
93. A respeito da hrnia inguinal na criana, INCORRETO
afirmar:
a) a prevalncia em prematuros abaixo de 1000 g pode
chegar a 25%
b) costuma ser muito mais frequente nos meninos
c) em ambos os sexos, mais frequente no lado direito
d) a pesquisa do sinal da seda de Gross no evidencia a
presena de saco hernirio
e) no ocorre desaparecimento espontneo da hrnia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2012
94. So achados ultrassonogrficos preditivos de m evoluo da hidronefrose antenatal todos os abaixo, EXCETO:
a) relao pelve/rim < 0,5
b) dimetro anteroposterior da pelve > 20 mm
c) hidronefrose de alto grau (III e IV)
d) ureter, ureterocele ou uretra visualizados
e) ecogenicidade renal anormal, cistos corticais
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2012
95. So benefcios mdicos em potencial da circunciso a
reduo da incidncia de todos os riscos abaixo, EXCETO:
a) infeco do trato urinrio
b) cncer peniano
c) doenas sexualmente transmissveis
d) cncer cervical
e) hidronefrose
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2012
96. Lactente, 3 meses, masculino, hgido, trazido a noite
ao pronto socorro com hrnia inguinoescrotal direita,
encarcerada h 2 horas. Durante o exame fsico, a hrnia
foi reduzida com certa dificuldade. A criana no apresentava outras anormalidades. A ltima mamada foi
cerca de 1 hora e meia. A conduta para esta criana :
a) operar imediatamente e explorar apenas o lado direito
b) operar imediatamente explorando os dois lados
c) internar a criana e operar no dia seguinte, explorando
ambos os lados
d) internar a criana e operar no dia seguinte, explorando
apenas o lado direito
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
UNICAMP 2012
97. Criana do sexo masculino, 45 dias de vida, apresenta
ictercia e acolia fecal desde os 10 dias. O ganho de peso
e o desenvolvimento psicomotor so adequados. Antecedentes gestacionais e neonatais sem anormalidades.
Peso ao nascer: 3.010 g. Exame fsico: bom estado geral,
ativo, corado, ictrico +2/+4 na zona 3; fgado a 2 cm do
rebordo costal direito, borda romba, consistncia endurecida. Em relao a esta criana, correto afirmar:
a) a excreo urnria da fosfatase um excelente meio
de se estabelecer o diagnstico diferencial entre colestase intra e extraheptica
b) a probabilidade de excreo biliar no ps-operatrio
imediato est associada ao achado de canalculos biliares na bipsia intra-operatria do porta-hepatis
c) a ultrassonografia, associada bipsia heptica, confirma o diagnstico em apenas 20% a 30% dos casos
d) independente do tratamento proposto para esta criana, a chance de evoluir para insuficincia heptica necessitando de transplante de menos de 50%
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
153
Est(o) CORRETO(S):
a) apenas o item III
b) apenas os itens II e III
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
ACERTEI ERREI DVIDA
154
Est(o) CORRETO(S):
a) apenas o item III
b) apenas os itens II e III
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
Est(o) CORRETO(S):
a) apenas o item III
b) apenas os itens II e III
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
ACERTEI ERREI DVIDA
25
USP-RP 2011
106. Menino, 1 ano e 6 meses de idade, foi atendido por
apresentar aumento progressivo do volume escrotal
direito h 5 meses. No PS foi feito exame de transiluminao, que se mostrou negativo. palpao, a
consistncia firme, a superfcie regular e pouco
dolorosa. O testculo contralateral tpico (imagem
abaixo). A hiptese diagnstica mais provvel e o exame radiolgico que confirma so:
a)
b)
c)
d)
ACERTEI
ERREI
DVIDA
USP-RP 2011
107. Recm nascido, de parto normal domiciliar, sem intercorrncias, pesando 3.500 g, levado pelo bombeiro ao
PS aps 3 horas de vida. Durante o transporte o beb
comeou a apresentar cianose de extremidades, dispneia e salivao excessiva. O diagnstico mais provvel
e a conduta so:
a) atresia de esfago; administrao de oxignio suplementar, tentativa de passagem de sonda gstrica e aspirao do coto esofgico proximal
b) pneumonia aspirativa; intubao orotraqueal e aspirao intratraqueal
c) cardiopatia congnita cianosante; intubao orotraqueal e cirurgia de urgncia
d) hrnia diafragmtica congnita; ventilao com amb
e mscara e cirurgia de urgncia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2011
108. RN prematuro, baixo peso, foi submetido a cateterismo
de artria umbilical na sala de parto. Evoluiu com dificuldade respiratria necessitando de intubao traqueal
e ventilao mecnica. Com 3 dias de vida apresentou
vmitos biliosos, distenso abdominal progressiva e eliminao de secreo mucossanguinolenta via retal. Radiograma simples de abdome: nveis hidroareos difusos com sinais de pneumatose intestinal. O diagnstico
mais provvel :
a)
b)
c)
d)
Cirurgia peditrica
atresia de jejuno
invaginao intestinal
m rotao intestinal com volvo
enterocolite necrotizante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNITAU 2011
109. Criana do sexo masculino, 8 meses de idade, inicia abruptamente quadro de dor abdominal aguda,
em clica, sem sintomas prodrmicos. A dor vem
associada a palidez cutnea e a sinais de sofrimento fsico. Iniciam-se vmitos e eliminao anal de
muco com sangue. A radiografia simples de abdome
compatvel com obstruo intestinal. A principal
hiptese diagnstica :
a) estenose hipertrfica de piloro
b) atresia duodenal
c) invaginao intestinal
d) apendicite aguda
e) megaclon txico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SUS-SP 2011
110. Um menino de 2 semanas de idade internado com
desidratao, hiponatremia e hipercalemia. Sem
diarreia, em aleitamento materno exclusivo, era o
terceiro filho do casal, com uma irm e um irmo
saudveis com 7 e 5 anos de idade, respectivamente.
Ao exame o mdico observa criptorquidia bilateral.
Deve-se suspeitar de:
a) diabetes insipidus
b) hiperplasia congnita de suprarrenal
c) hipoaldosteronismo primrio
d) mal formao nefrourogenital
e) hipogonadismo criptognico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2011
111. Menino, 2 anos, recebe o diagnstico de fimose. Assinale a alternativa correta:
a) a postectomia deve ser realizada aps os 5 anos
b) o prepcio pode permanecer aderido glande at por
volta dos 6 meses
c) a fimose verdadeira comum e associa-se a um anel
cicatricial esbranquiado e no retrtil
d) a retrao prepucial forada est contraindicada, pois
pode levar fimose adquirida
ACERTEI
ERREI
DVIDA
155
156
USP-RP 2010
117. Recm-nascido masculino, com 5 horas de vida, comea a apresentar vmitos biliosos e distenso crescente
no epigstrio. O raio X simples mostra imagem de dupla bolha no andar superior do abdome e distribuio
irregular de ar, em pequenas bolhas, por toda sua extenso. O diagnstico provvel :
a) refluxo gastroesofgico, que nesta idade deve ser fisiolgico
b) hrnia inguinal encarcerada
c) subocluso intestinal, provavelmente por pncreas
anular ou m rotao intestinal
d) estenose hipertrfica do piloro
ACERTEI ERREI DVIDA
USP-RP 2010
118. Criana, 1 ms de vida, trazida pela me ao Pronto
Socorro pois est vomitando e chorando muito, h 2
horas. Ao exame apresenta distenso abdominal e um
abaulamento inguinal direita com sinais flogsticos
e rudos hidroareos aumentados. A conduta :
a) tentar, com manobras delicadas, reduzir a hrnia inguinal e programar a herniorrafia nas prximas 48 horas
b) encaminhar para cirurgia de urgncia, pois apresenta hrnia inguinal estrangulada
c) encaminhar para cirurgia de herniorrafia inguinal
bilateral, eletivamente, aps excluir obstruo intestinal congnita
d) excluir obstruo intestinal congnita e aguardar a idade de 2 anos para operar, pois o risco cirrgico e anestsico muito grande, para a criana
ACERTEI ERREI DVIDA
USP-RP 2010
119. Menino, 2 anos de idade, levado ao Pronto Socorro
pela me por apresentar choro de incio sbito que persiste h 6 horas. Refere ter notado aumento do volume
escrotal. Ao exame fsico a criana mostra-se irritada,
chorando e afebril. O escroto apresenta-se edemaciado
e com hiperemia esquerda associado a aumento doloroso do volume da gnada ipsilateral. O cordo inguinal apresenta aspecto normal palpao. A hiptese
diagnstica mais provvel :
a) toro de testculo
b) hrnia inguinal encarcerada
c) escroto agudo inespecfico
d) orquiepididimite
ACERTEI ERREI DVIDA
25
Comando da Aeronutica Cirurgia Peditrica 2010
120. Todas as leses citadas abaixo decorrentes de traumatismos torcicos requerem tratamento imediato, exceto:
a) pneumotrax aberto
b) contuso pulmonar
c) pneumotrax hipertensivo
d) tamponamento cardaco
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
157
progesterona
dihidrotestosterona
dehidroepiandrosterona
androstenediona
158
25
Comando da Aeronutica Cirurgia Peditrica 2009
138. A patologia congnita, que cursa com vmitos sem bile:
a) atresia do leo
b) atresia do duodeno
c) hrnia diafragmtica
d) estenose hipertrfica do piloro
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
HSPM 2009
141. Um neonato apresenta nus imperfurado. O cirurgio
peditrico recomenda exames para pesquisar anomalias associadas. Anomalia(s) mais frequentemente
associada(s) a nus imperfurado:
a) alteraes cardacas
b) hidrocefalia
c) atresia duodenal
d) alteraes da medula cervical
e) opacidade da crnea
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UEL 2009
142. Sobre a onfalocele, correto afirmar:
a) caracterizada por uma cavidade abdominal relativamente pequena
b) um defeito na parede abdominal sem uma membrana recobrindo
c) 70% dos casos de onfalocele ocorrem em prematuros
d) caracterizada pela baixa incidncia de outros defeitos congnitos
e) prteses temporrias no devem ser usadas, sendo a
resseco intestinal a primeira escolha
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
159
160
UFG 2007
155. Um recm-nascido com dispneia e cianose progressivas associadas a abdome escavado provavelmente tem
o diagnstico de:
a) divertculo de Meckel
b) enfisema lobar congnito
c) enterocolite necrosante
d) hrnia diafragmtica
ACERTEI ERREI DVIDA
UFG 2007
156. Em relao a tumores peditricos, correto afirmar que:
a) o carcinoma gstrico o tumor mais comum no abdome
b) o carcinoma gstrico mais comum que o tumor de
Wilms (nefroblastoma)
c) o carcinoma gstrico muito raro
d) o tumor de Wilms no sensvel quimioterapia
ACERTEI ERREI DVIDA
UNICAMP 2007
157. RN de termo, 26 dias, vem UBS para seguimento de
rotina. Est em aleitamento materno exclusivo, com
bom ganho ponderal. Sem intercorrncias na gravidez e no parto (vaginal). Exame fsico: posicionamento vicioso da cabea com ndulo endurecido em regio lateral esquerda do pescoo. A principal hiptese
diagnstica e a conduta so:
a) tireoide ectpica; mapeamento tireoidiano
b) cisto tireoglosso; exciso da fstula
c) cisto branquial; resseco cirrgica
d) linfangioma cstico; resseco cirrgica
e) torcicolo congnito; fisioterapia
ACERTEI ERREI DVIDA
UNIFESP 2006
158. Lactente apresenta quadro de obstruo intestinal caracterizado por grande distenso abdominal, parada
precoce de eliminao de gases e fezes e vmitos tardios. No raio X simples de abdome observam-se muitas alas de delgado dilatadas e com nvel hidroareo.
Esse paciente encontra-se em:
a) alcalose metablica hipercalmica e hipernatrmica
b) alcalose metablica hipocalmica e hipoclormica
c) acidose metablica hiponatrmica e hipocalmica
d) acidose metablica hipernatrmica e hipercalmica
e) ausncia de desequilbrio hidroeletroltico e metablico
ACERTEI ERREI DVIDA
UNIFESP 2006
159. Recm-nascido de termo, peso e tamanho adequados para a idade gestacional, apresenta imperfurao
anal. A conduta mais adequada :
25
a) fazer radiografia na posio de Wangensteen & Rice
aps 24 horas de vida
b) fazer uma proctoplastia imediata para evitar distenso abdominal
c) passar sonda nasogstrica imediatamente para evitar
vmitos
d) solicitar uma ressonncia nuclear magntica para
estudo anatmico do defeito
e) indicar laparotomia de urgncia para realizao de colostomia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2006
160. Menino, 6 meses, com testculo direito no palpvel na
bolsa escrotal e regio inguinal. correto afirmar que:
a) a orquidopexia deve ser realizada antes dos 9 meses
de idade
b) o nmero de espermatognias neste testculo j
menor que no testculo contralateral
c) a ultrassonografia para pesquisa de testculo intra-abdominal possibilita descartar agenesia testicular
d) est indicada a laparoscopia para avaliao de testculo intra-abdominal entre o primeiro e segundo
ano de vida, caso o testculo ainda no seja palpvel
e) a criptorquidia unilateral no aumenta a probabilidade de cncer testicular
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2006
161. Menino, 6 meses, com histria de no evacuar h 5
dias, com distenso abdominal progressiva e vmitos
esverdeados h 24 horas. Tem dificuldade para evacuar
desde o nascimento, com piora progressiva, necessitando de laxativos e supositrios. Exame fsico: distenso abdominal acentuada com alas intestinais visveis,
rudos hidroareos presentes. Desidratao de 1 grau,
desnutrio proteicocalrica de 1 grau (critrio de
Gmez). correto afirmar que:
a) portador de constipao funcional e deve ser tratado
com laxativos
b) desenvolveu invaginao intestinal e deve ser operado
com urgncia
c) a radiografia simples de abdome define a etiologia do
quadro
d) deve-se evitar realizar o toque retal pela possibilidade
de se tratar de fissura anal
e) deve-se realizar enema salino e, posteriormente, investigar
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SUS-BA 2006
162. Paciente, 1 ano de idade, com pequena hrnia umbilical no dolorosa. Sobre a conduta, nesse caso, correto afirmar:
a) deve ser realizada a correo cirrgica Mayo
b) o encarceramento e o estrangulamento so comuns
Cirurgia peditrica
ERREI
DVIDA
IPSEMG 2006
163. Considerando-se sua ocorrncia e localizao, incorreto afirmar que o divertculo de Meckel:
a) contm todas as camadas da parede do intestino
b) mais comum em pacientes com doena de Crohn
que na populao em geral
c) ocorre na borda antimesentrica
d) ocorre sangramento mais comumente em adultos
que em crianas
ACERTEI
ERREI
DVIDA
IAMSPE 2006
164. O sarcoma de Ewing uma neoplasia maligna, que se
origina de clulas do(a):
a) peristeo
b) cartilagem
c) medula ssea
d) gordura
e) msculo
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPE 2006
165. patologia que requer tratamento cirrgico de emergncia em cirurgia peditrica:
a) hrnia diafragmtica
b) atresia de intestino delgado
c) toro de testculo
d) prolapso retal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPE 2006
166. Uma criana de oito anos de idade, com histria de dor
abdominal h 12 horas, diagnstico clnico e ultrassonogrfico de apendicite aguda e que se apresenta desidratada (++/+++), deve ser submetida a apendicetomia:
a) imediatamente
b) aps correo do distrbio hidroeletroltico
c) aps incio de antibioticoterapia profiltica
d) aps resultado de leucograma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2006
167. Diante do seguinte quadro: lactente masculino, com
28 dias de vida, com vmitos alimentares progressivamente mais intensos, em jato, com perda de peso
intensa, peristaltismo visual no epigstrio, com palpao abdominal difcil pela agitao da criana, deve-se inicialmente fazer a hiptese diagnstica de:
161
atresia de esfago
estenose hipertrfica de piloro
volvo gstrico
atresia duodenal
estenose duodenal
162
25
c) existem malformaes urinrias associadas
d) o grau de hipertenso pulmonar e hipoplasia pulmonar determinam o prognstico
e) a malformao adenomatoide cstica no se constitui em
diagnstico diferencial no quadro clnico apresentado
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
176. Uma criana de 5 meses chega ao ambulatrio com
quadro de vmitos alimentares aps as mamadas. No
h perda de peso nem sintomatologia pulmonar acompanhando o quadro clnico. prematuro, tendo ficado
internado para ganhar peso ao nascimento. A investigao diagnstica revela refluxo gastroesofgico. O
melhor tratamento :
a) clnico
b) cirurgia laparoscpica, com vlvula a Nissen
c) cirurgia laparoscpica, com vlvula a Thal
d) cirurgia convencional, com vlvula a Nissen
e) cirurgia convencional, com vlvula a Thal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
177. Em relao a atresia de esfago, incorreto afirmar que:
a) o tratamento se inicia na confirmao do diagnstico
e do tipo de anomalia
b) a condio pulmonar no influencia no tratamento
c) se deve excluir malformaes associadas
d) a posio do arco artico pode alterar a inciso cirrgica
e) se pode ter dificuldade na realizao da gastrotomia
nas atresias sem fstula
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
178. Uma criana de 3 dias de vida inicia quadro de vmitos. A me no fez pr-natal. O exame fsico no mostra anormalidades. O raio X de abdome revela o sinal
da dupla bolha. Assinale a alternativa incorreta:
a) o quadro pode ser decorrente de pncreas anular
b) o quadro pode ser decorrente de m rotao
c) o quadro pode ser decorrente ento de membrana
duodenal
d) o diagnstico inicial de estenose hipertrfica do piloro
e) o tratamento cirrgico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
179. Assinale a alternativa correta.
a) megaclon congnito, hipotireoidismo e sndrome do
clon esquerdo so diagnsticos diferenciais do leo
meconial
b) o teste do suor pode dar o diagnstico de fibrose cstica
j nos primeiros dias de vida
c) a fibrose cstica , ento, uma doena autossmica
dominante
Cirurgia peditrica
d) o tratamento da peritonite meconial cuja apresentao clnica de vrios cistos abdominais, porm sem
obstruo intestinal, cirrgico
e) o enema apenas diagnstico no leo meconial
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
180. So causas de escroto agudo:
a) toro de testculo, trauma e toro do rgo de Giralds
b) orquiepididimite, infiltrao leucmica e toro da
hidtide de Morgagni
c) edema escrotal idioptico, orquiepididimite e toro
de testculo
d) toro da hidtide de Morgagni, hrnia encarcerada
e orquiepididimite
e) prpura de Henoch-Schnlein, tumor do seio endodrmico e seminoma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
181. Em relao ao megaclon congnito, correto afirmar
que:
a) o megaclon total mais frequente em meninos
b) o uso de sulfassalazina proscrito para o tratamento do
megaclon txico
c) pode estar associado s anomalias anorretais
d) o segmento aganglionar tem frequentemente o dobro
do calibre do intestino normal
e) aps o tratamento cirrgico no h mais risco de megaclon txico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
182. Uma adolescente de 15 anos apresenta um quadro de
hematoquezia e h plipos palpveis ao toque retal.
Um deles maior e voc infere o sangramento a ele.
No h fissuras ou hemorroidas. Refere que trs tios
tinham plipos no intestino e faleceram de cncer de
clon. Assinale a alternativa incorreta:
a) deve-se realizar enema opaco e/ou colonoscopia para
avaliar a polipose
b) a sndrome de Gardner uma variante da polipose
colnica familiar
c) o tratamento consiste na resseco do plipo que est
sangrando, seguida de bipsias de outros plipos, as
quais devem ser realizadas anualmente
d) o tratamento colectomia subtotal, com mucosectomia do reto, e abaixamento do leo
e) doentes com polipose colnica familiar desenvolvem
neoplasia de clon, se no tratados
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
183. Frente ao diagnstico de anomalia anorretal, assinale
a alternativa incorreta.
163
164
d) aps a resseco cirrgica, a criana pode ser considerada curada, no sendo necessrio seguimento
e) as meningoceles so facilmente descartadas como
diagnstico diferencial ao exame fsico
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
188. O quilotrax espontneo pode ser causado por:
a) hiperlipidemia, trauma e trombose de veia cava superior
b) hipoplasia do ducto torcico, traumatismo de parto
e disseco venosa para acesso central
c) dislipidemia, acesso venoso por punio subclvia e
cirurgia cardiovascular
d) malformao do ducto torcico, leso do ducto torcico e sndrome de Falconi
e) defeitos cromossmicos, mucopolissacaridose e tumores de trax
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
189. Assinale a alternativa correta:
a) no hermafrodita verdadeiro, a genitlia simtrica
b) o caritipo do pseudo-hermafroditismo feminino
46 XY
c) o caritipo do pseudo-hermafroditismo masculino
46 XX
d) a cromatina sexual positiva no pseudo-hermafroditismo feminino
e) a cromatina sexual positiva na disgenesia gonadal
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
190. Um recm-nascido prematuro de 1.000 g apresenta-se sptico, em ventilao mecnica, com 70.000/mm
plaquetas e apresenta pneumoperitnio ao raio X de
abdome com raios horizontais. A melhor conduta :
a) expectante
b) cirurgia e exteriorizao das perfuraes
c) cirurgia e resseco com anastomose primria
d) drenagem da cavidade abdominal beira do leito
e) cirurgia com sutura das perfuraes e estomia protetora
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
191. Assinale a alternativa incorreta:
a) a sndrome de Prune-Belly caracterizada por ausncia, hipoplasia ou deficincia da parede abdominal,
hipotonia do trato urinrio e criptorquidia bilateral
b) deve-se pesquisar associao de Prune-Belly com
vlvula de uretra posterior
c) apesar das anomalias do trato urinrio, parece no haver alterao no desenvolvimento pulmonar nos portadores da sndrome
d) derivaes urinrias podem ser necessrias para evitar infeces do trato urinrio e perda de funo renal
e) a abdominoplastia controversa no tratamento da
sndrome
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES 2003
192. Voc indicou uma cirurgia de urgncia em uma criana
de 7 anos que possua uma massa em fossa ilaca direita,
com a hiptese de apendicite complicada. laparotomia, o achado cirrgico revelou uma massa extensa que
envolvia grande parte das alas intestinais, com perfurao bloqueada. Qual das alas seria a melhor escolha
para conduzir o caso?
a) bipsia do tumor
b) resseco e anastomose primria
c) resseco e estomias
d) desvio do trnsito
e) bipsia do tumor e estomias
ACERTEI
ERREI
ERREI
DVIDA
SES 2003
194. Criana de 3 anos, vtima de atropelamento, chega ao
hospital plida, com pulso fino e taquicrdico (FC =
160 bpm) e contactuante. Enquanto procura fontes de
sangramento, voc pede para que a reposio volmica seja iniciada com:
a) sangue O negativo, pois trata-se de choque hemorrgico grave
b) bolus de Ringer lactato, 20 mL/kg de peso, podendo ser
repetido at trs vezes, seguida de reposio de sangue
tipo-especfico
c) bolus de Ringer lactato, 50 mL/kg de peso, podendo ser
repetido at trs vezes, seguida de reposio de sangue
tipo-especfico
d) coloide sinttico, 20 mL/kg de peso at que o sangue
tipo-especfico chegue
e) bolus de soro fisiolgico, 30 mL/kg de peso, podendo
ser repetido at quatro vezes, seguida de reposio de
sangue tipo especfico
ACERTEI
ERREI
SES 2003
195. Uma criana de 14 anos chega ao Pronto-Socorro com
histria de dor abdominal em hipogstrio h dois dias.
Refere dores em clica periodicamente e ainda no
menstruou. Refere nuseas, mas no teve febre ou alteraes intestinais. Ao exame fsico, nota-se desenvolvimento dos caracteres sexuais secundrios e palpa-se
massa em hipogstrio, dolorosa palpao. Qual o seguinte passo para elucidao diagnstica?
a) examinar se h perfurao do hmen
b) ultrassom para afastar / confirmar tumor de ovrio
c) ultrassom para afastar / confirmar apendicite aguda
d) tomografia computadorizada
e) ultrassom para afastar / confirmar toro de ovrio
ACERTEI
ERREI
DVIDA
DVIDA
SES 2003
193. Quanto abordagem das vias areas na criana traumatizada, assinale a alternativa correta:
a) as manobras bsicas de permeabilizao das vias areas so semelhantes s do adulto
b) indiferente a escolha de intubao oro ou nasotraqueal na criana
c) para se obter via area definitiva na criana no
necessrio balonete na sonda de intubao
d) o risco de haver entubao seletiva na criana muito
maior que no adulto, devido ao tamanho da traqueia
e) a cricotireoidostomia cirrgica no deve ser realizada em crianas pequenas
ACERTEI
Cirurgia peditrica
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
SES 2003
198. Voc foi chamado para avaliar um menino de 7 anos,
com histria de febre noturna e emagrecimento h um
ms, cujo raio X mostrou um grande alargamento de
mediastino. Qual o melhor procedimento?
a) indica mediastinoscopia para bipsia do tumor
b) indica toracotomia para bipsia do tumor
c) procurar linfonodos perifricos significativos para
bipsia ou derrame pleural para puno
d) pode abordar cirurgicamente por qualquer via, pois
no h risco anestsico
e) observa-se o doente, pois o tempo de histria curto
ACERTEI
ERREI
DVIDA
165
166
SES 2003
203. Uma criana de 5 anos tem quadro de pneumonia extensa e est em ventilao assistida. Voc drenou o hemitrax direito devido a um empiema, com sada de
300 mL de pus. Voc retira este dreno:
a) na ausncia de dbito, apenas
b) na ausncia de oscilao e de dbito, apenas
c) na ausncia de fstula broncopleural e de dbito, apenas
d) quando a criana no estiver mais em ventilao assistida
e no tiver mais dbito, oscilao ou fstula broncopleural
e) na ausncia de dbito, oscilao ou fstula bronco-pleural
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
204. A apendicite aguda na criana menor pode ser de difcil diagnstico por todos os fatores abaixo, exceto:
a) a criana no se comunica bem
b) o epplon pouco desenvolvido, no bloqueando o
processo no local
c) os profissionais de sade no costumam pensar na hiptese diagnstica, o que leva ao diagnstico tardio
d) o quadro clnico se inicia com sintomas gerais e o
abdome tem distenso e dor difusamente
e) a ocorrncia de diverticulite de Meckel prevalente
nesta faixa etria
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
205. O rim da criana mais suscetvel ao trauma por todos os motivos listados abaixo, exceto:
a) presena de lobulaes fetais
b) o rim proporcionalmente maior do que o do adulto
c) o ngulo do rebordo costal da criana protege menos o rim de traumatismos diretos
d) a bexiga da criana tem a poro intraperitoneal maior
que a do adulto
e) existem malformaes, tais como a hidronefrose, que
aumenta o tamanho do rgo
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
206. Uma criana de 10 meses vai consulta com histria
de diagnstico pr-natal de hidronefrose. assintomtica e nunca teve infeco urinria. investigao,
voc faz o diagnstico de estenose da juno uretero-pilica direita. Qual a conduta correta para o caso?
a) pieloplastia
b) expectante, pois pode haver regresso espontnea da
hidronefrose
c) pieloplastia, se a criana tiver um episdio de infeco
urinria
d) expectante, pois no haver repercusso tardia para a
funo renal
e) pieloplastia, se a criana desenvolver hipertenso arterial
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES 2003
207. Um adolescente de 14 anos foi vtima de um ferimento por arma branca no terceiro espao intercostal esquerdo, anteriormente linha axilar anterior. Chega
torporoso, porm responde a estmulos verbais e diz:
Vou morrer, doutor! ausculta, h ausncia de murmrio vesicular esquerda, mas no h desvio de traqueia. PA = 80x40 mmHg; P = 140 bpm e FR = 40 ipm.
Qual deve ser a sua primeira conduta?
a) intubao orotraqueal
b) puno pericrdica
c) drenagem do hemitrax esquerdo
d) acessos venosos perifricos calibrosos
e) toracotomia na sala de emergncia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
208. Uma criana foi submetida correo de atresia do esfago, tendo tido boa evoluo ps-operatria. Aps trs
meses, iniciou quadro de infeces respiratrias graves.
Sua conduta como cirurgio deve ser:
a) pesquisar refluxo gastroesofgico, fstula proximal e
mucoviscidose
b) pesquisar recanalizao da fstula, cleft e refluxo gastroesofgico
c) pesquisar estenose da anastomose, beb chiador e refluxo gastroesofgico
d) pesquisar fstula proximal e anomalias cardacas
e) ter conduta expectante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
209. Um beb de 2 meses vai ao consultrio com quadro de
manchas avermelhadas no ombro direito e na fronte.
Ao exame fsico, h uma leso plana e discretamente hipermica na fronte, de 2 cm de dimetro e outra
no ombro, de 4 cm, sobrelevada, arroxeada e indolor.
Qual a conduta correta para o caso?
a) exrese da leso de ombro e observao da fronte
b) interferon
c) injeo de substncia esclerosante
d) laser
e) expectante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
210. Uma criana de 7 anos vem ao ambulatrio com desvio
do olhar, hipoplasia de hemiface direita e massa endurecida palpvel no pescoo. Qual a conduta correta
para o caso?
a) tomografia do pescoo e mediastino
b) fisioterapia
c) bipsia da massa cervical
d) cirurgia
e) expectante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
SES 2003
211. Um beb de 4 meses tem um quadro de ndulos cutneos e massa adrenal esquerda. Qual o estdio do tumor?
a) 1
b) 2
c) 3
d) 4
e) 4S
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
ERREI
DVIDA
167
168
UNICAMP 2003
220. Recm-nascido (RN), cuja me no realizou pr-natal,
apresenta tumorao abdominal esquerda. Est urinando bem, no apresenta bexiga palpvel, tem concentrao srica de creatinina normal. Qual exame
voc pediria, qual o diagnstico mais provvel e qual
conduta mais adequada:
a) urografia excretora, nefroma mesoblstico e nefrectomia
b) ultrassonografia abdominal, tumor de Wilms e nefrectomia
c) uretrocistografia miccional, vlvula de uretra posterior e vesicostomia
d) ultrassonografia abdominal, anomalia de juno ureteroplvica e pieloplasia imediata
e) ultrassonografia abdominal, anomalia de juno ureteroplvica e avaliao da funo renal com cintilografia
ACERTEI ERREI DVIDA
UNICAMP 2003
221. RN prematuro, com 48 horas de vida, sofreu hipxia
neonatal, sendo submetido caracterizao de veia
umbilical. Estava em aleitamento artificial. Evacuou
uma vez e apresentou vmito bilioso. Ao exame fsico: hipoativo, taquicrdico, distenso abdominal com
dor generalizada palpao. Radiografia simples do
abdome mostra distenso de alas intestinais e ar no
sistema portal. O diagnstico de:
a) estenose hipertrfica de piloro
b) membrana duodenal
c) enterocolite necrosante
d) leo meconial
e) atresia de colo
ACERTEI ERREI DVIDA
USP 2003
222. As afeces congnitas abaixo so diagnsticos diferenciais do megaclon congnito no perodo neonatal, exceto:
a) estenose hipertrfica do piloro
b) m rotao intestinal com volvo agudo
c) atresia ileal
d) sndrome do clon esquerdo
e) leo meconial
ACERTEI ERREI DVIDA
USP 2003
223. admitida no Pronto-Socorro peditrico uma menina de 2 anos de idade que apresenta distenso abdominal progressiva, acompanhada de vmitos alimentares e parada de evacuao h quatro horas. Exame
fsico: MEG desidratada +++/4, corada, ciantica +/4
anictrica inconsciente.
Sat. O2 40%; Peso: 10 kg; PA: 60 x 40 mmHg; FC: 120
bpm; FR: 40 rpm. Trax: murmrio vesicular presente
bilateralmente. Crdio: bulhas rtmicas normofonticas. Abdome: extremamente distendido, timpnico,
sem massa palpvel. RHA metlico.
Diante deste caso de urgncia, podem-se tomar as seguintes medidas iniciais, exceto:
25
d) esplenomegalia
e) uma tumorao arredondada
ERREI
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ACERTEI
DVIDA
ERREI
DVIDA
IFF-RJ 2000
227. Qual o tumor de ovrio mais frequentemente encontrado na criana:
a) teratoma
b) adenocarcinoma
c) fibroadenoma
d) tumor das clulas da granulosa
e) gonadoblastoma
DVIDA
UFF 2002
225. Espera-se encontrar na palpao abdominal de um lactente com um quadro clssico de invaginao intestinal:
a) uma tumorao cilndrica
b) a oliva pilrica
c) hepatomegalia
Acertei
ERREI
USP 2002
226. Paciente do sexo masculino, 14 anos, procura o PS com
dor em bolsa testicular de incio h oito horas durante
o sono. Ao exame fsico no h melhora de dor elevao do testculo. A hiptese diagnstica mais provvel
e a conduta so:
a) epididemite bacteriana, antibioticoterapia
b) toro extravaginal de testculos; explorao cirrgica
c) toro hidtide de Morgani; explorao cirrgica
d) toro intravaginal de testculos; explorao cirrgica
e) orquite viral, tratamento com sintomticos
IAMSPE 2003
224. No megaclon congnito (doena de Hirschsprung):
a) a dilatao do seguimento aganglionar congnita
b) a hipertrofia das tnicas musculares do seguimento
aganglionar congnita
c) a dilatao e a hipertrofia muscular do seguimento
aganglionar desenvolvem-se no perodo ps-natal
d) ocorre aganglionose apenas no plexo intermuscular
do seguimento com dilatao e hipertrofia muscular
e) ocorre aganglionose dos plexos submucosos e intermuscular no seguimento contrado
ACERTEI
Cirurgia peditrica
ACERTEI
Errei
ERREI
DVIDA
Dvida
Se voc acertou 75% das questes ou mais, parabns. Se acertou menos de 50%, retome o texto e reveja as questes. Caso as dvidas persistam, faa contato com o planto de dvidas em nosso site: www.sjteducacaomedica.com.br.
169
26
Gabarito comentado
Cirurgia Peditrica
1% dos casos), sendo mais frequente a necrose testicular, secundria compresso dos vasos espermticos pelo encarceramento (cerca de 5%). No sexo feminino a vscera encarcerada
o ovrio, sendo raras a compresso vascular e a isquemia,
com evoluo at a necrose.
devido grande frequncia com que ocorre o encarceramento nos primeiros meses de vida que se indica a cirurgia da
hrnia inguinal em qualquer idade, desde que no haja contraindicao de ordem geral.
A hrnia inguinal encarcerada a principal causa de obstruo intestinal no lactente. No perodo neonatal e at o segundo ms de vida o encarceramento poder ser a primeira
manifestao da hrnia inguinal na criana. Lembramos que
80% dos encarceramentos ocorrem no primeiro ano e, destes, a maioria nos primeiros meses de vida.
O diagnstico fcil quando j se sabia ser a criana portadora de hrnia e repentinamente apresenta choro contnuo,
denotando dor, vmitos e tumorao fixa na regio inguinal
ou inguinoescrotal. A conduta inicial dever ser a tentativa de
desencarceramento, constando de posio de Trendelenburg;
sedao, por via intramuscular, intravenosa ou por via oral ou
retal (hidrato de cloral a 10%) se os vmitos estiverem presentes; se aps 30 a 40 minutos no ocorrer a reduo espontnea,
tentar a reduo manual. A necrose intestinal rara (cerca de
26
cutnea. Esse quadro se deve ao intenso estmulo neurognico desencadeado pela telescopagem intestinal e trao mesenterial. A compresso mesenterial e da parede intestinal
invaginada determina a eliminao de muco e sangue pelo
reto, logo no incio da sintomatologia.
A ala e o correspondente mesentrio invaginados causam
obstruo em grau varivel e a dor passa a ser em clica, sendo que no intervalo dos episdios dolorosos a criana passa
bem, contactuando normalmente com o ambiente. Os vmitos tero carter progressivo, de alimentares a biliosos e a
seguir fecaloides.
A obstruo intestinal por bolo de scaris apresenta pico
de frequncia entre 5 a 6 anos de idade. A m rotao intestinal uma das poucas doenas neonatais que podem se
apresentar sob a forma de emergncia cirrgica (no caso de
volvo) e a prevalncia nos casos sintomticos de 1:6000
nascido vivos.
A prevalncia de atresia ou estenose de intestino de 1:3000
a 5000 nascidos vivos, sendo a frequncia de atresia de 95% e
de estenose 5%. Resposta e.
2. Dos testculos impalpveis, 50 a 60% so intracanaliculares, 20 a 30% abdominais e 10 a 20% ausentes. Na investigao diagnstica a histria e o exame fsico so fundamentais.
O exame fsico deve ser realizado por meio de exame adequado em um ambiente aquecido. O objetivo do exame clnico
identificar a presena ou a ausncia de gnada palpvel e determinar a posio mais baixa que ela pode alcanar sem tenso. Inspeo da bolsa escrotal em posio supina, inspeo
da regio inguinal, crural ou perineal, em busca de aumento
visvel de volume, assim como palpao da bolsa escrotal,
palpao da regio crural e perineal, palpao da regio inguinal e manobra de ordenha (em posio supina, o testculo deve ser identificado na palpao do abdome inferior,
desde a espinha ilaca anterossuperior at a crista do pbis
e em seguida, deslocado, pela mo esquerda no sentido da
hemibolsa escrotal correspondente, sempre mantendo uma
presso constante, enquanto a mo direita tenta aprision-lo
e lev-lo at o fundo da bolsa escrotal), so passos de suma
importncia na abordagem diagnstica de criptorquidia.
Testculo ascendente parece ser uma forma de criptorquidia
adquirida, sendo um evento infrequente. Resposta b.
3. A Doena de Hirschprung um distrbio de desenvolvimento caracterizado pela ausncia de clulas ganglionares nos plexos mientrico (Auerbach) e submucoso
(Meissner). Ocorre em 1:5000 nascidos vivos, com meninos afetados quatro vezes mais que meninas. A bipsia
retal o padro-ouro para o diagnstico, sendo importante obter a amostra, no mnimo, 2 cm acima da alinha
denteada para evitar que ela seja da transio normal do
intestino ganglionado com a regio de esfncter interno
onde a pobreza ou a ausncia de clulas ganglionares
caracterstica. Clulas ganglionares ausentes, troncos
de nervos hipertrofiados e imuno-histoqumica positiva
para acetilcolinesterase (AChE) so os critrios histopatolgicos. Recentemente, a ausncia de colorao imuno-
Cirurgia peditrica
171
A hrnia umbilical na grande maioria dos casos fecha espontaneamente. As indicaes cirrgicas so: crianas > 5 anos
e anel 1,5 cm de dimetro; umbigo e hrnia com aspecto
de probscide, aps os dois anos de idade; presena de complicaes (encarceramento, estrangulamento, ruptura com
eviscerao, dor intensa e persistente), em qualquer idade;
persistncia da hrnia (qualquer dimetro) alm dos 8 anos
de idade.
Resposta c.
6. A gastrosquise um defeito de parede abdominal adjacente lateral a um cordo umbilical de insero normal, quase sempre direita, no recoberto por saco membranoso e
acompanhado pelo prolapso de alas intestinais de intestino
delgado e parte do grosso. O dimetro do defeito varia de 2 a
4 cm. As vsceras prolapsadas costumam ser intestino delgado (100%), intestino grosso (90%), estmago (50%), trompas
e ovrios (15%), bexiga (4%), testculos (6%) e fgado (1%).
A frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles de
mais de 50% e as anomalias cardiovasculares so as mais comuns e entre estas a tetralogia de Fallot a mais prevalente.
172
26
Cirurgia peditrica
Resposta e.
8. A doena de Hirschsprung pode ser classificada, conforme
sua extenso em: aganglionose clssica ( 75%), aganglionose de segmento ultracurto ( 3%), aganglionose de segmento
longo ( 14%) correspondendo a qualquer segmento entre o
ngulo esplnico e descendente e aganglionose de segmento
ultralongo ou aganglionose colnica total (TCA) at 30 cm
de leo distal vlvula ileocecal ( 8%).
A sintomatologia independe da extenso do clon afetado.
Paradoxalmente, as manifestaes clnicas observadas em
recm-nascidos e lactentes com aganglionose colnica total
podem ser menos dramticas ou mais intermitentes do que
nos casos clssicos. Isso leva um diagnstico mais tardio e
aumento das complicaes (enterocolite e perfurao intestinal). Gabarito oficial B com o qual no concordamos.
9. Na ultrassonografia pr-natal o diagnstico de onfaloceles se d pela evidncia de massa arredondada de linha
mdia ventral, recoberta por membrana e com vasos umbilicais inserindo-se na massa. O diagnstico pr-natal de
gastrosquise evidencia a presena de alas intestinais fora
da cavidade abdominal fetal flutuando livremente no lquido amnitico, sem cobertura membranosa, cordo umbilical distinto e separado, no fazendo parte do defeito. O
diagnstico diferencial deve ser feito com onfaloceles rota,
extrofia de bexiga e extrofia de cloaca. No entanto nem sempre fcil distinguir a onfalocele rota da gastrosquise. A
frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles superior a 50% e as anomalias cardiovasculares so as mais
frequentes, sobretudo tetralogia de Fallot, defeitos septais
(principalmente atriais), ventrculo nico e truncus arteriosus. A m rotao intestinal est frequentemente associada
a anomalias congnitas da parede abdominal seja onfaloceles, seja gastrosquise, no sendo, portanto, uma associao
exclusivamente vinculada a onfaloceles.
O tratamento neonatal da onfalocele comea com a preservao
do saco intacto com gaze estril, umedecida em salina ou um saco
plstico transparente para conter o intestino. Fluidos IV devem ser
imediatamente iniciados, juntamente com descompresso gstrica
por cateter e antibiticos IV. Grande cuidado deve ser tomado para
evitar hipotermia. Uma avaliao diagnstica completa deve ser realizada para identificar anomalias associadas. O fechamento cirr-
Como dissemos anteriormente, bebs com onfaloce apresentam incidncia de aproximadamente 50% de anomalias
associadas. A sndrome de Beckwith-Wiedemann representa
uma combinao de gigantismo, macroglossia e um defeito
umbilical (hrnia ou onfaloceles). Anormalidades cromossmicas, como trissomia 13, 15, 18 e 21, tambm tm sido associadas onfaloceles. Outras grandes anomalias associadas
incluem extrofia da bexiga ou cloaca e a pntade de Cantrell
onfaloceles e no gastrosquise, hrnia diafragmtica anterior, fenda esternal, ectopia cordis e defeito intracardaco,
como defeito de septo ventricular. Resposta b.
10. Forma-se na 4 semana a partir das primeira e segunda bolsas farngeas; oblitera-se na 8 semana, trajeto iniciado no forame
cego, descendo atravs da mesolngua at o osso hioide, posicionando dorsalmente, ventralmente ou mesmo estando envolvido
pelo hioide, revestido internamente por epitlio colunar respiratrio, com glndulas mucosas produzindo fluido viscoso. Epitlio estratificado escamoso pode ocorrer primariamente, porm
mais provvel que resulte de metaplasia do epitlio respiratrio,
frente infeco. Tecido linfoide e tecido tireoideo podem, ocasionalmente, ser encontrados em suas paredes.
A parte da tiroide que contm as clulas C parafoliculares,
responsveis pela produo de calcitonina, derivada da
crista neural. visto como o corpo de ultimobranquial, que
une a glndula tireoide primordial durante a sua descida para
a sua localizao final no pescoo anterior. Resposta a.
11. Classificao de Nyhus (modificada):
Resposta a.
173
Resposta c
13. O relato de abaulamento em regio inguinoescrotal nesta
criana que coincidentemente aumenta com esforo (choro)
e regride com o repouso tipicamente compatvel com hrnia
inguinal indireta, cuja prevalncia geral de 0,8 a 4,4% das
crianas e nos prematuros (< 1000 g) de 5 a 25%, e costuma
ser 6 at 9 vezes mais frequentes nos meninos (a descida do
testculo retarda o fechamento do conduto). Nos meninos o
lado direito mais afetado que o esquerdo e bilateralidade
observada em 10 a 15% dos casos. Resposta b.
14. O neuroblastoma o tumor slido extracraniano mais
comum em lactentes e crianas, representando 8 a 10% de
todos os tumores da infncia e 15% de todas as mortes na
populao peditrica. A idade mdia de diagnstico de 22
meses. Quase 65% deste encontrado no abdome, com 50%
localizado na medula suprarrenal. No momento do diagnstico 50% dos pacientes tm doena localizada e 35% j tem
propagao para linfonodos regionais. Metstases para rgos distantes ocorrem pelas vias hematognica e linftica.
As rbitas so frequentemente envolvidas, que se manifesta
por edema periorbitrio e proptose (olhos de guaxinim). Por
suas caractersticas neuroendcrinas, o neuroblastoma pode
secretar catecolaminas, resultando em hipertenso arterial
de incio precoce.
Os pacientes tambm podem experimentar sndromes paraneoplsicas, que incluem diarreia intratvel causada pela
secreo de peptdeo intestinal vasoativo, encefalomielite e
neuropatia. Sndrome de opsoclonia-mioclonia-nistagmo,
174
Intermedirio
Alto
Estdio
Fatores
1
2
< 1 ano
> 1 ano, baixo N-myc
> 1 ano, ampliado N-myc; histologia favorvel
4S
Biologia favorvel*
4S
Baixo N-myc
4S
Ampliado N-myc
Resposta c.
15. O neuroblastomas pode ser classificado com base no grau
de diferenciao neuroblstica e o ndice de mitose/cariorrexe
(MKI; baixo, mdio ou alto). Histologicamente, o neuroblastomas tem produo limitada de clulas de Schwann, pobre
26
em estroma e tem neuroblastos abundantes. A classificao
de Shimada modificada, na qual o Sistema de Estadiamento
Internacional de Neuroblastoma (INSS) se baseia, tem sido
usada para prever o prognstico com base na histopatologia
do tumor e idade do paciente. Esse sistema leva em conta o
grau de diferenciao celular, MKI, e a presena de clulas de
Schwann. O Childrens Oncology Group (COG) atualmente
estratifica os pacientes em categorias de risco baixo, intermedirio ou alto com base na idade do paciente no diagnstico,
estdio, INSS, histopatologia do tumor, ndice de DNA e nvel de amplificao de MYCN. Assim, as recomendaes de
tratamento dependem do estadiamento do paciente.
Sistema de Estadiamento Internacional de
Neuroblastomas
Estdio
Definio
Tumor localizado com exciso macroscpica completa, com ou sem doena residual microscpica;
linfonodos ipsilaterais representativos negativos
para tumor microscopicamente (linfonodos aderidos e removidos com o tumor primrio podem
ser positivos).
2A
2B
Tumor localizado com ou sem exciso macroscpica completa, com linfonodos ipsilaterais representativos no aderentes positivos para tumor; os
linfonodos contralaterais aumentados devem ser
negativos microscopicamente.
4S
Resposta c.
16. O neuroblastoma o tumor slido extracraniano mais
comum em lactentes e crianas, representando 8 a 10% de
todos os tumores da infncia e 15% de todas as mortes por
cncer na populao peditrica. Cerca de 600 novos diagnsticos so reportados anualmente. Embora 90% dos casos
sejam diagnosticados antes da idade de cinco anos, 30% das
pessoas so diagnosticadas no primeiro ano de vida. A idade
mdia de diagnstico de 22 meses. Resposta c.
17. A postectomia o procedimento de escolha para tratar
a fimose patolgica que habitualmente est relacionada
balanite xertica obliterans. Esta condio foi descrita pela
primeira vez por Stuhmer em 1928, se caracteriza por man-
Cirurgia peditrica
175
176
26
dos pacientes desenvolve sintomas durante o primeiro ms de
vida. Volvo de intestino mdio uma emergncia cirrgica
real por conta da evoluo de ala intestinal para isquemia. O
incio agudo de vmitos biliosos em recm-nascido, especialmente se sonolento ou letrgico, um sinal de preocupao.
O volvo de intestino mdio tambm pode ser incompleto ou
intermitente. Os pacientes podem ter dor abdominal crnica,
episdios intermitentes de mese (que pode no ser biliosa),
saciedade precoce, perda de peso, dficit de crescimento e desenvolvimento e/ou m absoro e diarreia. Em volvo parcial,
a resultante obstruo linftica e venosa mesentrica pode prejudicar a absoro de nutrientes e produzir perdas de protena
para a lmen intestinal, alm de isquemia de mucosa e melena,
como resultado de insuficincia arterial.
Na radiografia exposta observamos o sinal de dupla bolha o
que nos obriga a fazer diagnstico diferencial urgente entre
estenose (e/ou atresia) duodenal intrnseca e m rotao intestinal. Na atresia duodenal os vmitos biliosos ocorrem nas
primeiras 24 horas e a distenso abdominal se faz no epigstrio e o restante do abdome escavado. No volvo do intestino
mdio a dor abdominal e a descompresso brusca dolorosa
est associada ao comprometimento vascular. A criana se
apresenta com distrbio hidroeletroltico, toxemia, hipovolemia e choque.
Em criana agudamente doente com volvo de intestino mdio e obstruo, a correo cirrgica imediata est indicada
e no h muito tempo disponvel para ressuscitao hidroeletroltica, cateterizao venosa, determinao do tipo sanguneo e prova cruzada ou administrao de antibiticos de
amplo espectro. O tempo crtico com relao possibilidade de salvao do intestino.
Uma vez feito o diagnstico, a criana deve ser prontamente explorada. O procedimento de Ladd a operao de eleio para a maioria das anomalias rotacionais do intestino.
Ao entrar na cavidade peritoneal, ascite (lquido quiloso por
obstruo linftica) frequentemente encontrada. O volvo
deve ser desfeito no sentido anti-horrio. Aps a distoro,
o intestino pode estar congesto e edematoso, e algumas reas
podem parecer necrticas. A colocao de compressas aquecidas e observao por certo tempo podem melhorar a aparncia do intestino quando a integridade vascular tiver sido
comprometida. Segmentos necrticos so ressecados. Entretanto, segmentos marginalmente isqumicos podem ser
preservados para que uma relaparotomia (second look) seja
realizada apos 24-36 horas. As bandas de Ladd so divididas conforme se estendem desde o clon ascendente sobre o
duodeno at o aspecto posterior do quadrante superior direito. Ao dividir as bridas mediais, o ceco mobilizado e a base
mesentrica expandida para prevenir volvo recorrente. No
h benefcio demonstrado de fixar o ceco ou o duodeno parede abdominal. Uma obstruo duodenal intraluminal pode
coexistir e, portanto, um cateter pode ser passado atravs da
boca e conduzido alm do piloro at o duodeno distal, para
excluir qualquer anomalia associada. Uma apendicectomia
incidental realizada, pois ao final o ceco estar sobre o lado
esquerdo do abdome aps esse procedimento. O intestino
reposto na cavidade abdominal, com o intestino delgado totalmente para o lado direito, enquanto o clon posicionado
esquerda. Resposta c.
Cirurgia peditrica
22. Anomalias associadas com gastrosquise so menos frequentes, mas atresia intestinal est presente em at 15% dos
casos. Na onfalocele os defeitos congnitos apresentam incidncia de aproximadamente 50%. Em geral, a hrnia umbilical tende a fechar espontaneamente em aproximadamente
80% dos casos. Por conseguinte, o reparo eletivo deve ser
adiado at cerca de cinco anos de idade.
Apesar de a correo precoce das hrnias poder estar associada a maior risco de leso das estruturas do cordo, maior
taxa de recorrncia e episdios de apneia no ps-operatrio,
a maioria dos cirurgies peditricos defende a correo cirrgica antes da alta do hospital para prematuros por causa
dos riscos significativos de encarceramento. No entanto, para
crianas diagnosticadas aps a alta hospitalar, a cirurgia eletiva de hrnia pode ser adiada at que a criana tenha mais
de 52 semanas de idade ps-concepo, quando o risco de
apneia ps-operatria diminui. Em pacientes com hrnia
inguinal encarcerada, a menos que haja evidncia clnica de
peritonite, so feitas tentativas para reduzir a hrnia. A reduo manual bem sucedida em cerca de 70% dos casos.
Uma vez reduzida, o paciente admitido para observao,
e o reparo da hrnia realizado em 24-48 horas, quando o
edema do tecido local se resolve. Uma hrnia encarcerada irredutvel deve ser imediatamente explorada na sala de cirurgia. Explorao inguinal contralateral de rotina no momento
do reparo da hrnia sintomtica dos lactentes uma prtica
padro com base na incidncia elevada de processo vaginal
contralateral patente (4%-65%). No entanto, a questo da
explorao de rotina do lado assintomtico contralateral em
crianas permanece a ser resolvido. A maioria dos cirurgies
peditricos rotineiramente explora o lado contralateral assintomtico em crianas de dois anos de idade ou mais jovens;
alguns cirurgies ampliam os critrios de explorao contralateral para aquelas de at cinco anos de idade.
O tratamento neonatal da onfalocele comea com a preservao do saco intacto com gaze estril, umedecida em salina ou
um saco plstico transparente para conter o intestino. Fluidos
IV devem ser imediatamente iniciados, juntamente com descompresso gstrica por cateter e antibiticos IV. Grande cuidado deve ser tomado para evitar hipotermia. Uma avaliao
diagnstica completa deve ser realizada para identificar anomalias associadas. O fechamento cirrgico primrio dos defeitos de pequeno e mdio porte prefervel. Opes alternativas
ao fechamento primrio incluem fechamento com enxerto
prottico (p. ex., Gore-Tex), biomaterial derivado da submucosa intestinal do intestino delgado de sunos (p. ex., Surgisis,
Cook Medical Bloomington, In), fechamento com retalhos de
pele ou a colocao de um silo para a reduo sequencial e fechamento estagiado. Onfaloceles gigantes podem ser tratadas
por aplicao tpica de agentes escarificantes, como pomada
de iodo-povidona (Betadine), merbromina (mercurocromo)
ou nitrato de prata, permitindo que o saco se espesse e epitelize gradualmente. A sobrevivncia global em recm-nascidos
com onfaloceles depende do tamanho do defeito e da gravidade das anomalias associadas. Resposta d.
23. O divertculo de Meckel a anomalia congnita mais encontrada no intestino delgado, ocorrendo em cerca de 2% da
populao. Localizado na borda antimesentrica do leo, 45 a
177
178
26
Cirurgia peditrica
Resposta a.
25. Nas onfaloceles gigantes, o grau de desproporo visceroabdominal impossibilita o fechamento primrio, o que
torna o tratamento cirrgico um desafio. Uma possibilidade
o silo de Silastic, que permite a reduo gradual das vsceras para o interior da cavidade abdominal em alguns dias. A
monitorizao da presso intra-abdominal durante a reduo poder evitar o desenvolvimento de uma sndrome compartimental. Devido membrana protetora sobre as alas
intestinais, a necessidade hdrica de manuteno e o tempo
de leo prolongado no ps-operatrio so menores do que na
gastrosquise. Resposta d.
Figura Sinal de duplo trilho: duas finas colunas paralelas de meio de contraste baritado so vistas ao longo do canal pilrico alongado e cranialmente
orientado (pontas de setas brancas).
26. A gastrosquise um defeito da parede abdominal anterior, imediatamente lateral ao umbigo, mais comum direita
deste, causando herniao do contedo abdominal, que fica
exposto inicialmente ao lquido amnitico e, aps o parto,
ao ar ambiente. Trata-se da malformao mais comum da
parede abdominal. Frequentemente esto eviscerados estmago, intestino delgado e clon, mas raramente fgado. A
incidncia de anomalias associadas oscila entre 10% e 20%,
estando a maioria no aparelho digestivo. Na gastrosquise
sempre ocorre anomalia de rotao intestinal. Atresia ou estenose intestinal ocorre em 10% a 15% dos recm-nascidos
com gastrosquise. Geralmente no h outras malformaes
associadas, mas pode haver duplicao intestinal e divertculo de Meckel. Constitui-se em uma grave emergncia cirrgica. A exposio de grandes superfcies intestinais inflamadas
leva perda de lquidos e de calor, com potencial de choque
hipovolmico, hipotermia e sepse. A conduta inicial consiste
em manter o recm-nascido aquecido, e o contedo abdominal exteriorizado deve ser manuseado e protegido com compressas estreis, molhadas em soro morno. Acesso vascular
adequado para reposio hidreletroltica efetiva. A conduta
cirrgica ideal o fechamento primrio da gastrosquise.
A tendncia no fechar a parede abdominal num tempo
nico se o defeito for grande e causar aumento da presso
intra-abdominal. Entre as complicaes ps-operatrias
179
180
26
cirrgico o mtodo de escolha, com menor taxa de mortalidade quando comparado ao tratamento cirrgico. realizado geralmente mediante reduo hidrosttica, utilizando-se
enemas baritados com contraste radioscpico. Ocorre reduo da invaginao intestinal quando no h sombras dentro
da ala intestinal e o contraste ultrapassa a vlvula ileocecal,
alcanando o intestino delgado. A principal complicao
desse procedimento a rotura de ala intestinal com extravasamento de contraste para a cavidade peritoneal. Este procedimento contraindicado quando houver evidncias de
perfurao intestinal, septicemia e idade maior que 5 anos.
Em 2 a10% dos casos pode ocorrer reinvaginao intestinal.
indicado tratamento cirrgico nas crianas com mais de
2 anos cujo primeiro episdio foi reduzido por enema, em
crianas com suspeita de alterao patolgica que promova
a invaginao e aps o segundo episdio de reinvaginao.
Resposta a.
32. Poli-idrmnio na ecografia antenatal sugestivo de obstruo digestiva alta. A presena de vmitos biliosos define a
obstruo abaixo da papila de Vater. O quadro compatvel
com atresia duodenal. Os vmitos biliosos nas primeiras 24
horas a regra, assim como a presena de resduo gstrico
maior que 30 mL, com distenso do epigstrio e restante do
abdome escavado so aspectos comuns ao quadro clnico.
A presena de ictercia observada em 50% dos casos. Normalmente, os recm-nascidos, principalmente prematuros
ou pequenos para a idade gestacional, apresentam ictercia
por hiperbilirrubinemia indireta. Isso se deve ao aumento da
produo de bilirrubina, meia-vida mais curta dos eritrcitos, maior formao de bilirrubinas de origem no hemoglobnica do heme, diminuio da concentrao da albumina
srica resultando em menor capacidade de ligao e maior
ciclo enteroptico. O mecnio do recm-nascido contm
bilirrubina e betaglicuronidase, uma enzima que hidrolisa a
bilirrubina conjugada forma no conjugada. Pode ser reabsorvida e voltar ao fgado pelo ciclo entero-heptico, que
costuma estar aumentado nos recm-nascidos. Em obstrues intestinais congnitas, principalmente do duodeno, a
alimentao retardada e a motilidade intestinal diminuda
favorecem maior atividade da betaglicuronidase. A solicitao do estudo radiolgico do abdome mostrar o clssico
sinal da dupla bolha. Resposta d.
33. De fato a presena de vmitos claros ps-alimentares incoercveis em recm-natos deve levantar suspeita de estenose
hipertrfica do piloro, portanto, aps a palpao de uma tumorao na regio epigstrica (oliva pilrica, observada em
mais de 90% dos casos; mede 1 a 2 cm; quando esta palpada
por um cirurgio experiente, no h necessidade de nenhum
exame complementar) este diagnstico fechado, devendo-se proceder ao tratamento cirrgico, logo aps a correo
de eventuais distrbios hidroeletrolticos. Considera-se que
o momento da cirurgia quando o bicarbonato est em torno de 30 mEq/L, pois a alcalose metablica pode ocasionar
depleo miocrdica e depresso respiratria. O tratamento
cirrgico clssico consiste na piloromiotomia, descrita primeiramente por Fredet-Ramstedt. A utilizao de antibioticoprofilaxia controversa, sendo mais indicada nas crianas
Cirurgia peditrica
submetidas piloromiotomia pela inciso umbilical. Utiliza-se nesses casos uma cefalosporina em dose nica e 30 minutos antes da cirurgia. Sabe-se que h maior incidncia de
infeco de ferida operatria nesse tipo de inciso. Os casos
suspeitos podero ser confirmados por ultrassonografia, que
atualmente considerada o exame padro-ouro. Apresenta
sensibilidade de 97% e especificidade de 100%. A parede pilrica apresenta mais de 4 mm de espessura transversal, com
canal pilrico alongado (mais de 14 mm) e estreitado, com
mucosa espessa redundante. Essas medidas so idade-dependentes: crianas com menos de 30 dias de vida podem ter
espessura pilrica de 2 mm como sinal da doena. Na ultrassonografia, pode-se observar ainda retardo de esvaziamento,
com peristalse exagerada e retrgrada do estmago.
Essas crianas podem apresentar ictercia (2 a 5% dos pacientes), causada pela reduo na atividade da glucoronil
transferase heptica ou pelo aumento da circulao entero-heptica. Resposta a.
34. Trata-se de obstruo abaixo da ampola de Vater (vmitos biliosos). A presena de sinal da dupla bolha a princpio
levanta a suspeita de atresia duodenal, mas se voc observar
h ar abaixo da segunda bolha, o que torna o diagnstico de
pncreas anular mais provvel do que atresia duodenal (nesta condio observa-se o sinal da dupla bolha e velamento
do resto do abdome). No pncreas anular, um anel de tecido
pancretico envolve o duodeno, podendo causar uma obstruo total (atresia) ou parcial (estenose), neste caso, o mais
provvel que se trata de estenose. Aps o diagnstico, o
recm-nascido permanece em jejum, com sonda orogstrica
aberta em frasco. Iniciam-se antibiticos profilticos e coletam-se exames pr-operatrios, repe-se as perdas hidreletrolticas adequadamente, e ento submete-se o paciente
ao tratamento cirrgico. A cirurgia feita por uma inciso
transversa, supraumbilical direita, ampla o suficiente para
abordar com segurana toda a regio do duodeno e pncreas.
Ao constatar o anel de tecido pancretico na segunda poro
do duodeno, a cirurgia comea pela manobra de Kocher e
identificao dos dois segmentos duodenais pr e ps-obstruo. No se realiza resseco do tecido pancretico, mas
sim um bypass atravs de uma anastomose duodenoduodenal em forma de diamante (diamond-shaped). Nessa anastomose feita uma inciso transversal no coto proximal e
uma longitudinal no coto distal, sendo a extremidade lateral
da primeira unida com a poro medial da segunda e vice-versa. O resultado final uma anastomose mais aberta, que
permite um fluxo precoce e uma recuperao mais rpida
do paciente, que pode ser alimentado plenamente em 7 a 10
dias. A peristalse ineficaz do duodeno dilatado pode levar a
um ps-operatrio com longo perodo de resduo bilioso aumentado (quatro semanas), estando nessas situaes indicadas reoperao e resseco de parte do duodeno. Resposta a.
35. No se aborrea, este tema estar na apostila de cirurgia
do esfago, compondo de forma completa aquele material,
mas a abordagem em aula feita pela disciplina de cirurgia peditrica. O quadro clnico e a imagem radiolgica do
esfago so compatveis com atresia de esfago, uma con-
181
Figura Esquema ilustrativo dos vrios tipos de atresia esofagiana. A: atresia sem fstula; B: atresia com fstula proximal; C: atresia com fstula distal;
D: atresia com fstula proximal e distal; E: fstula traqueoesofgica em H
(sem atresia).
Resposta d.
37. Recm-nascido com grande distenso abdominal, vmitos biliosos, com evacuaes dependentes de toque retal,
levanta a suspeita de doena de Hirschsprung (DH), megaclon aganglinico, cuja incidncia de 1.5.000 nascidos
182
26
mtico. Se houver saco hernirio, este deve ser removido. Na
visualizao da cavidade torcica percebe-se, habitualmente,
o pulmo muito pequeno. Resposta d.
39. Trata-se de hrnia inguinal indireta esquerda. A base fisiopatolgica a persistncia do conduto peritoneovaginal, a
qual definida, classicamente, como a persistncia do conduto com comprimento mnimo, sem trao, de 2 cm e luz
bvia comprovada pela introduo de estilete ou ar injetado.
A prevalncia geral de 0,8 a 4,4% das crianas. Em prematuros (< 1.000 g) de 5 a 25%. Costuma ser seis vezes mais
comum em meninos; 60% direita; 25 a 30% esquerda e 10
a 15% bilateral. A cirurgia est indicada em todos os casos
aps o diagnstico. Por qu? Pela alta incidncia de hrnia
encarcerada com todas as implicaes do quadro. Aproximadamente 70% dos encarceramentos ocorrem nos primeiros 12 meses de vida; desaparecimento espontneo da hrnia no ocorre. As excees so:doena intercorrente grave;
prematuros ainda no hospital (opere quanto atingirem peso
entre 1.800 a 2.000 g), monitorando estes prematuros de forma contnua por 24 horas. No exame fsico destas crianas a
pesquisa do sinal de Gross (sinal indireto da presena de um
saco hernirio) documentado com frequncia.
Em relao ao procedimento cirrgico, na menina, o anel inguinal interno pode ser fechado e o coto do saco hernirio,
com o correspondente ligamento redondo, fixado na face
posterior do msculo oblquo interno e transverso (manobra de Barker). Este procedimento tem o objetivo de evitar a
rotao uterina pela perda de fixao bilateral do ligamento
redondo. Essa manobra vlida para herniorrafia bilateral.
Resposta b.
40. Aps o diagnstico de uma hrnia inguinal em crianas
esta deve ser definida para tratamento cirrgico. Nesta populao h alta incidncia de encarceramento, e setenta por
cento dos casos ocorrem nos primeiros doze meses de vida.
Em crianas pequenas do sexo masculino, o encarceramento
hernirio pode provocar isquemia e necrose testicular por
compresso dos vasos.
Nas meninas com ovrio encarcerado, este pode sofrer toro e necrose. uma complicao rara, mas existe, e a perda
do ovrio pode ser irreversvel. As demais afirmaes esto
corretas, leia com ateno. Resposta b.
41. Os recm-nascidos a termo, em 94% dos casos, eliminam
mecnio nas primeiras 24 horas de vida e aqueles com doena
de Hirschsprung (DH), na mesma incidncia no o fazem. O
exame retal pode provocar evacuao explosiva de mecnio,
com alvio temporrio da obstruo. O toque retal em crianas
maiores costuma revelar um nus normal ou contrado e um
reto sem fezes. A bipsia retal o padro de excelncia para o
diagnstico de DH. importante obter a amostra pelo menos
2 cm acima da linha denteada para evitar a amostragem da
transio normal do intestino ganglionado para a escassez ou
ausncia de gnglios na regio do esfncter interno. A bipsia demonstra ausncia de clulas ganglionares (colorao de
hematoxilina-eosina) e hipertrofia de fibras nervosas acetilco-
Cirurgia peditrica
linesterase-positivas, da rea estenosada e hipertrofiada (lembre, o intestino doente o segmento distal contrado, ao passo
que o intestino normal a poro proximal dilatada). De fato
a obstruo em ala fechada pode justificar distenso do ceco e
risco de perfurao cecal (3 a 6% dos casos), e pode ser o dado
a levantar suspeita quanto a este diagnstico.
Enterocolite continua a ser a maior causa de morbidade e
mortalidade em pacientes com DH. Resposta b.
42. O diagnstico DRGE complicada com subestenose do
tero inferior do esfago (pela grande hrnia de hiato? Por
esofagite de refluxo?). No h indicao de pHmetria, o diagnstico est claro. A hrnia de hiato volumosa por si s j indica a cirurgia, no entanto torna-se necessrio o tratamento
do quadro inflamatrio ativo da DRGE, portanto tratamento
clnico por um perodo de 6 a 8 semanas e depois definio
do tratamento cirrgico. De fato, na presena de RGE no
complicado, aos 12 meses de idade, 95% dos lactentes j no
apresentam mais refluxo. Resposta b.
43. O aparecimento de hrnia inguinal na criana se deve a
persistncia do conduto peritoneovaginal. A base fisiopatolgica da hrnia a persistncia deste conduto, a qual deve
ser definida, classicamente, como a persistncia do conduto
com comprimento mnimo, sem trao, de 2 cm e luz bvia
comprovada pela introduo de estilete ou ar injetado. Uma
vez definido o diagnstico a conduta cirrgica j que no
h regresso espontnea a hrnia e h alta taxa de encarceramento (70% ocorre nos primeiros 12 meses).
A tcnica cirrgica a convencional com inciso transversa medindo aproximadamente 2 cm de extenso, situada na
prega abdominal inferior, lateral ao tubrculo pbico. No
caso de hrnia inguinal associada a defeitos metablicos ou
se a fscia transversalis estiver enfraquecida, colocar prtese
de Marlex. Resposta d.
44. O diagnstico de estenose hipertrfica do piloro (o quadro clnico e o comprimento do canal piloro maior ou igual a
17 mm, neste caso 20 mm, so compatveis com o diagnstico). No existe nenhuma indicao cirrgica de urgncia na
EHP. Corrigir previamente os dficits de lquidos, eletrlitos,
hemoglobina e protenas fundamental. Ictercia custa de
bilirrubina indireta encontrada em aproximadamente 2 a
5% dos casos. A EHP mais frequente em meninos (4:1). H
uma histria familiar em 15% dos casos, e embora nenhum
gene especfico tenha sido identificado como causa desta
doena, algumas sndromes tm sido associadas, tais como
sndrome de Smith-Lemli-Optis, trissomia do 18, Turner e
Cornelia de Lange. Piloromiotomia a Fredet-Ramsted, realizada na poro anterosuperior do piloro, rea relativamente
avascular, aps sua exteriorizao pela inciso abdominal
a tcnica cirrgica clssica, tanto pela tcnica aberta quanto
por videolaparoscopia. Resposta a.
45. Nenhuma dificuldade, trata-se de atresia de esfago. O
diagnstico pr-natal costuma ser difcil (sensibilidade apenas de 25 a 30%). Suspeitar quando forem observados: polii-
183
Mais de 80% das invaginaes so ileoclicas, sendo as demais cecoclicas ou colocolnicas. As atresias jejunojejunais
so extremamente raras.
Em geral ocorre aps episdios de infeco do trato respiratrio superior ou episdios de gastrenterites, pela presena
de uma hipertrofia importante do tecido linfoide da parede
ileal, funcionando como um ponto de trao que permite a
entrada de um segmento proximal de intestino para o interior do segmento distal pela atividade peristltica. Em 2 a 8%
dos casos pode ser decorrente de uma leso identificvel que
serve como um ponto de trao, como divertculo de Meckel, plipos, tumores carcinoides, hemorragia submucosa
decorrente de prpura de Henoch-Schnlein, linfoma no
Hodgkin, pncreas ectpico, mucosa gstrica ectpica, corpos estranhos e duplicao intestinal.
A investigao manifesta-se como dor abdominal tipo clica,
intermitente, que se inicia de modo abrupto, com sinais de
desconforto severo em paciente previamente hgido, acompanhados de vmitos, fazes com aspectos de geleia de morango ou sangramento retal vivo. Entre os episdios de clica, a criana pode aparentar ausncia de qualquer patologia,
podendo at mesmo adormecer ou tornar-se letrgica. Ao
exame fsico, h ausncia de alas no quadrante inferior direito, com massa palpvel em regio de hipocndrio direito,
estendendo-se para o epigstrio. Raramente a invaginao
chega ao reto, sendo nessas ocasies sentida ao toque retal.
Pode ainda ocorrer febre, palidez, alterao de pulso decorrente de hipovolemia e desidratao. A ecografia abdominal
o melhor exame diagnstico, com os achados caractersticos de ala dentro de ala, conhecido como imagem e alvo,
ou o sinal de pseudorrim (imagem em corte longitudinal
onde a investigao aparece como uma superposio de camadas hiperecoicas e hipoecoicas decorrentes do edema das
paredes das alas intestinais). Resposta d.
47. Higroma cstico so malformaes congnitas de desenvolvimento do sistema linftico que podem expandir-se ou
infiltrar tecidos circunvizinhos.
184
Resposta e.
48. Os dados so claros e sinalizam para o diagnstico de
neuroblastoma. Trata-se do tumor slido extracraniano
mais comum na infncia e se origina de clulas da crista neural. Representa a terceira neoplasia maligna mais comum da
infncia, aps a leucemia e tumores do SNC e responsvel
por 15% de todos os bitos por tumores peditricos. Em virtude de sua origem noradrenrgica, os neuroblastomas so
produtores de catecolaminas, porm h um defeito na sntese da norepinefrina e epinefrina, resultando em acmulo
e excreo dos metablitos HVA, AVM e dopamina. Esses
metablitos so excretados na urina e esto elevados em 90 a
95% dos pacientes portadores de neuroblastoma. Esse tumor
pode variar na sua localizao, seguindo o trajeto de formao da crista neural, ao longo de toda a cadeia do sistema
nervoso simptico e na glndula suprarrenal. A localizao
mais comum no abdome(65% dos casos), principalmente
na glndula suprarrenal (em 40% das crianas e em 25% dos
lactentes). Nos casos de doena metasttica, a disseminao
pode ser via hematognica ou linftica. O neuroblastoma
tem carter metasttico em 25% das crianas maiores de 1
ano de idade, acometendo linfonodos, medula ssea, osso, fgado, pele, rbitas, dura-mter e, raramente, pulmes e SNC.
Resposta a.
49. Na hidrocele no comunicante o processo vaginal obliterou-se e certa quantidade de lquido peritoneal fica aprisionado na tnica vaginal ou em qualquer outra poro do
conduto peritoneovaginal, sendo mais comum nos primei-
26
ros meses de vida. Geralmente no existe indicao cirrgica
para esses casos at os 18 meses (embora alguns autores considerem 24 meses). Nesse perodo, costuma ocorrer obliterao e reabsoro dos condutos e seus fluidos. As que persistirem, aumentando, ou com seu volume estacionado aps esse
perodo, tm indicao cirrgica. Resposta a.
50. O quadro clssico, o diagnstico cisto tireoglosso infectado. Cisto branquial localiza-se lateralmente no pescoo
e aparece mais tardiamente, geralmente na segunda dcada de vida. Diagnstico de cisto tireoglosso indicao de
cirurgia,mas neste momento, a melhor conduta tratar o quadro inflamatrio/infeccioso, e no drenar a no ser que haja
abscesso. O procedimento cirrgico a tcnica de Sistrunk:
exciso do cisto, trato, poro central do osso hioide e exciso
de segmento de tecido lingual (msculos da base da lngua)
com +/- 5 a 10 mm de dimetro, em ngulo de 45 para trs e
superiormente em direo ao forame cego. Resposta d.
51. A imagem radiolgica define o diagnstico. O que chama
a ateno o sinal de dupla bolha (estmago e o bulbo duodenal), imagem radiolgica disponvel na sua apostila, pgina 31. Este achado radiolgico comum diante de atresia/
estenose do duodeno. Segundo a literatura, quando no h ar
distal no intestino, trata-se de uma atresia; quando h pouco
ar, uma estenose. Por volta da 5 semana gestacional, ocorre a recanalizao intestinal aps a fase slida do desenvolvimento embrionrio. Uma falha nesse perodo pode levar a
alteraes na permeabilidade do duodeno. A atresia e a estenose tendem a acontecer na primeira ou segunda pores
do duodeno. O pncreas anular pode estar associado, porm
no costuma ser a causa da obstruo. As obstrues podem
ser classificadas em membranosas (completa, membrana
tipo biruta), em cotos cegos unidos por um cordo fibroso
e em cotos separados. Corresponde a 25 a 40% de todas as
atresias intestinais. Anomalias associadas ocorrem em quase
70% dos casos, e as mais frequentes so m rotao intestinal
(20 a 40%), pncreas anular (40%), trissomia do cromossomo 21 (30%), cardiopatia congnita (20%), atresia de esfago
(7 a 10%), nus imperfurado (3 a 8%) e divertculo de Meckel
(8%). Como conduzir estes casos? Estabilize o paciente e leve-o para cirurgia. Na explorao cirrgica, deve-se realizar
a manobra de Kocher, que a liberao do ngulo heptico
do clon, a fim de identificar o duodeno e sua provvel malformao anatmica. Quando h exclusivamente uma membrana, pode-se optar por ressec-la em forma de V. Nesse
caso, muito importante visualizar a ampola de Vater e no
utilizar eletrocautrio para prevenir estenose da ampola. J
quando a atresia completa, ou em casos de associao com
pncreas anular, opta-se por uma anastomose duodenododenal em forma de diamante, descrita por Kimura, onde se
anastomosa o duodeno proximal, aberto transversalmente,
com o duodeno distal, aberto longitudinalmente. O tecido
pancretico no deve ser seccionado. Vale ressaltar a importncia de avaliar a permeabilidade do intestino distal, pelo
risco de associao com outras atresias/ estenoses. Recentemente alguns autores sugerem que a correo possa ser feita
por laparoscopia ou, ao menos, videoassistida, com realizao da anastomose fora da cavidade abdominal. Resposta b.
Cirurgia peditrica
185
Figura Gastrosquise mostrando defeito paraumbilical com alas intestinais e estmago eviscerados. Alas com aparncia edematosa.
Resposta c.
186
26
Figura
Cirurgia peditrica
Resposta e.
58. A atresia de esfago mais comum o tipo C, atresia com
fstula traqueoesofgica distal, e para este tipo, o procedimento de escolha esofagoplastia (tcnica preferida) realizando-se uma toracotomia posterior, 4 espao intercostal direito,
no nvel do tringulo auscultatrio (afastando-se as fibras dos
msculos grande dorsal, trapzio e romboide), conforme descrito por Marchese. A figura que ilustra a questo no mostra
este procedimento. Observamos uma sonda de gastrostomia
e um acesso cervical esquerdo. Este procedimento utilizado
para tratar a atresia de esfago sem fstula, o tipo A da classificao de Gross (que corresponde a 8% dos casos). As orientaes teraputicas para este tipo de atresia fica assim definido:
Atresia de esfago sem fstula
Gastrostomia
Avaliar comprimeto dos segmentos esofgicos
Gap vrtebras
Anastomose
1 com
manobras
cirrgicas
que sua
tenso
Reavaliao
mensalmente
at os 3 meses de
idade ou anastomose
com manobras
cirrgicas de
alongamento
esofgico
Reavaliar
mensalmente
at os 3 meses
de idade
Se crescimento inadequado,
anastomose com manobras
cirrgicas de alongamento
esofgico.
Se falharem, est indicada
esofagostomia cervical
esquerda
Esofagostomia cervical
esquerda. Substituio
esofgica a partir de 6
meses de idade
(transposio gstrica ou
esofagocoloplastia)
Resposta d.
59. O recm-nascido com atresia intestinal geralmente nasce sem distenso abdominal, vindo a aparecer cerca de 24
horas aps o nascimento. H peristaltismo intestinal visvel
sendo mais evidente em atresias distais. Vale uma lembrana a presena de polidrmnio no final da gestao levanta
a suspeita de atresia no tubo digestivo. Na hrnia diafragmtica (hrnia de Bochdalek), resultante da persistncia do
canal pleuropulmonar que permite a passagem de vsceras
abdominais para a cavidade torcica. As vsceras abdominais
comprimem o pulmo e causam hipoplasia do parnquima e
de vasos pulmonares. Os principais sinais e sintomas so sofrimento respiratrio (taquipneia, retraes, cianose), hemitrax afetado abaulado, abdome escafoide, dextrocardia para
o lado contralateral ao da hrnia, ausncia ou diminuio do
murmrio vesicular e diminuio dos rudos hidroareos abdominais. Na atresia de esfago com fstula o quadro clnico
Resposta b.
60. Sinal da dupla bolha achado radiolgico de atresia duodenal/ estenose duodenal; sinal do miolo de po ou redemoinho
achado radiolgico da obstruo intestinal por bolo de scaris.
Sinal do alvo achado radiolgico de invaginao intestinal e
pneumatose intestinal achado de enterocolite necrotizante.
Figura Radiografia de abdome mostrando imagens de miolo de po localizadas principalmente no hemiabdome direito.
187
Resposta c.
61. Simples, recorrente e sem direito ao erro. Veja imagem abaixo, fica claro que o diagnstico cisto tireoglosso.
Trata-se de uma das leses mais comuns da linha mdia do
pescoo, acometendo, mais comumente, crianas em idade
pr-escolar. O remanescente do tireoglosso esto envolvidos
na embriognese da tireoide, da lngua e do osso hioide, e
produzem massas na linha mdia que se estendem desde a
base da lngua (forame cego) at o lobo piramidal da glndula tireoide. A maioria dos cistos tireoglossos encontra-se
prximo ao osso hioide ou logo abaixo dele. A cirurgia
indicada, pois o cisto cresce, havendo risco de infeco ou
malignizao (carcinoma) de 1 a 2%. O tratamento clssico,
descrito por Sistrunk (1928), consiste na resseco completa
do cisto em continuidade com seu trato, a poro central do
osso hioide e o tecido adjacente ao osso, at a base da lngua.
A resseco incompleta dessas estruturas leva ao alto risco
de recidiva, pois na histologia, identificam-se mltiplos sinus
nesses tecidos.
sinal do alvo (seta), caracterizado por anis incompletos de radiotransparncia na topografia da intussuscepo (gordura mesentrica).
188
Resposta e.
26
62. A principal hiptese diagnstica para esta criana de
cisto tireoglosso. Durante sua migrao embriolgica, a tireoide permanece unida lngua por um canal, o trato tireoglosso. Pela 7 semana, a glndula tireoide alcana sua posio definitiva. O trato tireoglosso deve obliterar-se e involuir
pela 7 semana gestacional. Se restos celulares do trato tireoglosso persistirem, passaro a secretar muco, dando lugar
formao de um cisto de linha mdia, geralmente sub-hioide,
com ducto proximal totalmente ou parcialmente persistente.
A fistulizao cutnea do canal tireoglosso no tem origem
embriolgica, porque jamais, no desenvolvimento embriolgico, o trato tireoglosso entra em contato com o ectoderma.
A causa de fistulizao advm de complicaes infecciosas
do cisto.
A ultrassonografia da regio cervical tem sido solicitada de
rotina no pr-operatrio para documentar a presena de
uma tireoide normal e excluir a possibilidade de uma tireoide ectpica, mimetizando um cisto do ducto tireoglosso.
Resposta c.
63. Cerca de 15 a 20% das crianas com atresia de duodeno
podem ter o diagnstico sugerido por ultrassonografia pr-natal e os sinais so: poliidrmnio (a quantidade de fluido
amnitico deglutido excede a capacidade absortiva do estmago e duodeno proximal); sinal da dupla bolha (estmago
e duodeno preenchidos com lquido). Deteco pr-natal de
atresia duodenal uma indicao de anlise cromossmica
pr-natal pela alta associao com a sndrome de Down. Em
relao ao quadro clnico, vmitos biliosos nas primeiras 24
horas so documentados em atresias, e entre 24 e 48 horas
em estenoses. Observa-se distenso do epigstrio e o restante
do abdome escavado. Resposta d.
64. Prevalncia geral de hrnia inguinal de 0,8 a 4,4% na
criana. A prevalncia em prematuros de 5 a 25% (< 1.000
g), dependendo da idade gestacional. Costuma ser seis a nove
vezes mais frequente nos meninos (a descida do testculo retarda o fechamento do conduto). A frequncia dos lados
a seguinte: em meninos: direito, 60%; esquerdo, 25 a 30%;
bilateral, 10 a 15% (o testculo esquerdo desce primeiro que o
direito). Em meninas: direito, 60%; esquerdo, 30%; bilateral,
10%. Bilateralidade nos prematuros de aproximadamente
40%. A prevalncia de hrnia direta (causada por defeito na
parede posterior do canal inguinal) de 0,5%. A prevalncia
de hrnia crural ou femoral de 0,2%, e mais frequente em
meninas (2:1), mais frequente do lado direito e bilateralidade
de 10 a 15%. Resposta c.
65. O momento adequado para a correo cirrgica controverso. Esse perodo de adaptao ao nascimento permite a
estabilizao da lbil fisiologia e hemodinmica dos pulmes
afetados pela hrnia diafragmtica congnita (HDC). O perodo de preparo pr-operatrio muito varivel e ainda est sob
investigao (geralmente entre 4 a 8 dias, podendo atingir at
3 semanas). Crianas com formas mais moderadas de HDC,
necessidade de PIP baixa e shunt mnimo podem ser corrigidas cirurgicamente dentro das primeiras 24 a 48 horas de vida.
O incio dos sintomas est relacionado com o grau de hipoplasia pulmonar e com o aparecimento de hipertenso
pulmonar. Noventa por cento das hrnias so sintomticas
Cirurgia peditrica
189
Figura Enema opaco em projeo anteroposterior, mostrando reto aganglinico contrado, zona de transio e segmento proximal dilatado.
190
26
Na manometria anorretal: falta de peristalse progressiva, falha no relaxamento do esfncter interno anal em resposta
distenso retal (ausncia do reflexo inibidor retoanal). Em
aganglionose colnica total, o reflexo inibidor anal pode parecer normal em 50 a 85% dos casos.
No exame histolgico convencional (mucosa e submucosa): nos cortes corados por H-E procuram-se identificar troncos nervosos submucosos hipertrficos ou proeminentes e
ausncia de clulas ganglionares. A grande dificuldade desse
mtodo reconhecer se uma determinada clula representa,
verdadeiramente, uma clula ganglionar ou no. melhor
procurar nervos hipertrficos. Nervos mais estreitos do que
10 mm so difceis de identificar e avaliar pela H-E. Nervos >
20 mm j podem ser vistos em microscopia ptica. Nervos >
40 mm cm dimetro so considerados proeminentes ou hipertrficos. Esses nervos hipertrficos, em segmentos aganglinicos, representam fibras colinrgicas no mielinizadas
de origem extrnseca, que terminam cegamente no intestino.
Esse exame de difcil interpretao. S confiar quando realizado por patologista experiente.
Suas desvantagens so: difcil interpretao (principalmente
em recm-nascidos e em segmentos longos), maior frequncia de espcimes inadequados com insuficiente quantidade
de submucosa e necessidade de um patologista experiente
para interpretar os achados.
Nas tcnicas histoqumicas estudam as reaes histoqumicas na visualizao por acetilcolinesterase (AChE), desidrogenase lctica (DHL) desidrogenase succnica (DHS). Bipsia retal de suco, com estudo da atividade colinestersica
o procedimento de escolha para diagnstico de aganglionose. A bipsia ideal aquela que inclui suficiente camada
submucosa para demonstrar o plexo submucoso. No estudo
da atividade colinestersica, a doena de Hirschsprung clssica demonstra maior atividade das fibras colinrgicas da
muscular da mucosa, lmina prpria da mucosa e ausncia
de clulas ganglionares. Essa tcnica realizada em 2 horas.
Com a reao AChE, todas as estruturas colinrgicas (gnglios, clulas neuronais, clulas gliais e principalmente
fibras nervosas) so coradas. Dessa forma, nenhuma diferenciao possvel entre clulas nervosas e gliais. Em
aganglionose colnica total, a atividade da AChE apresenta
padro um pouco diferente das formas clssicas, pois as fibras colinrgicas encontradas na lmina prpria e muscular da mucosa apresentam menor densidade. Bipsias de
clon transverso e clon ascendente no mostram estruturas AChE-positivas. O aumento da atividade AChE s
costuma ser observado em aganglionose, comprometendo
retossigmoide e descendente. Com uma etapa suplementar de oxidao, a tcnica pode ser modificada, produzindo colorao das fibras nervosas colinrgicas em apenas 10
min. Denominada avaliao rpida da acetilcolinesterase,
essa tcnica excelente para avaliao intraoperatria da
extenso do segmento aganglinico e das disganglionoses.
Falsos-negativos so mais frequentes em RN e aganglionose colnica total. A introduo da reao histoqumica da
AChE tornou diagnstico da doena de Hirschsprung mais
fcil e confivel. O uso paralelo da reao da desidrogenase lctica (DHL) permite melhor identificao das clulas
neuronais. Resposta d.
Cirurgia peditrica
73. Pergunta interessante, a resposta obviamente est na observao criteriosa da figura. Este recm-nato est eliminando
mecnio pela uretra e portador de nus imperfurado. Pois
bem,o exame fsico e a inspeo do perneo so valiosssimos
na avaliao desses pacientes. A presena de fstula na frcula
vaginal posterior no sexo feminino ou de anomalia em ala de
balde no homem geralmente indica a existncia de anomalia
baixa. Presena de ar na bexiga radiografia simples indica
fstula com a bexiga. Presena de mecnio na urina diagnstico de fstula com o trato urinrio e estabelece o diagnstico
de anomalia alta (veja figura). Presena de mecnio ou descamao em prola na rafe mediana no sexo masculino indica
anomalia baixa. No sexo feminino, a fstula na frcula vaginal
posterior indica anomalia baixa, enquanto fstula na vagina
acima do hmen indica anomalia alta. Esta criana apresenta
portanto o diagnstico de anomalia alta, e para este quadro o
procedimento cirrgico inicial a colostomia.
A localizao da colostomia depender do tipo de tratamento
definitivo previsto para o paciente, principalmente nos casos
de extrofia cloacal, quando necessrio laparotomia para mobilizao dos clons. Se optar pela mobilizao abdominal do
clon, a transversostomia no ngulo heptico prefervel em
relao sigmoidostomia. Entretanto, pode ocorrer refluxo de
urina no clon, o que pode ocasionar acidose hiperclormica
em pacientes submetidos a transversostomia no ngulo heptico. Entre a colostomia inicial descompressiva e a operao definitiva, a criana dever ser avaliada cuidadosamente quanto
presena de anomalias associadas, especialmente aquelas de corao, trato gastrointestinal e trato genitourinrio. A sensibilidade ao nvel do perneo e o desenvolvimento sacral devero ser
avaliados para auxiliar na formulao do prognstico do caso.
Atualmente, h trs tcnicas mais frequentemente empregadas na reconstruo das anomalias anorretais altas. Stephens
descreveu o acesso posterior transacral, atravs do qual o reto
mobilizado, a fstula retouretral ressecada e o reto reposicionado anteriormente em relao ao msculo puborretal,
com anstomose retoperineal na rea onde provavelmente se
encontra o nus. O acesso descrito por Stephens foi modificado por Smith, o qual incorporou sugestes propostas no procedimento de Pena. Stephens enfatiza a importncia dos msculos puborretais na continncia fecal. Kiesewetter combinou
o acesso de Stephens com aqueles propostos por Rhoads e
Rehbein nas operaes de abaixamento abdominossacroperineal do clon. A essncia do procedimento de Kiesewetter a
identificao precisa e a resseco da fstula retouretral, com
adequada mobilizao do reto e seu reposicionamento. Essa
operao especialmente til nos pacientes com anomalias
muito altas ou com fstula para a bexiga ou tero. Resposta d.
74. Simples e recorrente. A presena de pneumatose intestinal (gs na parede das alas) somada ao quadro clnico descrito tem como diagnstico definitivo, enterocolite necrotizante. A pneumatose pode ser de aspecto cstico ou linear,
representando, respectivamente, a imagem radiolgica do
acmulo de gs na submucosa e na mucosa. Resposta a.
75. A afirmao I verdadeira, estes aspectos correspondem
ao quadro clinicorradiolgico de enterocolite necrotizante.
As principais causas de obstruo intestinal no RN so leo
191
Gastrosquise o defeito congnito da parede abdominal paraumbilical, adjacente e lateral ao cordo umbilical, quase
sempre direita, acompanhado pela eviscerao de rgos
abdominais no recobertos por saco membranoso. As vsceras prolapsadas costumam ser intestino delgado (100%),
intestino grosso (90%), estmago (50%), trompas e ovrios
(15%), bexiga (4%), testculos (6%) e fgado (1%). Os rgos
eviscerados ficam edematosos, rgidos, encurtados, aglomerados e revestidos por exsudato espesso. Essas alteraes so
causadas pela prolongada exposio intrauterina ao lquido
amnitico e/ou por anormalidades isqumicas do intestino
secundrias sua compresso e de seu mesentrio nas margens do defeito da parede abdominal. Resposta d.
81. De fato h um risco de infertilidade. O testculo mantido a uma temperatura de 33C, comparado a 34 a 35C da
regio inguinal e 37C intra-abdominal. Com temperatura
elevada, o testculo sofre alteraes progressivas com defeito
na maturao das clulas germinativas, diminuio do dimetro dos tbulos seminferos, atrofia das clulas de Leydig
e fibrose e hialinizao peritubular do tecido intersticial. Por
isso a cirurgia deve ser indicada a partir dos 6 meses de idade
e antes de completar 12 meses de idade (opo A errada!;
opes C e D erradas!).
76. A obstruo do lmen apendicular o fator desencadeante da apendicite aguda. Em 2/3 dos casos causada por
hipertrofia dos linfonodos submucosos do apndice. Outras causas, em ordem decrescente de importncia:coprlito
(10%), corpo estranho, vermes e outros. Resposta b.
77. Das condies relacionadas na questo cujo diagnstico
norteado basicamente pela histria clnica levando indicao de tratamento cirrgico apendicite aguda. Os exames
laboratoriais bem como os de imagem podem ser teis no
diagnstico diferencial. Resposta a.
78. A anomalia anorretal mais comum em meninos a
fstula retouretral e em meninas a fstula retovestibular.
Resposta c.
79. Em lactentes a causa cirrgica mais comum de vmitos
a estenose hipertrfica do piloro, acometendo aproximadamente 3:1000 nascidos vivos (afirmao I incorreta). A
estenose hipertrfica do piloro resulta de hipertrofia das camadas circular (principalmente), e longitudinal da musculatura pilrica e da poro distal do antro gstrico (afirmao
II incorreta). A palpao da oliva pilrica patognomnica
de estenose hipertrfica do piloro, sendo citada pela maioria
dos autores a obrigatoriedade deste achado no exame fsico.
Trata-se de uma formao ovoide e mvel, medindo 1 a 2 cm
de dimetro situada no quadrante superior direito ou epigstrio. Este achado ao exame fsico associado ao quadro clnico
torna o exame radiolgico e a ultrassonografia desnecessrios. Vmitos alimentares ou claros sem bile que se iniciam
entre 3 a 6 semanas de vida e que ocorrem em jato entre 30
a 60 min. aps a alimentao so os achados mais comuns.
Gabarito oficial d, mas tambm consideramos a resposta b
como correta.
192
26
84. O diagnstico do caso descrito compatvel com estenose hipertrfica do piloro, sendo assim, as medidas iniciais
correspondem correo dos distrbios hidroeletrolticos.
Estes pacientes com frequncia apresentam alcalose metablica hipopotassmica e hipoclormica, logo a reposio de
fludos e eletrlitos torna-se necessrio. No temos exames
laboratoriais para o melhor juzo da reposio, sendo assim,
vamos considerar que este paciente apresenta um distrbio
hidroletroltico de moderado grave, neste momento, ento,
ressuscitao inicial com 10 a 20 mL/kg de soro fisiolgico a
0,9% em 2 horas a medida mais adequada e a seguir a adaptao da prescrio deve ser estabelecida. Resposta b.
85. Vrias sndromes esto associadas ao tumor de Wilms
(nefroblastoma, tumor maligno renal mais frequente da infncia), e entre estas, encontra-se a aniridia.
Sndromes associadas ao tumor de Wilms
Crescimento somtico
Sndrome WARG
Sndrome de Perlman
Sndrome de Denys-Drash
Sndrome de Sotos
Sndrome de Simpson-Golabi-Behmel
Cirurgia peditrica
193
Resposta d.
93. A prevalncia de hrnia inguinal em prematuros abaixo
de 1000 g da ordem de 5 a 25%. Costuma ser 6 at 9 vezes
mais frequente nos meninos (a descida do testculo retarda o
fechamento do conduto). Em ambos os sexos mais frequente do lado direito e a taxa de bilateralidade em torno de 10 a
15%. A cirurgia est indicada em todos os casos quando feito
diagnstico e esta conduta se justifica: pela alta incidncia de
hrnia encarcerada com todas as suas implicaes. Setenta
por cento dos encarceramentos ocorrem nos primeiros 12
meses de vida; desaparecimento espontneo da hrnia no
ocorre. A pesquisa do sinal da seda de Gross (sinal indireto
da presena de um saco hernirio) achado significativo no
exame clnico. Resposta d.
94. Veja na tabela a seguir, os achados ultrassonogrficos
preocupantes:
Resposta a.
194
26
nescentes a fim de restabelecer o fluxo biliar. A drenagem
biliar satisfatria observada em at 80% dos pacientes submetidos portoenteroanastomose antes da 8 semana de
vida, enquanto essa taxa situa-se entre 10 e 20% nos lactentes
operados com 4 meses de idade.
O principal exame diagnstico diferencial entre colestase intra
e extra-heptica a ultrassonografia. A ultrassonografia evidenciando o sinal do cordo triangular (consiste na visualizao de uma rea de densidade ecognica formada pela presena de massa de tecido fibrtico de forma triangular ou cnica,
cranial bifurcao da veia porta) um critrio atualmente
considerado patognomnico para atresia biliar. Este achado
mais a bipsia selam a maioria dos diagnsticos. Os fatores
que influenciam no prognstico e consequentemente na indicao de transplante heptico so (1) idade do paciente no
momento da cirurgia; (2) extenso da fibrose heptica e grau
de destruio dos ductos intra-hepticos; (3) nmeros de episdios de colangite ascendente no ps-operatrio; (4) experincia do cirurgio peditrico; (5) local de obliterao das vias
biliares; (6) forma de atresia embrionria ou perinatal.
Apesar dos progressos em relao ao tratamento da atresia
de vias biliares apenas 11% dos adolescentes submetidos
cirurgia de Kasai so considerados curados; 70 a 80% das
crianas necessitam de transplante heptico durante as primeiras duas dcadas de vida. Resposta b.
98. O cisto do canal tireoglosso resulta de uma falha na obliterao parcial ou completa do trato tireoglosso. o defeito
embrionrio mais comum do pescoo. A maioria dos cistos
situa-se junto a regio do osso hioide, sendo o tumor da linha
mdia do pescoo. O tratamento sempre cirrgico evitando
episdios de infeco que tornaro a cirurgia mais difcil e o
maior aparecimento de recorrncia. A tcnica cirrgica a
de Sistrunk: exciso do cisto, trato, poro central do osso
hioide e exciso de segmento de tecido lingual (msculos da
base da lngua) com 5 a 10 mm de dimetro, em ngulo de
45 para trs e superiormente em dirao ao forame cego.
Resposta d.
99. Na maioria das vezes a atresia de esfago est associada a uma fstula traqueoesofgica distal, estamos falando do
tipo mais comum de atresia de esfago que o tipo C (veja
questo 15 e, portanto, a afirmao contida nesta questo
falsa). Salivao aerada excessiva nas primeiras horas de vida
constitui-se em um verdadeiro alarme cirrgico do recm-nascido e o neonatologista deve obrigatoriamente suspeitar
de atresia de esfago. A salivao torna-se abundante, com
bolhas de ar, requerendo sua aspirao frequente. O comprometimento pulmonar pode ser significativo devido aspirao da saliva acumulada na faringe posterior e, se existe
fstula traqueoesofgica distal, h regurgitao do contedo
gstrico para traqueia e pulmes, causando pneumonia qumica com leso parenquimatosa pulmonar significativa, que
mais grave do que aquela causada somente pela aspirao
da saliva (afirmao II correta).
Os seguintes cuidados de transporte e/ou pr-operatrio devem ser adotados: (1) recm-nascido colocado em proclive;
(2) sonda orogstrica de aspirao sonda do tipo Reploge
Cirurgia peditrica
195
196
26
iniciar antibioticoterapia (ampicilina ou penicilina cristalina e gentamicina);
acesso venoso adequado. No realizar acesso venoso central na regio cervical direita, pois poder haver necessidade
de se fazer miotomia esofgica por essa via.
Resposta a.
108. Estamos diante de um quadro de enterocolite necrotizante. Distenso abdominal o achado clnico mais comum,
ocorrendo em 70 a 90% dos casos. Reteno gstrica e vmitos (70%), sangue nas fezes (50%), diarreia (21%). Achados
inespecficos representam um estado de instabilidade fisiolgica e incluem apneia, bradicardia, perfuso perifrica deficiente e choque. Assim como neste beb, a maioria dos casos
de ECN ocorre em bebs hospitalizados na UTI, prematuros,
principalmente com peso inferior a 1.500 g.
Radiografia simples de abdome com padro anormal de
distribuio dos gases, distenso de alas intestinais e nveis hidroareos, ala sentinela fixa ou rea de pneumatose
intestinal so indicativos de enterocolite necrotizante. A
presena de gs no interior da parede intestinal (pneumatose intestinal) e na veia porta intra-heptica (na ausncia
de cateter venoso umbilical) sugere a doena. Cerca de 10 a
20% dos pacientes no apresentam pneumatose, a qual no
patognomnica da doena. Pneumoperitnio indicativo
de perfurao da ala intestinal. Radiografia simples de abdome em decbito lateral esquerdo com raios horizontais
evidenciam pneumoperitnio nos casos de perfurao intestinal. Resposta d.
109. O quadro clnico compatvel com abdome agudo por
invaginao intestinal. O clssico de invaginao ileocecoclica de dor abdominal paroxstica que ocorre na criana
previamente hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os
episdios de dor, a criana est bem, inclusive brincando.
Entretanto, os episdios de dor passam a ser mais frequentes
e a criana torna-se inquieta e irritvel. Durante os episdios
de dor, a criana se contorce e flete os membros inferiores
devido dor. Ao exame, palpa-se a cabea da invaginao
localizada em qualquer dos quadrantes. Habitualmente, o
abdome no est distendido. Se o diagnstico no feito e
a invaginao progride, surgem os vmitos (inicialmente
devido dor) e a criana passa a eliminar sangue nas fezes
(aspecto de framboesa ou geleia de morango). A invaginao pode progredir por todo o clon e se exteriorizar pelo
nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para
obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose,
progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode apresentar-se com comprometimento neurolgico,
torpor e apatia. A evoluo do quadro rpida.
Invaginao intestinal pode ocorrer em crianas portadoras
de prpura de Henoch-Schoenlein. Entretanto, no curso natural dessas doenas, as crianas geralmente apresentam crises de dor abdominal, vmitos e tambm episdios de sangue nas fezes esse quadro se assemelha ao da invaginao
intestinal, causando dificuldade diagnstica.
Cirurgia peditrica
Lembre-se do quadro clnico clssico: crises de dor abdominal paroxstica do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa que ocorre na criana
previamente hgida. Entre os episdios de dor, a criana est
bem, inclusive brincando. Resposta c.
110. Recm-nascido com criptorquidia e distrbio hidroeletroltico com hiponatremia e hipercalemia desperta o diagnstico para hiperplasia congnita de suprarrenal.
A deficincia de 21-hidroxilase (CYP21A2) responsvel,
isoladamente, por cerca de 90% dos casos de HAC. Sua incidncia de cerca de 1:10.000 nascimentos vivos, com heterozigose estimada em 1:50 indivduos da populao geral.
A fisiopatologia da afeco caracteriza-se pela seguinte sequncia de eventos: delees/mutaes no gene CYP21A2
codificao de uma enzima anormal ou ausente deficincia de 21-hidroxilao reduo da sntese do cortisol
elevao de precursores do cortisol (progesterona e 17-OH
progesterona, 17 -OHP) + estmulo da via de produo dos
andrgenos (DHEA, androstenediona e testosterona).
Certas deficincias enzimticas comprometem, alm da sntese do cortisol, a produo de aldosterona. A inabilidade
para sintetizar aldosterona ou outro mineralocorticoide resulta em perda renal de sdio, acompanhada de hipovolemia, hipercalemia, acidose, episdios de hipotenso arterial e
choque. A mais comum dessas formas a da deficincia total
de 21-OH (forma perdedora de sal); as demais envolvem sistemas enzimticos iniciais na sntese esteroide, de ocorrncia
muito rara. Tambm aqui o comprometimento da via andrognica variado, com repercusses clnicas distintas.
Cerca de 75% dos casos de deficincia de 21-hidroxilase so
acompanhados de sndrome de perda de sal associada ao
quadro de virilizao anteriormente exposto. A incapacidade para sintetizar aldosterona e desoxicorticosterona (DOC)
decorre do impedimento da sntese de mineralocorticoides
na zona glomerulosa devido gravidade da deficincia enzimtica nessa camada. A APR encontra-se elevada, refletindo
a contrao crnica do volume do lquido extracelular. A
hiperpotassemia frequente e, algumas vezes, preocupante.
Os episdios de desidratao e hipovolemia ocorrem habitualmente entre a primeira e a terceira semana de vida; portanto, o diagnstico precoce e a rpida instituio do tratamento
so vitais para permitir sobrevida normal. Resposta b.
111. Fimose tem como definio a incapacidade de exteriorizao da glande e retrao completa do prepcio. Ao nascimento, a maioria dos neonatos tem fimose por aderncia
natural entre o prepcio e a glande. Durante os primeiros
trs a quatro anos de vida, com o crescimento do pnis, o
esmegma produzido se acumula sob a pele, separando a pele
da glande. As erees que a criana tem tambm acabam auxiliando a completa retrao da pele. No recomendvel,
portanto, at os quatro anos, a retrao forada do prepcio,
pois pode causar aderncias recorrentes dessa pele glande e
consequente formao de cicatriz.
Assim, com trs anos, 90% tm retrao completa da pele e
menos de 1% ter fimose aos 17 anos.
197
Tratamento tpico
com corticoide
Sucesso
Sem sucesso
Alta
Repetir tratamento
clnico
Circunciso
Resposta d.
112. A nica alternativa correta incide mais frequentemente em filhos cuja me apresenta esta doena como antecedente do que em crianas cujo pai teve a doena, pois
uma constatao epidemiolgica. A histria familiar observada em 15% dos casos, sendo, portanto, uma doena com
predisposio familiar bem estabelecida. O distrbio acidobsico alcalose hipoclormica e hipocalmica. A acidria
paradoxal observada nos estgios mais tardios da doena.
Com a continuao dos vmitos, as concentraes de sdio,
potssio e cloro diminuem muito. O rim agora forado a
escolher entre a conservao de sdio e potssio e a correo
da alcalose. A reabsoro de sdio comea a ocorrer avidamente em troca de ons hidrognio, principalmente, e cloro.
A urina torna-se cida (acidria paradoxal). No que diz respeito malformaes associadas a ocorrncia de 7%, sendo
as mais comuns m rotao intestinal, uropatia obstrutiva e
atresia esofgica. Resposta c.
113. A nica alternativa correta notocordiodisrafia, pois
se trata de um cisto neuroentrico, portanto um disrafismo
do notocrdio. A sndrome do notocrdio fendido a forma mais rara de cisto neuroentrico j descrita (< 25 casos
descritos em literatura) e est associada frequentemente a
fstulas digestivas, malformao anorretal e hidrocefalia. O
prognstico, embora reservado, no necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malformaes do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do
disrafismo em si. Resposta c.
114. A nica alternativa correta megaclon congnito
forma colnica total, uma vez que o clon em ponto de
interrogao ao enema um sinal caracterstico de megaclon congnito.
No enema opaco, a imagem clssica a passagem de contraste de segmento distal contrado para segmento de clon
proximal dilatado atravs de zona de transio em forma de
funil ou cone. A vista lateral melhor para detectar a zona de
198
26
neoplasias malignas incluem os adenocarcinomas, que comumente originam-se da mucosa gstrica, do sarcoma e do
tumor carcinoide. Resposta a.
116. O quadro clnico compatvel com abdome agudo por
invaginao intestinal. O clssico de invaginao ileocecoclica de dor abdominal paroxstica que ocorre na criana
previamente hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os
episdios de dor, a criana est bem, inclusive brincando.
Entretanto, os episdios de dor passam a ser mais frequentes
e a criana torna-se inquieta e irritvel. Durante os episdios
de dor, a criana se contorce e flete os membros inferiores
devido dor. Ao exame, palpa-se a cabea da invaginao
localizada em qualquer dos quadrantes. Habitualmente, o
abdome no est distendido. Se o diagnstico no feito e
a invaginao progride, surgem os vmitos (inicialmente
devido dor) e a criana passa a eliminar sangue nas fezes
(aspecto de framboesa ou geleia de morango). A invaginao pode progredir por todo o clon e se exteriorizar pelo
nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para
obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose,
progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode apresentar-se com comprometimento neurolgico,
torpor e apatia. A evoluo do quadro rpida.
Invaginao intestinal pode ocorrer em crianas portadoras
de prpura de Henoch-Schoenlein. Entretanto, no curso natural dessas doenas, as crianas geralmente apresentam crises de dor abdominal, vmitos e tambm episdios de sangue nas fezes esse quadro se assemelha ao da invaginao
intestinal, causando dificuldade diagnstica.
Lembre-se do quadro clnico clssico: crises de dor abdominal paroxstica do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa que ocorre na criana
previamente hgida. Entre os episdios de dor, a criana est
bem, inclusive brincando. Resposta c.
117. O sinal da dupla-bolha observado na atresia de duodeno e no pncreas anular, assim como na m rotao
intestinal. O pncreas anular refere-se presena de uma
banda de tecido pancretico normal que circunda parcial
ou completamente a segunda poro do duodeno e estende-se para o interior da cabea do pncreas. Geralmente,
contm um ducto que se une ao ducto pancretico principal. O fundamento para o pncreas anular incerto. Pode
resultar da falha da rotao normal no sentido horrio do
pncreas ventral, ou da expanso do tecido pancretico ectpico na parede duodenal. Apresenta-se com vrios graus
de obstruo duodenal que, em crianas, muitas vezes associado a outras anomalias congnitas. Pode ser totalmente
assintomtico, ou se apresentar mais tardiamente na vida
com sintomas obstrutivos, se houver o desenvolvimento
de pancreatite no segmento anular. O tratamento consiste
preferencialmente em derivao, via duodeno-jejunostomia, do que a resseco. Sinal da dupla-bolha sem gs intestinal distal geralmente causado por atresia duodenal. A
obstruo completa no sugestiva de m rotao, mas se
deve ter precauo. Resposta c.
Cirurgia peditrica
118. O quadro compatvel com hrnia inguinal encarcerada. Nos pacientes com HI encarcerada contendo intestino,
deve-se tentar reduzir a hrnia, exceto se existir evidncia
clnica de peritonite. Esse procedimento pode necessitar de
sedao intravenosa e cuidadosa monitorizao. Se a reduo for bem-sucedida, a criana hospitalizada e mantida
em observao durante 24 a 48 horas. O reparo da HI s dever ser executado aps o perodo de observao, para que
haja regresso do edema tecidual. Por outro lado, se a HI no
puder ser reduzida, a criana deve ser levada rapidamente
sala de cirurgia, para explorao inguinal. Sendo necessria
a resseco intestinal, esta pode ser feita atravs do saco hernirio aberto, na maioria das vezes antes do reparo da HI.
Resposta a.
119. O quadro descrito de escroto agudo, a emergncia
urolgica mais comum em crianas.
As causas mais comuns de escroto agudo incluem toro
testicular, epididimite e toro dos apndices testiculares.
As caractersticas da dor podem ajudar na diferenciao da
causa. A toro testicular se apresenta com o aparecimento
sbito de dor durante repouso ou atividade fsica, seguida de
edema unilateral e sensibilidade ao toque. Episdios prvios
de dor devem ser questionados a fim de diferenciar uma toro intermitente de outra espontnea. Sintomatologia urinria normalmente est ausente. Queixas abdominais inespecficas tais como nuseas e vmitos so comuns.
O exame fsico na toro testicular habitualmente revela dor testicular grave, um testculo edemaciado e elevado
pelo espasmo do msculo cremaster. A ausncia do reflexo
cremastrico ajuda a diagnosticar a toro testicular. O reflexo cremastrico a ascenso do escroto e do testculo no
lado em que a pele da face interna da coxa estimulada e
normalmente presente na epididimite e na toro do apndice testicular. A elevao passiva do testculo pode trazer
alvio nos casos de epididimite, mas no nos casos de toro
testicular, sendo chamado de sinal de Prehnervo A epididimite nos estgios iniciais de inflamao se apresenta como
um escroto agudo, com edema e sensibilidade mais localizada ao longo da margem posterior do epiddimo e menor
sensibilidade no testculo. Sintomas urinrios de frequncia,
urgncia e disria so mais comuns nos pacientes com epididimite. O exame parcial de urina e a urocultura devem ser
solicitados a fim de excluir uma infeco do trato urinrio ou
uma epididimite como causas inflamatrias do escroto agudo e da dor testicular.
Os apndices testiculares so vestgios embriolgicos de ductos mllerianos e wollfianos remanescentes localizados no
polo superior dos testculos e do epiddimo. Esses apndices
podem torcer e causar dor. A dor causada pela toro dos
apndices testiculares normalmente lenta na progresso e
frequentemente localizada anteriormente ao polo superior
do testculo e do epiddimo.
Ao exame fsico, um ndulo macio e sensibilidade pontual ao longo do apndice so comuns. Ocasionalmente, uma
colorao azulada visvel atravs da parede escrotal transiluminao, sendo denominada de sinal do ponto azul. Em
estgios mais avanados da epididimite e da toro do apn-
199
200
Ia: dilatao cstica compromete todo o ducto biliar extra-heptico; Ib: dilatao segmentar focal do ducto biliar extra-heptico; Ic: dilatao fusiforme difusa da rvore biliar
extra-heptica; II: divertculo verdadeiro do ducto biliar
extra-heptico; III: dilatao cstica da poro intraduodenal do ducto biliar coledococele; IVa: cistos localizados nos
ductos biliares intra e extra-hepticos; IVb: cistos restritos
aos ductos biliares extra-hepticos; V: cistos nos ductos biliares intra-hepticos doena de Caroli. Resposta d.
122. Classicamente a invaginao intestinal acomete crianas entre 4 e 12 meses, que apresentam quadro de dor abdominal aguda intensa e intermitente, caracteristicamente
em clica, acompanhada de palidez cutnea e contrao dos
membros inferiores. Aps o primeiro surto de dor, a criana
permanece relativamente bem, volta aos hbitos alimentares normais, podendo inclusive eliminar fezes normalmente,
mas em seguida volta a apresentar novo suro de dor acompanhado de palidez cutnea e sudorese. Os surtos passam ento
a ser mais frequentes, a criana torna-se inquieta e irritvel,
passando a apresentar vmitos e eliminao de muco com
sangue (geleia de morango). Resposta d.
123. O cisto do ducto tireoglosso a mais comum massa cervical benigna, excetuando-se as adenopatias cervicais benignas. A maioria dos cistos apresenta-se antes de o paciente
completar cinco anos, mas pode surgir em qualquer idade,
tendo sido relatados inclusive aos oitenta anos de idade.
Apresenta-se como uma massa em linha mdia que se eleva
protruso da lngua e deglutio, sendo essa ltima sua mais
constante caracterstica.
Existem alguns casos, de carcinoma do trato do ducto tireoglosso relatados. So relatados 162 casos na literatura. Existe
uma predominncia feminina (1,5/1), e a mdia de idade
de quarenta anos. Clinicamente, apresenta-se idntico a um
cisto benigno do trato tireoglosso, ou seja, uma massa cervical anterior, indolor em 70% dos casos. O aumento rpido do volume da massa faz suspeitar de malignidade. Essa
apresentao, entretanto, deve ser diferenciada da superinfeco. Histologicamente, o cncer geralmente localizado
na parede do cisto, e o carcinoma papilar o mais frequente,
correspondendo a 80% dos casos, seguido pelo tipo folicular.
A etiopatogenia do carcinoma do trato do ducto tireoglosso
obscura. Resposta d.
26
124. Sndrome de Alagille, ou sndrome artrio-heptica,
uma doena congnita caracterizada por hipoplasia das vias
biliares intra-hepticas acompanhada de diferentes tipos de
malformaes cardiovasculares, mas sempre associada a estenose da artria pulmonar central e perifrica.
Sndrome de Budd-Chiari resulta de trombose das veias supra-hepticas.
Sndrome de Crigler-Najjar uma ictercia neonatal s custas de bilirrubina indireta e o efeito primrio ausncia ou
deficincia significativa da enzima UDGT e, dessa forma,
no h conjugao da bilirrubina. A forma mais grave leva
ao bito por kernicterus.
A sndrome de Gilbert a mais comum das ictercias familiares, traduzindo-se por uma discreta ictercia s custas de BI e
resulta de uma leve deficincia da UDGT. Resposta b.
125. O termo nesidioblastose significa a presena de pseudoilhotas ou pequenos blocos de clulas endcrinas em localizao ectpica, no mesnquima, nas septaes fibrosas,
junto aos ductos excrinos ou revestindo-os parcialmente. A
suspeita diagnstica ocorre quando, no tratamento de uma
hipoglicemia no cettica no recm-nascido, h impossibilidade de manuteno da normoglicemia, infundindo glicose
a 20% (10 a 20 mg glicose/kg/min.) via acesso venoso central.
O prximo passo a dosagem srica de glicose e insulina.
confirmada a HHPI quando a relao glicose/insulina for
superior a 0,3.
As leses pancreticas costumam ser microscpicas e distribudas difusamente ou em aglomerados no parnquima,
sendo difcil o diagnstico por meios de imagem ou por palpao no transoperatrio. Na anlise histopatolgica esto
presentes clulas hipertrofiadas com ncleos gigantes e h
um aumento na proporo de clulas produtoras de insulina
(imuno-histoqumica). Resposta a.
126. Pouca idade, ocorre principalmente durante o descenso
testicular. Pode ocorrer tambm no perodo pr-natal, levando atrofia testicular total, sendo, por isso, uma das causas
de ausncia do testculo constatada j ao nascimento, ou
responsvel por um escroto aumentado de volume e endurecido, observado em recm-nascidos (nesses casos, quando
ocorre poucos dias antes do nascimento). Na toro extravaginal o cordo espermtico sofre rotao acima da insero
na tnica vaginal. Resposta d.
127. Hipospdia a abertura congnita e anormal da uretra
na face inferior do pnis. A dihidrotestosterona o hormnio que masculiniza o feto. o defeito congnito do pnis
em que o hipodesenvolvimento da uretra anterior resulta em
meato uretral ectpico localizado ventralmente. O prepcio
anormal na maioria dos casos, sendo redundante dorsalmente e hipoplsico em seu aspecto ventral. Aproximadamente 5% dos pacientes com hipospdia podem ter prepcio
normal. Nesses casos, o meato geralmente grande (megameato), sendo tipicamente localizado na posio subcoronal
ou glandar. Resposta b.
Cirurgia peditrica
201
202
26
134. Atresia de esfago com fstula traqueoesofgica distal (86%,
tipo C) a mais comum das anomalias. O esfago proximal termina em fundo cego ao nvel da 3 vrtebra torcica. Atresia de
esfago isolada (8%) comumente associada com grande distncia entre os cotos. O coto proximal geralmente semelhante a
todas anomalias. O coto distal nessa anomalia muito pequeno
(geralmente 1 a 2 cm) devido a ausncia de fstula. A prevalncia de 1:3.000 a 4.5000 nascidos vivos. Predominncia do sexo
masculino (1,2M:1F). A presena de pollidrmnio em at 30%
dos casos. Em 50 a 70% dos casos, os recm-nascidos portadores de atresia de esfago e fstula traqueoesofgica distal podem
apresentar uma ou mais anomalias congnitas associadas, e entre
estas as mais frequentes so as malformaes cardiovasculares. O
alarme cirrgico do recm-nascido com atresia de esfago consiste em salivao excessiva aerada. Resposta c.
135. Nas crianas maiores, o quadro clnico da apendicite
semelhante ao observado em adultos, mas nas crianas menores, principalmente recm-nascidos e lactentes, muitas vezes o quadro incaracterstico. O quadro clnico mais habitual consiste em dor abdominal (95 a 100% dos casos), vmitos
(em torno de 80%); anorexia (45 a 75%) e nuseas (35 a 90%)
aparecem aps a dor abdominal (opo D, errada!). Temperatura > 38C em somente 4% das crianas com durao dos
sintomas < 24 horas. Crianas portadoras de mucoviscidose
so mais propensas apendicite. Complicaes gastrointestinais ocorrem em 85-90% dos pacientes com fibrose cistica,
sendo muitas delas responsaveis pelo quadro clnico de dor
abdominal cronica. As principais complicaes gastrointestinais incluem leo meconial, sndrome equivalente do leo
meconial, constipao intestinal, invaginao intestinal, colonopatia fibrosante, mucocele do apendice e apendicite.
claro que o diagnstico mais difcil quanto menor for a
criana, visto incapacidade em verbalizar efetivamente suas
queixas. O exame de urina ajuda no diagnstico diferencial
entre pielonefrite aguda. No raro encontrar-se hemcias
ou leuccitos em apendicite aguda com apndice inflamado
prximo ao ureter ou bexiga. Resposta d.
136. Intussuscepo a invaginao de uma parte proximal
do intestino em uma parte mais distal, justificando quadro
de obstruo intestinal, cujo pico de incidncia se faz entre
3 a 12 meses. A mais frequente a ileocecoclica (80% dos
casos). Geralmente se inicia no leo terminal, pouco antes
da vlvula ileocecal, avana progressivamente em direo
ao ceco e a seguir para o clon. As causas da invaginao
intestinal no so identificadas na maioria das vezes (90%
dos casos). A hiperplasia linfoide/adenite mesentrica tem
sido relatada como ponto de incio da invaginao intestinal
e geralmente essas afeces acompanham infeces respiratrias e intestinais. Outra associao com infeco por
adenovrus, presente em 50% das crianas com invaginao
intestinal. As invaginaes sem causa evidente so chamadas
primrias ou idiopticas. Divertculo de Meckel e plipos intestinais so as patologias que com mais frequncia causam
invaginao secundria, que geralmente ocorre em crianas acima de 2 anos de idade. O quadro clnico clssico se
compe de dor abdominal paroxstica do tipo clica de forte
Cirurgia peditrica
Um acidente vascular mesenterial intratero causaria isquemia e necrose do intestino estril e, subsequentemente, rea-
203
Crtex
Ala de
Henle
2 fase: com a continuao dos vmitos, as concentraes de sdio, potssio e cloro diminuem muito. O rim
agora forado a escolher entre a conservao de sdio e
potssio e a correo da alcalose. A reabsoro de sdio
comea a ocorrer avidamente em troca de ons hidrognio, principalmente, e cloro. A urina torna-se cida (acidria paradoxal).
O sdio, em circunstncias normais, entra no filtrado glomerular com uma concentrao de 140 mEq/L e o cloro com
115 mEq/L. Grande parte desse sdio filtrado ativamente
reabsorvida (115 mEq/L) no lmen do tbulo proximal para
o plasma, sendo a eletroneutralidade mantida pela reabsoro de cloro. O sdio excedente (25 mEq/L) reabsorvido
no tbulo distal, exigindo a troca por potssio e hidrognio.
Quando a concentrao de cloro reduzida no tbulo proximal (hipocloremia da hipertrofia de piloro), somente parte do sdio, que entra no tbulo proximal, ser reabsorvi-
204
Tbulo
coletor
Tbulo
distal
Tbulo
proximal
Vaso sanguneo
H+ 50
Crtex
Ala de
Henle
Na+ 140
Cl- 90
Tbulo
proximal
Na+ 50
Tbulo
coletor
Tbulo
distal
Medula
Na+ 25
K+ 25
ou
H+ 25
Medula
bsoro do segmento afetado, resultando em descontinuidade do lmen. Com a obstruo, o segmento proximal sofre
distenso to importante que estruturas nervosas da parede
so lesadas e a musculatura da parede substituda por tecido fibroso inerte. Poliidrmnio no final da gestao levanta
suspeita de atresia no tubo digestivo. O recm-nascido geralmente nasce sem distenso abdominal, vindo a aparecer
cerca de 24 horas aps o nascimento. Caso ocorrra distenso precoce, deve-se pensar em perfurao intratero com
formao de cisto meconial, peritonite meconial ou leo meconial como diagnsticos provveis. Junto com a distenso
abdominal aparecem vmitos biliosos, em geral mais precocemente, no primeiro dia de vida. Resposta b.
claro que alguns alunos diro, basta responder que alcalose hipoclormica e hipocalmica, mas muitos outros
reconhecero nesse comentrio um aprendizado maior.
Resposta a.
141. Anomalia anorretal tem uma incidncia de 1:4.000 a
1:5.000 nascimentos. Em meninos a anomalia anorretal mais
comum a fstula retouretral, e nas meninas a fstula retovestibular. A ausncia de fstula rara, ocorre em 5% dos
recm-nascidos, sendo mais frequente em portadores de
Down. Sabe-se que nesta populao a frequncia de anomalias cardacas mais comum do que a populao geral. No
nus imperfurado sem fstula, o reto termina em fundo cego
logo acima do perneo. Os recm-nascidos frequetemente
26
possuem bom mecanismo esfincteriano, sacro bem formado,
os glteos e o sulco interglteo so proeminentes e a impresso anal bem definida.
A maioria dos recm-nascidos com anomalia anorretal possui uma ou mais anomalias congnitas associadas que afetam outro rgo. Anomalias de todos os sistemas tm sido
descritas em associao com anomalia anorretal, as mais
frequentes so as genitourinrias, vertebrais, cardiovasculares e gastrointestinais. Malformaes genitourinrias podem estar associadas a anomalias anorretais em 20 a 54% dos
casos. Como regra geral, quanto mais complexa a anomalia
anorretal, maior a frequncia de anomalias genitourinrias,
podendo atingir 90% na persistncia de cloaca. As malformaes genitourinrias mais frequentes incluem agenesia renal, refluxo vesicoureteral, hidronefrose, rim em ferradura,
displasia renal, ectopia testicular, hipospdia, malformaes
uterinas (tero bicorno) e septo vaginal. Anomalias vertebrais: incluem-se hemivrtebras e consequentemente escoliose lombar, dorsal e cervical. Como regra geral, quanto
mais complexa a anomalia anorretal, maiores as anomalias
sacrais. Existe correlao entre a complexidade do defeito
sacral e o prognstico funcional final nas anomalias anorretais, isto , a continncia fecal. s anomalias sacrais incluem
tanto as anomalias de nmero de vrtebras sacrais ou seu aspecto morfolgico.
Outras anomalias congnitas associadas incluem malformaes do trato digestivo (atresia de esfago e atresia de duodeno) e anomalias cardacas (persistncia do canal arterial,
defeitos do septo ventricular e atrial e tetralogia de Fallot).
Constipao um problema frequente nessas crianas e o
seu tratamento imprescindvel aps a correo cirrgica da
anomalia anorretal. Associao de anomalia anorretal com
a atresia de esfago pode ser includa no acrnimo VATER
Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fstula,
Esophageal atresia e Radial e Renal defects. Dentre as opes
oferecidas, ficamos com as alteraes cardacas. Resposta a.
142. Onfalocele consiste em um defeito na regio umbilical
com herniao do contedo abdominal, que est revestido
por uma membrana composta de mnio e peritnio seu
tamanho e localizao tm importantes implicaes no tratamento (opo B, errada!). Onfalocele causada por falha na
migrao do intestino para dentro do abdome e subsequente
fechamento da parede abdominal. O contedo do saco pode
incluir apenas intestino, mas o ligado e todas as vsceras abdominais podem estar herniadas. Nesses casos a cavidade
abdominal pode ser pequena, havendo muita dificuldade
para reduo do contedo herniado (opo A, correta!). Recm-nascidos com onfalocele tm alta incidncia (50 a 70%)
de outras malformaes, sendo a anormalidade cardaca a
mais comum, seguida pela musculoesqueltica, gastrointestinal e genitourinria (opo D, errada!). Em 30% dos recm-nascidos h anormalidades cromossmicas, especialmente
trissomias do 13, 14, 15, 18 e, menos comumente, do 21. H
associao com sndrome de Beckwith-Wiedemann, em 10%
dos casos, caracterizada por macroglossia, organomegalia,
hipoglicemia precoce e risco aumentado de desenvolvimento de tumor de Wilms, hepatoblastoma e neuroblastoma
posteriormente na infncia. Defeitos predominantemen-
Cirurgia peditrica
205
Associadas a anormalidades cromossmicas ou sndromes especficas (15 a 20%): trissomias cromossmicas 13, 21(12%), sndrome de Beckwith-Wiedemann
(gigantismo, macro
glossia, onfalocele, hiperplasia das
clulas das ilhotas pancreticas em 12%), celossomia superior ou pentalogia de Cantrell (onfalocele epigstrica,
hrnia diafragmtica anterior, fenda esternal, ectopia do
corao e defeitos cadaacos), celossomia inferior (pode
incluir onfalocele inferior, extrofia de cloaca ou de bexiga, anomalia anorretal, anomalias de vrtebras sacras,
meningomielocele ou lipomeningocele).
Tipo B
Tipo E
206
Antes da cirurgia colocada sonda nasogstrica e por broncoscopia passado cateter ureteral ou de Fogarty n 2 pela
traqueia atravs da fstula para o esfago. O balo deixado
inflado dentro do esfago. A presena de ambos os cateteres ajuda na identificao ttil da fstula no momento do ato
operatrio. A cabea e o pescoo so mantidos em extenso
mxima com o intuito de trazer a fstula at a regio cervical.
O pescoo rotado para o lado contralateral da inciso.
O acesso cervical pode ser indiferentemente esquerda ou
direita. O lado direito parece prefervel por evitar leso do
dueto torcico. A inciso indicada a transversa na prega
cervical inferior. Fstula presente no nvel ou abaixo da vrtebra T3 (10 a 30% dos casos) sinnimo de acesso por toracotomia direita.
Aps diviso da fstula, cada lado fechado com fio inabsorvvel (polipropileno ou polidioxanona 4-0 ou 5-0) e tecido
cervical interposto entre as suturas (geralmente retalho muscular do msculo omoioideo). Disseco deve ser cuidadosa,
evitando leso do nervo recorrente. Se houver recorrncia da
fstula, o acesso deve ser realizado pelo lado cervical oposto
ao procedimento original. Resposta b.
147. O leo meconial corresponde a obstruo do leo mdio e distal pro mecnio alterado em portadores de fibrose
cstica.
A fibrose cstica caracteriza-se por anormalidades na secreo das glndulas excrinas. O mecnio formado costuma
ser extraordinariamente viscoso, aderindose firmemente
mucosa do intestino delgado. O leo mdio fica distendido
por massa de mecnio viscoso, pegajoso, aderente e de colorao verde-escura. O leo terminal (10 a 30 cm da vlvula
ileocecal) estreitado e nele acumulam-se prolas de mecnio dessecado de colorao acinzentada, como se fossem
contas de um rosrio. A composio desse mecnio anormal. O muco secretado pelas glndulas mucosas intestinais
anormalmente dilatadas tem contedo proteico muito alto
(principalmente albumina), mucoprotenas anormais e menor quantidade de gua. A falta de enzimas pancreticas e
a motilidade intestinal anormal (peristalse diminuda com
aumento da reabsoro de gua) contribuem para a anormalidade do mecnio. Obtm-se quantidade adequada de
suor para a realizao do exame aproximadamente com trs
semanas de vida. O suor deve ser obtido de um nico local,
no de mltiplos stios. Concentrao elevada de cloro no
suor (> 60 mEq) critrio diagnstico para fibrose cstica.
Resposta a.
Tipo C
Tipo A
Tipo D
148. Peritonite meconial uma condio cirrgica que resulta de perfurao intestinal ocorrida antes do nascimento
(antenatal). uma peritonite qumica assptica causada pelo
extravasamento de mecnio na cavidade abdominal, resultante de perfurao gastrointestinal ocorrida entre o quarto
ms de vida fetal e o desenvolvimento da flora bacteriana do
trato gastrointestinal (at horas aps o nascimento). o resultado da perfurao intrauterina do intestino delgado ou,
26
mais raramente, de outros stios do trato gastrointestinal, associada a leses obstrutivas e malformaes. Em menos de
50% dos casos, uma leso obstrutiva bem definida pode ser
demonstrada. A perfurao intestinal pode fechar antes do
nascimento ou persistir depois.
O mecnio formado durante o terceiro ms de vida intrauterina e composto de lquido amnitico, clulas escamosas,
sais biliares, pigmentos e enzimas pancreticas e intestinais.
O extravasamento de mecnio estril na cavidade peritoneal causa intensa reao qumica e de corpo estranho, com
calcificaes caractersticas. Muitas vezes, a perfurao fecha
antes do nascimento. Qualquer tendncia a um desequilbrio de gua e eletrlitos prevenida pelo equilbrio com
a circulao materna. A peritonite meconial costuma ser
classificada em trs tipos: fibroadesiva (60%), cstica (25%)
e generalizada (15%). O tipo depende do tempo de perfurao pr-natal (em relao ao nascimento) e se ela fechou
espontaneamente ou no. Se a perfurao ocorreu precocemente e j cicatrizou, a maioria dos lquidos reabsorvida,
aparece intensa reao fibroblstica em resposta peritonite qumica causada pelas enzimas digestivas do mecnio e
densas aderncias podero se formar na cavidade abdominal
(fibroadesiva). Geralmente, a intensa reao fibroblstica
ocasiona cicatrizao da perfurao. Se a perfurao ocorreu
e no cicatrizou precocemente na gestao, forma-se uma
densa membrana fibrosa em torno da rea de perfurao e
da maior concentrao de mecnio (pseudocisto meconial).
A parede do pseudocisto, alm das membranas fibrosas e fibrinosas, tambm formada por alas intestinais adjacentes
fixas e at o segmento gangrenoso perfurado pode se projetar, como uma roseta, no lmen do pseudocisto. Em geral, a formao de pseudocisto previne a comunicao da
perfurao com o restante da cavidade abdominal. Porm,
em alguns casos, o mecnio extravasa para a cavidade peritoneal, podendo estender-se, atravs de um processo vaginal
permevel, para a bolsa escrotal, para o trax (por um defeito
diafragmtico) e pela vagina. Ocasionalmente, a parede do
pseudocisto conter clcio ou calcificaes finas sero encontradas dispersas na cavidade abdominal.
Se a perfurao ocorreu poucos dias antes do nascimento,
enorme ascite meconial costuma se formar (generalizada).
Lquido meconial pode ser encontrado dentro da bolsa escrotal. A perfurao pode j ter cicatrizado ao nascimento.
As calcificaes que aparecem em radiografias de abdome
so ocasionadas por perfuraes ocorridas pelo menos dez
dias antes do nascimento. Resposta d.
Sempre pesquisar perfurao duodenal ordenhando distalmente a bile do duodeno em direo ao estmago.
Cirurgia peditrica
Cuidados ps-operatrios.
207
208
hemangiomas), tumores abdominais TU Wilms (nefroblastoma) e neuroblastoma (tumor da suprarrenal), teratomas. Carcinomas (tumores de linhagem epitelial) na infncia
so extremamente raros. Resposta c.
157. Com relao aos ndulos cervicais laterais, temos com
hipteses diagnsticas: adenomegalias (criana alrgica, com
febre, infeces respiratrias etc.), cisto branquial, linfangioma (grandes cistos cervicais laterais, de origem linftica),
hemangiomas. No caso em questo chama-se ateno para
dois achados: posio viciosa do pescoo e parto baixo, alm
do ndulo cervical lateral descrito. Nestes casos, a ocorrncia
mais provvel torcicolo congnito, causado por leso do
msculo esternocleido no momento do parto vaginal, que
fibrose (da o ndulo palpvel no esternocleido chamado
oliva), encurta-se e acaba levando posio viciosa do pescoo. Resposta e.
158. O lactente descrito na questo apresenta-se com
um quadro de obstruo intestinal, no delgado baixo,
provavelmente acometendo o leo, j que a radiografia
mostra muitas alas do intestino delgado dilatadas e o
lactente apresenta vmitos tardios. A presena de vmitos tardios neste tipo de obstruo leva perda de suco
gstrico, pancretico e entrico, dando origem a alteraes metablicas. O suco gstrico rico em potssio,
cloro e hidrognio cido; o suco pancretico rico em
sdio e cloro, e o suco entrico rico em sdio e cloro.
A perda destes lquidos, principalmente nos lactentes de
baixa idade, leva a reduo acentuada do compartimento
extracelular, desidratao, hipoperfuso e acidose metablica, sendo esta do tipo hiponatrmica e hipocalmica. A precocidade com que esses fenmenos ocorrem na
criana, relativamente ao adulto, deve-se ao significativo
volume de secrees digestivas produzidas nas 24 horas,
em relao ao volume do compartimento extracelular.
Resposta c.
159. As malformaes anorretais compreendem um amplo
espectro de doenas que afetam crianas de ambos os sexos e
envolvem malformaes do nus e reto distais, bem como os
tratos urinrio e genital.
Malformaes vo desde pequenos e facilmente tratveis
defeitos, com excelente prognstico, at defeitos complexos
que apresentam difcil manuseio, esto frequentemente associadas a outras anomalias e tm resultado funcional ruim.
O nus imperfurado uma anomalia pouco comum, onde
o reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do perneo. O
mecanismo esfincteriano est preservado, com o sacro normal e o perneo sendo indistinguvel daquele observado nos
casos de fstula retobulbar. A localizao do defeito feita
classicamente com o paciente colocado de cabea para baixo,
em um exame chamado de invertograma, descrito em 1930
por Wangesteen e Rice. O exame feito aps as primeiras 24
horas de vida, quando j se aceita que o reto apresente gases.
O exame permite a identificao do reto em fundo cego, do
osso pbico e cccix em radiografia lateral. Resposta a.
26
Cirurgia peditrica
163. O divertculo de Meckel o remanescente mais comum do ducto onfalomesentrico, com uma frequncia
estimada na populao geral em torno de 1 a 3%. O divertculo de Meckel pode conter tecido de delgado, clon,
mucosa gstrica ou tecido pancretico aberrante. Como se
trata de um divertculo verdadeiro, contm todas as camadas intestinais em seu interior e contrariamente s duplicaes intestinais e aos pseudodivertculos, este divertculo
localiza-se na borda antimesentrica do leo, sempre a uma
distncia entre 10 a 90 cm da vlvula ileocecal. Na maioria dos divertculos sintomticos com tecido heterotpico,
a mucosa gstrica o tecido mais encontrado. O risco de
complicaes com o divertculo de Meckel est em torno de
4% durante toda a vida, sendo que 40% destes casos ocorrem antes dos 10 anos de idade e 40% de todas as complicaes referem-se a sangramentos intestinais (opo D, errada!). At 50% dos pacientes que apresentam sangramento
devido a esta patologia, so crianas com menos de 2 anos
de idade. Resposta d.
164. O sarcoma de Ewing uma patologia rara que ocorre em uma frequncia de 0,1 caso por 100.000 por ano com
uma predominncia masculina de 3:2. O sarcoma de Ewing
tambm conhecido com o termo de neuroepitelioma perifrico e faz parte da famlia dos tumores neuroectodrmicos
primitivos (PNET), derivados das clulas da crista neural,
um conjunto de malignidades agressivas que aparecem mais
frequentemente em ossos, mas que tambm pode se iniciar
em tecidos moles. Estudos utilizando marcadores imuno-histoqumicos, citogentica, biologia molecular e cultura
tecidual indicam que esses tumores so derivados da mesma cula primordial. A poca preferencial de acometimento
ocorre na segunda dcada de vida. O sarcoma de Ewing pode
se iniciar em qualquer osso, sendo mais comum nos ossos
chatos (bacia, costelas e vrtebras). Os locais principais de
metstases so pulmes e outros ossos, e mais raro na medula ssea. Pelo menos 25% dos casos j apresentam metastses
ao diagnstico. Resposta c.
209
Resposta a.
166. O objetivo bsico e fundamental do tratamento hidreletroltico a normalizao do volume do compartimento extracelular. No se pode admitir que uma criana seja levada
sala de cirurgia, sem a devida normalizao prvia de seu
compartimento extracelular, sob pena de expor a criana a
um somatrio de duas agresses: a cirurgia e os efeitos danosos da hipoperfuso, previamente existente. A apendicectomia uma patologia de urgncia, ou seja, onde no h risco
de vida iminente, assim h tempo para a correo da desidratao da criana, para melhorara sua condio cirrgica.
169. O quadro clnico apresentado (vmitos biliosos, distenso abdominal, parada de eliminao de gases, raio X com
alas distendidas) caracteriza um caso de Abdome Agudo
Obstrutivo. A presena de sangue nas fezes pode ocorrer
em situaes em que haja sofrimento isqumico intestinal,
como na invaginao intestinal, no volvo intestinal, enterocolite do RN e nas fases avanadas de hrnias internas ou
hrnias encarceradas. Apenas na resposta C todas as patologias apresentadas so causas de AAO com sofrimento de
alas. Resposta c.
210
168. Tumores hepticos primrios so raros em crianas, representando menos de 3% dos tumores vistos na populao
peditrica. Destes, cerca de 2/3 so benignos. A apresentao
mais frequente em pacientes o aparecimento de uma massa abdominal assintomtica. Na dependncia da histologia,
outros sintomas como odor, hemorragia, vmitos, perda de
peso, hipertenso e puberdade precoce podem ocorrer.
Tumor
Hepatoblastoma
43
Carcinoma hepatocelular
23
Sarcoma
13
Hamartoma mesenquimal
Adenoma
Outros
170. Todas as alternativas apresentam complicaes ps-operatrias das cirurgias para tratamento de megaclon
congnito. Deiscncias, estenoses e incontinncia fecal so
principalmente relacionadas a problemas tcnicos na execuo do abaixamento de clon e so menos frequentes que as
enterocolites. Esta complicao caracteriza-se por sintomas
suboclusivos (vmitos, distenso abdominal, dor em clicas)
associados com febre, toxemia e eliminao de fezes ptridas
ao toque retal. Pode apresentar recorrncia mesmo em pacientes operados adequadamente. O tratamento consiste em
antibioticoterapia, hidratao endovenosa e lavagens intestinais. A obstruo intestinal por bridas uma complicao
espordica encontrada em qualquer ps-operatrio de laparotomia. Resposta e.
171. O quadro clnico clssico de invaginao ileocecoclica
de dor abdominal paroxstica que ocorre na criana previamente hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os episdios de dor,
a criana est bem, inclusive brincando. Entretanto, os episdios de dor passam a ser mais frequentes e a criana torna-se
inquieta e irritvel. Durante os episdios de dor, a criana se
contorce e flete os membros inferiores devido dor. Ao exame,
palpa-se a cabea da invaginao localizada em qualquer dos
26
quadrantes. Habitualmente, o abdome no est distendido. Se
o diagnstico no feito e a invaginao progride, surgem os
vmitos (inicialmente devido dor) e a criana passa a eliminar
sangue nas fezes (aspecto de framboesa ou geleia de morango).
A invaginao pode progredir por todo o clon e se exteriorizar
pelo nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para
obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose, progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode
apresentar-se com comprometimento neurolgico, torpor e
apatia. A evoluo do quadro rpida.
Trade clssica: dor abdominal, massa palpvel e evacuaes
com muco e sangue. Resposta a.
172. A descrio compatvel com atresia de vias biliares,
uma doena de etiologia desconhecida que cursa com leso
inflamatria e fibrose progressiva das vias biliares intra e
extra-hepticas a partir do perodo neonatal. O quadro clnico inicia-se com ictercia colesttica (aumento de bilirrubina direta progressivo), acolia fecal e colria, evoluindo para
hepatomegalia endurecida, fibrose heptica e hipertenso
portal instalada precocemente. O diagnstico fortemente
sugerido atravs de bipsia heptica com padro obstrutivo e confirmado na laparotomia pelo achado anatmico
e/ou pela colangiografia intraoperatria. Entre os principais
diagnsticos diferenciais temos cistos de coldoco, hepatites
neonatais (TORSCH) e erros inatos de metabolismo (deficincia de alfa1-antitripsina, tirosinemia etc.). O tratamento
da atresia de vias biliares diagnsticada antes da instalao
de cirrose heptica a cirurgia de Kasai (portoenteroanastomose em Y-de-Roux) que pode ser curativa ou retardar a
indicao de transplante heptico na maior parte dos casos
operados antes da oitava semana de vida.
A piloromiotomia de Fredet-Ramstedt a cirurgia para correo de estenose hipertrfica de piloro, doena de RN e lactentes jovens que cursa com vmitos no biliosos progressivos e oliva pilrica palpvel.
A cirurgia de Swenson um abaixamento de clon com
anastomose coloanal e resseco de todo o segmento de clon aganglionar caracterstico da molstia de Hirschsprung
(megaclon congnito).
A atresia de vias biliares, no sendo uma doena neoplsica,
no tem indicao de quimioterapia em qualquer fase. Este
tema foi amplamente abordado no captulo de vias biliares,
apostila de Fgado e Vias Biliares. Resposta c.
173. A sutura de uma leso profunda em face de paciente
peditrico deve levar em considerao os mesmos princpios
gerais de sutura para obteno de uma cicatriz esteticamente
adequada e com menor risco de infeco. O uso de fios inabsorvveis delicados e de pontos simples na quantidade suficiente para adequada coaptao das bordas do ferimento so
importantes para uma cicatrizao perfeita. As leses de face
devem ser sempre limpas e suturadas independentemente do
intervalo de tempo, visto que a ampla irrigao das estruturas faciais conferem um menor risco de infeco local e as cicatrizes por segunda inteno geralmente so esteticamente
indesejveis nesta regio. A limpeza do ferimento essencial
Cirurgia peditrica
Especificao
Expectativa de sobrevida
A)
95-100%
B)
50-65%
C)
10-20%
Resposta b.
211
Figura Radiografia simples em posio supina mostrando distenso gstrica e duodenal proximal, sem ar distal.
Resposta d.
179. A mucoviscidose (fibrose cstica) uma doena autossmica recessiva (opo C, errada!), que altera vrias secrees
excrinas (pancretica, intestinal, sudorpara), causando manifestaes variadas como insuficincia pancretica excrina,
pancreatite crnica, obstruo intestinal por mecnio espesso
e leses pulmonares progressivas. O teste do suor (alterao
da concentrao de sdio e cloro no suor coletado, com concentrao elevada de cloro > 60 mEq) til para o diagnstico aps as trs primeiras semanas de vida (opo D, errada!).
O enema com contraste hipertnico hidrossolvel permite o
diagnstico e o tratamento de casos de leo meconial (opo
E, errada!). leo meconial no complicado corresponde a 50
a 60%: simples obturao intraluminal no nvel do leo. leo
212
180. Dor testicular aguda acompanhada de aumento de volume e hiperemia escrotal tem como diagnsticos diferenciais a
toro de testculo, toro de hidtides de Morgani e Giralds,
orquiepididimite e trauma escrotal. O aparecimento sbito de
dor testicular (escroto agudo) deve ser considerado como toro dos testculos ou do cordo espermtico at que se prove
o contrrio. Mais uma vez reforo que este tema est adequadamente abordado no mdulo de Urologia. Estamos diante
da emergncia urolgica mais comum em crianas, ocorrendo
mais comumente no final da infncia e incio da adolescncia.
Diagnstico diferencial do escroto agudo
Toro testicular
Toro/trombose dos apndices testiculares
Epididimite (qumica e infecciosa)
Orquite
Trauma
Hrnia/Hidrocele
Prpura de Henoch-Schnlein
Edema escrotal doptico
Orquialgia puberal
Tumores
Resposta a.
26
181. O megaclon congnito mais frequente em meninos
(3:1, com incidncia aproximada de 1 em 5.000 recm-nascidos), enquanto a aganglionose clica total (sndrome de
Zuelzer-Wilson, corresponde somente a 8% dos casos) tem
distribuio equilibrada entre os sexos. O segmento aganglionar espstico, provocando a dilatao do colo normal
a montante. A enterite (megaclom txico) decorrente de
proliferao bacteriana associada estase de fezes e constitui-se de quadro sptico grave, que pode ocorrer raramente
ainda aps a correo cirrgica.
Uma srie de anomalias congnitas so documentadas em associao com megaclon congnito, perfazendo um total de 5
a 30%, sendo a sndrome de Down presente em 5% dos casos,
e corresponde anormalidade cromossmica mais comum.
Das anormalidades do TGI, destacamos principalmente atresia intestinal, rotao intestinal, divertculo de meckel e anomalia anorretal (portanto a opo C est correta!).
Figura
O que a opo B menciona como megaclon txico, na verdade enterocolite complicando a evoluo do megaclon de
Hirschsprung, condio que responde ainda hoje pela maior
causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes. Nestes
pacientes alm das medidas de suporte para o doente grave,
antimicrobianos (metronidazol com ou sem gentamicina ou
cefotaxima) so indispensveis. No h indicao de sulfassalazina. Respostas b e c.
182. A polipose intestinal familiar uma doena cujas manifestaes iniciais ocorrem na infncia ou adolescncia e
so decorrentes da proliferao de plipos adenomatosos em
todo o clom, causando enterorragia ou diarreia perdedora de protena. Pelo grande potencial maligno est indicada
colectomia total ou subtotal com mucossectomia do reto e
investigao dos familiares.
A sndrome de Gardner constituda por plipos colnicos
adenomatosos pr-malignos e tumores de tecidos moles e
duros, geralmente benignos. Na primeira dcada, os tumores
de tecidos moles constituem a manifestao mais comum (leses cutneas e subcutneas como os cistos de incluso epidrmica, lipomas, fibromas, tumor desmoide e outros). Os
plipos aparecem e se desenvolvem nessa dcada. Tumores
Cirurgia peditrica
Extenso dos
quadris
Flexo dos
quadris
Posies para a invertografia. A posio com os quadris estendidos em ngulo de 45 e a posio prona mostram melhor o osso pbis. A posio com as coxas flexionadas em
ngulo de 90 mostra melhor o osso squio.
O tratamento da anomalia anorretal representa um desafio
ao cirurgio peditrico. Vrias tcnicas cirrgicas foram descritas para o tratamento da anomalia anorretal e so identificadas na literatura por meio de seus epnimos. Entretanto, um marco no tratamento cirrgico dessa anomalia foi a
descrio da anorretoplastia sagital posterior em 1982 por
Alberto Pea. Nessa tcnica Pea com ou sem a proteo
de colostomia, emprega-se ampla inciso sagital posterior e
213
214
insucesso incluem necrose de ala intestinal e os casos de invaginao ileoileal. Perfurao do clon rara, mas cirurgia
de emergncia tem que estar prevista, no caso de perfurao
intestinal. O tratamento cirrgico est indicado nos casos em
que tenha havido insucesso (ou contraindicao) do tratamento com enema opaco, quando existir recorrncia da invaginao e nos casos de invaginao ileoileal. Laparotomia
transver sa infraumbilical direita permite acesso s alas e a
reduo da invaginao por ordenha retrgrada suave no
se deve tracionar a ala invaginada pelo risco de seu rompimento. Na falha de reduo ou se existir segmento intestinal
necrosado, realiza-se enterectomia segmentar e anastomose intestinal primria. A opo mais desejvel neste caso
portanto, a cirurgia, levando em considerao que alm de
no haver a opo com contraste hidrossolvel, nesta criana
maior, causas secundrias como divertculo de Meckel podem estar presente. Resposta e.
186. O melhor acesso venoso na fase de atendimento inicial
do paciente traumatizado em choque o estabelecimento de
dois ou mais acessos perifricos com gelco o mais calibrosos possveis. A puno intrassea indicada na urgncia em
crianas at 6 anos, quando no se obtm um acesso imediato e os acessos centrais devem ser estabelecidos apenas aps
a estabilizao clnica do paciente. As indicaes da infuso
intrassea restringem-se s crianas cujo acesso venoso
impossvel devido ao colapso circulatrio ou quando no se
consegue a cateterizao venosa perifrica por puno percuntnea aps duas tentativas. As complicaes deste procedimento incluem celulites, osteomielites, sndrome compartimental e fratura iatrognica. O local preferencial de puno
intrassea o tero proximal da tbia, abaixo da tuberosidade. Se a tbia estiver fraturada, a agulha pode ser introduzida
no segmento distal do fmur, embora a tbia proximal contralateral tenha preferncia. A puno no deve ser realizada
distalmente fratura. Resposta d.
187. O teratoma sacrococcgeo um tumor geralmente benigno observado no RN ou nos primeiros meses de vida,
mais frequente em meninas (3:1, portanto, 75% dos casos),
sendo o tratamento predominantemente cirrgico (resseco da massa perineal e/ou abdominal de linha mdia juntamente com o cccix). O casos imaturos ou malignos requerem tratamento e acompanhamento complementar. Pela
localizao, impe-se o diagnstico diferencial nem sempre
fcil com defeitos de tubo neural (meningoceles). Resposta b.
188. Quilotrax congnito ou espontneo provavelmente
resulta de malformao do ducto torcico por falha na fuso
dos canais linfticos ou ruptura, durante o parto ou ressuscitao, de um ducto torcico congenitamente fraco.
Quilotrax adquirido ou secundrio:
Aps cirurgias torcicas, principalmente cirurgias cardiovasculares (correo de coarctao de aorta, anis vasculares e dueto arterial patente, shunt cavopulmonar, reparo
de tetralogia de Fallot, procedimento de Fontan), correo
de atresia de esfago com arco artico direito, resseco de
26
higroma cstico mediastinal). Aps trombose de veia cava
superior, veia inominada ou subclvia esquerda, principalmente se relacionada presena de cateter em veia central. O
aumento da presso venosa sistmica pode provocar dilatao e ruptura com extravasamento de linfa.
Associado a linfangiomatose pulmonar. Trauma penetrante de trax (raro) ou leso direta do dueto no momento da
puno percutnea de veia central.
Trauma contuso levando hiperextenso da coluna e ruptura do ducto.
Episdios violentos de tosse.
Neoplasias intratorcicas (linfomas e neuroblastoma).
Composio do quilotrax
Lquido estril e com qualidades bacteriostticas.
No irritante pleura, no evocando a formao de paquipleura
ou membranas fibroelsticas.
Resposta b.
189. No pseudo-hermafroditismo feminino o caritipo e a
genitlia interna so femininos, sendo a genitlia externa
virilizada em virtude da produo anormal de hormnios
masculinos (hiperplasia congnita de suprarrenal). A cromatina sexual corresponde a um dos cromossomos X, o qual
encontra-se condensado nas clulas somticas 46XX durante
a interfase, podendo ser identificada por microscopia ptica
nas clulas de raspados de mucosa oral. Resposta d.
190. O quadro tpico de enterocolite necrosante, doena de
RN prematuros, complicada por perfurao intestinal e causando sepse grave. Enquanto em uma criana com melhores
condies clnicas seria possvel uma resseco com anastomose primria, neste caso o mais indicado a resseco do
segmento intestinal acometido e estomias. Resposta b.
Cirurgia peditrica
191. A abdominoplastia est indicada em crianas com sndrome de Prune-Belly tambm conhecida como sndrome
de Eagle-Barret ou ainda Sndrome do Abdome em Ameixa
Seca. caracterizada por uma trade de anormalidades congnitas que consiste em: ausncia ou deficincia da musculatura abdominal. O no desenvolvimento dos testculos
condio vista em recm-nascidos em que um ou dois deles
no ultrapassam o saco escrotal. Uma anormal expanso da
bexiga e problemas no trato urinrio superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins. Devido ao envolvimento substancial do trato urinrio, crianas com sndrome de Prune
Belly so geralmente incapazes de esvaziar completamente
a bexiga e tm srios prejuzos na bexiga, ureter e rim. Uma
criana com esta sndrome pode tambm apresentar outros
defeitos congnitos, que envolvem o sistema musculoesqueltico, gastrointestinal, cardiovascular e respiratrio), para
correo da deformidade esttica causada pela anomalia da
parede abdominal anterior, sempre presente em maior ou
menor grau. Resposta e.
192. Os linfomas abdominais por vezes apresentam-se como
massas ganglionares mesentricas ou infiltrao das placas
de Peyer da submucosa, podendo causar obstruo intestinal ou perfurao. Neste caso, o mais indicado seria bipsia
do tumor e desvio do trnsito intestinal da rea de perfurao bloqueada, visto que a maioria destes tumores apresenta
uma resposta inicial excelente quimioterapia. Resposta e.
193. H pelo menos duas opes corretas C e D. A intubao
orotraqueal o meio mais seguro de se estabelecer a permeabilidade da via area e de ventilar a criana. Deve-se utilizar
um tubo sem balo e de tamanho apropriado para evitar o
edema subgltico, a leso da mucosa e a ruptura da frgil
via area do recm-nascido e da criana. O dimetro mais
estreito da via area da criana ao nvel do anel cricoide,
que funciona como selo natural ao tubo endotraqueal. Por
esta razo, extremamente raro que seja necessrio o uso de
tubos com bales em crianas com idade inferior a 9 anos.
Uma tcnica simples para escolha do tamanho do tubo de intubao compar-la com o dimetro da narina ou do dedo
mnimo da criana. A Fita Mtrica de Reanimao Peditrica de Broselow tambm lista tamanhos adequados de tubos
para a intubao endotraqueal. necessrio que se tenha
prontamente disponvel tubos de tamanho menor e maior
que o indicado. Caso um fio guia seja utilizado, certifique-se que ele no est alm da extenso do tubo orotraqueal.
Quando o acesso e o controle da via area no podem ser efetuados atravs de mscara com vlvula e balo ou por intubao orotraqueal, o mtodo preferido a cricotireoidostomia
por puno, com agulha. A ventilao em jatos pela agulha
atravs da membrana cricotireoideana uma tcnica de oxigenao apropriada, mas apenas em carter temporrio, pois
no permite uma ventilao adequada e pode, por esta razo,
resultar em hipercapnia progressiva. A cricotireoidostomia
cirrgica raramente indicada para o beb ou para a criana
pequena. A cricotireoidostomia cirrgica pode ser realizada
com segurana em crianas mais velhas, nas quais a membrana cricotireoideana facilmente palpvel frequentemente
a partir da idade de 12 anos). Resposta C e D.
215
Hemodinamicamente
NORMAL
Hemodinamicamente
ANORMAL
Avaliao
ulterior
Concentrado de
hemcias 10 mL/kg
Transferir
se necessrio
Observar
Operar
Normal
Anormal
Avaliao
ulterior
Operar
Transferir
se necessrio
Observar
Resposta b.
195. A imperfurao himenal pode ser facilmente diagnosticada apenas com exame fsico, sendo a massa dolorosa
palpvel no hipogstrio correspondente ao tero distendido
pelo acmulo de sangramento menstrual (hematocolpos).
Resposta a.
196. O volvo de intestino mdio um quadro abdominal
grave e associado a m rotao intestinal congnita (atinge
todo o segmento intestinal suplementado pela artria mesentrica superior do ligamento de Treitz poro mdia
do clon transverso), no tendo relao com a enterocolite necrosante, doena adquirida e que apresenta as demais
complicaes listadas. Resposta b.
197. A questo trata das malformaes pulmonares csticas.
Os cistos broncognicos so malformaes derivadas da
traqueia ou brnquio fonte, com os quais mantm relao
ntima, podendo ter uma parede comum e o mesmo revestimento epitelial (cilndrico), mas sem comunicao direta. Os
cistos de duplicao esofgica podem ocupar a mesma regio
anatmica (mediastino posterior) e entram no diagnstico
198. O principal diagnstico neste caso o de linfoma. Neste caso a bipsia de linfonodos perifricos poderia definir a
histologia sem necessidade de anestesia geral e abordagem
direta do mediastino, o que inclusive poderia causar obstruo respiratria aguda, impedindo extubao por causa da
compresso de vias areas (sndrome torcica aguda) pela
massa mediastinal. Resposta c.
199. A mortalidade de RN com onfalocele est diretamente relacionada a malformaes graves associadas (sobretudo
cardiopatias), a prematuridade e ao tamanho do defeito de
parede (que implica uma desproporo contedo-continente
e impossibilidade de fechamento primrio). Neste contexto
das malformaes associadas, que aumentam a mortalidade,
temos a sndrome de Jeune: malformaes cerebrais, cardacas e hipoplasia torcica asfixante. As indicaes de cesrea
so: indicaes obsttricas, onfalocele com fgado extracorpreo assim como gastroquise com complicaes.
O caso em questo tem bom prognstico e ser operado eletivamente nos primeiros dias de vida. Resposta d.
Operar
216
diferencial de cistos mediastinais cuja definio algumas vezes s pode ser feita com base no epitlio de revestimento
interno. O enfisema lobar congnito causado por hiperinsuflao de um lobo pulmonar cujo brnquio provoca mecanismo de aprisionamento de ar durante a expirao, levando
a efeito de massa torcica e compresso das demais reas do
pulmo e consequente insuficincia respiratria progressiva,
por mecanismo de shunt e espao morto. Resposta e.
200. O bao desempenha um papel importante na organizao da resposta imune contra bactrias encapsuladas (Pneumococos, Meningococos e Hemfilos) que so as principais
responsveis por infeces bacterianas nos primeiros anos
de vida. A tufsina uma importante opsonina produzida no
bao, favorecendo o clareamento de bactrias circulantes e
prevenindo a sepse fulminante. Resposta a.
201. Devido ao menor calibre da traqueia, a inciso preferencialmente deve ser longitudinal sem remoo de fragmentos,
diminuindo o risco de estenose. Resposta c.
202. Os diagnsticos mais provveis em casos de enterorragia volumosa so divertculo de Meckel, varizes esofgicas ou
lcera pptica, e leses inflamatrias ou malformaes vasculares em clon. Aps estabilizao clnica a investigao
deve ser realizada seguindo a ordem apresentada na resposta
E, levando em conta a frequncia das doenas, a possibilidade de permitir teraputica imediata durante o exame e a
facilidade de preparo para cada exame. Resposta e.
203. O dreno torcico em geral mantido at que o paciente
no necessite mais de suporte ventilatrio com presso positiva, em virtude de risco de surgimento de pneumotrax
hipertensivo decorrente de barotrauma, com potencial risco
de vida. Resposta d.
26
204. Todas as afirmaes esto corretas, EXCETO a opo E.
Apenas 2 a 4% dos pacientes com divertculo de Meckel tornam-se sintomticos. A apresentao mais comum o achado
incidental durante uma cirurgia abdominal. As manifestaes
clnicas so mais frequentes na criana. Mais da metade dos
sintomas ocorre em crianas com menos de 2 anos de idade. A
principal complicao clnica o sangramento, que ocorre em
25 a 50% dos pacientes e decorrente de uma lcera pptica
secundria ao cido produzido pelo tecido gstrico ectpico
localizado no divertculo. Em crianas, o divertculo de Meckel a principal causa de sangramento gastrointestinal.
A segunda complicao mais frequente a obstruo intestinal, que pode ser causada por: (1) volvo do intestino delgado
ao redor do cordo fibroso que oca sionalmente faz conexo do divertculo com o umbigo; (2) intussuscepo; (3)
mais raramente, encarceramento em uma hrnia, condio
conhecida como hrnia de Littre. A obstruo intestinal a
principal complicao encontrada em adultos. A diverticulite aguda geralmente apresenta um quadro semelhante ao
da apendicite aguda. Ao contrrio da obstruo intestinal e
da hemorragia, a diverticulite de Meckel mais comum em
pacientes mais velhos. O desenvolvimento de adenocarcinoma em tecido gstrico ectpico de divertculo de Meckel tem
sido observado raramente. Resposta e.
Cirurgia peditrica
Doenas associadas: problemas da coluna cervical, displasia dos quadris (at 20% dos casos). Ia Costuma aparecer nos primeiros dois a trs meses de vida.
Trata-se de uma fibrose endomisial. H depsitos de colgeno e fibroblastos em torno das fibras musculares individuais. A gravidade e a distribuio da fibrose diferem
amplamente em cada paciente e fascculo muscular.
O tecido fibroso maturo encontrado nos recm-nascidos sugere que a doena tenha comeado bem antes do nascimento
e, provavelmente, a causa e no o resultado das dificuldades
obsttricas. A maior frequncia de apresentao plvica sugere
que a fibrose pode prevenir a insinuao normal da cabea na
pelve materna. Nos casos de torcicolo congnito no tratados
precocemente com fisioterapia motora, a presena de deformidade facial indicao de seco da insero proximal do
msculo esternocleidomastoide. Resposta d.
217
216. Nos casos de anomalia anorretal em meninos importante definir a presena de fstulas com o trato urinrio,
o que determina necessidade de colostomia no RN e tratamento definitivo posteriormente, ou presena de trajeto
fistuloso diretamente no perneo, o que permite tratamento
primrio no RN sem colostomia. Esta definio obtida clinicamente com aparecimento de mecnio na urina ou na
pele perineal aps 18 a 36 horas de observao. Nos casos
em que a fstula no caracterizada, podemos realizar um
invertograma, tentando observar a distncia entre o final
do reto e a pele, para definir a indicao ou no de colostomia. Resposta d.
217. Nas atresias altas de tubo digestivo (esfago, piloro e
duodeno) ocorre geralmente eliminao inicial de mecnio
normal, pois parte dele formada por secrees intestinais,
bile e epitlio descamado. O megarreto funcional uma doena adquirida em pr-escolares caracterizada por obstipao crnica, fecaloma retal e ausncia de obstruo mecnica
verdadeira. Resposta a.
218. O diagnstico sugerido de torcicolo congnito, decorrente de leso muscular do m. esternocleidomastoide
durante trabalho de parto. O tratamento conservador com
fisioterapia sempre a conduta inicial e tem bons resultados.
As demais condutas poderiam ser tomadas sequencialmente
nos casos de adenomegalias com evoluo para abscesso ou
suspeita de malignidade. Resposta a.
219. A atresia de esfago em que o coto proximal termina
em fundo cego e o coto distal comunica-se com a traqueia
corresponde a cerca de 85% dos casos (figura E). O segundo
tipo mais frequente a atresia sem fstula, com 10% aproximadamente. Resposta e.
Nmero
Ileocecoclica
140 (82,0%)
Ileoileal
13 (8,0%)
Coloclica
7 (5,0%)
Jejunojejunal
2 (1,0%)
Dupla
3 (1,5%)
Crnica
Ileocecoclica
5 (3,0%)
TOTAL
170 (100%)
Resposta c.
218
220. A massa abdominal palpvel em RN mais frequentemente relacionada a hidronefrose decorrente de estenose
de JUP, cuja avaliao deve incluir cintilografia com DMSA
(estudo da funo renal) e DTPA (estudo morfolgico e prova do washout com furosemida confirmando obstruo). A
ultrassonografia o primeiro exame indicado na avaliao
de massas abdominais. Resposta e.
26
221. A enterocolite necrosante uma doena grave, caracterstica de RN prematuros que receberam dieta, sendo que os
sintomas iniciais so de sepse inespecfica (grau I), podendo
evoluir com pneumatose intestinal e pneumoporta (grau II),
e finalmente com necrose e perfurao intestinal (grau III).
Resposta c.
222. A ausncia de eliminao de mecnio nas primeiras 24 horas de vida, acompanhada de disteno abdominal e vmitos biliosos, caracteriza o megaclon congnito e outras causas de obstruo intestinal baixa. Na EHP o quadro clssico se manifesta
em recm-nascido a termo, que se apresenta da segunda quarta
semana de vida com vmitos no biliosos em jato, com contedo alimentar (leite) caracteristicamente. Regurgitaes ocasionais
podem ocorrer antes desse quadro. O recm-nascido apresenta-se com apetite preservado no incio dos sintomas, tornando-se,
com o passar do tempo, desidratado, em alcalose metablica hipoclormica e posteriormente desnutrido, com consequente perda de peso. Ictercia ocorre em cerca de 10% dos casos, causada
por hiperbilirrubinemia indireta, consequncia da desnutrio
apresentada. comum ser visualizadas ondas peristlticas gstricas, que vo do rebordo costal esquerdo para a localizao do
piloro. A palpao da oliva pilrica patognomnica de estenose hipertrfica do piloro, sendo citada pela maioria dos autores
a obrigatoriedade desse achado no exame fsico. Infelizmente, o
aumento do uso da ecografia para diagnstico tem resultado em
uma eroso gradual destarte nos cirurgies peditricos e pediatras jovens. Eventualmente pode ser necessrio sedar levemente a
criana e/ou esvaziar o estmago atravs de sondagem para relaxar o abdome e facilitar apalpao. Resposta a.
223. Todas as opes esto corretas, exceto a alternativa A, uma
vez que, a LPD utilizada para detectar hemorragia intra-abdominal na criana com instabilidade hemodinmica que no
pode ser transportada para a realizao de tomografia computadorizada ou quando a TC e a ultrassonografia no estiverem
imediatamente disponveis. Embora a LPD continue sendo realizada com certa frequncia por mdicos experientes, a TC
considerada a melhor tcnica para identificar leses em crianas
traumatizadas, pois, a maioria destes doentes apresentam leses
intra-abdominais autolimitadas e no apresentam anormalidades hemodinmicas. O FAST tambm apresenta vantagens se
comparado a LPD, alm de sua realizao ser mais rpida, ele
menos invasivo. Adicionalmente, a maioria das crianas com
hemorragia abdominal importante apresentaro instabilidade
hemodinmica, exceto raras excees, sendo indicada a laparotomia. Assim como no adulto, utiliza-se 10 mL/kg de soluo cristaloide aquecida (at o mximo de 1.000 mL) na LPD.
Lembre-se, a parede abdominal da criana relativamente mais
delgada que do adulto. A penetrao na cavidade abdominal,
quando feita de forma precipitada e sem cuidado, pode produrir leses iatrognicas das vsceras, mesmo quando se utiliza a
tcnica aberta. A LPD, tem utilidade somente no diagnstico
de leses de vsceras intraperitoneais. Os rgos retroperitoneais no podem ser avaliados com segurana por este mtodo. A
interpretao de lavagem positiva a mesma tanto nas crianas
como nos adultos. Considera-se positivo o achado, caso se aspire sangue durante a insero do cateter ou se o nmero de
eritrcitos por mm3 no lquido de lavagem peritoneal for igual
Cirurgia peditrica
ou superior a 100.000. Embora a definio de lavagem peritoneal positiva seja a mesma para crianas e adultos, na criana
que responde reanimao, a presena de sangue no peritnio
no obriga realizao de laparotomia. J a presena de leuccitos, fezes, fibras vegetais e/ou bile no lquido da lavagem obriga
realizao de laparotomia. A lavagem peritoneal diagnstica
na criana deve ser realizada somente pelo cirurgio que ser
responsvel por seu tratamento, pois a LPD pode interferir nos
exames abdominais subsequentes, sobre os quais repousa a deciso de uma possvel operao. Resposta a.
224. Doena de Hirschprung doena caracterizada pela ausncia de clulas ganglionares (nervosas) em um segmento do
intestino, ocasionando distrbios de motilidade deste. Esse defeito inclui os plexos mesentrico de Auerbach, o submucoso
profundo de Henles e o submucoso de Meissner. O resultado
a obstruo fisiolgica ao nvel do segmento aganglinico com
dilatao montante. Pode acometer qualquer poro do tubo
digestivo, desde a boca at o nus. A regio mais afetada, em
75% dos casos, a retossigmoide. Em 8 a 10% dos recm-nascidos, a doena ocorre em todo o clon e leo terminal. O esfncter
anal interno est sempre envolvido e o reto, na maioria dos casos. Aproximadamente 1 em 5.000 recm-nascidos apresentam
a doena de Hirschsprung, sendo 80% dos casos em meninos.
A doena de Hirschsprung est associada com a sndrome
de Down em 8 a 16% dos recm-nascidos. Cerca de 5% dos
recm-nascidos com sndrome de Down tm a doena de
Hirschsprung. A doena familiar em 4 a 8% dos recm-nascidos. Resposta e.
225. A invaginao (ou intussuscepo) intestinal uma doena de lactentes (entre 1 ms e 2 anos) caracterizada pela
progresso da parede intestinal de um segmento proximal
do intestino atravs da luz da poro distal. Nesta faixa etria
geralmente ileocecoclica e idioptica, enquanto em outras
idades devemos sempre procurar uma causa desencadeante
da invaginao. O quadro clnico clssico apresenta clicas
intensas, sintomas obstrutivos, enterorragia ou eliminaes
mucossanguinolentas e massa abdominal palpvel, a qual
corresponde extenso de intestino invaginado edemaciado
e congesto (salsicho). Resposta a.
226. Dor escrotal intensa, de incio agudo e associada a outros
sinais flogsticos locais implica diagnstico diferencial de toro
de testculo intravaginal, cujo tratamento cirrgico de urgncia. O sinal de Prehn, alvio da dor com elevao do testculo,
sugere processo inflamatrio decorrente de orquiepididimite. A
toro de testculo extravaginal ocorre durante o processo de
descida do testculo no feto, e causa massa escrotal endurecida
no RN, correspondendo ao testculo necrosado. Resposta d.
227. As massas csticas de ovrio so geralmente benignas
e, se no apresentarem componentes slidos e tiverem tamanho menor que 4 cm, podem ser acompanhadas clinicamente com possibilidade de regresso, mas risco de toro.
Dos tumores slidos e csticos, o teratoma de ovrio o mais
frequente. Resposta a.
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