LEUCOCORIA

Etiologa
Cataratas congnitas.
Retinoblastoma.
Persistencia de hiperplsia del vtreo primario.
(persistencia de la vasculatura fetal).

Retinopata del prematuro (fibroplasia retrolental).

Otras (Toxoplasmosis, toxocariasis, enfermedad de Coats,
hemorragia vtrea).

CATARATAS CONGNITAS

Cataratas congnitas
Es la causa ms frecuente de

leucocoria en el nio.
Importante causa de ceguera y
de ambliopa en la infancia.

Aspecto diverso (opacificaciones

localizadas o extensas).
Uni o bilaterales.

Cataratas congnitas
Asociadas a otros transtornos
oculares (microftalmos,
buftalmos, nistagmo,
estrabismo).
Asociadas a otras
malformaciones (cardiacas,
dentales, sordera,
microcefalia, retraso psicomotor).

Cataratas congnitas

ETIOLOGA

- Hereditarias (10-15%).
- Infecciones durante el periodo fetal (1er trimestre del
embarazo):
Rubeola (microftalmos + coriorretinitis sal y pimienta).
Toxoplasmosis (aislada o triada de Sabin convulsiones +
calcificaciones intracraneales + focos de coriorretinitis
maculares).
Citomegalovirus: alteraciones SNC +
hepatoesplenomegalia + trombocitopenia + cataratas.
- Enfermedades metablicas:
Galactosemia.
Hipoparatiroidismo.

Rubeola

Cataratas congnitas

ETIOLOGA

- Txicos (clorpromacina, corticoides, exceso de vit D).

- Carenciales (slo si el dficit es muy severo):

Vit A.
Triptfano.
cido flico, vitamina B12.

-Cromosomopatas:
Sd. de Down.
Sd de Turner.
Otros.

- Radiaciones ionizantes.

RETINOBLASTOMA

RETINOBLASTOMA
Tumor intraocular maligno ms frecuente en la infancia.
Frecuencia: 1/15.000 a 1/20.000 nacidos vivos.
20% bilaterales.
No relacin con el sexo ni con la raza.
Edad de aparicin:
Media: 8 meses (hereditarios) y 25 meses (espordicos).
90% antes de los 3 aos.
Muy raro en > 7 aos.

Mutaciones en el gen RB1 (13q14).

ndice de mutacin elevado.

Muchos casos bilaterales (hereditarios) no

presentan antecedentes familiares.

94% casos no hay antecedentes familiares:

casos espordicos. El 6% historia familiar.

RETINOBLASTOMA
Anatoma Patolgica:
Transformacin maligna de los fotorreceptores.
Estructuras en forma de roseta (rosetas de Flexner
- Wintersteiner) formas diferenciadas.
Formas indiferenciadas o anaplsicas.
Calcificaciones (observables en ecografas y en TC)
Necrosis.

RETINOBLASTOMA

Clnica
En fases inicales pasa desapercibido.
Leucocoria (50-60%).
Estrabismo (20%).
Prdida visual.
Siembra vtrea, simulando endoftalmitis.
Otros: invasin cmara anterior, hipopion, rubeosis de iris,
glaucoma neovascular, invasin de rbita, metstasis.

Retinoblastoma

Siembra vtrea

RETINOBLASTOMA
Clnica
Fondo de ojo: masa sobreelevada
blanca griscea, depsitos clcicos.

Crecimiento hacia el vtreo: endoftico

Crecimiento hacia las capas externas de
la retina: exoftico---desprendimietno
de retina.
Forma infiltrante difusa (simula una
endoftalmitis).

RETINOBLASTOMA
Pronstico
Regresin espontnea: 1%
Si diseminacin sistmica o a la rbita: mal pronstico.
Supervivencia en el 95% casos con tratamiento.
Alta incidencia de otros tumores primarios: sarcoma osteognico.

RETINOBLASTOMA

Tratamiento:
Quimioterapia inicial para reducir el tamao del tumor + mtodos
locales (fotocoagulacin, crioterapia, termoterapia, braquiterapia).
Enucleacin + radioterapia: en casos muy avanzados (> 18 mm de

base y >15 mm de altura) o siembra vtrea y localizacin macular.

PERSISTENCIA
DE LA
VASCULATURA
FETAL

PERSISTENCIA DE VASCULATURA FETAL

La PHVP es una malformacin vtreo retiniana de

predominio vtreo, no hereditaria, congnita y evolutiva,
unilateral en el 90% de los casos.

Esta ocasionada por una reabsorcin incompleta, durante

el perodo embrionario del vtreo primitivo que deja
desde un fino vestigio de la arteria hialoidea atrfica,
flotando en el vtreo y adherida a la cpsula posterior del
cristalino conduciendo a su opacidad progresiva, hasta
llegar a formar una gruesa membrana fibrosa y
vascularizada que puede alcanzar y atrofiar los procesos
ciliares y afectar al desarrollo de la retina.

Formas de presentacin:

-ANTERIORES: masa retrolental blanca

con traccin de procesos ciliares.
Evoluciona a catarata, glaucoma y ptisis.
-POSTERIORES: formaciones
fibrovasculares prepapilares, pliegues
falciformes desde papila a periferia con
desestructuracin de la mcula y papila.
- Persistencia fino cordn de la papila al
cristalino.

RETINOPATA
DEL
PREMATURO
(FIBROPLASIA RETROLENTAL)

Retinopata del prematuro (ROP)

Afecta a prematuros menores
de 28 semanas de gestacin y
de peso <1500 gr generalmente
sometidos a oxigenoterapia.
Etiologa multifactorial: oxigeno,

hipoxemia, hipercapnia, factores

vasoproliferativos endoteliales

La accin del oxgeno sobre la retina inmadura produce

vasoconstriccin y cierre arteriolar en el lmite entre la retina
vascular y avascular produciendo isquemias.
Esto es un estmulo para la neovascularizacin que podr originar
hemorragias y formacin fibrovascular que tracciona pudiendo
provocar un desprendimiento de retina.

Esquema para mostrar las zonas de la retina y las horas de reloj

empleadas para describir la localizacin y la extensin de la
retinopata del prematuro.

Retinopata del prematuro (ROP)

CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LA ROP
Estadio 1: hiperplasia clulas mesenquimales (lnea de demarcacin)

Estadio 2: formacin cortocircuitos arteriovenosos (cresta monticular)

Estadio 3: aparicin de neovasos en el borde posterior de la cresta
monticular
Estadio 4: DR subtotal por exudacin o traccin.
Estadio 5: DR completo.
Estadio plus. Puede combinarse con cualquiera de los anteriores.
Consiste en la dilatacin y tortuosidad de los vasos del polo posterior.
Indica enfermedad activa y confiere gravedad.

Estadio 1: hiperplasia clulas mesenquimales

(lnea de demarcacin)

Estadio 2: formacin cortocircuitos arteriovenosos

(cresta monticular)

Estadio 3: aparicin de neovasos en el borde posterior de la cresta

monticular

Estadio 4 y 5: DR subtotal o total por exudacin o

traccin

Estadio PLUS: Dilatacin y tortuosidad vascular en el

polo posterior.

Retinopata del prematuro (ROP)

Prevencin:
Oxigenoterapia bajo monitorizacin.

Fondo de ojo sistemtica (exploracin oftalmoscopio binocular).

Tratamiento:
Estadios 1 y 2 no precisan tratamiento.
Estadio 3: Fotocoagulacin o crioterapia para destruir la retina
avascular.
Si existe desprendimiento de retina: Vitrectoma.