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ARTICLE IN PRESS

Med Clin (Barc). 2009;133(11):433440

www.elsevier.es/medicinaclinica

Revision

Tratamiento de las bronquiectasias en el adulto


Miguel Angel Martnez Garca a,, Luis Maiz Carro b y Javier de Gracia Roldan c
a
b
c

a
Unidad de Neumologa, Servicio de Medicina Interna, Hospital General de Requena, Valencia, Espan
n y Cajal, Madrid, Espan
a
Servicio de Neumologa, Hospital Ramo
0
n, Barcelona, CIBER Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Espan
a
Servicio de Neumologa, Hospital Vall d Hebro

N D E L A R T I C U L O
INFORMACIO

R E S U M E N

Historia del artculo:


Recibido el 13 de noviembre de 2008
Aceptado el 18 de diciembre de 2008
On-line el 9 de abril de 2009

Las bronquiectasias se caracterizan por la dilatacion y su destruccion progresiva de la pared bronquial. Su


importancia actual radica especialmente en 2 puntos: el incremento en el numero de diagnosticos, debido
a la mayor cronicidad de las enfermedades y al uso de nuevas herramientas diagnosticas por la imagen, y el
impacto negativo que suponen sobre la calidad de vida y la funcion pulmonar del paciente o sobre el
pronostico de la enfermedad que las genera. En terminos practicos, el tratamiento de las bronquiectasias en
el adulto se basa en 8 pilares basicos: el tratamiento de la etiologa si esta es conocida, de la colonizacion o
infeccion bronquial por microorganismos potencialmente patogenos, en especial Pseudomonas aeruginosa
(antibioticos inhalados o sistemicos), el tratamiento de las secreciones bronquiales (sioterapia respiratoria
y mucolticos), de la inamacion (glucocorticoides inhalados y macrolidos) e hiperreactividad bronquial
(glucocorticoides y broncodilatadores inhalados), de las manifestaciones sistemicas (desnutricion), de las
exacerbaciones (antibioterapia, eliminacion de secreciones y broncospasmo asociado), de las complicaciones (hemoptisis, insuciencia respiratoria y tapones mucosos); y, por ultimo, en el tratamiento
quirurgico (trasplante pulmonar o ciruga de reseccion).
a, S.L. Todos los derechos reservados.
& 2008 Elsevier Espan

Palabras clave:
Bronquiectasias
Tratamiento
Antibioticos inhalados
Pseudomonas aeruginosa

Bronchiectasis treatment in adults


A B S T R A C T

Keywords:
Bronchiectasis
Treatment
Inhaled antibiotics
Pseudomonas aeruginosa

Bronchiectasis is characterized by the dilation and progressive destruction of the bronchial wall. Its actual
importance lies in two points: the increased number of diagnoses due to increased chronic diseases and the
use of new diagnostic tools, and its negative impact on quality of life and lung function of patients and the
negative prognosis of the causative disease. In practical terms, the treatment of bronchiectasis in adults is
based on eight basic pillars: treatment of the etiology if it is known, treatment of the bronchial colonization
or infection by potentially pathogenic microorganisms including Pseudomonas aeruginosa (inhaled or
systemic antibiotics), treatment of bronchial secretions (chest physiotherapy and mucolytics), treatment of
bronchial inammation (inhaled steroids and macrolides) and hyperresponsiveness (inhaled steroids and
bronchodilators), treatment of systemic manifestations (malnutrition), treatment of exacerbations (oral
antibiotics, removing secretions and the associated bronchospasm), treatment of complications
(hemoptysis, respiratory failure and mucous plugs), and nally, surgical treatment (lung transplantation
or resection surgery).
a, S.L. All rights reserved.
& 2008 Elsevier Espan

Las bronquiectasias son una enfermedad caracterizada por la


dilatacion cronica y la destruccion irreversible y habitualmente
progresiva de la pared bronquial como consecuencia del crculo
vicioso patogenico compuesto por la infeccion, inamacion, lesion
del sistema mucociliar y reparacion cclica de la va aerea1. Lejos
de las formas destructivas y mortales frecuentes en la era previa a
las inmunizaciones y al tratamiento antibiotico2, actualmente se
diagnostican formas menos graves pero mas frecuentes, como
consecuencia, entre otras cosas, de la progresiva longevidad de la

 Autor para correspondencia.

nico: miangel@comv.es (M.A. Martnez Garca).


Correo electro

poblacion, la mayor cronicidad de las enfermedades y, sobre todo,


por la utilizacion, cada vez mas frecuente, de las tecnicas de alta
resolucion de la tomografa computarizada (TC), que se han
convertido en el diagnostico de eleccion de esta enfermedad35. La
importancia actual de las bronquiectasias radica, ademas de por
una mayor frecuencia de la esperada, por su capacidad para
inducir un deterioro progresivo de la calidad de vida y de la
funcion pulmonar del individuo que las padece, as como un
empeoramiento en el pronostico de la enfermedad de base que las
genera, como se demostro recientemente en diversos estudios69.
Una muestra del creciente impacto de esta ) enfermedad huerfa ado por Barker et al10 en la decada de 1980 para
na*, termino acun
hacer referencia al escaso interes cientco y comercial que

a, S.L. Todos los derechos reservados.


0025-7753/$ - see front matter & 2008 Elsevier Espan
doi:10.1016/j.medcli.2008.12.018

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generan las bronquiectasias en comparacion con otras enferme os se las ha


dades de la va aerea, es que en los ultimos an
relacionado con la enfermedad pulmonar obstructiva cronica
(EPOC). En este sentido, diversos autores han encontrado que las
bronquiectasias pueden estar presentes en mas del 50% de las
formas moderada-graves de EPOC y generar un fenotipo especial
de esta enfermedad, caracterizado por un mayor numero y
gravedad de las agudizaciones y una mayor inamacion bronquial
y sistemica, lo que abre un extraordinario campo de investigacion
terapeutica en el futuro proximo11. Todo ello ha hecho que en los
os hayan aparecido algunas revisiones centradas de
ultimos an
forma especial en el tratamiento de aquellas1214 e incluso que se
hayan publicado recientemente unas recomendaciones nacionales
basadas en la evidencia al respecto, primeras en su serie15.
La presente revision tiene como objetivo fundamental ofrecer
una puesta al da sobre el tratamiento actual de las bronquiectasias en el paciente adulto, una proceso cada vez mas frecuente en
las consultas medicas pero que sigue generando en el profesional
que las trata una importante cantidad de dudas, que llevan, en
ocasiones, a retrasos prolongados en su diagnostico y tratamiento,
en especial en aquellas formas mas frecuentes que suelen
englobarse bajo el epgrafe de bronquiectasias no debidas a
brosis qustica (FQ), enfermedad, esta ultima, para la que desde
hace algun tiempo existe un cuerpo de evidencia cientca mas
desarrollado.

Tratamiento de las bronquiectasias en el adulto


A efectos practicos, se puede considerar que el tratamiento de
las bronquiectasias en el adulto descansa sobre 8 pilares
fundamentales, como se muestra en la gura 1.
gico
Tratamiento etiolo
o
Las bronquiectasias representan el estadio nal del dan
pulmonar producido por decenas de enfermedades locales o
sistemicas que pueden afectar al sistema respiratorio, de las que
en el adulto sin duda las mas frecuentes son las secuelas de
procesos infecciosos pasados (viriasis en la infancia, infecciones
por micobacterias, neumonas necrotizantes o de repeticion, etc.).
En cualquier caso, no se llega a conocer la etiologa de las
bronquiectasias hasta en la mitad de los casos16. Aun con ello, es
importante intentar descubrir que enfermedad ha generado las
bronquiectasias, dado que en algunos casos su tratamiento puede
o bronquial. Este es el
inducir una mejora en el pronostico del dan
caso de decit de la produccion o funcion de anticuerpos1720, la

aspergilosis broncopulmonar alergica21, la EPOC11, la infeccion por


micobacterias no tuberculosas22, el decit de alfa-1-antitripsina23,
la FQ24, el reujo gastroesofagico, las causas locales (como los
os intrabronquiales o las compresiones extrnsecas
cuerpos extran
de la va aerea) y las enfermedades sistemicas asociadas
(colagenosis, enfermedad inamatoria intestinal, etc.)9.
n/infeccio
n bronquial
Tratamiento de la colonizacio
La colonizacion y la infeccion cronica de la mucosa bronquial
por microorganismos potencialmente patogenos (MPP) aparecen
de forma casi indefectible a lo largo de la historia natural de las
bronquiectasias25. Algunos autores consideran que las bronquiectasias se originan como consecuencia de una reaccion inamatoria
exagerada de predominio neutroflico y mononuclear ante la
presencia de una infeccion de la mucosa bronquial que puede
perdurar aun cuando ha cedido el estado infeccioso. El origen de la
inamacion generada podra estar relacionado con un disbalance
de citocinas pro/antiinamatorias, que aumenta en situacion de
agudizacion pero que puede persistir a pesar del tratamiento
antibiotico o antiinamatorio. La persistencia del binomio
o pulmonar progresivo
inamacion/infeccion es causa del dan
observado en estos pacientes26. Los MPP que con mayor
frecuencia colonizan la va aerea de pacientes con bronquiectasias
son: Haemophilus inuenzae, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus
pneumoniae, Staphylococcus aureus, micobacterias no tuberculosas
adir otros microy Aspergillus spp.27, a los que habra que an
organismos tambien frecuentes en pacientes con FQ pero que
presentan menor incidencia en el resto de etiologas como:
Burkholderia cepacia, Achromobacter xylosoxidans, Stenotrophomonas
malthophilia y algunos hongos28,29. Los MPP pueden aparecer en
cuatro estados diferentes en la va aerea (g. 2), de los que la
infeccion bronquial cronica, que lleva implcita la aparicion de
clnica secundaria, es la forma mas grave, ya que esta, junto con las
agudizaciones graves y la inamacion sistemica, se asocia a un
deterioro acelerado de la funcion pulmonar. Por ello, una parte
importante del esfuerzo terapeutico debe centrarse en evitar la
instauracion de una infeccion bronquial cronica, especialmente por
P. aeruginosa30.
n inicial
Tratamiento de la colonizacio
En pacientes con FQ, la aparicion ya en una primera muestra
respiratoria de P. aeruginosa supone la utilizacion de un tratamiento antibiotico erradicador. En el caso de bronquiectasias por
otras etiologas, no existe suciente evidencia cientca
al respecto, si bien se conocen los efectos nocivos de este
microorganismo8,31,32, algunos autores y algunas normativas

Agudizaciones
Inflamacin
e hiperreactividad
bronquial

Desnutricin

Hipersecrecin
bronquial

Colonizacin
e infeccin
bronquial

Tratamiento
de las
bronquiectasias

Complicaciones

Ciruga
Etiologa

Figura 1. Esquema del tratamiento de las bronquiectasias en el adulto.

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Colonizacin
bronquial
inicial

435

Primer cultivo
positivo

Colonizacin
bronquial
intermitente

Alternancia de cultivos positivos y negativos


con al menos un mes de diferencia
y sin recibir antibiticos

Tres o ms cultivos consecultivos


positivos en un periodo
de 6 meses

Colonizacin
bronquial
crnica

Colonizacin bronquial con respuesta


inflamatoria que provoca una repercursin
clnica persistente

Infeccin
bronquial
crnica

Figura 2. Colonizacion e infeccion bronquial por microorganismos potencialmente patogenos.

alar que debe utilizarse un tratamiento anticoinciden en sen


biotico agresivo dado que este primer aislamiento podra suponer
la ultima oportunidad para erradicar la P. aeruginosa de la mucosa
bronquial, hecho mucho mas improbable una vez que este
microorganismo coloniza de forma cronica la va aerea. El
tratamiento mas recomendado se basa en la utilizacion de
750 mg/12 h de ciprooxacino por va oral durante 3 semanas.
La adicion de un antibiotico inhalado (tobramicina libre de
aditivos o colistimetato de sodio) a mas largo plazo (312 meses)
debe considerarse en el caso de falta de ecacia del tratamiento
oral, valorada como la persistencia de P. aeruginosa en las
muestras respiratorias. Una alternativa al ciprooxacino es la
utilizacion de 2 antibioticos por va intravenosa con actividad
antipseudomonica durante 1421 das (tabla 1), si bien no existe
evidencia de que esta forma de administracion sea mas ecaz.
Para el resto de MPP, no existe ninguna evidencia cientca que
avale el tratamiento antibiotico en esta situacion, por lo que
debera individualizarse15.
n bronquial intermitente o cro
nica
Tratamiento de la colonizacio
El tratamiento debe basarse en la administracion prolongada
de antibioticos ante la aparicion de alguna de las siguientes
situaciones: colonizacion cronica por P. aeruginosa, agudizaciones
repetidas, recadas tempranas, ingresos hospitalarios o deterioro
acelerado de la funcion pulmonar. La pauta que se debe seguir sera
la misma que para la infeccion bronquial cronica15 (vease el punto
siguiente).

Tabla 1
Dosis y va de administracion de los antibioticos con actividad antipseudomonica
mas empleados
Antimicrobianos
Penicilinas
Ticarcilina
Piperacilina/tazobactam
Cefalosporinas
Ceftazidima
Cefepima
Otros betalactamicos
Aztreonam
Imipenem
Meropenem
Aminoglucosidos
Gentamicina

Va

Dosis

i.v.
i.v.

13 g/46 h
24 g/68 h

i.v.
i.v.

2 g/8 h
2 g/8 h

i.v. (o i.m.)
i.v. (o i.m.)
i.v.

12 g/812 h
1 g/68 h
1 g/8 h

i.v. (o i.m.)

11,7 mg/kg/8 o
35 mg/kg/24 h
11,7 mg/kg/8 h o
35 mg/Kg/24 h
300 mg/12 h
5 mg/kg/8 h o
7,5 mg/kg/12 h o
15 mg/kg/da

Tobramicina

i.v. (o i.m.)

Amikacina

Inhalada
i.v. (o i.m.)

Quinolonas
Ciprooxacino
Levooxacino
Otros
Colistina

Oral
i.v.
Oral o i.v.

750 mg/12 h
200400 mg/12 h
500 mg/12 h
750 mg/24 h

i.v. (o i.m)
Inhalada

2 ml/8 h
12 ml/12 h

i.m: va intramuscular; i.v.: va intravenosa.

n bronquial cro
nica
Tratamiento de la infeccio
Tal y como aparece en la gura 2, esta situacion supone el
aislamiento repetido del MPP a pesar del tratamiento, junto a la
aparicion de sntomas secundarios como expectoracion purulenta
persistente o afectacion sistemica como febrcula, astenia o
perdida de peso. El objetivo del tratamiento va dirigido a romper
el crculo vicioso patogenico de infeccion-inamacion de la va
aerea, reduciendo tanto la carga bacteriana como la respuesta
inamatoria y, con ello, conseguir la reduccion del volumen y
purulencia del esputo, el numero y la gravedad de las agudizaciones e intentar frenar la perdida de la funcion pulmonar. El

tratamiento se basa en la administracion de dosis elevadas y


prolongadas de antibioticos15,33. En el caso de P. aeruginosa, una
vez instaurada la colonizacion o infeccion cronica, su erradicacion
es una situacion poco frecuente, ya que este microorganismo suele
reaparecer de forma casi constante al abandonar el tratamiento
antibiotico. Varios estudios han analizado la efectividad de
diversas pautas de tratamiento antibiotico prolongado por va
sistemica (oral, intramuscular o intravenosa), con resultados
dispares33. Hoy da, las quinolonas, en especial el ciprooxacino

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(en el caso de P. aeruginosa) o la amoxilicina-acido clavulanico,


presentan, en la mayora de las ocasiones, el mejor perl para
utilizarlos en este sentido, ademas de que permiten su administracion por va oral y facilitan el tratamiento ambulatorio, si bien
la eleccion nal dependera del microorganismo aislado y su
antibiograma34. El tratamiento se mantendra hasta conseguir el
control de la infeccion basada en un esputo lo mas mucoso posible
o una reduccion de las agudizaciones15.

ticos por va inhalada


Antibio
Algunos autores han demostrado que la concentracion de
antibiotico conseguida en las secreciones respiratorias es hasta 20
veces superior en la terapia inhalada que en la terapia sistemica, lo
que podra implicar una mayor ecacia, una menor tasa de efectos
adversos sistemicos y, por tanto, la posibilidad de prolongar de
forma segura el tiempo de tratamiento35,36. Un dato esperanzador
en este sentido fue el buen resultado que la administracion de
tobramicina inhalada (solucion de tobramicina para nebulizador)
haba supuesto en pacientes con FQ, ya que a una dosis de
300 mg/12 h consegua mejorar la funcion pulmonar y la calidad
de vida del paciente y disminuir el numero de agudizaciones y la
densidad de colonias de P. aeruginosa en el esputo sin producir un
incremento en la incidencia de efectos adversos importantes37.
Ello hizo que la tobramicina, como ya haba ocurrido con
anterioridad con el colistimetato de sodio por va inhalada, fuera
a como indicacion para este tipo de pacientes.
aceptada en Espan
En pacientes con bronquiectasias no debidas a FQ, no esta
aprobada hasta el momento la indicacion formal de antibioterapia
inhalada y debe solicitarse como medicacion compasiva. Sin
embargo, existen diferentes estudios, especialmente referidos a
alar que este tratamiento es
tobramicina, que coinciden en sen
efectivo en la reduccion de la densidad de colonias de P. aeruginosa
en el esputo y en la mejora de ciertos aspectos clnicos3843. En un
estudio reciente, ademas, el tratamiento con colistimetato de
sodio por va inhalada consiguio un efecto positivo sobre la
funcion pulmonar del paciente, datos que, en cualquier caso,
o44. Por otro lado,
deben refrendarse por estudios de mayor taman
existe un incremento del numero de efectos adversos, mayor que
el observado en pacientes con FQ, en especial tos y disnea, que en
la mayora de los casos no son graves, aunque no es posible
predecir que pacientes los presentaran. Por ultimo, las tasas de
erradicacion prolongada de P. aeruginosa con el tratamiento
antibiotico inhalado, y tambien con el sistemico, son muy
alar que,
variables. La mayora de los autores coinciden en sen
tras abandonar la medicacion, la tasa de recurrencia es casi
universal3743. Aun con todo, si bien existe controversia sobre la
utilizacion de antibioticos inhalados en estos pacientes, algunas
revisiones recientes recomiendan su uso en pacientes con
bronquiectasias no debidas a FQ con infeccion cronica por
P. aeruginosa o ante la presencia de efectos adversos, resistencias
o inecacia del tratamiento prolongado por va oral, siempre que
se intensique el cuidado en la monitorizacion de efectos
adversos y la efectividad del tratamiento15. Algunos profesionales
incluso preeren utilizar la antibioterapia inhalada como primera
lnea de tratamiento en casos de infeccion bronquial cronica por
P. aeruginosa, relegando la administracion sistemica (por va oral o
intravenosa) en caso de falta de ecacia de la inhalada,
sustituyendola o junto con ella. Tanto en FQ como en el resto de
las etiologas, se ha comunicado la aparicion de resistencias de
P. aeruginosa a tobramicina con la utilizacion de este farmaco por
va inhalada, que pueden desaparecer tras la supresion temporal
del tratamiento38,39,43. Algunos autores han referido una menor
frecuencia (tan solo del 5%) de resistencias a P. aeruginosa con la
utilizacion de colistimetato de sodio44. Las caractersticas farma-

cologicas de las preparaciones intravenosas no son las idoneas


para la inhalacion, especialmente en lo que se reere a su
osmolaridad, pH y presencia de sustancias irritantes para las vas
aereas. En este sentido, una preparacion idonea debe de ser esteril,
presentar una osmolaridad y un pH lo mas cercanos posibles a los
valores siologicos y estar libres de irritantes, con lo que se
consigue una disminucion de la incidencia de efectos adversos45.
La solucion de tobramicina para nebulizador (TOBIs, Novartis;
Bramitobs, Chiesi) y colistimetato de sodio (GESs, G.E.S.
oles Laboratorio; Promixins, Praxis PharmaceuGenericos Espan
tical) son los dos antibioticos disponibles en el mercado aptos
para su uso por va inhalada en pacientes con bronquiectasias, si
bien es posible que pronto se disponga de otros antibioticos con
actividad antipseudomonica nebulizados que en la actualidad se
estan investigando, como el aztreonam, imipenem o ciprooxacino. Su administracion se realiza mediante nebulizadores tipo jet
(Pari LC Pluss) o nebulizadores electronicos de malla estatica o
dinamica (eFlowR rapids e I-nebs). En comparacion con los
nebulizadores tipo jet, los de malla son menos voluminosos, mas
silenciosos, mas rapidos y mas portatiles. El tratamiento con la
solucion de tobramicina para inhalacion debe realizarse a una
dosis de 300 mg/12 h a tandas alternas de 28 das. El colistimetato
de sodio se utiliza habitualmente a una dosis de 2 millones de
U/12 h, disuelto en 4 ml de una solucion lo mas isotonica posible,
si bien, con la utilizacion del nebulizador I-neb, Respironicss,
la dosis puede reducirse a 1 millon de U/12 al liberarse la
medicacion solo durante la inspiracion del paciente y no de forma
continua, como en el resto de los nebulizadores. Este farmaco
suele utilizarse, a diferencia de la tobramicina inhalada, sin
perodos de descanso. El tratamiento con antibioticos inhalados
para la colonizacion/infeccion cronica por P. aeruginosa debe
mantenerse mientras se consiga un cociente riesgo/benecio
aceptable15.
Los efectos adversos menores son habituales, especialmente a
nivel local. Los mas frecuentes son el broncospasmo, habitualmente ligero y reversible, la disnea, la tos y las molestias toracicas.
Menos frecuentes son la hemoptisis y el tinnitus, y muy
infrecuentes los efectos adversos sistemicos, si bien se han
publicado casos de ototoxicidad y nefrotoxicidad. Es aconsejable
el pretratamiento con broncodilatadores de accion corta y
sioterapia respiratoria antes de la nebulizacion. Es necesario
extremar las precauciones en pacientes con hemoptisis activa,
hiperreactividad bronquial importante, problemas auditivos o
renales y enfermedades neuromusculares, y no deben utilizarse
en perodos de agudizacion. Por todo ello, es recomendable que
la primera dosis sea administrada en el centro hospitalario. Tanto
el propio principio activo como la solucion de conservacion
pueden causar efectos adversos, en especial broncospasmo. La
utilizacion de los nuevos nebulizadores que disminuyen el tiempo
de tratamiento podra reducir la incidencia de efectos adversos, si
bien en algunos casos el incremento en el ujo de partculas
podra generar una mayor hiperreactividad bronquial15,45,46.
Sobre la utilizacion de antibioticos inhalados en pacientes con
colonizacion/infeccion bronquial cronica por otros microorganismos diferentes de P. aeruginosa, existe muy poca bibliografa, por
lo que esta debe individualizarse15.

n bronquial
Tratamiento de la hipersecrecio
La presencia de hipersecrecion bronquial abundante suele
arse de deterioro en la calidad de vida y es la base de
acompan
multiples complicaciones y agudizaciones en los pacientes con
bronquiectasias6. Por ello es necesario incluir a los pacientes con
mayor hipersecrecion en programas de sioterapia respiratoria, de

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entrenamiento progresivo y en ocasiones es necesaria la utilizacion de un tratamiento mucoltico.


Fisioterapia respiratoria
Se realizara en pacientes con hipersecrecion bronquial
(X30 ml/da), de 1 a 3 veces al da, despues del tratamiento
broncodilatador y antes de los antibioticos inhalados. Incluye
varias tecnicas que pueden combinarse, sin que exista una
evidencia clara de cual es la mas efectiva. La eleccion dependera
de la edad del paciente y su capacidad para realizar la tecnica,
ar a los pacientes las
aunque siempre es aconsejable ensen
tecnicas autoadministradas con el n de facilitar y favorecer el
cumplimiento a largo plazo15,47.
Ejercicio fsico
El ejercicio fsico aerobico (caminar, correr, bicicleta o
natacion) mejora la tolerancia fsica y la calidad de vida de los
pacientes. Se recomienda practicar ejercicio de moderada intensidad, durante 30 min al da, de 3 a 4 veces por semana o, en su
defecto, una actividad fsica moderada diaria, ademas de las
tecnicas de sioterapia15.
Mucolticos
El manitol puede facilitar la eliminacion de secreciones48. La
ADNasa ha demostrado ser efectiva en pacientes con FQ; sin
embargo, no se recomienda su utilizacion en bronquiectasias de
otro origen49. En cualquier caso, mantener una buena hidratacion y
la solucion salina hipertonica nebulizada puede ser benecioso15.

437

inamacion neutroflica en la mucosa bronquial y en el volumen


de esputo producido al da. Este ultimo efecto es de capital
importancia en pacientes con bronquiectasias, dado que la
broncorrea es uno de los factores que producen un impacto mas
profundo en la calidad de vida (especialmente en la esfera social)
de estos individuos5355.
Tratamiento de la hiperreactividad bronquial
El patron funcional mas frecuente y precozmente encontrado
en pacientes con bronquiectasias en su historia natural es la
obstruccion cronica al ujo aereo que, ademas, suele asociar un
estado de hiperreactividad bronquial inespecca como consecuencia de la inamacion bronquial transmural existente o la
aparicion concomitante de otras enfermedades de la va aerea,
como la EPOC o el asma1,56. Si bien la evidencia cientca es muy
escasa al respecto, se acepta que el tratamiento en estas
circunstancias debe asemejarse al de la EPOC o el asma con la
utilizacion de broncodilatadores de accion corta, rapida o
prolongada y glucocorticoides inhalados. Estos farmacos han
demostrado mejorar ademas la motilidad ciliar y facilitar el
aclaramiento de secreciones, en caso de los primeros, e inducir
ventajas moleculares sobre la invasion de la mucosa bronquial por
P. aeruginosa, en el caso de los segundos57. Ademas, los
broncodilatadores se recomiendan de forma previa a la sioterapia respiratoria o del tratamiento con antibioticos inhalados para
evitar efectos adversos de los mismos15.
Tratamiento nutricional

n bronquial
Tratamiento de la inamacio
El tratamiento con antiinamatorios no esteroideos no presenta una clara ecacia en pacientes con bronquiectasias no
debidas a FQ, mientras que la utilizacion de glucocorticoides
sistemicos de forma cronica presenta un cociente riesgo-benecio
inaceptable. Actualmente, la utilizacion de la terapia antiinamatoria se centra en dos tipos de moleculas: los corticoides inhalados
y los macrolidos.
Glucocorticoides inhalados
Algunos estudios han demostrado que la utilizacion de
glucocorticoides inhalados a dosis elevadas (1.000 mg de uticasona al da o equivalente) es capaz de reducir los parametros
inamatorios en la va aerea de estos pacientes y con ello
disminuir la cantidad de expectoracion y mejorar su calidad de
vida. El incremento observado en los efectos adversos a dosis
elevadas hace que no sean recomendados de forma general en
pacientes con bronquiectasias, sino en los pacientes con mayor
broncorrea u obstruccion al ujo aereo50,51. Un estudio reciente
reere que la adicion de un broncodilatador de accion prolongada
(formoterol) permite la reduccion a la mitad de la dosis del
corticoide inhalado con una mejora signicativa de la clnica del
paciente y una menor incidencia de efectos adversos. Sin
embargo, no han demostrado efecto alguno sobre la funcion
pulmonar, perl microbiologico o numero de agudizaciones52. En
cualquier caso, son necesarios de forma urgente estudios que
analicen estos extremos, dado que tanto glucocorticoides como
broncodilatadores son tratamientos comunmente utilizados en la
practica clnica diaria en pacientes con bronquiectasias.
lidos
Macro
Su accion se basa en el hecho del efecto inmunomodulador
observado con la utilizacion de dosis bajas. Los estudios mas
concluyentes se realizaron con azitromicina a dosis de
250500 mg a das alternos durante 6 meses. Producen una
disminucion en el numero de agudizaciones, en el grado de

ar a los pacientes con bronLa desnutricion suele acompan


quiectasias evolucionadas provocando un peor pronostico vital. La
monitorizacion del ndice de masa corporal (IMC) debe incorporarse como uno de los parametros a controlar de manera rutinaria
en pacientes adultos, en especial en aquellos con enfermedad
grave, con el n de poder valorar de manera temprana la
conveniencia de un consejo dietetico que siempre debe de ser
individualizado. La administracion de suplementos orales debera
considerarse en personas con IMCo20 kg/m2, o bien 420 kg/m2
que esten perdiendo peso de forma rapida. Se utilizaran formulas
polimericas e hipercaloricas, sobre todo si se requiere restriccion
de lquidos. En situaciones de alto estres metabolico (valores de
albuminao3 g/dl) es recomendable que sean, ademas, hiperproteicas15,58.
Tratamiento de las agudizaciones
No existe una clara denicion de agudizacion en los pacientes
con bronquiectasias. Practicamente en su totalidad presentan un
perl infeccioso, suelen generar un incremento en la cantidad y
purulencia del esputo y, cuando son graves, producir un deterioro
acelerado de la funcion pulmonar sin necesidad de la aparicion de
ebre o inltrados pulmonares en el estudio radiograco8,46,59. Su
manejo se basa fundamentalmente en 3 aspectos: el tratamiento
antibiotico, facilitar la eliminacion de las secreciones y el
tratamiento del broncospasmo que suelen llevar asociado15.
tico
Tratamiento antibio
Las agudizaciones suelen producirse por multiplicacion del
microorganismo que coloniza de forma cronica las vas aereas de
los pacientes con bronquiectasias. Por ello, el tratamiento antibiotico inicial debe adecuarse a este microorganismo, si se conoce,
o iniciar un tratamiento antibiotico emprico de amplio espectro
en caso contrario. En todos los casos, debe valorarse la presencia
de factores de riesgo de agudizacion por P. aeruginosa (tabla 2)

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antes de decidir el tratamiento antibiotico inicial (tabla 3). Los


antibioticos utilizados, ya sea por va oral o sistemica (no existe
evidencia de que los antibioticos inhalados sean efectivos en las
agudizaciones), deben de presentar ademas una alta penetrancia
en las secreciones respiratorias, especialmente espesas en perodos de agudizacion, y deben prescribirse con una dosis elevada y
un tiempo prolongado (no menos de 10 das, salvo en agudizaciones producidas por P. aeruginosa en las que debe prolongarse a
no menos de 14 das). Por todo ello, son especialmente utiles las
uoroquinolonas (ciprooxacino y levooxacino), los aminoglucosidos (tobramicina y amikacina) y algunos betalactamicos,
incluidos aquellos con actividad antipseudomonica (ceftazidima
piperacilina-tazobactam, aztreonam y carbapenemes). Debe de
solicitarse una tincion y cultivo de esputo y adecuar posteriormente el tratamiento antibiotico segun los resultados y la
evolucion clnica del paciente. La utilizacion de la va oral o
parenteral dependera de la gravedad de la agudizacion, la
resistencia de los microorganismos o el lugar de utilizacion. En
el caso de un tratamiento ambulatorio son especialmente utiles
las uoroquinolonas, al poder administrarse por va oral15,46,59.
Tratamiento del broncospasmo asociado
Existe escasa bibliografa sobre como manejar el broncospas ar a las agudizaciones de las bronquiectamo que suele acompan
sias, especialmente las graves. Por ello, se sigue una metodologa
semejante a la utilizada en las agudizaciones de la EPOC basada en
el uso de broncodilatadores de accion rapida inhalados o
nebulizados y glucocorticoides sistemicos en caso de broncospasmo importante46,59.
Manejo de las secreciones
Las agudizaciones de las bronquiectasias presentan un incremento importante de la mucosidad bronquial purulenta, que es
especialmente densa. Por ello, no es infrecuente encontrarse con
complicaciones como atelectasias o un deterioro profundo de los
parametros gasometricos por obstruccion bronquial por tapones
mucosos. La realizacion de una sioterapia respiratoria intensa

Tabla 2
Factores de riesgo para presentar una exacerbacion por Pseudomonas aeruginosa en
pacientes con bronquiectasias
Hospitalizacion reciente
o) o reciente (en los
Administracion frecuente (mas de 4 ciclos en el ultimo an
ultimos 3 meses) de antibioticos
Enfermedad grave
Aislamientos previos de Pseudomonas aeruginosa durante una exacerbacion o
paciente colonizado por este microorganismo

que facilite la eliminacion de las secreciones bronquiales es


esencial en este tipo de circunstancias, con especial cuidado en los
pacientes con broncospasmo mas grave15.

Tratamiento de las complicaciones


Son complicaciones frecuentes de las bronquiectasias: las
atelectasias por tapones mucosos, la hemoptisis y la insuciencia
respiratoria.

Atelectasias
Son producidas por tapones mucosos espesos y su tratamiento
se basa en la sioterapia respiratoria, intensicar la broncodilatacion y el tratamiento antibiotico y la extraccion del tapon
mucoso mediante brobroncoscopia o ciruga en caso necesario15.

Hemoptisis
Suele ser de escasa cuanta y aparece con frecuencia, siendo
indicador, en muchos casos, de la aparicion de una exacerbacion,
por lo que habitualmente desaparece tras el tratamiento antibiotico. Los casos de hemoptisis mas graves producidos por la
neovascularizacion que aparece en pacientes con bronquiectasias
pueden precisar de la embolizacion de la arteria bronquial
correspondiente o, en caso de urgencia, de un tratamiento
quirurgico, si bien siempre hay que considerar que esta ultima
opcion puede comprometer un futuro trasplante pulmonar46,60.

Insuciencia respiratoria
La insuciencia respiratoria es la causa mas frecuente de
muerte en pacientes con bronquiectasias. Aparece en las formas
mas avanzadas de la enfermedad o de forma pasajera durante las
exacerbaciones. Dado que no existen estudios que analicen como
manejar a estos pacientes, se siguen los principios recomendados
de forma general para el tratamiento con oxigenoterapia en el
caso de la presencia de una saturacion de oxgeno menor del 90% o
una presion arterial de oxgeno (pO2) inferior a 5560 mmHg. La
ventilacion mecanica no invasiva puede utilizarse en pacientes en
situacion de insuciencia respiratoria global (cifras de presion de
dioxido de carbono [pCO2] superiores a 50 mmHg), si bien debe
monitorizarse estrechamente la utilidad de este tratamiento y la
aparicion de posibles complicaciones61. Otras complicaciones
menos frecuentes incluyen empiema, neumotorax, amiloidosis e
insuciencia cardaca derecha1.

rgico
Tratamiento quiru
Tabla 3
Antibioticos recomendados en las exacerbaciones de bronquiectasias
Tratamiento por va Tratamiento por va
oral
intravenosa
Sin factores de riesgo para
Pseudomonas aeruginosa

Con factores de riesgo para


Pseudomonas aeruginosa

Amoxicilina-acido
clavulanico
Moxioxacino
Levooxacino
Cefditorena
Ciprooxacino
Levooxacinob

a
b
c

Dosis de cefditoren de 400 mg/12 h.


Dosis de levooxacino de 750 mg/24 h.
Con actividad antipseudomonica.

Amoxicilina-acido
clavulanico
Ceftriaxona
Cefotaxima
Levooxacino
Betalactamico
parenteralc

El gran avance terapeutico, en especial antibiotico, de las


ultimas decadas ha hecho que el tratamiento quirurgico de las
bronquiectasias este indicado tan solo en algunos casos seleccio o, las
nados, como la extraccion de un tumor o cuerpo extran
bronquiectasias localizadas con infecciones recurrentes frecuentes
que no responden al tratamiento medico, las areas de bronquiectasias causantes de hemoptisis graves en las que la embolizacion
de arterias bronquiales fue inefectiva, las zonas de bronquiectasias
sospechosas de albergar microorganismos resistentes, como
Mycobacterium avium complex o M. tuberculosis multirresistente,
o las bronquiectasias abscesicadas no curables con tratamiento
antibiotico62. Otro aspecto del tratamiento quirurgico es el que
hace referencia al trasplante pulmonar63, que debera considerarse
en pacientes con bronquiectasias difusas en fase terminal con un
os (tabla 4).
pronostico de vida inferior a 2 an

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Tabla 4
Indicaciones y factores de riesgo del trasplante pulmonar en pacientes con
bronquiectasias difusas
Indicaciones
FEV1o30%
Perdida acelerada de funcion pulmonar
Insuciencia respiratoria cronica
Hipercapnia
Hipertension pulmonar
Frecuentes exacerbaciones o exacerbaciones graves que requieran ingreso en UCI
Hemoptisis recurrentes no controladas con embolizacion de las arterias
bronquiales
Mala calidad de vida
Factores de riesgo
Ventilacion invasiva
Ciruga toracica previa (pleurodesis)
Colonizacion por germenes multirresistentes
Utilizacion de glucocorticoides sistemicos 420 mg/da
Osteoporosis grave
FEV1: ujo espiratorio maximo en el primer segundo; UCI: unidad de cuidados
intensivos.

Conclusiones
Las bronquiectasias, lejos de ser una enfermedad en extincion,
presentan una importancia creciente en nuestra practica clnica
diaria. Esta importancia probablemente descanse en 3 puntos
fundamentales: en el aumento del numero de diagnosticos
realizados gracias en parte a la introduccion de las tecnicas de
alta resolucion de la TC de torax, en el impacto negativo de las
bronquiectasias sobre el pronostico de la enfermedad de base que
las produce o en la calidad de vida del individuo que las presenta
y, por ultimo, en la dicultad en el tratamiento de estas unido a la
escasa bibliografa existente al respecto. En los ultimos meses
algunas revisiones excelentes y una normativa nacional han dado
luz y consenso. Los pacientes con bronquiectasias precisan de un
tratamiento multidimensional y multidisciplinar. Multidimensional dado que es necesario manejar diversos aspectos cruciales
en la historia natural de la enfermedad como la etiologa, las
exacerbaciones, la clnica, la colonizacion bronquial, la desnutricion o las complicaciones; multidisciplinar porque para conseguir
estos objetivos es necesaria la actuacion coordinada de diversos
profesionales, como neumologos, internistas, rehabilitadores,
nutricionistas o medicos de atencion primaria. El progresivo
avance cientco en el tratamiento de las bronquiectasias en los
os, con especial mencion a los antibioticos inhalados y
ultimos an
las tecnicas de manejo de las secreciones, as como a la reciente
asociacion de las bronquiectasias a enfermedades con mas
impacto mediatico, augura un futuro prometedor para que
nuestros pacientes con bronquiectasias no sean tratados por
extrapolacion de la evidencia alcanzada en otras enfermedades de
la va aerea, sino como una entidad propia con una base cientca
solida. Para ello, familiarizarnos con el tratamiento de estos
pacientes es una tarea a la que estamos obligados todos los
profesionales de la salud. Con esta revision se ha intentado ofrecer
una herramienta mas para que esto sea posible.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningun conicto de intereses.
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