CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

EPIDEMIOLOGA

Es una neoplasia maligna de origen

epitelial, de glndulas salivales, que
se produce por proliferacin de
clulas secretoras. Representa del
10-15% de todas las neoplasias de
glndulas salivales. Es ms frecuente
en
mujeres.
Histolgicamente
presenta clulas mucosecretoras,
intermedias y epidermoides. Se
clasifican en 3 grados: alto,
intermedio
y
bajo
grado
de
malignidad. En el de bajo grado de
malignidad
hay
ms
clulas
mucosecretoras y se presenta como
un aumento de volumen menor de 4
cm, en cualquier parte de cavidad
bucal donde se localicen glndulas
salivales,
bien
circunscrito,
asintomtico,
con
abundantes
espacios qusticos mucosos..

Es el tumor ms comn de los

tumores malignos de glndulas
salivales, representa el 10 % de los
tumores de todas las glndulas
salivales, el 15 al 21 % de los
tumores de las glndulas salivales
menores6 Este tumor se presenta
con ms frecuencia en glndula
partida, entre el 60 y 90 % de los
casos7,8,9 comprenden entre el 6 y 9
% de todos los tumores malignos de
glndulas salivales, aunque tambin
se pueden encontrar en glndulas
salivales accesorias intrabucales.
Entre el 5 y 10 % de todos los
tumores de glndulas salivales
mayores
son
Carcinomas
Mucoepidermoides, 9 a 10 de ellos
ocurren en la glndula partida10.
Muchos
Carcinomas
Mucoepidermoides
de
glndulas
salivales menores se forman en el
paladar y de manera menos comn
en relacin con otras glndulas
salivales tales como: las de la lengua,
piso de boca, encas, labios y
carrillos10.

Fue descrito por primera vez por

Stewart, Foote y Becker en 19453
quienes reportaron 45 casos de 700
tumores originados en las glndulas
salivales
mayores
y
menores,
inicialmente Masson y Berger4,
denominaron esta lesin como:
epitelioma de metaplasia doble,
finalmente dentro de la taxonoma
aplicada a esta lesin, De y Tribedi5
le llamaron carcinoma epidermoide
mezclado mucosecretor, y como lo
refiere su nombre es un tumor
compuesto por clulas mucosas
(secretoras de moco) y clulas
epidermoides
en
grado
de
variabilidad.

Stewart, Foot y Col.3 Lo clasificaron

en dos variedades: benigno y
maligno, basado en la naturaleza
clnica
y
sus
caractersticas
histopatolgicas. Esta clasificacin no
fue justificada por muchos autores ya
que la mayora de ellos consider al
tumor como neoplasia maligna con
diferentes grados de malignidad1.
Bhaskar y Bernier6 Reportaron 144
casos
de
Carcinoma

mucoepidermoide
de
glndulas
salivales mayores y menores, en ese
estudio sealan la posibilidad de una
forma benigna de la enfermedad,
pero el trnsito de una forma a otra
puede ser tan sutil en los cambios,
que sera muy difcil separar formas
benignas y malignas del tumor.

CARACTERSTICAS CLNICAS
Se presenta a cualquier edad, desde
nios hasta en adultos mayores10 en
nios se ha reportado a la edad de un
ao11.
El
carcinoma
Mucoepidermoide es ms frecuente
en individuos entre la 3ra. y 6ta.
dcada de la vida, aunque se ha
reportado como el tumor maligno de
glndulas salivales ms comn en
nios2,8. El 34 % de todos los
tumores malignos de partida8, 20 %
de glndula submaxilar, 29 % de las
glndulas salivales intrabucales y
adems se puede observar en su
forma intrasea8.
En los casos reportados por6 el 34 %
de los casos se encontraron entre los
21 y 30 aos de edad de los
pacientes afectados. Afirmando con
esto que la diferencia en sexo es
realmente insignificante, a pesar de
que algunos autores citan ligera
predileccin por el sexo femenino,
tambin Sandner refiere en su trabajo
que
los
Carcinomas
Mucoepidermoides
de
glndulas
salivales
menores
son
ms
frecuentes en mujeres15.

Los tumores intrabucales son ms

frecuentes en paladar, algunos
autores son ms especficos en la
localizacin en paladar: unin del
paladar
duro
y
blando,
aproximadamente en una lnea
imaginaria que divide el rafe medio
con el borde gingival, hacia el tercer
molar16, mucosa vestibular, lengua y
zona retromolar. Debido a la
tendencia a formar zonas qusticas,
estas lesiones se podran confundir
con un fenmeno de retencin de
moco (mucocele) por su aspecto
clnico, sobre todo en la regin
retromolar.
Ocasionalmente
los
Carcinomas
Mucoepidermoides aparecen como
crecimientos intraseos en los
maxilares estos autores reportaron
que tambin este tipo de tumor es
ms frecuente en mujeres que en
hombres y afecta al maxilar inferior
dos veces ms que al superior. Se ha
reportado como uno de los agentes
etiolgicos de
los Carcinomas
Mucoepidermoides,
al
quiste
dentgero, como lesin primaria en su
formacin y desarrollo.
La parlisis del nervio facial es
frecuente en los tumores de partida,
el carcinoma mucoepidermoide es un
tumor sin cpsula, razn por lo cual
tiende a infiltrar los tejidos vecinos y
un nmero elevado de casos tienden
a dar metstasis a los ganglios
linfticos
regionales.
Algunos
autores9 reportan parlisis facial
temprana en 15% de los casos.

Adems se han reportado metstasis

a distancia en huesos, pulmones y
tejido subcutneo. Una caracterstica
clnica importante es el crecimiento
lento y asintomtico de la lesin
cuando se trata de un Carcinoma
Mucoepidermoide de bajo grado de
malignidad, no as el del alto grado de
malignidad que crece rpidamente y
puede producir dolor espontneo o a
la
palpacin
como
sntomas
tempranos, algunos de los cuales se
pueden ulcerar con facilidad8.

HISTOPATOLOGA
El carcinoma Mucoepidermoide es un
tumor de caractersticas variables
compuestos por clulas mucosas,
epidermoides e intermedias.

Los Carcinomas Mucoepidermoides

pueden ser categorizados en tres
grados
histopatolgicos14
clasificacin sta basada en:
La cantidad de quistes formados
El grado de atipia celular
El nmero relativo de clulas
mucosas, epidermoides e intermedias

En los tumores de bajo grado de

malignidad estn presentes los tres
tipos de clulas, aunque las clulas
predominantes sean las mucosas.
Adems presentan la formacin
prominente de espacios qusticos,
atipia celular mnima y una alta
proporcin de clulas mucosas.
Los tumores de alto grado de
malignidad consisten en islas slidas
de clulas escamosas e intermedias,
que pueden mostrar un considerable
pleomorfismo y actividad mittica, las
clulas productoras de moco son
escasas y algunas veces se tiene
dificultad para distinguirlas de un
Carcinoma Epidermoide. En estos
casos se recomienda la utilizacin de
coloraciones especiales que pongan
de manifiesto la mucina producida por
las glndulas salivales, tales como el
Mucicarmn o la coloracin de PAS.
Los tumores de grado intermedio
muestran caractersticas que caen en
las neoplasias de bajo grado y las de
alto grado de malignidad. La
formacin de espacios qusticos est
presente
pero
son
menos
prominentes que en los tumores de
bajo grado, hay predominio de clulas
intermedias, se puede o no observar
la atipia celular.
En el tumor se pueden observar
capas o nidos de clulas epiteliales
y/o clulas mucosas dispuestas en
estructuras glandulares y a veces
formando microquistes, estos ltimos
pueden romperse y liberar el
contenido mucoso que se puede

acumular en el tejido conjuntivo y

producir en el mismo irritacin con la
consecuente reaccin inflamatoria.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO
El
tratamiento
del
Carcinoma
Mucoepidermoide depende de la
localizacin, grado histopatolgico y
el estado clnico del tumor. Los
tumores de partida que se
diagnostican de manera temprana se
tratan con paroditectoma subtotal
con conservacin del nervio facial.
Los tumores avanzados pueden
requerir remocin total de la glndula
partida con sacrificio del nervio
facial, cuando se trata de la glndula
submaxilar se hace remocin de la
glndula.
En
los
Carcinomas
Mucoepidermoides de las glndulas
salivales accesorias, la curacin del
paciente se logra con la excisin
quirrgica del tumor y dejando los
mrgenes libres de tumor.
El pronstico es mejor en nios que
en adultos. Los tumores de la
glndula submaxilar estn asociados
a pronstico muy pobre con respecto
a los de glndula partida. Para los
tumores que se originan en la base
de la lengua la tasa de curacin es
sumamente baja.
Aunque el tratamiento fundamental
del Carcinoma Mucoepidermoide es
quirrgico8, algunos casos han
respondido de buena manera a la
radioterapia, a pesar de que sta

ltima se ha reservado para los

tumores de alto grado de malignidad,
cuya metstasis se produce en forma
temprana. El 60% de los Carcinomas
Mucoepidermoides
manifiestan
metstasis
locales
o
a
distancia8.Otros autores recomiendan
de primera eleccin la ciruga seguida
de radioterapia9. En algunos casos
hay que considerar la posibilidad de
eliminar todos los ganglios linfticos
cercanos a la lesin para lograr la
cura total del paciente. Cuando
invade el plano seo se recomienda
reseccin sea eliminando el hueso
palatino y la apfisis pterigoides hasta
la base del crneo. La sobrevida de 5
aos el 95% se asocia con los
tumores de bajo grado de malignidad,
para los de alto grado la tasa es de
40%, la proporcin ms alta de cura
de
los
Carcinomas
Mucoepidermoides es de 25% o
menos, otros autores citan 10% de
recidiva en los pacientes con tumores
bien diferenciados.

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
CENTRAL DE LOS MAXILARES
(INTRASEO)

El
carcinoma
mucoepidermoide
central de la mandbula es un tumor
muy poco frecuente, y corresponde al
1-4% de todos los carcinomas
mucoepidermoides; forma parte de
los
tumores
malignos
de
la
mandbula, los que se clasifican en:
Tipo 1: carcinoma intraseo primario
ex quiste odontognico; Tipo 2 A:
ameloblastomas malignos; Tipo 2 B:
carcinoma ameloblstico de novo; ex
ameloblastoma,
ex
quiste
odontognico; Tipo 3: carcinoma
intraseo
primarios;
Tipo
4:
carcinoma mucoepidermoide central.
Los carcinomas intraseos primarios
son exclusivos de la mandbula y la
maxila, ya que suelen originarse
usualmente
de
componentes
odontognicos.
El
carcinoma
mucoepidermoide
central se presenta clnicamente
como una masa indolora radiolcida
mandibular, con o sin deformidad
facial.
Pueden
ocurrir
otras
manifestaciones clnicas como dolor,
parestesia,
disfagia,
trismus
o
adenopatas, pero el paciente puede
ser tambin asintomtico y detectarse
la lesin como hallazgo radiolgico
incidental. Entre el 60 y el 85% de los
casos
afectan
la
mandbula,
especialmente la regin molarpremolar, y el ngulo sobre el canal
mandibular.

El diagnstico preoperatorio con

frecuencia
es
el
de
quiste
odontognico. La metstasis a
distancia rara vez est presente. Los
criterios para diagnosticar estas
lesiones incluyen: 1- presencia
radiolgica de lesiones lticas, 2tincin de mucicarmina, 3- ausencia
de ruptura de placas corticales, 4exclusin clnica e histolgica de
metstasis
o
de
una
lesin
odontognica, 5- exclusin de origen
de tejidos blandos de glndula salival,
6- confirmacin histolgica. Algunos
casos han mostrado ruptura de una
de las corticales pero esto no excluye
el diagnstico.
Histolgicamente,
el
tumor
es
semejante a su contraparte de
glndula salival, lo mismo que la
expresin de citoqueratinas (CK, 5, 7,
8 y 18), lo que indica histognesis de
tejido de glandula salival, pero su
localizacin dentro de la mandbula y
su asociacin con quistes y tumores
ondontognicos sugiere su origen
odontognico3 . Con respecto a la
probable etiopatogenia de estas
lesiones se han postulado diversas
teoras: 1) metaplasma mucosa de
las
clulas
de
un
quiste
odontognico, 2) tejido de glndula
salival ectpico 3) atropamiento de
glndulas mucosa retromolares que
sufren la transformacin neoplsica.
La primera de las teoras es la que
parece explicar la mayora de los
casos. Si se aceptara la segunda de
las postulaciones, se esperara una

incidencia de tumores de tipo

glndula salival semejante a la que se
encuentra en la propia glndula. Sin
embargo, solo se han encontrado en
la bibliografa 3 casos de adenoma
pleomrfico, siendo este el ms
frecuente de los tumores de glndula
salival. Adems, en la localizacin
central predominan las lesiones
malignas, lo cual sugiere que la
patogenia de las lesiones originadas
en la glndula salival es diferente.

El potencial de diversos quistes y

lesiones
odontognicas
se
ha
establecido claramente, en especial
para las queratinizantes. En este
caso llama la atencin el antecedente
de mltiples resecciones previas de
quistes, lo mismo que el de displasia
fibrosa qustica de la mandbula, pues
no se han encontrado reportes de
esta asociacin.
Se intent obtener las biopsias
previas,
pero
por
el
tiempo
transcurrido (ms de 30 aos) no fue
posible acceder la lmina o el bloque,

por lo que se cuenta nicamente con

el reporte escrito. Debe descartarse
la existencia de una entidad nica,
descrita recientemente, poco comn,
llamada quiste mucoepidermoide,
cuyo comportamiento biolgico y
apariencia histolgica son muy
semejantes a los del carcinoma
mucoepidermoide de bajo grado.
Aunque
parecen
ser
lesiones
diferentes, debido a su similitud han
sido
consideradas
por
ciertos
patlogos como carcinoma de bajo
grado. De hecho, se ha sugerido que
en el pasado, casos diagnosticados
como carcinoma mucoepidermoide
central eran en realidad quistes
odontognicos glandulares, y que
algunos
carcinomas
mucoepidermoides
centrales
se
podran originar de un quiste
odontognico mucinoso. Esto, segn
varios autores, sugiere que tales
entidades forman parte de un
espectro de lesiones desde el quiste
odontognico
al
quiste
mucoepidermoide de bajo grado, con
riesgo
ascendente
de
comportamiento agresivo. Las clulas
mucosas capaces de la esta
transformacin
neoplsica
se
encuentran en 5-27% de los quistes
odontognicos.
El grado tumoral se basa en la
proporcin relativa de componente
mucosecretor y epidermoide; lesiones
de mayor grado contienen ms
elementos escamosos1. El estadiaje
clnico de estas lesiones es distinto al

de sus contrapartes de glndula

salival, ya que su comportamiento y
patogenia difiere notablemente. El
tratamiento de estos tumores incluye
ciruga, curetaje o reseccin amplia
en bloque. La recurrencia es mayor
en los procedimientos conservadores.
Para lesiones de mayor grado como
en este caso, se ha sugerido el uso
de radioterapia post-operatoria y
ciruga amplia. Con el tratamiento
adecuado la sobrevida a 5 aos es
muy buena y el pronstico a largo
plazo muy favorable.

LA SIALOMETAPLASIA
NECROTIZANTE

Es una afeccin benigna, inflamatoria

y
autoresolutiva
que
afecta

principalmente a las glndulas

salivales menores. Fue descrita por
primera vez por Abrahams et al. en
1973 y por Dunlop et al. en 1974,
como una patologa de glndulas
salivales menores de paladar duro,
aunque posteriormente se publicaron
casos en diferentes sitios de la
cavidad bucal, en glndulas salivales
mayoresen mucosa sinusal y en
laringe.

alteracin vascular que dara como

resultado la isquemia local.

CARACTERSTICAS CLNICAS
La SN puede presentarse como una
lcera o tumoracin, siendo la
primera
forma
ms
frecuente,
caracterizndose por presentar un
aspecto crateriforme, de bordes
indurados y bien delimitados, ubicada
comnmente en paladar, pudiendo
ser bilateral.

HISTOPATOLGIA

ETIOLOGIA
Se desconoce la causa, aunque se
piensa en agentes fsicos, qumicos o
biolgicos que alteran la irrigacin
capilar, apareciendo por isquemia
local, la necrosis e inflamacin con
intentos reparativos que incluyen los
cambios metaplsicos. Traumatismos
locales directos agudos, como los
producidos
por
intubaciones,
aplicacin de anestesia local ya sea
por la aguja o por la vasoconstriccin,
procedimientos quirrgicos, uso de
prtesis
desadaptadas,
vmitos
violentos o provocados, como los
descritos en pacientes con bulimia,
procesos infecciosos, radioterapia,
uso de tabaco y cocana entre otros
seran factores involucrados en esta

Metaplasia escamosa de conductos y

acinos, necrosis por coagulacin de
algunos lbulos aunque conservando
la arquitectura lobular, presencia de
tejido de granulacin con infiltrado
inflamatorio inespecfico e hiperplasia
pseudoepiteliomatosa del epitelio
mucoso superficial.

TRATAMIENTO:
El
tratamiento
consiste en la exresis local de
la lesin; se ha observado que
despus de la biopsia, la lesin tiene
tendencia a la curacin; no se
conocen recurrencias.