La neurona motora inferior o neuroma motora alfa se defini clsicamente como
aquella cuyo cuerpo celular y dendritas se encuentra en el sistema nervioso central (SNC), y el axn se extiende hacia los nervios perifricos hasta sinaptizar con las fibras del msuclo esqueltico extrafusal. Los cuerpos celulares de estas neuronas se localizan en el asta ventral de la materia gris de la mdula espinal o en los ncleos de los nervios craneales del tronco del encfalo. Esta es la va final habitual a travs de la cual los canales del SNC envan las rdenes a los msculos esquelticos respectivos, o combinaciones de estos msculos, para producir el movimiento. Esta definicin precede al descubrimiento de las neuronas motoras gamma que inervan al huso muscular y que algunos autores consideran tambin como NMI. Sin embargo, casi todos los signos clnicos provocados por las enfermedades de la NMI pueden explicarse por la prdida o la alteracin de neuronas motoras alfa. Los signos clnicos que sugieren los pacientes que cursan alguna patologa de la NMI son estereotpicos: Parlisis o paresia. Se produce al impedir la llegada de los potenciales de accin del nervio a la unin neuromuscular. Por tanto, a pesar de la intencin del cerebro de ordenar la contraccin muscular, el mensaje no llega al msculo y ste se paraliza. Cuando no existe contraccin muscular y la parlisis es completa se describe como parlisis fcida. Pues que es posible que la lesin no afecte a todos los axones de la neurona motora alfa de un nervio perifrico y puesto que los msculos pueden estar inervados por axones de ms de un nervio espinal, la parlisis puede ser incompleta (paresia). atrofia. Es la reduccin de tamao o adelgazamiento de la masa muscular distal a la lesin de la NMI. Suele ocurrir a los pocos das de producirse la alteracin. La causa exacta no se conoce bien, pero las pruebas indican que la disminucin de la frecuencia de la estimulacin muscular debido a la lesin de la NMI hace que se utilice menos el msculo, por lo que disminuye la sntesis de protenas musculares y aumenta la proteolisis. La magnitud de esta atrofia por denervacin puede reducirse mediante la estimulacin electrica directa del propio msculo. prdida de loes reflejos segmentarios e intersegmentarios. Estos reflejos requieren que el arco reflejo tenga neuronas motoras alfa viables para que se produzca una respuesta refleja. Por tanto, reflejos como el de estiramiento muscular, el de retirada al pinchar el dedo del pie (nociceptivo) y la propiocepcin consciente desaparecen, ya que la proporcin de la neurona motora que forma el arco reflejo, que activa el msculo esqueltico, ha desaparecido. cambios electromiogrficos. A los pocos das de producirse la lesin de las neuronas motoras alfa puede observarse una actividad elctrica anormal del msculo en el electromiograma. Dado que las enfermedades de las neuronas motoras alfa suelen afectar a nervios perifricos que tambin llevan axones de las neuronas sensitivas, tambin pueden perderse algunas modalidades sensitivas, auqneu este defecto no es un signo de prdida de neuronas motoras inferiores.
NEURONA MOTORA SUPERIOR (NMS)
Las NMS son las neuronas del SNC que influyen en las NMI. Tpicamente, se ha considerado que son las neuronas que se originan en las rutas corticoespinal (desde la corteza cerebral a la mdula espinal), corticobulbar (desde la corteza cerebral al tronco del encfalo) y motora del tronco del encfalo o bulboespinal (del tronco del encfalo a la mdula espinal). Las NMS envan axones hacia la mdula espinal o hacia el tronco del encfalo para controlar las neuronas motoras inferiores. Las lesiones en las neuronas motoras superiores provocan signos clnicos significativamente diferentes de los ocasionados por las alteraciones de las NMI, aunque en ambos casos pueden observarse parlisis y paresia. Movimiento inadecuado. Las lesiones de las NMS pueden causar varios trastornos del movimiento, dependiendo de la localizacin de la lesin. Las lesiones de la mdula espinal, que afectan a partes de las neuronas motoras superiores que se proyectan hacia la mdula, suelen producir diferentes grados de debilidad por debajo de la lesin. Las lesiones del cerebro que afectan a las neuronas motoras superiores pueden causar convulsiones, rigidez, marcha en crculos y otros movimientos. Ausencia de atrofia. Puesto que la NMI est intacta, el msculo no se atrofia (mucho ms tarde puede aparecer atrofia moderada por desuso). Reflejos segmentarios mantenidos pero exagerados. Puesto que en la enfermedad de la NMS no se interrumpe el circuito neuronal del arco reflejo segmentari, se conservan reflejos como el estiramiento muscular y el de retirada, que disminuyen o desaparecen cuando la NMI se ve afectada. Normalmente, la NMS ejerce un control inhibidor importante sobre los reflejos espinales, por lo que si la neurona se daa puede disminuir esta inhibicin y producirse una respuesta refleja exagerada (hiperreflexia). motoneurona inferior Las motoneuronas inferiores son las que se encuentran en los ncleos motores de los nervios craneanos (p. ej. ncleo motor del V par) y las neuronas del cuerno ventral de la mdula. La unidad motora incluye la motoneurona, su axn, el msculo inervado, la fibra sensitiva desde los receptores de estiramiento del msculo y los tendones, y el proceso central sensitivo que hace feed back sobre la motoneurona. La integridad de cada uno de estos componentes de la unidad motora es necesaria para mantener el arco reflejo. La motoneurona inferior es la va final por la cual ocurre la actividad motora refleja. Si esta motoneurona es daada se pierde el reflejo. Lesin de motoneurona inferior (parlisis nuclear e infranuclear):
Las lesiones detectables de la motoneurona inferior estn limitadas a los
localizaciones donde los reflejos pueden ser testeados; es decir, los nervios craneanos y los plexos pectoral y pelviano. Una lesin que altere la funcin de una motoneurona inferior slo ser detectable si dicha motoneurona inerva un reflejo posible de ser testeado. La lesin afecta la va motora perifrica (ncleos de nervios craneanos, cuernos medulares anteriores, races nerviosas motoras, nervio perifrico, placa neuromuscular, fibra muscular). Se manifiesta por compromiso de grupos musculares aislados, hipotona, hiporreflexia tendinomuscular, respuesta plantar flexora. El trofismo muscular se compromete rpidamente, se presenta fasciculacin muscular y se encuentran reacciones elctricas musculares anormales (denervacin). Se puede deber a traumatismos sobre la mdula espinal o los troncos nerviosos, polineurorradiculopatas, procesos infecciosos (poliomielitis), anomalas de la unin craneocervical, lesiones compresivas (tumores, siringomielia) y procesos degenerativos (esclerosis lateral amiotrfica, esclerosis mltiple). motoneurona superior Las motoneuronas superiores son vas motoras que transmiten informacin desde otras partes del sistema nervioso central hacia la motoneurona inferior. Las motoneuronas superiores regulan la actividad de las motoneuronas inferiores, integrando la informacin para que las motoneuronas inferiores acten de una u otra manera. Mientras que ciertas motoneuronas superiores facilitan la actividad de las motoneuronas inferiores, la mayor parte de las superiores son inhibitorias de las inferiores. As, las lesiones de las motoneuronas superiores generalmente desinhiben a las motoneuronas inferiores, con el consiguiente aumento en la actividad refleja. Las motoneuronas superiores reciben informacin de numerosas fuentes incluyendo las vas sensitivas ascendentes. Estos insumos de informacin proveen de feed back a las motoneuronas superiores que alteran en consecuencia su regulacin sobre las motoneuronas inferiores. Desde un punto de vista prctico, las motoneuronas superiores representan el control cortical y cerebelar de la conducta motora por medio de la modulacin de las vas motoras dentro del sistema nervioso central. Como tales, son una especie de neuronas internunciales que estn alojadas dentro del sistema nervioso central y se dedican a modificar la actividad de las motoneuronas inferiores. Las motoneuronas inferiores pueden ser concebidas como la maquinaria para la produccin de los reflejos, y las motoneuronas superiores como la causa de dicha conducta motora. Dado que las motoneuronas superiores (o sus insumos de informacin) descienden a lo largo de todo el eje neural, cualquier lesin del sistema
nervioso resulta en una lesin de la motoneurona superior, en la zona caudal a la
referida lesin. Lesin de motoneurona superior (parlisis supranuclear): La disrupcin de una motoneurona superior o de su va sensitiva puede detectarse estudiando los efectos sobre las motoneuronas inferiores que se encuentren caudales a la referida lesin. A esta disrupcin se la conoce comnmente como "signos de la va larga". La lesin compromete la va motora central (corteza cerebral, haces corticoespinales y subcorticales, vas de asociacin entre corteza y tallo cerebral) por compromiso polimuscular, hipertona y rigidez "en navaja", hiperreflexia tendinomuscular, reflejos cutneos disminuidos o ausentes, respuesta plantar extensora (signo de Babinsky). El trofismo muscular est poco comprometido, no hay fasciculaciones musculares y las reacciones elctricas musculares son normales. Generalmente es secundario a alteraciones vasculares (procesos isqumicos o hemorrgicos), trauma y lesiones que causen efecto compresivo sobre el tejido nervioso (hematomas, colecciones endocraneanas, hidrocefalia, neoplasias).