FICHA DE NOTIFICAO

DOENAS PRINICAS

Repblica Federativa do Brasil

Ministrio da Sade

Doena de Creutzfeldt Jakob (DCJ) possvel: Declnio cognitivo rapidamente progressivo (durao dos sintomas menor que dois
anos). Presena de pelo menos dois do seguintes sinais/sintomas: Mioclonias, Distrbios visuais ou cerebelares, Sinais piramidais
ou extrapiramidais ou Mutismo acintico
DCJ provvel: Critrios utilizados para DCJ POSSVEL, seguido de eletroencefalograma (EEG) com atividade peridica, ou
presena da proteina 14-3-3 em lquido cefaloraqueano (LCR), ou alteraes sugestivas ressonncia magntica
DCJ definida: Diagnstico neuropatolgico por identificao de proteina prinica.
Nova Variante DCJ: Acometimento precoce; transtornos psiquitricos inaugurais; vnculo epidemiolgico

Dados Gerais

1 Tipo de Notificao

2 - Individual
3 Data da Notificao

2 Agravo/doena

DOENAS PRINICAS
4 UF

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9 Data de Nascimento

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1 - Hora
2 - Dia
3 - Ms
4 - Ano

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8 Nome do Paciente

7 Data dos Primeiros Sintomas

Cdigo

10 (ou) Idade

Cdigo (IBGE)

5 Municpio de Notificao

6 Unidade de Sade (ou outra fonte notificadora)

Notificao Individual

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12 Gestante

11 Sexo M - Masculino

1-1Trimestre 2-2Trimestre
4- Idade gestacional Ignorada
9-Ignorado

F - Feminino
I - Ignorado

14 Escolaridade

3-3Trimestre
5-No
6- No se aplica

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13 Raa/Cor
1-Branca
4-Parda

2-Preta
3-Amarela
5-Indgena 9- Ignorado

0-Analfabeto 1-1 a 4 srie incompleta do EF (antigo primrio ou 1 grau) 2-4 srie completa do EF (antigo primrio ou 1 grau)
3-5 8 srie incompleta do EF (antigo ginsio ou 1 grau) 4-Ensino fundamental completo (antigo ginsio ou 1 grau) 5-Ensino mdio incompleto (antigo colegial ou 2 grau )
6-Ensino mdio completo (antigo colegial ou 2 grau ) 7-Educao superior incompleta 8-Educao superior completa 9-Ignorado 10- No se aplica

16 Nome da me

15 Nmero do Carto SUS

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Cdigo (IBGE)

17 UF 18 Municpio de Residncia
Dados de Residncia

20 Bairro

Cdigo

21 Logradouro (rua, avenida,...)

23 Complemento (apto., casa, ...)

22 Nmero

25 Geo campo 2

24 Geo campo 1

26 Ponto de Referncia

28 (DDD) Telefone

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19 Distrito

27 CEP

29 Zona 1 - Urbana 2 - Rural

3 - Periurbana 9 - Ignorado

30 Pas (se residente fora do Brasil)

Dados Complementares do Caso

31 Critrios de Suspeita Clnica
1. Doena de Creutzfeldt Jakob (DCJ) possvel
2. DCJ provvel

3. DCJ definida:
4. Nova Variante DCJ

5. Outra Doena Prinica Possvel (GSS; IFF)

32 Data dos Primeiros Sintomas 33 Ocupao

Aspectos Epidemiolgicos

Dados Clnicos

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34 Sinais e Sintomas

1 - Sim

2 - No

9 - Ignorado

Demncia progressiva (menos de 2 anos):

Disestesias dolorosas persistentes:

Distrbios visuais:

Sinais piramidais

Distrbios cerebelares

Sinais extrapiramidais

Realizou viagem ao exterior aps

35 1984?
1 - Sim
2 - No
9 - Ignorado

36 Data da ltima viagem

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37 Pas:

38 Algum familiar apresentou quadro semelhante? 39 O paciente come carne bovina ou

comeu aps 1984?
1 - Sim
2 - No
9 - Ignorado
1 - Sim
2 - No
9 - Ignorado
41 Exposio iatrognica Em caso de exposio iatrognica especifique:
1 - Sim
2 - No
9 - Ignorado
Dura-mter
Transplante de Crneas
Hormnio do crescimento humano

Mutismo acintico
Transtornos psiquitricos
i
i
Alteraes do sono

Ataxia

Mioclonias:

Neurocirurgias

40 O paciente vegetariano?
1 - Sim 2 - No 9 - Ignorado

Transfuso de sangue

Resultados Laboratoriais

42 EEG
1 - normal 2 - tpico
3 -atpico 9 - no realizado

43 Ressonncia magntica:
1 - normal, com difuso 2 - normal, sem difuso
3- tpica com difuso
4 - outras anormalidades 5 - no disponvel 9 - no realizada

Bipsia cerebral com encefalopatia

Protena TAU no LCR
46
espongiforme
1 - normal 2 - aumentada
1 -ausente 2 - presente 9- no realizada
3- em anlise 9 - no realizada
49 Anlise gentica (PRNP)
47 Necrpsia com encefalopatia espongiforme 48 Imuno-histoqumica para protena prinica
patolgica
1 - presena de mutao _______________
2 - ausncia de mutao
1 -ausente 2 - presente 9- no realizada
1 -negativa 2 - positiva
3- em andamento
3- em anlise 9 - no realizada
9- no realizada

44 Protena 14-3-3 no LCR

1 - ausente 2 - presente
3- inconclusivo
4 - em anlise 9 - no realizado

45

Concluso

50 Diagnstico Final
51 Forma Clnica
1 - DCJ espordica
2 - DCJ familial
9 - Caso descartado (outro diagnstico)

3 - DCJ iatrognica

4 - variante DCJ

52 Evoluo do Caso
1-Cura 2-bito por botulismo 3- bito por outras causas 9-Ignorado

5 - GSS

6 - IFF

53 Data do bito

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7 - Em investigao
54 Data do Encerramento

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Resumo da histria clnica

Resultado de outros exames especficos para concluso do caso

Investigador

Tipo de Exame

Resultado

Tipo de Exame

Municpio/Unidade de Sade

Resultado

Cd. da Unid. de Sade

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Nome

Funo

Assinatura