Sx NEFRTICO

Alteraciones producidas bsicamente por aumento de la permeabilidad de la membrana

basal glomerular a las protenas
Caracterizado por proteinuria masiva (con hipoalbuminemia), hipercolesterolemia y
edema.
Donde la proteinuria es >40 mg/m2/hora y la Albmina srica <2,5 g/dl
Clasificacin: (Importante!)
Hay una clasificacin Clnica y otra Histolgica
CLASIFICACIN CLNICA

Sx Nefrtico Primario: o Sx nefrtico Idioptico representa el 90% de los casos.

Que tiene la variedad de Sx nefrtico congnito donde hay, a su vez, una variedad
histolgica que es sensible a esteroides (Lesin Glomerular Mnima) y la variedad
resistente a esteroides (Glomeruloesclerosis focal y segmentaria). Tambin existe la
variedad dependiente de esteroides.
-Sensible: la que responde a los esteroides
-Resistente: que no responde a esteroides
-Dependiente: ocurre en el paciente que se le disminuyen las dosis de
esteroides porque hay mejora de los sntomas pero vuelve a requerir
terapia de esteroides para no sufrir recadas.

Sx Nefrtico Secundario: que solo representa el 10% de los casos. Obedece a una
causa preestablecida. Generalmente se trata de una enfermedad sistmica con o sin
involucracin del rin.
Causas: Infecciones Virales (Hepatitis, VIH,etc)
Bacterianas (TBC, Artritis, Lepra,etc)
Parasiarias (Schistosomiasis)
Colgeno: LES
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa: se puede dar con un rasgo
nefrtico
Nefrotxicos: cobre, penicilinas, sales de oro
Enfermedades Cardiovasculares
Enf. Malignas: generalmente Linfomas tipo Hodgkin
Otras: DM, drepanocitosis
CLASIFICACIN HISTOLGICA

Lesin Glomerular Mnima (LGM): representa el 77%

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): representa 10%

Glomerulonefritis membrano proliferativa y la difusa: representa 5%

Glomerulonefritis membranosa: representa 3%

El Sx Nefrtico Idioptico: es la combinacin de la LGM con la GEFS. Existen teoras
que dicen que estas dos entidades (LGM y GEFS) corresponden a una misma enfermedad
pero con diferentes grados de evolucin. Se ha visto que puede comenzar como una LGM
que luego evoluciona a GEFS, o tambin puede ocurrir que la GEFS regrese a una LGM.

Esto es importante saberlo porque de eso depende la evolucin clnica y el manejo.

Porque la LGM es una enfermedad de buen pronstico! Pero la GEFS es la que progresa
a Insuficiencia renal crnica.
Edad: Preescolares con ms frecuencia. El 80% va a tener el primer episodio antes de los
6 aos de edad.
Sexo: Predominio de varones. Pero en los adolescentes la frecuencia es igual en ambos
sexos
Raza: no es determinante. Ms frecuente en los no caucsicos.
Factores Asociados: - Alergia: esta presente en el 34 al 70% de los casos. Muchos
alergenos: polen, leche de vaca, carne de cerdo, huevo trigo,
vacunas, (todos estos son desencadenantes). Procesos respiratorios
sup o inferiores tambin pueden desencadenarlo
-Enf. de Hodgkin: generalmente se asocia a la LGM
- D.M: tambin se asocia a LGM
- Otros: timomas, enf. de Kimura, adiccin a la herona, HIV
Patogenia: bsicamente hay un aumento de la permeabilidad de la membrana basal
glomerular a las protenas. Por esto hay proteinuria masiva, pero selectiva porque lo q se
pierde es Albmina.
Teoras: no hay una causa determinada. Se seala que es un problema inmunolgico
pero que no podemos detectar a travs de los mtodos convencionales. Esto se sabe porque la
enfermedad se ve en Preescolares donde el desarrollo del timo es importante. Adems, se ha visto en los pacientes con
linfoma hodgkin que hacen un Sx nefrtico Secundario que la lesin producida en el rin es indistinguible de la LGM.
Por otra parte, el tto con esteroides es el nico que logra la remisin de la proteinuria. Entonces, todas estas

evidencias hacen pensar que se trata de un problema inmunolgico.

1ra teora (la ms aceptada): se produce por disfuncin del sistema inmune donde hay
un desbalance entre clulas T supresoras y la clulas ayudadoras, lo que ocasiona
aumento de produccin de linfoquinas que conlleva a una alteracin de la membrana
basal glomerular, con aumento de la permeabilidad y la proteinuria consecuente.
2da teora: cambio de cargas aninicas en la membrana basal glomerular que altera la
selectividad de la barrera de filtracin.
3ra teora: se ha sugerido que hay prdida de 2Tromboxano actuando como mediador de
prdida proteica
Anatoma Patolgica:
LGM: esta es la variedad ms importante. El nombre se debe a que no se ve ningn
hallazgo, o lo que se podra encontrar es un discreto engrosamiento del mesangio o
hipercelularidad. En inmunofluorescencia se puede ver depsito de IgM y complemento
en el mesangio. En microscopa eletronica: se ve hipertrofia y FUSIN de
PODOCITOS, a esto se debe la proteinuria (importante!).

Cuando se empez a estudiar a todos los pacientes que tenan proteinuria cualquiera que
fuera la causa se demostr que en todos haba fusin de los podocitos, esta fusin de los
podocitos no es la causa de la proteinuria sino consecuencia de la proteinuria, si nosotros
decimos: Que vamos a encontrar en un sndrome nefrtico primario bsicamente? Una
proteinuria normal o un nivel de engrosamiento que lo vamos a ver en la microscopia de
luz y en eventuales ocasiones depsitos de IgM y complementos que cuando se ven, se
deben a variedades histolgicas importantes como lo es la glomeruloesclerosis focal
segmentaria.
La glomeruloesclerosis focal segmentaria provoca un colapso y obliteracin vascular,
incremento de la matriz mesangial, depsitos hialinos, atrofia tubular y fibrosis
intersticial, es una variedad que tiene mal pronostico y que nos puede ocasionar la
primera causa de insuficiencia renal crnica en nios.
Aspectos clnicos para la evaluacin diagnstica en nios con Sx nefrtico. En primer
lugar se debe realizar una historia clnica exhaustiva, conocer en que momento dejo de
estar sano, en que momento de manera cronolgica la madre puede separar la aparicin
de los diferentes sntomas y signos. Los antecedentes tambin son importantes como
neuropatas tubulares familiares, asmticos, alrgicos, atopias, etc. Tiempo de evolucin
de la enfermedad es de importancia por la variedad de sintomatologa que se presentan.
El edema es el sntoma y signo cardinal, vamos a tener sntomas dependientes del edema
y de las complicaciones. La hipertensin arterial comprende el 13 % de la casustica
internacional y el 15% de la nacional (factor racial es mas importante en nuestro pas). La
hipertensin arterial en el Sx nefrtico puede estar condicionada a una insuficiencia
prerenal, debemos tomar en cuenta que no sea pro accin de los medicamentos el
esteroide.
Habla de un caso de un caso particular de una nia con lesin glomerular con mal
pronostico, 7 aos que muere por glomerulo esclerosis renal, anasarca y lo describe
Por que el edema, hipoalbuminemia conlleva disminucin de la presin oncotica y por
ley de starlin hay paso de liquido al intersticio. Al nio le da sed y toma agua se produce
una hemodilucin, se produce una hiponatremia dilucional y continua el paso de liquido
al intersticio, el 40% de los nios llegan a anasarca.
El edema es insidioso es de grado variable depende del tiempo de evolucin y de la
accin de los medicamentos, debemos tener cuidado por que puede pasar el edema
discreto por alguna alergia, hidrocele o hernia. El edema vaira dependiendo de la variante
anatomopatologia de la afeccin renal.
Cuando hablamos de signo y sntomas dependientes del edema: hipoactividad, apatico,
mirada triste poca relacion, sentado, dificultad respiratoria, paralisis, peritonitis aceptica,
hipovolemia, trombosis, piel tensa.
Igualemten los signos y sntomas van a variar dependiendo de las complicaciones como
una anasarca. Infecciosas, debidas a la trombosis.

Oliguria depende de los tratamientos.

Los laboratorios a realizar son urea, creatinina, recoleccion de 24 horas, determinacin
plasmatica de proteinas, lipidos factores de coagulacin, etc
El calcio esta disminuido por la disminucin de albumina, ( ya a que se une a esta)
La urea y la creatinina pueden estar normales o aumentados.
El monitoreo de los electrolitos es fundamental se produce primero un aumento del sodio
y posteriormente una hiponatremia dilucional entonces es el Na quien no va a decir si el
paciente esta controlado o no.
La hematologia del paciente puede tener hemoglobina normal aumentada o disminuida
dependiendo del tiempo de la evolucin y de diferentes factores como alimentacin
previa, etc.
La formula leucocitaria puede estar normal como puede estar aumentada. Con
desviaciona a la derecha o a la izquierda dependiendo de si la causa de descompensacion
es viral o bacteriana.
La VSG esta alterada o normal.
El diagnostico se puede hacer con un SIMPLE EXAMEN DE ORINA se dectecta el
aspecto turbio, proteinuria cuantitativa y hematuria micro 22, 7 % intermitente esto es
importante. Existe oliguria. El rango nefrotico en una recoleccin de orina de 24 horas
para la proteinura de tipo cualitativo mayor de 40 miligramos por metro cuadrado por
hora de superficie corporal.
Las proteinas plasmaticas se encuentran: hipoalbuminemia menor de 2,5 gramos % con
aumento de la alfa globulina y disminucin de la ganma globulina esto es otro de los
elemento que predispone a mayor posibilidad de procesos de tipo infeccioso.
Los factores de coagulabilidad van a encontrar vienen dados por la disminucin de al
volemia que van a concentrar los factores plasmaticos.
El colesterol es otro de los elementos que define sndrome nefrotico, la hiperlipidemia es
un factor que es de grado variable pero siempre esta presente.
Los pacientes con mayores recadas son los que poseen la variabilidad benigna
anatomopatologica.
La determinacin de los lpidos es fundamental, la hipercolesterolemia se ha convertido
en un problema de salud por lo que valores por encima de 330 hay un claro rango
nefrotico, pero valores sobre 150 son elevados ya.
Pero el diagnostico se realiza por asociacin de signos y sntomas.
La hiperlipidemia se produce por aumento de sntesis de protenas.
COMPLICACIONES:
INFECCIONES enfermedad respiratoria alta baja, celulitis, sepsis, peritonitis,
TROMBOSIS, hipercoagulabilidad.

ALTERACIONES NUTRICIONALES, hiporexia,

ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO, esteroides como tratamiento influyen en el
crecimiento.
ANORMALIDADES TUBULARES
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA.
Tratamiento son los esteroides,
El protocolo va a determinar el esteroides a utilizar,
NO ECEDEMOS DE 60 MILIGRAMOS por metro cuadrado de sup corporal por dia por
4 a 6 semanas, y posteriormente se comienza a disminuir la dosis, para cuidar efectos
secundarios.
Los pacientes cortico dependientes son aquellos que al alcanzar una dosis minima en el
momento de disminucin de dosis reaparecen los sntomas.
Los cortico resistentes hay que reevaluarlos al igual que a los cortico dependientes.
Damos tratamiento por 4 a 6 semanas pero si se obtiene la remisin en menos semanas se
disminuye la dosisi progresivamente.
Tto especifico se individualiza de acuerdo al paciente meticorten prednisona es lo mas
utilizado.
Deben ser controlados la evolucin, el crecimiento, etc.
Sabemos que la lesin glomerular mnima no evoluciona a insuficiencia renal.
Si el tratamiento no funciona se biopsia al paciente y se le asigna nuevo tratamiento
alternativos. Al igual que a pacientes con anemia severa.
Prednisoan 1 miligramo por kg de peso por dia es el tto en la recadas.
No se utiliza el tto coadyuvante.
Son pacientes manejados por un equipo multidisciplinario.
El uso de vitamina d esta pensado en px con evolucion torpida.
Debemos cuidar la utilizacin de diureticos puesto que podemos producir una necrosisi
tubular renal. Todo lo que NO queriamos.

No se le pueden administrar vacunas de virus vivos en 3 meses posteriores a la curacion.

Se le debe dar alimentacin con proteinas de alto valor biologico.
La BIOPSIA SE INDICA EN :
Hematuria macorscopica inicial

Niveles bajos de st.

Postratamiento en aquellos cortico dependientes y cortico resistentes.
Pronostico
Lesion glomerular benigna favorable
Glomerulo esclerosis focal 5 al 10% evolucion favorable.