Desarrollo de La Cara

CAPTULO III
DESARROLLO DE LA CARA
1. Prominencias o procesos faciales
La cara se desarrolla desde finales de la cuarta hasta la sptima semana de VIU,
de cinco procesos o prominencias que rodean una depresin central, el
estomodeo, o cavidad oral primitiva, la cual constituye la futura boca.
Las cinco prominencias son: una prominencia frontonasal o proceso frontal o
frontonasal y dos pares de prominencias maxilares y mandibulares; todas tienen
origen en el ectomesnquima de la cresta neural que migra desde su
localizacin dorsal inicial a las regiones de la cara y el cuello (ver Capitulo 2). El
estomodeo est demarcado en su parte interior por la membrana bucofarngea
(unin de ectodermo y endodermo), que lo separa del intestino anterior hasta el
da 281,2 o da 243,4,5, cuando se desintegra y establece comunicacin entre las
dos cavidades (vase Figura 3.1A y 3.1B).
B
A
Figura 3.1 A Embrin de 4 semanas con la presencia de las prominencias faciales; B)
embrin de 4,5 semanas con mayor volumen y definicin de los procesos o prominencias.
Durante la quinta semana, las prominencias crecen ventral y medialmente y

aparecen sobre la prominencia frontonasal las plcodas olfatorias o nasales. En
la sexta semana, las plcodas nasales se invaginan, o se ven ms profundas por
el crecimiento de la prominencia, para formar una fosita nasal, que divide el
proceso frontonasal en cuatro partes: dos procesos nasales medios y dos
procesos nasales laterales (vase Figura 3.2A).
Captulo 3. Desarrollo de la cara
Durante la sexta semana, los procesos nasales medios migran uno hacia el otro y
se unen por llenamiento del surco, para al final de la sptima semana expandirse
en su extremo inferior y formar el proceso intermaxilar o globular. La punta de las
prominencias maxilares crece, se encuentra con el proceso intermaxilar y se
fusiona con l (vase Figura 3.2B).
El surco entre el proceso nasal lateral y la prominencia maxilar es llamado surco
nasolagrimal. Durante la sptima semana, el ectodermo del piso de este surco se
invagina en el mesnquima subyacente para formar el conducto nasolagrimal.
Este conducto es rodeado por el hueso maxilar en formacin. Despus del
nacimiento tiene como funcin el drenaje de las lgrimas hacia la cavidad
nasal.
La prominencia mandibular aparece inicialmente en el da 23, como un proceso
dividido bilateralmente que durante la cuarta y quinta semana se une en la lnea
media y elimina el surco por medio de un proceso de llenamiento en donde el
mesnquima subyacente crece y borra el surco; es decir, no hay fusin de
procesos con reabsorcin de epitelios. A esto se le denominar unin, para
diferenciarlo de la fusin donde se supone hay aproximacin de epitelios,
reabsorcin de stos y luego el encuentro de mesnquima (vase Figura 3.2B y
Tablas 3.1 y 3.2).
Estructura
precursora
Prominencias
Estructuras
profundas
Estructuras
Superficiales
Frente - sienes
Plcoda ptica Estructura
(2)
neurosensorial
ptica
Lomo o puente nasal

Punta nasal
Columnela nasal
Cpsula nasal
Prosencfalo
Prominencia
nasal media
(2)
Proceso
intermaxilar
Frontonasal (1)
Prominencia
nasal lateral
(2)
Plcoda nasal
(2)
Estructura
neurosensorial
olfativa
Ver Captulo 2, Tabla 2.6
Hueso maxilar
Dientes
caninos,
premolares
y
molares
superiores
Paladar
secundario (2)
arco
Plcoda tica
(2)
Mandibulares
(2)
Filtrum labial
Alas nasales (2)
Maxilares (2)
Primer
farngeo
Paladar
primario
Dientes
incisivos
superiores (4)
Estructura
neurosensorial
auditiva
Dientes
incisivos,
caninos,
premolares
molares
inferiores
Tabla 3.1 Estructuras derivadas de las prominencias o procesos faciales
76
Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial
Periodo
presomita
(8 a 21 das)
Periodo
embriolgico
Periodo
somita
(22 a 31 das)
Periodo
postsomita
(32 a 56 das)
Da
No. de somitas
Rasgos morfolgicos
da 22
da 24
4 a 12 somitas
13 a 20 somitas
Aparicin de primero y segundo arco

Plcodas ticas y vesculas ticas
Plcoda hipofisial
da 26
21 a 28 somitas
da 28
28 a 30 somitas
Prominencia maxilar, vesculas pticas y en el da 28 plcodas

nasales; tercero y cuarto arco faringeos
Plcoda tica o del cristalino
Da 29
a 35
Da 36
a 39
Da 40
a 42
Proceso nasal medial y lateral
Da 43
a 49
Los surcos entre los procesos faciales desaparecen cerca de

la sptima semana.
Llenamiento de los procesos mandibulares

Llenamiento de los procesos nasales medios y laterales para
formar el labio superior
Tabla 3.2 poca de aparicin de los rasgos morfolgicos faciales
A
B
Figura 3.2A Embrin de cinco semanas con la presencia de la fosita nasal que divide la
formacin de los procesos nasal medio y lateral de ambos lados; B) embrin de siete
semanas con la formacin del proceso intermaxilar, unin y fusin de las prominencias o
procesos faciales.
La boca se reduce a su anchura final durante el segundo mes de VIU, a medida

que se fusionan las porciones laterales del maxilar y la mandbula, creando las
mejillas.
Las prominencias que se fusionan tienen ms riesgo de sufrir hendiduras que las
que se unen4 (vase Figuras 3.3 y 3.4).
1.1 Formacin del labio superior

De acuerdo con His 1885 y Peter 1913, citado por Meikle5, la fusin de la
prominencia frontonasal con las dos prominencias maxilares resulta en la
formacin del filtrum, teniendo ste su origen en el proceso globular. Segn
Frazer 1931, citado por Meikle5, el filtrum del labio superior es formado por la
prolongacin de los procesos maxilares hasta encontrarse en la lnea media,
quiz porque esto sucede con el hueso maxilar subyacente (vase Figuras 3.5A,
3.5B, 3.6A y 3.6B).
77
Las prominencias nasales medias, nasales laterales y la prominencia maxilar de

cada lado se integran por fusin de sus epitelios. La falla en la desintegracin
normal, en el proceso de muerte celular o transformacin mesenquimal, produce
la hendidura del labio superior y paladar anterior, por obstaculizacin de la unin
del mesnquima maxilar y nasal medio4. Las hendiduras bilaterales anormales
producen una prominente trompita o proboscis de la fusin de las
prominencias medias nasales (proceso globular) (vase Figuras 3.3A, 3.3B y 3.4).
La fusin de la prominencia maxilar y nasal media en su punto de contacto es
llamada aleta nasal; este epitelio posicionado verticalmente bajo cada ventana
nasal separa las prominencias y cuando esta aleta desaparece, el labio se
fusiona. Esto proporciona la continuidad del maxilar superior y el labio y la
separacin de las fosas nasales del estomodeo.
Del proceso frontonasal se derivan estructuras profundas y superficiales a saber:
profundas, frente-sienes, estructura neurosensorial ptica, cpsula nasal, paladar
primario o premaxila y 4 dientes incisivos superiores, y superficiales, lomo o puente
nasal, punta nasal, columnela nasal y filtrum labial (vase Tablas 3.1 y 3.2).
Figura 3.3A, B Estructuras faciales derivadas de los arcos farngeos. Se muestra la

participacin del primer arco farngeo en la construccin de la oreja y el lmite de fusin
del proceso maxilar y mandibular en donde se observan eminencias epibulbares.
Figura 3.4 Se muestra el aporte y sitio de confluencia del proceso maxilar, nasal lateral y
nasal medio en la formacin del labio superior.
78
Figura 3.5A Lado bucal del maxilar donde se observa la direccin de crecimiento seo del
proceso intermaxilar hasta formar el paladar primario (flechas rojas) y la direccin del
crecimiento del maxilar cubriendo el paladar primario (flechas amarillas); B) lado palatino
del hueso maxilar que muestra la sutura incisiva llegando hasta la cresta que separa el
incisivo lateral y el canino.
Figura 3.6A Maxilar en denticin primaria mostrando la sutura media entre los dos
maxilares y sin sutura incisiva vestibular; B) sutura incisiva desde el agujero nasopalatino
hasta la cresta interincisiva.
Durante la sptima semana de VIU ocurre un cambio en el riego sanguneo de la

cara desde la arteria cartida interna a la externa, como resultado de la atrofia
de la arteria estapedial. Este cambio ocurre en un tiempo crtico del desarrollo
de la cara media y el paladar, proporcionando el potencial para el deficiente
riego sanguneo y los defectos consecuentes del labio y paladar superior. Los tres
grupos de prominencias o procesos faciales derivan su inervacin sensitiva de las
tres divisiones del trigmino. La oftlmica al proceso frontonasal, la maxilar al
proceso maxilar y la mandibular al proceso mandibular1,4.
2. Desarrollo de la lengua
La lengua se desarrolla del primero, tercero y cuarto arcos farngeos. Este
proceso comienza al final de la cuarta semana en el piso de la faringe, que para
ese momento consiste en cinco arcos farngeos recubiertos por endodermo y
formando las bolsas farngeas. La lengua inicia su formacin cuando en el primer
arco aparece una protuberancia llamada la yema lingual media o tubrculo
impar; luego se desarrollan un par de protuberancias adicionales, las yemas
linguales distales o protuberancias linguales laterales que en la quinta semana
crecen rpidamente y se expanden hasta sobrepasar la yema lingual media. A
travs de la vida embriolgica y fetal stas continan creciendo y forman los dos
tercios anteriores de la lengua1-5 (vase Figura 3.7).
79
En la cuarta semana, el segundo arco desarrolla una protuberancia en la lnea

media denominada cpula que es rpidamente superada en crecimiento,
durante la quinta y sexta semana, por una protuberancia de la lnea media del
tercero y cuarto arcos llamada eminencia hipofarngea, la cual da lugar al tercio
posterior de la lengua. La eminencia hipofarngea se expande principalmente
por el crecimiento del endodermo del tercer arco, mientras que el cuarto arco
contribuye solamente a una pequea regin de la parte ms posterior de la
lengua. Entonces la mayor parte de la mucosa lingual es formada por el primero
y segundo arcos3,4 (vase Tabla 3.3).
Precursor embriolgico
Primer arco farngeo
Segundo arco farngeo

Tercer arco farngeo
Cuarto arco farngeo
Somitas occipitales
Estructura intermedia
Yema lingual media
Estructura adulta
Zona
pequea
superada
por
las
prominencias linguales
laterales
Prominencias linguales Mucosa de los dos
laterales
tercios anteriores de la
lengua
Inervacin
Rama lingual (sensorial)
de
la
divisin
mandibular del V par
Cuerda del tmpano
del nervio facial que
inerva el segundo arco.
Inerva todas las papilas
gustativas.
Cpula
Sobrecrecimiento
por
otras estructuras
Parte ventral
de la Mucosa del tercio ms Rama
sensorial
del
eminencia
posterior de la lengua
glosofarngeo (IX)
hipofarngea. Grande
Parte dorsal de la Mucosa
de
una Fibras sensitivas de la
eminencia
pequea regin dorsal rama larngea superior
hipofarngea.
de la lengua
del nervio Vago (X)
Mioblastos
Msculos intrnsecos de Nervio Hipogloso (XII)
faringeo
del
la
lengua.
Msculo Plexo
nervio vago (X)
palatogloso.
Tomada de: Larsen4
Tabla 3.3 Estructuras precursoras linguales.
Los rasgos de la superficie de la lengua definitiva reflejan su origen embriolgico.

El lmite entre los dos tercios anteriores y el tercio posterior de la lengua es
marcado por un surco transverso llamado surco terminal.. La lnea de fusin entre
las yemas linguales distales derecha e izquierda es marcada por el surco medial,
sobre los dos tercios anteriores de la lengua. Es visible tambin una depresin o
agujero caecum donde el surco medial intercepta al surco terminal.
B
Figura 3.7A Desarrollo de la mucosa lingual a partir del endodermo farngeo en un
embrin de seis semanas; B) lengua formada completamente.
Todos los msculos de la lengua excepto el palatogloso son formados por

mesodermo derivado de los miotomas de los somitas occipitales, y la
proliferacin de ese mesodermo es responsable de la mayor parte del
crecimiento del primordio lingual. La inervacin de los msculos linguales es
consecuente con su origen: todos los msculos excepto el palatogloso son
80
inervados por el nervio hipogloso, asociado con el somita occipital, mientras el

palatogloso es inervado por el plexo farngeo del vago (X par).
La mucosa que cubre la lengua es derivada del endodermo de los arcos
farngeos y es inervada por ramas sensoriales de los correspondientes nervios
craneales. Entonces, la mucosa lingual es inervada por nervios diferentes a los
que inervan los msculos. Los receptores sensoriales generales de los dos tercios
anteriores de la lengua son inervados por una rama del nervio mandibular (V
par) denominado nervio lingual. Las yemas gustativas de los dos tercios
anteriores de la lengua son inervadas por una rama del nervio facial (cuerda del
tmpano). En contraste, las papilas que rodean el surco terminal y la sensibilidad
general del tercio ms posterior de la lengua son inervadas por el nervio
glosofarngeo. Una pequea rea de la parte ms posterior de la lengua, que se
deriva del cuarto arco farngeo, recibe inervacin sensorial de la rama larngea
superior del nervio vago1-5.
Tomada de: Larsen4
Figura 3.8 Desarrollo de las estructuras derivadas de las bolsas farngeas. Todas stas dan
lugar a estructuras adultas, como el receso tubotimpnico (primera bolsa), las amgdalas
palatinas (segunda bolsa), las glndulas paratiroides y el timo (tercera bolsa), las
glndulas paratiroides superior (cuarta bolsa), y el ltimo cuerpo branquial (cuarta y/o
quinta bolsa).
3. Desarrollo del timo

Los dos primordios tmicos se forman al final de la cuarta semana, en forma de
una proliferacin endodermal en el extremo de la elongacin ventral de la
tercera bolsa farngea. Esa proliferacin endodermal forma unos tubos que
invaden el mesodermo subyacente y ms tarde se transforman en cordones
slidos. Esos cordones son el primordio de los lbulos tmicos polidricos. El
mesodermo subyacente es derivado de las clulas de la cresta neural.
Entre la cuarta y sptima semana, la glndula tmica pierde su conexin con la
faringe y migra a una localizacin inferior y ventral de la glndula tiroides y dorsal
al esternn. All se fusiona en una sola glndula bilobulada.
81
En la semana 12, cada lbulo tmico tiene de 0,5 a 2 mm de dimetro y tiene

una corteza y una medula bien definida. Los corpsculos de Hassall dentro de la
medula aparentemente provienen de las clulas ectodermales de la tercera
hendidura farngea, mientras el retculo epitelial del timo es de origen
endodrmico. El timo es altamente activo durante el periodo perinatal y
contina creciendo en la niez, para alcanzar su mximo tamao en la
pubertad. Despus de la pubertad la glndula involuciona rpidamente y es un
pequeo vestigio en la vida adulta (vase Figura 3.8).
4. Desarrollo de las glndulas paratiroides
En la quinta semana se forman los rudimentos de las glndulas paratiroides
inferiores y superiores, en la porcin distal de la tercera y cuarta bolsa farngea
respectivamente. Ellas se sueltan de la pared farngea y migran inferior y
medialmente, hasta llegar sobre el extremo inferior de los lbulos tiroideos en el
caso de las inferiores y superior a las glndulas paratiroides inferiores para las
superiores.
5. Formacin de las glndulas salivales
Las glndulas salivares son mayores cuando se localizan relativamente lejos de la
mucosa oral, y menores las que estn en la mucosa o submucosa2. En los
humanos se desarrollan tres pares de glndulas salivales mayores: partida,
submandibular y sublingual. Las menores se localizan en la lengua, los labios, el
paladar y el vestbulo1,2 (vase Figura 3.9A y 3.9B).
Todas se originan del epitelio de recubrimiento de la boca. La partida puede
reconocerse, en la sexta semana de VIU, como un surco que transcurre
ventrodorsalmente desde el ngulo de la boca entre las prominencias maxilar y
mandibular. Ese surco es convertido en tubo y pierde conexin con el epitelio de
la boca, excepto en su extremo ventral. El tubo persiste como conducto
parotdeo (conducto de Stensen) y su extremo ciego prolifera en el mesnquima
local para formar la glndula, la que en la regin del odo o par-otid se ramifica
entre las divisiones del nervio facial. Cuando el tamao de la fisura oral es
reducido por la fusin de las prominencias, el conducto se abre a la cavidad oral
cerca del ngulo de la boca1,2.
La glndula submandibular es identificada en la octava semana como un
crecimiento hacia afuera del piso del surco linguogingival dentro del
mesnquima. ste Incrementa rpidamente en tamao, dando numerosas
ramificaciones que ms tarde adquieren su luz. El orificio de salida (el conducto
de Wharton) de esta glndula finalmente queda localizado debajo de la punta
de la lengua, cercano al plano medio2.
La glndula sublingual aparece ms tarde que las dos anteriores, como un
pequeo engrosamiento epitelial en el surco linguogingival y sobre el lado lateral
del surco que ms tarde se va a convertir en conducto de la glndula
submandibular2.
Todas se originan de yemas epiteliales que invaden el mesnquima subyacente y
forman el tejido parenquimatoso (secretor) de las glndulas. Mientras la glndula
partida es derivada del ectodermo, el epitelio de las glndulas submandibular y
sublingual es derivado del endodermo. El estroma (cpsula y tabiques) se origina
del mesnquima que puede ser de origen mesodermal o de la cresta neural1,2,5.
Las yemas epiteliales se elongan para formar el primordio del conducto
principal, que invade el estroma subepitelial, convirtindose en un bulbo
terminal; este es el origen del futuro parnquima salival intralobular. Luego este
82
bulbo se ramifica y cada brazo termina en uno o dos bulbos nuevos que se
elongan y aparece en el centro una luz que transforma los extremos bulbares en
tbulos terminales. Estos tbulos juntan los conductos de canalizacin en un
acino1.
El recubrimiento del epitelio de los conductos, tbulos y acinos se diferencian
tanto morfolgica como funcionalmente. Las clulas mioepiteliales contrctiles
se forman del ectomesnquima de la cresta neural para rodear el acino. La
interaccin entre el epitelio, mesnquima, nervios y vasos sanguneos es
necesaria paras completar la morfognesis de una glndula salival funcional. La
inervacin autnoma del parnquima celular es el evento clave en el desarrollo
de las glndulas salivales. La estimulacin nerviosa simpattica es necesaria para
la diferenciacin acinar, mientras la estimulacin nerviosa parasimptica es
importante para el crecimiento total de la glndula2.
Las glndulas salivales menores se forman como un gran numero de pequeas
glndulas en el ectodermo oral y el endodermo y permanecen como discretos
acinos y conductos esparcidos por toda la boca. Las glndulas salivales labiales,
se forman durante la novena semana de VIU, sobre el lado interno de los labios, y
estn morfolgicamente maduras por la semana 25 de VIU. La falla en la
canalizacin de las yemas para formar los conductos antes de que la secrecin
acinar comience, resulta en la retencin de quistes. La agenesia de las glndulas
salivales mayores es rara2.
La secrecin de la glndula partida es seromucosa o serosa nunca mucosa,
mientras que la submandibular es seromucosa y la sublingual predominante
mucosa. Por consiguiente se las considera heterocrinas2.
Figura 3.9A Esquema del sitio de origen de las glndulas salivares mayores; B) Su origen en
estado adulto es retenido a travs de sus conductos excretorios.
6. rgano de Chievitz
Es una estructura aislada que aparece en el adulto como una minscula cuerda
slida epitelial blanca, parecida a un nervio, yaciendo ventrodorsalmente en la
mejilla entre la fascia bucotemporal y la penetracin del conducto parotdeo
del msculo bucinador. Est asociado con la rama bucal del nervio mandibular
que lo inerva. Pero pierde su conexin con el surco bucal y se embebe en una
lmina de tejido conectivo denso. Esto puede ser un receptor sensorial; pero su
funcin es desconocida2.
7. El hueso hioides
El hueso hiodes est formado por varios elementos independientes, que aunque
fusionados en el hombre, permanecen separados en muchos animales como el
83
aparato hiodeo. Este hueso derivado de cartlagos del segundo (hiodeo) y

tercer arco farngeo refleja su doble origen en sus seis centros de osificacin, dos
para el cuerpo y uno para cada cuerno mayor y menor. Los centros de
osificacin para los cuernos mayores aparecen al final de la vida fetal (38
semanas), los del cuerpo en el momento del nacimiento y los de los cuernos
menores, cerca de los dos aos posnatalmente. Los cuernos menores pueden no
fusionarse con el cuerpo, pero se unen por medio de tejido fibroso a los cuernos
mayores que a su vez se articulan con el cuerpo a travs de una articulacin
diartrsica sinovial1.
8. Desarrollo de los ojos
El desarrollo de los ojos en los vertebrados involucra interacciones inductivas
(plcoda ptica) entre el neuroectodermo del cerebro anterior, el cual forma la
retina y las estructuras pigmentarias asociadas y la superficie del ectodermo la
cual forma el cristalino y la crnea. El mesnquima derivado de la cresta neural
tambin contribuye a formar la cornea y la cubierta fibrosa del ojo, la coroides y
la esclera3, 4 (vase Figura 3.10A y 3.10B).
La primera evidencia de los ojos es la formacin del primordio ptico y surco
ptico en la futura regin del diencfalo del pliegue neural del prosencfalo.
Esas estructuras son inducidas y apoyadas en su crecimiento inicial por
interacciones con el endodermo farngeo y el ectomesnquima de la cabeza3,4.
Por la poca en la cual el neuroporo craneal se cierra, se desarrolla el primordio
ptico con unas evaginaciones laterales del tubo neural llamadas vesculas
pticas. Las paredes de las vesculas pticas se continan con el
neuroectodermo del futuro cerebro y la cavidad o ventrculo de la vescula
ptica se contina con el canal neural. A medida que la vescula ptica se
desarrolla, se rodea por una lmina de mesnquima que parcialmente es
formada por clulas de la cresta neural3,4,5.
Figura 3.10A, B En el da 24, se forma un engrosamiento del ectodermo y un surco ptico

en el neuroectodermo para formar la plcoda ptica, el primer vestigio del ojo.
84
A
Figura 3.11A Formacin de la plcoda del cristalino y de la copa ptica; B) se forma la
fosita del cristalino y la pared externa e interna de la copa ptica se diferencia en retina
pigmentaria y neural respectivamente.
Esta lmina comienza a formarse en el da 24 y encierra completamente la

vescula ptica en el da 264.
La cara distal de la vescula ptica (llamado disco retinal) alcanza la superficie
del ectodermo, desde la cual est separada solamente por unas pocas clulas
mesenquimales4.
El disco retinal se invagina en el extremo expandido de la vescula ptica para
formar la copa ptica. Simultneamente, el tallo de la vescula ptica se
angosta para formar el pedculo ptico. A travs de ste, la luz de la copa
ptica permanece continua con el ventrculo del cerebro anterior. Los vasos
sanguneos ganan acceso al interior de la copa ptica por entre un surco
longitudinal, la fisura coroidal, que se desarrolla sobre la superficie ventral del
pedculo ptico. Al mismo tiempo, que la copa ptica alcanza la superficie del
ectodermo, el ectodermo opuesto se engruesa para formar la plcoda del
cristalino. Que inmediatamente despus, se invagina para formar la fosita del
cristalino3,4,5 (vase Figura 3.11A y 3.11B).
Figura 3.12A La invaginacin completa de la plcoda del cristalino dentro del epitelio
forma la vescula del cristalino contenida dentro de la capa ptica; B) la irrigacin
proviene de la arteria hialoidea. Se forma el cuerpo vtreo.
85
Figura 3.13A Diferenciacin del cristalino. Los cristalinos se desarrollan rpidamente en la

quinta a sptima semanas, a medida que las clulas de su pared posterior se elongan y se
diferencian para formar las fibras primarias del cristalino. Las fibras secundarias comienzan
a formarse en el tercer mes. La vacuolizacin del mesnquima que rodea el ojo en
desarrollo forma la cmara anterior y muy rpidamente el mesnquima que se encuentra
inmediatamente anterior al cristalino, forma la cmara posterior; B) la membrana pupilar
que inicialmente separa la cmara anterior de la posterior se rompe en la vida fetal. Los
prpados superior e inferior forman un pliegue en la superficie del ectodermo. Ellos se
fusionan al final de la octava semana y se separan otra vez entre el quinto y el sptimo
mes.
La plcoda se desprende de la superficie del ectodermo y comienza a formar la

vescula del cristalino. Estos eventos coinciden con la invaginacin del disco
retinal y la vescula del cristalino se instala dentro de la copa ptica. Luego es
secretada una matriz gelatinosa llamada cuerpo vtreo primario dentro del
espacio lentiretinal entre la vescula del cristalino y la pared interna de la copa
ptica4 (vase Figura 3.12A).
En el da 23 las clulas de la pared posterior de la vescula del cristalino se
diferencian a una forma alargada, delgada, orientada en sentido
anteroposterior y son las fibras primarias del cristalino. La elongacin de esas
clulas transforma la pared profunda de la vescula del cristalino en el cuerpo
del cristalino, obliterando la cavidad de la vescula del cristalino en la semana 74.
Al mismo tiempo que la vescula del cristalino se forma, en el da 32, ste
comienza a ser irrigado por una rama de la arteria oftlmica llamada arteria
hialoidea. Cuando el cristalino madura durante la vida fetal y cesa la necesidad
de aporte sanguneo, la porcin de la arteria hialidea, que cruza el cuerpo
vtreo, degenera. La porcin proximal de la arteria hialidea se convierte en
arteria central de la retina, la cual aporta sangre a la retina3,4.
La pared externa e interna de la copa ptica se diferencia en retina pigmentaria
y neural respectivamente. Las fibras nerviosas que emergen del ganglio retinal en
la sexta semana viajan a travs del pedculo ptico y alcanzan el cerebro. La luz
del pedculo se oblitera gradualmente por el crecimiento de esas fibras y en la
octava semana el pedculo es transformado en el nervio ptico. Justo antes de
que los dos nervios entren al cerebro, ellos se juntan para formar una estructura
en forma de X: el quiasma ptico2.
Durante la sexta y sptima semanas la cpsula mesenquimal de la vescula
ptica da lugar a la coroides, la esclera y la cmara anterior2.
Las dos
cmara
cmara
periodo
cmara
86
capas de la cornea se forman a partir de la pared superficial de la

anterior y la tercera capa del ectodermo. La pared interna de la
anterior forma la membrana pupilar. Esta membrana se rompe en el
fetal (octava semana), para formar la pupila, a travs de la cual la
anterior y posterior se comunica. Cuando la membrana pupilar
desaparece la cavidad de la cmara posterior contina expandindose entre el

iris y la cpsula del cristalino, tanto como las fibras del cuerpo ciliar. Sus paredes
son los sitios de produccin, canales de circulacin y reabsorcin del humor
acuoso2.
Al final del tercer mes, el borde anterior de la copa ptica y su mesnquima
coroidal se expanden para formar un anillo delgado que se proyecta entre la
cmara anterior y posterior y cubre la lente. Este anillo se diferencia en el iris. El iris
es una membrana pigmentada circular detrs de la crnea perforada por la
pupila. El esfnter y los msculos dilatadores de la pupila son de origen
neuroectodermal y se desarrollan de la parte pupilar de la copa ptica. El color
del iris se desarrolla despus del nacimiento y depende de la contribucin del
epitelio pigmentado de la superficie posterior del iris y las clulas cromatforas en
el estroma mesenquimtico3,4.
Durante la sexta semana, da 42 se forman unos pequeos pliegues de
ectodermo con un centro mesenquimal. Esos primordios de prpados superior e
inferior crecen rpidamente uno hacia otro, encontrndose y fusionndose
alrededor de la octava semana. El espacio entre los prpados fusionados y la
cornea se denomina saco conjuntival. Los prpados se separan nuevamente
entre la quinta y sptima semana. Las glndulas lagrimales se forman de
invaginaciones de ectodermo en los ngulos superolaterales del saco
conjuntival, pero no maduran hasta 6 semanas despus del nacimiento3,4 (vase
Figura 3.13B).
La migracin medial de los ojos desde su localizacin lateral inicial resulta del
enorme crecimiento de los hemisferios cerebrales y del ensanchamiento de la
cabeza, lo mismo que de un movimiento real medial de los ojos. Los grandes
movimientos migratorios de los ojos ocurren desde la quinta a novena semanas
de vida intrauterina; despus de eso ellos estabilizan su angulacin posnatal de
los ejes pticos, de 71 a 68 grados. En un desarrollo normal, la distancia que
separa los ojos influencia mucho la forma de la cara. Una distancia interocular
pequea es conocida como hipotelorismo, o una amplia, hipertelorismo. Las
cavidades orbitarias logran sus dimensiones adultas cuando el nio tiene cerca
de 7 aos de edad4.
9. Formacin de los odos

El odo consiste de tres divisiones anatmicas, interna, media y externa, y tiene
una historia compleja de evolucin y desarrollo. El papel del odo externo y
medio es transferir ondas sonoras del exterior hacia el odo interno, el cual
contiene la membrana laberntica que tiene que ver con el equilibrio y la
audicin3,4.
En la cuarta semana, da 24, el odo interno se manifiesta como un
engrosamiento del ectodermo (plcoda tica) que aparece cerca al
romboncfalo en la regin del pliegue neural. Esta plcoda es el primordio de la
membrana laberntica del odo interno, incluyendo los receptores sensoriales
para el odo y el balance y el ganglio estatoacstico del nervio vestbulo coclear.
El crecimiento de la cabeza causa que la plcoda tica sea trasladada
caudalmente al nivel del segundo arco farngeo. Durante la cuarta semana, la
plcoda tica se invagina gradualmente para formar una fosita tica y luego
una vescula tica. Un tallo de ectodermo conecta a la vescula tica con la
superficie, pero sta se desintegra al final de la cuarta semana4,5 (vase Figura
3.14A y 3.14B).
87
Figura 3.14 A. La plcoda tica aparece en la superficie ectodermal adyacente al

romboncfalo en la tercera semana. En el da 25 la plcoda se invagina para formar la
fosita tica; B) al final de la cuarta semana, la invaginacin contina y se forma la
vescula tica, la cual rpidamente se separa del ectodermo.
Figura 3.15A Los componentes del odo interno, medio y externo provienen de varias
estructuras embriolgicas. La vescula tica da lugar al laberinto membranoso del odo
interno y al ganglio del VIII par. El extremo superior de la vescula tica forma el apndice
endolinftico y el cuerpo de la vescula se diferencia en las regiones utricular y sacular. Los
tres huesecillos del odo provienen de condensaciones mesenquimticas formadas por el
primero y segundo arcos farngeos. El receso tubotimpnico proviene del
ensanchamiento de la primera bolsa farngea y la primera hendidura farngea da lugar al
conducto auditivo externo; B) en el noveno mes la cavidad tubotimpnica se expande
para encerrar los huesecillos del odo, formando la cavidad del odo medio.
En el da 26, la regin dorsomedial de la vescula tica comienza a elongarse,

formando un apndice endolinftico. Simultneamente el resto de vescula tica
se diferencia en utrculo y sculo. El apndice endolinftico se elonga durante la
siguiente semana y su porcin distal se expande para formar un saco
endolinftico, el cual es conectado al utrculo por un conducto endolinftico.
Durante la quinta semana el extremo ventral del saco comienza a alargarse y
enrollarse, formando un conducto coclear que es el primordio de la coclea3-5.
Durante la sptima semana las clulas del conducto coclear se diferencian para
formar el rgano de Corti y crecen tres divertculos desde la porcin utricular de
la vescula tica diferencindose secuencialmente para formar los conductos
semicirculares anterior, posterior y lateral. Tambin se forma una expansin
llamada ampolla en cada extremo de los conductos.
88
Comenzando la novena semana, el mesnquima que rodea la membrana

laberntica se condroifica para formar la cpsula tica. La membrana laberntica
est suspendida en esta cavidad en un fluido llamado perilinfa, y el espacio
entre el laberinto membranoso y las paredes de la cpsula tica es llamado
espacio perilinftico. La cpsula tica se osifica entre la semana 16 y la 23 para
formar la porcin petrosa del temporal. Continuando su osificacin se formar la
porcin mastoida del hueso temporal4,5 (vase Figura 3.15A y 3.15B).
La primera bolsa farngea se elonga para formar el receso tubotimpnico, el cual
luego se diferencia para formar la cavidad timpnica del odo medio y el tubo o
trompa de Eustaquio, que conecta la cavidad timpnica a la faringe.
Durante la tercera semana se forman los blastemas de los huecesillos del odo
(yunque y martillo), y durante la sptima semana, se forman los precursores
cartilaginosos de los tres huecesillos del odo, cerca de la cavidad timpnica. El
cartlago de la prominencia mandibular da lugar al martillo y al yunque, y el
cartlago del segundo arco da lugar al estribo (ver arcos farngeos). Los
huecesillos permanecen embebidos en el mesnquima adyacente a la cavidad
timpnica durante los nueve meses de gestacin. Los msculos asociados al
odo, el tensor del tmpano y el estapedio, se forman en la novena semana a
partir del primer y segundo arco.
Mientras tanto, la membrana farngea que separa la cavidad timpnica del
meato auditivo externo (derivado de la primera hendidura farngea) se
desarrolla en la membrana timpnica.
Durante el noveno mes, los huecesillos asumen su mutua relacin funcional y con
las estructuras del odo externo, medio e interno. El extremo ventral del martillo se
une al tmpano. Tambin la cavidad timpnica se expande dentro de la parte
mastoidea del hueso temporal para formar el antro mastoideo.
El odo externo consiste en un meato auditivo externo y la aurcula. El precursor
del meato auditivo externo es la primera hendidura farngea que se profundiza
durante la sexta semana. Sin embargo, el recubrimiento ectodermal de la
porcin ms profunda del tubo prolifera produciendo el tapn meatal que llena
completamente el extremo medial del meato auditivo externo, durante la
semana 26. La canalizacin de este tapn comienza casi inmediatamente y
produce las dos terceras partes del meato definitivo. El meato no logra su
longitud final hasta los 9 10 aos4,5.
La aurcula se desarrollo de tres pares de montculos que se forman durante la
quinta semana, sobre los bordes del primero y segundo arco farngeo. Desde
ventral a dorsal, los montculos sobre el primer arco se conocen como trago,
hlice y concha disco y los montculos sobre el segundo arco se denominan
antitrago, antihelice y concha. Durante la sptima semana los montculos
auriculares comienzan a agrandarse, se diferencian y fusionan produciendo la
forma definitiva de la aurcula4.
10. Desarrollo de la nariz
La nariz se desarrolla desde varias fuentes: el campo morfogentico superficial lo
forma la prominencia frontonasal que aporta el puente de la nariz; la fusin de
las prominencias nasales medias forma el lomo medio y la punta; las
prominencias nasales laterales producen los cartlagos de las alas nasales. Del
campo morfogentico profundo se desarrolla la cpsula nasal que aporta el
tabique y los cornetes nasales4.
89
Las ventanas nasales o narinas anteriores se forman por la fusin de la

prominencia nasal media, maxilar y lateral de cada lado. En la profundidad de
la fosa nasal se forman sacos ciegos que inicialmente separan la cavidad nasal
del estomodeo por medio de la membrana oronasal. Estos sacos se desintegran
y se forman las narinas posteriores primitivas (coana primaria). Las coanas
definitivas del adulto son creadas por fusin de las prolongaciones horizontales
del paladar secundario, descritas ms adelante3,4 (vase Figuras 3.16, 3.17A,
3.17B, 3.18A y 3.18B).
Figura 3.16 Embrin de cinco semanas que muestra un corte sagital a travs de la fosita
nasal.
Figura 3.17A Formacin de la fosita nasal que separa el proceso nasal medio y lateral; B)
las fositas nasales se invaginan o se parecen ms profundas debido al crecimiento de los
procesos que las rodean y forma una nica cavidad nasal separada de la cavidad oral
por la aleta nasal.
Figura 3.18A La aleta nasal adelgaza para formar la membrana oronasal que luego se
rompe y forma la coana primitiva; B) la extensin posterior del proceso intermaxilar forma
el paladar primario.
90
Dentro de la prominencia frontonasal se forma una condensacin

mesenquimatosa llamada cpsula nasal precartilaginosa desarrollada alrededor
de las cavidades nasales primarias como una masa mediana, el mesoetmoides
que es el origen del tabique nasal y un par de masa laterales, el ectoetmoides,
que formar los cartlagos paraetmoidales (cornetes). Inicialmente, el tabique
nasal primitivo es un rea amplia entre las coanas primarias y nunca se proyecta
como un proceso libre, sino que se construye en una direccin rostrocaudal.
Dentro del tabique nasal, el cartlago se forma en continuidad con el cartlago
mesoetmoides, un componente de basiocraneo temprano. El tabique nasal
divide la cmara nasal en fosa derecha e izquierda; sus paredes laterales,
derivadas del ectoetmoides, son subdivididas en cornete superior, medio e
inferior. Un pliegue de la mucosa nasal forma el cornete inferior, donde ms
tarde habr una invasin por cartlago3-5 (vase Figura 3.19A y 3.19B).
Figura 3.19A Componentes del tabique nasal. Hueso vmer, lmina perpendicular del
etmoides y cartlago nasal. 3.19B En la vista frontal se observa el mesoetmoides (tabique) y
ectoemoides (cornetes).
11. Desarrollo de los nervios craneales

La experimentacin ha mostrado que los ganglios sensoriales de los nervios
craneales tienen un doble origen. Algunos estn formados de las clulas de la
cresta neural de la misma manera que los ganglios de la raz dorsal de los nervios
espinales, pero otros son derivados parcial o exclusivamente de plcodas
ectodermales. Adicionalmente, se desarrolla una serie de cuatro plcodas
epibranquiales como engrosamientos ectodermales justo dorsal a las cuatro
hendiduras farngeas, y las plcodas trigeminales ms difusas se forman en el
rea entre las plcodas epibranquiales y la plcoda tica1-5.
Las plcodas nasales dan lugar a clulas neurosensoriales primarias del epitelio
olfatorio, y los axones de esas clulas forman el nervio olfatorio. Con algunas
excepciones, el ganglio sensorial del nervio craneal muestra una estratificacin
respecto a su origen: el ganglio o porcin de ganglio que est cerca al cerebro
deriva de la cresta neural, mientras que las neuronas del ganglio que estn lejos
del cerebro son formadas por las clulas de la plcoda. Las clulas de soporte
de todos los ganglios sensoriales craneales, sin embargo, son derivadas de la
cresta neural1,4,6.
Inicialmente, los doce nervios craneales estn organizados segmentalmente y
numerados secuencialmente. Este patrn en serie no es evidente en el adulto,
debido a la migracin de los nervios a sus rganos blanco. El tortuoso sendero de
los nervios adultos traza la ruta embriolgica del viaje de los rganos inervados1,4.
91
El ganglio trigeminal (V), facial (VII) y glosofarngeo (IX) y partes del ganglio
vestibulococlear (VIII) y vagal (X), derivan de la cresta neural. Los neuroblastos
derivados desde las plcodas ectodrmicas superficiales en la regin
maxilomandibular contribuyen a los ganglios de los nervios trigeminal, facial,
vago y glosofarngeo. Las contribuciones de la superficie placodal a estos nervios
pueden tardamente dar razn de los componentes gustativos. Los ganglios
vestibulococleares se originan de la vescula tica, las clulas de la cresta neural
y una plcoda ectodermal. Caudal al ganglio vagal, el tejido de la cresta neural
de la regin occipital contribuye al ganglio de los nervios accesorios (XI) e
hipogloso (XII)6.
Los procesos centrales de las neuronas de esos ganglios forman las races
sensoriales de los nervios craneales. Los procesos perifricos forman los
componentes motores eferentes de los nervios1.
La inervacin sensorial de la cara dada por el nervio trigmino est basada en
sus orgenes embriolgicos. La prominencia frontonasal es inervada por la divisin
oftlmica, la prominencia maxilar por la divisin maxilar, y la prominencia
mandibular por la divisin mandibular del nervio trigmino; esto explica el patrn
adulto de la inervacin sensorial facial, y la mayor densidad de algunos campos
cutneos. La inervacin motora est dada por el nervio facial1,4 (vase Tabla
3.4).
Origen enceflico
Telencfalo
Diencfalo
Mesencfalo
Metencfalo
Par craneal
I Nervio olfatorio
Nervio sensitivo
II Nervio ptico
Nervio sensitivo
III Nervio oculomotor
Nervio motor
IV Nervio troclear o pattico
Nervio motor
V Nervio trigmino
Nervio mixto
VI Nervio motor ocular externo Nervio motor
VII Nervio facial
Nervio mixto
VIII Nervio vestibulococlear
Nervio sensitivo
Mielencfalo
IX Nervio glosofarngeo
Nervio mixto
X Nervio vago o neumogstrico Nervio mixto
XI Nervio accesorio o espinal
Nervio mixto
XII Nervio hipogloso
Nervio motor
Tabla 3.4 Procedencia ceflica del sistema nervioso perifrico
12. Irrigacin de los arcos branquiales

Cada uno de los cinco o seis arcos branquiales contiene un par de vasos
sanguneos que conducen sangre desde el corazn dorsal a travs del tejido
arqueal al cerebro y a las regiones posteriores. Estos son los arcos articos. No
todos esos pares de arcos estn presentes al mismo tiempo. Los arcos articos
anteriores derecho o izquierdo se desarrollan primero y despus de una semana
comienzan a desaparecer tanto ms posterior (caudal) se desarrollen los arcos.
Los vasos del arco ms caudal se agrandan y maduran. Los vasos del quinto
arco desaparecen. Los vasos del tercero, cuarto y sexto arcos no desaparecen
y son importantes en funciones tardas. Los vasos del tercer arco se convierten en
las arterias cartidas comunes, las cuales irrigan el cuello, la cara y el cerebro.
Los vasos del cuarto arco se convierten en la aorta dorsal la cual suministra
sangre al cuerpo entero, y los vasos del sexto arco suministran sangre a los
pulmones como circulacin pulmonar1-5
Cuando se observa un embrin de cuatro semanas; los pares de vasos
sanguneos (arcos articos) pasan a travs del tejido de los arcos branquiales. El
92
corazn es ventral a los arcos, y la sangre pasa dorsalmente a travs de los arcos
y luego al cerebro y cuerpo. Alrededor de la quinta semana, los vasos del primer
y segundo arco branquial han desaparecido, y entonces el aporte sanguneo a
la cara es llevado a cabo por la arteria del tercer arco branquial la cual se
convierte en arteria cartida. La arteria cartida comn da lugar a la cartida
externa y arteria cartida interna. La arteria cartida externa suministra sangre a
la parte ventral del primer y segundo arco branquial. La arteria cartida interna
aporta sangre al cerebro. En la regin del odo, la arteria cartida externa da
lugar a unos pequeos vasos, la arteria estapedial. La cual suministra la mayor
cantidad de sangre a la parte superior de la cara y el paladar. El aporte
sanguneo a la cara por la arteria cartida interna es una caracterstica del
embrin en la sexta y sptima semana.
12.1 Cambio en el aporte sanguneo a la cara
Un cambio importante sucede en el embrin humano durante la sptima
semana de VIU cuando la arteria estapedial de repente se ocluye y se separa de
la arteria cartida interna, la cual por consiguiente descontina su aporte
sanguneo a la cara y a los tejidos del paladar. Muchas de esas ramas terminales
se fusionan con los vasos perifricos de la arteria cartida externa. Esto resulta en
el ms inusual movimiento en el aporte sanguneo de la cara, desde la arteria
cartida interna a la externa, y ocurre durante la sexta semana, periodo muy
importante para un rpido crecimiento por expansin y fusin de los procesos
faciales. La poca de esta transicin es muy importante. Los vasos comienzan a
degenerarse de un lado y rpidamente se expanden en un segundo sitio. Si el
tiempo de este deslizamiento no es preciso, habr un periodo donde la cara es
deprivada de oxigeno y nutricin producida por el aporte sanguneo. Dado que
el labio y el paladar experimentan sus mximos cambios de desarrollo durante la
sptima semana, puede resultar que una deficiencia en oxigeno y nutricin
produzca una fisura labial, fisura palatina, o ambos4.
13. Anomalas de desarrollo
Los defectos del desarrollo facial son el resultado de una multiplicidad de
factores etiolgicos, algunos genticos, muchos desconocidos. El estudio de esas
anomalas constituye la teratologa.
El rango de anomalas craneofaciales es enorme, pero todas producen algn
grado de desfiguracin y resultan en el empeoramiento de la funcin y an
incompatibilidad con la vida. Los mecanismos del desarrollo facial anormal no
son todava totalmente entendidos, pero los fenmenos inductivos que
provienen de los centros prosenceflico y rombonceflico son esenciales para el
desarrollo normal de la cara. Los defectos en el desarrollo del cerebro casi
inevitablemente causan dimorfismo facial2-4.
Existen variadas formas de clasificar las anomalas del desarrollo, dependiendo
del punto de vista de la observacin. Una de ellas es basada en los hallazgos
clnicos, etiolgicos e etiopatognicos (vase Tabla 3.5). Segn el diagnstico
clnico, una anomala aislada es aquella que se presenta como alteracin nica
o acompaada de otra no relacionada, y una anomala mltiple cuando hay
dos o ms anomalas relacionadas entre s7.
La clasificacin etiopatognica se basa en el origen de la anomala, a saber:
malformacin cuando el origen es gentico y disrupcin cuando el origen es
ambiental; la deformacin es aquella anomala causada por fuerzas mecnicas
inusuales sobre el feto en desarrollo, tanto de origen intrnseco como extrnseco,
93
particularmente en el tercer trimestre de la gestacin; por ejemplo, las que

surgen por la presin ejercida por un gemelo o una anomala uterina materna7.
En cuanto a la clasificacin etiolgica de las anomalas, stas pueden ser:
monognicas cuando ocurren por el efecto de la mutacin en un solo gen con
caractersticas de dominante, recesivo o ligado a X; cromosmicas cuando se
dan por el efecto de una alteracin cromosmica visible en el cariotipo; las
multifactoriales se definieron como las que presentan un componente gentico
de susceptibilidad, pero que son desencadenadas por el efecto de un agente
ambiental; teratognicas son las desencadenadas por el efecto de un agente
ambiental conocido, que altera el desarrollo embrionario. Aquellas anomalas
para las cuales no es posible establecer un agente etiolgico, se consideran sin
clasificar.
Cuando la presentacin de la anomala es mltiple se clasifica como: sndrome,
definido como mltiples anomalas relacionadas etiolgicamente; secuencia,
como mltiples anomalas secundarias a un evento desencadenante conocido;
asociacin, definida como mltiples anomalas que se presentan juntas con
mayor frecuencia de lo que podra esperarse por la probabilidad; defecto de
campo de desarrollo, definido como mltiples anomalas ocasionadas por una
alteracin en un campo de desarrollo, que es una regin del embrin con una
funcin de control de desarrollo7.
Clnico
Diagnstico
Etipatognico
Etiolgico
Aislada
Anomala mltiple
Malformaciones
Sndromes
Secuencias
Deformaciones
Disrupciones
Defectos de campo
Asociaciones
Monognico
Cromosmico
Multifactorial
Teratognico
Sin clasificar
Tabla 3.5 Clasificacin de anomalas craneofaciales7
Segn Spranger y otros8, los defectos del desarrollo se clasifican en:

malformaciones, deformaciones, disrupciones y disgenesias (ver Capitulo 1). En la
Tabla 3.6 se muestran algunas anomalas del desarrollo clasificadas por
estructuras anatmicas.
94
Estructura
Anomalas de
desarrollo
Patologa
Etiologa
Mandbula
Malformacin
Deformacin
Disrupcin
Agenesia condilar
Anomalas d forma
Cualquier grado de destruccin
Disgenesia
Condrodistrofia
Desconocida
Fuerza mecnica
Bandas amniticas
y otros
Desconocida
Malformacin
Labio y paladar fisurado
Deformacin
Disrupciones
Paladar fisurado
Labio fisurado
Labio fisurado/ proceso alveolar
Labio fisurado/ proceso
alveolar/paladar
Otros tipos de hendiduras faciales
Holoprosencefalia
Anomalas de forma
Complejo
nasomaxilar
Disgenesia
Cavidad nasal
Disrupcin
Cuerpos vertebrales completamente

separados o con fisuras
Cuerpos vertebrales fusionados
Ausencia de vrtebras
Deformacin en el alineamiento de la
columna
Malformaciones En la parte basilar del occipital se

presentan
En el hueso temporal
Disrupciones
Bveda
craneal
Defecto en el
campo de
desarrollo
nasofrontal
derivado de las
clulas de la cresta
neural
Bandas amniticas
y otros
Malformaciones Cuerpos vertebrales dobles
Deformacin
Base craneal
Disgenesia del cartlago cigomtico

maxilar sndrome de Treacher Collins
Malformaciones Tabique nasal corto

Ausencia de cavidad y estructuras
nasales - arritnia
Nariz con hueso nasal corto, nariz
angosta
Ausencia de nariz externa
Disrupciones
Columna
cervical
Fuerza mecnica
Bandas amniticas
y otros
Deformacin
Displasia
Cualquier grado de destruccin, ms

frecuente en la base craneal anterior
Asimetra de base craneal
Condrodisplasia
Ausencia
Anencefalia
Malformaciones Holoprosencefalia
Hueso frontal
Hidrocefalia
Hueso parietal
Hueso occipital
Encefaloceles parietales
Sndrome de Meckel Gruber
Fontanelas
Disrupciones
Encefaloceles
Hidrocefalia
Deformacin
Oligohidramnios
Bandas amniticas
y otros
Variedad
de
escotaduras
Ausencia del
anillo
timpnico
Bandas amniticas
y otros
Oligohidramnios
De todos los
cartlagos
o
solamente uno
No hay sutura
media en el
hueso frontal
Sutura media
muy amplia
Falla
en
la
formacin del
cartlago
F. grandes
Sndrome de Potter
Craneosinostosis
Bandas amniticas
y otros
Oligohidramnios
Tabla 3.6 Anomalas del desarrollo por estructuras anatmicas9
95
Dado que el desarrollo temprano del cerebro y la cara tienen una relacin muy
estrecha, las malformaciones de uno y otro son interdependientes. De acuerdo a
lo descrito por Kjaer9 sobre los tres campos de desarrollo craneal, las anomalas
pueden ser descritas como aquellas relacionadas con la notocorda, como en el
cierre anormal del tubo neural con un resultado de anencefalia y
mielomeningocele, los relacionados con desarrollo de las clulas de la cresta
neural, ejemplificados por el encefalocele y la holoprosencefalia y los relativos al
desarrollo anormal de las plcodas (vase Tabla 3.7).
Cierre anormal del tubo

neural
Malformaciones craneales
combinadas con
malformaciones del
cerebro
Malformaciones del
cerebro y migracin
anormal de las clulas de
la cresta neural
Defectos en la
organizacin del centro
rombonceflico
Regiones placodales
anormales
Malformaciones
predominantemente
craneofaciales
sin malformaciones
cerebrales
Malformaciones craneales
en desrdenes genticos
Disrupciones y disgenesias
craneales
Labio fisurado
Paladar hendido
Labio y paladar hendido
Hendiduras faciales
Sndrome de Treacher
Collins
Trisomias
Trisomia 21
Trisoma 18
Trisoma 13
Triploide
Sndrome de Turner
Disgenesia craneal
Displasia tanatofrica
Condrodisplasia
Tabla 3.7 Anomalas craneofaciales9
96
Anencefalia
Mielomeningocele
Encefalocele
Holoprosencefalia
Sndrome
otomandibular
Agnatia
Sinotia
Micrognatia
Disostosis
mandibulofacial
Puede presentarse con
hipertelorismo, ausencia
de nariz externa.
Anencefalia craneal
Anencefalia sin raquisquisis
Anencefalia con raquisquisis
13.1 Malformaciones craneales combinadas con malformaciones del cerebro

Cuando el tubo neural no cierra completamente, no se presenta el desarrollo de
los hemisferios cerebrales. La bveda craneal no se forma y el crneo solo se
desarrolla en lo correspondiente al aporte dado por las clulas de la cresta
neural y el mesodermo paraxial. Adems, si no cierra el tubo neural la regin de
la mdula espinal puede presentar malformaciones9.
Anencefalia
La ausencia del cerebro (anencefalia) resulta en ausencia de bveda craneal
(acrania), disminucin de techo craneano (acalvaria) o crneo fisurado
(craneoschisis), con diferentes efectos sobre la cara, como los ojos y mentn
prominentes, orejas con implantacin baja y generalmente rotadas hacia atrs.
La forma como la cabeza se conecta con el cuello depende de si el tubo neural
tiene apertura en la zona cervical, es decir presenta raquisquisis. En estos casos
no habr desarrollo de cuello y la cabeza aparecer localizada entre los
hombros2.
Figura 3.20A, B Anencefalia con protrusin de globo ocular izquierdo, hipoplasia nasal y
facial, desviacin de comisura labial del lado izquierdo, hendidura del paladar secundario
duro y blando.
Figura 3.21A, B Microcefalia.
En la anencefalia craneal es frecuente ver malformacin en la parte basilar del

hueso occipital y en la parte posterior del hueso esfenoides. El hueso frontal por
lo general es horizontal y solo est presente el tercio ms inferior. En la
anencefalia con raquisquisis la columna vertebral presenta una curvatura
pronunciada y los cuerpos vertebrales estn divididos en dos9.
Tambin puede encontrarse anquilosis condilar mandibular, atresia de las
coanas y hendidura labial. Un tabique nasal corto puede presentarse en un 20%
97
de los casos y un desarrollo seo completamente desorganizado en un 20%. La

silla turca presenta un canal craneofarngeo y la neurohipfisis por lo general no
se presenta; la adenohipfisis est malformada o localizada ectpicamente,
adems hay remanentes de notocorda en el dorso de la silla9 ( vase Figuras
3.20A, 3.20B, 3.21A y 3.21B).
El mielomeningocele es un ejemplo de malformacin congnita en el eje
corporal, en donde aparece una malformacin qustica cubierta con meninges
que tienen una apariencia membranosa muy delgada. Algunos casos de
mielomeningocele estn comprometidos con hidrocefalia9.
Cuando hay malformaciones cerebrales y la migracin de las clulas de la
cresta neural no es normal se encuentran defectos como el encefalocele que
puede ser unilateral o bilateral y su localizacin se indica con el nombre del
hueso comprometido. Ac la apariencia de la bveda craneal es dominada por
la extrusin de los hemisferios cerebrales y la morfologa facial suele ser normal. El
diagnstico diferencial con el sndrome de Meckel Gruber, esencialmente se
realiza teniendo en cuenta que los cambios craneales en este sndrome son el
resultado de un desarrollo anormal en el campo notocordal y no exactamente
un encefalocele. La extrusin de tejido no est localizada en la fontanela
posterior y no est comprometida la parte escamosa del hueso occipital9.
Figura 3.22A Encefalocele occipital; B) asimetra facial motora por paresia mandibular
derecha.
Figura 3.23A Radiografa sagital que muestra el encefalocele con defecto seo occipital;
B) tomografa axial computarizada donde se observa el encefalocele y la salida de
cerebelo, deformacin del cuarto ventrculo, agudizacin del tallo cerebral. Disgenesia
del cuerpo calloso.
98
Figura 3.24 Tomografa axial computarizada horizontal donde se observa el encefalocele

y la salida de cerebelo, deformacin del cuarto ventrculo, agudizacin del tallo cerebral.
En la holoprosencefalia hay una malformacin del prosencfalo que

compromete la cara y el crneo y el desarrollo de los hemisferios. Es decir la
malformacin comprende la regin anterior a la glndula pituitaria y la silla
turca.
Figura 3.25 A, B Holoprosencefalia que se manifiesta con arritnia total y fisura labial media.
En casos de holoprosencefalia la cara est malformada alrededor del eje

medial. Hay varios grados de holoprosencefalia, desde la ms severa como el
caso de la ciclpia, cebocefalia, labio fisurado medio hasta malformaciones
menores de labio. El paladar est malformado desde una forma redonda a
angosta con un reborde medial rodeado por dos surcos bilaterales.
En los casos ms severos de holoprosencefalia como el tipo ciclpia la fosa
craneal anterior es corta y la apfisis crista galli no se forma. El cerebro anterior
no se divide en los hemisferios cerebrales bilaterales1,10.
Defectos en la organizacin del centro rombonceflico, el cual es responsable
de la induccin del esqueleto viscerofacial, explica el dimorfismo de los tercios
medio e inferior de la cara (sndrome otomandibular). Defectos en el desarrollo
mandibular pueden llevar desde agnatia (ausencia de mandbula) asociada
con odos localizados ventral y cervicalmente (sinotia) variando los grados de
micrognatia y disostosis mandibulofacial. La extraa falla de fusin de la
prominencia mandibular resulta en la fisura media mandibular1.
99
Figura 3.26A Micrognatia como parte del cuadro del sndrome de Smith-Lemi-Opitz; B)
micrognatia como parte de un sndrome dismrfico hipotnico.
Los defectos placodales

Los defectos leves de desarrollo de la cara son relativamente comunes. Las fallas
en las fusiones de las prominencias faciales resultan en hendiduras de desarrollo
anormal. Esas hendiduras son debidas a disrupcin de los procesos integrados de
induccin, migracin celular, crecimiento local y fusin mesenquimtica. Las
hendiduras unilaterales del labio superior (queilochisis) son el resultado de la falla
en la fusin de las prominencias nasales medias con las prominencias nasales
laterales. La hendidura labial unilateral, ms usual sobre el lado izquierdo, es un
defecto congnito relativamente comn (1 en 800 nacimientos) que tiene una
fuerte tendencia familiar, sugestiva de antecedentes genticos. El labio fisurado
bilateral resulta en un amplio defecto de lnea media del labio superior, y puede
producir una probosis protuberante. El excesivamente raro labio fisurado medial
es debido a fusin incompleta de las dos prominencias nasales medias y, por
consiguiente en la mayora de los casos, con un profundo surco de lnea media
en la nariz, permitiendo varias formas de nariz bfida9.
13.2 Malformaciones predominantemente craneofaciales sin malformaciones
cerebrales
El grupo de anomalas que compromete las estructuras orales y faciales, con
hendiduras orofaciales tpicas labio hendido (LH), labio y paladar hendido (LPH),
paladar hendido (PH) y hendiduras atpicas o raras (HA): mediana, transversal,
oblicua y otras, son heterogneas y pueden ocurrir como anomalas aisladas
nicas, acompaadas de otras anomalas o como un cuadro de mltiples
anomalas. Algunos estudios han sugerido que de los pacientes con hendiduras,
un 44% a 64%, tienen anomalas asociadas y que dependiendo de su
etiopatogenia estas anomalas pueden considerarse como: parte de sndromes
de origen gentico o cromosmico, malformacin, efecto de disrupcin,
defecto de campo de desarrollo, secuencia o asociacin11.
El paladar hendido es etiolgica y embriolgicamente diferente del labio con o
sin paladar hendido. Un estudio realizado en el noreste de Francia en 238.942
nacimientos entre 1979 y 1996 mostr que de 460 recin nacidos con hendiduras,
el 36,7% tenan anomalas asociadas, ms frecuentes cuando los nios tenan
slo paladar hendido en un 46,7%, que en los nios con labio y paladar hendido
36.8% y que en los nios con labio hendido solamente el 13,6%. Pudiendo
entonces distinguir dos categoras bsicas de hendiduras orofaciales, el labio
hendido con o sin paladar hendido y el paladar hendido.
100
Entre las hendiduras tpicas se consideran: labiales, cuando comprometen

nicamente el labio, pudiendo ser unilaterales, bilaterales, completas cuando
llegan al orificio nasal, e incompletas cuando se conserva la integridad de ste;
labiopalatinas, cuando comprometen tanto labio como paladar, que puede ser
nicamente el primario y/o el secundario que incluye el paladar duro y blando;
palatinas, cuando se afecta solamente el paladar secundario, reciben tambin
el nombre de fisura aislada de paladar, aparece con diferentes grados de
extensin, comenzando en la vula en direccin al foramen incisivo,
considerndose su forma completa cuando llega hasta ste.
Las hendiduras atpicas o raras son: labiales medianas verdaderas, cuando la
hendidura est dentro del proceso globular y falsas cuando hay agenesia de
dicho proceso. Las hendiduras atpicas pueden ser transversales unilaterales o
bilaterales, oblicuas y otros tipos considerados en la clasificacin de Tessier13
(vase Tabla 3.7).
Unilaterales o bilaterales
Hendiduras labiales (HL)
Completas e incompletas
Unilaterales o bilaterales
Tpicas
Hendiduras
(HLP)
labiopalatinas
Paladar primario,
Paladar primario y secundario
Hendiduras palatinas (HP)
Hendiduras
Incompleto
(duro
o
completo (duro y blando)
blando)
Falsa
Hendiduras labiales mediana
Verdadera
Atpicas
Unilaterales
Hendiduras transversales
Bilaterales
Hendiduras oblicuas
Otros tipos de las hendiduras
faciales de Tessier
Tabla 3.7 Clasificacin de las hendiduras orofaciales7
El labio superior es derivado de los procesos nasal y maxilar. La falla en la fusin

de estos procesos se da sobre uno o ambos lados, constituyendo el labio
hendido unilateral (derecho o izquierdo) o bilateral respectivamente. La lnea de
la hendidura siempre comienza en la parte lateral del labio superior y contina a
travs del filtrum al alveolo entre el incisivo lateral y el canino, siguiendo la lnea
de la sutura incisiva hasta el agujero incisivo. La hendidura anterior al foramen
incisivo (labio y alveolo) es tambin definida como hendidura del paladar
primario. El labio hendido puede ocurrir con un amplio rango de severidad,
desde una pequea escotadura en uno de los lados del labio hasta la forma
ms severa, la hendidura del labio y alveolo bilateral que separa el filtrum del
labio superior y el paladar primario del resto del arco maxilar12. En los casos de
101
hendidura completa, cuando se prolonga hasta el agujero incisivo, la gran

mayora de veces existe agenesia del incisivo lateral permanente
correspondiente, lo que no ocurre cuando la hendidura se limita al labio14.
Cuando la hendidura labial (unilateral o bilateral) se contina ms all del
agujero incisivo a travs de la sutura palatina se conforma lo que se denomina
labio y paladar hendido y puede observarse un amplio rango de severidad. La
lnea de hendidura puede ser interrumpida por tejido blando (piel o mucosa) y/o
puentes seos, donde el diagnstico correspondera a una hendidura
incompleta.
Igualmente el paladar hendido puede ser diagnosticado segn la severidad. La
vula es el lugar donde se observa la forma mnima de hendidura de paladar,
una forma ms severa es la hendidura del paladar blando. Un paladar hendido
completo, ser entonces aquel que presenta hendidura de paladar duro,
blando y vula. La hendidura posterior al foramen incisivo es definida como una
hendidura de paladar secundario12. En una proporcin significativa de
pacientes, la hendidura del paladar duro est cubierta por mucosa y contina a
travs del paladar blando, formando el llamado paladar blando submucoso.
Puede tambin ocurrir en el paladar duro solamente y continuar con una
hendidura abierta en el paladar blando, o como una hendidura submucosa del
paladar blando con o sin escotadura en el paladar duro.
La hendidura palatina puede tomar dos formas, una en V, que es la ms comn
en casos de paladares aislados, y otra en U, ms comn en secuencia de Robin
y en hendiduras como parte de sndromes. Aunque las incidencias combinada
de LH, LPH y PH son usadas con frecuencia en la literatura, es necesario tener en
cuenta que al combinar los dos grupos, etiolgicamente diferentes, esto
representa un sesgo de clasificacin similar al de combinar hendiduras con otras
malformaciones congnitas12.
En cuanto a la preferencia por gnero y raza, los hombres de raza blanca
presentan con ms frecuencia LH y LPH y las mujeres son ms afectadas con
PH12. En general, la raza negra presenta menos incidencia de hendiduras
orofaciales. Los japoneses presentan una alta incidencia de LH o LPH, y la ms
alta ha sido encontrada en indgenas norteamericanos.
Figura 3.27A, B Labio y paladar hendido completo derecho.
102
Figura 3. 28A Labio y paladar hendido bilateral; B) labio hendido bilateral completo.
Figura 3.29A Labio y paladar hendido completo unilateral; B) labio y paladar hendido
bilateral.
Figura 3.30A Labio hendido bilateral incompleto; B) labio y paladar hendido izquierdo
completo.
Figura 3.31A Labio y paladar hendido unilateral incompleto; B) vula bfida.
103
La mayor o menor fusin de las prominencias mandibular y maxilar resulta en una

boca que es demasiado pequea (microstoma) o demasiado amplia
(macrostoma); raramente, las prominencias mandibular y maxilar se fusionan,
produciendo una boca cerrada (astomia)2.
En el sndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) los rasgos
principales son anormalidades faciales simtricas que consisten en malformacin
de orejas, hipoplasia malar, coloboma de la parte lateral del prpado inferior,
hipoplasia mandibular, hendidura palatina y sordera sensoneural. Puede existir
extrema variabilidad aun en la misma familia. Se considera autonmico
dominante10.
13.3 Malformaciones craneales en desrdenes genticos
En un estudio sobre 4.433 nios con hendiduras orofaciales de una poblacin de
2509.881 nacidos en California, la incidencia de labio y/o paladar hendido no
sindrmico fue de 0,77 por 1.000 nacimientos (labio hendido 0,29/1.000) y la
incidencia de paladar hendido no sindrmico fue de 0,31 por 1.000
nacimientos11.
Monognica. Alrededor del 5% de los sndromes de origen monognico
reportados en el catlogo de McKusick presentan una dismorfia craneofacial
severa15-17.
Cromosmica. La mayora de las anomalas cromosmicas presentan cuadros
de anomalas craneofaciales que pueden ir desde moderadas hasta graves: en
el caso de trisoma 21 sndrome de Down, ste cursa con anomalas menores
faciales y slo en el 1% de los casos con una hendidura labial o palatina18; en la
trisoma 18 la anomala facial ms frecuente es la micrognatia acompaada slo
en el 10% de los casos de hendiduras labiales o palatinas; en la trisoma 13 se
presenta en el 90% de los casos una grave dismorfia facial consistente en
hendiduras labio palatinas bilaterales, hendiduras de lnea media y desde un
moderado hipotelorismo hasta severos casos de cebocefalia, etmocefalia o
ciclpea. Aparte de estos tres grandes sndromes, existen alrededor de 75
patologas debidas a anomalas de cromosomas autosmicos, bien como
trisomas o monosomas completas o en forma de mosaico, pero la mayora de
las veces representando monosomas o trisomas de segmentos cromosmicos.
En todas stas la dismorfia facial es la alteracin ms notable tanto por su
especificidad como por su facilidad para reconocerla19.
Los nios con sndrome de Turner presentan baja estatura, pliegues extras de piel
en el cuello, aumento de la distancia entre los pezones, edema en pies y manos
y defectos congnitos de corazn. Hay rasgos faciales dismrficos menores tales
como un maxilar angosto, mentn pequeo, labio superior curvado y labio
inferior recto y orejas prominentes. Hay disgenesia gonadal, causando ausencia
o retardo y escasa menstruacin e infertilidad10.
104
Figura 3.32 A Sndrome de Turner, implantacin baja de orejas, cejas con implantacin
irregular; B) hemangioma en la punta nasal.
Figura 3.33 A Sndrome de Turner con cuello corto con pterigion; B) linfoedema de manos.
Multifactorial. La mayora de las anomalas congnitas de etiologa conocida

(40%-50%) tienen causa multifactorial. Las anomalas ms frecuentes dentro de
este grupo son las cardiopatas congnitas, seguidas por las hendiduras
labiopalatinas y los defectos de cierre del tubo neural.
La mayora de hendiduras orofaciales, son causadas por la interaccin entre
factores genticos y medioambientales; en estas circunstancias, los factores
genticos crean una susceptibilidad para las hendiduras. Cuando un factor
medioambiental interacta con un genotipo genticamente susceptible, es
posible que se desarrolle una hendidura durante un estadio temprano del
desarrollo12.
La proporcin entre medioambiente y factores genticos vara con el gnero de
los individuos afectados con hendiduras. En LH y LPH vara con la severidad,
unilateralidad y bilateralidad de la hendidura, presentando la ms alta
proporcin de factores genticos los subgrupos de mujeres con una hendidura
bilateral y la menor el subgrupo de hombres con hendidura unilateral12.
Teratognica. Los agentes teratgenos incluyen una lista de medicamentos,
sustancias qumicas, agentes infecciosos, fsicos y metablicos que pueden
afectar adversamente el desarrollo del embrin y del feto. La variabilidad de los
efectos est en relacin directa con la dosis, el tiempo de exposicin, la
susceptibilidad y la interaccin por la exposicin simultnea a varios agentes20.
Cerca del 3% de las anomalas congnitas se relacionan con un agente
teratgeno especfico. De los casi 600 agentes teratognos conocidos en
animales, slo en el 25% se ha encontrado que estn relacionados con
anomalas en los seres humanos y de ellos la mayora ocasionan una alteracin
craneofacial reconocible19.
Desde el punto de vista clnico, existen dos factores que son importantes para
evaluar el riesgo de recurrencia para LH o LPH: el gnero del individuo (paciente
105
y riesgo individual) y la severidad de la anomala del paciente (unilateral versus

bilateral). El riesgo ms bajo de recurrencia para LH o LPH es para la
subcategora de hombres con labio hendido unilateral y dentro de esta
categora para hermanas de hombres con hendidura unilateral y para hijas de
padres con LH o LPH unilateral. El riesgo ms alto de recurrencia de LH o LPH es
para la subcategora de pacientes mujeres afectadas con LH o LPH bilateral.
El riesgo de ocurrencia para PH parece estar influenciado solamente por el
gnero. El riesgo es ms alto para hijas de padres afectados con PH y ms bajo
para hijos de madres afectadas con PH12.
Una alta proporcin de factores medioambientales indica un bajo riesgo de
recurrencia y tambin da una mejor oportunidad de actuar en prevencin, ya
que los nicos factores etiolgicos que pueden ser cambiados son los
ambientales12.
Los quistes de desarrollo craneofacial, aunque estrictamente hablando no
desarrollan un defecto orofacial, originan complicaciones en los procesos
embriolgicos del complejo craneofacial. El desarrollo de quistes a lo largo de la
lnea de las hendiduras facial y palatina, y su lnea epitelial parece ser derivado
de residuos o restos de epitelio de cubrimiento de las prominencias
embriolgicas que se fusionan para formar la cara. Hay un potencial de
formacin qustica cuando tales residuos epiteliales se atrapan en el
mesnquima subyacente durante la fusin, o se hace un secuestro ectpico de
la piel o mucosa2.
Bandas amniticas
De acuerdo a la definicin de Spranger y otros, la secuencia de bandas
amniticas es una disrupcin. Una clase especial de disrupcin en la cual se
involucra la bveda craneal, y puede ser difcil de distinguirla de la anencefalia,
la cual pertenece al grupo de las malformaciones.
La secuencia de bandas amniticas son todas diferentes. La cara, el esqueleto
craneofacial y el sistema nervioso central estn involucrados, dependiendo de la
localizacin de las bandas amniticas y del estado de desarrollo cuando la
banda amnitica interrumpe el crneo. El tejido seo sirve en esos casos como
marca adecuada en diferentes diagnsticos en determinar el estado de
desarrollo prenatal en la cual la disrupcin ocurri9.
106
Referencias
1. Williams PL. Grays Anatomy. 38th edition. Ed. Churchill Livingstone. London, 1995.
2. Sperber GH. Craniofacial Embriology. 4th edition. Wright, Cambridge, 1989.
3. Pansky B. Embriologa mdica. Panamericana, Buenos Aires, 1985.
4. Larsen WL. Human Embryology. 2nd edition. Churchill Livingstone Inc. Hong Kong, 1997.
5. Meikle MC. Craniofacial Development, Growth and Evolution. England, 2002.
6. Moore KL. and Persaud TVN. The Developing Human, 5th edition, Saunders, Philadelphia,
1993.
7. Clavijo E, Cifuentes Y, Infante C, Arteaga C, Quintero C. Caracterizacin de los recin
nacidos con anomalas craneofaciales, atendidos en el Instituto Materno Infantil de Bogot
durante un periodo de diecisiete meses. Prevalencia en los nacidos vivos del IMI. Informe
final de investigacin, Universidad Nacional de Colombia Facultad de Odontologa y
Medicina, 2003.
8. Spranger J, Benirschke K, Hall JG, Lenz W, Lowry RB, Opitz JM, et al. Errors of morphogenesis:
concepts and terms. J. Paediatr 1982; 100:160-5.
9. Kjaer Inger, Keeling JW, Fischer H. Birgit. The prenatal Human cranium- Normal and
pathologic development. Munksgaard, Copenhagen, 1999.
10. Baraitser M, Winter RM. Congenital malformation Syndromes. Mosby-Wolfe, London, 1996.
11. Cervenka J and Tolarova M. Classification and Birth Prevalence of Orofacial Clefts. Am J of
Medical Genetics, 1998, 75:126-137.
12. Tolarova MM. Cleft Lip and Palate. Med J 2003; 4; 1.
13. Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac
Surg 1976; 4(2): 69-92.
14. Fernndez SJ, Da Silva F, Ilhlo OG. Fisuras labiopalatinas: Definicin anatmica. Profesin
dental.
Revista
cientfica
de
informacin
profesional.
1996
http.//www.denmand.org/11_96/artculo html
15. London dysmorphology. Data 3. Oxford University Press, 2002.
16. OMIN. 1996
17. Mc Kusick V. On Line Mendelian Inheritance in Man (OMIM) 1996.
18. Kallen B, Mastroiacovo P, Robert E. Malformations in Down Syndrome. Am J Med Genet 1996;
65(2):160-166.
19. Guizar JJ. Gentica Clnica. Diagnstico y manejo de las enfermedades hereditarias. Ed.
Manual Moderno, tercera edicin, Mxico 2001.
20. Gorlin R, Cohen M, Levin L. Syndromes of the head and neck. 3rd edition. Oxford University
press, 1990.
107

Desarrollo de La Cara

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CAPTULO III

Durante la quinta semana, las prominencias crecen ventral y medialmente y

Captulo 3. Desarrollo de la cara

Lomo o puente nasal

Alas nasales (2)

Tabla 3.1 Estructuras derivadas de las prominencias o procesos faciales

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Aparicin de primero y segundo arco

Prominencia maxilar, vesculas pticas y en el da 28 plcodas

Proceso nasal medial y lateral

Los surcos entre los procesos faciales desaparecen cerca de

Llenamiento de los procesos mandibulares

Tabla 3.2 poca de aparicin de los rasgos morfolgicos faciales

La boca se reduce a su anchura final durante el segundo mes de VIU, a medida

1.1 Formacin del labio superior

Captulo 3. Desarrollo de la cara

Las prominencias nasales medias, nasales laterales y la prominencia maxilar de

Figura 3.3A, B Estructuras faciales derivadas de los arcos farngeos. Se muestra la

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Durante la sptima semana de VIU ocurre un cambio en el riego sanguneo de la

Captulo 3. Desarrollo de la cara

En la cuarta semana, el segundo arco desarrolla una protuberancia en la lnea

Segundo arco farngeo

Cuarto arco farngeo

Tomada de: Larsen4

Tabla 3.3 Estructuras precursoras linguales.

Los rasgos de la superficie de la lengua definitiva reflejan su origen embriolgico.

Todos los msculos de la lengua excepto el palatogloso son formados por

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

inervados por el nervio hipogloso, asociado con el somita occipital, mientras el

Tomada de: Larsen4

3. Desarrollo del timo

Captulo 3. Desarrollo de la cara

En la semana 12, cada lbulo tmico tiene de 0,5 a 2 mm de dimetro y tiene

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Captulo 3. Desarrollo de la cara

aparato hiodeo. Este hueso derivado de cartlagos del segundo (hiodeo) y

Figura 3.10A, B En el da 24, se forma un engrosamiento del ectodermo y un surco ptico

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Esta lmina comienza a formarse en el da 24 y encierra completamente la

Captulo 3. Desarrollo de la cara

Figura 3.13A Diferenciacin del cristalino. Los cristalinos se desarrollan rpidamente en la

La plcoda se desprende de la superficie del ectodermo y comienza a formar la

capas de la cornea se forman a partir de la pared superficial de la

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

desaparece la cavidad de la cmara posterior contina expandindose entre el

9. Formacin de los odos

Captulo 3. Desarrollo de la cara

Figura 3.14 A. La plcoda tica aparece en la superficie ectodermal adyacente al

En el da 26, la regin dorsomedial de la vescula tica comienza a elongarse,

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Comenzando la novena semana, el mesnquima que rodea la membrana

Captulo 3. Desarrollo de la cara

Las ventanas nasales o narinas anteriores se forman por la fusin de la

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Dentro de la prominencia frontonasal se forma una condensacin

11. Desarrollo de los nervios craneales

Captulo 3. Desarrollo de la cara

12. Irrigacin de los arcos branquiales

Fundamentos para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Captulo 3. Desarrollo de la cara

particularmente en el tercer trimestre de la gestacin; por ejemplo, las que

Tabla 3.5 Clasificacin de anomalas craneofaciales7

Segn Spranger y otros8, los defectos del desarrollo se clasifican en: