El sndrome artogriftico mltiple congnito, es una manifestacin neurolgica y/ o mioptica , de

etiologa desconocida, no progresiva, y caracterizada por una disminucin en el desarrollo

muscular, acompaada por deformidades articulares severas, y rigidez capsular y periarticular
(12,13,23).
El trmino es derivado de 2 dos vocablos griegos artro (articulacin) y grifosis(curvado o
angulado).
INTRODUCCION:
Hay que tener en cuenta que el trmino artrogrifosis no es un diagnstico etiolgico, sino que
comprende un conjunto de signos y sntomas que responden a varias patologas.
Se han descripto como artrogrifosis a diversos cuadros de deformidades articulares, y es de suma
importancia conocer la heterogenicidad del trastorno y diferenciar las diversas contracturas
congnitas articulares, ya que cada entidad posee un fondo genetico y un curso natural distinto,
motivando distintas modalidades de tratamiento.
Un correcto diagnstico es esencial para programar la estrategia de tratamiento.
Una vez establecido el diagnstico, el tratamiento debe ser realizado por un equipo
multidisciplinario entrenado en el seguimiento de estos pacientes.
INCIDENCIA:
Es una patologa muy rara. Se da en aproximadamente un 0.03% de los recin nacidos vivos.
PATOGENIA:
El defecto se instala en la unidad motora del sistema nervioso central (clulas del asta anterior,
races nerviosas, nervios perifricos, placa neuromuscular, msculo), produciendo una severa
debilidad en los movimientos articulares durante la vida fetal (1,6). Este dficit es lo
suficientemente importante como para producir inmovilidad articular y establecer trastornos en las
distintas etapas del desarrollo del sistema osteoarticular (3).
La persistente inmovilizacin no solo mantiene las contracturas musculares sino que favorece la
deformidad articular (11). De acuerdo con la localizacin de la noxa existen dos formas
anatomoclinicas: la forma neurognica y la forma miognica (5). La forma neurognica es la ms
comn (90% de los casos). En cambio la forma mioptica se da en solamente el 10% de los
pacientes (22).
Otro posible factor etiolgico que puede producir limitacin de la movilidad intrauterina son
alteraciones histolgicas en el tejido conectivo que producen bloqueos mecnicos en la movilidad
articular (23). La alteracin especfica se localiza a nivel de las fibras de colgeno, e interfiere con
el normal desarrollo de los tendones, huesos y cartlago articular. Estas alteraciones pueden producir
fibrosis y contracturas articulares. Ionasescu ha demostrado un aumento en la sntesis del colgeno
en pacientes con artrogrifosis. Otros autores observaron un aumento similar en el tejido fibroso de
los msculos, ligamentos, fascias musculares e inserciones tendinosas en fetos recin nacidos con
artrogrifosis (17). Dentro de las etiologas mecnicas, que producen limitaciones de los
movimientos intrauterinos fetales, se encuentran tambin causas uterinas (miomas,
malformaciones), bandas anmiticas, embarazos gemelares y episodios de oligoanmios (25).
CLASIFICACION:
En la actualidad estamos utilizando la propuesta por Hall (14):
Grupo I: Patologa que involucra las extremidades.
Grupo II: Patologa que involucra las extremidades y otras reas corporales.
GrupoIII: Patologa que involucra las extremidades y disfuncin del sistema nervioso central.
Grupo I: Patologa que involucra las extremidades.
a) Amioaplasia.
b) Artrogrifosis distal.
La amioplasia es la artrogrifosis mltiple clsica. Esta no es un cuadro hereditario, ya que no afecta
a los hijos de padres afectados. Hay contracturas en flexin y en extensin. La posicin de las
extremidades es simtrica y el trastorno ya esta instalado en el momento del nacimiento. El 46% de
los pacientes tiene afectacin de sus cuatro miembros, un 43% tienen solamente afectados los
miembros inferiores y el 11% restante solamente los miembros superiores.

Grupo II: Patologa que involucra las extremidades y otras reas corporales.
La amplia categora que nos ocupa comprende una gran diversidad de cuadros clnicos en los que
las contracturas musculares se acompaan de anomalas en otras reas del cuerpo. Muchos de estos
trastornos son entidades y sndromes especficos como la aracnodactilia, la displasia
craneocarpotarsiana de Freeman-Sheldon y el sndrome de membranas mltiple (pterigion).
GrupoIII: Patologa que involucra a las extremidades y se acompaan de lesiones del sistema
nervioso.
Este grupo comprende entidades con anomalas cromosmicas que se detectan por estudios de
cariotipo en sangre y por estudios tisulares. Muchos de los lactantes afectados no crecen ni
aumentan de peso, y aproximadamente el 50% fallece en los primeros aos de vida.
Estas entidades son: mielomeningocele, sndrome de Pena-Snokier y trisoma del par 18.
DIAGNOSTICO:
1) HISTORIA CLINICA:
Es importante pesquisar en la historia clnica los antecedentes ocurridos durante el perodo de
gestacin y los datos heredo-familiares del paciente. Existe un alto porcentaje de pacientes con
artrogrifosis portadores de pie varoequino congnito y displasia de cadera. Wynne-Davies encontr
un anormal sangrado vaginal durante los primeros meses de gestacin en el 18% de las madres de
130 pacientes con artrogrifosis (29). Las madres que tuvieron nios normales en las gestaciones
anteriores notaron un retardo y un enlentecimiento de los movimientos del feto artrogriftico.
Aproximadamente un tercio de los pacientes con artrogrifosis, presentaban una posicin anormal
dentro del tero. El oligoamios es una causa mecnica asociada con esta patologa. Se han descripto
tambin como factores causales txicos ingeridos durante la gestacin (anticovulsivantes, etanol,
drogas, Dilatin, insulina, etc.) (25).
2) EXAMEN FISICO:
Las contracturas musculares y las anomalas clnicas pueden variar sustancialmente de un paciente a
otro (6,12,23). Sin embargo, hay cinco caractersticas clnicas comunes, que se presentan en la
mayora de las entidades de este sndrome:
1) Las extremidades son fusiformes o cilndricas, con un tejido celular subcutneo muy fino y con
ausencia de los pliegues articulares.
2) Rigidez articular, de mayor severidad en las articulaciones distales.
3) Luxacin articular, especialmente de caderas y menos frecuente de rodillas.
4) Atrofia y/o ausencia de msculos o grupos musculares
5) Sensibilidad conservada (ocasionalmente puede haber disminucin o ausencia de algunos
reflejos)
En general hay ausencia de los pliegues normales de la piel. La piel se encuentra tensa y parece
estar adherida a los planos ms profundos, mostrando su superficie una brillantez caracterstica.
Frecuentemente aparecen umbilicaciones cutneas que se localizan a nivel de codos, rtulas y
muecas. En el lactante es frecuente identificar manchas faciales violceas en la frente y el
entrecejo, que con el transcurrir del tiempo pueden disminuir en coloracin y ocasionalmente
desaparecer.
A nivel de las articulaciones existe una franca disminucin del movimiento, tanto activo como
pasivo, y en ciertas circunstancias se establecen rigideces en flexin o en extensin.
Esta rigidez articular es caracterstica de esta patologa, aunque siempre las articulaciones poseen
algunos grados de movimiento pasivo e indoloro.
En los miembros inferiores los pies suelen estar con una deformidad fija en equinovaro, rgida e
irreductible (9,27). Las rodillas en general presentan una contractura en extensin, y en ciertas
circunstancias puede estar luxadas y en flexin (24).
Las caderas se presentan en rotacin externa, flexin y abduccin. Cuando las mismas se
encuentran luxadas, la actitud del miembro es en adduccin y rotacin interna, ya sea en forma uni
o bilateral (16).
La escoliosis es una entidad que ocurre en el 20% de los casos, y generalmente da una curva tipo
patrn neurolgico: dorsolumbar, nica y amplia en forma de C (10).

En los miembros superiores (4,28), los hombros se encuentran en rotacin interna y adduccin,. Los
codos generalmente estn en extensin o con ligeros grados de flexin, y la cpula radial en
ocasiones se encuentra luxada, produciendo una franca limitacin de la pronosupinacin. Las
muecas frecuentemente tienen una actitud en flexin, y en menor medida en extensin. Los
pulgares estn contraidos y flexionados dentro de la palma de la mano, y los dedos flexionados a
nivel de las articulaciones interfalngicas (2).
Es importante destacar que el coeficiente intelectual de estos pacientes no se encuentra afectado
(18).
3) EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Los exmenes complementarios que comunmuente se realizan son:
a) Dosaje enzimtico:
La cuantificacin de dosaje de enzimas sanguneos como la CPK, puede ser beneficiosa en los
pacientes que padecen la forma mipatica pero no en los pacientes que cursan con la forma
neuroptica.
b) Anlisis Cromosmico:
Generalmente esta indicado en los pacientes con mltiples defectos congnitos asociados a
patologas que tienen un sustrato neurolgico.
c) Electromiografa:
La electromiograa con estudios de velocidad de conduccin nerviosa son tiles para distinguir la
localizacin de la lesin, y diferenciar entre un proceso mioptico y uno neuroptico. Sin embargo
son estudios no especificos para efectuar un diagnstico de certeza de la patologa.
d) Biopsia muscular:
Es el mtodo de eleccin para diferenciar entre la localizacin mioptica y la neuroptica.
El momento de efectuar la biopsia depende del diagnstico presuntivo, de la edad, y del estado
general que presente el paciente, por lo general se efectua entre los 3 y 4 meses de edad. Se realiza
bajo anestesia general a nivel del deltoides o del cuadriceps,este ltimo es el ms utilizado, y con
preferencia, en el tercio superior del basto interno,lugar donde el msculo tiene una gran inervacin.
Es importante no utilizar cauterio ya que el mismo produce cambios en los estudios histolgicos.
e) Estudios por imgenes:
La radiologa simple es muy valiosa para el estudio y evaluacin de las deformidades articulares,
los desejes de los miembros, las incongruencias articulares, y la estructura y calidad sea (21). La
tomografia axial computada y la resonancia nuclear magntica son estudios indispensables para
detectar malformaciones asociadas en otros sistemas del organismo y para evaluar la estructura de
los tejidos de todo el organismo.
SEGUIMIENTO ORTOPDICO
El mismo comienza en las salas de neonatologa. La consulta es por lo general debido a las
contracturas musculares, a las fracturas neonatales o a ambas. Diamond y Alegado publicaron que el
25% de los pacientes artrogrifoticos presentaban fracturas en el momento del nacimiento (7). La
gran incidencia de fracturas es generalmente por causa de obstrucciones en el momento del parto,
dada la dificultad que generan las contracturas musculares para el pasaje del feto por el canal del
parto. Hay que enfatizar que habr que sospechar fracturas perinatales en los nios con mltiples
malformaciones y contracturas que presenten:
a) llanto incoercible.
b) disminucin en la alimentacin.
c) dificultad para alzarlo.
TRATAMIENTO:
Hay algunas consideraciones especiales que se deben tener en cuenta antes de efectuar el abordaje
del tratamiento de esta patologa.
Los pacientes tienen generalmente un coeficiente intelectual dentro del promedio y en los rangos
superiores.
A pesar de sus grandes deformidades pueden caminar o adaptar su marcha, y es llamativa la
destreza funcional que los pacientes adquieren para comer, vestirse, y efectuar sus necesidades

fisiolgicas. Muchos de estos pacientes en la vida adulta terminan por ser independientes y
desempear actividades sociales.
Otro concepto importante es que la limitacin del rango de movimiento articular se debe a factores
de tensin de estructuras periarticulares, como fibrosis capsulares, musculares, tendinosas y/o
liganentarias. Una vez eliminados estos obstculos en forma temprana, las articulaciones muestran
un rango de movilidad til y dentro de lo normal. Este concepto es importante, ya que cuando mas
retrasemos la correccin, mayor ser la deformidad de las superficies articulares y en consecuencia
mayor ser tambin la perdida del movimiento.
Tambin se debe tener en cuenta que esta patologa tiene un alto porcentaje de recidiva y que el
paciente necesita a menudo multiples procedimientos para llegar a una aceptable correccin. Esta
tendencia disminuye notablemente cuando en la adolescencia finaliza el crecimiento del esqueleto.
Por este motivo es fundamental mantener la alineacin de los miembros durante el crecimiento, ya
sea con ortesis diurnas para favorecer la deambulacin y con ortesis nocturnas para evitar la
deformidad.
Hay que tener encuenta que el entrenamiento fisioterpico rara vez logra una correccin total de la
deformidad, aunque es un pilar fundamental en el que se basa nuestro tratamiento durante los
primeros meses de vida, en el postquirrgico, y tambin para favorecer la adaptacin del paciente al
medio social. El tratamiento inicial consiste en frecuentes
ejercicios pasivos de movilizacin articular y de elongacin muscular realizados por el
fisioterapeuta y los familiares del nio, seguidos estos de frulas termoplsticas o yesos para
mantener el grado de correccin alcanzado (20).
TERAPIA DE MOVILIZACION PASIVA.
Un extenso programa para el tratamiento de la artrogrifosis mltiple congnita fue desarrollado por
Palmer y Mac Ewen basandose en su experiencia con 95 lactantes y nios con rigideces articulares
(20). El rgimen enfatiza la elongacin pasiva temprana y el uso de una serie de frulas
intercambiables para mejorar la movilidad articular.
Mediante diarias e intensivas elongaciones pasivas de las articulaciones y de los msculos, ayudado
por la posterior colocacin de ortesis correctoras, ha aumentado sustancialmente la funcionalidad en
esta poblacin de pacientes. Las elongaciones son realizadas por fisioterapeutas entrenados en el
tema, y cuentan con la colaboracin activa de los padres que efectan las movilizaciones cuatro
veces por da (30 minutos por sesin) en todas las articulaciones. Las visitas son realizadas al
fisioterapeuta (para supervisar el trabajo de los familiares) son semanales y cuentan tambin con la
participacin del ortopedista. El procedimiento quirrgico era utilizado por estos autores solo
cuando el programa de movilizacin pasiva no haba podido mejorar las contracturas articulares.
Los autores llegaron a la conclusin de que los nios tratados tempranamente, antes de los 18 meses
de edad, presentaban mejores resultados con este tratamiento que los pacientes mayores de esa
edad. Adems, los pacientes tratados a edades tempranas requirieron menos procedimientos
quirrgicos que los pacientes de mayor edad.
CUADRO CLINICO POR REGIONES:
A- CADERA:
La luxacin de la cadera en la artrogrifosis es definida como una luxacin teratolgica, ya que
ocurre en un perodo temprano del desarrolo fetal. La reduccin incruenta es imposible de efectuar
y lo indicado es el tratamiento quirrgico de la misma (26).
La mayora de los autores estn de acuerdo en que las luxaciones unilaterales deben ser corregidas
para evitar la pelvis oblicua, la escoliosis secundaria y la consiguiente marcha claudicante (16).
En cambio, el tratamiento de las luxaciones bilaterales es controversial, ya que el tratamiento de las
mismas presenta un alto porcentaje de complicaciones, como la reluxacin, la rigidez y la necrosis
avascular postoperatoria.
El tratamiento debe efectuarse lo mas temprano posible. En general se realiza luego de los 6 meses
de edad mediante una liberacin de las partes blandas por una incisin anterior, realizando una
capsulectoma amplia para obtener una reduccin de la articulacin, y se inmoviliza con yesos
pelvipdicos y posteriormente con frulas nocturnas durante un largo perodo. Ambas caderas se

efectan en un tiempo quirrgico.

En pacientes mas grandes muchas veces se debe efectuar en reseccin del tercio proximal del fmur
para lograr una reduccin congruente y libre de tensin, para evitar el alto porcentaje de rigidez que
presentan estas caderas.
Las contracturas mas frecuentes de la cadera no luxada son:
a) Abduccin y rotacin externa.
b) Flexin.
c) Flexo-aduccin.
d) Extensin
El tratamiento de las mismas es mediante la liberacin de los msculos comprometidos durante los
primeros aos de la vida se realiza la liberacin, realizando siempre la capsulectoma de la
articulacin. En los pacientes mas grandes o con deformaciones severas, se efectan osteotomas
correctivas conjuntamente con la liberacin de las partes blandas y la capsulectoma. La
inmovilizacin postoperatoria tratamos de reducirla al mnimo, comenzando tempranamente con la
movilizacin articular mediante un tratamiento kinsico diario.
B- RODILLA:
La deformidad mas frecuente de las rodillas es la contractura en flexin, que se presenta en
aproximadamente el 60% de los pacientes (24). La contractura en extensin se encuentra en un 6%
de los pacientes y el resto en general presenta una rodilla en posicin neutra.
La deformidad de la rodilla en la artrogrifosis no debe ser tratada en forma aislada, ya que tanto un
pie en posicin plantgrada como una cadera mvil son igualmente importantes para la
deambulacin.
La contractura en flexin inicialmente debe ser tratada mediante manipulaciones progresivas y
manutencin con frulas intercambiables o yesos (20). Para aquellos casos resistentes a este
tratamiento conservador, el tratamiento quirrgico es de eleccin.
La liberacin de los msculos y tendones del hueco poplteo debe acompaarse sistemticamente de
una capsulectoma posterior para disminuir la posibilidad de recidiva de la deformidad. Se utilizan
dos incisiones longitudinales y debe individualizarse la cpsula articular en sus lados interno y
externo con el objeto de evitar una diseccin proximal innecesaria en el espacio popliteo. Se debe
realizar una capsulectoma completa, siendo necesario a veces la seccin de los ligamentos cruzados
y laterales para lograr una adecuada liberacin posterior.
La tensin de las estructuras neurovasculares puede limitar el grado final de correccin.
Se debe tener siempre en cuente la importancia de un adecuado flujo sanguneo del miembro
efectuando controles exaustivos hasta el segundo o tercer cambio de yeso.
Al corregir la deformidad en flexin puede aparecer la subluxacin posterior de la tibia, la que se
debe a los cambios adaptativos que sufren el fmur distal y la parte posterior de los platillos tibiales
El objetivo del tratamiento es obtener una rodilla en extensin para una adecuada deambulacin y
para favorecer la utilizacin de ortesis.
ltimamente estamos utilizando tutores externos para poder realizar una correccin progresiva de la
deformidad.
La osteotoma femoral supracondilea (de forma trapezoidal con base anterior) es aconsejable
diferirla hasta el final del crecimiento seo del paciente. Este procedimiento se encuentra indicado
ante el fracaso de las reiteradas liberaciones de las partes blandas y en las severas deformidades en
flexin mayores de 60. A travs del acortamiento femoral disminuye la tensin de las partes
blandas y los elementos neurovasculares, permitiendo grandes deflexiones para alinear el miembro.
En la deformidad en hiperextensin es necesario el alargamiento del cuadriceps y la capsulectoma
anterior, liberando la rtula y el saco suprarotuliano. La rtula hipoplsica puede luxarse hacia
afuera, pero debe reducirse una vez alargado el cuadriceps. Para ello es necesario la liberacin del
retinculo rotuliano externo combinada con el procedimiento de Roux y el avance de las fibras
oblicuas del vasto interno.
El cirujano debe ser agresivo tanto en la liberacin flexora como en la extensora, tratando siempre
de obtener el mayor grado de correccin posible, ya que en estos pacientes el porcentaje de recidiva

es muy alto.
C- EL PIE:
Las deformidades en la artrogrifosis son mas frecuentes en las regiones distales de los miembros,
siendo el pie la regin mas comnmente afecta (9,30). Las articulaciones mayores tienen un arco de
movimiento limitado con pocos grados de movilidad, pero las pequeas articulaciones de los pies
generalmente se encuentran rgidas. Es por este motivo que los tratamientos con manipulaciones no
son tan efectivos como en la rodilla, y en la mayora de los casos debe realizarse algn tipo de
tratamiento quirrgico. El procedimiento quirrgico en general se posterga hasta que el pie tenga un
tamao apropiado, ya que las articulaciones de los pies son estrechas, presentan una cpsula
engrosada y muchas veces son difcil de diferenciar durante la ciruga.
El objetivo del tratamiento es obtener un pie plantgrado e indoloro. Esto permite la utilizacin de
calzados adecuados, una correcta deambulacin o, en los pacientes no deambuladores, una posicin
adecuada del pie para lograr un buen apoyo de los mismos en la silla de ruedas.
Al tener estos pacientes la sensibilidad conservada, a diferencia de los procesos que no la tienen
(mielomeningocele), no son frecuentes las lceras por hiperapoyo, aunque estas pueden aparecer si
la alineacin del pie no es lo suficiente plantgrada.
Las recidivas, a pesar de los mltiples tratamientos quirrgicos, ocurren en hasta un 50% de los
pacientes.
Entre los tratamientos utilizados encontramos:
MANIPULACIONES PROGRESIVAS:
Es el tratamiento de eleccin en los primeros meses de vida (20). Durante los primeros 6 meses
realizamos, conjuntamente con los padres, 4 sesiones diarias de unos 30 minutos, mantienendo la
correcin alcanzada con frulas termoplsticas. De lograr una correccin adecuada, continuamos
con frulas termoplsticas permanentes hasta la etapa de bipedestacin, cuando se colocan unas
frulas cortas con borde interno recto, que sern utilizadas durante el da y la noche.
La ventaja de este mtodo previo a la intervencin quirrgica es, que en caso de fracaso del
tratamiento, el pie presenta una piel mas complaciente y mucho mas elstica, por lo tanto son
menores las complicaciones por dehiscencia de la herida. Adems el tratamiento incruento
disminuye la severidad de la deformidad mientras esperamos que el pie adquiera un tamao
aceptable para la realizacin de la intervencin quirrgica.
LIBERACION POSTERO-INTERNA AMPLIA:
A partir del ao de edad y mediante una incisin tipo Cincinnatti, liberamos el astrgalo hasta lograr
una adecuada reduccin (30). La reduccin obtenida se mantiene con una clavija de Kischnner
colocada a travs de la articulacin astrgalo-escofoidea. La recidiva con este procedimiento en
nuestra serie de pacientes fue del 32 %, siendo esta nuestra tcnica de eleccin en la artrogrifosis,
reservando otros mtodos para edades ms avanzadas.
ASTRAGALECTOMIA:
La astragalectoma es efectiva en la artrogrifosis para la correccin de los pies equinovaros
supinados (8,15,18,19,27). La realizamos mediante una va antero-externa. Se debe identificar
cuidadosamente cada una de las articulaciones, siendo la articulacin tibioastragalina la primera a
ubicar. Se debe remover todo el hueso astragalino, evitando dejar fragmentos seos o cartilaginosos,
ya que algunos autores han observado osificaciones a partir de este material con rigidez articular y
recidiva de la deformidad. La subluxacin del calcneo puede persistir si no se efectua una
completa liberacin de la capsula posterior. En casos severos es necesario a veces realizar tambien
la enucleacin del escafoides.
El tendn Aquiles es tenotomizado por una incisin posterior. El calcneo debe ser alineado con la
articulacin del tobillo y fijado a la tibia con una clavija de Kischnner que se coloca a travs de la
planta del pie. La clavija se deja colocada durante tres semanas y luego se mantiene la
inmovilizacion con una bota de yeso durante dos meses.
Posteriormente el pie se mantiene con frulas termoplstica por tiempo indefinido. Los malos
resultados se observaron cuando exista con anterioridad una cicatriz posteromedial (19). En estos
casos debe realizarse previamente la reseccin de la cicatriz y la cobertura con un injerto de piel. La

astragalectoma no corrige la deformidad en adduccin del antepie. En estos casos debe realizarse
adems una osteotoma de los metatarsianos o del cuboides.
METODO DE VERVELYI-OGSTON:
Este mtodo descripto a comienzo de este siglo, ha sido revindicado por Sthefen Kopits (Oklahoma
Childrens Hospital) con excelentes resultados. Recientemente otros autores han publicado su
experiencia con este mtodo obteniendo buenos resultados (8). La edad promedio en que el
procedimiento fue efectuado fue entre los 6-10 aos de edad. Se realiza bajo una incisin oblicua
sobre la regin dorsal del pie para exponer el astrgalo y cuboides. Se efecta una ventana sea a
nivel del cuboides y se extrae el hueso esponjoso del mismo con la ayuda de una cureta pequea.
Posteriormente se realiza otra ventana a nivel del astrgalo y se extrae tambin con cureta todo el
hueso esponjoso. Luego corrige manualmente de la deformidad, colapsando las corticales vacas del
cuboides y del astrgalo. Por ltimo, se realiza una tenotoma percutnea del tendn de aquiles y se
inmoviliza con yeso durante 6 semanas.
TRIPLE ARTRODESIS:
Las articulaciones que se fusionan mediante este procedimiento son la subastragalina, la astrgaloescafoidea y la calcneo-cuboidea (30). Este mtodo debe ser realizado luego de que el nio haya
terminado su crecimiento esqueltico. Varios autores han reportado algunas complicaciones
importantes con este procedimiento, como infecciones, recidivas de la deformidad, pseudoartrosis,
hiperapoyo plantar, etc.
COLUMNA VERTEBRAL:
La escoliosis se da en aproximadamente un 12% de los pacientes con artrogrifosis (10).
El tipo de escoliosis depende de la edad del paciente. Cuando la deformidad aparece en edades
tempranas en general son escoliosis congnitas, mientras que las que aparecen en edades mas
tardas generalmente se comportan comos escoliosis neuromusculares, con curvas dorsolumbares
amplias, nicas y flexibles.
El tratamiento generalmente no difiere del habitual que se realiza en estos tipos de escoliosis (ya sea
congnita o neuromuscular). En el perodo de juventud y adolescencia, curvas de entre 20 y 40
puden controlarse con ortesis espinales correctoras, mientras que curvas mayores de 35, el
tratamiento indicado es la fusion espinal y la fijacin con instrumental adecuado.
MIEMBRO SUPERIOR:
A- HOMBRO:
El hombro tpicamente presenta una importante prdida de masa muscular, especialmente del
deltoides, que resulta en una clavcula prominente y un hombro cado hacia abajo y hacia posterior
(4). Para elevar su extremidad superior al nivel mximo de abduccin y elevacin, estos pacientes
necesitan inclinar lateralmente el tronco. La gran mayora de las veces la movilidad pasiva se
encuentra limitada. Este fenmeno se produce por la debilidad muscular y la contractura articular
que esta patologa presenta, muchas veces estos pacientes para llevar la mano a su boca necesitan de
la asistencia de su otro miembro.
En algunas oportunidades el paciente se presenta con su hombro y codo en una actitud de extrema
rotacin interna, limitando notablemente la funcionalidad y solo puede utilizar su mano en mxima
pronacin.
El tratamiento es similar al que se realiza en las articulaciones de los miembros inferiores, tratando
de mejorar la movilidad pasiva del hombro mediante manipulaciones progresivas, que comienzan a
los 3 meses de edad, y manteniendo el rango articular alcanzado con frulas termoplsticas (20).
B- CODO:
Esta articulacin es una de las que presenta mayor compromiso (28). En general se encuentra en
extensin, o a veces puede presentarse con una flexin rgida. La funcionalidad del miembro es
mayor cuando el codo se encuentra en flexin. Los msculos flexores del codo (bceps y braquial
anterior) presentan una fuerza muscular aceptable, pudiendo a veces vencer la accin de la
gravedad. En cambio los msculos extensores son extremadamente dbiles.
Cuando el codo se encuentra en extensin, la incapacidad funcional que desarollan estos pacientes
es importante, ya que una de las habilidades que pierden es el llevar la mano a su boca para

alimentarse. Tambin se debe tener en cuenta la asistencia que el paciente utiliza para movilizarse
(bastones canadienses o silla de ruedas), ya que son parmetros fundamentales para definir la
posicin quirrgica ptima de los codos para poder realizar las actividades de la vida diaria.
El tratamiento en los primeros aos de vida sigue siendo las movilizaciones pasivas tempranas y las
elongaciones musculares, manteniendo la correccin alcanzada con frulas funcionales
intercambiables. La edad mas apropiada para efectuar la correccin quirrgica de esta articulacin
es entre los 5 y 6 aos de edad. Los procedimientos ms utilizados son:
Liberacin muscular y capsular posterior: generalmente se obtienen rangos articulares suficientes
para tener una aceptable funcionalidad.
Transferencias tendinosas: se utilizan para recuperar la flexin del codo, siendo un requisitos
indispensable que el codo presente un rango de movilidad mayor de 40. Para la contractura en
extensin, la mas utilizada es la transferencia anterior del tendn del trceps braquial, insertandolo a
nivel de la tuberosidad bicipital del radio. Para las contracturas en flexin, lo que uno pretende es
mejorar la flexin activa del codo, por lo que generalmente se utiliza el pectoral mayor, el dorsal
ancho o el esternocleidomastoideo.
Las metas bsicas de la recuperacin funcional de la extremidad superior son facilitar la
alimentacin y la higiene personal, motivo por el cual es mejor contar con uno de los codos con
flexin activa y el otro codo con la capacidad de llegar a la extensin completa. Esta contraindicado
efectuar transferencias musculares bilaterales para recuperar la flexin, a excepcin de que ambos
codos presenten una extensin activa que venza la accin de la gravedad.
C- ANTEBRAZO Y MUNECA:
El antebrazo generalmente se encuentra en pronacin. Cuando el tratamiento incruento mediante
movilizaciones no es efectivo, se efectua la liberacin de la insercin radial del pronador redondo.
Tambin se puede, cuando el msculo es potente, realizar una transferencia para transformar su
funcin pronadora en supinadora.
La deformidad ms frecuente a nivel de la mueca es la actitud en flexin extrema, llegando en
algunos casos a rangos de hasta 90 de flexin. Muchas veces esta flexin extrema se asocia con
desviacin cubital. El tratamiento debe ser precoz durante los primeros meses de vida con
movilizaciones progresivas y ortesis termoplsticas. Si la deformidad es muy rgida pueden
utilizarse yesos seriados. El tratamiento quirrgico de eleccin es la transferencia tendinosa, el
cubital anterior se reorienta a nivel de los radiales externos, y en ciertas ocasiones se procede a
elongar los musculos flexores mediante zetaplastas. Si no existe una aceptable funcionalidad
muscular, es aconsejable realizar una artrodesis de la mueca en posicin funcional.
D- MANO:
El objetivo que se persigue en el tratamiento de las deformidades de la mano es obtener un aumento
de la distancia interdigital y permitir la oposicin del pulgar con los otros dedos, favoreciendo de
esta manera la toma de objetos con la mano (2). En general el pulgar se encuentra en aduccin,
como consecuencia de la fibrosis del primer espacio interdigital y la contractura del aductor corto
del pulgar. La articulacin metacarpofalngica del pulgar esta en flexin por contractura del flexor
largo del pulgar. Al igual que en las dems articulaciones el tratamiento comienza en edades bien
tempranas con manipulaciones progresivas, manteniendo los rangos alcanzados con frulas
termoplsticas. En ocasiones esta indicado el tratamiento quirrgico, que consiste en una plasta del
primer espacio interdigital, la liberacin del aductor del pulgar a nivel de su insercin en el segundo
metacarpiano y del flexor largo del pulgar. En muy pocas ocasiones, cuando la articulacion es
inestable, se procede a efectuar una artodesis de la articulacin metacarpo-falngica.