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erna
Atresia tricuspdea
EDUARDO A. KREUTZER
Servicio de Cardiologa,
Hospital "Dr. Pedro de Elizalde",
Buenos Aires.
tmica:
Argentina
1)
2)
3)
Direccin postal:
Hospital "Dr. Pedro de Elizalde"
Servicio de Cardiologa
Montes de Oca 40
(1270) Buenos Aires
se
129
AI
AD
AD
AI
AD
AI
VI
CS)C,AT([))
V I
V
CS)O,ATCL)
CSJOEVI,ACAVD
c
Fig. 1. Ausencia de conexin auriculoventricular. a) Atresia tricuspdea. 50litUs (5), conexin auriculoventricular: concordante (C) V
atresia tricuspdea (AT), loop ventricular dextrgiro (D). b) Atresia tricuspdea con inversin ventrcular. 50ltUs (5), conexin auriculoventricular: discordante y atresia tricuspdea (AT), loop ventricular levgiro (L). c) Corazn univentricular con sitUs solitUs (5),
conexin auriculoventricular: doble entrada ventricular izquierda (DEVI) y ausencia de conexin auriculoventricular derecha (ACAVD),
loop ventricular dextrgiro (D).
izquierdas.
EI electrocardiograma caracterstico de atresia
tricuspdea tipo Ib con sobrecarga auricular
derecha y onda P bimodal en I, aVL y prccordiales izquierdas, AQRS a -450 con hipertrofia ventricular izquierda y falta de potenciales
de ventrculo derecho se observa en Fig. 4.
La radiologa caracterstica de la atresia tricuspdea tipo Ib en un lactante es con cardiomegalia ligera, a expensas del arco ventricular iz-
ATRESIA TRICUSPIDEA
130
/ Eduardo A. Kreutzer
Tabla 1
Varn
Edad
RN
1 mes
Fig. 2. Atresia tricuspdea. Sobrecarga aurcula derecha y cavidades izquierdas. Cortocircuito de derecha a izquierda a nive!
auricular y de izquierda a derecha a nive! ventricular.
1 mes
1 ao:
8.
Mujer
Total
13
21
1 aos
6 aos
14
6 aos
18 aos
27
21
48
(-80%
de saturacin)
mias no controlables.
sea la pulmonar, se bifurca, mostrando el tracto de salida del ventrculo izquierdo estenosado,
o
Tabla 2
Atresia tricuspdea. Clasificacin de Burchell, Edwards, Keith
TIPO I.
a)
NORMOPOSICION
(69 0(0)
Atresia pulmonar
( 90(0)
b) CIV pequea
c)
TJPO I I.
(51 %)
CIV med.-grande
( 90(0)
D-TRANSPOSICION
(27%)
a) Atresia pulmonar
( 2%)
b) Estenosis pulmonar
(7,5 DID)
c) Sin EP
(18 %)
( 3%)
a) Estenosis pulmonar
b) Estenosis subartica
131
LOOP VENTRICULAR
CONEXION VENTRICULO-ARTERIAL
Y RELACION ARTERIAL
DEXTROGIRO
NORMOPOSICION
D~TRANSPOSICION
L-TRANSPOSICION
LEVOGIRO
SALIDA
SALIDA UNICA
DOBLE
IAT
LEVOCARDIA
IA
DEXTROCARD
RES
I A
T R I C U S
PI DEAl
SITUS SOLITUS
SITUS INVERSUS
SITUS INDETERM.
MESOCARDIA
~.
DEXTROISOM,
Fig. 3. Anlisis segmentario secuencial en la atresia tricuspdea.
LEVOISOM.
(-80%
1) Anastomosis sistemicopulmonar
El funcionamiento de una anastomosis subdaviopulmonar se valora en forma similar a los
satUracin
pacientes).
arterial en el
50% de los
ATRESIA TRICUSPIDEA
I Eduardo
132
A. Kreutzer
Tabla 3
Tip 0
Ib 55%
++
Ie 10%
:t
IIc 20%
:t
IIbl0%
sis
Vase.
I.e.
pulm.
S.S.
++
++
AD
Al
VD
VI
it
Proto
90%
:t
++Holo
30 SMD
70%
++
++
:t
30 SMD
50%
++
++
70%
:t
QRS O-Oo
Eyect.
IC: insuficiencia cardaca; Vasc. pulm.: vascularizacin pulmonar; SS: soplo sistlico; SMD: soplo mesodiastlico; Eyect.: eyectivo;
AD: auricula derecha; AI: auricula izquierda; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
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VJ
VI
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3) erivacin auriculopulmonar
Su adecuado funcionamiento depender, adems de la buena boca de la anastomosis, de la
adecuada funcin del yen trculo izquierdo con
presinnormal en la aurcula izquierda y un gra-
133
I
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Ib
Fig. 6. Atresia tricuspdea tipo Ib en un lactante. a) Frontal: cardiomegaiia moderada a expensas del arco ventricular izquierdo convexo
y del arco auricular derecho. Arco medio hundido. Vascularizacin disminuida. b) OAI: imagen del ventrculo derecho hipoplsico con
agrandamiento del ventrculo izquierdo y de la aurcula derecha, que reemplaza el arco ventricular derecho.
/ Eduardo
ATRESIA TRICUSPIDEA
A. Kreutzer
134
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Fig. 7. Esquema radiolgico en la atresia tricuspdea tipo Ic con amplia comunicacin intelVentricular. a) Frontal: cardiomegaIia severa
a expensas del arco ventricular izquierdo convexo y del arco auricular derecho. EI agrandamiento de la aurcula izquierda aumenta el
comps bronquial. Arco medio saliente por dilatacin del tronco de la arteria pulmonar. Aumento de la vascularizacin pulmonar con
signos de hipertensin venocapilar pulmonar con moteado fino difuso. b) OAI: imagen de ventrculo derecho hipoplsico, con agrandamiento del ventrculo izquierdo y de la aurcula izquierda que eleva el bronquio izquierdo. La ventana artica se encuentra ocupada por
la pulmonar dilatada.
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a)
b)
Fig. 8. Esquema radiolgico en frontal de la atresia tricuspdea tipo 2c con transposicin completa de los gran des vasos. a) Cardiomegalia severa, forma ovoide globulosa, agrandamiento del arco auricular derecho y del arco ventricular izquierdo convexo, con aumento de
la vascularizacin pulmonar y signos de hipertensin venocapilar pulmonar. b) Con levoposicin del apndice auricular derecho (AA),
10
que determina una imagen en hombro por encima del arco ventricular izquierdo, con prcticamente ausencia del arco auricular derecho. La aorta ascendente transpuesta (A) sobresaIe en el borde superior derecho.
135
a)
b)
c)
d)
ATRESIA TRICUSPlDEA
/ Eduardo
136
A. Kreutzer
Tabla 4
Mtodos auxiliares de diagnstico en la atresia tricuspdea
Tipo
Ib SS
Ie 10%
IIe 20%
IIb 10%
Eco
QplQs
PS APIAo
Evol. nat.
Ciruga
M; falta tricspide
VO ~ VI t
<O,S
<0,3
t66%
SP-2atS%
>l,S
0,5-1
>2
1-1,2
Idem Ib y Ie ms
2-D vaso post. se bifurea
Idem Ib
y Ie ms
estenosis
-la
tSO%
AAP S-Sa.
10%
CP
-3m t 20%
CP
-3m t 20%
-lOa
tSO%
-3m
<O,S
<0,3
90%
-lOa
TSVI
SP
-2a t 10%
del ventreulo izquierdo. Qp/Qs: flujo pulmonar/flujo sistmieo. PS AP/Ao; presin sistliea !lrteria pulmonar/
presin sistliea artiea. Evo\. nat.: evoluein natural. t: mortalidad. SP: anastomosis subclaviopulmonar. AAP: anastomosis atriopulmonar. CPo eerc1aje pulmonar.
pida compensacin.
DlAGNOSTICO DIFERENCIAL
Cianticos con disminucin del flujo pulmonar
1) Ventrculo derecho hipofuncionante.
a) Atresia pulmonar con ventrculo derecho
hipoplsico y ductus dependiente. Soplo sistIi co + de regurgitacin tricuspdeo en pacientes
en botelln 0 morfologa cuadrada. Electrocardiograma con bloqueo completo de ram a derecha atpico con qr en VI y frecuentes arritmias
(taquicardia paroxstica supraventricular).
d) Cabalgamiento de la tricspide en comunicacin interventricular posterior con estenosis
pulmonar. Electrocardiograma atpico para atresia tricuspdea. Ecocardiograma bidimensional
caracterstico.
e) Enfermedad de Uhl. Sin soplo. cardaco
ni hemibloqueo izquierdo anterior en el electrocardi ograma.
2) Transposicin completa de gran des vasos
con comunicacin interventricular y estenosis
pulmonar.
Forma ovoide con pedculo vascular angosto
en frontal. Segundo ruido artico reforzado en
rea ventricular derecha. Ventrculo derecho
desarrollado apreciable en el electrocardiograma
y/o estUdio radiolgico (OAI). Ondas T posi.
tivas en
3)
VI.
Doble tracto de salida del ventrculo derecho 0 izquierdo con comunicacin interventricular con estenosis pulmonar. Hemibloqueo
izquierdo anterior con hipertrofia de ventrculo
derecho de tipo sistmico en el electrocardiograma.
137
Tabla 5
Tabla 6
Resultados postoperatorios
Resultados ciruga
EXCELENTE:
Acantico (sat. sistmica mayor de 90%), sin IC ni incapacidad, ni hepatomegalia ni cardiomegalia; RCT -55 %.
'SUBCLA VIOPULMONAR:
50% bueno
50% regular-malo
ATRIOPULMONAR:
90% excelente
10% bueno
BUENO:
SO,
NO 3
REGULAR-MALO:
3-4 y/o IC
y/o RCT> 60% y/o taquiarritmias no controladas farmacolCianosis moderada-severa
(-80%) y/o
incap.
gicamente.
Sat.: saturacn de
cidad.
02; IC:
5) Transposicin
vasos
con
SINTESIS DE DIAGNOSTICO
Y
TRATAMIENTO
CLINICA
Cianosis desde el nacimiento.
Segundo ruido en rea pulmonar nico.
Soplo sistlico en mesocardio.
Apex desplazado hacia abajo y hacia afuera.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Radiologt'a de trax
'Disminucin de la vascularizacin pulmonar
con arco medio hundido.
Cardiomegalia ligera.
Agrandamient del ventrculo izquierdo con
arco inferior izquierdo convexo.
Ventrculo derecho hipoplsico (OAl).
Tabla 7
Condiciones ideales de la anastomosis atriopulmonar
1) Tamao adecuado de ramas Plilmonares
2) RP/RS
~0.2S
6) Ausencia de arritmias
7) Ausencia de obstruccin artica
'.'~.
ATRESIA TRICUSPIDEA
I Eduardo A. Kreutzer
Eleftrocardiograma
AQRS entre 0 y -60 grados.
Sobrecarga biauricular a predominio derecho.
Hipertrofia ventricular izquierda.
E
ocardi 0 grama
Ausencia de tricspide con pi so de aurcula
derecha denso, poco mvil.
Hipoplasia del ventrculo der:echo.
c
Septum normoalineado.
Visualizacin de anomalas asociadas.
TRATAMIENTO
Tratamiento quirrgico paliativo precoz (anastomosis subclaviopulmonar) cuando la hipoxia
es pronunciada.
Anastomosis atriopulmonar
cuatro aos de edad.
despus de 10s
TRICUSPID ATRESIA
Classical tricuspid atresia with atrioventricular
concordance is differencated from the rare one
with atrioventricular discordance. On the 2-D
echocardiogram these may be distinguished
from the univentricular hf!arts with rudimentary
outflow chamber and absent right atrioventricular connection, by the extstence tn the tatter 0/
septal malalignement and absence of atrioventricular septum. According to the Burchell
and Edwards classification (1949) modified
by Keith (1966), type Ib has a small ventricular septal defect, and type IIb has transposition
and pulmonary stenosis, both with low pulmonary blood flow. These patients usually are
without cardiac failure, and severely
seen
cianosed since birth. A soft protosystolic or a
moderate to intense systolic ejection murmur
may be heard. On chest X-ray cardiomegaly is
present, predominantly due to a convex left
ventricular arch. The pulmonary arch is exca-
138