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Desenvolvimento do

aparelho urinário e genital

Desenvolvimento do aparelho urinário e genital João Silva, Serviço de Urologia – H. S. João; FMUP.

João Silva, Serviço de Urologia H. S. João; FMUP.

Desenvolvimento do rim

Durante o período intra-uterino, a placenta é responsável pelo equilíbrio hidro-electrolítico.

A produção de urina pelos rins começa pela 12ª semana.

80% do liquido amniótico é urina

O desenvolvimento do sistema urinário inicia-se

pela 3ª semana.

Os mamíferos desenvolvem 3 rins durante a vida

intra-uterina.

Desenvolvimento do rim

Rins e ureteres desenvolvem-se da mesoderme

intermédia

Desemvolvem-se numa sequência crânio-caudal,

passando por 3 estádios:

Pronefros

Mesonefros

Metanefros

Os dois primeiros estádios têm um caracter transitório. Os rins definitivos desenvolvem-se a partir do metanefros.

Desenvolvimento do rim

O pronefros aparece à 4ª semana e atrofia durante a 5ª

semana.

O mesonefros aparece na 4ª semana e começa a degenerar após a 8ª semana.

A produção de urina inicia-se à 6ª semana

Ducto mesonéfrico (ducto de Wolff) forma a parede posterior da bexiga

Atrofia completamente no sexo feminino. No sexo masculino ductos eferentes

Desenvolvimento do rim

Desenvolvimento do rim
Desenvolvimento do rim
Desenvolvimento do rim
Desenvolvimento do rim • O metanefros desenvolve-se a partir de estruturas da mesoderme intermédia a

Desenvolvimento do rim

O metanefros desenvolve-se a partir de

estruturas da mesoderme intermédia a nível

sagrado:

Broto ureteral (epitelial)

Vesicula metanéfrica

– Broto ureteral (epitelial) – Vesicula metanéfrica • O desenvolvimento do rim, resulta da interação entre

O desenvolvimento do rim, resulta da interação entre o ureter e o blastema metanéfrico (epitélio e mesenquima)

• O desenvolvimento do rim, resulta da interação entre o ureter e o blastema metanéfrico (epitélio

Desenvolvimento do rim

O broto ureteral é um diverticulo epitelial com origem na porção caudal

do ducto mesonéfrico (ducto de Wolff). Projeta-se no blastema

metanéfrico e dá origem ao sistema excretor intra e extra renal (ureter, pelve renal, calices maiores e menores e ductos coletores)

origem ao sistema excretor intra e extra – renal (ureter, pelve renal, calices maiores e menores

Desenvolvimento do rim

Os rins ascendem para a posição definitiva entre a 6ª e a 9ª

semanas

Não é uma migração ativa, mas sim, o resultado de um crescimento mais acentuado da região lombar e sagrada

O rim apresenta circulação transitória

Sofrem uma rotação medial de cerca de 90º

região lombar e sagrada • O rim apresenta circulação transitória • Sofrem uma rotação medial de

Desenvolvimento do aparelho urinário inferior

A cloaca é a porção terminal comum do tubo retal e trato

urogenital

Entre a 4ª e a 6ª semana, o septo uro-rectal, separa a cloaca no seio urogenital primário e no reto.

A bexiga e a porção proximal da uretra, originam-se do seio

urogenital primário

A porção caudal da uretra, forma-se do seio urogenital definitivo (porção fálica da uretra que acompanha o crescimento do tubérculo genital)

forma-se do seio urogenital definitivo (porção fálica da uretra que acompanha o crescimento do tubérculo genital)

Desenvolvimento da bexiga

A bexiga desenvolve-se da parte superior do seio

urogenital e está ligada à alantoide → úraco

O crescimento rápido da parede posterior do seio urogenital, resulta do englobamento pela parede vesical,

da parte inferior dos ureteres e dos ductos mesonéfricos.

Vão formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff irão formar os deferentes)

e dos ductos mesonéfricos. • Vão formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff irão

Desenvolvimento da uretra

No homem, a uretra prostática e membranosa derivam do seio urogenital, enquanto a uretra esponjosa deriva da parte fálica (prato uretral)

Na mulher, toda a uretra e parte da vagina derivam do seio urogenital, enquanto a parte fálica (prato uretral) dá origem ao

vestibulo e pequenos lábios.

da vagina derivam do seio urogenital, enquanto a parte fálica (prato uretral) dá origem ao vestibulo

Patologia

Alteração do nº dos rins

Agenesia renal:

¼ estão associadas a anomalias genitais

Resulta da ausência de

desenvolvimento do broto

ureteral

Unilateral: 1/1000, mais frequente no sexo masculino e do lado esq.

Bilateral: 1/10000,

(oligohidramnios, anúria, pulmões hipoplásicos Potter) incompatível com a vida

• Bilateral: 1/10000, (oligohidramnios, anúria, pulmões hipoplásicos – Potter) – incompatível com a vida

Patologia

Alteração do nº dos rins

Rins supra-numerários:

Muito rara

É

devido a uma divisão

muito precoce do broto

ureteral, antes de encontrar

o blastema metanéfrico

rara • É devido a uma divisão muito precoce do broto ureteral, antes de encontrar o

Patologia

Anomalias de rotação

Relativamente frequente

Ventral, dorsal ou lateral

Frequente a associação

com SJPU

Pode ocorrer uni ou bilateral e estar associada com ectopia ou fusão

lateral – Frequente a associação com SJPU – Pode ocorrer uni ou bilateral e estar associada

Alterações da ascensão

ou ectopia

Um rim é ectópico, quando (excluindo a ptose) não se encontra na fossa lombar.

A ectopia resulta de uma ascensão ausente ou incompleta. Pode ser alta ou baixa (rim pélvico)

Patologia

lombar. – A ectopia resulta de uma ascensão ausente ou incompleta. Pode ser alta ou baixa
lombar. – A ectopia resulta de uma ascensão ausente ou incompleta. Pode ser alta ou baixa
lombar. – A ectopia resulta de uma ascensão ausente ou incompleta. Pode ser alta ou baixa

Alterações do tamanho

Patologia

Hipoplasia: Paragem do desenvolvimento embrionário, com

estrutura normal. Causa desconhecida. Deve ser distinguida de

outras causas de rins atróficos.

Aplasia: existe um “primórdio” renal fibrosado diferente de agenesia renal

Alterações da estrutura

A displasia renal é caracterizada por uma anomalia congénita do desenvolvimento do tecido renal embrionário. Há perda do tecido renal funcionante.

Cistos renais simples

Rins poliquisticos

DRPAR (leva geralmente a IR terminal antes da adolescência)

DRPAD (manifestação raramente antes dos 30anos)

Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral)

• DRPAD (manifestação raramente antes dos 30anos) • Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral)

Patologia

Anomalias vasculares

Existem muitas variantes nas artérias e/ou veias renais

Resultam da alteração do

suprimento sanguíneo

durante a migração dos rins

nas artérias e/ou veias renais – Resultam da alteração do suprimento sanguíneo durante a migração dos

Patologia

Anomalias do ureter

Anomalias do trajeto

Ureter retro-cava ou retro-ilíaco

Anomalias do trajeto • Ureter retro-cava ou retro-ilíaco – Anomalias do diâmetro • Megaureter: pode ser

Anomalias do diâmetro

Megaureter: pode ser anatómica ou

funcional

Anomalias do número

Devem-se a uma divisão prematura do broto ureteral ou a um broto adicional

Incompleta (apenas um orificio ureteral)

Completa (2 meatos ureterais lei de Weigert-Meyer)

adicional • Incompleta (apenas um orificio ureteral) • Completa (2 meatos ureterais – lei de Weigert-Meyer)
adicional • Incompleta (apenas um orificio ureteral) • Completa (2 meatos ureterais – lei de Weigert-Meyer)

Patologia

Anomalias do meato ureteral

Estenose

Ureterocelo: dilatação cística da porção intra-mural do ureter devido a estenose do meato

Refluxo vesico-ureteral

Pode estar associado a outras anomalias (duplicação, megaureter); mais

frequente no sexo feminino

Ectopia

Associado a duplicação em 80% dos casos

(duplicação, megaureter); mais frequente no sexo feminino – Ectopia • Associado a duplicação em 80% dos

Patologia

Extrofia vesical

Resulta de um deficiente encerramento da parede abdominal abaixo do umbigo

Ausência de migração da mesoderme (entre a ectoderme e a cloaca) durante a 4ª semana de

desenvolvimento

Está associada a epispadias, diástase dos ossos púbicos, (hernias bilaterais, testiculos

ectópicos, ânus imperforado)

Está associada a epispadias, diástase dos ossos púbicos, (hernias bilaterais, testiculos ectópicos, ânus imperforado)

Anomalias do úraco

Patologia

As anomalias do úraco, resultam de um encerramento incompleto da alantoide.

Cisto do úraco

Fistulas internas ou externas

Fistula completa

encerramento incompleto da alantoide. – Cisto do úraco – Fistulas – internas ou externas – Fistula

Desenvolvimento do sistema genital

O sexo genético, está determinado na altura da

fertilização

Genitais indiferenciados aparecem na 6ª semana

A diferenciação ocorre posteriormente, determinada por fatores hormonais e genéticos (indutores e inibidores)

A diferenciação das gónadas ocorre em 1º lugar, seguida pela diferenciação fenotípica ( genitais

externos, internos…)

Desenvolvimento do sistema genital

O desenvolvimento do aparelho genital

acompanha o do sistema urinário

Tem a sua origem na mesoderme intermédia e seio urogenital

Os testículos diferenciam-se primeiro que os

ovários (7ª semana) SRY (testis-determinig factor), AMH, testosterona

A diferenciação dos ovários ocorre na 8ª semana

Desenvolvimento do sistema genital

Desenvolvimento do sistema genital

Desenvolvimento do sistema genital

Descida dos testículos

A partir do 3º mês de gestação os testículos migram desde a região lombar até ao escroto (33ª semana)

migram desde a região lombar até ao escroto (33ª semana) – Os ovários também se deslocam
migram desde a região lombar até ao escroto (33ª semana) – Os ovários também se deslocam

Os ovários também se deslocam ligeiramente para a pelve ( essencialmente devido ao crescimento muito

maior dos órgãos abdominais em relação aos pélvicos)

Desenvolvimento dos orgãos genitais

internos

Até à 7ª semana, os orgãos genitais internos em ambos os

sexos consistem em dois sistemas de canais e permanecem

indiferenciados

semana, os orgãos genitais internos em ambos os sexos consistem em dois sistemas de canais e

Desenvolvimento dos orgãos genitais

internos

Masculino

Influenciada pela produção de testosterona , nas cel de Leydig

Atrofia do ducto paramesonéfrico (Muller) (AMH) remanescentes:

apêndice testicular e utrículo prostático

Desenvolvimento e diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os

epidídimos.

diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) – atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os epidídimos.
diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) – atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os epidídimos.

Desenvolvimento das glândulas

sexuais secundárias

Masculino

A sua origem provem do epitélio da mesoderme (Wolff) ou do

epitélio da endoderme (seio urogenital)

Vesiculas seminais 12ª semana protrusão dos deferentes (mesoderme)

Próstata 12ª semana protrusão da parede posterior da uretra prostática (endoderme epitélio glandular); (mesoderme estroma e tec muscular)

Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) protrusões endodermicas da parte esponjosa da uretra

• Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) – protrusões endodermicas da parte esponjosa da uretra
• Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) – protrusões endodermicas da parte esponjosa da uretra

Desenvolvimento dos orgãos genitais

internos

Feminino

Atrofia do ducto mesonéfrico. Desenvolvimento das trompas, útero e

parte superior da vagina a partir do ducto paramesonéfrico

do ducto mesonéfrico. Desenvolvimento das trompas, útero e parte superior da vagina a partir do ducto

Desenvolvimento das glândulas

sexuais secundárias

Feminino

Derivam da endoderme do seio uro-genital. Glândulas de Bartholini,

que correspondem às gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que correspondem à prostata.

Glândulas de Bartholini, que correspondem às gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que correspondem à prostata.

Desenvolvimento dos genitais

externos

A morfologia dos genitais externos, é muito semelhante

em ambos os sexos, até à 9ª semana.

dos genitais externos • A morfologia dos genitais externos, é muito semelhante em ambos os sexos,

Desenvolvimento dos genitais

externos

Masculino

Sob o efeito dos androgénios, a diferenciação e desenvolvimento dos

órgãos sexuais externos, torna-se visível a partir do 3º mês.

androgénios, a diferenciação e desenvolvimento dos órgãos sexuais externos, torna-se visível a partir do 3º mês.

Desenvolvimento dos genitais

externos

Feminino

Desenvolvimento dos genitais externos • Feminino

Patologia

Alterações do desenvolvimento sexual

46,XX DSD

Maioria dos casos HAC.

46,XY DSD

Várias causas, em 50% dos casos sem diagnóstico definitivo

Deficiência de 5 α -reductase, Androgen Insensivity syndrome, alterações da atividade da MIS

Disginesia gonádica

Persiste um testiculo ou ovário não funcionante

Espectro de anomalias genitais e gonádicas associadas à ausência de um dos cromossomas sexuais / mosaico (45,X, 45X/46XY)

Ovotesticular DSD

Está presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia gonádica) genótipo e fenótipo variáveis

presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia gonádica) – genótipo e fenótipo variáveis
presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia gonádica) – genótipo e fenótipo variáveis

Patologia

Alterações dos genitais masculinos

Hipospádias

Deficiente encerramento da fenda uretral

Muito frequente: 1-8 / 1000 nascimentos masculinos

Curvaturas, estenoses, hipoplasia do corpo

cavernoso

Epispádias

Muito mais rara

Defeito na migração da mesoderme (epispádias

extrofia vesical)

– Epispádias • Muito mais rara • Defeito na migração da mesoderme (epispádias – extrofia vesical)

Patologia

Alterações dos genitais

masculinos

Agenesia do pénis / clitoris

Pénis bifido / clitoris

Criptorquidia / ectopia testicular

Criptorquidia 30% prematuros e 4% nos bebés de termo

bifido / clitoris – Criptorquidia / ectopia testicular • Criptorquidia – 30% prematuros e 4% nos

Patologia

Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto

Patologia • Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto
Patologia • Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto
Patologia • Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto
Patologia • Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto

Patologia

Anomalias utero-vaginais

Alteração da fusão da parte inferior do

ducto paramesonéfrico (Muller)

Patologia • Anomalias utero-vaginais – Alteração da fusão da parte inferior do ducto paramesonéfrico (Muller)
Patologia • Anomalias utero-vaginais – Alteração da fusão da parte inferior do ducto paramesonéfrico (Muller)
Patologia • Anomalias utero-vaginais – Alteração da fusão da parte inferior do ducto paramesonéfrico (Muller)

Obrigado pela atenção!

Obrigado pela atenção!
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