PRINCIPALES

MALFORMACIONES
DIGESTIVAS
Blin

d
esopliagc
al pouc
h

Trach
&o-

Iracri
ea

osophaga
al
fstula
Lower ,

esopha
gus

Stomac
h

Antonio Cuarro Alonso

Abril 2002.

PRINCIPALES MALFORMACIONES
DIGESTIVAS.
Si bien la mayora de las malformaciones digestivas se
presentan nicas, existe un gran nmero de ellas que son problemas
parciales asociados a procesos generales, ej. el leo meconial como
sntoma de la mucoviscidosis, la atresia de esfago como parte del
complejo sindrmico asociado a la trisoma 13-15, el onfalocele como
parte de la pentaloga de Cantrell, etc. En estos casos el cirujano se
debe plantear la cronologa de las intervenciones sucesivas de
acuerdo a la viabilidad del neonato y en ocasiones se plantean
problemas de difcil solucin.
Desde un punto de vista acadmico, las malformaciones
congnitas digestivas que requieren tratamiento quirrgico en el
periodo neonatal se pueden dividir en tres grandes grupos o
apartados:
1. Atresias del esfago y del tracto gastrointestinal.
2. Defectos de rotacin del intestino.
3. Duplicaciones digestivas.

ANOMALAS CONGNITAS DEL ESFAGO.

ATRESIA DE ESFAGO
CONCEPTO.- Se denomina as a la interrupcin congnita del
esfago, con o sin conexin con el aparato respiratorio. El hecho de
que embriolgicamente la formacin del esfago y la trquea sean
simultneas durante las seis primeras semanas de gestacin y ambos
procedan de un mismo tracto endodrmico explica la frecuencia con la
que existe atresia del esfago con fstula traqueoesofgica asociada.

Fig. 1: Embriologa del tracto digestivo-respiratorio.

Fig. 2: Incidencia de atresia esofgica +/- fstula traqueoesofgica.

La frecuencia de esta malformacin es de un caso cada 3.000 -

D ESOE
E AGO

TFt./ES
TEENOSIS

,
Tota
l
, Casos
aislados
- Con anomalas
asociadas

ota!

(O/O
OO)

o
+

0+
6

3.500 nacidos vivos, con incidencia similar para ambos sexos. Esta
frecuencia es equivalente a la del labio leporino y aproximadamente la
mitad de la estenosis pilrica hipertrfica. Se conoce desde hace
muchos aos que la incidencia de esta malformacin depende de
factores ambientales, de tal manera que los casos de atresias de
esfago llegan a los centros especializados en su tratamiento
agrupados en "rachas" y excepcionalmente como casos aislados.
Fig. 3: Incidencia de la estenosis/atresia esofgica.
CLASIFICACIN.-

En 1964 publica Gross en su libro sobre Ciruga

Peditrica la clasificacin de esta anomala que todava es
universalmente admitida. Previa a sta, la clasificacin de Voght
(1929) modificada por Ladd y Roberts.

Fig. 4: Tipos de atresia de esfago y su frecuencia.

La frecuencia del tipo C de Gross es muy superior a la de los
dems tipos; suponiendo algo ms del 80% del total.
ANOMALAS ASOCIADAS.- Existen un gran nmero de anomalas
asociadas a la Atresia de Esfago (hasta en un 50% de los casos).
Clsicamente se dividen en graves y leves. Graves seran aquellas
malformaciones que por si solas requieren tratamiento quirrgico y
cuya presencia agravara el pronstico de la AE. En la literatura
encontramos alrededor del 30% de anomalas graves y un 44% de
anomalas leves.

Las anomalas asociadas graves son en orden de frecuencia:

-

Anomalas
cardiovasculares:
ductus
permeable,
CIV,
Coartacin artica, Tetraloga de Fallot... (Sospechar ante
anomalas vertebrales y/o costales).
Anomalas digestivas: atresia duodenal (muestra la
caracterstica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen),
atresia anal, onfalocele... Merece especial mencin la
asociacin VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fstula TE,
R=radiales y/o renales.
Anomalas urolgicas: hidronefrosis, agenesia renal, rin
poliqustico, etc.
Otras. Cromosmicas: trisoma 21, trisoma 13, 15, 18;
neurolgicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis,
etc.

Entre anomalas asociadas leves, las ms frecuentes son las

seas: costovertebrales, presencia de 11 13 costillas,

hemivrtebras, agenesia sacra etc. Y otras como la sindactilia y el

divertculo de Meckel.

Sndromes y ninos con mltiples defectos congnitos que incluyen

entre sus rasgos A.E. F.T.E. (segn la base de datos de Possum
1989):
1. Sndrome Acalasia-adrenal-alacrimal (S. De Allgrove).
2. Sndrome de Acalasia-microcefalia.
3. Sndrome Acrorrenal (S. De Siegler).
4. Agnatia, sinotia, microstoma.
5. Asociacin CHARGE.
6. Trisoma 8 en mosaico.
7. Deleccin del 13 q.
8. Trisoma 18.
9. Trisoma 21.
10. Triploida.
11. Coloboma,
fstula
traqueoesofgica,
defectos
cardiacos.
12. Sordera, vitligo, acalasia.
13. Secuencia de Di George.
14. Sndrome de disqueratosis congnita.
15. Atresia esofgica, coloboma y anomalas de pies (S. De
Mehes).
16. Leiomioma de esfago, nefritis, sordera.
17. Displasia facio-aurculo-vertebral.
18. Hipoplasia femoral y facies inusual.
19. Fisura Laringotraqueoesofgica, hipoplasia pulmonar
unilateral.
20. Anomalas congnitas mltiples y odontomas.
21. Retraso mental, asimetra pectoral e hipoplasia
mscular.
22. Fenilcetonuria materna.
23. Microcefalia, F.T.E., anomalas de manos (S. De
Feingold).
24. Deficiencia mltiple de sulfatasa.
25. Sndrome de Opitz-Fras.
26. Secuencia de Potter.
27. Pseudohermafroditismo,
defectos
mullerianos,
urinarios y anales.
28. Squisis asociacin.
29. Secuencia de sirenomelia.
Y DIAGNSTICO.- La AE es una malformacin congnita que
30.CLNICA
Asociacin
de agenesia traqueal.
si no
es
diagnosticada
al nacimiento
tratada correctamente,
las
31. F.T.E., orejas de
murcilago, y sinalangismo
(S. De
posibilidades
Blaichman).de supervivencia son muy escasas. En estos casos el
diagnstico
prenatal
es difcil y no siempre posible, sin embargo
32. Asociacin
VATER.
existen
dos
signos
que
nos pueden ayudar: el hidramnios que en el
33. Sndrome de Weaver-Johnson.
30-50% de los casos acompaa a las atresias, y la prematuridad que
la acompaa en el 34% de la casustica.

Los signos clnicos ms tpicos para el diagnstico son:

-

Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea.

Crisis de sofocacin, tos y cianosis.

Esta clnica es ms evidente si se realiza toma de alimentacin

oral. Ante la sospecha de malformacin esofgica nunca se debe dar
sta, ya que el alimento provocara una neumona aspirativa (tpica
imagen radiolgica de colapso y/o condensacin en segmento
posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una
sonda al estmago a travs de un orificio nasal, y si la sonda se
detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de trax con
sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el
bolsn superior y se enrolla sobre l. Algunas veces, muy raras, est
justificado aadir una pequea cantidad de contraste a la sonda para
descartar una fstula del bolsn superior. La existencia de aire
infradiafragmtico nos demostrar la existencia de una fstula en el
bolsn inferior (puede originar distensin abdominal ms marcada si
se requiri PPI como medida de reanimacin. Si es muy marcada, la
gastrostoma puede aliviar dicha situacin aunque en ocasiones hace
que el soporte ventilatorio escape por esta va, lo que har preciso
sellar la fstula). En caso de no existir aire intestinal se trata de una
atresia tipo A sin fstula traqueoesofgica, con depresin abdominal.
La radiologa y la ecografa adems nos ayudarn a descartar
otras malformaciones asociadas.
PRONSTICO.- Depende de las condiciones del neonato,
especialmente el peso y las malformaciones asociadas, y de las
condiciones en que se encuentre su pulmn. As Waterston (1962)
diferenci tres grupos de enfermos en cuanto a su pronstico:

La supervivencia de la clase A es del 100%; de la clase B de ms

del 85%; y la clase C rara vez logra superar el 60% de supervivencia.
Otras clasificaciones han surgido posteriores a sta, como la del
Grupo de Trabajo de Montreal (que no considera el peso del recin

nacido), o la de Spitz; sin llegar a sustituir a la propuesta por

Waterston.

TRATAMIENTO PREOPERATORIO.-

Una vez diagnosticado el neonato se

debe monitorizar y establecer una serie de cuidados antes de llevarlo
al quirfano, siempre que se encuentre en condiciones de soportar la
ciruga:
1. Asegurar va area (intubacin). Ante neumona severa o SDR:
ventilacin y soporte vital.
2. Aspiracin continua de secreciones orofarngeas y del bolsn
superior con un tubo de doble luz.
3. Posicin en decbito prono y antitrendelenburg; o bien
semisentado.
4. Mantenimiento de la temperatura y prevencin de hipoglucemia
neonatal.
5. Antibioterapia I.V. profilctica: vancomicina + gentamicina;
clindamicina + amikacina, ampicilina + gentamicina, etc.
6. Balance de lquidos y electrolitos mediante fluidoterapia IV
hasta la nutricin enteral introducida inicialmente por sonda
nasogstrica (si es posible) o gastrostoma.
La alimentacin va oral comenzar al quinto da postciruga si la
situacin clnica y radiolgica lo permite.
* Es importante valorar antes de la intervencin:
- La situacin general del nio: clnica y analtica, especialmente
los gases en sangre (pO2 y pCO2) , las pruebas cruzamiento
sanguneo y coagulacin.
- La existencia de anomalas asociadas, prematuridad,
trisomas, otras malformaciones graves, etc. En algunas ocasiones
deberemos recurrir al Comit de tica del Hospital, si este existe, para
valorar las posibilidades de supervivencia del neonato. Con la
concomitancia de otras malformaciones graves, es necesario valorar
la cronologa del tratamiento quirrgico.
TRATAMIENTO.- El cirujano mediante toracotoma a travs del 4
espacio intercostal derecho y va extrapleural, llega al esfago, cierra

y secciona la fstula traqueoesofgica y practica una anastomosis

terminoterminal entre los bolsones esofgicos, dejando un drenaje
bajo agua. Si la distancia entre los dos extremos es muy amplia y no
es posible la anastomosis, se le practicar solamente el cierre de la
fstula y una gastrostoma para alimentacin, dejando para ms tarde
(3er-4 mes) el intentar unir los dos bolsones esofgicos.
COMPLICACIONES.-

En esta patologa las complicaciones son

frecuentes dependiendo fundamentalmente del tipo de atresia y de las
anomalas asociadas.
Las ms frecuentes son:
-

Estenosis de la anastomosis: ocurre en el 25% de los casos.

Est en relacin con la distancia entre los bolsones, la
tensin en la anastomosis y la vascularizacin de la misma.
Tambin influye en ello el reflujo gastroesofgico. Se trata
con dilataciones endoscpicas con muy buen resultado.

Dehiscencia parcial de la anastomosis esofgica: ocurre con

relativa frecuencia y es de buen pronstico. El contraste
radiolgico se escapa por la anastomosis hacia el espacio
extrapleural. En estos casos se retrasa temporalmente la
alimentacin oral y se contina con parenteral una o dos
semanas hasta que se cierre la dehiscencia.

Refistulizacin: Generalmente por infeccin; se puede abrir

de nuevo la fstula traqueoesofgica. El diagnstico se debe
confirmar por endoscopia. Es una complicacin grave que
requiere la reoperacin.

Reflujo
gastroesofgico
grave:
favorecido
por
la
incoordinacin motora esofgica secundaria a la atresia y por
la cortedad del segmento intraabdominal tras una
anastomosis con tensin leve mantenida. El tratamiento
mdico es suficiente en la mayora de los casos, y si es
preciso recurrir a la ciruga sta puede realizarse por va
laparoscpica.

TRATAMIENTO DE LA ATRESIA DE ESFAGO TIPO I:

Cuando no existe fstula traqueoesofgica, los bolsones

esofgicos estn muy separados entre s y la anastomosis trminoterminal en la poca neonatal es muy difcil. Por tanto se requiere una
valoracin previa de la situacin de los bolsones esofgicos
realizndose una gastrostoma para alimentacin y examen del bolsn
inferior, y un sondaje del superior que debe mantener una aspiracin
constante de la saliva para no provocar una neumona aspirativa.

Es importante en estos casos mantener al neonato en posicin

de Rickham con aspiracin nasoesofgica continua hasta que por
medio de dilataciones progresivas de ambos bolsones se logre realizar
su anastomosis, o si ello es imposible se practicar una esofagostoma
y una posterior esofagocolonoplastia.
Para reducir la tensin de la anastomosis en casos en donde
exista una gran distancia de separacin, se puede recurrir a una
miotoma circular para disminuir el riesgo de anastomosis. Otra
alternativa teraputica es la esofagostoma cervical con gastrostoma
de alimentacin con la intencin de realizar una esofagocolonoplastia
o una tubulizacin gstrica. Intervenciones que se realizaran entre los
3-12 meses de edad.

ESTENOSIS CONGNITA Y MEMBRANAS

Incidencia de uno cada 25.000-50.000 recin nacidos vivos. La
estenosis intrnseca del esfago puede clasificarse en:
-

Estenosis
asociada
a
remanentes
ectpicos
traqueobronquiales (cartlago, epitelio respiratorio, etc) en la
pared del esfago, fundamentalmente a nivel de 1/3 distal.

Diafragma membranoso ^ en esfago superior o inferior.

Estenosis fibromuscular ^ en esfago superior o inferior.

CLNICA.- Si la estenosis es severa se desarrollar disfagia para

lquidos en primeros das/semanas de vida. Infecciones respiratorias
recurrentes, saliveo incesante o fallo de medro pueden darse adems.
Pueden asociarse anomalas congnitas como la atresia esofgica,
sndrome de Down, anomalas cardiacas, ano-rectales, atresia
duodenal, etc (si bien su frecuencia es muy inferior a las asociadas a
atresia de esfago).
DIAGNSTICO.-

Radiolgico. Confirmacin endoscpica.

TRATAMIENTO.-

Si estenosis por remanentes traqueobronquiales:

reseccin transtorcica o transabdominal asociado a ciruga antiRGE.
- Membranas: escisin o dilatacin.
- Estenosis fibromusculares: Dilataciones sucesivas. Rara vez
Ciruga.
ANOMALAS CONGNITAS DEL ESTMAGO
Pueden ser asintomticas durante la lactancia y primera
infancia.

DIAFRAGMA ANTRAL O SEPTO PREPILRICO

Rara anomala consistente en una tela membrana submucosa
cubierta por mucosa gstrica. La obstruccin puede ser completa o
parcial, si sta membrana est perforada.
CLNICA.-

Una obstruccin completa produce una clnica similar a

la atresia pilrica: vmitos persistentes NO biliosos, que aparecen
poco tiempo despus del nacimiento. La clnica de la obstruccin
incompleta depende del tamao de la perforacin de la membrana,
pero generalmente se presenta como vmitos recurrentes y fallo de
medro en los primeros meses de vida. Durante la primera infancia
puede asociarse dolor epigstrico y vmitos y flatulencias tras las
tomas.
GEA viral recurrente.
- Ulcus pptico.
DIAGNSTICO.- Si el diafragma antral ocasiona obstruccin
completa ^ aire gstrico y ausencia de gas a nivel distal.
- Radiografa baritada: Lnea radiolcida en antro gstrico
asociado a un pobre relleno antral.
- Endoscopia:
o Pequea apertura fija antral rodeada de mucosa gstrica
lisa. o Peristalsis gstrica normal pre y postmembrana. o
Membrana de tamao constante.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.-

TRATAMIENTO.-

Obstruccin completa: Excisin en el neonato,

inspeccionando posibles atresias asociadas.
- Obstruccin parcial: Excisin o transeccin endoscpica.

ATRESIA PILRICA
Representa <1% de las atresias digestivas. Generalmente es
una atresia solitaria. Incidencia familiar para los casos solitarios y de
atresias mltiples (factor gentico?). Asociacin con epidermolisis
bullosa letal como forma de presentacin de un sndrome autosmico
recesivo.
CLNICA.- Durante la gestacin:
polihidramnios y CIR.
- Recin nacido de bajo peso.
- Vmitos NO biliosos persistentes desde los primeros das de
vida, junto con distensin abdominal ALTA y vientre
excavado; y peristalsis visible.
- Rotura gstrica.
DIAGNSTICO.-

Ecogrfico
durante la gestacin.

- Radiologa: aire confinado al estmago.

- Si calcificaciones abdominales entonces pensar en atresias
mltiples.
TRATAMIENTO-

Si diagnstico prenatal ^ Sonda nasogstrica

desde el nacimiento para descomprimir estmago.
- Si diagnstico postnatal ^ fluidoterapia correctora de la
alcalosis metablica con hipocloremia e hipopotasemia.
- Si membrana pilrica ^ piloroplastia de Heinike-Mikulicz.
- Si hay prdida completa de la continuidad del tubo digestivo
o hay tracto fibroso entre los dos extremos ^
gastroduodenostoma de eleccin (gastroyeyunostoma como
segunda eleccin).

MICROGASTRIA
Asociado a otras malformaciones: atresia pilrica, malrotacin,
situs inversus, asplenia, ausencia de vescula biliar, anoftalmia,
micrognatia, etc.
CLNICA.- Comienzo insidioso. Fallo de medro ms vmitos y/o
RGE (neumona aspirativa).

Radiografa con contraste: muestra un pequeo

estmago tubular asociado en la mayora de los casos a megaesfago
y RGE. En ocasiones presentan malrotaciones.
DIAGNSTICO.-

TRATAMIENTO.-

-Conservador: Comidas frecuentes de pequeo volumen,

hipercalricas. Posicin semisentado.
-Quirrgico: Anastomosis de una doble luz yeyunal con
yeyunoyeyunostoma en Y de Roux. Resultados poco brillantes.
HETEROTOPIA GSTRICA
Una de las malformaciones gstricas ms frecuentes. Suele ser
tejido pancretico (2% de hallazgos en necropsias). Generalmente es
un cuadro asintomtico aunque puede cursar con vmitos, dolor
epigstrico, etc. El diagnstico es endoscpico (ndulo de 1 a 3 cms
de dimetro prximo a ploro); y el tratamiento definitivo es su
extirpacin si ocasiona molestias.
DUPLICACIN GSTRICA
Rara anomala. Ms frecuente en mujeres. Las verdaderas
duplicaciones son muy infrecuentes. Las duplicaciones qusticas
prximas a la regin pilrica son ms frecuentes (en curvadura mayor,

pared posterior). La mayora de las veces no comunican con la luz del

tracto gastrointestinal a menos que se perforen.
CLNICA.-

Masa
abdominal.
- Si impide o retrasa el vaciamiento ^ vmitos. Similar a una
estenosis pilrica. Disfagia.
- Ulceracin de la pared del quiste ^ hematemesis o melenas.
- Ulceracin al peritoneo ^ peritonitis.
- Fstula a colon.
- Torsin /volvulacin si el quiste es pediculado.
DIAGNSTICO.-

Palpacin.
- Radiografa baritada.
- Ecografa.
- RNM
- Tc.
TRATAMIENTO.- Ciruga: Exresis, marsupializacin de la luz de la
duplicacin del estmago o gastrectoma parcial.

VLVULO GSTRICO
La volvulacin puede ser:
- Organoaxial; a lo largo del eje mayor gstrico, de cardias a
ploro.
- Mesenterioaxial; el eje pasara por curvadura mayor hasta la
menor. Es el tipo ms frecuente.
Aguda, con distensin gstrica, ocasionalmente
vmitos, dolor abdominal, e incluso distress respiratorio agudo. Puede
asociarse a eventracin del diafragma, hernia diafragmtica, etc.
CLNICA.-

FISIOPATOLOGA.-

Fracaso en la fijacin peritoneal con laxitud ligamentosa.

-Adhesiones.
Bandas enteromesentricas anormales.

DIAGNSTICO.-

Clnico + dificultad para la

intubacin nasogstrica.
- Radiolgico: distensin del cuadrante superior izquierdo del
estmago con ocasional estrechez pilrica.
Se realizar intervencin quirrgica lo ms
temprano posible, reduciendo el vlvulo (con extirpacin de los
segmentos no viables si los hubiese), seguido de fijacin gstrica:
gastropexia anterior +/- gastrostoma de Stamm de descompresin. La
recurrencia del vlvulo es un hecho infrecuente.
TRATAMIENTO.-

ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO

Aparece ms frecuentemente en el sexo masculino y en el
primer hijo. Existe incidencia familiar en el 15% de los casos sin un
patrn fijo de herencia.
ETIOLOGIA.-

Se desconoce. Apoya su origen congnito la alta

coincidencia de este proceso en gemelos univitelinos frente a los
bivitelinos. Papel de la hipergastrinemia en respuesta al estrs?.
Existe hiperplasia e
hipertrofia de la musculatura lisa de todo el antro gstrico, no slo del
esfnter pilrico, hasta el inicio del duodeno. Afecta fundamentalmente
a las fibras circulares, pero tambin a las longitudinales;
sobreaadindose a la estrechez del paso el edema de la mucosa y los
espasmos ocasionales que se producen. El antro queda reducido a un
estrecho canal que se obstruye fcilmente. Existe hipertrofia
compensadora de la musculatura lisa del resto del estmago para
intentar mantener el vaciado gstrico.
ANATOMIA

PATOLGICA

FISIOPATOLOGA.-

MANIFESTACIONES CLNICAS.- Los vmitos suelen comenzar en la

segunda o tercera semana de vida. Es raro que se retrasen hasta el
segundo o tercer mes. Suelen ser en chorro y abundantes, con
contenido solamente gstrico coincidiendo o no con las tomas, aunque
suelen vomitar tras cada una de stas, siendo de carcter mucoso si
son muy intensos o incluso hemorrgicos si se ha producido dao en
la pared gstrica o esofagitis. No existe perdida de apetito. Es
frecuente la oliguria y el estreimiento. No siempre existe intervalo
libre desde el nacimiento hasta la presentacin de los primeros
vmitos, como sucede en el sndrome frenopilrico de Roviralta, en el
que hay asociada una hernia hiatal. En ocasiones existe ictericia a
expensas de hiperbilirrubinemia indirecta resultado de la alteracin de
la circulacin enteroheptica, la compresin de las vas biliares o la
coexistencia de una enfermedad de Gilbert.
En la exploracin, pueden observarse diversos grados de
deshidratacin y desnutricin dependiendo de lo avanzado del
proceso. Se pueden ver movimientos peristlticos de izquierda a
derecha y, ocasionalmente, se consigue palpar una masa del tamao
de una aceituna, dura, mvil y no dolorosa a la derecha del epigastrio
y por debajo del borde heptico.

La alteracin metablica ms frecuente en estos pacientes es la

alcalosis hipoclormica-hipopotasmica debida a los intensos vmitos.
La cifra srica de cloruros puede variar desde casi lo normal hasta
incluso 70 mEq/l y puede utilizarse como ndice grosero del dficit de
potasio; as, si el cloro es normal, el dficit de potasio puede ser
mnimo.

DIAGNSTICO.- La ecografa permite ver la tpica imagen de

donut, y medir el dimetro, grosor y longitud del msculo pilrico
(regla de n: > 3 mm de espesor parietal de ploro, > 14 mm de
dimetro de oliva pilrica superior, y; > 16 mm de longitud de oliva
pilrica). Si existen dudas con la ecografa es necesario realizar un
estudio radiolgico con bario. Se observa entonces un conducto
pilrico delgado y alargado que se ve como una lnea de bario nica
("signo de la cuerda") o a veces doble y un bulbo duodenal en forma
de paraguas abierto sobre el ploro hipertrfico. La presencia de una
nica burbuja area gstrica en la radiografa simple de abdomen, nos
permite diferenciarle de la atresia duodenal.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.- Hay que realizar diagnstico diferencial
con todas aquellas causas de vmitos en las primeras semanas de
vida: mala tcnica de alimentacin, reflujo gastroesofgico,
insuficiencia suprarrenal congnita (acidosis metablica con potasio
srico y sodio urinario altos), errores congnitos del metabolismo
(letargia, coma o convulsiones) y gastroenteritis. Menos frecuente
podra simular una estenosis hipertrfica de ploro la existencia de una
membrana pilrica o la duplicacin o estenosis del duodeno.
TRATAMIENTO.-

El tratamiento es quirrgico, despus de corregir

las alteraciones metablicas, realizar lavado gstrico, administrar
vitamina K y mantener un ayuno de al menos 12 horas. La tcnica es
la piloromiotoma extramucosa de Fredet-Ramstedt-Weber que
consiste en la incisin de las capas serosa y muscular del antro y del
ploro dejando que la mucosa se prolapse entre las fibras musculares.
Posteriormente se reinicia la alimentacin oral de forma gradual. Los
vmitos cesan, en la mayora de los casos, despus de la ciruga
aunque radiologicamente puede persistir la estrechez del conducto
durante meses. Ocasionalmente persisten vmitos en los cinco das
siguientes al postoperatorio que suelen deberse a la existencia de una
gastritis. Si los vmitos persisten despus de cinco das hay que
pensar en una piloromiotoma incompleta o en la existencia
simultnea de una hernia hiatal, estenosis duodenal o un reflujo
gastroesofgico.
ANOMALIAS CONGNITAS DE INTESTINO
ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINAL
La atresia intestinal es la causa ms frecuente de obstruccin
intestinal neonatal. Puede presentarse a cualquier nivel del intestino,
duodeno, yeyuno, ileon y colon. Son ms frecuentes a nivel yeyunoileal y son excepcionales las de colon.
La incidencia de la atresia intestinal es aproximadamente de un
caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos. Esta frecuencia es similar a

la de la atresia de esfago y aproximadamente tres veces mayor que

la enfermedad de Hirschsprung.
Recuerdo embriolgico. Existen, clsicamente, dos teoras
embriolgicas para explicar la patogenia de las atresias intestinales:
a) Teora de la recanalizacin de Tandler. Segn este autor,
primitivamente el tubo digestivo sera un cordn rgido sin luz,
que en sucesivas semanas de gestacin se ira recanalizando
hasta formarse completamente la luz intestinal. Un defecto en
la recanalizacin de ese intestino provocara la atresia.
b) Teora vascular. Segn esta teora un defecto en la
vascularizacin del intestino en la poca prenatal provocara la
atresia. Existen una serie de hechos que parecen demostrar la
veracidad de esta ltima teora, como son:
a. El hallazgo de meconio y clulas de descamacin
intestinal dstales a la atresia.
b. La posibilidad de reproducir atresias intestinales en
animales de experimentacin provocando alteraciones
vasculares. Esto es un hecho comprobado por multitud de
autores.
La atresia intestinal se asocia con
frecuencia a otras malformaciones congnitas:
ANOMALAS

ASOCIADAS.-

a) Genticas, especialmente algn tipo de trisomas. La trisoma

21 se asocia a atresia duodenal (30% de los casos).
b) Cardacas, frecuentemente canal comn, ductus, etc.
c) Renales, frecuentes en las atresias bajas.
d) Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas.
e) Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la
gastrosquisis pueden asociarse tambin a atresia intestinal.
Hay que sealar tambin que un 20% de los casos de atresia
intestinal se asocia a mucoviscidosis y su consecuencia es el leo
meconial.
TIPOS DE ATRESIA INTESTINAL.-

1. Atresia duodenal.
Hay diferentes tipos de obstruccin duodenal:
a. En relacin a su forma anatmica:
i. Completa, con frecuencia membranosa.
ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada por
pncreas anular.
b. En relacin al lugar de atresia:
i. Supravateriana, excepcional.

ii. Infravateriana, las ms frecuentes.

El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. La imagen
radiolgica es tpica. Existen dos nicas burbujas de aire en la cavidad
abdominal, que corresponden a estmago y duodeno. Si la obstruccin
es infravateriana los vmitos son biliosos.
2. Atresia yeyuno-ileal.
Generalmente solitarias (mltiples en el 6-20% de los casos),
afectan por igual a ambos sexos; siendo ms frecuentes en ileon distal
(36%) o yeyuno proximal (31%). Habitualmente se trata de nios
pequeos para su edad gestacional. Existe la posibilidad de
presentacin familiar, habindose descrito un modelo de herencia
autosmico recesivo. La imagen radiolgica es tpica con niveles
hidroareos mltiples y asas dilatadas. Si se asocia a peritonitis
meconial aparecen calcificaciones peritoneales. Desde el punto de
vista morfolgico podemos encontrar cuatro tipos de atresia yeyunoileal:
- Tipo I. Atresia membranosa. 20% de los casos. No hay interrupcin
del intestino ni de su meso, slo de su luz.
- Tipo II. Este tipo de atresia muestra dos bolsones ciegos separados
por un cordn fibroso. (30% de los casos).
- Tipo IIIa. En este tipo hay separacin de bolsones con defecto de
meso. Es el ms frecuente. (35%).
- Tipo IIIb. Este tipo se llama tambin "apple peel" o "rbol de
navidad" (10%). Es una malformacin compleja que asocia una atresia
yeyunal y un gran defecto de meso. El ileon muy corto, aparece
enrollado sobre una arteria ileoclica, en forma de peladura de
manzana. Esta malformacin se asocia a intestino corto y a
prematuridad.
- Tipo IV. Atresia mltiple (5%). Suele incluir varias atresias de
diferentes tipos.

Fig. 5. Tipos de atresia intestinal.

3. Atresia clica.
Se presenta como interrupcin completa de la luz intestinal a nivel
clico. Su mayor frecuencia es del tipo I o membranosa aunque
podemos encontrar atresias a lo largo del marco clico de iguales
caractersticas que las del delgado.
4. Atresias ano-rectales
Son las ms frecuentes en el grupo de las atresias de intestino
grueso. Se clasifican en altas o bajas segn la separacin del bolsn
rectal en relacin al perin. Es frecuente que las atresias altas tengan
fstulas rectourinarias y malformaciones asociadas (60% de los casos),
mientras las bajas tienen un porcentaje menor de anomalas
asociadas (20% de los casos).
5. leo meconial
El leo meconial se produce cuando existe una impactacin del
meconio a nivel del ileon terminal y colon, y provoca una obstruccin
completa en el periodo fetal. Esta impactacin est provocada por la
existencia de un meconio anormalmente espeso y adherente, difcil de
extraer de la luz intestinal incluso quirrgicamente. Es la consecuencia

de la fibrosis qustica, que se encuentra en el 95% de los casos de leo

meconial.
Clsicamente se diferencian dos tipos de leo meconial, el simple y
el complicado:
a. El simple (60%) se caracteriza por la impactacin de meconio
intestinal sin otra patologa intestinal asociada.
b. El complicado se asocia a una serie de cuadros patolgicos
intestinales que agravan extraordinariamente el pronstico.
Los ms frecuentes son:
1
2
3
4
5

El Vlvulo de intestino delgado.

La atresia de ileon, nica o mltiple.
El seudoquiste meconial.
La estenosis ileal.
La perforacin intestinal con peritonitis meconial.

A estas situaciones complejas hay que unir siempre el

comportamiento clnico de estos enfermos de mucoviscidosis, con
secreciones constantes, neumonas de repeticin (1 a causa de muerte
en estos nios) que ocasionan con frecuencia neumotrax, trastornos
de absorcin intestinal, etc.
La sintomatologa neonatal suele comenzar como la de una
obstruccin intestinal baja, con vmitos biliosos a las 12 24 horas
del nacimiento, distensin abdominal y ausencia de deposicin
meconial. La radiologa nos demostrar un cuadro obstructivo con
acmulo granular denso que los radilogos llaman en "miga de pan",
de predominio en flanco derecho, a veces con calcificaciones
meconiales por peritonitis meconial, y en ocasiones con
neumoperitoneo por perforacin intestinal.
Todo tipo de atresia intestinal
provoca un cuadro de obstruccin intestinal en el neonato que con
frecuencia es diagnosticado antes del nacimiento por ecografa a la
madre (en el seno de un polihidramnios), y por un cuadro sindrmico
tpico consistente en:
DIAGNSTICO

TRATAMIENTO.-

- Distensin abdominal.
- Vmitos biliosos.
- Deshidratacin y alteracin del equilibrio cido-base.
Ello impone una actitud urgente en el diagnstico y tratamiento
quirrgico.
El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. As una Rx
de abdomen en posicin erecta nos dar inmediatamente el

diagnstico de obstruccin intestinal y la altura de la misma,

dependiendo fundamentalmente de la cantidad de aire intestinal
dilatado que veamos en la radiografa. No se debe dar contraste de
bario, pues dificultara el paso de fluido en el postoperatorio. S
podemos aadir un contraste hidrosoluble, aunque generalmente no
es necesario, y con la radiologa simple basta para imponer el
tratamiento quirrgico. Es interesante aadir que en casos de
obstruccin intestinal alta, duodenal, un enema opaco puede ayudar
en el diagnstico de una malrotacin intestinal con obstruccin
duodenal extrnseca.
La expulsin de meconio puede ayudarnos tambin en el
diagnstico. Las atresias altas se acompaan de expulsin normal de
meconio, nunca las bajas.
El tratamiento preoperatorio est encaminado a situar al
neonato en las mejores condiciones posibles para la intervencin
quirrgica: fluidoterapia y antibioterapia IV.
El cirujano debe realizar una
laparotoma amplia, para explorar cuidadosamente no slo la zona
donde se presume la obstruccin sino la totalidad del intestino
buscando todo tipo de anomalas, otras atresias, malposiciones,
duplicaciones, etc.
TRATAMIENTO

OPERATORIO.-

En casos de atresia duodenal por pncreas anular, el cirujano

practicar siempre una duodenoduodenostoma laterolateral por
encima del pncreas sin intentar disecarlo. Si la obstruccin es
membranosa se puede resecar la membrana mediante una
duodenostoma. En el recin nacido est contraindicado realizar una
tcnica de gastroenteroanastomosis como se realiza con frecuencia en
el adulto. Se debe realizar una gastrostoma descompresiva y pasar
una sonda transanastomtica a travs del mismo orificio de la
gastrostoma.
En casos de atresia intestinal, el cirujano deber realizar una
anastomosis terminoterminal entre los extremos atrsicos siempre
que esto sea posible. Frecuentemente la diferencia de tamao en el
proximal dilatado, y el distal mnimo hacen necesario una
remodelacin del asa proximal para conseguir una buena
anastomosis. Se aconseja la gastrostoma en caso de atresia yeyunal.
En casos de atresia mltiple se deben resecar aquellos
fragmentos de intestino que se presuma inviables, an teniendo en
cuenta
que
se
puede
dejar
el
intestino
del
neonato
extraordinariamente corto. En estos casos hay que procurar
conservar, si esto es posible, la vlvula ileocecal, pues su papel en
casos de cortedad intestinal es fundamental para asegurar la

supervivencia. Ese "sndrome de intestino corto" reviste especial

gravedad en la poca neonatal y necesita de un adecuado tratamiento
postoperatorio apoyado en la nutricin parenteral y enteral hasta que
el intestino recupera su capacidad absortiva normal.