Perdida auditiva de origen neurosensorial

La perdida auditiva de origen neurosensorial o hipoacusia neurosensorial es el

resultado de una alteracin en el odo interno, que se produce cuando las clulas
ciliadas de la cclea estn ausentes o daadas, estas clulas ciliadas son las
responsables de producir las seales elctricas precisas que el cerebro necesitar
para interpretar el sonido y una vez daadas no se pueden reparar o sustituir.
Todas las personas pierden estas diminutas clulas de la cclea durante su vida y
gradualmente su audicin es menos aguda. Esto se denomina presbiacusia. Sin
embargo ms all del proceso de envejecimiento, la prdida auditiva
neurosensorial puede ser causada por exposicin a sonidos fuertes, heridas a la
cabeza, gentica, enfermedades, tumores y algunos medicamentos potentes.
Cuando estas clulas ciliadas estn ausentes es el resultado es una perdida
auditiva, cuando solo estn ausentes o daadas algunas clulas ciliadas la
hipoacusia se clasificara de leve a moderada. En estos casos un implante de odo
medio que haga vibrar las estructuras mviles del odo interno o un audfono
convencional pueden ser una solucin viable. Algunas personas tienen una
perdida auditiva solo en las altas frecuencias, tambin conocida como hipoacusia
parcial, en estos casos nicamente se encuentran daadas las clulas ciliadas
localizadas en la base de la cclea. En la parte mas interna de la cclea (el pex)
las clulas ciliadas responsables del procesamiento de los tonos graves estn
intactas. La combinacin de la estimulacin elctrica y acstica o EAS a sido
desarrollada especficamente para estas personas, ya que maximiza la utilizacin
de su audicin natural residual. Cuando las clulas ciliadas de la cclea estn
completamente ausentes o daadas la persona sufre una hipoacusia de severa a
profunda. Para muchas personas en estas condiciones un implante coclear puede
ser la mejor solucin

Fisiopatologa
Para para poder entender mejor la problemtica de la hipoacusia neurosensorial
debemos entender primero como funcionan las que son partes afectadas por esta
patologa.
Primeramente el rgano con el que omos es el cerebro. Para que el sonido llegue
al cerebro en forma de seal nerviosa es necesario que en la cclea se conviertan
las seales acsticas (energa mecnica) en impulsos elctricos capaces de ser
interpretados por el SNC.
Tambin en la cclea se discriminan los distintos sonidos segn su frecuencia, se
codifican los estmulos en el tiempo segn su cadencia y se filtran para una mejor
comprensin.
En la funcin coclear se distinguen:
- un primer perodo en el que lo fundamental es la mecnica coclear originada por
los movimientos de los lquidos y las membranas;
-

un

segundo

perodo

de

micromecnica

coclear

en

el

que

ocurren

desplazamientos del rgano de Corti con respecto a la membrana tectoria;

- un tercer perodo en el que se produce la transduccin o transformacin de la
energa mecnica en energa bioelctrica.
Por ultimo la cadena osicular se finaliza en la ventana oval mediante la platina del
estribo, sta transmite las vibraciones sonoras de la cadena a los lquidos del odo
interno mediante micromovimientos de pistn hacia dentro y afuera en la ventana
oval que originan a su vez un movimiento vibratorio u onda de presin lquida que
se propaga por la perilinfa de la rampa vestibular.

Se debe mencionar que existen otros dos tipos de hipoacusias:

1) La hipoacusia de transmisin o conductiva: en la que la zona alterada es la
encargada de la transmisin de la onda sonora. La causa se sita en el odo
externo o medio, tambin las producidas por lesin de la trompa de Eustaquio, que
es un conducto que une el odo medio con la rinofaringe. Hay una deficiencia de la

transformacin de energa en forma de ondas sonoras a ondas hidrulicas en el

odo interno por lesiones localizadas en el odo externo y/o en el odo medio.
2) La hipoacusia mixta: Prdida auditiva cuya naturaleza es parcialmente
neurosensorial y parcialmente conductiva.
Adems estn se clasifican tambin en grados los cuales son:

Hipoacusia leve: (umbrales entre los 20 y 40 dB)* La persona que la

padece puede mantener una conversacin frente a frente con una
persona o un grupo pequeo en un ambiente tranquilo aunque presenta
dificultades para escuchar en reuniones, en ambientes ruidosos y a
distancia.

Hipoacusia moderada: (umbrales entre 40 y 70 dB)* Existen dificultades

de audicin frente a frente aunque el ambiente sea tranquilo.

Hipoacusia severa: (umbrales entre 70 y 90 dB)* No percibe la voz,

salvo que sta sea fuerte.

Hipoacusia profunda: (umbrales que superan los 90 dB)* No percibe la

voz aunque esta sea fuerte.

Anacusia o cofosis: Prdida total de la audicin.

La hipoacusia neurosensorial (HNS) es un trastorno muy comn, con un amplio

espectro que va desde un indetectable grado de discapacidad, hasta una profunda
alteracin en la integracin social en el caso de las hipoacusias profundas
(cofosis). Aproximadamente 1 de cada 1.000 recin nacidos tiene una hipoacusia
severa. La prevalencia aumenta con la edad, de modo que el 5% de los mayores
de 45 aos tiene hipoacusia, y ms del 60% de los mayores de 70 aos tiene
serios problemas auditivos. El hecho de que tenga una aparicin insidiosa y est
con frecuencia acompaada de sutiles estrategias compensatorias, hace que su
deteccin se vea retrasada en muchas ocasiones, tanto por el mdico como por el

paciente. El rgano auditivo es un sistema complejo que para su correcto

funcionamiento depende de la integridad de varios mecanismos. Una audicin
normal depende de la integridad macroscpica del odo externo y medio (cuyo
fallo provoca hipoacusia transmisiva o de conduccin), pero, sobre todo, de la
integridad microscpica y celular (cuyo deterioro causa HNS o perceptiva) del rgano de Corti o cclea (causando HNS de tipo coclear), y de la adecuada funcin
del sistema nervioso central, tanto del VIII par craneal como de las vas acsticas
(provocando HNS retrococlear o neuropata) y en las de la corteza cerebral
(generando HNS por corticopata). El objetivo de este artculo es proporcionar una
descripcin de la evaluacin clnica, el diagnstico diferencial, la historia natural, la
patognesis y el tratamiento de las formas ms frecuentes de HNS en los adultos
y ancianos.
Los sntomas pueden abarcar:
Ciertos sonidos parecen demasiado fuertes
Dificultad para seguir conversaciones cuando dos o ms personas estn

hablando
Dificultad para escuchar en reas ruidosas
Mayor facilidad para or las voces de hombres que las voces de mujeres
Dificultad para diferenciar sonidos chillones (como "s" o "th") entre si
Las voces de otras personas suenan como murmullos o mal articuladas
Problemas para or cuando hay un ruido de fondo

Otros sntomas abarcan:

Sensacin de estar perdiendo el equilibrio o mareado (ms comn con
la enfermedad de Meniere y los neuromas acsticos)
Sonido de campaneo o zumbido en los odos (tinnitus)

Patologas a causa de la perdida auditiva neurosensorial:

Enfermedad de Menire
Es

una

hidropesa

endolinftica

recurrencial,

de

causa

desconocida

generalmente unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en

hombres que en mujeres. Se postula que su causa puede ser una lesin a nivel
del endotelio del saco endolinftico, encargado de reabsorber la endolinfa
producida en la estra vascular. La microscopa electrnica confirma dichas
alteraciones del endotelio en los pacientes con enfermedad de Menire.
Sntomas: Se trata de una gran crisis de vrtigo de horas de duracin, a veces
hasta dos das, con nuseas, vmitos, signos neurovegetativos intensos,
imposibilidad de deambular, etc.; precedidos por varios das de sensacin de tener
el odo enfermo abombado, hipoacusia y tinnitus que van "in crescendo" al
acercarse la crisis, algiacusia y diploacusia.
Todos estos sntomas son producidos por las alteraciones fsicas secundarias a la
sobredistensin de las membranas del laberinto membranoso, repletas de
endolinfa. En el momento de romperse la membrana de Reissner por distensin,
se mezcla endolinfa y perilinfa acumulndose las concentraciones de electrolitos
necesarias para la homeostasis del odo interno. Esto equivale a "cortar la
energa" para la funcin del odo interno con la consiguiente mayor sordera, casi
total, mayor tinnitus e inicio de la gran crisis de vrtigo por asimetra en la llegada
de impulsos nerviosos vestibulares al sistema nervioso central. Estas crisis
pueden repetirse o ceder.
Neuronitis vestibular
Se trata de un cuadro descrito por Dix y Hallpike en 1952, en que una supuesta
inflamacin viral a nivel del ganglio de Scarpa de un nervio vestibular, provoca una
crisis de vrtigo repetida con intervalos libres de sntomas y en que no hay
presencia de hipoacusia ni tinnitus. El examen de VIII par presenta como nica

alteracin una paresia vestibular unilateral, en la prueba calrica, y la

sintomatologa cede en un plazo de 2 meses hasta 2 aos.
Vrtigo postural paroxstico benigno (VPPB)
Son crisis cortas pero bastante intensas de vrtigo desencadenado por cambios
de posicin ceflicos. Se caracterizan por ser agotables, es decir, al repetir el
cambio de posicin no siguen presentndose. Adems generan un nistagmo
posicional, fcilmente observable, con caractersticas de lesin perifrica
(intratemporal), tales como: perodo de latencia, nistagmo paroxstico, agotable y
transitorio.
Parlisis vestibular sbita
Es la causa de la crisis de vrtigo ms intensa, con profusos signos
neurovegetativos asociados e invalidez transitoria. Puede o no estar asociada a
paresia o parlisis coclear ipsilateral.
Presenta imposibilidad de deambular por lateropulsiones hacia el lado del odo
paraltico, Romberg positivo, marcha imposible, tanto con ojos abiertos como
cerrados, nistagmo espontneo unidireccional cuya fase rpida bate hacia el odo
sano durante 3-4 semanas, despus ocurre la compensacin.
Neurinoma del acstico
Es un tumor benigno de tipo Schwanoma, de las vainas de los nervios vestibulares
inicialmente, que generalmente nace en el interior del conducto auditivo interno,
pero tambin puede ser intralaberntico, o del ngulo pontocerebeloso, pero estas
ltimas localizaciones son raras como punto de partida. Se ve ms en adultos que
en nios y su crecimiento es lento en general. El primer nervio que acusa la
compresin es el coclear, entonces el tinnitus unilateral es el primer sntoma, con
hipoacusia unilateral leve, neurosensorial y en un 70% de los casos de perfil
descendente en el audiograma, Tone decay positivo y discriminacin alterada.

Como habitualmente el crecimiento es lento, comprime y destruye muy

paulatinamente los axones del VIII par y por lo tanto suele dar inestabilidad en la
marcha, ms frecuente que crisis de vrtigo. En el examen de VIII par aparte de la
manifestacin audiomtrica, puede haber alteracin del equilibrio, a veces,
nistagmo espontneo y alteracin de la respuesta calrica en el odo afectado, en
forma de una paresia vestibular.
Hasta aqu es el perodo o etapa otolgica del neurinoma; si ste crece e invade el
ngulo pontocerebeloso, comprime al VI y VII pares craneanos ipsilaterales y
despus al troncoencfalo y hemisferio cerebeloso, agregando dficit neurolgico
de mltiples nervios craneanos y signos cerebelosos.
Les laberntica
Cuadro que es parte de la etapa terciaria de la sfilis, y que hoy da rara vez se ve,
aunque diez a quince aos atrs an era frecuente. Se caracteriza por la
formacin de gomas en el interior del odo interno y por el acmulo de clulas
inflamatorias en las vainas neurales del VIII nervio craneano y sus filetes nerviosos
menores. Generalmente comprometa a ambos odos. Su evolucin era progresiva
y absolutamente desordenada, llevando generalmente a la sordera profunda y
vrtigos persistentes.

Evaluacin clnica y diagnostico

Realizar una buena historia clnica y una exploracin clnica es esencial para llegar
a un correcto diagnstico de una hipoacusia. La exploracin clnica se debe
comenzar con una visualizacin y palpacin del pabelln auricular y de la regin
periauricular. Se debe realizar una otoscopia para examinar el conducto auditivo
externo en busca de tapones de cera, de cuerpos extraos, etc. Tambin se debe
examinar el color y la integridad de la membrana timpnica.
El diagnstico de la hipoacusia lo llevar a cabo el mdico Otorrinolaringlogo,
mediante una detallada historia clnica o Amannesis, para lo cual har al paciente

una batera de preguntas que le ayuden a determinar la posible causa de esta

perdida de audicin.
Algunas de las preguntas pueden ser:
Sobre la distribucin de la hipoacusia
o Es bilateral, es decir afecta a ambos odos?
o Es unilateral, es decir afecta solamente a un odo?
Sobre la calidad de la prdida auditiva
o La prdida de la audicin es leve o severa?
o Ha perdido toda la capacidad para escuchar cualquier sonido?
o Se presenta disminucin de la agudeza auditiva?
o Se presenta disminucin de la capacidad para entender el
lenguaje hablado?
o Se presenta disminucin de la capacidad para localizar la fuente
de un sonido?
o Tiene que pedir a las personas que le repitan lo que le han
dicho?
o La gente se queja de que usted tiene el volumen de su televisor
demasiado alto?
o Tiene problemas para escuchar las conversaciones telefnicas?
o Tiene problemas para seguir las conversaciones cuando dos o
ms personas hablan al mismo tiempo?
Sobre el tiempo de aparicin de la hipoacusia:
o Desde cundo se ha presentado la prdida de la audicin?

o Ocurri antes de los 30 aos de edad?

Otros sntomas que acompaan a la hipoacusia:
o Presenta simultneamente acfenos o tinnitus?
o Presenta dolor de odo?
o Qu otros sntomas estn presentes?
La historia clnica se completar con un examen fsico que incluye una evaluacin
detallada de los odos, por el mdico especialista.
Adems este estudio se complementar con la realizacin de una serie de
pruebas

de

diagnstico

audiolgicas,

como

pueden

ser:

1. Audiometra tonal.
2. Timpanometra.
3. Impedanciometra, etc.

Causas
Pueden ocurrir a cualquier edad y por diferentes razones. No obstante, la causa
general y ms comn de prdida auditiva es la edad y la sobreexposicin a fuertes
ruidos.
Dependiendo de la edad las causas tambin pueden ser:
1. Del embarazo o gestacin:

Virus en la madre (rubola, gripe, etc.)

Irradiaciones

Drogas ototxicas (aminoglicsidos y otras)

Agentes grupo TORCH

Sfilis congnita

2. Del perodo perinatal:

Hipoxias perinatales:
Bajo peso
Ventilacin mecnica prolongada
Circular de cordn
DPPNI
Cordn procidente
Inercia uterina
Placenta previa
Hemorragias maternas de cualquier causa
Expulsivo prolongado
Hiperbilirrubinemia
Meningitis virales o bacterianas
Anomalas craneofaciales
Malformaciones congnitas del odo interno.
3. De la infancia:

Virales:

Parotiditis

Influenza

Sarampin

Etc.

Bacterianas:

Otitis

Mastoiditis

Laberintitis

Meningitis

Sndromes asociados:

Jervell-Lange-Nielsen (Hipoacusia y alteracin sistema xitoconductor del miocardio)

Klippel-Feil (Hipoacusia y fusin de vrtebras cervicales)

Alport (Hipoacusia y nefritis intersticial)

Pendred (Hipoacusia y bocio eutirodeo)

4. Del adulto:

TEC

Fractura transversal de peasco

Fractura longitudinal de peasco

Concusin

Trauma acstico:

Agudo

Crnico

Paresia coclear sbita:

Viral

Bacteriana

Vascular

Ototxicas

Traumticas

Enfermedad de Menire

Neurinoma del acstico:

Intralaberntico

Intracanalicular

De ngulo pontocerebeloso

Neurofibromatosis de von Recklinghausen

Neurofibromatosis central

Presbiacusia

Fstula perilinftica

Otoesclerosis coclear

Compresin neural extrnseca:

Tuberculoma

Metstasis

Aneurismas

Meningiomas

Sndrome de Ramsay Hunt

Esclerosis Mltiple

Infartos de troncoencfalo localizados

Hipoacusia autoinmune

Hipoacusia por solventes orgnicos

Neuroles

Tratamiento

Audfonos

Amplificadores telefnicos y otros dispositivos de ayuda

Lenguaje de seas (para quienes padecen hipoacusia grave)

Lectura del lenguaje (como lectura de labios y uso de seales visuales para
ayudar a la comunicacin)

Se puede recomendar un implante coclear para ciertas personas con hipoacusia

muy grave. La ciruga se hace para colocar el implante. El implante hace que los
sonidos parezcan ms fuertes, pero no restaura la audicin normal.