Una crisis epilptica

p p
es la manifestacin de la excitacin anormal y
sincronizada de una poblacin de neuronas corticales. Esta
descarga puede producir sntomas subjetivos o signos objetivos,
en cuyo caso se trata de una crisis epilptica clnica, y es aparente
slo en un electroencefalograma (EEG), en cuyo caso se trata de
una crisis electroencefalogrfica (o subclnica).

Una crisis epilptica

p p
es la manifestacin de una descarga
g
anormal, hipersincrnica de una poblacin de neuronas corticales.
Esta descarga puede producir sntomas subjetivos o signos
objetivos, en cuyo caso se trata de una crisis con manifestacin
clnica, o puede ser aparente slo en un electroencefalograma
(EEG), en cuyo caso se trata de una descarga subclnica
(electroencefalogrfica).

La incidencia de crisis de nueva aparicin en la poblacin general es de aproximadamente

80 por cada 100.000 habitantes al ao, aproximadamente el 60% de estas, sern
pacientes con epilepsia, o sea aquellos con una tendencia hacia la recurrencia de crisis
no provocadas.
Al menos se requieren de dos crisis no provocadas para hacer el diagnstico de epilepsia.
En el pasado, los mdicos se mostraban renuentes a hacer el diagnstico, incluso
despus de crisis repetidas, debido a las consecuencias adversas, incluida la
estigmatizacin social y las limitaciones en la conduccin de vehculos y la consecucin
d l empleo.
del
l
A pesar d
de llos avances en lla comprensin
i social
i ld
de lla enfermedad,
f
d d estos
t
estigmas siguen siendo vigentes. El eufemismo de trastorno convulsivo ha sido empleado
con frecuencia para evitar el de epilepsia y tambin puede ser usado para referirse a
situaciones que se caracterizan por crisis epileptiformes recurrentes que son provocadas
por un estmulo identificable, por ejemplo, las convulsiones febriles. La definicin actual de
la epilepsia es la manifestacin de crisis repetitivos (al menos dos) como consecuencia de
un trastorno cerebral, es decir, eventos no provocados por una afeccin sistmica o
cerebral aguda
aguda. Esta definicin hace hincapi en que el problema es en las funciones
cerebrales, y que el paciente tiene el potencial para tener ms crisis. Esta definicin
excluye los crisis debidas a factores exgenos, como el etanol o la suspensin de un
frmaco sedante o trastornos metablicos, como la hiperglucemia no cetsica.
Las estimaciones de la incidencia anual de epilepsia la ponen en el rango de la poblacin
general de 30 a 57 por 100.000 habitantes. Estas tasas varan con la edad, siendo ms
elevada en los lactantes y nios pequeos, con una disminucin en la edad adulta hasta
aproximadamente los 60 aos,
aos cuando nuevamente comienza a aumentar
aumentar. La prevalencia
global de la epilepsia es de aproximadamente 6 por 1000.

Las crisis epilpticas pueden ser clasificadas en funcin de sus caractersticas clnicas y
electroencefalogrficas. El diagnstico de epilepsia en el paciente se basa en
su historia clnica y el tipo (s) de crisis que padece.

Las crisis parciales tienen inicio en una parte del cerebro; sinnimos que se utilizan con
frecuencia incluyen ataques relacionados con la localizacin o focales. Las convulsiones
parciales se dividen en dos tipos principales, dependiendo de si la conciencia est
completamente preservada. Durante las crisis parciales simples, la conciencia se
conserva, la persona est alerta, puede responder a preguntas u rdenes, y puede
recordar lo que ocurri durante el ataque. Durante las crisis parciales complejas, la
conciencia se altera o se pierde, la capacidad de prestar atencin o responder a preguntas
u rdenes se deteriora o se pierde. A menudo, no hay memoria de lo sucedido durante
t d o parte
toda
t de
d la
l crisis
i i parcial
i l compleja.
l j L
La di
distincin
ti i entre
t llas crisis
i i parciales
i l simples
i l y
complejas es fundamental ya que las actividades tales como conducir y operar maquinaria
peligrosa deben ser restringidas en pacientes con crisis parciales complejas que no estn
controladas (las restricciones para las personas con crisis parciales simples slo dependen
de las manifestaciones especficas de la crisis y de las leyes y normas para conducir de
acuerdo al estado o pas en particular). Crisis de inicio parcial pueden progresar a
convulsiones generalizadas secundariamente. Estas implican actividad motora de ambos
lados del cuerpo y puede ser difcil de distinguir de las convulsiones generalizadas
primarias.

La amplia gama de crisis parciales simples da lugar a problemas de diagnstico. Por

ejemplo, parestesias (sensacin de hormigueo) en el quinto dedo que se extienden hacia
el antebrazo puede ser resultado de una convulsin, la migraa, ataque isqumico
transitorio, o trastorno del nervio cubital. Malestar abdominal repentino puede ser
producido por un trastorno gastrointestinal, as como por una crisis derivada de las
estructuras del cerebro que inervan la funcin autnoma o visceral. Cuando se producen
de forma aislada, estos sntomas pueden no ser reconocidos como ataques por parte del
paciente o el mdico.
Las convulsiones motoras alteran la actividad muscular. La postura localizada tnica
(endurecimiento) o movimientos clnicos (espasmos y sacudidas) pueden ocurrir. Los
movimientos anormales pueden limitarse a una parte del cuerpo o se refieren a la
extensin gradual a zonas adyacentes en el mismo lado del cuerpo (convulsion
jacksoniana) o ambos lados del cuerpo con prdida de la conciencia (convulsin
generalizada secundariamente).
Las crisis epilpticas que ocurren en la corteza sensorial puede producir convulsiones
sensoriales que se manifiestan como alucinaciones o ilusiones, por ejemplo, una
sensacin de algo que no est all o falsear el juego de una verdadera sensacin. Las
alucinaciones pueden quedar restringidas a un rea (por ejemplo, parestesias en un dedo)
o extenderse a otras reas (por ejemplo, toda la extremidad superior o lateral todo en una
marcha jacksoniana sensorial). Alucinaciones e ilusiones pueden afectar a cualquier
modalidad sensorial,
sensorial incluyendo el tacto
Continued on next page

Slide 7 continued
(por ejemplo, hormigueo, sensaciones elctricas), el olfato o el gusto (por ejemplo, productos
qumicos o sensaciones metlicas, a menudo desagradables), la visin (por ejemplo, luces
intermitentes, escenas complejas), y la audicin (por ejemplo, zumbido, la voz de la persona).
Las convulsiones autonmica son comunes. Estas evocan cambios en la actividad autnoma
(por ejemplo, el corazn alterado o sudoracin frecuencia respiratoria) o sensaciones viscerales
(por ejemplo, en el abdomen o el pecho).
Los ataques psquicos afectan al modo en que sentimos, pensamos, y las cosas
experimentadas. Los pacientes pueden informar de un "estado de ensueo", de transicin entre
la vigilia y la inconsciencia. Los ataques psquicos pueden alterar la funcin del lenguaje, la
percepcin o la memoria. Tambin puede evocar emociones espontneas (por ejemplo, el
miedo, la ansiedad o la depresin), la percepcin alterada del tiempo o la familiaridad (dj vualgo nuevo parece familiar, jamais vu-las cosas familiares parecen extraas), despersonalizacin
( un sentimiento de que no es uno mismo), desrealizacin (el mundo parece irreal, de ensueo),
o autoscopia (cuerpo de una visin desde el exterior).

Las crisis parciales complejas son crisis que se asocian con alteracin de la
conciencia. Un error comn es el pensar que se requiere la extensin de la crisis
a ambos lados del cerebro. La mayora de las crisis parciales complejas se
originan en el lbulo temporal y pueden afectar a la conciencia sin dejar de ser
focales. Durante las crisis parciales complejas el paciente tiende la mirada perdida.
Esto va acompaado de la incapacidad de respuesta normal, alteracin de la
funcin cognoscitiva, imposibilidad para recordar, a pesar de cierto grado de
capacidad de respuesta que se puede conservar (por ejemplo, la orientacin hacia
un estmulo).
t l ) Los
L
movimientos
i i t
automticos
t ti
((automatismos)
t
ti
) son comunes y muchos
h
son en la boca (por ejemplo, chupeteo de labios, masticacin, deglucin), las
extremidades superiores (por ejemplo, buscando a tientas, agarrando), vocalizacin
/verbalizacin (por ejemplo, gruidos, repetir frases), o actos complejos (por ejemplo,
, caminar arrastrando los pies). Automatismos ms dramticos se pueden presentar
ocasionalmente (por ejemplo, gritar, correr, desnudarse, empujar la pelvis). Las crisis
parciales complejas suelen durar entre 15 segundos a 3 minutos. Despus de la
crisis se presenta confusin postictal la que es comn y que generalmente dura
crisis,
menos de 15 minutos, aunque otros sntomas, como la fatiga, pueden persistir
durante horas.

Las crisis parciales pueden progresar a crisis generalizadas con la actividad tnico-clnica.
Una vez que una crisis parcial secundariamente se generaliza es imposible de diferenciarla
de una crisis generalizada primaria. La historia clnica, el elelectroencefalograma (EEG), el
examen neurolgico (especialmente post-ictal), y los estudios de neuroimagen (TC o
resonancia magntica) a menudo ayudan a distinguir estos tipos de crisis. En las crisis
secundariamente generalizadas, los pacientes pueden recordar un aura antes de la
actividad convulsiva y los testigos pueden observar una crisis parcial simple o parcial
compleja antes de la generalizacin. Adems, a partir de una crisis secundariamente
generalizada,
li d ell paciente
i t puede
d ttener d
debilidad
bilid d ffocall en una o en ambas
b extremidades
t
id d
(parlisis de Todd) en el lado contralateral al inicio de la crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad
sobre cuero cabelludo-EEG registrado puede ser normal, o mostrar anormalidades muy
localizadas o lateralizadas sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis parciales
complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo lugar las
crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud, bilateral y
difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad muscular que es
abundante y que caracteriza a estas crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad
sobre cuero cabelludo-EEG registrado puede ser normal, o mostrar anormalidades muy
localizadas o lateralizadas sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis
parciales complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo
lugar las crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud,
bilateral y difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad
muscular que es abundante y que caracteriza a estas crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad
sobre cuero cabelludo-EEG registrada puede ser normal, o mostrar anormalidades muy
localizada o lateralizada sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis parciales
complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo lugar las
crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud, bilateral y
difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad muscular que es
abundante y que caracteriza a estas crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad
sobre cuero cabelludo-EEG registrado puede ser normal, o mostrar anormalidades muy
localizadas o lateralizadas sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis
parciales complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo
lugar las crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud,
bilateral y difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad
muscular que es abundante y que caracteriza a estas crisis.

Las crisis generalizadas afectan a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio de la

descarga. Se asocian a la prdida de la conciencia, ya sea brevemente o durante un
perodo de tiempo ms largo, y se sub-clasifican en varios tipos principales: las
ausencias, las mioclnicas, las atnicas, y las tnico-clnicas,

Las ausencias (petit mal o pequeo mal) son crisis de episodios breves, por lo
general duran 3-20 segundos, de mirada fija y perdida, con alteracin de la conciencia y
prdida de capacidad de respuesta. No hay ninguna advertencia antes de la crisis, e
inmediatamente despus la persona vuelve a estar alerta y atenta. La
carencia de un perodo postictal es una caracterstica clave que permite distinguir entre la
ausencia de las crisis parciales complejas. Si la duracin es> 10 segundos, hay a
menudo fenmenos motores (por ejemplo, parpadeo, la boca se abre y cierra
en automtico o movimientos de la mano, as como cambios en el tono muscular). Estos
casos normalmente
l
t comienzan
i
entre
t las
l edades
d d d
de 4 a 14 aos,

y suelen
l d
desaparecer a
los 18 aos. Las crisis de ausencia son a menudo provocadas por
hiperventilacin, un medio eficaz para la reproduccin de crisis en el consultorio o durante
el registro del EEG. La caracterstica del EEG de epilepsia de crisis de ausencia en el
patrn de descarga 3 Hz de punta-onda. Los nios con crisis de ausencia tpicas
suelen tener un desarrollo e inteligencia normales.

Las crisis de ausencia atpicas tambin se presentan predominantemente en nios, por lo

general comienzan antes de 6 aos de edad. A diferencia de las ausencias tpicas, las
ausencias atpicas pueden empezar y acabar de forma gradual (en segundos), por lo
general duran entre 5-30 segundos, y generalmente no son provocadas por la
hiperventilacin. La mirada fija del nio y la reduccin en la capacidad de respuesta suelen
ser incompletas. El parpadeo y leves movimientos de los labios pueden apreciarse. Las
crisis de ausencia atpicas ocurren a menudo en nios con deterioro cognitivo global por lo
que la crisis puede ser difcil de distinguinda de la conducta habitual del nio. El EEG suele
mostrar
t actividad
ti id d paroxstica
ti generalizada
li d de
d complejos
l j punta-onda
t
d lenta
l t (es
(
decir, <2,5 Hz). Las crisis de ausencia atpicas suelen surgir durante
la infancia, pero pueden persistir hasta la edad adulta. Las crisis atnicas y tnicas ocurren
a menudo en pacientes con crisis de ausencia atpica.

Las crisis mioclnicas consisten en una sacudida breve, similar a la contraccin de un

msculo o grupo de msculos
msculos. Las mioclonas benignas se producen en personas sanas
(por ejemplo, mientras se queda dormido). Esto no es una crisis mioclnica epilptica. Las
mioclonas patolgicas pueden deberse a causas epilpticas y no epilpticas. Las
mioclonas epilpticas por lo general son sacudidas bilaterales, sincrnicas y ms a
menudo afecta al cuello, hombros, brazos, tronco y muslos. La conciencia no parece verse
afectada, aunque esto es difcil de comprobar, dada la corta duracin de menos de 1
segundo, si ocurren varios en una sucesin rtmica, se puede llamar un estado mioclnico,
y puede estar asociado con la alteracin de la conciencia
conciencia. El EEG durante una crisis
mioclnicas generalmente muestra consiste en una descarga de polipuntas-y de ondas
lentas. Las crisis mioclnicas ocurren en una variedad de sndromes epilpticos. En raras
ocasiones pueden ser vistos como parte de una enfermedad progresiva y degenerativa (es
decir, la llamada epilepsia mioclnica progresiva).

Las crisis atnicas y las tnicas, al igual que las ausencias atpicos, son mas frecuentes
en personas que tienen otras alteraciones neurolgicas que han provocado una epilepsia
secundaria.
En contraste a las crisis parciales motoras, las crisis tnicas son generalizadas e
involucran musculatura bilateral en forma simtrica o casi simtrica. Las crisis tnicas se
caracterizan por flexin de la cintura y el cuello, abduccin y flexin o extensin de las
extremidades superiores y flexin o extensin de las inferiores. Tipicamente ocurren
durante el sueo y duran dos a veinte segundos. El EEG suele mostrar actividad
generalizada de polipuntas rpidas de bajo voltaje.
Atonic seizures consist of a sudden loss of postural tone, often resulting in falls, or, when
milder, head nods or jaw drops. Consciousness is usually impaired and significant injury
may occur. Duration is usually several seconds, rarely more than 1 minute. EEG often
shows an electrodecremental response.
L crisis
Las
i i atnicas
t i
consisten
i t en una prdida
did sbita
bit d
dell ttono muscular,
l ffrecuentemente
t
t
producen cadas o cuando es mas leve, cada de la mndbula y la cabeza. Generalmente
la consciencia est afectada y pueden presentarse lesiones significativas. Dura algunos
segundos, raramente mas de un minuto. El EEG muestra una respuesta de
electrodecremento.
Las crisis de cada pueden ocurrir no solo con las crisis atnicas, sino tambin con las
crisis mioclnicas o tnicas, si las piernas estn afectadas.

Las crisis tnico-clnicas generalizadas primarias (tambin llamadas crisis de gran mal o
convulsivas) causan la prdida de conciencia asociada con una fase tnica inicial de
rigidez, cada, y muchas veces un grito evocado por aire forzado a travs de la contraccin
de las cuerdas vocales. Las piernas se muestran generalmente extendidas, y los brazos
puede estar extendidos, flexionados, o cada uno en sucesin. La fase clnica
posteriorconsiste consiste en sacudidas de las extremidades que se reducen gradualmente
conforme la crisis cede. Las convulsiones tnico-clnicas suelen durar entre 30 a 120
segundos. Puede haber sialorrea debido a la falta de la deglucin y salivacin excesiva,
mordindose
di d
lla llengua, mejillas
jill o llabios,
bi
con h
hemorragia
i e iincontinencia
ti
i d
de lla vejiga
ji o d
dell
intestino. Suele haber Letargia postictal y confusin a menudo y puede ser seguido por
agitacin transitoria. El EEG muestra polipuntas generalizada, pero estas suelen ser
ocultadas por el artefacto de la actividad muscular. En el postictal, hay supresin de la
actividad de fondo y a continuacin enlentecimiento difuso.

La epilepsia es un trmino general, en las que se incluyen muchos tipos de enfermedades

y sndromes. Algunos autores distinguen entre las epilepsias y sndromes epilpticos,
dependiendo de si las crisis son el nico trastorno neurolgico (epilepsia) o son parte de un
grupo de sntomas (un sndrome epilptico). Algunas de las epilepsias (por ejemplo,
epilepsia mioclnica juvenil) tiene una gentica bien definida, el curso clnico, y la
respuesta a la medicacin. Otros (por ejemplo, epilepsia del lbulo temporal) tiene una
historia natural que es muy variables, y que reflejan las diferencias en la patologa, as
como en la respuesta del husped de este procesopatolgico a los tratamientos
administrados.
d i i t d

La actual clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos intenta separar estos

trastornos de acuerdo a su origen topogrfico cerebral, es decir, si se producen en una
parte circunscrita del cerebro (parcial), o al parecer comienzan de forma difusa en la
corteza y sus conexiones ms profundas (generalizadas). El sndrome es idioptico
cuando el trastorno no se asocia con otra anormalidad neurolgica ; sintomtica indica que
hay una anomala presente y la causa por tanto es reconocida. Criptognica se refiere a
los sndromes que se supone que son sintomticos, pero la causa en un paciente
especfico es desconocida. Muchas epilepsias idiopticas se presentan en nios y
adolescentes,
d l
t
y muchas
h veces continuan
ti
en la
l adolescencia
d l
i o edad
d d adulta.
d lt H
Hay pruebas
b
de que la mayora de estos sndromes tienen una base gentica, y que cuando esta base
se conoce, pasar de la causa idioptica a la categora sintomtica.
continued

Continuation of slide 25
CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILPTICOS
1. Relacionados a su localizacin (local, focal, parcial) Epilepsias y Sndromes
1.1 idioptica (con inicio relacionado con la edad)
La epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales (('epilepsia
epilepsia rolndica)
Epilepsia infantil con paroxismos occipitales
1.2 sintomtica
La epilepsia Partialis crnica progresiva de la infancia (por ejemplo, 'la encefalitis de
Rasmussen)
Epilepsias del lbulo frontal
Epilepsias del lbulo occipital
Epilepsias del lbulo parietal
Epilepsias del lbulo temporal
1.3 criptognica
2. Generalizadas Epilepsias y Sndromes
2.1 idioptica (con inicio relacionado con la edad)
Crisis neonatales benignas familiares
Crisis neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Infancia epilepsia de ausencia (piknolepsia)
Epilepsia de ausencia
Epilepsia mioclnica juvenil
2.2 criptognica o sintomtica
Sndrome de West
Sndrome de Lennox-Gastaut
3. Epilepsias y Sndromes en donde se ignora si fueron focales o generalizadas
4. Sndromes especiales

La evaluacin inicial despus de una sola crisis debe incluir: 1) el determinar si una crisis
ocurri realmente, o si el paciente experiment un acontecimiento transitorio de otro tipo, 2)
la bsqueda de evidencia de un inicio parcial , 3) bsqueda de evidencia de la disfuncin
subyacente del sistema nervioso central , 4 ) bsqueda de evidencia de enfermedades
sistmicas o metablicas que podran haber precipitado la crisis; 5) intento de clasificar la
crisis y su tipo; 6) determinar cules son los estudios de diagnstico apropiados, y 7)
determinar si la terapia con medicamentos debe ser instituida, y si es as, con qu agente
teraputico debe iniciarse.

A menudo, el paciente no recuerda los acontecimientos que rodearon al evento crtico y la

descripcin debe ser obtenido de los familiares
familiares, amigos u otras personas
personas. Los
observadores podrn reportar alteraciones compatibles con una crisis parcial compleja
inmediatamente antes de una convulsin generalizada. En otros casos, el paciente no
puede recuperar la actividad motora en una parte localizada, lo que sugiere una crisis
parcial simple motora antes de la perdida de la conciencia. A veces, la nica evidencia de
inicio parcial puede ser un breve acto subjetivo consistente con un aura, y en este caso es
importante determinar si el aura es idntica a algn evento previo o nunca antes se haba
presentado.
presentado
El examen del paciente que ha sufrido una crisis a menudo es ms reveladora cuando se
realiza tan pronto despus del evento o lo mas pronto posible, y debe ser repetida con
frecuencia para determinar si los dficit observados son transitorios. Tales como la
debilidad post-ictal, la afasia, o la disfuncin sensorial que pueden adems proporcionar
informacin de gran realce para la lateralizacin y localizacin de la crisis. Las neuronas
motoras que estn afectadas transitoriamente (por ejemplo, el encontrar en forma
j de Babinski)) tambin proporcionan
p p
datos importantes.
p
Los
transitoria y unilateral un reflejo
signos que no son transitorios pueden indicar una lesin estructural preexistente (por
ejemplo, tumor) o una nueva condicin (por ejemplo, enfermedad cerebrovascular), y
puede llevar al diagnstico de una crisis aguda sintomtica, es decir, una crisis como
resultado de un nuevo insulto cerebral, que no implica necesariamente la existencia de
epilepsia (aunque ms adelante se puede desarrollar esta).

Continued from slide 30

No hay signos patognomnicos fsicos que demuestren que un evento fue una crisis epilptica,
pero hay muchas asociaciones de utilidad. Las mordeduras en la lengua o en la mejilla, el
vaciamiento urinario y / o la incontinencia fecal, son ms comunes despus de las crisis que
despus de la prdida de la conciencia por otras causas. El examen fsico general es otra cosa
til cuando se descubre evidencia de un factor precipitante de una crisis aguda sintomtica (por
ejemplo meningitis),
ejemplo,
meningitis) o una predisposicin gentica a sufrir una crisis epilptica
epilptica, como sera un
sndrome neurocutneo (por ejemplo, la esclerosis tuberosa).
La evaluacin de laboratorio de un paciente despus de una crisis epilptica solo depende de las
circunstancias que rodean el caso. Los anlisis de sangre debe ser considerados de acuerdo a
la edad del paciente y las circunstancias clnicas exmenes de sangre rutinarios pueden indicar
problemas tales como hipo o hiperglucemia, alteraciones en el sodio y el calcio, o la deficiencia
de magnesio; disfuncin heptica cardiorrespiratoria, o alteraciones en la funcin renal, o
infeccin Ante cualquier sospecha de meningitis o encefalitis debe hacerse una puncin lumbar
infeccin.
(despus de evaluar el potencial de herniacin cerebral), pero por lo dems este procedimiento
generalmente no es necesario. Debido a que muchas drogas ilcitas pueden causar
convulsiones, evaluar en sangre y orina txicos , sobre todo en adolescentes y adultos jvenes.
Los pacientes que han tenido una crisis de reciente aparicin deben someterse a un
electroencefalograma (EEG) y, con pocas excepciones definibles, a imgenes por resonancia
magntica (RM). Una tomografa computarizada es til si un proceso agudo si se sospecha (por
ejemplo, de una hemorragia intracerebral), pero no es suficiente para excluir a los pequeos
tumores o malformaciones vasculares, a la atrofia del hipocampo, y a la displasia
cortical. Algunas excepciones comunes a la necesidad de neuroimagen son los nios con crisis
febriles no complicadas si con los hallazgos clnicos y el EEG se determina un sndrome
idioptico bien definido, como la epilepsia infantil de ausencia o la epilepsia benigna con puntas
centrotemporales.

Uno o ms factores precipitantes pueden contribuir a la presencia de crisis en un paciente.

El descubrir un factor precipitante no obvia la necesidad de bsqueda de patologa
intracraneal o una predisposicin gentica hacia la crisis, pero puede conducir a un
diagnstico de no epilepsia (por ejemplo, la crisis por abstinencia de alcohol), y es muy til
en la orientacin del paciente. Desencadenantes comunes incluyen al desequilibrio
metablico y de electrolitos (como la glucosa baja en la sangre, baja en el sodio, calcio o
magnesio ), la reduccin de la medicacin antiepilptica o un tratamiento con un frmaco
antiepilptico no adecuado, las variaciones hormonales, el estrs, la infeccin, la privacin
d l sueo,
del
lla abstinencia
b ti
i d
dell alcohol
l h l u otros
t
sedantes
d t , y lla administracin
d i i t i d
de f
frmacos con
propiedades pro-convulsivantes, tales como los estimulantes del sistema nervioso,
incluyendo la cocana, los anticolinrgicos (incluyendo antihistamnicos de venta libre), casi
todos los agentes bloqueadores de la dopamina, los nuevos antipsicticos (en particular,
clozapina), antidepresivos (especialmente bupropin), inmunosupresores como la
ciclosporina y los antibiticos como las quinolonas o imipenem-y las estatinas.

El EEG es muyy til p

para clasificar el tipo
p de crisis yy, en muchos casos, el
sndrome de epilepsia. Un EEG normal no excluye el diagnstico de la
epilepsia. El EEG es slo una muestra de tiempo muy breve de la actividad
elctrica del cerebro del paciente y perder anomalas intermitentes o
transitorias. En la evaluacin de un paciente con sospecha de haber tenido
una convulsin, un EEG muestra actividad epileptiforme interictal (entre
ataques), proporciona evidencia que lo corrobora, pero no se prueba, a
menos que el paciente tenga una ataque durante el EEG (en cuyo caso la
actividad epileptiforme ictal es ms que interictales).
Actividad epileptiforme incluye puntas, ondas agudas, crisis
electroencefalogrficas, y algunos otros fenmenos estereotipados que
estn fuertemente asociados con las convulsiones. Espigas y ondas agudas
son eventos epileptiformes interictales. Anomalas de fondo indican
disfuncin cerebral localizada o difusa, y pueden reflejar una alteracin
transitoria postictal o el proceso subyacente responsable de la convulsin.

Si el tratamiento con frmacos antiepilpticos (FAE) se debe iniciar despus de una

primera crisis es polmico. Dentro de los primeros 5 aos despus de una sola crisis no
provocada, 16-62% de los pacientes pueden volver a tener otra crisis epileptiforme. La
recurrencia es ms probable si se tiene una lesin neurolgica previa suficiente para
causar crisis, una anormalidad estructural en la neuroimagen, un patrn anormal
epileptiforme en particular en el EEG, o el tener antecedentes familiares de epilepsia, son
elementos importantes para tener mayor riesgo. La mayora de estudios tambin sugieren
que las crisis parciales (incluyendo generalizacin secundaria) y las crisis generalizadas
son ms
propensas a recurrir
i principalmente
i i l
t llas generalizadas
li d t
tnico-clnicas.
i
l i
El
tratamiento puede reducir (quiz en un 50%), pero no eliminar el riesgo de un segundo
evento. La decisin de tratamiento debe hacerse de forma individual negociada con el
paciente, teniendo en cuenta las posibles consecuencias fsicas, psicolgicas y
profesionales de las crisis epilpticas y de la terapia con frmacos antiepilpticos (FAE).

Antes de que el tratamiento se inicie, el clnico debe decidir si las crisis del
paciente son parciales o generalizadas de inicio. El frmaco de eleccin debe tener
la mejor eficacia (capacidad de detener las crisis) y la menor probabilidad de
efectos adversos. Varios estudios han demostrado al compararlos mnimas diferencias
que son de relevancia en la eficacia de los FAE estndar. Por lo tanto, las
diferencias en el perfil esperado, efectos adversos y el perfil farmacocintico, as como de
costos, deben guiar la eleccin del FAE. La mayora de los pacientes pueden
ser evaluados de forma ptima y seleccionar un solo FAE. Uno debe estar seguro de
que un determinado
d t
i d f
frmaco ha
h fallado
f ll d antes
t de
d pasar a un medicamento
di
t alternativo
lt
ti o
dar una combinacin de dos medicamentos. Si el
paciente tiene crisis persistentes pero sin efectos adversos, la dosis puede
aumentarse segn la tolerancia y hasta que el control de las crisis se obtiene. El
"rango teraputico" asociado a las concentraciones sricas es slo para el clnico una
gua para determinar en el paciente la dosis adecuada.

Los medicamentos antiepilpticos pueden ser ms o menos clasificados como de

amplio espectro o agentes para crisis parciales. Frmacos de amplio espectro son tiles
en el tratamiento tanto de las crisis generalizadas primarias como de las crisis de inicio
parcial. Frmacos de espectro parcial se utilizan para el tratamiento de las crisis de inicio
parcial, pero generalmente se evitan en la epilepsia generalizada primaria ya que
pueden agravar algunos tipos de crisis (por ejemplo, crisis de ausencia atpicas ). La
fenitona y la carbamazepina, se utilizan a veces para las crisis tnico-clnicas
generalizadas primarias.

En las crisis de inicio parcial con generalizacin secundaria, carbamazepina, fenitona,

valproato, fenobarbital y primidona suelen ser eficaces. En las crisis parciales sin
generalizacin secundaria, la fenitona y la carbamazepina pueden ser un poco ms
eficaces. Estas conclusiones se basan en estudios de comparacin directa al azar de estos
medicamentos.
Felbamato, gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, tiagabina, topiramato,
zonisamida y rufinamida son los nuevos frmacos antiepilpticos aprobados por la FDA
desde 1993. Estos medicamentos marcan el inicio de nuevas opciones de tratamiento para
l epilepsia,
la
il
i varios
i nuevos medicamentos
di
t antiepilpticos
ti il ti
es probable
b bl que se aprueben
b
dentro de los prximos aos. Despus de los ensayos clnicos aleatorios clnicos
controlados, los nueve medicamentos cuentan con la aprobacin de la FDA para el
tratamiento adyuvante en pacientes con crisis de inicio parcial. De los nuevos frmacos
antiepilpticos, slo oxcarbazepina cuenta con la aprobacin de la FDA para uso en
monoterapia en crisis parciales de reciente aparicin. Lamotrigina, el topiramato y la
gabapentina no han sido aprobados por la FDA para la monoterapia de primera lnea, sin
embargo han demostrado una eficacia similar a la de carbamazepina de liberacin
embargo,
inmediata en los ensayos comparativos y se recomiendan para esta indicacin por la AAN.
La FDA ha aprobado la lamotrigina en monoterapia en pacientes adultos con crisis
parciales tras el fracaso de la fenitona o carbamazepina.

Continued from slide 42

Levetiracetam no ha sido aprobado por la FDA o en las guas de manejo ecomendadas por AAN
en las crisis parciales de novo,
no o pero ha demostrado tener una
na eficacia similar a la carbamazepina
carbama epina
en un ensayo comparativo, despus de la publicacin de las directrices de la AAN. Lacosamida
fue recientemente (octubre de 2008) aprobada por la FDA como tratamiento adyuvante en crisis
de inicio parcial basada en dos ensayos clnicos fase III en que demostr su eficacia frente a
placebo como terapia de adicin.En la prctica, gran parte de la eleccin de los frmacos
antiepilpticos para las crisis parciales depende del perfil de efectos secundarios de la droga y
las preocupaciones individuales de cada paciente.
Azar and Abou
Abou-Khalil,
Khalil Seminars in Neurology,
Neurology 2008 28:305
28:305-316
316

En los pacientes con crisis generalizadas de inicio, la eleccin depende del sndrome
epilptico especfico, y en particular de los diferentes tipos de crisis generalizadas
asociadas. Las epilepsias generalizadas que se caracterizan por convulsiones tnicoclnicas, crisis mioclnicas, y / o crisis de ausencia, o en la epilepsia fotosensible, el
valproato se considera generalmente como el frmaco de eleccin. El clonazepam y el
fenobarbital o primidona puede ser tiles en las crisis generalizadas, pero a menudo tienen
ms efectos sedantes y de afeccin del comportamiento que otros frmacos
antiepilpticos. El clonazepam, benzodiazepinas, pueden perder parte de su eficacia al
cabo
b d
de seis
i meses o menos, d
debido
bid all d
desarrollo
ll d
de lla ttolerancia.
l
i L
La lamotrigina,
l
ti i
ell
topiramato y la zonisamida puede ser eficaces contra algunos tipos de crisis generalizadas,
sobre todo, las convulsiones tnico-clnicas, las crisis de ausencia y las tnicas. El
topiramato ha recibido recientemente una indicacin por la FDA como tratamiento de
primera lnea de crisis generalizadas tnico-clnicas. La fenitona y la carbamazepina, son
eficaces para tnico-clnicas, pero no para otros tipos de crisis generalizadas. La
carbamazepina puede exacerbar algunas crisis generalizadas de inicio como las ausencias
y crisis mioclnicas.
mioclnicas La lamotrigina tambin pueden empeorar las crisis mioclnicas.
mioclnicas Esto
pone de relieve la necesidad de clasificacin para la seleccin del FAE apropiado.

En los nios con crisis de ausencia (sin convulsiones tnico-clnicas), la etosuximida y el

valproato son igualmente eficaces. El valproato tiene la ventaja de proteger contra las
crisis tnico-clnicas que pueden aparecer ms tarde, debido al riesgo infrecuente pero
potencial fatal del valproato de provocar hepatotoxicidad inducida, por lo que,
etosuximida se considera ms segura. Este riesgo valproato es myor en los nios
menores de 2 aos, especialmente los menores de 6 meses de edad y ms si
cursa con trastornos metablicos congnitos o que son tratados con medicamentos
mltiples antiepilpticos. El valproato tambin debe utilizarse con precaucin en las
nias,
i
d d su asociacin
dada
i i con ell sndrome
d
d ovario
de
i poliqustico
li ti y de
d teratogenicidad.
t t
i id d

La mayora de los pacientes con epilepsia se manejan mejor con un solo frmaco. La
monoterapia puede simplificar los regmenes de tratamiento, reducir los efectos adversos y
a menudo mejorar el control de las crisis. Para la conversin a la monoterapia, ya que
incluso las personas con crisis no controladas pueden tener un mejor control, as como
menos efectos adversos con el uso de altas dosis de un nico FAE en lugar de las
combinaciones de medicamentos. El clnico debe determinar primero si el paciente ha
tenido un tratamiento adecuado con un frmaco de primera lnea, es decir, si las crisis
persisten incluso cuando el FAE se increment gradualmente hasta la presencia de efectos
adversos
d
molestos.
l t
Al pasar a llos pacientes
i t a lla monoterapia,
t
i se debe
d b ttratar
t de
d eliminar
li i
primero los medicamentos sedantes (benzodiazepinas y barbitricos). Estos deben ser
retirados poco a poco, por lo general durante varios meses. A pesar de que la monoterapia
se prefiere, algunos pacientes con epilepsia requieren politerapia.

Los frmacos antiepilpticos (FAE) que se unen a las protenas sricas (por ejemplo, la
fenitona, el valproato y la tiagabina) pueden ser desplazados de los sitios de unin por
otros frmacos altamente ligables a protenas (por ejemplo, la aspirina, la warfarina, las
fenotiazinas). En estos casos, la concentracin srica puede no reflejar exactamente la
proporcin de frmaco no unido. La fraccin no uniida (libre) puede medirse mediante las
concentraciones sricas y pueden ser tiles en pacientes que
toman estos medicamentos con otros frmacos con alta afinidad a protenas o
en pacientes con enfermedad renal o hipoalbuminemia.
L mayora
La
de
d FAE son metabolizados
t b li d por las
l enzimas
i
h
hepticas
ti
y pueden
d
inducir o inhibir el metabolismo heptico de otros frmacos. Las excepciones son la
gabapentina y levetiracetam que no tienen metabolismo heptico . La induccin de las
enzimas hepticas por frmacos antiepilpticos como la carbamazepina, la fenitona y
el fenobarbital puede causar un aumento en el metabolismo y disminucin de las
concentraciones sricas de muchas otras drogas, como las hormonas esteroides (por
ejemplo, anticonceptivos orales) o la warfarina. El Felbamato y el
valproato son inhibidores del metabolismo y pueden aumentar las concentraciones sricas
de otras drogas metabolizadas en el hgado. Por el contrario, otros frmacos (por
ejemplo, la eritromicina o la fluoxetina son inhibidores potentes) pueden inhibir
el metabolismo de los antiepilpticos. A veces
es difcil de predecir qu tipo de interaccin se produce cuando dos medicamentos
antiepilpticos o un FAE y otro frmaco se utilizan juntos.

El "rango teraputico" de las concentraciones sricas de FAE se asocian a un control de

las crisis sin una toxicidad significativa, y se han determinado de los estudios de poblacin.
Esta gama es una gua til, pero no puede sustituir a la evaluacin de la respuesta clnica
de cada paciente a un FAE. Muchos pacientes pueden experimentar un excelente control
de las crisis y sin efectos adversos con las concentraciones sricas por encima o por
debajo del rango teraputico. Adems, algunos pacientes experimentan efectos
secundarios molestos con los niveles dentro o incluso por debajo de este rango. Los
mdicos no deben adherirse estrictamente a las concentraciones sricas que son la ayuda
para buscar
b
ell equilibrio
ilib i d
de lla eficacia
fi
i y lla ttoxicidad
i id d FAE
FAE.
Factores farmacocinticos tambin debe tenerse en cuenta al interpretar las
concentraciones de suero de los FAE. La mayora de las drogas necesitan cinco vidas
medias para alcanzar el estado estable. Los frmacos con vida media larga, como la
fenitona, el fenobarbital y la zonisamida puede requerir dos semanas o ms para llegar en
estado estable. Por lo tanto, las concentraciones sricas tomadas demasiado pronto
despus del inici del frmaco o del cambio la dosis puede no reflejar con exactitud el
estado de equilibrio. Por el contrario, la concentracin srica de frmacos con vida media
corta puede verse significativamente afectado por el intervalo de tiempo entre la ltima
dosis y la toma de muestra de suero.

Antes de iniciar un FAE, el paciente debe ser informado acerca de los efectos adversos y
la probabilidad realista de la eficacia. Por ejemplo, menos del 50% de los
adultos con crisis de inicio parcial estarn libres de crisis durante ms de 12 meses
despus de comenzar la monoterapia de primera lnea. Los pacientes deben registrar la
frecuencia de crisis y el tipo as como los efectos adversos en un calendario, con lo que la
eficacia puede ser cuantificada y comparada entre los medicamentos antiepilpticos. Los
posibles factores de recada, como la menstruacin, tambin puede ser registrados. La
mayora de los FAE deben introducirse lentamente para minimizar los efectos adversos.
Ad antes
Adems,
t de
d iiniciar
i i ell FAE,
FAE debe
d b tit
titularse
l
a intervalos
i t
l durante
d
t los
l primeros
i
meses de uso, es razonable para comprobar el buen control, determinar valores de
electrolitos sricos, pruebas de funcin heptica y la concentracin srica del frmaco.

Los medicamentos antiepilpticos pueden eventualmente ser retirados con xito en ms

del 60% de los pacientes que permanecen libres de crisis. La mayora de los neurlogos
requieren que los pacientes estn libres de crisis durante 2 a 4 aos antes de la
interrupcin del FAE, y los medicamentos son generalmente suspendidos durante un
perodo de 2 a 6 meses. El sndrome epilptico subyacente tambin puede influir en el
xito de la suspensin del frmaco antiepilptico. Por ejemplo, la tasa de xito para la
interrupcin del tratamiento de la epilepsia mioclnica juvenil es slo un 20%, mientras que
en la epilepsia benigna con puntas centrotemporales, es casi del 100%. El mejor
pronstico
ti para ell eventual
t l retiro
ti d
de llos antiepilpticos
ti il ti
en pacientes
i t con epilepsia
il
i
idioptica generalizada (pero no la epilepsia mioclnica juvenil), un examen neurolgico
normal y comprobar que no hay lesin cerebral estructural, son factores favorables, sin
embargo, nunca hay una garanta de permanecer libre de crisis y hay que comentarlo
tambin con el paciente, antes de la suspensin del frmaco.

Cuando las crisis repiten, las principales cuestiones a considerar son: 1) si se trata de una
manifestacin de una patologa progresiva, como un tumor o una enfermedad
neurodegenerativa, 2) si existe un factor precipitante que podra evitarse en el futuro;3) si
el paciente estaba recibiendo un FAE, a) si el cumplimiento o algn otro factor
farmacocintica (absorcin, es decir el metabolismo) est interviniendo, b) si la dosis o la
medicacin debe ser modificada, y 4) si el paciente no estaba tomando la medicacin, si
esta crisis recurrente es ya una indicacin para instituir el tratamiento.
En general, los pacientes con crisis parciales (con o sin generalizacin secundaria) la
experiencia
i
i que un cambio
bi en ell patrn
t d
de crisis,
i i sobre
b ttodo
d un cambio
bi en lla manifestacin
if t i
inicial, deben ser evaluados por la posibilidad una lesin progresiva con un examen
neurolgico aun normal, y posiblemente se requiera de la repeticin de la RM y el EEG.
Para los pacientes que reciben frmacos antiepilpticos, un ataque recurrente puede ser
una indicacin para solicitar niveles de concentracin srica de la droga. Esto es
especialmente til en un paciente cuyas crisis han estado bajo control durante un perodo
de tiempo. Si la concentracin srica de un FAE ha cado, se debe determinar la causa de
la cada e intentar restablecer el nivel previamente eficaz (es decir
decir, incumplimiento
incumplimiento,
interacciones farmacocinticas). Por el contrario, si el paciente tiene crisis frecuentes con
las concentraciones sricas en nivel teraputico,ms mediciones no son tiles y un
cambio en la estrategia teraputica puede estar indicada.

Aunque los FAE son la base del tratamiento, algunas modalidades alternativas de
tratamiento no farmacolgico tienen diferentes grados de apoyo para el clnico y pueden
experimentarse. Modificaciones del estilo de vida, sobre todo evitar el alcohol y la
deprivacin del sueo, pueden ser muy importantes en los sndromes de ciertos individuos.
La relajacin, el biofeedback (retroalimentacin) y otras tcnicas conductuales pueden
ayudar a un subgrupo de pacientes, especialmente aquellos con un aura determinado que
predice el inicio de las crisis parciales complejas o secundariamente generalizadas. Los
suplementos dietticos son de valor indeterminado, a excepcin de la piridoxina (vitamina
B6) que es crucial
B6),
i l para ell ttratamiento
t i t d
de lla d
dependencia
d
i d
de piridoxina
i id i rara en los
l recin
i
nacidos y lactantes y obligada en forma concomitante a la terapia antituberculosa con
isoniacida. Los remedios herbolarios estn tambin bajo investigacin.

La dieta cetognica se ha utilizado durante ms de 80 aos en nios con trastornos

convulsivos graves. Se basa en la observacin de que la cetosis y acidosis tener efectos
anti-crisis, aunque recientemente la estabilizacin de la glucosa, la restriccin calrica y
dirigir los efectos anticonvulsivos de los cidos grasos poliinsaturados han sido
reportados en modelos animales. Debido a los riesgos de graves alteraciones metablicas
durante y despus del perodo de ayuno inicial, esta dieta se inicia en el hospital.
Recientemente, la exigencia de un perodo de ayuno ha demostrado que no es ncesario
hospitalizar, sin embargo, la mayora de centros individualizan en la actualidad. La
i
ingesta
t d
de protenas
t
con control
t l estricto,
t i t as como las
l caloras,
l
y sobre
b todo
t d la
l restriccin
t i i
de hidratos de carbono en el contexto de una dieta alta en grasa es necesaria para la
cetosis, y puede por tanto ser difcil de mantener. En el 10% de los pacientes con
epilepsia intratable, permaneciendo en esta dieta durante meses o aos puede resultar en
un control sostenido de las crisis y permitir incluso el retiro de los antiepilpticos. Los
efectos secundarios incluyen prdida de peso, acidosis, clculos renales (5%), detencin
del desarrollo del crecimiento y dislipidemia.

La reciente aparicin de las dietas cetognicas menos restrictivas, como la dieta

modificada de Atkins, la del Johns Hopkins y el tratamiento de bajo ndice glucmico del
General Hospital de Massachusetts, han aadido nuevas
opciones para nios y adultos con epilepsia intactable. Estas dietas tienen tasas de
respuesta similar (aunque en series cortas) a la dieta cetognica tradicional, con menos
efectos secundarios. Se precisan ensayos clnicos mayores, algunos ya en curso.

La mayora de los casos de epilepsia se controlan bien con medicamentos antiepilpticos,

sin embargo, entre el 20 - 30% de los casos, no lo son. El tratamiento quirrgico debe ser
considerado en pacientes en los que las crisis y / o los efectos secundarios de la
medicacin deterioran significativamente la calidad de vida. El tratamiento quirrgico est
indicado en estos pacientes si los ataques se derivan de un rea que se puede quitar sin
causar deficiencias neurolgicas inapcetables. El candidato para la ciruga est
determinado por una constelacin de pruebas, que incluyen la monitorizacin EEG / vdeo,
la neuroimagen y estudios neuropsicolgicos. En algunos casos, se realizan
procedimientos
di i t paliativos
li ti
quirrgicos
i i
para reducir
d i lla ffrecuencia
i d
de llas crisis
i i o lla gravedad
d d
las mismas, a pesar de que existe una baja expectativa de curacin. Estos procedimientos
implican tpicamente desconexiones, como la reduccin del cuerpo calloso, en lugar de
eliminar el tejido cerebral.

En general, el determinante ms importante de un resultado quirrgico exitoso es la

seleccin adecuada de pacientes. Esto requiere una evaluacin detallada antes de la
ciruga, para caracterizar el tipo de crisis, la frecuencia y el lugar de inicio, funcionamiento
neuropsicolgico, psiquitrico, psicolgico y grado de discapacidad.
La historia clnica y la exploracin fsica se realizan en detalle para determinar, si es
posible, la etiologa, curso y el impacto funcional de la epilepsia del paciente. Los detalles
de los eventos ictales pueden proporcionar informacin importante para localizar, por
ejemplo un aura autonmica o una psquica-cognitiva que puede sugerir origen mesial en
ell lb
lbulo
l ttemporal.
l Adecuacin
Ad
i de
d los
l ensayos anteriores,
t i
FAE adecuados
d
d debe
d b estar
t
garantizado.
Las tcnicas de Neuoimagen son muy importantes para la planificacin prequirrgica. La
IRM es necesaria para identificar posibles lesiones sintomticas (tumores, displasia) y en
especial la esclerosis mesial temporal. Se deben hacer protocolos especficos para mejorar
la sensibilidad de la resonancia magntica (es decir, cortes de 1,5 mm coronales para la
esclerosis mesial temporal). La tomografa por emisin de positrones (PET) y tomografa
de emisin de fotn nico (SPECT) tambin pueden ayudar a identificar las alteraciones
funcionales que pueden apuntar a la zona epileptognica. La magnetoencefalografa
(MEG) es una nueva tcnica que utiliza el campo magntico de la actividad interictal para
localizar el foco epilptico. Tambin tiene aplicaciones en el mapeo cerebral funcional.
Las pruebas formales neuropsicolgicas pueden revelar dficits cognitivos especficos
focales o multifocales que a veces pueden ser correlacionadas con los datos de
neuroimagen y EEG. Esta prueba puede ayudar a localizar un rea del cerebro anormal
funcionamiento y tambin sirven como punto de referencia para la evaluacin postquirrgica.
Continued

Continued from slide 74

La evaluacin psiquitrica y la psicosocial son de vital importancia para evaluar el nivel actual de
funcionamiento y garantizar que el paciente y su familia tienen metas realistas y actitud
adecuada. Esta evaluacin tambin establece una relacin que puede ser til en el tratamiento
de las cuestiones de ajuste hasta de frmacos que puede producirse incluso despus de la
ciruga de la epilepsia con xito.
La inyeccin de Amobarbital sdico durante la angiografa carotdea acompaada de pruebas de
l
lenguaje
j y llas pruebas
b d
de memoria
i (t
(testt de
d Wada)
W d ) revelan
l informacin
i f
i crtica
ti con respecto
t a la
l
lateralizacin del lenguaje y la memoria, que es necesario evaluar para determinar si el paciente
puede tolerar la ciruga de la epilepsia sin que se afecte significativamente estas reas de su
funcionalidad. Actualmente la resonancia magntica funcional se utiliza en algunos centros en
lugar de la tradicional prueba de Wada.

La lobectoma temporal es el procedimiento quirrgico ms comn para la epilepsia y se

puede realizar tanto en el hemisferio dominante o como en el no dominante, sin alteracin
del lenguaje en forma significativa. Entre los pacientes altamente seleccionables, ms del
80% (en algunos estudios) estarn libres de crisis parciales complejas o secundariamente
generalizadas despus de la ciruga, aunque muchos permanecen con los medicamentos.
Resecciones extra-temporales, con mayor frecuencia en el lbulo frontal y con menor
frecuencia en la regin parietal y occipital. Las resecciones extra-temporales se realizan
principalmente en pacientes con lesiones estructurales o anormalidades en el desarrollo y
ocasionalmente
i
l
t en llas epilepsias
il
i ffocales
l criptognicas.
i t i
C
Casos
raros asociados
i d con llas
crisis derivadas de grandes partes de un hemisferio cerebral, asociados a dficits
hemisfricos, se pueden tratar con una hemisferectoma anatmica o funcional,
especialmente nios. Estas operaciones pueden ser muy exitosa en los casos de
hemimegaloencefalia, el sndrome de Rasmussen, el sndrome de Sturge-Weber, y las
alteraciones corticales hemisfericas de gran tamao. Los procedimientos paliativos como el
cortar el cuerpo calloso se puede realizar en pacientes con crisis atnicas (crisis de caida),
as como crisis generalizadas tnico
tnico-clnicas
clnicas refractarias y otras con generalizacin
secundaria persistente.

Aproximadamente dos tercios de los pacientes con epilepsia temporal mesial estarn libres
de crisis, con excepcin del aura, despus de la lobectoma temporal anterior. Slo hay un
estudio clase I aleatoriozado controlado, de los resultados de la ciruga de la epilepsia
(Wiebe et al. NEJM 2001). En este estudio de 80 pacientes con epilepsia del lbulo
temporal mesial, el 64% de los que recibieron ciruga quedaron libres de crisis, contra el
8% de los que recibieron tratamiento mdico. Un meta-anlisis de 24 estudios de la clase
IV demostr resultados similares (vase la diapositiva). En un meta-anlisis clase IV , se
encontraron pocas variaciones cuando los datos se examinan en relacin con la regin
geogrfica,
fi
un seguimiento
i i t ms
prolongado,
l
d y lla ciruga
i d
despus
d
de lla aparicin
i i d
de lla
resonancia magntica (Engel, J et al. Neurologa 2003). Otros estudios sugieren que la
presencia de esclerosis mesial temporal en la RM y un historial de crisis febriles son
factores pronsticos para un mejor resultado. Si la RM y EEG son concordantes, la
posibilidad de ausencia de crisis puede ser tan alta como 77% (Gilliam et al. Epilepsia
1997).
No hay estudios clase I o II disponibles en las resecciones del lbulo extra
extra-temporal
temporal o no
notemporal mesial. Los datos que aqu se presenta se basan en un meta-anlisis de 14
series de la Clase IV (Engel, J et al. Neurologa 2003). En este estudio, aproximadamente
la mitad de los pacientes sometidos a reseccin neocortical localizada qued libre de crisis
discapacitantes, y el 21% mejor. La reseccin neocortical abarca un grupo mucho ms
heterogneo de las cirugas y de los tipos de epilepsia. Los resultados probablemente
varan mucho segn la regin de la reseccin y la etiologa. En un subgrupo de la serie que
se vea a los pacientes con lesiones discretas por separado
separado, el 63% de 131 pacientes con
lesiones quedaron libres de crisis.
Continued

Continued from slide 76

Sobre esta base de los datos la Academia Americana de Neurologa, la Sociedad Americana de
Epilepsia, y la Academia Americana de Ciruga Neurolgica lleg a la conclusin de que la
reseccin mesial anterior debe ser considerada en pacientes con crisis parciales complejas que
han fracasado a tratamiento apropiados con la primera lnea de frmacos antiepilpticos y que
cumplen con los criterios establecidos para la reseccin del lbulo temporal anteromesial. En lo
que respecta a resecciones localizadas neocorticales, concluyeron que no hay pruebas
suficientes en este momento para hacer una recomendacin definitiva acerca de si los pacientes
se beneficiarn o no de la reseccin quirrgica. (Engel 2003)

El estimulador del nervio vago (VNS) es un dispositivo que proporciona la estimulacin

elctrica intermitente del nervio vago. Se demostr en varios estudios que es eficaz en la
reduccin de la frecuencia de las crisis parciales complejas, y recibi la aprobacin de la
FDA para su uso en 1997. El estimulador es similar a un marcapasos cardaco y se
implanta quirrgicamente por va subcutnea. La estimulacin intermitente se descarga
cada 0,3-10 minutos por 7-30 segundos, los pacientes que experimentan un aura de crisis
pueden activar el dispositivo en forma manual, con un xito en forma de anecdota para
algunos. El mecanismo por el cual la estimulacin reduce las crisis no est bien
establecido.
t bl id L
Los efectos
f t adversos
d
iincluyen
l
ronquera, d
dolor
l d
de garganta
t o una sensacin
i
de disnea durante la estimulacin, los cuales generalmente son leves. Los efectos
centrales de los antiepilpticos no estn presentes. El estimulador se ha estudiado slo en
combinacin con el tratamiento con FAE, pero en este contexto, la eficacia frente a las
crisis parciales resistentes a los medicamentos-es comparable a la de algunos de los
nuevos frmacos antiepilpticos. El costo del dispositivo y su implantacin pueden ser
factores limitantes. Los ensayos clnicos demuestran que menos del 5% de los pacientes
van a estar libres de crisis con la colocacin del estimulador del nervio vago
vago, pero
aproximadamente 1 / 3 de los pacientes experimentarn una disminucin clnica
significativa en la frecuencia de las crisis.
La FDA ha aprobado el dispositivo para las crisis de inicio parcial, pero que pueden tener
valor para las epilepsias generalizadas, especialmente el sndrome de Lennox-Gastaut y
crisis atnicas especficamente. Muchos centros intentan una estimulacin del nervio vago
antes de la callostoma para crisis intratables atnicas. La estimulacin del nervio vago
tiene una tasa de respuesta del 40% (es decir
decir,40%
40% de los pacientes tienen una
disminucin del 50% o ms en sus ataques). La estimulacin del nervio vago se aprob a
finales de 2005 para la depresin resistente al tratamiento mdico por la FDA.

El estado epilptico se define como: 1) un episodio de ms de 10 minutos de actividad

crtica continua, o 2) dos o ms crisis consecutivas que abarcan este perodo de tiempo
sin recuperacin completa entre las crisis. Clnicamente, sin embargo, la mayora de las
crisis duran menos de 5 minutos, y las persistentes es poco probable que cedan de forma
espontnea. Por lo tanto, se debe iniciar en estos casos el tratamiento inmediato en todas
las crisis epilpticas que duran ms de 5 minutos.
La incidencia de estado epilptico es por lo menos 60.000 casos / ao en los EUA con
tasas ms altas entre los nios y los adultos mayores. El estado epilptico es una
emergencia
i y causa d
de alta
lt morbilidad
bilid d y mortalidad,
t lid d cualquier
l i titipo d
de crisis
i i se puede
d
manifestar como un estado epilptico. El resultado de estado epilptico convulsivo en gran
medida depende de la etiologa, pero el tratamiento oportuno puede mejorar el resultado.
Desde un punto de vista prctico, el estado epilptico puede ser dividido en convulsivo y
no convulsivo. Las formas pueden ser convulsivo generalizado o parcial. Las formas no
convulsivas son difciles de clasificar por motivos clnicos,pero a menudo se divide
electroencefalogrficamente en estado de ausencia (en la que el electroencefalograma
muestra generalizada actividad punta
punta-onda)
onda) y el estado parcial complejo (en el que el EEG
puede mostrar una variedad de descargas rtmicas localizadas) .

Un problema importante para mdicos de atencin primaria y tambin para los

neurlogos es el reconocimiento de eventos transitorios y paroxsticos que se asemejan
a las crisis epilpticas. Los ataques isqumicos transitorios, la migraa, los trastornos
del sueo, las alteraciones del movimiento, y los problemas
metablicos pueden producir episodios de la actividad mental perturbada o alteraciones
en el movimiento. La adecuada Historia Clnica, el Examen Fsico durante o despus
de los ataques y hacer un abordaje de laboratorio adecuado e imagen, nos ayudan
a distinguir estos eventos de las crisis epilpticas.

El sncope vasovagal o de origen cardiognico puede imitar los ataques epilpticos,

especialmente cuando se presenta con la extensin tnica del tronco y las extremidades o
varias sacudidas clnicas, por lo que es obligado conducir de forma correcta al
diagnstico diferencial de una convulsin. La breve postura tnica y la presencia de
movimientos clnicos son comunes con sncope. En raras ocasiones, cuando la persona
es especialmente susceptible o la isquemia prolongada, una crisis puede causar un
sncope convulsivo, que es un trastorno cardiovascular primario no cerebral, y no debe ser
tratado como un ataque epilptico. La prdida de la conciencia exclusivamente en el pie o
sentado,
t d los
l estmulos
t l dolorosos
d l
o un ambiente
bi t muy caliente
li t son ffactores
t
d
de provocacin,
i
y un prdromo de calor, nuseas, diaforesis, y la desaparicin gradual de la visin
binocular sugieren al sncope en lugar de crisis epilpticas como primer diagnstico. Un
rpido regreso a la conciencia normal tambin es ms caracterstico del sncope que de
crisis epilpticas.

La historia clnica puede ayudar a distinguir entre el sncope y las crisis epilpticas. Las
caractersticas ms sugerentes de una crisis epilptica generalizada son la
letargia postictal y la confusin (ms til), la mordedura de lengua, espuma en la
boca, cianosis, y mialgias difusas postictales.

La migraa y la epilepsia son los trastornos que comparten caractersticas similares desde
su fisiopatogenia. Aproximadamente el 6% de los migraosos tienen epilepsia (frente al
0,5% en la poblacin general) y 24% de los pacientes con epilepsia tienen migraa
(Ottman y Lipman, Neurologa, 1996). Puede ser difcil distinguir la migraa de una crisis
parcial, sobre todo si coexisten en el mismo paciente. Las auras migraosas tienen ms
probabilidades de ser confundidas con crisis occipitales en que ambas pueden implicar un
fenmeno visual. Las auras de migraa son ms largas en duracin, por lo general son de
color negro y blanco, y no son seguidas por una generalizacin secundaria. Ambos
t t
trastornos
pueden
d o no incluir
i l i d
dolor
l d
de cabeza,
b
nuseas

y vmitos.
it

Las crisis psicgenas se observan en el 10 al 45% de los pacientes evaluados en los

centros de epilepsia. Pueden ocurrir a cualquier edad despus de la infancia temprana y
son ms comunes en las mujeres. El reconocimiento de ellas permite evitar las dosis
intoxicantes de FAE que se utilizan a menudo debido a que las convulsiones son
refractarias. Hay que mantener un alto grado de sospecha cuando las convulsiones son
refractarias a la terapia o cuando algunas caractersticas atpicas estn presentes. Porque
los mdicos generalmente se basan en el relato de los pacientes y testigos en de las crisis,
las posibilidades de un diagnstico errneoson altos. El diagnstico se establece mejor
mediante
di t ell registro
i t d
de llos eventos
t t
tpicos
i
con vdeo-EEG.
d EEG Las
L limitaciones
li it i
de
d esta
t tcnica
t i
debe tenerse en cuenta, en particular la susceptibilidad a la circulacin vascular, EKG y
otros artefactos, y el potencial de falsos negativos en las crisis parciales simples y algunas
crisis del lbulo frontal (pseudo-pseudocrisis).
Una evaluacin detallada de estrs psicosocial y la psicopatologa subyacente es esencial.
En muchos casos, el estrs subyacente puede ser identificado (por ejemplo, la historia de
abuso fsico o sexual). Una parte significativa (10-40%) de los pacientes con crisis
psicgenas tambin tienen epilepsia
epilepsia, una situacin extremadamente difcil para el
diagnstico y tratamiento.

Caractersticas clnicas

Advertencias/comentarios

Inicio gradualdecrisis

Lascrisisepilpticas inician subitamente,aunque

pueden serprecedidas
p
p
por unaura
p

Duracin prolonmgada

Lascrisisepilpticas duran menos de4min,

aunque algunas crisispueden sermas largas;
Distinguir entreelestado preypostictal

Empujar,luchar,gritar,movimientos Pelvicos,
voltear
lt
l
lacabeza
b
l d alado,Enrrolarse,
lado
l d E
l
hacer movimientos salvajes

Automatismos bizarros complejos pueden

originarse
i i
enlas
l crisisparciales
ii
i l complejas
l j del
d l
lbulo frontal

Actividad intermitente arrtmica Que termina

sbitamente

Losespasmos enlas crisisGTCsonrtmicos y

corresponden alafase clnica

Actividad clnica Que termina abruptamente

Al terminar las crisislosespasmos

Alterminar
crisis los espasmos sepresentan
se presentan a
a
intervalos largos

Actividad motora que para yreinicia

Extremedamente raro tener crisisaisladas;se

distinguedeuna serie decrisis

Puede hablar mientras debera estar

d
desconectado
d

Puede haber automatismos delenguaje enlas

crisisparciales
ii
i l

Laconciencia semantiene mientras hay

actividad TC

Crisisdelareasuplementaria motora puede

asociarse acrisisbilaterales tnicas oclnicas con
lenguaje conservado

Actividad convulsiva enlas extremidades Sin

afeccin
f i facial
f i l

Laafeccin facialpuede sersutil

Terminacin gradualdelas crisis

Lascrisisepilpticas terminan subitamente,pero

pueden tener unperiodo postictal gradual

Caractersticas fluctuantes deuna crisisa

otra

Lascrisisepilpticas sonestereotipadas

Nohayconfusin postictal

Confrecuencia las crisisfrontales ymenos

frecuentemente las temporales tienen unpostictal
degrito,conconducta agresiva verbal

Sugestiuonables (abilidad para inducir una

nueva crisisepilpticas)
crisis epilpticas)
Noselastiman despus demuchas
recurrencias,aunque pueden Confrecuencia
degolpea alcaer osemuerde lengua

Elestrs ylasugestin pueden rara vez inducir la

presencia decrisis
de crisis
Presentarse enpacientes conhistoria de
autodestruccin generalmente delmismo lado

Las crisis psicgenas son un sntoma comn de la conversin o trastorno de somatizacin

y debe ser reconocida como una enfermedad discapacitante que requiere tratamiento
psiquitrico .
En muchos casos, el mecanismo subyacente crisis psicgenas no se identifica, ya que los
pacientes pueden ser resistentes a la intervencin psicolgica o psiquitrica. Aunque el
diagnstico es difcil para el mdico y para el paciente hacer frente a su problema, el
aprendizaje del diagnstico y, por lo general, el llevar a cabo un buen tratamiento se logra
un buen control en aproximadamente el 50% de los pacientes
Psicgena NES debe distinguirse de la simulacin, o conscientemente fingiendo ataques
epilpticos.

Para la distincin entre las pseudocrisis que imitan a la epilepsia, a menudo requiere de
monitorizacin mediante vdeo EEG en una unidad de vigilancia hospitalaria de Epilepsia
(UHE). El diagnstico definitivo de los eventos no epilpticos es esencial para evitar
tratamientos innecesarios con frmacos antiepilpticos. Tambin es importante para el
cuidado de las personas con epilepsia conocidas. Estas unidades ofrecen un entorno
seguro para la suspensin de los medicamentos antiepilpticos y la observacin de las
crisis para la evaluacin pre-quirrgica. Tambin permiten el reconocimiento de las crisis
no detectadas que es parte importante de la evaluacin del paciente, sobre todo si la
conduccin
d
i d
de su ttratamiento
t i t no h
ha sido
id exitosa.
it

La epilepsia es nica entre la variedad de problemas legales que crea. Entre estos, genera
tanto debate y controversia en la conduccin de vehculos automotores
automotores. Todos los estados
de la Unin Americana regulan la conduccin de las personas con epilepsia. El intervalo
adecuado libre de crisis antes de conducir es permitida o puede ser prescrita o sugerida
por cada Consejo Estatal, pero a menudo el privilegio de conduccin se basa en un
comunicado mdico sobre el paciente en particular. La mayora de los estados dependen
de los solicitantes a divulgar su estado de salud pertinentes a la conduccin. Algunos
estados (actualmente seis) requieren de presentacin de informes mdicos en forma
mandatoria.
mandatoria
Las declaraciones de los mdicos son examinados por una junta de revisin mdica, que
suele incluir neurlogos. La junta o permisos de conducir o especifica el periodo de
restriccin antes de conducir y puede ser legalmente se reanuda. El tiempo requerido de
estar libre de crisis para la conduccin varan de tres meses a dos aos.
La conduccin de vehculos por personas con epilepsia representa un riesgo pequeo pero
identificable a la seguridad pblica, mientras que los riesgos individuales de los pacientes
puede ser mayor.
p
y Es una tarea difcil idear un mtodo efectivo de control de la seguridad
g
de conduccin entre las personas con epilepsia que no sea discriminatorio y al mismo
tiempo que proteja tanto al paciente como a su entorno.

Una gran variedad de defectos al nacimiento se asocian con el uso de prcticamente todos
los medicamentos antiepilpticos. Entre los defectos congnitos ms graves estn los
principales defectos del tubo neural (espina bfida y anencefalia). Dado que existe
evidencia de que los suplementos de cido flico pueden reducir el riesgo de estos
defectos, muchos neurlogos proporcionan folato suplementario a todas las mujeres en
edad frtil cuando estn en tratamiento para la epilepsia.

Una de las principales preocupaciones de las mujeres en edad frtil es el potencial

teratognico de los antiepilpticos. Considerando que la incidencia de defectos de
nacimiento graves (que requieren una intervencin mdica o quirrgica) en la poblacin
normal es de aproximadamente un 2-3%, es aproximadamente dos veces ms o del 7.4%
en la descendencia de las mujeres con monoterapia Los FAE han sido reconocidos como
facilitadores de los principales defectos de nacimiento, con otro 5-10% de las anomalas
cosmticas menores tales como dedos acortados en su porcin distal. Los FAE se
perciben como la razn principal del aumento del riesgo de malformaciones fetales,
aunque algunos
l
pueden
d estar
t relacionados
l i
d con lesiones
l i
provocadas
d por las
l
crisis durante el embarazo o anomalas genticas realizadas a la madre. Mientras que los
mdicos no pueden hacer mucho acerca de este problema, hay una evidente necesidad de
un control ptimo de las crisis maternas frente a la teratogenicidad de los
antiepilpticos (especialmente al principio del embarazo).

Los datos disponibles sobre las principales malformaciones congnitas y los FAE
provienen de diferentes estudios basados en la poblacin, los registros de embarazo en los
hospitales y las compaas farmacuticas. Estos registros utilizan diferentes mtodos de
comprobacin de datos lo que hace difcil comparar los datos entre los estudios y datos
sobre varios de los frmacos antiepilpticos ms nuevos que es an limitada. El Valproato,
sin embargo, ha sido consistentemente asociado con tasas ms altas de malformaciones
fetales.

Las crisis neonatales pueden ser un signo neurolgico. La importancia de las crisis
neonatales se encuentra en su asociacin con una variedad de enfermedades
subyacentes graves, incluida la encefalopata hipxico-isqumica, la infeccin, el
traumatismo, la enfermedad cerebrovascular, los trastornos metablicos, y las
malformaciones del desarrollo cortical. Aunque depende de la etiologa subyacente, hay
una alta tasa de mortalidad y morbilidad neurolgica. Las manifestaciones clnicas y
electroencefalogrficas de las crisis neonatales difieren de las de ms edad y de los
individuos neurolgicamente mas maduros. Esto refleja las diferencias funcionales, tales
como un bajo
b j grado
d d
de mielinizacin
i li i
i en ell cerebro
b en d
desarrollo.
ll
La incidencia de convulsiones neonatales vara enormemente, desde 3% a 25%. Parte de
esta variacin probablemente refleja las dificultades en el diagnstico. Las convulsiones se
asocian con mayores tasas de mortalidad y morbilidad neurolgica crnica, con secuelas
hasta en el 50% al 70%. Las crisis pueden ayudar a identificar una enfermedad tratable
que puede causar dao cerebral permanente. Por ejemplo, la hipoglucemia y la meningitis
bacteriana pueden causar convulsiones neonatales. En tales circunstancias, el tratamiento
rpido y adecuado puede detener el progreso de la enfermedad y prevenir el dao
adicional al cerebro.

El diagnstico de las crisis neonatales se ha basado histricamente en la inspeccin

visual, aunque los estudios con EEG vdeo, han demostrado que el diagnstico clnico de
las crisis neonatales no es fiable. Un sistema de clasificacin de crisis neonatales, basado
en signos clnicos, ha ido evolucionando, e incluye crisis clnicas, mioclnicas, tnicas, y
"sutiles . Es un problema relativamente frecuente el reconocimiento de crisis clnicas
focales, convulsiones tnicas focales, y estos eventos clnicos tienen una correlacin fiable
con la actividad en el EEG ictal. Las crisis mioclnicas, las crisis generalizadas tnico y las
crisis sutiles son ms difciles de diagnosticar clnicamente. Aunque las conductas clnicas
para eventos
t como mioclonas,
i l
postura
t
tnica,
t i
apnea, empuje
j d
de lla llengua, movimientos
i i t
de succin, y nistagmo ocular pueden ser parte de la evaluacin clnica, no tienen una alta
correlacin con la actividad en el EEG ictal. Ms bien estos eventos reciben el nombre de
"automatismos" o "signos de liberacin del tallo cerebral."

La evaluacin del nio con crisis neonatales no debe esperar la confirmacin por EEG. La
sospechas de las crisis neonatales sigue un curso triple simultneos: 1) confirmar
el diagnstico con EEG, 2) evaluar en el beb la causa(s) de las crisis, haciendo hincapi
en las etiologas tratables, y 3) poner en marcha los Frmacos antiepilpticos (FAE) para la
terapia. Muchos nios con crisis neonatales han tenido enfermedades mdicas
o neurolgicas subyacentes que provocan las crisis, es decir, la
manifestacin aguda, sintomtica, no un "umbral convulsivo disminuido que
intrnsecamente constituyen el sustrato de la epilepsia.

El fenobarbital sigue siendo el frmaco ms comnmente utilizado para las convulsiones

neonatales. Las alternativas incluyen la fenitona y las benzodiacepinas. Muchos de los
frmacos antiepilpticos ms nuevos tienen la experiencia anecdtica en esta poblacin y
pueden ser utilizados clnicamente si se juzga conveniente.
Algunos recin nacidos posteriormente desarrollan enfermedades crnicas, incluyendo las
condiciones de refractarios como West o sndrome de Lennox-Gastaut. La frecuencia con
la que se informa la epilepsia crnica que se desarrolla despus de las crisis neonatales
vara del 4% al 56% de aquellos que sobreviven el perodo neonatal.
U d
Una
de llas ttareas ms
dif
difciles
il en ell manejo
j iintegral
t
ld
dell recin
i nacido
id con convulsiones
l i
es
un dilogo franco, la discusin precisa y realista de pronstico con los padres del beb.
Las convulsiones son un signo de peligro y los riesgos de muerte posterior, parlisis
cerebral, retraso mental, epilepsia, la atencin / hiperactividad, trastornos de conducta y
otros trastornos relacionados, sistema nervioso central con sede deben ser
cuidadosamente evaluados y comunicados.

Sndromes Epilpticos Selectos en Peditrica

Los sndromes epilpticos se pueden clasificar en funcin de que las crisis asociadas si
son parciales o generalizadas, y si la etiologa es idioptica o sintomtica /
criptognica. Varios sndromes peditricos importantes se pueden clasificar de acuerdo a
la edad de aparicin y el pronstico. Estos pueden dividirse en las encefalopatas
epilpticas de la infancia y la niez temprana, las crisis febriles y los sndromes benignos
parciales y generalizados de la niez y la adolescencia.
Sndromes Catastrficos Epilpticos de los prescolares y escolares
E t encefalopatas
Estas
f l
t epilpticas
il ti
caractersticamente
t ti
t estn
t presentes
t en la
l vida
id
temprana, y puede resultar de una variedad de trastornos subyacentes. Si bien la edad
de inicio vara entre los diversos sndromes, su base etiolgica es comn y tiene
coincidencias en las caractersticas clnicas y EEG que sugieren que forman un espectro
comn. 1. Sndrome de West se inicia generalmente en el primer ao de vida, por lo
general entre 3 y 8 meses, y presenta una trada distintiva electroclnica consistente en
los espasmos infantiles, la hipsarrtmia en el EEG (actividad catica, de alto voltaje con
puntas multifocales) y el retraso psicomotor
psicomotor. Los espasmos flexores son tpicos
tpicos, pero la
postura extensora y funciones de coordinacin motora inadecuada son comunes. Estos
suelen durar varios segundos cada uno, pero ocurren en grupos (salvas) de varios
minutos o ms. Puede haber lesin cerebral prenatal y perinatal, enfermedades
metablicas, degenerativas y trastornos neurocutneos (eclerosis tuberosa) y
malformaciones cerebrales, las que son frecuentemente identificadas.

Continued from slide 125

Los factores asociados con un mal pronstico incluyen la aparicin antes de 3 meses de edad, la
etiologa de los sntomas, y varios tipos de crisis. El desarrollo neurolgico es normal en slo 1015% de los pacientes afectados. Los agentes farmacolgicos utilizados para tratar el Sndrome
d W
de
Westt son las
l benzodiazepinas,
b
di
i
ell valproato
l
t y los
l corticosteroides
ti
t id o corticotropina
ti t i
(ACTH). Ms recientemente, la vigabatrina (un inhibidor de la enzima GABA-catablico GABA
transaminasa) se ha introducido con xito, especialmente para pacientes con esclerosis
tuberosa. Otras terapias que se informan con xito anecdtico incluyen a la zonisamida, al
topiramato, y la dieta cetognica. El Sndrome de West asociado con displasia cortical focal ha
sido tratada por ciruga resectiva.
2. El sndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por mltiples tipos de convulsiones, retraso
mental y descargas en el EEG de punta
punta-onda
onda lenta
lenta. Las crisis comienzan en las edades 1
1-7
7
aos; hasta un 25% de los pacientes se presentan inicialmente con Sndrome de West. Las crisis
pueden ser tnicas, atnicas, de ausencia atpica y convulsiones tnico-clnicas son frecuentes,
mientras que las crisis mioclnicas son menos comunes. La aparicin del sndrome de LennoxGastaut puede ser gradual o abrupto, pero se asocia tpicamente con algn retroceso en el
desarrollo.
El pronstico para los pacientes con el sndrome de Lennox-Gastaut es pobre. Mltiples tipos de
crisis gradualmente dan paso a un solo patrn predominante en la segunda dcada de la vida
vida,
mientras que la discapacidad mental y las limitaciones sociales son permanentes. episodios
recurrentes de estado epilptico son comunes, y los FAE estndar para el control de las crisis a
menudo dan un resultado insatisfactorio. La aparicin del sndrome de Lennox-Gastaut antes de
2 aos de edad tiene un resultado particularmente desfavorable. La terapia con corticosteroides
puede proporcionar control a corto plazo de las crisis y la dieta cetognica ha sido exitosa en
pacientes seleccionados. El valproato de sodio y la lamotrigina son favorecidos por muchos
estudios y trabajos preliminares con topiramato sugieren un papel beneficioso
beneficioso. El Felbamato
tambin es beneficioso, pero pueden tener un mayor potencial de efectos adversos graves. La
dieta cetognica y la estimulacin del nervio vago tambin se han utilizado con xito.
3. epilepsias mioclnicas del prescolar y del escolar son un grupo heterogneo de trastornos
caracterizados por diferentes manifestaciones clnicas de la epilepsia mioclnica, a menudo
asociada con crisis generalizadas o parciales, retraso del desarrollo neurolgico y las
anormalidades generalizadas de EEG. La variedad de presentaciones electroclnicas ha dado
g a un sistema de clasificacin complejo
p j y confuso. Todos los p
pacientes con epilepsia
p p
lugar
mioclnica, especialmente aquellos con retraso en el desarrollo o regresin, deben someterse a
una evaluacin cuidadosa de las causas subyacentes incluyendo displasia cerebral, esclerosis
tuberosa, lipofuscinosis ceroide neuronal, y el sndrome de Angelman.

Dado que los datos especficos de la eficacia en la infancia son limitados, la seleccin de
los FAE para las crisis en la infancia a menudo se basan en la extrapolacin de los
estudios de eficacia en los adultos. Afortunadamente, la eficacia de la mayora de los
agentes en los nios parece ser paralelo a la experiencia adulta. Sin embargo, los efectos
adversos y toxicidad a menudo son el principal determinante de la seleccin de
medicamentos en cualquier grupo de edad. No es raro, por ejemplo, para los padres
solicitar el retirar un frmaco debido a efectos adversos, incluso a costa de la exacerbacin
de las crisis.
E los
En
l llactantes
t t y nios
i pequeos,

llas iinteracciones
t
i
d
de llos antiepilpticos
ti il ti
con f
frmulas
l d
de
leche y el nio son un problema potencial. La administracin de medicamentos
antiepilpticos, mientras que la alimentacin se debe evitar en esta poblacin. Factores de
maduracin y la variabilidad en la absorcin y el metabolismo puede indicar a la atencin
de monitorizacin de drogas en su concentracin srica. Los problemas especficos con
efectos adversos tambin pueden requerir del control metablico. La mayora de los nios
no se puede esperar que trague en forma fiable la tableta o la cpsula por lo que se
requiere de formulaciones espciales de medicamentos hasta los 8
8-10
10 aos de edad
edad. Esto
hace que los preparados lquidos, tabletas masticables y el espolvorear formulaciones de
cpsulas alternativas sean atractivas en el nio ms pequeo e infantil. Por ltimo, hay
que tener en cuenta que los nios tienen en constante cambio de masa corporal y el
metabolismo que afectan a la absorcin, distribucin y eliminacin de la medicacin. Un
regular ajuste de dosis con el tiempo se necesitan y los nios ms pequeos suelen
requerir una dosis relativamente mayor de la medicacin en miligramos por kilogramo por
da que los nios mayores y adultos.
adultos

Manejo Psicosocial
El deterioro social y neurolgico estn fuertemente asociados con la aparicin de la epilepsia
en la infancia. El pronstico a largo plazo de la epilepsia refractaria es pobre y muchas veces
impide el funcionamiento normal del adulto. Si la educacin se ve comprometida, menos del
5% de los pacientes seguidos en funcin de la edad adulta se manejan con normalidad. Por
esta razn, es esencial que aliados los profesionales de la salud tales como neuropsiclogos,
educadores especiales, y los trabajadores sociales ayudan a los padres a manejar
adecuadamente al nio con epilepsia.
Di t cetognica
Dieta
t i
Los nios con crisis intratables que demuestran a la medicacin o que experimentan efectos
adversos intolerables de la medicacin pueden ser candidatos para la terapia no
farmacolgica con la dieta cetognica. La dieta tambin puede permitir una simplificacin de
un rgimen de tratamiento de drogas y, en ocasiones, la interrupcin de todos los
medicamentos antiepilpticos.
Ciruga de Epilepsia
Los nios que sufren de epilepsia refractaria son cada vez ms fcil de referirse a la ciruga
ciruga.
Esta tendencia ha dado como resultado de los avances en la apreciacin de las perspectivas
pronsticas a largo plazo de estos nios, la identificacin de sustratos neuropatolgicos de la
enfermedad, la seleccin de pacientes adecuados, y la localizacin del foco epilptico. Una
pequea minora de los nios con crisis refractarias presentan remisin espontnea, pero la
ausencia de crisis no se puede predecir por muchos aos, y saber cuando se producir la
remisin es prcticamente imposible. Aunque no hay datos comparativos a largo plazo, cabra
esperar que el alivio de crisis antes que contribuir a una mayor reduccin de la morbilidad
psicosocial, una mejor oportunidad para una educacin significativa y una mejor calidad de
vida. Los nios con epilepsia intratable que no son candidatos a ciruga de epilepsia, pueden
beneficiarse de la estimulacin del nervio vago.

Estas diapositivas
p
tienen un nivel ms complicado
p
que el resto de la charla
q

Indicaciones del levetiracetam?