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LA ANEMIA FALCIFORME
Tratamiento a travs de Clulas Madre
Por:
Lian G. Guerra J.
Fabiola Gonzlez
Mnica Santiago
Idalys Snchez
Karol Marn
Michael Higuera
Panam, 2015
i
Introduccin
La anemia drepanoctica o de clulas falciformes, es un grupo de trastornos
hereditarios de los glbulos rojos. Los tratamientos existentes para esta enfermedad
son generalmente dirigidos a evitar crisis y aliviar los sntomas de dolor, as como
la prevencin de complicaciones.
ii
Indice
Pgina
Introduccin
ii
1.1
1.1.1
Herencia
1.1.2
1.2
Prevalencia
1.3
1.4
1.4.1
10
1.4.2
14
1.4.3
17
1.5
Tratamientos Experimentales
18
1.5.1
Terapias Gnicas
18
1.5.2
Nuevas drogas...
18
1.5.3
El xido Ntrico
19
Conclusiones
20
Anexos
21
Webgrafa
23
iii
1.1
La hemoglobina es una protena en los glbulos rojos que lleva el oxgeno a travs
del cuerpo.
1.1.1 Herencia
Los tipos de hemoglobina que hace que una persona en los glbulos rojos dependen
de qu genes de la hemoglobina se heredan de sus padres.
Si uno de los padres tiene anemia de clulas falciformes (SS) y el otro tiene un rasgo
falciforme (como), hay que un 50% de probabilidades de un nio de tener la
enfermedad de clulas falciformes (SS) y un 50% de probabilidad de un nio tener
rasgo falciorme (AS).
Las
personas
que
tienen
Hemoglobina SS
Hemoglobina SC
Hemoglobina S0 talasemia
Hemoglobina S+ talasemia
Hemoglobina SD
Hemoglobina SE
Los glbulos rojos que contienen hemoglobina normal tienen forma de disco (se ven
como rosquillas o donas sin el agujero en el centro). Esta forma les permite ser
flexibles de manera que se puedan mover a travs de los vasos sanguneos grandes
y pequeos para llevar el oxgeno.
Estas clulas falciformes no son flexibles y se pueden pegar a las paredes de los
vasos sanguneos, causando una obstruccin que disminuye o detiene el flujo de la
sangre. Cuando esto sucede, el oxgeno no logra llegar a los tejidos cercanos.
Glbulos rojos
normales y clulas
falciformes
La
figura A muestra
glbulos rojos normales
que circulan libremente en
un vaso sanguneo. Dentro
del recuadro se observa un
corte transversal de un
glbulo rojo normal que
contiene
hemoglobina
normal.
La
figura B muestra
clulas falciformes que
bloquean la circulacin en
un vaso sanguneo. Dentro
del recuadro se observa un
corte transversal de una
clula
falciforme
que
contiene
hemoglobina
anormal
(hemoglobina
falciforme), la cual forma
barras
rgidas
anormales.
La falta de oxgeno en los tejidos puede causar ataques de dolor repentino e intenso
llamados crisis dolorosas. Estas crisis dolorosas pueden ocurrir sin aviso, y
usualmente la persona debe ir al hospital para recibir tratamiento efectivo.
La mayora de los nios con enfermedad de clulas falciformes no tienen dolor entre
una crisis dolorosa y la prxima, pero los adolescentes y los adultos tambin pueden
tener dolor crnico constante.
El cuerpo siempre est produciendo nuevos glbulos rojos para sustituir los viejos.
Sin embargo, cuando se tiene la enfermedad de clulas falciformes, el cuerpo
comienza a tener problemas produciendo glbulos rojos nuevos con la rapidez
suficiente para reemplazar a los que mueren. Por esta razn, el nmero de glbulos
rojos es usualmente menor de lo normal. Esto se llama anemia, y puede hacer que
la persona tenga menos energa.
1.2
Prevalencia
1.3
Los signos y sntomas varan, algunas personas tienen sntomas leves; otras tienen
sntomas muy graves y son hospitalizadas con frecuencia para recibir tratamiento. La
anemia de clulas falciformes est presente desde el nacimiento, pero muchos bebs no
muestran ningn signo hasta despus de los cuatro meses de edad.
Signos y sntomas relacionados con la anemia:
Fatiga (el sntoma ms comn)
Falta de aire
Mareos
Dolor de cabeza
Fro en las manos y los pies
Piel plida
Dolor en el pecho
Signos y sntomas relacionados con el dolor
Un sntoma comn de la anemia drepanoctica es el dolor repentino que afecta distintas
partes del cuerpo. Este dolor se llama crisis drepanoctica.
Las crisis drepanocticas con frecuencia afectan los huesos, los pulmones, el abdomen, los
brazos, las piernas y las articulaciones. Una crisis drepanoctica ocurre cuando los
drepanocitos forman cmulos en el torrente sanguneo. Otras clulas tambin pueden
contribuir a la formacin de estos cmulos. Estos cmulos de clulas bloquean el flujo de
sangre por los vasos sanguneos pequeos de los rganos y las extremidades.
Esto puede causar dolor y daar los rganos. El dolor de las crisis drepanocticas puede
ser agudo (repentino) o crnico (duradero), pero el dolor agudo es ms comn. El dolor
agudo sobreviene repentinamente y puede ser de leve a muy grave. El dolor suele durar
desde unas horas hasta algunos das. El dolor crnico a menudo dura desde varias
semanas hasta varios meses. El dolor crnico puede ser difcil de soportar y mentalmente
agotador. Este dolor puede limitar seriamente las actividades diarias, el trabajo y la
educacin.
Casi todas las personas que tienen anemia drepanoctica sufren crisis dolorosas en algn
momento de la vida. Algunas personas tienen estas crisis menos de una vez al ao. Otras
pueden tener 15 crisis o ms en un ao
1.4.
Para que este procedimiento funcione, las clulas madre utilizadas para el
trasplante debe ser igual a las de la persona afectada y deberan ser de un miembro
de la familia que no tiene la anemia de clulas falciformes, lo que limita los pacientes
que pueden encontrar un donante.
capacidad
de
poder
diferenciarse
si
las
10
como
las
clulas
madre
mesenquimales
las
clulas
madre
hematopoyticas, mientras que otras son precursoras directas de las clulas del
tejido en el que se encuentran, como por ejemplo las clulas madre de la piel,
msculo o las clulas madre gonadales (clulas madre germinales).
Las clulas madre se pueden encontrar en diversas partes del cuerpo humano. Sin
embargo, la sangre del cordn umbilical es una fuente rica de clulas madre
inmaduras, este es el motivo por el cual la mayora de los padres deciden conservar
la sangre del cordn umbilical de sus hijos despus del nacimiento.
11
Son clulas inmaduras que se puede transformar en todos los tipos de clulas
sanguneas, como glbulos blancos, glbulos rojos y plaquetas. Las clulas madre
hematopoyticas se encuentran en la sangre perifrica y en la mdula sea.
12
Son aquellas que forman parte de la masa celular interna de un embrin de 4-5 das
de edad. stas son pluripotentes lo cual significa que pueden dar origen a las tres
capas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo.
13
Una persona con enfermedad de clulas falciformes tiene clulas madre que hacen
glbulos rojos que adquieren la forma de medialuna (falciformes). Una persona sin
enfermedad de clulas falciformes tiene clulas madre que hacen glbulos rojos
que usualmente no adquieren la forma de medialuna.
14
Primero, se toman las clulas madre del donante. Despus de esto la persona con
enfermedad de clulas falciformes (el recipiente) es tratada con medicinas que
destruyen las clulas madre de su propia mdula sea.
15
Las clulas madre del donante son entonces inyectadas en una vena de la persona.
Las clulas inyectadas se establecern en la mdula sea del recipiente, y poco a
poco sustituirn a las clulas del recipiente. Las nuevas clulas madre harn
glbulos rojos que no tomarn forma de medialuna.
Dado que solo alrededor de uno de cada 10 nios con enfermedad de clulas
falciformes tiene un donante compatible que no tiene enfermedad de clulas
falciformes en su familia, el nmero de personas con enfermedad de clulas
falciformes que reciben trasplantes es bajo.
Hay mltiples centros mdicos que estn haciendo investigaciones sobre nuevas
tcnicas de trasplante de clulas madre hematopoyticas para la enfermedad de
clulas falciformes para nios y adultos que no tienen un donante compatible en la
familia o son mayores que la mayora de los recipientes. Esperamos que en el futuro
ms personas con enfermedad de clulas falciformes puedan recibir un trasplante
usando estos nuevos mtodos.
16
17
1.5
Tratamientos experimentales
1.5.1
Terapia gnica:
1.5.2
Nuevas Drogas:
18
19
Conclusiones
Al culminar la revisin bibliogrfica de este tema podemos emitir las siguientes
conclusiones:
La anemia falciforme es una enfermedad gentica.
20
Anexo 1
Ensayo Clnico
21
Anexo 2
22
Webgrafa
Organizacin Mundial de la Salud (OMS).
Drepanocitosis y otras
hemoglobinopatas. Recuperado el 1 de agosto de 2015. Disponible en:
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/es/
https://www.elblogdelasalud.info/anemia-de-celulas-falciformes-sintomasdiagnostico-y-tratamiento/12422
23