Seudohermafroditismo - Wikipedia, la enciclopedia libre

22/02/15 00:39

Seudohermafroditismo
De Wikipedia, la enciclopedia libre
El

pseudo-

Pseudohermafroditismo
Clasificacin y recursos externos
CIE-10

Q56.1
(http://eciemaps.mspsi.es/ecieMaps/browser/index_10_2008.html#search=Q56.1)-Q56.3
(http://eciemaps.mspsi.es/ecieMaps/browser/index_10_2008.html#search=Q56.3)

CIE-9

752.7 (http://eciemaps.mspsi.es/ecieMaps/browser/index_9_mc.html#search=752.7)

DiseasesDB 14836 (http://www.diseasesdatabase.com/ddb14836.htm) 14839

(http://www.diseasesdatabase.com/ddb14839.htm)
MeSH

D012734 (http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2008/MB_cgi?field=uid&term=D012734)
Aviso mdico

[editar datos en Wikidata]

seudohermafroditismo consiste en padecer la anomala fsica o trastorno de la diferenciacin sexual de tener la

constitucin gentica de un sexo y los rganos genitales de otro. Es un tipo de amenorrea primaria y con
frecuencia puede venir asociada a una disforia de gnero o trastorno psicolgico derivado del padecimiento de
una identidad sexual contradictoria o confusa.

ndice
1 Proceso y tipologa
2 Pseudohermafroditismo masculino
3 Pseudohermafroditismo femenino
4 Tratamiento
5 Citas
6 Vase tambin
7 Enlaces externos

Proceso y tipologa
La diferenciacin sexual es un proceso secuencial y organizado y el sexo cromosmico se establece en el
momento de la fecundacin determinando el sexo gonadal, que a su vez da lugar al desarrollo del sexo
fenotpico responsable del aparato urogenital masculino o femenino. Cualquier alteracin en las etapas del
proceso embriognico produce una alteracin de la diferenciacin sexual. En el caso del
pseudohermafroditismo, podemos hablar de dos tipos: Pseudohermafroditismo femenino y
Pseudohermafroditismo masculino.
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Pseudohermafroditismo masculino
El pseudohermafrodistismo masculino, Feminizacin Testicular o Sndrome
de Morris,1 Se caracteriza por:
Cariotipo 46 XY (masculino).
Caracteres sexuales femeninos secundarios normales. Las mamas
estn bien desarrolladas pero no existe vello en axilas y pubis.
La vagina es ciega. No se contina con el tero pues este no existe
habitualmente.
Las gnadas son testculos de histologa normal aunque suelen ser
intraabdominales.
Los niveles de testosterona son similares a los del hombre, pero hay
un deficit en los receptores intranucleares andrognicos, lo que
impide la actuacin de los andrgenos.

En el pseudohermafroditismo
masculino el cariotipo es 46 XY
(masculino).

Estos pacientes presentan ncleos cromatina sexual negativos y un complejo cromosmico sexual XY. Estas
anormalidades estn causadas por deficiente produccin de andrgenos por parte de las clulas intersticiales de
los testculos (clulas de Leydig) asociado a una igualmente escasa produccin de Factor Inhibidor de Mller
(FIM), tambin bajo la responsabilidad de los testculos fetales. El desarrollo morfolgico testicular de estos
varones vara desde rudimentario hasta normal.

Pseudohermafroditismo femenino
Tambin se le llama hiperplasia suprarrenal congnita o sndrome adrenogenital. En l hay un dficit congnito
de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glndula suprarrenal que desencadena un fallo en la sntesis de cortisol.
El defecto de cortisona hace que aumente la secrecin de ACTH, que al estimular la corteza hace que se
produzcan grandes cantidades de andrgenos. Son caractersticos del cuadro los siguientes datos:
Cariotipo 46 XX (femenino).
Fenotipo de aspecto masculino.
Genitales externos virilizados con cltoris hipertrofiado.
Vagina normal con presencia de tero y anexos.
Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides, mientras que las gonadotrofinas estn bajas.
Estos pacientes tienen ncleos cromatina positivos y constitucin cromosmica 44. La causa ms frecuente es la
hiperplasia suprarrenal virilizante congnita. En este caso no existe alteracin ovrica, sin embargo, la
produccin excesiva de andrgenos por las glndulas suprarrenales, provoca la masculinizacin de los genitales
externos durante el perodo fetal, que vara desde una hipertrofia de cltoris hasta genitales casi masculinos. Esta
forma clnica es heredada con rasgo autosmico recesivo. En ciertos casos un tumor masculinizante como el
arrenoblastoma en la madre ha causado pseudohermafroditismo femenino en su nia.

Tratamiento
El tratamiento engloba hormonoterapia y ciruga de los genitales modificados, con lo que los hermafroditas con
predominancia masculina o femenina pueden llevar una vida normal e incluso reproducirse.
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Citas
1. Soriano Guillen L. et cols. Deletion of thymine at position 2298 in exon 5 of the androgenic receptor gene causing
complete
androgen
insensitivity
syndrome.
An
Esp
Pediatr,
2002
Apr;56(4):347-52.
(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/utils/fref.fcgi?itool=AbstractPlusdef&PrId=3145&uid=11927080&db=pubmed&url=http://db.doyma.es/cgibin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.pubmed_full?inctrl=05ZI0103&rev=37&vol=56&num=4&pag=347)

Vase tambin
Disforia de gnero.
Identidad sexual.
Intersexualidad.
Transexualidad.
Orientacin sexual.

Enlaces externos
[http://www.grapsia.org Asociacin de Apoyo a personas con SIA)
Datos clnicos (http://www.inmedsuc.8m.com/131/datos3.htm)
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Categoras: Anatoma Intersexualidad Psicologa Sexologa Urologa
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