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CONGENITAS DEL
SISTEMA
NERVIOSO
Alumnos:
Correa Vergara yoselyn
Cordero Uribe Luisiana
Cuba NajarroGheydy
Delgadillo Roselcristhian
Diaz Palomino Claudia
Escajadillo Quispe Milagros
Flores Campos Jess
Grados Tenorio Dalia
Gastelu Ventura Yanira
Geronimo Chanca Leonardo
Gonzales MartinezJoselo
Salazar Espinoza Brayan
Docente:
EDWIN LI HERNANDEZ
SEMINARIO DE EMBRIOLOGIA
DEDICATORIA:
Este material est dirigido a los estudiantes de
la carrera de medicina y en especial a los de
primer y segundo ao, los cuales estn en los
comienzos de su gran inspiracin por el
conocimiento del ser humano con sus
perfecciones e imperfecciones.
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SISTEMA NERVIOSO
El sistema nervioso central (SNC) humano se
desarrolla a partir de una zona engrosada del
ectodermo embrionario, llamada placa neural que
aparece alrededor de los 18 das de gestacin, en
el periodo de embrin trilaminar, como respuesta
a la induccin por parte de la notocorda y del
ectodermo circundante.
Aproximadamente en el 18 da del desarrollo, la
placa neural se invagina a lo largo del eje
longitudinal del embrin para formar el surco
neural con los pliegues neurales a ambos lados.
Hacia el final de la tercera semana los pliegues
neurales se encuentran y se comienzan a fusionar
de modo que la placa neural se convierte en el
tubo neural alrededor de los das 22 y 23. Los
dos tercios craneales del Tubo Neural representan el futuro encfalo y el tercio caudal, lo
que ser la mdula espinal. La fusin de los pliegues neurales se desarrolla de manera
irregular a partir del rea que ser la unin del tallo cerebral con la mdula espinal y en
direccin craneal y caudal simultneamente. Por ello el Tubo Neural se encuentra
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espinal no
se
desarrolla
con
normalidad,
teniendo
como
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CAUSAS
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Signos y sntomas
Los sntomas de espina bfida varan entre las personas, dependiendo del tipo.
A menudo, los individuos con "oculta" no tienen signos externos del trastorno. A
menudo los defectos del tubo neural cerrado se reconocen al comienzo de la
vida debido al mechn de pelo anormal o un hoyuelo pequeo o marca de
nacimiento sobre la piel en el sitio de la malformacin espinal.
El meningocele y mielomeningocele generalmente involucran un saco lleno de
lquido, visible en la espalda, que sobresale de la columna vertebral. En el
meningocele, el saco puede estar cubierto de una capa fina de piel, mientras
que en la mayora de los casos de mielomeningocele, no hay una capa de piel
cubriendo el saco y generalmente est expuesta una seccin del tejido de la
mdula espinal.
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Diagnostico
En la mayora de los casos, la espina bfida se diagnostica en forma prenatal, o
antes del nacimiento. Sin embargo, algunos casos leves pueden pasar
desapercibidos hasta despus del nacimiento, o postnatal. Los casos muy
leves, donde no hay sntomas, pueden no detectarse nunca.
Diagnstico prenatal
Los mtodos de evaluacin ms comunes usados para detectar espina bfida
durante el embarazo son la alfa fetoprotena srica materna del segundo
trimestre (MSAFP) y el ultrasonido fetal. El panel MSAFP mide el nivel de una
protena llamada alfa-fetoprotena (AFP), hecha naturalmente por el feto y la
placenta. Durante el embarazo, una pequea cantidad de AFP normalmente
cruza la placenta y entra en el torrente sanguneo materno. Pero si aparecen
niveles altos anormales de esta protena en el torrente sanguneo materno, eso
puede indicar que el feto tiene un defecto del tubo neural. La prueba MSAFP,
sin embargo, no es especfica para espina bfida, y no puede determinar
categricamente que hay un problema con el feto. Si se detecta un nivel alto de
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Diagnstico postnatal
Los casos leves de espina bfida no diagnosticados durante pruebas prenatales
pueden detectarse en forma postnatal por radiografas durante un examen de
rutina. Los mdicos pueden usar imgenes por resonancia magntica (IRM) o
una tomografa computarizada (TC) para obtener una imagen ms clara de la
columna y las vrtebras. Los individuos con las formas ms graves de espina
bfida a menudo tienen debilidad muscular en los pies, caderas y piernas. Si se
sospecha hidrocefalia, el mdico puede solicitar una TC o radiografas del
crneo para buscar lquido adicional en el cerebro.
Tratamiento
No hay cura para la espina bfida. El tejido nervioso daado o perdido no puede
reemplazarse o repararse, ni puede restablecerse la funcin de los nervios
daados. El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno.
Generalmente, los nios con la forma leve no necesitan tratamiento, aunque
algunos pueden necesitar ciruga al crecer.
La ciruga fetal, realizada en el tero, involucra una apertura del abdomen y el
tero maternos y el cierre de la apertura en la mdula espinal del beb en
desarrollo. Algunos mdicos creen que lo antes que se corrija el defecto, mejor
ser el resultado para el beb. Aunque el procedimiento no puede restablecer
la funcin neurolgica perdida, puede evitar que se produzca prdida adicional.
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Prevencin
El cido flico, tambin llamado folato, es una vitamina importante en el
desarrollo de un feto sano. Aunque tomar esta vitamina no puede garantizar
tener un beb sano, puede ayudar. Estudios recientes han mostrado que al
agregar cido flico a sus dietas, las mujeres en edad de procrear reducen
significativamente el riesgo de tener un hijo con un defecto del tubo neural,
como la espina bfida. Por ello, se recomienda que todas las mujeres en edad
de procrear consuman diariamente 400 microgramos de cido flico. Los
alimentos con alto contenido de cido flico comprenden verduras verde
oscuras, yemas de huevo y algunas frutas. Muchos alimentos, como algunos
cereales para el desayuno, panes enriquecidos, harinas, pastas, arroz, y otros
productos integrales, ahora vienen fortificados con cido flico. Muchas
multivitaminas tambin contienen la dosis recomendada de cido flico.
Las mujeres que tienen un hijo con espina bfida, tienen ellas espina bfida, o
ya han tenido un embarazo afectado por cualquier defecto del tubo neural
estn a mayor riesgo de tener un hijo con espina bfida u otro defecto del tubo
neural. Estas mujeres pueden necesitar ms cido flico antes de
embarazarse.
MENINGOCELE
Est considerado como un defecto del tubo neural del tipo de Espina Bfida.
Espina Bfida: El nombre se deriva del latn y quiere decir espina abierta.
Mdicamente se refiere a un defecto al nacimiento en donde la espina o
columna vertebral, no se forma completamente. Este defecto puede afectar
varias vrtebras de tal manera que la mdula espinal y las meninges quedan
expuestas y pueden salirse y daarse. El dao en algn punto de la mdula
espinal da como resultado un bloqueo en las seales que el cerebro recibe y
enva a los msculos y rganos que se encuentran por debajo de donde se
encuentra el problema.
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La espina bfida puede ser desde un defecto muy leve que no ocasiona
problemas hasta una condicin muy severa con parlisis muscular, prdida de
sensibilidad y falta de control de esfnteres. Existe tambin el riesgo de retardo
mental y muerte por hidrocefalia que generalmente est asociada a este
padecimiento.
Clasificacin de la espina bfida
Hay dos tipos de espina bfida:
INCIDENCIA
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CAUSAS
Las malformaciones congnitas del sistema nervioso ocurren por falta de
cierre, al principio del embarazo, de una estructura embrionaria conocida como
tubo
neural.
A pesar de que en varios casos no se conoce con certeza y precisin los
mecanismos implicados, los diversos estudios han logrado correlacionar estos
padecimientos con teratgenos (factores que causan malformaciones) ya sea
ambientales como frmacos, compuestos qumicos, agentes infecciosos
(rubola, toxoplasmosis), aumento de la temperatura del cuerpo de la
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TRATAMIENTO
El tratamiento del meningocele es quirrgico.
La ciruga inmediata ayuda a prevenir:
La infeccin del sistema nervioso (meningitis).
Que la mdula no se dae.
Mielomeningocele:
El Mielo meningocele (MMC) es una malformacin del sistema
nervioso central de origen congnito. Hay una alteracin en la
formacin de una vrtebra (Espina Bfida) y esto afecta a la mdula
y a sus envolturas. Puede ocurrir en la columna cervical, dorsal o
lumbar. Puede ser un simple quiste y llamarse Meningocele o tener
en su interior elementos neuronales anormales como mdula y sus
races.
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Causas
Normalmente, durante el primer mes de embarazo, los dos lados de la columna
vertebral (o espina dorsal) se unen para cubrir la mdula espinal, los nervios
raqudeos y las meninges (los tejidos que cubren la mdula espinal). La espina
bfida se refiere a cualquier defecto de nacimiento que implique el cierre
incompleto de la columna.
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Sntomas
Un recin nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte
baja de la espalda.
Los sntomas abarcan:
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Amniocentesis
El mielomeningocele se puede observar despus de que el nio nace. Una
evaluacin neurolgica puede mostrar que el nio tiene prdida de las
funciones relacionadas con los nervios por debajo del defecto. Por ejemplo, el
hecho de observar cmo responde el beb a los pinchazos en diversos lugares
puede revelar dnde puede percibir las sensaciones.
Los exmenes realizados en el beb despus del nacimiento pueden abarcar:
radiografas, ecografa, tomografa computarizada o resonancia magntica del
rea de la columna.
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Tratamiento
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Mielosquisis:
Defecto del desarrollo caracterizado por la existencia de una
hendidura en la mdula espinal secundaria a un defecto de la fusin
de la placa neural para formar un tubo neural completo.
Esta descripcin est sujeta a ser modificada y enriquecida slo por
usuarios profesionales de OnSalus.com (mdico, centro profesional
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Microcefalia:
Es una afeccin en la cual la cabeza de una persona es mucho ms
pequea de lo normal que la de otras de su misma edad y sexo. El
tamao de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la
parte superior de la cabeza. Un tamao ms pequeo de lo normal
se determina usando tablas de referencia.
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Causas
La microcefalia se presenta con mayor frecuencia debido a que el cerebro no
logra crecer a una tasa normal. El crecimiento del crneo est determinado por
el crecimiento del cerebro, el cual tiene lugar mientras el beb est en el tero
y durante la lactancia.
Las enfermedades que afectan el crecimiento cerebral pueden provocar un
tamao de la cabeza ms pequea de lo normal. Esto incluye infecciones,
trastornos genticos y desnutricin grave.
Los trastornos genticos que causan microcefalia abarcan:
Sndrome de Rubinstein-Taybi
Sndrome de Seckel
Sndrome Smith-Lemli-Opitz
Trisoma 18
Trisoma 21
Rubola congnita
Toxoplasmosis congnita
Citomegalovirus congnito (CMV)
Uso de ciertos frmacos durante el embarazo, especialmente alcohol y
fenitona
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Sntomas
Adems de una cabeza pequea perceptiblemente ms pequea, los
siguientes son los sntomas ms comunes de la microcefalia.
Lloro estridente
Pobre alimentacin
Convulsiones
Hiperactividad
Retraso mental
Diagnostico
La microcefalia puede diagnosticarse antes de nacer mediante una ecografa
prenatal. En muchos casos, sin embargo, puede no ser evidente mediante la
ecografa hasta el tercer trimestre, y por ello puede no verse si la ecografa se
hizo pronto durante el embarazo.
La mayora de las veces, el diagnstico no se har hasta el nacimiento o ms
tarde durante la primera infancia. Adems de notar que la circunferencia de la
cabeza es mucho ms pequea de lo normal, el mdico har un examen fsico
completo y obtiene un historial prenatal y de nacimiento completo. En el caso
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Tratamiento
Normalmente no hay ningn tratamiento especfico para la microcefalia. Debido
a que la microcefalia es una enfermedad que dura toda la vida y no se puede
corregir, el manejo de la enfermedad incluye potenciar al mximo las
habilidades de los nios en la casa y en la comunidad. Los refuerzos positivos
animan a los nios a reesforzar su estima personal y promover la
independencia tanto como sea posible.
El alcance total de la microcefalia no se entiende por completo justo despus
del nacimiento, pero puede desvelarse a medida que el nio crece y se
desarrolla.
Un nio que nace con microcefalia necesita exmenes fsicos frecuentes y
pruebas de diagnstico hechas por un mdico que siga el desarrollo de la
cabeza a medida que l o ella crezcan. El equipo mdico trabaja con la familia
del nio para proveer educacin y gua para mejorar la salud y el bienestar del
nio.
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Hidrocefalia:
La hidrocefalia (trmino que deriva de las palabras griegas hidro que
significa agua y cfalo que significacabeza) es un trastorno cuya principal
caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido en el cerebro.
Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente como agua en el cerebro, el
agua es en realidad lquido cefalorraqudeo, un lquido claro que rodea
el cerebro y la mdula espinal.
La acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo tiene como consecuencia
una dilatacin anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Esta
dilatacin ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del
cerebro, generalmente el aumento del lquido en los ventrculos es producido
por la obstruccin de los conductos situados por debajo del cerebelo.
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Causas
Cuando todo funciona correctamente dentro del cerebro, el lquido
cefalorraqudeo circula por unas cavidades estrechas denominadas ventrculos
cerebrales y sale del cerebro a travs de un pequeo depsito ubicado en la
base del cerebro denominado cisterna. El lquido cefalorraqudeo se encarga
de distribuir los nutrientes por el cerebro y de arrastrar los productos de
desecho de las reas sensibles, siendo luego absorbido por el torrente
sanguneo.
Si se produce una obstruccin del flujo del lquido cefalorraqudeo en
cualquiera de los ventrculos cerebrales, este se acumular dentro del cerebro,
provocando hidrocefalia. Esta acumulacin de lquido tambin puede ocurrir
cuando el plexo coroideo (la parte del cerebro que fabrica lquido
cefalorraqudeo) produce una cantidad excesiva de lquido cefalorraqudeo o
cuando el torrente sanguneo no lo puede absorber adecuadamente.
Cuando la hidrocefalia est presente desde el nacimiento, puede estar
provocada por trastornos como la espina bfida (cuya principal causa es el
desarrollo anmalo de la columna vertebral) o la estenosis del acueducto (un
estrechamiento de un pequeo conducto denominado "acueducto de Silvio"
que conecta entre s los dos principales ventrculos cerebrales).
La hidrocefalia adquirida est provocada por una hemorragia intracraneal, es
decir, un sangrado dentro del cerebro. Esto puede ocurrir en bebs prematuros
y en nios que han sufrido traumatismos craneoenceflicos.
Pero no todos los casos de hidrocefalia se pueden explicar por las causas aqu
mencionadas; algunos nios desarrollan hidrocefalia de causa desconocida.
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Sntomas
En los bebs, la hidrocefalia provoca que la fontanela (rea blanda) protruya y
que la cabeza sea ms grande de lo esperado. Los sntomas iniciales tambin
pueden ser:
Irritabilidad
Convulsiones
Suturas separadas
Somnolencia
Vmitos
Vmitos
Diagnstico
Para determinar si una derivacin es adecuada para usted o para un miembro
de su familia, su neurocirujano realizar una o ms de una serie de posibles
pruebas de diagnstico. Tambin considerarn cualquier otra afeccin
presente.
Ultrasonidos
Se trata de un mtodo sofisticado para perfilar las estructuras dentro de la
cabeza utilizando ondas sonoras de alta frecuencia. Los ultrasonidos solo se
pueden usar en nios cuya fontanela est abierta dado que, de lo contrario, el
crneo bloquea las ondas sonoras.
Tomografa computarizada
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Resonancia magntica
La resonancia magntica (RM) es una herramienta de diagnstico no invasiva
que usa seales de radio y un imn para formar imgenes computarizadas del
cerebro y los ventrculos.
Cisternografa
La cisternografa es una prueba que requiere la inyeccin de una pequea
cantidad de material radioactivo en el lquido cefalorraqudeo. La cisternografa
diferencia la hidrocefalia comunicante de la obstructiva y determina el flujo del
lquido cefalorraqudeo.
Angiografa
La angiografa es una tcnica especializada en la que se inyecta "material de
contraste" en las arterias que alimentan el cerebro. Con esta tcnica se puede
detectar problemas de vasos sanguneos anmalos o lesiones patolgicas.
Pruebas neuropsicolgicas
Esta serie de preguntas y respuestas ayuda al equipo de atencin sanitaria a
determinar si la hidrocefalia est provocando una disminucin de las funciones
cerebrales.
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Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el dao cerebral a travs del
mejoramiento del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR).
Si es posible, se puede llevar a cabo una ciruga para eliminar la obstruccin.
Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivacin
dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivacin enva
LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse.
Otros tratamientos pueden abarcar:
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Holoprosencefalia:
La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones
del crneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo
del cerebro que tienen en comn la ausencia del desarrollo del prosencfalo,
que es el lbulo frontal del cerebro del embrin.2 Durante el desarrollo normal
se forma el lbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta
semana del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de divisin
del lbulo frontal del cerebro del embrin para formar los hemisferios
cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando
defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del
cerebro.
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CAUSAS:
No se conoce la causa de esta anomala, pero pueden ser varias:
crosomopatas entre las que se han descrito asociacin a la trisoma 13,
txicas e incluso genticas; ocasionalmente se ha descrito holoprosencefalia
con carcter familiar.
Aunque las causas de la mayora de los casos de holoprosencefalia son de
origen teratognico, los investigadores saben que aproximadamente la mitad
de todos los casos se deben a causas cromosmicas (de los cromosomas).
Las anomalas cromosmicas, tales como el sndrome de Patau (trisoma 13),
el sndrome de Edwards (trisoma 18), elsndrome de Meckel-Gruber y
ciertas triploidas se han podido asociar con la holoprosencefalia. 2 Los hijos de
madres diabticas y la ingesta elevada de alcohol en esta parte del desarrollo
embrionario (ya que destruye las clulas de la lnea media de estructuras
craneofaciales) tienen un riesgo mayor de padecer el trastorno.
El diagnostico se hace mediante escner y RMN.
CLASIFICACIN:
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TRATAMIENTO:
No existe tratamiento para la holoprosencefalia y el pronstico para los
individuos que la padecen es pobre. La mayora de los que sobreviven no
muestran signos de desarrollo significativos. Para los nios que sobreviven, el
tratamiento es sintomtico (es decir, alivia slo los sntomas y no las causas del
trastorno). Es posible que una mejora en el monitoreo de embarazos de
madres diabticas pueda ayudar a prevenir la holoprosencefalia. No obstante,
no existen medios de prevencin primaria.
Anencefalia
Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del crneo.
La anencefalia es una de las anomalas del tubo neural ms
comunes. Estas anomalas son defectos congnitos que afectan el
tejido que crece en el cerebro y la mdula espinal.
La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se
presenta cuando la porcin superior del tubo neural no logra
cerrarse. El porqu sucede esto no se sabe. Las posibles causas
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Causas
La anencefalia es una de las anomalas del tubo neural ms comunes. Estas
anomalas son defectos congnitos que afectan el tejido que crece en el
cerebro y la mdula espinal.
La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta
cuando la porcin superior del tubo neural no logra cerrarse. El porqu sucede
esto no se sabe. Las posibles causas incluyen toxinas ambientales y baja
ingesta de cido flico por parte de la madre durante el embarazo.
La anencefalia se presenta en alrededor de 1 de cada 10,000 nacimientos. El
nmero exacto no se conoce, porque en muchos casos de estos embarazos se
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Sntomas
Ausencia de crneo
Defectos cardacos
Tratamiento
No hay una terapia imperante. Hable con el mdico acerca de las decisiones
con respecto a los cuidados.
Prevencin
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Bibliografa
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http://apoyopedagogicomanizales.blogspot.pe/2012/06/cerca-de-laholoprosencefalia.html
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/espina_bifida.htm
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/spinabifida.html
http://nacersano.marchofdimes.org/complicaciones/espinabifida.aspx
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001558.ht
m
http://www.hoga.org.mx/index.php?
option=com_k2&view=item&id=44:mielomeningocele
http://infogen.org.mx/tag/que-es-el-mielomeningocele/
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001571.ht
m
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001580.ht
m
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