15.

Sistmicas
Lupus Eritematoso (LE)
Enfermedad AI en cuya etiologa se implican genes (HLA-DR2/3) y ambiente (autoAcs, frmacos, virus, luz UV), y
cuya patogenia se debe al depsito de IC circulantes en tejidos/rganos.
- LE Cutneo Crnico/Benigno (LECCB) (Un solo tipo o varios a la vez)
Lesin elemental = PLACA bien delimitada, redondeada, rojo-violcea, centrfuga. Presenta una zona central
con atrofia cicatricial y una zona perifrica con eritema e hiperqueratosis SIGNO DEL RASTRILLO +
(descamacin y desprendimiento de espinas queratsicas o tapones crneos que ocupaban los folculos
pilosos dilatados) y SIGNO DE BESNIER + (si se presiona la lesin se clava el tapn crneo contra la dermis y
se produce dolor). Cuanto ms crnica sea la lesin, ms atrofia-eritema-queratosis presentar. Cuando
desaparecen, tienden a dejar una lesin residual con halo hiperpigmentado permanente que nos indica
que el proceso se encuentra detenido (son activas cuando hay eritema). Este tipo es el de peor pronstico
cutneo.

o Discoide
Localizado (cabeza y cuello; muy importante en concha pabelln auricular). Por ejemplo, Facies
lpica (eritema malar bilateral, labio superior y mentn). En cuero cabelludo deja placas de
alopecia permanentes.

DD con sarcoidosis (tambin presenta facies lpica, no exclusiva de LECCB), eritema en vespertilo
(EV lesiones fugaces/LECCB lesiones crnicas), LES/agudo (eritema en alas de mariposa: en AP se
demuestra descamacin y queratosis del LECCB, signo del rastrillo+), psoriasis (lesiones parecidas
pero localizaciones diferentes), acn conglobata (deja cicatrices profundas parecidas a las de LECCB
pero ste afecta caractersticamente al lbulo de la oreja) y lupus vulgar/TB cutnea (jalea de
manzana a vitropresin o diascopia).

Diseminado (reas fotoexpuestas: V escote, dorso manos). Es el de peor pronstico cutneo.

DD (cuando afecta al dorso manos) con dermatomiositis (la DM afecta a la piel de los nudillos y el
LECCB no).

o Mucosas (ej. oral): lesin blanquecina arboriforme. Existen cuadros lupus-liquen (LECCB+LP).

DD con liquen plano (LP presenta bordes en llamarada y el LECCB no)

o Acral o palmo-plantar (palmas y plantas, a veces clnica artefactada por grosor piel): eritema contorno
ntido y definido.
DD con LES (eritema bordes indefinidos)

o Verrugoso o hipertrfico (acral en zonas fotoexpuestas). Aparecen hiperqueratosis y atrofia en las

lesiones.
DD con verrugas vulgares (no presentan atrofia)

o Profundo o paniculitis lpica (Irgang-Kaposi): ndulos profundos indurados a la palpacin sin tapones
queratsicos, y hoyuelos deprimidos o piel de naranja por edema local. Dejan cicatriz por lipoatrofia.

o Pernio (Hutchinson, Chilblain) (regiones acras).

DD Si aparece en extremidades distales de manos o pies ser indistinguible de un saban (saban

cura en verano y lupus no) y de una sarcoidosis cutnea (biopsia).

o LED-LES = Formas de transicin entre el lupus crnico discoide diseminado y el LES/agudo, en las
que aparece una miscelnea de ambas clnicas (siempre diseminadas!). Se caracteriza por presentar:

Afectacin cutnea diseminada sin datos de LES (ANA -) SEGUIMIENTO (posible evolucin a LES)
Lesiones tpicas de lupus crnico discoide, que dejan cicatriz residual (no por rascado!)
Respeta (al menos) la mayora de los nudillos.

El tratamiento, pese a solo tener lesiones cutneas, es igual que el del LES, y busca evitar la repercusin
cutnea (evitar cicatrices).
o Se realiza tto sistmico con antipaldicos de sntesis (hidroxicloroquina, cloroquina), teniendo en
cuenta que producen pigmentacin retiniana (fondo de ojo!); o si se trata de LED-LES con corticoides
orales (MTX, CF, AZA).

o Si es una lesin nica (hiperqueratsicas, desfigurantes), se dan corticoides tpicos/intralesionales.

o Profilaxis con fotoprotectores TODO EL AO.
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LE Cutneo Subagudo
LE Cutneo Agudo o SISTMICO (LES)
LE Cutneo Intermitente = Lupus Tumidus

Dermatomiositis
Esclerodermia