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HAWKING
Fsico terico britnico
Naci el 8 de enero de 1942 en Oxford
Bretaa).
(Gran
familia
fue un
Philippa
Isobel,
HISTORIA:
Jean-
de
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRFICA (ELA)
El SN est formado por clulas nerviosas que, segn su funcin, se pueden clasificar en
neuronas sensoriales, neuronas motoras o motoneuronas e interneuronas. Las neuronas
sensoriales, son clulas receptoras o conexiones de receptores que conducen la informacin
desde los rganos de los sentidos al sistema nervioso central (en adelante, SNC). Las
motoneuronas transmiten la informacin desde el SNC hasta los msculos encargados del
movimiento
Las motoneuronas se dividen, a su vez, en motoneuronas centrales o superiores, que van del
cerebro a la mdula espinal, y motoneuronas perifricas o inferiores, que llevan las seales
nerviosas de la mdula espinal a los msculos. Los mensajes van desde el cerebro a la
mdula espinal, a travs de las motoneuronas centrales, y desde este punto, a travs de las
motoneuronas perifricas, a los msculos que realizan el movimiento. Por ltimo, las
interneuronas tienen como funcin conectar dos o ms neuronas.
Etimolgicamente,
Esclerosis significa endurecimiento (skers es "endurecmiento patolgico" y osis,
"enfermedad") y hace referencia al estado de la mdula espinal en las fases avanzadas de la
enfermedad.
Lateral significa "al lado" y pone de manifiesto la ubicacin del dao en la mdula espinal.
Por ltimo, el trmino amiotrfica significa "sin nutricin muscular" y se refiere a la prdida
de seales que los nervios envan normalmente a los msculos.
ELA afecta a las personas adultas, y el riesgo de desarrollar ELA aumenta al envejecer. Los
hombres son afectados con mayor frecuencia que las mujeres. ELA no es comn. De cada
milln de adultos de 18 aos de edad o mayores, 25 a 30 personas desarrollarn ELA cada
ao. Uno en aproximadamente cada 800 hombres o 1,100 mujeres morir debido a ELA.
Supervivencia de ms de cinco aos slo en el 20%de los pacientes y de ms de diez en el
10%.
Hay una gama muy amplia en la longevidad, algo como 2 meses a 30 aos.
Los pacientes de ELA ms jvenes tienden a vivir ms tiempo que un paciente con ELA
que es ms viejo.
El hombre con ELA tiende para vivir ms tiempo que la mujer con ELA.
Mecanismos Genticos.
Factores Ambientales.
Alteraciones en el Metabolismo.
Segn esta hiptesis, la ELA se produce por un exceso de Glutamato. ste es un
aminocido esencial, necesario para la transmisin de los impulsos nerviosos, que si se
sobrepasan ciertos niveles, pueden daar las motoneuronas. Niveles extremos de
Glutamato originan la entrada excesiva de calcio en la clula, interrumpiendo muchas
de las funciones celulares.
Hiptesis Inmunolgica.
El Sistema Nervioso es el responsable de la respuesta inmunolgica que se produce
ante la lesin de las neuronas. La respuesta puede ser reparadora, eliminando las
clulas destruidas, o producir un dao celular.
La ELA sera la consecuencia de una respuesta inmunolgica inadecuada.
SNTOMAS
El dao motoneural y la atrofia muscular causados por ELA no son dolorosos. Algunos de los
efectos de ELA pueden ser dolorosos. Los dolores comunes causados por ELA incluyen;
lceras por presin calambres, contracturas, constipacin, ardor de cejas, edema de pies y
dolores musculares.
La mayora de los pacientes notan debilidad muscular en brazos o piernas como primer
sntoma (32% en brazos y 36% en piernas ). Esto es llamado ELA establecido en
extremidades. Aproximadamente 25% de los pacientes tienen dificultad para el lenguaje
como primer sntoma. Esto es llamado ELA bulbar porque involucra el rea corticobulbar del
tallo cerebral. ELA es una enfermedad variable y tambin hay casos que afectan primero la
respiracin sin otros sntomas. Aproximadamente 7 % tiene problemas respiratorios (disnea)
como primer sntoma.
Evolucin.
La debilidad muscular afecta, de manera ms acusada, a las manos y los pies. Esto se
manifiesta en los siguientes sntomas:
Dificultades al caminar.
Limitaciones en las actividades de la vida diaria (lavarse, vestirse, etc.).
Extensin de la parlisis a los msculos del cuello y del tronco.
Problemas de articulacin que dificultan el habla (disfasia).
Dificultades al tragar (disfagia) y para masticar, con riesgo a atragantarse.
Problemas al respirar. En etapas avanzadas, prdida de la capacidad de respirar con
autonoma, por lo que se precisa un respirador artificial.
Incremento del riesgo de neumonas.
Risas y llantos inadecuados, debido a la rigidez muscular (espasticidad) y no porque
exista una alteracin psicolgica
.
Si se tiene en cuenta la ubicacin de las motoneuronas afectadas al inicio de la enfermedad,
se obtiene otra clasificacin de la ELA:
TRATAMIENTO
Terapia fsica
Terapia Fsica en las enfermedades neuromusculares tiene como objetivo:
Mantener la movilidad articular, la fuerza muscular, flexibilidad, la capacidad funcional
y la calidad de vida.
Farmacolgico
De todos los medicamentos prescritos para la ELA, el Riluzole es el nico tratamiento
especfico que va dirigido a eliminar las posibles causas de la enfermedad y ha demostrado
su eficacia para ralentizar, aunque sea lentamente, la evolucin de la misma.
Rehabilitacin Pulmonar
Evaluacin debe realizarse a travs de Pruebas Funcionales Respiratorias, las cuales incluyen
DLCO, Pletismografa, PIMAX- PEMAX, oximetra de pulso y Espirometra. En esta ltima, que
es la ms utilizada por su gran accesibilidad y bajo costo, debemos enfocarnos
especialmente en los valores de la capacidad vital y el volumen espiratorio forzado, Siendo
la CVF un parmetro determinante de la sobrevida del paciente