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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 221

www.elsevier.com/locate/emcorl

Explorations physiques et fonctionnelles


des fosses nasales
Morphologic and physiologic explorations
of the nasal fossae
L. Coffinet a,*, C. Bodino a, L. Brugel-Ribere c, B. Marie b, Y. Grignon b,
A. Coste c, R. Jankowski a
a

Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, Hpital Central,


29, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France
b
Service danatomie et de cytologie pathologique, Hpital Central,
29, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France
c
Service dORL, hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny,
94010 Crteil cedex, France

MOTS CLS
Fosse nasale ;
Sinus ;
Rhinoscopie ;
Endoscopie ;
Rhinomtrie
acoustique ;
Rhinomanomtrie ;
Dbit nasal
inspiratoire de pointe ;
Monoxyde dazote ;
Microbiologie ;
Test de provocation

Rsum Nasofibroscopes et optiques rigides se sont banaliss. Ils ont rvolutionn


labord clinique de la pathologie nasale. Paralllement, lvolution des impratifs
mdico-lgaux et de scurit impose des contraintes de dsinfection et strilisation
indissociables de leur utilisation quotidienne. La radiographie standard ( face haute et
Blondeau ) garde lavantage de la rapidit et de la simplicit dans lexploration des
cavits sinusiennes. La numrisation y ajoute une meilleure qualit et une plus faible
irradiation. Cependant, la tomodensitomtrie (TDM) dtient ici la place de choix : deux
plans de coupes sont ncessaires : frontal et transversal. Le contraste iod est rserv
ltude des tumeurs ou des complications de la pathologie inflammatoire. La dose
dirradiation et le risque de cataracte restent faibles. Lendoscopie virtuelle est un
dveloppement dont lintrt pratique reste valuer. Seul le bilan de lsions tumorales
justifie le complment dimagerie quapporte limagerie par rsonance magntique
(IRM). La rhinomtrie acoustique mesure de faon fiable et non invasive les dimensions
des cinq premiers centimtres des fosses nasales (avant et aprs vasoconstricteurs). La
mesure du dbit nasal inspiratoire de pointe (DNIP) est particulirement simple et
conomique. Elle reste encore sous-utilise en comparaison avec ses indications potentielles. La rhinomanomtrie, plus souvent antrieure que postrieure, a du mal
confirmer sa place relle en rhinologie clinique quotidienne. Ltude de la fonction
mucociliaire repose sur une mesure de clairance plus ou moins sophistique (saccharine,
colorant, isotopes). Ltude du battement ciliaire in vitro est un examen rserv pour
linstant la recherche dun syndrome de dyskinsie ciliaire. Cette mme tude in vivo
reste actuellement au stade exprimental. Ltude ultrastructurelle (microscopie lectronique) est indispensable au diagnostic de dyskinsie ciliaire primitive. La cytologie
nasale selon quelle est ralise sur un mouchage, un lavage, une aspiration, une
empreinte, un frottis, un brossage ou un grattage concerne des sous-compartiments
cellulaires diffrents. Les rsultats en termes de compte cellulaire total ou de comptage

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : r.jankowski@chu-nancy.fr (L. Coffinet).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00008-3

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

diffrentiel sont diffrents. En pratique clinique, pour linstant, seule losinophilie


scrtoire (plus de 10 20 % selon les auteurs) a une relle incidence diagnostique en
labsence dallergie. Dun point de vue bactriologique, le prlvement des fosses nasales
permet didentifier une flore commensale assez riche. La ponction de la cavit maxillaire, sinon le prlvement au mat moyen (fiabilit de 70 80 %) montre la flore en cause
dans les sinusites, avec plus de polymicrobisme et danarobie dans les sinusites chroniques. La prsence de champignons dans le mucus nasal, parfois importante, ne permet
pas actuellement de leur attribuer ou non un rle pathogne. La mesure de la concentration de monoxyde dazote nasale (NO nasal) fait lobjet de nombreux travaux de
recherche. Aucune utilisation clinique nest actuellement dmontre. Les tests de
provocation nasale (TPN) utilisent des mthodes dvaluation varies : clinique, rhinomanomtrie, rhinomtrie acoustique, voire cytologie. Ces tests raliss avec des pneumallergnes souffrent actuellement dun manque de standardisation. Les TPN pharmacologiques ou physicochimiques restent du domaine de la recherche. Enfin, pour un meilleur
rendement de lanalyse anatomopathologique, il convient, ds le conditionnement du
prlvement denvisager les techniques danalyse ncessaires (analyse standard, immunomarquage, biologie molculaire).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
KEYWORDS
Nasal fossa;
Sinus;
Rhinoscopy;
Endoscopy;
Acoustic rhinometry;
Rhinomanometry;
Peak nasal inspiratory
flow;
Mucocilary function;
Nitrogen oxyde;
Microbiology;
Nasal challenge

Abstract Fibroscopes and optics are commonly used and bring essential data in everyday
rhinology practice. But medicolegal and safety concerns impose precise rules about
decontamination and sterilization. Plain radiography (Caldwells and Waters projections)
is quick and easy in sinus imaging. Digitization gives higher quality and less radiation
exposure. But, here, CTscan is the first choice (at least, frontal and axial sections).
Contrast (iodine) is used only to study tumors or inflammatory disease complications.
Radiation exposure and cataract hazard are very low. Virtual endoscopy from CTscan must
be assessed in clinical practice. In addition to CTscan, MRI is really usefull only to analyse
tumoral disease. Acoustic rhinometry is a reliable and non invasive mean to assess the
first five centimeters of the nasal fossa anatomy (pre- and post-application of vasoconstrictors). It could become an important way to evaluate nasal obstruction, but establishing standard values still needs more scientific work. Nasal peak flow measurement
is easy and cheap. It is usefull in clinical practice but keeps barely used. Rhinomanometry,
most often anterior than posterior, does not appear so usefull in clinical practice.
Mucociliary function can be assessed with more or less complicated clearance measurements (saccharin, stains, isotopes). In vitro ciliary motility study is dedicated to look for
ciliary dyskinesia. This kind of study, in vivo, is only experimental. Ultrastructural analysis
is primordial in the diagnosis of the primary ciliary dyskinesia syndrome. Nasal cytology
gives different results if blowing, whashing, suctioning, printing or scrapping samples are
used, because different cellular subcompartments are involved. In practice, only the
eosinophil count is currently usefull, particularly in the diagnosis of non allergic rhinitis
with eosinophilia syndrome (>10 to 20 % eosinophils in the total leucocyte count).
Bacteriological studies show many commensal microorganisms in the nasal fossae.
Maxillary sinus puncture keeps the gold standard, but a sample collected at the middle
meatus is reliable in 70-80 % and less invasive. Chronic sinusitis is more polymicrobial with
more often anaerobic bacterias. The pathogenic role of fungus in chronic rhinosinusitis is
still a debate, despite the frequent presence of fungus in the nasal mucus. Nitrogen oxyde
measurements are used in research, but not yet in diagnosis. The response to nasal
challenge can be evaluated clinically, or using rhinomenometry, acoustic rhinometry or
cytology. Allergen challenge are useful, but higher standardizations are needed for more
reliability. Pharmacologic nasal challenges are only used in research. Histological studies
are essential to the diagnosis of tumoral or autoimmune diseases, but samples have to be
conditionned according to the analysis to perform (eg : immunohistochemestry, molecular biology).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Lexploration physique et fonctionnelle des fosses
nasales sest considrablement dveloppe et di-

versifie. La fibroscopie ou lendoscopie font dsormais partie de lexamen rhinologique de routine


mais soulvent des problmes de dsinfectionstrilisation. Le scanner a remplac la radiogra-

4
phie. Lintrt clinique de la rhinomanomtrie et
de la rhinomtrie acoustique reste dmontrer.
Ltude de la fonction mucociliaire est mieux codifie que celle de la cytologie des scrtions nasales, mais ces examens sont rentrs dans la pratique.
La flore bactrienne normale ou pathologique est
mieux surveille et connue, mais il reste un flou
propos de la flore myclienne. La mesure du NO
nasal et les tests de provocation nasale restent
encore du domaine du laboratoire. Enfin, ltude
anatomopathologique sest enrichie de nouvelles
techniques diagnostiques, condition de leur
adresser des prlvements correctement conditionns au laboratoire.

Explorations physiques
Dans ce chapitre sont regroups les explorations
faisant appel un vecteur physique, cest--dire les
explorations optiques (rayons lumineux), radiologiques (rayons X), par rsonance magntique et ultrasons (rhinomtrie acoustique).

Explorations optiques
Rhinoscopie
Matriel
Ralise en consultation, la rhinoscopie antrieure
ncessite une instrumentation minimale :
source lumineuse (miroir de Clar) ;
spculum de nez ;
pince de Politzer ;
cotonnette ;
produits anesthsiques et vasoconstricteurs locaux.
La rhinoscopie postrieure ncessite par ailleurs
un abaisse-langue rigide et des miroirs cavum de
diffrentes tailles.
Technique dexamen
Elle ncessite une bonne installation du patient sur
un fauteuil dexamen, tte bien cale dans un
appui-tte. Lexamen dbute sans aucune prparation des fosses nasales.
Une seconde analyse sera ralise, en fonction
des premires constatations, aprs tamponnement
par produits anesthsiques et vasoconstricteurs locaux (Xylocane naphazoline).
Le spculum doit tre dirig selon les trois positions de Lermoyez afin dtudier respectivement
les mats infrieur, moyen puis suprieur.
La rhinoscopie postrieure est souvent de ralisation dlicate, lexamen tant conditionn par la
prsence dun rflexe nauseux et le type de

L. Coffinet et al.
conformation anatomique. Le miroir pralablement
chauff, pour limiter la formation de bue, est
introduit sous le voile mou, la langue tant maintenue vers le bas par labaisse-langue. En jouant sur
linclinaison du miroir, lexploration du rhinopharynx pourra tre plus ou moins complte.
Donnes de lexamen
Elles sont relativement limites ; la rhinoscopie
permet cependant une bonne exploration du vestibule et de la valve nasale. En fonction de larchitecture de chacun, lexamen permet lanalyse plus
ou moins correcte du septum nasal, du cornet infrieur, de lopercule du cornet moyen et plus difficilement du cornet suprieur.
La rhinoscopie permet dobjectiver des dformations architecturales, des atteintes inflammatoires
ou infectieuses, et la prsence de formations tumorales bnignes ou malignes suffisamment volues.
Dsinfection. Strilisation du matriel
Trois tapes sont indispensables pour reconditionner le matriel en acier inoxydable en vue dune
rutilisation dans les rgles de bonne pratique.
Dcontamination.
Cest le premier traitement effectuer sur les
objets et matriels souills par des matires organiques dans le but de diminuer la population de
micro-organismes et de faciliter le nettoyage ultrieur. La dcontamination a galement pour but de
protger le personnel lors de la manipulation des
instruments. Elle permet aussi dviter la contamination de lenvironnement.
Elle se fait par trempage du matriel immdiatement aprs utilisation. Linstrumentation doit tre
totalement immerge dans le bain dcontaminant.
Le produit dcontaminant est utilis en respectant
scrupuleusement les concentrations et tempratures prconises par le fabricant.
Une dure de trempage de 15 minutes est ncessaire pour tre conforme aux normes relatives aux
antiseptiques et dsinfectants (NF T72-150 NF
T72-231). Les bains doivent tre remplacs au
moins une fois par jour, plus souvent si les instruments sont trs souills.
Nettoyage.
Ralis manuellement :
utilisation de produits de nettoyage ou de produits combins de dcontamination et de nettoyage. Il se fait par brossage laide de brosses plastiques souples ;
un rinage minutieux et abondant leau courante est indispensable. Un schage efficace
doit tre effectu rapidement avant le conditionnement.
Ralis en machine : les conditions demploi des
produits de nettoyage doivent tre scrupuleuse-

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales


ment respectes. Utilisation dun cycle incluant
lavage, rinage et schage.
Strilisation.
Sauf exceptions, les instruments sont striliss
la vapeur deau en autoclave 134 C pendant
18 minutes.
En pratique de ville, du fait de lmergence du
Creutzfeldt-Jakob les recommandations se font
vers lacquisition dun petit autoclave. Les poupinelles chaleur sche ne sont plus recommandes. Lutilisation de bains dsinfectants reste une
alternative.
Nasofibroscopie
Matriel
Fibroscope souple, source de lumire froide ;
savon doux, compresses non tisses.
Technique dexamen
Facilement mise en uvre la consultation, sur un
patient dtendu et bien install dans un fauteuil
dexamen. Utilisation dun savon doux type Dermacide afin de limiter la formation de bue.
Lintroduction du fibroscope dans la fosse nasale
est ralise de faon mthodique, base sur la
recherche systmatique des diffrents points de
repre successifs.
Donnes de lexamen
La nasofibroscopie permet une bonne analyse de
lensemble de la fosse nasale et notamment de la
paroi turbinale et des diffrents mats. Parfois,
lintroduction dans un orifice accessoire de Giralds ou une matotomie moyenne permet lexploration du sinus maxillaire.
Elle permet, en outre, une excellente analyse du
cavum et du pharyngolarynx en cas de ncessit.
Linconvnient de cette technique est quelle
nautorise aucun geste technique associ telles aspiration, palpation, biopsie.
Dsinfection. Strilisation
Cinq tapes sont ncessaires au reconditionnement
des nasofibroscopes. Une traabilit est indispensable.
Lavage : immdiatement aprs lexamen, il
vise liminer les souillures visibles par essuyage externe et rinage abondant.
Dcontamination : le test dtanchit doit
tre pratiqu selon les recommandations du
fabricant aprs chaque utilisation. Trempage
du matriel dans une solution dtergentdsinfectant pendant 15 minutes.
Rinage : abondant, il limine les matires
organiques rsiduelles et toutes traces de dtergents.

Dsinfection : elle se fait par immersion et


trempage dans une solution dun produit bactricide, fongicide, virucide sans activit dtergente (Rf. circulaire DGH/DG n 236 du
02/04/96). Le glutaraldhyde 2,1 % rpond
ces exigences. La dure du trempage est de
20 minutes. La frquence de renouvellement
de la solution est adapte la frquence des
dsinfections, mais ne doit pas dpasser
30 jours. Si le matriel a t stock pendant
12 heures ou plus, une dsinfection par immersion 10 minutes dans une solution de glutaraldhyde suivie dun rinage simpose avant utilisation.
Rinage terminal et schage.
Endoscopies
Matriel
Optiques rigides de diamtre 4 mm, utilisant le
systme Hopkins. Deux optiques 0 et 30 (ou
70) sont souhaitables. Les optiques de 2,7 mm
de diamtre sont utiles chez lenfant et dans
les fosses nasales troites.
Trocart ponction de sinus de 4,5 mm de
diamtre pour permettre une ventuelle sinusoscopie maxillaire.
Source de lumire froide de 150 250 W.
Lutilisation doptiques rigides permet deffectuer des gestes, il faut donc garder porte de
main du matriel pour anesthsie locale (Xylocane naphazoline), du coton strile, une
spatule mousse pour carter le cornet moyen,
des canules daspiration boutonnes, des pinces pour effectuer des prlvements, des brosses en Dacron pour tude cytologique, un
pige aspirateur pour la bactriologie.
Technique dexamen
La rhinoscopie loptique est au mieux ralise sur
un patient en position allonge.
Lexamen dbute par la rhinoscopie antrieure,
loptique comme le spculum donne une vue facile
du vestibule, de la rgion de la valve, de la cloison
cartilagineuse, de la zone prturbinale, de la tte
du cornet infrieur et de lopercule du cornet
moyen.
La rhinoscopie moyenne dbute en atteignant le
plan de lopercule. Le cheminement de loptique se
fait alors au niveau du mat moyen, entre cornet
infrieur et cornet moyen. Cette voie dite du
grand canal (Terrier) permet laccs aux structures du mat moyen qui donnent souvent les informations principales. Quand elle nest pas praticable, cause dune hypertrophie turbinale ou dune
dviation septale importante, on adopte la voie du

L. Coffinet et al.

plancher, loptique glissant sur le plancher entre


cornet infrieur et cloison.
La rhinoscopie moyenne objective le mat
moyen, lopercule et lapophyse unciforme. Dans la
fente prmatique se dessine la saillie de la bulle.
Le mat moyen est suivi jusquau choane, loptique
pntre ensuite le rhinopharynx.
Pour la rhinoscopie postrieure, on peut galement utiliser loptique 30 ou 70 en introduisant
cette dernire dans le trocart ventuellement
plac auparavant grce loptique 0. Loptique
dirige de chaque ct, puis vers le bas dcouvre
les bourrelets tubaires, la plaque lymphode et
lhypopharynx.
Loptique est ensuite oriente vers le haut, et
progressivement retire avec le trocart. Cela permet une bonne visualisation des cornets et mats
suprieurs et du rcessus sphnoethmodal. Au niveau du mat moyen, loptique plonge dans la
profondeur du rond-point bullaire, elle recherche
ltoile des gouttires et tente den dcouvrir les
orifices.
Donnes de lexamen de la paroi externe
de la fosse nasale
Cornet infrieur et son mat (Fig. 1).
Le cornet prsente une surface lisse, rouge ros,
mais peut avoir quelquefois un aspect verruqueux
ou muriforme.
Le mat infrieur nest jamais le reflet dune
pathologie sinusienne ; cest son niveau que se
pratique la ponction de sinusoscopie. Le canal lacrymonasal dbouche dans ce mat 1 cm de son
extrmit antrieure.
Cornet moyen et son mat (Fig. 2).
Cest ce niveau que souvrent les ostia du sinus
maxillaire, de lethmode antrieur et du sinus
frontal. Cest dire limportance de son examen
dans la pathologie sinusienne. Schmatiquement,

Figure 1 Cornet infrieur et son mat.

Figure 2 Cornet moyen et son mat.

la progression de lendoscope permet de dcrire


deux arches ou ogives et le rond-point bullaire.
Premire ogive : la tte du cornet moyen apparat au centre de loptique avec deux reliefs latraux : la cloison en dedans et la bosse lacrymale en
dehors (pli prturbinal de Terrier).
Deuxime ogive : en passant loptique sous
lopercule du cornet moyen, on arrive face la
bulle borde latralement par deux reliefs, le cornet moyen en dedans et lapophyse unciforme en
dehors.
Le rond-point bullaire (Fig. 3) : entre les trois
reliefs - cornet moyen, unciforme et bulle - existent
trois gouttires :
unciturbinale entre lunciforme et le cornet
moyen ;
uncibullaire entre lunciforme et la bulle, cest
l que souvre le sinus maxillaire ;
rtrobullaire entre bulle et cornet moyen.

Figure 3 Rond-point bullaire gauche.


1. Cellule matique postrieure ; 2. cornet moyen ; 3. cellule
suprabullaire ; 4. unciforme ; 5. cellule matique antrieure ; 6.
cellule unciformienne ; 7. bulle.

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales


Ce rond-point bullaire ou toile des gouttires,
dcrit par Terrier, est la rgion constitue par la
bulle, lunciforme et les gouttires prcites. Loptique 30 (ou 70) permet de prciser les dtails
de cette zone : la partie suprieure de la bulle
prsente un bec et deux cornes ; lune latrale relie
la bulle lunciforme, lautre mdiale relie la bulle
au cornet moyen. La corne latrale correspond la
racine cloisonnante de lunciforme, la corne mdiale correspond la racine cloisonnante de la bulle
et lartre ethmodale antrieure.
Cornet suprieur et son mat (Fig. 4).
Il sagit dune zone souvent difficile examiner.
En insinuant loptique sous le cornet suprieur, on
aperoit les trois ou quatre orifices des cellules
ethmodales postrieures. La paroi dite suprieure,
ou vote, correspond la fossette olfactive trs
difficile voir. Il existe surtout dans cette rgion,
en arrire sur un plan vertical, un orifice important,
lorifice sphnodal qui souvre dans le rcessus
sphnoethmodal, 1 cm au-dessus et en dehors de
larc choanal. L encore, cet orifice nest pas toujours facile visualiser.
La cloison reprsente la paroi interne des fosses
nasales :
Rarement droite, elle prsente des paississements aux zones classiques de jonction ostocartilagineuse.
Un peron chondrovomrien peut gner, voire
interdire laccs au mat moyen.
Larc septal la partie postrieure libre reprsente un bon repre pour lexamen du cavum.
Le Cavum constitue la dernire rgion examine
La paroi postrosuprieure est le sige de
lamygdale pharynge.
La paroi latrale prsente le bourrelet tubaire et
la fossette de Rosenmller.

Dsinfection. Strilisation
Elle se fait selon les mmes modalits que pour les
nasofibroscopes, certains endoscopes thermorsistants peuvent tre striliss par autoclave 18 minutes 134 C.

Explorations radiologiques
Radiographies
Dans lexploration des cavits nasosinusiennes, la
radiographie standard a largement perdu de son
intrt par rapport au scanner ou TDM. Elle garde
cependant des indications lorsquon prvoit des
informations simples et rapides qui peuvent dispenser du recours limagerie sectionnelle.
Techniques et rsultats dexamen
Parmi toutes les radiographies frquemment pratiques, seules deux sont effectivement performantes.
Clich face haute (Fig. 5).
Il montre de faon satisfaisante les sinus frontaux, le labyrinthe ethmodal, et plus modrment
les sinus maxillaires. La partie principale des sinus
frontaux dispose dans le segment vertical de los
frontal est bien visualise. Sa transparence est
fonction de limportance de la pneumatisation qui
est souvent asymtrique. Chez 5 10 % de la
population, il y a agnsie uni- ou bilatrale des
sinus frontaux. En revanche, le prolongement susorbitaire des sinus frontaux est difficilement valu.
Le labyrinthe ethmodal est certes bien apparent, mais sa reprsentation rsulte dune surprojection dans le sens sagittal de la succession des
cellules ethmodales. De ce fait, une ventuelle
diminution de transparence ne permet pas de prsumer de la topographie des cellules atteintes.
Les sinus maxillaires sont moins bien visualiss
en raison de diverses surprojections. On y compare

15

Figure 4 Cornet suprieur et son mat.


1. Cornet suprieur ; 2. orifice sphnodal ; 3. septum nasal.

Figure 5 Clich face haute .

L. Coffinet et al.
Dans le cadre dirradiations utilises en diagnostic, le risque est minime pour le cristallin qui peut
tolrer jusqu 5 cGy.

37

Figure 6 Clich en incidence de Blondeau .

surtout les clarts droite-gauche de leur zone voisine des cavits nasales.
Clich en incidence de Blondeau (Fig. 6).
Il montre essentiellement les sinus maxillaires,
les os zygomatiques et une partie du sinus sphnodal travers la bouche ouverte. Il ne montre pas du
tout le labyrinthe ethmodal et trs mal les sinus
frontaux.
En raison de leur configuration pyramidale
sommet postrieur, la transparence des sinus
maxillaires nest pas uniforme. En effet, les parois
convergeant vers un sommet postromdial, il se
produit une diminution de transparence vers les
parties priphriques de la cavit sinusienne. Ceci
ne doit bien videmment pas faire voquer une
sinusite en cadre . Le principal handicap de
cette incidence est la non-visualisation des rcessus alvolaires.
condition que le clich soit ralis en position
bouche ouverte, le fond du sinus sphnodal est
assez bien visualis lorsquil est bien dvelopp. Il
ne sagit cependant que dune approche partielle.
Radiographie numrique.
Actuellement, il y a une tendance gnrale
dvolution vers la radiographie numrique. Ceci
est aussi le cas pour ltude des cavits nasosinusiennes. Par ce post-traitement de limage, la modulation du contraste et la meilleure visualisation
de la trame osseuse sont des bnfices indiscutables. Lagrandissement et linversion de limage
nont, en revanche, pas dintrt. La numrisation
ou digitalisation est donc un simple progrs technique permettant de mieux voir les structures avec
une moindre irradiation, mais napportant pas dinformations nouvelles.
Doses dirradiation
La dose maximale admissible pour les travailleurs
professionnellement exposs est de 5 rads (5cGy)
par an.
Une radiographie du crne dlivre en moyenne
0,01cGy au patient.

Tomodensitomtrie
La TDM est lheure actuelle lexamen de choix
dans lexploration du massif facial en pathologie
inflammatoire ou traumatique. Elle est complte
par lIRM dans le bilan des lsions tumorales ou
pseudotumorales nasosinusiennes.
Technique dexamen
Diffrents plans de coupe.
Deux plans sont ncessaires et complmentaires.
Le plan transversal : laxe de rfrence est la
vote osseuse palatine facilement reprable sur le
mode radio de profil. La premire coupe doit se
situer en dessous de la vote palatine dans larcade
alvolaire afin dinclure le rcessus alvolaire des
sinus maxillaires. La dernire coupe peut tre place la partie haute du sinus frontal.
Le plan frontal : la ralisation du plan frontal
direct ncessite lextension cphalique en procubitus plutt quen dcubitus avec tte en extension.
La premire coupe doit passer travers les sinus
frontaux, la dernire travers les sinus sphnodaux. Ces coupes devraient tre perpendiculaires
aux coupes horizontales. En pratique, pour viter
les artefacts dentaires, langle est gnralement
rduit 65 ou 70. Un reprage par mode radio est
ici indispensable.
La plupart des appareils TDM actuels permettent
des reconstructions dexcellente qualit dans tous
les plans partir des donnes accumules pendant
les acquisitions horizontales. Les images bidimensionnelles ainsi obtenues vitent les artefacts dorigine dentaire et permettent, en plus des plans
classiques, dobtenir des sections dans les plans
sagittal et oblique dans laxe du canal nasofrontal.
paisseur et intervalle de coupe.
Lintervalle de coupe varie entre 1 et 5 mm en
fonction de lindication et du nombre de plans
effectuer. Un espacement de 3 mm semble raisonnable si lexploration ne comprend quune tude
directe. Si des reconstructions sur ordinateur sont
souhaites, des coupes jointives avec une paisseur
le plus souvent de 2 3 mm sont ncessaires.
Le scanner acquisition hlicodale permet de
raliser des coupes jointives offrant une meilleure
approche des petites structures et la diminution
des artefacts. Les coupes millimtriques reconstruites sont dexcellente qualit.
Filtre.
Le filtre utilis dpend du type de lsion tudie.
Lapproche osseuse ncessite un filtre dur permettant un abord spatial des structures anatomiques.

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Les parties molles ncessitent un filtre mou ou


intermdiaire.
Contraste iod intraveineux.
Linjection intraveineuse de produit de contraste
iod (1,5 2 cm3/kg) est rserve ltude des
lsions tumorales et des complications de la pathologie inflammatoire rhinosinusienne. Un dbit de
2 3 ml/s avec un dlai de 30 secondes environ
permet une bonne opacification vasculaire et tumorale.
Donnes de lexamen
La TDM dans le plan horizontal permet une bonne
tude de la systmatisation ethmodale. Elle montre correctement les parois latrales et mdiales de
lorbite. Les rapports entre la cavit nasale et le
nasopharynx sont par ailleurs bien apprhends.
Les relations entre le nerf optique, lartre carotide interne dune part et le sinus sphnodal
dautre part sont bien mises en vidence. Le plan
horizontal est par ailleurs utile pour tudier les
diffrents compartiments anatomiques des rgions
profondes de la face.
Le plan frontal est intressant pour montrer la
lame crible de lethmode, sa hauteur, son intgrit de mme que le plancher des orbites. Lanatomie du mat moyen est correctement apprcie
dans ce plan qui, de manire complmentaire,
value galement la systmatisation ethmodale. Il
montre galement bien les rapports entre les rcessus alvolaires des sinus maxillaires et les apex
dentaires.
Le plan sagittal est utile pour valuer la systmatisation ethmodale, les relations entre la paroi
postrieure du sinus frontal et les espaces sousarachnodiens. Les rapports entre le rcessus alvolaire du sinus maxillaire et les apex dentaires sont
galement bien apprhends.
Le plan oblique dans laxe du canal nasofrontal,
quil soit effectu de manire directe ou, plus
efficacement, indirecte, montre bien les diffrentes obliquits et sinuosits du canal nasofrontal.
Doses dirradiation
Lirradiation dlivre par la TDM des sinus de la
face doit tre connue et prise en compte. Le principal risque de lexposition du cristallin aux rayonnements ionisants est la cataracte. Les coupes les
plus nocives sont celles passant au travers des
orbites. Cependant, le taux dirradiation peut tre
considr comme peu dangereux dans la mesure o
ces examens ne sont pas raliss de faon rptitive chez un mme sujet (en particulier dans les
sinusites chroniques), les doses habituelles restant
trs loignes du seuil dapparition de la cataracte.

Figure 7 Rhinoscopie postrieure virtuelle.

Endoscopie virtuelle (Fig. 7)


Elle est fonde sur le principe de lacquisition volumique identique aux reconstructions 3D statiques.
Un logiciel dapproche dynamique autorise un
voyage au travers des fosses nasales et des cavits
sinusiennes selon les voies endoscopiques habituelles. Le reprage des petites lsions et des structures anatomiques essentielles est ralis de manire
prcise. Cette technique donne des perspectives
intressantes, il sagit en effet dun outil pdagogique pour lenseignement, et dun lment dassistance la chirurgie endoscopique.

Imagerie par rsonance magntique


Technique dexamen
LIRM est une technique non ionisante qui utilise les
proprits des protons. Elle est contre-indique
chez les malades porteurs de clips vasculaires mtalliques, pompe de chimiothrapie, implant cochlaire, pacemaker... Le matriel dentaire nest
pas une contre-indication mais donne des artefacts.
LIRM tudie les sinus dans les trois plans de
lespace. Lpaisseur de coupe la plus courante est
de 3 mm, mais la tendance va vers des coupes plus
fines de 2 mm avec des matrices en 512 512 donnant une bonne rsolution spatiale.
Lespacement entre les coupes est de 2 5 mm
avec une valeur moyenne de 3 mm. Les squences
habituellement utilises sont pondres en T1 et en
T2 en spin cho.
Quatre excitations sont habituellement pratiques pour les squences en T1 et deux excitations
pour celles effectues en T2. Lexamen se droule
en gnral aprs un reprage dans le plan sagittal
suivi de coupes pondres en T1 dans le plan horizontal et T2 dans le plan frontal. Une tude pondre en T1 frontal et/ou sagittal est effectue ou
non en fonction des cas. Linjection de gadolinium
est en gnral pratique dans les lsions tumorales

10

L. Coffinet et al.

ou infectieuses mais ces rsultats ne changent pas


les donnes fournies par le T1 et le T2 sans injection.
Donnes de lexamen
Le plan horizontal est surtout utile pour apprcier
les relations entre les cavits ventiles et les rgions anatomiques avoisinantes : lorbite et les
rgions profondes de la face, les voies optiques, le
sinus caverneux. Le plan frontal value galement
bien les rapports anatomiques entre les cavits
ariennes de la face, leurs annexes dune part et
lorbite, les espaces sous-arachnodiens frontaux,
les sinus caverneux dautre part. Le plan sagittal
montre bien les relations anatomiques entre les
cavits pneumatises dune part et les espaces
sous-arachnodiens frontaux, la selle turcique, le
nasopharynx dautre part. Les nerfs maxillaire, ptrygodien, palatin, et le ganglion ptrygopalatin
sont accessibles en coupes fines. Dune manire
gnrale, lIRM est ainsi nettement suprieure la
TDM pour apprcier les relations entre les processus
pathologiques dvelopps dans le massif facial superficiel et profond et les troncs nerveux avoisinants. La part, dans le bilan dextension, entre le
tissu tumoral et les ractions inflammatoires de
voisinage est plus facile faire en IRM quen TDM.
Dune manire globale, il ne faut nullement opposer ces techniques qui se compltent mutuellement.

Rhinomtrie acoustique
Principes physiques
La rhinomtrie acoustique est une mthode dexploration fonctionnelle qui permet de mesurer les
dimensions de la fosse nasale de faon fiable dans
les 5 premiers centimtres de la cavit nasale. Elle
utilise le principe physique de ltude de rflexion
dune onde acoustique (analyse de la diffrence en
termes dimpdance acoustique entre londe incidente dans le tube et londe rflchie par la cavit
nasale, proportionnelle la diffrence daire entre
le tube donde et la cavit nasale) mise par un
microphone lentre de la fosse nasale, ce qui
permet de dterminer ;
une courbe de section daire perpendiculaire
londe acoustique mise et rflchie en fonction de la distance ;
ainsi quune mesure des volumes de la cavit
travers laquelle chemine londe acoustique en
fonction de la distance.
Matriel, technique dexamen et strilisation
Lappareil est compos dun tube donde (dcontaminable et strilisable selon les techniques usuel-

Ordinateur

Microphones

Tube d'onde
Ax

Voies ariennes
Gnrateur de son
Onde mise

B
Figure 8 Rhinomtrie acoustique.

les) sur lequel est branch une extrmit proximale un gnrateur de son mettant des sries de
dix impulsions acoustiques, et lextrmit distale
un embout nasal appliqu sur lentre de la fosse
nasale. Sur ce tube donde sont connects latralement deux microphones, eux-mmes connects
un ordinateur, qui traitent le signal acoustique. Ces
microphones captent londe acoustique rflchie
par la fosse nasale (Fig. 8).
Le patient est assis sur un fauteuil dexamen
dans une pice dont les caractristiques dhygromtrie et de chaleur sont connues (modifications
de la propagation du son en fonction de ces valeurs). Lappareil est appliqu lentre des fosses
nasales grce un embout usage unique (plusieurs tailles disponibles en fonction de la morphologie nasale). On effectue alors plusieurs sries de
mesure (1 mesure = 3 sries de 10 impulsions acoustiques) jusqu obtenir au moins deux courbes superposables pour chaque condition dexamen. Les
mesures sont faites sur la fosse nasale droite, puis
gauche en pr- et post-vasoconstricteurs.
Donnes des examens
Cette technique tant dutilisation rcente, il
nexiste pour linstant aucune norme tablie de
section daire et de volume pour chaque segment
de fosse nasale. Il est admis que lorsque laire
minimale de la courbe obtenue descend en dessous
de 0,5 cm2, la sensation dobstruction nasale ressentie est svre. Pour le reste, linterprtation et
lobtention des courbes dpendent beaucoup de
lexprience et de la pratique de chacun. Par

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales


3,0

10,5

12,6 13,8

11
10,5

13
15
12,6 13,8

2,5

2,0

1,5

1,0

0,5

0,0
5

17

19

Figure 9 Rhinomtrie acoustique. Exemple de courbe normale.


En ordonne les valeurs de laire mesure dans la fosse nasale.
En abscisse la distance dans la fosse nasale/fin du tube donde.

ailleurs, il semble exister de grosses variations interindividuelles et interethniques dans les valeurs
normales .
Nous considrons que la courbe acoustique analyse trois rgions qui sont la rgion valvaire (premire dflexion), la rgion du cornet infrieur dans
son ensemble (entre les deux dflexions) et la
rgion du mat moyen (deuxime dflexion). Les
valeurs normales selon notre exprience sont
suprieures 0,5 cm2 pour la rgion valvaire et aux
environs de 1,5 cm2 pour la rgion du mat moyen
(Fig. 9).
On distingue sur le compte-rendu dexamen quatre courbes correspondant aux quatre conditions ;
fosse nasale droite en pr- et postvasoconstricteurs, fosse nasale gauche en pr- et postvasoconstricteurs. On considre que la vasoractivit est significative en termes pathologique quand
les sections daires augmentent de 30 % en posvasoconstricteurs.
Cet examen ais raliser, fiable et non invasif
fera peut-tre partie dans les annes venir du
bilan dobstruction nasale tant ses donnes, corrles celles de la rhinomanomtrie et de lexamen
clinique, fournissent des informations importantes
sur la gomtrie relle des fosses nasales.

Explorations fonctionnelles
Mesure des dbits ariens
Mesure du dbit nasal inspiratoire de pointe
(DNIP)
Il existe depuis de nombreuses annes de petits
instruments portatifs permettant la mesure du

11

DNIP. La technique de mesure copie celle du peak


flow utilise par nos collgues pneumologues
pour surveiller ltat respiratoire des patients asthmatiques. Le principe physique utilise le dplacement dun curseur le long dune chelle gradue
lorsque le patient inspire dans un systme appliqu
sur les fosses nasales laide dun masque facial en
plastique (tube en plastique nettoyable laide
dun dtergent doux et masque facial strilisable
selon les normes usuelles). Lors de linspiration le
patient cre une dpression dans le systme qui
dplace la molette proportionnellement au dbit
inspiratoire. Cette valeur nest significative que si
lon demande au patient dinspirer profondment
et brusquement. La technique semble avoir une
prcision de 10 % ou 10 l/min (au plus lev des
deux) et un taux de reproduction de 5 l/min.
Les valeurs sont donnes en l/min et on considre les valeurs comme normales si elles se situent
entre 100 et 300 l/min. En dessous de 50, lobstruction nasale est considre comme svre.
Cette technique semble une mthode simple et
peu onreuse de surveillance au domicile des patients prsentant une obstruction nasale en cours
de traitement. Elle pourrait galement tre utilise
comme instrument diagnostique dobstruction nasale chez les patients consultant pour une plainte
nasale.
Enfin, elle est dj utilise comme instrument
dvaluation de lobstruction nasale, plus sensible
et objectif que les classiques chelles visuelles
analogiques ou linterrogatoire, dans les tudes
dvaluation defficacit des mdicaments sur
lobstruction nasale.
Rhinomanomtrie
Principes physiques
La rhinomanomtrie est une mthode dexploration
fonctionnelle qui permet de mesurer la rsistance
nasale lcoulement de lair. Le principe physique
utilis est celui de la relation pression-dbit qui
permet en mesurant un dbit et une diffrence de
pression entre deux points dans la fosse nasale, de
calculer une rsistance. Dans les fosses nasales o
le rgime dcoulement semble sapprocher dun
coulement turbulent lisse la relation pressiondbit scrit :
(P1 - P2) = dbit1,75 rsistance
On constate que dans la ralit la courbe de
pression en fonction du dbit mesur nest pas
linaire. Il a donc fallu dfinir un point arbitraire de
la courbe o faire les mesures.

12

L. Coffinet et al.
P1

P2b

P2a
Figure 10

Daprs les recommandations internationales, la


rsistance se mesure pour un delta de pression
gale 1 cmH2O. Cest--dire le point sur la courbe
o :
P1 (= pression entre FN) - P2 (= pression dans
cavum) = 1 cmH2O
et donc
1 = dbit mesur1,75 / rsistance soit rsistance = dbit mesur1,75
Matriel et techniques dexamen
Deux techniques de mesures peuvent tre employes pour mesurer le dbit arien dans les fosses
nasales ; la rhinomanomtrie antrieure et la rhinomanomtrie postrieure.
La rhinomanomtrie antrieure permet de calculer la rsistance lcoulement de lair de faon
uninasale en plaant un cathter de pression successivement lentre de chaque fosse nasale.
Dans la fosse nasale qui ventile, le cathter de
pression est dans le masque plac sur la face et
enregistre donc P1. Lautre fosse nasale est obstrue par un embout mousse dans lequel est plac
un deuxime capteur de pression qui mesure P2,
considre par extrapolation comme tant la pression dans le cavum (P2a= P2b) (Fig.10).
La rhinomanomtrie postrieure permet de calculer la rsistance lcoulement de lair de faon
uninasale ou binasale. Un premier cathter de pression est plac dans un masque appliqu sur la face
et reflte donc la pression lentre des deux
fosses nasales dans la mesure binasale, ou la pression lentre de la fosse nasale droite ou gauche
dans les mesures uninasales. Un deuxime cathter
est plac soit directement dans le cavum grce
une tubulure fine glisse dans une fosse nasale, ce
qui permet la mesure directe de la pression choanale, soit dans un embout buccal adapt qui permet
de mesurer la pression oropharynge et par extrapolation celle du cavum (Fig. 8).
Dans les deux types de mesure les capteurs de
pression sont relis un pneumotachographe.
En thorie, la mesure des rsistances nasales par
la technique de rhinomanomtrie postrieure semble beaucoup plus fiable que la rhinomanomtrie
antrieure. Cependant, en pratique courante et
notamment en pratique de ville seuls les appareils
de rhinomanomtrie antrieure sont aisment disponibles. La fiabilit de leur usage rside dans un
bon entretien de la machine et dans un calibrage

idalement journalier de lappareil (schmatiquement mesure de la rsistance lcoulement de


lair dans un tube de rsistance connue).
Strilisation/Dsinfection
Pour la rhinomanomtrie antrieure, les masques
faciaux en matire plastique sont dcontaminables
et strilisables selon les techniques usuelles. Les
embouts mousse sont usage unique.
Pour la rhinomanomtrie postrieure, le masque
facial rpond aux mmes rgles que dans la rhinomanomtrie antrieure. Les embouts buccaux ou
les tubulures nasales sont usage unique.
Les tuyaux reliant les capteurs la machine
doivent tre nettoys quotidiennement, voire
changs si le patient est risque .
Il ny a en fait actuellement aucune norme
concernant ces appareils dutilisation encore limite.
Donnes des examens
Les rsultats dune rhinomanomtrie se prsentent
sous forme dun tableau rcapitulatif des valeurs
de rsistances mesures. Les mesures se font gnralement avant et aprs la pulvrisation nasale de
vasoconstricteurs, mais peuvent galement tre
ralises en dcubitus en cas dobstruction lie la
position.
On considre que la rsistance binasale est pathologique quand elle dpasse la valeur de
3 cmH2O/l/s. La rsistance uninasale est pathologique quand elle dpasse 6 cmH2O/l/s.
En postvasoconstricteurs les normes changent et
sont de 4 cmH2O/l/s en uninasale et 2 cmH2O/l/s
en binasale.

tude de la fonction mucociliaire


Lpuration mucociliaire est un moyen de dfense
non spcifique mais fondamental face aux arocontaminants. Elle repose sur le pigeage des particules et des micro-organismes dans le mucus, puis son
transport grce au battement des cils vers le pharynx o il est limin par dglutition. Ses perturbations congnitales (mucoviscidose, dyskinsies ciliaires primitives) ou acquises (aprs infection
virale) sont impliques dans la survenue de pathologies infectieuses diffuses et souvent svres du
nez et des sinus. Lexploration de la fonction dpuration mucociliaire de lpithlium nasal reprsente donc un outil diagnostique capital devant un
tableau de rhinosinusite suppure diffuse de lenfant comme de ladulte.
Exploration de la clairance mucociliaire nasale
Le test le plus courant, facile mettre en uvre en
pratique quotidienne, repose sur lvaluation du

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales


temps de transit de la saccharine mesur entre le
dpt de particules de saccharine la surface de la
muqueuse nasale et la perception du got sucr par
le patient dglutissant rgulirement.2 Il ncessite
une bonne coopration du patient, gardant la station assise sans moucher ni renifler mais semble
possible chez lenfant.26 Normalement, la saveur
sucre est perue en environ 15 minutes, mais il
existe de grandes variations inter- et intraindividuelles et seules les valeurs suprieures
30 minutes sont considres comme pathologiques.
Il est possible dassocier la saccharine un index
color (indigotine) qui sera dtect dans loropharynx. La mesure du temps de transit de la saccharine constitue donc un bon test de dpistage des
anomalies de la clairance mucociliaire qui doit
conduire, en cas danomalie, la poursuite des
investigations.
Ltude de la clairance mucociliaire nasale par
analyse du transport de particules radioactives
(billes de rsine ou srum-albumine marques au
techntium 99)15,21 est une mthode plus prcise
qui permet dobtenir un chiffre de clairance en
mm/min mais qui est peu utilisable en routine du
fait de sa lourdeur.
tude du battement ciliaire
En clinique, ltude du battement ciliaire permet
de dpister les lsions acquises mais surtout primitives des cils de lpithlium respiratoire. Ltude
du battement ciliaire peut tre effectue in vitro
ou in vivo.
Ltude in vitro est la plus couramment accessible, mais elle ncessite une collaboration troite
avec le cytologiste. En effet, ltude est ralise
sur des amas de cellules nasales techniqus et
analyss au maximum dans les 4 heures suivant le
prlvement. Les cellules sont recueillies en brossant la surface pithliale (brosse cytologique) de
la face mdiale du tiers moyen (le tiers antrieur
est revtu dun pithlium non cili) du cornet
infrieur (ou si besoin au niveau du cornet moyen),
puis suspendues en milieu de survie cellulaire.9
Pour la recherche danomalies primitives, le prlvement doit tre ralis en dehors dune priode
dinfection intense, qui peut tre responsable en
elle-mme dune diminution de la frquence du
battement ciliaire, voire dune disparition des cellules cilies.5 Il a dailleurs t propos dtudier la
fonction ciliaire aprs ciliogense afin de saffranchir des anomalies acquises.14 Le battement ciliaire
peut tre apprci simplement entre lame et lamelle mais la mesure de la frquence du battement
ciliaire impose le recours diffrentes mthodes :
stroboscopie lectronique,5 microcinmatographie
haute vitesse6 ou photo-oscillomtrie.29 Lexa-

13

men doit galement apprcier la richesse en cellules cilies battantes et le synchronisme du battement, et doit tre confront lvaluation de la
richesse du prlvement en cellules cilies (cf infra).
Diffrentes mthodes, utilisant les variations de
rflexion de la lumire induites par le battement
des cils la surface de la muqueuse nasale, ont
rcemment t proposes pour mesurer la frquence du battement ciliaire in vivo.17,20 Ces mthodes restent valider et ne sont pas encore
disponibles en pratique clinique.
tude de lultrastructure ciliaire
Ltude de lultrastructure ciliaire est indispensable au diagnostic de dyskinsie ciliaire primitive o
elle rvle des anomalies monomorphes touchant la
majorit des cils, contrairement aux anomalies observes dans les pathologies acquises. Longue et
coteuse, sa ralisation est indique en cas danomalie de la frquence du battement ou, si celle-ci
est normale, en cas de tableau clinique trs vocateur (il existe des dyskinsies ciliaires primitives
avec frquence du battement normale mais dsorientation des cils22).
Lultrastructure ciliaire est analyse selon les
techniques classiques de microscopie lectronique
transmission, sur des fragments de muqueuse
nasale contenant de nombreuses cellules cilies
orientes dans le mme plan. Le prlvement est
ralis par brossage23 ou par curetage et/ou biopsie5 et doit tre fix de manire approprie (glutaraldhyde 2,5 % dans tampon cacodylate 0,045M de
pH 7,4). Lanalyse, qui doit porter sur au moins
50 coupes transversales de cils issus de cellules
diffrentes, apprciera le(s) type(s) danomalie(s),
leur frquence (en % de cils anormaux) ainsi que
lorientation des cils avoisinants.
Un faible pourcentage danomalies ciliaires mineures existe chez des sujets indemnes de pathologie respiratoire (anomalies polymorphes atteignant
environ 5 % des cils tudis).11 Lorsque des anomalies polymorphes touchent un pourcentage lev
des cils (> 30 %), elles voquent une pathologie
ciliaire acquise postinfectieuse ou toxique.1,8 Dans
les dyskinsies ciliaires primitives, les anomalies
ultrastructurales des cils sont homognes, touchant
une large majorit des cils (sauf pour les anomalies
du complexe central qui ne concernent jamais plus
de 50 % des cils). Lanomalie ultrastructurale la plus
frquemment retrouve est labsence de bras de
dynine, mais dautres anomalies axonmales ont
t dcrites.25
tude des proprits du mucus
Le mucus nasal est compos dun rseau de glycoprotines et contient de nombreuses molcules

14

L. Coffinet et al.
Souscompartiment
" libre "
Souscompartiment
" adhrent "
Souscompartiment
" pithlial "
Souscompartiment
" mobilisable "
Compartiment
" muqueux
profond "

Figure 11 Schma de la muqueuse nasale montrant les diffrents sous-compartiments cellulaires susceptibles dtre
prlevs en vue dune analyse cytologique.

(IgA, lysozyme, dfensines) participant au rle de


dfense spcifique et non spcifique de lpithlium nasal. Ses proprits rhologiques conditionnent le bon fonctionnement de lpuration mucociliaire mais leur tude nest pas dveloppe en
pratique clinique courante.10

Cytologie nasale
Les interactions entre lenvironnement arien et
lorganisme se droulent au niveau dune interface
complexe associant le mucus et lpithlium nasal.
Nos connaissances concernant le fonctionnement
normal et pathologique de cette interface sont
encore fragmentaires. Diffrentes techniques de
prlvement ont t proposes qui permettent en
fait de distinguer plusieurs sous-compartiments de
composition cellulaire et de rle sans doute diffrents.
Sous-compartiments cytologiques et techniques
de prlvement (Fig. 11)
Le premier compartiment est libre, compos de
cellules desquames, noyes dans les scrtions
(mucus, larmes...). Les germes, les filaments mycliens peuvent gner ltude cytologique des cellules pithliales ou inflammatoires parfois peu
nombreuses ou en mauvais tat. Ce compartiment
est un lment dominant dun simple mouchage
sans lavage ni stimulation pralable.
Le deuxime, dit adhrent, est form par un film
de mucus collant et dense qui tapisse la surface
pithliale et dans lequel on trouve galement des
leucocytes, principalement des polynuclaires, disperss de manire htrogne. Il est prlev, aprs
mouchage, au mieux par un frottis, sinon par lavage
ou aspiration.
Le sous-compartiment dit mobilisable se situe
dans la muqueuse superficielle, en particulier au

niveau glandulaire. On peut le recruter par stimulation cholinergique glandulaire pure (mtacholine).12 Au ct des polynuclaires, on peut voir ici
des lymphocytes en nombre significatif. Il est puisable court terme.
Le sous-compartiment cellulaire pithlial nest
pas mobilisable dans les fosses nasales spontanment ou par stimulation. Il doit tre extrait par un
grattage ou un brossage. Son recueil ramne beaucoup de cellules pithliales parmi lesquelles on
peut compter galement des leucocytes, en particulier polynuclaires neutrophiles ou basophiles, et
des mastocytes.
Le compartiment cellulaire muqueux profond
nest accessible que par biopsie et sort donc de
ltude cytologique. Il comprend la lamina propria
et la sous-muqueuse.
Cytologie pithliale
Lvaluation qualitative et quantitative des cellules pithliales nasales est indispensable pour sassurer de la prsence de cellules cilies en nombre
lors des explorations la recherche de dyskinsies
ciliaires primitives. Elle est aussi intressante dans
les pathologies infectieuses et/ou inflammatoires
chroniques du nez et des sinus o elle permet
dvaluer la qualit du prlvement et le retentissement pithlial de la pathologie (hyperplasie scrtoire, mtaplasie squameuse).4
Le prlvement doit tre ralis par brossage,
car le recueil cellulaire par lavage ou aspiration ne
collecte que des cellules pithliales desquames
et donc altres. Aprs transport rapide au laboratoire, une cytocentrifugation permet dobtenir des
pastilles sur lame dans lesquelles la rpartition
cellulaire sera homogne. Une ou plusieurs colorations spcifiques seront ralises : May-GrnwaldGiemsa soulignant la morphologie des cellules pithliales ; PAS (periodic acid Schiff) colorant les
mucines des cellules scrtrices. Lanalyse porte
sur la morphologie des cellules pithliales et la
richesse des diffrentes populations cellulaires
peut tre apprcie soit de manire semiquantitative, soit de manire quantitative (pourcentage de cellules cilies, scrtrices, basales,
mtaplasiques).
Cytologie des scrtions nasales
Les diffrentes techniques de prlvement nexplorent pas tout fait les mmes souscompartiments, avec des chevauchements possibles (Fig. 12).
Techniques de prlvement
Mouchage : mthode la plus simple, le patient
mouche directement sur une lame de verre. Aprs

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales


Sous-compartiment
" libre "

Lavage

Aspiration

Brossage

Mouchage

Sous-compartiment
" adhrent "

Empreinte
et frottis

Sous-compartiment
" mobilisable "

Grattage

Sous-compartiment
" pithlial "

Cytologie
Histologie

Biopsie
Sous-compartiment
" muqueux profond "

Figure 12 Les diffrents modes de recueil et les sous-compartiments cellulaires concerns.

talement et fixation par simple schage lair,


une coloration permet la lecture en microscopie
optique. Le rsultat peut se limiter la prsence ou
non dosinophiles. Un comptage diffrentiel par
rapport la totalit des cellules inflammatoires
peut tre tent.
Lavage : la technique a t dcrite par Naclerio
en 1985.19 Chez un patient assis tte flchie en
arrire, voile du palais ferm, 5 ml de srum sal
sont instills dans chaque fosse nasale. Au bout de
10 secondes le sujet bascule la tte en avant et se
mouche dans un haricot. Poids et volume du recueil
peuvent tre mesurs (en moyenne 50 80 % du
volume instill). Les proportions respectives de srum et de scrtion ne sont pas connues. Une bonne
coopration, voire un apprentissage du sujet, est
ncessaire.
Une autre technique consiste chez un patient
assis, la tte lgrement penche en avant, se
bouchant une narine dune main, tenant de lautre
un flacon de recueil sous la narine explore,
injecter contre-courant 7 ml de NaCl laide dun
petit cathter souple en mme temps que le patient se mouche.13 Bien dautres variantes techniques ont t dcrites.7
Aspiration : des systmes daspiration avec rceptacle intgr permettent de mesurer le volume
recueilli : John-Tym-Tap (Xomed-Treace). Chez
des allergiques,3 le volume varie de 0,3 0,6 ml.
Une variante est la technique daspiration pese
laide de canules en verre connecte une aspiration contrle. Sur un patient semi-couch, la canule balaye les parois des fosses nasales en douceur
pendant 30 secondes. La pese quantifie le recueil.
Empreintes : elles sont ralises laide de
petits disques de diamtre dfini de papier filtre
(Millipore), ou de film plastique recouvert dalbumine 1 % qui sont dposs pendant 5 minutes sur
une surface de muqueuse plane (septum). Les disques sont ensuite mis en suspension dans le milieu
de recueil qui permettra lanalyse cytologique.

15

Frottis : technique simple de prlvement : un


porte-coton en Dacron de prfrence est pass
la surface de la muqueuse du mat moyen ou des
cornets. Le prlvement est ensuite tal par trois
passages non superposs sur une lame de verre qui
est fixe par simple schage lair. Une coloration
permet de noter la prsence ou non dosinophiles.
Brossage : une brosse droite est introduite entre
septum et cornet infrieur. Quelques mouvements
de rotation suivant son axe permettent de recueillir
scrtions et surtout cellules pithliales qui sont
dtaches en grande quantit.
Grattage : ralis laide dune curette qui
permet un vritable scrapping de la muqueuse.
Le recueil est soit directement tal sur lame, soit
agit dans un milieu de recueil qui servira lanalyse cytologique. Il existe des curettes usage
unique : Rhino-Probe.
Biopsie : ncessite une anesthsie locale pour
ltude de toute lpaisseur de la muqueuse.
Traitement du prlvement
Soit talement sur lame et fixation par schage
lair ; aprs coloration, une lecture qualitative ou
semi-quantitative permet de dcrire les cellules
pithliales et les leucocytes.
Soit recueil en milieu liquide et centrifugation du
prlvement ; laddition dun mucolytique (DigestEUR, dithiothreitol...) est souvent ncessaire pour
obtenir un milieu homogne et librer les cellules
emprisonnes dans le mucus.
Les colorations utilises pour le comptage diffrentiel des leucocytes sont la technique de MayGrnwald-Giemsa, de Whright-Giemsa et de DiffQuick, un driv plus rapide de la prcdente.
Des mthodes immunochimiques peuvent tre
utilises en recherche.
Lecture et comptage
Compte cellulaire total : il est ralis avec un
hmocytomtre partir du culot cellulaire dune
premire centrifugation (numration leucocytaire).
Comptage diffrentiel : le comptage se fait sur la
base de 300 cellules (en dessous de 25 cellules, il
na pas de valeur). Les neutrophiles et les osinophiles ne posent en gnral pas de problme
didentification. Les mastocytes sont parfois plus
difficiles distinguer.
Renseignements fournis par lanalyse cytologique
Sujet normal : le polynuclaire neutrophile est le
leucocyte dominant avec un pourcentage moyen
aux alentours de 90 %. Cependant, lanalyse aprs
recueil par grattage montre des lymphocytes beaucoup mieux reprsents, avec seulement 55 60 %

16
de neutrophiles. Les lymphocytes sont frquemment observs chez le sujet sain (en moyenne 5 %)
alors que les osinophiles varient entre 0 et 3 %. Ils
semblent tre une cellule naturelle des scrtions
nasales, mais de prsence inconstante et transitoire. La prsence des autres cellules inflammatoires est galement possible mais moins constante.
Rhinite allergique : en situation de stimulation
allergnique, les osinophiles apparaissent de manire constante dans les muqueuses, mais des
taux moyens qui varient de 10 60 %. Cette osinophilie est bien corrle aux symptmes cliniques.
Sur des grattages, le taux des monocytes slve de
40 70 %. Ltude cytologique est galement intressante pour interprter les tests de provocation
nasale allergnique.
Rhinite non allergique osinophiles : le taux de
losinophilie est ici en moyenne plus important
que dans les rhinites allergiques (entre 20 et 100 %).
Les seuils partir desquels une rhinite non allergique est considre comme un NARES sont variables
selon les auteurs, compris en gnral entre 10 et
20 %.
Polypose nasosinusienne : la cytologie des scrtions nasales na pas dintrt diagnostique, mais
quand elle est ralise, elle montre des fluctuations importantes dans les taux dosinophiles dun
sujet lautre ou dun jour lautre. Ainsi, on peut
trouver parmi des polypeux autant de sujets ayant
une osinophilie moins de 10 % que de sujet plus
de 20 %. Ceci pourrait tre li soit une fluctuation
propre de la maladie, soit une mise en vidence
plus difficile des osinophiles dans les scrtions.
Infections bactriennes : la cytologie na pas
dintrt et prsente quelques difficults. En effet,
labondance des scrtions, leur nature purulente,
gnent la lecture cytologique qui se limite en pratique constater une prsence massive des polynuclaires neutrophiles plus ou moins altrs.
Rhinites virales. Les infections rhinologiques virales ont un profil cytologique spcifique (ciliocytophoria). Les cellules cilies se dtachent, prsentent dimportantes altrations de leur ciliature et
de leur structure interne. La coloration de Papanicolaou rend bien visible cet aspect qui peut persister plus de 1 semaine, en fonction de lagent viral
responsable.

tude de la flore bactrienne


et mycologique nasale
Flore commensale3
La flore commensale joue un rle protecteur qui est
dcrit sous le terme deffet barrire : elle rgule le
flux de micro-organismes entre lespace arien et
le milieu pithlial. Par ailleurs, elle permet gale-

L. Coffinet et al.
ment de rduire la croissance maximale dune espce bactrienne et empche limplantation de
nouvelles espces bactriennes saprophytes ou pathognes.
Chez le sujet sain, la flore commensale nasale
est compose essentiellement de staphylocoques
epidermidis, de corynbactries, plus rarement de
streptocoques alphahmolytiques ou de Neisseria
sp. La prsence de germes pathognes est rare chez
ladulte : S. pneumoniae, H. influenzae, B catarrhalis sont isols chez moins de 5 % des adultes
sains ; les streptocoques btahmolytique du
groupe A et les entrobactries sont exceptionnelles dans les fosses nasales saines ; S. aureus est le
pathogne dont le portage est le plus frquent chez
le sujet sain (25 36 % des sujets). Parmi les germes
anarobies, Propionibacterium acnes est isol chez
environ 75 % des sujets. Les autres anarobies
(Septostreptococcus et Bacteroides) ne sont retrouvs que chez moins de 5 % des sujets sains.
La flore nasopharynge a t trs peu tudie
chez ladulte. Elle est probablement trs proche de
la flore nasale.
Bien quil y ait peu dtudes, les sinus apparaissent comme des cavits le plus souvent striles.
Bactriologie des sinusites aigus16
Cest la sinusite maxillaire aigu de ladulte qui est
la mieux connue.
Les prlvements sont faits soit par ponction
directe de la cavit, soit par prlvement au niveau
du mat moyen. Si la ponction demeure la mthode
de rfrence du fait de la flore commensale des
fosses nasales et du risque de contamination, la
fiabilit de lisolat ou mat moyen est denviron
70 80 % (vrifie laide de doubles prlvements).
En France, les germes Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae reprsentent prs
de 50 % des pathognes. Comme dans lotite
moyenne aigu, mais dans une proportion moindre,
une augmentation de la rsistance du S. pneumoniae la pnicilline (39 %) et la scrtion de btalactamase par H. influenzae (26 %) est observe.
Les autres germes isols sont Staphylococcus
aureus, Branhamella catarrhalis, streptocoque et
entrocoque. La prsence des anarobies est diversement signale (entre 0 et 10 % selon les auteurs).
On retrouve pratiquement les mmes germes
dans les sinusites frontales aigus. En revanche, le
Staphylococcus aureus est retrouv le plus frquemment au niveau des sinusites sphnodales,
ainsi que dans les sinusites ethmodales.
Bactriologie des sinusites chroniques
Les pousses aigus de sinusite chronique sont lies
aux mmes germes que ceux retrouvs dans les

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales


sinusites aigus de patient indemne de toute pathologie antrieure, avec peut-tre un peu plus frquemment le Staphylococcus aureus. En labsence
de rchauffement, la flore des sinusites chroniques
est souvent polymicrobienne, que le prlvement
soit fait sous guidage endoscopique par voie endonasale, par ponction directe des sinus ou par prlvement peropratoire. La diffrence rside dans le
pourcentage didentification des germes anarobies, mais le rsultat varie de 10 60 % selon les
publications. La prsence de Pseudomonas aeruginosa est souvent souligne mme en dehors de
linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) ou en dehors de la mucoviscidose. Le
Staphylococcus aureus est galement trs frquemment retrouv.
Mycologie nasale
La prsence de champignon dans le mucus nasal et
leur rle saprophyte ou pathogne fait actuellement lobjet de nombreux dbats quil est impossible de rapporter ici.

Mesure du monoxyde dazote (NO) nasal


Donnes gnrales
Les concentrations de monoxyde dazote mesures
au niveau nasal (NO nasal) sont les plus leves de
larbre trachobronchique. Le NO nasal semble
avoir diffrents rles physiologiques au niveau de la
muqueuse nasosinusienne en tant impliqu dans
les mcanismes de dfenses antibactriens et en
modulant la frquence des battements ciliaires de
lpithlium respiratoire. Tout comme le NO exhal
est un bon marqueur de linflammation bronchique,
le NO nasal semble tre un bon marqueur de linflammation nasosinusienne, son dosage tant particulirement lev dans la rhinite allergique. En
revanche, le NO nasal est diminu dans la polypose
nasosinusienne non opre et effondr dans les
dyskinsies ciliaires congnitales et la mucoviscidose (mcanisme ?).
Mis part ces donnes actuellement admises
dans la littrature internationale, le dosage du NO
nasal reste une mthode dexploration fonctionnelle nasale en cours dvaluation tant du point de
vue thorique que mthodologique. Lorigine
exacte de sa production de mme que son rle
physiologique et physiopathologique ne sont pas
encore parfaitement connus et demandent donc la
ralisation dtudes ultrieures. La mthodologie
du dosage du NO nasal bnficie de recommandations publies par lAmerican Thoracic Society mais
il nexiste pour linstant pas de mthode standardise.

17

Cne NO ambiant
Analyseur =
concentration
NO nasale
Embout nasal

FNG FND
Cavum obtur par apne ou expiration
buccale contre 10 cmH20
Sens de la circulation de l'air

Figure 13 Cavum obtur par apne ou expiration buccale contre


10 cmH2O.

Technique de mesure
La mesure du NO nasal reflte une concentration
exprime en parts per billion (ppb) quivalent du
nanolitre par litre (nl/l). Elle dpend de la relation
suivante :
Dbit de NO (nl/min) = concentration de NO (nl/l)
dbit dair (l/min)
La technique consiste mesurer le dbit de NO
dans lair recueilli aprs son passage successif dans
les deux fosses nasales (Fig. 13).
Pour cela, un capteur est plac lentre dune
fosse nasale, laide dun embout adapt usage
unique le plus souvent en mousse, lui-mme reli
lanalyseur aspirant dbit connu lair de la fosse
nasale. Le malade ralise une apne ou effectue
une expiration buccale force contre une rsistance de 10 cmH20. Ces mesures visent fermer le
voile du palais pour viter une contamination de la
mesure du NO nasal par le NO oropharyng mais
surtout bronchique, de valeur beaucoup plus basse.
La concentration mesure par lanalyseur dans le
capteur reflte donc la valeur de concentration de
lair ambiant en NO qui sest enrichi en gaz en
circulant successivement dans les deux fosses nasales (mesure binasale).
La valeur du dbit aspiratif de lair lentre de
la fosse nasale doit se situer entre 1 et 5 l/min
daprs les recommandations de lATS.

Tests de provocation nasale (TPN)27


Il y a plus de 150 ans, Blakley dposait des grains de
pollens au contact de la muqueuse nasale et dclenchait le tableau de la rhinite pollinique, dmontrant ainsi une entit nouvelle et lintrt des
tests de provocation. Malgr de nombreux efforts,
il ny a pas pour linstant de technique standardise
pour raliser des tests de provocation nasale. La
difficult est double, portant la fois sur les m-

18
thodes de provocation (arosol, application directe
sur la muqueuse laide de cotonnettes, seringue,
applicateurs divers, ...) et les mthodes dvaluation de la rponse nasale (mesure de symptmes
subjectifs, rhinomanomtrie, rhinomtrie acoustique...).
TPN aux pneumallergnes
Le rsultat de ces tests doit tre interprt avec
prudence car cette stimulation exprimentale de la
muqueuse diffre considrablement de lexposition
naturelle un allergne donn. La concordance
entre les rsultats des TPN et des autres critres
classiques du diagnostic clinique de rhinite allergique varie, suivant les tudes et les auteurs, dexcellente pauvre. Ainsi, des patients peuvent avoir
des tests cutans positifs et des TPN ngatifs. De
mme, il ny a pas toujours de corrlation entre la
taille de la rponse cutane (sensibilit cutane) et
la dose dallergne ncessaire pour dclencher la
raction nasale (sensibilit muqueuse). Il ny a pas
toujours de corrlation entre la dose dclenchante
dallergne au niveau nasal et la svrit des symptmes naturels. Il a galement t rapport chez
les patients ayant une histoire clinique trs vocatrice, des discordances entre lvaluation rhinomanomtrique qui ntait pas modifie et lapparition
de marqueurs biologiques de linflammation nasale. Les risques derreur dinterprtation des tests
de provocation nasale semblent surtout augmenter
lorsque de fortes doses dallergnes sont utilises
pour les provocations, en raison probablement de
lhyperractivit nasale non spcifique ou lorsque
les extraits utiliss ne sont pas de qualit irrprochable. Les TPN sont gnralement valus au bout
de 5 30 minutes. En fait, surtout avec les pollens
et les acariens, il existe frquemment des rponses
retardes entre la 6e et la 24e heure qui peuvent
alors tre mconnues.
Il reste donc faire de gros effort de standardisation, mais, raliss par une quipe entrane et
exprimente, ces TPN permettent dans certains
cas dapporter des informations prcieuses.
TPN pharmacologiques
Ils ne sont pas utiliss en clinique mais ont permis
damliorer nos connaissances physiopathologiques.
Ainsi lhistamine et la mtacholine dclenchent
la fois chez le sujet sain et dans les rhinites, des
ractions cliniques spcifiques et reproductibles,
mais qui nont pas permis de diffrencier les deux
groupes.
La bradykinine dclenche les symptmes nasaux
et pharyngs de la rhinite aigu virale et a permis
dorienter la recherche vers les antibradykinines.

L. Coffinet et al.
La rponse un arosol disoprotrnol, qui est
inhibe par un prtraitement de propranolol, a
confirm la prsence de rcepteurs btaadrnergiques dans la muqueuse nasale.
La polymyxine B, qui est un histaminolibrateur,
a t utilise pour tester la ractivit des mastocytes nasaux dans la rhinite allergique.
Enfin, il a t montr que losmolarit dune
substance arosolise dans le nez pouvait dclencher elle seule une rponse nasale.
TPN physicochimiques
Diffrents modles ont t dcrits montrant que le
SO2, le NH3, un mlange air-hlium, lhypercapnie,
lenrichissement en O2, etc... pouvaient modifier la
rponse nasale.
La provocation de la muqueuse nasale avec de
lair froid et sec dclenche chez le skieur une
rhinorrhe qui peut tre inhibe par prtraitement
latropine. Il a t montr galement que les TPN
allergniques taient modifis selon que le patient
respirait de lair chaud et humide ou froid et sec.
Cette complexit apparente de la ractivit de
la muqueuse nasale ne doit pas freiner le dveloppement de la pratique des tests de provocation
nasale. Leur ralisation demande seulement une
grande rigueur de mthode et dinterprtation.

Exploration anatomopathologique
des lsions des fosses nasales
Compte tenu de la diversit des lsions rencontres, seules sont envisages ici les entits les plus
spcifiques ou dindividualisation plus rcente.
Modalits de prise en charge des prlvements :
en labsence dorientation diagnostique et pour
certaines pathologies (lymphomes, sarcomes), le
prlvement doit tre adress ltat frais et
lorsquil est de petite taille, dans une compresse
humidifie avec du srum physiologique. Ceci autorise diffrents conditionnements adapts aux techniques suivantes :
fixation formole : microscopie optique et immunohistochimie ;
conglation : biologie molculaire ;
fixation dans du glutaraldhyde : microscopie
lectronique ;
RPMI : cytogntique.
Si ncessaire, un prlvement doit tre adress
au laboratoire de microbiologie. Un examen extemporan est parfois requis pour sassurer de la reprsentativit de la pice dexrse.
Dans la plupart des cas de pathologie courante,
une fixation formole est suffisante.

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

19

Pathologies inflammatoires

Pathologies tumorales18,24

Non spcifiques

Tumeurs bnignes

Polype inflammatoire
Ce sont les lsions les plus frquentes. Le plus
souvent bilatrales, elles sont macroscopiquement
polypodes, pouvant prendre un aspect pseudotumoral. Histologiquement, le revtement pithlial,
de type respiratoire est parfois le sige dune mtaplasie malpighienne. Le stroma dmateux renferme un infiltrat inflammatoire chronique non
spcifique plus ou moins riche en polynuclaires
osinophiles. Plus rarement, le stroma est de type
angiomateux.

Papillomes
Lsions tumorales bnignes, le plus souvent unilatrales, pour lesquelles diffrentes terminologies
sont galement utilises (papillome transitionnel,
schneidrien...). Plusieurs types histologiques sont
individualiss.
Exophytique ou fungiforme : il se dveloppe
prfrentiellement au niveau du septum nasal. Il
comporte un axe conjonctif et un revtement pithlial de surface de type malpighien, cylindrique
cili, intermdiaire ou mucoscrtant.
Invers : retrouv principalement au niveau de la
paroi latrale des fosses nasales et des sinus, son
dveloppement est endophytique au sein du chorion. Les structures pithliales sont de type malpighien, cylindrique cili, intermdiaire ou mucoscrtant.
Oncocytique : plus rare, il est dveloppement
endo- et exophytique, tapiss par un pithlium
cylindrique pluristratifi de type oncocytaire.
Les techniques de biologie molculaire (hybridation in situ, polymerase chain reaction [PCR]) montrent lassociation de ces lsions avec le virus HPV
(sous-types 6 et 11) avec une frquence variable
selon les types histologiques. Cette relation est
tablie avec les papillomes exophytiques (50 %
100 % des cas), plus inconstante avec les papillomes
inverss, non dcrite avec les oncocytiques. Le
virus Epstein-Barr (EBV) est galement incrimin.
Ces tumeurs sont susceptibles de rcidives locales mais seuls les papillomes inverss et oncocytiques peuvent voluer vers un carcinome pidermode.
Le diagnostic diffrentiel se pose dsormais avec
lhamartome pithlial respiratoire adnomatode
(REAH).

Sinusite chronique
Lsions communes associant de faon variable infiltrat inflammatoire, dme, hyperplasie glandulaire, paississement de la membrane basale et
mtaplasie malpighienne.
Mucocle
Encore appele pseudokyste , cette lsion des
sinus, caractrise par une accumulation de mucus
et une inflammation trs marque, reprsente une
complication de la sinusite chronique pouvant tre
lorigine dune destruction osseuse.
Spcifiques
Infections
Lsions inflammatoires dues des microorganismes varis dont la mise en vidence est
facilite par les colorations spciales (Gram,
Grocott, PAS, Ziehl...). Les plus frquemment incrimins sont les agents mycotiques ou fungiques
(sinusite aspergillaire, mucormycose, rhinosporidiose...), mycobactriens...
Sarcodose
Lsion granulomateuse pithliode et gigantocellulaire non ncrosante pouvant tre responsable
dune perforation septale.
Maladie de Wegener
Latteinte nasale est classiquement associe des
atteintes pulmonaires et rnales. Les biopsies de
muqueuse nasale sont rarement contributives. Elles
devraient en effet, pour tre significatives, comporter une ulcration, une vascularite et des foyers
de ncrose cerns dune inflammation granulomateuse. Tous ces lments sont rarement prsents
simultanment ; la vascularite et les foyers de
ncrose manquent souvent. Le diagnostic est alors
voqu sur un faisceau darguments cliniques et
biologiques (c-ANCA...).

Hamartome pithlial respiratoire adnomatode (REAH)28


Dindividualisation rcente (1995), cette lsion
daspect polypode, dveloppe principalement
partir du septum nasal, est habituellement unilatrale.
Histologiquement, le type pithlial est le plus
frquent mais de rares formes msenchymateuses
ou mixtes sont dcrites, posant le problme du
diagnostic diffrentiel avec les tratomes.
Les formes pithliales sont composes de glandes nombreuses, dont lpithlium cylindrique cili
et souvent mucoscrtant est en continuit avec
lpithlium de surface invagin. Elles sont de faon caractristique entoures dune membrane ba-

20

L. Coffinet et al.

sale paisse osinophile. Le stroma est identique


celui de toute pathologie inflammatoire.
Si le diagnostic diffrentiel se pose en premier
lieu avec des lsions bnignes, la richesse en structures glandulaires peut en imposer pour un adnocarcinome. Lexrse chirurgicale complte est
suffisante. Il na pas t dcrit actuellement de
rcidives.

4.

Angiofibrome nasopharyngien
Affectant prfrentiellement le sujet jeune de sexe
masculin, il se dveloppe au niveau du mur postrolatral du toit de la cavit nasale. Sa localisation
est importante pour le diffrencier dun hmangiome capillaire. Daspect polypode, il saigne facilement au contact.
Histologiquement, il est constitu dune intrication de vaisseaux et dun stroma fibreux.

7.

Autres
Dautres tumeurs ne prsentant pas de spcificit
peuvent se rencontrer : adnome, angiome, tumeurs nerveuses...
Tumeurs malignes
Carcinomes
Ils sont rares, le plus frquemment de type pidermode. Les adnocarcinomes, diffrenciation digestive frquente, ont la particularit dtre souvent lis une exposition professionnelle au bois et
dtre agressifs localement. Les autres carcinomes
sont en majorit issus des glandes salivaires (carcinomes adnodes kystiques, mucopidermodes,
cellules acineuses...).
Autres tumeurs
Parmi les tumeurs nerveuses, la plus spcifique est
lesthsioneuroblastome. Polypode et trs vascularise, elle se dveloppe au niveau du toit des
fosses nasales et prsente les caractristiques histologiques des tumeurs neuroectodermiques.
Lymphomes, mlanomes, et sarcomes divers
sont galement rencontrs.

5.

6.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 2234

www.elsevier.com/locate/emcorl

Intubation : technique, indication, surveillance,


complications
Intubation: techniques, indication, following,
complications
L. Vazel *, G. Potard, C. Martins-Carvalho, M. LeGuyader,
N. Marchadour, R. Marianowski
Service ORL, CHU Morvan, 5, avenue Foch, 29200 Brest, France

MOTS CLS
Sonde dintubation ;
Laryngoscope ;
Mandrins
dintubation ;
Masque laryng ;
Tube laryng ;
Intubation difficile

Rsum Lintubation trachale est la mthode de choix pour lisolement et la protection


des voies ariennes suprieures, ainsi que pour la ventilation. Cest un acte courant banal
pour les quipes anesthsiques entranes. La laryngoscopie est la technique de base de
lintubation trachale. De nouveaux dispositifs permettant la ventilation et/ou lintubation ont t prsents. Les rsultats prliminaires sont intressants, trs prometteurs
pour certains, et pourraient amener modifier les recommandations de la confrence
dexperts en les introduisant dans les algorithmes de prise en charge.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Endotracheal tube;
Laryngoscope;
Intubation guide
laryngeal mask airway;
Laryngeal tube;
Difficult intubation

Abstract Tracheal intubation is the best way for isolating and protecting the upper
airways, and for controling ventilation. Its casual gesture mostly easy. Laryngoscopy is
sometimes not possible with classical laryngoscopes. New techniques for management of
difficult intubation are described, and many should be recommended.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Lintubation trachale se dfinit comme le cathtrisme de la trache, travers la glotte laide
dun tube qui reste accessible au niveau de la
bouche ou des narines selon la voie dintroduction
choisie.
Cest un geste courant, en rgle facile et rapide,
souvent indispensable en anesthsie et ranimation
durgence, qui permet de maintenir la libert et
ltanchit des voies ariennes suprieures et de
contrler la ventilation et lhmatose.
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : laurent.vazel@free.fr (L. Vazel).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00007-1

Lintubation peut tre rendue difficile dans certaines circonstances pathologiques congnitales ou
acquises quil convient de dpister au pralable
pour adapter le matriel et choisir au mieux le
protocole.
De nouvelles techniques pour lintubation difficile sont dcrites et semblent prometteuses au vu
des premires tudes publies.

Historique15
Les expriences dintubation chez lanimal sont
anciennes : ds 1542, la technique tait dcrite par
Brassalva et Vesale chez le mouton.

Intubation : technique, indication, surveillance, complications


Les premires intubations trachales chez
lhomme ont t ralises ds le XVIIIe sicle,
laide de tubes mtalliques dcrits dans le trait de
Mushin ; les intubations taient la leve dobstacles
laryngs et la ventilation.
Cette technique fut rapidement dlaisse aprs
la publication dun pneumothorax suffocant gravissime par Leroy en 1827. Remise lhonneur par
Bichat puis Mac Ewen en 1880 et ODwyer en 1887,
lintubation est alors ralise avec succs pour le
traitement des obstructions larynges au cours des
diphtries.
Jusqualors, lintubation trachale tait ralise
laveugle. La mise au point de la laryngoscopie
directe par Kirstein en 1896, puis Jackson en 1911
permet lintubation nasale sous contrle direct, et
Magill et Rowbotham prconisent lintubation pour
administrer une anesthsie.
La technique se dveloppe durant la Premire
Guerre mondiale dans le domaine de la traumatologie faciale avec lutilisation de sondes en gomme.
Depuis les annes 1950, lAmerican society for
testing materials dfinit les caractristiques des
tubes et du ballonnet.
Compte tenu de lamlioration technique : visualisation directe laide de laryngoscopes de plus en
plus performants, matriaux de sonde mieux adapts et bien tolrs, utilisation de divers masques
laryngs, lintubation dispose de nouveaux outils
prometteurs.

Indications
Les indications sont :
la protection des voies ariennes infrieures et
du parenchyme pulmonaire contre le risque
dinhalation ;
le traitement de lobstruction des voies ariennes suprieures ;
les aspirations trachobronchiques chez des
patients ne pouvant pas assurer le drainage
correct de leur arbre trachobronchique (scrtions abondantes, toux inefficace) avec risque datellectasie ;
la ventilation mcanique chez le patient en
insuffisance respiratoire aigu, ou en situation
de dtresse vitale.
Lintubation est indique dans toute situation
responsable dun syndrome asphyxique ou dun encombrement bronchopulmonaire majeur. Lexamen clinique doit rechercher un tirage, une cyanose, un battement des ailes du nez, une pleur,
des sueurs, tous signes tmoignant dune insuffisance respiratoire aigu. Ainsi une PaO2 infrieure
45 mmHg (6 kPa) sous atmosphre enrichie en O2

23

(60 %), une PaCO2 suprieure 65 mmHg (8 kPa)


sont des indications habituelles relevant de
lanesthsie-ranimation.15
Lintubation est toujours un geste mdical haut
risque. Son caractre habituellement urgent vient
encore compliquer une situation clinique domine
par la prsence dune dtresse respiratoire, dune
hmodynamique instable et dun estomac plein.
Tout geste technique incorrect peut se solder par
une complication majeure. Seul ltat de mort apparente autorise une intubation sans prparation.
Dans les autres cas, cette prparation facilite le
geste technique et diminue la frquence des complications.
Lorsquune intubation long terme est prvue,
une trachotomie peut tre envisage pour viter
les complications lies la prsence de la sonde
dans les fosses nasales, cavits buccales, conduit
pharyngolaryng. Des tudes contradictoires ont
t publies pour dterminer le moment le plus
adquat pour trachotomiser un patient lors dune
intubation longue prvue. Pour la majorit des
quipes, la trachotomie est ralise prfrentiellement avant, ou sinon aprs, les 2e et 3 semaines
dintubation. Un geste pendant cette priode critique peut tre responsable de perturbations inflammatoires dont la pathognie reste mal connue.

Intubation trachale simple7,17


Lintubation trachale permet de cathtriser la
trache, travers la glotte laide dun tube qui
reste accessible au niveau de la bouche ou des
narines selon la voie dintroduction choisie.
Cest un geste courant, en rgle facile et rapide,
souvent indispensable en anesthsie et ranimation
durgence, qui permet :
dassurer la libert des voies ariennes suprieures ;
de protger les voies ariennes de linhalation
des scrtions digestives ;
de permettre une ventilation contrle sur une
trache tanche ;
de faciliter laspiration des scrtions trachobronchiques.

Matriel
Lames de laryngoscope
Le laryngoscope standard rigide comporte une lame
dtachable et un manche qui contient la source
lumineuse. Les lames standard possdent un rebord
pour refouler la langue sur le ct et un ct ouvert
pour visualiser le larynx. La lame peut tre jetable
ou non. Elle existe en diffrentes tailles numro-

24

L. Vazel et al.

Figure 1 Lame droite de Miller.

tes par ordre croissant. La taille 3 est la plus


souvent utilise chez ladulte, les lames 4 sont
rserves pour les cas difficiles ou inhabituels
(obse, mchoire et cou long). Le systme dclairage peut tre une ampoule visse ou un faisceau
de fibres optiques qui transmet la lumire partir
dune source contenue dans le manche. Le contact
est plus fiable, le nettoyage plus facile, lintensit
lumineuse suprieure. De nouvelles lames permettent de dissocier le faisceau de fibres optiques de la
partie mtallique pour faciliter lentretien.
Plusieurs types de lames existent. La lame
courbe introduite par Macintosh est la plus utilise.
Elle a une courbe uniforme avec une ailette sur la
gauche. Il existe une version pour gaucher symtrique de la normale. La lame de Miller (Fig. 1) est la
lame droite la plus rpandue. Lextrmit est effile et releve vers le haut. Lampoule peut tre
dans la spatule ou au niveau de rebord. La lame
peut tre droite ou gauche.
La lame droite est particulirement utile lorsque
louverture de bouche est limite (incisives saillantes), lorsque le larynx est antrieur ou lorsque la
distance thyromentonnire est courte. La lame
courbe peut tre en revanche intressante lorsque
lon ncessite une place plus importante pour se
servir de certains instruments (pince de Magill,
changement de sonde endotrachale, etc.). Enfin,
aprs une premire tentative lame courbe, la
lame droite est indique pour la seconde laryngoscopie quand lpiglotte est longue et flottante
direction postrieure cachant la vue du larynx.
Sondes dintubation
Les sondes dintubation les plus communment utilises en pratique sont en polychlorure de vinyle
(PVC) avec un ballonnet basse pression, grand volume. La souplesse du PVC est adapte lintubation trachale. Dautres proprits sont intressantes : lgre augmentation de souplesse entre 20 et
40 C, impermabilit aux gaz anesthsiques, surfaces trs lisses. Le seul inconvnient est une rigidification de la sonde lors dune exposition prolonge aux scrtions ou la lidocane.

Le silicone est un polymre synthtique. Ses


avantages sont une trs grande thermostabilit,
une combustion difficile et une trs bonne biocompatibilit. Le silicone est utilis dans la composition
de certaines sondes (en particulier celles dites armes ). Ce matriau est plus cher que le PVC. Le
matriau de la sonde doit tre dpourvu de proprits toxiques ou irritantes, dans la limite des tests.
Une ligne faite dun matriau radio-opaque est
incluse dans la paroi de la sonde pour aider sa
mise en place.
Lutilisation clinique de la sonde est habituellement guide par le diamtre interne qui est le
facteur limitant le flux arien. Le diamtre extrieur de la sonde dpend de son diamtre interne et
de lpaisseur de la paroi, qui varie selon les fabricants. Le diamtre externe est limit par le degr
douverture de la glotte et de lanneau cricodien.
Les sondes ont un rayon de courbure compris entre
12 et 16 cm. Lextrmit distale de la sonde a la
forme dun biseau ouverture vers la gauche. Il
existe, sur certaines sondes, un orifice latral appel illet de Murphy conu pour permettre aux
gaz de passer si la lumire se trouve obstrue au
niveau du biseau. Les sondes en PVC sont usage
unique et livres aprs strilisation.
Le choix de la taille dune sonde dintubation
prend en compte plusieurs facteurs : traumatisme
en cas de sonde trop grosse, fuite et augmentation
des rsistances pour une sonde trop petite. Par
ailleurs, linsertion dune sonde de petit diamtre
est plus aise. En fait, il nexiste pas de systme
satisfaisant rgissant le choix de sonde : taille
idale propose de 7,5 mm chez la femme et de
8,5 mm chez lhomme. Nanmoins, afin de limiter
le risque de complications postextubation, il est
habituel dutiliser 7-7,5 mm chez la femme, et
7,5-8 mm chez lhomme pour lintubation orale,
6,5-7 mm chez la femme, et 7-7,5 mm chez
lhomme pour lintubation nasale.
Autres types de sondes dintubations endotrachales :
les sondes prformes : elles existent en deux
versions orale ou nasale, dont le rayon de
courbe est oppos. Leur but est dloigner la
sonde et le raccord annel du champ opratoire. Il existe une marque rectangulaire qui
doit tre place au niveau des arcades dentaires (ou de lorifice narinaire) signant la bonne
position, en sachant que cela a t prvu pour
une population moyenne. Elles sont plus faciles
fixer mais ont des rsistances plus leves
taille gale par rapport une sonde standard ;
les sondes armes ou renforces : la sonde est
renforce par une spirale mtallique pour rduire le risque dcrasement ou de coudure.

Intubation : technique, indication, surveillance, complications


Elles peuvent tre utilises pour des interventions portant sur la tte, le cou ou en neurochirurgie. Elles sont trs utiles dans le cas o le
tube peut tre plicatur ou comprim et permettant dloigner le circuit ventilatoire du
champ opratoire ;
les sondes endobronchiques double lumire :
constitues de deux tubes juxtaposs, lun appel tube trachal se terminant au niveau de la
trache au-dessus de la carne, lautre appel
tube bronchique se terminant dans la bronche
souche approprie. Elles sont en PVC, usage
unique, commercialises avec mandrin et raccords. Elles permettent dassurer une ventilation spare des deux poumons ou une ventilation dun seul poumon. Il existe des sondes
gauches et droites. La diffrence est langle
existant entre la portion distale du tube et la
partie trachale. Afin dviter le dplacement
secondaire, certaines sont munies dun ergot,
mais elles sont plus difficiles mettre en
place. Les tailles vont de 35 41 F (habituellement 41 F chez lhomme, 39 F chez la femme).
La profondeur dinsertion moyenne est de
29 cm pour un patient de 170 cm, homme ou
femme. Cette profondeur varie de 1 cm pour
toute variation de 10 cm de taille. Lutilisation
dun bloqueur bronchique permet disoler un
lobe ou un poumon entier, le poumon controlatral et le reste du parenchyme homolatral
non isols sont ventils au moyen dune sonde
endotrachale traditionnelle. Le seul bloqueur
bronchique commercialis est le tube Univent
en PVC. Il existe jusqu la taille 6. son diamtre externe est plus grand, taille gale, que
celui des sondes traditionnelles.
Matriel complmentaire
Il est constitu :
dun ouvre-bouche, un cale-bouche, une canule de Guedel ou Mayo ;
de matriel de ventilation manuelle avec raccords adapts et une source doxygne ;
dune aspiration buccopharynge et des sondes
daspirations trachales striles de diffrents
calibres ;
dune pince de Magill adapte lge du sujet
pour faciliter lintroduction de la sonde dintubation ;
de lubrifiants pour la sonde (gel anesthsique
ou de silicone) ;
du matriel pour fixer la sonde (sparadrap,
cordons, etc.) ;
dun stthoscope pour contrler lauscultation
dans les deux champs pulmonaires ;
dun mandrin semi-rigide qui peut tre utilis
pour lintroduction de la sonde ;

25

dun bronchoscope rigide qui doit tre proximit, immdiatement utilisable pour reventiler le patient et rtablir une hmatose correcte, vitant ainsi la trachomie qui doit
nanmoins tre toujours prpare.

Prparation du patient
Le but de cette prparation est danticiper le moindre problme pour viter davoir le rsoudre dans
la panique :
effectuer une consultation danesthsie avec
vrification de labsence de critres dintubation difficile ;
vrifier la dentition du patient (prothse
enlever, dents sur pivots, dents instables) ;
parler au patient en expliquant au besoin certains gestes qui sont raliss autour de lui
avant linduction ;
proxygner le patient au moins 3 minutes en
oxygne pur ;
vrifier la possibilit de ventiler le patient au
masque.

Monitorage de base
Le monitorage de base est :
clinique ;
cardiaque avec un oscilloscope ;
de la pression artrielle ;
de la saturation : oxymtrie pulsatile ;
de la capnographie ;
des gaz (O2, NO2, agents halogns) ;
de la temprature surtout chez les enfants.

Technique
Intubation orotrachale sous laryngoscopie
directe
La position de la tte du patient en hyperextension,
initialement dcrite par Jackson, doit favoriser
lexploration laryngoscopique.
Technique chez ladulte
Le manche du laryngoscope est tenu par la main
gauche (pour un droitier), la droite carte les lvres
et un protge-dents est vivement recommand. La
lame courbe (moins traumatisante et moins rflexogne) est introduite par la droite, refoulant la
langue gauche. Elle progresse dans un plan mdian en gardant la luette comme repre.
Lpiglotte est repre, lextrmit de la lame
se glisse dans le repli glossopiglottique, le laryngoscope est alors soulev, sans faire levier (ce qui
ferait prendre appui sur les incisives suprieures,
ouvrant le triangle glottique).

26
La sonde dintubation est alors introduite par la
commissure labiale droite linspiration, si besoin
laide dun mandrin qui est retir ds franchissement du plan glottique.
Le tube est positionn pour que son extrmit
distale soit mi-distance des cordes vocales et de
la carne. Puis le ballonnet est gonfl une pression juste suffisante pour assurer ltanchit. La
sonde est alors fixe et protge des morsures par
une canule de Guedel.
Il faut alors contrler immdiatement :
le murmure vsiculaire qui doit tre symtrique pour liminer une intubation slective ;
les signes de cyanose, sueurs, oxygnation priphrique, et paraclinique : volume courant
la spiromtrie, saturation loxymtre, capnographie.
Technique chez le jeune enfant
Les modifications anatomiques du larynx, plus antrieur, plus haut, plus flaccide, ncessitent lutilisation dune lame droite pour charger lpiglotte.
La tte doit tre en lgre hyperextension (sniffing
position), chez le nouveau-n un aide maintient la
tte. Le calibre de la sonde dpend du poids et de
la taille de lenfant. Les sondes ballonnet sont
proscrire chez le tout-petit en raison de la fragilit
des parois trachales, elles ne sont justifies que
dans les indications de ranimation ou de circuit
ferm en anesthsie.

Intubation nasotrachale
Utilise en chirurgie oto-rhino-laryngologique
(ORL) ou stomatologique, ou lors dune intubation
prolonge ou difficile, sa fixation narinaire est
aise. Il faut utiliser un tube lubrifi, gliss par la
fosse nasale la plus permable, le biseau orient
vers la cloison. Le cathtrisme de la glotte se fait
sous vision directe laide dune pince de Magill.
Elle doit toujours se faire en douceur.

Surveillance
Lintubation oro- ou nasotrachale modifie la physiologie ventilatoire. Un patient intub ncessite
une surveillance constante qui le fait confier aux
ranimateurs, dans un secteur de soins intensifs. La
mise en place dune sonde dintubation induit un
desschement du mucus et une rtention des scrtions bronchiques par manque dhumidification, de
rchauffement et arrt de lactivit ciliaire.
La rsistance du tissu linfection est modifie ;
cela sajoute lexistence dun matriel tranger,
augmentant encore le risque infectieux.

L. Vazel et al.
La mcanique respiratoire est elle-mme perturbe : labolition du rflexe de toux augmente la
stase des scrtions bronchiques ; la perte de la
pression positive expiratoire physiologique qui
vite le collapsus alvolaire aggrave une hypoxmie
prexistante.
Une surveillance constante est indispensable
chez un patient, elle associe :
kinsithrapie (posture, clapping, aspirations) ;
aspirations striles, brves et atraumatiques ;
humidification et rchauffement des gaz ou air
respirs ;
contrle de la bonne position de la sonde qui
doit tre fixe ;
dsinfection des cavits orales et nasales ;
position de lger proclive pour diminuer le
risque de reflux gastro-sophagien.

Intubation difficile1,2,3,16
Lintubation orotrachale constitue un geste courant pour lanesthsiste-ranimateur. Elle seffectue le plus souvent facilement, grce un matriel
simple et dans une position standardise. Lventualit dune intubation difficile (ID), quoique rare,
doit tre recherche par un examen pranesthsique systmatiquement orient sur sa dtection.
Lenseignement pour les mdecins en cours de spcialisation et la forrnation continue doivent donner
une large place lintubation trachale. Enfin, si
tout anesthsiste ne peut matriser lensemble des
techniques dcrites en cas dID, il doit toujours tre
capable dassurer une oxygnation efficace.

Dtection de lintubation difficile8,12,13


On considre quune intubation est difficile pour un
anesthsiste expriment, lorsquelle ncessite
plus de 10 minutes et/ou plus de deux laryngoscopies, dans la position modifie de Jackson (Fig. 2),
avec ou sans compression larynge (manuvre de
Sellick).
Une laryngoscopie difficile se dfinit par labsence de vision de la fente glottique (stade III et IV
de Cormack et Lehane (Fig. 3).
Cette dtection, par linterrogatoire et lexamen clinique, doit tre systmatique lors de toute
consultation pranesthsique, mme si une anesthsie locorgionale est programme. Les rsultats, prcisant les tests utiliss, doivent tre colligs par crit. Linterrogatoire prcise les
conditions de droulement des anesthsies antrieures, recherche la notion de lsions dentaires
et/ou gingivales. Sont aussi recherchs les antc-

Intubation : technique, indication, surveillance, complications

27

c
b

Figure 2 Position modifie de Jackson. La position de la tte, la mise en place dun coussin sous locciput et le laryngoscope
permettent daligner les trois axes (a : axe buccal ; b : axe pharyng ; c : axe laryng) et de visualiser la glotte.

dents et les signes dobsit morbide, daffection


rhumatismale, de diabte, de dyspne, de troubles
du sommeil, dintubation prolonge et de trachotomie, de traumatismes maxillofaciaux.
Lexamen seffectue en quatre temps, de face et
de profil, bouche ferme puis ouverte :
temps 1, de face, bouche ferme, pour rechercher une asymtrie mandibulaire, des cicatrices faciales et/ou cervicales, un goitre ou un
cou court ;
temps 2, de face, bouche ouverte, pour prciser linclinaison des incisives suprieures, des
dents manquantes ou fragilises et la possibilit de subluxation antropostrieure de la
mandibule. La bouche est ensuite ouverte au
maximum, pour valuer la distance interdentaire et les classes de Mallampati (Fig. 3). Ces

mesures sont effectues chez le patient assis,


regard lhorizontale, sans phonation ;
temps 3, de profil, regard lhorizontale, pour
rechercher une rtrognathie et mesurer la distance menton-os hyode ;
temps 4, de profil, avec la tte en extension
maximale, pour mesurer la distance mentoncartilage thyrode.
Les trois lments suivants doivent tre recherchs systmatiquement : la mesure de louverture
de bouche, lvaluation de la classe de Mallampati,
la mesure de la distance thyromentonnire. Il y a
lieu denvisager une ID chez ladulte si lun des
critres suivants est retrouv : ouverture de bouche
infrieure 35 mm, classe de Mallampati suprieure 2, distance thyromentonnire infrieure
65 mm.

Figure 3 Classes de Mallampati (en haut) et grades de Cormack (en bas) : Classe 1 : toute la luette et les loges amygdaliennes sont
visibles ; classe 2 : la luette est particulirement visible ; classe 3 : le palais membraneux est visible ; classe 4 : seul le palais osseux
est visible ; grade 1 : toute la fente glottique est vue ; grade 2 : seule la partie antrieure de la glotte est vue ; grade 3 : seule
lpiglotte est visible ; grade 4 : lpiglotte nest pas visible.

28

L. Vazel et al.

Les donnes suivantes doivent tre considres


comme des causes dintubation impossible par voie
orotrachale : louverture de bouche infrieure
20 mm, le rachis bloqu en flexion, une dysmorphie
faciale svre de lenfant ou bien des antcdents
dchec dintubation par voie orotrachale.

Place de limagerie dans le diagnostic


de lintubation difficile
Les examens dimagerie ne sont pas ncessaires au
diagnostic systmatique de lID. Ils peuvent tre
ncessaires, en fonction du contexte clinique, pour
prciser les anomalies anatomiques. Ils peuvent
conduire modifier la conduite de lanesthsie.
Deux clichs radiologiques sont effectuer : lun
bouche ferme, regard lhorizontale et lautre
bouche ouverte en position dintubation (Fig. 4).
Lorsque ces investigations ont t effectues dans
un but autre que la dtection de lID, lanesthsiste
doit en prendre connaissance.

Techniques pour intubation difficile


laveugle
Intubation sur guide long et souple
Dans les cas o la glotte ne peut pas tre expose,
il est souvent possible dintroduire un long guide

A
B

souple (ou bougie ou jet stylet) sous lpiglotte puis


dans la trache et qui servira de tuteur la sonde
dintubation. Cette technique, utiliser demble
lorsque lexposition de la glotte est insuffisante,
doit tre matrise par tout anesthsiste. La prsence de ce matriel dans tous les sites danesthsie est indispensable.
Les guides souples sont prfrables aux guides
rigides mallables, potentiellement traumatisants.
Les guides creux sont recommands car ils permettent loxygnation et lon peut contrler leur position, en cas de maintien de la ventilation spontane, en les raccordant un capnographe.
Intubation nasale
Cette technique, qui ne ncessite pas de matriel
supplmentaire, est simple en thorie. Le reprage
du larynx peut se faire au son ou laide dun
capnographe. Cette technique a des inconvnients
(50 % de succs et risques de traumatismes), qui ne
permettent pas de la recommander. Le pourcentage de succs augmente avec lexprience et le
gonflage du ballonnet de la sonde une fois quelle a
t introduite dans lhypopharynx.
Intubation rtrograde
Lintubation rtrograde est une technique invasive
qui permet une intubation par voie orale ou nasale,
sans mobilisation du rachis cervical. Bien quelle
puisse tre ralise avec du matriel prsent dans
le bloc opratoire (cathters veineux ou pridural),
lutilisation dun kit spcial est prfrable. Ses
indications sont limites par la disponibilit des
autres techniques, moins invasives. Nanmoins,
elle garde une place essentielle, en raison de sa
rapidit et de son faible taux dchec aprs apprentissage.

Techniques pour intubation difficile avec


vision glottique

b
Figure 4 a. clich de profil, regard lhorizontale selon White
et Kander ; il y a lieu de craindre une intubation difficile soit
lorsque A/B < 3,6 ou lorsque c < 4 mm ; b. clich de profil, tte
en position dintubation selon Delgue ; il y a lieu de prvoir une
intubation difficile lorsque langle maxillopharyng (A) < 100.

Fibroscopie bronchique
La fibroscopie bronchique est actuellement la technique de rfrence pour lID prvue. Elle doit tre
utilise en premire intention en cas dintubation
juge impossible. La voie nasale est techniquement
plus facile mais plus traumatisante. Les techniques
danesthsie vigile facilitent son utilisation ; elles
sont rarement ralisables chez lenfant. Toutefois,
cette technique connat des limites en raison de
lobscurcissement de lobjectif (scrtion, sang),
de la modification du tonus de loropharynx (anesthsie, curarisation) ou des repres anatomiques
(dme, traumatisme), ou de lobstruction des
voies ariennes. Cette technique nest donc pas la
meilleure dans les situations durgence ou aprs de

Intubation : technique, indication, surveillance, complications

29

multiples tentatives dintubation chez un patient


anesthsi. De plus, elle ncessite un apprentissage et une pratique rgulire. En revanche, le
fibroscope bronchique permet ladministration
doxygne par le canal oprateur, la vrification de
la position de la sonde, le diagnostic et lapprciation de la svrit dune inhalation bronchique,
laspiration sous contrle de la vue.
Masque laryng
Le masque laryng (ML) est facile et rapide mettre en place, sans laryngoscopie. Cest une alternative la sonde endotrachale ou au masque facial,
qui autorise le recours la ventilation mcanique
ou le maintien dune ventilation spontane. Chaque mdecin anesthsiste doit savoir mettre en
place un ML chez ladulte et chez lenfant. Une
bonne exprience est recommande avant son utilisation dans des cas difficiles. Le ML occupe actuellement une place de choix aprs lchec de lintubation en chirurgie rgle. Une anesthsie
profonde facilite sa mise en place. Le ML ne doit
cependant pas tre utilis en premire intention si
lintubation est juge impossible. Les anomalies du
larynx et de lhypopharynx sont des causes dchec
de sa mise en place. Les contre-indications du ML
sont lestomac plein et les lsions obstructives des
voies ariennes suprieures. Sa principale limite
concerne les patients dont la compliance thoracopulmonaire est basse ou les rsistances bronchiques
leves, ncessitant des pressions dinsufflation
suprieures 20 cmH2O. Toutefois, entre un risque
immdiat dhypoxie devant une ID survenue en
urgence et un risque ventuel dinhalation bronchique, le ML peut tre utilis en labsence dautre
solution thrapeutique.
Abord trachal de sauvetage
Le geste essentiel, devant limpossibilit dassurer
une ventilation efficace, consiste assurer une
oxygnation laide dun cathter transtrachal.
Un abord trachal chirurgical simpose en cas
dchec de cette technique.
La trachotomie est difficile raliser rapidement dans les situations durgence et est, de ce
fait, dconseille, tout du moins en premire intention et en labsence de chirurgien spcialis. En
revanche, il existe plusieurs dispositifs de coniotomie (ou cricothyrodotomie) prts lemploi, dont
la mise en place est rapide mais comporte un risque
lev de lsions iatrognes. Seuls les dispositifs
utilisant la technique de Seldinger sont recommands. Cependant, ils ncessitent un apprentissage.
Ces dispositifs doivent tre utiliss avec prudence,
lorsque les rapports anatomiques du cou sont modifis (dme, tumeur, hmatome), ainsi que chez
le nouveau-n et le nourrisson.

Figure 5 Lame courbe de Mac Coy.

Techniques rcentes pour lintubation


difficile5,6
Laryngoscope de Mac Coy (Fig. 5)
Cest une technique qui permet lintubation avec
vision glottique. La lame est une lame de Macintosh
modifie. Lextrmit distale est articule et peut
tre releve au moyen dun levier solidaire de la
lame. Le manche est celui dun laryngoscope classique. Il est muni dune charnire dans laquelle la
lame saccroche par une connexion type de crochets.
Lintrt est de raliser une intubation chez
certains patients dont lexposition glottique est
difficile, sans exercer une traction importante sur
le manche du laryngoscope et en diminuant le
risque de traumatisme dentaire. La performance de
la technique est amliore en lassociant une
pression sur le cartilage thyrode et lemploi de la
bougie.
Trachlight11 (Fig. 6)
L intubation laveugle par transillumination a t
dcrite pour la premire fois en 1959. Le guide
lumineux peut tre un appoint important en cas
dchec de lintubation, notamment en situation
durgence. Le Trachlight diffre des anciens modles en plusieurs points : lclairage est intense,
ce qui permet une transillumination efficace,
mme la lumire ambiante, un stylet rtractile
lintrieur du mandrin rend le dispositif plus flexible, ce qui facilite lintubation orale, voire nasale
(mais ncessite un apprentissage). Le mandrin
flexible permet de visualiser, par transillumination,
lextrmit de la sonde dintubation dans la trache. Il manque encore des travaux pour dterminer la place du Trachlight, dautant plus que cette
technique laveugle ne permet ni la ventilation ni
loxygnation.

30

L. Vazel et al.
pour centrer la sonde dans le masque. Des tudes
comparatives avec le fibroscope sont ncessaires
avant de recommander lemploi en premire intention du MLF chez les patients ayant des antcdents
connus dintubation difficile et de modifier si ncessaire les recommandations du groupe dexperts.

Figure 6 Trachlight.

Masque laryng-Fastrach4,10 (Fig. 7)


Les algorithmes de prise en charge proposs par
diffrentes socits savantes donnent une place
importante au ML. Il est recommand pour assurer
loxygnation et la ventilation ou pour raliser lintubation. Le taux de succs de lintubation
laveugle varie dune tude lautre et semble
oprateur-dpendant. Lemploi du fibroscope augmente le taux de succs qui est proche de 100 %.
Cependant, le diamtre de la sonde admise dans le
ML est limit 6 mm pour le ML taille 4 et 7 mm
pour le ML taille 5. De plus, une sonde 6 chez
ladulte peut tre trop courte, le ballonnet se
trouvant soit au niveau des cordes vocales, soit en
rgion sous-glottique. Le ML Fastrach (MLF) a t
conu spcifiquement pour lintubation, son masque est semblable celui du ML standard. Les
languettes de protection ont t remplaces par
une seule languette, plus large, mdiane, rigide et
fixe une extrmit, la sonde dintubation sortant du tube la soulve. La languette, en se soulevant, passe lpiglotte et la relve, librant le
passage vers le larynx. La rampe de sortie est en V

Figure 7 Masque laryngFastrach.

Combitube (Fig. 8)
Le Combitube est un tube double lumire permettant la ventilation tout en protgeant les voies
ariennes suprieures du risque dinhalation du
contenu gastrique rgurgit.3 Il a t conu par
Frass et Frenzer la fin des annes 1980 partir du
concept de lobturateur sophagien. Le Combitube se compose dans la partie proximale de deux
tubes distincts accols et spars par une paroi
dans la moiti distale. Le premier tube, dit sophagien ou pharyng, est ferm son extrmit
distale. Huit perforations ovales, situes sur les
parois antrieures et postrieures, sont rparties
sur la partie terminale du tube situ entre les deux
ballonnets. Ces perforations permettent la ventilation si le positionnement est sophagien. Le second tube est dit trachal. Il est ouvert sa partie
distale, et est muni dun ballonnet gonflable,
basse pression.
Le Combitube est utilis en urgence prhospitalire et en soins intensifs pour certaines quipes, il
est inclus dans les recommandations de lAmerican
Heart Association pour la prise en charge de larrt
cardiaque. Son emploi est encore peu rpandu en
France.
Masque laryng Proseal
Ce masque laryng a t conu pour augmenter
ltanchit autour du larynx et protger contre les
risques dinhalation de liquide gastrique. Il existe
un double conduit, lun semi-rigide pour les voies
ariennes semblable un masque laryng standard,
lautre souple pour les voies digestives de diamtre

Figure 8 Combitube.

Intubation : technique, indication, surveillance, complications


10 mm au travers duquel une sonde gastrique 14 F
peut tre introduite par la voie digestive.
Jet ventilation haute frquence9
Ce systme est utilis dans la microchirurgie larynge, trachale et la chirurgie larynge par laser. La
jet ventilation haute frquence est une technique
de ventilation qui consiste injecter dans la trache un jet de gaz avec une pression leve,
travers un fin cathter, une trs grande vitesse,
et avec une frquence variant de 60 300/min. Les
complications propres cette technique sont lemphysme sous-cutan et ldme laryng.
En pratique
Lorsque la technique permettant de rsoudre la
difficult nest pas matrise par lanesthsiste, le
transfert du patient ou lappel dune quipe spcialise est indispensable, en dehors des conditions
durgence. Il est le plus souvent inutile de recommencer deux fois la mme technique quand le
premier essai a chou. De plus, au-del de trois
essais, le risque de ne plus pouvoir ventiler au
masque le patient devient important. Il faut toujours privilgier les techniques les moins iatrognes. Comme la priorit est loxygnation, la mthode choisie suppose que celle-ci pourra tre
maintenue pendant toutes les manuvres dintubation. Lventualit de rveiller le patient doit
tre envisage chaque tape.

Intubation durgence non programme


Indique en cas de coma, dtresse cardiorespiratoire, fracas de la face, respiration paradoxale, transport de malades risquant de dcompenser, lintubation en urgence ncessite une
approche diffrente selon lexistence ou non dune
dyspne dorigine larynge.

Intubation sans obstacle laryng


Dans ce cas, les techniques dintubation classique
doivent tre efficaces et suffisantes. Aprs avoir
expliqu au malade conscient les diffrentes tapes et aprs lavoir prvenu de la perte provisoire
de la parole, il faut loxygner au masque ou par
sonde nasale, si possible sous contrle dun oxymtre digital. Le malade est perfus, en dcubitus
dorsal, tte en hyperextension sur un plan surlev
par rapport celui des paules. Une sdation est
indispensable chez le sujet conscient, soit par diazpam (Valium), soit par midazolam (Hypnovel).
Se plaant la tte du malade, loprateur vrifie la libert des voies ariennes suprieures,

31

ltanchit et la permabilit du ballonnet de la


sonde trachale. Lextrmit distale de la sonde
est enduite dun gel lubrifiant et anesthsique. Puis
il ralise une intubation par voie orotrachale ou
nasotrachale, voie prfre chez les malades agits car la contention de la sonde est meilleure.

Intubation dans le cadre dune dyspne


larynge
Lexistence dun obstacle sur les voies ariennes
suprieures rend compte dune prsentation clinique demble vocatrice : dyspne constante classiquement prdominance inspiratoire en cas
dobstruction larynge ou existant aux deux temps
respiratoires dans les atteintes trachales. La respiration est bruyante, saccompagnant volontiers
dun stridor, ainsi que des signes dune dtresse
respiratoire aigu : cyanose et tirage par mise en
jeu des muscles respiratoires accessoires. La mesure des gaz du sang artriel prcise le degr dhypoxmie, dhypercapnie et dacidose respiratoire.
La trachotomie doit toujours tre prvue pour
permettre une ventilation malgr un obstacle laryng.
Chez ladulte, les tiologies des dyspnes larynges peuvent tre tumorales bnignes (papillomatose, chondrome cricodien, laryngocle, tumeur
dAbrikossof), ou malignes (carcinome pidermode
laryng), neurologiques ou fonctionnelles (syndromes de Rigel, de Gerhardt, spasme laryng, accidents vasculaires crbraux, maladie de Parkinson,
etc.), infectieuses ou inflammatoires (piglottite,
laryngites), traumatiques (externe ou interne).
Chez le nouveau-n, on peut trouver lorigine
dun dyspne larynge, en salle daccouchement
une malformation congnitale (stnose larynge,
diastme, kyste ou lymphangiome) et, dans les
premiers jours, paralysies larynges uni- ou bilatrales, laryngite ou une laryngomalacie. Jusqu
6 mois, lhmangiome sous-glottique (qui rgresse
spontanment 1 an), a-del de 6 mois, les tiologies infectieuses, traumatiques et tumorales peuvent ncessiter une intubation pour dyspne larynge.
En pratique, bien que les examens radiologiques
puissent tre contributifs en montrant une compression ou une stnose trachale, une atlectasie
ou un emphysme sous-jacent un corps tranger
parfois radio-opaque, ils sont gnralement insuffisants. Lexamen de rfrence est la fibroscopie qui
doit tre effectue en priorit. Elle confirme le
diagnostic dobstruction des voies ariennes, permet de prciser lobstacle (localisation, tendue,
nature) quelle peut parfois traiter (corps tranger
accessible). Loxygnation peut tre assure pen-

32

L. Vazel et al.

Intubation prvue
Impossible

Intubation prvue
Difficile

Technique vigile
+
Fibroscopie
O2transtrachal
Intubation rtrograde
Trachotomie

AG
Ventilation
spontane

Ventilation au masque
Efficace

AG curares

Intubation difficile
Imprvue

Ventilation au masque
Inefficace

Ventilation efficace au masque

Essai autre technique


(2 essais 5 min.)

guides souples
autres

Succs

chec

Chirurgie

Masque laryng

Chirurgie
Succs

Rveil
Algorithme 1
(Fig. 10)

Algorithme(s)
personnel(s)

Algorithme 2
(Fig. 11)

Intubation
Fibroscope ou laryngoscopes
spciaux
(2 essais 5 min.)

Figure 9 Arbre dcisionnel gnral. AG : Anesthsie gnrale.

dant la fibroscopie par insufflation doxygne dans


le canal oprateur du fibroscope ou laide dun
masque facial spcialement conu cet effet. La
surveillance de la saturation en oxygne de lhmoglobine par un oxymtre de pouls est bien sr
recommander.
Dans le cas particulier dune piglottite, lintubation sur une piglotte trs volumineuse risque
dentraner un arrt cardio-respiratoire dorigine
vagale. Il est donc souhaitable deffectuer lintubation au bloc opratoire, en prsence dun chirurgien prt pratiquer une trachotomie.

Algorithmes dcisionnels
La socit franaise danesthsie et de ranimation
a publi, aprs expertise collective, trois algorithmes dcisionnels visant guider loprateur lors
dune intubation (Fig. 9, 10, 11).

chec ou C.I.

Succs

chec
Rveil

Figure 10 En cas de ventilation efficace au masque facial. C.I. :


complications internes.

complications sont prises en charge par le mdecin


anesthsiste-ranimateur.

Complications locorgionales immdiates


Lpistaxis, lors dune intubation nasotrachale,
par traumatisme du cornet infrieur, peut tre
vite laide dune sonde de calibre adapt et
bien lubrifie, dautant que le patient est hypertendu, ou avec des troubles de la coagulation.
Lhmatome du plancher buccal est exceptionnellement rapport, il faut le surveiller.
Ventilation inefficace au masque

15

Complications

Lintubation peut parfois tre iatrogne, les risques


de complication doivent tre limits par une technicit parfaite, un oprateur comptent, et un
matriel adapt. Labsence dtudes prospectives,
randomises, multicentriques consacres aux lsions postintubations ne permettent pas de prciser
la prvalence, les facteurs de risque, et les diverses
attitudes prventives recommander pour rduire
lincidence de ces lsions.

Complications gnrales
Lies lanoxie, aux rflexes vagaux, au spasme
laryng, ou linhalation de liquide gastrique, ces

Masque laryng

Chirurgie

chec ou contre-indication

Succs
Intubation

Rveil

O2transtrachal

Succs
Rveil

Succs

chec
Autres techniques Coniotomie ou
dincubation
trachotomie
chec
Rveil

Figure 11 En cas de ventilation inefficace au masque facial.

Intubation : technique, indication, surveillance, complications


Les traumatismes alvolodentaires suprieurs
sont frquents. Une protection efficace peut tre
ralise par lutilisation dune gouttire mallable.14
Des fausses routes pharynges, rhino- ou hypopharynges, lors dune intubation laveugle peuvent tre responsables de complications infectieuses ou cicatricielles stnosantes.
Le risque de traumatisme laryng existe (6 %
selon McCulloch), il peut entraner plaies, hmatomes des cordes vocales, dnudations cartilagineuses, granulomes, voire subluxation arytnodienne,
dont il faut surveiller lvolution. Lintubation en
urgence, les difficults dexposition, le recours
des sondes de calibre lev, lutilisation de mandrins, la mise en hyperextension du cou, les lsions
muqueuses prexistantes, la surinfection, et les
facteurs diminuant la perfusion sous-muqueuse
sont classiquement reconnus comme susceptibles
de favoriser la survenue de ces lsions.
Les plaies trachobronchiques sont rares (0,5
1,9 %), elles sont favorises par lutilisation de
sondes pour intubation slective en chirurgie pulmonaire.19 La plaie trachale se manifeste par un
emphysme sous-cutan extensif et parfois un
pneumomdiastin. Le traitement de rfrence
reste la rparation chirurgicale immdiate. Les lsions ischmiques, secondaires un dsquilibre
entre la pression de perfusion de la muqueuse et la
pression exerce par le ballonnet, surviennent en
rgle gnrale pour des intubations de plusieurs
heures.
Les perforations de la bouche sophagienne ou
du sinus piriforme par fausse route de la sonde sont
rares, elles doivent tre dpistes prcocement sur
lapparition dun emphysme cervical sous-cutan
ge avanc, intubation nasorapidement extensif. A
trachale, urgence, utilisation de mandrins, malposition de la tte et pression sur le cricode augmentent classiquement le risque de survenue dune
plaie pharynge. Des cas de ncrose de la luette,
dabcs latro- et rtropharyngs et de spondylodiscite ont t dcrits. Le risque vital tient surtout
au risque mdiastinal. Les signes type de douleur
spontane cervicale latralise, de douleur thoracique irradiation postrieure, de dysphagie douloureuse, de douleur la palpation, de crpitation
cervicale, doivent faire voquer une perforation et
imposent la mise en route dun traitement. Lalimentation orale doit tre interrompue. Une antibiothrapie et lindication chirurgicale doivent tre
discutes.

Complications locorgionales secondaires


Lpanchement intrasinusien, li lobstruction
nasale, existe chez un tiers des patients intubs par
voie nasale au-del de 3 jours.18

33

Les ncroses septale, vlaire, ou columellaire


sont rares, elles sont directement lies la compression locale. Ce mme mcanisme peut tre
responsable dischmie de la membrane trachale.
Ldme glottique, plus frquent chez lenfant,
peut se rvler par un stridor, une voix rauque, une
toux aboyante, un tirage. Le traitement est mdical, il associe corticothrapie par arosols et par
voie gnrale.
Les granulomes sigent de prfrence sur la
glotte cartilagineuse ou lapophyse vocale de
larytnode ou encerclent le tube en avant. Leur
frquence est variable, non lie la dure de
lintubation. Ils rgressent en rgle, mais peuvent
persister sous forme dun nodule fibreux ou voluer
vers une synchie. Une surveillance fibroscopique
simpose, elle guide la rducation orthophonique,
voire une microchirurgie larynge pouvant tre
aide par lutilisation du laser.
La paralysie rcurrentielle transitoire uni- ou
bilatrale est rare et serait lie un tirement ou
une compression.
Plus graves sont les stnoses glotto-sousglottiques, ou trachales, parfois associes, o la
destruction muqueuse et cartilagineuse est remplace par du tissu cicatriciel fibreux. La dyspne
inspiratoire aux deux temps selon le sige de la
stnose est le signe principal, associ un tirage
avec bruit respiratoire permanent.
Le dysfonctionnement laryng avec risque de
fausse route et dinhalation bronchique ne doit pas
tre mconnu. Certains auteurs recommandent de
ce fait dattendre 24 heures pour dbuter la ralimentation.

Conclusion
Lintubation trachale est la mthode de choix
pour lisolement et la protection des voies ariennes suprieures, ainsi que pour la ventilation. Cest
un acte courant banal pour les quipes anesthsiques entranes. La laryngoscopie est la technique
de base de lintubation trachale. De nouveaux
dispositifs permettant la ventilation et/ou lintubation ont t prsents. Les rsultats prliminaires
sont intressants, trs prometteurs pour certains,
et pourraient amener modifier les recommandations de la confrence dexperts en les introduisant
dans les algorithmes de prise en charge. Le patient
qui a t difficile intuber doit en tre inform. Il
serait souhaitable que lui soit remis un document
prcisant la cause de lintubation difficile et les
moyens utiliss pour y faire face.

34

L. Vazel et al.

Rfrences

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www.elsevier.com/locate/emcorl

Cancers de la langue
J.-M. Prades (Professeur la facult) a,*, T. Schmitt (Professeur la
facult) b, A. Timoshenko (Praticien attach des Hpitaux) c
a

Facult de mdecine J. Lisfranc, service ORL, Centre hospitalier universitaire Bellevue, 15, boulevard
Pasteur, 42055 Saint-tienne cedex 2, France
b
Facult de mdecine J. Lisfranc, service radiothrapie, Centre hospitalier universitaire Bellevue, 15,
boulevard Pasteur, 42055 Saint-tienne cedex 2, France
c
Service ORL, Centre hospitalier universitaire Bellevue, 15, boulevard Pasteur, 42055 Saint-tienne
cedex 2, France

MOTS CLS
Cancer de la langue ;
Chirurgie de la
langue ;
Radiothrapie ;
Curiethrapie ;
Chimiothrapie

Rsum Les carcinomes pidermodes de la langue sont parmi les tumeurs les plus
frquentes des voies arodigestives suprieures. Le traitement des formes dbutantes T1,
T2 repose sur la rsection chirurgicale, associe un curage celluloganglionnaire slectif
pour les patients N0, tout particulirement si la tumeur est ulcro-infiltrante. Radiothrapie et curiethrapie obtiennent habituellement un excellent contrle locorgional pour
le traitement des lsions exophytiques. En dpit des progrs chirurgicaux et de la
radiothrapie, le traitement est souvent un chec pour de nombreux patients risque
(tumeurs T3-T4, extension mtastatique ganglionnaire cervicale avec effraction capsulaire...) et une survie 5 ans nest obtenue que pour 30 50 % dentre eux. Dans lavenir,
des tudes cliniques randomises sont ncessaires, notamment pour les stratgies de
prservation dorgane et la qualit de vie post-thrapeutique.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Tongue cancer;
Surgery;
Radiation;
Brachytherapy;
Chemotherapy

Abstract Squamous cell carcinoma of the tongue is one of the most common tumors of the
upper aerodigestive tract. The treatment of early stages (T1, T2) is surgical resection with
selective neck dissection for TN0 patients, especially with ulcerated tumors. Radiotherapy and interstitial brachytherapy obtain good loco-regional control for exophytic
tumors. Despite improvements in surgical and radiation therapy techniques, treatment is
still unsuccessful in many high-risk patients (T3, T4, extra capsular spread of nodal
metastases...) and the 5-year survival rate for these patients is remaining at 30-50 %.
Further studies using randomized clinical trials are needed.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Anatomie clinique de la langue


Dfinition
La langue est un organe musculomuqueux qui occupe la plus grande partie de la cavit orale. Elle
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : jean.michel.prades@univ-st-etienne.fr
(J.-M. Prades).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00005-8

est implante sur un squelette ostofibreux et soutenue par une sangle musculaire, le plancher oral.
Par ses nombreux muscles, elle possde une grande
mobilit, participant la mastication, la dglutition, la succion, larticulation des sons. Sa muqueuse est le sige dorganes sensoriels lorigine
de la perception gustative et dun rflexe scrtoire salivaire des glandes annexes la cavit
orale15.

36

Configuration extrieure
La langue comprend deux parties : la langue mobile
orale, et la base de la langue, oropharynge. La
base ou racine de la langue, fixe, correspond au
tiers postrieur de lorgane, sige de nombreux
follicules lymphodes constituant la tonsille linguale. Elle est oriente presque verticalement, ce
qui rend son exploration visuelle difficile et sa
palpation primordiale. Elle appartient loropharynx antrieur et ses lsions, notamment cancreuses, envahissent rapidement les autres lments du
carrefour arodigestif. Le corps de la langue, mobile, reprsente les deux tiers antrieurs et se
termine par la pointe linguale. Ces deux parties
sont spares par le V lingual ouvert en avant,
marques par le sillon terminal en arrire, les papilles gustatives caliciformes ou circumvalles en
avant. Lapex du V lingual rpond au foramen caecum, vestige du canal thyroglosse, lorigine de
kyste ou fistule. Cette dualit linguale est explique par lembryologie : lminence hypobranchiale ou copula est lorigine de la base de la
langue, le tuberculum impar et les renflements
linguaux latraux sont lorigine de la langue mobile, primitivement sur le plancher de lintestin
pharyngien (embryon de 4 mm la 5e semaine).
La langue prsente ainsi une face dorsale avec
les papilles gustatives basilinguales en arrire du V
lingual pour la perception amre, les papilles gustatives mdianes en avant du V pour la perception
sucre. Le frein de la langue est situ la face
ventrale ou infrieure avec les caroncules sublinguales de part et dautre o sabouchent les orifices des glandes submandibulaire et sublinguale. Le
bord latral porte les papilles gustatives folies
analysant la perception sale. La pointe de la langue est la zone de runion des bords latraux, des
faces dorsale et ventrale.

J.-M. Prades et al.


intriqus les uns aux autres, difficiles diffrencier. En effet, les fibres musculaires se croisent
perpendiculairement dans les trois plans de lespace. Ces muscles laissent sur la ligne mdiane une
zone clivable, lespace centrolingual, expliquant la
possibilit dabcs lingual. La portion basilinguale,
en grande partie forme par lorigine des muscles
hyoglosse et gnioglosse, peut tre considre
comme le segment dinsertion : insertion sur les
apophyses gni (pines mentonnires) en avant,
insertion sur le corps et les grandes cornes de los
hyode en arrire. Parmi les moyens de fixit de la
langue, il faut citer galement les muscles palatoglosses (piliers antrieurs du voile du palais), la
partie glossopharyngienne du muscle constricteur
suprieur du pharynx, et la muqueuse buccale ellemme, en continuit avec la muqueuse pharyngienne.

Muqueuse linguale
Elle est forme dun pithlium pavimenteux, stratifi, non kratinis et dun chorion dense. La muqueuse est paisse et adhrente aux muscles sousjacents la face dorsale. Elle est plus mince et non
adhrente au niveau de la base, trs clivable et
transparente la face infrieure, expliquant la
formation des dmes de la base de la langue et du
plancher. La muqueuse linguale forme quatre types
de papilles : papilles filiformes, courtes soies kratinises autour dun axe conjonctif, papilles fongiformes, globuleuses dissmines parmi les papilles
filiformes et prsentant des bourgeons gustatifs,
les papilles caliciformes entoures dun sillon ou
vallum et dun bourrelet. Les glandes sreuses de
Von Ebner souvrent dans le fond du vallum, favorisant la dissolution des substances gustatives. Enfin, les papilles folies sont inconstantes et constituent des crtes muqueuses parallles.

Squelette ostofibreux de la langue

Vascularisation artrielle

Il est form de los hyode, impair, mdian hauteur de la 4e vertbre cervicale, de la membrane
hyoglosse verticale, haute de 1 cm et du septum
lingual. Celui-ci ralise une lame fibreuse falciforme et verticale tendue de la membrane hyoglosse en bas jusqu la pointe de la langue en haut.
Le septum lingual nest quune barrire relative
vis--vis dune progression carcinomateuse.

Trs dveloppe, elle est sous la dpendance de


lartre linguale principalement, plus accessoirement de lartre palatine ascendante et de lartre
pharyngienne ascendante. Dans 78 % des cas, lartre linguale est une collatrale de lartre carotide externe situe au-dessus de lorigine de lartre thyrodienne suprieure, au-dessous de celle
de lartre faciale. Artres linguales et faciales
peuvent natre par un tronc commun dans 20 % des
cas. Dans 2 % des cas, lartre linguale nat dun
tronc commun avec lartre thyrodienne suprieure. Cest une artre sinueuse la face latrale
de la langue en dedans du muscle hyoglosse, et
adapte aux mouvements linguaux. Elle se termine

Muscles de la langue
Dix-sept muscles constituent la langue : huit pairs
et symtriques, un seul impair, le muscle longitudinal suprieur. Tous ces muscles sont fortement

Cancers de la langue

37
du sillon amygdaloglosse sont anastomoses entre
elles mais aussi avec les veines larynges, les veines
de la tonsille palatine, les veines pharynges, les
plexus ptrygodiens. La ralisation dun lambeau
lingual de reconstruction doit prserver non seulement un pdicule artriel mais aussi un drainage
veineux efficace.

Vji

IIa
XII

Ib

III

Drainage lymphatique
Ia

AL
1

IV
Figure 1 Drainage lymphatique de la langue. 1. Triangle de
Bclard : os hyode, muscle digastrique, muscle hyoglosse ; 2.
triangle de Pirogoff : tendon du muscle digastrique, nerf hypoglosse (XII), muscle mylohyodien ; AL : artre linguale ; VJI :
veine jugulaire interne.

au bord antrieur du muscle hyoglosse par lartre


profonde de la langue ou ranine et lartre sublinguale. Les deux artres linguales proprement dites
ne sont pas anastomoses sur la ligne mdiale,
contrairement aux artres ranines sur la ligne mdiane. Il existe deux triangles classiques de ligature
de lartre linguale, utiles lors de la chirurgie des
tumeurs : le triangle de Bclard entre la grande
corne de los hyode, le ventre postrieur du muscle
digastrique et le bord postrieur du muscle hyoglosse, mais aussi le triangle de Pirogoff, plus en
avant, entre le tendon intermdiaire du muscle
digastrique, le bord postrieur du muscle mylohyodien et le nerf hypoglosse (Fig. 1).

Vascularisation veineuse
La langue est draine par deux rseaux veineux
superficiels et profonds, mais la seule veine profonde est celle qui accompagne lartre linguale.
Cinq courants veineux diffrents peuvent tre dcrits, par ordre dimportance dcroissante, base
sur le diamtre des veines et leur territoire : les
veines satellites du nerf hypoglosse (en gnral
deux veines), la veine vallculaire piglottique, la
veine satellite du nerf lingual, la veine du sillon
amygdaloglosse, enfin la veine satellite de lartre
linguale. De nombreuses valvules sont prsentes sur
lensemble de ces veines. Ces courants veineux se
drainent en rgle dans un tronc commun, le tronc
veineux linguofacial de Farabeuf, qui rejoint la
veine jugulaire interne. Les veines satellites du nerf
hypoglosse sont largement anastomoses avec la
veine jugulaire antrieure, la veine submandibulaire, la veine faciale ; la veine satellite du nerf
lingual communique avec les veines submandibulaires et faciales ; les veines vallculaires et les veines

Les lymphatiques de la pointe de la langue se


drainent vers les nuds lymphatiques submentaux
et submandibulaires bilatraux ; ceux du corps de
la langue vers les nuds submandibulaires ; les
lymphatiques de la base de la langue se drainent
vers les nuds lymphatiques submandibulaires et
jugulocarotidiens. Les zones mdiolinguales ont un
drainage bilatral (Fig. 1).

Innervation
Linnervation motrice est assure par le nerf hypoglosse (XII), lexception du muscle styloglosse et
du muscle palatoglosse, innervs par le nerf facial
(VII) et le nerf glossopharyngien (IX).
Linnervation sensitive des deux tiers antrieurs
de la langue dpend du nerf lingual (V3). Le nerf
glossopharyngien (IX) assure linnervation de la
base de la langue, et le nerf vague (X) celle du repli
glossopiglottique. La stimulation par contact dclenche un rflexe de contraction de lensemble de
la musculature linguale (XII), des muscles masticateurs (branche motrice du V) et du pharynx (IX, X),
provoquant une dglutition.
Linnervation sensorielle gustative des deux tiers
antrieurs de la langue est sous la dpendance du
nerf gustatif suprieur, dont les fibres empruntent
le nerf lingual, la corde du tympan, le nerf facial et
rejoignent le ganglion gnicul et le nerf intermdiaire de Wrisberg (VIIbis), connect au noyau gustatif suprieur du plancher du 4e ventricule. La
gustation basilinguale dpend du nerf gustatif infrieur, dont les fibres empruntent le nerf glossopharyngien connect au noyau gustatif infrieur. La
morbidit associe une exrse de la totalit de
la base de la langue a conduit des tentatives de
rinnervation de la langue rsiduelle, par transfert
du nerf hypoglosse moteur, proximal, sur le nerf
lingual sensitif, distal. Les exrses basilinguales
doivent, si possible, prserver le pdicule neuroartriel hypoglossolingual situ 1 cm au-dessus du
plan de los hyode et 2 cm de la face mdiale de
la mandibule hauteur du trigone rtromolaire15.

38

Donnes pidmiologiques
et carcinogense
Par leur frquence, les carcinomes pidermodes
de la tte et du cou sont au sixime rang des
cancers des populations occidentales. En France en
1995, chez lhomme, les carcinomes de la cavit
buccale et de la langue se plaaient aux quatrime
et cinquime places des cancers des voies arodigestives suprieures, aprs les carcinomes du larynx, de lhypopharynx et de loropharynx59. Les
carcinomes pidermodes reprsentent plus de 90 %
des cancers de la langue, touchant dans les deux
tiers des cas la langue mobile et dans un tiers des
cas la base de la langue. Lincidence annuelle en
France est estime 1 800 nouveaux cas masculins
et 200 fminins, avec un ge moyen de 55 ans pour
les hommes, 60 ans pour les femmes. Les carcinomes de la langue mobile reprsentent 30 % des
carcinomes de la cavit buccale, et ceux de la base
de la langue 20 % des carcinomes de loropharynx.
Les deux facteurs favorisants les mieux connus
sont le tabac et lalcool, agissant en synergie,
lorigine dune augmentation du risque sur un mode
multiplicatif. Cette augmentation du risque relatif
chez lhomme consommant plus de 30 cigarettes
par jour et plus de 2 l de vin peut atteindre 100 et
plus6.
noter quen 2001, la consommation totale de
tabac en France a t de 92,65 milliers de tonnes
contre 103,8 en 1991, lorigine de 60 000 dcs
dans lanne. La tranche dge des 19-25 ans arrive
en tte avec 40,4 % de fumeurs rguliers, devant les
15-19 ans avec 33,2 % et les 26-75 ans avec 27,7 %.
Ainsi, plus de 70 % des fumeurs rguliers en France
ont moins de 25 ans !
Alors que lincidence des carcinomes de la tte
et du cou parat stable, plusieurs tudes pidmiologiques rcentes soulignent laugmentation de
mortalit par cancer de la langue, notamment chez
les sujets jeunes : aux tats-Unis, entre 1960 et
1985, les hommes de 30 39 ans du Connecticut ont
prsent quatre fois plus de cancer de la cavit
orale que pendant la priode quivalente prcdente12. Au Texas, le pourcentage de patients jeunes atteints dun cancer de la totalit de la langue
est pass de 4 % en 1971 18 % en 199365. partir
de la banque de donnes du National Cancer Institute Surveillance aux tats-Unis, les cancers de la
langue des adultes des deux sexes de moins de
40 ans ont augment de 60 % entre les priodes
1973-1984 et 1985-199788, alors que les mthodes
diagnostiques nont pas radicalement chang et
que la consommation de tabac et dalcool tend
diminuer depuis le milieu des annes 1960 parmi les
jeunes amricains. En Europe, les certificats de

J.-M. Prades et al.


dcs dhommes de moins de 44 ans enregistrs de
1955 1989 montrent une incidence multiplie par
deux des cancers de la cavit buccale, surtout en
Autriche, Allemagne, Hongrie, Pologne et Bulgarie24. En France, durant la priode 1993-1997, les
chiffres dincidence des carcinomes de la cavit
buccale et du pharynx, sont situs entre 30 et
50 pour 100 000 chez lhomme, et apparaissent
comme les taux mondiaux les plus levs59. Ainsi,
cette population jeune parat soumise lmergence dautres agents carcinognes que lassociation traditionnelle tabac-alcool pourtant toujours
prsente :
en dehors de contextes culturels particuliers
en Inde ou en Amrique Latine, lutilisation
plus frquente depuis les 30 dernires annes
dans les pays occidentaux de tabac priser ou
chiquer, parat tre lorigine de cancers de
la cavit buccale et de leucoplasie prcancreuse de contact28 ;
la consommation de marijuana peut aussi tre
en cause : plus de 30 % des citoyens amricains
de plus de 12 ans ont utilis au moins une fois
cette drogue. Leffet carcinogne de la marijuana a t montr par plusieurs tudes cliniques et exprimentales22. La relation dosedpendante entre la consommation de marijuana et le risque de cancer de la tte et du
cou a t souligne104 ;
linfection par le virus de la papillomatose
humaine (human papilloma virus : HPV) est
galement suspecte. Le risque de carcinome
pidermode de la tte et du cou chez les
sujets sropositifs pour HPV16 aprs ajustement des taux de nicotonine est multipli par
deux63. La prsence dHPV dans les tissus noplasiques de la cavit orale varie de 14 %
91 %60. tudis par polymerase chain reaction
(PCR), 50 % des carcinomes oropharyngs et
14 % des carcinomes de la langue contiennent
de lacide dsoxyribonuclique (ADN) de
HPV1663. Lexpression dHPV dans un carcinome buccal est cinq fois plus leve que dans
la muqueuse orale saine de voisinage4,60. Deux
sous-types dHPV, 16 et 18, semblent carcinognes, et associs une mutation de p5393.
Nanmoins, une mta-analyse rcente ne trouve
pas de diffrence pronostique entre les sujets de
moins de 40 ans porteurs dun carcinome de langue
et une population plus ge : 53 % de survie sans
maladie 3 ans contre 55 %77.

Biologie tumorale et carcinogense


Il est habituellement admis quune tumeur maligne
survient partir daltrations gntiques cumules

Cancers de la langue
(inactivations de gnes suppresseurs de tumeur,
activation de proto-oncognes, ...)102. Le gne p53
est un gne suppresseur de tumeur. Il est impliqu
dans plusieurs voies de rgulation cellulaire :
contrle du cycle de la cellule, rparation de lADN,
apoptose. Le gne p53 est situ sur le chromosome
17p, et code une protine instable de 53 kDa
faible concentration dans les cellules normales.
Cette protine interviendrait dans la phase darrt
cellulaire G1 quand lADN est endommag par un
carcinogne39. La mutation du gne p53 est lorigine dune accumulation dune protine p53 anormale et stable. Elle est alors dtecte dans plus de
50 % des carcinomes pidermodes de la cavit
buccale69. Epidermal growth factor (EGF), par la
voie de la tyrosine kinase, peut intervenir sur la
division cellulaire, la migration, ladhsion, la diffrenciation et lapoptose. Une surexpression du
rcepteur EGF parat corrle la svrit de la
dysplasie dans les lsions prcancreuses29. Certaines modifications gntiques sont prcocement observes dans les tats prcancreux de la cavit
buccale : 30 % des lsions hyperplasiques prsentent des pertes chromosomiques en 9p21 et 3p14.
Celles-ci apparaissent plus frquentes chez les patients dveloppant une cancrisation. Ces pertes
chromosomiques prcoces peuvent prcder les
mutations p5350.
Les nouvelles stratgies thrapeutiques gniques en cours de dveloppement sont nombreuses : elles impliquent notamment EGF et le gne
p5378,102.

Donnes cliniques
Smiologie clinique
Les symptmes de dbut dun cancer de la langue
peuvent tre insignifiants, alors que la rgion en
cause est parfois parfaitement accessible, notamment la langue mobile. Aussi, le dlai de diagnostic
est en moyenne de 5 mois, expliquant que la moiti
des malades prsentent une tumeur dj volue.
Simple gne ou douleur lancinante, paresthsie ou
otalgie unilatrale, les fonctions linguales peuvent
tre perturbes dans les processus de mastication,
dglutition ou locution. Lingestion de boissons
alcoolises, dpices, dclenche la douleur. Une
lsion prexistante (leucoplasie, rythroplasie)
peut devenir douloureuse et/ou hmorragique. Enfin, une adnopathie dure, douloureuse, peut rvler la tumeur linguale. Elle sige en rgle dans la
rgion sous-mandibulaire ou sous-digastrique.
Lexamen clinique endobuccal avec deux
abaisse-langue voit la lsion. Celle-ci est palpe

39
doucement avec lindex protg. Ltude de lensemble du carrefour arodigestif sous contrle de
la lumire froide est imprative (nasofibroscopie),
de mme la recherche systmatique dadnopathies cervicales satellites, bilatrales.
Lors dune atteinte de la langue mobile, une
lsion ulcrovgtante est note plus souvent
quune forme exophytique ou ulcre pure. La tumeur sige sur le bord de la langue, plus ou moins
tendue sur la face dorsale ou ventrale. Elle peut
tre dorsale ou ventrale stricte, plus ou moins
antrieure dans la cavit buccale, et lexposition
par les deux abaisse-langues est utile. Les bords ou
le fond de lulcration sont durs la palpation,
traduisant linfiltration. Ce geste dclenche la douleur, parfois un petit saignement, mais permet
lapprciation de la ligne mdiane et du plancher
buccal. Le carcinome de la zone de jonction
linguale correspond une forme dveloppe
autour de la base dimplantation linguale du pilier
antrieur de la loge amygdalienne. Lextension
dune telle lsion se fait vers la langue mobile, la
base de la langue, le pilier, le sillon amygdaloglosse. Cette atteinte particulire est considrer
comme une forme oropharynge latrale.
En cas datteinte de la base de la langue, les
formes ulcrovgtantes ou ulcro-infiltrantes sont
galement les plus frquentes. Elles peuvent
stendre en arrire vers la vallcule et lpiglotte,
latralement vers le sillon amygdaloglosse et
lamygdale palatine, en avant dans la zone de
jonction linguale et la langue mobile. Mdialement,
la totalit de la base de la langue sous-muqueuse
peut tre envahie. La palpation de lensemble de la
base de la langue apprcie linfiltration profonde et
le franchissement de la ligne mdiane.
Des adnopathies cervicales sont notes dans
prs de 75 % des cas, volontiers bilatrales, traduisant la grande lymphophilie des tumeurs linguales.
Lors dune tumeur de la langue mobile, 30 70 %
des adnopathies non palpes cliniquement (N0)
sont en fait mtastatiques (N+)8,46. La palpation
cervicale reste la mthode la plus courante pour la
classification carcinologique du cou (N). Elle na
aucune valeur pour la dtection de microadnopathies mtastatiques que limagerie nidentifie pas
de faon certaine non plus97.
ce stade, le diagnostic diffrentiel doit tre
succinct :
lulcration traumatique dorigine dentaire ou
prothtique nest pas indure et disparat ds
que la cause est corrige ;
la tuberculose ou la syphilis linguale sont rares.
Elles ncessitent une confirmation anatomopathologique et bactriologique formelle ;

40

J.-M. Prades et al.


les tumeurs bnignes sont galement possibles,
type de papillome, fibrome, neurinome,
myoblastome granuleux dAbrikossof ;
linflammation dune papille linguale latrale
est galement possible.

Bilan dextension
Le bilan dextension locorgionale et distance
permet une classification clinique TNM de la lsion
tumorale, corollaire dune indication thrapeutique et dun pronostic. Lendoscopie, limagerie, un
bilan gnral prthrapeutique apprciant la comorbidit en reprsentent la base 78.
tude endoscopique
La muqueuse des voies arodigestives suprieures,
de la trache et des bronches, de lsophage doit
tre considre comme un champ de cancrisation potentiel, soumis aux mmes agents carcinognes traditionnels que sont le tabac et lalcool30,44. La panendoscopie sous anesthsie
gnrale explore, dans le mme temps opratoire,
ces diffrents territoires. Elle affirme lunicit tumorale, limportance des lsions prcancreuses ;
elle permet les prlvements histopathologiques,
et la mise en tat dentaire aprs avis spcialis.
Une seconde localisation tumorale simultane (ou
synchrone) est dcouverte chez 9 % des patients
porteurs dun carcinome des voies arodigestives
suprieures : dans 3 % des cas, elle est bronchopulmonaire, dans 2 % sophagienne, dans 4 % sur le
carrefour arodigestif. Dans 60 %, la panendoscopie
seule est lorigine du diagnostic44.
La dtection de lsions prcancreuses ou cancreuses de la cavit buccale peut utiliser une
coloration in vivo de solution aqueuse 1 % de bleu
de toluidine, guidant biopsies ou frottis cytologiques. Mthode simple et peu coteuse, lapplication de bleu de toluidine est lorigine de fauxngatifs frquents : 42 % vis--vis des carcinomes in
situ, 58 % vis--vis des dysplasies52. Un carcinome
buccal est objectiv par lhistopathologie dans un
tiers des lsions colores par le bleu de toluidine,
mais 76 % de ces lsions colores prsentent une
anomalie clonale de perte dhtrozygotie30.
Imagerie
Lvaluation locorgionale par imagerie dune tumeur des voies arodigestives suprieures, notamment de la cavit orale, fait essentiellement appel
la tomodensitomtrie (TDM), limagerie par
rsonance magntique (IRM), lchographie, plus
rcemment la tomographie par mission de positons (TEP). Ces techniques permettent ltude de
lanatomie normale, de linfiltration tumorale mais
aussi des adnopathies cervicales48,94,97.

Imagerie de la tumeur
LIRM peut tre propose en premire intention
devant un carcinome lingual, surtout si une extension au plancher buccal ou vers la ligne mdiane est
suspecte par la palpation. Les squences pondres en T1 et T2 avec gadolinium permettent une
bonne analyse de la topographie tumorale. Elles
donnent des arguments pour la distinction entre
volution tumorale et fibrose post-radique : une
image hypodense en T2 est en faveur dune fibrose,
une image hyperdense en T2 et aprs gadolinium
est en faveur dune tumeur rsiduelle postradique61. Les squences pondres en T1 sans
gadolinium tudient lextension osseuse mdullaire, qui apparat hypodense au sein de lhyperdensit de la graisse mdullaire94. LIRM en revanche nest pas contributive lorsque la lsion est
superficielle et/ou serpigineuse16.
La TDM est plutt ralise si une extension osseuse, notamment corticale, est suspecte face
une volumineuse tumeur. Si le patient est g ou en
mauvais tat gnral, ne pouvant supporter la longueur de lexamen IRM, la TDM est alors prfrentiellement propose48. Enfin, devant une tumeur
avance, atteignant la langue et le plancher buccal, IRM et TDM offrent une complmentarit dinformation, importante galement pour la recherche dune rcidive tumorale94. Les images TDM
peuvent tre amliores de faon simple grce
une distension de la cavit buccale, par de lair ou
de leau, vitant ainsi la superposition des structures anatomiques21.
La TEP est une technique scintigraphique capable de produire des images quantitatives mtaboliques, locales et du corps entier. Le 18F-fluorodoxyglucose analyse laugmentation de la
glycolyse au sein dune lsion noplasique, quelle
que soit son histologie23. Les foyers inflammatoires
reprsentent la limite essentielle de la technique.
Actuellement, lapplication la plus importante est
la recherche dune maladie rsiduelle ou dune
rcidive : un dlai de 4 mois aprs la fin de la
radiothrapie est conseill pour minimiser linflammation post-radique. La radioncrose est aussi
lorigine de faux positifs23. Ltude de la rponse
la chimiothrapie est intressante, mais se heurte
aux mmes limites de seuil de dtectabilit que les
techniques radiologiques conventionnelles23,72.
Lchographie est un examen simple et rapide.
Elle donne des informations sur la prsence, la
taille, les rapports avec la ligne mdiane et le
plancher de la bouche dune tumeur linguale. Elle
semble nanmoins peu contributive pour lanalyse
des relations tumeur-mandibule16. Lchographie
propratoire peut mesurer prcisment (< 1 mm)
la profondeur dinfiltration tumorale : celle-ci ap-

Cancers de la langue
Tableau 1

Classification TNM34 (UICC, 1997).

Tumeur

Adnopathie

Mtastases

41

Tx : la tumeur primitive nest pas valuable


T0 : pas de tumeur primitive dcelable
Tis : carcinome in situ
T1 : tumeur 2 cm dans sa plus grande dimension
T2 : tumeur comprise en 2 et 4 cm
T3 : tumeur > 4 cm dans sa plus grande dimension
T4 : tumeur avec extension aux structures adjacentes (os, peau, muscle...)
Nx : adnopathies (ADP) rgionales non valuables
N0 : pas dADP rgionale mtastatique
N1 : ADP mtastatique unique, unilatrale 3 cm
N2a : ADP mtastatique unique, unilatrale entre 3 et 6 cm
N2b : ADP mtastatiques multiples, homolatrales 6 cm
N2c : ADP mtastatiques multiples, contro- ou bilatrales 6 cm
N3 : ADP mtastatique > 6 cm dans sa plus grande dimension
M0/M1 absence ou prsence de mtastases distance

parat comme un facteur pronostique vis--vis de


lextension ganglionnaire cervicale, et pourrait intervenir dans lindication dun curage ganglionnaire de principe70. Lchographie endobuccale peropratoire peut guider lexrse chirurgicale dune
tumeur infiltrative de la langue32.
Imagerie des adnopathies
Limagerie donne des arguments de taille, de
forme, de topographie et dirrgularit de prise de
contraste des adnopathies mtastatiques, mais
apprcie avec de grandes difficults les microadnopathies mtastatiques infracentimtriques : de
20 25 % de ces adnopathies ne sont pas dtectes
quelle que soit la mthode dimagerie97,100. Latteinte ganglionnaire mtastatique peut tre objective par TEP, mais les micromtastases chez les
patients N0 dpendent pour leur dtection de la
rsolution scintigraphique (4 5 mm). La technique
du ganglion sentinelle avec curage slectif apparat
plus performante dans ces cas96. Une comparaison
prospective entre TDM, IRM, TEP et chographie
pour lexploration des aires ganglionnaires cervicales de patients oprs dun carcinome de la cavit
buccale montre la plus forte sensibilit pour lchographie, et la meilleure spcificit pour la TEP : la
TEP a une sensibilit de 70 %, une spcificit de
82 % et une pertinence de 75 % ; lchographie
respectivement de 84 %, 68 % et 76 % ; la TDM 66 %,
74 %, 70 % ; lIRM 64 %, 69 %, et 66 %. TDM et IRM
noffrent pas de diffrence significative97.
Le systme de classification dun carcinome, notamment lingual, a trois buts essentiels : tablir un
pronostic, aider la dcision thrapeutique, valuer
lefficacit du traitement. Les taux de survie des
patients classs dans les quatre stades de la classification traditionnelle TNM peuvent considrablement varier, surtout en raison de limprcision
anatomique de lextension tumorale (Tableau 1).

Dautre part, le systme TNM ne tient pas compte


du contexte clinique : la svrit de la symptomatologie tumorale et la comorbidit du patient devraient tre pris en compte, car un impact significatif sur la survie a t not. La survie 5 ans dun
cancer de la cavit buccale suivant la classification
TNM est de 64,6 % (stade I), 67,5 % (stade II), 28,9 %
(stade III) et 13,1 % (stade IV). Si les patients sont
classs suivant un systme danalyse composite de
gravit clinique incluant la comorbidit, la survie
5 ans des mmes patients est de 74,0 % (stade 1),
47,1 % (stade 2), 28,6 % (stade 3) et de 8,4 % (stade
4)33,79,80.

Donnes anatomopathologiques
Elles appartiennent au bilan dextension, en particulier lendoscopie, mais aussi reprsentent des
informations postopratoires primordiales, guidant
la thrapeutique complmentaire.

Lsions prcancreuses
Les lsions prcancreuses sont dfinies comme
des altrations tissulaires au sein desquelles un
cancer apparat plus souvent que dans le tissu homologue. Au niveau de la langue, deux lsions sont
en cause : leucoplasie et rythroplasie14,78.
Leucoplasies
Les leucoplasies, plaques blanchtres plus ou moins
bien limites, sont les plus frquentes, localises
dans la cavit buccale, surtout sur la joue (37 %) et
la langue (23 %). Lhistopathologie distingue les
kratoses simples, bnignes, des kratoses dysplasiques potentiel malin. Parmi ces dernires, les
dysplasies modres se caractrisent par une
hyperacanthose et une augmentation des mitoses

42

J.-M. Prades et al.

basales et suprabasales. Les dysplasies svres


sont proches du carcinome intrapithlial, avec
une forte hyperacanthose des crtes pithliales,
une perte de polarit des cellules et de leur cohsion, enfin surtout la prsence de cellules anormales et de nombreuses mitoses jusqu la superficie
de lpithlium. Dysplasies et carcinomes peuvent
survenir sur des lichens atrophiques et rosifs, mais
aussi sur des candidoses chroniques o linflammation muqueuse est intense. Ces lsions linguales
haut risque de cancrisation ont des incidences
diffrentes : 40 % de leucoplasies, 35 % de lichens,
25 % de candidoses chroniques. Lassociation de
dysplasie et de cancer apparat plus forte dans le
lichen (23 %) que dans les candidoses chroniques
(16,6 %) et les leucoplasies proprement dites
(15 %)14.
rythroplasie
Lrythroplasie est une zone rouge, dprime, rosive ou ulcre sur le plancher buccal, la gencive,
plus rarement la langue. Lrythroplasie est beaucoup moins frquente que la leucoplasie. Elle se
caractrise par une atrophie de lpithlium et une
expansion du chorion hypervasculaire jusqu la
surface, avec des cellules dysplasiques et volumineuses (maladie de Bowen). Dysplasie et cancrisation dpassent alors 90 % des cas. En fait, si la
filiation dysplasie-carcinome intrapithlial est admise, la concomitance cancer-lsion prcancreuse est diversement apprcie, variant de 5
20 % des patients14,78.

Lsions cancreuses
Si les tumeurs bnignes linguales sont le plus souvent conjonctives, les tumeurs malignes sont en
rgle dorigine pithliale.
Carcinomes pidermodes
Les carcinomes pidermodes reprsentent plus de
90 % des tumeurs malignes de la langue, avec une
Tableau 2
Niveau
Ia
Ib
IIa
IIb
III
IVa, IVb
Va, Vb

VI

nette prdominance masculine, surtout entre 60 et


70 ans. Le bord de la langue mobile est le plus
souvent atteint, plus rarement la face infrieure ou
la face dorsale (3 5 %), plus exceptionnellement la
pointe de la langue. Les formes multicentriques
reprsentent 3 % des cas14.
Macroscopiquement, les lsions ulcro-infiltrantes ou ulcrovgtantes sont les plus communes, avec une ulcration plus ou moins large,
bords surlevs et indurs. Il sagit parfois dune
rythroplasie contours irrguliers, ou dune leucoplasie fissure et indure. Les formes vgtantes, plus rares, sont faites de verrucosits gristres,
de formations polypodes rougetres, surtout observes sur la face dorsale.
Microscopiquement, une tumeur micro-invasive ninfiltre que les couches les plus superficielles du chorion. Le carcinome invasif pntre
largement le chorion et les faisceaux musculaires. Il
peut tre diffrenci et constitu de lobules
centres kratosiques (22 % des cas), indiffrenci
ou anaplasique sans aucune kratine mais avec des
cellules arrondies dpourvues de cohsion (23 % des
cas), de diffrenciation intermdiaire associant lobules acanthosiques et plages cellulaires peu diffrencies (55 % des cas). Le carcinome verruqueux
est une forme rare, trs diffrenci, extension
souvent serpigineuse, en rgle peu lymphophile. Il
peut tre confondu avec un papillome. De mme, le
carcinome cellules fusiformes ou pseudosarcomateux est une forme trs peu diffrencie pouvant
en imposer pour un vritable sarcome14.
Les mtastases ganglionnaires cervicales (N+)
sont prsentes chez 65 70 % des patients dcds
dun carcinome lingual. Elles sont classes suivant
des groupes et sous-groupes de niveaux I VI (Tableau 2) (Fig. 2). Une atteinte bilatrale nest pas
rare (Tableaux 3, 4). Chez les patients considrs
cliniquement indemnes de mtastases ganglionnaires cervicales (N0), 34 % prsentent une ou plusieurs adnopathies envahies (N+) dont 13 % avec

Groupes et sous-groupes des adnopathies (ADP) cervicales de niveaux I VI82,83.


Foyers ganglionnaires cervicaux
ADP sous-mentales
ADP submandibulaires
ADP jugulaires suprieures, en avant du nerf accessoire (XI)
ADP jugulaires suprieures, en arrire du nerf accessoire (XI)
ADP jugulaires moyennes au-dessus du muscle omohyodien (MOM)
ADP jugulaires infrieures infra omohyodiennes en avant (IVa) et en arrire (IVb) du chef claviculaire du muscle
sterno-clido-mastodien
ADP du triangle post, suprieures (au-dessus du ventre infrieur du MOM) suivant le nerf accessoire (XI) jusqu sa
pntration trapzienne (Va).
ADP du triangle post, infrieures, en dessous du ventre infrieur du MOM, accompagnant lartre cervicale
transverse (groupe supraclaviculaire) (Vb)
ADP du compartiment central : paratrachale, prithyrodienne, prlarynge...

Cancers de la langue

43
prsence dadnopathie mtastatique distance
dans 35 % des cas et de mtastases par voie hmatogne chez 58 % des sujets14,98.
Les cancers associs lors de la ncropsie sont
prsents chez 15 % des sujets contre 7 % chez ceux
de mme catgorie dge. Ils atteignent les voies
arodigestives suprieures, les bronches, le foie, le
tube digestif14.

IIb
IIa

Ib
Ia

III
Va
Vb IVb
IVa

Figure 2 Sous-groupes des niveaux ganglionnaires de I V82,83.

Tableau 3 Frquences des adnopathies cervicales mtastatiques dans les carcinomes de la langue mobile 65.
Groupes
glanglionnaires
I
II
III
IV
V
supraclaviculaire

Homolatral
(%)
37
85
15
4
1
0

Controlatral
(%)
6
9
4
1
0
0

Tableau 4 Frquences des adnopathies cervicales mtastatiques dans les carcinomes de la base de la langue65.
Groupes
glanglionnaires
I
II
III
IV
V
supraclaviculaire

Homolatral
(%)
8
88
40
9
12
4

Controlatral
(%)
1
31
7
3
2
1

plus de trois adnopathies atteintes et/ou une rupture capsulaire (R+). Chez les patients prsentant
cliniquement une adnopathie suspecte, latteinte
histologique est objective dans 70 % des
cas64,92,100.
Les mtastases viscrales touchent prfrentiellement le poumon (39 %), le foie, le squelette mais
aussi de nombreuses autres localisations (rein, surrnales, peau...). Lanalyse ncropsique de patients porteurs dun carcinome lingual montre la

Adnocarcinomes
Les adnocarcinomes sont surtout reprsents par
les carcinomes adnodes kystiques ou cylindromes
et les tumeurs mucopidermodes. Ces deux types
de tumeurs ont un pronostic pjoratif assez voisin.
Autres tumeurs
Les autres tumeurs sont toutes beaucoup plus rares : sarcome fibroblastique cellules fusiformes,
rhabdomyosarcome, schwannome malin, angiosarcome de Kaposi, mlanome malin, lymphome malin
non hodgkinien, mtastases linguales dun carcinome bronchique, utrin, mammaire ou digestif.

Mthodes de traitement
Chirurgie
Lobjectif dune chirurgie curatrice est lexrse
tumorale avec une marge de scurit suffisante, ce
qui peut tre difficile en raison de linfiltration
linguale. Le contrle celluloganglionnaire cervical
est galement primordial. Le status ganglionnaire
est lun des facteurs pronostiques les plus importants91,92.
Voie dabord
La voie dabord tient compte des impratifs dexrse carcinologique de la tumeur, des adnopathies
cervicales, de la stratgie de reconstruction. La
voie endobuccale peut tre simple ou largie selon
diverses commissurotomies labiojugales, dindications rares. Les voies externes sont nombreuses :
voie de Latischevsky et Freund, voie de SebileauCarrega, associe une section labiale infrieure
contournant la houppe mentonnire, voie bimastodienne, voie de Mac Fee, ... Lhabitude et lexprience de chaque oprateur interviennent dans ce
choix, mais les incisions avec trifurcation sont
viter67,82,83.
Tumeur primitive de la langue mobile
Une tumeur primitive de la langue mobile peut tre
opre par glossectomie partielle, emportant le
quart de lhmilangue mobile, ou par hmiglossectomie sectionnant la langue mobile sur la ligne

44

J.-M. Prades et al.

mdiane jusquau V lingual. Les tumeurs plus volumineuses ncessitent une hmi-pelvi-glossectomie
sacrifiant une hmilangue mobile et une partie du
plancher buccal34. Une glossectomie totale de la
langue mobile appele aussi glossectomie transversale antrieure stend jusqu los hyode en profondeur, mais prserve la base de la langue67. Ces
deux derniers gestes dexrse peuvent comprendre une interruption osseuse mandibulaire, imposant alors une reconstruction complexe.
Tumeur primitive de la base de la langue
Une tumeur primitive de la base de la langue peut
tre traite par buccopharyngectomie transmandibulaire conservatrice ou non vis--vis du ramus
mandibulaire, ou par buccopharyngectomie inframandibulaire, quivalent du pull-through de la cavit orale. Ces interventions permettent lexrse
dune partie ou de la totalit de la base de la
langue27. Une basiglossectomie subtotale peut tre
associe une pharyngolaryngectomie si la tumeur
envahit lhypopharynx. Pour une tumeur mdiane,
une subglosso-laryngectomie emporte une partie
de la base de la langue et ltage supraglottique.
Plus lexrse chirurgicale est mutilante pour la
base de la langue, plus la reprise de la dglutition
est compromise, quel que que soit le mode de
reconstruction. Une laryngectomie totale ou une
gastrostomie dfinitive peuvent en rsulter26,43.
Atteintes ganglionnaires
Vis--vis des aires ganglionnaires cervicales,
ltude des atteintes ganglionnaires mtastatiques
(Fig. 3, 4) souligne la frquence de lenvahissement
homolatral des groupes I et II pour les tumeurs de
la langue mobile et des groupes II et III pour celles
de la base de la langue64,91. Lextension controlatrale nest pas exceptionnelle, de mme que les
sauts de relais ganglionnaires anatomiques (skip
metastases). Le curage ganglionnaire cervical uniou bilatral peut tre de diffrents types82,83 :
le curage ganglionnaire cervical radical (radical neck dissection) inclut les groupes ganglionnaires ipsilatraux de I V, le nerf accessoire,
la veine jugulaire interne, le muscle sternoclido-mastodien et sadresse aux mtastases
ganglionnaires extensives ;
le curage ganglionnaire cervical fonctionnel
(modified radical neck dissection) inclut les
groupes ganglionnaires ipsilatraux de I V,
mais pargne le nerf accessoire et/ou la veine
jugulaire interne et/ou le muscle sternoclido-mastodien. Il est ralis pour des mtastases ganglionnaires probables ou macroscopiquement videntes qui ninfiltrent pas ces
structures non lymphatiques ;

Figure 3 Langue mobile : indications thrapeutiques T1T2 N0 et


T1T2 N1-N3 (A) et T3T4 N0 et T3T4 N1-N3 (B). CH : chirurgie ;
RT : radiothrapie externe ; CT : chimiothrapie ; Ci :curiethrapie ; CR : curage radical (CR), radical modifi (CRM), slectif
(CS), bilatral (2).

le curage ganglionnaire slectif (selective neck


dissection) inclut un ou plusieurs groupes ganglionnaires haut risque datteinte mtastatique prcoce. Sa conception repose sur la localisation de la tumeur primitive et le drainage
lymphatique anatomique prfrentiel. Il peut
tre supraomohyodien (niveaux I III), postrolatral (niveaux II V), et/ou central (niveau
VI) ;
le curage ganglionnaire cervical peut tre
tendu (extended neck dissection) une structure lymphatique, vasculaire, nerveuse ou
musculaire qui nest pas habituellement intresse par un curage cervical : une adnopathie rtropharyngienne, le nerf hypoglosse,
une artre carotide83.
Mthodes de reconstruction
Les mthodes de reconstruction de la langue doivent restaurer idalement volume, forme, sensibilit et mobilit linguale. La motricit de la langue
mobile est essentielle pour la mastication, larticulation, lhygine orale et la phase orale de la dglutition. Volume, forme et mobilit de la base de la
langue sont galement primordiaux pour la phase
pharynge de la dglutition prvenant les fausses
routes.

Cancers de la langue

45
queuse, lambeau de muscle droit de labdomen
plutt rserv aux glossectomies subtotales, lambeau de tenseur de fascia lata caractris par sa
souplesse13. La prservation de la base de la langue, et la ralisation dune hyomandibulopexie
permettent dobtenir des suites fonctionnelles acceptables67.
Aprs glossectomie totale
Sans sacrifice de la mandibule, les lambeaux musculocutans libres de muscle grand droit de labdomen ou de muscle grand dorsal peuvent tre proposs. Lorsquune mandibulectomie interruptrice est
effectue notamment au niveau de larc antrieur
mandibulaire, un lambeau libre composite ostocutan de crte iliaque peut tre ralis. Les prothses mandibulaires sont habituellement peu satisfaisantes dans ces cas67.

Chirurgie laser

Figure 4 Base de la langue : indications thrapeutiques pour les


tumeurs classes T1T2 N0 et T1T2 N1-N3 (A) et T3T4 N0 et T3T4
N1-N3 (B). CH : chirurgie ; RT : radiothrapie externe ; CT :
chimiothrapie ; Ci :curiethrapie ; CR : curage radical (CR),
radical modifi (CRM), slectif (CS), bilatral (2).

Aprs lexrse dun quart de la langue mobile


Il nest pas le plus souvent ncessaire dutiliser un
lambeau distance. Plusieurs mthodes peuvent
tre employes : fermeture primaire, absence de
suture et pithlialisation par cicatrisation de seconde intention, greffe de peau paisse ou confection dun lambeau muqueux local. Les petits defects de la base de la langue peuvent bnficier
dune suture primaire ou de la translation postrieure de la langue mobile. Lorsque ces lambeaux
locaux conduisent une distorsion importante de la
langue mobile, un apport tissulaire devient ncessaire, soit par lambeau libre notamment antbrachial, soit par lambeau pdicul comme le lambeau
de muscle grand pectoral ou de muscle grand dorsal, souvent volumineux. Le lambeau de peaucier
du cou est plus fin et mallable. Ces lambeaux, une
fois cicatriss, tolrent parfaitement une irradiation postopratoire78.
Aprs hmiglossectomie
La mobilit linguale peut tre prserve en utilisant un lambeau antbrachial bilob, sparant reconstruction du plancher et de la langue : la finesse
de ce lambeau facilite la mobilisation linguale rsiduelle78. Dautres lambeaux libres ont t dcrits
pour la reconstruction linguale : lambeau de jjunum lorigine dune certaine hyperscrtion mu-

Le laser CO2 peut tre propos pour le traitement


des leucoplasies prcancreuses de la cavit buccale : douleurs intenses, cicatrisation lente, parfois
rcidive sont observes99. Son emploi a t dcrit
en complment dun geste chirurgical dexrse de
premire intention sur les berges de rsection tumorale10.

Cryothrapie
Elle utilise de trs basses tempratures pour la
destruction in situ des cellules tumorales. Son dveloppement a t initialement limit par le manque de fiabilit du contrle de la conglation et les
risques de lsion des organes de voisinage. Une
conglation rapide par de lazote liquide sous pression, suivie dun rchauffement lent est la mthodologie la plus ltale pour les cellules tumorales.
Malgr des rsultats intressants pour les carcinomes T1-T2 de la langue, en association avec un
curage ganglionnaire cervical, son application linguale reste peu dveloppe, en raison de limportance de la raction inflammatoire locale lorigine de complication respiratoire45.

Photothrapie dynamique
Elle a pour but la destruction du tissu tumoral en
deux tapes : une molcule photosensibilisante
(photofrein) est injecte par voie sanguine et se
concentre dans les cellules malignes ; un rayonnement lectromagntique laser, de longueur donde
630 nm, provoque une cytotoxicit slective.
Celle-ci est lie la production de radicaux libres
et doxygne singulet. Le traitement laser a donc

46

J.-M. Prades et al.

Elle est envisage titre exclusif, ou en association. Il faut distinguer la radiothrapie externe et la
curiethrapie. Dans tous les cas, le retentissement
de la radiothrapie sur les glandes salivaires demande une mise en tat dentaire pralable, une
protection par gouttires plombes des dents et de
la mandibule pendant lirradiation, et une prophylaxie fluore ultrieure, rduisant les risques dostoradioncrose76.

vre une dose de lordre de 45 50 Gy. Une curiethrapie de barrage , faite pour rduire le risque de
rcidive du lit dexrse tumorale, peut lui tre
prfre, dlivrant une dose quivalente, focalise, en un seul temps, avec mise en place des
vecteurs au cours de lintervention chirurgicale.
La radiothrapie peropratoire (RTPO) est une
mthode permettant lirradiation focalise, au
cours dun geste chirurgical, du lit lsionnel tumoral profond, fort potentiel de rcidive. La RTPO,
notamment applique au carcinome oropharyng
localement avanc et infiltrant la base de la langue, dlivre facilement une dose unique de 20 Gy
dans un volume-cible prcis pargnant les tissus
sains de voisinage. Une radiothrapie postopratoire lui est associe si la tumeur est traite en
premire intention89.

Radiothrapie externe
La radiothrapie externe utilise les rayonnements
de haute nergie, issus des acclrateurs linaires.
Les rayonnements les plus utiliss sont des photons
X de 4 6 mV, et des rayonnements dlectrons,
dnergie variable. Elle traite localement la tumeur
et/ou les territoires ganglionnaires de drainage.
Elle a pour but lirradiation dun volume cible tumoral macroscopique, palp ou repr par limagerie ou GTV (gross tumor volume), ainsi que les
prolongements visibles ou invisibles microscopiques
dfinissant une zone de scurit ou CTV (clinical
tumor volume) ; la conjonction des deux volumes
prcdents et les paramtres physiques des faisceaux dirradiation dfinissent un volume trait
irradi homogne ou PTV (planning treatment volume)11. La dose pour une tumeur primitive et/ou
une adnopathie en place est de 70 75 Gy en
talement classique (quatre cinq sances et 9
10 Gy par semaine). Lvolution technologique actuelle des appareils de traitement et de la dosimtrie soriente vers la radiothrapie de conformation
tridimensionnelle et la modulation dintensit des
faisceaux de rayonnements. La radiothrapie peut
tre employe seule ou potentialise par la chimiothrapie5. Elle peut galement intervenir en association avec la curiethrapie ou une intervention
chirurgicale. Lirradiation postopratoire des aires
ganglionnaires histologiquement envahies (N+) dlivre une dose de 50 Gy (45 55 Gy) en talement
classique, avec un surdosage de 10 15 Gy en cas de
rupture capsulaire (R+). Au-del de 45 Gy, le volume irradi, qui porte sur lensemble des aires
ganglionnaires cervicales, est rduit en arrire pour
protger la moelle. Des caches plombs protgent
les zones qui ne doivent pas tre irradies, comme
les arcades dentaires ou le larynx. Lirradiation
postopratoire de la loge dexrse tumorale dli-

Curiethrapie
La curiethrapie utilise les rayonnements gamma
de sources radioactives, places lintrieur du
tissu lsionnel ou sur les berges de lexrse tumorale. Liridium 192 est le radiolment de choix,
avec une nergie des photons de 380 keV et une
demi-vie de 74 jours. Il se prsente sous la forme
dun fil de 0,3 0,5 mm de diamtre, souple et
rsistant, trs maniable, scable en cas de besoin
suivant la dimension voulue. La valeur nergtique
faible de liridium 192, et surtout les techniques de
prparation non radioactives, garantissent une radioprotection efficace. La curiethrapie permet de
dlivrer une dose leve dans un petit volume bien
dlimit, de faon continue en quelques jours. La
prparation non radioactive consiste utiliser des
vecteurs inertes, sous la forme de tubes plastiques
ou de gouttires vectrices directement implants
dans le volume tumoral. Une dose est ainsi dfinie
dans un volume-cible comprenant le volume tumoral et une marge de scurit. Pour les tumeurs de la
langue mobile, les meilleurs rsultats sont obtenus
lorsque la surface traite est suprieure de 20 % la
surface tumorale76. La technique des tubes plastiques38,56,75 est surtout utilise pour les tumeurs
postrieures de la portion mobile et celles de la
base de la langue. La technique des gouttires
vectrices51, prvoit un espacement prdtermin
des lignes radio-actives pour limplantation. La dcroissance rapide de la dose au-del du volume
trait respecte au mieux les tissus sains autour de
ce volume. Cest une fois vrifies la bonne gomtrie du montage par limagerie et une dosimtrie
cohrente par calcul de doses informatis20, que
les vecteurs sont chargs avec le matriel radioactif, en gardant intacte la gomtrie initiale choisie.
Le systme dosimtrique de Paris dfinit les caractristiques du montage des implants, le nombre de

un effet photochimique et non thermique. Cette


thrapeutique encore peu dveloppe pourrait viter un traitement chirurgical pour des tumeurs
linguales de petites tailles. La photosensibilisation
est leffet secondaire le plus habituel36.

Radiothrapie

Cancers de la langue
lignes, leur longueur et leur espacement selon une
disposition corrle au volume-cible. Il prvoit
techniquement un bon paralllisme des lignes radioactives, leur quidistance, leur mme activit
linique. Toujours dans ce systme, la dose est
prescrite sur lisodose 85 % de la dose de base. La
dose totale est de lordre de 60 70 Gy. Le dbit de
dose est un facteur dchec sil est trop faible, et
un facteur de ncrose sil est trop fort. Un dbit de
dose de 0,3 0,6 Gy/h est recommand55,56.
La ncrose est la complication majeure de la
curiethrapie, et ne doit pas tre confondue avec
une rcidive tumorale. Les probabilits de ncrose
varient de 5 44 % suivant la dose totale et le dbit
de dose. Cette probabilit de ncrose dpend surtout du dbit de dose, mais aussi du volume et du
sige tumoral (ncrose plus frquente pour les tumeurs du plancher buccal). La probabilit de
contrle local est significativement lie la dose
totale, au dbit de dose et au diamtre tumoral56.
La curiethrapie peut tre employe seule ou en
association avec une radiothrapie externe et/ou
aprs une intervention chirurgicale autorisant une
irradiation focalise, respectant les tissus sains
(curiethrapie dite de barrage).

Chimiothrapie
La chimiothrapie utilise seule a un rle limit
dans le traitement de premire intention des carcinomes de la langue, en dehors des carcinomes
avancs. La meilleure association est la combinaison 5-fluoro-uracile (5FU) et cisplatine. Le taux de
rgression tumorale ( 50 %) est plus lev en
chimiothrapie noadjuvante quen chimiothrapie pour rcidive. Aucune amlioration sur la survie
na pu tre dmontre78. Dans le cadre dun traitement palliatif, il est recommand de tester lefficacit dune deux polychimiothrapies. Les associations de chimioradiothrapie concomitante font
actuellement lobjet de nombreux travaux58,84.
Chimiothrapie et radiothrapie partagent la
mme cible principale quest lADN cellulaire : la
chimiothrapie permet de rduire la masse tumorale, amliorant son oxygnation et donc sa radiosensibilit ; la chimiothrapie peut modifier et
synchroniser la prolifration cellulaire dans une
phase plus radiosensible du cycle comme la phase
G2-M. Les drogues les plus utilises sont les sels de
platine, le 5FU, ltoposide, la mitomycine C, les
taxanes5. Linteraction rciproque recherche de
deux agents antitumoraux correspond un effet
supra-additif, cest--dire suprieur la somme
des effets des deux modalits appliques isolment. Cet effet est au moins dmontr in vitro pour
certaines drogues comme les sels de platine87. La

47
chimiothrapie intra-artrielle (CIA) dlivre in situ
une dose suprieure tout mode dadministration
systmique. Le cathtrisme se fait par voie fmorale (technique de Seldinger) ou par voie locale
carotidienne externe. Les carcinomes de la cavit
buccale sont des indications prfrentielles, car
leur vascularisation est entirement sous la dpendance des collatrales de lartre carotide externe.
Connue depuis 20 ans, la CIA reste une technique
difficile, rserve des quipes entranes. Les
rsultats les plus prometteurs ont t nots soit par
CIA dinduction soit par CIA associe une radiothrapie concomitante81,84.

Indications thrapeutiques et rsultats


carcinologiques
Plusieurs tudes rcentes montrent de faon significative lamlioration du contrle tumoral locorgional par une association thrapeutique, plutt
que par une mthode isole : chirurgie et radiothrapie externe ou curiethrapie, chimioradiothrapie concomitante plus rcemment9,27,47,68.

Carcinome de la langue mobile


Indications
ct de la classification TNM, des facteurs de
svrit smiologique et de la comorbidit, lapprciation du caractre infiltratif de la tumeur est
importante pour lindication thrapeutique70,95.
Tumeurs classes T1 T2 N0
Une lsion ulcro-infiltrante est plutt traite chirurgicalement avec un curage slectif cervical des
niveaux I, II et III1. Il est homolatral pour les
tumeurs des deux tiers postrieurs de la langue,
bilatral pour celles du tiers antrieur et/ou franchissant la ligne mdiane49. En effet, le curage
triangulaire supraomohyodien peut mettre en vidence des mtastases ganglionnaires occultes ou
des microadnopathies mtastatiques dans 30
70 % des cas8. Douze pour cent de ces adnopathies
mtastatiques sont en rupture capsulaire46. Une
radiothrapie complmentaire peut tre propose
sur la zone dexrse tumorale, si les recoupes
chirurgicales sont pathologiques, par curiethrapie de barrage ou radiothrapie externe. Les aires
ganglionnaires cervicales sont irradies si les adnopathies sont envahies (N+). Une lsion bien limite et/ou exophytique est plutt traite par curiethrapie avec un curage slectif cervical des
niveaux I, II et III homolatral, au cours de la mise
en place des tubes-guides ou 6 semaines aprs la

48
curiethrapie49,71. Une radiothrapie externe complmentaire est propose sur les aires ganglionnaires si les adnopathies sont envahies (N+) (Fig. 3).
Tumeurs classes T1 T2 N1-N3
Le traitement est plus volontiers chirurgical, vis-vis de la tumeur et des aires ganglionnaires dans le
mme temps opratoire. La radiothrapie complmentaire dlivre un surdosage en cas de rupture
capsulaire (R+) des adnopathies ou de recoupes
chirurgicales pathologiques. Une curiethrapie sur
la tumeur primitive est propose si la lsion est
bien limite et/ou exophytique. Un curage ganglionnaire cervical peut tre pratiqu au cours de la
mise en place des tubes guides (Fig. 3).
Tumeurs classes T3 T4 N0 ou N1-N3
Si la lsion est ulcro-infiltrante et oprable, une
hmiglossectomie, une hmi-pelvi-glossectomie ou
mme une glossectomie totale transversale antrieure conservant la base de la langue peuvent tre
ralises26,34. Un curage ganglionnaire cervical bilatral est effectu dans le mme temps en raison
de la frquence du franchissement de la ligne mdiane et de lextension ganglionnaire bilatrale
(Fig. 3). La radiothrapie complmentaire sadresse la zone dexrse tumorale par curiethrapie
de barrage ou radiothrapie externe postopratoire. Les aires ganglionnaires cervicales sont irradies si les adnopathies sont mtastatiques (N+).
Si la lsion T3 est limite et/ou exophytique, une
curiethrapie tumorale peut tre associe un
curage ganglionnaire cervical bilatral au cours de
la mise en place des tubes-guides. La radiothrapie
externe sadresse secondairement aux aires ganglionnaires cervicales envahies (N+). Si le malade
est inoprable pour des raisons gnrales ou locales, une chimioradiothrapie concomitante ou une
radiothrapie externe seule est indique.
Rsultats thrapeutiques
Chirurgie
La chirurgie tumorale et ganglionnaire exclusive de
premire intention a t une option thrapeutique
retenue par certains pour le traitement des carcinomes de la langue mobile34 : une rcidive locale a
t observe chez 15 % des patients avec une
rsection tumorale limite , cest--dire infrieure 1 cm, et 9 % chez ceux avec une rsection
suffisante, cest--dire suprieure ou gale 1 cm.
Le taux dchec locorgional a t de 27 %. La
survie spcifique 5 ans a t de 85 %34.
Chez les patients oprs dune tumeur T1-T2 N0
de la langue mobile, la rcidive rgionale varie de
24 % 47 % si aucun geste ganglionnaire nest

J.-M. Prades et al.


effectu, contre 4 % 9 % si un curage homolatral
slectif intressant les niveaux I, II et III est ralis8,19,98. Ce curage de principe amliore la survie
spcifique 5 ans de 86 % versus 55 % 98. Les
mtastases ganglionnaires de niveau IV chez les
patients porteurs dun carcinome T1-T3 N0 de la
langue mobile ne dpassent pas 4 %41.
Radiothrapie
Dans une srie de tumeurs T1 T2 traites par curiethrapie exclusive53,54, le contrle local 5 ans a
t de 87 %. La survie spcifique 5 ans a t de
90 % pour les T1 et de 71 % pour les T2 ( 3 cm).
Dans une autre srie de tumeurs T275, la curiethrapie exclusive a permis un contrle local de 89,8 %
et une survie spcifique 5 ans de 62,2 %. Le
volume tumoral et laspect macroscopique (tumeur
infiltrante versus exophytique) sont des facteurs
pronostiques classiques pour les indications et rsultats de la curiethrapie. la dose optimale de
65 70 Gy, le contrle local est meilleur pour des
tumeurs exophytiques. Une dose totale optimale et
un dbit de dose de 0,3 0,6 Gy/h donnent un bon
contrle local pour un minimum de risque de ncrose secondaire2,55,74. Dans ces conditions, la curiethrapie des tumeurs T1 T2 permet dobtenir
respectivement un contrle local dans 86 % et 80 %
des cas54,71.
Il a longtemps t prconis pour les tumeurs T2
une association radiothrapie externe et curiethrapie. Du fait dune insuffisance des doses de la
curiethrapie (30 Gy ou moins), les taux de rcidive
locale ont t suprieurs 50 %49. Pour des tumeurs
T2 N0, ont t compars un traitement par curiethrapie exclusive (70 Gy) et une association de
radiothrapie externe (45 Gy) plus curiethrapie75.
Le taux de contrle local 5 ans a t de 89,8 %
dans le groupe trait par curiethrapie seule,
contre 50,6 % dans le groupe trait par lassociation
(p = 0,00002). Le taux de survie spcifique 5 ans a
t respectivement de 62,2 % et de 34,7 %. Ces
rsultats ont t confirms dans une tude plus
rcente : le taux de contrle local 5 ans a t de
65 %, suprieur pour la curiethrapie exclusive
(82 %) par rapport la radio-curiethrapie (50 %,
p < 0,001)71.
Association chirurgie-radiothrapie
La survie 5 ans pour les tumeurs T2 a t de 61 %
aprs chirurgie, complte de radiothrapie en cas
datteinte ganglionnaire histologique ou de recoupes limites , avec 24 % dchecs locorgionaux ;
la survie a t de 53 % aprs curiethrapie, complte 6 semaines aprs par un curage ganglionnaire
de principe avec 27 % dchecs locorgionaux. Ces
deux modalits ne montrent pas de diffrence si-

Cancers de la langue
gnificative, dans la mesure o les patients bnficiant de curiethrapie ont t classs N0 ou N149.
Vis--vis de tumeurs avances de la langue mobile T3 T4 plus ou moins tendues au plancher
buccal, les associations exrse tumorale et ganglionnaire suivie de radiothrapie complmentaire
permettent dobtenir une survie spcifique 5 ans
de 44 %90. Lamputation de la totalit de la langue
mobile est possible en premire intention ou en
rattrapage, prservant la base de la langue et le
larynx26,67. Les taux de survie globale 3 et 5 ans
sont respectivement de 38 % et 22 %. Globalement,
quelles que soient les associations thrapeutiques
curatives de premire intention pour les carcinomes de la langue mobile, la survie spcifique 5 ans
est de 57 %, avec un dcs en rapport avec la
tumeur dans 43 % des cas. Les mtastases distance apparaissent pour 10 % des patients, et 21 %
ont un deuxime carcinome des voies arodigestives suprieures ou des bronches90.

Carcinome de la base de la langue


Indications
Plusieurs facteurs locorgionaux sont prendre en
compte galement pour lindication thrapeutique : le stade TNM, le caractre infiltrant ou non de
la tumeur, le dficit fonctionnel potentiel dune
exrse chirurgicale de la base de la langue101.
Radiothrapie et curiethrapie sadressent prfrentiellement des tumeurs limites de la base
de la langue classes T1 T2. Pour les lsions plus
importantes, lassociation radiochirurgicale reste
lindication prfrentielle. Actuellement, les stratgies de radio-chimiothrapie concomitante sont
en cours dvaluation.
Tumeurs classes T1 T2 N0
Si la lsion est ulcro-infiltrante, une buccopharyngectomie transmandibulaire ou inframandibulaire
peut tre propose, en association avec un curage
slectif homolatral des niveaux I V. Des microadnopathies mtastatiques sont retrouves chez
61 % des patients classs N027. Une radiothrapie
complmentaire peut tre dlivre sur la zone
dexrse tumorale par curiethrapie de barrage ou radiothrapie externe postopratoire. Les
aires ganglionnaires cervicales sont irradies en cas
datteinte mtastatique (N+). Pour une lsion bien
limite et/ou exophytique, une association de radiothrapie externe et curiethrapie sur la tumeur
peut tre ralise, avec un curage slectif homolatral au cours de la mise en place des tubesguides40,85. Les contre-indications carcinologiques
dune curiethrapie basilinguale sont reprsentes
par une extension tumorale en dessous de los

49
hyode, lespace pr-piglottique, au sillon amygdaloglosse, la mandibule ou la paroi postrieure
du pharynx31 (Fig. 4).
Tumeurs T1 T2 N1-N3
Lattitude est la mme que prcdemment vis--vis
de la tumeur. Un curage radical modifi ou radical
est pratiqu, avec une radiothrapie complmentaire en cas datteinte mtastatique (N+). Le curage est bilatral si ladnopathie est controlatrale (palpable ou dcele par limagerie) ou si la
tumeur infiltre la ligne mdiane27,43. Ainsi, un curage controlatral est effectu pour 41 % des patients. Une atteinte ganglionnaire mtastatique
(N+) est prsente dans 84 % des adnopathies homolatrales, 47 % des adnopathies controlatrales27.
Tumeurs T3 T4 N0 ou N1-N3
Si la lsion est ulcro-infiltrante et oprable, une
buccopharyngectomie transmandibulaire est associe un curage slectif de niveaux I V, radical
modifi ou radical. Le curage est bilatral si les
critres prcdents sont retrouvs27,43. Une radiothrapie complmentaire peut tre dlivre sur la
zone dexrse tumorale par curiethrapie de
barrage , radiothrapie peropratoire et/ou radiothrapie externe postopratoire. Les aires ganglionnaires cervicales sont irradies en cas datteinte mtastatique (N+). Pour une tumeur non
oprable, une association de radiothrapie et curiethrapie est possible, ou une radiochimiothrapie concomitante (Fig. 4).
Rsultats thrapeutiques
Tumeurs classes T1 T2
Pour le traitement de 136 tumeurs dont 55 T1-T2 et
81 N0-N1, une tude rtrospective35 a compar
trois modalits thrapeutiques : une irradiation
externe seule avec une dose mdiane de 71 Gy, une
irradiation externe avec curiethrapie dlivrant
respectivement 50 Gy et 30 Gy, et une exrse
chirurgicale suivie dune irradiation externe dlivrant 55 Gy. Le taux de contrle local 5 ans a t
de 19 % pour le premier groupe, de 39 % pour le
second et de 32 % pour lassociation radiochirurgicale. La survie spcifique 3 ans a t respectivement de 33 %, 66 % et 72 %. Le traitement de
41 patients porteurs de tumeurs classes T1 T2 a
privilgi lassociation radiothrapie externe et
implantation diridium 192 pour les patients N0. Le
contrle local pour les lsions T1 a t de 85 %, et
de 71 % pour les T2. Le meilleur contrle local a t
observ pour des doses dlivres suprieures ou
gales 75 Gy. La survie sans rcidive 5 ans a t
de 50 %17.

50
Housset et al. (1987) ont rapport galement
leur exprience du traitement de 110 tumeurs de la
base de la langue classes T1 T2, soit par chirurgie
suivie dirradiation, soit par irradiation externe
suivie de curiethrapie, soit par irradiation externe
exclusive38. Lchec local a t observ deux fois
plus souvent chez les patients traits par irradiation externe exclusive par rapport aux deux autres
mthodes. Ce rsultat explique que la survie 5 ans
est de 50 % pour les mthodes de traitement associatives par rapport 30,5 % pour lirradiation
externe seule. Lassociation curiethrapie-radiothrapie externe pour des tumeurs T1 T2 basilinguales, bien limites et/ou exophytiques avec curage celluloganglionnaire lors de la mise en place
des cathters de curiethrapie, donne des taux de
survie globale 3 et 5 ans respectivement de 57 %
et 38 %85. Le contrle local peut tre performant :
seulement sept rcidives locales sur 68 patients
majoritairement T1 T2 traits par Harrison en
199831. Les tumeurs T1 T2 traites soit par chirurgie, soit par radiothrapie ont un taux global de
contrle local 5 ans respectivement de 83 et
89 %101.
Tumeurs classes T3 T4
Pour les tumeurs basilinguales de stade avanc, le
traitement par irradiation exclusive avec chirurgie
de rattrapage en cas dchec, a montr des rsultats trs mdiocres7,57,58. Les dcs sont lis
lchec local (58 %), les maladies intercurrentes
(15 %), les mtastases (10 %) ou un deuxime cancer
(8 %). La survie et le contrle tumoral locorgional
dpendent de trois facteurs prdictifs en analyse
multivarie : avant tout, la rgression tumorale en
fin dirradiation (p = 0,0001), dans une moindre
mesure, lge et le stade de la tumeur. Les tumeurs
T3-T4 basilinguales bnficient dun taux de
contrle local de 79 % si une association chirurgie et
radiothrapie postopratoire est effectue, contre
55 % avec la radiothrapie seule101.
Lassociation chirurgie et radiothrapie externe
complmentaire autorise une survie globale et spcifique 5 ans respectivement de 49 % et 56 %. La
survie spcifique 5 ans est de 58 % pour les
tumeurs T3 et seulement 30 % pour les tumeurs T4.
Les associations thrapeutiques offrent en rgle un
meilleur contrle locorgional que les modalits
thrapeutiques isoles : lassociation chirurgie et
radiothrapie permet un contrle locorgional dans
76 92 % des cas, par rapport une radiothrapie
autorisant un contrle locorgional pour 47 55 %
des patients27,47.
Le traitement chirurgical de premire intention
sur le site tumoral basilingual impose une rsection
mandibulaire dans 14 % des cas et une laryngecto-

J.-M. Prades et al.


mie totale dans 20 % des cas43. Bien que lexposition chirurgicale soit juge correcte, les marges de
rsection sont pathologiques dans 25 % des cas43.
Aussi, la radiothrapie intraopratoire (20 Gy) sur
le lit dexrse basilinguale, comme la curiethrapie de barrage, permet un complment de dose
leve dans un volume-cible prcis et haut risque
de rcidive. La tolrance est excellente89.
Vis--vis des tumeurs basilinguales trs volues,
une glossectomie totale associe une laryngectomie totale a t propose, avec une irradiation
externe complmentaire. Les taux de survie globale 3 et 5 ans obtenus sont respectivement de
51 et 41 %86.

Rsultats des thrapeutiques palliatives


et/ou de la chimiothrapie
La place de la chimiothrapie en association avec la
radiothrapie a t largement tudie au cours de
ces 20 dernires annes. Lassociation 5FUcisplatine est apparue comme la combinaison la
plus efficace en termes de rgression tumorale,
mais son utilisation comme chimiothrapie noadjuvante na pas montr damlioration sur la survie : la comparaison radiothrapie conventionnelle
et la mme irradiation prcde dune chimiothrapie ne dmontre aucune diffrence ni sur la survie ni sur le contrle locorgional de la tumeur
linguale7,78. Actuellement, les mta-analyses montrent que lassociation de radio-chimiothrapie
concomitante5 apparat comme lapproche la plus
prometteuse : le travail randomis de Calais (1999)
a compar chez les patients porteurs dune tumeur
oropharynge volue de stades III et IV, une radiothrapie conventionnelle (70 Gy en 35 fractions) et
la mme irradiation associe de faon concomitante une chimiothrapie de 5FU cisplatine (trois
cycles de 4 jours) : la survie globale et la survie
spcifique 3 ans ont t respectivement pour le
traitement concomitant versus la radiothrapie isole de 51 % contre 31 % et 42 % contre 20 %9. Des
rsultats de CIA dinduction ont t rapports par
lessai de lOrganisation europenne de recherche
sur le traitement des cancers (EORTC)81 ayant inclus 222 patients, et comparant chirurgie demble
versus chirurgie prcde de CIA (vincristine-blomycine) : aucune diffrence de survie na t retenue pour les carcinomes de loropharynx, en revanche pour les carcinomes de la cavit buccale, la
survie globale mdiane a t de 7 ans pour le bras
exprimental de CIA versus 3 ans. Les rsultats
prliminaires de la CIA-radiothrapie concomitante
avec du cisplatine forte dose pour des carcinomes
volus font tat de 77 % de contrle local 3 ans,
au prix dune toxicit locale importante84.

Cancers de la langue

51

Rsultats des traitements de rattrapage


Les rcidives locorgionales des patients traits
pour un carcinome de la cavit buccale surviennent
prcocement : 95 % apparaissent les deux premires annes, dont 85 % la premire anne. Aprs
lchec dune radiothrapie premire (55 % des
patients traits par radiothrapie externe seule,
30 % par curiethrapie, 15 % par une association
radiothrapie externe-curiethrapie), 47 patients
porteurs dune tumeur de la langue mobile rcidive ont bnfici dune chirurgie de rattrapage,
avec ncessit dune reconstruction par un lambeau myocutan de grand pectoral dans un cas sur
deux : 17 % des oprs ont prsent une complication postopratoire, 62 % une poursuite volutive
locorgionale. Cinquante-trois pour cent des dcs
sont directement en rapport avec le carcinome
lingual. La survie spcifique 5 ans a t de 43 %103.
Lors dune rcidive locale, ou dun deuxime cancer de la base de la langue, traiter en zone
irradie, chez des sujets non oprables, une irradiation de rattrapage a t propose avec curiethrapie par implantation diridium 192 en deux
temps, permettant un contrle local de 37,5 % pour
un taux de ncrose ne dpassant pas 16 %37. Aprs
glossectomie totale, prservant la base de la langue, la survie 3 ans des patients oprs en premire intention est significativement meilleure,
avec 49 % contre 30 % pour les patients oprs aprs
chec de lirradiation67.

Facteurs pronostiques
La classification TNM associe aux facteurs de comorbidit permet dtablir un pronostic clinique au
moment du diagnostic80 (Tableaux 5, 6).

Tableau 6 Classification clinique TNM des carcinomes de la


langue mobile et survie 63 (pronostic).
Paramtres
T1, T2 versus T3, T4
N>0
Mtastases distance (M)
(p significatif < 0,05)

Valeur p
0,09479
0,0035
0,00001

2 ans est de 84 % si la tumeur basilinguale est


exophytique, contre 58 % si elle est ulcroinfiltrante (p = 0,04)10. Les facteurs de risque tumoraux proprement dits associent le caractre infiltratif de la tumeur, linvasion histologique diffuse
et les marges de rsection en dessous de 5 mm42,95.
La prsence dune limite de rsection pathologique, ou proche de linfiltration carcinomateuse,
est corrle une augmentation de la rcidive
locale (p < 0,003), mme si la survie globale est
identique. En revanche, une infiltration carcinomateuse rduit significativement la survie (p < 0,01)95.
Pour les tumeurs de la base de la langue irradies, lanalyse multivarie dmontre plusieurs
facteurs de mauvais pronostic vis--vis du contrle
locorgional et de la survie : une rgression tumorale incomplte la fin de lirradiation
(p < 0,0001), un ge infrieur 45 ans (p < 0,01), le
stade tumoral T (p < 0,03), la prsence dun carcinome peu diffrenci ou indiffrenci (p < 0,045)7.
Sur le plan pidmiologique, lge, la taille tumorale et lenvahissement ganglionnaire mtastatique sont associs un mauvais pronostic18. Nanmoins, lge seul ne doit pas constituer un facteur
dcisionnel thrapeutique pour les patients porteurs dun carcinome des voies arodigestives suprieures3.

Adnopathies
Tumeur
Laspect macroscopique tumoral apparat comme
un lment important : le contrle locorgional
Tableau 5 Symptomatologie clinique des carcinomes de la
langue mobile et rpercussions sur la survie 63 (pronostic).
Symptmes
Dysphagie
Odynophagie
Tumfaction cervicale
Trismus
Perte de poids
Maladie priodontale
Otalgie
(p significatif < 0,05)

Valeur p
0,00060
0,00072
0,00232
0,01021
0,04649
0,58220
0,24238

Le status ganglionnaire cervical est lun des facteurs pronostiques les plus importants au moment
du diagnostic. La forte incidence des mtastases
ganglionnaires occultes est souligner : chez les
patients sans adnopathie cervicale palpable suspecte (N0), 17 % classs T1 dveloppent une mtastase ganglionnaire (N+), 45 % classs T2 et 86 %
classs T3-T4. Il est donc licite deffectuer un curage ganglionnaire cervical de principe chez les
patients N062. Lextension ganglionnaire avec rupture capsulaire (N+ R+) est le facteur prdictif le
plus significatif vis--vis dune rcidive rgionale
et/ou de mtastases distance. La survie spcifique et la survie globale est de 65 % et 50 % pour les
patients N+ R-, versus 48 % et 30 % pour les patients
N+ R+. De ce fait, une optimisation thrapeutique

52
pourrait tre propose chez les patients haut
risque, comme une radio-chimiothrapie concomitante postopratoire66.

Traitement
Le risque de rcidive locale chez les patients oprs
aprs lchec dune irradiation est significativement plus important que chez les patients oprs
en premire intention : 35,5 % contre 7,4 %
(p = 0,024) pour les tumeurs T3 et T4 de la langue
mobile67.

J.-M. Prades et al.


T3-T4 plus ou moins tendues au plancher antrieur
et bnficiant dune reconstruction par lambeaux,
75 % des patients ont une voix socialement utilisable et une alimentation satisfaisante, surtout si le
traitement est effectu en premire intention 67.
La glossectomie totale associe ou non une
laryngectomie totale et une radiothrapie postopratoire demeure une option carcinologiquement
valable, mais permet galement une certaine
qualit de vie sociale et familiale chez des
patients motivs et entours86.

Conclusion
Rsultats fonctionnels et qualit de vie
Le rsultat fonctionnel idal post-thrapeutique
est lobtention dune dglutition et dune locution
normales. En fait, de nombreux patients traits
prsentent des troubles de lune ou de lautre
fonction : un tiers des malades rapportent, lors
dun autoquestionnaire, des difficults dlocution, et presque un sur deux des difficults de
dglutition, quel que soit le traitement78.
La rsection du quart de la langue mobile est
lorigine de trouble de llocution mais gne peu la
dglutition. La reconstruction par lambeaux de faible paisseur pour les tumeurs T1-T2 permet de
conserver une meilleure mobilit linguale quune
simple fermeture. Une propulsion basilinguale dficiente, consquence dune rsection chirurgicale
extensive de la base de la langue, est lorigine de
fausses routes graves. Nanmoins, chez les patients
oprs en premire intention dune rsection partielle de la base de la langue, 73 % ont un rgime
alimentaire normal, 81 % une locution comprhensible et 80 % peuvent manger en public25.
Les analyses rtrospectives de patients traits
par radiothrapie externe, curiethrapie basilinguale et curage ganglionnaire cervical auraient des
rsultats fonctionnels plus favorables que les patients oprs. Ces rsultats ne sont pas confirms
dans un travail comparatif de patients oprs et
non oprs dun carcinome de la base de la langue :
aucune diffrence statistique nest observe tant
sur le plan fonctionnel que vis--vis de la qualit de
vie, classification TNM quivalente, en raison de
limportance de la fibrose et de la xrostomie aprs
radiothrapie73.
Des analyses prospectives sont ncessaires pour
juger des diffrences de rsultats fonctionnels entre les traitements dassociation radio-chirurgical
et les stratgies de prservation dorgane27.
Aprs amputation totale de la langue mobile
prservant la base de la langue pour des tumeurs

Lpidmiologie ne montre pas de diminution vritable des cancers de la langue en Europe. Les
campagnes de prvention contre les risques alcoolotabagiques doivent donc rester actives. Les indications thrapeutiques refltent de multiples tendances : si les tumeurs de petites tailles peuvent
tre traites de faon quivalente par la radiothrapie ou la chirurgie, le traitement des lsions plus
volumineuses fait appel le plus souvent une association radio-chirurgicale. La place de la chimiothrapie reste valuer. Dans tous les cas, la
prsence dadnopathies cervicales mtastatiques
est un facteur primordial de mauvais pronostic.

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 5672

www.elsevier.com/locate/emcorl

Manifestations oto-rhino-laryngologiques
des hmopathies de ladulte
ENTs manifestations and hemopathies
M.-D. Brette (Praticien hospitalier) *, J.-P. Monteil (Professeur des
Universits, praticien hospitalier)
Service ORL et chirurgie maxillo-faciale du Professeur Monteil, hpital Saint-Louis,
1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France

MOTS CLS
Hmopathies
malignes ;
Lymphomes ;
Mylodysplasies ;
Sida ;
Dficits immunitaires ;
Mononuclose
infectieuse ;
Troubles de
lhmostase

Rsum Les manifestations oto-rhino-laryngologiques sont frquentes au cours des hmopathies malignes ou bnignes. Rvlatrices ou non de la maladie, elles sont rarement
vocatrices par leur seul aspect clinique car non spcifiques. Un bilan hmatologique
simple, orient par lexamen clinique, de mme que des examens anatomopathologiques,
permettent den prciser ltiologie ou de les rapporter lhmopathie connue. Les
auteurs dcrivent successivement les hmopathies malignes, notamment les lymphomes
non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, les maladies bnignes des globules blancs quil
sagisse des agranulocytoses ou des dficits immunitaires constitutionnels ou acquis, les
hmoglobinopathies et les troubles de lhmostase. Le bilan et les traitements sont en
rgle assurs par les hmatologistes.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
ENTs manifestations;
Lymphoma;
Plasmocytoma;
AIDS;
Humoral
immunodeficiency;
Infectious
mononucleosis;
Hemoglobinopathies

Abstract The association of ENTs manifestations and hemopathies is common, but the
symptoms are not specific. The diagnostic is based on clinical features, biological data
and histopathological findings. The authors describe the hemopathies with ENTsigns
(diagnosis, prognosis, treatment): the malignant hemopathies, non Hodgkin lymphomas,
Hogkindisease, leukemia, plasmocytoma ...; benign disorders of the myeloid series,
neutropenia, congenital or acquired immunodeficiencies, infectious mononucleosis ...;
hemoglobinopathies, thalassemia, sickle disease; bleeding disorders, Willebrands disease, haemophilia, thrombopathies secondary to aspirin ... A hematologic committe is
required for the management of the biological and therapeutic approach.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Quil sagisse dhmopathies bnignes ou malignes,
la symptomatologie est polymorphe, non spcifique. Les manifestations oto-rhino-laryngologiques
(O.R.L.) sont parfois inaugurales, posant le problme de leur tiologie, do limportance den
* Auteur correspondant.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00004-6

connatre les diffrents aspects afin dorganiser au


mieux la prise en charge, mais elles peuvent tre
dcouvertes lors du bilan dune hmopathie
connue. Le diagnostic peut tre orient par des
arguments pidmiologiques et cliniques, mais
lexamen anatomopathologique et le bilan hmatologique restent dcisifs. Le bilan et le traitement
sont dans la grande majorit des cas assurs par les
spcialistes hmatologistes.

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte

Hmopathies malignes
Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
Prolifrations malignes du tissu lymphode, les LNH
sobservent tout ge, mais lge mdian de survenue se situe vers 55 ans20; lhomme est plus
touch que la femme, avec un sex-ratio de 1,819.
Parmi lensemble des cancers de la tte et du cou,
les LNH viennent en seconde position aprs les
carcinomes pidermodes. Les dficits immunitaires congnitaux, ou acquis aprs transplantation
cardiaque ou rnale avec traitement immunosuppresseur, favorisent la survenue de LNH.
Latteinte ORL concerne en priorit lanneau de
Waldeyer et les aires ganglionnaires cervicales18,
plus rarement42 les glandes salivaires26,31, la thyrode30,76, les sinus8,25.
Les lymphomes de lanneau de Waldeyer sont
pratiquement toujours des LNH. Les LNH primitifs
de lanneau de Waldeyer reprsentent environ 10 %
de tous les LNH. Ils sont localiss, par ordre de
frquence dcroissante20,23,63, lamygdale palatine (de 30 65 %), au nasopharynx (de 25 35 %),
lamygdale linguale (de 3 10 %) ; latteinte
multiple se voit dans prs de 5 % des cas et, en cas
de lymphome amygdalien, latteinte est bilatrale
dans 10 % des cas.
Clinique
Les signes dappel et les signes cliniques dpendent
de la localisation.
LNH ganglionnaire cervical : les adnopathies
sont habituellement fermes, mobiles, indolores,
multiples.
LNH du cavum : les signes dappel sont non
spcifiques, identiques ceux de toutes les tumeurs du cavum, rhinologiques dune part avec
obstruction nasale, pistaxis, otologiques dautre
part en rapport avec un dysfonctionnement de la
trompe dEustache. Lexamen montre une tumeur
ple ou violace, molle, limite au cavum ou tendue aux orifices tubaires ou aux choanes.
LNH nasosinusien8 : les signes rvlateurs sont
nasosinusiens non spcifiques, obstruction nasale,
rhinorrhe, pistaxis, ou oculaires, exophtalmie,
diplopie, ophtalmoplgie15. Le scanner montre une
opacit sinusienne avec ou sans lyse osseuse.
LNH parotidien : il se prsente sous forme dune
tumeur ferme parotidienne.
Les LNH primitifs non ganglionnaires saccompagnent dadnopathies satellites dans la moiti des
cas et de signes gnraux dans 20 % des cas23.
Diagnostic59
Si la ponction cytologique peut permettre dorienter le diagnostic, sa ngativit ne lexclut pas, mais

57

seule la biopsie permet daffirmer le diagnostic.


Une partie du prlvement est fixe dans du liquide
de Bouin pour tre incluse en paraffine, une partie
est congele pour ltude immuno-histo-chimique,
pour des tudes cytogntiques et/ou molculaires. Ces diffrentes tudes permettent de dfinir le
LNH selon la Revised European American Lymphoma Classification (REAL classification) (Tableau 1). Au plan pratique, ces diffrentes formes
peuvent tre classes selon la prsentation clinique
initiale et lesprance de vie (Tableau 2).
lanneau de Waldeyer, il sagit dans la majorit
des cas (84 % selon Ezzat et al.20) de lymphomes
diffus grandes cellules B.
Bilan dextension59
Linterrogatoire recherche des signes gnraux
(amaigrissement suprieur 10 % du poids du corps
au cours des 6 derniers mois ; sueurs nocturnes
abondantes obligeant changer le linge ; fivre
suprieure 38 C pendant au moins 15 jours sans
infection documente ; index dactivit ou performans status [PS]) et des facteurs de risque
(immunodficience congnitale ou acquise, traitements immunosuppresseurs, maladies autoimmunes, tels une thyrodite de Hashimoto, un
syndrome de Sjogren, etc., infections par le virus
human T-cell lymphoma virus 1 et le virus
dEpstein-Barr [EBV]29, manipulation de pesticides,
insecticides, etc.).
Toutes les aires ganglionnaires doivent tre palpes ; une hpatosplnomgalie doit tre recherche.
La biopsie mdullaire est systmatique, de
mme que la radiographie thoracique, ou mieux le
scanner thoraco-abdomino-pelvien la recherche
dadnopathies profondes. En cas de lymphome de
MALT, la fibroscopie digestive est galement systmatique, de mme quen cas datteinte amygdalienne (20 % datteinte digestive associe latteinte amygdalienne selon Hanna et al.23).
Lexamen du liquide cphalorachidien est systmatique chez lez patients porteurs dun lymphome
agressif.
Au plan biologique, lhmogramme recherche
des signes dinsuffisance mdullaire, une cytopnie
auto-immune. Le dosage de la lacticodshydrognase (LDH) et celui de la bta-2-microglobuline,
toutes deux corrles la masse tumorale, sont
effectus de principe pour leur valeur pronostique.
Un bilan hpatique perturb oriente vers une atteinte spcifique.
Au terme de ce bilan, on peut identifier un
certain nombre dlments pronostiques pjoratifs24,50 :
les lymphomes de la ligne T, les lymphomes
diffus grandes cellules, les lymphomes

58

M.-D. Brette, J.-P. Monteil

Tableau 1 Revised European American Lymphoma Classification (REAL classification) des lymphomes malins (1994)

Tableau 2 Regroupement clinique des lymphomes malins


(selon Sebahoun59)

Pour les lymphomes cellules B


Lymphomes prcurseurs B
- lymphome/leucmie lymphoblastique
Lymphomes cellules B priphriques
- leucmie lymphode chronique B, leucmie
prolymphocytaire B
- lymphome petits lymphocytes
- lymphome lymphoplasmocytaire, immunocytome
- lymphome du manteau
- lymphome cellules centrofolliculaires, folliculaires ;
petites cellules, mixte petites et grandes cellules,
grandes cellules
- lymphome cellules centrofolliculaires diffus, petites
cellules
- lymphome de la zone marginale
- ganglionnaire : cellules B mononcytodes
- extraganglionnaire : lymphome MALT
- lymphome de la zone marginale splnique avec ou sans
lymphocytes villeux
- leucmie tricholeucocytes
- mylome, plasmocytome
- lymphome diffus grandes cellules, lymphome mdiastinal
primitif grandes cellules B
- lymphome de Burkitt
- lymphome de haut grade de malignit type Burkitt
Pour les lymphomes cellules T/NK
Lymphomes prcurseurs T
- lymphome/leucmie lymphoblastique T
Lymphomes T priphriques
- leucmie lymphode chronique T, leucmie
prolymphocytaire T
- leucmie grands lymphocytes granuleux : T ou NK
- mycosis fungode, syndrome de Szary
- lymphomes T priphriques sans spcificit :
- cellules de taille moyenne, mixtes cellules moyennes et
grandes
- grandes cellules, cellules lymphopithliodes
- lymphomes T priphriques, variants spcifiques :
- lymphome T angio-immunoblastique
- lymphome angiocentrique
- lymphome intestinal cellules T (avec ou sans
entropathie)
- lymphome hpatosplnique cellules T gamma delta
- lymphome T du pannicule sous-cutan
- lymphome/ leucmie T de ladulte (human T-cell
lymphoma virus1+)
- lymphome anaplasique grandes cellules CD 30+, T ou nuls
- lymphome anaplasique grandes cellules type Hodgkin

Formes indolentes (survie non traite en annes)


Lymphomes/leucmies dissmines
- phnotype B
- leucmie lymphode chronique et leucmie
prolymphocytaire B, lymphome lymphocytique
- lymphome lymphoplasmocytaire
- leucmie tricholeucocytes
- lymphome de la zone marginale splnique
- lymphome splnique lymphocytes villeux
- phnotype T
- leucmie lymphode chronique et leucmie
prolymphocytaire T
- leucmie grands lymphocytes grains
Lymphomes extraganglionnaires
- phnotype B : lymphome de la zone marginale, MALT
- phnotype T : mycosis fungode
Lymphomes ganglionnaires (phnotype B)
- lymphome de la zone marginale
- lymphome folliculaire
- lymphome du manteau
Formes agressives (survie non traite en mois)
Phnotype B
- lymphome diffus grandes cellules
Phnotype T
- lymphomes anaplasiques grandes cellules
- lymphomes T priphriques
Formes hautement agressives (survie non traite en
semaines)
Phnotype B
- lymphome de Burkitt :
- lymphome/ leucmie lymphoblastique B
Phnotype T
- lymphome/ leucmie T de ladulte human T-cell lymphoma
virus1+
- lymphome/ leucmie lymphoblastique T

grandes cellules anaplasiques, les lymphomes


lymphoblastiques et les lymphomes de Burkitt ;
les anomalies des chromosomes 6, 7 et 17 ;
le sige de latteinte ;
un stade III ou IV ;
un ge suprieur 60 ans ;
une infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH)79 ;

un volume de la plus grosse masse48, 50 suprieur 5 cm3 ;


un envahissement mdullaire, des localisations
neurologiques ;
un taux lev de LDH ou un taux de bta-2microglobuline suprieur 3 mg/l.
Lindex pronostique international, qui prend en
compte cinq de ces facteurs (ge > 60 ans, PS > 2,
stade III ou IV, taux lev de LDH, prsence de plus
dune localisation extraganglionnaire) permet de
sparer les patients au profil volutif diffrent et
dadapter la thrapeutique des lymphomes agressifs.
Traitement2,20,23,45
Il repose sur la chimiothrapie qui, pour les lymphomes agressifs, donne des taux de rponse complte
dans 40 85 % et des survies 5 ans comprises entre
35 et 65 %. En cas de LNH primitifs extraganglionnaires, la radiothrapie sur les territoires ganglionnaires atteints y est gnralement associe car il

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte


semble que cette association amliore significativement le pronostic2,45,53. On adjoint ventuellement ces traitements la greffe de cellules souches
priphriques et dautres thrapeutiques tels linterfron alpha, des anticorps monoclonaux, etc.

Maladie de Hogkin (MDH)


Sil sagit dune hmopathie frquente, latteinte
ORL est relativement rare et la MDH primitive de
lanneau de Waldeyer est exceptionnelle (1 % des
cas). Les localisations secondaires seraient plus
frquentes.
Clinique
Les adnopathies cervicales constituent la circonstance de dcouverte la plus frquente.
Diagnostic59
Le diagnostic positif repose sur lexamen histologique dune biopsie chirurgicale dune adnopathie
ou dun tissu infiltr. Le diagnostic histologique
repose sur lassociation de cellules de Sternberg
exprimant les anticorps CD30 et CD15 une destruction partielle ou totale de larchitecture ganglionnaire. Aujourdhui, seuls les types 2 et 3 de la
classification de Lukes-Ryes constituent les formes
histologiques retenues dans la MDH ; le type 1,
nodulaire prdominance lymphocytaire, est
considr comme un lymphome de faible grade de
malignit de phnotype B ; le type 4, dpltion
lymphocytaire, est assimil au LNH grandes cellules anaplasiques59.
Bilan
Outre lexamen clinique approfondi et la recherche
linterrogatoire de signes gnraux (fivre, amaigrissement, sueurs nocturnes), dun prurit, dune
douleur lingestion dalcool, certains examens
sont systmatiques : radiographie thoracique, tomodensitomtrie
thoraco-abdomino-pelvienne,
biopsie mdullaire, examens biologiques (recherche de signes inflammatoires, tricytopnie,
intradermo-raction la tuberculine) .
Au terme du bilan, il est possible de classer la
MDH en trois stades anatomocliniques :
stade I : atteinte dun seul territoire ganglionnaire ou de deux territoires ganglionnaires
contigus ;
stade II : atteinte de deux ou de plusieurs
territoires ganglionnaires non contigus, du
mme ct du diaphragme ;
stade III : atteinte ganglionnaire sus- et sousdiaphragmatique.
La lettre E est ajoute en cas datteinte viscrale
par contigut partir dun site ganglionnaire. La
lettre S est ajoute en cas datteinte splnique.

59

La lettre A est utilise en labsence de signes


gnraux, la lettre B lorsquil existe au moins un
signe gnral.
Il existe dautres facteurs pronostiques. Ont ainsi
une valeur pjorative un taux dhmatocrite bas
(< 34 % chez la femme, < 38 % chez lhomme), un
taux de LDH lev (> 400 UI/l), un ge suprieur
45 ans, une atteinte ganglionnaire inguinale, une
masse mdiastinale suprieure 45 % du diamtre
thoracique, une atteinte de la moelle osseuse59.
Traitement
Il fait presque toujours appel lassociation
chimiothrapie-radiothrapie, qui a permis de rduire la dure de la chimiothrapie et de limiter les
champs dirradiation3.
Si initialement le traitement polychimiothrapique propos a t le MOPP (chlormthine ou Caryolysine, vincristine ou Oncovin, procarbazine ou
Natulan, prednisone), puis lABVD (doxorubicine
ou Adriblastine, blomycine, vinblastine ou
Velb, dacarbazine ou Dticne), actuellement
une alternance de ces deux chimiothrapies ou du
MOPP/ABV hybride est propos, prvenant la survenue de cancers secondaires en diminuant les drogues fortement leucmognes ainsi que lapparition des rsistances tumorales la chimiothrapie.
Les champs dirradiation dpendent bien entendu de latteinte, mais lextension par contigut
rend compte de la ncessit dirradier des champs
largis, irradiation de lanneau de Waldeyer dans
les atteintes ganglionnaires cervicales, champs
dirradiation sus-diaphragmatique en mantelet ,
sous-diaphragmatique en Y invers .

Plasmocytome extramdullaire
Distinct du plasmocytome multiple et du plasmocytome osseux, le plasmocytome extramdullaire reprsente moins de 1 % des cancers de la tte et du
cou, et moins de 0,4 % des cancers des voies arodigestves suprieures (VADS). Il reprsente 4 % des
cancers non pidermodes des cavits nasosinusiennes et du rhinopharynx73. Localis dans 80 % des cas
aux VADS39, il intresse par ordre de frquence
dcroissante les cavits nasosinusiennes, le rhinopharynx, le larynx, loropharynx, le plancher buccal et les aires ganglionnaires10,73.
Clinique
Touchant le sujet de plus de 65 ans et plus lhomme
que la femme, sa symptomatologie nest pas spcifique. Les signes dappel sont fonction de la localisation ; la localisation nasosinusienne tant la plus
frquente, les signes fonctionnels sont le plus souvent une obstruction nasale, une rhinorrhe, des

60
pistaxis, des signes oculaires ou maxillopalatins
selon lextension locale49,72. Il se prsente sous
forme dune tumeur sous-muqueuse ou dune lsion
muqueuse polypode. Lexistence dadnopathies
est note dans 10 20 % des cas.
Diagnostic
Il est bas sur ltude histologique de la ponction
cytologique ou de la biopsie avec tude immunocyto-chimique66,73. Cette tude histologique permet une classification en trois stades caractre
pronostique65.
Le diagnostic de certitude implique27:
la prsence dun ou au maximum de deux
foyers tumoraux ;
labsence danmie ;
une protidmie et une lectrophorse des protines normales (ou une hyperglobulinmie
monoclonale lgrement leve, < 0,3 g/l, se
normalisant aprs traitement) ;
labsence de protine de Bence-Jones dans les
urines ;
une biopsie mdullaire normale ;
une absence de signes de dissmination de la
maladie durant 3 ans.
volution
Le plasmocytome peut rcidiver localement mais
galement se dissminer par lintermdiaire des
voies lymphatiques dans les os et les tissus mous,
sans que lon parle pour autant de mylome multiple73.
Quoique les corrlations entre les trois types de
mylome restent sujettes controverse, lvolution vers le mylome multiple est possible39,49 et se
verrait, aprs une priode de 35 ans, dans 10 30 %
des cas ; elle doit tre voque devant la persistance dun composant monoclonal aprs traitement.
Traitement
Il fait appel la chirurgie et/ou la radiothrapie
(de 35 45 Gy), permettant une survie 5 ans dans
70 % des cas et une dure moyenne de survie de
100,8 mois65.

Leucmie lymphode chronique


La plus frquente des leucmies chroniques dans
les pays occidentaux, elle est caractrise par la
prolifration clonale dans le sang, la moelle, les
ganglions et la rate de cellules lymphocytaires B
exprimant le dterminant antignique CD5, bloques en phase G0 du cycle cellulaire.

M.-D. Brette, J.-P. Monteil


Clinique
Deux fois plus frquente chez lhomme que chez la
femme, touchant le sujet de plus de 60 ans, elle
peut tre dcouverte du fait dadnopathies souvent bilatrales et symtriques, indolores ; lexistence dune adnopathie trs volumineuse doit
faire suspecter un syndrome de Richter. Des complications infectieuses, lies lhypogammaglobulinmie, peuvent rvler la maladie ; si, parmi ces
infections rvlatrices ou maillant lvolution de
la maladie, les infections pulmonaires sont les plus
frquentes (33 %), les infections ORL arrivent en
deuxime position, constates dans 15 % des cas69.
Diagnostic59
Il se fait sur la numration-formule sanguine et le
mylogramme. Il existe une lymphocytose sanguine
suprieure 5 10 9/l, reprsentant 70 90 % de la
formule leucocytaire, responsable dune hyperleucocytose de 30 50 109/l. Il peut sy associer des
atteintes des autres lignes dfinissant les formes
graves de la maladie. Une hypo-gamma-globulinmie infrieure 7 g/l est frquente.
Dans la moelle normo- ou hypercellulaire, la
lymphocytose reprsente plus de 30 % des lments.
La biopsie ganglionnaire retrouve un envahissement diffus par les mmes cellules lymphodes que
celles observes dans le sang et la moelle.
Ltude des marqueurs de membrane (CD5,
CD19, CD23, IgS) est systmatique.
Ce bilan biologique, coupl aux donnes de
lexamen clinique, permet dtablir une classification anatomoclinique (de Rai ou de Binet), vise
pronostique et thrapeutique.
Traitement
Il repose avant tout sur la monochimiothrapie,
chlorambucil (Chloraminophne) ou cyclophosphamide, mais galement dans les formes avances
de la maladie ou les formes graves sur des polychimiothrapies.

Leucmies aigus (LA)


Les LA sont des hmopathies malignes caractrises
par une prolifration monoclonale point de dpart mdullaire de cellules immatures mylodes
(LAM) ou lymphodes (LAL). Leur incidence a cr de
1920 1970 mais sest depuis stabilise 10 nouveaux cas pour 100 000 par an. Chez ladulte, pour
les LAL, le pic se situe au-del de 60 ans ; pour les
LAM, la frquence augmente exponentiellement
au-del de 40 ans. Si ltiologie en de meure inconnue, il existe indubitablement des facteurs de
risque connus ou suspects, chimiques (benzne,

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte


chimiothrapies), physiques (radiations), environnementaux (raffineries de ptrole, solvants, tabac,
etc.), viraux (infection HTVL1 et LAL T japonaise),
constitutionnels (ataxie-tlangiectasie, agammaglobulinmie, maladie de Fanconi, etc.).
Clinique
Les manifestations cliniques sont en rapport soit
avec la prolifration tumorale, soit avec linhibition de lhmatopose normale47. Les manifestations ORL en rapport avec la prolifration tumorale
sont les adnopathies cervicales, souvent associes
des adnopathies mdiastinales pouvant aboutir
un syndrome de compression cave suprieur, une
infiltration du tissu amygdalien, volontiers asymtrique, une hypertrophie gingivale28, plus exceptionnellement un trismus par infiltration des muscles masticateurs34, une infiltration sous-cutane
la racine du nez4. Les manifestations lies linhibition de lhmatopose normale sont les complications de la pancytopnie, en particulier les complications
infectieuses
et
les
accidents
hmorragiques ; les lments qui orientent vers le
diagnostic sont la pleur, un purpura thrombopnique sigeant aux muqueuses buccopharynges, associ des aphtes et des ulcrations secondaires
la neutropnie.
Diagnostic
Il est ais, reposant sur lhmogramme et le mylogramme.
Lassociation dune anmie normocytaire normochrome avec un taux de rticulocytes diminu,
dune neutropnie avec un taux de lymphocytes
normal et une mylmie, dune thrombopnie ainsi
que la prsence de cellules anormales blastiques
est caractristique. Le mylogramme, en objectivant plus de 30 % de blastes, permet daffirmer le
diagnostic.
La classification franco-amricano-britannique
(FAB), base sur laspect morphologique et cytochimique des blastes, est complte par lanalyse
immunologique des clones leucmiques et la dtection des anomalies caryotypiques. Lanalyse de ces
caractristiques et dautres considrations cliniques et biologiques (ge, sexe, leucocytose, pourcentage de blastes circulants, corps dAuer, rapidit de la rponse au traitement dinduction)
permet dtablir un score pronostique. Il existe
quatre groupes de LA : deux groupes majoritaires,
les LAL et les LAM, et deux groupes minoritaires, les
LA indiffrencies et les LA biphnotypiques47.
Traitement
Le traitement comporte trois phases :
un traitement dinduction destin obtenir la
rmission complte ;

61

un traitement de consolidation destin rduire la masse tumorale rsiduelle, non dtectable alors par les examens courants ;
un traitement complmentaire agressif destin
liminer la tumeur rsiduelle minimale avec
une chimiothrapie trs lourde ablative et/ou
une irradiation corporelle totale, suivie dune
greffe de cellules souches, autogreffe ou allogreffe.
Avec cette approche thrapeutique, les taux de
gurison sont de 50 %47.

Autres syndromes myloprolifratifs


La maladie de Vaquez et la thrombocytmie essentielle sont des syndromes exposant des maladies
thrombotiques et hmorragiques.
Maladie de Vaquez
Hmopathie maligne lie une prolifration mdullaire excessive du tissu mylode, elle porte sur
les trois lignes, mais prdomine sur la ligne
rythroblastique, lorigine dun accroissement de
la masse globulaire normale.
Clinique69
Elle survient aprs la soixantaine et plus souvent
chez lhomme que chez la femme.
Souvent dcouverte fortuitement, le diagnostic
peut tre voqu devant des cphales, des
acouphnes, des vertiges, une surdit brusque mais
aussi des paresthsies, un prurit, des douleurs pigastriques dulcre (dont la frquence est quatre
cinq fois suprieure celle de la population gnrale) .
Lvolution est marque par des complications
thrombotiques et des hmorragies. Les thromboses
(accident vasculaire crbral, thrombose coronarienne, phlbite, etc.) sont dues lhyperviscosit
sanguine lie laugmentation de lhmatocrite ;
elles se voient surtout lors des premires annes
dvolution, seraient favorises par les saignes et
ne seraient pas prvenues par les antiagrgants.
Les hmorragies sont dues un trouble fonctionnel
plaquettaire, survenant la suite dune intervention chirurgicale ou sous aspirine, mme chez les
malades prsentant une tendance thrombotique.
lexamen existent une rythrose tgumentaire
et muqueuse, et dans 75 % des cas une splnomgalie.
Diagnostic
Le nombre des globules rouges est suprieur 6
1012/l ; lhmoglobine est suprieure 18 g/l,
lhmatocrite suprieur 55 % ; le volume globulaire est suprieur de 20 % la valeur thorique

62
dun sujet normal de mme poids et de mme
taille.
Une hyperleucocytose modre (< 20 10 9/l) et
une hyperplaquettose sont frquentes.
La biopsie mdullaire montre une hyperplasie
portant sur les trois lignes, avec en particulier une
hyperplasie mgacaryocytaire.
Traitement
Il comporte avant tout des saignes pour corriger
lhyperviscosit sanguine en normalisant lhmatocrite. On peut y adjoindre des mylosuppresseurs
(phosphore 32, hydroxyure [Hydra], pipobroman [Vercyte]).
Malgr le traitement, lvolution se fait volontiers, au bout dune dizaine dannes, vers la mylofibrose.

M.-D. Brette, J.-P. Monteil


Diagnostic69
Lhmogramme montre un taux de plaquettes suprieur 1 000 109/l, avec sur les frottis des amas
plaquettaires, une anisoplaquettose avec plaquettes gantes.
Le mylogramme montre une moelle riche avec
augmentation du nombre des mgacaryocytes, polymorphes. La biopsie mdullaire montre une hyperplasie et une dystrophie de la ligne mgacaryocytaire.
Il convient avant tout dliminer les hyperplaquettoses ractionnelles une splnectomie, une
hmorragie aigu (par hyperractivit mdullaire
rgnratrice), un traumatisme, une maladie inflammatoire ou infectieuse.

Syndrome myloprolifratif ayant pour origine la


cellule souche mdullaire multipotente, elle est
caractrise par la prolifration du tissu hmatopotique mdullaire et surtout de la ligne mgacaryocytaire.

Traitement
Il est systmatique pour un taux de plaquettes
suprieur 1 000 109/l.
Il repose sur un traitement mylosuppresseur,
hydroxyure (Hydra) ou pipobroman (Vercyte),
sous couvert dun traitement antiagrgant par aspirine faible dose (100 mg/j). Une thrombose constitue ncessite un traitement anticoagulant classique.

Clinique

Cryoglobulinmie

Elle se voit dans les deux sexes, surtout aprs


50 ans.
Les signes dappel sont essentiellement des occlusions vasculaires de la microcirculation, avec au
plan ORL des acouphnes, une surdit de perception, une instabilit, des vertiges ; ces troubles de
lquilibre seraient particulirement frquents
(65 %) et correspondraient une atteinte priphrique et/ou centrale13. Dautres symptmes sont
vocateurs, ccit transitoire, aphasie ou hmiparsie transitoire, douleurs des extrmits, acroparesthsies, rythromlalgies (douleurs type de
brlure avec rougeur des orteils, de la plante des
pieds ou des doigts, et de la paume de la main,
calmes par laspirine).
Les thromboses artrielles sont moins frquentes, touchant par ordre de frquence dcroissante
les artres priphriques, le cerveau et le cur ; il
ny a pas de corrlation entre le chiffre de plaquettes et la survenue de thrombose ; les thromboses
veineuses sont rares. Peuvent survenir galement
des hmorragies cutanomuqueuses (sans purpura
ptchial) dont des pistaxis, des gingivorragies,
spontanes ou provoques par un traumatisme ; ces
hmorragies, lies dune part une thrombopathie,
dautre part un dficit acquis en facteur Willebrand (vWF), se voient principalement lorsque le
taux de plaquettes est suprieur 1 500 109/l.

Dfinie par la prsence dans le plasma dimmunoglobulines (Ig) prcipitant des tempratures infrieures 37 C, elle est prsente dans de nombreuses pathologies, telles les hmopathies malignes,
mais aussi les pathologies auto-immunes et infectieuses comme lhpatite C.

Thrombocytmie essentielle

Clinique
Les signes cliniques caractristiques, prsents dans
50 % des cas, sont ceux provoqus par le froid, des
arthralgies, un purpura de type vasculaire, des
signes vasomoteurs (syndrome de Raynaud, acrocyanose, etc.), une atteinte rnale, un syndrome
de Sjgren. Latteinte de loreille interne, consquence de la vascularite, prsente dans 22 % des
cas, se traduit par une surdit de perception bilatrale et/ou une altration de la fonction vestibulaire6.
Diagnostic59
Lhmogramme peut tre perturb : hmolyse due
lactivit antirythrocytaire de lIgM monoclonale
de la cryoglobuline ; fausse hyperplaquettose et
fausse hyperleucocytose dues des microagrgats
de cryoglobuline prcipitant la temprature ambiante.
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en
vidence de la cryoglobuline dans un prlvement

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte


dont la temprature aura t maintenue 37 C
depuis le prlvement jusquau laboratoire, avec
typage immunologique.
Traitement
Il sagit avant tout du traitement tiologique.
Le traitement symptomatique est ax sur la prvention de lexposition au froid. Dans les formes
svres, on propose lassociation plasmaphrses
et bolus dEndoxan. Linterfron alpha est le traitement de choix.

63

mies cocci Gram positif. La mortalit par septicmie est significativement plus leve chez les
patients ayant moins de 500 polynuclaires ; lassociation un foyer infectieux dfini comme majeur,
tel un phlegmon priamygdalien, une cellulite extensive, est de mauvais pronostic, faisant passer la
mortalit de 15 62 %, tandis que lassociation un
foyer dfini comme mineur (pharyngite, sinusite)
ne modifie pas de faon significative le pronostic
vital71.

Diagnostic
Pathologies non malignes des globules
blancs
Elles ont en commun les circonstances de dcouverte, marques par une symptomatologie infectieuse chronique ou aigu.

Neutropnies et agranulocytoses59
Une neutropnie est dfinie par la diminution du
nombre absolu de polynuclaires neutrophiles (PN)
circulants au-dessous de 1,5 109/l ; lagranulocytose ou neutropnie svre se dfinit par taux de
PN infrieur 0,3 109/l. Au plan physiopathologique, on distingue :
les neutropnies centrales par dfaut de la
granulopose ;
les neutropnies priphriques avec diminution de la dure de vie des PN par destruction
exagre des granulocytes circulants ou par
augmentation de la concentration splnique ;
les pseudoneutropnies par marginalisation
excessive des PN le long des parois vasculaires ;
les neutropnies mixtes associant deux mcanismes physiopathologiques.

Circonstances de dcouverte
Elles sont fonction de la svrit de la neutropnie
et, si les neutropnies modres sont habituellement asymptomatiques, les agranulocytoses se traduisent par une symptomatologie infectieuse svre, notamment ORL (sinusites, otites, angines,
cellulites) mais aussi buccopharynge (gingivites,
ulcrations buccales), bronchopulmonaire, voire
septicmique. Linfection reste la cause prdominante des dcs chez des malades aux dfenses
immunitaires diminues.
Les septicmies sont dans la grande majorit des
cas des septicmies bacilles Gram ngatif dont
la mortalit est plus grande que celle des septic-

Il est fourni par lhmogramme, en sachant que


seul le nombre absolu de P.N. compte. Cet hmogramme prcise par ailleurs le nombre de globules
rouges et de plaquettes, et recherche la prsence
de formes anormales.
Le mylogramme peut montrer une hypoplasie
granuleuse ou une agranulocytose totale, un blocage de maturation promylocytaire ou mylocytaire, des signes de dysgranulopose.
Les preuves de mobilisation granulocytaire,
test de dmargination ladrnaline et test de
libration des rserves mdullaires lhmisuccinate dhydrocortisone, permettent de dpister les
fausses neutropnies.

Diagnostic tiologique59
On diffrencie les neutropnies symptomatiques
dune affection gnrale et les neutropnies isoles.

Neutropnies piphnomnes
dune pathologie extramdullaire
Les infections virales (grippe, zona, mononuclose
infectieuse, hpatite) peuvent saccompagner
dune neutropnie transitoire. Au cours dune sropositivit VIH peut apparatre une neutropnie prolonge aggravant les risques infectieux.
Les infections bactriennes sont rarement cause
de neutropnie ; les septicmies graves peuvent se
compliquer dune neutropnie svre, de pronostic
pjoratif, consquence et non cause de linfection
par consommation accrue des PN dans les foyers
infectieux, avec dpltion brutale des compartiments mdullaires de maturation et de rserve.
Les collagnoses peuvent comporter une neutropnie chronique, gnralement dorigine autoimmune.
Les affections endocriniennes, hypo- ou hyperthyrodie, maladie de Hashimoto, insuffisance sur-

64
rnalienne, peuvent entraner une neutropnie
modre.
Certaines affections hmatologiques, hypersplnisme, aplasies et hypoplasies mdullaires, hmopathies malignes ou syndromes prleucmiques,
peuvent se manifester par une neutropnie mais
celle-ci saccompagne presque toujours dune anmie et dune thrombopnie.

Neutropnies isoles
Les neutropnies mdicamenteuses et toxiques,
quoique rares (si lon exclut celles dues aux chimiothrapies antinoplasiques), sont les plus frquents
des accidents hmatologiques toxiques. Tous les
mdicaments peuvent, a priori, tre incrimins
dans ce type daccident, do la rgle, devant
toute neutropnie isole, de larrt de toute mdication non absolument indispensable. La neutropnie est habituellement profonde et isole ; le mylogramme montre une atteinte lective de la ligne
granuleuse, avec soit une absence totale dlments granuleux, soit un blocage de maturation
un stade prcoce ou tardif avec excs dlments
ce stade et absence dlments granuleux au-del.
Deux mcanismes sont invoqus :
immunoallergique (amydopyrine, diclofnac,
pnicillines, antipaludens, lvamisole, antithyrodiens de synthse, etc.) ; lagranulocytose apparatrait brutalement aprs la rintroduction du mdicament responsable, et ce
quelle que soit sa dose, par action dautoanticorps entranant la lyse des PN ; cette activit
lytique sexerce essentiellement sur le compartiment circulant, ventuellement sur les
prcurseurs granulaires mdullaires ;
toxique (phnylbutazone, carbamazpine, cimtidine, phnothiazines, etc.) : la neutropnie, plus frquente que lagranulocytose,
dose-dpendante, pouvant apparatre ds la
premire prise, serait lie latteinte des cellules souches.
Les tests biologiques pour prouver la responsabilit dun mdicament ne sont pas de pratique courante, mais il est utile de congeler le srum du
patient en phase aigu pour des tudes ultrieures
(recherche danticorps sriques en prsence du
mdicament, culture de GM-CFC normales tmoin
en prsence du mdicament et du srum du malade).

Traitement
En cas de fivre et/ou de foyers symptomatiques,
une antibiothrapie large spectre est prescrite,

M.-D. Brette, J.-P. Monteil


oriente par des signes cliniques. La gravit des
septicmies chez les patients neutropniques est
telle quil est impossible dattendre le rsultat des
hmocultures pour dbuter lantibiothrapie ; on
institue gnralement une antibiothrapie probabiliste comprenant lassociation dun aminoside et
dune cphalosporine de troisime gnration ;
lchec dune antibiothrapie adapte doit faire
voquer une mycose profonde ncessitant de lamphotricine B.
Lutilisation de G-CSF recombinant acclre la
rcupration hmatologique.

Dficits immunitaires
Ils peuvent tre congnitaux ou acquis, au premier
rang desquels linfection par le VIH.
Hypogammaglobulinmies11
Le dficit commun variable se manifeste par des
infections respiratoires rptition ds lenfance,
avant 4 ans, mais le dficit immunitaire nest souvent diagnostiqu que tardivement, vers lge de
12 ans33 ; dans la grande majorit des cas, les
infections dbutent la sphre ORL, et plus particulirement au niveau rhinosinusien, avant de
stendre
au
territoire
tracho-bronchopulmonaire.
Il convient dy penser trs prcocement, avant la
survenue dune infection chronique ou rcidivante,
maladie qui risque de sautonomiser quel que soit
le traitement mis en route ; en revanche, un diagnostic et des perfusions prcoces de gammaglobulines pourraient prvenir la chronicit et rduire la
frquence des pisodes aigus57,62.
Le dficit slectif en IgA se manifeste galement
par des infections respiratoires rcidivantes, mais
elles sont moins svres quen cas de dficit commun variable33.
Manifestations oto-rhino-laryngologiques du
sida44
Quatre-vingt-quatre pour cent des patients ayant
une sropositivit VIH auraient une symptomatologie ORL5, quil sagisse dadnopathies cervicales,
dhypertrophie du tissu lymphode, de LNH, de
sarcome de Kaposi, dinfections respiratoires chroniques, de candidoses, dherps, de leucoplasies de
la cavit buccale, etc.56,70, volontiers inaugurales
de la maladie.
Infections respiratoires
Les sinusites aigus ou chroniques sont frquentes,
constates dans plus de 60 % des cas55 ; les germes
en cause peuvent tre banaux9, mais dans un tiers
des cas il sagirait de mycobactries, de cytomga-

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte

65

lovirus68 ou dherps virus67, plus rarement de mycoses. Au plan thrapeutique, si certains


conseillent lethmodectomie par voie endonasale46, dautres, compte tenu de la frquence des
rechutes, optent pour une antibiothrapie empirique large spectre active sur Pseudomonas aeruginosa9.
Un traitement antibiotique prventif de
trimthoprime-sulfamthoxazole rduirait la frquence des sinusites et des otites moyennes17.

volume des adnopathies dans un ou plusieurs territoires, leur caractre indur ou fix. Latteinte
ganglionnaire isole est rare (15 % des cas), tandis
que les localisations extraganglionnaires sont frquentes, crbrales, mninges, digestives, pulmonaires, etc.
Les LNH sont frquemment de haut grade12 et de
pronostic pjoratif, ragissant mal au traitement ;
la mdiane de survie serait de 4 mois contre 95 mois
en labsence de syndrome dimmunodficience16.

Maladie de Kaposi
Le risque de dvelopper une affection maligne et
notamment un sarcome de Kaposi est important79 ;
sa frquence a cependant chut depuis linstauration des nouveaux traitements antirtroviraux22. Il
revt habituellement un aspect trs agressif, cutanoviscral ; son pronostic est sombre en raison de
lassociation frquente des infections opportunistes, favorises par le traitement immunosuppresseur.
Au plan ORL, les signes dappel sont des douleurs
buccales ou pharynges, une dysphagie, une obstruction nasale, une dyspne, etc., ou une adnopathie cervicale unique, ou, en cas de polyadnopathies, une adnopathie volumineuse et
asymtrique.
Les lsions muqueuses, sous forme de lsions
maculeuses, papuleuses, nodulaires ou ulcres, de
couleur rouge violac, sigent principalement la
cavit buccale, notamment au palais et dans loropharynx, mais peuvent galement siger au niveau
du conduit auditif externe14, au niveau de la muqueuse nasale77, du larynx. En cas de doute diagnostique, la biopsie doit tre ralise au centre de
la lsion.
Le traitement fait appel la chimiothrapie
systmique64, mais en cas dinefficacit de celleci, certains auteurs proposent une exrse chirurgicale ou une chimiothrapie intralsionnelle61 ;
quant la radiothrapie locale, elle semble rserve aux localisations cutanes et non aux localisations muqueuses, car elle est alors responsable de
mucite64.

Autres pathologies
Les carcinomes des VADS ne seraient pas plus frquents chez ces patients que pour la moyenne de la
population ; cependant, il semble que le diagnostic
y soit pos plus tardivement, les lsions tant initialement considres comme infectieuses54.

Lymphomes
Il sagit gnralement de LNH et le rle de lEBV y
serait prpondrant52. Limmunodficience favorise la survenue des LNH (60 100 fois plus frquents que dans la population gnrale35), mais
leur frquence tend toutefois diminuer avec lintensification des traitements antirtroviraux16,75.
Un syndrome de polyadnopathies gnralises
peut prcder le LNH et peut retarder la dcision
de biopsie ganglionnaire et donc le diagnostic ; en
faveur du LNH, on retient laugmentation rapide de

Syndrome mononuclosique : mononuclose


infectieuse (MNI)
La MNI est la manifestation clinique de la primoinfection par lEBV, infection volontiers inapparente (moins de un habitant sur 1 000 a prsent
des manifestations cliniques, alors que plus de 95 %
de la population adulte a des anticorps spcifiques).
Le rservoir de virus, responsable de la transmission interindividuelle par la salive, est reprsent
par des lymphocytes T et surtout des lymphocytes B
situs dans les zones interfolliculaires des amygdales et dans lpithlium des cryptes ; une fois
infects, les lymphocytes T subissent une prolifration monoclonale qui, chez limmunocomptent,
est contrle (le virus persiste ltat latent dans
le gnome de certains lymphocytes T, de certaines
cellules de loropharynx et de la parotide), mais
qui, en cas dimmunosuppression congnitale (syndrome de Purtilo, ataxie-tlangiectasie, etc.) ou
acquise (traitement immunosuppresseur, infection
par le VIH), pourrait faciliter la survenue de lymphomes59.
Clinique
La maladie touche principalement ladolescent et
ladulte jeune, aprs une incubation de 4 6 semaines. Le dbut de la maladie est rapide, marqu par
des signes gnraux nets, fivre, malaise, asthnie,
myalgies, arthralgies. La triade angine avec dme
de la luette et ptchies du voile, polyadnopathies cervicales bilatrales, splnomgalie, est trs
vocatrice, surtout lorsque sy associent un rash
cutan morbilliforme, frquent et intense en cas de
prise dampicilline, une conjonctivite unilatrale,
un subictre. Latteinte amygdalienne peut se manifester par un phlegmon. Au plan des VADS, len-

66

M.-D. Brette, J.-P. Monteil

semble de lanneau de Waldeyer est intress .


Cette diffusion lensemble du tissu lymphatique
peut tre utile au diagnostic ; la nasopharyngoscopie, en visualisant une atteinte du rhinopharynx,
permettrait de diffrencier une angine mononuclosique des autres angines infectieuses74 ; cette
extension explique galement les quelques cas
dobstruction majeure et ltales des voies ariennes32.

Lamygdalectomie chaud peut tre indique en


cas de complications32, quil sagisse dobstruction
aigu des voies ariennes ou de phlegmon, mais
galement pour certains auteurs40 en labsence de
complications, lamygdalectomie influenant alors
favorablement lvolution de la maladie.

Biologie
Lhmogramme affirme le syndrome mononuclosique devant une hyperleucocytose modre avec
hyperlymphocytose, constitue de lymphocytes
normaux et hyperbasophiles ; une neutropnie est
frquente ; le taux de plaquettes est normal ou
lgrement diminu ; une anmie hmolytique
autoanticorps est possible.
Une transaminasmie leve constitue un lment diagnostique, dautant que ce signe nest pas
retrouv dans les angines aigus dautre origine74.
Les tests srologiques permettent le diagnostic :
la MNI test met en vidence les anticorps htrophiles ; il ny a pas de faux ngatifs mais le
test se ngative rapidement ; en revanche, il y
a des faux positifs dans 10 % des cas ;
la raction de Paul-Bunnell-Davidsohn rvle la
prsence danticorps htrophiles diffrents
de lagglutinine naturelle anti-Forssman dont
le titre, pour tre significatif, doit tre suprieur 1/80 ; la raction se positive ds la
premire semaine mais se ngative la sixime
semaine. Il peut y avoir des faux positifs (diabte, tuberculose, etc.) comme des faux ngatifs (sujets du groupe A) ;
les anticorps anti-EBV : la mise en vidence
danticorps IgM anti-VCA est le seul test rellement spcifique ; en faveur dune infection
rcente on retient lassociation suivante : anticorps IgM anti-VCA suprieurs 1/10, IgG antiVCA suprieurs 1/320, anticorps anti-EA suprieurs 1/10, absence danticorps anti-EBNA
.

Les hmoglobinopathies59, responsables de la


quasi-totalit des anmies hmolytiques, sont dues
une anomalie constitutionnelle de lhmoglobine
(Hb), soit par dficit de synthse des chanes de
globine alpha ou bta (thalassmie), ou soit par
anomalie de structure (Hb anormales). Lventuelle atteinte ORL nest jamais rvlatrice de
lhmoglobinopathie. Les signes ORL rapports sont
avant tout des surdits.

Traitement
Maladie bnigne, la gurison en est spontane, la
rgression des symptmes se faisant en 2 3 semaines, en dehors de lasthnie qui peut tre prolonge.
La corticothrapie gnrale est rserve aux formes graves, fbriles, asthniques, hmolytiques ou
thrombopniques ; les antibiotiques sont limits
aux formes avec surinfection bactrienne (pnicillines orales ou macrolides). Il est conseill de prescrire des antiviraux (aciclovir) en cas de dficit
immunitaire.

Maladies des globules rouges

Thalassmies
Physiopathologie
Alphathalassmies : le dfaut de synthse des chanes alpha rsulte de la dltion dun ou de plusieurs
gnes alpha ; plus rarement, lalphathalassmie
rsulte dune mutation ponctuelle du gne alpha.
Lexcs relatif de chanes non alpha conduit leur
prcipitation dans les globules rouges circulants et
leur hmolyse prmature. Les formes svres,
lies la dltion des quatre gnes, se caractrisant par la formation de ttramres de chanes
gamma (Hb Barts, gamma 4) ou de chanes bta
(HbH, bta 4), sont ltales.
Btathalassmies : le dfaut de synthse des
chanes bta rsulte dune mutation ponctuelle sur
un (btathalassmie htrozygote) ou sur les deux
(btathalassmie homozygote) gnes bta ; plus
rarement, les btathalassmies rsultent dune dltion. Dans la btathalassmie homozygote, laccumulation de chanes alpha est lorigine dune
apoptose des rythroblastes, elle-mme cause
dune hmolyse intramdullaire et dune rythropose inefficace avec hmolyse prmature des
globules rouges circulants. La consquence en est
une hyperplasie rythroblastique avec hyperplasie
des os plats se traduisant par des dformations
squelettiques, une rythropose extramdullaire
avec hpatosplnomgalie, une surcharge en fer.
Lanmie a une origine double, centrale (rythropose inefficace) et priphrique (hmolyse et
hmodilution).
Clinique
Les alphathalassmies sont trs frquentes dans le
Sud-Est asiatique, en Afrique noire, dans le bassin

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte


mditerranen et au Moyen-Orient ; sa rpartition
gographique se superpose celle du Plasmodium
falciparum, lalphathalassmie confrant une rsistance au parasite.
La perte dun gne alpha (alphathalassmie et
thalassmie htrozygote) est cliniquement et biologiquement asymptomatique. Lalphathalassmie
mineure correspondant la perte de deux gnes
alpha est cliniquement asymptomatique ; biologiquement, elle se traduit par une microcytose sans
anmie ou une pseudoglobulie microcytaire et hypochrome ; quelquefois, llectrophorse de lHb
montre une diminution de lHb A2 infrieure
2,5 % ; le diagnostic est fait sur les antcdents
familiaux, aprs avoir limin une carence martiale
(la biologie molculaire permettrait de doser le
nombre de gnes alpha). Lhmoglobinose H, correspondant latteinte de trois gnes alpha, se
traduit par une anmie avec microcytose et hypochromie, un taux lev de rticulocytes, des globules avec corps de Heinz (prcipitation de lHb H) ;
llectrophorse de lHb retrouve 70 % dHb A, 10
30 % dHb H et des traces dHb Barts.
Les btathalassmies sont trs frquentes sur le
pourtour du bassin mditerranen (Sicile, Sardaigne, Calabre, Grce) et le Sud-Est asiatique, plus
rares au Moyen-Orient, en Afrique et aux Antilles.
La btathalassmie homozygote majeure, ou
maladie de Cooley, est diagnostique ds la naissance sur les signes cliniques de lanmie, laspect
mongolode du facis li lhyperplasie mdullaire,
le retard staturopondral, lhpatosplnomgalie.
Lhmogramme montre une anmie constante et
svre (Hb de 4 7 g/dl) avec un taux de rticulocytes normal, des rythroblastes circulants, des
anomalies des globules rouges avec sidrmie et
ferritinmie leves. Le mylogramme met en vidence une hyperplasie rythroblastique majeure,
llectrophorse de lHb montre un taux lev de
lHb F (de 50 95 %) avec ventuellement prsence
dHb A ; si, en labsence de traitement transfusionnel correct, les enfants dcdent avant lge de
10 ans dune insuffisance cardiaque et dhmosidrose, avec un traitement correct permettant de
maintenir le taux dHb au-del de 12 g/dl les malades atteignent lge adulte sans troubles physiques
majeurs . La btathalassmie homozygote intermdiaire correspond une forme attnue de la maladie de Cooley sans retard de croissance, avec anmie modre (Hb de 7 9,5 g/dl), une
augmentation de lHb F llectrophorse. Les
btathalassmies htrozygotes mineures ou minimes sont quasi asymptomatiques.
En ce qui concerne les ventuelles manifestations ORL, les patients ayant une btathalassmie
majeure ou intermdiaire auraient dans 65 % des

67

cas une surdit de transmission ou une surdit


mixte, secondaires aux modifications osseuses hyperplasiques de loreille moyenne ractionnelles
lanmie et non lototoxicit des transfusions ou
du traitement chlateur51.
Traitement
Il comporte : les transfusions pour maintenir le taux
dHb suprieur 10 g/dl ; un traitement chlateur
(desferrioxamine ou Desfral) pour prvenir la
surcharge en fer conscutive aux transfusions et
la constante hyperabsorption intestinale du fer ;
ventuellement une splnectomie. La greffe allognique de cellules hmatopotiques, dorigine
familiale, est le seul traitement radical.

Drpanocytose
Physiopathologie
La plus frquente et la plus grave des anmies
hmolytiques par Hb anormale, elle est transmise
sur le mode autosomique rcessif, les homozygotes
tant S/S, les htrozygotes A/S. Lanomalie de
structure de la chane bta aboutit la production
dHb S dont la configuration spatiale modifie entrane ltat dsoxygn la formation de polymres responsables de la falciformation des globules ;
ces globules rouges drpanocytaires nont plus leur
proprits de dformabilit et dlasticit, do
une hmolyse prmature, une augmentation de la
viscosit sanguine et par l la survenue de complications vaso-occlusives.
Clinique
Si le diagnostic de la drpanocytose homozygote,
dont le pronostic est sombre, est tabli vers 6
12 mois, le diagnostic de la forme htrozygote est
fait tardivement car elle est paucisymptomatique.
Le diagnostic de la forme homozygote est pos
devant une anmie plus ou moins svre (Hb de 7
9 g/dl), normochrome, normocytaire avec drpanocytes circulants, pokilocytose et rythroblastose,
associe une rticulocytose leve, test de falciformation positif ; le mylogramme montre une
rythroblastose massive ; llectrophorse de lHb
rvle labsence dHb A mais de 75 95 % dHb S.
Lvolution de ces formes homozygotes est marque par des crises douloureuses lies des accidents ischmiques, des infections, des accidents
vaso-occlusifs splniques, pulmonaires, crbraux,
etc. La drpanocytose htrozygote en rgle
asymptomatique peut se rvler par des infarctus
splniques en cas dhypoxie svre ; lhmogramme y est normal, il ny a pas de drpanocytes
circulants ; le test de falciformation est positif ;
llectrophorse de lHb montre de 55 60 % dHb
A, de 40 45 % dHb S et de 2 3 % dHb A2.

68
Les patients atteints de drpanocytose homozygote prsenteraient dans 10 40 % des cas une
surdit de perception, secondaire lanmie, des
accidents vaso-occlusifs ou hmorragiques38.
Traitement
La greffe de moelle allognique est en fait le seul
traitement efficace.
Le traitement symptomatique vise prvenir les
crises vaso-occlusives en vitant lhypoxie, les infections par les vaccins antibactriens. Les transfusions sont indiques en cas danmie. Lhydroxyure augmenterait le taux dHb F et le pourcentage
de globules rouges contenant de lHb.

Pathologies de lhmostase
Les anomalies de la crase sanguine peuvent se
rvler par des hmorragies des VADS, spontanes
ou provoques par une intervention chirurgicale,
posant le problme du bilan dhmostase en propratoire21, qui, sous peine dtre ngatif, doit
tre orient par les antcdents mdicaux personnels et familiaux, et par lexamen clinique.
Les maladies constitutionnelles de lhmostase
sont rares et se rvlent dautant plus prcocement
que le dficit est majeur. Les anomalies acquises
de lhmostase, notamment la thrombopathie
laspirine, sont plus frquentes.

Maladies constitutionnelles de lhmostase


Maladie de Willebrand
Maladie de lhmostase primaire, elle est la plus
frquente des anomalies constitutionnelles de lhmostase. De transmission autosomique le plus souvent dominante, elle est lie une anomalie quantitative ou qualitative du vWF ou facteur de
Willebraud, protine qui a une double fonction dans
lhmostase : permettre les interactions des plaquettes avec la paroi vasculaire lse et assurer le
transport et la stabilit du facteur (F VIII).
Clinique
Htrogne dans son expression clinique, phnotypique et gnotypique, le syndrome hmorragique
peut tre discret dans les formes modres ou
particulirement grave comme dans les formes de
type 3. Elle se rvle par des hmorragies souvent
spontanes ou provoques par des traumatismes
minimes, cutanomuqueuses (pistaxis, gingivorragies78, hmorragies amygdaliennes qui seraient caractristiques59), un purpura ptchial ou ecchymotique diffus.
Les formes acquises sont exceptionnelles, en
rgle associes une maladie auto-immune, un

M.-D. Brette, J.-P. Monteil


syndrome mylo- ou lymphoprolifratif, une tumeur solide, une hypothyrodie, etc.
Diagnostic
Si le diagnostic des formes graves ne pose gure de
difficults, celui des formes frustes peut tre difficile du fait de llvation physiologique du taux du
vWF et du F VIII lors dune infection, dune inflammation, du stress, de la grossesse, dun traitement
stroprogestatif, de lexercice, etc. ; par ailleurs
chez les sujets de groupe sanguin O, le taux de vWF
est plus faible que ceux dautres groupes sanguins.
Le diagnostic est orient par un allongement du
temps de saignement et du temps de cphaline
activ. Le dosage spcifique des activits biologiques du vWF (dosage immunologique du vWF, activit cofacteur de la ristoctine du facteur vWF)
permet le diagnostic. Dautres tests plus spcialiss
tudient la structure et la fonction du vWF, permettant de prciser le type et le sous-type de la
maladie : le type 1, de transmission autosomique
dominante, correspond un dficit partiel en vWF ;
le type 2, de transmission en rgle autosomique
dominante, mais parfois autosomique rcessive,
regroupe les anomalies qualitatives du vWF ; le
type 3, de transmission autosomique rcessive, correspond une absence quasi complte de vWF.
Traitement
Le traitement dpend du type et de la gravit de la
maladie : DDVAP ou desmopressine (Minirin) ou
concentrs plasmatiques de vWF. Le DDVAP qui
induit la libration de vWF et de F VIII dans la
circulation est rserv aux maladies de type 1.
Diffrentes mthodes locales, compression locale,
mchage dune pistaxis laide de matriaux rsorbables37, colle biologique aprs avulsion dentaire, etc., peuvent tre suffisantes1.
Hmophilie
Maladie hrditaire lie au sexe, elle atteint un
enfant sur 10 000 naissances. Elle est due une
absence ou une anomalie le plus souvent du F VIII
(hmophilie A : 85 % des cas), ou du F IX (hmophilie
B).
Clinique
La symptomatologie est en rgle parallle la
svrit du dficit biologique et la rvlation est
habituellement extrafaciale, hmarthroses, hmatomes profonds, etc. Rarement spontanes, les hmorragies des VADS sont gnralement rptes et
provoques par des traumatismes mineurs, ventuellement majores par la prise dun mdicament21. Cest la localisation de lhmorragie qui en
fait la gravit ; cest ainsi que les hmatomes de la

Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte


base de langue ou de la paroi pharynge postrieure peuvent entraner un syndrome asphyxique
aigu41.
Diagnostic
Il peut tre suspect devant un allongement isol
du temps de cphaline activ ; le temps de saignement, la numration plaquettaire, le temps de
Quick et le temps de thrombine sont normaux.
Il est affirm par le dosage spcifique des facteurs coagulants VIII (F VIIIc) et IX (F IXc) ; lhmophilie est majeure si ce taux est infrieur 1 %,
modre lorsque ce taux est compris entre 1 et 5 %,
mineure sil est de 5 30 %.
Chez les hmophiles substitus, compte tenu des
problmes thrapeutiques, la recherche dun anticoagulant circulant contre le facteur dficitaire
doit tre systmatique.
Traitement
La compression doit tre ralise chaque fois que le
site hmorragique est accessible.
Le traitement gnral est un traitement substitutif. Les facteurs antihmophiliques sont soit
dorigine plasmatique, soit dorigine recombinante ; pour ces derniers, le risque de transmission
de virus humain est quasi nul, limit au risque
potentiel de lalbumine humaine. La dose injecter est calcule en fonction de laugmentation souhaite et donc de lhmorragie (dose = poids [kg]
augmentation souhaite [%]). En rgle, la perfusion
dune unit de F VIII augmente le taux de facteur
circulant de 2 %, celle dune unit de F IX de 1
1,5 %.
Thrombasthnie de Glanzman
Maladie hrditaire transmission autosomique rcessive, elle est rare. Elle est due un dficit ou
une anomalie du complexe glycoprotique IIb, IIIa
de la membrane plaquettaire, intervenant dans
ladhsion plaquettaire.
Clinique
Gnralement, les premires hmorragies surviennent durant les premiers mois de vie, plus rarement
lors de ladolescence. Le syndrome hmorragique
est de type purpurique ; dans les VADS, les manifestations sont les pistaxis, les hmorragies muqueuses provoques par des traumatismes21.
Diagnostic
Le bilan standard est normal, notamment le taux et
laspect des plaquettes.
Le diagnostic est pos sur lallongement du
temps de saignement, labsence totale dagrgation plaquettaire et le trouble de la rtraction du
caillot.

69

Traitement
Il nexiste pas de traitement spcifique et le seul
traitement curatif est la greffe mdullaire.
Le traitement est avant tout prventif, comportant la suppression des mdicaments susceptibles
dinterfrer sur lhmostase primaire (aspirine,
anti-inflammatoires non strodiens, etc.) .
Le traitement repose avant tout sur des gestes
locaux le moins traumatisants possible, sur ladministration dacide aminocaproque (Hmocaprol)
et, en cas dhmorragies graves, sur la transfusion
de concentrs plaquettaires avec nanmoins les
risques diso-immunisation antiplaquettes et dinfections virales.
Maladie de Rendu-Osler
Maladie hrditaire de transmission autosomique
dominante, pntrance variable, elle se caractrise par une angiomatose tlangiectasique de topographie ubiquitaire, cutane, muqueuse et viscrale. Au plan histologique coexistent deux types
danomalies : absence de tissu lastique dans certains capillaires (ne persiste que la couche endothliale), et dilatations dartrioles et des capillaires responsables de fistules artrioveineuses.
Clinique
Souvent rvlatrices, les pistaxis rcidivantes sont
la manifestation clinique la plus frquente, atteignant de 80 90 % des patients.
Le diagnostic positif est pos en prsence de
deux des quatre critres suivants : pistaxis rcidivantes ; tlangiectasies en dehors de la muqueuse
nasale (peau faciale, muqueuses buccales, etc.) ;
antcdents familiaux ; manifestations viscrales
(digestives, pulmonaires, etc.).
Traitement
En urgence, le traitement dune pistaxis nest pas
spcifique ; on utilise prfrentiellement les produits rsorbables pour viter les traumatismes locaux lors du dmchage.
De multiples traitements sont proposs mais,
sils permettent dobtenir une stabilisation, ils ne
mettent pas labri des rcidives. Les cautrisations chimiques ou lectriques doivent tre vites, car responsables long terme de perforation
septale. Sont envisageables :
les injections sous-muqueuses ou sousprichondrales de colle de fibrine ;
les injections intramuqueuses dEthibloc7 ;
la cautrisation au laser Yag36 ;
les dermoplasties58 ;
lembolisation endovasculaire43 ;
la fermeture bilatrale des fosses nasales60.

70

Maladies acquises de lhmostase


Thrombopathie secondaire la prise daspirine
Due linhibition de la cyclo-oxygnase plaquettaire, son effet irrversible persiste durant toute la
dure de vie de la plaquette (de 8 10 jours).

M.-D. Brette, J.-P. Monteil


3 semaines, doses dgressives. La splnectomie,
compte tenu des risques infectieux, nest indique
quen cas de site de destruction prfrentiel splnique.

Rfrences
Clinique
Elle se traduit par un syndrome hmorragique de
type purpurique et des hmorragies provoques, en
particulier per- et postopratoires.
Diagnostic
Il repose avant tout sur linterrogatoire.
Il est confirm par lallongement du temps de
saignement, alors que les autres examens du bilan
standard sont normaux.
Traitement
Il est prventif et consiste en lviction de laspirine pendant les 10 jours qui prcdent une intervention chirurgicale.
En cas dhmorragie, le traitement est local. En
cas dhmorragie importante, on peut faire appel
une transfusion plaquettaire.
Purpuras thrombopniques
Les thrombopnies sont prfrentiellement immunologiques auto-immunes.
Clinique
linverse de lenfant, chez lequel la forme aigu
domine, chez ladulte la thrombopnie serait en
rgle chronique, dbut progressif, durant plus de
6 mois, pouvant alors saccompagner dune anmie
sidropnique secondaire au syndrome hmorragique chronique.
Les hmorragies muqueuses sont souvent rvlatrices.
Diagnostic
Il repose sur la numration formule sanguine qui
montre une thrombopnie plus ou moins svre,
sans atteinte des autres lignes.
Le mylogramme montre une moelle riche en
mgacaryocytes et tablit le diagnostic de thrombopnie priphrique. Ltude de la dure de vie
des plaquettes confirme le diagnostic en montrant
une dure de vie souvent infrieure 2 jours .
Traitement
Il nest justifi, dans les formes chroniques, que par
la gravit des syndromes hmorragiques ; ainsi, une
corticothrapie (prednisolone raison de 0,5
1,5 mg/kg/j) peut tre prescrite pour une dure de

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 7377

www.elsevier.com/locate/emcorl

Syphilis larynge
Laryngeal syphilis
L. Vazel *, G. Potard, A. Boulenger-Vazel, G. Nicolas, C. Fortun,
R. Marianowski
Centre hospitalier universitaire de Brest, service ORL, 5, avenue Foch, 29200 Brest France

MOTS CLS
Syphilis larynge ;
Granulome laryng ;
Pnicilline ;
VDRL ;
TPHA

Rsum La syphilis est une maladie infectieuse due Treponema pallidum, sexuellement
transmissible et contagieuse. La sensibilit de la bactrie la pnicilline explique la
diminution considrable de son incidence depuis la deuxime guerre mondiale. Larrive
dans les annes 1980 du virus de limmunodficience humaine (VIH) a entran une
rascension du nombre de cas de syphilis. Les localisations larynges de la syphilis restent
rares et trs polymorphes. Elles peuvent tre retrouves chacun des trois stades de la
maladie, mais reprsentent surtout un diagnostic dlimination des laryngites granulomateuses.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Laryngeal syphilis;
Laryngeal granuloma;
Penicillin;
VDRL;
TPHA

Abstract Syphilis is an infectious disease caused by Treponema pallidum, sexually transmitted and very contagious. Treponema is sensitive to antibiotherapy like penicillin,
therefore after World War II, there were fewer syphilis cases. From the early 80s, due to
VIH, syphilis incidence increases. Laryngeal syphilis is still rare and very polymorphic, it
mainly represents a differential diagnosis of laryngeal granuloma.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Celui qui aura tout compris de la syphilis aura tout
compris de la mdecine disait Sir William Osler.
Cet aphorisme traduisait bien limportance de la
prvalence et le polymorphisme de la syphilis avant
lavnement de lantibiothrapie.
Destine disparatre grce la pnicilline,
plusieurs phnomnes ont entran une recrudescence des cas de syphilis dans le monde, essentiellement lapparition du VIH qui augmente le risque
dinfection par la syphilis. Les modifications du
statut immunologique induites par le VIH sont multiples : diminution de la priode de latence, svrit des manifestations cliniques, acclration du
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : laurent.vazel@free.fr (L. Vazel).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00002-2

passage la neurosyphilis, ngativation des ractions srologiques, insuffisance, voire inefficacit


du traitement standard initial9.
Les localisations larynges de la syphilis restent
rares et trs polymorphes, elles reprsentent surtout un diagnostic dlimination des laryngites granulomateuses.

Historique
Cest Fracastor, au XVIe sicle, qui mentionne en
premier une localisation larynge de la syphilis. Il
faut attendre, en fait, lavnement du miroir laryng et de la biopsie pour voir apparatre les
premires descriptions prcises et les subdivisions
des formes cliniques (Czermak en 1860, Trk en
1861). Plusieurs traits mdicaux de 1887 1888

74
rapportent que lempereur allemand Frederick III
aurait t atteint dune syphilis larynge5. Dans les
dcennies suivantes, dimportantes publications
affirmrent le polymorphisme clinique et volutif
de la syphilis larynge.
Au dbut du XXe sicle, lagent pathogne est
dcouvert (Schaudinn et Hoffmann en 1905), et
apparaissent des mthodes didentification (ultramicroscopie : Lansteiner en 1906, coloration argentique : Fontana en 1912) et de dtection humorale
(Vernes et Neisser en 1906).
Lefficacit thrapeutique de la pnicilline,
constante et sans rsistance depuis son introduction au milieu du sicle dernier, a fait disparatre
peu peu des publications les cas de syphilis larynge.

Gnralits
la terminologie franaise classique de syphilis
primaire, secondaire, latente ou srologique et tertiaire, sest substitue petit petit dans la littrature la terminologie amricaine de syphilis rcente
et syphilis tardive, la syphilis rcente regroupant
syphilis primo/secondaire et latente de moins de
1 an, et la syphilis tardive regroupant la syphilis
latente depuis plus de 1 an et la syphilis tertiaire.
Cette terminologie ne parat pas avoir davantages
substantiels sur la terminologie franaise et cest
donc cette dernire qui sera utilise. Il est par
ailleurs difficile de dater une syphilis latente.
La syphilis est une maladie infectieuse due
Treponema pallidum, sexuellement transmissible
(MST) et contagieuse. Il sagit dun spirochte non
cultivable, dont le taux de multiplication est trs
lent (33 heures pour la syphilis primaire plusieurs
jours pour la tertiaire). Elle fait partie des quatre
MST dclaration obligatoire8.

Modes de contamination
La transmission sexuelle est la plus frquente. Elle
suppose le contact intime de deux muqueuses dont
lune est infecte.
La transmission maternoftale se fait durant la
grossesse par passage transplacentaire du trponme partir du 4e mois de la grossesse. Lventualit dune contamination du nourrisson lors de
laccouchement partir dun chancre gnital maternel est possible.

L. Vazel et al.
ponme. Il est contagieux car il fourmille de trponmes. Indolore, il est indur et disparat au dbut
de la rosole.
La raction ganglionnaire inflammatoire,
contemporaine du chancre, est modeste en cas de
chancre gnital et trs intense pour une localisation buccale.

Syphilis secondaire
Elle est marque spontanment par plusieurs ruptions cutanomuqueuses entrecoupes de phases
asymptomatiques de quelques mois, ceci sur une
dure de 2 ans en moyenne.
La rosole syphilitique est caractrise par des
macules rythmateuses du tronc pouvant passer
inaperues, elle dure de 7 10 jours.
Les syphilides papuleuses secondaires sigent
aussi bien sur le visage que sur le tronc et les
membres, trs polymorphes leur diagnostic est difficile. Des signes plus gnraux peuvent tre associs : fivre, cphales, syndrome mning, polyarthralgies,
douleurs
osseuses
lancinantes
(ostocopes), altration de ltat gnral.

Syphilis tertiaire
Elle est marque par des complications cutanes
(gommes), nerveuses (tabs, paralysie gnrale...), cardiaques (insuffisance aortique, anvrisme aortique...), aujourdhui exceptionnelles et
accessibles au traitement pnicillin. Ces manifestations sont secondaires un infiltrat lymphoplasmocytaire de sige privasculaire, caractrises
par la persistance de lsions dge et de structures
diffrents (zones hyperplasiques, lytiques, sclreuses). Cest ici que peuvent tre voqus les diagnostics diffrentiels dautres affections granulomateuses (tuberculose, mycose, maladie de
Besnier-Boeck-Schaumann [BBS], certains lymphomes, ...).

tude clinique
Latteinte larynge peut sobserver nimporte
quel stade de lhistoire naturelle de la syphilis,
cependant, la phase secondaire constitue la priode privilgie des lsions larynges.

Syphilis primaire
Syphilis primaire
Le chancre apparat aprs 3 semaines environ dincubation silencieuse au point dinoculation du tr-

Le chancre laryng, peu symptomatique et de


courte dure, est galement rarement retrouv du
fait de linaccessibilit larynge au contact pri-

Syphilis larynge

75

maire3. Le plus souvent le chancre est indolore, il


sagit dune ulcration unique de 5 15 mm de
diamtre, sigeant gnralement au niveau de
lpiglotte. Cest ladnopathie sous-digastrique
associe au chancre, inflammatoire et constante,
qui fait raliser une fibroscopie et dcouvrir le
chancre.
Lvolution est en gnral rapide et la cicatrisation ne laisse aucune squelle.

Syphilis secondaire
Elle est marque spontanment par plusieurs ruptions cutanomuqueuses entrecoupes de phases
asymptomatiques de quelques semaines ou mois,
ceci sur une dure de 2 ans en moyenne. La localisation larynge est quasi constante lorsquelle sassocie des plaques au niveau de loro-buccopharynx. La symptomatologie se rsume essentiellement une dysphagie et une dysphonie bascule.
Lexamen peut retrouver une hyperhmie larynge
pouvant saccompagner dune ruption maculopapulaire habituellement confine lpiglotte, au
niveau de son bord libre, de sa face larynge, et du
repli arypiglottique2. Ces plaques muqueuses
type de larges plaques rosives en coup dongle
sont souvent surinfectes. Toutes ces lsions secondaires sont hautement contagieuses. La disparition
de ces lsions peut tre longue, et elles peuvent
rcidiver au cours de diffrentes floraisons.
Lorsque ces lsions sont asymptomatiques elles
peuvent passer inaperues, les formes symptomatiques peuvent entraner des troubles fonctionnels
majeurs2,9.

Syphilis tertiaire
ce stade peuvent coexister des lsions dges
diffrents. Quatre types de lsions lmentaires
ont t dcrites : linfiltration, la gomme (Fig. 1),
lulcre gommeux et lhyperplasie, qui peuvent se
mler expliquant le polymorphisme de la syphilis
tertiaire. Prichondrite et chondrite larynge peuvent apparatre la suite des ulcrations4. Lpiglotte est, encore une fois, le plus souvent le sige
de ces atteintes, mais lvolution peut se faire vers
une stnose glotto-sous-glottique. Les autres complications infectieuses de la syphilis tertiaire
(phlegmon prilaryng, abcs source de suppuration interminable) peuvent tre lorigine dun
tat dyspnique aigu3,6.

Diagnostic
Diagnostic diffrentiel9
La syphilis reste, malgr sa recrudescence associe
au sida, une pathologie rare et sa localisation laryn-

Figure 1 Gomme syphilitique typique avec une zone de ncrose


de coagulation (N), entoure dune couronne de linflammation
granulomateuse chronique (daprs Anatomie pathologique gnrale et spciale ; Wheather et al., 2e d., Arnette).

ge demeure exceptionnelle. Les diagnostics diffrentiels sont essentiellement une ulcration larynge ou une laryngite chronique rsistante aux
thrapeutiques classiques. Cest un ensemble
dlments qui oriente le diagnostic de syphilis
larynge devant une lsion peu spcifique : la localisation prfrentielle des lsions aux niveaux piglottique et cordal, le caractre rcidivant de ces
lsions, latteinte constante des autres zones muqueuses, lassociation dadnopathies soit au stade
primaire par un ganglion unique, soit ltape
secondaire par de multiples ganglions touchant toutes les aires cervicales. Lexamen anatomopathologique, sans recherche de germe, orienterait vers
une affection granulomateuse chronique. Classiquement, les diagnostics voqus sont la tuberculose larynge, la sarcodose larynge, les mycoses
(actinomycoses, blastomycoses, histoplasmoses),
la lpre, lamylose, le granulome de Wegener7.
Le diagnostic est pos sur des lments anamnestiques, sur lassociation dadnopathies, de lsions cutanes et muqueuses associes, et sur les
tests srologiques Treponema pallidum hemagglutination assay (TPHA) et venereal disease research
laboratory (VDRL).

76

L. Vazel et al.

Diagnostic biologique8
Tous les efforts pour cultiver le Treponema pallidum sont rests vains. Le diagnostic de syphilis ne
peut donc se faire que par la mise en vidence du
trponme lui-mme au microscope fond noir ou,
indirectement, par la mise en vidence de la rponse spcifique anticorps.
Le diagnostic srologique de la syphilis est
aujourdhui bien standardis, peu coteux et fiable. Dans limmense majorit des cas, lassociation
dun test spcifique (TPHA) et dun test non spcifique (VDRL) est suffisante pour affirmer ou infirmer un diagnostic de syphilis.
Le TPHA est la recherche dans le srum du malade des anticorps dirigs contre les trponmes
pathognes. La raction est donc spcifique des
trponmatoses. Elle ne permet pas en revanche de
diffrencier les anticorps dirigs contre les diffrents trponmes pathognes : Treponema pallidum de la syphilis, Treponema pertenue du pian,
Treponema endemicum du bejel, Treponema carateum de la pinta. Il nexiste aucun test srologique
permettant de diffrencier les anticorps de la syphilis de ceux des trponmatoses endmiques non
vnriennes. Aprs un traitement bien conduit, le
TPHA ne se ngative, et encore inconstamment,
que si celui-ci a t institu dans lanne qui suit le
chancre dinoculation. Au-del de ce dlai, le TPHA
reste positif.
Le VDRL recherche dans le srum des malades
des anticorps anticardiolipidiques. Lantigne cardiolipidique utilis comme cible est prsent dans
tous les trponmes pathognes mais aussi dans de
nombreuses cellules animales ou vgtales. Le
VDRL nest donc pas une raction spcifique des
trponmatoses, elle sobserve au cours des maladies dysimmunitaires, notamment au cours du lupus
et du syndrome des anticorps antiphospholipides.
On considre que le traitement est efficace quand
le titre de VDRL, 3 mois aprs le traitement est
divis par 4, et 6 mois aprs le traitement est divis
par 16.
Le fluorescent treponemal antibody (FTA) recherche dans le srum du malade des anticorps
dirigs contre le trponme ple, entier, tu. Le
FTA est donc au mme titre que le TPHA, une
raction spcifique des trponmatoses et pas seulement de la syphilis. Ce test nest pas utilis en
dpistage courant.

tant labsence de rechute. Compte tenu du temps


de division du trponme trs long, les schmas
thrapeutiques doivent assurer un taux trponmicide pendant 10 jours pour la syphilis primaire et
secondaire, et jusqu 30 jours pour la tertiaire.
Seules les formes retards de la pnicilline en traitement minute ou les traitements longs par des
cyclines permettent dobtenir de tels taux pendant
une dure suffisante.
La raction de Jarisch-Herxheimer, consistant en
une aggravation des manifestations cliniques est
indpendante de la dose. Elle est bnigne et peut
tre prvenue en partie par ladministration
conjointe de prednisone (0,5 mg/kg/j) la veille et
les 3 premiers jours du traitement.
Le dpistage et traitement des partenaires
sexuels est indispensable pour briser la chane de
contamination.
En accord avec les recommandations de lOrganisation mondiale de la Sant (OMS), le traitement
de la syphilis primaire ou secondaire, en labsence
dallergie la pnicilline est une injection intramusculaire unique de 2,4 millions dunits de benzathine pnicilline G (Extencilline). Ce traitement
est efficace dans prs de 100 % des cas. La raction
dHerxheimer peut tre prvenue pour la syphilis
secondaire. En cas dallergie, des cures de cyclines
sont instaures (ttracycline ou doxycycline).
Pour la syphilis tertiaire, trois injections intramusculaires de 2,4 millions de pnicilline G sont
recommandes 1 semaine dintervalle.
Rappelons enfin que contracter une syphilis tmoigne dune activit sexuelle haut risque. La
recherche dune MST concomitante est justifie,
incluant la recherche dune primo-infection au VIH
(antignmie p24, charge virale srique par polymerase chain reaction [PCR]) en cas de syphilis
primaire.

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 7992

www.elsevier.com/locate/emcorl

Traumatismes externes et internes du sinus


frontal
External and internal trauma of the frontal sinus
J. Percodani (Praticien hospitalier), E. Serrano (Professeur des
Universits, praticien hospitalier) *,
J.-J. Pessey (Professeur des Universits, praticien hospitalier)
Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU de Rangueil-Larrey, 1, avenue Jean-Poulhs,
31059 Toulouse cedex 9, France

MOTS CLS
Sinus frontal ;
Traumatisme ;
Chirurgie
endoscopique
endonasale ;
Stnose ;
Canal nasofrontal

KEYWORDS
Frontal sinus;
Traumatisma;
Endoscopic endonasal
surgery;
Stenosis;
Naso-frontal duct

Rsum Si les traumatismes externes du sinus frontal sont devenus moins frquents, il
nen est pas de mme pour les traumatismes internes. Le port de la ceinture de scurit,
la prvention individuelle et collective au cours de certains sports risque expliquent en
grande partie la diminution de lincidence des fractures isoles du sinus frontal. Seront
exposs ici les principes de la prise en charge diagnostique et thrapeutique des
traumatismes externes du sinus frontal. Les traumatismes internes du sinus frontal
surviennent le plus souvent dans les suites de la chirurgie endoscopique endonasale. Le
risque stnotique de la rgion ethmodofrontale doit tre mesur lors de tout geste
chirurgical intressant cette rgion. Les stnoses du rcessus frontal reprsentent
aujourdhui un vritable problme de prise en charge pour le rhinologiste. En effet, les
rsultats souvent dcevants de la chirurgie de ces stnoses justifient lintrt dune
prvention optimale.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Abstract If external frontal sinus trauma has became less frequent, the same cannot be
said for internal trauma. The wearing of seat belts, the individual and collective
protection during certain risky sport activities, explain, in large part, the decrease in the
incidence of isolated frontal sinus fractures. The principles of the diagnostic and therapeutic management of external trauma of the frontal sinus will be treated in this article.
Internal frontal sinus trauma occurs most often in the course of endoscopic endonasal
surgery. The risk of stenosis of the ethmoido-frontal region should be weighed whenever
undertaking a surgical act in this zone. Stenosis of the frontal recess represents today a
real management problem for the rhinologist. Thus, the results, often poor when
undertaking the repair of these stenoses, justifies the interest of optimal prevention.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : serrano.e@chu-toulouse.fr (E. Serrano).
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(04)00027-2

80

Introduction
Le sinus frontal, de par sa situation, prsente des
rapports troits avec le sinus ethmodal, la cavit
orbitaire et ltage antrieur de la base du crne.
Cette anatomie particulire explique souvent la
physiopathologie des traumatismes externes ou internes du sinus frontal. Les principes de base de la
prise en charge de ces lsions seront dtaills, de
mme que les indications thrapeutiques et les
complications.

Rappels anatomiques et physiologiques


du sinus frontal
Rappels anatomiques
Anatomie macroscopique du sinus frontal28
Le sinus frontal correspond la cavit arique la
plus antrieure du massif facial, situe dans
lpaisseur de los frontal entre ses tables interne
et externe. Dun point de vue embryologique, cest
une large cellule ethmodale dveloppe dans
lpaisseur de los frontal.68 Les sinus frontaux sont
pairs, asymtriques, spars par un septum intersinusien. Cette cavit sinusienne prsente de nombreuses variations anatomiques, allant de lagnsie la pneumatisation massive. Sa hauteur peut
tre comprise entre 0 et 49 mm, sa largeur entre
7 et 50 mm, et sa profondeur entre 10 et 46 mm.
Certains auteurs ont mme rapport des variations
plus importantes. Laplasie sinusienne est plus ou
moins frquente selon les auteurs et les techniques
de recherche utilises, avec des extrmes de 2
52 %.32
ant donn ces importantes variations, la description choisie est celle dun sinus de taille
moyenne. Sa forme est triangulaire avec une paroi
antrieure ou cutane, une paroi postrieure ou
crbrale, une paroi mdiale ou cloison intersinusienne et une paroi infrieure ou orbitonasale.53
Paroi antrieure
Elle est convexe en avant, en particulier dans sa
portion infrieure. Elle se projette sur la partie
infrieure du front suivant une surface triangulaire
sommet infrieur, limite en bas par la racine du
nez, en haut par le rebord orbitaire suprieur. Elle
est forme de tissu spongieux compris entre deux
lames dos compact (tables interne et externe).
Cest la plus paisse des parois. Ses rapports sont le
prioste, du tissu cellulaire o cheminent des lments vasculonerveux, deux couches musculaires
(superficielle : muscle frontal et profonde : muscle

J. Percodani et al.
sourcilier), le tissu cellulaire sous-cutan et la peau
paisse et adhrente au plan musculaire.
Paroi postrieure
Deux segments sont dcrits : vertical et concave
(antrosuprieur) en contact direct avec la duremre et horizontal (postro-infrieur ou orbitaire).
La paroi postrieure, beaucoup plus mince que la
paroi antrieure, est forme par un os compact
dpaisseur variable de 1 2 mm dans lequel cheminent des plexus veineux sinusiens et extradural.
Des dhiscences ont t signales. La faux du cerveau sinsre sur la ligne mdiane o sunissent les
deux segments verticaux (crte frontale interne).
Les deux lames cribles viennent sencastrer dans
lincisure forme sur la ligne mdiane par les deux
segments horizontaux. Lapophyse crista-galli spare ces deux structures. Ses rapports sont la duremre frontale et le lobe frontal, en particulier les
deux premires circonvolutions. La dure-mre au
niveau de la paroi postrieure du sinus frontal est
facilement dcollable.
Paroi infrieure
Deux segments sont distingus : latral (orbitaire)
et mdial (ethmodonasal).
Le segment orbitaire est triangulaire et
concave : il est situ latralement la suture de
los frontal avec los lacrymal et la lame orbitaire
du labyrinthe ethmodal (os planum, lame papyrace), en arrire de larcade orbitaire. Il recouvre le
contenu orbitaire dont le prioste, la poulie de
rflexion du muscle oblique suprieur (grand oblique), le cne musculoaponvrotique, la capsule de
Tenon et le coussinet adipeux. Il entre galement
en rapport avec lartre supraorbitaire, le nerf
frontal et ses branches de division (supraorbital et
supratrochlaire) et lintrieur du cne musculoaponvrotique avec lartre ophtalmique et le
nerf nasociliaire (nasal). Ses rapports peuvent
stendre latralement et postrieurement selon le
degr de pneumatisation.
Le segment ethmodonasal forme un quadrilatre : il est limit latralement par le segment
orbitaire, antrieurement par la racine du nez,
mdialement par la cloison intersinusienne et postrieurement par lincisure ethmodale du frontal.
Cest une cuvette limite en avant par un os pais,
en arrire par une lame osseuse moins paisse
surplombant latralement les cellules ethmodales
antrieures et mdialement la lame crible.
Louverture du sinus frontal sige au point le plus
dclive et postrieur de cette cuvette, il rpond
mdialement lextrmit antrieure du plafond
de la cavit nasale. Les rapports de ce plancher
peuvent tre modifis par la pneumatisation eth-

Traumatismes externes et internes du sinus frontal

81

modale, en particulier la prsence de bulles frontales.

Anatomie endoscopique du sinus frontal


Lendoscopie du sinus frontal par voie ethmodale
doit tre ralise avec une optique 30 ou 70 .
Lablation de toutes les cloisons constituant ltoile
des gouttires largit lorifice de drainage du sinus
frontal qui se situe le plus souvent au niveau de la
cellule matique antrieure. Nanmoins, de nombreuses variations existent. Une fois lorifice de
drainage ou rcessus frontal repr, lendoscopie
permet de voir :
en arrire : la paroi postrieure du sinus frontal
dont la courbure en haut et en avant dbute en
avant du relief de lartre ethmodale antrieure ;
en avant : la paroi antrieure du sinus frontal
la jonction du processus frontal du maxillaire
et de los frontal.26,28,56
Lendoscopie du sinus frontal peut aussi tre
ralise travers un abord limit de la paroi antrieure, elle permet alors de voir la partie infrointerne, en position dclive, la partie haute de
lorifice nasal du sinus frontal, sous la forme dun
entonnoir.

Paroi mdiale ou cloison intersinusienne


Elle spare les deux cavits frontales. Lasymtrie
est frquente. Elle est souvent mince, parfois incomplte laissant communiquer les deux cavits.
Le septum intersinusien est toujours situ sur la
ligne mdiane la partie basse, mas il est trs
souvent dvi la partie haute par la protrusion
dun des deux sinus, il est parfois horizontal
lorsquun sinus recouvre lautre.
Variations anatomiques
Le sinus frontal est le sinus qui subit les plus frquentes et importantes variations anatomiques.
Ces variations sont asymtriques et vont de lagnsie la colonisation de tout los frontal. Quelle
que soit la pneumatisation frontale, elle ne retentit
habituellement pas sur la morphologie de la paroi
antrieure de los frontal. La pneumatisation peut
galement atteindre lapophyse crista-galli. Ces
variations nont aucune signification pathologique
et le mcanisme qui les rgule reste mal connu.53

Rappels physiologiques
Canal nasofrontal
Cest la rgion de drainage du sinus frontal, proche
de la ligne mdiane. Elle se trouve dans la partie
suprieure de la gouttire uncibullaire, le plus souvent en dedans de la racine cloisonnante du processus unciforme. Sa taille est rduite, de 2 4 mm de
diamtre.
La confrence internationale sur les maladies
des sinus de 1995 a tabli une nomenclature standard qui dfinit le canal nasofrontal comme une
unit fonctionnelle de drainage du sinus frontal.64
Cette entit comporte de haut en bas, linfundibulum du sinus frontal, lostium et le rcessus frontal.
Linfundibulum du sinus frontal est la fente situe
la partie infrieure du sinus frontal qui conduit
lostium du sinus frontal, il forme un entonnoir
direction infrieure, postrieure et mdiale. Lostium, rond ou ovalaire, est situ la partie postromdiale du sinus, la partie la plus infrieure de
linfundibulum. Le rcessus frontal est la fente
situe dans le complexe ethmodal antrieur juste
au-dessous de lostium du sinus frontal. Le rcessus
a la forme dun entonnoir invers direction infrieure et postrieure. Il est dform par la saillie
des cellules ethmodales voisines. En fait, le drainage nasofrontal ne se prsente que rarement
comme un vritable canal. Il serait assez frquemment un ostium simple et pourrait tre multiple.42
Selon Lang et al., dans 85 % des cas il se prsente
comme un foramen se drainant directement dans la
cavit nasale.32

La physiologie normale des sinus paranasaux repose


sur le drainage et la ventilation. Le drainage du
sinus frontal dans le mat moyen ncessite la permabilit de lostium sinusien et une muqueuse
saine. Cela sous-entend un fonctionnement ciliaire
normal, des scrtions muqueuses de viscosit et
dlasticit normales. La ventilation prvient lhypoxie du sinus et empche la transsudation des
srosits, le dysfonctionnement des cils et des
glandes muqueuses.55 Dans un sinus sain, les glandes sromuqueuses et les cellules caliciformes produisent en permanence un tapis muqueux comportant deux couches : une couche interne sreuse
(phase sol) dans laquelle battent les cils, et une
couche externe visqueuse (phase gel) qui est vacue du sinus par le battement ciliaire. Les cils
battent de faon synchrone propulsant la phase gel
pendant leur battement actif et restant dans la
phase sol pendant la rcupration.42 La frquence
des battements ciliaires varie de 8 20 battements
par seconde.65 Les constatations endoscopiques de
Stammberger montrent que la couche visqueuse est
renouvele deux trois fois par heure.65 La clairance mucociliaire peut tre altre par de nombreux facteurs tels lhypoxie, les variations de temprature, la dshydratation, certains mdicaments
(antihistaminiques, anticholinergiques), les corps
trangers, linfection, les traumatismes, les tumeurs, le tabac, les polluants environnementaux,
les allergnes. Le dysfonctionnement ciliaire fait

82
aussi partie du syndrome des cils immobiles, de la
mucoviscidose et dautres maladies systmiques.
Comme dans le sinus maxillaire, le transport ciliaire
dans le sinus frontal ne se fait pas au hasard mais
par des voies qui semblent prdtermines gntiquement. Le sinus frontal est le seul o il existe un
phnomne intrinsque de recirculation. Le mucus
est activement transport dans le sinus au niveau
du toit, des parois latrales, du plancher, puis de
linfundibulum pour atteindre lostium du sinus
frontal, o il recircule au niveau du septum intersinusien.45 Cette recirculation peut avoir lieu plusieurs fois dans le sinus frontal. Le mucus peut aussi
rencontrer plusieurs obstacles : crtes osseuses,
petits defects muqueux, dme muqueux localis.
Dans la plupart des cas, il est capable de traverser
ou de court-circuiter ces obstacles. Dans dautres
cas, les scrtions peuvent tre temporairement
retenues jusqu ce que leur tension de surface,
leur cohsion ou leur viscosit aides par la gravit
leur permettent de passer ces obstacles.65 Dans des
conditions extrmes, laccumulation de mucus peut
empcher le travail ciliaire de drainage des scrtions.
Aprs avoir travers lostium, le mucus traverse
ltroit passage du rcessus frontal. Dans cette
rgion, lpithlium cili agit comme au niveau du
septum intersinusien adjacent et peut transporter
le mucus de manire rtrograde jusquau sinus
frontal.42,45

Traumatismes externes du sinus frontal


Les fractures du sinus frontal sont en gnral secondaires des traumatismes importants (accidents de
la voie publique, accidents sportifs...). Elles sont
souvent associes dautres fractures (en particulier au niveau du massif facial, de ltage antrieur
de la base du crne, du complexe naso-maxilloethmodal), ou dautres lsions (structures neuromninges, lsions oculaires : fractures orbitaires,
blessures du globe oculaire, traumatismes du nerf
optique).29,41 Elles sont exceptionnelles chez lenfant, rares chez ladolescent, plus frquentes chez
ladulte.16
Plusieurs classifications ont t proposes. Les
critres les plus frquemment retenus sont leur
caractre linaire ou comminutif, dplac ou non,
latteinte de la paroi antrieure et/ou postrieure,
latteinte du canal nasofrontal, lassociation ventuelle une fracture du complexe nasoethmodal.
Lexamen tomodensitomtrique est trs utile
dans le bilan de ces fractures, il permet par ailleurs
de rechercher les lsions associes et les complications.

J. Percodani et al.

Figure 1 TDM coupe axiale. Fracture isole de la paroi antrieure du sinus frontal gauche.

Classifications et mcanismes des lsions


Parmi les nombreuses classifications, nous citerons
les deux qui sont le plus utilises et semblent le
plus adaptes la prise en charge des fractures du
sinus frontal.
La classification propose par Newman et al.49 a
t reprise par plusieurs auteurs7,66 puis modifie
par Gonty et al.15 Elle distingue quatre types de
fractures.
Type I : fractures de la paroi antrieure du
sinus frontal :
C a : fractures isoles de la paroi antrieure
(Fig. 1) ;
C b : fractures associes une fracture du
rebord orbitaire (Fig. 2) ;
C c : fractures associes une fracture du
complexe nasoethmodal (Fig. 3).

Figure 2 TDM coupe coronale. Fracture de la paroi antrieure du


sinus frontal gauche associe une fracture du rebord orbitaire.

Traumatismes externes et internes du sinus frontal

Figure 3 TDM coupe axiale. Fracture de la paroi antrieure du


sinus frontal droit associe une fracture du complexe nasoethmodal.

Type II : fractures des parois antrieure et


postrieure :
C a : fractures linaires : transverses ou verticales ;
C b : fractures comminutives : atteignant les
deux parois ou associes une fracture du
complexe nasoethmodal (Fig. 4).
Type III : fractures de la paroi postrieure.
Type IV : fractures transfixiantes.
Dans les fractures isoles de la paroi antrieure,
le prjudice est le plus souvent uniquement esthtique surtout lorsquil sagit de fractures comminutives.
Dans les fractures de la paroi antrieure avec
atteinte du rebord orbitaire, le canal nasofrontal
peut tre ls.
Dans les fractures de la paroi antrieure associes une fracture du complexe nasoethmodal,

Figure 4 TDM coupe coronale. Fracture comminutive des deux


sinus frontaux associe une fracture du complexe nasoethmodal.

83

Figure 5 TDM coupe coronale. Fracture basse de la paroi antrieure des deux sinus frontaux avec atteinte du canal nasofrontal.

les deux canaux nasofrontaux peuvent tre lss. Il


peut exister une brche dure-mrienne au niveau
de lethmode. Il est donc impratif de rechercher
une fuite de liquide cphalorachidien (LCR).
Dans les fractures linaires des parois antrieure
et postrieure du sinus frontal, le canal nasofrontal
est plus souvent atteint dans les fractures verticales ou transversales proches du plancher du sinus.
La dure-mre est plus souvent lse au niveau de
ltage antrieur quau niveau frontal o elle est
moins adhrente.
Dans les fractures comminutives des parois antrieure et postrieure, les canaux nasofrontaux et la
dure-mre sont souvent lss.
Les fractures isoles de la paroi postrieure ne
sont pas forcment associes une brche duremrienne du fait du caractre pais et dcollable
de la dure-mre ce niveau.
Ioannides et al.21 ont propos la classification
suivante.
Type I : fractures de la paroi antrieure :
C IA : sans dislocation, pas datteinte du canal
nasofrontal ;
C IB : fracture haute avec dislocation, pas
datteinte du canal nasofrontal ;
C IC : fracture avec perte tissulaire, pas datteinte du canal nasofrontal ;
C ID : fracture basse avec atteinte du canal
nasofrontal (Fig. 5) ;
C IE : fracture de tout le mur antrieur avec
atteinte du canal nasofrontal.
Type II : fractures de la paroi postrieure :
C IIA : pas de dislocation, pas de fuite de LCR ;
C II B : dislocation et/ou perte osseuse, pas de
fuite de LCR ;
C II C : dislocation et fuite de LCR ;
C IID : fracture extensive et comminutive de la
paroi postrieure avec fuite de LCR, grand
sinus.

84

J. Percodani et al.
Type III :
C IIIA : Type I + IIA ou IIB ;
C IIIB : Type I + IIC ou IID.
Type IV : fractures comminutives de toute la
rgion naso-fronto-orbitaire.

Diagnostic
Diagnostic clinique
Un patient prsentant une fracture du sinus frontal
se prsente cliniquement comme un traumatis
craniofacial. Lexamen neurologique et des structures maxillofaciales est donc indispensable, parfois limit par ltat gnral du patient.
Linspection doit rechercher des plaies cutanes,
des ecchymoses, des dformations (souvent masques par ldme prcoce). Elle doit tester la
motricit faciale.
Il faut rechercher une rhinorrhe crbrospinale
qui est le plus souvent mle de sang. Le classique
test de la compresse permet parfois de lobjectiver : le sang ml de LCR forme une tache rouge
entoure dun halo clair. Le recherche de glucose
dans lcoulement nasal par bandelettes ractives
la glucose oxydase prsente de nombreux faux
positifs mais aussi des faux ngatifs. La recherche
dune rhinorrhe de LCR peut tre sensibilise par
des manuvres cliniques : compression des veines
jugulaires externes, compression abdominale, position assise tte penche en avant.
La palpation explore les diffrents reliefs de la
face la recherche dun point douloureux, dune
mobilit du massif facial. Il faut tester la sensibilit
des diffrentes branches du nerf trijumeau.
Il faut mesurer louverture buccale. Lexamen
endobuccal recherche une plaie gingivale, une
fracture alvolaire et tudie larticul dentaire lors
de locclusion.
Lexamen ophtalmologique peut tre gn par
un hmatome, il doit rechercher une exophtalmie
ou une nophtalmie, une baisse de lacuit visuelle, une diplopie, un trouble de loculomotricit, une plaie du globe oculaire, un dplacement
du globe.

Figure 6 TDM : reconstruction en trois dimensions. Fracture de


la paroi antrieure du sinus frontal gauche.

Blondeau ou nez-menton plaque. Lincidence de


Hirtz nest pratique quaprs avoir ddouan une
ventuelle lsion du rachis cervical.

Diagnostic paraclinique
Les examens radiologiques sont essentiels au bilan
et la prise en charge dun patient prsentant une
pathologie traumatique du sinus frontal.

Examen tomodensitomtrique
Cest lexamen de rfrence dans le cadre de la
pathologie traumatique du sinus frontal. La plupart
des fractures du sinus frontal peuvent tre mises en
vidence sur le scanner crnien standard. Toutefois, pour effectuer un bilan prcis des lsions, des
coupes jointives de 3 mm dpaisseur dans les plans
axial et coronal sont prfrables. Si le patient ne
peut pas tolrer la position tte en hyperextension,
ncessaire la ralisation des coupes coronales, il
faut raliser des reconstructions dans le plan coronal partir des coupes dans le plan axial.58 Le
scanner permet de classer les fractures du sinus
frontal. Dautre part, il est impratif de rechercher
des traits de fractures associs la fracture du
sinus frontal et des lsions associes : lsions orbitaires tel hmatome orbitaire ou priorbitaire, lsions intracrniennes telles contusions du lobe
frontal, pneumocphalie, hmorragie sous-durale
ou sous-arachnodienne. Les lsions intracrniennes sont plus frquemment associes aux fractures
de la paroi postrieure du sinus frontal et ne sont
parfois pas visibles sur le scanner crnien initial. Le
suivi clinique et ventuellement radiologique est
donc indispensable.
La ralisation de reconstructions en trois dimensions permet dapprcier limportance des dformations initiales (Fig. 6 et 7).

Radiographies simples
Elles ont t largement supplantes par le scanner.
Toutefois, les radiographies simples font toujours
partie du bilan initial de tout traumatis crnien
admis aux urgences. Les incidences ralises sont la
face, les profils droit et gauche, lincidence de

Imagerie par rsonance magntique (IRM)


Elle ne fait pas partie du bilan dun traumatisme
crnien. LIRM en squences CISS 3D ralise
distance du traumatisme prsente un intrt dans
le bilan topographique des rhinorrhes crbrospinales post-traumatiques.

Traumatismes externes et internes du sinus frontal

85
tic, caoutchouc, silicone, or... Diffrentes techniques de sinusotomie frontale ont t utilises et
seront dcrites dans la prise en charge des traumatismes internes du sinus frontal.

Figure 7 TDM : reconstruction en trois dimensions. Fracture de


la paroi antrieure du sinus frontal gauche aprs traitement
chirurgical.

Principes de la prise en charge


Principes de base
Il nexiste pas de recommandation sur la prise en
charge des fractures du sinus frontal. Celle-ci est
encore controverse mais certains principes font
lobjet dun consensus.
Ils sont bass sur trois proccupations majeures :
la prvention des squelles esthtiques faciales par
le rtablissement du relief de la paroi antrieure,
la prvention du risque dinfection mninge et la
prvention des infections sinusiennes tardives en
rapport avec un mauvais fonctionnement physiologique du sinus frontal.59 La correction des dformations frontales impose une voie dabord externe.
Celle-ci dpend de la prsence ou non dune plaie
et de limportance des lsions. Plusieurs voies
dabord sont possibles : sourcilire, mdiofrontale
(dans une ride frontale), bicoronale de KernUnterberger. La prvention des infections tardives
passe par la restauration dun fonctionnement physiologique normal du sinus frontal ou par lexclusion
du sinus, soit par cranialisation, soit par comblement.
Le principe de la normalisation de la fonction de
drainage du sinus frontal est soit un rtablissement
de la continuit du canal nasofrontal, soit une
sinusotomie frontale avec ablation du plancher du
sinus frontal. Le diamtre du tube de calibrage doit
tre adapt, il doit tre laiss en place assez longtemps de manire prvenir la rtraction muqueuse et locclusion du canal pendant la cicatrisation.60 Les matriaux utiliss pour les tubes de
calibrage du canal nasofrontal sont varis : Silas-

Le principe du comblement du sinus frontal est


denlever tout le revtement muqueux sinusien, de
laisser en place les parois osseuses et de rendre le
sinus non fonctionnel en supprimant la cavit sinusienne remplie dair. Certains auteurs prconisent
mme lablation du prioste interne. En effet, il
existe au niveau du prioste interne de petits pertuis qui livrent le passage aux veines diploques de
Breschet. Celles-ci font communiquer la muqueuse
la cavit mdullaire et se jettent directement
dans les veines durales.48 Le comblement du sinus
frontal peut tre ralis avec diffrents matriaux.
Les greffes autologues (os, graisse, muscle) prsentent comme inconvnients leur caractre avasculaire et le risque de rsorption et dinfection, ajouts la morbidit du site donneur. Peut aussi tre
utilis le lambeau pricrnien qui est un lambeau
vasculaire rgional (reprsent par le prioste de la
base et son tissu conjonctif : fascia subgalal).50
Dautres matriaux ont t utiliss comme le cartilage, le Gelfoam ou le mthyl-mthacrylate.
La cranialisation a t dcrite en 1978 par Donald et Berstein.7 Son but est de sparer le sinus et
la cavit nasale non striles de la rgion intracrnienne et de crer entre eux une barrire tanche.
Les principes de la cranialisation sont une rsection
complte de la paroi postrieure du sinus frontal,
lablation mticuleuse de la totalit de la muqueuse sinusienne, le fraisage des parois osseuses
et lobturation soigneuse du canal nasofrontal.
Lablation de la paroi postrieure du sinus et de la
muqueuse permet lexpansion crbrale au niveau
de lespace antrieurement occup par la cavit
sinusienne. Le canal nasofrontal est obtur soit par
un taquet osseux et de la poudre dos, soit par un
lambeau pricrnien qui est interpos de manire
sparer le canal nasofrontal restant et la duremre.3,41
Lanosmie est une squelle frquente de cette
voie dabord.3 La suspension systmatique de la
dure-mre au volet osseux prvient le risque de
survenue dhmatome extradural.
Le choix entre cranialisation ou comblement
nest pas consensuel. Toutefois, la cranialisation
semble prfrable dans les sinus de grande taille
car techniquement plus facile que le comblement
(prolongements supraorbitaires ou externes daccs difficile) et ncessitant de moins grandes quantits de matriel de comblement.

86
Indications
Fractures de la paroi antrieure21,60,63
Les fractures non dplaces de la paroi antrieure
du sinus frontal ne ncessitent pas de traitement
chirurgical.
Les fractures de la paroi antrieure avec dplacement et retentissement esthtique doivent tre
traites par rduction des fragments et contention
(fils dacier, fils de Vicryl, microplaques).
Les fractures comminutives de la paroi antrieure ncessitent un parage de la plaie, une rduction des fragments et une reconstruction par greffes osseuses autologues. La crte iliaque demeure
un site de prlvement classique. Mais los de la
vote crnienne (os parital) est souvent prfr
pour plusieurs raisons :21,25 unit de site opratoire, prsence de matriel en quantit suffisante
pour toute reconstruction, degr de rsorption
moindre cause de son origine membraneuse, diminution du dsagrment postopratoire, squelles
postopratoires minimes.
Lattitude vis--vis du canal nasofrontal est variable en fonction des auteurs. Certains auteurs63
proposent une rduction de la fracture, un traitement antibiotique large spectre pendant 4 semaines et une surveillance scanographique rgulire
8 semaines, 16 semaines, 6 mois et 1 an. Un geste
nest ralis au niveau du canal nasofrontal quen
cas de persistance dune obstruction son niveau.
Dautres auteurs ne prconisent pas cette surveillance et ralisent un geste au niveau du canal
nasofrontal en premire intention. Lorsque cela est
possible, il semble prfrable dessayer de rtablir
la fonction de drainage du sinus frontal ;14 lorsque
cela nest pas possible, lexclusion du sinus frontal
est ncessaire.
Toutefois, il est parfois difficile daffirmer latteinte de la voie de drainage, mme avec irrigation
du sinus frontal avec du bleu de mthylne ou de la
fluorescine dilue.20 Le scanner en coupes fines
axiales et coronales est certes trs utile mais il
nexiste pas de signe pathognomonique.20
Ldme des tissus mous, les dbris osseux, la
prsence de sang sont autant dlments qui rendent la lecture des images radiologiques difficile.
Fractures de la paroi postrieure21
Les fractures non ou peu dplaces de la paroi
postrieure ne ncessitent pas de prise en charge
chirurgicale mais une surveillance clinique est indispensable afin de dpister la survenue secondaire
dune fuite de LCR.
Les fractures dplaces de la paroi postrieure
sans fuite de LCR ncessitent un parage et une
exploration. En labsence de fuite de LCR, elles ne
ncessitent aucun traitement complmentaire.

J. Percodani et al.
Les autres fractures de la paroi postrieure sont
prises en charge de manire conjointe par les neurochirurgiens et les ORL.
Les fractures dplaces de la paroi postrieure
avec fuite de LCR ncessitent un parage, une rparation de la dure-mre, une ablation minutieuse de
toute la muqueuse sinusienne et une exclusion de la
cavit sinusienne par comblement ou cranialisation.
Les fractures comminutives de la paroi postrieure sont traites par parage, rparation de la
dure-mre, ablation minutieuse de toute la muqueuse sinusienne et cranialisation du sinus frontal.
Les fractures comminutives de la rgion nasofronto-orbitaire sont traites par parage, rparation dure-mrienne, en fonction de la taille de la
cavit comblement21 ou cranialisation, comblement du canal nasofrontal par de los autologue,
rduction et fixation des fragments osseux, greffe
osseuse autologue en cas de perte de substance
osseuse.
Fuite de liquide cphalorachidien
Lorsquil existe une fuite de LCR sur une fracture
non ou peu dplace le patient est mis au repos en
position allonge, tte surleve de manire se
donner la chance dune fermeture spontane. Si la
fuite persiste aprs 5 7 jours, une fermeture de la
brche par voie neurochirurgicale suivie dune cranialisation doivent tre discutes de manire
prvenir les complications intracrniennes.41
En cas de fuite de LCR distance, un scanner
avec injection de mtrizamide peut tre utile pour
localiser la brche. De mme, lIRM en squences
CISS 3D peut tre utile dans ce but.
Lexistence dune fuite de LCR sur une fracture
dplace est un argument chirurgical supplmentaire.
Lorsquil ny a pas de fuite de LCR, une surveillance clinique est ncessaire car celle-ci peut
survenir secondairement.

Complications prcoces
et tardives14,21,35,36,41
Les fractures du sinus frontal peuvent tre responsables de dformation de la rgion frontale. La
deuxime grande complication est reprsente par
les infections prcoces en gnral dues une brche mninge, ou tardives en rapport avec une
perte de la fonction physiologique de drainage du
sinus frontal.
Sinusites aigus et chroniques, mucocles, mucopyocles, ostomylite, mningites, abcs crbral, encphalite, thrombose du sinus caverneux
sont les complications infectieuses des fractures du

Traumatismes externes et internes du sinus frontal

87

sinus frontal. Elles peuvent survenir mme plusieurs annes aprs le traumatisme.
Les squelles tardives les plus frquentes sont les
cphales, les paresthsies, les cicatrices, les squelles esthtiques.

tion nasale. Elles apparaissent aprs un intervalle


libre postopratoire pouvant aller de quelques semaines plusieurs mois, voire plusieurs annes.
Dautres manifestations cliniques peuvent tre observes, en particulier lorsquil existe une mucocle, il sagit principalement de manifestations orbitaires type de diplopie, dexophtalmie, de
troubles de la mobilit oculaire, de baisse de
lacuit visuelle.6,54

Traumatismes internes du sinus frontal


Physiopathologie

Diagnostic paraclinique
Lanatomie du sinus frontal, et plus particulirement de son unit fonctionnelle de drainage reprsente par linfundibulum, lostium et le rcessus
du sinus frontal, explique que cette rgion soit
particulirement expose aux traumatismes, en
particulier iatrognes en rapport avec le dveloppement de la chirurgie endoscopique endonasale.
En effet, les dimensions rduites de cette rgion
font quil est difficile de diriger la cicatrisation
dans cette zone particulirement stnogne. Un
processus cicatriciel fibreux ou ostognique postopratoire peut retentir sur la permabilit et
donc sur laration et le drainage du sinus frontal.
Le principal risque est celui des sinusites frontales
iatrognes par stnose du canal nasofrontal secondaire aux traumatismes endoscopiques de la rgion. Linfection sinusienne peut entraner une ostite, une fistulisation la peau ou dans lorbite. La
stnose du canal nasofrontal peut galement tre
lorigine dune mucocle frontale ou ethmodofrontale. Pour rduire le risque de complications iatrognes, certaines prcautions classiques sont observer : tre particulirement prudent et conome
dans tous les gestes proximit de lostium du sinus
frontal, conserver une couronne de muqueuse priorificielle, effectuer un cathtrisme atraumatique de lorifice sinusien laide dinstruments
extrmit boutonne. Sous anesthsie gnrale, la
mise en place dun clou de Lemoyne et lirrigation
peropratoire de la cavit, facilitent le reprage de
lorifice sinusien.27,28 Si la mise en place dun guide
de cicatrisation de type Silastic amliore les rsultats, aucune technique ne met labri dune stnose postopratoire. Cela justifie la prudence avec
laquelle les indications opratoires doivent tre
poses.

Diagnostic
Diagnostic clinique
Les cphales sus-orbitaires reprsentent le matre
symptme de la dyspermabilit du sinus frontal.
Elles peuvent tre associes un dme de langle
interne de lil et des paupires, une tumfaction
frontale, une rhinorrhe purulente, une obstruc-

Examen tomodensitomtrique
Il reprsente lexamen de premire intention. Il
permet dauthentifier les signes de la dyspermabilit du sinus frontal avec opacit partielle ou
complte du sinus frontal, parfois signes dostite
frontale. Parfois, il met en vidence une mucocle
frontale ou ethmodofrontale sous la forme dune
formation arrondie soufflant les parois osseuses du
sinus sans les dtruire, isodense au parenchyme
crbral. Il permet dautre part de diffrencier les
stnoses tissulaires des stnoses osseuses du canal
nasofrontal. Enfin, les variations anatomiques susceptibles de retentir sur laration frontale sont
notes : concha bullosa, inversion de courbure du
cornet moyen, bulle frontale...19,58
Imagerie par rsonance magntique
Elle est indique dans le cadre du bilan dextension
orbitaire ou endocrnien dune mucocle ou dans le
cadre du diagnostic diffrentiel entre une origine
tissulaire ou rtentionnelle dune opacit frontale.
La mucocle donne une image intense en T2, tmoin de la nature liquidienne du contenu. En T1,
aprs injection de gadolinium, il existe une membrane limitante plus ou moins paisse en fonction
de limportance de linflammation.19,58

Principes de la prise en charge


Prise en charge mdicale
Le traitement mdical de la sinusite frontale sur
stnose du canal nasofrontal repose sur la prescription dantibiotiques associs aux anti-inflammatoires strodiens. Les nouvelles fluoroquinolones
ont des proprits bactricides trs puissantes, en
particulier vis--vis des pneumocoques et des Haemophilus. Dautre part, elles disposent dun important pouvoir de diffusion dans le sinus infect, ce
qui fait prfrer leur utilisation dans les localisations frontales haut risque de complications.1,22 Il
est important de disposer dune tude bactriologique partir dun prlvement effectu au niveau
du canal nasofrontal lorsque celui-ci nest pas compltement obtur ou pendant le temps chirurgical.

88
La dure du traitement antibiotique doit tre de
1 mois au minimum.
Diffrents types dintervention
De nombreuses techniques chirurgicales ont t
dcrites pour la prise en charge des pathologies
iatrognes du sinus frontal. Le grand nombre des
techniques par voie externe ou par voie endoscopique endonasale ainsi que les nombreux dbats sur
le sujet sont probablement le reflet de linsuffisance et des inconvnients de chacune delles.6,54
En effet, la technique idale devrait apporter une
gurison complte des symptmes en radiquant
totalement le processus pathologique sous-jacent
tout en prservant la fonction physiologique normale du sinus et en autorisant le suivi postopratoire.
Deux types dinterventions, de philosophie oppose, peuvent tre proposs : celles visant repermabiliser le canal nasofrontal et celles visant
exclure le sinus frontal.
Interventions de repermabilisation du canal
nasofrontal
Diffrentes interventions visent rtablir une physiologie normale du sinus frontal par une repermabilisation du canal nasofrontal.
Injections de corticodes.
Certains auteurs ont propos des injections de corticodes retard directement dans la fibrose de la
rgion du canal nasofrontal.10 Aucune complication
na t rapporte dans cette tude et les rsultats
subjectifs court terme sont satisfaisants.
Abord endonasal endoscopique.
Il consiste en un videment ethmodal antrieur
permettant la visualisation et la libration du canal
nasofrontal. Tout geste agressif dexrse muqueuse au niveau de la rgion du canal nasofrontal
doit tre vit. Il peut tre associ la mise en
place dun clou de Lemoyne qui permettra un reprage plus ais de lorifice du canal nasofrontal
grce linjection de liquide color travers le
clou.27 Certains auteurs prconisent de mettre en
place un calibrage par une feuille de Silastic roule.2 Les difficults chirurgicales de cet abord endonasal endoscopique sont variables en fonction de
la cause de la stnose du canal nasofrontal. Lorsque
lvidement a t incomplet lors de la prcdente
intervention, il faut ouvrir les cellules ethmodales
restantes et rsquer la portion ascendante de la
racine cloisonnante de la bulle de manire complte, permettant ainsi louverture du canal nasofrontal.26,28,31,42 Certains auteurs insistent sur la
ncessit de la rsection complte de lapophyse
unciforme y compris son attache suprieure (qui est
situe de manire variable au niveau de la lame

J. Percodani et al.
papyrace, de la base du crne ou du cornet
moyen) ainsi quune exrse des cellules de lagger
nasi pour un accs chirurgical correct la voie de
drainage du sinus frontal.12,51 Le microdbrideur
peut tre une aide utile.
Lorsquil sagit dune stnose fibreuse ou osseuse
du canal nasofrontal, il ne persiste parfois aucun
repre anatomique et la repermabilisation est
plus difficile. Dans ces cas, la chirurgie assiste par
ordinateur permet damliorer la localisation peropratoire des structures nobles que sont lorbite et
le cerveau diminuant ainsi le risque de complications, et dautre part elle permet damliorer la
qualit du geste opratoire de repermabilisation
dans une rgion troite o les gestes sont particulirement difficiles.37
Trpanation du sinus frontal.
Une voie externe a minima peut tre ralise en
combinaison avec une repermabilisation du canal
nasofrontal par voie endoscopique.13 Lvidement
ethmodal antrieur est pratiqu selon les principes
prcdemment dcrits. Linstrument permettant
de raliser la minitrpanation est introduit par une
petite incision supraorbitaire de 1,5 centimtre. Il
est possible dirriguer, ce qui facilite le reprage du
canal nasofrontal et permet lexrse des tissus et
des cellules obstructives de manire plus prcise
quavec un simple clou de Lemoyne. Un autre intrt de cette technique est la possibilit daspiration de manire raliser un prlvement bactriologique.
Calibrage du canal nasofrontal par voie externe.
Une voie bicoronale permet labord de la paroi
antrieure du sinus frontal, un volet osseux est
ralis son niveau permettant daccder au sinus
frontal et au canal nasofrontal par voie suprieure.
Ceci autorise son agrandissement la fraise si ncessaire, lorsquune raction ostognique est
lorigine de son rtrcissement. Un tube de calibrage est mis en place en fin dintervention. Divers
matriaux ont t utiliss : feuille de Silastic
roule,2 tubes spcifiques en silicone,11 Dacron...
Son calibre doit tre adapt la taille du nocanal.
En effet, sil est trop gros, il peut exercer une trop
forte pression sur les parois du nocanal et induire
son tour une raction ostognique. La dure de
maintien de ce calibrage est variable selon les
auteurs de 2 semaines 6 mois. La plupart des
auteurs prfrent les matriaux souples aux matriaux rigides.11,57
Trpanation du plancher du sinus frontal.
Cest la technique de Lothrop38,39 modifie et remise au got du jour par Draf,8,9 qui consiste en une
nasalisation par voie endonasale dun ou des deux
sinus frontaux. Le but de cette technique est de

Traumatismes externes et internes du sinus frontal

89

restaurer la clairance mucociliaire et le drainage du


sinus frontal en crant une large communication
frontonasale.
La technique dcrite par Lothrop en 191438
consistait en une exrse uni- ou bilatrale du
complexe ethmodal, de la partie mdiale du plancher du sinus frontal, du septum intersinusien, de la
partie suprieure du septum nasal de manire
faire communiquer les deux sinus frontaux en un
seul canal. Il ne prconisait pas de rpithlialisation immdiate par greffe dermique ou muqueuse.
La complication postopratoire principale rapporte de cette chirurgie tait reprsente par le
risque de collapsus de lorbite dans la cavit opratoire en raison de lexrse de la lame papyrace.
La technique dcrite par Lynch en 192140 consistait en lexentration du labyrinthe ethmodal par
une incision priorbitaire interne avec exrse de
la lame papyrace et de lapophyse frontale du
maxillaire. Le plancher du sinus frontal tait aussi
rsqu permettant le curetage de la muqueuse
sinusienne. Une tube de calibrage tait mis en
place.
La technique dcrite par Draf combine les voies
externe et endonasale sous microscope et propose
plusieurs stades dans la trpanation du plancher du
sinus frontal.8,9
Lintervention de Draf type I consiste en la ralisation dun videment ethmodal antrieur. Lintervention de Draf type IIA ralise en plus la rsection des cellules ethmodales faisant issue dans le
sinus frontal.
Lintervention de Draf type IIB comporte, en plus
des prcdentes, la rsection du plancher du sinus
frontal entre la lame papyrace et le septum nasal.
Dans lintervention de Draf type III, il faut pratiquer en plus lexrse de la partie haute du septum
nasal et de la partie basse du septum intersinusien.
Il faut ensuite fraiser la partie antrieure du plancher sinusien et au maximum runir les deux canaux
nasofrontaux pour obtenir, aprs rsection de la
cloison intersinusienne, une cavit frontale unique
largement ouverte dans les fosses nasales. Lapport
du microscope pour le travail endonasal a permis
une conservation de la lame papyrace, vitant
ainsi le collapsus mdial du contenu orbitaire.
Stennert67 a dcrit une variante de cette technique o il prconise une rsection du septum intersinusien, de la partie haute du septum nasal, une
rsection bilatrale subtotale des deux cornets
moyens (les deux buts tant llargissement maximal du mat moyen et le gain supplmentaire de
muqueuse), un videment ethmodal bilatral par
voie endoscopique et une rsection du plancher du
sinus frontal, puis un recouvrement de la communi-

cation nasofrontale avec greffes libres de muqueuse de septum et de cornet fixes avec une
colle de fibrine. Le but de la rpithlialisation est
de rduire le taux de restnose de la rgion du
canal nasofrontal.
Plusieurs auteurs ont repris ces techniques en les
optimisant par lutilisation de la voie endoscopique
endonasale, de la neuronavigation et du microdbrideur.4,16,17,33,43,61,71 Certains ont propos la ralisation dune minitrpanation de la paroi antrieure du sinus frontal afin de faciliter le reprage
du canal nasofrontal.16
Dautres auteurs43 utilisent une voie dabord endonasale endoscopique exclusive. Ils ralisent par
un abord de septoplastie et par voie endoscopique
une perforation septale en regard du plancher du
sinus frontal. Le plancher du sinus frontal est identifi. Son exrse permet labord du sinus frontal.
Llargissement de la rgion est pratiqu la fraise
et de manire instrumentale.
Il en est de mme pour Kuhn et Javer31 qui
proposent une sinusotomie frontale par voie endoscopique dont les avantages sont, lorsquelle est
pratique par un oprateur entran, la morbidit
moindre (diminution de la dure dhospitalisation,
suites opratoires plus simples, absence de cicatrice), la prservation de lanatomie frontale permettant un suivi endoscopique et radiologique ultrieur. Ces auteurs insistent sur la ncessit de
prserver la muqueuse priorificielle du rcessus
frontal et de lostium pour les bons rsultats de
cette technique.
Dautres quipes5,30 ont propos une approche
plus conservatrice quils ont appele the frontal
sinus rescue qui consiste utiliser une greffe
muqueuse de cornet moyen de manire largir et
modifier la morphologie de lostium du sinus frontal. Le principe de cette intervention est de rsquer la muqueuse interne et los du cornet moyen
et de raliser un lambeau mucopriost avec la
muqueuse externe du cornet moyen qui est drap
mdialement au niveau de la base du crne.
Il est ncessaire de conserver le plus possible la
muqueuse saine afin de faciliter la cicatrisation.
Lensemble de ces techniques plus conservatrices
et plus physiologiques tend actuellement supplanter en premire intention la technique de comblement du sinus frontal qui a t le gold standard pendant plusieurs annes. Ces techniques
ncessitent une valuation scanographique propratoire qui permet une tude anatomique prcise
des diffrents lments de la rgion du canal nasofrontal (nature de la pneumatisation, prsence
de cellules dans le septum intersinusien, cellules
ethmodales supraorbitaires, septum nasal sattachant en Y sur le plancher du sinus frontal, apo-

90
physe crista-galli pneumatise, intgrit de la base
du crne, rapports du cornet moyen avec le sinus
frontal, cellules de lagger nasi). Il est aussi ncessaire deffectuer des mesures du sinus frontal. En
effet, il semblerait quun diamtre frontal infrieur
1,2 cm soit une limite tout procd de fraisage
par voie endonasale.33
Au total, la repermabilisation du canal nasofrontal ou sinusotomie frontale va de la simple
rsection par voie endoscopique des cellules ethmodales rsiduelles obstruant le rcessus frontal
ou de la partie haute de lapophyse unciforme,
jusqu des interventions plus complexes ralisant
lablation uni- ou bilatrale du plancher du sinus
frontal.70
Interventions dexclusion du sinus frontal
Dune philosophie oppose celle des interventions
de repermabilisation, diffrentes mthodes visent
exclure le sinus frontal pathologique.
Comblement du sinus frontal.
Cette technique a t promue par Montgomery
dans les annes 1960.18,47,72 Trois types dincision
peuvent tre raliss : sourcilire bilatrale, bicoronale, mdiofrontale. Un volet osseux de la paroi
antrieure du sinus frontal (avec prservation des
nerfs supraorbitaires et supratrochlaires) permet
une large voie dabord du sinus frontal. Lensemble
de la muqueuse sinusienne doit tre minutieusement retir pour prvenir la survenue de surinfection ou de mucocles. Il en est de mme du prioste
interne de la cavit sinusienne. Le canal nasofrontal est oblitr et la cavit sinusienne est comble.44,69 Diffrents matriaux ont t proposs :
graisse (matriel autologue le plus communment
utilis), os spongieux, muscle, lambeaux pricrniens, matriel synthtique comme le Gelfoam,
lhydroxyapatite... Les avantages de lhydroxyapatite sont labsence de morbidit du site donneur,
comme avec tous les matriaux synthtiques, et la
possibilit dosto-intgration complte.52 Un des
principaux cueils de cette technique de comblement est la difficult de surveillance ultrieure de
la pathologie frontale.11,69 Par ailleurs, elle peut
tre responsable de dformation du contour osseux
du front.34
Cranialisation.
Elle ncessite un abord endocrnien avec un volet
bifrontal puis une exposition de la paroi postrieure
des sinus frontaux par un dcollement extradural.
Lexrse de la paroi postrieure du sinus frontal,
de la muqueuse sinusienne et le comblement du
canal nasofrontal permettent lexpansion du tissu
crbral avec contact des lobes frontaux sur la
paroi sinusienne antrieure.3

J. Percodani et al.
Indications
Stnose du canal nasofrontal
La conduite tenir vis--vis dune stnose symptomatique du canal nasofrontal est adapte au stade
de celle-ci. En effet, une escalade thrapeutique est parfois ncessaire. Il est licite de dbuter
par les techniques de repermabilisation avec en
premire intention un videment ethmodal antrieur avec mise en place dun clou de Lemoyne en
labsence de lyse osseuse, ou pour certains minitrpanation du sinus frontal. En cas dchec de cette
technique, il est recommand de raliser un calibrage par voie externe. Les diffrentes techniques
de sinusotomie frontale ont leur place dans les
procds de repermabilisation mais ncessitent
dtre bien matrises.24 Les interventions dexclusion sont rserves aux checs des techniques de
repermabilisation. Le comblement sadresse prfrentiellement aux sinus frontaux de petite taille,
ne prsentant pas de prolongements latraux trop
dvelopps (au niveau desquels lexrse muqueuse complte et le comblement sont difficiles).
Dans ces conditions anatomiques peu favorables ou
en cas dchec dune technique de comblement,
une cranialisation est indique.23,44,62
Mucocle
Ethmodofrontale.
La marsupialisation de la mucocle peut tre ralise par voie endoscopique. La repermabilisation
du canal nasofrontal est le plus souvent facilite
par la mucocle qui la en gnral largi. Une
surveillance long terme de la cavit est ncessaire.
Frontale.
Lorsquil ny a pas de lyse de la paroi postrieure et
que la localisation nest pas trop externe, une voie
dabord endonasale mrite dtre tente en premire intention, en prvenant le patient des possibilits ventuelles de voie externe sourcilire ou
bicoronale, si la marsupialisation nest pas satisfaisante par voie endoscopique.
Lorsquil existe une lyse de la paroi postrieure
ou que la localisation frontale est trs externe, une
voie haute bicoronale est ncessaire. Une lyse de la
paroi postrieure ou du toit orbitaire est une
contre-indication la ralisation dun comblement.19 La mucocle est largement marsupialise,
sa membrane limitante nest pas rsque
lorsquelle adhre la dure-mre dnude.
Louverture du canal nasofrontal se fait par double
voie, un calibrage est en gnral mis en place. En
cas de fermeture du canal nasofrontal aprs retrait
du calibrage seront discuts un comblement ou une
cranialisation.

Traumatismes externes et internes du sinus frontal

Conclusion
Les traumatismes externes du sinus frontal sont
aujourdhui moins frquents. Limagerie permet de
faire un bilan lsionnel trs prcis, optimisant la
prise en charge thrapeutique.
Les traumatismes externes et internes du sinus
frontal posent terme les mmes problmes de
stnose iatrogne. La multiplicit des techniques23,44 et labsence de consensus rendent compte
de la difficult de prise en charge des stnoses
iatrognes du sinus frontal. La meilleure attitude
reste donc leur prvention avec le respect maximal
de la muqueuse priorificielle du canal nasofrontal
au cours de toute chirurgie sinusienne pour une
pathologie inflammatoire ou tumorale. La chirurgie
du sinus frontal est considre comme la plus difficile de la chirurgie endoscopique endonasale (localisation daccs difficile, variations anatomiques
nombreuses, rapports anatomiques troits avec
lorbite et les mninges).12 Toutefois, les progrs
de linstrumentation chirurgicale, laide de la chirurgie assiste par ordinateur ont permis daugmenter les possibilits de traitement par voie endonasale, diminuant ainsi la morbidit de ces
interventions.24,46

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Rhinopharyngites de lenfant
Common cold in children
V. Couloigner (Praticien hospitalier) *,
T. Van Den Abbeele (Chef de service)
Service dotorhinolaryngologie pdiatrique du professeur T. Van Den Abbeele, Hpital Robert Debr,
universit Paris 7, facult Xavier Bichat, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France

MOTS CLS
Rhinopharyngite ;
Enfant ;
Immunit ;
Crche ;
Antiviraux ;
Antibiotiques ;
Adnodectomie

Rsum La rhinopharyngite dsigne une inflammation modre des voies ariennes


suprieures dorigine infectieuse. Les signes habituels en sont lobstruction nasale, la
rhinorrhe, lternuement, la douleur pharynge et la toux. Le terme de rhinopharyngite
est spcifiquement franais. Les auteurs anglo-saxons parlent de rhume (common cold) ou
de upper respiratory tract infection (URI) pour dcrire une inflammation aigu des voies
ariennes suprieures, et dadnodite chronique (chronic adenoiditis) pour dsigner une
infection chronique des vgtations adnodes responsable de rhinorrhes fbriles itratives ou dobstruction des voies ariennes suprieures. Les rhinopharyngites aigus non
compliques sont dorigine virale. Leur volution spontane est habituellement rapide et
non complique. Elles ne ncessitent donc ni prlvement bactriologique ni antibiothrapie systmatique. En premire intention, elles relvent exclusivement dun traitement
antalgique et antipyrtique associ des lavages des fosses nasales au srum sal iso- ou
hypertonique. Les complications des rhinopharyngites sont infectieuses, essentiellement
reprsentes par les otites et les sinusites, et respiratoires obstructives. Le caractre
frquemment itratif des rhinopharyngites partir de lge de 6 mois reflte un processus
physiologique de maturation du systme immunitaire. En prsence de rhinopharyngites
frquentes et invalidantes, les principaux facteurs de risque devant tre recherchs et si
possible radiqus sont le tabagisme passif et la frquentation dune collectivit denfants. Ladnodectomie nest pas indique en labsence de complications. Le dveloppement dantiviraux efficaces dans la prvention et dans le traitement des rhinopharyngites fait lobjet dintenses recherches cliniques et exprimentales.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Common cold;
Children;
Immune system;
Day care;
Antiviral;
Antibiotics;
Adenoidectomy

Abstract The common cold or upper respiratory tract infection (URI) is a moderate
inflammation of the upper respiratory tract mucosa extended from the nasal cavity to the
larynx. The main symptoms are nasal obstruction, rhinorrhea, pharyngeal pain, sneezing,
and coughing. Acute URI is a viral infection. It usually heals without any complication, and
does not require any bacteriological samples nor antibiotherapy. First-line treatment
consists of analgesic and antipyretic drugs associated with normal or hypertonic saline
nasal wash. The most frequent URI complications are infectious diseases, mainly otitis
media, sinusitis, and upper airway obstruction. URI recurrences that are often observed
after the age of 6 months reflect a physiological process of maturation of the immune
system. If the frequency of recurrences becomes overwhelming, some risk factors, such as
passive smoking and day care attendance, must be searched for and, if possible,

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : vincent.couloigner@rdb.ap-hop-paris.fr (V. Couloigner).
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(04)00023-5

94

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


suppressed. Adenoidectomy is not indicated in the absence of complications. Ongoing
clinical and experimental researches are carried out in order to develop new antiviral
drugs aimed at preventing or healing URI
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

pidmiologie des rhinopharyngites


Les rhinopharyngites reprsentent un problme de
sant publique du fait de la frquence des consultations mdicales et des prescriptions, des jours
dabsentisme scolaire ou darrt de travail et enfin des cots induits par cette pathologie.128
Il sagit de la premire pathologie infectieuse de
lenfant et de la premire cause de consultation en
pdiatrie. En France, lincidence annuelle des
rhinopharyngites de lenfant de moins de 7 ans est
estime 5 millions.17 Une enqute du Centre de
recherches pour ltude et lobservation des conditions de vie (CREDOC) a montr que 20 % des
enfants gs de 6 mois 6 ans dveloppent une
rhinite ou une rhinopharyngite par trimestre.38
Avant 1 an, cette proportion est de 40 %. Aprs
6 ans, elle nest plus que de 8 %. Le nombre moyen
annuel de rhinopharyngites chez le petit enfant est
compris entre 6 et 8.7,98,99 Chaque anne, aux
tats-Unis, la rhinopharyngite est responsable de
22 millions de jours dabsentisme scolaire.67
Lincidence des rhinopharyngites varie selon la
saison. Dans les rgions tempres de lhmisphre
Nord, les infections respiratoires deviennent plus
frquentes partir de lautomne, restent frquentes tout au long de lhiver et diminuent nouveau
durant le printemps.67 Durant les premires annes
de vie, les garons semblent faire plus dinfections
respiratoires que les filles, tandis que ce rapport
semble invers chez les sujets plus gs.97 Des
facteurs gntiques pourraient affecter la susceptibilit individuelle aux infections respiratoires,
mais les mcanismes impliqus restent dterminer.67

Agents infectieux responsables


Virus
Nature des virus impliqus
Les rhinopharyngites aigus non compliques sont
dorigine virale.67 Plus de 200 virus sont susceptibles dinduire une rhinopharyngite.19,152,153 La proportion des diffrents virus dpend de plusieurs
facteurs dont lge, la saison et les mthodes de
dtection virale employes (Tableau 1).67 Les
rhinovirus sont les plus frquemment en cause : ils

Tableau 1 Virus responsables des rhinopharyngites (daprs


Heikkinen, 2003).
Virus
Rhinovirus
Coronavirus
Virus influenza
Virus respiratoire syncytial
Virus para influenza
Adnovirus
Entrovirus
Mtapneumovirus
Inconnus

Pourcentage annuel de cas


30-50
10-15
5-15
5
5
<5
<5
inconnu
20-30

sont responsables de 30 50 % de toutes les maladies respiratoires.89,98 Durant lautomne, jusqu


80 % des infections respiratoires hautes peuvent
tre dues aux rhinovirus.7 Le rsultat dune tude
longitudinale a montr qu lge de 6 mois, plus de
20 % des enfants ont eu une infection rhinovirus
confirme par des examens de laboratoire et qu
lge de 2 ans, ce chiffre passe 80-90 %.14 Plus de
100 srotypes diffrents de rhinovirus ont t identifis avec des prvalences variant selon les rgions
et au cours du temps.
Chez ladulte, le coronavirus est responsable de
7 18 % des rhinopharyngites.67 Les virus para
influenza, le virus respiratoire syncytial (VRS), les
entro- et les adnovirus sont responsables dun
faible pourcentage des rhinopharyngites.67 Ils peuvent entraner des symptmes associs vocateurs
de leur implication.67 Le virus influenza, responsable de la grippe, donne des tableaux de gravit
variable dont certains miment la rhinopharyngite.
Deux virus ou plus sont retrouvs dans 5 % des
rhinopharyngites.36 Environ un quart des rhinopharyngites sont sans cause retrouve,89,98 probablement du fait de techniques non optimales de recueil, de transport et danalyse des prlvements,
mais aussi du fait que certains virus responsables de
rhinopharyngites restent dcouvrir, comme le
suggre la rcente dcouverte dun virus potentiellement responsable de rhinopharyngites, le mtapneumovirus humain.67 Les tableaux cliniques entrans par ce virus ne sont pas encore bien connus.
Les rsultats dtudes srologiques indiquent quen
Hollande, lge de 5 ans, quasiment tous les
enfants ont t infects par le mtapneumovirus
humain.144 Ce virus a une distribution mondiale.107,112

Rhinopharyngites de lenfant
Physiopathologie des infections virales
respiratoires hautes
La contagiosit est grande pour lensemble des
virus respiratoires, en particulier pour les rhinovirus, le VRS et le virus de la grippe. La contamination
se fait soit par contact manuel avec des scrtions
contamines, soit par voie arienne du fait de la
prsence de particules souilles en suspension dans
lair.67 Le mode prfrentiel de contamination dpend du type de virus. Ainsi, le rhinovirus se transmet plutt par contamination manuelle tandis que
les virus influenza se transmettent probablement
par voie arienne.67
La pathognie de la rhinopharyngite virale dpend du virus responsable. Le site primaire de
rplication des rhinovirus est le rhinopharynx157
alors que celui des virus influenza est larbre trachobronchique.104 La plupart de nos connaissances sur ltiopathognie des rhinopharyngites virales provient dtudes effectues chez des
volontaires sains contamins par des rhinovirus.29,49,157 Linfection rhinovirus commence par
le dpt du virus sur la muqueuse nasale antrieure
ou sur lil do il gagne la fosse nasale via le canal
lacrymonasal. Le virus est alors transport vers le
rhinopharynx par le systme mucociliaire (cf. le
paragraphe sur le systme immunitaire). Dans la
zone des vgtations adnodes, le virus pntre
dans les cellules pithliales aprs stre li des
rcepteurs spcifiques prsents sur ces cellules.
Environ 90 % des srotypes de rhinovirus utilisent la
molcule dadhsion intercellular adhesion molecule (ICAM)-1 comme rcepteur.58,158 Une fois internalis dans la cellule, le virus commence se
rpliquer rapidement. Dans les infections exprimentales rhinovirus, les symptmes apparaissent
ds la 10e 12e heure aprs inoculation nasale,
contre 1 7 jours pour les virus influenza.67 Les
doses infectantes de rhinovirus sont faibles, et 95 %
des sujets dpourvus danticorps dirigs contre le
srotype de rhinovirus inocul sont infects. Cependant, pour des raisons encore inconnues, linfection ne devient symptomatique que dans 75 %
des cas. La prsence dans les scrtions de rhinovirus inocul par voie nasale est maximale au 2e jour
puis diminue rapidement, mais de faibles quantits
de virus peuvent tre dtectes dans les scrtions
nasales jusqu 3 semaines aprs le dbut de linfection.50,157 Linfection virale de la muqueuse nasale entrane une vasodilatation et une augmentation de la permabilit vasculaire lorigine dune
obstruction nasale et dune rhinorrhe. La stimulation cholinergique augmente les scrtions muqueuses glandulaires et provoque des ternuements. Les mcanismes dtaills par lesquels les
infections virales entranent ces modifications de la

95
muqueuse nasale sont encore mal compris. Des
diffrences dans le degr de destruction pithliale
existent entre les virus. Tandis que le virus influenza et les adnovirus entranent des lsions
extensives de la muqueuse respiratoire, aucune
modification histologique na t dtecte dans
des biopsies nasales de sujets infects par des
rhinovirus.67 Labsence de lsions pithliales dans
les rhinopharyngites rhinovirus suggre que les
symptmes engendrs par ce virus sont essentiellement lis la rponse inflammatoire de lhte.
Ainsi, de nombreuses recherches sont en cours
concernant le rle des mdiateurs de linflammation dans la pathogense des rhinopharyngites. Plusieurs mdiateurs, dont les kinines, les leucotrines, lhistamine, les interleukines 1, 6 et 8, le
tumor necrosis factor (TNF), le regulated by activation of normal T-cell expressed and secreted
(RANTES) sont augments dans les scrtions nasales de patients atteints de rhinopharyngites (Heikkinen et Jarvinen, 2003). Les concentrations dinterleukines 6 et 8 sont corrles la svrit des
symptmes.139,159 Lotaxine, mdiateur de linflammation de la famille des chimiokines, jouerait
galement un rle dans linflammation de la muqueuse respiratoire lie aux infections rhinovirus.
Cet effet se ferait via le recrutement et lactivation
par lotaxine des polynuclaires osinophiles.73
Des rinfections par un mme virus respiratoire
sont possibles tout au long de la vie, mme si leur
symptomatologie sattnue avec lge et avec le
nombre de rinfections. Ceci est li :
limmunisation incomplte et de relativement
courte dure induite par les virus respiratoires
quel que soit lge des patients.27 Chez le petit
enfant, les rinfections sont dautant plus frquentes que le systme immunitaire est immature ;
la possibilit de rinfections par des virus de
srotypes diffrents.
Techniques de diagnostic dinfection virale
Le diagnostic dtiologie virale, non fait en pratique courante du fait de son cot, de sa lourdeur et
de son inutilit sur le plan thrapeutique, repose
sur les cultures virales, les srologies la recherche
danticorps sriques antivirus ou la polymerase
chain reaction (PCR) la recherche de lacide
dsoxyribonuclique (ADN) viral.67 La culture virale
est la technique de rfrence mais elle est lente.
Elle peut tre acclre par une coloration des
cultures la peroxydase en prsence dun anticorps
antiviral monoclonal : le rsultat peut alors tre
obtenu dans les 48 heures.151 La positivit des
srologies virales repose sur la mise en vidence
dimmunoglobulines (Ig) M spcifiques et/ou sur

96
laugmentation des concentrations sriques danticorps sur deux prlvements espacs de quelques
semaines. Dans le cas des rhinovirus, le diagnostic
srologique est rendu difficile par lexistence dun
grand nombre de srotypes de ce virus. La PCR
souffre de sa grande sensibilit responsable de faux
positifs. Par ailleurs, une PCR positive ne reflte
pas ncessairement une infection en cours, le matriel gnomique viral pouvant persister longtemps
aprs rsolution des symptmes.

Bactries
Les rhinopharyngites aigus non compliques de
lenfant ne sont pas bactriennes mais virales. Du
fait de limmaturit du systme immunitaire du
petit enfant, le portage rhinopharyng de certaines
bactries est assez frquent. Ainsi, les pourcentages denfants bien portants dont le rhinopharynx
est colonis par Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Moraxella catarrhalis sont
respectivement de 19 26,7 %, 13 18,7 % et 28,3
36 %.22,72 Ce portage bactrien rhinopharyng nest
pas synonyme de rhinopharyngite bactrienne. En
revanche, il favorise les complications bactriennes otologiques et sinusiennes dues ces mmes
germes.
Au total, dans la rhinopharyngite aigu non complique de lenfant :
le prlvement bactriologique des scrtions
rhinopharynges est sans intrt ;
lantibiothrapie de premire intention est
inutile et mme potentiellement nuisible du
fait des risques de slection de germes rsistants.

Tableau clinique dune rhinopharyngite


aigu non complique85,90,101,118
La rhinopharyngite aigu de lenfant survient habituellement entre 5 mois et 8 ans. Elle associe
cliniquement rhinorrhe, obstruction nasale, douleurs pharynges, fivre de hauteur variable, toux
et ternuements.19,153 Ces signes, notamment la
fivre, ne sont pas constants. Ltat gnral est
conserv en labsence de complications. Lexamen
clinique montre une inflammation pharynge, une
rhinorrhe antrieure et/ou postrieure qui peut
tre sromuqueuse (forme catarrhale) ou purulente. Il est habituel que les tympans soient discrtement congestifs, sans quil sagisse dune otite
moyenne aigu. Lexistence dune fivre, mme
leve, et le caractre purulent de la rhinorrhe ne
sont
pas
synonymes
dinfection
bact-

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


rienne.39,119,138 Une rhinorrhe purulente unilatrale doit faire rechercher un corps tranger nasal.
En labsence de complications, les prlvements
bactriologiques des scrtions nasales et les examens virologiques sont inutiles.

Rhinopharyngites rptition
Arbitrairement, les rhinopharyngites sont considres comme rcidivantes lorsque surviennent au
moins six pisodes par an.128

Rhinopharyngites itratives et maturation


du systme immunitaire
Les rhinopharyngites itratives sont habituellement
la manifestation dun processus physiologique de
maturation du systme immunitaire et non le reflet
dun tat pathologique.
Mcanismes de dfense des voies ariennes
Les voies ariennes sont dotes de plusieurs mcanismes de dfense contre linfection. Lappareil
mucociliaire, le revtement pithlial et la flore
bactrienne saprophyte forment la premire ligne
de dfense, la seconde tant constitue par le
systme immunitaire.
Clairance mucociliaire
Une partie des cellules du revtement pithlial de
type respiratoire sont munies de cils vibratiles anims de mouvements permanents. Le mouvement
ciliaire se propage de cil en cil : il est dit mtachrone. Les cils baignent dans une couche de mucus
compose de deux strates : en profondeur, une
phase fluide ou phase sol et en superficie, une
phase plus paisse ou phase gel . Les particules
et les germes inspirs sont emprisonns dans le
mucus. Le mouvement ciliaire transporte ce mucus
charg de particules et/ou de germes vers le carrefour arodigestif o il est dgluti. Au niveau des
voies ariennes suprieures, la clairance mucociliaire est dirige des cavits nasales vers loropharynx. Les dyskinsies ciliaires primitives entranent
un dfaut dpuration mucociliaire. Elles se traduisent par des infections sinusiennes et bronchiques,
ainsi que par des bronchectasies. Au dfaut de
clairance mucociliaire est habituellement associe,
chez lhomme, une hypomobilit des spermatozodes responsable de strilit masculine. Toutes les
agressions physiques, chimiques ou infectieuses subies par la muqueuse respiratoire entranent des
troubles du fonctionnement mucociliaire. Ainsi, le
tabagisme passif ou actif diminue la mobilit ciliaire. Le degr et la dure de dysfonctionnement

Rhinopharyngites de lenfant
ciliaire induit par les infections virales respiratoires
dpendent de lagressivit du virus en cause vis-vis de lpithlium respiratoire : il est modr pour
les infections rhinovirus et marqu pour celles
lies au VRS. Aprs infection virale de la muqueuse
respiratoire, la normalisation de la fonction ciliaire
peut demander plus de 1 mois.
Revtement pithlial
Lpithlium tapissant les voies respiratoires constitue une ligne de dfense mcanique contre linfection. Toute rupture dans la continuit pithliale facilite sa colonisation puis sa surinfection.
Flore bactrienne saprophyte
Dans les conditions physiologiques, les voies ariennes suprieures, en particulier le rhinopharynx,
sont colonises par une flore bactrienne saprophyte limitant les risques dinfestation par des
bactries pathognes. linverse, les voies ariennes basses, en particulier le poumon, sont en principe striles.11
Systme immunitaire et infections virales
- Immunit humorale.
Lessentiel de la dfense immunitaire contre les
virus respiratoires dpend de la production danticorps.27 Les stimulations antigniques entranent
une multiplication puis une diffrenciation des lymphocytes B en plasmocytes producteurs danticorps. Cette prolifration et cette diffrenciation
sont sous le contrle des lymphocytes T. Au cours
de la rponse immunitaire primaire, des lymphocytes immatures produisent des IgD et surtout des
IgM. Les sollicitations antigniques ultrieures des
plasmocytes induisent la scrtion dIgG et dIgA.
Les IgA scrtoires (IgAs) sont des dimres dIgA
associs une protine, la pice scrtoire, synthtise par les cellules muqueuses glandulaires.
Les IgAs participent aux processus dexclusion antignique : ds leur arrive dans lpithlium, les
particules et surtout les germes sont capts par des
IgAs puis le tapis mucociliaire les entrane vers le
carrefour arodigestif. Par ailleurs, la liaison des
IgAs aux antignes dclenche une raction inflammatoire par activation du complment.96 Les infections virales respiratoires basses dclenchent essentiellement des rponses secondaires de type IgG
tandis que les rhinopharyngites induisent surtout
des rponses mdies par les IgAs.27
Des formations lymphodes sont prsentes sur
toute la surface de la muqueuse des voies ariennes. Ce systme immunitaire muqueux est dsign
sous le terme de mucosal associated lymphoid tissue (MALT). Il est constitu par le tissu lymphode
de la muqueuse des fosses nasales et les cavits

97
sinusiennes, de lanneau de Waldeyer (vgtations
adnodes, amygdales palatines et amygdales linguales) et du bronchial associated lymphoid tissue
(BALT).
- Immunit cellulaire.
Il semble que limmunit mdiation cellulaire
joue un rle mineur dans la dfense contre les
infections virales respiratoires.27
Immaturit du systme immunitaire humoral
de lenfant
Chez le petit enfant, il existe un dficit physiologique de limmunit humorale expliquant la frquence des infections virales respiratoires dans
cette tranche dges. Ce dficit est li la conjonction dune perte progressive de la protection immunitaire par les anticorps dorigine maternels partir du 3e-6e mois de vie, et dune immaturit du
systme immunitaire humoral propre de lenfant.
Ce dficit est plus ou moins marqu et plus ou
moins durable selon les individus. Il prend habituellement fin entre 12 et 18 mois de vie.
Protection partielle fournie par les anticorps
maternels
Les nouveau-ns possdent des anticorps de type
IgG transmis par la mre. Le transfert transplacentaire des IgG maternelles dbute vers la 32e semaine de grossesse et est maximal vers la fin de la
grossesse, priode laquelle les concentrations
sriques dIgG, notamment celles diriges contre
les virus respiratoires, sont proches de celles de la
mre.27,38 La faiblesse du transfert transplacentaire dIgG jusqu une phase tardive de la grossesse explique en partie le dficit immunitaire du
prmatur. La protection immunitaire par les IgG
dorigine maternelle disparat vers le 3e 6e mois
de vie.
Faible capacit des enfants en bas ge
synthtiser des anticorps
Vers le 3e-6e mois de vie, au moment o disparat la
protection immunitaire dorigine maternelle, lenfant na pas encore acquis sa pleine capacit
synthtiser des anticorps. Ainsi, les concentrations
sriques dIgG sont minimales vers lge de 6 mois
puis remontent progressivement partir de lge
de 1 an (Fig. 1).38 Ce dficit quantitatif saccompagne danomalies qualitatives des IgG. En effet, les
IgG produites par le petit enfant ne sont pas du
mme type que chez le plus grand : il sagit essentiellement dIgG1 et dIgG3, avec un dficit relatif
en IgG2.27,38 Or les IgG2 sont des lment essentiels
de limmunit antivirale : cette sous-classe dIgG
appartiennent les anticorps dirigs contre les glycoprotines de surface des virus.27 Les IgG2 sont

98

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


%

naissance

Pourcentage de concentration
chez lenfant

IgM
100

IgG
50
IgA, IgD, IgE

0
-3

IgG

12

18 mois

Figure 1 volution des concentrations plasmatiques dimmunoglobulines avec lge (daprs38).

galement impliques dans la dfense antibactrienne. Certaines dentre elles sont diriges contre
les polysaccharides constitutifs des capsules de
nombreuses bactries, et leur dficit relatif chez le
petit enfant expose aux infections par les bactries
dotes dune capsule polysaccharidique : Haemophilus influenzae encapsul de type B, pneumocoque, mningocoque.117 Le dficit relatif en IgG2
disparat vers lge de 2 ans.27
Les concentrations en IgA sont minimales la
naissance puis leur synthse progresse lentement :
les valeurs dfinitives ne sont obtenues quaprs
lge de 4 ans, le plus souvent aux alentours de 8-10
ans (Fig. 1).38 Outre la synthse dIgA par lenfant,
des IgAs peuvent galement tre transmises lenfant par lallaitement maternel, mais leur rle protecteur vis--vis des infections virales respiratoires
nest pas formellement dmontr.27,38
Outre les faibles concentrations sriques dIgG et
dIgA et les anomalies qualitatives des IgG, il faut
souligner les mdiocres capacits du petit enfant
dvelopper une raction immunitaire humorale
aprs infection virale respiratoire ou aprs vaccination par des vaccins vivants attnus contre le VRS,
les virus para influenza et influenza.27 De plus, la
dure dimmunisation obtenue est moindre, mme
si elle augmente avec les rinfections par un mme
virus.27
lments permettant de distinguer
les rhinopharyngites itratives banales
dune affection plus svre
En prsence de rhinopharyngites itratives, la
crainte du mdecin, et surtout celle des parents,
est lexistence dune pathologie svre sousjacente, telle quun dficit immunitaire, une mucoviscidose ou une dyskinsie ciliaire primitive. Les
critres diagnostiques dinfections respiratoires rcidivantes banales lies lapprentissage immunitaire sont les suivants :38

infections non svres de types rhinites, rhinopharyngites ou rhinobronchites ;


moins de six infections par an (on peut aller
jusqu dix pour les rhinopharyngites) ;
diminution de la frquence des infections durant lt ;
diminution de la frquence des infections
partir de 6 8 ans ;
maintien dun bon tat gnral sans cassure
staturopondrale ;
absence de :
C terrain risque dimmunodpression : corticothrapie prolonge... ;
C polypne (atteinte parenchymateuse pulmonaire dorigine mucoviscidosique ou lie
une dyskinsie ciliaire primitive) ;
C diarrhes ou dalternances diarrhes/
constipation (mucoviscidose) ;
C infections cutanes ou muqueuses ;
C complications infectieuses lors de vaccinations par vaccins vivants attnus de type
bacille Calmette et Gurin (BCG) ou vaccin
oral antipolyomylite ;
C anomalies non infectieuses pouvant faire
craindre un dficit immunitaire : thrombopnie, eczma tendu et surinfect, malformation cardiaque, hypocalcmie, atteinte
auto-immune (arthrites, glomrulonphrites, cytopnies), allergie mdicamenteuse.
Au total, une anamnse et un examen clinique
complet et rigoureux doivent suffire orienter vers
des infections banales ou au contraire vers une
pathologie plus svre.

Facteurs favorisant les rhinopharyngites


rptition
Mme si les rhinopharyngites itratives non compliques sont sans danger, leur rptition peut devenir invalidante pour lenfant et ses parents. Une
enqute tiologique est alors utile afin de dtecter
des facteurs favorisants et dessayer de les radiquer. Cette enqute devient ncessaire lorsque les
rhinopharyngites sont lorigine de complications
infectieuses (otites, sinusites) ou respiratoires obstructives. Les principaux facteurs de risque de
rhinopharyngites rptition sont labsence dallaitement maternel, le tabagisme passif et la frquentation dune collectivit denfants. Dautres
facteurs sont plus controverss et/ou secondaires :
infection chronique des vgtations adnodes, pollution atmosphrique, caractristiques socioconomiques et familiales, usage des ttines, carence en
vitamines et en oligolments, reflux gastrosophagien, terrain allergique.

Rhinopharyngites de lenfant
Mode dalimentation
En France, moins de 10 % des nourrissons sont
nourris au sein aprs lge de 1 mois.108 Ce chiffre
est trs faible par rapport certains pays (Autriche,
Sude) o il est de 80 %. Une tude prospective
randomise a montr que lallaitement au sein
protge contre les infections et diminue lincidence
de lallergie.121 Le lait de femme contient des IgAs
et des facteurs antibactriens comme le lysozyme
et la lactotransferrine qui ne sont pas prsents dans
le lait de vache. Dans une tude portant sur
776 nourrissons de poids de naissance suprieur
2 500 g, la frquence des infections respiratoires
tait rduite de 34 % dans les 6 premiers mois de vie
chez les enfants allaits au sein par rapport aux
enfants allaits artificiellement.12 Par ailleurs,
dans cette tude, le pourcentage denfants hospitaliss pour cause infectieuse a t de 14,7 % dans
le groupe allait artificiellement contre 0,23 % dans
le groupe allait au sein. Chez des nourrissons
atteints de division palatine, pathologie risques
dotites aigus rptition et dotites sromuqueuses du fait de linsuffisance vlaire, 97,4 % des
nourrissons allaits artificiellement ont dvelopp
un panchement tympanique au cours des deux
premires annes de vie contre seulement 32 % des
nourrissons allaits au sein.111
Tabagisme passif
On estime quenviron 30 % des enfants sont soumis
linhalation passive de fume de tabac.38 Le
mcanisme des effets dltres du tabac sont nombreux et intriqus : irritation muqueuse, augmentation de la permabilit muqueuse, diminution de
la migration des macrophages et des polynuclaires
neutrophiles, augmentation des IgE sriques totales. Les effets nfastes du tabagisme passif chez le
nourrisson et chez lenfant ont t bien dmontrs.37 Une tude amricaine concernant limpact
mdicosocial du tabagisme passif suggre que cette
intoxication serait responsable denviron 350 000
2 millions dotites par an, 1,3 2 millions dpisodes de toux, 14 000 21 000 adnodectomies et/ou
amygdalectomies.30 Les principaux symptmes ou
affections lis au tabagisme passif de lenfant sont
la toux chronique (75 %), les bronchites rcidivantes (33 %), les infections otorhinolaryngologiques
(13 %) et les laryngites rptition (4 %).37 Linterrogatoire parental sous-estime souvent limportance du tabagisme passif. En cas de doute, il est
possible de doser la cotinine dans les urines de
lenfant afin de bien dmontrer la ralit dune
intoxication tabagique passive. La cotinine est un
mtabolite de la nicotine et laugmentation de sa
concentration urinaire constitue le meilleur marqueur dun tabagisme passif. Une cotininurie sup-

99
rieure 2,5 ng/ml augmente de 40 % les risques
dotites sromuqueuses.40,80
Vie en collectivit
Dans les pays de lUnion Europenne, cest en
France que lge dadmission des enfants en crche
est le plus prcoce et que le pourcentage de femmes travaillant hors du domicile est le plus important.109 Dans ltude de Wald et al.146 le risque de
dvelopper au moins six infections par an tait de
73 % chez les enfants frquentant la crche contre
seulement 29 % chez les enfants vivant la maison.
Par ailleurs, la pose darateurs transtympaniques
tait beaucoup plus frquente dans le premier
groupe. Dans une autre tude, sur 8 mois de surveillance dun groupe de 807 enfants gs de moins
de 6 ans, le risque dinfections tait multipli par
3,5 5,5 en cas de frquentation dune collectivit
denfants.23 Le risque infectieux est dautant plus
grand que la collectivit contient plus denfants et
quil existe des fumeurs parmi les membres du
personnel.4,8,23 Il faut conseiller aux parents dun
enfant prsentant des infections otorhinolaryngologiques rcidivantes de le retirer si possible de la
collectivit denfants quil frquente. Cependant,
quelque chose malheur est bon : de frquentes
infections en priode prscolaire diminuent les risques de rhinopharyngites durant la priode scolaire.8
Infection et hypertrophie des vgtations
adnodes
Les amygdales pharynges de Luschka sont un lot
lymphode situ sur la paroi rhinopharynge postrieure et appartenant lanneau de Waldeyer qui
comporte galement les amygdales palatines et
linguales. Lorsquelles sont hypertrophies, ces
amygdales prennent le nom de vgtations adnodes.
Linfection chronique des vgtations adnodes
entretient les rcidives de rhinopharyngites et/ou
de complications infectieuses otologiques ou sinusiennes. Par ailleurs, leur hypertrophie peut gner
le passage du flux arien par le rhinopharynx et
diminuer laration de loreille moyenne par obstruction de la trompe dEustache. Lexamen de
choix pour valuer linfection et/ou le volume des
vgtations est la nasofibroscopie. Cet examen
seffectue en consultation chez un enfant vigile. Il
est rendu moins douloureux par la pulvrisation
nasale de Xylocane 1 % (une pulvrisation dans
chaque fosse nasale), voire partir de 6 ans par un
mchage nasal dune dizaine de minutes par des
cotons imbibs de Xylocane naphazoline 5 %
(un bon moyen pour savoir si le mchage a t
suffisamment long est de demander au patient si les

100
dents de larcade suprieure sont engourdies).
Lexamen fait un bilan morphologique des fosses
nasales et du cavum. Il recherche une hypertrophie
et/ou une infection des vgtations adnodes. Il
faut bien noter lexistence de vgtations implantes sur le pourtour de larche choanale : leur
prsence rend alatoire lefficacit de la technique
classique dadnodectomie la curette. La radiographie du cavum est moins informative que la
nasofibroscopie : elle permet destimer grossirement le volume des vgtations mais ne permet pas
den apprcier le caractre obstructif ou infect, ni
de diagnostiquer des vgtations choanales.
Nutrition, oligolments et vitamines
Le rle favorisant des dficits en vitamines et en
oligolments, souvent incrimin, reste mal document et controvers.117 Concernant le zinc, une
tude rcente en double aveugle utilisant les doses
thrapeutiques gnralement admises na pas
trouv deffet positif du zinc sur les rhinopharyngites spontanes et un effet trs modeste sur les
rhinopharyngites induites.141 Une autre tude a
montr une baisse significative de la concentration
srique de la vitamine A et du btacarotne.82 Une
baisse de la concentration srique de slnium a
galement t observe au cours dinfections respiratoires rcidivantes, en particulier dans le cadre
des mucoviscidoses : cet oligolment est frquemment prescrit dans cette affection. En fait, des
tudes bien menes restent faire dans les pays
industrialiss avant de recommander une supplmentation en oligolments chez les jeunes enfants
atteints dinfections respiratoires rcidivantes. Le
rle favorisant de la carence martiale est galement controvers. Deux tudes dj anciennes ont
dcrit une diminution de la frquence des infections respiratoires aprs supplmentation en fer
chez les nourrissons prsentant une carence martiale.74,88 Par ailleurs, le fer est ncessaire la
phagocytose et au pouvoir bactricide des polynuclaires neutrophiles.150 En pratique, la prescription de fer se justifie en cas danmie ferriprive
documente : hmoglobine sanguine infrieure
11 g/100 ml, volume globulaire moyen infrieur
72 Fl, concentration srique du fer infrieure
10 lmol/l, ferritinmie infrieure 10 lg/l.
Pollution atmosphrique
Les polluants atmosphriques favorisent les infections respiratoires.41 Certaines tudes ont bien
montr laugmentation de lincidence des infections respiratoires dans les zones urbanises par
rapport aux zones rurales.93 Les principaux polluants concerns sont : loxyde de soufre et loxyde
dazote, polluants hivernaux, lozone, polluant es-

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


tival, et les particules fines (diesel...). Par ailleurs,
la corrlation entre pollution atmosphrique et allergies nasales a t bien tablie.86 Les principaux
symptmes en rapport avec la pollution atmosphrique sont des conjonctivites, des rhinites, des pisodes de toux et des crises dasthme.38
Caractristiques familiales et de la fratrie
Dans une famille, les garons sont deux fois plus
souvent atteints dinfections respiratoires hautes
ou basses que leur (s) sur (s).38 Statistiquement,
les cadets sont souvent moins touchs que les
autres membres de la fratrie.
Facteurs socioconomiques
Les infections respiratoires rcidivantes sont plus
frquentes chez les enfants ayant une mauvaise
qualit de sommeil, une plus longue dure de transport pour rejoindre leur mode de garde, une hygine corporelle moindre, une alimentation moins
quilibre.46 Cependant, il est souvent difficile de
diffrencier les facteurs socioconomiques des facteurs environnementaux, les enfants issus des milieux socioconomiques les plus dfavoriss tant
souvent plus exposs la pollution atmosphrique.
Reflux gastro-sophagien
Les manifestations otorhinolaryngologiques dclenches ou aggraves chez lenfant par le reflux
gastro-sophagien sont varies : toux chronique,
sinusites, otites moyennes aigus.38 La corrlation
entre reflux gastro-sophagien et rhinopharyngites de lenfant est suggre par le pH rhinopharyng moyen plus bas observ chez des enfants
prsentant des rhinopharyngites itratives par rapport une population tmoin.24 Elle reste cependant tre dmontre formellement.124 Il faut
souligner que les reflux manifestations otorhinolaryngologiques surviennent souvent en labsence
de vomissements et de rgurgitations. Laspect typique des reflux manifestations otorhinolaryngologiques en pHmtrie est lexistence de reflux brefs
et frquents, en particulier durant la priode
diurne.143
Allergie
La relation entre allergie et infections est complexe. Certaines infections virales semblent plus
svres sur terrain allergique.10 Il est probable que
des infections virales favorisent le dclenchement
de symptmes allergiques, notamment de crises
dasthme.42,95 Mais dautres tudes rcentes suggrent un rle protecteur des infections vis--vis
des allergies. Cette hypothse est ne de la constatation suivante : les allergies (rhume des foins)
sont moins frquentes et les infections respiratoi-

Rhinopharyngites de lenfant
res (bronchites) plus frquentes en ex-Allemagne
de lEst (2,7 %) quen ex-Allemagne de lOuest
(8,6 %).145 La diffrence dincidence des infections
serait due une meilleure qualit dhygine et la
rduction de la taille des familles en ex-Allemagne
de lOuest, ces deux lments rduisant les risques
dinfections croises entre les enfants. La protection des infections du petit enfant vis--vis de
lallergie serait lie leur influence sur la diffrenciation des lymphocytes T. partir des lymphocytes T nafs de type Th0, les agents infectieux induisent une diffrenciation prpondrante dans le
sens des lymphocytes Th1, population lymphocytaire principalement implique dans limmunit
cellulaire. En labsence dinfections, les lymphocytes nafs sorientent plutt vers une diffrenciation
de type Th2, plutt implique dans les phnomnes
allergiques. galement en faveur du rle protecteur des infections de la petite enfance vis--vis de
lallergie, une tude a montr que les nourrissons
placs trs tt en crche dveloppaient moins dallergies que ceux qui y taient admis plus tard.38
Autres facteurs favorisants
Dautres facteurs peuvent favoriser les infections
rhinopharynges rcidivantes : anomalies morphologiques notamment dans le cadre de malformations craniofaciales ou de maladies de surcharge,
insuffisances vlaires, mauvais tat dhygine buccodentaire.
Lutilisation prolonge de sucettes ou de ttines
augmenterait denviron un tiers les otites moyennes rptition.106 Cette observation ncessite
cependant une confirmation par dautres tudes.
Les travaux scientifiques, bien que peu nombreux, ne sont pas en faveur de la croyance populaire du rle de lexposition au froid dans la survenue des rhinopharyngites.32

volution des rhinopharyngites


Au cours des rhinopharyngites aigus de lenfant,
les symptmes atteignent habituellement leur paroxysme aprs 2-3 jours dvolution, puis ils sattnuent et la gurison spontane intervient en 7
10 jours.67,147 La douleur pharynge disparat habituellement rapidement, tandis que la rhinorrhe
initialement claire devient plus paisse et purulente.67,138 La purulence de la rhinorrhe nest pas
associe des modifications de la flore bactrienne
rhinopharynge et nest pas considre comme un
indicateur de surinfection bactrienne de la muqueuse nasale.156 La fivre dpasse rarement
4 jours,129 et la rhinorrhe et la toux se prolongent
dans moins de 10 % des cas au-del de 1 semaine.148

101
Les complications infectieuses secondaires une
surinfection bactrienne sont le plus souvent bnignes et aucune tude na dmontr quelles soient
prvenues par les antibiotiques.5 Elles sont domines par lotite moyenne aigu et la sinusite. Des
complications respiratoires peuvent galement survenir. Enfin, certaines prcautions sont ncessaires
en cas danesthsie gnrale chez un enfant atteint
de rhinopharyngite aigu.

Complications infectieuses
Gnrales
Il sagit essentiellement des complications de la
fivre, convulsions hyperthermiques et dshydratation, qui sont toujours craindre chez un enfant en
bas ge fbrile. Leur prvention constitue lessentiel du traitement de la rhinopharyngite aigu.
Locorgionales
Complications otologiques
Les rhinopharyngites sont risque dotite moyenne
aigu et dotite sromuqueuse par deux mcanismes :
propagation de linflammation et/ou de linfection du rhinopharynx vers loreille moyenne
via la trompe dEustache ;
obstruction de la trompe dEustache par des
vgtations adnodes hypertrophiques ou surtout par un dme inflammatoire de la muqueuse tubaire. Cette obstruction gne laration de loreille moyenne, favorisant ainsi son
inflammation.
- Otite moyenne aigu.
Lotite moyenne aigu est la complication la plus
frquente des rhinopharyngites (7 30 % des
cas).116,132,147 Elle survient surtout entre 6 mois et
2 ans. Elle peut dbuter 1 jour 2 semaines aprs le
dbut de la rhinopharyngite, la moiti des otites
moyennes aigus survenant dans les 4 premiers
jours, les trois quarts dans la premire semaine.63
Une inflammation de loreille moyenne, classiquement appele otite congestive, est habituelle
au cours de la rhinopharyngite. Elle peut tre lie
la diffusion de linflammation muqueuse du rhinopharynx vers loreille moyenne ou une vritable
otite virale. En effet, ltude virologique de prlvements doreille moyenne a montr quau moins
une partie des virus respiratoires peut envahir
loreille moyenne et entraner ainsi linflammation
de sa muqueuse.6,20,66,113 Les principaux signes devant faire craindre une otite moyenne aigu bactrienne sont une fivre leve et un tympan bomb
par un panchement purulent rtrotympanique.
- Otite sromuqueuse.

102
Les rhinopharyngites aigus entranent des panchements liquidiens rtrotympaniques par diffusion
de linflammation rhinopharynge loreille
moyenne et/ou par induction dune obstruction
tubaire dorigine inflammatoire ou plus rarement
mcanique (hypertrophie des vgtations adnodes). Chez des adultes volontaires infects par des
rhinovirus, la fonction tubaire tait altre dans
50 80 % des cas.35,92
Il ne faut pas confondre un panchement liquidien rtrotympanique postotitique avec une vritable otite sromuqueuse. Chant et al. ont indiqu
quaprs une otite moyenne aigu, un panchement persistait dans :18
50 70 % des oreilles la 2e semaine ;
20 40 % des oreilles la 4e semaine ;
10 20 % des oreilles la 8e semaine ;
10 % des oreilles la 12e semaine.
Arbitrairement, on ne peut parler dotite sromuqueuse que si lpanchement est observ deux
reprises au moins 3 mois dintervalle.5
Outre les rhinopharyngites, dautres anomalies
sont risque dotite sromuqueuse :
dysfonctionnement vlaire empchant la
bonne ouverture de la trompe dEustache
(fente vlopalatine, syndrome CATCH 22...) ;
obstruction tubaire par diffrents processus
inflammatoires ou tumoraux (tumeurs du cavum ou de la fosse infratemporale, tuberculose, maladie de Wegener...).
Complications sinusiennes
Au cours des rhinopharyngites, une atteinte virale
inflammatoire des sinus maxillaires est frquente.
Ainsi, de lacide ribonuclique (ARN) de rhinovirus
a t dtect par hybridation in situ dans les sinus
maxillaires de patients atteints de rhinopharyngites
aigus.114 Ces inflammations sinusiennes dorigine
virale ne correspondent pas de vritables sinusites aigus : elles nentranent ni algies faciales ni
inflammation des tissus mous prsinusiens. Leur
dtection est radiologique et elles sont spontanment rsolutives en labsence de tout traitement
antibiotique.51,115
Les sinusites aigus bactriennes surviendraient
dans 0,5 2 % des rhinopharyngites.53 Deux entits
cliniques doivent tre distingues.
Lethmodite aigu, affection rare et grave,
concerne essentiellement le nourrisson. Son volution est rapide. Ses deux signes majeurs sont une
fivre leve et un dme unilatral des paupires
suprieure et infrieure dbutant langle interne
de lil. Le traitement hospitalier comporte des
antipyrtiques et une antibiothrapie intraveineuse large spectre couvrant en particulier Haemophilus influenzae et le pneumocoque. Les prin-

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


cipaux risques sont lextension intraorbitaire du
processus infectieux et la mningite. Les signes
faisant craindre une atteinte orbitaire sont
lexophtalmie, la mydriase, lanesthsie cornenne, la paralysie oculomotrice et la baisse
dacuit visuelle. Cette atteinte est confirme par
un scanner ou par une chographie intraorbitaire.
La sinusite maxillaire, plus frquente mais le
plus souvent bnigne, ne survient pas avant lge
de 4-5 ans.142,149 En effet, avant cet ge, le sinus
maxillaire est largement ouvert dans la cavit nasale, ce qui implique :
que toute rhinite se propage par contigut au
sinus maxillaire, entranant des anomalies radiologiques sinusiennes sans signification pathologique. On parle alors de rhinosinusite ;
quaucune rtention purulente ne peut se dvelopper dans le sinus maxillaire. Les sinusites
maxillaires aigus bactriennes nexistent
donc pas dans cette tranche dges.
Chez lenfant g de plus de 4-5 ans, le diagnostic de sinusite maxillaire doit tre voqu devant
des symptmes de rhinopharyngite anormalement
intenses ou durant plus de 10 jours, ventuellement
associs des algies faciales et/ou une inflammation des tissus mous sous-orbitaires.142,147
Infections bronchopulmonaires
Une pneumopathie associe une infection des
voies ariennes suprieures est souvent une vritable complication bactrienne dune pathologie virale prexistante, mais il peut aussi sagir de lextension pulmonaire de linfection virale. Plusieurs
virus respiratoires, dont les virus influenza, para
influenza et le VRS, peuvent infecter les voies
ariennes infrieures. Une tude rcente base sur
des hybridations in situ effectues sur biopsies
bronchiques a montr que le rhinovirus tait lui
aussi capable de se rpliquer dans les voies respiratoires basses.110 Certaines tudes suggrent que les
atteintes pulmonaires mixtes virales et bactriennes sont frquentes, particulirement chez lenfant.68,76
Conjonctivites
Les conjonctivites purulentes du nourrisson, le plus
souvent dorigine bactrienne, sont une des complications de la rhinopharyngite. Les microorganismes impliqus (Haemophilus influenzae,
Moraxella catarrhalis...) sont des htes habituels
du rhinopharynx.45 Le traitement est essentiellement local, et lantibiothrapie par voie gnrale
nest pas indique. La prsence dune conjonctivite
invite rechercher une otite moyenne aigu (syndrome otite-conjonctivite).15

Rhinopharyngites de lenfant
Adnites
Les rhinopharyngites peuvent tre lorigine
dadnites ou dadnophlegmons latrocervicaux,
latro- ou rtropharyngs. La prsence dadnopathies cervicales en contexte de rhinopharyngite
nest pas une indication systmatique dantibiothrapie. Celle-ci est indispensable, ventuellement
associe une ponction ou un drainage chirurgical
avec prlvement bactriologique, en cas de suppuration ganglionnaire (adnophlegmon). La prsence de ganglions inflammatoires au contact des
muscles prvertbraux peut tre responsable de
torticolis fbrile (syndrome de Grisel).
Mningites
La mningite ne constitue pas une complication
directe habituelle de la rhinopharyngite. Cependant, dans de trs rares cas, des mningites itratives peuvent survenir chaque nouvel pisode de
rhinopharyngite.118 Il faut alors rechercher :
un dficit immunitaire congnital ou acquis ;
le portage rhinopharyng de bactries risque
de mningites : pneumocoques, mningocoques ;
une malformation de ltage moyen de la base
du crne, en particulier une mningocle sphnodale ;
un traumatisme avec brche ostodurale
concernant ltage antrieur et/ou moyen de
la base du crne.
Obstruction des voies ariennes suprieures
Chez le nouveau-n et chez le nourrisson qui ne
peuvent pas respirer par la bouche en dehors des
pleurs, la rhinite peut entraner une dyspne svre
type de bradypne inspiratoire. Lexistence dun
tirage sous-mandibulaire et dune amlioration de
la respiration aux pleurs oriente vers un obstacle
nasal. La nasofibroscopie permet dliminer
dautres diagnostics tels quune dviation septale,
une malformation (atrsie choanale, stnose des
orifices piriformes) ou une tumeur. La prise en
charge seffectue en hospitalisation (cf. infra
Traitement ).
Chez lenfant plus grand, lhypertrophie des vgtations adnodes peut entraner une obstruction
nasale chronique bilatrale se manifestant par une
respiration buccale exclusive, une voix nasonne
(rhinolalie ferme), des ronflements, voire un syndrome dapnes obstructives du sommeil (SAOS).
Dans ce dernier cas, les apnes rsultent de la
baisse du tonus musculaire pharyng durant le sommeil, avec comme consquence une majoration de
lobstruction des voies ariennes. Dans ce cadre,
lhypertrophie adnodienne est souvent mais pas
toujours associe une hypertrophie amygda-

103
lienne. Avant lge de 5 ans, les symptmes nocturnes du SAOS dominent le tableau clinique : difficults respiratoires, ronflements sonores, apnes,
sudation durant le sommeil. Aprs 5 ans, les parents sont plus souvent inquits par des symptmes diurnes : somnolence excessive, troubles du
caractre, difficult dapprentissage, cphales
matinales. Lnursie nocturne peut tre un signe
dappel. Certains enfants ne dveloppent des
symptmes quau stade des complications : anomalie de la croissance (lie la diminution de la
scrtion dhormone de croissance, une anorexie,
lhypoxmie, laugmentation des dpenses
nergtiques nocturnes) ; hypertension artrielle
systmique ; cur pulmonaire ; dfaillance cardiaque ; polycythmie. Lenregistrement polysomnographique du sommeil est la mthode de rfrence
pour confirmer le diagnostic de SAOS chez
ladulte.16 Malheureusement, les critres utilisables chez lenfant sont mal connus. Ceux utiliss
actuellement sont extrapols partir dtudes
concernant les apnes centrales du nourrisson et
les SAOS de ladulte. Les critres utiliss pour diagnostiquer un SAOS de ladulte font ignorer 80 % des
atteintes de lenfant. En effet, souvent, il sagit de
formes obstructives partielles avec dsaturations
cycliques, hypercapnie, mouvements paradoxaux
et ronflements.
Certaines pathologies pourraient tre lies
lobstruction chronique des voies ariennes par des
vgtations adnodes hypertrophiques : troubles
du dveloppement staturopondral, troubles du
dveloppement orofacial (facis adnodien ),
troubles de la mastication et du langage, anomalies
dentaires. Cependant, on ne dispose pas de preuves
solides pour tayer ces relations ni pour affirmer
que ladnodectomie permet desprer une amlioration de ces pathologies.5 Le facis adnodien
se caractrise par un visage troit et allong et par
un palais ogival. Il est possible que ce facis soit
associ une troitesse du cavum et reprsente
non pas la consquence mais la cause de lobstruction rhinopharynge chronique.118
Asthme
Le rle central des infections rhinovirus dans le
dclenchement des crises dasthme de lenfant a
t bien document.27,75
Rhinopharyngite sur terrain immunodprim
Chez les patients immunodprims, le VRS est la
cause la plus frquente dinfection virale respiratoire svre, mais les infections rhinovirus sont
galement pourvoyeuses datteintes respiratoires
basses svres et parfois fatales.47

104
Rhinopharyngite et anesthsie gnrale
La rhinopharyngite augmente les risques de bronchospasme, laryngospasme et dhypoxmie au
cours dune intervention sous anesthsie gnrale.
Par ailleurs, lhypertonie vagale parfois associe
linfection est risque de bradyarythmie, voire
darrt cardiaque. Le risque deffets secondaires
respiratoires est multipli par 2 7 chez lenfant
atteint de rhinopharyngite, et mme par 11 en cas
dintubation trachale.131 Ce risque persiste
jusqu 6 semaines aprs linfection.131 En GrandeBretagne, les recommandations sont de diffrer la
chirurgie dau moins 15 jours en cas de rhinopharyngite associe :131
une altration de ltat gnral (fivre leve,
asthnie) ;
lexistence de sibilants ou la ncessit dune
intubation trachale chez un enfant de moins
de 1 an.
Les rhinopharyngites modres sans asthme ni
ncessit dintubation trachale ne doivent
pas faire reporter une procdure chirurgicale
mineure.131

Traitement
Le but du traitement est triple : gurir lpisode en
cours ; viter ou traiter les complications ; prvenir
les rcidives. Deux catgories de traitement des
pisodes de rhinopharyngite aigu peuvent tre
distingues : les traitements tiopathogniques
(antiviraux) et les traitements symptomatiques. La
prvention repose sur la recherche et lradication
de facteurs favorisants, et peut-tre galement sur
certains antiviraux de dveloppement rcent.
Ladnodectomie na pas sa place dans la prvention des rhinopharyngites, et nest indique que
dans le cadre de complications infectieuses ou obstructives respiratoires.

Antiviraux
La rhinopharyngite tant cause par une multitude
de virus diffrents avec des mcanismes tiopathogniques spcifiques, aucun traitement efficace
universel de cette maladie na encore t dvelopp.
Du fait du rle prpondrant des rhinovirus dans
la rhinopharyngite, des antiviraux dirigs contre ce
type de virus devraient avoir un effet majeur dans
le traitement de cette affection. Dans les annes
1980, beaucoup despoirs reposaient sur linterfron, mais de faon dcevante, cette molcule na
apport aucun bnfice dans le traitement des
rhinopharyngites, quil sagisse de cas spontans ou

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


exprimentaux par inoculation de rhinovirus.56,57
LICAM-1, principal rcepteur des rhinovirus, a t
la cible de tentatives dinhibition de la liaison du
virus son rcepteur en utilisant des analogues
recombinants solubles de cette molcule. Le rsultat dtudes cliniques a montr que cette approche
pouvait rduire la svrit des infections exprimentales rhinovirus, mais cet effet reste modeste.140 De rcents progrs dans le dveloppement de drogues antirhinovirus incluent le
dveloppement du plconaril, ligand de la capside
virale, et lAG7088, inhibiteur de la protase 3C du
rhinovirus humain.71,78,122 Le plconaril est administr par voie orale et est actif contre les rhinovirus et les entrovirus. Les rsultats prliminaires
dessais cliniques indiquent que lorsque le plconaril est instaur dans les 24 36 heures aprs le
dbut des symptmes, la dure dvolution de la
rhinopharyngite est rduite de 1 1,5 jour.62
Concernant les antigrippaux, lamantadine et la
rimantadine sont limites dans leur utilisation par
leurs effets secondaires et par leur manque defficacit contre le virus influenza B, ainsi que par le
dveloppement rapide de souches virales rsistantes durant le traitement.58 De nouveaux antiviraux
spcifiques du virus influenza, le zanamivir et
loseltamivir154, ont moins deffets secondaires et
sont efficaces la fois contre les virus de types A et
B. Quand le traitement par lun ou lautre de ces
nouveaux produits est dbut dans les 48 heures
aprs lapparition des symptmes, la dure de la
grippe est rduite de 1 2 jours.105,134 Il existe peu
dlments en faveur de lefficacit de ces drogues
dans la prvention des complications bactriennes,79 mais un traitement prcoce par oseltamivir
rduit le risque de dveloppement dotite moyenne
aigu chez lenfant de plus de 40 %.155 Lamlioration des connaissances concernant le rle central
de la rponse inflammatoire de lhte dans la gense des symptmes de la rhinopharyngite a
conduit des tentatives de traitement par la combinaison dantiviraux et de molcules antiinflammatoires. Dans une tude clinique rcente
effectue chez les adultes volontaires infects par
du rhinovirus, la combinaison dinterfron intranasal avec de libuprofne et du chlorphnamine (antihistaminique et anticholinergique) a permis de
rduire les symptmes nasaux mais aussi plusieurs
autres symptmes de la maladie.54

Antibiothrapie
Les rhinopharyngites aigus sont dorigine virale et
reprsentent pourtant lune des toutes premires
causes de prescription dantibiotiques en France
chez lenfant.21 Un antibiotique est prescrit dans

Rhinopharyngites de lenfant
prs de 40 % des cas de rhinopharyngite alors
quaucune tude na jamais dmontr lefficacit
des antibiotiques dans cette affection, ni en termes
de dure de la maladie, ni dans la prvention des
complications.123,128
Efficacit
Sur
11
tudes
comparatives
disponibles,1,25,55,64,69,70,77,133,135,136,137 cinq ont t menes en double aveugle, avec tirage au sort, versus
placebo.64,70,77,133,135 Sur un total de 1 580 patients
dont 450 enfants, elles ne montrent pas de bnfice des antibiotiques comparativement au placebo
sur la symptomatologie (rhinorrhe, fivre) ni sur la
survenue dotite moyenne aigu ou dinfection respiratoire basse. Une tude mene chez des enfants
prsentant des antcdents dotites moyennes
aigus ne dmontre pas de supriorit des antibiotiques dans la prvention de lotite moyenne
aigu.44,64 Aucun antibiotique ne bnficie dune
autorisation de mise sur le march dans la rhinopharyngite. Dans une enqute effectue par des
mdecins gnralistes parisiens, une antibiothrapie systmatique de couverture prescrite par
certains mdecins na diminu ni le nombre ni la
prcocit de nouvelles consultations pour absence
dvolution favorable.2 Lun des facteurs expliquant cette surprescription dantibiotiques est la
pression parentale, par crainte dune complication
ou de limpossibilit de poursuivre son activit professionnelle. Ainsi, dans une autre enqute franaise, 31 % des parents attendaient une prescription dantibiotiques en cas de rhinopharyngite de
leur enfant, et 5 % dclaraient insister ou aller
consulter un autre mdecin pour satisfaire leur
demande dantibiotique.28 La diminution de prescriptions abusives dantibiotiques dans les rhinopharyngites passe par linformation des mdecins
mais aussi par celle des patients, notamment par le
biais de campagnes dinformation et de sensibilisation dans les mdias.
Risques
Si lintrt de lantibiothrapie dans les rhinopharyngites nest pas clairement dmontr, ses inconvnients sont multiples. Outre les classiques effets
indsirables des antibiotiques (troubles digestifs,
allergie...), il faut insister sur limpact cologique
dune surconsommation dantibiotiques, avec risques de slection de souches rsistantes.9,81,125 Par
ailleurs, lantibiothrapie systmatique entrane
frquemment des problmes diagnostiques : une
ruption cutane ou une diarrhe sont-elles la
consquence des antibiotiques ou de linfection en
cours ?

105

Traitements symptomatiques
Le traitement symptomatique constitue lessentiel
de la prise en charge des rhinopharyngites de lenfant. Des centaines de prparations diffrentes
sont disponibles.87,127
Antalgiques/antipyrtiques
Le principal traitement chez lenfant est la prescription dantalgiques/antipyrtiques (paractamol, ibuprofne) afin de diminuer la fivre et la
douleur, de permettre une meilleure conservation
de ltat gnral et dviter les convulsions hyperthermiques.
Traitement de lobstruction nasale
et de la rhinorrhe
Il repose avant tout sur la dsinfection rhinopharynge pluriquotidienne au srum sal iso- ou hypertonique. Ce dernier dcongestionnerait mieux les fosses nasales du fait de son hyperosmolarit par
rapport aux liquides extracellulaires. Le lavage des
fosses nasales se fait au mieux en dcubitus latral,
en faisant pntrer le srum par la fosse nasale la
plus haut situe. Le srum passe alors par le cavum
puis ressort par la fosse nasale controlatrale. Le
mouche-bb est lorigine de traumatismes
pressionnels aggravant linflammation de la muqueuse nasale.
Lobstruction nasale et la rhinorrhe peuvent
tre rduits par des dcongestionnants (antiinflammatoires, vasoconstricteurs, antihistaminiques/anticholinergiques) administrs par voie nasale ou orale.130 Les vasoconstricteurs sont contreindiqus avant lge de 12 ans. Cependant, dans le
cadre dune rhinite du nouveau-n ou du nourrisson
responsable de bradypne inspiratoire, un traitement par instillations nasales de srum adrnalin
(exemple : 1 ml dadrnaline 0,1 % mlang 9 ml
de srum physiologique, 2 gouttes 4 fois par jour)
doit tre entrepris en milieu hospitalier. Le pouls et
la tension artrielle doivent tre surveills (risques
de troubles du rythme et dhypertension artrielle). Une oxygnothrapie, une intubation nasopharynge, voire nasotrachale sont parfois ncessaires. Il ny a pas de preuve de lutilit des antiinflammatoires non strodiens (AINS) doses antiinflammatoires et des corticodes par voie gnrale
dans les rhinopharyngites aigus alors que leurs
risques sont notables.5 Les corticodes nasaux semblent non seulement inefficaces dans la rduction
des symptmes de la rhinopharyngite de lenfant,
mais ils pourraient augmenter le risque dotite
moyenne aigu.120 Par ailleurs, il existe des limites
dge leur utilisation : la momtasone (Nasonex)
et le dipropionate de bclomtasone (Bconase)

106
ne peuvent tre prescrits avant lge de 3 ans, la
fluticasone (Flixonase) avant 4 ans, lactonide de
triamcinolone (Nasacort), le flunisolide (Nasalide) et le budsonide (Rhinocort) avant 6 ans.
Les antihistaminiques de premire gnration,
mais pas ceux de seconde gnration, diminuent les
ternuements et la rhinorrhe, probablement
grce leur action anticholinergique plutt que par
leurs effets antihistaminiques.52 De plus, les produits de premire gnration les plus utiliss dans
les rhinopharyngites, tels que la phnylpropylamine
(Polaramine) ne prsentent pas de contreindications lies lge, alors que les anti-H1 plus
rcents sont contre-indiqus avant lge de 2 ans
pour la ctirizine (Zyrtec), la loratadine (Clarityne) et la desloratadine (Aerius), et 6 ans pour
la lvoctirizine (Xyzall). Les rsultats de plusieurs tudes ont montr lefficacit dun traitement local par ipratropium (Atrovent), substance
antihistaminique et anticholinergique drive de
latropine, sur la rhinorrhe.59 Cependant, ce produit administr par voie nasale est thoriquement
contre-indiqu dans les rhinites infectieuses.
Dans le cadre des SAOS, des traitements mdicaux (protriptyline, mdroxyprogestrone, thophylline) ont t tests. Ils nont pas eu deffets
significatifs.102
Autres traitements symptomatiques
Les antitussifs et les agents mucolytiques sont frquemment employs dans la rhinopharyngite, bien
que leur efficacit nait jamais t dmontre. Les
donnes concernant lefficacit du zinc et des produits soufrs dans la rduction de la svrit et de
la dure des rhinopharyngites ne sont pas concluantes.91,124,141
Surveillance en cas de traitement
symptomatique initial
Les patients, notamment ceux qui prsentent des
facteurs de risque de complications (plus de trois
otites moyennes aigus par an, otite sromuqueuse), sont avertis de la ncessit de recontacter
le praticien en prsence de signes voquant la
survenue dune complication bactrienne (otite
moyenne aigu, sinusite) :
fivre persistant au-del de 3 jours ou dapparition secondaire aprs ce dlai ;
persistance sans tendance lamlioration des
autres symptmes de rhinopharyngite (rhinorrhe, obstruction nasale, toux) au-del de
10 jours ;
apparition ou persistance dune gne respiratoire, dune conjonctivite purulente, dun
dme palpbral, dotalgies, dune otorrhe,
de troubles digestifs (anorexie, vomissements,

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


diarrhe), dune irritabilit, de rveils nocturnes, dune ruption cutane.

Prvention des rcidives


radication des facteurs de risque
Chez un enfant prsentant des rhinopharyngites rcidivantes, il convient de dpister et si possible dradiquer diffrents facteurs favorisants : frquentation dune collectivit denfant, tabagisme passif,
carence martiale, reflux gastro-sophagien... Lallaitement maternel doit tre fortement conseill.
Vaccins et drogues antiviraux
La diversit des virus responsables de rhinopharyngites a empch le dveloppement dune prvention efficace de cette maladie. Labsence dantigne commun aux diffrents srotypes de
rhinovirus rend peu probable le dveloppement
rapide dun vaccin contre ce virus. Le virus influenza est pour linstant le seul virus respiratoire
contre lequel un vaccin est commercialis. Outre le
vaccin inactiv dj existant, de nouveaux vaccins
antigrippaux administrs par voie nasale ont t
dvelopps.13,48,103 Plusieurs types de vaccins
contre le VRS et le virus para influenza ont t
produits et sont actuellement lobjet dessais thrapeutiques.26,84,126 Lefficacit prophylactique
des vaccins dirigs contre le virus influenza a t
dmontre dans les pidmies saisonnires comme
chez les sujets ayant t en contact avec des patients infects par ce virus.31,60,61,100,154 Alors quil
manque defficacit dans le traitement des infections rhinovirus, linterfron a un effet dmontr
dans leur prvention, mais le pourcentage lev
deffets secondaires nasaux durant ladministration
prolonge de ce produit a diminu lenthousiasme
initialement suscit par son utilisation.33 Dans une
autre tude, les Ig administres par voie nasale ont
rduit le nombre dpisodes de rhinopharyngites
chez lenfant.65 Ce rsultat doit cependant tre
confirm par dautres travaux sur limmunisation
passive de la muqueuse nasale. Les effets de la
vitamine C et des extraits dEchinacea dans la
prvention des rhinopharyngites restent dmontrer.34,94
Adnodectomie
Ladnodectomie nest pas indique dans le cadre
de rhinopharyngites aigus non compliques, mme
si elles sont itratives. En revanche, elle peut tre
justifie en cas de complications :
otologiques : otites moyennes aigus rptition ou otites sromuqueuses avec retentissement fonctionnel (surdit invalidante) ou anatomique (rtraction tympanique), aprs chec

Rhinopharyngites de lenfant
dun traitement mdical bien conduit.124 Dans
le cas des otites sromuqueuses, ladnodectomie est souvent associe la pose darateurs transtympaniques ;
respiratoires : syndrome dapnes obstructives
du sommeil li une hypertrophie des vgtations adnodes. Dans ce contexte, ladnodectomie est habituellement associe une
amygdalectomie, les difficults respiratoires
tant le plus souvent lies une hypertrophie
adnodoamygdalienne. Si dautres causes telles quune malformation ou des troubles neurologiques sassocient lobstacle que constitue lhypertrophie adnodoamygdalienne, le
problme est plus difficile. Dans ce cadre,
ladnodoamygdalectomie peut constituer
lune des composantes dun traitement mdicochirurgical plus complexe. Des ronflements
isols, sans autres signes obstructifs, ne constituent pas une indication opratoire.
En labsence de preuves de son efficacit, ladnodectomie nest pas indique dans le traitement
de retards staturopondraux, de troubles du dveloppement orofacial, danomalies dentaires, de
troubles de la mastication et du langage lorsque ces
anomalies ne sont pas associes dautres signes
dobstruction des voies ariennes suprieures.124
Contre-indications
Il nexiste pas de contre-indication absolue ladnodectomie.124 Les contre-indications relatives
doivent tre examines au cas par cas : les troubles
de la coagulation peuvent tre dpists, en gnral, et ne sont pas une contre-indication lorsque la
chirurgie est imprative ; les fentes palatines et les
divisions sous-muqueuses doivent tre recherches
cliniquement. Elles reprsentent une contreindication relative ladnodectomie du fait du
risque de dcompensation dune insuffisance vlaire potentielle masque par lhypertrophie adnodienne. Elles ne contre-indiquent pas lamygdalectomie. Un tat fbrile doit faire reporter
lintervention de quelques jours. Un terrain allergique et/ou un asthme prexistant ne constituent pas
une contre-indication.124 Lge de lenfant ne constitue pas une contre-indication lintervention chirurgicale ds lors que lindication est correctement
pose.
Technique de ralisation
Ladnodectomie seffectue sous anesthsie gnrale au masque ou avec intubation. Dans le premier
cas, lanesthsie sera brve, et le rveil rapide de
lenfant permettra :
une contraction rapide de la musculature pharynge limitant les risques dhmorragie ;

107
un retour rapide ltat vigile rduisant les
risques dinhalation de sang ou de tissu adnodien.
Lintervention peut tre ralise en chirurgie
ambulatoire sauf en cas dapnes du sommeil o il
est prfrable de prvoir une surveillance en hospitalisation. En effet, dans ce dernier cas, la suppression brutale de lhypercapnie lie la leve de
lobstacle peut entraner des troubles de la conscience et majorer la frquence des apnes et leur
gravit durant quelques heures.
Il est illusoire de prtendre raliser une exrse
complte du tissu lymphode qui possde un pouvoir de rgnration important, surtout chez le
jeune enfant. Le curetage est habituellement ralis laveugle en introduisant une curette par la
bouche et en la passant derrire le voile afin daller
tondre les touffes de vgtations appendues au
cavum. Lorsquune partie des vgtations sinsre
sur les choanes, il est prfrable deffectuer ladnodectomie la micropince ou au microdbrideur
sous intubation et contrle loptique rigide (optique 0 passe par la fosse nasale ou optique 30
passe par loropharynx). Lutilisation dun
contrle optique permet deffectuer des coagulations lectives de zones hmorragiques la coagulation bipolaire. Si lenfant est opr en hpital de
jour, il pourra retourner domicile si aucune hmorragie ne sest dclare dans les 2 heures postopratoires.
Complications
Les hmorragies sont rares : elles surviennent dans
environ 0,4 % des cas, habituellement dans les
6 heures postopratoires. Elles ne ncessitent habituellement pas de transfusion.43 Une insuffisance
vlaire postopratoire avec rhinolalie ouverte
ventuellement associe des reflux alimentaires
par le nez peut survenir, en particulier lorsque les
vgtations adnodes retires taient volumineuses. Elle rgresse habituellement spontanment en
quelques jours quelques semaines, ne ncessitant
habituellement aucun traitement spcifique. Certains cas persistent, notamment en cas de division
palatine non dpiste en propratoire. Un traitement est alors ncessaire. Il dbute par une rducation vlaire. En cas dchec et de gne fonctionnelle importante, une vlopharyngoplastie est
ncessaire.
Bilan propratoire
Le bilan de coagulation propratoire ne simpose
pas systmatiquement lorsque linterrogatoire ne
dcle pas dantcdent personnel ou familial hmorragique. Des recommandations concernant le
bilan propratoire ont t rdiges par lAgence

108
nationale pour le dveloppement de lvaluation
mdicale.3
Recommandations pour la priode opratoire124
Lutilisation daspirine est contre-indique dans les
2 semaines prcdant et les 2 semaines suivant une
amygdalectomie et/ou une adnodectomie. Lutilisation des AINS pendant les 2 semaines prcdant
et les 2 semaines suivant une amygdalectomie
et/ou une adnodectomie doit tre prudente en
tenant compte du bnfice attendu pour le patient,
compte tenu des risques hmorragiques potentiels.
La douleur postopratoire dure rarement plus de
24 48 heures. Elle entrane surtout une gne la
dglutition. Elle est dintensit faible modre.
Cependant, elle ncessite dtre prise en charge en
utilisant le paractamol oral ou rectal, en premire
intention et en labsence de contre-indication.
De petites pertes de sang peuvent survenir, par
la bouche ou par le nez, durant 24 heures. La prise
en charge initiale de ces petits saignements
consiste en des lavages de nez ou des gargarismes
doux au srum physiologique. Sils persistent ou
sont abondants, les parents doivent contacter le
service hospitalier ou le mdecin traitant.
pidmiologie
Ltude franaise du CREDES83 effectue en 19911992 sur un chantillon de 21 586 personnes a
montr quenviron 4,5 % des personnes enqutes
avaient eu une adnodectomie. La prvalence de
ladnodectomie augmentait avec le niveau social
(de 2,6 7,8 %), le revenu et le niveau scolaire. Il
diminuait chez les enfants non scolariss et en
labsence de couverture sociale complmentaire.
Des variations en fonction de la zone gographique
de rsidence existaient : 2,9 % dans la rgion Nord,
7 % dans la rgion le-de-France.

V. Couloigner, T. Van Den Abbeele


tmes ni dans la prvention des complications. Par
ailleurs, leur utilisation systmatique entrane des
risques deffets secondaires et de slection de souches bactriennes rsistantes. Seule la crainte de
complications infectieuses bactriennes justifie
lantibiothrapie. Ces complications sont envisager devant la persistance, la rapparition ou laggravation des signes cliniques, et/ou si des symptmes vocateurs de telle ou telle complication
infectieuse apparaissent (otalgies, otorrhe, algies
faciales, inflammation des tissus mous priorbitaires, conjonctivite, adnopathie fluctuante...). Le
caractre purulent des scrtions, lexistence
dune fivre ou dadnopathies non fluctuantes ne
sont pas synonymes dinfection bactrienne et ne
justifient pas la prescription dantibiotiques. Les
parents doivent tre informs des signes dalarme
ncessitant une nouvelle consultation.
Des antiviraux sont en cours de dveloppement.
Les rsultats de certains dentre eux sont prometteurs, que ce soit dans le cadre du traitement ou de
la prvention des rhinopharyngites.
La survenue de rhinopharyngites itratives ncessite la recherche et si possible lradication
dun certain nombre de facteurs de risque : frquentation dune collectivit denfants, tabagisme
passif, polluants atmosphriques, reflux gastrosophagien, carence martiale. Lallergie est trs
rarement en cause chez lenfant. La recherche dun
dficit immunitaire, dune mucoviscidose ou dune
dyskinsie ciliaire est inutile en cas de rhinopharyngites isoles, infrieures dix pisodes par an, avec
tat gnral conserv entre deux pisodes et absence de cassure de la courbe de poids. En dehors
de complications infectieuses ou respiratoires obstructives, les rhinopharyngites itratives de lenfant ne sont pas des indications dadnodectomie.

Rfrences
Conclusion
La rhinopharyngite aigu de lenfant est une infection virale bnigne favorise par limmaturit du
systme immunitaire partir de 3 6 mois et
jusqu 12-18 mois. Habituellement, cette infection gurit spontanment et ne relve que dun
traitement symptomatique consistant essentiellement en la prescription dantalgiques/antipyrtiques et en des lavages des fosses nasales au srum
sal iso- ou hypertonique. Les AINS et les corticodes par voie gnrale, de mme que les corticodes
locaux par voie nasale ne sont pas indiqus.
Les antibiotiques nont pas dindication dans les
formes aigus non compliques car leur efficacit
na t dmontre ni dans la rduction des symp-

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 113125

www.elsevier.com/locate/emcorl

Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques


et histologiques ; apport des nouvelles
technologies
Thyroid tumors: cytological and histological
diagnosis; new technologies approach
B. Cochand-Priollet a,*, M. Wassef a, H. Dahan b,
M. Polivka a, P.-J. Guillausseau c
a

Service danatomie et cytologie pathologiques, Hpital Lariboisire,


2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France
b
Service de radiologie centrale, Hpital Lariboisire,
2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France
c
Service de mdecine interne-endocrinologie, Hpital Lariboisire,
2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France

MOTS CLS
Cytoponction
laiguille fine ;
Recueil des cellules en
milieu liquide ;
Biologie molculaire

KEYWORDS
Fine-needle aspiration
cytology;
Liquid-based cytology;
Molecular
pathobiology

Rsum Les nodules thyrodiens sont trs frquents, et moins de 10 % dentre eux sont
des cancers. La cytoponction laiguille fine est une procdure simple et peu onreuse
dont la sensibilit (estime entre 95 et 99 %) en fait un examen de dpistage efficace ; sa
spcificit est plus faible (55 75 %) mais permet cependant de rduire le nombre
dinterventions inutiles sur nodules bnins. Les caractristiques histologiques et cytologiques des principales lsions thyrodiennes sont dtailles en insistant sur les difficults
diagnostiques de chacune. Ces difficults sont dordres diffrents selon le type de
pathologie ; histologie et cytologie peuvent dans certains cas se complter utilement. Les
limites de lexamen cytologique sont rappeles, notamment dans les tumeurs vsiculaires
et oncocytaires. Les techniques immunocyto- et histochimiques permettent daffiner les
diagnostics et daugmenter la spcificit. Leur apport dans chaque type de lsion
thyrodienne est discut, en rappelant lintrt des mthodes de recueil cytologique en
milieu liquide pour ce type dexamens complmentaires.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Abstract Thyroid nodules are very common, but less than 10 % of them are malignant.
Fine needle aspiration, with a sensitivity of 95 to 99 %, is an efficient screening procedure
of thyroid cancer, inexpensive and easy to perform. Its specificity is only of 55 to 75 %, but
is still able to greatly reduce the number of unnecessary surgery on benign nodules. We
detail histological and cytological criteria of the most frequent thyroid lesions and discuss
their main diagnostic difficulties, which essentially depend on the type of pathology ;
sometimes, cytology and histology may be quite complementary techniques. Cytology has
its limitations, mostly in vesicular and Hurtle cell tumors ; in some of these cases,

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : beatrix.cochand-priollet@lrb.ap-hop-paris.fr (B. Cochand-Priollet).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00010-1

114

B. Cochand-Priollet et al.
diagnosis remain unclear. Ancillary techniques, namely immunocyto- and histochemistry, can enhance diagnosis accuracy, different antibodies being useful in selected
pathologies ; their interest in each tumour type is discussed. Liquid-based cytology
displays here one of its greater relevance.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Place de la cytologie thyrodienne dans


la dcision thrapeutique face
un ou des nodules de la thyrode
La place de la cytoponction laiguille fine des
nodules thyrodiens dans larbre dcisionnel
concernant la conduite tenir devant un nodule de
la thyrode nest plus vraiment dmontrer. Quil
sagisse des publications internationales13,24 ou des
recommandations de lAgence nationale daccrditation et dvaluation de la sant (ANAES) de 1996,1
cet examen fait partie intgrante du diagnostic et
en constitue mme le pivot essentiel. Cest partir
des rsultats de la cytologie donns selon un modle bien dtermin (Tableau 1) que seront prises
la plupart des dcisions de traitement chirurgical
ou non chirurgical.
Compte tenu du fait qu peine 10 % des nodules
thyrodiens correspondent un cancer et que la
dtection des nodules thyrodiens est exponentielle
en raison dune part dune prescription plus frquente des chographies thyrodiennes, dautre
part des plus grandes performances radiologiques,
la cytoponction laiguille fine est considrer
comme un test de dpistage . En effet, il sagit
de dtecter, parmi un grand nombre de nodules, les
quelques lsions qui correspondent un processus
noplasique malin. Pour cela, il faut que la cytoponction thyrodienne corresponde un test trs
sensible capable de dtecter la quasi-totalit des
cancers. Dans la littrature, pour la plupart des
auteurs, la sensibilit de cette technique varie de
95 99 %. En contrepartie, il sagit dun test moins
spcifique avec des rsultats variant de 55 75 %.4
Il en rsulte queffectivement la cytoponction
laiguille fine est un test fiable pour la dtection
des cancers, mais quen contrepartie, on observe
un certain nombre de faux positifs cytologiques et
que par consquent 35 40 % des nodules ponctionTableau 1
rode.

Classification cytologique des lsions de la thy-

Ponction non reprsentative


Absence de tout lment suspect de malignit
Lsion suspecte de malignit (incluant les tumeurs oncocytaires)
Lsion maligne (si possible, prciser)

ns devront tre contrls par un examen histologique dfinitif, ncessitant au pralable une
intervention chirurgicale. Nanmoins cette cytoponction laiguille fine constitue la seule alternative lintervention chirurgicale systmatique de
tous les nodules thyrodiens puisquil est clairement prouv quaucun autre type dinvestigations
(examen clinique, examens biologiques, examens
radiologiques) ne permet de dtecter le caractre
potentiellement malin dun nodule.
Le deuxime point souligner est que les difficults rencontres dans le domaine de la cytologie
ne sont aucunement superposables celles que lon
peut rencontrer lors de lexamen histologique. En
clair cela signifie quun diagnostic cytologique difficile peut tre un diagnostic aisment port lors de
lexamen histologique et vice versa. Il sagit donc l
de techniques ventuellement complmentaires,
en particulier lors de lexamen extemporan o la
coupe histologique peut tre interprte en comparaison avec des empreintes cytologiques, par
exemple.
Dans ce document, nous essayerons de traiter,
en parallle, les lsions cytologiques et histologiques en soulignant donc les diffrences de difficults diagnostiques si elles existent. Dans le dernier
chapitre, nous verrons si les nouvelles techniques
de cytologie, qui se dveloppent depuis quelques
annes, peuvent permettre damliorer les diagnostics tant cytologiques quhistologiques.

lments du diagnostic cytologique


et histologique
Le point le plus important, quelle que soit la mthode, est de porter bon escient un diagnostic de
cancer. Trs majoritairement, les cancers de la
thyrode sont reprsents par les carcinomes, les
autres tumeurs tant nettement plus rares (Tableau 2).

Carcinomes
Carcinomes papillaires
Cest le plus frquent des carcinomes thyrodiens
puisquil reprsente 65 80 % des cancers de la

Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies


Tableau 2
thyrode.

Classification histologique des tumeurs de la

Tumeurs pithliales
primitives

Varits cytologiques particulires


des lsions prcdentes

Tumeurs bnignes
Adnomes thyrodiens
formes habituelles
autres varits

Tumeurs cellules claires

Tumeurs malignes
- diffrenciation
thyrocytaire
Carcinomes vsiculaires
Carcinomes papillaires
Carcinomes
oncocytaires
Carcinomes insulaires
- cellules C
Carcinomes mdullaires
- calcitonine et
thyroglobuline
Carcinomes mixtes

Tumeurs cellules mucoscrtantes


Tumeurs cellules
Tumeurs conjonctives
primitives
Tumeurs conjonctives
bnignes
Tumeurs conjonctives
malignes
Sarcomes
Lymphomes malins
Tumeurs diverses
Tumeurs secondaires
Tumeurs pseudotumorales

- Indiffrencies
Carcinomes indiffrencis

thyrode. Il atteint le plus souvent la femme adulte


jeune, le sex-ratio tant de 2 : 1 4 : 1. Dun point
de vue cytologique, le diagnostic est en gnral
ais. Il sagit presque toujours dune ponction richement cellulaire, renfermant des amas tridimensionnels bords droits ou rigides, constitus de
cellules de taille petite moyenne, au cytoplasme
assez basophile au May-Grnwald-Giemsa, avec des
noyaux qui restent rguliers dans leur taille, peu
volumineux et dont les seules anomalies sont des
contours nuclaires plus anguleux, avec parfois un
aspect rainur, plus souvent un net hyperchromatisme ou un nuclole trop bien visible un grossissement 25. Des inclusions cytoplasmiques intranuclaires constituent un appoint diagnostique trs
apprciable. La collode est peu abondante, voire
absente. Des cellules gantes macrophagiques en
assez grand nombre peuvent tre rencontres. Cet
aspect cytologique correspond la forme classique
du carcinome papillaire, quil soit infiltrant ou non
infiltrant.
Dun point de vue histologique, ce carcinome est
caractris par la prsence de papilles (axe
conjonctif recouvert dune couche de cellules pithliales). Elles sont gnralement facilement reconnaissables et associes un contingent de vsicules dabondance variable. Les axes papillaires
sont le plus souvent grles et ramifis mais la
prsence de remaniements dmateux ou lipophagiques, ou mme de microvsicules, dans les axes
papillaires nest pas exceptionnelle. Les cellules

115

tumorales sont cubiques ou cylindriques basses,


cytoplasme faiblement osinophile. Les noyaux
sont plus volumineux que ceux des cellules normales, ovodes ou contours anguleux, frips. On
retrouve les mmes rainures et inclusions cytoplasmiques osinophiles et (plus rares) les mmes cellules gantes que sur lexamen cytologique.5 La
chromatine est condense le long de la membrane
nuclaire qui semble paissie, le centre du noyau
prenant un aspect clair, sableux, trou. Les noyaux
semblent souvent se recouvrir partiellement, en
tuiles de toit (aspect dencombrement nuclaire ).
Aucun de ces caractres nuclaires nest lui
seul pathognomonique. Des noyaux clairs peuvent
tre observs dans des thyrodites ou dans la maladie de Basedow,27 des noyaux rainurs, souvent en
petit nombre, dans des adnomes, des carcinomes
vsiculaires, des tumeurs oncocytaires, la maladie
de Basedow, des nodules hyperplasiques, des thyrodites,29 etc... Les inclusions nuclaires et la
prsence de calcosphrites (calcifications concentriques probablement dveloppes autour de cellules ncroses) semblent plus spcifiques ; elles
nont t que rarement dcrites dans des carcinomes vsiculaires ou mdullaires.26,29
Dans leur forme classique, les carcinomes papillaires sont mal limits, infiltrant le tissu thyrodien
adjacent. De petits foyers carcinomateux homo- ou
controlatraux sont observs dans environ 20 % des
cas,20,26 interprts comme des extensions lymphatiques ou comme des lsions primitives multifocales.18,26 La frquence des mtastases ganglionnaires approche 40 50 %.18,20
Le carcinome papillaire prsente des variantes
qui, selon que lon parle de la cytologie ou de
lhistologie, ne posent pas exactement les mmes
problmes.
Le microcarcinome, dfini par lOrganisation
mondiale de la sant (OMS) comme un carcinome
papillaire de moins de 1 cm de diamtre, daspect
toil ou encapsul, peut parfois tre subdivis en carcinome minuscule (minute carcinoma > 5 10 mm) et infinitsimal (tiny carcinoma < 5 mm). Ces microcarcinomes sont exclusivement des carcinomes diagnostiqus lors de
lexamen histologique, le plus souvent dcouverts
de faon fortuite, au voisinage dune autre lsion,
de plus grande taille, pour laquelle il y a eu indication dune lobectomie. Ces microcarcinomes sont
donc lapanage du diagnostic histologique
puisquun nodule infrieur 10 mm ne doit pas, en
principe, faire lobjet dune cytoponction
laiguille fine.1 Le pronostic de ces microcarcinomes est excellent, mais il faut tout de mme savoir
que certains de ces microcarcinomes peuvent tre
rvls par des mtastases ganglionnaires.

116
Les carcinomes papillaires darchitecture vsiculaire sont des carcinomes papillaires dont les cellules prsentent les mmes caractristiques nuclaires que dans le carcinome papillaire classique.
Seule manque larchitecture papillaire. Ces carcinomes sont parfois encapsuls. Dans ce cas, le
problme diagnostique est plus difficile lors de
lexamen histologique o les anomalies des noyaux
sont parfois discrtes et ventuellement altres
ou modifies par les techniques de fixation, que
lors de lexamen cytologique.
Il existe deux formes particulires de carcinome
papillaire, agressives, qui sont le carcinome papillaire cellules hautes (tall-cell carcinoma), dont
les cellules sont au moins deux fois plus hautes que
larges, et le carcinome papillaire cellules cylindriques (columnar-cell carcinoma) qui prsente
une stratification nuclaire marque, un cytoplasme parfois clair et un aspect endomtriode
lors de lexamen histologique. Ces deux formes de
carcinome papillaire peuvent tre diagnostiques
lors de lexamen cytologique ; le premier car lon
retrouve ces cellules de grande taille, assez caractristiques, le second devant des cellules cylindriques. Ces variantes, nanmoins, sont rares.
Il existe enfin deux formes diffuses, galement
rares, de carcinomes papillaires, le carcinome sclrosant diffus, fait de petits amas de papilles souvent intralymphatiques, avec nombreux calcosphrites, fibrose, infiltrat lymphocytaire et souvent
mtaplasie malpighienne ; et la forme vsiculaire
diffuse de carcinome papillaire30 pouvant simuler
une hyperplasie nodulaire bnigne, dont le diagnostic repose essentiellement sur laspect des noyaux
et lexistence denvahissements vasculaires.
Carcinomes vsiculaires
Le carcinome vsiculaire est, par ordre de frquence, le deuxime cancer de la thyrode aprs le
carcinome papillaire. Il prdomine galement chez
la femme, un ge moyen de 10 ans plus lev. Le
carcinome vsiculaire, quil soit invasion minime
(carcinome vsiculaire encapsul) ou quil soit largement invasif, prsente un aspect histologique
comparable, sauf que dans le deuxime cas, le
diagnostic de malignit ne pose pas de problme du
fait mme de son caractre manifestement localement infiltrant. Ces carcinomes sont souvent trs
cellulaires, darchitecture vsiculaire ou plus compacte, trabculovsiculaire. Les noyaux sont plus
grands que dans les adnomes avec un nuclole plus
souvent visible et parfois des mitoses. Dans la variante du carcinome vsiculaire encapsul, le diagnostic de malignit, pour tre formel, va donc

B. Cochand-Priollet et al.
reposer exclusivement sur la mise en vidence
denvahissements vasculaires non quivoques
et/ou sur une effraction complte de la capsule.
Ces deux images histologiques correspondent des
vnements ponctuels, ce qui explique en grande
partie la difficult du diagnostic de lexamen extemporan pour ce type de lsion. Lenvahissement
vasculaire doit tre recherch dans ou lextrieur
de la capsule, dans des vaisseaux capillaires ou
veinulaires, tre constitu par des bourgeons cellulaires dont certains au moins sont en continuit
avec la paroi du vaisseau. Ces bourgeons endovasculaires sont le plus souvent tapisss par un endothlium. Lenvahissement de la capsule doit intresser toute son paisseur jusquau contact des
vsicules thyrodiennes normales ou des tissus prithyrodiens adjacents. La constatation de multiples
foyers de pntration capsulaire incomplte est
insuffisante pour porter un diagnostic de carcinome
vsiculaire et risque de conduire des diagnostics
par excs. La multiplication des prlvements et
des niveaux de coupe permet parfois de rsoudre
les problmes de diagnostic. Le diagnostic diffrentiel se fait bien entendu essentiellement avec les
adnomes vsiculaires et parfois avec les carcinomes papillaires encapsuls, darchitecture vsiculaire.
Lors de lexamen cytologique, bien entendu, les
critres de diagnostic architecturaux, savoir leffraction capsulaire et les envahissements vasculaires, sont absents. Par consquent, le diagnostic de
carcinome vsiculaire, en cytologie, est un diagnostic trs difficile, voire impossible. Nanmoins, le
caractre richement cellulaire ou larchitecture
microvsiculaire/trabculovsiculaire, rencontrs
lors de lexamen histologique, se traduisent cytologiquement par une richesse cellulaire plus importante sur les talements, par des amas tridimensionnels renfermant des structures microvsiculaires et par des agencements en traves
avec des phnomnes de dformation rciproque
des cellules. On retrouve galement des modifications nuclaires (Fig. 1), les noyaux tant globalement un peu plus volumineux, plus chromatiques,
avec des contours irrguliers, dforms et parfois
un aspect rainur. Lorsque cet aspect cytologique
densemble est rencontr ou lorsque, point essentiel, lun de ces lments diagnostiques est prsent
sur un matriel de cytoponction laiguille fine, le
diagnostic de carcinome vsiculaire doit tre suspect ou, tout du moins, un diagnostic de bnignit
ne peut tre assur. Ce sont essentiellement ces
lsions qui correspondent, cytologiquement, la
catgorie diagnostique des lsions suspectes de
malignit . Ainsi, mme si un diagnostic de carcinome vsiculaire ne peut tre formellement port,

Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies

117

des mtastases ganglionnaires et distance les


rapprochent galement des carcinomes papillaires.8
Carcinomes mdullaires

Figure 1 Carcinome vsiculaire. Recueil des cellules en milieu


liquide : architecture vsiculaire ; noyaux volumineux (MayGrnwald-Giemsa 400).

les anomalies architecturales et cytologiques rencontres sont suffisantes pour induire un diagnostic
cytologique de prudence, ncessitant imprativement un contrle histologique.2,14
Parmi les carcinomes vsiculaires peu diffrencis qui, cytologiquement, posent moins de problmes diagnostiques car les anomalies cytologiques
sont plus marques, il faut distinguer le carcinome
insulaire. Ce carcinome reprsente seulement 3,5 %
des cancers de la thyrode. Cytologiquement, on
note, comme pour les carcinomes vsiculaires prcdemment dcrits, une richesse cellulaire importante, un arrangement trabculaire ou microvsiculaire, mais il ny a pas ou peu datypies
cytonuclaires. Les cellules sont souvent de petite
taille avec un noyau arrondi et un cytoplasme peu
abondant. Cest donc sur la seule architecture observe cytologiquement que le diagnostic, au minimum dun nodule suspect de malignit, devra tre
port. lexamen histologique, le diagnostic est
plus ais, car ce carcinome prsente une architecture lobule, faite dlots compacts, parfois creuss
de microvsicules. Les cellules sont de petite taille
et rgulires, avec des noyaux ronds. Il existe parfois des mitoses et ventuellement un matriel
ncrotique. Les lobules sont souligns par des capillaires parfois dilats voquant laspect des paragangliomes et les envahissements vasculaires sont
frquents. Ces carcinomes insulaires sont considrs comme des tumeurs agressives avec un pronostic pjoratif. Dautres tudes rcentes retrouvent
un pronostic analogue celui des carcinomes vsiculaires largement invasifs.8 Enfin, si certains
auteurs considrent que le carcinome insulaire
correspond un carcinome vsiculaire peu diffrenci, la nature vsiculaire du carcinome insulaire
est remise en cause, des carcinomes papillaires
pouvant rcidiver sous forme insulaire. La frquence des extensions aux tissus prithyrodiens,

Le carcinome mdullaire est un carcinome dvelopp partir des cellules C de la thyrode qui
synthtisent la thyrocalcitonine. Ce cancer reprsente 5 10 % des carcinomes thyrodiens et prsente une discrte prdominance fminine 1,3 : 1.
Le plus souvent, dans deux tiers des cas, il sagit
dune affection sporadique. Dans un tiers des cas,
ces carcinomes mdullaires correspondent soit
des carcinomes mdullaires familiaux, isols, soit
des carcinomes mdullaires entrant dans le cadre
dune polyendocrinopathie hrditaire : multiple
endocrine neoplasia (MEN) type IIa ou IIb associant
carcinome mdullaire et/ou hyperplasie cellules
C, phochromocytome et/ou hyperplasie mdullosurrnalienne et soit une hyperplasie ou adnome
des parathyrodes (IIa), soit des nvromes muqueux
et des ganglioneuromes intestinaux (IIb). Les cas
familiaux sont en relation avec la mutation dun
gne situ sur le chromosome 10. Le taux srique
de thyrocalcitonine est en gnral lev et slve
aprs stimulation par la pentagastrine.
Dun point de vue cytologique, dans la forme la
plus classique, le diagnostic du carcinome mdullaire est assez ais : il sagit dune ponction richement cellulaire, constitue de cellules isoles ou
regroupes en petits amas ne comportant que quelques cellules. Ces cellules sont de taille petite ou
moyenne, avec un cytoplasme plutt basophile et
un noyau excentr, arrondi, avec une chromatine
accentue. Ces cellules ont typiquement un aspect
plasmocytode (Fig. 2). Certains lments cellulaires peuvent tre bi- voire multinucls. Dans les
cas les plus typiques, les cytoplasmes renferment

Figure 2 Carcinome mdullaire. Cellules isoles. Aspect plasmocytode (May-Grnwald-Giemsa 400).

118
des granulations osinophiles au May-GrnwaldGiemsa et quelques flaques de substance osinophile ple sont identifiables, tmoignant de la prsence de dpts de substance amylode. Parfois,
ces carcinomes mdullaires sont au contraire constitus de cellules de plus grande taille, avec un
cytoplasme tir, fusiforme. Des formes mixtes
avec des cellules rondes et des cellules fusiformes
sont assez frquentes. Enfin, il existe indiscutablement des aspects dinclusions cytoplasmiques intranuclaires. Ces inclusions sont morphologiquement trs proches de celles observes dans les
carcinomes papillaires. Elles sont parfois moins
nettes, de coloration un peu osinophile.
Le diagnostic est lvidence difficile lorsque la
population cellulaire est exclusivement constitue
de petites cellules et que lon ne retrouve pas
dimage de granulation osinophile. Il faut alors
tre trs attentif laspect des noyaux qui restent
assez caractristiques.
lexamen histologique, ces tumeurs prsentent
le mme polymorphisme cellulaire et architectural.
Les cellules peuvent tre cubiques ou polygonales,
allonges, voire fusiformes avec un cytoplasme osinophile ou amphophile, rarement clair. Elles se
disposent en plages, en lobules ou en cordons dans
un stroma fibreux contenant dans 80 % des cas26 des
dpts amylodes en quantit variable. Des calcosphrites sont rarement observes. Le polymorphisme cytologique et architectural associ au
stroma amylode est trs vocateur.
Parmi les variantes des carcinomes mdullaires,
il faut signaler lexistence de carcinomes mixtes,
mucoscrtants et calcitonine, ou calcitonine et
thyroglobuline. Ces dernires tumeurs, exceptionnelles, parfois galement appeles intermdiaires , prsentent une double diffrenciation mdullaire et vsiculaire16 ou mdullaire et
papillaire17 exprimant la fois la thyrocalcitonine
et la thyroglobuline. Une colocalisation de ces deux
substances a t dcrite parfois dans la mme
cellule. Lexistence de ces tumeurs dbouche sur
dintressantes questions histogntiques et fait
discuter la possibilit de tumeurs de collision et
lexistence ventuelle dun prcurseur commun
aux thyrocytes et aux cellules C, ou la manifestation des capacits de multidiffrenciation des cellules tumorales.
Carcinomes indiffrencis ou anaplasiques
Les carcinomes indiffrencis correspondent des
tumeurs du sujet g de plus de 50 ans et reprsentent 5 10 % des tumeurs malignes thyrodiennes.
Ce carcinome se prsente cliniquement comme une
tumfaction dvolution rapide de la rgion cervi-

B. Cochand-Priollet et al.
cale et se dveloppe classiquement sur une lsion
prexistante ancienne. Cytologiquement, ce carcinome ne pose aucun problme de diagnostic en ce
qui concerne la malignit. Les cellules sont de
grande taille avec des noyaux trs volumineux,
irrguliers, voire monstrueux. Il peut sy associer
quelques phnomnes de ncrose. Dun point de
vue architectural, les cellules sont isoles ou regroupes en larges placards. Seuls deux problmes
de diagnostic peuvent se poser : tout dabord tre
certain du caractre primitif de cette tumeur, car il
peut sagir de la mtastase thyrodienne dun carcinome indiffrenci dune autre origine ; lautre
pige diagnostique est de porter un diagnostic de
carcinome indiffrenci, alors quen ralit il sagit
de la forme peu diffrencie, en gnral dun carcinome vsiculaire ou dun carcinome mdullaire. Il
faut alors sattacher retrouver des lments cellulaires mieux diffrencis, qui rappellent lun des
deux diagnostics prcdemment cits. Ce point est
particulirement important si lon est en prsence
de la forme peu diffrencie dun carcinome mdullaire.
lexamen histologique, il sagit dune tumeur
daspect trs polymorphe, associant des zones carcinomateuses, faites de grandes cellules, avec parfois une diffrenciation malpighienne et des zones
sarcomatodes, pouvant simuler un fibrosarcome,
un histiocytofibrome malin, un sarcome ostognique. Il existe souvent des cellules gantes tumorales trs monstrueuses et multinucles. Ces tumeurs, le plus souvent, nexpriment ni la
thyroglobuline, ni la calcitonine.
Mtastases
Les mtastases, selon le type de structure o lon
exerce, reprsentent de 2 20 % des cancers thyrodiens. En effet, les cytoponctions effectues
dans les centres anticancreux prsentent un taux
de mtastases nettement plus lev que dans les
autres structures. Quoi quil en soit, cest un diagnostic cytologiquement difficile. La connaissance
du contexte clinique favorise nettement les performances diagnostiques. Si la notion de cancer dans
un autre site est connue, il faudra rechercher, si
lon observe des cellules anormales, des critres
cytologiques correspondant la tumeur initialement connue. Lorsque la tumeur primitive nest pas
connue ou pas signale, il faut savoir penser systmatiquement ce diagnostic, lorsque lon retrouve
des cellules anormales qui ne prsentent pas les
critres cytologiques habituels des carcinomes prcdemment dcrits. Par ailleurs, dans certains cas,
il existera une intrication plus importante avec des
cellules vsiculaires normales.

Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies


Histologiquement, le diagnostic de mtastase est
plus facile, mme si certains piges diagnostiques
restent viter : il faut distinguer la mtastase
dun carcinome cellules rnales dune ventuelle
tumeur cellules claires primitive de la thyrode ou
la mtastase dun carcinome pidermode avec le
contingent pidermode associ une tumeur thyrodienne primitive, cas cependant assez rares.

Tumeurs rares
Carcinomes
En ce qui concerne les carcinomes, il faut signaler
lexistence de rares carcinomes mucopidermodes
primitifs. Ces carcinomes associent, cytologiquement et histologiquement, quelques aspects de
carcinome pidermode et dadnocarcinome. Ces
tumeurs se dveloppent le plus souvent sur des
lsions de thyrodite lymphocytaire. Il faut tre
prudent avant de porter ce diagnostic, car certaines tumeurs, comme les carcinomes vsiculaires ou
les carcinomes mdullaires, peuvent comporter
galement un contingent de cellules malpighiennes. Lexistence de carcinome pidermode primitif pur est discute.
Lymphomes malins primitifs de la thyrode
Ils sont plus frquents, reprsentant environ 8 % des
lsions malignes thyrodiennes et se dveloppant
prfrentiellement sur des lsions de thyrodite
lymphocytaire. Il sagit en gnral de lymphomes
non hodgkiniens, de phnotype B, qui prsentent
une parent morphologique et immunohistochimique avec des lymphomes du tissu lymphode associs aux muqueuses (mucosa-associated lymphoid
tissue : MALT). lexamen cytologique, ce diagnostic est parfois trs difficile. Sil sagit dun lymphome B constitu de grandes cellules et que la
population cellulaire observe est trs monomorphe, le diagnostic sera relativement ais. Ce diagnostic sera bien entendu beaucoup plus difficile
sil sagit dun lymphome petites cellules ou dun
lymphome folliculaire. Dans ce cas, seules des tudes complmentaires immunocytochimiques ou des
techniques de cytomtrie en flux peuvent permettre de prciser le diagnostic. Le problme nest pas
forcment plus simple lors de lexamen histologique. Le diagnostic diffrentiel entre les lsions
inflammatoires et les lymphomes malins petites
cellules de type MALT peut tre trs difficile et
ncessiter lapport des techniques de biologie molculaire. Les lsions lymphopithliales semblent
ne pas avoir la mme spcificit dans la thyrode
que dans le tube digestif,21 mme si lexistence
damas intravsiculaires de cellules lymphodes

119

centrocytodes reste un argument diagnostique important.


Sarcomes primitifs de la thyrode
Ces tumeurs sont tout fait exceptionnelles. Elles
doivent a priori faire avant tout discuter un carcinome indiffrenci, sarcomatode ou lextension
dun sarcome de voisinage. Lexistence dangiosarcomes de la thyrode a longtemps t discute. La
diffusion des mthodes immunohistochimiques a
confirm lexpression des marqueurs endothliaux
par la plupart de ces tumeurs. Il existe cependant
des tumeurs angiosarcomatodes qui coexpriment
des marqueurs pithliaux (kratine, antigne pithlial de membrane (EMA) et thyroglobuline) et
des marqueurs endothliaux, posant nouveau la
question de lexistence de carcinomes diffrenciation angiosarcomatode (carcinomes angiomatodes).9
Tumeurs oncocytaires
Lindividualisation des tumeurs oncocytaires
comme une entit spare nest pas toujours admise et la classification de lOMS ne les considre
que comme une variante cytologique des tumeurs
vsiculaires. Nanmoins, les cellules qui constituent ces tumeurs et que lon appelle les oncocytes
sont des cellules tout fait particulires, de par
leur morphologie, de par leur sige qui peut tre
ubiquitaire dans lorganisme et de par leur origine
qui jusqu ce jour reste mconnue. Ces tumeurs
oncocytaires peuvent tre bnignes ou malignes
dans la glande thyrode.
Lors de lexamen cytologique, laspect des cellules oncocytaires est souvent assez caractristique. Il sagit de cellules de grande taille, de la
taille de macrophages au moins, isoles ou regroupes en amas trs lches. Les cytoplasmes, abondants, sont basophiles, un peu griss, limites
imprcises et renferment parfois des granulations
basophiles au May-Grnwald-Giemsa qui correspondent aux mitochondries gantes observes lors de
lexamen en microscopie lectronique. Les noyaux
sont arrondis, dassez grande taille, souvent excentrs, parfois centraux. De nombreuses cellules sont
bi-, tri- ou multinucles. Ces cellules peuvent
prsenter des noyaux rguliers ou au contraire tre
le sige dune importante anisocaryose. La collode
peut tre prsente ou absente. Ces tumeurs oncocytaires, cytologiquement, posent trois problmes :
bien que des auteurs aient tent de trouver des
critres cytologiques de bnignit ou de malignit25, il nexiste aucun critre cytologique

120
fiable permettant de dterminer leur caractre bnin ou malin. Des cellules trs rgulires peuvent tmoigner de lexistence dun carcinome oncocytaire et des atypies cytonuclaires majeures peuvent provenir dun
adnome oncocytaire. Dans les comptesrendus cytologiques, la rponse est donc tumeur oncocytaire dont le caractre bnin ou
malin ne peut tre prcis . Ces lsions sont
inclure dans le cadre des lsions suspectes de
malignit et, comme elles, ncessitent un
contrle histologique ;
parfois les cellules oncocytaires sont plus petites que dans les formes typiques prcdemment dcrites. Elles ressemblent alors davantage des cellules vsiculaires qui seraient de
relativement grande taille. Ces lambeaux cellulaires sont alors souvent qualifis de cellules intermdiaires . Il est trs difficile cytologiquement de savoir si lon est en prsence
dun nodule vsiculaire fait de cellules folliculaires de grande taille ou dune tumeur oncocytaire dans une variante petites cellules. Au
moindre doute, un contrle histologique est
demander ;
enfin, les cellules oncocytaires accompagnent
frquemment les cytologies de thyrodite lymphocytaire ou thyrodite dHashimoto. Lorsque
le contingent lymphode de la thyrodite est
peu abondant, il faut savoir le rechercher afin
dviter un diagnostic par excs de tumeur
oncocytaire.
Dun point de vue histologique, le diagnostic
diffrentiel entre adnome et carcinome repose,
comme pour les tumeurs vsiculaires, sur la notion
denvahissements vasculaires et/ou dune pntration complte de la capsule. Les carcinomes sont
souvent largement invasifs, ce qui facilite leur diagnostic. Dun point de vue pronostique, ils donnent
plus frquemment des mtastases et sont plus
agressifs que les carcinomes vsiculaires ou papillaires. Ils ne reprsentent nanmoins que 20 % de
lensemble des tumeurs oncocytaires qui sont donc,
le plus souvent, des adnomes.31,33
Certains carcinomes oncocytaires prsentent
une architecture entirement papillaire comme
dans les carcinomes papillaires habituels. Lorsquils
sont nettement invasifs, ils ne posent pas de problme de diagnostic. Il existe en revanche quelques
rares cas de tumeurs oncocytaires papillaires, entirement encapsules, dont la classification est
difficile. Ces tumeurs sont actuellement considrer plutt comme des tumeurs bnignes puisque,
jusqu ce jour, aucun cas de mtastase na t
dcrit.

B. Cochand-Priollet et al.

Goitre et adnomes
Seul ladnome vsiculaire est considr comme la
tumeur bnigne pithliale primitive de la glande
thyrode. Ladnome se prsente en gnral sous
forme dun nodule unique, de taille varie, bien
limit. Les goitres correspondent une thyrode
multihtronodulaire ; les deux lobes thyrodiens
sont atteints. Il ne sagit pas proprement parler
dune lsion tumorale. Il sagit dune lsion de
nature dystrophique.
Dun point de vue histologique, les adnomes se
prsentent soit sous la forme dadnome vsiculaire simple o les vsicules ont une taille proche de
la normale, soit sous forme dun adnome macrovsiculaire avec des vsicules de grande taille,
dilates. Ces adnomes sont dits aussi collodes.
linverse, il peut sagir dadnomes microvsiculaires ou ftaux o les vsicules sont de petite taille,
voire dadnomes trabculaires ou compacts, dits
embryonnaires o il ny a pratiquement plus de
lumire vsiculaire identifiable. Il sagit l de variantes morphologiques qui nont aucune incidence
pronostique ou thrapeutique. Les cellules qui
constituent ces adnomes sont de taille moyenne
avec un noyau arrondi. En gnral, ces noyaux sont
rguliers. Il peut exister des phnomnes danisocytose, dhyperchromatisme qui nont aucune
consquence diagnostique. Ces adnomes sont bords par une fine capsule. Ils peuvent tre remanis
par des phnomnes de fibrose, parfois par des
remaniements hmorragiques, ailleurs par des phnomnes ncrotiques avec prsence alors de
macrophages, de sidrophages et ventuellement
de cristaux dacide gras.
Le plus souvent, ces adnomes ne prsentent pas
de difficult diagnostique. Nanmoins, ils peuvent
prter confusion avec des adnocarcinomes vsiculaires lorsquil existe une grande densit cellulaire, des atypies cytonuclaires importantes,
ventuellement des mitoses et surtout une capsule
paisse en priphrie. Celle-ci doit alors faire rechercher avec attention et sur des niveaux de
coupe multiples, dventuelles images denvahissements et/ou deffraction capsulaire.
lexamen cytologique, quil sagisse de la
ponction dun nodule vsiculaire au sein dun goitre
thyrodien ou dun adnome vsiculaire, il ny a pas
de diffrence cytologique. Le diagnostic dadnome ou de goitre est donc un diagnostic clinique et
radiologique. lexamen cytologique, ces lsions
sont reconnues dans 60 65 % des cas. Le diagnostic
de bnignit peut tre port lorsque lon observe
des cellules vsiculaires regroupes en petits lambeaux ou en petits amas avec une trs discrte
superposition nuclaire. Les noyaux sont rguliers,

Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies


arrondis ; il ny a pas dhyperchromatisme ou dhypertrophie des nucloles. La substance collode
libre est abondante ; il peut exister des macrophages, des sidrophages ; des fibroblastes sont parfois
prsents, en particulier sil sagit dun nodule vsiculaire bnin appartenant un goitre. Ponctuellement, une discrte anisocaryose peut sobserver.
Lorsque tous ces critres cytologiques sont runis,
un diagnostic de bnignit peut tre port avec une
grande sensibilit et une excellente valeur prdictive ngative.6
Il existe quelques variantes histologiques des
adnomes vsiculaires.
On dcrit des adnomes avec hyperplasie papillaire (parfois appels adnomes papillaires). Les
vsicules sont alors trs contournes, festonnes et
prsentent des projections de lpithlium vsiculaire dans la lumire. Il sagit dauthentiques structures papillaires parfois dnommes abusivement
pseudopapilles. Ces papilles sont toujours tapisses
par des cellules cylindriques extrmement rgulires avec des noyaux ronds et rguliers, sans aucune
image de chevauchement ou dinclusion.
Une autre variante est ladnome trabculaire
hyalinisant (Fig. 3), forme rare dadnome, caractris par une architecture trabculaire ou lobule
dans un tissu interstitiel trs fibreux, hyalin. Les
cellules sont de grande taille et se disposent souvent de faon perpendiculaire laxe des traves
conjonctives. Le cytoplasme est abondant, osinophile, un peu vitreux. Les noyaux sont allongs,
parfois pointus et un halo clair prinuclaire peut
tre identifi. Des rainures, des inclusions cytoplasmiques intranuclaires et des calcosphrites peuvent tre retrouvs, crant des analogies avec les
carcinomes papillaires, mais il ny a pas de structure papillaire et lon ne retrouve jamais denvahissement capsulaire et demboles tumoraux. Plusieurs tudes discutent de la relation existant entre

Figure 3 Adnome trabculaire hyalinisant (hmatoxylineosine-safran 250).

121

cette tumeur bnigne et les carcinomes papillaires


et ce dautant quil a t dcrit des cas avec des
images denvahissement capsulaire ou vasculaire et
des associations avec un carcinome papillaire.
Reste ladnome toxique qui correspond en fait
une entit clinique plutt quhistologique. Cet adnome est scrtant et saccompagne cliniquement
de signes dhyperthyrodie. Il correspond ce qui
est intitul parfois un adnome atypique qui ne
correspond pas un adnome de forme histologique particulire, mais qui traduit linquitude de
lanatomopathologiste devant un adnome qui prsente des modifications architecturales ou cytologiques notables (nombreuses atypies cellulaires,
mitoses ...). Ces adnomes atypiques correspondent en fait des adnomes banals en terme de
pronostic. En revanche, lors de lexamen cytologique, ces adnomes, en raison de leurs modifications cytonuclaires, sont souvent considrs
comme des lsions suspectes de malignit .

Apport diagnostique des nouvelles


technologies
Au cours des cinq dernires annes, on a vu apparatre un certain nombre danticorps dirigs contre
des antignes ou des lectines qui devraient permettre, dans certaines conditions, damliorer les performances diagnostiques morphologiques. Ces anticorps peuvent tre utiliss aussi bien en cytologie
quen histologie. Les techniques ncessitent seulement une adaptation. En gnral, pour la cytologie,
les anticorps sont plus dilus que lors des techniques anatomopathologiques conventionnelles.
Lessor des techniques immuno-histo-cytochimiques est par ailleurs li lexistence de nouvelles
techniques cytologiques qui correspondent au recueil des cellules en milieu liquide.7 Quelle que soit
la mthode utilise, le principe est le mme,
savoir que ces recueils des cellules en milieu liquide
permettent lobtention de plusieurs lames. Lune
dentre elles sert, en gnral, au diagnostic morphologique, les autres peuvent tre utilises pour
des techniques complmentaires. Les cellules tant
par ailleurs regroupes sur un spot ou sur une zone
rectangulaire limite de la lame et le fond des
prparations tant dbarrass des hmaties et des
lments inflammatoires, la ralisation et linterprtation des techniques immunocytochimiques en
sont grandement facilites. On vite les bruits de
fond et les problmes dinterprtation parfois observs sur les talements conventionnels. Selon la
mthode de recueil des cellules en milieu liquide
que lon utilise, les temps de fixation, les fixateurs
et les traitements peuvent diffrer. Il est indispen-

122
sable de se conformer aux indications donnes par
les fabricants.
Il faudra nanmoins retenir, malgr lexistence
de quelques publications trs enthousiastes, quil
nexiste pas lheure actuelle danticorps permettant de rsoudre, dans tous les cas, les problmes
de diagnostic rencontrs.11,23,32 Comme il est habituel en anatomie et cytologie pathologiques, il faut
en gnral utiliser un panel danticorps pour tenter
de poser un diagnostic.

Lsions vsiculaires
Comme nous lavons vu dans les chapitres prcdents, devant des lsions vsiculaires, en cytologie
comme en histologie, le problme du diagnostic
diffrentiel se pose entre adnome et carcinome
vsiculaires.
Lanticorps le plus anciennement connu est lanticorps antithyroperoxydase (TPO) qui est positif
dans les adnomes vsiculaires et ngatif dans les
carcinomes quelle que soit leur nature, vsiculaire,
mais aussi papillaire ou mdullaire, voire indiffrencie. Un seuil de 80 % de cellules significativement positives a t dtermin pour fixer la limite
en dessous de laquelle se situent 98 % des carcinomes papillaires et vsiculaires. Si ce seuil est respect, la sensibilit est de lordre de 97 98 % et la
spcificit varie de 83 99 %. Lors de lexamen
cytologique, cet immunomarquage permet de rsoudre environ 60 % des cas de diagnostic difficile
entre adnome et adnocarcinome vsiculaires ;
lexamen histologique, cet anticorps peut tre utilis dans les carcinomes vsiculaires ou les carcinomes papillaires darchitecture vsiculaire encapsuls.10,12
Un autre anticorps, plus rcent, a fait preuve de
son efficacit dans les diagnostics des lsions vsiculaires. Il sagit de lanticorps HBME-1 qui est
lorigine un anticorps anticellules msothliales,
mais qui est galement positif dans environ 90 % des
carcinomes vsiculaires et 70 % des carcinomes
papillaires. La positivit de cet anticorps est donc
un lment trs en faveur de la malignit. Il faut
nanmoins savoir quun marquage positif focal peut
exister dans les adnomes ou dans les nodules
vsiculaires dun goitre. Actuellement, on considre quil faut plus de 25 % de cellules positives
pour porter un diagnostic de malignit15,34.
De nombreux articles se sont intresss une
lectine, la galectine-3 (Gal 3). Cette galectine est
une protine dadhsion cellulaire qui est exprime
par les cellules thyrodiennes malignes. Sa sensibilit varie de 87 100 % et sa spcificit reste
leve, en gnral suprieure 94 %. La validit de
cet immunomarquage concerne essentiellement les

B. Cochand-Priollet et al.
carcinomes vsiculaires.28 Certains carcinomes papillaires peuvent tre ngatifs et la plupart des
carcinomes mdullaires ou peu diffrencis ne sont
pas marqus. Enfin, il faut signaler que 10 % environ
des adnomes vsiculaires prsentent une positivit avec Gal 3.
PAX8-PPAR gamma 1 est une protine issue de la
fusion gnomique de PAX 8, gne de transcription
des cellules thyrodiennes, et de PPAR gamma
ou peroxisome proliferator-activator-receptor.
Lhyperexpression de PAX 8-PPAR gamma 1 semble
assez constante dans les adnocarcinomes vsiculaires et ne serait pas retrouve ni dans les adnomes, ni dans les carcinomes papillaires. Actuellement, et selon les tudes, sa sensibilit est value
de 40 78 %, 10 30 % des adnomes vsiculaires
pouvant prsenter une immunoractivit diffuse
ponctuelle. En revanche, ce jour, il na pas t
retrouv de positivit dans les autres tumeurs de la
thyrode.19,22

Carcinomes papillaires
Nous lavons vu, cytologiquement aussi bien quhistologiquement, ce diagnostic est assez ais. Nanmoins, dans certains cas, des problmes de reconnaissance peuvent se poser et ncessiter un
complment immunohistochimique. Pendant un
temps la cytokratine CK19 a t considre
comme trs spcifique des carcinomes papillaires.32 Sa sensibilit varie de 92 100 % des cas et sa
spcificit reste leve aux alentours de 97 %
(Fig. 4A, B). Les carcinomes vsiculaires sont ngatifs avec cet anticorps. Nanmoins, il a t montr
que dans les adnomes ainsi que dans les thyrodites chroniques, jusqu 30 % des cellules pouvaient
exprimer cet anticorps. Par consquent, seul un
marquage diffus et net devra tre considr comme
positif. Cet anticorps peut donc tre utile lors dun
examen histologique ; son interprtation est plus
alatoire lors des examens cytologiques.
Actuellement, des auteurs sintressent tout
particulirement au rarrangement du protooncogne RET (Fig. 5). Ce gne code pour le rcepteur membranaire dun facteur de croissance de
cellules nerveuses. Il sagit dune enzyme activit
thyrosine-kinase, capable de transformer les cellules thyrodiennes dans lesquelles il est surexprim.
Cette surexpression est lie des rarrangements
gniques. Son expression est nulle ou trs faible
dans les cellules thyrodiennes normales ou bnignes. En pratique, il faudra considrer que limmunomarquage est positif sil est prsent dans au
moins 25 % des cellules.12 Dans ce cas, il apparat
comme trs spcifique des carcinomes papillaires ;
sa sensibilit, en revanche, est moindre de lordre

Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies

123

On peut encore signaler lanticorps CD15, positif


dans la majorit des carcinomes papillaires avec un
marquage de 10 50 % des cellules tumorales. Cet
anticorps est rarement positif dans les carcinomes
vsiculaires ou mdullaires. Sa spcificit pour le
carcinome papillaire est de lordre de 85 95 %.34

Carcinomes mdullaires
Le carcinome mdullaire a la particularit doffrir
un anticorps trs spcifique qui est lanticorps antithyrocalcitonine puisque cette tumeur se dveloppe partir des cellules C de la thyrode, cellules
responsables de la scrtion de cette substance. Il
faut galement signaler que lanticorps antiantigne carcinoembryonnaire (ACE) prsente une trs
haute affinit pour le carcinome mdullaire. Nanmoins, il nest pas spcifique, puisquil est galement positif dans dautres tumeurs et en particulier
dans des tumeurs de nature non thyrodienne.

Carcinomes peu diffrencis


et anaplasiques

Figure 4 Marquage positif avec lanticorps anticytokratine 19


(A) dun petit foyer suspect de correspondre un microcarcinome papillaire la coloration par lhmatoxyline-osine-safran
(x 400) (B).

Pour ces lsions, lanticorps le plus souvent propos


est lanticorps thyroid transcription factor (TTF-1).
Il sagit dune protine de transcription initialement dcrite dans lencphale et lpithlium respiratoire mais galement prsente dans la thyrode. Ce marqueur est prsent dans la majorit des
tumeurs thyrodiennes, quil sagisse des carcinomes vsiculaires, papillaires ou peu diffrencis. Il
peut tre positif dans certains carcinomes mdullaires. Il a galement t dcrit comme positif dans
les tumeurs oncocytaires, quelles soient bnignes
ou malignes. Il reste ngatif dans les carcinomes
anaplasiques.3 Cet anticorps ne permet donc pas de
dterminer formellement le type lsionnel et nlimine pas une mtastase dorigine bronchique.

Marqueurs de lorigine thyrodienne

Figure 5 Marquage RET positif. Recueil des cellules en milieu


liquide. Carcinome papillaire ( 1 000) (photographie due
lobligeance du docteur Thienpont, Belgique).

de 35 55 %. noter que rcemment, des rarrangements de type RET ont t galement signals
dans des adnomes trabculaires hyalinisants. Cela
confirmerait lhypothse que ladnome trabculaire hyalinisant est peut-tre une lsion prnoplasique correspondant un carcinome papillaire
encapsul.

Il sagit l essentiellement de lanticorps antithyroglobuline qui se rvle positif dans toutes les lsions thyrodiennes se dveloppant partir des
cellules souches vsiculaires.3 Cet anticorps est
donc nettement positif dans les carcinomes vsiculaires ; il peut tre positif dans les carcinomes peu
diffrencis et anaplasiques o il y trouve toute sa
valeur. Il est positif pour les tumeurs oncocytaires.
Il reste ngatif dans les carcinomes mdullaires. En
revanche, cet anticorps est galement positif dans
toutes les lsions vsiculaires bnignes. Cet immunomarquage est donc seulement utile lorsque se
pose un problme de diagnostic diffrentiel entre
tumeur primitive ou secondaire. Il faut par ailleurs

124

B. Cochand-Priollet et al.

signaler que sa spcificit est loin dtre gale


100 % puisque plus rcemment dautres tumeurs
que les tumeurs dorigine thyrodienne se sont rvles positives avec cet anticorps ; en particulier,
il existe des carcinomes mammaires thyroglobuline-positifs.

Tumeurs oncocytaires
ce jour, il nexiste aucun marqueur spcifique des
tumeurs oncocytaires et en particulier, aucun marqueur permettant de dterminer si les cellules oncocytaires sont de nature bnigne ou maligne.

6.

7.
8.

9.

10.

Conclusion
La cytologie thyrodienne laiguille fine est une
technique de dpistage efficace du cancer de la
thyrode. Elle se base sur lanalyse de critres
morphologiques diffrents de ceux de lhistologie,
et en est donc complmentaire.
Sa forte sensibilit permet de dtecter la trs
grande majorit des tumeurs malignes de la thyrode. Mme si sa spcificit est plus faible, elle
permet de rduire fortement le nombre dinterventions chirurgicales pour contrle histologique de
lsions qui savreront bnignes.
Des techniques complmentaires dimmunohistochimie permettent damliorer la sensibilit et
daffiner les diagnostics, leur intrt clinique restant cependant valuer. Les techniques de recueil
en milieu liquide trouvent ici leur intrt,
puisquelles permettent de conserver une rserve
de cellules pouvant tre techniques secondairement selon les besoins.

11.

12.
13.
14.

15.

16.

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www.elsevier.com/locate/emcorl

Dpistage des troubles du langage oral


chez lenfant et leur classification
Identification of language disorders
in childhood to help prevent illiteracy
C. Billard (Neurologue et pdiatre)
Centre de rfrence sur les troubles du langage de lenfant, hpital Bictre,
78, rue du gnral-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bictre, France

MOTS CLS
Langage oral ;
Enfant ;
Dpistage ;
Orthophonie

Rsum Un dpistage prcoce des troubles du dveloppement du langage oral est une
condition essentielle une action efficace sur le cercle vicieux de lchec scolaire et de
ses consquences psychoaffectives. Un rel effort de dveloppement existe depuis
quelques annes, tant en termes dinstruments de dpistage que de batteries dvaluation diagnostique prcise. Les troubles du langage nont pas une valeur univoque : ils
peuvent sinscrire dans une autre pathologie primitive (comme la surdit, la dficience
mentale ou les troubles envahissants du dveloppement), ou bien tre isols, primitifs et
spcifiques. Cette distinction est essentielle pour lorientation thrapeutique. Une prise
de conscience se profile chez les professionnels de la sant et de lducation nationale sur
linsuffisance des moyens mis en uvre pour le diagnostic, le traitement et la pdagogie
appropris aux enfants porteurs de troubles spcifiques du dveloppement du langage
oral.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Oral language;
Child;
Early identification;
Orthophony

Abstract Early identification of disorders of oral and written language development is


essential for effective action before the vicious circle of educational failure and psychosocial consequences becomes established. Although there are still few diagnostic tools
and they have not been fully evaluated, considerable effort has been made in recent years
to develop instruments for detection as well as creating batteries for precise diagnostic
evaluation. Language disorders may be related to another primitive disability (such as
mental deficiency or deafness...). The classification of language disorders between two
groups: secondary or specific, is essential for treatment. There has been growing
awareness among health and education professionals that the means of recognizing,
treating and teaching children with specific oral language disorders are inadequate,
particularly as developments in cognitive neuropsychology have provided new approaches
and treatments for such language disorders.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Adresse e-mail : catherine.billard@bct.ap-hop-paris.fr (C. Billard).


2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00006-X

Dpistage des troubles du langage oral chez lenfant et leur classification

Introduction
Lenqute pidmiologique de Silva12 souligne
quenviron 7 % des enfants de 3 ans et demi ont un
dficit (- 2 carts types) du dveloppement du
langage oral et prs dun enfant sur deux aura,
7 ans, la persistance dun dficit du langage oral
et/ou un dficit en lecture ou une dficience mentale. Ceci souligne quun trouble du langage oral
cet ge a une signification de pathologie chronique,
prs dune fois sur deux, et que sa signification
peut tre diffrente selon quil voluera vers une
dficience mentale ou une dyslexie.
Les dficits du dveloppement du langage oral
sont trs fortement prdictifs de dficit ultrieur
en lecture. Menyuk9 a suivi jusqu lge de 8 ans,
trois populations denfants diagnostiqus 5 ans
comme porteurs dun retard de langage, ou dune
dysphasie de dveloppement, en comparaison
une population contrle danciens prmaturs. La
quasi-totalit des enfants dysphasiques taient
8 ans mauvais lecteurs, contre 25 % des retards de
langage et environ 10 % seulement pour les anciens
prmaturs. Une enqute rtrospective3 sur les
comptences en lecture de 24 enfants dysphasiques
gs de plus de 9 ans confirme la frquence des
troubles dapprentissage du langage crit dans
cette population dysphasique (10/24 non-lecteurs,
10/24 avec un niveau de lecture infrieur 7 ans et
4/24 seulement lecteurs courants).
Dysphasie de dveloppement, dyslexie de dveloppement et illettrisme : un engrenage infernal
quil est aujourdhui possible denrayer.

Une stratgie cohrente de dpistage


des dficits langagiers de lenfant
Tout dpistage doit obir trois rgles dor :
rvler prcocement un dficit qui ncessite
une action afin den limiter les consquences
nfastes ;
aboutir une action spcifique immdiate
conscutive aux rsultats du dpistage ;
ne pas tiqueter de faon pjorative une population risque alors quune partie seulement
de cette population se rvlera ultrieurement
en difficult.
Tout trouble du langage oral ds 3 ans ou 3 ans et
demi doit tre pris en considration et amener
une consultation mdicale.10 La politique traditionnelle du a sarrangera nest donc plus possible.
Le souci dagir le plus tt possible sur les troubles
du langage a amen la cration de plusieurs
batteries de dpistage. Elles ne sadressent pas

127

toutes aux mmes acteurs, nont pas le mme


objectif et ne concernent pas les mmes ges. Les
batteries dcrites ci-dessous permettent la ralisation dun tel dpistage, par exemple chez tous les
enfants signals par leurs instituteurs.
Les unes, destines aux professionnels de lducation nationale permettent de reprer les symptmes et dorienter la pdagogie. Elles nont pas pour
ambition de fournir un vritable diagnostic mdical.
Citons pour mmoire, le questionnaire de
Chevrie-Mller5 destin aux enseignants de petite
section de maternelle ou le DPL 3 (Ortho ditions,
Isbergues, 1998) qui est un questionnaire simple
utiliser, talonn, mis en place par Coquet.6
La batterie mise au point par Zorman (1999,
Laboratoire Cogni-Science et Apprentissages, Grenoble) rassemble des extraits de diffrentes batteries dvaluation du langage ou de la perception
visuospatiale et explore, en environ 30 minutes, les
comptences des enfants de 5 6 ans en langage,
traitement phonologique et en perception visuelle.13
Dautres batteries sadressent exclusivement
aux professionnels de la sant.
LERTL 4 (preuves de reprage des troubles du
langage, Roy B, Maeder, Com-Medic, Centre daffaires les Nations ) est un test trs rapide (5
10 minutes) destin explorer les comptences
uniquement langagires et dans la classe dge
3 ans 9 mois- 4 ans 6 mois.1 Du fait de son score
global, lERTL 4 ne permet pas de diffrencier
lintrieur du langage les diffrents items rceptifs
et expressifs. Il ne permet pas non plus de diffrencier les dficits spcifiques du langage oral des
dficits secondaires, en particulier une dficience mentale du fait de labsence dpreuves non
verbales.
LERTL 6 (preuves pour le reprage des troubles
du langage et des apprentissages), conu par les
mmes auteurs, permet en environ 30 minutes le
dpistage des troubles du langage 6 ans (ComMedic, Centre daffaires les Nations 11).
Le PER 2000 (Protocole dvaluation rapide des
troubles du langage, Ortho ditions 2000), conu
pour les orthophonistes, permet une valuation en
une vingtaine de minutes du langage oral et des
fonctions non verbales chez lenfant de 3 ans
5 ans et demi.
La BREV (Batterie rapide dvaluation des fonctions cognitives, Signes Edition 2001)4 a t conue
par une quipe pluridisciplinaire et valide en deux
phases. Son objectif est de fournir aux professionnels de la sant un outil clinique soigneusement
talonn pour leur permettre de dpister les enfants de 4 9 ans porteurs dun dficit cognitif.

128
Grce un talonnage subtest par subtest (et non
exclusivement global) de ses 17 subtests explorant
le langage, les fonctions non verbales, la mmoire
et les apprentissages scolaires, elle permet galement de prciser le profil de leur dficit avec un
raisonnement neuropsychologique. Loutil et sa validation sont dtaills dans larticle4.
En conclusion, il existe aujourdhui plusieurs batteries de dpistage. LERTL 4 et le nouveau ERTL
6 permettent un reprage (du langage et sur une
seule tranche dge). La BREV dans une plus large
tranche dge permet de dpister les dficits cognitifs et de dfinir le profil du dficit.

Classification des troubles du langage


oral : troubles secondaires
et spcifiques
Deux caractristiques permettent une classification des troubles du langage :
leur caractre dveloppemental ou acquis ;
leur caractre secondaire ou spcifique.

Troubles dveloppementaux et acquis


Les troubles du langage dveloppementaux : le
langage stablit de faon dficitaire, mais sans
jamais rgresser. Ils sont les plus frquents.
Les troubles acquis, appels aphasie, sont plus
rares. Ils sont le plus souvent lis un accident
neurologique aigu, traumatisme crnien, accident
vasculaire crbral, ou tumeur, survenant chez un
enfant au langage antrieurement normal. Dans les
troubles acquis, une place particulire doit tre
faite au syndrome de Landau et Kleffner, car leur
reconnaissance est souvent retarde. Ce syndrome
comporte une aphasie touchant le plus souvent la
fois la comprhension et la production, voquant
au premier abord une surdit acquise. Cette aphasie est lie une pilepsie particulire du fait de la
raret des crises et de la frquence des anomalies
paroxystiques intercritiques dans le sommeil.
Toute rgression du langage oral et ou trouble
massif de la comprhension doit voquer le syndrome de Landau et Kleffner et amener une
consultation spcialise.

Troubles secondaires et troubles


spcifiques
La premire dmarche devant un trouble du dveloppement du langage est de diffrencier les dficits secondaires et les dficits spcifiques.
Dans les dficits secondaires, le trouble du dveloppement du langage oral peut tre entirement

C. Billard
expliqu par la pathologie primitive. Cest cette
pathologie qui guide les valuations complmentaires et le pronostic. Le traitement orthophonique
doit sinscrire dans un contexte pluridisciplinaire,
coordonn par le spcialiste de la pathologie primitive.
La surdit est la premire cause voquer de
trouble du langage secondaire. Elle doit tre recherche devant tout dficit du dveloppement du
langage et recherche par au minimum un bilan
auditif (jouets sonores, examen des tympans, voix
chuchote hors de la vue de lenfant). Une audiomtrie objective tonale ou des potentiels voqus
simposent au moindre doute ou devant tout trouble de la comprhension ou tout trouble durable de
la perception des sons ou de la production phonologique. Toute pathologie ORL associe un trouble du langage doit tre activement traite. La
proportion de diagnostic tardif de surdit profonde
reste encore non ngligeable.
Le retard mental est le plus frquent des dficits
secondaires. La dficience mentale lgre a pour
signe essentiel un dficit du langage lge prscolaire alors que la dficience mentale profonde se
rvle par une hypotonie dans la premire anne de
la vie.8 Le dficit du langage dans la dficience
mentale prdomine sur la comprhension et le lexique.
Ceci implique de toujours comparer les comptences verbales aux comptences non verbales.
Lvaluation clinique laide de la BREV ou du PER
2000 est indispensable ds le premier examen. Un
doute sur les comptences non verbales impose la
mesure par un psychologue dun test psychomtrique diffrenciant lintelligence verbale et lintelligence non verbale (WPPSI-R ou WISC-III, par exemple). Seuls les enfants porteurs dun trouble
modr et isol de lexpression du langage (phonologie et syntaxe) et ayant des comptences non
verbales normales aux tests de dpistage pourront
chapper la mesure du QI (coefficient intellectuel), du moins tant quils ne sont pas en chec
scolaire important.
La dficience mentale se dfinit comme un fonctionnement intellectuel globalement insuffisant et
se traduit par une insuffisance de scores aux tests
psychomtriques. Si lon tient compte uniquement
du critre psychomtrique, tout individu ayant un
QI mesur une batterie psychomtrique infrieur
70 est considr comme dficient mental. La
dficience lgre tant caractrise par un QI entre 70 et 50, la dficience moyenne entre 49 et 35,
la dficience svre entre 34 et 20 et la profonde
infrieure 20.
Certains enfants prsentent une dficience mentale associe un trouble massif de la parole et/ou

Dpistage des troubles du langage oral chez lenfant et leur classification


du langage. Par exemple, dans certaines pathologies gntiques, le trouble du langage est bien plus
massif que le dficit des autres fonctions cognitives
(chromosome 22 en anneau, syndrome de WilliPrader...). Ces enfants dficients mentaux ayant
galement un trouble massif et durable du langage
oral ncessitent des prises en charge spcifiques
similaires celles utilises dans les dysphasies de
dveloppement, mais leur dficience non verbale
limite leur possibilit dacquisitions scolaires.
Ces enfants qui ont une double pathologie sont
peut-tre aussi nombreux que les enfants dysphasiques purs . Ils manquent de structures spcifiques susceptibles la fois de leur offrir la rducation orthophonique intensive indispensable
amliorer la qualit de leur communication langagire, et la prise en charge ducative et prscolaire
plus que scolaire qui leur permettrait une autonomie socioprofessionnelle, le plus souvent en circuit
protg (centre daide par le travail, voire les
structures scolaires et professionnelles).
Une paralysie des organes de la voix et une
infirmit motrice crbrale (IMC) retentissent galement sur le dveloppement de la parole et du
langage oral.
ct des troubles de la parole, les enfants IMC
peuvent avoir un dficit associ du langage oral ou
du langage crit. Il a t dcrit chez les anciens
prmaturs des difficults dans la prcision du vocabulaire, dans les hmiplgies crbrales infantiles avec lsion de lhmisphre gauche, des dficits
de la comprhension et de lexpression syntaxique.
Les enfants porteurs dun syndrome de Little (diplgie spastique lie la prmaturit) avec une
dyspraxie peuvent avoir une dyslexie visuelle lie
la difficult danalyse visuelle des mots ou lettres
crits.
LIMC ou linfirmit motrice dorigine crbrale
(IMOC) est caractrise par un dficit chronique du
contrle de la motricit. Elle est responsable de
troubles de la parole appels dysarthries , du fait
de latteinte neurologique des organes effecteurs,
quelle soit pyramidale, extrapyramidale ou crbelleuse. La dysarthrie est observe ds que latteinte neurologique est bilatrale et intresse les
membres suprieurs.
Dans les syndromes bioperculaires ou les syndromes pseudobulbaires, latteinte neurologique motrice est limite aux muscles bucco-linguolaryngs. Elle peut tre dintensit variable,
gnant plus ou moins lintelligibilit de la parole.
Lorsque le pronostic dintelligibilit de la parole est
dfavorable, lutilisation dun code de communication doit tre discute.
Les troubles de la communication, en particulier
les troubles envahissants du dveloppement, se

129

prsentent aussi comme un trouble du dveloppement du langage oral associ un trouble des
autres communications visuelles et tactiles. Les
troubles du langage sont en rgle le symptme
dalarme de lautisme infantile. Ces troubles sont
dtectables par des chelles.2
LECA (chelle dvaluation des comportements
autistiques [Lelord et Barthelemy 1989]) est une de
ces chelles. Dans ces pathologies, les troubles du
langage ne sont pas isols, mais sassocient aux
symptmes classiques datteinte de la communication bien dcrits dans le DSM IV : troubles des
interactions sociales, troubles affectifs avec labilit de lhumeur, restriction des champs dintrt,
pauvret du jeu, rsistance au changement, strotypies et automutilation, rponses atypiques
tous les stimuli sensoriels, pour citer lessentiel.
Lorsquil existe une atteinte la fois de la communication et du langage, lassociation entre les
troubles de la communication et les troubles du
langage est infiniment diffrente selon les enfants.
Pour certains enfants, les troubles de communication sont au premier plan et monopolisent laction
thrapeutique. Pour dautres enfants, ils sont soit
demble, soit secondairement, aprs un travail
thrapeutique sur la communication, au second
plan et lanalyse prcise de latteinte langagire
est indispensable pour diriger la rducation. Des
programmes de rhabilitation de la communication, de la sociabilit et de la cognition, ont t
dvelopps ces dernires annes avec une participation des familles.
La frontire la plus difficile est la frontire avec
les troubles du comportement.
Les carences psychoaffectives et socioculturelles
profondes peuvent entraner un dficit du dveloppement du langage oral.7 Mais un dficit du langage
entrane aussi souvent une perturbation des relations de lenfant autrui. De sorte que lassociation
trouble du langage et trouble du comportement ncessite souvent un double regard neurologique et pdopsychiatrique sans forcment chercher dfinir le trouble initial.
La responsabilit dun ventuel bilinguisme dans
un trouble du dveloppement du langage oral est
galement un problme difficile. Le milieu socioculturel influe videmment sur le dveloppement
du langage (en particulier le stock lexical), comme
en tmoignent les expriences de lERTL 4 chez les
enfants bilingues dont les rsultats sont trs souvent en dessous du seuil pathologique. En mme
temps, le bilinguisme ne rend pas compte lui seul
dun trouble de production phonologique ou de
production syntaxique. Il ne fait quaggraver le
dficit du langage. Un trouble du dveloppement
doit donc tre pris en compte comme tel, sur le

130
plan des conseils pdagogiques et de la rducation, mme chez un enfant bilingue.
Les troubles spcifiques (ou primitifs) du langage
oral (TSDLO) se dfinissent comme les troubles ne
sexpliquant pas par un des grands cadres pathologiques voqus.
Le DSM IV (Manuel de diagnostic et statistique
des troubles mentaux de lAmerican Psychiatric
Association, Masson, Paris 1996) dfinit trois syndromes pour dcrire les troubles du langage et de la
parole. Cette classification ne diffrencie pas les
formes acquises et les formes congnitales. La notion de trouble spcifique et secondaire nest pas
non plus mentionne, mais la spcificit des troubles ainsi dcrits est prcise par le critre suivant
prsent dans les trois groupes :
Sil existe un retard mental, un dficit moteur
intressant la parole, un dficit sensoriel ou une
carence de lenvironnement, les difficults de
langage dpassent habituellement celles associes ces conditions .
La classification du DSM IV reconnat trois syndromes qui sont les suivants :
les troubles de type expressif (prvalence 3
5 %). Ils se caractrisent par une expression
orale aux preuves standardises nettement
en dessous des scores dintelligence non verbale alors que la comprhension est relativement intacte ;
les troubles de type mixte rceptif-expressif,
plus rares, o les difficults de comprhension
sassocient aux difficults dexpression ;
les troubles phonologiques (prvalence 2 3 %
des enfants de 6-7 ans), o les difficults touchent essentiellement la capacit utiliser les
phonmes normalement acquis chaque stade
de dveloppement, compte tenu de lge de
lenfant. Ce trouble englobe aussi bien les dfauts darticulation (prononciation des sons
isolment), que les difficults purement phonologiques qui apparaissent dans la prononciation des phonmes lintrieur des mots (substitutions [lavabo tavalo], les lisions
[avabo]).
La classification de lOrganisation mondiale de la
sant (CIM 10 qui doit tre prochainement rvise :
CIM 11) se limite aux troubles dveloppementaux et
concerne clairement les troubles spcifiques : Ces
troubles ne sont pas attribuables des anomalies
neurologiques, des anomalies de lappareil phonatoire, des troubles sensoriels, un retard mental ou
des facteurs lis lenvironnement .
La CIM 10 dcrit les trois mmes syndromes :
trouble spcifique du langage de type expressif ;

C. Billard
trouble spcifique du dveloppement du langage de type rceptif (touchant galement
lexpression) ;
trouble spcifique dacquisition de larticulation.
Ces deux classifications se rapprochent de la
littrature internationale qui dfinit sous le terme
de troubles spcifiques du langage oral (specific language impairment ) les troubles du dveloppement du langage oral qui ne sont pas secondaires
une autre pathologie. Cette dfinition tient
compte purement du caractre dficitaire du langage et de labsence de pathologie primitive pouvant expliquer le dficit. Elle ne tient pas compte
du degr de gravit, ni du caractre dviant du
langage (qui ne respecte pas les tapes normales du
dveloppement) ou non dviant. Dans chacun des
syndromes ainsi dfinis, il est dcrit que le trouble peut tre modr et gurir, ou peut tre svre
et persister lge adulte .
De nombreux auteurs ont dnonc cette insuffisance des critres diagnostiques du DSM IV et de la
CIM 10, compte tenu de la diffrence massive sur le
plan de la prise en charge et le pronostic.
En France, il est classique, du fait du pronostic
fondamentalement diffrent, de diviser les troubles spcifiques du dveloppement du langage en
deux grandes pathologies : le retard simple de
langage o le langage se dveloppe avec dlai mais
normalement, des dysphasies de dveloppement,
beaucoup plus rares, o les troubles sont structurels, svres et durables, caractriss par des altrations particulires du langage oral avec des dviances psycholinguistiques. De nombreux
auteurs ont essay, au-del du simple critre de
gravit, de dfinir les diffrences smiologiques
illustrant ces phnomnes de dviances qui peuvent affecter les niveaux phonologique, syntaxique, smantique, et pragmatique du langage oral,
tant dans le versant expressif que rceptif.
Il est clair que le diagnostic de trouble spcifique du langage oral nest pas toujours facile
tablir, en particulier chez le jeune enfant avant
5-6 ans. Lorsque le trouble est svre, il est plus
souvent associ dautres troubles, dintensit
diverse, que parfaitement isol. Lorsque le dficit
est parfaitement isol, il est souvent difficile de
faire la part entre un trouble transitoire, par dfinition simple retard, et un trouble persistant, de
type dysphasique. De sorte que, mme si le gnrique de trouble spcifique du dveloppement du
langage et sa scission en retard et dyspha-

Dpistage des troubles du langage oral chez lenfant et leur classification

131

Recommandations
La premire dmarche devant un trouble du langage est de diffrencier :
les troubles acquis, survenant alors que le langage se dveloppait de faon normale, des troubles
dveloppementaux o le langage se dveloppe anormalement mais rgulirement ;
les troubles spcifiques, isols et primitifs, des troubles secondaires qui peuvent sexpliquer par
une autre pathologie (surdit, retard mental...) ;
les troubles spcifiques svres (dysphasies) qui ncessitent une prise en charge prcoce et
intensive, des troubles modrs (retard de langage et de parole), le plus souvent transitoires.

sie , se justifient du fait des consquences thrapeutiques et pronostiques, il est indispensable de


considrer les difficults de lenfant de faon pluridisciplinaire en sappuyant sur lvaluation prcise en termes de profil et de gravit du trouble,
sans trop anticiper sur lavenir.

Conclusion
Les consquences encore trop nfastes des troubles
du dveloppement du langage oral sur les apprentissages scolaires, puis la vie sociale et professionnelle des enfants soulignent la ncessit absolue de
construire des projets thrapeutiques et pdagogiques efficaces pour les combattre. Ces troubles
instrumentaux ne constituent quune faible partie
des facteurs responsables de lillettrisme, ct
dautres facteurs psychoaffectifs et socioculturels,
mais si ces derniers ont t jusqu maintenant
lobjet de recherches pour leur prvention dans le
monde pdagogique, psychanalytique et sociologique, en revanche les troubles instrumentaux au
sens neuropsychologique du terme sont trop longtemps rests en France insuffisamment connus,
reconnus et combattus. Or, tous les progrs de la
neuropsychologie et de la psychologie cognitive,
qui ont fait leur preuve pour tudier les consquences des lsions crbrales de ladulte, commencent
porter leurs fruits dans les troubles dveloppementaux de lenfant. Ceci justifie une politique
cohrente de dpistage, qui permette de mettre en
place des actions prcoces, avant que les consquences psychoaffectives de lchec, incontournables chez lenfant en difficult quand on ne lui
apporte pas de rponse approprie, ne viennent
compliquer considrablement, voire dfinitivement, le problme. Enfin, ce regard neuropsychologique et indispensable ne doit en aucun cas faire
oublier que la vie psychique des enfants interagit

tout moment, de faon souvent inextricable, avec


les origines biologiques du fonctionnement crbral
sans quaucun regard ne doive exclure lautre.

Rfrences
1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.
8.
9.

10.

11.

12.

13.

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 133156

www.elsevier.com/locate/emcorl

Surdits brusques et fluctuantes


Sudden and fluctuant sensorineural hearing loss
J.-P. Sauvage (Professeur la facult de mdecine de Limoges) *,
S. Puyraud (Praticien hospitalier), N. Khalifa (Chef de clinique-assistant)
Service otorhinolaryngologie, centre hospitalier universitaire Dupuytren,
2, rue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France

MOTS CLS
Surdit brusque ;
Surdit fluctuante ;
Neurinome de
lacoustique ;
Dissection
vertbrobasilaire ;
Maladie de Mnire ;
Malformations
cochlaires ;
Corticothrapie ;
Carbogne ;
Vasodilatateurs ;
Hmodilution ;
Oxygne hyperbare

KEYWORDS
Sudden hearing loss;
Fluctuating
sensorineural hearing
loss;
Acoustic neuromas;
Vertebrobasilar
dissection;
Meniere disease;
Cochlear
malformations;
Steroids;
Carbogen;
Blood flow promoting
drug;
Haemodilution;
Hyperbaric oxygen

Rsum La surdit brusque est une entit clinique idiopathique. Isole ou associe
des vertiges, son mcanisme reste inconnu. Elle recouvre probablement des pathologies
varies : infections virales, blocages microcirculatoires, processus auto-immuns, ruptures
membraneuses. Les diagnostics diffrentiels principaux sont le neurinome de lacoustique
et les dissections artrielles vertbrobasilaires qui peuvent se prsenter avec une surdit
brutale. Les principaux lments du pronostic sont : limportance de la surdit, le type de
la courbe audiomtrique (ascendante, plate ou descendante) et la prsence de vertiges.
Il est difficile de prouver lefficacit des traitements en raison de la frquence des
rgressions spontanes prcoces. Il a t propos dassocier corticodes et traitements
vise vasculaire. Dautres traitements ont t proposs : carbogne, antiviraux, etc. Les
surdits fluctuantes ont une nosologie mal tablie. Certaines voluent vers une importante surdit, parfois bilatrale. La cause la plus frquente est la maladie de Mnire
avec vertiges paroxystiques prsents soit demble, soit secondairement dans un dlai de
6 mois. Lorsquelles sont bilatrales, il faut penser la syphilis, aux malformations
cochlaires, aux maladies auto-immunes. Souvent la cause reste inconnue. Leur traitement reste incertain.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Abstract Idiopathic sudden hearing loss may be isolated or associated with vertiginous
symptoms. The pathophysiologic mechanism is unclear. Probably it represents the common end point of numerous and various pathologic processes: viral infection, microcirculatory disorders, autoimmune disorders, intralabyrinthine membrane ruptures. Acoustic
neuromas and vertebrobasilar dissection are rare cause of sudden hearing loss but should
be considered in the differential diagnosis. The treatment is nihilistic (no therapy) or
based on the use of blood flow promoting drugs with steroids. A number of other
treatments have been advocated including antiviral drugs and carbogen. The principal
factor that makes the analysis of treatment efficacy difficult is the high rate of early
spontaneous resolution. Principal prognosis factors are: the severity of the loss, flat or
downsloping audiograms, and the presence of vertigo that all must be taken into account
when trying to ascertain the benefit of any treatment. Fluctuating sensorineural hearing
loss is a poorly defined clinical entity with the potential for progressive serious hearing
impairment. While the aetiology includes syphilis, cochlear malformations, autoimmune
and perilymphatic fistulas, the most common origin is Meniere disease. In the early stage,
episodic vertigo may be absent but appears within 6 months. Very often, the origin
remains unknown. Any specific treatment may be advised.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : sauvage@unilim.fr (J.-P. Sauvage).
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.04.002

134

J.-P. Sauvage et al.

Introduction

pidmiologie

Les surdits brusques et fluctuantes sont deux entits cliniques caractrises par une surdit de perception sans cause dcelable se dveloppant rapidement : en quelques secondes, quelques minutes
ou quelques heures, au maximum 72 heures.81 La
surdit brusque ne comporte quun seul pisode
irrversible ou plus ou moins rgressif. La surdit
fluctuante comporte plusieurs pisodes rapprochs
plus ou moins rgressifs pouvant laisser des squelles. Lorsque la surdit brusque survient dans le
cadre dune maladie connue, ou est rvlatrice de
cette maladie, lusage en France est de lui rserver
le terme de surdit brutale .46

Lincidence des surdits brusques se situe aux environs de 5 20/100 000 habitants55 (en moyenne
1/3 000 habitants dans les pays industriels). Pour
tout Paris, dans le cadre de la grande garde otorhinolaryngologique (ORL) adulte de lhpital Lariboisire, elle reprsente 1,02 % de toutes les urgences.81 En raison du grand nombre de surdits
brusques rcuprant spontanment et des surdits
brusques partielles ngliges par les patients, ces
chiffres sont probablement sous-estims.
ge et rpartition des sexes : sur les 1 220 cas de
A
surdit brusque rapports par Shaia et Sheehy71 en
1976, lge au moment de la survenue des symptmes tait de : < 30 = 13 %, 30-39 = 13 %, 4049 = 21 %, 50-59 = 22 %, 60-69 = 18 %, > 70 = 13 %. Les
trois quarts des patients ont donc plus de 40 ans ;
1,4 % ont moins de 10 ans. Le sex-ratio est de 1.
Il ny a pas de chiffres concernant les surdits
fluctuantes en dehors de la maladie de Mnire. Ils
sont probablement trs faibles.

La dmarche diagnostique est donc dabord de


rechercher et de savoir reconnatre une cause car
le symptme surdit brusque ou surdit fluctuante ne devient une entit clinique qu partir
du moment o lon na pas trouv dtiologie.
Cette dlimitation du sujet est frustrante mais ne
doit pas conduire au renoncement. En effet, chacun saccorde considrer que de multiples tiopathognies sont sous-jacentes. Si le bilan tiologique
est ngatif, cest quil manque dexplorations directes de loreille interne. Pour esprer un jour
claircir leur diagnostic, il faut connatre les pathologies pouvant affecter loreille interne et les voies
auditives. Il faut galement suivre les nombreux
travaux qui tentent den approcher la physiopathologie.
Ces deux entits nont pas dautre critre obligatoire qu laudiomtrie tonale avec des courbes
audiomtriques pouvant prendre toutes les formes,
pourvu quelles restent des surdits de perception
pures avec une perte auditive dau moins 30 dB81
sur trois frquences audiomtriques contigus. En
ce qui concerne les symptmes associs, il est
admis quune surdit brusque puisse saccompagner dacouphnes et de vertiges. En revanche,
lorsquune surdit fluctuante prdomine sur les
frquences graves, quelle sassocie des vertiges
paroxystiques et reste dtiologie inconnue, par
dfinition, elle prend le nom de maladie de Menire.10 Reste la difficult de traiter des pathologies dont on ignore la cause. Ce dfi pourrait tre
relev par des tudes cliniques prospectives la
mthodologie rigoureuse. Dans le cas des surdits
brusques, les preuves de lefficacit dun traitement sont difficiles obtenir du fait que prs des
deux tiers des patients rcuprent en moins de
15 jours.47 Quant aux surdits fluctuantes, leur
nosologie doit encore tre prcise avant dentreprendre de telles tudes.

tiopathognie
La cause des surdits brusques et des surdits fluctuantes sans vertiges associs reste mystrieuse
malgr les efforts des chercheurs et des cliniciens
et malgr les progrs des connaissances concernant
la physiologie cochlaire. Cest surtout propos
des surdits brusques que la plupart des travaux ont
t mens.

Hypothse infectieuse
La possibilit dune cause virale ou infectieuse est
une explication commode, souvent donne au sujet
jeune. On sait en effet que de nombreux microorganismes sont susceptibles de provoquer des surdits brutales : ceux de la syphilis, de la maladie de
Lyme ; et des virus : oreillons, virus varicelle-zona
(VVZ), herpes simplex (VHS), virus para-influenzae,
rougeole et rubole. Le mcanisme en est, soit une
labyrinthite, soit une nvrite. La question pose est
de savoir si on peut incriminer une infection dans la
gense dune surdit brusque en dehors de tout
contexte clinique vocateur de cette infection.
Infections spirochtes
La syphilis est frquemment asymptomatique et
cest une cause connue de surdit brutale ou fluctuante qui peut tre traite par la pnicilline G
avec des espoirs de succs. Il reste donc utile de
prescrire les tests fluorescent treponemal antibody

Surdits brusques et fluctuantes


absorption (FTA-Abs) et microhemagglutinationTreponema pallidum (MHA-TP). Toutefois, il faut
connatre la possibilit davoir des ractions croises avec le virus Epstein-Barr (EBV), le bacille de
la lpre et dautres trponmatoses. Il y a aussi le
fait que trois quarts des cas sont des faux positifs en
rapport avec une simple cicatrice srologique.
Dans la maladie de Lyme, on a rapport 10 15 %
des cas avec une surdit brusque, des vertiges, ou
une paralysie faciale. Ces manifestations surviennent dans le cadre dune neuroborrliose tardive.
En Amrique du Sud, certains auteurs pensent que
laffection serait plus frquemment inapparente
que classiquement21 et prconisent ltude systmatique de la srologie dans le srum et le liquide
cphalorachidien en cas de surdit brusque. Toutefois, la technique enzyme-linked immunosorbent
assay (Elisa) fournit de nombreux faux positifs du
fait de ractions croises avec la syphilis, la mononuclose, la mningite tuberculeuse, la leptospirose et la polyarthrite rhumatode. Les taux dimmunoglobulines (Ig)M ne sont levs que quelques
jours aprs linfection. Quant au taux dIgG, il
tarde souvent monter et est plutt utilis pour
confirmer rtrospectivement le diagnostic. Le test
srique immunoblot est plus spcifique que le test
Elisa. En fait, dans les surdits brusques, si on tient
seulement compte dune srologie pour le diagnostic de la maladie de Lyme, il ny a pas de diffrence
clinique et volutive entre les patients sropositifs
et les patients srongatifs. En particulier, lutilisation dune antibiothrapie par ceftriaxone ou
amoxicilline naugmente pas le taux de rcupration auditive.43
Infections virales
Une infection virale est suspecte depuis longtemps car les surdits brusques sont rputes survenir par petites pidmies. Mme en labsence de
vaccination, 90 % des sujets ont des anticorps antioreillons lge de 10 ans. La primo-infection pour
VHS et VVZ survient aussi pendant lenfance ou
ladolescence chez la plupart des individus. Pour
VHS, 40 ans, 80 % de la population a des anticorps.
La preuve dune relation entre une infection virale
et la survenue dune surdit brusque devrait donc
reposer sur la mise en vidence dune sroconversion par deux dosage des IgG 21 jours dintervalle.
La comparaison entre le srum prcoce et le srum
tardif nest valable que si on teste les deux srums
dans la mme manipulation. On peut aussi rechercher les anticorps dans la fraction IgM du plasma :
anticorps neutralisants, anticorps inhibant lhmagglutination, Elisa, etc... Ils persistent quelques
mois. Les autres persistent toute la vie.
En fait, il convient dtre prudent avant daffirmer lexistence dune infection virale rcente au

135
seul vu des examens biologiques. Le diagnostic
virologique a en effet ses limites. Pour la famille
des Herps, il peut y avoir des ractions croises
entre les diffrents virus, et une rascension des
anticorps antivaricelle-zona nest pas toujours spcifique. Il y a aussi des ractions croises entre le
virus para-influenzae et les oreillons.
Oreillons
Compte tenu de la ralit des formes inapparentes
sans parotidite dans les surdits brutales84 dorigine ourlienne, la recherche danticorps antiourliens par mthode Elisa dans les IgM parat tre
toujours utile chez le sujet non vaccin. Une recherche positive atteste que le patient a fait une
infection rcente. La ponction lombaire dans ce
contexte est inutile.
Virus respiratoires
Depuis longtemps, il a t signal quune infection
respiratoire avait prcd la surdit brusque dans
le mois qui prcdait dans 30 40 % des cas. Ont t
suspects : le virus grippal A et B et des rhinovirus.
Un argument est que lon trouve parfois le virus
dans le cavum au moment de la surdit brusque
(adnovirus ou para-influenzae). En fait, tant de
sujets souffrent de coryza commun quun tel antcdent est aussi trouv chez 25 % des sujets contrles.47
Groupe herps
Il comprend les VHS 1 et 2, le cytomgalovirus
(CMV), le VVZ, lEBV.
Le virus VVZ est responsable de surdits brutales dans le cadre du zona otique. Le virus a pu
tre mis en vidence par polymerase chain
reaction (PCR) dans loreille interne de sujets
ayant prsent une surdit brusque et dcds
par la suite.91 Nanmoins, la tendance naturelle de ce virus comme celle de lherps
rester quiescent dans les tissus rend la relation
non certaine.
En ce qui concerne le VHS, son rle tiologique
au cours de la primo-infection reste controvers. Certes, les anticorps anti-VHS augmenteraient plus frquemment dans les surdits
brusques (16 %) que dans les groupes contrles
(4 %), mais une sroconversion est rarement
prouve.78,95
Le CMV induit plutt des malformations
doreille interne par le biais dune rplication
du virus dans les structures cochlaires au
cours de la vie ftale. Ces surdits sont volutives. La survenue de surdits brutales lies au
CMV est possible. On peut rechercher le CMV
dans les leucocytes circulants.

136
EBV et human herpes virus (HHV)-6 et HHV-7
nont que rarement t mis en cause par une
lvation des anticorps dans les IgM.78
Syndrome de limmunodficience acquise (sida)
Il se rvle exceptionnellement par une surdit
brusque mme si 45 % des patients ayant un sida
prsentent une surdit de perception75 (un tiers en
raison de lsions cochlaires, un tiers dorigine
ototoxique et un tiers par lsion des voies auditives
centrales). Les tests du virus de limmunodficience humaine (VIH) sont donc le plus souvent
ngatifs.
Virus inconnu
Reste la possibilit quil sagisse de virus inconnus.
Pour les reconnatre, on dispose de modles exprimentaux chez le rongeur. Avec ces modles, on
peut dj montrer quaprs inoculation directe du
virus des oreillons et un moindre degr de celui de
la rougeole dans loreille interne, on obtient une
rplication du virus. Cette rplication saccompagne deffets cytopathiques - atrophie de lorgane
de Corti, atrophie de la strie vasculaire, anomalies
de la membrane tectoriale et neurolyse - comparables ceux retrouvs chez lhomme en cas de
surdit brutale dorigine ourlienne ou morbilleuse
avre.68 Pour les nouveaux virus, largument essentiel est donc exprimental : russir provoquer
une pathologie cochlaire chez lanimal aprs inoculation du virus. On doit alors trouver le virus ou
un antigne viral dans la strie vasculaire, la membrane de Reissner ou dans lorgane de Corti.
Autres implications virales
Ltude histopathologique des rochers de sujets
dcds et ayant prsent une surdit brusque de
leur vivant met en vidence des lsions pouvant
voquer une atteinte virale. Les lsions constates
dans les formes idiopathiques svres et irrversibles sont en effet identiques celles que lon
trouve chez lhomme en cas dtiologie ourlienne
documente et chez lanimal dans les labyrinthites
exprimentales herptiques ou CMV.99 Les tudes85 montrent en particulier une nette diminution
du nombre des cellules ganglionnaires spirales.
Ceci pourrait tmoigner dune neuropathie dorigine virale partir de virus issus du ganglion spiral.
Le VHS est un bon candidat. Reste expliquer la
rare prsence dune lvation significative des anticorps (cf. supra). Celle-ci pourrait sexpliquer par
la persistance du virus herps dans le ganglion
spiral la suite de la primo-infection. Au cours de
celle-ci, le virus atteindrait les neurones primaires
par lintermdiaire de la prilymphe, elle-mme
contamine, soit par loreille moyenne, soit par le

J.-P. Sauvage et al.


liquide cphalorachidien. Ultrieurement, loccasion dune diminution de limmunit cellulaire,
surviendrait une ractivation du virus avec rsurgence suivie de rplication du virus dans loreille
interne sans augmentation des anticorps circulants.
lappui de cette hypothse, il a t montr la
prsence dacide dsoxyribonuclique (ADN) du
VHS dans le ganglion spiral de neuf rochers parmi
18 rochers de sujets humains sains.70 Dautres virus
pourraient tre aussi impliqus comme le VVZ89 et
le CMV.
Outre une rplication virale dans la cochle,
dautres mcanismes pourraient aussi tre en
cause : dclenchement de phnomnes autoimmuns, virus localis la gaine de myline de la
VIIIe paire crnienne, invasion virale partir du
liquide cphalorachidien et de laqueduc cochlaire. Ainsi, le rle des virus pourrait tre beaucoup plus important que ne le laissent prsager les
tudes humaines.
tudes chez lhomme
Si, au plan histopathologique, une infection virale
parat une hypothse sduisante, en clinique, les
arguments fournis par limagerie, la biologie et la
thrapeutique restent toujours insuffisants.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) a
montr des rehaussements de la cochle par le
gadolinium dans les parotidites ourliennes et la
rubole. Ces rehaussements sont probablement
mettre au compte dune rupture de la barrire
hmatoprilymphatique. Toutefois, en dehors de
ces cas, on ne trouve ce rehaussement quune fois
sur 30 dans les surdits brusques.76
Enfin, les tudes cliniques ne mettent toujours
pas en vidence une lvation significative danticorps.64 Par exemple, dans un groupe de 182 patients24 ayant prsent une surdit brusque, un
dpistage srologique pour les maladies infectieuses inapparentes a comport : une recherche des
taux dIgG et dIgM pour le VHS et le VVZ, une
recherche pour la syphilis : FTA-Abs, un test MHATP, un test Elisa pour la maladie de Lyme et une
srologie VIH. Si la surdit brusque avait t vue
dans les 10 premiers jours, la srologie pour le
groupe Herps et la maladie de Lyme tait rpte
14 jours plus tard. Ce dpistage na t positif
quune seule fois (0,6 %) en dtectant une syphilis
latente chez un patient n en Afrique qui prsentait
une surdit de perception bilatrale apparue en
72 heures et qui navait aucun autre symptme. La
maladie de Lyme avait t suspecte chez deux
patients, mais na pas t confirme par lanalyse
western blot et la ponction lombaire.
La conclusion des auteurs est que, compte tenu
de leur cot et de la raret de leur positivit, les

Surdits brusques et fluctuantes

137

tests devraient tre rservs aux patients qui prsentent une histoire clinique suspecte avec des
signes cliniques vocateurs de ces affections.

Hypothse vasculaire

C sup
IA1
IA2

Art sp mod

C hor

III

Particularits de la microcirculation
cochlovestibulaire
La vascularisation de loreille interne est de type
terminal et tout ralentissement ou toute interruption du flux sanguin cochlaire (FSC) entrane une
anoxie cochlaire. Il est connu de longue date que
locclusion exprimentale de lartre labyrinthique
dtriore trs rapidement et dfinitivement la cochle46,52 en moins de 1 heure. Les cellules cilies
externes semblent plus vulnrables que les cellules
cilies internes. Thoriquement, un traitement effectu au-del de 1 heure aprs linstallation de
lischmie na aucune chance de russir. Lorgane
de Corti dgnre avec ultrieurement apparition
dune fibrose et dune ossification. Dans ces conditions, comment expliquer quune surdit brusque
ou brutale qui serait dorigine vasculaire puisse
rcuprer.
Des tudes sur un modle dischmie cochlaire
rversible et slective chez lanimal ont montr
que la cochle pouvait tolrer des ischmies compltes de plus de 5 minutes et rcuprer avec une
priode de dysfonctionnement transitoire.53 De
plus, si la vascularisation de la cochle dpend
exclusivement de lartre labyrinthique, elle possde aussi un dispositif longitudinal aliment par un
dispositif radiaire tag qui permet la rgularisation de lapport sanguin aux diffrents tages de la
cochle. Des occlusions slectives des branches de
division de lartre labyrinthique ne provoquent
que des dficits auditifs partiels et rversibles.82
Enfin, la faon dont la surdit rcupre aprs un
accident vasculaire partiel intressant la cochle
dpend de la disposition des vaisseaux principaux
et de la faon dont se redistribue la circulation
intracochlaire en fonction du sige de linterruption (Fig. 1). La disposition des artres cochlaires
est en effet trs variable.48 Lartre labyrinthique
peut tre double dans 50 % des cas. Lartre cochlaire propre peut manquer et lartre cochlovestibulaire irrigue alors seule toute la cochle.
Lartre labyrinthique peut natre dune grosse artre crbelleuse antro-infrieure ou directement
du tronc basilaire. Inversement, elle peut natre
dune fine artre crbelleuse postro-infrieure
ou directement dune artre vertbrale hypoplasique. La prise en compte de ces facteurs anatomiques permet ainsi de prvoir dans une certaine
mesure la fois le type audiomtrique rencontr,
la possible association des vertiges et les capacits de rcupration (Tableau 1).

II

I
S

R cochl
C post
Art rad

R vest

Figure 1 Vascularisation labyrinthique schmatique (daprs34)


IA1 : artre labyrinthique principale ; I : artre vestibulaire
antrieure ; II : artre vestibulocochlaire ; III : artre cochlaire propre ; IA2 : artre labyrinthique secondaire ; Art rad :
artres radiaires ; Art sp mod : artre spirale modiolaire. En cas
dartre labyrinthique double, lartre labyrinthique secondaire
fournit lartre vestibulocochlaire remplaant la branche II
(flche).

Dautres facteurs sont prendre en compte : la


grande sensibilit aux traumatismes sonores dans la
priode pri-ischmique52 et lge qui constitue un
facteur de dvascularisation avec diminution du
FSC de prs de 20 %.6
Mcanismes de lischmie
Embolie
Les facteurs de risque vasculaires habituellement
incrimins au niveau des artres de moyen et gros
calibres perdent leur valeur en ce qui concerne la
microcirculation cochlaire. Toutes les tudes faites la recherche dune telle corrlation avec les
surdits brusques nont jamais rien dmontr55 (tabac, alcool, hypertension artrielle [HTA],diabte
et hyperlipidmies83). Pourtant, sil ny a pas de
plaques dathrome dans les microvaisseaux, des
microthrombi peuvent provenir dune plaque situe
en amont. Il y a aussi le cas des valvulopathies
cardiaques, de la frquente version ventriculaire62 (maladie de Barlow), et des tats dhyperthrombose.
Thrombose
Elle est probable lorsquune surdit brutale survient au cours daffections provoquant des thromboses multiples (leucmie mylode, dysglobulinmie, anmie hmolytique, drpanocytose). On a pu
aussi montrer que lincidence des surdits brusques
tait plus grande chez les patients prsentant des
antcdents de thrombose veineuse profonde et
porteur de lallle 20210A.50

138

J.-P. Sauvage et al.

Tableau 1 Symptmes et possibilits de rcupration thoriques en cas docclusion suppose des vaisseaux cochlaires,
daprs34 modifi.
Vaisseau intress
Artre labyrinthique

Variante
Unique
Double

Artre labyrinthique
en aval de lorigine
de lartre vestibulaire antrieure

Unique

Caractres de la surdit
Surdit totale
Atteinte des basses et moyennes frquences ou courbe
plate

Symptmes vestibulaires
Grand vertige prolong
Vertiges de quelques heures
car prservation du saccule
et de lampoule du canal
postrieur
Surdit svre sur toutes les Vertiges par atteinte du sacfrquences
cule et de lampoule postrieure

Double

Artre cochlaire
propre

Atteinte frquences basses ou Aucun vertige


moyennes ou courbe plate
------Aucune surdit
Syndrome de Lindsay et Hemenway*
----------Atteinte majeure des aigus
Vertige par atteinte sacculaire et du canal postrieur
Pas dartre Surdit svre sur toutes les Idem
cochlaire
frquences
propre
----------Atteinte
des
frquences Aucun vertige
moyennes et basses

Ramus vestibularis

-----------

Ramus cochlearis

----------

Artre vestibulaire
antrieure
Artre vestibulocochlaire

Artre spirale modio- ---------laire

Artrioles radiaires

--------

Veine de laqueduc
cochlaire

-----------

Veines de laqueduc
vestibulaire

-----------

Rcupration
Trs mauvaise
Possible

Mauvaise avec possible irrigation par les branches vestibulaires


Possible par la seconde artre labyrinthique
Possible par le ramus vestibularis
Possible par artre cochlaire propre (III)
Trs mauvaise

Possible par lartre vestibulocochlaire et le ramus cochlearis

ou courbe plate
Aucune surdit

Vertige par atteinte du sac- Bon par lartre vestibulaire


cule et du canal semi- antrieure
circulaire postrieur
Perte temporaire sur les aigus Aucun
Bonne car locclusion est situe entre II et III : supplance par les flux du ligament spiral
Atteinte
des
frquences
moyennes et basses plus svre que pour lartre cochlaire propre
Ossification secondaire
Pas de signe clinique, lsion
trop petite, circulation collatrale par le flux du ligament
spiral
Perte sur toutes les frquences, mais moins importante
quen cas de lsion artrielle
Aucune surdit
Vertiges par atteinte de toutes les structures vestibulaires

* Syndrome de Lindsay et Hemenway : grand vertige dbut brusque et de rgression progressive, avec arflexie calorique
unilatrale, immdiatement suivi par un vertige positionnel paroxystique bnin impliquant le canal semi-circulaire postrieur
ipsilatral au ct arflexique.

Ralentissement du FSC
Une tude par IRM aurait montr un ralentissement
du flux sanguin vertbrobasilaire chez 21 % des
patients de plus de 50 ans ayant prsent une
surdit brusque. Dans tous les cas, il y avait des
vertiges associs.96 Plusieurs mcanismes peuvent
tre envisags :
Troubles de la viscosit sanguine. Dans les capillaires et microartrioles de calibre infrieur
100 lm, il y a leffet Fhraeus-Lindqvist ; cest--

dire que la migration des globules tant axiale,


ceux-ci sont spars de la paroi par une couche
plasmatique : ainsi, la viscosit plasmatique prend
la premire place. Au cours des surdits brusques, il
a t ainsi mis en vidence une augmentation significative de la viscosit sanguine et de la viscosit
plasmatique.61 Toutefois, compte tenu du fait que
la viscosit dpend de la concentration en grosses
molcules (fibrinogne, a-2 macroglobuline et
IgM), on aurait pu sattendre ce que ltude de la

Surdits brusques et fluctuantes


concentration plasmatique en fibrinogne soit un
facteur important pour ltiologie et le suivi des
surdits brusques, ce qui ne savre pas tre le cas.
Effet sludge . En cas de stase survient une
agrgation intravasculaire dhmaties formant des
rouleaux. Ce phnomne dpend de la viscosit
sanguine, elle-mme fonction de lhmatocrite et
de la viscosit plasmatique. Ces phnomnes sont
favoriss par lhypotension artrielle63 et par un
rgime riche en lipides. Cet tat est rversible. Il
nen est pas de mme des plaquettes, qui forment
des agrgats irrversibles dans la microcirculation.
Une hyperagrgabilit plaquettaire et une hypercoagulabilit ont t constates chez des patients
ayant prsent des pathologies cochlovestibulaires. Le rle de la dformabilit des hmaties est
aussi important. Lorsque les hmaties arrivent dans
un capillaire de diamtre trop fin pour leur passage, elles se dforment. Au cours de certaines
affections hmatologiques, cette dformabilit du
globule rouge diminue et il apparat un blocage de
la circulation capillaire. Il a t constat une rduction significative de la dformabilit des globules rouges28 au cours des surdits brusques.
Hypotension artrielle systmique. Elle a fait
lobjet de quelques tudes avec monitorage de la
pression artrielle sur 24 heures. En particulier,
chez des sujets de moins de 50 ans, exempts de
facteurs de risque vasculaires, on trouve des accs
dhypotension systolique et diastolique diurnes
(70 %) et nocturnes (87 %) chez les patients atteints
de surdit brusque contre respectivement 25 % et
31 % dans la population tmoin. Les surdits dcrites sont plutt de type A. Ceci est gnralement
interprt comme un facteur aggravant de mauvaises conditions circulatoires au sein de lorgane cochlaire priphrique.
Spasme et substances vasoactives. Il a t constat la prsence de granulations cytoplasmiques
riches en histamine, srotonine, quinine et surtout
prostaglandines au niveau des pricytes et des myocytes des vaisseaux de la cochle. Ces substances
sont vasoactives. En particulier, une prostacycline
a t mise en vidence en abondance au niveau de
la paroi externe du canal cochlaire. Elle pourrait
constituer un des mdiateurs de la microcirculation
cochlaire.37 Dans certaines conditions pathologiques apparat de lendothline (peptide fabriqu
dans lendothlium et ayant des pouvoirs vasoconstricteurs importants). Laspirine pourrait ainsi
jouer un rle toxique en inhibant la synthse de
prostacycline. En fait, spasme, thrombi ou hmorragie sont intriqus. Lassociation entre migraine et
surdit brusque pourrait passer par ce mcanisme.
Troubles de la rgulation du dbit cochlaire.
Les techniques dtude de la microcirculation co-

139
chlaire chez lanimal sont difficiles : microscopie
intravitale, technique des microsphres. Le laserdoppler est une technique qui permet une tude
instantane globale et continue du dbit sanguin
cochlaire. Ltude de la pression en oxygne de la
prilymphe et de la clairance de lhydrogne sont
des techniques indirectes. Lantipyrine radioactive
permet une tude autoradiographique de la cochle. La plus grande partie du dbit sanguin cochlaire semble suivre de manire passive les variations de la pression artrielle. Quelques paramtres
sont susceptibles de le faire varier : la chute de
lhmatocrite et linhalation de carbogne (cf.
Traitement). Des expriences avec la phnylphrine suggrent un contrle de la microcirculation sur le plan local. Des rcepteurs a1 et a2adrnergiques ont t mis en vidence dans la
cochle, mais le rle du systme neurovgtatif
dans la rgulation de la circulation cochlaire est
controvers. Il a toutefois t dmontr que la
stimulation du sympathique cervical ou la sympathectomie pouvaient entraner des variations nettes du dbit sanguin cochlaire indpendantes de la
pression artrielle.65 Le nerf trijumeau innerverait
les vaisseaux sanguins cochlaires. Cest une autre
faon dexpliquer la survenue plus frquente de
surdits brusques chez le migraineux.86
Hmorragie intralabyrinthique
Elle pourrait se signaler par limportance des manifestations vestibulaires associes et sa survenue au
cours de traitements anticoagulants, dune hmopathie ou dune aplasie mdullaire.
Si lhypothse vasculaire est probable, elle reste
toujours impossible prouver en clinique. Elle ne
peut tre quune prsomption fonde sur le
contexte. Il existe quelques observations de sujets
dcds qui avaient prsent quelques jours auparavant une surdit brusque et chez qui on a pu faire
une tude histologique du rocher. Les lsions sont
les mmes que celles qui sont retrouves chez
lanimal aprs occlusion de lartre auditive interne.68

Origine immunologique
De multiples tudes79 ont trouv des autoanticorps
spcifiques et non spcifiques dirigs contre les
pitopes antigniques de loreille interne au cours
des surdits brusques : collagne types II et IX,
protines cochlaires P30 et P80, cardiolipides,
phospholipides, srotonine et ganglioside. Il a t
galement trouv une rduction des lymphocytes T
de types C3, C4 et C8, avec une augmentation du
complment C3bc.
Les anticorps dirigs contre les cellules endothliales sont importants car on les retrouve dans de

140
nombreuses vasculites auto-immunes systmiques.
Ils sont retrouvs7 dans plus de la moiti des surdits brusques et plus particulirement celles qui ne
rcuprent pas. Leur prsence pourrait tre en
rapport avec des ruptures des jonctions serres des
cellules endothliales de la strie vasculaire.
En faveur dun processus auto-immun, on a encore not la plus grande frquence du type human
leukocyte antigen (HLA) allles classe II chez les
patients bon rpondeurs la corticothrapie.98 Or,
on sait que ce type est souvent corrl aux affections auto-immunes.79
Les surdits fluctuantes ont galement t lobjet dtudes immunologiques. Il a t mis en vidence des anomalies des lymphocytes T helper 1 et
2 et une augmentation des cellules natural killer.23

Thorie des ruptures membraneuses


Elle repose sur des observations de sujets jeunes o
la surdit brusque apparat un moment prcis,
inaugure par un bruit de friture, de cliquetis ou
dclatement prcdant un ronflement trs fort.73
Parfois, il est aussi not qu ce moment-l, le sujet
exerait une activit physique faisant monter la
pression veineuse intrathoracique ou intracrnienne ou la pression du liquide cphalorachidien :
dfcation, efforts sexuels, efforts physiques.
Ltude dos temporaux de sujets dcds ayant
prsent une surdit brusque aurait confirm cette
thorie,26 mais depuis, aucun autre argument nest
venu confirmer cette thorie.

Origine pressionnelle
Cest lhypothse souvent voque dans les surdits fluctuantes car la maladie de Menire commence souvent par une surdit fluctuante sans vertiges, ceux-ci napparaissant que quelques mois
aprs.

tude clinique
Surdits brusques
Dans la forme typique, un adulte consulte pour une
baisse brutale unilatrale de laudition apparue
sans cause vidente et gnralement sans prodrome.
Examen clinique
Linterrogatoire prcise que cest une surdit unilatrale, souvent constate au rveil ou apparue
dans la journe en quelques secondes, quelques

J.-P. Sauvage et al.


minutes ou en quelques heures. Cest une surdit
isole ; toutefois, dans un tiers des cas, il existe des
signes associs : acouphnes, sensation de plnitude de loreille, diplacousie, vertiges et/ou instabilit.
Lexamen otoscopique et acoumtrique montre
que cest une surdit de perception : le conduit
auditif externe est libre, le tympan est normal, le
Weber est latralis du ct sain, le Rinne est
positif.
Linterrogatoire est complt par la recherche
dantcdents otologiques (chirurgie de la surdit,
barotraumatisme), dantcdents gnraux (cardiopathies, hmopathies, diabte, maladies infectieuses) et sil y a eu prise mdicamenteuse potentiellement ototoxique.
Lexamen clinique est complt. Par dfinition,
lexamen neurologique est ngatif et il ny a pas de
signes vocateurs dune atteinte virale : ni ruption
cutane (notamment dans le conduit auditif externe) ni hypoesthsie faciale. Le cavum et les
paires crniennes sont normaux. Un nystagmus
spontan ou positionnel les yeux ouverts dans la
lumire et sous vidonystagmoscopie est recherch. Une auscultation des vaisseaux du cou est
ralise.
Lexamen audiomtrique tonal liminaire ralis
le mme jour confirme lexistence dune surdit de
perception dau moins 30 dB sur trois frquences
conscutives. Il en prcise le degr et le type
auxquels on peut empiriquement attribuer un pronostic et une conduite tenir que nous emprunterons au rapport fait la Socit franaise dORL en
200281 (Fig. 2).
Ailleurs, le diagnostic est difficile :
sil existait une surdit antrieure mconnue,
une chute de 10 dB chez un sujet qui prsentait
dj une surdit de 20 30 dB peut tre
interprte comme une surdit brusque alors
quelle ne constitue que laggravation modeste
dun dficit antrieur ;81
chez le simulateur, suspect sur des comportements paradoxaux, une tude des potentiels
voqus auditifs (PEA), en cabine, avec recherche des seuils et avec assourdissement controlatral peut tre ralise.
Bilan audiovestibulaire
Les audiogrammes tonal et vocal sont refaits
dans un contexte plus serein que celui de lurgence. Le seuil dintelligibilit et le pourcentage maximal dintelligibilit sont parfois plus
altrs que ne le laisserait attendre les rsultats de laudiomtrie tonale tmoignant des
distorsions en frquence et en intensit.
Une impdancemtrie avec test de Metz peut
donner des arguments en faveur dune topo-

Surdits brusques et fluctuantes


Type A
125
0

250

500

Type B

1000 2000 4000 8000


Hz

125
0

20

20

40

40

60

60

80

80

100

141

100

dB

250

500

1000 2000 4000 8000


Hz

dB

Type C
125
0

250

500

1000 2000 4000 8000


Hz

20

40

60

80

100

dB

Type E

Type D
125
0

250

500

1000 2000 4000 8000


Hz

125
0

20

20

40

40

60

60

80

80

100

dB

100

250

500

1000 2000 4000 8000


Hz

dB

Figure 2 Les cinq types de surdit brusque.81 Type A : ascendant


(seuil 0,5 Hz plus bas de 20 dB que celui 4 kHz) ; premire
attaque dhydrops ; bon pronostic ; possibilit de rcidives. Type
B : plat ; atteinte striale ou artriolaire ; assez bon pronostic.
Traitement anti-sludge. Type C : descendant (seuil 4 Hz plus
bas que celui 0,5 Hz) ; atteinte virale ou vasculaire ; pronostic
mdiocre ; corticothrapie + antiviraux. Type D : scotome ;
rupture membraneuse ; pousse sur surdit congnitale ; pronostic rserv ; repos, corticothrapie. Type E : cophose ou
subcophose ; atteinte virale ou bactrienne ; thrombose artrielle. Trs mauvais pronostic.

graphie endocochlaire. Elle ne doit pas tre


rpte avant le 6e jour pour ne pas induire un
traumatisme sonore sur une oreille fragilise.
Un test au glycrol peut tre propos dans les
surdits brusques prdominant sur les frquences graves. Sa positivit pourrait indiquer un
traitement vise pressionnelle.58
Un examen vestibulaire calorique est utile dans
tous les cas. Sil existe des vertiges, il entrera
dans le cadre dune vidonystagmographie

(VNG) complte avec tude des nystagmus


spontans et provoqus, de la rflectivit labyrinthique et de loculomotricit. La dcouverte dune arflexie calorique unilatrale dveloppe bas bruit, sans vertige, est
vocatrice de neurinome de lacoustique.
Des PEA sont faire 21 jours aprs pour viter
un traumatisme sonore.52 En cas de surdit
dpassant 65 dB la frquence 3 000, aucun
potentiel ne peut tre enregistr. Dautre
part, la surdit qui tait de type rtrocochlaire au dbut volue souvent vers le type
endocochlaire.20
Les otomissions acoustiques ont t peu utilises au cours des surdits brusques car elles
disparaissent au-del de 35 dB dans deux tiers
des cas. Leur conservation au dbut est de bon
pronostic et leur rapparition au bout de
1 mois annonce la rcupration auditive, en
particulier lapparition dun dcalage de phase
la frquence 100 Hz.53
Bilan biologique, hmodynamique
et radiologique
Il doit liminer une affection susceptible de se
rvler par une surdit brusque et rechercher ensuite une anomalie susceptible de nourrir les hypothses tiopathogniques incrimines. Il doit tre
envisag sous un angle critique. Il devrait tre
thoriquement complet, maximaliste (Tableau 2),
mais alors extrmement coteux et in fine peu
efficace.81
En pratique, il se limite la dtection dune
maladie inflammatoire ou traduisant une affection
mtabolique gnrale pouvant contre-indiquer la
mise en route dune corticothrapie lorsque la surdit brusque reprsente loccasion de la dpister.
Tableau 2
liste .81

Bilan hmatologique et immunitaire maxima-

NFS et plaquettes
CRP, VS
Glucose, cholestrol et triglycrides
Cratinine, ure, ionogramme sanguin et urinaire
Protinmie, albuminmie, immunoglobulines, complexes
immuns circulants, cryoglobulines, facteurs rhumatodes
ALAT, ASAT, LDH, acide lactique
Srologie CMV, VIH, VHB, VHS, VHZ, toxoplasmose, Lyme
Anticorps antinuclaire, antiantigne nuclaire, antimitochondrial, antimuscle lisse, anticentromre, ANCA, etc...
NFS : numration-formule sanguine ; CRP : C reactive protein ; VS : vitesse de sdimentation ; ALAT : alanine aminotransfrase ; ASAT : aspartate aminotransfrase ; LDH :
lacticodshydrognase ; CMV : cytomgalovirus ; VIH : virus
de limmunodficience humaine ; VHB : virus de lhpatite B ;
VHS : virus herpes simplex ; VHZ : virus herpes zoster ; ANCA :
autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles.

142
On demande : numration-formule sanguine (NFS),
vitesse de sdimentation (VS), C reactive protein
(CRP), bilan ionique et lipidique sanguin.
Limagerie consiste en une IRM qui devrait tre
aujourdhui systmatique,31,56,81 surtout sil existe
des vertiges, des cervicalgies ou des cphales
associs. Son intrt est quadruple :
liminer un processus tumoral des conduits
auditifs internes, des angles pontocrbelleux
ou des structures nerveuses de la fosse postrieure ;
rechercher des signes en faveur dun accident
ischmique dans le territoire de lartre crbelleuse antro-infrieure et aider poser
lindication dune angiographie vertbrale
conventionnelle pour le diagnostic de dissection vertbrobasilaire ;
rechercher un rehaussement par le gadolinium
tmoignant de processus divers :
C hmorragie intralabyrinthique31 qui se traduit, en squence T1 sans injection, par un
signal lev au niveau du tour basal de la
cochle rehauss par le gadolinium et correspondant une image claire en squence fast
spin echo (FSE) T2 ;
C neurinome intralabyrinthique ;
C labyrinthite inflammatoire, auto-immune,
postmningitique ou postradique ;
tudier le signal liquidien intralabyrinthique.
Sa normalit constituerait un argument en faveur dune atteinte virale. Mais si lexamen est
demand aprs que les signes inflammatoires
ont disparu, limagerie est ngative. Dans le
cas des labyrinthites bactriennes, lapparition
secondaire dune fibrose puis dune ossification donne laspect dune rduction du signal
liquidien intralabyrinthique.
volution naturelle des surdits brusques
Une amlioration auditive se dfinit20 par une amlioration de 10 dB en audiomtrie tonale calcule
sur les frquences 500, 1 000, 2 000, 4 000 ou une
amlioration de 15 % du seuil dintelligibilit en
audiomtrie vocale. Trois audiogrammes sont raliss : initial (le plus rapidement aprs linstallation
de la surdit brusque), post-traitement ou si pas de
traitement, 4 mois aprs et finalement, le dernier
audiogramme disponible. Linterprtation dune
amlioration peut se faire en valeur absolue, mais
par exemple, une amlioration de 30 dB na pas la
mme signification selon que lon part de 30 dB ou
de 80 dB. Elle peut se faire aussi en pourcentage,
mais les dB reprsentent une progression logarithmique. Elle peut se faire encore par rapport au ct
oppos, en fonction de ltat antrieur ou par des
autoquestionnaires.81

J.-P. Sauvage et al.


Le taux des rcuprations spontanes partielles
varie de 32 89 % et le taux de rcupration
complte varie de 25 68 % selon les tudes.27 En
moyenne, les patients retrouvent des seuils auditifs
gaux ceux de loreille saine ou avec une diffrence ne dpassant pas 20 dB dans 40 % des cas.
Pronostic
Les facteurs pronostiques ont donn lieu la classification HEAR34 o H reprsente la perte auditive,
E le dlai diagnostique en semaines, A laspect
audiomtrique, R les symptmes associs vestibulaires.
Le dlai diagnostique : plus tt est reu le
patient et meilleures sont les chances de rcupration. Pendant longtemps, il a t considr que ctait parce que le traitement tait
institu plus tt. En fait, cette impression provient de lexistence dun grand nombre de
rcuprations spontanes prcoces. Les patients consultant tard reprsentent prcisment la slection des patients au mauvais pronostic nayant pas rcupr rapidement.
La svrit de la perte auditive : elle conditionne surtout la qualit de la rcupration.
Les cophoses rcuprent rarement.
Le type de la courbe audiomtrique : les types
A et B ont un meilleur pronostic que les types C
ou E (Fig. 1).
Lexistence de symptmes associs : vertiges,
instabilit, acouphnes, cphales et dysesthsies labiales sont de mauvais pronostic.
Le terrain et les antcdents : ge, facteurs de
risque vasculaire, exposition aux traumatismes
sonores sont aussi de mauvais pronostic.
En rsum, les surdits qui ont une atteinte
importante, une forme audiomtrique descendante
et des vertiges vont probablement mal rcuprer
alors que les sujets qui nont pas de vertiges, une
atteinte modre et une courbe horizontale ou
ascendante auront une bonne rcupration.
Formes cliniques
Formes de lenfant
Lorigine ourlienne en tait la premire cause avant
la gnralisation de la vaccination. Le pronostic
semble identique celui de ladulte avec 30 % de
rcuprations67 totales et 30 % de rcuprations
partielles. En cas de traumatisme, mme minime, il
convient de rechercher un syndrome de laqueduc
large par des coupes tomodensitomtriques axiales.
Formes bilatrales
Les atteintes peuvent tre simultanes ou dissocies dans le temps. Elles concernent environ 2 %

Surdits brusques et fluctuantes


des surdits brusques idiopathiques. Elles sont habituellement asymtriques. La seule diffrence significative avec les formes unilatrales est quelles
surviennent plus frquemment chez des patients
plus gs (10 ans de plus) et au terrain vasculaire.
Les titres des anticorps antinuclaires y sont plus
frquemment levs. Il ny a pas de traitement
spcifique. La rcupration, lorsquelle survient,
concerne les deux oreilles. Elles nont pas un
meilleur pronostic que les formes unilatrales.20 Il
convient de rechercher plus particulirement : mononuclose infectieuse, anvrisme intracrnien,
hydrocphalie, accident crbrovasculaire, mningite, lymphomatoses malignes, mningites carcinomateuses, leucmie, syphilis, sarcodose, sclrose
en plaques, maladie de Crohn, syndrome de Cogan,
priartrite noueuse, sida, maladies autoimmunes, drpanocytose, antcdent de rachianesthsie. Nanmoins, la cause reste le plus souvent inconnue.
Formes volutives
La rcidive peut annoncer une maladie de Menire
si la surdit prdomine sur les frquences graves ou
un neurinome de lacoustique si la surdit prdomine sur les frquences aigus. Lvolution vers
une surdit fluctuante est la plus frquente en cas
datteinte sur les frquences graves.

Surdits fluctuantes
Le patient consulte pour des pisodes de surdit
unilatraux fluctuant en quelques heures, quelques
jours, quelques semaines. Des acouphnes et une
impression de plnitude de loreille sont presque
toujours signals par le patient qui se plaint davoir
loreille bouche par intermittence. Les acouphnes sont plutt de frquence grave type de bourdonnement. Frquemment, le patient tente sans
succs de dboucher son oreille par des manuvres
de Valsalva.
Examen
Interrogatoire : il est soigneux recherchant des
arguments en faveur (Tableau 3) :
dune maladie de Menire : vertiges paroxystiques ;
dune fistule prilymphatique : surdit saggravant par paliers, notion dantcdents de
traumatisme, de bruits hydriques, existence de
vertiges dclenchs par les changements de
position, les bruits forts (phnomne de Tullio), le mouchage, le lever dun gros poids ou
un effort violent de dfcation ;
dune maladie auto-immune : kratite interstitielle, pisodes inflammatoires du cartilage du
pavillon de loreille, atteinte rnale etc.

143
Tableau 3

Affections rvles par une surdit fluctuante.45

pisodes inflammatoires tubotympaniques, malformations de


loreille interne
Neurinome du VIII
Fistules prilymphatiques
Surdits auto-immunes (Cogan, Vogt-Koyanagi-Harada, polychondrite atrophiante chronique, lupus, maladie de Behet)
En dehors dune affection systmique reconnue, lventualit dune cause auto-immune peut tre suggre lorsque la
surdit fluctuante est bilatrale ou si le traitement corticode
apporte une amlioration plusieurs reprises. Certains
auteurs auraient mis en vidence des anticorps anticochle
par immunofluorescence western blot ou par la ralisation de
tests de transformation lymphoblastique
Otospongiose par atteinte de lendoste cochlaire et blocage
du canal endolymphatique
Syphilis acquise et congnitale responsables dhydrops
Sclrose en plaques
Ostomes bloquant laqueduc cochlaire

Dans la plupart des cas, la surdit est isole sans


aucun autre signe accompagnateur.
Audiogramme liminaire tonal : fait au moment
des pisodes de surdit, il montre une surdit de
perception prdominant le plus souvent sur les
frquences graves. Mais toutes les formes de courbes sont possibles.45
Bilan cochlovestibulaire : la recherche dun
signe de la fistule, un test de Frazer compltent
laudiomtrie tonale. Le test de Metz, les PEA sont
habituellement en faveur dune surdit de type
endocochlaire. Les tests osmotiques doivent tre
tents.
VNG avec preuve calorique : elle recherche une
atteinte vestibulaire de type destructif dveloppe
bas bruit en faveur dun neurinome si elle est
unilatrale ou en faveur dune pathologie immunologique si elle est bilatrale.
Bilan biologique : une srologie syphilitique, une
VS, un fond dil, une radiographie pulmonaire
sont demands plus particulirement en cas de
surdit fluctuante bilatrale (Tableau 2).
Imagerie : une surdit fluctuante prdominant
sur les frquences aigus, des PEA prcoces de type
rtrocochlaire imposent de faire une IRM avec
injection de gadolinium la recherche dune lsion
de la fosse postrieure, en particulier un neurinome de lacoustique. Sil existe une anomalie de
loreille externe, un examen tomodensitomtrique
des rochers est ncessaire la recherche dune
malformation cochlaire responsable dhydrops labyrinthique : syndrome de Mondini (Fig. 3), syndrome de laqueduc large.
volution
Il ny a que peu de donnes de la littrature concernant lvolution des surdits fluctuantes. En 1976,

144

Figure 3 Malformation cochlaire bilatrale type Mondini. Patiente ge de 51 ans qui stait prsente avec une surdit de
perception fluctuante droite. Rares vertiges mal systmatiss.
Surdit de perception bilatrale prdominant du ct droit avec
courbe audiomtrique en plateau. Anomalies du pavillon de
loreille. Antcdents de bec-de-livre opr. A. Coupe axiale
du rocher droit. Dilatation du vestibule. B. Coupe axiale du
rocher gauche. Dilatation du vestibule. C. Dfaut de plicature du
pavillon de loreille.

sur 52 patients atteints de surdit fluctuante dont


16 bilatrales, Martin44 montre que dans 26 cas, des
vertiges et des acouphnes taient associs voquant demble ou secondairement une maladie de
Menire dans 24 cas et un vertige de Lermoyez dans
deux cas. Chez presque tous ces patients, la courbe
audiomtrique tait de type A. Dans les 26 autres
cas, les successions de chute auditive, souvent importante et brutale, taient suivies de rcuprations dont le rythme tait trs variable, parfois
accompagnes dacouphnes de timbre aigu. La
courbe audiomtrique tait le plus souvent de type
C mais il y avait aussi des types A. La rcupration
auditive pouvait tre spontane ou semblant induite par le traitement mdical. Lvolution long
terme na pas toujours t pjorative. Chez beaucoup de patients, pendant longtemps, il a t observ une surdit de perception fluctuante portant
sur les frquences graves, puis tardivement un inflchissement sur les frquences aigus.
Ainsi, la plupart des surdits fluctuantes sintgrent dans une maladie de Menire demble ou
secondairement. La maladie reste purement cochlaire avant que les vertiges napparaissent et
quon puisse alors tre autoris parler de maladie
de Menire. Un dlai de 6 mois est classique, mais il
peut tre beaucoup plus long. Par dfinition, la

J.-P. Sauvage et al.


maladie de Menire comporte des vertiges et en
aucun cas on nest autoris parler de forme
cochlaire de la maladie de Menire car aucun
lment ne permet de prdire une telle volution.
La plus ou moins longue phase sans vertige sexpliquerait par le fait que lhydrops dbute lapex de
la cochle. Le caractre fluctuant de la surdit
peut sexpliquer par la thorie des ruptures membraneuses de Schuknecht avec contamination potassique de la prilymphe suivies de cicatrisations
expliquant la rcupration auditive. Dans la thorie
de Tonndorf, la dilatation du canal cochlaire entrane une rigidit de la membrane basilaire
lapex et donc une surdit prdominant sur les
frquences graves. Les variations de surdit seraient seulement le reflet des variations de distension du canal cochlaire. Les longues phases sans
vertige sexpliqueraient aussi par le fait que la
valvule utriculoendolymphatique (dite de Bast) resterait trs longtemps continente.
En dehors de la maladie de Menire, si aucune
cause na t trouve, il ny a pas dhypothse
pathognique. Un conflit artrioveineux, des quivalents migraineux ont parfois t voqus.5
Chez lenfant,15 le diagnostic de fluctuation est
particulirement difficile. Lorigine immunologique pourrait tre plus frquente avec des tests de
transformation immunoblastique positifs. Souvent,
la surdit fluctuante est bilatrale. Il faut rechercher plus particulirement une histoire clinique
vocatrice de fistule prilymphatique. Elle doit
tre ensuite confirme par lexploration chirurgicale. Le traitement corticode ne peut tre propos
que dans les cas o la prsomption dtiologie
auto-immune est forte. Les rsultats semblent peu
probants et les effets secondaires trop importants
cet ge.

Diagnostic diffrentiel (causes


des surdits brutales et fluctuantes)
De trs nombreuses maladies sont responsables de
surdits brutales et de surdits fluctuantes. Une
tude exhaustive a t ralise par J.- B. Booth en
19976 (562 rfrences bibliographiques). La difficult est de faire la relation entre la surdit et le
contexte tiologique. Parfois, cette relation est
vidente. Parfois, elle est douteuse. Pour se faire
une opinion, il est utile de connatre les affections
susceptibles dtre en cause, mme si elles sont
trs rares. Il est aussi intressant de connatre le
rsultat des traitements en cas de cause authentifie, en particulier virale, vasculaire ou immunologique. On peut classer ces maladies en fonction du
site anatomique ls (Tableau 4). Une difficult est

Surdits brusques et fluctuantes


Tableau 4 Causes de surdits de perception brutales et
fluctuantes.81
Cochlaires
Inflammatoires : bactries, spirochtes, virus
Traumatique
Vasculaire
Hmatologique (anmie, embolie, troubles de la coagulation)
Maladies auto-immunes, vasculites
Hydrops endolymphatique y compris la maladie de Menire
Maladies mtaboliques
Maladies osseuses de la capsule otique
Ototoxiques
Divers : sclrodermie, colites ulcrantes, sarcodose
Rtrocochlaires et systme nerveux central
Mningite sous toutes ses formes
Sclrose en plaques
Ataxie de Friedreich
Sclrose latrale amyotrophique
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Xeroderma pigmentosum
Tumeurs de la fosse postrieure (schwannome vestibulaire)
Surdit centrale
Idiopathique

quune mme maladie peut lser laudition plusieurs niveaux anatomiques. Ailleurs, plusieurs causes coexistent chez le mme patient.

Causes cochlaires
Inflammatoires
Bactriennes
Fivre typhode. La surdit parfois bilatrale survient entre la 2e et la 3e semaine. La rcupration
est inconstante.
Brucellose. La VIIIe paire crnienne est un des
nerfs crniens les plus souvent touchs au cours des
neurobrucelloses (5 % des brucelloses). Latteinte
peut survenir tardivement, plusieurs mois aprs le
dbut des symptmes et tre authentifie par une
culture sanguine positive pour Brucella melitensis.
Les patients prsentant une neurobrucellose ont
une atteinte des PEA, mme en labsence de surdit brusque.80 Lantibiothrapie par ttracycline
et rifampicine est habituellement inefficace.
Mycoplasmes. Mycoplasma pneumoniae est une
cause commune dinfections respiratoires. Une atteinte neurologique survient dans 5 % des cas. Plusieurs observations publies montrent la coexistence dune infection pulmonaire, suivie dotite
moyenne et de surdit profonde rgressant plus ou
moins sous doxycycline. Les myringites bulleuses
sassocient une surdit de perception dans presque tous les cas.30 La surdit est le plus souvent
modre mais des squelles persistent dans prs de
20 % des cas. Le rle de Mycoplasma pneumoniae

145
na t prouv que rarement, mais il faut souligner
la difficult davoir des prlvements exploitables.
Labyrinthites bactriennes dorigine otitique.
Chlamydioses
Chlamydia trachomatis et Chlamydia psittaci ont
pu tre responsables dune surdit fluctuante bilatrale avec troubles de lquilibre voluant vers
une cophose bilatrale. Lassociation des symptmes oculaires, kratite interstitielle et uvite, a
permis disoler Chlamydia psittaci. Le traitement
par doxycycline na pas permis la rcupration.6
Rickettsioses
Dans le typhus exanthematicus, caus par Rickettsia prowazekii, la surdit lorsquelle apparat, est
prcoce et toujours svre.22
Spirochtoses
La syphilis et la maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi) ont dj t voques (cf. supra).
Virales
Oreillons. Ils taient responsables de surdit dans
0,1 % des cas. La surdit peut survenir quelle que
soit la gravit de la parotidite et mme en son
absence. Dans la plupart des cas, cest une cophose
ou une surdit svre unilatrale presque toujours
dfinitive qui passe inaperue chez lenfant. La
surdit est exceptionnellement bilatrale et complte. Des troubles vestibulaires existeraient dans
45 % des cas. La labyrinthite virale serait dorigine
hmatogne, atteindrait la strie vasculaire, crant
des troubles svres dans le systme endolymphatique. Au point de vue anatomopathologique, il
sagit dune labyrinthite. Le virus ourlien a t mis
en vidence dans la prilymphe de sujets dcds
ayant prsent dans les annes prcdentes une
surdit brutale.92
Rougeole et rubole.39 Elles sont connues de
longue date pour provoquer des surdits. Celles-ci
se dveloppent habituellement en mme temps
que lruption. Typiquement, elles sont bilatrales
et asymtriques et prdominent sur les aigus. Les
programmes mondiaux de vaccination devraient
faire disparatre ces trois maladies infantiles. Une
surdit bilatrale aprs vaccination contre la rougeole et les oreillons a t rapporte.33
Varicelle. Elle atteint exceptionnellement le
systme nerveux central. Des surdits bilatrales
dfinitives ont t dcrites.
Zona otique. Il comporte une surdit brutale,
des vertiges, une paralysie faciale et une ruption
dans la zone de Ramsay-Hunt. La surdit est trs
souvent totale. Habituellement, le diagnostic est
fait prcocement et un traitement par aciclovir

146
peut tre entrepris la condition que les fonctions
rnales soient normales. Les squelles restent toutefois trs frquentes. LIRM en T1 avec gadolinium
a montr, dans le zona otique, quil pouvait y avoir
un rehaussement non seulement du nerf facial,
mais aussi des nerfs vestibulaire et cochlaire. Ce
rehaussement persisterait 6 semaines et parfois
jusqu 6 mois aprs le dbut des symptmes.16 En
dehors des zonas otiques caractriss, le problme
se pose de savoir si le VVZ pourrait tre en cause
dans les surdits brusques ou les surdits fluctuantes.
Mononuclose infectieuse. Elle peut atteindre le
systme nerveux central dans 1 % des cas et plus
particulirement tre responsable de surdits brutales habituellement bilatrales et le plus souvent
temporaires. Les cas dcrits sont des sujets jeunes
et presque tous des femmes.6
Fivre de Lassa. Ce virus dont le rservoir est le
rat est responsable dune fivre hmorragique africaine, mortelle dans 30 70 % des cas. Environ 30 %
des patients atteints prsentent une surdit bilatrale dans 80 % des cas. Pour ceux qui survivent, 15 %
gardent une surdit dfinitive ; elles peuvent rcuprer, mais les traitements antiviraux ne semblent
pas en rduire la svrit. Le mcanisme serait
hmorragique. Ceci remet en lumire le fait que le
mcanisme lsionnel des virus pourrait tre une
atteinte vasculaire. Aucune donne nest disponible sur les rapports entre une surdit brusque et
une forme inapparente de fivre de Lassa.12
Sida. Le VIH peut atteindre loreille externe,
moyenne et interne.42 De plus, des agents opportunistes tels Toxoplasma, Pneumocystis carinii ou
Aspergillus peuvent provoquer une mningite avec
ses propres squelles auditives. Le VIH augmente le
risque de prsenter une syphilis. Enfin, une tumeur
du systme nerveux central telle quun lymphome
ou plus rarement une mtastase dun sarcome de
Kaposi peut lser laudition plus ou moins brutalement. Des cas de surdits brusques et de surdits
fluctuantes ont t dcrits au cours des infections
VIH en dehors des mcanismes dcrits plus haut.
Elles sont souvent bilatrales.

J.-P. Sauvage et al.


tion avec un traumatisme ou un acte iatrognique
peut parfois se poser.
Surdit brutale
Lorsque des patients sont au tlphone pendant un
orage.
Radiothrapie
Elle peut tre implique aprs irradiation de la
parotide ou du cavum. Il y a une corrlation entre la
dose reue par loreille interne et le degr de la
surdit de perception. Laggravation se fait par
paliers plus ou moins brutaux et peut tre retarde
par rapport la fin de lirradiation. Lexamen anatomopathologique des os temporaux montre des
lsions des structures membraneuses de loreille
interne.74
Postopratoires
Des cas de surdit brutale surviennent aprs une
intervention chirurgicale. Ils sont gnralement attribus un microembolisme dans le territoire cochlaire de lartre labyrinthique. Toutefois, diffrentes tudes ne montrent pas de risques
particuliers pour des interventions sur les coronaires, ou ncessitant une hypothermie.57
Anesthsie
Quelques cas de surdit aprs anesthsie pour des
affections non otologiques ont t dcrits. Un
grand nombre de ces patients avaient t oprs
auparavant de stapdotomie.32 Dans ces cas, une
fistule prilymphatique doit tre suspecte.

Protozoaires
Par diffusion hmatogne, Toxoplasma gondii peut
atteindre le systme nerveux central, mais trs
rarement chez le sujet immunocomptent. Les atteintes de laudition sont exceptionnelles dans les
toxoplasmoses acquises. Latteinte parfois bilatrale peut prsenter un dcalage de plusieurs mois
entre les deux oreilles.36

Mylographie, rachianesthsie, chirurgie rachidienne


Une surdit transitoire, souvent associe des
symptmes vestibulaires, est parfois constate. La
surdit atteint les basses frquences. Elle est habituellement bilatrale et associe des cphales.
En effet, dans les rachianesthsies, le diamtre de
laiguille a t mis en cause en favorisant lissue de
liquide cphalorachidien dans les espaces sousarachnodiens et en provoquant une hypopression
intracrnienne. Chez ces patients, si laqueduc cochlaire est permable,51 il apparat aussi une fuite
de prilymphe avec hypopression prilymphatique
et hydrops labyrinthique. La technique du blood
patch a t prconise, utilisant une injection de
10 ml de sang autologue dans lespace pidural
avoisinant le site de linjection lombaire prcdente.

Traumatiques
Bien que nentrant pas dans le cadre des surdits
brusques quand le traumatisme est vident, la rela-

Chirurgie dentaire
Des extractions dentaires ont t mises en cause
dans la survenue de surdit brusque. Elles peuvent

Surdits brusques et fluctuantes


survenir de quelques heures quelques jours aprs
celles-ci.19
Vasculaires
Alors que les causes vasculaires sont frquemment
invoques pour expliquer les surdits brusques, il
est peu frquent de trouver des cas o une telle
cause soit certaine.
Accidents ischmiques priphriques
La surdit brutale associe de violents vertiges
entre dans le tableau dun accident ischmique
constitu dans le territoire vertbrobasilaire, par
exemple une thrombose de lartre crbelleuse
antro-infrieure (Fig. 4). La pratique dune IRM
systmatique devrait augmenter leur taux de dcouverte. Ainsi, chez 37 patients atteints de surdit
brusque, lIRM systmatique avec au besoin angiographie conventionnelle de lartre vertbrale a
permis de rvler 11 accidents vasculaires constitus dont trois dissections vertbrobasilaires. Ces
dissections, annonces typiquement par de violentes cervicalgies, mais pas toujours, sont caractrises par un hmatome intramural intressant lorigine de lartre crbelleuse antro-infrieure56
visible en T1 ou par un ddoublement de la lumire
du tronc basilaire dans les squences 3 D spoiled
gradient-recalled acquisition in steady state
(SPGR). Langiographie peut aussi montrer un anvrisme de cette artre, responsable de surdits
brutales rptition.66 Dans dautres cas, la surdit brutale associe une paralysie faciale est
incluse dans le tableau clinique dun accident ischmique du tronc crbral. Plusieurs observations
de surdits brutales ont aussi t rapportes aprs

Figure 4 Thrombose de lartre crbelleuse antro-infrieure


gauche. Patient g de 63 ans qui stait prsent avec une
cophose brutale gauche, des vertiges, une arflexie calorique
gauche avec prpondrance directionnelle droite et aucun signe
neurologique.

147
manipulations vertbrales chez des sujets jeunes.
Une stnose ou une dissection dune artre vertbrale ou du tronc basilaire a pu tre alors mise en
vidence.
Syndromes dhypercoagulation
Ils sont caractriss par un tableau clinique comportant des thromboses rptition, y compris des
embolies pulmonaires. Des cas de surdit brutale
ont t publis.18
Hmatologiques
Anmie
Quelques cas de surdits brusques bilatrales ont
t publis, associs une anmie importante avec
des taux dhmoglobine infrieurs 6,5 g/dl avec
dficience en fer. Les transfusions nont apport
aucune amlioration. Des cas de surdits brusques
ont t dcrits dans les anmies aplasiques et
mme dans le syndrome de Fanconi. Il y avait
toujours une chute brutale du nombre de plaquettes juste avant la surdit.60
Polyglobulie primitive
Dans cette affection, la viscosit sanguine peut
tre multiplie par 8, tandis que la masse rythrocytaire circulante peut tre multiplie par 3. Pourtant, les cas de surdit brutale sont rares et ne
semblent pas amliors par la saigne.6
Drpanocytose
Dans la forme homozygote, les surdits de perception progressives sont frquentes et seraient lies
la diminution du FSC par obstruction des petites
artrioles et des capillaires par les globules rouges
dforms et rigides. On pense que les premires
pertes auditives brutales peuvent commencer ds
la petite enfance. Des surdits brutales peuvent
survenir tout ge. La surdit peut aussi tre de
type fluctuant. On pourra y penser lorsque le patient est dorigine africaine.59
Maladie de Waldenstrm
Les surdits de perception y seraient frquentes et
lies une hyperviscosit sanguine ralentissant le
FSC. Des surdits brutales ont aussi t dcrites,
parfois bilatrales, parfois rcidivantes. Elles pourraient tre amliores par la plasmophrse. Le
mcanisme est diffrent des vertiges qui sont lis
des dpts de macroglobulines sur la cupule. Dans
le cas des surdits brutales, il sagirait dhmorragies labyrinthiques.6
Leucmies
Les surdits brutales rencontres dans les leucmies aigus sont connues de longue date. Elles

148
seraient lies trois mcanismes :6 infiltrations
leucocytaires, hmorragies ou labyrinthites infectieuses. Une surdit brutale bascule a pu tre
rvlatrice dune leucmie lymphode chronique.
La chimiothrapie peut donner dexcellents rsultats.
Maladies auto-immunes
La survenue de surdits brutales est dcrite dans un
certain nombre de maladies auto-immunes non spcifiques dorgane.
Lupus rythmateux dissmin
Cest une affection inflammatoire du tissu conjonctif dorigine inconnue survenant chez les femmes
jeunes et aussi chez les enfants. Le srum de ces
patients contient des anticorps antinuclaires. Des
surdits brutales bilatrales et des dficits cochlovestibulaires brutaux y ont t dcrits avec des
taux levs danticorps anticardiolipines habituellement corrls aux pisodes de thrombose artrielle ou veineuse.90
Polychondrite atrophiante
Dans cette pathologie inflammatoire intermittente
destructrice du cartilage et du tissu conjonctif de
lil, la surdit uni- ou bilatrale dinstallation
soudaine et les troubles vestibulaires y sont classiques.1
Vascularites systmiques
Elles sont actuellement en plein reclassement en
fonction de la taille des vaisseaux atteints, de
lintroduction de tests pour les autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) et leur sousclassement en type c (cytoplasmique) et type p
(prinuclaire) et les autoanticorps cellulaires antiendothliaux circulants (AECA).
Priartrite noueuse (PAN)
Cest une maladie caractrise par une inflammation et une ncrose segmentaire des artres musculaires de moyen calibre avec ischmie secondaire
des tissus irrigus par les vaisseaux atteints. Des
surdits brutales et fluctuantes, parfois avec atteinte vestibulaire, y sont dcrites au cours de
lvolution mais sont rarement inaugurales. Lanatomopathologie de los temporal montre une obstruction de lartre cochlaire commune.68
Syndrome de Cogan
Diffrent, mais proche de la priartrite noueuse
typique, il associe une surdit et une kratite avec
larmoiement (crying deafness). Les syndromes dficitaires cochlovestibulaires uni- ou bilatraux rapidement progressifs, voire brutaux, font partie du

J.-P. Sauvage et al.


tableau clinique. LIRM6 et lexamen anatomopathologique69 suggrent quil sagit dune vascularite obstructive de la strie vasculaire.
Autres
Dautres surdits brutales ont t dcrites au cours
dautres affections auto-immunes avec vascularite :6 artrite de Takayashu avec vascularite de
laorte chez la femme jeune orientale ou maladie
des femmes sans pouls ; maladie de Kawasaki survenant chez lenfant avec vascularite coronarienne ; maladie de Behet, maladie inflammatoire
polysystmique dbutant par des ulcrations buccales voquant des aphtes.
Artrite temporale cellules gantes
Cest une maladie inflammatoire des gros vaisseaux
atteignant le plus souvent les branches de la carotide, en particulier lartre temporale (cphales,
troubles visuels transitoires, claudication des massters et de la langue), marque par une trs forte
lvation de la VS dpassant 100 mm la premire
heure. Le diagnostic est fait par la biopsie de
lartre temporale. Des surdits brutales et fluctuantes ont t rapportes. Il faut y penser49 lorsque chez un sujet g survient un syndrome destructif cochlovestibulaire brutal uni- ou bilatral,
ou une pseudomaladie de Menire avec une VS
leve et que le tableau se complte plus ou moins
rapidement par une paralysie faciale, des troubles
de la vue, une paralysie du X. LIRM montre des
lsions ischmiques multiples, rcentes, en particulier dans le territoire vertbrobasilaire, correspondant une occlusion de lartre vertbrale.
Granulomatose de Wegener
Caractrise au dbut par une atteinte inflammatoire granuleuse des voies ariennes suprieures, la
surdit brutale y a t dcrite au stade de vascularite dissmine. Le traitement utilise le cyclophosphamide associ aux corticodes.
Hydrops endolymphatique
et maladie de Menire
En 1985, le Committe on Hearing and Equilibrium
of the American Academy of Otolaryngology Head
and Neck Surgery a dcid que le terme Menire
ne devait pas sappliquer aux formes purement
cochlaire ou vestibulaire de la maladie.10 On sait
bien toutefois que la maladie de Menire peut
commencer au dbut par une surdit brusque prdominant sur les frquences graves ou une surdit
fluctuante unilatrale qui se complte secondairement par des vertiges paroxystiques dans environ
10 % des cas.97 Chez ces patients, dans plus de 60 %
des cas, le test au glycrol tait positif et il y avait

Surdits brusques et fluctuantes

149

une augmentation significative du rapport potentiel de sommation /potentiel daction (SP/AP) aux
PEA.
Maladies mtaboliques
Insuffisance rnale6
Latteinte auditive nest pas lie linsuffisance
rnale mais au traitement lui-mme. Antibiotiques
aminosidiques et diurtiques ont une posologie difficile adapter. Pendant les hmodialyses, les variations osmotiques sont responsables de surdits
fluctuantes. Ce sont surtout des fluctuations sur les
frquences graves. Aprs transplantation, on a pu
observer des surdits brutales dont certaines sont
inexpliques tandis que dautres sont lies un
tat dhypercoagulabilit.
Syndrome dAlport. Cest une nphrite hrditaire o il existe une surdit neurosensorielle progressive et symtrique frquente. Quelques cas de
surdit brutale ont t rapports. Lexamen de la
strie vasculaire montre une dgnrescence de la
strie vasculaire.
Nphropathie IgA. Des cas de surdit brusque
rversibles aprs corticothrapie intraveineuse ont
t dcrits.
Diabte sucr
La relation entre surdit et diabte est suspecte
depuis longtemps mais semble difficile prouver au
plan statistique.88 Dans le cas des surdits brusques, la cause pourrait tre une neuropathie priphrique, mais chez les diabtiques insulinodpendants, les PEA ne sont pas de type rtrocochlaire.
De plus, le taux de rcupration ne diffre pas des
sujets contrles, sauf peut-tre en ce qui concerne
les frquences aigus. Lexamen de los temporal
des sujets diabtiques montre lexistence quasi
constante dune microangiopathie de la strie vasculaire et des microvaisseaux du sac endolymphatique.
Hyperlipidmie
Bien que lhypercholestrolmie semble aggraver
les surdits professionnelles, lhyperlipidmie et
les facteurs de risque vasculaires ne sont pas plus
frquents dans les populations de surdit brusque.83
Hypothyrodie
La relation entre hypothyrodie et surdit a t
lobjet de nombreuses tudes depuis quil avait t
montr que ces patients prsentaient une surdit
fluctuante dont les seuils taient corrls la fatigue et au degr dhypothyrodie. Ltude des PEA
montrerait une corrlation entre les latences des

Figure 5 Histiocytose X de los temporal gauche. Patient g de


48 ans qui stait prsent avec une surdit brutale gauche et
des vertiges prolongs. Lotoscopie tait normale et le patient
ne prsentait que quelques algies occipitales anciennes.

PEA et la compliance au traitement substitutif


aprs thyrodectomie totale. Ces corrlations restent discutes.3
Pathologie de los temporal
Les lsions osseuses de los temporal peuvent tre
la cause de surdit brutale : mtastase, hystiocytose X (Fig. 5), mylome. Lexamen de los temporal a pu parfois rvler une hmorragie dans les
espaces prilymphatiques. Un ostome du conduit
auditif interne a pu galement tre dcrit.9
Ototoxicit
En dehors des aminosides et des diurtiques, de
nombreuses drogues et molcules chimiques ont pu
tre incrimines. Linterfron est responsable de
surdit corrle aux doses reues mais rversible
larrt du traitement. La pilule contraceptive a t
incrimine dans plusieurs cas de surdit brusque
par le biais dune thrombose.29 La surdit est habituellement rversible. La srothrapie antittanique est responsable de neuropathies priphriques
et des cas de surdit brutale survenant 48 heures
aprs linjection ont t dcrits.6 Il sagit probablement de raction dhypersensitivit. Lintoxication
par loxyde de carbone est une cause classique de
surdit brutale. Le gaz, en se combinant avec lhmoglobine, forme la carboxyhmoglobine provoquant une anoxie cochlaire. En cas dintoxication
aigu, la surdit est bilatrale et souvent asymtrique. Il peut y avoir des rcuprations. Des cas de
surdit fluctuante ont t dcrits.4
Divers
Des cas de surdit brutale ont t dcrits dans
la rectocolite ulcrohmorragique. La cause
est probablement une vasculite.

150
Les formes neurologiques de la sarcodose reprsentent 5 % des cas de la maladie. La VIIIe
paire crnienne est frquemment concerne
sous forme dune surdit fluctuante ou brutale, parfois bilatrale avec un dcalage de
plusieurs mois entre les deux cts. Des symptmes vestibulaires sont parfois associs. Latteinte, parfois inaugurale, se produit par lintermdiaire dune mningite granuleuse. Le
diagnostic ne peut tre tabli que sur la dcouverte de lsions pulmonaires typiques, de lsions granuleuses cutanes, conjonctivales ou
lacrymales. La biopsie dune de ces lsions ou
dune adnopathie sus-claviculaire peut apporter le diagnostic en montrant les granulomes
pithliodes. La corticothrapie est efficace.

Causes rtrocochlaires
Mningites
Elles peuvent toutes tre responsables de surdits
brutales, mais surtout les mningites bactriennes,
en particulier la mningite pneumocoque. Plus
rarement sont en cause les atteintes mninges au
cours des leptospiroses, de la tuberculose ou des
cryptococcoses. Les surdits sont souvent totales et
bilatrales. Mme quand elles sont partielles,
laudiomtrie vocale est toujours plus perturbe
que ne le laisserait prvoir laudiomtrie tonale.
Sclrose en plaques
La surdit y est beaucoup moins frquente que les
vertiges. La pratique de lIRM montre toutefois que
le nombre de surdits brusques inaugurant une
sclrose en plaques est en augmentation.17 On peut
y penser sur la dcouverte dune plaque de dmylinisation sigeant sur la zone dentre de la racine
du VIII ou sur le tronc crbral avec anomalies aux
PEA.
Tumeurs de la fosse postrieure
Selon les sries, on compte que 10 15 % des
neurinomes de lacoustique se prsentent comme
une surdit brusque. Il peut sagir dune surdit
brusque classique, avec amputation des frquences
aigus. Ailleurs, cest une surdit brusque qui rcupre donnant limpression que le traitement est
efficace. Le tableau le plus typique est celui dune
surdit brusque rcidivante avec signes prmonitoires homolatraux, vertiges ou acouphnes tmoignant dun processus volutif. Une confusion avec
une maladie de Menire est possible, cette diffrence que la surdit prdomine sur les frquences
aigus au lieu de prdominer sur les frquences
graves. Le dpistage par ltude des PEA reste
valable mme si quelques cas de neurinomes PEA

J.-P. Sauvage et al.


normaux ont t dcrits. Il est rare que ceux-ci ne
deviennent pas de type rtrocochlaire lorsquon
les rpte 6 mois dintervalle. Dautres tumeurs
de la fosse postrieure peuvent tre en cause :
mningiome ou mtastases dun cancer du sein, des
bronches ou de la prostate. Des surdits brusques
ont t dcrites dans le tableau de mningites
carcinomateuses.8
Surdits centrales
Accidents vasculaires crbraux
Des cas dinfarctus temporaux bilatraux par occlusion des branches terminales des deux artres crbrales moyennes ont t dcrits, provoquant une
surdit centrale. Ces cas surviennent en gnral
dans un contexte dembolisme en rapport avec la
pose de valves mitrales. La rcupration se fait en
2 3 mois, mais laisse souvent une agnosie auditive. Il peut aussi sagir de petites lsions ischmiques situes la partie postrieure du putamen
interrompant les fibres entre le corps gnicul mdial et les lobes temporaux. Dans les infarctus du
tronc crbral, laudiomtrie peut rester normale
et seuls les PEA sont altrs.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
On y a dcrit des cas de surdit brusque corticale.
Encphalites corticales
Dans lencphalite diffuse corticale peut survenir
une surdit centrale plus ou moins fluctuante avec
audiomtrie tonale normale. Les rcuprations
sont possibles, mais souvent tardives, mme sous
corticothrapie. Des cas dencphalite subaigu,
survenant chez des femmes dans leur 3e ou 4e
dcennie, caractrise par une surdit brusque ou
fluctuante associe des occlusions des artres
rtiniennes ont t dcrits sans autre manifestation
systmique. La surdit unilatrale ou bilatrale
prdomine sur les frquences graves et moyennes.
Chez certaines de ces patientes, les symptmes
progressant, un traitement par cyclophosphamide a
arrt lvolution.

Traitement
Mthodes
Augmenter le dbit sanguin et
loxygnation cochlaires
Vasodilatateurs
Ils se proposent daugmenter le dbit sanguin cochlaire et daugmenter les pressions partielles

Surdits brusques et fluctuantes


dO2 dans les liquides endo- et prilymphatiques.
Un vasodilatateur agissant par voie systmique devrait pouvoir augmenter le dbit cochlaire sans
faire baisser le dbit sanguin crbral. Un tel effet
na jamais pu tre dmontr chez lhomme.41
Au contraire, les exprimentations animales
montrent que les drogues vasoconstrictrices
comme langiotensine produisent paradoxalement
une lgre augmentation de la PO2 dans les liquides
prilymphatiques. linverse, une vasodilatation
produite par ces drogues est suivie dune action
oppose. En fait, les mesures de PO2 dans les espaces prilymphatiques montrent quil y a une corrlation directe entre loxygnation de loreille interne et le pression artrielle. Les drogues
vasodilatatrices devraient donc tre abandonnes.93
Solut de bas poids molculaire : dextran
Ce produit tait sens lutter contre lhypercoagulabilit. Toutefois, ce produit a provoqu des accidents en cas dinsuffisance cardiaque ou dhmorragie. Aucun bnfice na t constat dans le cas
de la surdit brusque.41
Inhalation de carbogne
Cest un mlange de 95 % doxygne et de 5 % de
gaz carbonique. Ce mlange gazeux est connu pour
tre un vasodilatateur crbral. Il aurait la proprit daugmenter la pression partielle en oxygne
des liquides prilymphatiques. Les effets bnfiques sont possibles mais pas encore clairement
dmontrs.35
Hmodilution
Elle consiste raliser une saigne, centrifuger
les hmaties et rinjecter au patient son propre
plasma. Dans dautres protocoles, le sang prlev
est remplac volume par volume par des succdans de plasma (glatines, solution pour perfusion
intraveineuse). La surveillance de lhmodilution
est faite par la pese des poches de sang et la
mesure rgulire de lhmatocrite sur tube capillaire. Labaissement de lhmatocrite entrane une
baisse de la viscosit et une diminution dans la
rsistance la circulation de retour et donc une
augmentation du rythme cardiaque. Dans les microcirculations, la diminution du nombre des globules
rouges entrane une acclration de la perfusion.
Ceci permet de pallier les ralentissements circulatoires dans les territoires pathologiques bas dbit.
Loxygnation fournie par le plasma est augmente. Si on tudie la courbe du dbit en oxygne par
rapport lhmatocrite, en abaissant progressivement lhmatocrite, on augmente progressivement
les capacits de transport de loxygne.13 Ceci se

151
produit jusqu une valeur optimale qui se situe
chez lhomme entre une valeur de lhmatocrite
situe entre 28 et 31 %. En dessous, linverse se
produit et la quantit doxygne transport baisse.
En pratique, lhmodilution devrait abaisser la valeur initiale de lhmatocrite de 25 % de sa valeur
initiale pour atteindre une valeur optimale de 30 %
dhmatocrite. Le prlvement serait ainsi de
12 ml/kg de poids corporel sans dpasser le seuil de
15 ml avec un prlvement pouvant atteindre
890 ml pour un sujet de 80 kg. La moiti du prlvement doit tre atteinte en 20 minutes, la dure
de lhmodilution tant comprise entre 40 60 minutes. Dans ces conditions, les risques sont coronariens du fait de laugmentation du dbit et du
travail cardiaques. Il peut survenir une hypotension
4 8 heures aprs le dbut du prlvement. Ceci
ncessite donc une surveillance tensionnelle et la
conservation des voies veineuses. Lhmodilution
persiste 21 jours. Les contre-indications sont : la
femme enceinte, le postopratoire immdiat et
lenfant dont les compartiments hydriques sont
diffrents avec risque de choc, dhypotension artrielle, voire danurie.
Oxygne hyperbare
Cest de loxygne pur administr une pression
suprieure la pression atmosphrique entranant
une augmentation de la quantit dO2 disponible au
niveau cellulaire et une saturation tissulaire de ce
gaz. Il y aurait une augmentation de la pression
partielle dO2 prilymphatique et une lgre diminution du FSC. Le patient est plac dans un caisson
et soumis une pression de 2,2 atmosphres durant
90 minutes aprs stre assur dune fonction tubaire normale. Les protocoles varient dun centre
lautre : une sance par jour durant 10 jours conscutifs ou deux sances par jour pendant 5 jours.
noter quil y a souvent apparition dun facteur
transmissionnel en raison dun catarrhe tubaire
post-traitement. Le traitement par loxygne hyperbare ne fait pas lunanimit. Cest un traitement asthniant, non exempt de risques de fibrose
pulmonaire. Toutefois, aux pressions habituellement utilises, les accidents sont rares. Certains
centres y trouvent un intrt thrapeutique,
dautres pas.11
Dfibrinognation (Batroxobin)
Un rduction du fibrinogne sanguin diminue la
viscosit sanguine.72 Les fibrinolytiques ont pour
effet dabaisser le taux du fibrinogne sanguin.
Lobjectif nest pas de dissoudre un thrombus, mais
de diminuer la viscosit sanguine : cest une manire daugmenter le dbit microcirculatoire. Ils
ont t tests contre les corticodes dans une tude

152
en double aveugle, randomise. Il y aurait une
diffrence significative. Mais les effets secondaires
des fibrinolytiques ne sont pas anodins : douleurs
thoraciques, vertiges, nauses etc...
Traitements hypolipmiants
Rgime et traitement mdicamenteux ont t proposs mme 1 mois aprs linstallation de la surdit
chez les patients dont lhyperlipidmie tait gale
230 mg/dl ou plus.40
Prostaglandines
Elles sont synthtises par la paroi vasculaire des
vaisseaux de la strie vasculaire et du ligament
spiral. Dans le cas des surdits brusques, ladministration de prostaglandine E1 ou de prostacycline a
t tente dans lespoir dobtenir un effet antiagrgant plaquettaire et vasodilatateur qui sest
avr efficace dans la maladie de Raynaud svre.
Malheureusement, les rsultats restent incertains
et les traitements difficiles manipuler. Dautres
travaux restent en cours sur leffet des prostaglandines sur les surdits fluctuantes. Lutilisation de
prostaglandine E2 amliore transitoirement la surdit fluctuante de ces patients comme le ferait le
furosmide.6
Corticothrapie
Les corticodes agissent sur les processus inflammatoires et auto-immuns et plus gnralement sur les
processus rsultant de dommages physiques, chimiques, ischmiques et hypoxiques. Les protocoles
utiliss sont trs variables. Gnralement 1 mg/kg
pendant 10 jours puis des doses dgressives. Le
protocole de Stennert utilis dans les paralysies
faciales a t prn en cas dhospitalisation :81
mthylprednisolone : j1 j2 : intraveineuse lente,
si poids < 70 kg : 100 mg 2/j et si poids > 70 kg :
120 mg 2/j ; j3 j4 : per os, 80 mg 2/j ; j5 j6 :
100 mg/j ; j7 j10 : 75 mg/j. La surveillance du
traitement comporte des prises rgulires de tension artrielle, un bilan hydrolectrolytique et glucidique. En cas de contre-indication, la voie transtympanique a t propose.25
Traitement vise pressionnelle
Mannitol et diurtiques sont surtout utiliss dans
les surdits fluctuantes par analogie avec les surdits fluctuantes de la maladie de Menire. En ce qui
concerne le mannitol, cest un sucre qui pourrait
dplacer leau des liquides intralabyrinthiques vers
le plasma en cas dadministration brve, et dplacer lendolymphe vers la prilymphe en cas de
perfusion prolonge.81 On peut prescrire 500 ml
10 % sur 6 heures associs 2 g de KCl et un rgime
sans sel.

J.-P. Sauvage et al.


Antiviraux
Pour linstant, seule une tude exprimentale sur
un modle animal de labyrinthite virale VHS1
suggre que laciclovir associ un corticode amliore la rapidit de la rcupration comparativement laciclovir ou au corticode utilis seul.77
Repos au lit
Cest la base du traitement si on privilgie lorigine
par rupture membraneuse. Le repos est sens hter
la cicatrisation du labyrinthe membraneux. On doit
aussi viter les efforts crant une pression intracrnienne tels que soulever de gros poids, en cas de
constipation ou lors des efforts sexuels.

Indications, discussion
Le dogme de lurgence a t rcemment remis en
cause. Aucune tude na pu prouver lefficacit de
la prcocit du traitement. Compte tenu des rcuprations spontanes dans les 15 premiers jours, les
retards au traitement slectionnent les mauvais cas
et les traitements prcoces slectionnent les bons
cas.
Le choix du traitement ne fait pas lunanimit,
mais en pratique, il est inconcevable de ne pas
traiter.81 Lhospitalisation a au moins le mrite
dobliger au repos et lisolement mais il ny a pas
dvaluation et son intrt reste dmontrer.81
La corticothrapie est actuellement le traitement le moins discut. Il existe des tudes versus
placebo, mais leurs rsultats sont contradictoires.
Mattox et Simmons47 ont trouv que 20 sur 28 patients non traits (71 %) rcuprent leur audition
compltement ou avec un bon pourcentage contre
63 sur 88 traits par corticodes (72 %). Wilson94 a
isol un groupe de 67 patients ayant une surdit
brusque prdominant, soit sur les frquences
aigus, soit sur les frquences graves en excluant
les patients dont la surdit prdomine sur les frquences moyennes parce quils rcuprent presque
constamment. Dans ce groupe, sans traitement, il a
trouv 32 % de rcuprations spontanes (11/34 patients) et avec corticothrapie : 61 % (20/33 patients). Moskowitz54 a montr que 24 patients sur
27 (89 %) traits par corticodes rcupraient au
moins 50 % de leur audition, contre quatre sur neuf
patients non traits (44 %). Veldman87 a trouv 50 %
damlioration (6/12) dans le groupe avec corticodes et 32 % sans corticodes (6/19). Toutes ces
tudes ont des imperfections mthodologiques :
trop peu de patients, groupes non gaux etc. La
tendance est toutefois montrer une certaine efficacit,2 sauf en ce qui concerne le type audiomtrique A.38
Il y a donc peu darguments pour retenir un
protocole plutt quun autre. Le rapport de la

Surdits brusques et fluctuantes


Socit franaise dORL 200281 donne le protocole
de Stennert utilis dans les paralysies faciales, mais
souligne quaucun traitement na fait la preuve de
son efficacit relle chez lhomme.
Mthylprednisolone lyophilisat pour solution injectable : j1 j2, intraveineuse lente ; si < 70 kg :
100 mg 2/j ; si > 70 kg : 120 mg 2/j ; j3 j4 :
80 mg 2/j ; j5 j6 : 100 mg/j ; j7 : 75 mg/j.
Pentoxifylline 400 : 2 ampoules/j j1 et j2 ;
3 ampoules/j de j3 j7.
Puis en ambulatoire : mthylprednisolone 16 mg
ou prednisolone 20 mg : 4 comprims/j doses
dcroissantes jusqu j18 par paliers de 2 j ; pentoxifylline 400 : 3 comprims/j.
Le rapport ne prcise pas les indications ventuelles de lhmodilution, de loxygne hyperbare
etc.
Notre protocole personnel comporte une prescription de carbogne raison de six sances quotidiennes de 20 minutes chacune avec un dbit de
3 5 l/min. Les thrapeutiques sont utilises diversement selon les coles : fortes doses de corticodes (200 mg/j), oxygne hyperbare14 ou hmodilution13 en seconde intention. Une polythrapie est
en gnral institue shotgun regimen . Pour les
auteurs du rapport, se pose donc encore la ncessit de mettre en place des tudes prospectives.

Mthodologie des tudes cliniques


dans les surdits brusques
Il est difficile de tester un seul traitement. Faut-il
tout faire ? Ne convient-il pas plutt de dcider
dun ordre de thrapeutiques utiliser ?
Des groupes homognes devraient tre slectionns sur des critres dterminer (cliniques ou
lectrophysiologiques) car il y a probablement des
diffrences pronostiques majeures entre les diffrentes pathognies. Dans un premier temps, on
pourrait dabord retenir les facteurs pronostiques
connus afin dessayer dtablir des sous-groupes
danalyse. Sinon, la randomisation est la seule susceptible dliminer le fait quon na pas les moyens
de discriminer de faon certaine les diffrentes
tiologies. Se pose alors le problme de limportance des sries ncessaires et de la faisabilit des
tudes.
Lutilisation de placebo est thoriquement une
tape indispensable compte tenu quil ny a pas de
traitement de rfrence. Mais il parat de plus en
plus difficile de refuser au patient un traitement
par corticodes, mme si toutes les preuves de son
efficacit ne sont pas runies. Dans le cas des
surdits brusques, il pourrait tre dcid que la
corticothrapie est le traitement de rfrence.
Les critres dapprciation des rsultats sont
eux-mmes dterminer. Le critre principal def-

153
ficacit doit-il tre laudiomtrie tonale ou laudiomtrie vocale ? Faut-il prendre le ct rest sain
comme rfrence ? Comment tenir compte de limprcision des mthodes audiomtriques subjectives ?
Une tude prospective devrait encore rpondre
dautres questions : une suralimentation lipidique,
lexposition au bruit, la consommation de tabac,
lhyperlipidmie, les ototoxiques utiliss rcemment, lhrdit ont-ils un rle ?
Il est indispensable que les cliniciens proposent
le plus rapidement possible des groupes homognes
de malades sur lesquels porteront ces tudes. En
effet, ltude de la neurotransmission et de la
neuropharmacologie de la cochle est en plein dveloppement. Ds que lon trouve une molcule
dans les synapses, son action biologique, son action
membranaire, le second messager sont tudis.
partir de l, il est possible dagir sur les agonistes
ou les antagonistes. Ceci amne tudier de trs
nombreux produits.

Conclusion
Le mcanisme intime des surdits brusques et fluctuantes reste encore dcouvrir. Dans les surdits
brusques, quelques entits cliniques aux pathognies diffrentes peuvent tre suspectes sur laspect audiomtrique, mais aucune des tiologies
actuellement proposes ne peut tre prouve du
vivant du patient. En dehors de la maladie de
Menire, les surdits fluctuantes nont donn lieu
qu de trs rares tudes. Lespoir est encore de
dcouvrir lexamen complmentaire ou lexamen
dimagerie permettant de dcouvrir ce qui se passe
au sein de loreille interne. Pour linstant, lapproche diagnostique consiste ne pas passer ct de
pathologies susceptibles de ncessiter un traitement spcifique : neurinome de lacoustique, accident vasculaire crbral, syphilis, immunopathies
rpertories. Lvaluation des thrapeutiques na
toujours pas t ralise parce que le taux des
rcuprations spontanes est lev. Toutefois, la
plupart des auteurs donnent un traitement. Repos
et corticothrapie sont les moins discuts. Ni les
corticodes, ni les traitements vise vasculaire
nont fait la preuve de leur efficacit. Lhospitalisation elle-mme na pas fait la preuve dune quelconque supriorit sur les traitements ambulatoires. Lutilit dun traitement prcoce non plus.
Dans les surdits brusques, des tudes prospectives
seraient ncessaires mais elles sont difficiles raliser parce que cest une pathologie rare et quun
seul centre ne peut runir de grandes sries homognes. En outre, il y a de nombreux paramtres

154

J.-P. Sauvage et al.

pouvant influer sur la probabilit de rcupration :


le dlai de mise en route du traitement tudi,
lge du patient, la coexistence de vertiges et le
type de la courbe audiomtrique. Dautres molcules devraient tre testes. Or, on ne dispose pas de
modles exprimentaux permettant de les trier
avant de les proposer pour une exprimentation
humaine. Force est donc pour le moment de prendre en charge les patients avec modestie et avec le
minimum de contraintes et de risques thrapeutiques.

17.

18.

19.
20.

21.

22.

Rfrences
23.
1.

2.

3.

4.

5.
6.

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EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 157174

www.elsevier.com/locate/emcorl

Imagerie des tumeurs de loreille


Ear tumours imaging
K. Marsot-Dupuch (Praticien hospitalier, professeur du Collge de
mdecine) a,*, F. Portier (Praticien hospitalier) b, J. Quillard (Praticien
hospitalier, matre de confrences des Universits) c,
M. Gayet-Delacroix (Praticien hospitalier) d
a

Service de neuroradiologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,


94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France
b
Service dotorhinolaryngologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,
94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France
c
Service danatomopathologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,
94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France
d
Service de radiologie et imagerie mdicale, centre hospitalier universitaire de Nantes,
Htel-Dieu, 44093 Nantes cedex, France

MOTS CLS
Oreille, tumeur ;
Parangangliome ;
Exostose ;
Chondrosarcome ;
Tumeur cellule
granuleuse ;
Kyste pidermode ;
Tumeur du sac
endolymphatique

Rsum Le bilan des processus expansifs de loreille a bnfici de progrs en imagerie


tomodensitomtrique (TDM) et en imagerie par rsonance magntique (IRM). LIRM
permet, outre le diagnostic positif, den prsupposer la nature : lsion hypervasculaire,
matrice chondrode, kyste pidermode. La TDM permet dapprcier lextension intraptreuse. La gamme diagnostique est discuter selon lpicentre de la lsion, le signal, la
densit et les particularits de la lsion objective. Limagerie permet le suivi des lsions
dont beaucoup ne sont que surveilles. Laccroissement tumoral est un des lments pour
choisir une solution chirurgicale, la reproductibilit des mesures tumorales en particulier
volumique est donc une donne privilgier.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Tumors, ear;
Paraganglioma;
Exostosis;
Chondrosarcoma;
Granular cell tumor;
Epidermoid cyst;
Endolymphatic sac
tumor

Abstract Tumoural processes of the temporal bone are rare except for vestibular schwannomas of the acoustic-facial bundle and External Auditory Canal (EAC) exostosis. Both CT
and MRI should be performed to establish a correct diagnosis and delineate potential trans
spatial extension. MRI using pre- and post-contrast T1-weighted sequences, perfusion, SE
T2-WI is an excellent method to characterise space occupying lesions such as tumours.
MRI delineates better than CT tissular components differentiating vascular processes,
tumour with matrix and epidermoid tumours. Unenhanced HRCT depicts excellently
osseous lesions such as osteomas, fibrous dysplasias, and chondromas.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : kathlyn.marsot-dupuch@bct.ap-hop-paris.fr (K. Marsot-Dupuch).
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.04.001

158

K. Marsot-Dupuch et al.

Introduction
Lexploration en imagerie des tumeurs de loreille a
bnfici des progrs de la tomodensitomtrie
(TDM) et de limagerie par rsonance magntique
(IRM). Limagerie permet :
daffirmer le diagnostic de tumeur ;
de faire une cartographie prcise permettant
une prise en charge thrapeutique approprie ;
de proposer un diagnostic de nature de la
masse en sappuyant sur le signal, la densit et
le sige de la lsion.
Les processus tumoraux du rocher sont abords
suivant leur type. Des tableaux rsums font la
synthse des lsions voquer en fonction de leur
sige (Tableau 1) (Fig. 1).

Tumeurs bnignes
Lsions osseuses
Ostomes et exostoses
Il sagit de processus occupants de densit osseuse
sigeant le plus souvent dans le mat auditif externe (MAE), chez les patients pratiquant rgulirement une activit aquatique. Cest la TDM qui
permet den apprcier limplantation et le diamtre antropostrieur (Fig. 2). Elle value une ventuelle rtention pidermique damont1,2 ou une
obstruction complte du MAE qui peuvent conduire
une intervention chirurgicale. Limagerie apprTableau 1

Figure 1 Distribution des tumeurs de loreille en fonction des


diffrents territoires antomiques. (APC : angle pontocrbelleux, TSEL : tumeur du sac endolymphatique).

cie la proximit entre lextrmit mdiale des


exostoses et les osselets (Fig. 3). Des ostomes
peuvent tre observs la face endocrnienne du
rocher au niveau du mat auditif interne (MAI) et

Tumeurs du conduit auditif externe (CAE).

Tumeurs malignes
pithlioma :
basocellulaire
spinocellulaire (extension +++)
Carcinome adnode kystique (extension intracrnienne)
Rhabdomyosarcome (enfant)
Lymphome (fort rehaussement postgadolinium)
Mlanome (hypersignal T1)
Tumeurs bnignes
Tumeur muqueuse
Cholestatome du CAE et kratose obturante
Neurinome de la troisime portion du VII (extension parotidienne)
Tumeurs du glomus tympanique
Adnome
Angiome, hmangiome
Pseudotumeurs
Otite externe ncrosante
Inflammation
Tumeurs de voisinage envahissant le CAE
Lsion de la parotide
Lsion de larticulation temporomandibulaire

Figure 2 Exostose du mat auditif externe. Tomodensitomtrie


haute rsolution, coupe axiale. Exostose de la paroi antrieure
du mat auditif externe au contact de la membrane tympanique.

Imagerie des tumeurs de loreille

159

Figure 5 Chondrome sarcome. Tomodensitomtrie, coupe


axiale. Probable chondrosarcome de lapex ptreux tendu au
clivus.

Figure 3 A. Ostome de loreille moyenne. Tomodensitomtrie,


coupe axiale passant par lattique. Formation hyperdense (flches), ovode, en contact avec la courte apophyse de lenclume,
adhrente la paroi atticale latrale.
B. Ostome du conduit auditif externe. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5) ; structures lamellaires dos
mature.

Figure 6 Dysplasie fibreuse. Tomodensitomtrie axiale. Dysplasie forme condensante occupant tout le rocher sans stnose de
loreille moyenne, caractristique par larrt de la lsion au
niveau des sutures, atteignant la capsule otique (flche).

entraner un syndrome compressif sur le paquet


acousticofacial, le plus souvent incompltement
rsolutif aprs chirurgie. Leur volution, lente, est
en faveur dune abstention thrapeutique (Fig. 4).

Figure 4 Ostome du mat auditif interne. Tomodensitomtrie,


coupe axiale.

Chondromes, ostochondromes, sarcomes,


ostosarcomes
Tumeurs rares, elles sigent surtout lapex ptreux et au niveau du conduit auditif externe.3,4 Il
sagit dun processus expansif, lytique, avec calcifications, de signal hyperintense en T2, intermdiaire ou de bas signal en T1, se rehaussant aprs

160

K. Marsot-Dupuch et al.

Figure 7 Dysplasie Fibreuse. Imagerie par rsonance magntique, squence pondre T1 postgadolinium, coupe axiale. Rehaussement intense de lcaille prmatique dysplasique.

injection. La TDM en fentre osseuse analyse sa


matrice calcique alors que lIRM value mieux leur
extension ventuelle dans les parties molles adjacentes.
Peu de critres permettent de prsupposer la
nature maligne du processus. Leur signal lev en
squence de diffusion (b = 1 000), des calcifications
intratumorales, un rehaussement aprs contraste
important sont les lments considrer pour le
diagnostic de nature de tumeur cartilagineuse
(Fig. 5).3,4
Dysplasies et dystrophies
La dysplasie fibreuse5 et la maladie de Paget sont
des ostodystrophies de nature indtermine. La
dysplasie fibreuse ralise un aspect de diffrenciation osseuse ; elle sige le plus souvent sur les
parois du conduit auditif externe, lcaille et la
mastode (Fig. 6). Il sagit dun remplacement progressif de los normal par du tissu fibreux dcrit par
Lichtenstein en 1936. Latteinte otorhinolaryngologique (ORL) est frquente (50 % des formes polyostotiques, 25 % des formes monostotiques). Rtrcissant les foramens osseux de la base du crne, elle
peut se rvler par des douleurs de loreille. En
IRM, elle est peu visible car gnralement de bas
signal en T1, de signal intermdiaire ou trs faible
en T2. Elle prsente un rehaussement variable dont
certains avaient suppos, semble-t-il tort, que
lintensit tait parallle lactivit de la maladie
(Fig. 7). La maladie de Lobstein, quant elle, est
une ostodystrophie atteignant la capsule otique et
de signal hypo-intense en T1, hyperintense en T2,
sans rehaussement le plus souvent.

Figure 8 Histiocytose bilatrale chez un enfant de 5 ans.


A. Coupe axiale sur le rocher gauche : lsion de loreille
moyenne et de la paroi mdiale du rocher.
B. Imagerie par rsonance magntique en T2, coupe axiale :
hypersignal de lsions dhistiocytose (flche) ; localisation bilatrale.
C. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 20) ; prolifration
de cellules histiocytaires (cellules de Langerhans) noyau ple
(flche), intriques des amas de polynuclaires osinophiles.

Imagerie des tumeurs de loreille

161
la maladie de Hand-Schller-Christian, avec
une atteinte viscrale moins svre et qui sassocie une atteinte de la rgion hypophysaire.
Elles ralisent un syndrome lytique, souvent caractristique par un hypersignal T2 et un fort rehaussement (Fig. 8) associ une atteinte des
parties molles adjacentes en fonction de la localisation (Fig. 9).6

Figure 9 Histiocytose de ladulte avec atteinte des parties molles adjacentes de la base du crne.
A. Tomodensitomtrie passant par lapex ptreux.
B. Imagerie par rsonance magntique passant par la base du
crne, squence pondre T1.
Formation de signal intermdiaire T1 prsentant un faible rehaussement (B), avec atteinte lytique, multifocale (flche, A),
avec atteinte de lapex ptreux et du nasopharynx (ttes de
flche, B).

Tumeurs des parties molles


Granulomatoses
Ces lsions se localisent frquemment au temporal
(25 %) ; 95 % des cas surviennent chez lenfant.
Trois formes existent suivant la gravit et la prsence dune atteinte viscrale.6 Il sagit de :
lhistiocytose ;
la maladie de Letterer-Siwe qui associe atteinte osseuse et atteinte viscrale ;

Cholestatomes primitifs
Les kystes pidermodes ou cholestatomes primitifs sont des tumeurs congnitales, rares (0,2 1 %
des tumeurs intracrniennes), formes de cholestrol, de kratine, deau et de dbris pidermiques,
entoures dun pithlium stratifi. Elles sigent :
dans la rgion sellaire, la fosse crbrale
moyenne et langle pontocrbelleux o les
cholestatomes primitifs reprsentent par ordre de frquence la troisime tiologie des
tumeurs discuter ;
dans loreille moyenne et le rocher o cette
pathologie est discuter devant une formation
expansive bien limite, lytique, sans stigmate
clinique ou dimagerie dotite chronique.
Lexamen TDM permet den apprcier lextension vis--vis de loreille interne, du canal facial,
des axes vasculaires et du tegmen (Fig. 10). Le
diagnostic de nature repose, outre laspect et le
syndrome de masse, sur lanalyse du signal
IRM :7,8,9
masse hypo-intense en T1 (mais des formes
hyperintenses en T1 existent) ;
sans rehaussement aprs administration de gadolinium, mme sur les squences tardives.
Des rehaussements priphriques peuvent
exister,8 secondaires une raction corps
tranger de voisinage ;
de signal lev en cho de spin T2, et intermdiaire en cho de gradient ;
de haut signal en squence de diffusion
(b = 1 000).
Lipomes
Les lipomes prsentent un aspect caractristique
en IRM avec une formation en hypersignal T1, sannulant en squence T1 saturation de graisse. Ils
peuvent simuler une lsion prenant le contraste si
la squence T1 sans contraste nest pas faite systmatiquement. Lsions malformatives congnitales
secondaires une inclusion pidermique, ils peuvent siger dans le labyrinthe, le MAI et langle
pontocrbelleux9 (Fig. 11).
Autres lsions
Beaucoup dautres tumeurs bnignes peuvent exister dans loreille, quil sagisse des adnomes, des

162

K. Marsot-Dupuch et al.

Figure 10 Cholestatomes. Patients diffrents.


A. Cholestatome attical antrieur stendant dans le labyrinthe. Tomodensitomtrie, coupe axiale. Formation expansive, lytique,
bien limite par une sclrose priphrique, contours nets, stendant dans lapex ptreux et envahissant les cellules supralabyrinthiques (tte de flche). rosion du tour basal (flche).
B. Cholestatome infect. Tomodensitomtrie, cholestatome avec extension postrieure. Lyse osseuse de la paroi endocrnienne.
Thrombose infecte associe du sinus latral (flche) et de lapex ptreux (flche) (syndrome de Gradenigo associ).
C. Cholestatome, coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5) ; cavit borde par un pithlium malpighien kratinis et remplie
de lamelles de kratine.
D. Oreille moyenne, coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5) ; cholestatome (flche) associ un granulome cholestroline
(tte de flche).

fibromes, des tumeurs ectopiques des glandes salivaires accessoires (Fig. 12). Elles nont pas de caractristiques distinctives.
Les adnomes sont dus la transformation glandulaire adnomateuse de lpithlium de revtement de la caisse. Cette tumeur bien vascularise
se rehausse de faon importante aprs contraste
mais de faon moindre et plus tardivement que les
tumeurs glomiques. Elle envahit toute loreille
moyenne, mais son contour reste bien limit en
gnral. Du fait de leur association avec les carcinomes, leur rsection est imprative, de mme
quun contrle ultrieur en imagerie.10
Les tumeurs granuleuses cellules gantes sont
des tumeurs rares, existant normalement au niveau

des piphyses des os longs aux extrmits. Elles


peuvent intresser le temporal et le sphnode
avec un syndrome de masse htrogne se rehaussant de faon importante (Fig. 13). Tumeurs bnignes, elles ont un comportement agressif, de pronostic imprcis.

Tumeurs le long des axes nerveux


Schwannomes
Ils se dveloppent le plus souvent partir de la
gaine de Schwann des nerfs passant dans le MAI,
mais aussi du nerf facial intramatique et intraptreux et des nerfs mixtes passant dans le foramen
jugulaire.

Imagerie des tumeurs de loreille

163

Figure 11 Lipome de langle pontocrbelleux (APC).


A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), squence pondre T1, coupe axiale : formation oblongue en hypersignal T1 de
lAPC droit dformant le tronc crbral.
B. IRM aprs gadolinium et saturation de graisse : disparition
totale du signal de la tumeur.

Les schwannomes vestibulaires dans le MAI sont


les plus frquents. Ils sont appels tort neurinome
de lacoustique, car il ne sagit pas dune tumeur
du nerf mais dune tumeur de la gaine de Schwann
et la localisation la plus frquente se fait sur le nerf
vestibulaire. Ils donnent un syndrome de masse,
hypo-intense en T1 et T2, se rehaussant de faon
homogne le plus souvent (Fig. 14). Des composantes kystiques, voire des calcifications, peuvent
exister.10 Les schwannomes du MAI sont classs en
quatre stades suivant leur extension :
classe 1 : purement intramatique ;
classe 2 : dbordant du MAI ;

Figure 12 Adnome des glandes salivaires accessoires.


A. Tomodensitomtrie, coupe frontale : comblement rgulier de
loreille moyenne et de loreille externe englobant le manche du
marteau (flche).
B. Imagerie par rsonance magntique, T1 coupe frontale aprs
injection de gadolinium : rehaussement lsionnel +++ (flche).
C. Adnome crumineux ; coloration hmatoxyline-rythinesafran ( 10). Structures glandulaires bordes par un pithlium
apocrine et une assise de cellules myopithliales en priphrie
(flche).

classe 3 : dbordant avec effet de masse sur le


tronc crbral ;
classe 4 : dbordant avec effet de masse sur le
IVe ventricule.

164

K. Marsot-Dupuch et al.

Figure 14 Schwannome vestibulaire de grade 3 avec retentissement labyrinthique.


A. Squence cho de gradient axiale passant par la partie
suprieure du mat auditif interne.
B. Coupe coronale T1 aprs gadolinium.
Processus expansif dbordant du porus, donnant une empreinte
sur le tronc crbral, sans effet de masse sur le IVe ventricule,
prenant le contraste de faon homogne avec diminution du
signal T2 des liquides endo- et prilymphatiques de loreille
interne.

Figure 13 Tumeur cellules gantes.


A. Tomodensitomtrie, coupe axiale : tumeur lytique parois
rgulires du rocher, envahissant loreille moyenne.
B. Imagerie par rsonance magntique, coupe frontale T1 aprs
injection de gadolinium : comportement agressif de la tumeur
avec extension endocrnienne et envahissement de la duremre.

Rarement, les schwannomes intralabyrinthiques


stendent dans le MAI suivant les nerfs vestibulaires ou le nerf cochlaire et peuvent se dvelopper
dans loreille moyenne passant par les fentres
rondes (si cochlaire) ou ovale (si vestibulaire)
(Fig. 15).11 Dans ce cas, le diagnostic est celui
dune masse de loreille moyenne dont la proximit
avec la paroi interne du promontoire doit faire
considrer ce diagnostic.
Une atteinte bifocale cochlaire et vestibulaire
fait voquer une neurofibromatose de type 2 (NF2)
de mme quune atteinte bilatrale (Fig. 16).

La surveillance dun processus expansif du MAI


demande de prendre ses mesures de faon reproductible : mme squence, mme plan, mme axe.
Au niveau du MAI, il faut apprcier ses dimensions
dans son grand axe (flche) (parallle au grand axe
du rocher) dbordant du porus10,12 et son axe transversal. Au mieux, le volume tumoral permet de
suivre lvolutivit de la tumeur en cas dabstention thrapeutique. La squence choisir pour
mesurer ce processus expansif est la squence T1
aprs administration de gadolinium. Elle permet
dvaluer lextension intracanalaire mieux que la
squence T2 gne par la rsolution en contraste.
En cas dabstention thrapeutique, se pose le
problme du suivi thrapeutique. La plupart demandent des examens rapprochs au dbut que
lon peut ensuite espacer en labsence de clinique
parlante. : IRM tous les 6 mois la premire anne
puis IRM tous les ans, puis tous les 3 ans et tous les
5 ans en labsence dvolutivit.
Aucune corrlation entre le volume tumoral et
limportance de la surdit na, ce jour, pu tre
mise en vidence pour les tumeurs de moins de

Imagerie des tumeurs de loreille

165

Figure 15 Schwannome cochlaire extension trans-spatiale dans loreille moyenne et dans le mat auditif interne au niveau du
modiolus (avec la permission du Journal de Radiologie).27
A. Tomodensitomtrie, coupe reconstruite en Stenvers.
B. Imagerie par rsonance magntique, coupe axiale T1 postgadolinium.
Formation prenant le contraste de lhypotympanum en regard de la fentre ronde avec prise de contraste labyrinthique intramatique, et dans loreille moyenne.

Figure 17 Schwannome du nerf facial. Squence T1 postgadolinium. Formation expansive du mat auditif interne tendue le
long du nerf facial au niveau de la portion sus-labyrinthique
(flche).

Figure 16 Neurofibromatose de type 2. Imagerie par rsonance


magntique, coupe axiale squence T1 aprs injection de gadolinium. Hyperintensit bilatrale des neurofibromes des nerfs
cochlaire et vestibulaire dveloppement essentiellement extracanalaire, non volutif.

20 mm. Latteinte des liquides endo- et prilymphatiques par blocage du modiolus est cause dune
surdit de perception et se traduit par une diminution du signal T2 des liquides.
Les diffrents lments valuer pour un bilan
de syndrome du MAI sont rsums dans le Tableau 2.
Les schwannomes du nerf facial peuvent exister
dans nimporte quel segment du nerf, de la portion
intracanalaire, dans le ganglion gnicul, dans les

segments tympaniques et mastodiens (Fig. 17). Ils


peuvent mme stendre en dehors du rocher :
dans la rgion parotidienne et dans la fosse crbrale postrieure. Dans loreille, ils peuvent
stendre le long des rameaux du VII et de ses
anastomoses et donner une formation rameuse voquant de principe une neurofibromatose.
Il sagit dune formation expansive, en forme de
saucisse , stendant sur de longs segments du
nerf, rehausse par le contraste avec rosion osseuse de voisinage, pouvant stendre dans les espaces graisseux, sous la base du crne et dans la
glande parotide par le foramen stylomastodien.
Ainsi, une masse en bissac dveloppe simultanment dans la loge parotidienne et loreille moyenne
voque un schwannome du VII (Tableau 3).

166
Tableau 2

K. Marsot-Dupuch et al.
lments dun processus occupant du mat auditif interne valuer en imagerie.

Points valuer
Taille
Composante kystique
Extension
- En dedans
- En dehors
Composante inflammatoire
Composante hmorragique ou
graisseuse
Rapport vasculaire

Tableau 3

Dtails
Dans deux axes perpendiculaires toujours dans
la mme incidence
Intratumorale : ncrose
kyste arachnodien pritumoral
Par rapport au tronc crbral/IVe ventricule
Modiolus/lame cribriforme
Prise de contraste intense
Hypersignal

Squences
T2
T2 TSE ou cho de gradient

TSE, cho de gradient


Liquide labyrinthique
T1 gadolinium
T1, FLAIR, cho de gradient
Angio-IRM veineuse avec gadolinium

Diagnostic dune lsion du nerf facial dans loreille.

Examen
CT
Type
Cholestatome Lyse
congnital

T1

T2

Intermdiaire

T1
gadolinium

Hmangiome
Infiltration
prineurale

Lyse Ca++ spicul

Intermdiaire

largissement canal
facial vidien

Intermdiaire

++

Intermdiaire
lev
Intermdiaire

Paragangliome largissement canal


Intermdiaire
facial vidien
Schwannome
Nerf ou largissement Intermdiaire

++++
prcoce
++

Intermdiaire

T1
Sige
gadolinium T

OM
OE
Apex
++
Ganglion gnicul
Porus

Parotide
FSM
Nerf ptreux
+/Mastode tympanique

Intermdiaire

Intermdiaire

Mastode
FSM

FSM : foramen stylomastodien ; OM : oreille moyenne ; OE : oreille externe.

Tumeurs bnignes hypervasculaires


Il sagit des tumeurs glomiques, des hmangiomes
et des hmangiopricytomes.

Tumeurs glomiques
Les paragangliomes sont des tumeurs issues des
cellules chromaffines extrasurrnaliennes de localisations diverses : carotidienne (75 %), jugulotympanique (17 %), nerf vague (5 %), autres : orbite,
larynx, nerf facial, nerf grand ptreux, glande parotide.13,14
Ce sont gnralement des tumeurs bnignes
(malignes : 1- 3 %), de croissance lente, multiples
dans 4 10 % des cas. Des formes familiales existent
(10 % des cas) avec formes multiples dans 30 %,
elles sont alors pntrance incomplte, de transmission non lie au chromosome sexuel.15
Ce sont des tumeurs non scrtantes (sauf 1 %),
responsables suivant leur sige :
dune masse cervicale pulsatile, parfois cause
de dysphagie ;
dacouphnes pulsatiles ou non pouvant associer une surdit de type mixte ;

dune atteinte des dernires paires crniennes, voire dun syndrome de Claude BernardHorner.
En imagerie, les glomus tympaniques se traduisent comme une lsion hypervasculaire permative, sigeant le plus souvent dans lhypotympanum
avec blocage possible de la trompe dEustache
lorigine dun trouble de laration de loreille
moyenne pouvant masquer les signes initiaux. Les
glomus tympanojugulaires sont caractristiques par
la destruction de loreille moyenne associe latteinte du foramen jugulaire. LIRM affirme la nature vasculaire de la masse avec une prise de
contraste intense et prcoce par une lsion envahissant les structures de voisinage. La TDM analyse
lextension intraosseuse et laspect de los envahi.
Latteinte de loreille moyenne diffrencie les paragangliomes jugulaires des paragangliomes tympanojugulaires (Fig. 18).
La dtection des formes multiples peut tre faite
en TDM pour des lsions suprieures 5 mm (en
fonction des squences utilises de faon systmatique) ; langiographie conventionnelle reste lexamen de rfrence pour les lsions de petite taille.

Imagerie des tumeurs de loreille

167

Figure 18 Paragangliome tympanique.


A. Tomodensitomtrie, coupe frontale ; situ le long du promontoire, pas dextension jugulaire.
B. Imagerie par rsonance magntique aprs injection de gadolinium et fast spin en T1. Rehaussement trs net limit loreille
moyenne.
C. Schma des diffrentes localisations des tumeurs glomiques.
1. Veine jugulaire interne ; 2. nerf dArnold ; 3. ganglion
postrieur jugulaire ; 4. branche tympanique du IX ; 4b. ganglion
tympanique ; 5. carotide interne ; 6. sinus ptreux infrieur ; 7.
marteau ; 8. enclume ; VII : nerf facial ; IX : nerf glossopharyngien ; X : nerf vague ; XI : nerf spinal accessoire.

Tableau 4 Classification dite de Fisch des paragangliomes tympaniques.


A
B
C
D

Atteinte de loreille moyenne


Tympanojugulaire
Envahissement infralabyrinthique
Extension intracrnienne (D1 < 2 cm ; D2 > 2 cm)

Dans loreille, les paragangliomes peuvent siger


partout o existent des chmorcepteurs (Fig 18C).
La difficult diagnostique est variable, fonction
de la taille, du signal et de lintensit du rehaussement. Le bilan dextension doit tre le plus prcis
possible car il conditionne la difficult thrapeutique.
Diffrentes classifications existent (Tableau 4),
en particulier avec une atteinte mono- ou multicompartimentale en rapport avec les pdicules vas-

culaires nourriciers. Le bilan dune tumeur glomique tympanique rpond aux points suivants :
valuer les extensions suprieure intracrnienne et infrieure le long du canal tympanique infrieur ;
reconnatre une forme tympanique dune
forme tympanojugulaire (Fig. 19) ;
valuer la qualit de drainage veineux intracrnien, homo- et controlatral.

Hmangiomes
Il sagit dun processus vasculaire englobant les
structures de voisinage dont lextension est particulire, perpendiculaire laxe nerveux.16,17 Les
hmangiomes sont des tumeurs non encapsules,
composes de lacs vasculaires, de taille variable. Ils
sont souvent diagnostiqus devant une paralysie
faciale priphrique dinstallation progressive,

168

K. Marsot-Dupuch et al.

Figure 19 Paragangliome type C (avec la permission de Sauramps Editeur, Symptmes en ORL).


A. Squence axiale T1 postgadolinium. Rehaussement intense du
rocher avec extension intralabyrinthique (flche) et vers le
canal carotidien (tte de flche).
B. Tomodensitomtrie, coupe axiale passant par le vestibule.
Comblement complet du rocher avec destruction ossiculaire.
Dminralisation ponctiforme.
C. Tumeur du glomus tympanique. Coloration trichrome de
Masson ( 10). Nids de cellules tumorales entoures par un
stroma vasculaire de type capillaire.

parfois rcidivante, ou une surdit isole quand ils


se dveloppent dans le MAI. Leur traitement
consiste en leur exrse avec un traitement conservateur pour le nerf facial.
Trois types histologiques peuvent coexister dans
la mme tumeur :
une forme capillaire compose de petits vaisseaux ;
une forme caverneuse compose de larges
structures vasculaires ;
une forme ossifiante, forme de lamelles osseuses, appele hmangiome ossifiant .
Ils se rencontrent tout le long du trajet du facial,
surtout au niveau du ganglion gnicul, ou dans le
MAI au niveau du porus,17,18 voire du foramen jugulaire (Fig. 20). Des formes spontanment en hypersignal sont dues une dgnrescence hmorragique. La composante kystique peut prdominer et
occulter le bourgeon tumoral19 (Tableau 5).
Dautres tumeurs hypervasculaires existent : les
hmangioendothliomes et les tumeurs de Kaposi
dont les caractristiques sont linfiltration osseuse,
la prise massive de contraste, la distribution privasculaire et lextension mninge.20,21,22,23 Les
mtastases hypervasculaires (rein, thyrode) sont
discuter de principe.

Mningiomes
Ils peuvent exister isolment dans la caisse cause
de possibles reliquats de tissu mning, mais il
sagit plus souvent dune extension infrieure dun
mningiome de la fosse temporale. En faveur de ce
diagnostic (Fig. 21) :
lextension intra- et extracrnienne ;
lhyperostose osseuse ;
la distribution diffuse ;
le rehaussement intense ;
lpaississement des mninges de voisinage.

Tumeurs du sac endolymphatique


Elles sont le plus souvent diagnostiques dans le
cadre dune maladie de von Hippel-Lindau.19 Il
sagit dadnocarcinome papillaire de bas grade.
Leur localisation tumorale au milieu de la face
endocrnienne du rocher est caractristique, de
mme que leur extension dans la mastode et dans
lespace extradural (Fig. 22). Leur signal est trs
vocateur : syndrome de masse avec contingents
kystiques hyperintenses T1, prsentant des zones
centrales linaires, serpigineuses en T1 traduisant
lhypervascularisation, avec un rehaussement intense au niveau du bourgeon tissulaire. Lhypersi-

Imagerie des tumeurs de loreille

169

Figure 20 Hmangiome du porus du conduit auditif interne (avec la permission de Neuroradiology19).


A. Tomodensitomtrie, coupe axiale.
B. Imagerie par rsonance magntique, squence CISS, coupe de 1 mm, axiale passant par le modiolus.
C. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5). Cavits vasculaires de taille variable paroi paisse, bordes dune assise de
cellules endothliales.
D. Immunohistochimie. Anticorps CD 31, GS. Marquage membranaire des cellules endothliales.
Lsion transfixiante extension perpendiculaire au mat auditif interne (flches), discrtement htrogne avec calcifications
priphriques (tte de flche), hyperintense en T2, englobant le paquet acousticofacial.
Tableau 5

Tumeurs du rocher prsentant un hypersignal T1 spontan.

Lipome
Hmangiome
TSEL
Mucocle
Pseudotumeur
- hmatome
- granulome cholestroline

T1
+
Htrogne +
+
+

T1 gadolinium

+ (bourgeon charnu)
Paroi
Annulation en saturation de graisse

T2
Hypersignal
Htrogne
Intermdiaire

+
+/intermdiaire

sauf priphrie

lev

TSEL : tumeur du sac endolymphatique

gnal T1 des composants kystiques est frquent, d


des pisodes de saignement itratifs et aux composantes paramagntiques rsiduelles. Leur extension
vers le compartiment intracrnien suivant les axes
vasculaires en fait la gravit.24,25 La localisation
tumorale au sac endolymphatique peut tre rvlatrice dune maladie de von Hippel-Lindau.

Tumeurs malignes
Mtastases osseuses
Elles peuvent siger nimporte o, mais sont plus
frquentes la base du crne, vers le foramen
jugulaire o elles prsentent rapidement un reten-

170

K. Marsot-Dupuch et al.

Figure 21 Mningiome du foramen jugulaire, tendu loreille


moyenne. Surdit brusque (avec la permission de Sauramps
Editeur, Symptmes en ORL).
A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), squence pondre T1.
B. IRM, squence pondre T2 coronale.
Formation de signal hypo-intense T2 comblant le foramen jugulaire, lhypotympanum (flche), se rehaussant massivement
aprs contraste et envahissant le labyrinthe, le mat auditif
interne et langle pontocrbelleux (APC). Prise de contraste
linaire des mninges de lAPC et de la rgion du sac endolymphatique (tte de flche). Comblement prenant le contraste en
hypersignal T2 de la mastode d linflammation ractionnelle.

tissement sur les nerfs mixtes. Leur diagnostic est


facile quand on les cherche : syndrome de masse,26
lytique, mal limit, unique ou multiple, hypointense T1, intermdiaire T2, se rehaussant aprs
injection de gadolinium, en hyposignal en squence
de diffusion (b = 1 000).27

Carcinome pidermode
du mat auditif externe
Il se manifeste lexamen tomodensitomtrique
par un processus occupant mal limit, infiltrant,
prenant gnralement le produit de contraste de
faon htrogne. Ce processus est responsable
dune infiltration des parties molles du MAE

Figure 22 Adnome papillaire du rocher.


A. Squence CISS axiale passant par le mat auditif interne
(MAI). Formation (flches) htrogne, multiloculaire avec logettes en hypersignal, entoure dun halo en hyposignal, situe
sur la face endocrnienne du rocher, se prolongeant vers le MAI,
comprimant le paquet acousticofacial.
B. Coloration hmatoxyline-rythine ( 5). Prolifration de vgtations papillaires tapisses par un pithlium cylindrique
cytoplasme clair, centres par un axe conjonctivovasculaire
grle.
C. Immunohistochimie. Anticorps CD 31 ( 10). Marquage des
cellules en priphrie de lassise pithliale bordant les vgtations.

Imagerie des tumeurs de loreille

171

Figure 23 Rcidive dun carcinome pidermode du mat auditif externe opr.


A. Tomodensitomtrie, coupe axiale (filtre osseux). Bonnes limites de la cavit opratoire, comblement de loreille externe et
moyenne.
B, C. Aprs injection, rehaussement du comblement (B) et mise en vidence dune adnopathie intraparotidienne (z 8 mm de
diamtre).
D. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 20). Prolifration de vgtations papillaires tapisses par un pithlium cylindrique
cytoplasme clair, centres par un axe conjonctivovasculaire grle.

(Fig. 23). Lexamen TDM prcise laspect des lsions osseuses, se manifestant par des lsions lytiques de la mastode, des parois du MAE et de
larticulation temporomandibulaire, et identifie
une ventuelle extension vers le canal carotidien,
le golfe jugulaire, ou encore vers la fosse infratemporale et le rhinopharynx (Fig. 23). Devant un comblement de loreille moyenne, il est difficile de
prciser sil sagit dun envahissement tumoral de
loreille moyenne, dun remaniement inflammatoire ou dun simple comblement liquidien.
LIRM est ensuite lexamen de choix pour prciser les extensions aux parties molles (conduit cartilagineux, pavillon de loreille, peau et muscle
temporal) et la prsence dadnopathies temporales ou intraparotidiennes quasi constantes, ainsi
que les rapports de la tumeur avec le nerf facial.

Mtastases leptomninges
Elles sont rares. En dehors de la clinique, latteinte
simultane de plusieurs nerfs et un contour spicul des bords du processus expansif voquent le
diagnostic (Fig. 24). Une volution rapide et lapparition dautres lsions de mme que ltude cytologique du liquide crbrospinal en permettent le
diagnostic.

Rhabdomyosarcome
Il sagit dune tumeur dorigine pithliale, frquente chez lenfant, envahissant gnralement le
rocher en totalit, relativement hyperintense en
T2, de signal intermdiaire T1, avec rehaussement
important aprs gadolinium.

172

K. Marsot-Dupuch et al.

Pseudotumeurs
Otite externe ncrosante

Figure 24 Mtastase du rocher (cancer de prostate). Imagerie


par rsonance magntique, coupe frontale T1 aprs gadolinium.
Rehaussement htrogne et destruction du rocher droit, atteinte de la vote et mningite carcinomateuse .

Anciennement appele otite externe maligne, elle


na pourtant de malin que le nom. Il sagit dune
atteinte infectieuse du rocher ou ostite de la base
du crne. En tomodensitomtrie, il sagit dun processus caractristique car stendant dans les espaces graisseux de la base du crne, espace carotidien, le long des vaisseaux, espace parotidien le
long du VII, vers larticulation temporomandibulaire, dans la fosse infratemporale, vers le nasopharynx et enfin vers le clivus et du ct controlatral.
LIRM mieux que la TDM montre linfiltration osseuse visible comme un hyposignal T1/T2 se rehaussant aprs gadolinium (Fig. 25). La normalisation du
signal de la mdullaire osseuse, bien que tardive,
est le meilleur critre de gurison.

Figure 25 Ostomylite de la base du crne aspergillose complique dune occlusion septique de la carotide interne. Patient
de 75 ans, diabtique non insulinodpendant, trait pour insuffisance rnale, admis pour coma fbrile avec paralysie faciale.
Antcdents dotite externe droite opre (avec la permission
de Sauramps Editeur, Urgences ORL).
A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), squence pondre T1, coupe axiale du nasopharynx.
B. IRM de la base du crne, squence pondre T1 avec gadolinium, coupe axiale du nasopharynx.
C. Tomodensitomtrie de loreille. Ostolyse diffuse de la base
du crne atteignant le tympanal sous-ptreux (tte de flche).
Atteinte associe des parties molles de la base.

Imagerie des tumeurs de loreille

173

Figure 26 Surdit brusque, granulome de lapex ptreux.


A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), coupe axiale pondre T1 aprs gadolinium et saturation de graisse.
B. IRM, coupe axiale pondre T2. Formation expansive de signal lev en T2, hypo-intense en T1, dformant la corticale osseuse de
voisinage (flche) proche du trajet de laqueduc de la cochle (tte de flche) prsentant un rehaussement en priphrie.

Granulomes cholestrine

Conclusion

Il sagit de lsions de loreille moyenne ou de lapex


ptreux (Fig. 26), bien limites, le plus souvent de
dcouverte fortuite nentranant de symptmes
que du fait de leur retentissement sur les structures
de voisinage. Elles sont secondaires un trouble de
la ventilation des cellules mastodiennes. Elles apparaissent en signal lev ou intermdiaire en T1,
sans gadolinium. Leur diagnostic diffrentiel est le
chondrome de la base. Dans ce cas, un rehaussement intratumoral est le signe discriminatif le plus
important. Le diagnostic diffrentiel consiste en
des rtentions paisses ; en faveur,laspect rectiligne, sinon souffl des parois, la persistance de
cloisons internes.

Limagerie a fait des progrs considrables dans le


diagnostic des processus occupants du rocher, tant
dans leur valuation (sige, aspect, signal) que
dans le bilan dextension vis--vis des structures
nobles (nerf facial, oreille interne, veine jugulaire
interne, carotide interne, mninges, espace extradural).

Rfrences
1.

2.

Autres tumeurs inflammatoires


3.

Il sagit de lsions dorigine inconnue, peut-tre


secondaires un trauma mineur ou une irritation
rpte par le tabac ou linhalation de cocane.
Les tuberculoses ORL peuvent affecter le rocher ; latteinte est gnralement bilatrale et
donne des lsions en signal intermdiaire en T2 se
rehaussant aprs contraste.

4.

5.

6.

Pathologie expansive de larticulation


temporomandibulaire
7.

Toutes les atteintes tumorales de larticulation


temporomandibulaire peuvent envahir le rocher du
fait de leur voisinage, en particulier les lsions
pseudotumorales, quil sagisse darthrite et de
synovite villonodulaire (prenant laspect typique de
pseudotumeurs en hyposignal sur lensemble
des squences, plus marqu en T2 cho de gradient, li la prsence dhmosidrine).

8.

9.

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www.elsevier.com/locate/emcorl

Troubles de la voix et de larticulation


chez lenfant
Phonation and articulation disorders in children
M. Franois (Praticien hospitalier)
Service ORL, hpital Robert Debr, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France

MOTS CLS
Dysphonie ;
Enfant ;
Nodules vocaux ;
Malmenage vocal ;
Palmure larynge ;
Papillomatose
larynge ;
Laryngoscopie ;
Insuffisance vlaire ;
Orthophonie

Rsum La dysphonie est frquente chez lenfant, surtout chez le garon. Le diagnostic
tiologique repose avant tout sur lexamen du larynx, en laryngoscopie indirecte ou au
fibroscope. Cet examen est suffisant pour diagnostiquer une tumeur larynge, dont la
forme histologique, qui conditionne le pronostic et le traitement, sera prcise par une
biopsie en laryngoscopie directe sous anesthsie gnrale. La tumeur larynge la plus
frquente chez lenfant est la papillomatose. La plupart des dysphonies de lenfant sont
dues, au moins en partie, un mauvais usage du larynx. Elles sont amliores par des
conseils dhygine vocale et par la rducation orthophonique. La microchirurgie larynge est rarement indique chez lenfant. Les troubles de larticulation, domins par
linsuffisance vlopalatine, sont aussi avant tout du domaine de la rducation orthophonique.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS
Dysphonia;
Child;
Vocal nodules;
Laryngeal misuse;
Laryngeal web;
Laryngeal
papillomatosis;
Laryngoscopy;
Velar insufficiency;
Logopedy

Abstract Dysphonia is a frequent disorder in children, mainly in boys. Larynx examination


by indirect laryngoscopy or nasofibroscopy may reveal a laryngeal tumour. A biopsy of this
lesion under general anaesthesia will precise the histological diagnosis. Papillomatosis is
the most frequent type of laryngeal tumour in childhood. Most dysphonias in children are
due to vocal misuse. They may be improved by a change of vocal habits, with or without
the aid of a logopedist. Laryngeal microsurgery is rarely necessary in childhood. Articulation problems such as velar insufficiency need also speech therapy.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction
Chez lenfant, la dysphonie alerte moins que chez
ladulte car le cancer est rare, de plus le larynx est
difficile voir cet ge, aussi le problme est-il
souvent remis plus tard. Le surmenage et le
malmenage vocal sont, avec les tensions de la
musculature prilarynge, les causes les plus frAdresse e-mail : martine.francois@rdb.ap-hop-paris.fr
(M. Franois).
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.03.004

quentes de dysphonie chez lenfant dge scolaire.


Nanmoins, la dysphonie peut tre le premier
symptme dune lsion srieuse, quelle soit locale
comme la papillomatose larynge ou gnrale. Par
ailleurs, indpendamment des problmes locaux et
gnraux poss par la pathologie lorigine dune
dysphonie ou dun trouble de larticulation, ceux-ci
peuvent avoir un retentissement non ngligeable
sur la vie de lenfant.42 La voix et larticulation ont
en effet un impact sur la manire dont lenfant est
peru (personnalit, traits de caractre) par len-

176
tourage, en particulier lcole, tant par ses pairs
que par les professeurs.42 Pour une prise en charge
optimale des troubles de la voix et de larticulation
dun enfant, il est ncessaire den prciser ltiologie, ce qui commence par un bon examen du
larynx et des rsonateurs.

Gnralits
Lmission sonore dorigine larynge est module,
articule par les cavits de rsonance des voies
ariennes suprieures. Sa production ncessite
lintgrit, mais aussi la parfaite coordination entre les organes intervenant dans lmission de la
voix, en particulier lappareil respiratoire, le larynx, le sphincter vlopharyng, la langue et les
lvres.

pidmiologie
Les troubles de la voix et de larticulation sont
relativement frquents chez lenfant. Un tiers des
sujets dysphoniques sont des enfants dge prscolaire.30

volution en fonction de lge


Au cours de lenfance le larynx et les cavits de
rsonance voluent, en taille, bien sr, mais aussi
en position relative et en proportions.9
Larynx
La position du larynx dans le cou varie avec lge.
la naissance, le bord infrieur du cricode est au
niveau des troisime et quatrime vertbres cervicales, 2 ans, il est au niveau de C5, 5 ans, il est
au niveau du milieu de C6, enfin 15 ans il atteint
sa place dfinitive, avec un bord infrieur du cricode au niveau du disque C6-C7.
Le cartilage thyrode, pratiquement contigu
los hyode la naissance va progressivement sen
loigner.
Les cordes vocales mesurent environ 5 8 mm
la naissance, avec une partie membraneuse peu
prs aussi longue que la partie postrieure cartilagineuse, alors que chez ladulte la partie cartilagineuse ne reprsente quenviron un tiers ou un quart
de la longueur de la corde vocale. Les cordes vocales vont saccrotre en largeur, en paisseur et en
longueur. 6 ans, la longueur des cordes est de
lordre de 8 mm aussi bien chez les filles que chez
les garons. la pubert, sous leffet des hormones
sexuelles androgniques, le larynx grandit trs vite.
Cette croissance est plus rapide et plus importante
chez le garon que chez la fille. lge adulte, les

M. Franois
cordes vocales mesurent environ 14 15 mm chez
lhomme et 10 11,5 mm chez la femme.29
Histologiquement, la lamina propria des cordes
vocales est lche et trs riche en cellules chez le
ftus et le nourrisson, alors quelle est pauvre en
cellules et pratiquement rduite un tendon fait
de fibres lastiques (ligament vocal) chez ladulte.
Le caractre peu dense et trs vascularis des tissus
sous-pithliaux explique la propension ldme
inflammatoire du larynx du jeune enfant.6
Fondamental laryng
La frquence de vibration des cordes vocales dfinit le fondamental laryng. Celui-ci se modifie au
fur et mesure des modifications anatomiques du
larynx. La descente et la croissance du larynx entranent une diminution du fondamental laryng
moyen. Il est de 450 Hz la naissance (pour les
cris), de 286 Hz 7 ans, 275 Hz 8 ans.31
la pubert, les modifications de la voix sont
plus nettes chez le garon que chez la fille. La voix
des filles baisse den moyenne 2,4 demi-tons (une
tierce), avec un fondamental moyen de 210 Hz,8
alors que le fondamental laryng du garon va
baisser den moyenne une octave en 3 6 mois,
pour atteindre 120 130 Hz.29 La mue saccompagne souvent de changements brusques de hauteur
avec de vritables changements de rgime vibratoire au cours dune mme chane parle.
Le champ de variation du fondamental laryng
crot de 5 demi-tons chez le nourrisson, 14-19
demi-tons chez les garons de 12 ans et 16-22
demi-tons chez les filles de 12 ans.
Rsonateurs
La taille et la conformation des cavits pharynge,
buccale et nasale, qui modifient le son produit par
la vibration des cordes vocales, voluent avec la
croissance de la face.
Articulation
Lenfant acquiert progressivement les diffrents
phonmes utiles dans sa langue maternelle. Lge
dacquisition est trs variable dun enfant
lautre, mais en moyenne les voyelles sont acquises
3 ans, les consonnes occlusives 4 ans, les liquides 6 ans et les fricatives 7 ans.26 Loreille a une
certaine tolrance vis--vis de ralisations imparfaites des phonmes telles quelles pourraient tre
mises en vidence par des instruments de mesure
acoustique. Seules sont prendre en compte les
articulations franchement pathologiques, gnant
lintelligibilit de la parole.

Troubles de la voix et de larticulation chez lenfant

Signes cliniques
Cri anormal
Ds sa naissance, lenfant a la possibilit dmettre
des cris. Ceux-ci sont trs aigus (environ 450 Hz) et
sonores. Un cri trop faible ou touff, ou bien
encore trop aigu doit alerter et faire rechercher
une pathologie pharynge ou larynge, surtout sil
sy associe dautres symptmes comme une dyspne ou des troubles de la dglutition.31

Voix anormale
La voix est dite raille (rough) lorsquelle donne
limpression dune irrgularit dans la vibration des
cordes vocales. La voix est dite voile ou souffle
(breathy) lorsque loreille on peroit une fuite
dair travers une glotte incompltement ferme
lors de la phonation. Une lgre dyspne en phonation est alors frquente, la fuite dair obligeant les
sujets ne faire que des phrases courtes. La voix
est rauque lorsquelle est plus grave que ce que lon
attend pour le sexe et lge du sujet. Limpression
deffort ou au contraire de relchement dfinit les
voix tendues (strained) et asthniques (asthenic).17
Anomalies du timbre
Les anomalies du timbre de la voix correspondent
des anomalies des cavits de rsonance. Cest ainsi
que la voix est touffe en cas dhypertrophie
amygdalienne et de macroglossie,36 quil y a hypernasalit en cas dinsuffisance vlopalatine34,48 (Tableau 1) et hyponasalit en cas dobstruction nasale
majeure.33
Anomalie de hauteur
La plupart des troubles vocaux saccompagnent
dun abaissement du fondamental laryng. La voix
de fausset est une voix trop aigu pour lge.
Anomalies dintensit
Lintensit de la voix peut tre excessive ou trop
faible. Ce dfaut dintensit peut tre global ou
Tableau 1 Classification des insuffisances vlopharynges
(Borel Maisonny).
Phonation type I : pas de nasalit
Phonation type II : nasalit intermittente
- II B : bonne intelligibilit
- II M : mauvaise intelligibilit
Phonation type III : la nasalit est permanente avec mcanismes de compensation et mauvaise intelligibilit
- III B : acceptable
- III M : communication difficile

177
limit la voix chuchote, la voix conversationnelle ou la voix dappel.
Bruits parasites
La voix claire peut tre entache de bruits parasites, produits par des anomalies locales des cordes
vocales, ce qui se traduit sur le plan acoustique par
un paississement ou un raillement des harmoniques et par lapparition de bruit supplmentaire.30
Pour pouvoir mettre les constrictives /f, s, S/,
certains sujets ayant une insuffisance vlopharynge contractent leur pharynx ou leur larynx, ce qui
se traduit par un bruit particulier : le souffle rauque. Lorsque la dperdition nasale est importante,
un souffle nasal devient audible et masque plus ou
moins la parole. Le coup de glotte est un son
analogue la toux produit par linterruption de la
colonne dair au niveau glottique. Il est normal en
arabe, mais pathologique en franais o il est pathognomonique de linsuffisance vlaire. Il est associ lmission de consonnes occlusives /p, t, k/
affaiblies du fait dune pression intra-orale insuffisante.

Articulation anormale
Lapprentissage de la parole passe par une phase de
prononciation approximative. Avec lge, le systme phonmatique se complte, larticulation devient plus prcise. Larticulation est considre
comme anormale lorsquune erreur motrice se produit systmatiquement dans lmission dun phonme un ge o celui-ci devrait tre acquis.23
Le sigmatisme est un trouble de la prononciation
portant sur les constrictives sourdes /s/, /S/ et
sonores /z/, /J/. Il est gnralement d linterposition de la langue dans larticul dentaire :
entre les incisives pour le sigmatisme interdental
ou zozotement, entre les prmolaires pour le sigmatisme latral ou schlintement.
Lassourdissement est un trouble articulatoire
portant sur les consonnes occlusives et constrictives sonores. Llocution gnrale de lenfant est
altre par un excs de tonicit qui gne les vibrations des cordes vocales et transforme par exemple
les /b/ en /p/.
La plupart des troubles de la parole saccompagnent dune postriorisation des consonnes, /p/ et
/t/ par exemple sont remplaces par /k/.
Le lambdacisme affecte la prononciation du /L/,
transform en /j/. Il peut tre d un frein de
langue trop court ou une hypotonicit apicale ne
permettant pas lenfant de relever et denrouler
la pointe de sa langue.
/
Le rhotacisme touche le phonme uvulaire /A
et consiste en une lision de ce dernier ou une
transformation systmatique en /L/.

178

M. Franois

Examen clinique
Interrogatoire
Linterrogatoire fait prciser lanciennet des troubles et recherche un facteur dclenchant ventuel
(intervention chirurgicale, fatigue, angine ...).42,55
Il fait prciser aussi lvolution du trouble vocal
(permanent ou intermittent), ainsi que les traitements ventuels et leurs rsultats.

Analyse de la voix loreille


Lanalyse de la voix se fait tout dabord
loreille.13 chaque fois que possible il faut enregistrer lenfant, ce qui permet des comparaisons et
une tude acoustique ultrieure. Lexamen est au
mieux ralis par un phoniatre ou un orthophoniste. En effet, la finesse de lanalyse loreille
dpend de lentranement de lauditeur. Elle reste
actuellement globalement suprieure lanalyse
instrumentale (Tableau 2).

selon lge de lenfant, sur la rponse des questions, la dnomination dimages, la rptition de
syllabes isoles.

Larynx
Laryngoscopie indirecte
Lexamen du larynx peut se faire au fauteuil avec
un miroir laryng pour apprcier la mobilit larynge lors de la respiration et de la phonation et
rechercher une lsion des cordes vocales.42 Les
limites de cet examen ne sont pas des limites
dge, mais lexistence ou non de rflexes nauseux.

Autres types de voix


Lanalyse de la voix conversationnelle est complte, selon les possibilits de coopration de lenfant, par une preuve de lecture, une preuve de
comptage projet, lanalyse de la voix dappel et
de la voix chante.
Enfin, il faut mesurer le temps phonatoire maximal qui est en principe de 15 secondes chez ladolescent, mais considr comme normal partir de
10 secondes.

Fibroscopie
La laryngoscopie indirecte est souvent complte
ou remplace par lexamen du larynx au fibroscope.39,42
Aprs anesthsie locale de la fosse nasale par
une pulvrisation de Xylocane 5 % ou la mise en
place pendant 3 minutes dun morceau de coton
hydrophile imbib de Xylocane la naphazoline,
le fibroscope est introduit par lorifice narinaire
dans la fosse nasale, au-dessus du cornet infrieur
chez les plus jeunes enfants, au-dessus du plancher
des fosses nasales chez les enfants plus gs et les
adultes, jusquau sphincter vlopharyng. Le fibroscope est alors mobilis latralement pour voir
les trompes dEustache, vers le bas pour voir la face
dorsale du voile du palais, et en dessous, lorsque le
sphincter est ouvert, la base de langue et le larynx.
En demandant au sujet davaler, de prononcer [m]
et [a] on peut voir les variations de forme du
sphincter vlopharyng. Le fibroscope est descendu ensuite un peu plus bas pour examiner le
larynx en voix parle et chante, dans des conditions quasi physiologiques, sans tre gn par les
rflexes nauseux.
Lanesthsie locale peut tre complte par linhalation dun mlange quimolaire doxygne et
protoxyde dazote.

Examen de larticulation
Larticulation est la ralisation motrice de la parole. Les troubles darticulation sont apprcis,

Examen lendoscope rigide


Loptique rigide 90 ou pilaryngoscope est introduit par voie buccale aprs rchauffement (sur un

Voix conversationnelle
Lors dune conversation btons rompus avec lenfant, adapte son ge et ses centres dintrt,
on note lintensit de la voix, sa hauteur (aigu ou
grave, variable dans son registre ...), le timbre
(rauque, raill ou touff, sourd), lintonation, la
fluence et le dbit, la variabilit du trouble vocal.

Tableau 2
Mthode
Perceptive

Spectrale

Mthodes danalyse de la voix.


Renseignements fournis
- rhinolalie
- nasonnement
- phnomnes de compensation
- coup de glotte
- dysphonie
- fondamental
- formants vocaliques et consonantiques

Avantages
- rapide
- non invasif

Inconvnients
- subjectif
- dpend de lentranement de lauditeur

- non invasif
- donnes chiffres

- long
- variations interindividuelles importantes

Troubles de la voix et de larticulation chez lenfant


chauffe-miroir ou par insufflation dair chaud)
tourn latralement lors du passage dans la bouche
pour ne pas souiller loptique, puis plac en position mdiane sur la base de la langue ou bien en
position paramdiane entre la luette et la loge
amygdalienne.42 Lclairage est apport par une
source de lumire froide, fonctionnant en mode
fixe ou stroboscopique. Loptique peut tre relie
un moniteur vido et un magntoscope. Le larynx
est examin au repos et surtout en phonation.
Notons cependant que ces conditions de phonation
ne sont pas physiologiques et que cet examen nest
gure possible avant lge de 5-7 ans.42

Cavit buccale, langue


La cavit buccale et la langue vont tre examines
au repos et lors de la phonation.
La position de la mandibule est observe au
repos et lors des mouvements dabaissement,
dlvation, de protrusion, de rtraction et de diduction. On apprcie la position des incisives suprieures par rapport la lvre infrieure, on recherche une inocclusion labiale, une interposition
linguale au repos ou en fonction.
On observe les mimiques de lenfant lors de
llocution, mais aussi lors de la dglutition. On
recherche une ventuelle ascension de la houppe
du menton traduisant une hypertension. Lexamen
des lvres apprcie leur contact, leur tonus, leur
allongement lors des mouvements de protrusion, de
rapprochement des commissures, dversion. La
force de lorbiculaire des lvres est apprcie par
sa rsistance labaisse-langue. On demande
lenfant de creuser les joues, de siffler, de souffler.
On note la position et la forme de la langue au
repos. On apprcie le contrle volontaire de sa
mobilit lors des mouvements globaux dtalement, de resserrement, de formation dune gouttire suprieure, de contact avec les gencives et
larcade dentaire suprieure, mais aussi lors de
mouvements plus prcis de lapex (positionnement
de la pointe de la langue sur les dents, les gencives,
recourbement en haut, en bas, droite, gauche).
La tonicit de la langue est value lors de la
ralisation de claquements.
Le test de Fletcher, talonn selon lge, apprcie la comptence de lenfant enchaner rapidement des mouvements articulatoires : par exemple
rpter 20 fois de suite /p/ demande en moyenne
4,8 secondes 6 ans, 3,7 secondes 10 ans.

Voile du palais
Lexamen du voile du palais peut se faire directement en clairant le pharynx de lenfant bouche

179
ouverte. Le voile est tout dabord examin en position relche, sans aucun instrument dans la bouche, puis en demandant lenfant de prononcer un
/a/ tenu, car la position basse de la langue permet
alors de voir le voile du palais.
Cet examen simple permet dapprcier la longueur du voile du palais, de rechercher une paralysie vlaire ou pharynge uni- ou bilatrale. Certains
voiles bougent peu parce quils sont sclreux, quils
ont des cicatrices ou bien parce que le volume des
amygdales palatines bride leur mouvement.36

Posture de la tte et respiration


Certaines dysphonies sont en rapport avec une
mauvaise posture de la tte, ce qui entrane des
modifications du rsonateur pharyng. Labaissement de la mchoire et le billement, en relchant
la tension des muscles sus- et sous-hyodiens, entranent une augmentation du diamtre pharyng.
Lallongement vertical du cou par un mouvement
dlvation du menton saccompagne dun abaissement du larynx.
La respiration joue un rle important dans la
phonation. Il faut apprcier son rythme, son type
(scapulaire, thoracique suprieur, abdominal ou
mixte) au repos, mais aussi au cours de la voix
conversationnelle et projete. Le contrle de la
respiration, pralable indispensable une phonation harmonieuse et sans effort, est apprci lors
des preuves suivantes : souffler par la bouche,
inspirer et expirer trs fort par le nez, inspirer par
le nez et souffler par la bouche, aspirer par la
bouche et retenir la respiration, souffler la flamme
dune bougie pour lteindre, souffler sur un bout
de papier et lenvoyer le plus loin possible, et enfin
renifler.

Examens complmentaires
Larynx
Stroboscopie
La vibration des cordes vocales est trop rapide pour
tre analyse lil nu. Un ralentissement apparent du mouvement peut tre obtenu en clairant
le larynx avec une lumire intermittente dont la
frquence est discrtement suprieure celle du
son mis. Cet clairage permet danalyser trs
finement les mouvements des cordes vocales lors
de la phonation aussi bien dans le plan horizontal
(abduction et adduction, modification de longueur
et dpaisseur) que dans le plan vertical (ondulation de la muqueuse). Il permet de discerner une
hypertonie ou une hypotonie larynge, une dispari-

180
tion localise ou tendue de londulation muqueuse, un dfaut daccolement glottique, une
bride cicatricielle.51
Laryngoscopie directe en suspension
Lexamen direct du larynx ncessite chez lenfant
une anesthsie gnrale. Ltude morphologique
est facilite par lemploi du microscope opratoire
avec une focale de 400 mm. Cet examen peut tre
utile pour diffrencier des nodules vocaux de kystes
intracordaux.42
chographie
Lchographie est un moyen non invasif pour apprcier la mobilit des cordes vocales chez les
nouveau-ns lorsque le repli de lpiglotte en
omga et la brivet des replis arypiglottiques ne
permet pas de juger de celle-ci au fibroscope.42
Llectromyographie est en revanche trs peu utilise chez lenfant.
pH-mtrie
Le reflux gastro-sophagien est responsable ou au
moins un facteur favorisant de nombre de dysphonies chez lenfant. Certains auteurs proposent un
test thrapeutique par inhibiteurs de la pompe
protons. Dautres font faire une pH-mtrie des
24 heures. Celle-ci montre souvent des reflux diurnes, plus que nocturnes.42

Analyse instrumentale de la voix


Lanalyse ne saurait se faire que sur un enregistrement de bonne qualit, cest--dire fidle et avec
peu de bruit parasite. Il ny a pas de consensus sur
le positionnement du microphone par rapport la
bouche de lenfant, ni de corpus standardis pour
lvaluation des troubles de la voix ou de larticulation.
Les mthodes danalyse objective de la voix sont
actuellement en plein dveloppement. Elles font
appel des appareils plus ou moins sophistiqus
permettant de dterminer diffrents paramtres :
fondamental laryng moyen, valeurs extrmes du
fondamental, Jitter, Shimmer, valeur et intensit
relative des formants des voyelles tenues, temps
maximal de phonation ... La mesure de ces paramtres vocaux permet de faire des comparaisons entre
les sujets et de suivre lvolution avec ou sans
traitement chez un mme sujet. Le problme actuel est la dtermination des paramtres les plus
signifiants, ce qui nest pas facile car la voix est
lvidence multidimensionnelle.5,7,35,45
Cest ainsi quon a pu mettre en vidence une
corrlation entre voix souffle ou chuchote, insuffisance glottique et peu dnergie dans les aigus

M. Franois
(2-5 kHz) avec beaucoup dnergie entre 5 et
10 kHz, et, surtout en cas de paralysie larynge, un
temps maximal de phonation infrieur 10 secondes.13 La raucit de la voix, secondaire une inhomognit dans les cordes ou une asymtrie, par
exemple en cas de tumeur intracordale, est corrle des perturbations frquentielles.46 En cas de
rigidit des cordes, le fondamental slve, en cas
de nodule ou de polype, il sabaisse.

Sphincter vlopharyng
Radiologie
Les incidences de Hirtz et de Towne permettent de
visualiser le sphincter vlopharyng et de mesurer
sa surface. Pour Warren et al.,56 il y a insuffisance
vlopharynge lorsque la surface du sphincter dpasse 0,10 cm2 en phonation.
La cinradiographie permet dtudier les mouvements du voile dans un ou plusieurs plans de lespace lors de la parole continue.
Mthodes arodynamiques
La dperdition nasale de lair lors de phonmes
requrant la fermeture du sphincter vlopharyng
peut tre visualise en mettant un miroir ou une
plaque mtallique froide, comme un miroir de Glatzel, sous le nez du sujet. Pour faire une tude plus
fine, il faut pouvoir faire des mesures. On fait alors
appel divers instruments, plus ou moins sophistiqus et plus ou moins faciles demploi. Nous nen
citerons que deux : larophonomtre de Teston et
larophonoscope.14

Diagnostic diffrentiel
Pathologie de la soufflerie
Un dfaut de pression sous-glottique expiratoire
donne une voix faible avec un dbit hach. Cest le
cas des paralysies diaphragmatiques, de la myasthnie, des myopathies, de la mucoviscidose, de
lasthme, des stnoses trachales ...17 Le temps
maximal de phonation est plus ou moins raccourci.

Pathologie neurologique
Les dysphonies et les troubles de larticulation doivent tre distingus des troubles du langage.
Ceux-ci peuvent tre secondaires des problmes
neurologiques centraux comme dans les aphasies et
dysphasies, ou une surdit.

Bgaiement
Cest un trouble moteur de la fluence de la parole
en situation de communication. Il affecte prs de

Troubles de la voix et de larticulation chez lenfant

181

1 % de la population et est six fois plus frquent


chez le garon que chez la fille.20

Diagnostic tiologique
Troubles de la voix
La plupart des troubles vocaux chez lenfant sont
dus au forage vocal pour les formes aigus et au
malmenage pour les formes chroniques. Cependant, il est essentiel avant de parler de dysphonie
dysfonctionnelle davoir limin une cause organique, en particulier tumorale.
Dysphonies aigus
Jusqu 20 % des enfants ont une modification
transitoire de leur voix au cours dinfections virales
des voies ariennes suprieures.17,42
Les parents ne consultent pas pour une dysphonie aigu due un malmenage vocal ponctuel. Ils
font eux-mmes la relation entre la dysphonie ou
laphonie et le surmenage vocal ponctuel dun goter denfants, dun match (comme supporter), ou
de quintes de toux rptes. En revanche, lavis
dun praticien peut tre sollicit si ces pisodes se
renouvellent trs souvent. Il faut alors rechercher
une rougeur interarytnodienne, signe indirect de
reflux gastro-sophagien, et une atopie.
Dysphonies chroniques organiques
Malformations
Les stnoses sous-glottiques congnitales se manifestent plus par une dyspne que par une dysphonie. Les modifications de la voix ne sont pas forcment corrles limportance des lsions.17
Devant une aphonie ou un cri faible la naissance sans dyspne il faut penser une palmure
larynge (Fig. 1)50 ou une micropalmure souscommissurale antrieure. Celle-ci doit tre recherche mme en prsence de nodules vocaux car les
micropalmures sont un facteur favorisant les nodules vocaux.21

Figure 1 Palmure larynge.

dans le syndrome de Mulvihill-Smith2 pour le garon


et le syndrome de Dubowitz28 pour la fille. En
labsence de traitement, les enfants atteintes de
syndrome de Turner gardent une voix aigu. Sous
traitement hormonal, leur voix subit des modifications analogues celles des filles normales avec in
fine un fondamental laryng de femme.1
Traumatismes
Les dysphonies secondaires un corps tranger
laryng, une brlure larynge, un traumatisme externe du larynx, une sonde nasogastrique, une intubation3 ou une intervention sur le larynx sont aisment rattaches leur cause du fait du
contexte.3,24,30,40
Tumeurs et pseudotumeurs
Quatre-vingt dix-huit pour cent des tumeurs larynges de lenfant sont bnignes42 (Tableau 3). La
dysphonie dpend de la taille et de la situation de
Tableau 3

Tumeurs larynges de lenfant.42.

pithliales

tiologies endocrinologiques et mtaboliques


La voix des enfants hypothyrodiens mal quilibrs
est particulire avec une intensit faible, un timbre
rauque et sourd, un dbit lent, une fatigabilit.17
Au cours de lvolution des dyslipmies (maladie de
Gaucher, de Niemann-Pick et de Tay-Sachs) et des
mucopolysaccharidoses (Hunter, Hurler, Morquio,
Sanfilippo, syndrome de Maroteaux-Lamy) la voix
devient touffe par dpts de mtabolites anormaux dans le larynx et les cavits de rsonance. Les
retards pubertaires affectent aussi la voix comme

Neurognes
Tissu de soutien

Vasculaires
Divers

Bnignes
Papillomatose
Tumeur mixte
Adnome
Neurofibrome
Neurinome
Fibrome
Rhabdomyome
Chondrome
Lipome
Lymphangiome
Hmangiome

Malignes
pithlioma
Tumeur mixte maligne
Adnocarcinome
Neurofibrosarcome
Fibrosarcome
Rhabdomyosarcome
Chondrosarcome
Angiosarcome
Mtastases

182

M. Franois

Figure 2 Papillomatose larynge.

Figure 3 Nodules vocaux.

la lsion par rapport aux cordes vocales. Il peut sy


associer un stridor et/ou une dyspne.
La tumeur larynge la plus frquente chez lenfant est la papillomatose larynge. Il sagit dune
lsion histologiquement bnigne de la couche pithliale, laissant la membrane basale intacte.15 Les
papillomes se prsentent macroscopiquement sous
forme de touffes dlments dun demi-millimtre
de diamtre, gristres, blanchtres ou roses. Les
lsions peuvent tre pdicules ou sessiles (Fig. 2).
Elles sigent prfrentiellement aux zones de jonction des pithliums multistratifi et cili, plus
particulirement dans les ventricules et la face
suprieure des cordes vocales, mais peuvent ventuellement stendre en sus- ou en sous-glotte. Ces
lsions sont associes la prsence de papillomavirus de type 11 ou 6. Leur volution est imprvisible,
mais les rcidives sont frquentes chez lenfant.42
Les nodules vocaux sont trs frquents
(Fig. 3).17,42,46 Ils sont toujours situs lunion du
tiers antrieur et des deux tiers postrieurs des
cordes vocales et sont en gnral bilatraux et
symtriques. Histologiquement, il sagit dune
pseudotumeur avec une membrane basale dhiscente ou paissie15,16 et une hyperkratose avec
turn-over acclr des cellules pithliales. La voix
conversationnelle est grave et raille, avec des
pisodes daphonie. Lenfant ne peut pas chanter.
Les polypes des cordes vocales sont trs rares
chez lenfant. Ils peuvent tre translucides ou tlangiectasiques.30
Le diagnostic des kystes pidermodes est difficile et peut tre facilit par lexamen en lumire
stroboscopique qui montre des vibrations absentes
ou trs attnues au niveau du kyste.51

Alors que les kystes pidermodes sont blanchtres, les kystes intracordaux rtentionnels mucodes sont translucides.42
Le sulcus glottidis est une excavation longitudinale du bord libre de la corde vocale38 plus ou
moins visible sous forme dun sillon longitudinal,
parallle au bord libre de la corde vocale, sur sa
face suprieure, infrieure ou son bord interne
donnant un aspect de double contour. La dysphonie
est de degr variable. En gnral, la hauteur de la
voix est normale, mais la voix est raille, avec un
timbre sourd, pauvre en harmoniques aigus et une
tessiture rduite.
Les ponts muqueux sont des cordons pithlialiss, courant longitudinalement entre deux point