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Hep.ca
e
Insuciencia
Hep.ca
Fulminante
Encefalopa*a Hep.ca
1. Man&ene
la
glicemia
2. Remueve
sustancias
txicas
Encefalopa:a hep&ca
Deniciones
Encefalopa*a
hep.ca
=
encefalopa*a
portal
Hallazgo
Normal
Desorientado / bradipsquico
Coma
Hallazgo
Normal
Tarter
RE,
et
al.
Nonalcoholic
cirrhosis
associated
with
neuropsychological
dysfunc&on
in
the
absence
of
overt
evidence
of
hepa&c
encephalopathy.
Gastroenterology.
1984;
86:
1421-7.
Schomerus
H,
Schreiegg
J.
Prevalence
of
latent
porta-systemic
encephalopathy
in
an
unselected
popula&on
of
pa&ents
with
liver
cirrhosis
in
general
prac&ce.
Zeitschrih
Gastroenterol.
1993;
31:
231-4.
Wein
C,
Koch
H,
Popp
B,
et
al.
Minimal
hepa&c
encephalopathy
impairs
tness
to
drive.
Hepatology.
2004;
39:
739-45.
Hallazgo
Normal
Desorientado / bradipsquico
Coma
Examen
Neurolgico
en
encefalopa*a
hep.ca
Examen
mental
clasicacin
Nervios
craneanos
normales
(Wernicke)
Examen
motor
Asterixis
Examen
Neurolgico
de
la
encefalopa*a
hep.ca
Examen
mental
clasicacin
Nervios
craneanos
normales
(Wernicke)
Examen
motor
Asterixis
Aumento
del
tono,
hiperreexia,
Babinski
Examen
sensi&vo
no
aporta
(polineuropa:a
ROT)
Examen
cerebeloso
no
aporta
(degeneracin
cerebelosa
/
Wernicke)
Mielopa*a
hep.ca
Infrecuente
/
conocido
desde
1949
Hombres
>
mujeres
Fisiopatologa:
desconocida
Asociado
a
encefalopa:a
hep&ca
Paraparesia
esps&ca
rpidamente
progresiva,
sin
tratorno
sensi&vo
ni
compromiso
de
esqnteres
RM
de
mdula
espinal
=
normal
LCR
=
normal
Prons&co
malo
silla
de
ruedas
en
pocos
meses
Anatoma
patolgica
desmielinizacin
del
tracto
piramidal
Mielopa*a
hep.ca
Infrecuente
/
conocido
desde
1949
Hombres
>
mujeres
Fisiopatologa:
desconocida
Asociado
a
encefalopa:a
hep&ca
Paraparesia
esps&ca
rpidamente
progresiva,
sin
tratorno
sensi&vo
ni
compromiso
de
esqnteres
RM
de
mdula
espinal
=
normal
LCR
=
normal
Prons&co
malo
silla
de
ruedas
en
pocos
meses
Anatoma
patolgica
desmielinizacin
del
tracto
piramidal
Casos
anecd&cos
de
mejora
post
trasplante
(hasta
3
meses)
Weissenborn
K.
Neurologic
manifesta&ons
of
liver
disease.
Con&nuum.
2008;
14
(1):
165-80.
Exmenes
de
laboratorio
En
general,
las
pruebas
hep&cas
estn
alteradas,
pero
pueden
ser
normales
Olor a amoniaco !!
En
estos
casos
el
amonio
plasm.co
s
est
elevado
Exmenes
de
laboratorio
Electroencefalograma
Etapa
Theta
4-7
Hz
Etapa
de
ondas
trifsicas
(Gradiente
F-O)
Etapa
Delta
2
-4
Hz
(asincrnica)
Exmenes
de
laboratorio
Neuroimgenes
En
general
son
normales
Lockwood
AH,
An
image
of
the
brain
in
pa&ents
with
liver
disease.
Curr
Opin
Neurobiol.
1997;
10:
525-33.
Diagns&co
diferencial
T1
sin
gadolinio
Exmenes
de
laboratorio
Neuroimgenes
En
general
son
normales
Lockwood
AH,
An
image
of
the
brain
in
pa&ents
with
liver
disease.
Curr
Opin
Neurobiol.
1997;
10:
525-33.
Diagns&co
diferencial
T1
sin
gadolinio
*
90%
*
Manganeso
(humanos-animales)
*
regresa
total
o
parcialmente
post
trasplante
Kulisevsky
J,
et
al.
Pallidal
hyperintensity
on
magne&c
resonance
imaging
in
cirrho&c
pa&ents:
clinical
correla&ons.
Hepatology.
1992;
16:
1382-8.
Neuropatologa
Macroscopa:
edema
cerebral
Microscopa:
Astrocito
&po
II
de
Alzheimer:
Astrocito
grande
con
ncleo
vesiculoso
(p&camente
vaco)
y
nucleolo
baslo
pequeo
Capas
profundas
de
la
corteza
cerebral,
ncleo
len&cular,
tlamo
lateral,
ncleo
dentado
y
ncleo
rojo
El
amonio
transforma
los
astrocitos
en
astrocitos
&po
II
en:
5
semanas
Aumento
del
metabolismo:
Fisiopatologa
1. Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
PET:
disminucin
del
metabolismo
*
Giro
cingulado
*
Corteza
fronto-parietal
*
Cerebelo
hipersensibilidad txica
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
Gabuzda
G,
Phillips
GB,
Davidson
CS.
Reversible
toxic
manifesta&ons
in
pa&ents
with
cirrhosis
of
the
liver
given
ca&on-exchange
resins.
N
Engl
J
Med.
1952;
246:
124-30.
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
Existe
una
buena
correlacin
entre
amonio
arterial
y
compromiso
de
conciencia
En
encefalopa:a
hep&ca
se
elevan
los
metabolitos
del
amonio
en
el
LCR:
glutamina
El
aporte
de
amonio
provoca
compromiso
de
conciencia
El
mejor
tratamiento
es
reducir
el
nivel
de
amonio
Fisiopatologa
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
Disminuye
el
metabolismo
de
la
glucosa
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
3.
Neurotransmisores
Amonio
sobre
glutamato
Aminas
biognicas
o
falsos
neurotransmisores
(1971)
Algunos
pacientes
despiertan
con
levodopa
!!!
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
3.
Neurotransmisores
Amonio
sobre
glutamato
Aminas
biognicas
o
falsos
neurotransmisores
(1971)
Algunos
pacientes
despiertan
con
levodopa
!!!
Estudios
fase
III
han
sido
decepcionantes
y
rechazan
esta
teora
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
3.
Neurotransmisores
4.
Complejo
GABA
-
Benzodiazepinas
Los
pacientes
despiertan
parcialmente
con
lanexate
Los
receptores
GABA
son
normales
Explicacin
razonable:
Down
regula&on
de
receptores
de
NMDA
por
exceso
de
glutamato
y
con
un
concomitante
desbalance
con
receptores
GABA
Fisiopatologa
1.
Metabolismo
y
ujo
sanguneo
enceflico
2.
Amonio
3.
Neurotransmisores
4.
Complejo
GABA
-
Benzodiazepinas
5.
Mercaptanos
Mercaptanos
son
Thio-alcoholes
(grupo
Tiol
(SH)
fetor
hep.co)
Metane&ol
es
el
ms
frecuente,
del
metabolismo
de
la
me&onina
Mala
correlacin
entre
nivel
plasm&co
y
sntomas
Tratamiento
Es
fundamental
diferenciar
la
encefalopa:a
hep&ca
del
DHC
de
la
falla
hep&ca
fulminante
Caracters.ca
Inicio
Agudo
Subagudo
Factor precipitante
Hepa&&s
viral
Txicos
Hemorragia
diges&va
Exceso
de
protenas
Antecedentes
de
dao
hep&co
No
Examen mental
Confuso agitado
Bradipsquico
/
sopor
/
coma
Nuseas y vmito
Frecuente
Puede
Dolor abdominal
Frecuente
Puede
Hgado
Pequeo,
blando,
doloroso
Hepatomegalia,
duro,
indoloro
Estado nutricional
Normal
Caquc&co
Circulacin colateral
No
Asci&s
No
Transaminasas
Muy elevadas
Normal
o
algo
elevadas
Coagulopa:a
Puede
Tratamiento
Es
fundamental
diferenciar
falla
hep&ca
fulminante
de
la
encefalopa:a
hep&ca
del
DHC
Tratamiento
Reducir
el
amonio
1.
Dieta:
Ureasa
y
oxidasas
de
aminocidos
del
colon
Disminuir
el
aporte
de
protenas
cuidado
con
caquexia
Evitar
y
tratar
la
hemorragia
diges&va
Evitar
la
cons&pacin
30
-
40
Kcal/Kg
0,8
1,3
g
Protena/Kg
2.
Lactulosa:
Disacrido
sint&co
Ecaz
y
escasos
efectos
adversos
en
la
prc&ca
clnica
20
30
g
por
4
veces
al
da
2
3
deposiciones
por
da
Si
coma
hasta
que
se
produzca
la
catarsis
3.
Neomicina:
Ecaz
en
la
prc&ca
/
estudios
nega&vos
4
-12
g
/
da
Ototoxicidad
y
nefrotoxicidad
Reacciones
Idiosincr&cas
de
los
frmacos
an&convulsivantes
Rash
Stevens-
Johnson
Anemia
aplsica
Falla
Hep.ca
Lupus-like Pancrea..s
Fenitona
Carbamazepina
cido valproico
Fenobarbital
Lamotrigina
Gabapen&na
Topiramato
X
X
X
X
Scheuer
ML,
Van
CoC
AC.
An7epilep7c
drugs.
En:
Rowland
LP.
Current
Neurologic
Drugs.
Williams
and
Wilkins.
Bal7more.
1998:
127-166.
76
pacientes
22%:
FHA
332
pacientes
24
centros
en
USA
28%
se
us
captor
de
PIC
10%
(6)
con
hemorragia
secundaria
2
pacientes
fallecen
por
hematoma
subdural
Nuestro
protocolo
ante
la
duda
de
hipertensin
intracraneana
en
falla
hep.ca
fulminante
Falla
hep&ca
fulminante
UTI en VM
Coma
Doppler transcraneano
Normal
Control
peridico
con
Doppler
transcraneano
Dudoso
Hipertensin intracraneana
Tratamiento especco
Nada
demostrado
Sedacin,
analgesia,
posicin,
hiperven&lacin,
manitol,
sodio
hipertnico
(mortalidad
de
85%)
Hgado
ar&cial
de
puente
[MARS]
(molecular
adsorbents
recircula&ng
system)
Nada
demostrado
Sedacin,
analgesia,
posicin,
hiperven&lacin,
manitol,
sodio
hipertnico
(mortalidad
de
85%)
Hgado
ar&cial
de
puente
[MARS]
(molecular
adsorbents
recircula&ng
system)
Hipotermia
Mujer
de
18
aos
Hepa&&s
A
Compromiso
de
conciencia
Hipertensin
intracraneana
refractaria
Hipotermia
a
33
C
por
3
das
Trasplante
sin
incidentes
Recuperacin
total