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SI

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

Vol 43 N 5 Setembro / outubro 2012 Suplemento I


(Orgo Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria)

www.spp.pt app@spp.pt
Fundador

Carlos Salazar de Sousa


CONSELHO EDITORIAL
Diretor
Joo M. Videira Amaral - Lisboa
Editores Associados
Guiomar Oliveira - Coimbra
Jorge Amil Dias - Porto
Lus Pereira-da-Silva - Lisboa
Coordenador de Edio
Antnio Gomes - Almada
Secretariado
Maria Jlia Brito SPP

Editores Correspondentes

(Pases de Lngua Oficial Portuguesa)


Lus Bernardino Angola
Paula Vaz Moambique
Renato Procianoy Brasil

DIRECTORES EXOFFICIO

(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de


Pediatria e Acta Peditrica Portuguesa)
Carlos Salazar de Sousa
Mrio Cordeiro
Maria de Lourdes Levy
Jaime Salazar de Sousa
Antnio Marques Valido
Joo GomesPedro

Conselho Cientfico

Aguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas)


Almerinda Pereira (Seco de Neonatologia)
Ana Cadete (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR)
Deolinda Barata (Pediatria Social)
Fernando Pereira (Seco de Gastrenterologia e Nutrio)
Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana)
Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo)
Alberto Caldas Afonso (Seco de Nefrologia)
Filomena Pereira (Seco de Hematologia e Oncologia)
Guiomar Oliveira (Sociedade de Neurodesenvolvimento)
Joo Gomes-Pedro (Seco de Educao Mdica)
Jos Frias Bulhosa (Ordem dos Mdicos Dentistas)
Graa Rocha (Sociedade de Infeciologia)
Leonor Sassetti (Seco de Pediatria Ambulatria)
Librio Ribeiro (Seco de Imuno-Alergologia)
Lurdes Lisboa (Seco de Cuidados Intensivos)
Manuel Salgado (Seco de Reumatologia)
Maria Ana Sampaio Nunes (Sociedade de Cardiologia Peditrica)
Miguel Coutinho (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL)
Mrio Marcelo da Fonseca (Seco de Endocrinologia)
Miguel Felix (Seco de Pneumologia)
Olavo Gonalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria)
scar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia)
Paolo Casella (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica)
Paula Fonseca (Seco de Medicina do Adolescente)

Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Antnio Guerra

Misso da APP: AAPP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, uma revista cientfica funcionando na modalidade de reviso prvia dos textos sub
metidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mtuo (peer review). dirigida essencialmente a pediatras (vertentes mdicocirrgica) e a
mdicos em formao psgraduada para obteno das respectivas especialidades no pressuposto de que os contedos interessam a outros mdicos e pro
fissionais interessados na sade da criana e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. AAPP pretende abarcar um vasto leque de questes
sobre investigao, educao mdica, pediatria social, prtica clnica, temas controversos, debate de opinies, normas de actuao, actualizao de temas, etc.
So adoptadas diversas modalidades de divulgao: editoriais, espaos de discusso, artigos originais, artigos sobre avanos em pediatria, resumos de estudos
divulgados em eventos cientficos, notcias sobre eventos cientficos e organismos estatais e no estatais devotados criana e adolescente.
A revista cientfica Acta Peditrica Portuguesa (APP) (ISSN 08739781) propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administrativa da respectiva Direc
o. A publicao bimestral com todos os direitos reservados. A coordenao dos contedos cientficos da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto,
Editores Associados, Coordenador de Edio e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos cientficos publicados pertence aos respectivos autores, no reflectindo necessaria
mente a poltica da SPP.
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Continente e Ilhas: 24,94 Euros, Estrangeiro US$40 NAvulso 7,48 Euros Distribuio Gratuita aos Scios da Sociedade Portuguesa de Pediatria Composio e Impresso: Clssica Artes Grficas SA. Rua Joaquim

Ferreira, 70 Armazm G/H 4435 297 Rio Tinto Telf.: 22 489 99 02 Fax.: 22 489 99 29 Tiragem: 1000 Exemplares Correspondncia: Sociedade Portuguesa de Pediatria RuaAmilcar Cabral, 15, r/c I 1750018 Lisboa

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

S II

ndice
XIII Congresso Nacional de Pediatria Comisso
Organizadora e Cientfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S III
Resumos das Conferncias
MESAS REDONDAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

S1

WORKSHOPS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 19

ComuniCAes Orais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 21
POSTERS com apresentao em sala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 39
POSTERS com discusso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 72
Primeiros Autores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 173
NDICE DE RESUMOS POR REA CIENTFICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 175

Setembro / Outubro 2012

S III

ORGANIZAO E DIREO
PRESIDENTE

Revisores dos trabalhos

Antnio Guerra
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Cardiologia Peditrica
Maria Ana Sampaio Nunes
Marilia Loureiro

Nefrologia
Alberto Caldas Afonso
Margarida Abranches

COMISSO ORGANIZADORA E CIENTFICA

Cirurgia Peditrica
Jorge Correia Pinto
Paolo Casella

Neonatologia
Almerinda Pereira
Gustavo Rocha

Cuidados Continuados,
Domicilirios e Paliativos
Ana Carvalho
Teresa Bandeira

Neurologia
Ana Carvalho
Teresa Temudo

Antnio Guerra
Amlia Cavaco
Ana Carvalho
Fernanda Rodrigues
Ins Azevedo
Manuela Costa Alves
Maria Joo Brito
Ricardo Ferreira
Teresa Bandeira

Cuidados Intensivos
Francisco Abecasis
Lurdes Lisboa
Desenvolvimento
Guiomar Oliveira
Maria do Carmo Vale

APOIO COMISSO CIENTFICA


(Presidentes das Sociedades e Seces da SPP)
Alberto Caldas Afonso
Presidente da Seco de Nefrologia Peditrica
Almerinda Barroso Pereira
Presidente da Seco de Neonatologia
Deolinda Barata
Presidente da Seco de Pediatria Social
Fernando Pereira
Presidente da Seco de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica
Filomena Pereira
Presidente da Seco de Hematologia e Oncologia Peditrica
Graa Rocha
Presidente da Sociedade de Infecciologia Peditrica
Guiomar Oliveira
Presidente da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento
Joo GomesPedro
Presidente da Seco de Educao
Leonor Sassetti
Presidente da Seco de Pediatria Ambulatria
Librio Bonifcio Ribeiro
Presidente da Seco de Imunoalergologia Peditrica
Lurdes Lisboa
Presidente da Sociedade de Cuidados Intensivos Peditricos
Manuel Salgado
Presidente da Seco de Reumatologia Peditrica
Maria Ana Sampaio Nunes
Presidente da Sociedade de Cardiologia Peditrica
Mrio Marcelo da Fonseca
Presidente da Seco de Endocrinologia e Diabetologia Peditrica
Miguel Flix
Presidente da Seco de Pneumologia Peditrica
Paula Fonseca
Presidente da Seco de Medicina do Adolescente

Doenas Metablicas
Maria Joo Brito
Ricardo Ferreira

Pediatria Ambulatria
Joana Figueira
Leonor Sassetti
Pediatria Geral
Amlia Cavaco
Fernanda Rodrigues
Pediatria Social
Deolinda Barata
Maria de Lurdes Torre

Educao Medica e tica


Joo GomesPedro

Pneumologia
Miguel Flix
Teresa Bandeira

Endocrinologia
Manuel Fontoura
Marcelo da Fonseca

Reumatologia
Manuel Salgado
Marta Conde

Enfermagem Peditrica
Ins Azevedo
Manuela Costa Alves

Tecnologias da Sade, Desporto e


Reabilitao
Ana Carvalho
Teresa Bandeira

Farmacologia e Teraputica
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Gastroenterologia, Hepatologia e
Nutrio
Fernando Pereira
Ricardo Ferreira
Gentica
Maria Joo Brito
Ricardo Ferreira
Hematologia e Oncologia
Filomena Pereira
Gabriela Caldas
Imunoalergologia
Ana Margarida Neves
Librio Ribeiro
Infecciologia
Arminda Jorge
Graa Rocha
Investigao Bsica e Translaccional
Ins Azevedo
Manuela Costa Alves
Medicina do Adolescente
Hugo Tavares
Paula Fonseca

Urgncia
Lia Gata
Luis Janurio

Resumos das Conferncias


MESAS REDONDAS

Incentivo na forma de prorrogao por um perodo de dois anos do perodo


de durao da exclusividade de mercado para os medicamentos rfos (pos
suem actualmente dez anos).

MR 1 MEDICAMENTOS: O QUE H DE NOVO

Departamento de Pediatria Hospital de Santa Maria

Objetivos para os medicamentos j comercializados e sem proteo de patente


ou de certificado complementar de proteo
Criao de um novo tipo de Autorizao de Introduo no Mercado (AIM)
para Medicamentos de Uso Peditrico, denominado de PUMA (Paediatric Use
Marketing Authorisation), associada a um perodo de dez anos de proteo
de dados e comercializao.

O desenvolvimento de medicamentos em Pediatria um processo complexo


que se movimenta em torno das reas cientfica, investigacional e regulamentar.
Os medicamentos (incluindo muitos dos que so frequentemente utilizados em
Pediatria) so raramente estudados em crianas, o que determina a sua utiliza
o em regime de offlabel: utilizao de medicamentos no autorizados e/ou
a utilizao de medicamentos fora do mbito da aprovao.
Aproximadamente 50% a 75% dos medicamentos utilizados em Pediatria, no
foram avaliados adequadamente no grupo etrio em que so utilizados e h
uma diminuta quantidade de medicamentos especificamente desenvolvidos
para a Pediatria.
A utilizao de muitos dos medicamentos em crianas no baseada em resul
tados de farmacodinamia ou farmacocintica nos diferentes grupos etrios,
dependendo essencialmente do julgamento profissional e responsvel do
pediatra. Este facto, no significa que a sua utilizao seja segura, ou isenta
de riscos. O pediatra muitas vezes confrontado com o dilema de prescrever
medicamentos para crianas, sem informao suficiente que d suporte sua
deciso, ou ento deixar os seus doentes sem teraputica potencialmente eficaz
e, por vezes, imprescindvel.
A Comisso Europeia, reconhecendo que a pesquisa relacionada com medi
camentos especificamente adaptados idade e fase de desenvolvimento da
criana, deveria ser encorajada e enquadrada em termos legais, aprovou em
Dezembro de 2006 o Regulamento Europeu de Medicamentos para Uso Peditrico.
At ento, a avaliao da segurana e eficcia dos medicamentos beneficiava
essencialmente os adultos. O reduzido mercado dos medicamentos utilizados
em Pediatria (a populao peditrica representa apenas cerca de 20% da popu
lao europeia) e as dificuldades inerentes realizao de ensaios clnicos em
crianas, tornava antes da implementao do Regulamento, o desenvolvimento
de medicamentos em Pediatria pouco apetecvel para a indstria farmacutica.
Esta estratgia regulamentar combina obrigaes e medidas de incentivo.
A natureza exata das obrigaes, das recompensas e dos incentivos deve ter em
conta o estatuto de cada medicamento em questo. O Regulamento Europeu de
Medicamentos para Uso Peditrico aplicado tanto aos medicamentos em fase
de desenvolvimento como aos medicamentos ainda sem autorizao e aos j
autorizados. Desta resoluo constam:

De acordo com este Regulamento, passou a ser obrigatria a apresentao de


um PIP para todos os medicamentos a ser introduzidos no mercado a partir
de Junho de 2008. O PIP um documento que estabelece um acordo entre a
Autoridade Regulamentar (EMA) e o requerente relativo ao desenvolvimento
do medicamento em Pediatria e inclui informao pormenorizada sobre o
calendrio e as medidas propostas para demonstrar a qualidade, segurana e
eficcia do medicamento na populao peditrica.
Os resultados de todos os estudos realizados em conformidade com o PIP apro
vado, devero ser apresentados no momento do pedido de AIM.
A avaliao do PIP pelo Comit Peditrico (PDCO) toma em considerao
dois princpios orientadores:
Os estudos devem ser realizados apenas quando deles advenha um eventual
benefcio teraputico para as crianas (para evitar a duplicao de estudos);
A necessidade de realizar estudos com crianas no deve atrasar a autorizao
de medicamentos destinados a outros grupos da populao.
Podero, no entanto, existir isenes a esta obrigao de apresentao do PIP. Uma
iseno remove a obrigatoriedade relativa a quaisquer requerimentos na reali
zao da avaliao peditrica, para parte ou totalidade da populao peditrica.
Esta iseno baseada em critrios especficos de eficcia, segurana, adequao
e aplicabilidade. Podero existir assim isenes parciais (apenas para determinados
grupos etrios) ou totais (para doenas que no ocorram em crianas, inexistn
cia de benefcio teraputico significativo, ou ausncia de eficcia ou segurana).
Pode ainda haver diferimentos ou adiamentos do incio ou concluso dos
estudos em crianas, os quais se podero justificar com base na recolha dos
dados de segurana ou eficcia, antes do incio dos estudos em crianas. De
um modo geral, os estudos em crianas devero apenas ser iniciados quando
j existe alguma experincia prvia de utilizao do medicamento no adulto.
Durante os cinco anos aps a publicao do Regulamento de Medicamentos para
Uso Peditrico (20072011) a EMA coordenou a elaborao de 2607 relatrios
de avaliao, relativos a 1144 pedidos submetidos.
Esperase que os incentivos (prorrogao dos perodos de patente e exclusivi
dade) sejam suficientemente atrativos para que a indstria farmacutica realize
os estudos propostos, passando a investigao do medicamento em pediatria
a fazer parte integrante do processo de desenvolvimento do medicamento.

O DESENVOLVIMENTO DE MEDICAMENTOS
PEDITRICOS NA UNIO EUROPEIA
Helena Fonseca

Objetivos para todos os medicamentos


Criao do Comit Peditrico na Agncia Europeia do Medicamento (EMA),
Comit de peritos constitudo por um representante de cada Estado Membro
e por um membro substituto.
Acesso privilegiado ao procedimento comunitrio centralizado. Este pro
cedimento de autorizao de introduo de medicamentos no mercado,
caracterizase pela submisso de um nico pedido, uma nica avaliao, uma
nica opinio cientfica e uma nica autorizao de introduo no mercado,
vlida e obrigatria em toda a Unio Europeia.
Aconselhamento cientfico nesta rea, destinado industria farmacutica.
Criao de uma Base de Dados Europeia para melhoria da informao dispo
nvel em relao aos medicamentos peditricos (especialmente resultados de
ensaios clnicos em Pediatria).
Objectivos para os medicamentos inovadores
Obrigao de submisso de um Plano de Investigao Peditrica (PIP), ver
dadeira pedra angular de todo o sistema.
Incentivo de proteo de dados de todos os novos estudos de segurana, quali
dade e eficcia de medicamentos efetuados em crianas, formalizado por uma
extenso por um perodo de seis meses do certificado complementar de
proteo do medicamento.

MR 2 O RECMNASCIDO: NOVAS ATITUDES


OXIGENOTERAPIA
Gustavo Rocha

Servio de Neonatologia, Hospital de So Joo

Em neonatologia o oxignio um dos tratamentos mais utilizados, sobretudo


no recmnascido de prtermo. Neste ltimo, o problema clssico do uso de
oxignio a associao a retinopatia da prematuridade (ROP) [1]. No entanto,
em RN de prtermo com ROP, a evoluo desta leso pode evoluir para est
dios mais severos se o recmnascido sofre episdios de hipoxia. No estudo
multicntrico STOPROP, nos RN com ROP, a progresso da leso foi menor
naqueles a quem se administrou oxignio suplementar para manter saturaes
9699% vs 8994% [2]. O mesmo resultado foi demonstrado no estudo de Askie
LM e colaboradores, no qual, recmnascidos com ROP grave mantidos com
saturaes de oxignio mais altas (9598% vs 9194%) apresentaram menor
necessidade de crioterapia, no entanto, nestes, a displasia broncopulmonar
(DBP) ocorreu com maior frequncia [3]. DiFiore JM e colaboradores verifica
ram que episdios repetidos de dessaturao/ hipoxia na primeira semana de
vida se associaram a maior incidncia de ROP com necessidade de laser [4,5].

S2

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

Um outro aspecto associado ao uso de elevadas concentraes de oxignio o risco de


evoluo para DBP, com reduo da alveolarizao e da vascularizao pulmonar [6].
No s a nvel da retina e pulmo que a hiperoxia se associa a leso. O estudo
de Collins MP e colaboradores demonstrou que a hiperoxia, bem como a hipo
capnia e a durao da ventilao invasiva se associam, com risco cumulativo, a
paralisia cerebral [7]. O uso de oxignio em elevadas concentraes aumenta a
apoptose neuronal com risco de sequelas neurolgicas. No somente h evidn
cia de ROP, DBP e leso cerebral, mas tambm h evidncia de que a exposio
do recmnascido de termo e prtermo a oxignio a 100% vs ar ambiente por
poucos minutos, como durante a reanimao, se associa a maior mortalidade [8].
O SUPPORT Trial tentou responder pergunta, qual a melhor faixa de valores de
saturao para recmnascidos prtermo, 9195% ou 8589%. As incidncias de
ROP e DBP foram menores no grupo de menores saturaes, no entanto, a mortali
dade foi maior [9]. Estes achados foram sobreponveis aos do estudo BOOST II [10].
Nestes estudos a sobrevida parece ser melhor nos grupos com saturao 8990%.
Um outro aspecto a nossa capacidade de manter o recmnascido com a satu
rao considerada adequada. Um estudo de Hagadorn JI e colaboradores [11]
demonstrou que os recmnascidos permanecem na faixa considerada adequada
menos de 48% do tempo. Grande nmero de recmnascidos permanece por lon
gos perodos de tempo com valores de saturao demasiado elevados. Na tentativa
de prevenir episdios de hipxia, a tendncia elevar a fraco de oxignio, sendo
frequente o esquecimento de diminuir esta fraco posteriormente. Tambm, a
saturao lida pelo oxmetro de pulso diferente do valor obtido por gasimetria
arterial (23% acima) e pode acontecer que um recmnascido tenha uma PaO2
baixa, mas a leitura no oxmetro deixanos tranquilos [12]. A saturao lida por
oxmetria de pulso entre 8593% associouse a infrequentes avaliaes de PaO2
inferiores a 40 mmHg ou superiores a 80 mmHg, em recmnascido em oxige
noterapia [13]. Actualmente, os ventiladores com sistema automtico de controlo
de oxigenao permitem manter o recmnascido numa faixa adequada, ultra
passando em parte a dificuldade da enfermagem em manter as saturaes [14].
A hiperxia leva formao de radicais livres que causam leses no ADN,
mitocndrias membranas celulares, mudana na expresso de genes e fosfo
rilao de protenas. A hiperxia capaz de produzir morte celular no cre
bro em desenvolvimento, assim como no pulmo e na retina. Uma saturao
de oxignio (SpO2) entre 85% e 93% reduz as taxas de PaO2 superiores a 80
mmHg e no esto associadas com significativa hipoxemia em recmnascidos
sob oxignio suplementar. Uma significativa proporo de valores de PaO2 > 80
mmHg foram documentados em pacientes com SpO2 > 93%. Valores de SpO2
entre 85% e 93% parecem suficientes para manter a normoxemia na maioria do
tempo durante o internamento na UCIN. importante saber que existe um limite
para uma boa correlao entre PaO2 e a saturao por oxmetro de pulso. Este
limite est por volta dos 92%. Assim, luz dos conhecimentos actuais, parece
aceitvel manter uma saturao dada por oxmetro de pulso entre 88% e 93%
(colocando os alarmes em 87% e 94%), no recmnascido em oxigenoterapia.
References
. Flynn JT, Bancalari E, Bawol R, Goldberg R, Cassady J, Schiffman J, Feuer W,
Roberts J, Gillings D, Sim E, et al. Retinopathy of prematurity. A randomi
zed, prospective trial of transcutaneous oxygen monitoring. Ophthalmology
1987; 94: 6308.
2. [no authors listed] Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold
Retinopathy Of Prematurity (STOPROP), a randomized, controlled trial.
I: primary outcomes. Pediatrics 2000; 105: 295310.
3. Askie LM, HendersonSmart DJ, Irwig L, Simpson JM. Oxygensaturation
targets and outcomes in extremely preterm infants. N Engl J Med 2003;
349:95967.
4. Di Fiore JM, Walsh M, Wrage L, Rich W, Finer N, Carlo WA, Martin RJ;
SUPPORT Study Group of the Eunice Kennedy Shriver National Institute of
Child Health and Human Development Neonatal Research Network. Low
Oxygen Saturation Target Range is Associated with Increased Incidence of
Intermittent Hypoxemia. J Pediatr 2012 Jun 26. [Epub ahead of print]
5. Di Fiore JM, Bloom JN, Orge F, Schutt A, Schluchter M, Cheruvu VK, Walsh
M, Finer N, Martin RJ. A higher incidence of intermittent hypoxemic episodes
is associated with severe retinopathy of prematurity. J Pediatr 2010;157: 6973.
6. Wilson WL, Mullen M, Olley PM, Rabinovitch M. Hyperoxiainduced pul
monary vascular and lung abnormalities in young rats and potential for
recovery. Pediatr Res 1985; 19: 105967.

7. Collins MP, Lorenz JM, Jetton JR, Paneth N. Hypocapnia and other ventilation
related risk factors for cerebral palsy in low birth weight infants. Pediatr
Res 2001; 50: 7129.
8. Saugstad OD, Ramji S, Vento M. Resuscitation of depressed newborn infants
with ambient air or pure oxygen: a meta analysis. Biol Neonate 2005;87: 2734.
9. SUPPORT Study Group of the Eunice Kennedy Shriver NICHD Neonatal
Research Network, Carlo WA, Finer NN, Walsh MC, Rich W, Gantz MG,
Laptook AR, Yoder BA, Faix RG, Das A, Poole WK, Schibler K, Newman NS,
Ambalavanan N, Frantz ID 3rd, Piazza AJ, Snchez PJ, Morris BH, Laroia N,
Phelps DL, Poindexter BB, Cotten CM, Van Meurs KP, Duara S, Narendran
V, Sood BG, OShea TM, Bell EF, Ehrenkranz RA, Watterberg KL, Higgins
RD. Target ranges of oxygen saturation in extremely preterm infants. N Engl
J Med 2010; 362: 195969.
10. Stenson B, Brocklehurst P, TarnowMordi W; U.K. BOOST II trial; Australian
BOOST II trial; New Zealand BOOST II trial. Increased 36week survival
with high oxygen saturation target in extremely preterm infants. N Engl J
Med 2011; 364: 16802.
11. Hagadorn JI, Furey AM, Nghiem TH, Schmid CH, Phelps DL, Pillers DA,
Cole CH; AVIOx Study Group. Achieved versus intended pulse oximeter
saturation in infants born less than 28 weeks gestation: the AVIOx study.
Pediatrics 2006; 118: 157482.
12. Rosychuk RJ, HudsonMason A, Eklund D, LacazeMasmonteil T. Discrepancies
between arterial oxygen saturation and functional oxygen saturation measured
with pulse oximetry in very preterm infants. Neonatology 2012; 101: 149.
13. Castillo A, Sola A, Baquero H, Neira F, Alvis R, Deulofeut R, Critz A. Pulse
oxygen saturation levels and arterial oxygen tension values in newborns
receiving oxygen therapy in the neonatal intensive care unit: is 85% to 93%
an acceptable range? Pediatrics 2008; 121: 8829.
14. Claure N, DUgard C, Bancalari E. Automated adjustment of inspired oxygen
in preterm infants with frequent fluctuations in oxygenation: a pilot clinical
trial. J Pediatr 2009;155: 6405.e12.

MR 3 NOVAS TERAPUTICAS EM ENDOCRINOLOGIA


ANTIDIABTICOS ORAIS E ANTIDISLIPIDMICOS EM
PEDIATRIA
Manuel Fontoura

Servio de Pediatria Centro Hospitalar de S. Joo

As doenas cardiovasculares so uma das maiores, seno a maior, causa de


morte em adultos, em todos os pases industrializados. hoje reconhecido
que o processo de desenvolvimento da doena arteriosclertica se inicia j em
idades peditricas e se vai agravando ao longo dos anos.
Os factores de risco familiares so importantes e necessrio estar atento
histria clnica dos doentes nomeadamente detectando a presena de doena
cardiovascular e morte prematura, histria familiar de diabetes, dislipidemia e
hipertenso arterial entre outros.
A epidemia de obesidade infantil que actual se verifica o principal factor a ter
em considerao pelo conjunto de alteraes a ela associada e que implicam um
maior risco de doena cardiovascular. A sndrome metablica pode ser diag
nosticado em mais de 40% das crianas e adolescentes obesos.
A obesidade e o aumento de tecido adiposo, sobretudo a nvel visceral, desen
cadeia um um processo inflamatrio activo, associase a resistncia insulina
e a maior incidncia de DM2.
O rastreio e identificao precoce destes factores de risco e a alterao do com
portamento alimentar e do estilo de vida so os parmetros fundamentais de
interveno a nvel primrio.
Apesar destes pressupostos, e a exemplo do que acontece com os adultos de
prever que num futuro prximo os pediatras tenham, em casos de falncia da
interveno na alterao da alimentao e comportamentos, de recorrer a tra
tamento farmacolgico de longa durao.
Que possibilidades existem actualmente de tratamento farmacolgico em
crianas e adolescentes com Diabetes Mellitus tipo 2 e ou com dislipidemia?
A Metformina o nico antidiabtico oral com uso aprovado em idades pedi
tricas. Esto em curso estudos que indicam que outros medicamentos anti
diabticos, com mecanismo de aco diverso (Glitazonas, potenciadores da
secreo de insulina, inibidores da glucosidase e mimticos da amilina) possam
ser usados em criana e adolescentes.

Setembro / Outubro 2012

A Hipercolesterolmia Familiar, na sua forma heterozigtica, frequente (1:400)


e muitas vezes desconhecida pelos pais e familiares das crianas. Existem tambm
muitas causas de dislipidemia secundria que afectam muitas crianas e adolescentes.
O tratamento actual da Hipercolesterolmia usando antidislipidmicos baseia
se no uso de resinas sequestradoras de cidos biliares e de estatinas, nicos
frmacos aprovados, ainda que com restries etrias em idades peditricas.
Tambm nesta rea existem novas possibilidades teraputicas (inibidores da
absoro intestinal do colesterol, frmacos que aumentam HDL, frmacos que
diminuem triglicerdeos), ainda em fase de investigao clnica no que segu
rana e eficcia clnica em Pediatria diz respeito, mas que se apresentam como
fortes probabilidades de serem aprovados para uso a curto ou mdio prazo.

MR 4 NORMAS E RECOMENDAES: INDICADORES


DE QUALIDADE
NORMAS DE ORIENTAO CLNICA (NOCS)
VANTAGENS E DESVANTAGENS
Maria do Cu Soares Machado

Departamento de Pediatria, Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte - EPE

Normas ou consensos? Vantagens e desvantagens ou foras e fraquezas?


As NOCs merecem uma anlise SWOT: Foras (strengths), Fraquezas
(weaknesses), Oportunidades e Ameaas (threats)
Como foras, pode considerarse que as NOCs so uma mais valia para os
profissionais e para os doentes. Realmente em muitos pases, e salientamse o
reino Unido e a conhecida NICE e os EUA e a Academia Americana de Pedia
tria, as guidelines de evidncia cientfica so utilizadas nos sistemas de sade
como ajuda deciso teraputica e como forma de assegurar a qualidade e a
segurana dos cuidados aos doentes.
A ameaa que a eficcia depende do envolvimento activo (proactivo?) do
sistema, profissionais e instituies sem o qual no tem qualquer resultado.
Por que que se aceitam as normas do CDC ou os Consensos em Neonato
logia? Porque se percebe que tm bases consistentes e foram o resultado do
trabalho de grupos credveis e discusso pblica alargada com envolvimento
de todos os interessados.
A moda das normas poltica ou cientfica? Quem beneficia verdadeiramente?
O doente como se anuncia, o mdico para uma boa prtica ou o poltico que
pretende a sustentabilidade do sistema de sade?
Quem e como se seleccionam as NOCs a elaborar podem ser fraquezas assim
como a rapidez com que so aprovadas num pas que no tem a cultura da
mudana mas so uma oportunidade para as instituies e para os profissionais
que acreditam nos processos de melhoria da qualidade assentes, na transparn
cia dos resultados e no testemunho dos doentes e famlias.
Recentemente, a NICE desenvolveu recomendaes adicionais promotoras da
dignidade dos cuidados ou seja at uma instituio que tem experincia no
assunto ainda no obteve consensos nalgumas reas.
As NOCs no devem ser apenas um reforo escrito do bvio em medicina mas
tambm um indicador para o sistema de sade que coloca o doente em primeiro
lugar de forma sistemtica, credvel e avalivel.

MR 5 DEFORMIDADES ORTOPDICAS
CONGNITAS
Delfin Tavares (Lisboa)

Departamento de Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central - EPE - Hospital


Dona Estfania

A variao fsica dos seres humanos a regra, tendo na maioria das situaes
comuns poucas consequncias. No entanto, quando ultrapassa o considerado
normal, de tal forma que altera a funo ou o aspecto natural, esta classificada
como deformidade. A terminologia congnito denota que est presente desde
o nascimento ou desde o perodo de vida intrauterina.
Nos ltimos anos muitos tm sido os avanos para estudar e determinar as
causas das deformidades congnitas. No entanto, no faremos uma descrio
detalhada dos princpios da gentica que intervm nestes fenmenos por que
iramos alm dos limites deste texto...

Resumos dos Oradores

A importncia de uma deformidade congnita varia com o seu tipo: pode ser
de pouca variabilidade como as membranas interdigitais, ou graves e incapa
citantes, como a deficincia focal proximal do fmur.
Para obter resultados ptimos necessrio que o diagnstico e o tratamento sejam
precoces. Ao existir uma deformidade, ela deve ser estudada e valorizada com
grande cuidado classificandoa de acordo com o tipo e gravidade, grau de incapa
cidade e tratamento a seguir. Nas deformidades importantes, o tratamento qui
dura toda uma vida . Poder ser necessria a superviso durante todo o perodo
de desenvolvimento, sendo fundamental valorizar a criana na sua totalidade,
quantificando a sua capacidade de aprendizagem e tambm promover a orienta
o vocacional de forma a permitir o desenvolvimento da sua capacidade fsica.
Para ter xito nesta tarefa necessrio uma articulao multidisciplinar efectiva
que vise desde a fase inicial a promoo do diagnstico correcto,determinando as
alteraes presentes de forma as poder acompanhar de uma forma efectiva, no s a
criana vtima da deformidade, mas tambm o ncleo familiar em que est inserida.
Neste trabalho ser exposto um resumo das classificaes das deformidades orto
pdicas mais frequentes com que o pediatra confrontado na sua pratica clnica,
bem como a forma como esperada a sua actuao em algumas destas situaes.
Ser revisto de uma maneira simples e pratica alguns conceitos de semiologia
clnica como tambm como e quando referenciar a criana para o ortopedista.
Por ltimo sero apresentados alguns casos clnicos de forma a visualizar resul
tados obtidos em algumas patologias de importncia funcional, transmitindo
assim ao clnico aquilo que possvel tratar dentro da nossa realidade.

DO CRESCIMENTO
Manuel Cassiano Neves (Lisboa)

Departamento de OrtopediaHospital CUF Descobertas, Lisboa

Introduo: O Pediatra na sua prtica diria muitas vezes confrontado com


questes dos pais sobre o desenvolvimento dos filhos nomeadamente no que
respeita aos problemas msculoesquelticos. No so infrequentes as perguntas
sobre a marcha, sobre uma eventual deformidade dos ps ou o alinhamento dos
membros. Felizmente grande parte das alteraes observadas correspondem
apenas a variaes do normal e resolvem de uma maneira geral com o cresci
mento. Esta apresentao tem como objectivo esclarecer as variaes do normal
de forma a diferencilas das alteraes patolgicas.
A Marcha: Sr. Dr. O meu filho mete os ps para dentro... muito trapalho a
andar e cai com facilidade... so afirmaes comuns na prtica diria. por
isso fundamental diferenciar as principais causas da rotao interna dos ps:
deformidade congnita dos ps como metatarsus varus ou ps botos, rotao
interna das tbias ou uma anteverso dos colos do fmur.
A deformidade dos ps: O meu filho tem os ps chatos... A alta percentagem
de ps pronados associados a uma tradio de receiturio de calado ortop
dico faz com que esta deformidade seja uma preocupao grande na maioria
das famlias portuguesas. O objectivo diferenciar a variao do normal com
os ps patolgicos responsveis por queixas na idade adulta. Uma chamada de
ateno para os joanetes e a sua possvel preveno.
A deformidade dos membros: O meu filho junta os joelhos... Outra queixa fre
quente nas consultas de Pediatria que quando bem interpretada corresponde
apenas a uma variao do normal. Para isso fundamental saber a histria
natural da evoluo do eixo mecnico dos membros das crianas e em parti
cular entre o ano e os 8 anos, altura em que os membros amadurecem , sem
esquecer eventuais deformidades que se podem estabelecer na adolescncia. De
qualquer forma na maioria dos casos, as deformidades dos membros so raras
e ou so secundrias a alteraes mecnicas ou traduzem alteraes metabli
cas . As dismetrias so tambm uma chamada de ateno frequente e preciso
diferencilas entre as variaes do normal e as diferenas de comprimento que
necessitam vigilncia e tratamento.

DA COLUNA VERTEBRAL
Nuno Alegrete (Porto)

Unidade de Ortopedia Infantil, Hospital de So Joo - Porto

ESCOLIOSE
Introduo: A palavra escoliose foi usada pela primeira vez por Galeno (131201
d.c.) e deriva do grego, significando torto. uma das deformidades da coluna
mais comuns e definese como uma curvatura no plano frontal, isto , um desvio

S3

S4

Resumos dos Oradores

lateral da coluna em relao a uma linha vertical (fig. 1), com um ngulo supe
rior a 10. Quando esse desvio tem uma magnitude inferior a 10 falase apenas
em assimetria espinal, e esta situao no tem qualquer repercusso clnica.
Etiologia: A origem destas curvas muito variada mas podem considerarse
trs grandes grupos:
O aumento de prevalncia em indivduos da mesma famlia suporta a teoria
de uma relevante contribuio gentica para a sua origem, tendo sido j iden
tificadas alteraes nos cromossomas 17 e 19. O padro de hereditariedade
no , no entanto, ainda conhecido. Outras teorias para a sua gnese foram
propostas (anomalias na sntese do colagnio, erro na determinao do cres
cimento vertebral, alterao no sistema nervoso central) mas ainda nenhuma
foi definitivamente estabelecida. At data, tambm no foi provada qualquer
correlao entre a actividade fsica, transporte de pesos ou hbitos posturais e
o aparecimento de escoliose.
Epidemiologia: A Escoliose Idioptica do Adolescente (EIA) representa 80 a
85% de todas as escolioses e , de todas, a mais frequente, com uma prevalncia
global de cerca de um a trs por cento. Definese como o surgimento de novo
de uma curvatura lateral da coluna, com ngulo de Cobb >10 num jovem sem
outra patologia reconhecida.
Histria clnica: Os adolescentes com escoliose podem apresentarse de vrias
formas: nalguns a escoliose detectada por acaso num exame clnico de rotina,
outros apresentam queixas relacionadas com a deformidade (desnvel dos
ombros, assimetria de flancos, assimetria na projeco das omoplatas). Por
vezes, uma doena de base j conhecida e o diagnstico de escoliose surge
como resultado do seu seguimento.
A avaliao de um doente com escoliose tem como objectivos tentar identi
ficar a causa, avaliar a dimenso da curva e o risco de progresso, no sentido
de estabelecer um plano de tratamento. Na histria clnica deve valorizarse
quando comeou a notarse a deformidade. A maior precocidade no apareci
mento de escoliose deve orientar o mdico para uma busca mais exaustiva de
causas para a escoliose, uma vez que cerca de 90% das escolioses idiopticas
aparecem depois dos dez anos de idade. Da mesma forma, uma progresso mais
rpida sugere uma origem no idioptica. A existncia de dor deve tambm ser
valorizada, pois a escoliose idioptica indolor, da mesma forma que qualquer
sintoma sugestivo de doena neurolgica (alterao de sensibilidade, cefaleias,
descoordenao motora, desequilbrio) deve orientar o estudo para possveis
causas neurolgicas de escoliose. Outro aspecto fundamental na histria cl
nica do doente com escoliose a avaliao do crescimento recente e o apare
cimento de alteraes (como o incio do perodo menstrual) que indiquem a
fase de crescimento em que o doente se encontra. As escoliose tm tendncia
a progredir mais rapidamente durante os surtos de crescimento mais rpido,
e esta avaliao ter repercusses determinantes no tratamento e prognstico
da doena. Todas as questes relacionadas com eventuais patologias prvias,
embora por vezes possam parecer pouco significativas, podem ser relevantes
para determinar a existncia de uma causa conhecida para a escoliose: uma
fractura num membro inferior durante o crescimento pode provocar uma dife
rena de comprimento responsvel por uma assimetria no tronco, da mesma
forma que uma cirurgia que implicou uma abordagem torcica nos primei
ros dias de vida ou uma infeco respiratria na infncia podem ter deixado
uma cicatriz que limita o crescimento de um dos lados do tronco, obrigando
a coluna a curvar. Finalmente, obrigatria a interrogao sobre a existncia
de escoliose em familiares: o padro da escoliose idioptica tende a repetirse
nas famlias, e o conhecimento da uma escoliose que necessitou de tratamento
cirrgico obriga a interveno mais atenta nos seus descendentes, de forma a
evitarse uma progresso em grau equivalente.
Exame fsico: O exame objectivo deve ser orientado para determinar uma
vez mais os aspectos que podem sugerir a etiologia da doena, bem como
o seu potencial de agravamento. A avaliao da forma do tronco (nvel
dos ombros, posio das omoplatas, forma e simetria da cintura) e do seu
equilbrio so o primeiro aspecto do exame. O registo da altura do doente
importante para avaliar a velocidade de crescimento e a avaliao dos
caracteres sexuais secundrios (o pelo pbico e axilar, a forma dos seios)
permite perceber qual o potencial de crescimento remanescente e, conse
quentemente, o risco de progresso em cada momento. Outros aspectos da
avaliao fsica, como a existncia de alteraes cutneas ou hiperlaxidez
ligamentar podem ser indicadores de outras doenas capazes de provocar
escoliose. O exame neurolgico completo, com avaliao do equilbrio, da
sensibilidade, dos reflexos e da fora obrigatrio para despistar doenas

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

neurolgicas que muitas vezes passam despercebidas, e para as quais a esco


liose o primeiro sinal.
Exames complementares de diagnstico: A confirmao do diagnstico deve
ser feita atravs da realizao de radiografia, que serve para avaliar a mag
nitude, localizao e tipo de curva, pode fornecer pistas sobre a origem da
deformidade e ainda o melhor mtodo para fazer o seguimento das curvas
durante o perodo de crescimento. A radiografia tambm de grande utili
dade para inferir sobre a idade ssea e o potencial crescimento remanescente.
A Ressonncia Magntica nuclear o segundo exame a ser pedido, e deve
realizarse sempre que surge dor, alguma alterao no exame neurolgico,
aparecimento antes dos dez anos de idade ou algum sinal radiogrfico suges
tivo de patologia medular.
Tratamento: A evoluo de uma escoliose muito varivel, conforme a sua
origem. No caso da EIA, a sua histria natural pode seguir dois caminhos:
estabilizao ou progresso. Esto identificados alguns factores que sugerem
maior risco de agravamento da curva: gnero feminino (o risco de progresso
cerca de oito vezes superior ao do sexo masculino), a magnitude da curva no
momento do diagnstico, o padro da curva (as curvas torcicas e as curvas
duplas tm maior risco de agravamento), a maturidade sexual e ssea (quanto
maior a maturidade, menor o risco de progresso). Depois do fim do cresci
mento, as escolioses mais graves (com ngulos de Cobb superiores a 50) iro
continuar a progredir enquanto as que tm valores menores de 30, por regra,
vo manterse estveis.
Quando estamos perante uma escoliose secundria, se for possvel, o seu
tratamento poder passar pela resoluo ou pelo controle da causa (por
exemplo, numa escoliose secundria a um tumor, a resoluo poder estar
no tratamento do tumor). O tratamento da EIA baseiase na utilizao de
ortteses (coletes) ou cirurgia. No existem evidncias cientficas de efi
ccia no tratamento das curvas escoliticas atravs de exerccio fsico ou
fisioterapia. O tratamento com recurso ao colete pretende evitar ou reduzir
a progresso da curvatura escolitica at que o paciente atinja a maturi
dade esqueltica, altura em que a taxa de progresso mnima. Est indi
cado para curvas com magnitudes intermdias (ngulo de Cobb entre os
25 e os 45) em doentes com imaturidade esqueltica. O colete apresenta
resultados mais positivos quanto mais horas por dia for usado, tendo uma
eficcia mxima com um uso dirio de 23 horas. A sua eficcia menor em
pacientes de sexo masculino ou com excesso de peso. O tratamento cirr
gico da EIA tem como objectivos a paragem na progresso da curvatura, a
mxima correco permanente atingvel da deformidade, o equilbrio na
distribuio de foras pela coluna e a resoluo ou atenuao da deformi
dade esttica causada pela escoliose. A cirurgia encontrase geralmente
indicada em pacientes que apresentem curvaturas em que o ngulo de
Cobb seja superior a 45. A instrumentao e artrodese (fuso definitiva
das vrtebras) por via posterior a tcnica standard do tratamento cirr
gico da escoliose, devendo ser preferencialmente executada perto ou aps
o final do crescimento (fig. 4).
Concluso: Em concluso, a escoliose deve ser vista como um sinal (indica
dor de uma doena subjacente, que pode ser ou no conhecida) e como uma
doena, com a sua evoluo e repercusses prprias. Todo o estudo do paciente
com escoliose deve ser orientado para o conhecimento da sua causa, mesmo
sabendo que essa s vai ser determinada em 15 a 20% dos casos. O tratamento,
quando possvel, deve passara pelo controle da causa, e no caso da escoliose
idioptica, apenas as ortteses (coletes) ou a cirurgia so tratamentos com efi
ccia demonstrada.

Fig. 1 Curvatura da coluna no plano frontal, em doente com escoliose idioptica do adolescente

Setembro / Outubro 2012

Fig. 2 Escoliose neuromuscular, secundria a Paralisia Cerebral

Resumos dos Oradores

unidade de cuidados intensivos especialmente propcio ocorrncia de incidentes.


Estimase que ocorram cerca de 1,7 incidentes por dia e que quase todos os doentes
sejam vtimas um erro potencialmente fatal durante o internamento nos cuidados
intensivos. Na nossa experincia, 43% de todos os incidentes ocorridos numa uni
dade de cuidados intensivos peditricos foram erros de medicao e destes 61%
foram de prescrio. A discusso peridica dos incidentes registados tem levado os
profissionais a encararem o erro com outra atitude e permitiu tomar medidas que
diminuem a probabilidade de ocorrncia de erros. A forma como lidamos com o
erro e as atitudes que tomamos devem regerse por princpios ticos. Corremos o
risco de somar a um erro involuntrio uma falta tica voluntria. Uma comunicao
franca e honesta com o doente e seus familiares fundamental.

MR 7 POR FAVOR CHAMEM O CARDIOLOGISTA!


URGNCIAS CARDIOLGICAS EM CRIANAS SEM
CARDIOPATIA PRVIA
Marlia Loureiro

Cardiologia Peditrica, Hospital Central e Especializado de Crianas Maria Pia - Porto


Fig. 3 Escoliose secundria a malformao vertebral congnita

Fig. 4 Escoliose Idioptica do Adolescente aps tratamento cirrgico.

MR 6 ERRO E TICA EM CUIDADOS INTENSIVOS


RETIRAR, LIMITAR, NO TRATAR! QUEM DECIDE E
QUANDO?
Filipe Almeida

Centro Hospitalar de S. Joo (CHSJ)

A atividade assistencial peditrica intensiva caraterizase por uma indmita inter


veno no sentido da recuperao do doente para a sua melhor qualidade de vida
possvel. Estolhe alocadas tecnologias de ponta, disponveis arrojadas teraputi
cas, outorgados enrgicos protocolos assistenciais numa dinmica que procura
vitrias mdicas sobre a doena, a preos (econmicos e humanos!) bem elevados.
Ao poder tecnolgico como ao saber mdico, porm, contrapese sempre a
finitude do ser humano que nos consciencializa das limitaes de uma cincia
a um tempo avassaladora e exgua.
Colocado perante o ser humano gravemente doente, neste ambiente de grada
fragilidade biolgica, confrontase o pediatra intensivista com inevitveis ten
ses: fazse sempre o que tecnicamente possvel ou o que humanamente
(eticamente) desejvel? Impemse circunstancialmente decises sobre a con
tinuidade ou a descontinuidade teraputica, num agir mdico que jamais deve
assumir a linguagem do no tratar, antes patentear a singular disponibilidade
para tratar sempre, no patamar do que bom para o doente, no apenas
oportunidade para a afirmao do poder tecnolgico e cientfico.
E no se invocaro demiurgas sentenas, mas humanas decises, com justo
suporte cientfico e tico, na demanda de uma medicina que se no ajoelhe a
um dominador tecnocosmos, antes se afirme numa clara parceria com a dig
nidade do ser humano que a justifica.

PRESCRIO E ERRO MDICO


Francisco Abecasis

Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Santa Maria - Lisboa

Cometer um erro de prescrio uma realidade universal a todos os mdicos. Um


dos princpios mais antigos da Medicina, primum non nocere, imediatamente
violado quando desse erro resulta um dano para o doente. O ambiente de uma

I: MIOCARDITE INSUFICINCIA CARDACA CONGESTIVA


II: SNCOPE QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA
III: DOR TORCICA QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA
PEDITRICA
IV: ARRITMIAS CARDACAS (apresentao de ECGs)
I: MIOCARDITE INSUFICINCIA CARDACA CONGESTIVA
Doena inflamatria do msculo cardaco com leso celular resultando em dis
funo miocrdica e insuficincia cardaca, no qual o msculo cardaco de um
ou ambos os ventrculos incapaz de manter um fluxo sanguneo adequado s
necessidades metablicas do organismo
ETIOLOGIA:
Infecciosa (viral): enterovirus (coxsackie 3,55% envolvimento cardaco),
adenovrus; CMV; Epstein Barr; parvovrus B19; HHV6
Txica
Autoimune
QUADRO CLNICO:
Aguda (quadro mais frequente):
SDR/taquipneia; m perfuso perifrica; acidose metablica; alteraes do ritmo
Fulminante:
Instalao sbita, hipotenso, pulsos dbeis, arritmias malignas; Choque car
diognico /falncia circulatria
Morte sbita
ICC: O princpio ultraestrutural da insuficincia cardaca congestiva (ICC)
reside num bombeamento ineficaz de clcio pelo retculo sarcoplasmtico,
cuja funo assumida pela mitocndria, que liberta este io de uma forma
mais lenta que o normal, originando depresso da contractilidade miocrdica.
RECONHECIMENTO CLNICO DA ICC
Histria clnica:
Evoluo ponderal
Hipersudorese
Dificuldade respiratria; infeces respiratrias de repetio
Diminuio da tolerncia ao exerccio fsico, ortopneia, e/ou dispneia paro
xstica nocturna na criana maior e adolescente.
Exame fsico:
Sinais directos de atingimento da contractilidade miocrdica:
Taquicardia sinusal; Ritmo de galope; Pulsos perifricos dbeis, extremida
des frias e aumento do tempo de preenchimento capilar; Cianose perifrica.
Sinais de congesto venosa pulmonar:
Taquipneia, dispneia, retraco costal; Tosse persistente e irritativa; Sibiln
cia; Cianose central
Sinais de congesto venosa sistmica:
Hepatomegalia; Edemas perifricos

S5

S6

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

Exames auxiliares de diagnstico:


Electrlitos sricos; Gases do sangue e equilbrio cidobase; Sinais radiolgi
cos Electrocardiograma; Ecocardiograma; Troponina T e CPKMB; Pptdeo
natriurtico do tipo B (BNP).
III: SNCOPE QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA
Definio: Perda de conhecimento sbita e transitria, acompanhada de diminui
o do tnus muscular, com recuperao espontnea, que se deve a um compro
metimento da perfuso cerebral, por diminuio transitria do dbito cardaco
Histria clnica
Antes da sncope:
Posio (supina, sentado, em p)
Actividade: em repouso, mudana de postura, durante ou aps o exerccio,
durante ou imediatamente aps urinar, defecar, tossir ou engolir
Factores predisponentes (multido, lugares quentes, em p por tempo pro
longado, psprandial), e factores precipitantes (medo, dor intensa, movi
mento do pescoo)
Incio da sncope:
Nuseas, vmito, desconforto abdominal, sensao de frio, sudorese, cervi
calgia, viso turva
Questes sobre a sncope
Tipo de queda (perda total do tnus, queda sobre os joelhos), cor da pele (pali
dez, cianose, flushing), durao da perda de conscincia, padro respiratrio,
movimentos e sua durao.
Questes sobre o final da sncope
Nuseas, vmito, desconforto abdominal, sensao de frio, sudorese, confuso
mental, mialgias, cor da pele, ferimentos, dor torcica, palpitaes, inconti
nncia urinria e fecal
Questes sobre a histria pregressa:
Histria familiar de morte sbita, doenas cardacas, e sncopes
Doena cardaca prvia.
Histria neurolgica
Distrbios metablicos
Medicao
Sncopes recorrentes
Orientar para Cardiologia Peditrica:
Sncope durante o exerccio fsico
Histria familiar de morte sbita
Episdios muito frequentes e/ou prolongados
Sinais de doena cardaca

IV: DOR TORCICA QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA


Apenas 15% tem origem cardaca
Dor intensa e mantida
Acorda a criana durante a noite
Aumenta e/ou desencadeada pelo esforo
Associada a sncope, dificuldade respiratria, febre
30%

Origem cardaca (15%)


Doena das artrias coronrias

Aparelho respiratrio

12%

Cardiopatias

Ansiedade

14%

Arritmias

47%
37%

Infecciosa

Distrbios gastrintestinais
Idioptica

O PAPEL DA ACTA PEDITRICA PORTUGUESA NA


INFORMAO E FORMAO EM PEDIATRIA
Joo M. Videira Amaral

Actual Director/Editor da Acta Peditrica Portuguesa, rgo da SPP

As revistas cientficas quer na verso clssica escrita, quer na verso electrnica,


tm um papel fundamental na formao e informao biomdicas. Na presente
comunicao so desenvolvidas determinadas ideiaschave com base na experi
ncia editorial do prelector, enquanto elemento integrante do Conselho Editorial
e director da Acta Peditrica Portuguesa (APP), a revista oficial da Sociedade
Portuguesa de Pediatria(SPP). O objectivo abordar sucintamente o potencial
impacte da revista em questo nos leitores e nos autores.
Quanto aos primeiros, cabe referir que a APP proporciona oportunidades de
informao e actualizao permanentes atravs de diversas rubricas tais como
notas editoriais, artigos de opinio, temas de actualizao, artigos originais vei
culando estudos de investigao, temas de educao mdica, estudos casusticos,
cartas aos autores e respostas,normas de orientao clnica e recomendaes
das seces e sociedades que fazem corpo com a SPP, crtica de livros relacio
nada com a sade em idade peditrica, etc.. Os respectivos contedos, por vezes
integrando edies suplementares temticas e resumos ou verses integrais de
apresentaes em eventos cientficos organizados pela SPP, podero considerar
se um instrumento til para leitores, no s na fase de psgraduao, mas
tambm no mbito do desenvolvimento profissional contnuo.
No que respeita aos autores, mltiplos aspectos poderiam ser abordados. Con
tudo, tendo em conta as limitaes do tempo para a apresentao, as caracte
rstica do congresso, e o largo contingente de congressistas inscritos de novas
geraes, em formao, designadamente internos da especialidade, a opo do
prelector foi analisar o valor pedaggico e andraggico da elaborao de um
manuscrito, que dever ser orientado e cuja ndole poder ser muito diversa.
Pretendendo os autores que, aps submisso, o potencial artigo seja publicado
na APP uma vez cumprido o processo de reviso por pares (peer reviewing)
a obteno de qualidade cientfica do escrito um pressuposto fundamental.
Em suma, o treino em comunicao na referida fase da carreira, constituindo uma
oportunidade de aprendizagem, permite o desenvolvimento de determinadas qua
lidades pessoais e de atitudes que podero ser de grande utilidade no desempenho
profissional em diversas reas, quer para os prprios autores, quer para os leitores da
APP em geral o que, na perspectiva do prelector, corresponde a um efeito sinrgico.

MR 9 SEGUIMENTO E INTERVENO EM
NEURODESENVOLVIMENTO

Exames auxiliares de diagnstico:


ECG
Ecocardiograma: histria familiar de morte sbita e/ou alteraes no exame
cardiovascular
Registo de ECG 24 horas (Holter): palpitaes
Ergometria: sncope associada ao exerccio
Teste de Tilt / inclinao: sncope posicional e sintomas autonmicos

Extra-cardaca (9597%)
Msculo Esqueltica

MR 8 O PAPEL DA SPP NA INFORMAO E


FORMAO EM PEDIATRIA

Doena de Kawasaki
Origem anmala das artrias coronrias
Cardiomiopatia hipertrfica
Estenose artica severa
Estenose pulmonar severa
Prolapso da vlvula mitral

Taquicardia supraventricular
Taquicardia ventricular
Miocardite
Pericardite

SEGUIMENTO EM NEURODESENVOLVIMENTO:
GRANDE PREMATURIDADE, RISCO BIOLGICO E
SCIOAMBIENTAL
Maria do Carmo Vale

Hospital Dona Estefnia - Lisboa

Em desenvolvimento, a definio de fator de risco a caracterstica intrnseca


ou factor scio ambiental (extrnseco), que aumenta ou potencia a ocorrncia
de determinada condio; tambm pode ser definida como o fator que aumenta
a vulnerabilidade de uma criana ou grupo a determinada doena ou conduz a
deteriorao da sade ou bem estar.
Mas mais importante que a considerao de fatores de risco considerados iso
ladamente, a imperiosidade de ter em mente dois tipos de interao, quando
falamos de risco: em primeiro lugar, a interao de crianas do ponto de vista
biolgico com o seu meio social imediato e prximo representado pela fam
lia ou cuidadores (na ausncia da primeira), o denominado microssistema, em
que vrios processos, acontecimentos e relaes ocorrem; em segundo lugar a
interao deste microssistema com o ambiente, no seu sentido mais lato (exo
sistema ou macrosistema, ao longo do tempo (cronosistema)
A rea do neurodesenvolvimento infantil tem conhecido progressivo interesse
por parte dos pediatras nas ltimas dcadas, fruto do desenvolvimento tec
nocientfico na rea da Pediatria que permitiu a erradicao de grande parte
das doenas agudas, designadamente, as doenas do foro infeto contagioso e

Setembro / Outubro 2012

Resumos dos Oradores

a sobrevivncia de crianas anteriormente inviveis. A melhoria dos cuidados


assistenciais prestados ao doente peditrico condicionou uma mudana de
paradigma na sade de crianas, adolescentes e jovens. O acesso a instrumentos
teraputicos no domnio da preveno primria, secundria e terciria, permitiu
direcionar a ateno e cuidados dos pediatras para outras reas diferentes das
convencionais (baseadas no modelo de cuidado hospitalar), para o modelo de
cuidados centrado na comunidade e nos cuidados primrios.
Desta forma, ao prevenir a doena e promover a sade, houve a oportunidade
de estender a sua atividade a outras dimenses da pediatria. Atuando de forma
sinergstica, assistimos a uma reduo da mortalidade infantil que, por sua vez,
gerou novos problemas e morbilidades ou colocou em evidncia morbilidades
ocultas, definidas nos anos 70, como o conjunto de situaes funcionais e fato
res scio ambientais que afetam o desenvolvimento infantil.
Assim sendo, estimase que, presentemente, 10 a 20% da populao infantil
apresenta problemas do foro mental e ou comportamental.
A reduo da mortalidade infantil, ou seja, a sobrevivncia de crianas previa
mente inviveis, de que so exemplo os grandes prtermos, condicionaram a
evidncia e emergncia do conhecimento e implicaes de condies de vida
desfavorveis, geradoras de stress, grande parte das quais, resultantes do excesso
de populaes urbanizadas, alteraes da estrutura familiar, pobreza e violncia.
Neste novo grupo de morbilidades e comorbilidades esto representadas, entre
outros, a iliteracia, pobreza, negligncia, incapacidade intelectual e doena psi
quitrica parental, todas elas geradoras de perturbaes neurodesenvolvimentais
causadas por falta ou desadequao de estimulao biopsicoafetiva. A etiologia
dos problemas de desenvolvimento infantil frequentemente atribuvel a estes e
outros fatores idnticos, pelo que se torna imprescindvel conhecer o historial scio
ambiental e demogrfico destas crianas e avaliar os mltiplos contextos em que
estas crianas vivem desde o nascimento adolescncia e adultcia. A maior parte
dos estudos tmse focado nos comportamentos individuais, determinantes de
sade mental, descurando a repercusso da continuidade dos fatores ambientais
adversos no desenvolvimento da criana. A finalidade desta preleo sublinhar o
determinismo imediato e a longo prazo, dos fatores de risco scio ambientais nas
crianas de risco biolgico de que so exemplo, entre outros, os grandes pr termos.

A prescrio peditrica deve ser precisa, segura e eficaz, deve considerar o


emprego de dose capaz de gerar efeito farmacolgico (eficcia) com mnimos
efeitos txicos (segurana).
Enormes variaes metablicas e farmacocinticas na idade peditrica con
dicionam diferente Biodisponibilidade e em consequncia diferente Eficcia /
Efeitos Adversos em relao ao adulto.
S 20 a 30 % dos frmacos aprovados pela FDA tm indicao para uso pedi
trico e mais de 50% dos medicamentos utilizados no tratamento das crianas,
na Europa, no foram objecto de ensaios, nem de autorizao especfica para
uso peditrico.
Os ensaios em pediatria so escassos devido ao baixo retorno financeiro, ques
tes ticas, necessidade de equipamentos / tcnicas especficas, escassa formao
na rea da farmacologia peditrica.
Assim nem sempre existem formulaes adequadas para crianas quer devido
dificuldade na estabilidade fisicoquimica, quer por dificuldade na estabili
dade microbiolgica ou mesmo na biodisponibilidade. Estes factos levam a que
praticamente todas as reas da medicina peditrica registem alguma dificul
dade no acesso a medicamentos que tenham sido submetidos a uma avaliao
especfica para a populao peditrica.
Face a esta observao e com o objectivo de colmatar esta problemtica, os
mdicos tm a necessidade de prescrever frmacos que so no autorizados
ou de regime offlabel.
No entanto existe actualmente evidncia cientfica de que a incidncia de reac
es adversas a medicamentos maior para frmacos em utilizao offlabel.
Como tal a avaliao de medicamentos em Pediatria eticamente controversa
mas indispensvel face s particularidades farmacocinticas e farmacodin
micas das crianas.
Duarte, D. (2006) Medicamentos para Crianas A realidade actual na Unio
Europeia Revista Lusfona de Cincias e Tecnologia da Sade.
McIntyre, J., S. Conroy, et al. (2000). Unlicensed and off label prescribing of
drugs in general practice. Arch Dis Child 83(6): 498501.
MoralesCarpi, C., L. Estan, et al. (2009). Drug utilization and offlabel drug
use among Spanish emergency room paediatric patients. Eur J Clin Pharmacol.

O RACIONAL DA INTERVENO
PSICOFARMACOLOGIA EM PEDIATRIA

PRESCRIO DE PSICOFRMACOS NA ADOLESCNCIA

Lus Cmara Pestana

Servio de Psiquiatria do Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte

As intervenes psicofarmacolgicas tm subjacente um projeto teraputico


que deve ser desenhado com o objetivo de otimizar a eficcia e a adeso ao
tratamento. Atualmente quer em Portugal quer na CE existem assimetrias de
prescrio moduladas por fatores socioeconmicos e culturais, estas assimetrias
carecem por vezes de explicao e nem sempre so baseadas na melhor evidn
cia cientfica. Os estudos cientficos de eficcia e segurana em indivduos com
idade inferior a 18 anos so escassos e limitados. Assim, a prescrio offlabel
nesta rea continua a ser uma prtica comum. Nesta apresentao ser feita uma
breve abordagem sobre a utilizao de Antidepressivos na Depresso, Bulimia,
Perturbao ObsessivoCompulsiva, de Antipsicticos nas Perturbaes Psicticas
e alteraes do comportamento na Deficincia Mental e tambm sobre as precau
es de utilizao de estimulantes do sistema nervoso central na Perturbao de
Hiperatividade e Deficincia de Ateno. Ser ainda abordada a segurana rela
tivamente utilizao de ansiolticos e hipnticos neste grupo etrio. Esta anlise
de evidncia teraputica relativa a psicofrmacos poder contribuir para uma real
efetividade na utilizao deste medicamentos e para uma melhor prtica clnica.

MR 10 INTERVENO FARMACOLGICA
PRESCRIO OFF LABEL EM PEDIATRIA
Arminda Jorge

Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh

Qualquer frmaco tem de ser sujeito a estudos prclnicos e clnicos antes de


obter a Autorizao de Introduo no Mercado (AIM) que visa assegurar a sua
segurana, eficcia e elevada qualidade.
Esta AIM indica que a sua utilizao est associada a um balano benefciorisco
aparentemente aceitvel, com base em estudos farmacotoxicolgicos e ensaios clnicos.

Otlia Queirs

Departamento de Pedopsiquiatria do Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.

Nas ltimas dcadas temse registado, na Europa e nos EUA, uma clara ten
dncia para o aumento da prescrio de psicofrmacos em idades peditricas
e, em particular, na adolescncia.
Os psicofrmacos desempenham um papel importante no tratamento das
perturbaes mentais da adolescncia enquanto um recurso a utilizar a partir
de uma avaliao riscobenefcio e como parte integrante de um de um plano
integrado de cuidados; a utilizao de frmacos permite minimizar o impacto
funcional que as perturbaes mentais acarretam a mdio e a longo prazo, e a
introduo de novos frmacos poder possibilitar ganhos relevantes a nvel da
qualidade de vida destes jovens e das suas famlias. No entanto o aumento de
prescries de psicofrmacos constitui tambm uma preocupao pelo risco de
banalizao e uso abusivo destes frmacos na tentativa de obter uma soluo
rpida e simples dos problemas.
Os psicofrmacos raramente so tratamento de 1 linha mas tambm no devem
ser vistos como apenas o fimdelinha quando tudo o resto falha: podem ser
um recurso de primeira ordem em algumas situaes, complementares em
outras e, totalmente inteis em outras.
Alguns princpios fundamentais a ter em conta na prescrio de psicofrmacos:
A psicofarmacoterapia um tratamento sintomtico.
A prescrio de frmacos deve fazer parte de um plano integrado de cuidados.
As perturbaes mentais da adolescncia caracterizamse pela inespecificidade
de sintomas, atipia e frequente comorbilidade, sendo o processo diagnstico
complexo e por vezes difcil; a multicausalidade das perturbaes psiquitricas
implica a necessidade de interveno a vrios nveis.
A prescrio deve ocorrer no contexto de um processo diagnstico, o que
implica o domnio de conhecimentos da psicopatologia: embora o tratamento
seja direccionado para o controlo do sintoma, o sintoma tem de ser enqua
drado a um nvel sindromtico (por exemplo, um sintoma como inquietao
motora pode ocorrer no contexto de perturbaes to diversas como PHDA,

S7

S8

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

atraso mental, depresso, estado maniforme, etc, implicando opes farmaco


lgicas muito distintas).
A eficcia e segurana da utilizao de psicofrmacos em idades peditricas
encontrase insuficientemente estudada e a escassez de licenciamentos consti
tui um condicionalismo importante sua prescrio uma vez que grande parte
destes frmacos (e sobretudo os mais recentes) no esto autorizados para a faixa
etria ou para a situao clnica para a qual se pretende efectuar a prescrio.
Face a estas limitaes com frequncia necessrio o recurso utilizao de
frmacos offlabel, o que implica uma responsabilidade acrescida por parte do
prescritor, impondo a necessidade de estar familiarizado com o frmaco e de
se assegurar da existncia de informao cientfica que comprove a qualidade,
eficcia, segurana e propsito da medicao antes de a prescrever, obrigando
a uma actualizao permanente sobre as melhores evidncias disponveis no
momento para a elaborao do plano teraputico, a um cuidado acrescido na
disponibilizao da informao necessria famlia / paciente e na obteno
no s o seu consentimento mas tambm a adeso ao projecto teraputico.
Embora os psicofrmacos sejam tambm um recurso importante em situao
aguda ou em contexto urgente (alvio de crises angoansiosas, conteno qumica
de estados de agitao), o tratamento psicofarmacolgico em regra prolon
gado, pelo que as questes relacionadas com a adeso / compliance e utilizao
indevida ou abusiva, tm de ser devidamente ponderadas.
Embora os estudos de compliance em adolescentes com perturbaes psiqui
tricas sejam raros, e a maioria aborde a utilizao de psicoestimulantes, todos
indicam que a no adeso ao tratamento muito comum e relativamente dif
cil de predizer.
Na adolescncia so frequentes as interrupes abruptas da teraputica e o
cumprimento parcial /irregular da prescrio; este comportamento tem uma
causalidade complexa na qual se incluem factores relacionados com o prprio
processo da adolescncia, a percepo de eficcia e efeitos laterais, a existncia
de preocupaes /fantasias relacionadas especificamente com os psicofrma
cos e aspectos relacionados com a natureza de algumas perturbaes. A nvel
familiar h ainda que ter em conta que muitos destes jovens so provenientes
de contextos caticos, com falhas sistemticas a nvel da superviso parental,
em que a prpria famlia apresenta srias dificuldades na vigilncia e cumpri
mento das prescries.
A no adeso aos psicofrmacos parece enquadrarse num padro mais global
de no colaborao com o plano teraputico sendo a qualidade da aliana tera
putica o factor mais determinante para a aceitao e a adeso ao tratamento.
Sendo muito comum na adolescncia, a no compliance deve ser sempre pes
quisada face ausncia de resposta teraputica e antes de aumentar a dose ou
mudar de frmaco.
A prescrio de psicofrmacos h ainda que ter em ateno os riscos de uma
utilizao indevida / abusiva (como droga de abuso, para efectuar tentativas
de suicdio), e o risco de instrumentalizao da medicao nos conflitos rela
cionais pais (ou cuidadores) /filhos.
Apesar da diversidade de perturbaes mentais que podem ser diagnosticadas
na adolescncia, a generalidade dos frmacos utilizados enquadrase em uma
das seguintes categorias: psicoestimulantes, ansiolticos, antipsicticos, antide
pressivos e estabilizadores do humor.
Dentro de cada uma destas categorias ser apresentado um breve perfil (prin
cipais caractersticas, indicaes, efeitos laterais e precaues) dos frmacos
mais comummente usados na adolescncia.

REAES ADVERSAS A MEDICAMENTOS


Ana Marta Anes

Unidade de Farmacovigilncia de Lisboa e Vale do Tejo

A segurana de um frmaco sempre relativa e, actualmente, natural assu


mirse que os medicamentos tm implcita a capacidade de induzirem efeitos
indesejveis. A questo da segurana , provavelmente, uma das questes mais
interessantes, controversas e dinmicas na avaliao dos medicamentos e for
nece a dimenso tica fundamental que sustenta e justifica muito do quadro
regulamentar do sector farmacutico.
As referncias investigao da toxicidade dos medicamentos e notificao
espontnea de RAM remontam na literatura mdica ao fim do sculo XIX,
quando a revista mdica The Lancet institui uma comisso encarregue de con
vidar os mdicos ingleses a relatarem as mortes associadas prtica anestsica,

em consequncia das mortes relacionadas com a administrao de clorofrmio.


, no entanto, s em meados do sculo XX, no incio dos anos 60, que se d o
evento que ir marcar o incio da percepo do risco, inerente utilizao de
medicamentos, de uma forma mais marcante e generalizada. nesta altura que
a opinio pblica toma, de facto, conscincia da potencial gravidade e dimenso
do fenmeno, quando so detectados os resultados da utilizao da talidomida
em grvidas, com o nascimento de milhares de crianas com focomelia (ausn
cia completa ou parcial das extremidades dos membros) devido exposio
intrauterina a este medicamento utilizado como ansioltico.
Em 1966, na 19 Assembleia da OMS, apresentado um projecto piloto para a
criao de um Sistema Internacional de Farmacovigilncia atravs do Programa
Internacional de Monitorizao de Reaces Adversas com a colaborao de
Centros de Farmacovigilncia de diversos pases europeus. Na 22 Assembleia
da OMS em 1969, proposta a seguinte definio de Reaco Adversa Medi
camentosa (RAM) Qualquer reaco prejudicial e indesejada a um medica
mento, que ocorre com doses habitualmente usadas para profilaxia, diagnstico
ou tratamento ou para modificao de funes fisiolgicas. Os Centros de Far
macovigilncia, nomeadamente o de Portugal, desde 1992, tm como meto
dologia principal de recolha de informao a notificao espontnea de RAM.
De entre os problemas actualmente considerados no mbito da Farmacovi
gilncia, destacamse o uso irracional de medicamentos, as sobredosagens, a
polimedicao e as interaces medicamentosas, o aumento da utilizao de
medicamentos tradicionais, a venda ilegal de medicamentos atravs da Inter
net, o aumento da prtica de automedicao, os medicamentos resultantes de
contrafaco, os erros de medicao e as faltas de eficcia dos medicamentos,
particularmente no que diz respeito s vacinas, antibiticos e contraceptivos orais.
No que diz respeito populao peditrica, os dados de eficcia e segurana
de medicamentos so escassos porque as autoridades reguladoras do medica
mento e a indstria farmacutica no avaliam estes parmetros de forma roti
neira nesta populao. Os medicamentos no so sistematicamente testados na
populao peditrica por diversas razes: 1) As crianas no so afectadas pela
doena em questo (ex.: Doena de Alzheimer); 2) A elevada complexidade dos
ensaios clnicos; 3) A existncia de questes ticas; 4) Existem diferenas entre
as crianas, de acordo com os grupos etrios; 5) O desenvolvimento deste tipo
de investigao clnica no atractivo do ponto de vista financeiro.
No entanto, a utilizao de medicamentos fora do mbito do seu licenciamento
(uso off label) na populao peditrica est disseminado, o que pode conduzir
a um aumento do risco de toxicidade nesta populao.
Em termos de prtica clnica, necessrio assegurar que a toxicidade seja
reduzida ao mnimo, sem no entanto privar as crianas dos medicamentos de
que necessitam.
Este objectivo pode ser alcanado atravs do estudo cientfico e sistemtico da
toxicidade dos medicamentos, quando utilizados em crianas, seja atravs do
estudo das reaces adversas a determinado(s) medicamento(s) ou em grupos
de doentes seleccionados com caractersticas muito especficas, cujos resulta
dos sero apresentados.

MR 12 SEXO: USO, MAU USO E ABUSO


A INFEO POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS NA
ADOLESCNCIA
Maria Jos Gonalves Gaspar Borrego

Departamento Doenas Infecciosas, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge

Mundialmente, a idade de incio da vida sexual varia de acordo com as dife


renas culturais e religiosas e esses fatores influenciam as taxas de incidncia e
prevalncia das diferentes infees sexualmente transmissveis (IST). De uma
forma geral considerase que os adolescentes que iniciam a sua vida sexual
mais cedo desenvolvem comportamentos que os colocam em maior risco de
contrair uma IST. Assim, existe uma maior probabilidade da infeo por Chla
mydia trachomatis em adolescentes e jovens adultos devido elevada taxa de
troca de parceiros, ao maior nmero de contactos sexuais desprotegidos nesta
faixa etria, que poder estar relacionado com deficincias na educao sexual
(nomeadamente no que respeita ao uso do preservativo), consumo de drogas
ou lcool, abuso sexual, entre outros fatores.
O CDC considera que as jovens sexualmente ativas com idade inferior a 25 anos
constituem o grupo mais afetado pela infeo por C. trachomatis e, como tal,

Setembro / Outubro 2012

recomenda o rastreio sistemtico desta IST neste grupo populacional. De facto,


para alm das razes biolgicas que favorecem a infeo nas raparigas (crvix
imaturo), estimase que 10 a 15% das infees por C. trachomatis, quando no
tratadas, sejam responsveis por dor plvica crnica ou possam evoluir para
gravidez ectpica (potencialmente fatal) e infertilidade. Contudo, dois teros
dos infetados no apresentam sintomas e, como tal, no procuram cuidados
mdicos e no so tratados. Esta situao tem favorecido a disseminao das
clamidioses venreas, sobretudo nos jovens que, regra geral, tm alguma relu
tncia em examinar regularmente o seu estado de sade, sendo este um motivo
adicional para a implementao do rastreio sistemtico das infees por C.
trachomatis no s em adolescentes do gnero feminino como nos do gnero
masculino, que para alm dos riscos clnicos em que incorrem constituem um
reservatrio da infeo.
Nos Estados Unidos, em 2011, as taxas de positividade para C. trachomatis
em jovens at aos 25 anos variaram entre 4,5% e 13,7% e na Europa, o Euro
pean Center for Diseases Prevention and Control (ECDC) estima que 10% da
populao da EU/EEA com menos de 25 anos esteja infetada por C. tracho
matis. De facto, em 2009, mais de 343 000 casos de infeo por C. trachomatis
foram reportados, na sua maioria em jovens com idades dos 15 aos 24 anos.
Contudo, sabido que estes nmeros constituem apenas a ponta do iceberg
j que 88% desses casos foram notificados por apenas quatro pases, j que a
maioria dos pases europeus no efetua qualquer tipo de vigilncia das infe
es por C. trachomatis.
Em Portugal no existe qualquer sistema de vigilncia das infees por C. tra
chomatis e, como tal, no existem dados oficiais de incidncia ou prevalncia. No
entanto, estudos realizados em pases culturalmente prximos como Espanha e
Itlia revelam a importncia da infeo por C. trachomatis nas populaes ado
lescentes desses pases. Por outro lado, alguns estudos conduzidos na regio de
Lisboa em clnicas de adolescentes revelaram taxas de positividade superiores
a 20%, comprovando a necessidade do rastreio e tratamento sistemticos que
tem vindo a ser implementado noutros pases.

MR 13 NORMAS E ALGORITMOS
INFECO POR HELICOBACTER PILORY
Rosa Maria da Silva Meireles da Rocha Lima

Servio de Gastrenterologia Peditrica, Departamento da Infncia e Adolescncia do Centro


Hospitalar do Porto

A infeco por Helicobacter pylori (H. pylori) uma das infeces bacterianas
crnicas mais comuns no Homem, estimandose que afecta cerca de 50% da
populao mundial. A prevalncia da infeco varia significativamente entre
os pases desenvolvidos e pases em desenvolvimento. aceite que a infeco
por H. pylori seja adquirida nos primeiros anos de vida e o risco diminui rapi
damente aps os 5 anos de idade. A partir da adolescncia o aumento da pre
valncia passa a ser lento e constante (1,2,3).
A variao da prevalncia da infeco pelo H. pylori quanto distribuio
geogrfica um facto conhecido na epidemiologia do agente. A estimativa de
prevalncia nos pases do Norte da Europa varia entre 7 a 33%, enquanto nos
pases do Sul da Europa, sia e frica encontrase entre os 40 a 80% (1,2).
Os dados epidemiolgicos existentes em Portugal indicam que o perfil epi
demiolgico da infeco sobreponvel ao encontrado nos pases do Sul da
Europa, com valores de prevalncia nas crianas que variam entre 26 e os
66% (4,5,6,7,8).
A inflamao crnica induzida pelo H. pylori causa distrbio da secreo cida
a vrios nveis levando a gastrite crnica, frequentemente assintomtica e que
no progride. Em alguns casos a alterao da secreo cida associado infla
mao tecidual leva a doena pptica ulcerosa, enquanto em outros a gastrite
evolui para atrofia, metaplasia intestinal e eventualmente para carcinoma gs
trico ou raramente, devido estimulao imune persistente a linfoma gstrico.
A irradicao do H. pylori parece ser efectiva na preveno desenvolvimento
de carcinoma gstrico, antes do desenvolvimento de leses prneoplsicas,
como a atrofia gstrica e a metaplasia intestinal. Melhora, alm disso, as taxas
de cicatrizao de lceras gstricas. (9,10,11).
Na criana a abordagem da infeco por H. pylori difere dos adultos. A taxa de
prevalncia, as complicaes, a quase inexistncia de carcinoma gstrico, testes
diagnsticos e drogas adequados e uma mais alta taxa de resistncia antibi
tica impe a necessidade de se criar recomendaes prprias para este grupo

Resumos dos Oradores

etrio. As recomendaes da ESPGHAN e NASPGHAN foram elaboradas para


a Europa e Amrica do Norte, por um grupo de peritos, tendo em considerao
que devero ser adaptadas aos diversos sistemas nacionais de sade (1). Desta
forma, a adopo em Portugal destas recomendaes parece sensato aps dis
cusso dos vrios pontos pelos peritos portugueses.
Bibliografia
1. Koletzko S, Jones NL, Goodman KJ, Gold B, Rowland M, Cadranel S, Chong S,
Colletti RB, Casswall T, Elitsur Y, Guarner J, Kalach N, Madrazo A, Megraud
F, Oderda G; H pylori Working Groups of ESPGHAN and NASPGHAN.
Evidencebased guidelines from ESPGHAN and NASPGHAN for Helico
bacter pylori infection in children.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011 Aug;
53(2):23043.
2. Ford AC and Axon ATR, Epidemiology of Helicobacter pylori infection and
Public Health Implications. Helicobacter 15 (S1): 16.
3. Rowland M, Daly L, Vaughan M, Higgins A, Bourke B, Drumm B. Age
Specific Incidence of Helicobacter pylori. Gastroenterology 2006; 130:
6572.
4. Bastos J, Peleteiro B, Fraga S, Pinto H, Marinho A, Guimares T, et al. Preva
lence, incidence risk factors for Helicobacter pylori in a cohort of Portuguese
adolescents (EpiTeen); VI Congresso Portugus de Epidemiologia 2008.
5. Lunet N, Peleteiro B, Bastos J, Marinho AS, Guimares T, Barros H. Helico
bacter pylori infection in 4year old children: results from a Portuguese birth
cohort. XXXVI Runion des Registres des pays de Langue Latine (GRELL)
2011.
6. Pinho C, Sousa C, Soares J, Vaz J, Amado J. Epidemiological study and pre
valence of Helicobacter pylori in children. Gut 1999; 45(Suppl V): A13.
7. Oleastro M, Pelerito A, Nogueira P, Benoliel J, Santos A, Cabral J, Lopes AI,
Ramalho PM, Monteiro L. Prevalence and Incidence of Helicobacter pylori
Infection in a Healthy Pediatric Population in the Lisbon Area. Helicobacter
2011. 16 (5): 36372.
8. Malfertheiner P, Megraud F, OMorain CA, Atherton J, Axon AT, Bazzoli F,
Gensini GF, Gisbert JP, Graham DY, Rokkas T, ElOmar EM, Kuipers EJ;
European Helicobacter Study Group. Management of Helicobacter pylori
infectionthe Maastricht IV/ Florence Consensus Report. Gut. 2012 May;
61(5):64664.
9. Malfertheiner P, Selgrad M. Helicobacter pylori infection and current clinical
areas of contention. Curr Opin Gastroenterol. 2010 Nov; 26(6):61823.
10. Yamaoka Y. Mechanisms of disease: Helicobacter pylori virulence factors.
Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2010 Nov; 7(11):62941. Epub 2010 Oct 12.
11. Bornschein J, Rokkas T, Selgrad M, Malfertheiner P. Helicobacter pylori and
clinical aspects of gastric cancer. Helicobacter. 2009 Sep; 14 Suppl 1:415.

INIBIDORES DA BOMBA DE PROTES EM IDADE


PEDITRICA
Susana Santos Almeida

rea de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica, Hospital peditrico de Coimbra

Os inibidores da bomba de protes (IBPs) so frmacos utilizados para supri


mir de forma prolongada a secreo cida gstrica. Actuam atravs da inibio
especfica e irreversvel da bomba H+/K+ATPase presente na superfcie lumi
nal da clula parietal gstrica.
O omeprazol foi o primeiro IBP com selectividade para a clula parietal gstrica
a ser desenvolvido, e a sua introduo no mercado na dcada de oitenta, veio
revolucionar o tratamento da doena pptica. Actualmente, os IBPs encontram
se entre os frmacos mais prescritos em todo o mundo.
A eficcia deste grupo farmacolgico, foi demonstrada em numerosos estudos
na populao adulta. Pelo contrrio, na populao peditrica, poucos so os
estudos comparveis, particularmente multicntricos.
A utilizao dos IBPs em pediatria consensual no tratamento da doena do
refluxo gastroesofgico, doena ulcerosa pptica, nos sndromes hipersecreto
res como no ZollingerEllison, e nos esquemas de erradicao do Helicobacter
pylori. Situaes como a profilaxia da gastrite de stress (cirurgia ou traumatismo)
ou associada a antiinflamatrios no esteroides (AINES), devero ser ponde
radas tendo em considerao variveis como o estado geral do doente, tipo de
cirurgia, traumatismo ou durao do tratamento com AINES. controversa a
sua utilizao em situaes como no refluxo gastroesofagico no complicado,
na irritabilidade do pequeno lactente ou na dispepsia funcional.

S9

S 10

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

Relativamente segurana, e apesar da larga experincia de utilizao em pediatria,


muitos dos dados so extrapolados dos estudos em adultos. Os efeitos secundrios
associados ao tratamento com IBPs so pouco frequentes, sendo as cefaleias, ton
turas, nuseas, a diarreia e dor abdominal os mais reportados. So efeitos adversos
raros o Sndrome de StevensJohnson, a nefrite intersticial, a pancreatite ou as
alteraes das transaminases. A sua utilizao prolongada parece associarse a
hipomagnesimia e dfice de vitamina B12 e considerada factor de risco para
pneumonia, fractura ssea e diarreia associada ao Clostridium difficile.
A utilizao de IBPs em idade peditrica deve ser criteriosa, restringindose s
situaes que claramente beneficiem da sua actividade farmacolgica e devem
ser respeitadas as doses e durao de tratamento recomendadas.

MR 14 DOENAS RARAS
NOVOS RASTREIOS METABLICOS NO RECM
NASCIDO
Aguinaldo Cabral

Scio Fundador da SPDM Sociedade Portuguesa de Doenas Metablicas

In theory screening is an admirable method of combating


disease
In practice there are snags (Wilson, Jungner, 1968).
Palavras profticas de quem estabeleceu os princpios, agora ditos tradicionais
ou clssicos, de aceitao de uma doena para Rastreio !
O Rastreio Neonatal (RNN) teve incio na primeira metade dos anos 60, para a
Fenilcetonria (PKU), seguindose, em 1973, o rastreio para o Hipotiroidismo
Congnito (HC).
Desde ento verificaramse imensos progressos, sendo de salientar o papel
da anlise do DNA, e a aplicao, ao rastreio, da Espectrometria de massa em
Tandem (MS/MS), metodologias que vieram revolucionar o perfil do RNN !
Em Portugal, o RNN foi introduzido em 197980, tendo sido rastreados, at final
de 2010, mais de 3 milhes de RNs. Em 20045 deuse incio ao uso da MS/MS,
com mais de 500.000 RNs testados (at 2010). Com este mtodo podem ser ras
treadas em Portugal 25 diferentes doenas hereditrias do metabolismo (DHM).
Progressivamente, o RNN foise afirmando como um servio integrado de
Sade Pblica para o RN, ganhando consistncia e realidade o conceito de
Sistema de Rastreio.
E assim, os progressos tecnolgicos e teraputicos, a presso das comunidades
(no esquecendo as sociedades profissionais, as associaes de doentes...) e,
claro, da Indstria Farmacutica, levaram a um aumento crescente do nmero
de doenas a rastrear (Rastreio Neonatal Alargado RNNA).
Devido s diferentes interpretaes dos critrios tradicionais referidos, exis
tem grandes disparidades nos Programas de Rastreio dos diversos pases,
incluindo europeus.
De acordo com a mais recente Avaliao dos Programas e Prticas de RNN em
3740 pases da Europa (200910), realizada sob a gide da UE, confirmaram
se as imensas discrepncias que dizem respeito no s ao nmero de doenas
rastreadas, como ao consentimento informado, ao uso de guidelines , aos mto
dos e valores de corte usados, ao envolvimento nas decises de alargamento, e
a muitos outros aspectos.
A comparao com Avaliaes anteriores (2002, 2007), mostra um aumento do
nmero de doenas incluidas no RNNA em, pelo menos, 11 pases! A intro
duo do MS/MS teve, entre outros factores, uma importancia determinante
neste incremento.
Na Europa, o nmero de doenas rastreadas varia entre 1 (HC): Finlandia e
Montenegro, e a Astria (29 doenas). Outros pases, como o Reino Unido, Ale
manha, Suia (7 doenas cada), e a Sucia e Frana (5 doenas cada), optaram
por Programas mais restritivos, mais selectivos.
Da discusso dos resultados da recente Avaliao (200910), da evidncia cien
tfica e da experincia clinica, resultou que a EUNENBS (European Network
of Experts on Newborn Screening) aprovasse uma lista de doenas candidatas
a um gradual alargamento do RNN, na Unio Europeia. So, essencialmente,
doenas cujo rastreio um pouco mais problemtico quanto aos critrios
clssicos ou relao custo/benefcio. So elas: def. biotinidase; def. CPT2,
CACT; AG II; 3HMG; def. holocarboxilase sintetase; Homocistinria (def CS);
AIV; def cetotiolase; LCHAD; doenas lisossomais de sobrecarga (DLS);
3metilcrotonilCoA carboxilase; SCAD; Tirosinmia I,II/III; VLCAD; def vit

B12; infeco a CMV. Estas 18 doenas candidatas configuram, na sua grande


maioria, os Novos Rastreios Metablicos no RN , muito embora algumas destas
patologias sejam j rastreadas em alguns pases.
S que.o progresso no pra, e novas tcnicas, novas metodologias, novas razes
entre metabolitos, novos algoritmos, etc, so apresentados, quer para melhorar
a deteco das DHM j rastreadas (reduzir/eliminar testes adicionais, abreviar o
diagnstico definitivo...), quer para introduzir, no RNNA, novas doenas, novos
rastreios. Alguns argumentos cientficos so mais consistentes que outros, outros
so baseados em experincias recentes ou em curso, necessitando, por vezes, da
comprovao de casuticas mais extensas, e de maior cooperao internacional.
So apresentados vrios exemplos de propostas que vm melhorar a deteco
de DHM j rastreadas, ou de novos rastreios metablicos a incluir no RNNA.
Quanto s DLS (+ de 50 patologias diferentes), o facto da sua prevalncia
cumulativa ser de 1/4.0007.700, e de existirem teraputicas credveis para o
tratamento de algumas DLS, como: Teraputica Enzimtica de Substituio
(TES), Teraputica de Reduo do Substrato (TRS), Transplante de stemcell
hematopoiticas , Transplante de Medulassea (TMO), e outras, levaram a
enorme interesse pelo RNN destas patologias.
Um rastreio multiplex para 6 DLS, usando o sangue seco do carto de rastreio,
foi desenvolvido, em 2004, por Li e Chamoles, demonstrando ser o RNN, com
MS/MS, perfeitamente possvel, para estas doenas. Mas para 3 DLS: Pompe,
Fabry, Krabbe h reservas quanto sua incluso num RNNA universal, reser
vas que dizem respeito a: eficincia clinica, ao como, quando iniciar terapia
nos prsintomticos, as formas de incio tardio, consequncias do tratamento
prolongado nos assintomticos, existncia (ou no) de guidelines e de con
sentimento informado, ao prognstico a longo prazo, etc,etc.
Dados os problemas envolvidos alguns autores no recomendam ,para j, a
incluso destas 3 DLS num Programa de RNN.
Talvez mais importante que o nmero e/ou o tipo de Rastreios Metablicos
para o RN, ao dispor, importa analisar o significado, consequncias, limites e
evoluo futura , do alargamento do RNN para os doentes, famlias e sociedade.

ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS EM IDADE


PEDITRICA
Henedina Antunes, Pediatria
Hospital de Braga

Jos Pedro Vieira, Jos Paulo Monteiro, Neuropediatria


Luclia Norton, Oncologia Peditrica
Filomena Pinto, Neonatologia

Desmistificar o conceito de raridade do acidente vascular cerebral (AVC) em


idade peditrica foi um dos objectivos deste trabalho prospetivo da unidade
de vigilncia peditrica (UVP) da sociedade portuguesa de pediatria (SPP).
O estudo foi aprovado pelas comisses de tica e pela comisso nacional de
proteco de dados.
O perodo de recolha decorreu de 1 de janeiro de 2009 a 31 de dezembro de
2011. A apresentao do estudo decorreu no congresso nacional de pediatria
em 2008, seguido de colocao do estudo online no site da SPP e envio de email
aos scios seguindo o protocolo da UVP. Foi constitudo por um inqurito de
fase aguda, para o AVC inicial, neonatal e peditrico, e dois de seguimento aos
6 e aos 24 meses para determinao das sequelas.
Vamos apresentar os primeiros resultados nacionais de AVC peditrico na fase
aguda, voluntariamente registados, durante estes trs anos.
Neste frum que rene todos os que se interessam pela sade da criana espero
que se algum se lembrar de algum caso de AVC abaixo dos 18 anos deste per
odo ou se atender uma criana que tenha tido AVC que se informe se pediram
autorizao para registar no registo nacional de AVC peditrico e, caso no,
pedir o consentimento e enviar. fundamental termos o registo de todos os
casos. Agradecemos tambm que os inquritos de seguimento sejam enviados.
O AVC peditrico (o AVC neonatal parece ser mais frequente que o AVC aps
os 28 dias de vida) uma entidade diferente do AVC do adulto, com diferen
tes etiologias, e existem poucas orientaes para a populao peditrica da a
importncia de se conhecer a nossa realidade.
Foram registados 114 AVC peditricos durante 3 anos (56 foram AVC detec
tados no perodo neonatais). A incidncia de AVC neonatal foi pelo menos de
1,98/105 recmnascidos/ano e do peditrico de 0,13/105 crianas/ano.
AVC aps os 28 dias de vida

Setembro / Outubro 2012

Dos 58 AVC, 58,6% foram do sexo masculino (n=57) e a mediana de idade foi
de 7 anos (mnimo(m):1; mximo(M) 17 anos). Em relao a etnia houve 16%
de crianas africanas e outras 5% no eram caucasianas. Eram emigrantes 15%.
As notificaes anuais (n=56) foram 31 em 2009, 15 em 2010 e 10 em 2011.
Em relao ao tipo de AVC (n=57) 32 foram isqumicos (2 com trombose dos
seios venosos (TSV)), 18 hemorrgicos e 7 TSV isolada.
No houve diferena significativa entre a idade e o tipo de AVC. A mdia da
idade das crianas com AVC hemorrgicos foi de 9,35 versus 6,89 anos no AVC
isqumico, p=0.136.
No houve diferenas significativas entre antecedentes pessoais, familiares e
tipo de AVC.
Foram internados em unidade de cuidados intensivos (UCI) 53%, mediana de 8
dias de internamento (m:1; M:30 dias). Verificouse uma associao significativa
entre o internamento em UCI e a TSV (c2(1; n= 56) = 4.926; p = 0.026), em que
os que apresentam TSV tendem a no ter internamento em UCI.
Tiveram cefaleias na apresentao 53%. Verificouse uma associao signifi
cativa entre cefaleias e AVC hemorrgico (c2(1; n= 51) = 4.801; p = 0.028). Os
que no apresentaram cefaleias tm significativamente mais AVC isqumico
(c2(1; n= 51) = 4.763; p = 0.029).
Tiveram convulses na apresentao 15%. No se verificou associao entre
convulses e o tipo de AVC.
Tiveram como fator precipitante do AVC infeco em 9% e desidratao em
3%. Verificouse uma associao significativa entre infeco e a TSV (c2(1; n=
57) = 6.829; p=0.009), os que apresentaram infeo tendem a apresentar TSV.
No se verificou associao entre a desidratao e o AVC trombtico. Apre
sentaram tenso arterial elevada 27% (n=26). No se verificou associao entre
hipertenso e AVC hemorrgico. Dois tm registo de hipotenso e 2 de vari
cela. Tinham anemia 20% (n=49). No se verificou associao entre anemia e
AVC isqumico. Apresentavam hematcrito (Hct) elevado para a idade 14%
(n=43). No se verificou associao entre elevao de Htc e AVC trombtico.
Um caso apresentava plaquetas inferiores a 50000/mm3. Apresentavam alte
rao da electroforese da Hb, 26% (n=47). Tinham alterao do tempo de pro
trombina 5, C3/C4 3, antitrombina III 2, homocisteina 1. PAI 5, mutao gene
metilenotetrahidrofolato reductase 6 (n=13), mutao do gene protrombina 2
e mutao do factor V, 2.
Das 49 crianas que realizaram TAC cerebral, 45 RMN cerebral e 36 angio
RMN no houve diferena significativa de concordncia entre os exames.
Cinco tinham TAC normal, destas 3 tinham alterao na RMN e 2 no, essas
2 crianas tinham alterao na angioRMN cerebral.
O AVC direita foi ligeiramente mais frequente e o AVC do territrio da art
ria cerebral mdia.
Foi efectuada cirurgia em 21,7% (n=46).
Em relao a incapacidade (I) na altura da alta do internamento por AVC, dos
46 com registo, 18 sem sintomas, 10 com sintomas mas sem I, 8 com I ligeira,
5 com I moderada, 2 com I moderada a grave e 3 com I grave.
Apresentavam sequelas a altura da alta 56,3% (n=48), sendo a mais frequente
a hemiplegia 43,8%. No h registo de mortalidade (n=53).
AVC neonatal
Dos 56 AVC abaixo dos 28 dias de vida, 58,2% foram do sexo masculino (n=55)
e a mediana de idade foi de 1 dia (m:1; M: 21 dias). Em relao a etnia (n=46)
houve 8,7% de africanos e outros 4,3% no eram caucasianos. Eram emigrantes
14,0% (n=43). As notificaes anuais (n=55) foram 33 em 2009, 12 em 2010
e 10 em 2011.
Em relao ao tipo de AVC (n=46) 35 foram isqumicos, 11 hemorrgicos e 4 TSV.
A mediana de dias de internamento foi de 14 dias (m:1; M:132 dias). A mediana
de dias de internamento em UCI foi de 12 dias (m: 2; M: 116 dias).
Antecedentes obsttricos de risco, excluindo o tipo de parto, em 21,4% dos
recmnascidos (RN). Foram partos eutcicos 25,9% (n=54). No houve dife
rena significativa entre o tipo de parto e o tipo de AVC. O Apgar foi 10 ao 1
minuto em 11,9% (n=51) e 59,2% ao 5 minuto (n=49). Houve necessidade de
reanimao em 26,9%. A mediana do peso (n=48) ao nascimento foi de 3268g
(m: 1276; M: 4440g). Precisaram de suporte respiratrio, aps a sada da sala
de parto, 37% (n=46). Tiveram hipotenso 5 RN. Spsis em 6, tendo sido tardia
em 2. Protena C reativa positiva em 22,9% (n=48).
Tiveram convulses na apresentao 84% (n=50). No se verificou associao
entre convulses e o tipo de AVC.
Apresentavam hematcrito (Hct) elevado para a idade 2 (n=37). No se verifi
cou associao entre elevao de Htc e AVC trombtico. Nenhum apresentava

Resumos dos Oradores

plaquetas inferiores a 50000/mm3. Apresentavam alterao da electroforese da


Hb, 20% (n=45). Tinham alterao do tempo de protrombina 5 (n=45), fibri
nognio 6, antitrombina III 3 (n=43), protena C 9 (n=43), protena S 5 (n=45).
Mutao gene metilenotetrahidrofolato reductase 6 (n=41).
Ecotransfontanelar (EcoTF), 42 alterada, 7 normal (n=51), TAC cerebral alterada
31 (n=52), RMN cerebral 53 alterada (n=55). No houve diferena significativa
na concordncia entre os exames de imagens, mas 7 crianas no apresentaram
na ecoTF critrios de AVC mas todos na RMN cerebral.
O AVC esquerda foi mais frequente 20 (n=45) e o AVC do territrio da art
ria cerebral mdia.
Foi efectuada cirurgia em 4 (n=44). Apresentavam na altura da alta, sequelas
3 (n=43).
No h registo de mortalidade (n=56).
Comentrios
O primeiro objectivo foi atingido, o AVC peditrico no uma entidade rara.
Apesar da subnotificao que parece provvel porque houve um nmero
decrescente de casos, o ano de apresentao da proposta no CNP tem mais
notificaes que a soma dos 2 anos seguintes.
Esperamos que esta apresentao no CNP seja um estmulo novamente. Vale
ainda a pena notificar.
Houve um predomnio do sexo masculino e de AVC isqumico nesta srie, de
mais de uma centena, de AVC peditricos.
No AVC aps os 28 dias as cefaleias foram significativamente associadas a AVC
hemorrgico e a TSV isolada foi associada significativamente a ausncia de
internamento em UCI e a infeco como fator precipitante. No houve dife
rena significativa na concordncia entre os exames de imagens, mas houve
crianas que no apresentaram no TAC cerebral critrios de AVC s na RMN.
A hemiplegia foi a sequela mais frequente e mais de metade das crianas apre
sentavam sequelas na altura da alta.
No AVC neonatal as convulses foram predominantes. No houve diferena
significativa na concordncia entre os exames de imagens, mas houve crianas
que no apresentaram na ecografia transfontanelar critrios de AVC e todas
apresentaram AVC na RMN cerebral. Houve um registo extremamente baixo de
sequelas na altura da alta de neonatologia e no houve registo de mortalidade.
Agradecimentos
s crianas e famlias que autorizaram o registo.
A UVP e SPP, especialmente ao Dr. Daniel Virella.
Ao Dr. Patrcio Costa e a aluna do 5 ano Sofia Dantas, da Escola de Cincias
da Sade da Universidade do Minho
So coautores deste trabalho os colegas que registaram doentes (para alm dos
do grupo do AVC):
Alberto Costa; ngela Pereira; ngela Oliveira; Brbara Pereira; Sandra Costa;
Liliana Abreu; Carla Mendona; Sofia Quintas; Crmen Costa; Francisco
Gomes; Maria Cristina Resende; Isabel Fineza; Carla S; Ana Lusa Teixeira;
Dina Cirino; Maria Gabriela Mimoso; Joo Castela; Susana Rocha; Pedro Vieira
da Silva; Snia Figueiroa

MR 15 QUE FUTURO PARA A PEDIATRIA EM


PORTUGAL
CARTA HOSPITALAR PEDITRICA
Bilhota Xavier

Centro Hospitalar de Leiria - Pombal

H 3040 anos Portugal tinha dos piores indicadores da Europa na rea da sade
materna e infantil, a articulao entre nveis de cuidados assistenciais primrios
e secundrios era praticamente nula e as medidas de preveno, promoo e
educao para a Sade muito incipientes.
Foi de particular relevncia para a inverso deste processo a nomeao da pri
meira Comisso Nacional de Sade Materna e Infantil, em maro de 1989, bem
como todo o trabalho por ela desenvolvido e as recomendaes que produziu,
entre as quais a publicao do Despacho n 6/1991, de 20 de junho, que criou
as Unidades Coordenadoras Funcionais (UCF).
O papel das UCF e das Comisses Regionais de Sade Materna da Criana e do
Adolescente (CRSMCA) foi j no mbito da atual Comisso Nacional de Sade

S 11

S 12

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

Materna da Criana e do Adolescente (CNSMCA), reforado com a publicao


do Despacho n. 9871/2010 de 11 de junho.
Em 1970 morriam em Portugal cerca de 12000 crianas no primeiro ano de
vida. Em 2010 faleceram cerca de 250, estando aqui includas todas as crian
as que nasceram com 500 ou mais gramas, traduzindose numa Mortalidade
Infantil de 2.5/1000 nado vivos, a mais baixa de sempre, o 2 valor mais baixo
da UE dos 27, s suplantado pela Finlndia com 2.3. A mortalidade materna
relacionada com a gravidez e/ou o parto tornouse insignificante.
Podemos assim afirmar, que nenhuma gerao teve acesso a cuidados de sade
de qualidade como a atual.
No contexto conhecido das dificuldades oramentais, a boa gesto dos recursos
pblicos tem de ser intensificada no sentido da continuidade dos ganhos conseguidos.
Para tanto, perspetivamse enormes desafios, para garantir a continuidade na
prestao de cuidados de sade de qualidade, se possvel com nveis superiores
de eficincia e eficcia, e com a racionalizao dos custos.
Em Portugal, nos ltimos anos, a falta de orientaes claras de planeamento e de
atualizao e aplicao de redes de referenciao, a par da acelerada melhoria da
formao tcnicoprofissional e do acesso a equipamentos, levou a que se insta
lasse um processo de autocriao de servios considerados diferenciados, com
afetao de recursos diversos, humanos e tcnicos, com custos inerentes, sem
suporte em estudos sobre o custobenefcio, nem clculos baseados em critrios
geodemogrficos ou outros, como as necessidades formativas ou a distribuio
racional dos tcnicos dotados de experincia e conhecimento muito especializado.
Esta evoluo no contribuiu de modo nenhum para a desejvel articulao de
cuidados em redes de organizao do SNS, podendo por em causa, tanto mais
na atual situao econmica, a acessibilidade e equidade na prestao e conti
nuidade dos cuidados e, bem assim, a sua sustentabilidade.
O Programa do XIX Governo Constitucional e o memorando assinado com a
Troika em 2011 impem assim a definio de uma carta hospitalar e das ine
rentes redes de referenciao, sendo a quantificao dos recursos em mdicos
a afetar a cada especialidade hospitalar, uma das tarefas prioritrias.
Nesta conformidade e no que se refere populao alvo desta CNSMCA, a defi
nio de uma carta hospitalar Materna e Peditrica, com atualizao da rede
materna e neonatal em vigor, a caracterizao clara das unidades gerais e dife
renciadas que ela deve conter, e as respetivas redes de referenciao, afigurase
como uma base de trabalho crucial para atingir aquele desiderato.
A CNSMCA, no mbito das suas competncias e ciente das atribuies confe
ridas e contempladas no despacho que a constituiu, elaborou uma proposta de
construo de Carta Hospitalar Materna e Peditrica, que integra os Servios
de GinecologiaObstetrcia, Neonatologia, Pediatria Geral e Pediatria Diferen
ciada, Cardiologia Peditrica e Cirurgia Peditrica.
As redes de referenciao sero construdas aps definio da carta hospitalar,
que integrar os contributos considerados pertinentes decorrentes da discus
so pblica a que foi submetida e da planificao a acontecer em cada ARS em
conjunto com os profissionais de cada rea diferenciada das reas peditricas
e em alguns casos a nvel nacional promovidos pela CNSMCA.
Todos concordaro pela necessidade de reestruturao e redimensionamento
da carta hospitalar dedicada criana at aos 18 anos. Apesar disso e da pri
meira rede existente em Portugal ter sido no incio dos anos 90, a rede Materno
Infantil, mais tarde revista em abril de 2001, nunca existiu uma Rede Peditrica.
Talvez a sua complexidade, e as discusses muitas vezes excessivamente repe
tidas e sem a serenidade necessria ao debate til e eficaz, no o tenham per
mitido, mas esta no pode ser mais uma oportunidade perdida. Teremos de
ser determinados e persistentes
semelhana das UCF de interligao entre cuidados primrios e secund
rios, com a existncia de cerca de 20 anos, que tm sido casestudy em vrios
pases e se pretende replicar agora em Portugal, propomos a criao das UCF
interhospitalares, no como mais uma entidade, mas sim como uma estrutura
que fomente a interligao entre todos os servios das reas peditricas de uma
determinada regio, fomentando a cooperao, definindo complementaridades
e a implementao de normas clnicas comuns, bem como a contnua monito
rizao de todo o processo.
Na rea materna e neonatal, ao contrrio do que acontecia at agora, com um pendor
acentuado para o recmnascido, propomos critrios de diferenciao alargados
sade da mulher, e a reduo dos hospitais at agora considerados diferenciados.
O nmero de camas de cuidados intermdios nas unidades de cuidados inten
sivos neonatais proposto tambm inferior s recomendaes internacionais,
tendo em conta que logo que possvel, os recmnascidos devem ser transferidos

para o hospital da rea de residncia da me ou perto da residncia da me,


contribuindo para aprofundar a interligao entre diferentes nveis de cuidados.
Os blocos de partos com menos de 1500 nascimentos por ano, que iro aumentar
em nmero nos prximos anos, devero ser mantidos sempre que as questes
sociais e geogrficas o imponham, havendo aqui uma preocupao reforada
com a formao dos profissionais que ali trabalham.
Os servios hospitalares devem ser espaos amigos das crianas e dos adoles
centes, prestar cuidados at aos 18 anos de idade e ter profissionais das dife
rentes categorias com formao especfica destinados a prestar cuidados de
qualidade e em segurana.
Muitos dos hospitais, principalmente os localizados nos grandes centros, so
simultaneamente hospitais concelhios, distritais e centrais e a sua organizao
deve espelhar isso mesmo.
A necessidade de no perder a viso e essncia peditricas no encarar da Criana
e do Jovem na sua unidade e individualidade biopsicossocial impe que o
Pediatra Geral, independentemente da diferenciao do hospital, seja a figura
de referncia para a criana e a famlia. Todos os servios devem ter pediatras
gerais e sempre que possvel, mesmo nos mais diferenciados, estes devem ser os
coordenadores e integradores de todos os cuidados a prestar criana.
Nos hospitais em que tal se justifique, pelo nmero de crianas existentes na sua
rea de atrao e patologias predominantes podem ser constitudas consultas
especializadas a elas dedicadas.
No confundir com a criao de Unidades Diferenciadas, que se pretendem
altamente especializadas e que concentrem as patologias mais complexas de uma
ou vrias regies e agreguem recursos humanos e tecnolgicos especializados,
com capacidade de responder integralmente s necessidades diagnsticas e
teraputicas de cada situao.
O nmero destas unidades atendendo nossa realidade de um envelhecimento
progressivo da populao e de uma crescente reduo da natalidade, da rede de
comunicaes rodovirias, que nos ltimos 20 anos encolheram o Pas em cerca
de 50%, e da necessidade de concentrao de experiencias e recursos, de admitir
como suficiente a existncia de trs a quatro unidades diferenciadas em todo o
Pas, para a maioria das reas subespecializadas ou diferenciadas da pediatria.
O nmero de especialistas das UD deve contemplar a possibilidade de des
locao a outros hospitais menos diferenciados, colaborando localmente na
prestao de cuidados de proximidade e na formao contnua de outros pro
fissionais de sade.
A nossa preocupao primeira, que todas as medidas a implementar, sejam
centradas no superior interesse da Criana.

PROGRAMA NACIONAL DE SADE INFANTIL E


JUVENIL
Leonor Sassetti

Direco Geral da Sade e Hospital D. Estefnia

H um ano atrs, no 12 Congresso, anuncimos que a Direco Geral da Sade


estava a proceder a uma atualizao do Programa de Vigilncia de Sade Infantil
e Juvenil. O Programa foi ultimado, com a colaborao de inmeros peritos, sob
a direo do Dr. Vasco Prazeres; estar disponvel em breve, no stio da DGS
e tambm na aplicao informtica existente nos centros de sade, para apoio
e registo das consultas.
O novo programa passa a designarse Programa Nacional de Sade Infantil e
Juvenil (PNSIJ); com efeito, a designao programa de vigilncia redutora
porque se focaliza essencialmente na preveno secundria deteco precoce
e interveno; ora qualquer programa de promoo da sade encerra, alm
deste, os componentes da preveno primria e terciria.
Por outro lado nunca demais lembrar que, hoje e sempre, a sade de qualquer
cidado, no diz apenas respeito aos servios de sade a articulao e o envol
vimento ativo das escolas, das autarquias, dos media, da segurana social, dos
prprios legisladores, entre outros, so um garante do eficaz aproveitamento dos
recursos com vista obteno de ganhos em sade substanciais e duradouros.
igualmente importante no perder de vista a noo de que se pode e deve
intervir, mudando a trajetria de vida das crianas afetadas por circunstncias
adversas (mdicas, sociais, econmicas, da sade mental); ou seja, nas consultas
de rotina, como muitas vezes so designadas, deve ser possvel identificar e pr
em prtica um plano de minimizao destes fatores adversos que, a no serem
modificados, podero ter consequncias devastadoras na vida da criana, da
sua famlia e da prpria sociedade.

Setembro / Outubro 2012

O PNSIJ tem uma estrutura em tudo semelhante ao anterior; as grandes modi


ficaes so:
- Nova calendarizao das consultas: passar a haver a consulta dos 5 anos
(antes da entrada para o 1 ciclo), a dos 67 anos (para rastreio das dificul
dades especficas de aprendizagem), a dos 10 anos (antes da entrada para o
2ciclo), a dos 1213 anos (antes da entrada para o 3 ciclo) e a dos 1518
anos. As consultas antes dos 5 anos no sofrem alteraes na periodicidade.
- Adoo das curvas de crescimento da Organizao Mundial de Sade (OMS)
estas curvas tm uma construo metodolgica que as aproxima de curvas
padro e so de aplicao universal.
O novo Programa retoma e atualiza uma questo bsica para a sade infantil
o desenvolvimento psicomotor e dedica uma especial ateno a dois grupos
de problemas aos quais a sociedade se tornou mais atenta nos ltimos anos:
as perturbaes emocionais e do comportamento e a proteo de crianas e
jovens em perigo.
O Programa inclui 3 anexos (curvas de crescimento, transporte de crianas
desde a alta da maternidade e idade timas para cirurgias) e 5 textos de apoio
(avaliao do desenvolvimento, sade oral, rastreio de dislipidmias, avaliao
da tenso arterial e puberdade); alguns destes documentos j existiam desde a
reviso de 2002 e foram atualizados, outros so textos novos, escritos propo
sitadamente para o PNSIJ.
O Programa nacional um garante de cuidados da sade de qualidade criana
e ao jovem que acompanhamos, nos Centros de Sade, nos consultrios priva
dos, em IPSS, em hospitais da rede pblica ou privada. Foi elaborado para nos
ajudar na misso de dar o nosso melhor a bem das crianas e jovens residentes
em Portugal em poca de crise adquire, pois, uma importncia fundamen
tal. O empenho de cada um decisivo para os bons resultados do Programa.

MR 16 O VERMELHO E O NEGRO
SUPLEMENTAO DE FERRO
Henedina Antunes, Pediatria
Hospital de Braga

A primeira descrio de anemia por deficincia de ferro (ADF) ter ocorrido


em 1554 quando o mdico alemo, Johann Lange, (14851566), descreveu uma
rapariga fracaplida, o corao treme e ela fica com dispneia quando dana
ou sobe as escadas; chamoulhe morbus virgineus, porque era frequente em
virgens e o tratamento era viver com um homem e copular: se concebessem,
recuperavam (Major, 1945). Seria uma neurose por supresso da sexualidade
(Guggenheim, 1995).
Em 1615, Varandal deulhe o nome de clorosis, do grego cloros, verde, devido
colorao da pele dos doentes. Sydenham (162489) sugeriu tratar clorose, com
gua enriquecida em ferro, mesmo no sabendo que o ferro era um constituinte
do sangue (Sydenham, 1718): foi a primeira referncia teraputica da ADF
com ferro. Sydenham considerava a ADF como uma doena histrica, vinda
do tero (Hysteron tero em grego). Tambm Sydenham descreveu alteraes
comportamentais nos doentes nos casos severos h confuso dos espri
tos. Apesar de os gregos terem associado ferro com sangue, tal parece ter sido
devido apenas a uma associao de cor, porque, s em 1713, Lemery e Geo
ffroy descobriram que o ferro um dos constituintes do sangue (Guggenheim,
1995). Parrot, um pediatra francs, escreveu que a ADF era devida s grandes
modificaes fisiolgicas que ocorrem no corpo das mulheres jovens (Parrot,
1872). Osler, mdico americano, escreve que os distrbios emocionais e ner
vosos so proeminentes, mas no concorda que seja uma doena dos nervos;
segundo este autor, os principais factores so a falta de exerccio e de ar fresco
e uma alimentao inapropriada (Osler, 1892). No sculo XIX, a clorosis foi
reconhecida como anemia microctica. Foedish diz ter observado diminuio
do contedo em ferro do sangue de doente com clorosis e Blaud, um mdico
francs, em 1832, demonstrou a eficcia do tratamento da ADF com plulas de
sulfato ferroso (Blaud, 1832). Von Bunge sugere que os clorticos desenvolve
ram deficincia de ferro (DF) que seria melhorada com o suplemento de ferro
(Von Bunge 1885 e 1895). Stockman, demonstra que o ferro utilizado na sn
tese da hemoglobina e concluiu que a ingesto de ferro nas mulheres jovens
insuficiente e no cobre o aumento de demanda provocada pelo crescimento e
pelas perdas menstruais (Stockman, 1893). tambm Stockman que publica a
primeira investigao sobre contedo de ferro na dieta: as pacientes clorticas

Resumos dos Oradores

consomem 1,3 3 mg de ferro por dia, e as sem ADF, 6 11 mg (Stockman,


1895). Em 1928, Helen Mackay demonstrou que se podia prevenir a ADF no
lactente fortificando com ferro o leite evaporado de vaca (Mackay, 1928).
A deficincia de ferro a deficincia nutricional isolada mais comum. O aporte
de ferro essencial ao organismo, mas o seu excesso prejudicial. A forma mais
inteligente de administrar ferro, enriquecer os alimentos em ferro para suprir
as necessidades acrescidas em certos perodos da vida. O perodo com maior
necessidade de ferro do organismo humano dos 6 aos 12 meses de vida (11
mg/dia). At aos 3 anos, e sobretudo no 2 ano de vida, tambm um perodo
de vulnerabilidade (a necessidade de 7 mg/dia). O surto de crescimento nos
rapazes no incio da adolescncia e, em raparigas, aps a menarca, acrescido
de aumento de consumo devido a perdas menstruais aumentadas, so perodos
em idade peditrica a que devemos estar atentos, e sempre que a dieta no for
adequada. Um erro comum o excesso de lacticnios ou a sua utilizao em
refeies ricas em ferro por o ferro e o clcio competirem entre si, e ainda, o
seu gasto excessivo ou a sua no absoro em algumas doenas. Idealmente, a
suplementao ou a teraputica com ferro (3 mg/Kg/dia de ferro oral eficaz
e tem menos efeitos laterais que doses mais elevadas) deveria ser baseada nos
valores de hemograma, protena C reactiva (PCR) e ferritina1. A Academia
Americana de Pediatria (AAP)2, em 2010, aconselhou o rastreio universal aos
12 meses de vida da hemoglobina (Hb) e, se anemia, a determinao de PCR
e ferritina. O protocolo das autoridades de sade portuguesas da determina
o de hemograma universal aos 12 meses. No envolveram os profissionais e
no est a ser cumprido. A AAP, considera que os prematuros devem fazer 2
mg/Kg/dia de ferro oral desde os 1 aos 12 meses de vida, se aleitamento e at
terem leite enriquecido com ferro ou diversificao que suprima o aporte neces
srio. Os bebs de termo amamentados exclusivamente ou se, mais de metade
do seu aporte de leite for materno, devem iniciar ferro oral aos 4 meses, 1 mg/
Kg/dia at a diversificao alimentar conter aporte de 11 mg/dia de ferro1.
AFig.1 tem o esquema proposto baseado nos dados da minha tese (Antunes,
2004), o esquema da AAP de 2010, fora a imposio da suplementao dos 4
meses que me parece defensiva, para mim consensual e tem como mrito usar
o que me parece ideal para a ADF o hemograma, a PCR e a ferritina (Antunes,
2004)1. A OMS3, desde 2003, que aconselhava j que aos bebs exclusivamente
amamentados at aos 6 meses deveria ser prescrito 1 mg/Kg/dia de ferro oral
dos 6 aos 12 meses de vida. Aps este perodo, a dieta dever suprir as neces
sidades e, no mais se aconselha, a suplementao (excepto na grvida) sem se
obter o valor de Hb e, se anemia, da DF. Ferro endovenoso outra forma de
administrar ferro. utilizado, sobretudo, em patologia gastrenterolgica, como
na sndrome de malabsoro, na doena inflamatria intestinal ou, em situaes
como poupador de transfuso de glblulos rubros. Porqu que a teraputica
com ferro to importante? Porque o ferro cofactor de inmeras enzimas
no organismo e enzimas implicadas na formao de neuromediadores, como
a serotonina, a dopamina, etc. O ferro necessrio mielinizao cerebral.
Metaanlises mostraram que a administrao de ferro em crianas sem DF
pode afectar o crescimento4,5. A administrao de ferro aps os 6 anos, na maio
ria em pases em vias de desenvolvimento, mostrou alguma evidncia de melho
rar o desempenho e aumenta quoficiente de inteligncia, mas s ligeiramente6.
O rendimento escolar no mostrou ser afectado6. Nas crianas abaixo dos 3
anos, os melhores resultados so obtidos com ferro oral em doses mais baixas
e mais prolongadas (1 mg/Kg/dia) e pode ter efeitos positivos no desenvolvi
mento, sobretudo reduzindo atraso prexistente por DF ou prevenindoo. A
ADF no lactente mais frequente nos rapazes em todos os trabalhos sobre DF
e o sexo masculino, por razes ainda desconhecidas, parece estar em maior
risco de DF1,7 e esse risco ser independente do peso1. Recomendaes peditri
cas da teraputica e suplementao de ferro so necessrias em todos os pases
sobretudo abaixo dos 3 anos e, especialmente nos lactentes, de forma universal
e com a melhor evidncia em sade nesta importante vertente de sade pblica
peditrica. As necessidades de ferro variam conforme a idade e o sexo do indi
vduo (Quadro I). O recmnascido (RN) de termo ter cerca de 75 mg de ferro
por Kg de peso (Widdowson e Spray, 1951), o adulto ter cerca de 35 a 45 mg
(Bothwell, 1962). No RN, 50 mg de ferro por Kg esto na massa eritrocitria
circulante (Lukens, 1995); no bao e na medula ssea, 20 mg por Kg e 5 mg por
Kg nos restantes tecidos, incluindo mioglobina e fgado. No ltimo trimestre
de gravidez, a passagem de ferro atravs da placenta aumenta, atingindo 4 mg/
dia no fim do ltimo trimestre (Lukens, 1995). O peso ao nascimento e a idade
gestacional so, portanto, os maiores determinantes da quantidade de ferro
corporal. O volume de sangue, ao nascimento, cerca de 85 ml por Kg de peso

S 13

S 14

Resumos dos Oradores

e depende do tempo em que clampado o cordo umbilical. Assim clampar o


cordo s aps a cessao das pulsaes pode aumentar em 20 ml por Kg o
volume sanguneo e, consequentemente, a reserva de ferro do RN (Oski 1993,
Grajeda 1997, Thomaz 2004). Este aumento do volume sanguneo benfico
para o metabolismo do ferro no organismo sem, aparentemente, aumentar as
complicaes, nomeadamente, policitemia e/ou ictercia (Thomaz, 2004).
Embora, o leite materno seja relativamente pobre em ferro (0,20,4 mg/l), este
tem excelente biodisponibilidade (cerca de 50% de absoro) (Saarinen 1977,
McMillan 1977). No entanto, um lactente de 4 meses, com alimentao materna
exclusiva, receber cerca de 0,12 mg de ferro por dia. Com o peso no percentil
50, receber cerca de 18 g/Kg/dia de ferro, mas consumir cerca de 20 g/Kg/
dia (Dallman 1992, Oski 1993). O leite materno suficiente para manter, mas
no para aumentar o teor em ferro. Aos 46 meses, as suas reservas estaro
esgotadas se no tiver outras fontes de ferro. O RN consegue duplicar o seu
peso ao nascimento com o seu ferro de reserva: no RN de termo e adequado
para a idade gestacional (AIG), este peso obtmse cerca do 5 ms (Vaughan,
1987). A partir da, o lactente depender do aporte de ferro na alimentao
(Lukens, 1995). Assumindo que os conhecimentos sobre o ferro esto correctos,
a necessidade de ferro na alimentao do lactente, proporcionalmente ao peso
e aps os seis meses, maior do que em qualquer outro perodo da vida (Dall
man 1992, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine 2002), Quadro I.
Nos 6 ltimos meses os lactentes teriam que ingerir cerca de 1115 mg por dia
de ferro, o que impossvel obter sem recurso a alimentos enriquecidos em
ferro (WHO 1998, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine 2002). O
Comit de Nutrio da AAP props a preveno da DF assente na suplemen
tao, a iniciar entre os quatro e os seis meses, nos lactentes de termo amamen
tados, na dose de 1 mg/Kg/dia at um mximo de 15 mg/dia e reviu agora em
2010 para 11 mg/dia1. A AAP acrescentou serem fontes adequadas de ferro o
leite para lactente enriquecido em ferro e/ou duas refeies dirias de cereais
enriquecidos em ferro (Committee on Nutrition, 1993). Contudo a suplemen
tao com ferro em lactentes exclusivamente amamentados mostrou ser mais
eficaz que a introduo de alimentos enriquecidos com ferro dos 46 meses
(Dewey, 2004). Na minha tese1 que avaliou 210 lactentes de 9 meses e reavaliou
os aos 12 e 15 meses, 5, 8 e 11 anos aconselho o ferro e a diversificao aos 6
meses (Quadro III) e cumprese, assim, a recomendao da OMS (WHO, 2003).
As actuais recomendaes de ferro, Dietary Reference Intakes (DRI) determi
nam, dos sete aos doze meses, um Estimated the Average Requirement (EAR)
de 6,9 mg por dia de ferro com as Recommended Dietary Allowance (RDA) de
11 mg por dia de ferro (Food and Nutrition Board, 2002), como se pode obser
var no Quadro I, tal como aconselhou a AAP em 2010. DeMaeyer e Adiels
Tegman, num estudo de reviso de 523 trabalhos de todo o mundo, concluram
que a anemia atingiu 30% da populao mundial, estimando a prevalncia de
8% nos pases desenvolvidos e de 36% nos pases em vias de desenvolvimento
(DeMayer e AdielsTegman, 1985). Os grupos mais afectados so as crianas
(43%) e as grvidas (51%) (DeMaeyer e AdielsTegman, 1985). Em 1980, a OMS
estimava que a prevalncia de anemia nas crianas abaixo de quatro anos era
de 51%, nos pases em vias de desenvolvimento, e de 12% nos pases desenvol
vidos (FairweatherTait, 1996). Em 1285 crianas estudadas na Europa, at aos
5 anos, 11%, em mdia, tinham anemia, com percentagens que variavam entre
034%, sendo os valores mais elevados na Europa meridional (DeMaeyer e
AdielsTegman, 1985). Para este grupo etrio, nas regies mais desenvolvidas,
a prevalncia de anemia foi de 10% (034%) e de 51% nas regies menos desen
volvidas (297%). Mesmo nos EUA, a ADF tem uma prevalncia elevada (Looker,
1997). Os EUA estabeleceram como objectivo nacional a diminuio da DF
para 34% em populaes americanas vulnerveis como meta para 2010 (CDC,
2002), esta meta j tinha sido apontado para 2000 mas no foi atingida (CDC,
1998). No National Health And Nutrition Examination Survey (NHANES) de
19881994, a prevalncia de ADF em crianas at aos dois anos foi de 3%. No
NHANES de 19992000, foi de 2%. Em 24894 habitantes dos EUA, com 1 ano
(NHANES 19881994), 9% das crianas com idade igual ou inferior aos dois
anos tinham DF e 3% ADF (Quadro III), estudo que igualmente suporta ser a
ADF relativamente comum neste grupo etrio (Looker, 1997). A prevalncia
de ADF varia com a idade do lactente, com o sexo (Domellof, 2001, Antunes,
2004), com o estrato scioeconmico (Oski, 1993) e com o tipo de pas (desen
volvido DeMaeyer e AdielsTegman 1985, Marx 1997, Michaelsen 2000, Male
2001; ou em vias de desenvolvimento DeMaeyer e AdielsTegman 1985,
Villalpando 2003). A prevalncia de ADF aos 12 meses encontrada pelo Euro
Growth Study Group variou entre 0% a 12%, com prevalncia global 2,3% (Male,

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

2001), Quadro II; contudo, neste trabalho foram usados mltiplos critrios para
definio de ADF, o que poder ter contribudo para a sua substimao. Na
GrBretanha, um estudo nacional verificou que 12% das crianas entre os 12,5
anos tinham anemia. Em crianas filhas de emigrantes asiticos, a prevalncia
foi de 29% (Lawson, 1998). Em estudo em Navarra, Espanha, a prevalncia de
ADF foi de 4,3% aos doze meses (Dura Trave e Diaz Velaz, 2002). Em 8111
crianas, rastreadas no Mxico, at aos 12 anos, resultados nacionais obtidos
em 1999, a anemia atingia 50% das crianas abaixo dos dois anos (Villalpando,
2003). Em 5146 crianas, <1 ano, em 10 cidades das 5 reas geogrficas do Bra
sil, 51,7% dos lactentes entre os 612 meses tinham Hb < 110 g/l. Este trabalho
inclua crianas com peso ao nascimento inferior a 2500g (Szarfarc, 2004). Em
Maputo, Moambique com Hb, dos 25 meses 67,5% tinham anemia, e dos de
69 meses, 71,1% (Mavale, 2000). A prevalncia de ADF numa populao japo
nesa, entre os 618 meses, foi de 4% (Watanabe, 2002). A prevalncia de DF nas
crianas entre os 624 meses, do Centro de Sade de Cascais, Portugal em 1994,
foi de 15,8% (Virella e Pina 1997, 1998) e, em 2001, em crianas entre os 1236
meses, de um Centro de Sade de Famalico, Portugal a prevalncia de ADF
foi de 12,6% (Costa e Oliveira, 2003). A prevalncia de ADF no lactente, no
nosso pas, desconhecida, mas parece, pelos poucos trabalhos realizados (San
tos 1981, Gomes 1991, Virella e Pina 1997, 1998, Costa e Oliveira 2003, Antunes,
2004), superior aos valores encontrados tanto nos NHANES como no Euro
Growth Study Group. Salientamos, no entanto, que as diferentes definies
utilizadas e os diferentes grupos etrios estudados tornam difcil a comparao
dos resultados.
A OMS tem uma base de dados mundial sobre anemia/DF que, em relao a
Portugal, apenas continha dados relativos a adultos (DeMayer e AdielsTegman,
1985). Desde 2004 tem dados de lactentes1. Na Malsia, pas em vias de desen
volvimento, verificouse que por cada 10 g/l de diminuio de Hb aps os 6
meses de vida, aumentava de 1,72 vezes o risco de morte antes dos 12 meses
(risco maior na ADF do que na anemia por malria) (Brabin, 2003). Dois teros
das mortes de crianas no mundo esto directa ou indirectamente relacionadas
com deficincias nutricionais. Tanto a malnutrio energticoproteica como
a deficincia em micronutrientes, como a DF quando se traduz em anemia
severa, aumentam a morbilidade e mortalidade de doenas comuns como gas
troenterite ou pneumonia (GranthamMcGregor e Ani 2001, Caballero 2002,
Brabin 2003). Este, no felizmente um problema que, geralmente, afecte as
crianas no nosso pas. A ADF tem um elevado custo econmico, sobrecarrega
os servios de sade e afecta a aprendizagem. Tem um impacto negativo no
desenvolvimento motor e mental dos lactentes (Lozoff 1998, GranthamMcGregor
e Ani 1999, 2001), crianas (Pollitt 1986, Halterman 2001, Stoltzfus2001) e
adolescentes (Bruner 1996, Ashby 1996, Halterman 2001) e na capacidade de
trabalho dos adultos (Rasmussen, 2001). No sculo passado, comeou a associar
se, no lactente, atraso de desenvolvimento com ADF. Meio sculo depois, j
possvel encontrar a evidncia da relao causal entre ambos (Grantham
McGregor e Ani, 2001). Contudo, a associao entre ADF e atraso de desen
volvimento a longo prazo continua a ser motivo de controvrsia e mltipas
investigaes (Aukett 1986, Deinard 1986, Lozoff 1987, 1991, 1996, 1998, 2000,
2003, Hurtado 1999, GranthamMcGregor e Ani 1999, 2001, Rasmussen 2001,
Pollitt 2001, Gordon 2003). uma difcil tarefa j que o desenvolvimento de
uma criana est dependente de muitos e diversos factores. As crianas, sobre
tudo durante os primeiros dois anos de vida, devido ao crescimento do crebro,
tm maior risco de sofrerem sequelas em consequncias do atingimento do
sistema nervoso central. Elemento essencial na funo cerebral (deUngria,
2000), a sua depleco atinge o processo de mielizao (Roncagliolo 1998, Lozoff
2000, nguloKinzler 2002, Algarin 2003, Siddappa 2004) e o sistema dopami
nrgico (Lozoff, 2000), factores que podero constituir uma base terica para
explicar os desvios de desenvolvimento das crianas com ADF at aos dois de
vida (Institute of Medicine, 1993). O desenvolvimento duma criana depende
de mltiplos factores, mas a associao de atraso de desenvolvimento com ADF
parece muito evidente e, eventualmente ser a sua mais temvel consequncia
(Lozoff 1996, Armstrong 2002). A associao de atraso de desenvolvimento
com DF sem anemia nas crianas at aos 2 anos era controversa mas neste
momento est estabelecida. Deinard e de Walter encontraram compromisso do
desenvolvimento nas crianas s com DF, mesmo sem terem atingido ADF j
nos anos 80 (Walter 1983, Deinard 1986). mas s nos ltimos anos que esta
associao ficou comprovada. Durante muito tempo a maioria dos autores,
como por exemplo, a exaustiva reviso de Pollitt considerava que s a ADF e
no a DF se poderia associar a atraso de desenvolvimento (Pollitt, 2001). Alis,

Setembro / Outubro 2012

um dos autores que publicou ter observado diferenas cognitivas em lactentes


s com DF (Deinard, 1986) anteriormente num outro artigo afirmava que ape
nas haveria diferenas de comportamento e no de desenvolvimento cognitivo
(Deinard, 1981). Defendi na minha tese em 2004 que a DF deve ser encarada
como um contnuo pelo que o cutoff um valor consensual, por vezes quase
arbitrrio resultado de vrios estudos epidemiolgicos muitas da vezes com
metodologias no sobreponveis. O valor da Hb comea a descer logo que surja
DF (Hallberg, 1993). Por isso o no encontrar associao de atraso de desen
volvimento com DF sem anemia poder apenas resultar da dificuldade de evi
denciar os efeitos da depleco tecidular em ferro, mais fcil de demonstrar na
ADF instalada1. Se a ADF causa atraso de desenvolvimento no lactente, ento,
o seu tratamento poderia corrigir esse atraso. Contudo, apesar de algumas dis
cordncias (Harahap, 2000, Idjradinata e Pollitt, 1993), a maioria dos trabalhos
sugere que as leses provocadas no crebro em formao, sero permanentes
(Hurtado, 1999, Lozoff, 1991,1996, 2000, Pollitt, 2001). Os resultados da ava
liao dos 11 anos1 em crianas portuguesas vo no sentido destes efeitos se
dilurem em pases com ndices de educao e sade que protegem a criana e
foi o primeiro trabalho a longo prazo neste sentido, contudo trabalho recente
de Lozoff apresenta resultados semelhantes8. Caso o atraso pudesse ser rever
tido pelo tratamento da ADF (Fernstrom, 2000), esta constituirseia a causa
tratvel mais frequente de atraso de desenvolvimento na infncia. As estratgias
de preveno primria da ADF/DF, no lactente, tm quatro componentes: dimi
nuio das perdas, recomendaes dietticas que assegurem um correcto aporte
de ferro (Cordeiro 1991, WHO 2003), alimentos enriquecidos em ferro (Com
mittee on Nutrition 1976, 1999) e suplemento de ferro (Committee on Nutrition
1976, CDC 1998). A preveno secundria envolve o rastreio com diagnstico
e tratamento da ADF/DF (Committee on Standards of Child Health Care 1972,
CDC 1998). Preveno primria: diminuindo as perdas de ferro associadas
ingesto de leite de vaca em natureza e prevenindo perdas associadas a patolo
gia infecciosa; para obter a quantidade de ferro necessrio, recorrese, para alm
das recomendaes dietticas, a alimentos enriquecidos com ferro. So exem
plos o leite e os cereais para lactentes, nos quais j obrigatrio, por orientao
da European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
(ESPGHAN), a adio de ferro em quantidades definidas e que, conjuntamente
com o aconselhamento diettico para os lactentes, reduziram a prevalncia de
ADF. O termo fortificao/enriquecimento foi recomendado pelo comit con
junto da FAO/WHO como o termo mais apropriado para descrever o processo
pelo qual nutrientes so adicionados aos alimentos para manter ou melhorar a
qualidade da dieta de um grupo, comunidade ou populao (WHO, 1971).
Estudos longitudinais no encontraram razo para o lactente iniciar outros
alimentos, para alm do leite, antes dos seis meses de vida (WHO, 2003). J
reconhecida a interferncia com a absoro do ferro do leite materno quando
a diversificao alimentar ocorre mais cedo (Pisacane 1995, Dewey 2004) con
tudo, se nos reportarmos DF, Sultam mostrou melhores resultados quando a
diversificao ocorreu entre os 46 meses relativamente as crianas que a ini
ciaram mais tarde (Sultan, 2003). Como as reservas de ferro, ao nascer, duram
at aos 46 meses (Domellof, 2001) estes resultados de Sultan (Sultan, 2003),
s se podem entender se os alimentos introduzidos na alimentao forem enri
quecidos com ferro. As crianas portuguesas que seguiam as recomendaes
da OMS tinham menos ADF que as que introduziam a diversificao aos 4
meses1.Uma simples histria da dieta do lactente tem uma sensibilidade de 71%
e especificidade de 79% para identificar lactentes com anemia microctica; mas,
s pela histria alimentar, 25% dos lactentes com ADF ficam por identificar
(Boutry e Needlman, 1996). A fortificao uma estratgia mais eficiente que
o suplemento porque tem maior adeso familiar e menos efeitos laterais pelo
que deve ser preferencialmente recomendada (Hertrampf 1990, Eden 2000).
Alis, sabese que micronutrientes adicionados a alimentos tm mais possibi
lidade de serem absorvidos do que ministrados de forma isolada (Rossander
Hulten, 1991). O enriquecimento de alimentos com ferro em casa sobre a
forma de springles, saquetas contendo ferro em p que se coloca sobre o ali
mento aps o preparar, uma estratgia que a OMS utiliza para o grave pro
blema de DF no mundo, sendo uma atitude mista e mais barata que o enrique
cimento em ferro dos produtos alimentares, nem sempre possvel nos pases
em vias de desenvolvimento. Em termos nutricionais e de sade pblica, ide
almente, s aqueles que necessitam de ferro que o deveriam receber (Wharton,
1999). Nos lactentes, exclusivamente amamentados entre os 46 meses (Institute
of Medicine, 1993), e nas crianas amamentadas aps os 6 meses, que no con
sigam obter suficiente ferro nos outros alimentos, est recomendado suplemento

Resumos dos Oradores

de ferro oral (Committee on Nutrition 1993, CDC 1998, Danish National Board
of Health and Welfare 1998, Antunes, 2004, AAP 2010). Por que que as crian
as amamentadas no esto protegidas da ADF, apesar de toda a vantagem do
aleitamento materno? uma interessante questo! Do ponto de vista evolutivo,
algo que d uma forte vantagem adaptativa no necessita de ser perfeito. Talvez
a biodisponibilidade do ferro do leite materno seja menor do que se pensava
(Friel, 2003). Outra possibilidade que outros alimentos interfiram com a
absoro do ferro do leite materno (Pisacane, 1995). Tambm pode ser possvel
que o mais rpido crescimento dos lactentes actuais (dobram o peso mais cedo),
particularmente nos pases industrializados, exceda a capacidade do leite materno
para as necessidades de ferro (Friel, 2003). As crianas amamentadas tm um
peso mdio inferior ao das que o no so, mas, curiosamente, em toda a histria
da humanidade os lactentes nunca pesaram tanto como os lactentes de hoje
(Lozoff, 2003). O suplemento com ferro dos lactentes estudados por Friel, dos
16 meses de idade, no preveniu a ADF dos lactentes amamentados (Friel,
2003). No entanto, a amostra tinha lactentes com peso ao nascimento superior
a 3,5 kg e que duplicavam o peso do nascimento aos 4 meses (Friel, 2003). A
recomendao internacional de suplementar com ferro os lactentes amamen
tados posta em causa, na Sucia. Trabalhos que verificam que os lactentes
com bons depsitos de ferro e que o receberam tambm em suplemento tive
ram menor crescimento do que aqueles a quem o ferro no foi dado. O conselho
de que, em pases com baixa prevalncia de ADF, nem mesmo o subgrupo de
crianas em maior risco de sofrer de ADF, se deva suplementar sem rastreio
prvio (Dewey, 2002). Mas no s em pases desenvolvidos se verificou cresci
mento menor em crianas sem DF a quem se ministrou ferro; tambm em
pases em vias de desenvolvimento, este facto foi verificado (Idjradinata 1994,
Madumdar 2003), s no peso (Idjradinata, 1994), ou no peso e no comprimento
(Madumdar, 2003). Contudo, os dados so contraditrios; em trabalho rando
mizado duplocego, em que foram suplementados lactentes amamentados, aos
1218 meses, os lactentes mostraram melhor acuidade visual do que o grupo
no suplementado e, no entanto, os autores no verificaram diferenas na antro
pometria (Friel, 2003). O suplemento com ferro antes dos 6 meses no parece
estar indicado (Duncan 1985, Lozoff 2003). Suspeitase que in vivo, a lactofer
rina possa comportarse como in vitro: saturada com ferro perde a eficcia e a
capacidade de ser um poderoso bactericida intestinal, importante na preveno
da infeco nos lactentes amamentados (Wharton, 1999). No entanto a DF
tambm provoca deficincia imunitria (WHO, 1996). Os mecanismos de
regulao da absoro de ferro no parecem estar amadurecidos antes dos 6
meses, pelo que o ferro que lhe for proporcionado em suplemento ser absor
vido independentemente das suas reservas (Dewey, 2002). As reservas de ferro
parecem ser suficientes (Duncan, 1985), pelo menos, at aos 4 meses (Domellof
2002, Friel 2003). Na prtica, com os conhecimentos actuais, julgase no haver
justificao para dar ferro antes dos 6 meses (Duncan 1985, Lozoff 2003), mas
este conceito pode ser revisto para os 5 ou 4 meses de vida (Dewey, 2004), como
a AAP j recomenda, se os lactentes continuarem cada vez mais cedo a duplicar
o peso ao nascimento (Friel, 2003), tempo em que deixam de ter reserva de
ferro. Parece no ser necessrio que o suplemento de ferro seja repartido em
vrias tomas dirias. O valor de ferritina foi mais elevado quando a suplemen
tao foi feita em dias alternados (Ermis, 2002). A absoro assim potenciada
porque os receptores intestinais no se encontram saturados e menos ferro se
perde para o intestino determinando os sintomas gastrointestinais frequentes
como obstipao e desconforto abdominal. Na prtica, o ferro dirio tem melhor
aderncia.
Bibliografia
1
Antunes H (2004). Anemia por deficincia de ferro no lactente avaliao
prospectiva das repercusses neurocomportamentais. Tese de Doutoramento
pela Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Portugal (PhD)
2
Baker R, Greer, F and The Committee on Nutrition. Clinical report diagnosis
and prevention of iron deficiency and irondeficiency anemia in infants and
young children (0 3years of age). Pediatrics 2010;126:104050
3
WHO (2003). Diet, nutrition and the prevention of chronic diseases report of a
joint WHO/FAO expert consultation. WHO technical report services 916. Geneve.
4
Iannotti LL, Tielsch JM, Black MM, Black RE. Iron supplementation in early
childhood: health benefits and risks. Am J Clin Nutr 2006;84(6):126176
5
Sachdev H, Gera T, Nestel P. Effect of iron supplementation on physical growth
in children: systematic review of randomised controlled trials. Public Health
Nutr 2006;9(7):90420

S 15

S 16

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

Falkingham M, Abdelhamid A, Curtis P, FairweatherTait S, Dye L, Hooper


L. The effects of oral iron supplementation on cognition in older children and
adults: a systematic review and metaanalysis. Nutr J 2010;9:4 (116)
7
Wieringa FT, Berger J, Dijkhuizen MA, Hidayat A, Ninh NX, Utomo B, Wasantwi
sut E, Winichagoon P. Sex differences in prevalence of anaemia and iron deficiency
in infancy in a large multicountry trial in SouthEast Asia. Br J Nutr 2007;31: 17
8
Lozoff B, Smith J, Clark K, Perales C, Rivera F, Castillo F. Home Intervention
Improves Cognitive and SocialEmotional Scores in IronDeficient Anemic
Infants. Pediatrics 126(4), 2010: 884 894
6

Quadro I Dietary Reference Intakes: Estimated Average Requirement (EAR)


e Recommended Dietary Allowance (RDA) em ferro nas crianas e adolescentes
Idade (anos)
Rapazes
712 meses
1,5
2,5
3,5
4,5
5,5
6,5
7,5
8,5
913
1418
Raparigas
712 meses
1,5
2,5
3,5
4,5
5,5
6,5
7,5
8,5
913
1418

EAR
mg/d

DRI

6,9
3,4
2,9
3,4
3,5
3,9
4,1
4,5
4,5
5,9
7,7

11,2
6,9
6,8
7,6
7,9
8,1
9,5
10,3
11,2
8
11

6,9
3,4
2,7
3,3
3,4
3,4
3,6
4,3
4,4
5,7
7,9

11,2
6,9
7,2
7,3
8,1
8,4
8,9
10,2
10,7
8
15

RDA
mg/d de ferro

Food and Nutrition Board, Institute of Medicine. Iron. In: Dietary reference intakes for vitamin A, vitamin K, arsenic,
boron, chromium, copper, iodine, iron, manganese, molybdenum, nickel, silicon, vanadium, and zinc. 2002: 290393

Quadro II Prevalncia de anemia, de anemia por deficincia de ferro, e de


deficincia de ferro
Portugal
Santos
Gomes
Virella
Costa

0 59 meses: Crianas de uma aldeia de Espinho; anemia: 30,3%(1981)


12 18 meses: Infantrios distrito do Porto; anemia: 60%; DF: 15% (1991)
6 24 meses: Centro de Sade de Cascais; DF: 15,8% (1994)
12 36 meses: Centro de Sade de Famalico; ADF: 12,6% (2001)

Outros pases
Espanha
GrBretanha
Frana
Dinamarca
Sucia
Canad
Brasil
Moambique
Mxico
EUA
Israel
Nova Zelndia
Japo

12 meses: DF: 9,6%; ADF: 4,3% (2002)


1,5 2,5 anos: anemia: 12%; 29% emigrantes asiticos (1998)
9 11 meses: 1 critrio de DF, 82% (1989)*
9 meses: ADF: 5% (1995)**
2,5 anos: ADF: 7%; DF: 10% (1999)***
6 12 meses: Quebec; ADF: 24,4 26,3% (2000)****
6 12 meses: 51,7% anemia (2004)
6 9 meses: Maputo; 71,1% anemia (2000)
1 2 anos: 50% anemia (1999)
1 2 anos: ADF: 3% (19881994)
12 meses: judeus; ADF: 11%; palestinianos: 3xmais ADF (1996)*****
9 18 meses: ADF: 7% (2002)******
6 18 meses: ADF: 4% (2002)

EuroGrowth Group: 12 meses: DF: 7,2%; ADF: 2,3% (012%) (19911994).


*ArchambeaudBreton, 1989. **Michaelsen, 1995. ***Bramhagen, 1999. ****Willows, 2000.
*****Kaluski, 2001. ******Heath, 2002.

PROGRAMA NACIONAL DE ELIMINAO DO


SARAMPO
Teresa Fernandes1 ; Ana Lea1 ; Grupo da vacinao da DGS2

1 Direo Geral da Sade, Direo de Servios de Preveno da Doena e Promoo da Sade;


2 Direo Geral da Sade

O sarampo uma doena com possibilidade de eliminao dada a transmisso


exclusivamente interhumana e a existncia de uma vacina eficaz e segura. Em
2011 foram detetados mais de 34.000 casos de sarampo em 42 pases europeus,
incluindo 9 mortes e 7.000 internamentos hospitalares. A doena ainda end
mica em vrios pases asiticos e africanos, nomeadamente em pases com rela
es estreitas com Portugal. Em 1998 a Organizao Mundial da Sade (OMS)
da Regio Europeia tomou a resoluo de eliminar o sarampo at ao ano 2007.
Atualmente, a meta da eliminao o ano 2015. Em Portugal, alm da vacinao
no mbito do Programa Nacional de Vacinao (PNV) desde 1974, em 1998 foi
implementada uma estratgia complementar para a consolidao do controlo/

eliminao do sarampo, alinhada com o Programa Europeu da OMSEuropa,


atravs do reforo das componentes vacinao e vigilncia clnica e laboratorial.
Os objetivos do Programa foram atingidos, estando documentada a ausncia
de sarampo endmico em Portugal, pelo menos desde 2004. O agravamento da
situao epidemiolgica nos pases europeus nos ltimos anos aumenta o risco
de importao e consequente circulao de sarampo em Portugal, tendo ocor
rido pequenos surtos em 2005, 2009, 2010 e recentemente, em 2012, alm de
diversos casos espordicos. Por estas razes, o Programa Nacional de Eliminao
do Sarampo foi atualizado em 2012, num documento nico, onde so definidas
as estratgias e a sua operacionalizao, atravs de aes aos vrios nveis de
cuidados, nomeadamente: Reforo da vacinao em crianas, adolescentes e
adultos Vacinao dos profissionais de sade Vacinao de viajantes Vaci
nao psexposio e outras atividades de gesto de casos Vigilncia clnica,
laboratorial e epidemiolgica Com estas aes pretendese manter a ausncia
de circulao do vrus do sarampo em Portugal e a obter o estatuto nacional
de eliminao do sarampo segundo os critrios da OMS. Os profissionais de
sade da rea da Pediatria tm um papel fundamental na operacionalizao
deste Programa, nomeadamente no diagnstico, notificao e gesto clnica de
casos bem como na informao sobre a doena e a importncia da vacinao,
de acordo com os gruposalvo definidos no Programa.

MR 17 HEMATOONCOLOGIA
CRITRIOS TRANSFUSIONAIS EM HEMATOLOGIA E
ONCOLOGIA
Carla Manuel Amorim Vasconcelos Monteiro

Servio de Imuno-Hemoterapia, Centro Hospitalar So Joo, EPE, Porto

As transfuses representam um de muitos tratamentos de suporte em hemato


oncologia que permite melhorar a qualidade de vida de muitas crianas. Porm
se nos questionarmos quanto da nossa prtica clnica de administrao de com
ponentes sanguneos em crianas com neoplasias ou doenas hematolgicas se
baseia em evidncias cientficas slidas, infelizmente a resposta muito pouca.
H poucos estudos relativos s necessidades transfusionais de glbulos rubros
nas crianas, excepto em neonatologia e em crianas com anemia falciforme.
Consequentemente, as indicaes para transfuses em crianas geralmente
surgem das estabelecidas para os adultos e modificadas de acordo com a expe
rincia clnica. A deciso de transfundir depende da situao clnica, presena
ou ausncia de hemorragia e se h ou no sinais de recuperao hematolgica.
Em crianas com aplasia, a transfuso de glbulos rubros geralmente reser
vada a doentes sintomticos com valores de hemoglobina < 7 g/dL. A maioria
dos oncologistas usam limites superiores em criancas submetidas a transplante
ou que recebem radioterapia para um efeito ptimo da radiao atravs de uma
oxigenao adequada dos tecidos, apesar desta recomendao ser controversa.
As crianas com hemoglobinopatias tem indicaes prprias para transfuso.
Apesar das transfuses de glbulos rubros terem um papel importante no al
vio de sintomas na fase paliativa de neoplasias peditricas com envolvimento
medular no existem recomendaes especficas.
O objectivo da transfuso de plaquetas prevenir a hemorragia severa em doentes
com trombocitopenia. Trs questes devem ser colocadas: 1) qual a dose ideal
de plaquetas para prevenir a hemorragia?; 2) qual o valor de plaquetas a partir
do qual se deve proceder a uma transfuso? ; e 3) ser um regime profiltico
superior a um regime teraputico na preveno da hemorragia?.
A transfuso sangunea segura comparada com muitos outros tratamentos
mas no isenta de riscos.

SINAIS DE ALARME DE CANCRO NA CRIANA.


Nuno Jorge dos Reis Farinha

Vice presidente da Seco de Hematologia e Oncologia Peditrica

O cancro na criana, embora raro, tem grandes implicaes sociais, sendo a


segunda causa de mortalidade infantil aps o primeiro ano de vida. Dada a
melhoria continuada do prognstico nas ltimas dcadas, actualmente 1 em
cada 570 adultos jovens sobrevivente de cancro na idade peditrica.
O objectivo desta apresentao alertar para alguns sinais que podem levar a um
diagnstico mais rpido e exemplificar alguns casos clnicos, onde o atraso de diag
nstico poderia ser evitado nesta patologia, cuja sintomatologia muito inespecfica.

Setembro / Outubro 2012

Alguns sndromes, alteraes ou doenas implicam o rastreio de cancro tais


como hemihipertrofia, sndrome de Klinefelter ou neurofibromatose.
So muito raros os sintomas que apontam directamente para cancro. O para
digma desta situao a leucocria que deve levar excluso de retinoblastoma.
Muitos sintomas de cancro confundemse com queixas de doenas comuns
da infncia, sendo fundamental o conhecimento da evoluo destas doenas
para identificar sintomas ou sinais clnicos que se afastam desse diagnstico.
Adenomegalias, alteraes cutneas, dores sseas, sndrome gripais ou mono
nuclesicos so sintomas ou sinais clnicos frequentemente encontrados em
situaes clnicas comuns, mas que em algumas circunstncias podem consistir
na apresentao de cancro peditrico.
Sero igualmente discutidos alguns sintomas de alarme de entidade clnicas
de oncologia peditrica que constituem emergncias, tais como hipertenso
intracraniana, sndrome de Dumbell, sndrome mediastnico ou da veia cava
superior, massa abominais e hiperleucocitoses.
Embora estejamos perante situaes pouco comuns, considerado funda
mental manter um alto ndice de suspeio perante certos sinais de alarme, de
forma a melhorar o prognstico desta patologia. O futuro registo nacional de
cancro peditrico poder permitir um estudo mais profundo dos atrasos reais
no diagnstico precoce de cancro.

MR 18 CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA


UROLGICA
Vanda Prata Vital

Cirurgia Peditrica do Hospital D. Estefnia e do Hospital da Luz

A cirurgia laparoscpica em urologia peditrica tem ganho cada vez mais populari
dade. Inicialmente utilizada como tcnica diagnstica, tornouse posteriormente uma
via de abordagem teraputica pouco invasiva e com ptimos resultados cirrgicos.
Aparece como alternativa cirurgia aberta em vrias patologias urolgicas. As
grandes vantagens centramse em vrios aspectos: menos dor no psoperatrio;
curta estadia hospitalar; recuperao mais rpida e melhores resultados estti
cos. Os tempos cirrgicos aproximamse cada vez mais daqueles praticados na
cirurgia aberta.
A cirurgia laparoscpica praticada na Unidade de Urologia Peditrica do Hos
pital Dona Estefnia tem sido executada de forma continuada desde h cerca de
2 anos. mostrada a casustica operatria, que inclui procedimentos dos mais
simples (apenas diagnsticos), aos mais complexos (pieloplastias). So revela
dos pormenores tcnicos interessantes na realizao das tcnicas cirrgicas.

MR 19 UVETES NA CRIANA
RASTREIO DA UVETE NA ARTRITE IDEOPTICA
JUVENIL
Rita Gama

Hospital da Luz

PROTOCOLO
Todos os doentes devem ser observados, no mximo, 6 semanas aps o diag
nstico da AIJ
Os doentes sintomticos devem ser observados, no mximo, 1 semana aps
o incio dos sintomas
O seguimento dos doentes assintomticos depende do subgrupo de AIJ

Resumos dos Oradores

TRATAMENTO TPICO DA UVEITE NA AIJ


Guilherme Castela

Departamento de Oftalmologia, Centro Hospitalar de Coimbra

A Uveite na idade Peditrica no assim to rara correspondendo a 510%


do total de casos de Uveite, com uma incidncia de 6:100,000. A forma mais
comum a Uveite anterior.
Esta faixa etria colocanos alguns problemas, por um lado as crianas muitas
vezes no verbalizam os sintomas o que dificulta o diagnstico numa patolo
gia que muitas vezes no se acompanha de olho vermelho (uveite branca). As
opes teraputicas so limitadas pelos potenciais efeitos secundrios, pela neces
sidade de anestesia para aplicar tratamentos locais e pela fraca compliance dada
a cronicidade do tratamento. Por outro lado o risco de complicaes maior nas
crianas, nomeadamente o risco de Ambliopia.
Os corticoides so a primeira linha de tratamento em doentes com doena
inflamatria ocular no infecciosa, pela sua rpida ao, elevada potncia anti
inflamatria e reduzidos custos.
Os corticoides tpicos atingem grandes concentraes na cmara anterior cau
sando poucos efeitos secundrios sistmicos.
Indicaes:
Uveite anterior
Menos eficazes nas uveites intermdias e posteriores
Edema Macular Cistoide(EMC) associado
Corticoides tpicos mais comuns (ordem decrescente de potncia):
Dexametasona
Prednisolona.
Fluorometolona
Rimexolol.
Tanto a Prednisolona com a Dexametasona tpicas so os frmacos de 1 linha
no tratamento da veite
O uso de suspenses nomeadamente acetatos aumenta a penetrao corneana
atingindo concentraes superiores na cmara anterior.
A Fluorometolona e a Rimexolona atingem concentraes baixas na cmara
anterior no sendo frmacos de 1 linha, mas esto menos assosiados a aumen
tos da tenso ocular.
Posologia:
Instilaes frequentes de h/h 2/2 horas durante o dia
Reduo lentamente progressiva (1 gota cada 12 semanas)
Iniciar a reduo quando tyndall + (graduao da Uveitis Nomenclature
Working Group)
Efeitos secundrios
Hipertenso ocular / Glaucoma secundrio
Catarata (subcapsular posterior)
Queratopatia em banda
Absoro sistmica
Diminuio na cicatrizao corneana
Predisposio infeco
O tratamento da Uveite na AIJ deve ser realizado step by step, sendo os cor
ticoides tpicos o primeiro passo.
Bibliografia
Cassidy, Petty, Laxer, et al. Textbook of pediatric Rheumatology. 2011
Gabriele Simonini et al. Current therapeutic approaches to autoimmune chronic
uveitis in children. Autoimmunity Reviews 9 (2010) 674683
Emmett T. cunningham, Jr. Et al. Practical approach to the use of corticosteroids
in patients with uveitis. Can J Ophthalmol 2010; 45:3528
Leila L. Kump, et al. Visual outcomes in children with Juvenile Idiopathic
Arthritis associated Uveitis. Ophthalmol.2006
Kump L I et al. Analysis of pediatric uveitis cases at tertiary referral center.
Ophthalmology 2005;112:128792.
Krista D. Rosenberg et al. Ocular Complications of pediatric Uveitis. Ophthal
mology 2004; 111:22992306

S 17

S 18

Resumos dos Oradores

UVETES NA CRIANA TRATAMENTO SISTMICO


Manuel Salgado

Unidade de Reumatologia, Hospital Peditrico Professor Carmona da Mota - Coimbra

As uvetes em idade peditrica so doenas relativamente raras, sendo respon


sveis por menos de 10% do total de uvetes As uvetes crnicas peditricas
so diferentes das observadas na vida adulta, tanto nas etiologias como na
maior gravidade. Nas crianas so frequentes as complicaes queratopatia
em banda, sinquias posteriores, catarata, glaucoma, etc. que podero resultar
em perda definitiva da viso.
As uvetes crnicas secundrias s artrites idioptica juvenis (AIJs), em especial
forma de incio oligoarticular, com anticorpos antinucleares (ANA) positivos,
so a etiologia mais comum. Nesta, a regra a uvete crnica, assintomtica ou
oligossintomtica, razes que justificam o rastreio regular de uvete nas AIJs.
Num nmero muito significativo de casos no se identifica uma causa, sendo
denominadas por uvetes idiopticas.
O objetivo do tratamento o controlo da inflamao local e, consequente, a
preveno das potenciais complicaes. O recurso a imunossupressores e a
teraputicas biolgicas defendido numa escalada teraputica. Os frmacos
biolgicos actuam inibindo especificamente citocinas ou os seus receptores. De
referir que so escassos os estudos que analisam esta problemtica.
Corticides
Pela sua eficcia e rapidez de aco, os corticides tpicos (CCT) so o trata
mento de primeira linha da uvete nas uvetes no infecciosas, anteriores, e nas
intermdias ou nas posteriores associadas a envolvimento da cmara anterior.
Na presena de factores de risco de compromisso da viso (diminuio da
acuidade visual, hipotonia ocular, glaucoma, catarata, edema macular cistide)
poder justificarse associar os corticides sistmicos (CCS).
Os CCS mais recomendados so a prednisolona oral (PDN) na dose de 1 a 2 mg/
kg/dia ou at a metilprednisolona, em pulsos de 30 mg/kg (mximo 1 grama)
durante 3 dias consecutivos, eventualmente a repetir dentro de 7 a 10 dias con
forme actividade inflamatria, permitindo doses mais baixas de PDN orais di
rias nas situaes em que exigia um controlo rpido do processo inflamatrio
ocular. Uma vez obtido o controlo da inflamao, justificase a reduo gradual
da PDN para doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, e prosseguir a reduo progressiva das
doses em funo da resposta clnica, at suspenso, se possvel, dentro de 3 meses.
Contudo, isoladamente os CCT e CCS tm uma utilidade limitada, e signifi
cativos efeitos secundrios quando tratamentos prolongados. Se no se conse
guir o controlo da uvete com os CCT e CCS ou ocorrerem a recidivas na fase
de reduo dos CCS para doses baixas (menos de 0,15 mg/kg/dia), justificase
adicionar um imunossupressor.
Dos imunossupressores, a primeira opo o metotrexato (MTX), oral ou paren
teral, seguido da azatioprina ou da ciclosporina. Como agentes de segundalinha,
a associar ao MTX, poder ser a azatioprina, a ciclosporina, o micofenolato de
mofetil ou os anti TNF, o infliximab ou o adalimumab e, excepcionalmente,
o abatacept, o daclizumab e o rituximab.
Metotrexato (MTX)
O MTX por via oral ou subcutnea, na dose de 15 mg/m2 uma vez por semana
relativamente seguro. O efeito teraputico do MTX na uvete surge 6 a 10
semanas aps o incio da medicao, verificandose melhoria em 48% a 82%
das crianas com uvete crnica. Contudo, a maioria dos doentes vai necessitar
de manter os CCT, verificandose a recidiva da uvete em 2/3 dos doentes algum
tempo aps a suspenso do MTX, sugerindo da necessidade de se manter o
MTX durante um perodo relativamente longo.
A ineficcia do MTX com nico imunossupressor poder diminuir com a asso
ciao MTX com azatioprina (AZT) ou com ciclosporina A (CyA).
Azatioprina (AZT)
A AZT uma alternativa ou complemento ao MTX na uvete crnica, na dose
de 1 a 2 mg/kg/dia. Embora a AZT parea ser til em mais de 60% dos casos
de uvetes crnicas peditricas, a sua eficcia aumenta se associada a outro
imunossupressor. Assim, a AZT ser uma teraputica a considerar, associado
ao MTX, nos doentes que no responderem a este.
Ciclosporina A (CyA)
A CyA em monoterapia tem uma ineficcia superior a 70%. Mesmo associada
a outros imunossupressores (MTX ou AZT) a eficcia ronda os 50%, sem per
mitir a suspenso de CCS.

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

A dose recomendada a de 2,5 a 5 mg/kg/dia. Contudo so frequentes os efeitos


secundrios (nefrotoxicidade, hipertenso arterial, hepatotoxicidade, anemia,
hiperplasia gengival, hipertricose, nuseas, vmitos e tremores.
Micofenolato de mofetil (MMF)
O MMF um frmaco potencialmente til na uvetes crnicas peditricas, per
mitindo a significativa reduo da inflamao e a consequente reduo na dose
dos CCS e dos CCT, assim como assegurar uma reduo no nmero de recidivas.
Um estudo restrospectivo foi publicado em 2011 com 52 doentes peditricos
com uvete crnica medicados com MMF em monoterapia como teraputica
imunossupressora, 48% AIJs, medicados durante 27 meses em mdia (mnimo
6 meses) com followup mdio de 33 meses aps o incio do MMF. Observouse
o controlo ou a melhoria da inflamao em 73% dos doentes (48% com con
trolo da doena durante pelo menos 2 anos e no mais de 2 surtos de uvete,
facilmente controlados com aumento da dose de MMF e/ou recurso a curto
tratamento com corticides sistmicos), obtida em mdia aps 2 meses de tra
tamento. Contudo, outros estudos mostraram uma baixa taxa de eficcia, com
insucesso em 75% das uvetes das AIJ ANA positivos.
Etanercept
Embora possa revelarse til em alguns doentes, a sua utilizao no mostrou
utilidade em vrios estudos, podendo mesmo a uvete crnica surgir, sofrer
surtos ou agravarse durante a medicao com etanercept para a artrite.
Infliximab
O infliximab mostrou ser um frmaco com boa eficcia no tratamento de uvete
crnica secundria a AIJ ou outro tipo de uvete. A dose de infliximab a de
5 a 10 mg/kg nas semanas 0, 2, 6 e depois cada 4 a 8 semanas de acordo com o
esquema adoptado e da resposta clnica.
Em 17 crianas tratadas com 5 mg/kg/dose, 16 entraram em remisso em mdia
pelas 10 semanas (entre 6 a 18 semanas) de tratamento, mas apenas 3 se manti
nham em remisso aos 40 meses de tratamento, com uma mdia de 3 recidivas.
Pelo facto da sua eficcia diminuir com o evoluir do tratamento, ir exigir o
aumento das doses entre 10 a 15 mg/kg/ ou at mais, e reduo no espaamento
das infuses, por exemplo de 4 4 semanas.
Adalimumab
O adalimumab mostrou uma boa eficcia no tratamento da uvete crnica
peditrica e o frmaco de efeito mais sustentado.
Num estudo com recente com 16 crianas, 15 entraram em remisso em mdia s
12 semanas (entre 8 a 16), permitindo a suspenso dos CCS em regra nos primeiros
6 meses seguintes, e em todos dentro de um ano. s 40 semanas de tratamento, 9
mantinhamse em remisso e os restantes 6 tiveram, em mdia, apenas uma recidiva.
O benefcio do adalimumab na uvete crnica questionado por um estudo com 20
crianas, em que apenas 35% revelaram reduo da inflamao. Porm 19 das crianas
deste estudo tinham j feito previamente outro antiTNF (etanercept e/ou inflixi
mab), 90% infliximab, e que abandonaram por ineficcia (etnercept e infliximab)
ou por efeitos secundrios (infliximab), o que subentende uma grande seleco de
doentes neste estudo e consequentemente uma maior taxa de insucesso teraputico.
Outros estudos comparando o infliximab (na dose de apenas 5 mg/kg/dose
cada 88 semanas) com adalimumab (24 mgm2), mostraram uma superioridade
teraputica do adalimumab e por perodo de tempo mais sustentado. Contudo
estas concluses so questionveis, dada a baixa dose de infliximab utilizada e
o espaamento das doses ser o standardizado.
Abatacept
Num estudo com 7 crianas com AIJ com uvete crnica com durao mdia
de 11,6 anos (3 a 17 anos), refractria aos anti TNF (adalimumab e/ou infli
ximab), todas responderam ao tratamento maioritariamente aps 1 ms, com
melhoria significativa ao followup mdio de 9,2 meses, mas apenas uma criana
se mantinha em remisso completa.
Existem descries de casos isolados de melhoria significativa com abatacept.
A posologia de 10 mg/kg e.v. 0 2 4 semanas e depois, seguido de infu
ses 44 semanas.
Outros biolgicos
Existem outros estudos com daclizumab e rituximab em doentes refractrios
aos anti TNF , que revelaram alguma eficcia inicial, mas uma elevada taxa
de recidivas sob tratamento, o que os torna frmacos de recurso aps falhano
de outras teraputicas.

Setembro / Outubro 2012

Sntese da abordagem teraputica na uvete crnica peditrica


1 linha: Corticides tpicos associado a midriticos
se insucesso teraputico e/ou na presena de complicaes (reduo da clulas
do vtreo, edema macular, edema macular cistide, edema do disco ptico) e
factores de pior prognstico (compromisso da viso inicial, catarata ou glau
coma) est indicado associarse costicides sistmicos: PDN oral 1 a 2 mg/
kg/dia, ou metiprednisolona 30 mg/kg e,v. 3 dias seguidos ou alternados para
induo teraputica com novo(s) ciclos 7 a dias.
Uma vez obtido o controlo da inflamao, justificase a reduo gradual da PDN
para doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, e prosseguir a reduo progressiva das doses
em funo da resposta clnica, at suspenso, se possvel, dentro de 3 meses.
2 linha:
Quando no conseguido a remisso da uvete ou em caso de recidivas frequen
tes, ou perante complicaes da uvete, para alm dos CCT e/ou CCS est indi
cado o incio de imunossupressores, com reduo posterior dos CC e mesmo
suspenso se conseguida a remisso da inflamao.
MTX 10 a 15 mg/m2 semana (mximo 25 mg/m2 semana), ou
CyA 3 mg/kg/dia, ou
AZT 1 a 2 mg/kg/dia (mximo 3 mg/kg/dia), ou a associao de MTX com AZT.
3 linha:
Quando ainda no conseguida a remisso da uvete ou se recidivas (flare) fre
quentes (mais do 2 a 3 por ano), justificase a adio medicao prvia de
um frmaco biolgico
Infliximab 3 a 6 mg/kg 0,2,6 e depois 8 em 8 semanas, (se recidiva considerar
aumentar a dose para > 10 mg/kg/dose associado a um menor espaamento
dos tratamentos), ou
Adalimumab 24 mg/m2 s.c. cada 2 semanas.
4 linha:
Nos casos de uvete refratria aos antiTNF , poder considerarse outros
biolgicos: abatacept, daclizumab ou rituximab.

MR 20 FRMACOS BIOLGICOS
NORMAS E RECOMENDAES NAS ARTRITES
IDIOPTICAS JUVENIS
Maria Jos Santos

Resumos dos Oradores

Recommendations for the use of biological therapies in children and adoles


cents with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
1) Biological therapy should only be initiated and managed by physicians with experience in the
diagnosis and treatment of JIA. A definitive diagnosis of JIA is required.
2) Active arthritis is eligible for treatment with biologics when 5 or more active joints are present on
two separate occasions at least 3 months apart, despite standard treatment. The decision to initiate
a biologic earlier or in patients with fewer active joints, enthesitis or systemic manifestations should
be made on an individual basis and taking into account prognostic features, functional status and
drug side effects.
3) Biological therapy can be started in active polyarthritis despite the use of NSAIDs, intraarticular
corticosteroid injections (if indicated) and synthetic DMARDs, including MTX in a standard effec
tive dose for at least 3 months, unless contraindicated or not tolerated. Sustained severe systemic
features regardless of concurrent therapy (systemic corticosteroids with or without DMARDs) also
constitute an indication for treatment with biologics. Patients with active uveitis despite corticos
teroids and immunossupressants or requiring long term corticosteroids or presenting severe side
effects related to these medications are also eligible for biological therapy.
4) The choice of the biologic agent must take into consideration the JIA subtype, childrens age, indi
vidual risk evaluation and drug label.
5) Biologic treatment should only be maintained in patients who achieve at least an ACR Pedi 30 after 3
months on treatment, in the case of pJIA, or who are free of systemic manifestations in the case of sJIA.
6) In case of inadequate response consider switching to another biologic agent or to other alterna
tive therapeutic strategy.
7) Reducing or stopping biological therapy might be attempted if sustained remission is achieved and
maintained for more than 24 months.
8) All patients must be screened for tuberculosis infection prior to biological therapy
9) The national vaccination plan should be updated before starting biologics. The decision to admi
nister additional vaccines is taken on an individual basis.
10) Lifeattenuated vaccines should not be administered while under biologics.
11) Biological therapy should be discontinued prior to elective surgery and reintroduced only in the
absence of infection and after satisfactory healing of surgical wound.
12) Biological therapy should not be initiated in presence of active infection and must be interrupted
until a serious infection is controlled.
13) Consider passive immunization if a significant contact with infected individuals occurs.
1. Santos MJ, Fonseca JE, Canhao H, Conde M, Jose Vieira M, Costa L, et al. [Guidelines for prescribing
and monitoring biologic therapies in juvenile idiopathic arthritis]. Acta Reumatol Port 2007,32:4347.
2. Santos MJ, Canhao H, Conde M, Fonseca JE, Mourao AF, Ramos F, et al. Portuguese recommendations
for the use of biological therapies in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis December
2011 update. Acta Reumatol Port 2012,37:4868.

WORKSHOPS

Servio de Reumatologia, Hospital Garcia de Orta, Almada

Os agentes biolgicos representam uma enorme maisvalia no tratamento de


algumas doenas reumticas crnicas como a artrite reumatide, a espon
dilite anquilosante, a artrite psoritica ou a artrite idioptica juvenil (AIJ).
Estes frmacos demonstraram eficcia no controlo da doena que se mantm
ativa apesar de uma teraputica adequada com os frmacos convencionais,
na preveno das leses estruturais e nalguns casos permitem alcanar uma
remisso duradoura. No entanto, no so isentos de riscos e apresentam cus
tos econmicos elevados, pelo que a sua utilizao judiciosa fundamental.
As normas e recomendaes so instrumentos que conjugam a evidncia cientfica
e a experincia clnica, visando no apenas a melhoria, mas tambm a sustentabili
dade dos cuidados de sade. A sua produo de forma criteriosa e fundamentada
o garante da qualidade no auxlio deciso. O Grupo de Trabalho de Reumatologia
Peditrica da Sociedade Portuguesa de Reumatologia em conjunto com a Seco de
Reumatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria elaboraram e publicaram em
2007 as primeiras normas nacionais para a utilizao das teraputicas biolgicas
nas artrites idiopticas juvenis [1] com o objetivo de auxiliar a prescrio racional
e segura destes frmacos nas crianas e adolescentes, permitindo a sua seleo para
os que delas mais necessitam e beneficiam e evitando o seu uso fora das circunstn
cias em que demonstraram eficcia e boa relao custoefetividade. A experincia
adquirida com estas teraputicas nos anos recentes, associada aprovao de novos
agentes biolgicos para o tratamento da AIJ tornaram necessria a atualizao des
tas recomendaes [2]. Aps uma anlise crtica e amplo debate da evidncia cien
tfica disponvel foram formuladas 13 recomendaes que abrangem os critrios
para incio, manuteno e procedimentos em caso de no resposta teraputica
biolgica. Tambm foram formuladas recomendaes relativas aos procedimen
tos de segurana gerais e particulares desta faixa etria antes do incio e durante o
tratamento com agentes biolgicos. Estas linhas orientadoras visam garantir uma
utilizao adequada e segura das teraputicas biolgicas.

WS1 URGNCIA PEDITRICA


SISTEMAS DE TRIAGEM QUESTES GERAIS
Lia Gata

Servio de Urgncia do Hospital Peditrico de Coimbra

Nas ltimas duas dcadas temse verificado um aumento significativo do nmero


de admisses nos servios de urgncia peditrica. Angstia, ansiedade e procura
de segunda opinio motivam muitas das observaes. Mas o recurso, frequente
mente massificado, s urgncias hospitalares pode ainda justificarse pela: maior
disponibilidade e acessibilidade informao; proximidade dos servios de sade;
maior acessibilidade fora do horrio laboral; mudana do paradigma familiar em
que ambos os pais passam a exercer a actividade profissional fora de casa, em
que vinga o modelo de famlia com filho nico e em que se desagrega o modelo
de famlia alargada no qual os avs tambm assumem o papel de cuidadores.
A maioria dos doentes apresentase estvel e sem gravidade clnica. Gravidade,
complexidade e urgncia clnica so conceitos diferentes. Nem toda a doena
grave ou complexa exige uma interveno teraputica urgente.
A triagem um processo rpido de avaliao clnica que permite determinar
o nvel de urgncia de cada doente e priorizar as intervenes diagnsticas e
teraputicas tendo em conta o nvel com que foi classificado.
O objectivo primordial da triagem a identificao rpida dos doentes que apresen
tam patologia de carcter urgente ou potencialmente urgente, ou seja, que correm
risco de vida ou risco de deteriorao clnica pelo atraso na interveno terapu
tica. Mas a triagem permite cumprir outros objectivos, tais como orientar o doente
para a rea de tratamento mais adequada, aliviar o congestionamento do servio
pela melhoria dos fluxos e pelo controlo das salas e dos tempos de espera, reavaliar

S 19

S 20

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Resumos dos Oradores

periodicamente os doentes triados e informar os pais, os cuidadores ou os doentes


sobre o tipo de cuidados que podero necessitar e o tempo de espera previsvel.
Os sistemas de triagem informatizados so uma ferramenta fundamental para
a gesto eficaz dos recursos, uma vez que disponibilizam informao imediata
e contnua e permitem analisar, periodicamente, indicadores de qualidade que
reflectem a complexidade clnica dos doentes assistidos e dos cuidados prestados.
Actualmente, so recomendados sistemas de triagem que permitam classifi
car em cinco nveis de urgncia e que sejam validados, teis e reprodutveis.
A nvel internacional esto implementados vrios sistemas de triagem dos
quais os mais divulgados so: Australasian Triage System (ATS), Emergency
Severity Index (ESI), Canadian Triage and Acuity Scale (CTAS), Manchester
Triage System (MTS) e Modelo Andorrano de Triaje ou Sistema Espaol de
Triaje (MATSET). O desenvolvimento e implementao destes sistemas tem
sido promovido por sociedades cientficas. Todos eles permitem a classificao
dos doentes em cinco nveis de urgncia e todos foram submetidos a estudos de
validao. Estes cinco sistemas foram desenvolvidos para aplicao na popula
o a adulta e s a CTAS e o MATSET tm verses peditricas que resultaram
de adaptaes dos sistemas originais. O MTS e o ATS tm alguns critrios e
algoritmos especficos para a pediatria. O ESI tem particularidades peditri
cas ao nvel dos parmetros vitais e critrios especficos para a criana febril.
Os sistemas de triagem podem estruturarse sob a forma de algoritmos ou tabelas,
mas todos avaliam o nvel de urgncia tendo em conta: a impresso geral e imediata
do doente; dados colhidos a partir de uma anamnese rpida que permita identificar
o motivo de consulta; factores de risco; antecedentes pessoais; parmetros vitais.
A triagem avanada permite intervenes diagnsticas e teraputicas definidas
em protocolo, tais como: execuo de manobras de suporte bsico de vida e
administrao de oxignio, analgsicos ou soluo de hidratao oral.
Os sistemas de triagem so instrumentos teis para a melhoria da qualidade dos
cuidados de sade prestados e da gesto dos recursos disponveis. A sua eficcia
depende no s de um processo de implementao bem sucedido mas necessa
riamente da monitorizao e da avaliao contnua dos indicadores de qualidade
e das consequentes adaptaes na organizao e funcionamento dos servios.

IMPLEMENTAO DE UM SISTEMA DE TRIAGEM NO


SERVIO DE URGNCIA PEDITRICA: APLICAO,
ASPECTOS FACILITADORES E DIFICULDADES
Rita Neves Carneiro

Servio de Urgncia Peditrica do HFF

Os Servios de Urgncia Peditrica (SUP), surgem diariamente como um


recurso disposio da populao, para tratamento de doena aguda. A estes
Servios, recorrem crianas/adolescentes, com uma variedade de sintomato
logia/patologia que exige aos enfermeiros, uma triagem objectiva, de forma a
uma adequada priorizao das situaes, pretendendose uma rpida deteco
e actuao sobre aquelas em que existe risco de vida.
Os Sistemas de Triagem surgem desta forma para dar resposta necessidade
de objectivao da avaliao das situaes peditricas.
A implementao ou substituio de um sistema de triagem um desafio para
as equipas, envolve recursos quer humanos quer materiais, envolve mudanas
de prticas, muitas vezes enraizadas h anos, mas acima de tudo e mesmo com
dificuldades, estes sistemas elevam a qualidade e rapidez de atendimento sus
tentada em prticas com evidncia clnica, analisveis e auditveis.

WS2 INTERVENO MULTIDISCIPLINAR EM


PNEUMOLOGIA
SNDROME DE APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO
ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR
Maria Helena Estvo

Laboratrio de Sono e Ventilao, Unidade de Pneumologia


Hospital Peditrico, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

O sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), identificado h mais de trs dca


das, foi durante muitos anos atribudo quase exclusivamente, na criana, hipertro
fia das amgdalas e adenides e a sua soluo passava pela sua remoo cirrgica.
O quadro clnico era apenas valorizado quando se manifestava na sua expresso
mxima ressonar quase constante com evidncia de apneias seguidas de estertor.

A grande investigao de que esta rea tem sido alvo, particularmente na ltima
dcada, tem vindo a fazer revelaes importantes:
- a hipertrofia do tecido linfide apenas um dos factores de uma complexa
rede de factores etiolgicos intervenientes, cuja responsabilidade varivel;
- a importncia da valorizao de todo o espectro clnico do quadro obstrutivo:
o simples ressonar (manifestao de resistncia das vias areas superiores)
pode ter consequncias significativas;
- a mudana do fenotipo clnico com a identificao de, pelo menos, dois padres
de SAOS peditrico tipo I, clssico e tipo II, adulto - em parte relacionado
com o aumento da prevalncia da obesidade em idade peditrica;
- a morbilidade relacionada com a perturbao respiratria do sono neuro
comportamental, cardiovascular, metablica, endcrina pode atingir propor
es significativas e as suas consequncias estenderem-se at idade adulta;
- novas estratgias e tcnicas diagnsticas tm vindo a ser desenvolvidas de
modo a poder dispensar o estudo poligrfico do sono, tcnica considerada
gold standard para o diagnstico mas genericamente de muito difcil acesso;
- a adenoamigdalectomia, considerada inicialmente como a soluo para o
SAOS, tem se revelado insuficiente numa percentagem elevada de casos, com
ocorrncia de cura incompleta ou recorrncia do quadro;
- a capacidade para reconhecer grupos de risco de modo a priorizar o seu diag
nstico e tratamento no est ainda bem desenvolvida;
- dvidas existem quanto relao entre a idade de incio dos sintomas e a
reversibilidade dos sintomas e entre o tempo mediado desde o incio dos sin
tomas e a instituio do tratamento.
A perturbao respiratria do sono da infncia foi identificada nas ltimas
dcadas como um problema com elevada prevalncia na infncia. Aos pedia
tras cabe o papel de prevenir, rastrear, e proceder ao diagnstico e tratamentos
precoces no sentido de minimizar a morbilidade a curto, mdio e longo prazo.

CINESITERAPIA RESPIRATRIA E DRENAGEM


BRNQUICA
Celeste Barreto

Servio de Pediatria Mdica, Centro Hospital, Lisboa Norte

Susana Castanhinha, Carla Costa, Elisabete Amaral

As tcnicas de cinesiterapia respiratria e drenagem brnquica so usadas em enti


dades nosolgicas que cursam com produo excessiva de secrees respiratrias e
naquelas com diminuio da capacidade de eliminar secrees normais.
O objectivo principal destas tcnicas reduzir ou eliminar as consequncias mecnicas
da obstruo de secrees, e eventualmente remover material infectado e substn
cias txicas (enzimas proteolticas, agentes oxidativos, mediadores inflamatrios).
Os princpios bsicos so semelhantes entre crianas e adultos, tendo em considerao
as diferenas fisiolgicas (como caractersticas do muco e mecnica das vias areas).
Dada a falta de ensaios clnicos satisfatrios, escassa a evidncia em Pediatria.
Vrias metanlises mostram benefcio comprovado da cinesiterapia respiratria em
Fibrose Qustica. Estudos apontam para benefcios tambm na doena neuromus
cular, paralisia cerebral e em crianas com atelectasia sob ventilao mecnica. O
benefcio mnimo ou inexistente em crianas com asma agudizada, bronquiolite
aguda, doena da membrana hialina e noutras crianas sob ventilao mecnica.
As tcnicas disponveis baseiamse em diferentes princpios: drenagem postural,
percusso, vibrao e compresso; presso expiratria positiva (PEP); oscilao
(associada a PEP ou oscilao da parede torcica de alta frequncia); drenagem
atravs do controlo dos ciclos respiratrios (ciclo activo da respirao e drenagem
autognica e/ou assistida). Podem tambm ser usadas tcnicas adjuvantes como o
exerccio fsico estruturado ou atravs de dispositivos mecnicos (ventilao no
invasiva, inexsuflao mecnica, compresso torcica de alta frequncia).
Em Fibrose Qustica, a cinesiterapia respiratria parte fundamental na teraputica,
preveno e tratamento da doena pulmonar. Deve ser iniciada na altura do diag
nstico e independentemente dos sintomas respiratrios. Nas situaes de compli
caes, nomeadamente pneumotrax e de hemoptises, tem que haver ajustamentos
das tcnicas. A utilizao correta dos sistemas de nebulizao e a indicao da sequn
cia na administrao dos frmacos so fundamentais na facilitao das tcnicas de
drenagem brnquica e na maximizao da deposio endobrnquica dos frmacos.
Na indicao da tcnica ou das tcnicas de drenagem brnquica tem que se consi
derar a idade do doente, situao clnica, preferncia do doente/famlia, cultura e
motivao. A avaliao da adeso e da execuo das tcnicas tem que ser realizada
de modo sistemtico e em multidisciplinariedade.

Setembro / Outubro 2012

ComuniCAes Orais

ComuniCAes Orais
CO1 (13SPP48988) (*) COARTAO DA AORTA
OPERADA NO PERODO NEONATAL O DIAGNSTICO
PRNATAL INFLUENCIA OS RESULTADOS?
Sofia Moura Antunes1; Ins Girbal2; Rita Gomes2; Nuno Carvalho3; Ana Teixeira3; Graa
Nogueira3; Isabel Menezes3; Manuela Nunes3; Marta Marques3; Miguel Abecasis3; Jos
Neves3; Rui Anjos3
1 HPP Hospital de Cascais; 2 Hospital de Santa Maria; 3 Hospital de Santa Cruz

Introduo: A coartao da aorta (CoAo) uma cardiopatia que no perodo


neonatal pode ter uma apresentao grave. O diagnstico prnatal (DPN)
possvel, mas por vezes difcil. A abordagem cirrgica a teraputica de eleio
nesta idade. Objectivo e mtodos: Analisar retrospetivamente os resultados de
recmnascidos (RN) com CoAo operados entre Janeiro de 2000 e Maio de 2012
e determinar se o DPN influenciou a condio clnica properatria. Anlise
estatstica em Microsoft Excel 2007 e SPSS 18. Resultados: Neste perodo foram
tratados 170 doentes com CoAo nativa, de todos os grupos etrios. Destes, 64
foram operados no perodo neonatal, 16 dos quais com cardiopatia complexa.
Analisaramse os restantes 48 RN, por constiturem um grupo mais homogneo.
Incluiramse RN com CoAo isolada (81%) e associada a comunicao interven
tricular (CIV) (19%), em ambos os casos associados a outras alteraes minor,
como vlvula artica bicspide, comunicao interauricular, etc. A ecocardio
grafia foi a nica tcnica de imagem utilizada. Dos analisados, 77,1% eram do
sexo masculino; 25% tinham DPN de CoAo. Nos RN sem DPN, o diagnstico foi
feito aos 8 6,8 dias de vida. Todos tinham sopro sistlico, 85,4% pulsos femo
rais diminudos e 72,4% HTA no MSDto; 66,2% apresentaram clnica de insufi
cincia cardaca (IC) (dos quais 84,4% sem DPN vs 15,6% com DPN, p< 0,05);
10,4% insuficincia renal (IR) (todos sem DPN, p>;0,05) e 12,5% necessidade
de ventilao invasiva (83,3% sem DPN vs 16,7% com DPN, p>0,05). Do total,
73% iniciaram prostaglandina E1 e 19% inotrpicos. A cirurgia foi realizada em
mdia aos 8,3 6,9 dias de vida e em todos foi utilizada a tcnica de anastomose
topoatopo com deslizamento. Em 9 (18,7%) dos RN houve complicaes ou
intercorrncias psoperatrias, sendo a mais frequente a IR. No houve mor
talidade psoperatria. No seguimento a logo prazo verificouse recoartao
em 6 (12,5%) doentes, que foram submetidos a interveno percutnea. Nos RN
operados nos ltimos 5 anos no houve evidncia de recoartao at ao ltimo
follow up. Concluso: Neste estudo verificouse que a CoAo neonatal nem sem
pre cursa com HTA e/ou diminuio de pulsos nos MI. A maioria dos casos de
IC, de IR e de necessidade de ventilao assistida surgiram em RN sem DPN;
contudo, s a IC foi significativamente menos frequente no grupo com DPN, o
que pode estar relacionado com a dimenso relativa da amostra. A cirurgia com
anastomose topoatopo mostrouse eficaz e sem mortalidade.
Palavraschave: Coartao da Aorta Neonatal, cirurgia

CO2 (13SPP88333) (*) DIAGNOSIS AND


QUANTIFICATION OF PATENT FORAMEN OVALE.
WHICH IS THE REFERENCE?
Sergio Laranjo1; Filipa Params1; Teresa Mateus1; Jos Diogo Ferreira Martins1; Ftima
F. Pinto1
1 Servio de Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central

Introduction: Patent foramen ovale (PFO) occurs in about 30% of general popu
lation. Its role in cryptogenic stroke is still debated but, from recent followup
studies, it seems that the amount of righttoleft shunt (RLS) is a major determi
nant of stroke recurrence. Contrast transesophageal echocardiography (TEE) with
Valsalva manouvre (VM) is currently regarded as gold standard for RLS detection,
but its invasive nature and need for VM for its detection, difficult to perform in
anesthetized patients, has fostered the search for new diagnostic techniques. In
recent years, transcranial Dppler sonography (TCD) has proved to be a valid
alternative to TEE for its high sensitivity and specificity, relative ease of execu
tion and little discomfort to the patients, but its use in the pediatric population is
scarce. In this study, we report our experience with TCD for the detection of RLS
in pediatric patients. Methods: Patients were referred for percutaneous closure
of PFO after a neurological event. They were recruited for this study if they were
older than 12 years and had PFO documented or suspected by transthoracic echo
cardiography (TTE). All patients had a clinical evaluation including ECG, TTE

and TCD prior to TEE. TCD was performed with a Spencer Technologies ST3
power Mmode transcranial dppler, according to a standard protocol: with con
tinuous monitorization of the middle cerebral artery (MCA) an agitated contrast
agent was injected into a large antecubital vein; cerebral blood flow was recorded
during normal breathing and after Valsalva maneuver (VM). The number and
pattern of microbubbles was categorized according to a fivelevel categorization:
Negative result: 0 5 microbubbles; Positive result: more than 5 microbubbles
subdivided in 4 grades: Grade 1: 510 microbubbles; Grade 2) >;10 microbubbles
without shower pattern; Grade 3) >;10 microbubbles and shower pattern; Grade
4) Uncountable (shower / curtain). Results: Twenty patients (16.34.2years, 57%
female) were included in this study. All had suspected PFO, without RLS, by TTE.
TCD documented RLS in 12 patients (60%), while TEE only documented RLS
in 9 patients (45%). In one patient the results were inconclusive and in seven
patients no RLS was documented. In our experience, there were no positive TEE
patients with a negative TCD. Conclusions: Transcranial doppler ultrasound is
a valid alternative for righttoleft shunt detection. Our experience, albeit short
numbered, has demonstrated its feasibility, safety and efficacy, obviating the need
for sedation/anesthesia in pediatric patients.
Palavraschave: Foramen ovale patente, doppler transcraneano, AVC
criptogenico

CO3 (13SPP34253) (*) INCIDENTES CRTICOS


NUMA UNIDADE DE CUIDADOS INTENSIVOS
PEDITRICOS
Helga Oliveira1; Rui Guerra1; Anabela Remgio1; Antnia Gomes1; Edna Santos1; Zlia
Soares1; Francisco Abecasis1
1 Hospital de Santa Maria (CHLN)

Introduo: Um incidente crtico (IC) qualquer aco que no corra como pla
neada, podendo ou no resultar em prejuzo para o doente. So frequentes nas
unidades de cuidados intensivos peditricos (UCIPed) e podem pr em risco a
segurana dos doentes. Em Portugal no existem dados concretos sobre os IC,
apenas estimativas. A identificao, descrio e anlise dos IC fulcral para a
preveno das suas consequncias. Objectivos e Metodologia: Caracterizar os IC
ocorridos na UCIPed, durante um perodo de quatro anos (Julho 2008 a Junho
2012), atravs da anlise dos dados obtidos pelo preenchimento de um formu
lrio pelos profissionais. Resultados: Registaramse 516 IC (mdia 10,75/ms):
43,21%, corresponderam a Incidentes de Medicao (60,53% na prescrio de
teraputica, 22,42% na administrao); 16,47%, equivaleram a Incidentes de Via
Area e Ventilao (68,23% relativos permeabilidade e segurana, destes 96,55%
so extubaes acidentais). Os restantes IC distriburamse pelos grupos: Tcni
cas e procedimentos (11,24%); Equipamentos e organizao (10,07%); Labora
trio e radiologia (8,33%); Relao Interpessoal (6,20%), Ambiente Envolvente
com (3,48%) e Infeces nosocomiais (0,96%). De todos os incidentes, 54,45%
atingiram o doente (classificados como erro) e 45,54% no atingiram o doente
(classificados como quase erro). Com base na anlise dos IC foram feitas vrias
recomendaes que permitiram reduzir ou eliminar alguns tipos de incidentes.
Concluso: Verificouse uma taxa importante de notificao de IC na UCIPed,
apesar do registo voluntrio. Os incidentes na medicao foram os mais frequen
tes, seguidos dos associados via area e ventilao. H uma elevada percenta
gem de incidentes que nunca chega a atingir os doentes, o que significa que os
mecanismos de segurana funcionam. Este estudo permitenos compreender os
mecanismos que levam aos IC e definir estratgias para diminuir a sua ocorrncia.
Palavraschave: Incidente crtico, registos, mecanismos, estrategias

CO4 (13SPP78204) (*) USO DE ECMO EM RECM


NASCIDO COM HRNIA DIAFRAGMTICA
CONGNITA UM CASO DE SUCESSO
Rita Marques1; Stefanie Pereira2; Francisco Abecasis1; Sandra Valente3; Jos Pedro
Neves4; Miguel Abecasis4; Miroslava Gonalves2; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina
Camilo1; Marisa Vieira1

1 Unidade Cuidados Intensivos Peditricos, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 Cirurgia Pedi
trica, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 3 Unidade Neonatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte;
4 Cirurgia Cardiotorcica, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental

S 21

S 22

ComuniCAes Orais

Introduo: Atualmente a utilizao de ECMO (Extra Corporeal Membrane


Oxygenation) constitui a teraputica de ltima linha no tratamento da insufici
ncia respiratria de doentes com hrnia diafragmtica congnita. Apresentase
um caso de sucesso em Portugal. Caso clnico: Recmnascido do sexo femi
nino com diagnstico prnatal de hrnia diafragmtica esquerda desde as 16
semanas. Gestao de 37 semanas e 2 dias, parto por cesariana electiva em
Hospital nvel III, peso ao nascer de 2340g, intubada na sala de partos. Iniciou
ventilao convencional e posteriormente ventilao de alta frequncia osci
latria (VAFO). Necessitou de suporte inotrpico com dopamina desde o 1
dia de vida. A cirurgia correctiva foi realizada no 3 dia de vida, constatando
se volumosa hrnia diafragmtica com presena de intestino delgado, clon,
estmago, bao e fgado intratorcicos e marcada hipoplasia pulmonar. Perodo
ps operatrio complicado com instabilidade hemodinmica grave, pneumo
trax hipertensivo direita e leso renal aguda. Aps a cirurgia mantevese em
VAFO. Ao 6 dia de vida verificouse agravamento respiratrio com hipoxmia
prductal sustentada, tendo o ecocardiograma revelado hipertenso pulmonar
grave. Iniciou xido ntrico inalado, mas manteve um agravamento progressivo
com hipoxemia refractria. Ao 8 dia de vida foi decidido iniciar ECMO veno
arterial com melhoria hemodinmica progressiva, resoluo da insuficincia
renal e normalizao da oxigenao sangunea e do equilbrio cidobase. Man
teve suporte de ECMO at ao 27 dia de vida. Durante este perodo, mantevese
sempre bem oxigenada e com ecografias transfontanelares seriadas normais.
Foi extubada para CPAP ao 31 dia de vida com boa tolerncia e foi transferida
para a enfermaria em programa de desmame do CPAP. Discusso: Este caso
ilustrativo da utilizao de ECMO como alternativa teraputica em doentes
com hrnia diafragmtica congnita e insuficincia respiratria grave, que de
outra maneira teriam um prognstico muito reservado. Aguardamse estudos
multicntricos para estabelecer indicadores pr e psnatais que determinem
os doentes que mais podero beneficiar desta tcnica.
Palavraschave: ECMO, Hrnia diafragmtica congnita

CO5 (13SPP33516) (*) MLTIPLOS SEROTIPOS DE


PNEUMOCOCO, VRIAS ESPCIES BACTERIANAS,
ELEVADA DENSIDADE DE COLONIZAO E
RINORREIA EM CRIANAS EM INFANTRIOS
Fernanda Rodrigues1; Rachel Holland2; Emily Nicoli3; Begonia MoralesAza2; Liz Oli
ver2; Katherine Gould4; Jason Hinds4; Caroline Trotter3; Lus Janurio5; Adam Finn6

1 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia, Centro de Investigao e Formao Clnica,


Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 School of
Cellular and Molecular Medicine, University of Bristol, Bristol, UK; 3 School of Social and Com
munity Medicine, University of Bristol, Bristol, UK; 4 Bacterial Microarray Group, St Georges,
University of London, London, UK; 5 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia, Hospital
Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 6 chool of Cellular and
Molecular Medicine, University of Bristol, Bristol, UK

Introduo: A ecologia da nasofaringe (NF) modificase com a idade e sob a


presso selectiva resultante do uso das vacinas e antibiticos. A colonizao em
crianas em infantarios exuberante e complexa e a sua dinamica poder con
dicionar o desenvolvimento de doena. Mtodos: Em FevMaro de 2010, 586
zaragatoas NF foram obtidas em crianas saudveis em infantrios, com idades
entre 6M e 6A e foram cultivadas para S. pneumonia (Sp), M. catarrhalis (Mc),
H. influenza (Hi) e S. aureu s(Sa) utilizando mtodos padro, com atribuio de
scores semiquantitativos de densidade: 1=15; 2= >520; 3= >;2050; 4=>50100;
5= >100 colnias/50mL. Scores de rinorreia foram registados (n=566) durante
a colheita NF (1=ligeira, 2=moderada, 3=severa). Sp foi serotipado usando as
tcnicas recentes de multiplex PCR e microarray. Resultados: 56% das crian
as tinha rinorreia (96% 01A, 86% 12A). A taxa de colonizao para Mc, Hi,
Sp e Sa foi 69%, 52%, 46% e 16% respectivamente e estava em todos associada
com a idade (p<0.005), sendo mais elevada nas crianas mais novas, excepto
para Sa. A densidade de colonizao por Sp estava associada com o score de
rinorreia independentemente da idade (p<0.001). 369 (62.8%) crianas tinham
vrias espcies bacterianas (2=220, 3=141, 4=8), e 90% das colonizados com
Sp tinham outras bacterias. Colonizao com 2 ou mais especies bacterianas
foi mais comum nas crianas mais jovens (p<0.001). Esta associao no era
afectada pelo uso recente de antibiticos ou pelo estado vacinal antiSp. Nos
267 Sp foram identificados 29 serotipos, incluindo os tipos vacinais 3, 7F, 18C*,
19A e 19F (*anteriormente no detectado). 29% dos portadores de pneumococo
tinham multiplos serotipos: 2=22%, 3=5%, 4=1%, 5=1%, apresentando maior
densidade do que em colonizao isolada (OR=1.74; p<0.001). Uma criana

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

de 42M, tinha 9 serotipos de Sp, Mc e Hi, todos com score de densidade=5. A


presena de mltiplos Sp serotipos no estava relacionada com estado vacinal
ou com colonizao com outras bactrias. Concluses: Mtodos mais recen
tes de serotipagem detectam frequentemente colonizao por mais do que um
serotipo de Sp, ao contrrio da cultura e serotipagem clssicas. Colonizao
por mltiplas bactrias frequente. Densidade de colonizao e rinorreia esto
mutuamente associadas e podem ser importantes determinantes de doena.
Palavraschave: colonizao multipla, nasofaringe, epidemiologia

CO6 (13SPP41939) (*) EFEITO DA AMAMENTAO


NA ADIPOSIDADE DA CRIANA AOS 4/5 ANOS
DE IDADE, NUMA COORTE DE NASCIMENTOS
PORTUGUESA.
Diana Moreira1; Sofia Correia1; Ana Cristina Santos1

1 Departamento de Epidemiologia Clnica, Medicina Preditiva e Sade Pblica da Faculdade


de Medicina da Universidade do Porto/Instituto de Sade Pblica da Universidade do Porto

Introduo: Tem sido descrita uma associao entre a amamentao e uma


menor prevalncia de excesso de peso e obesidade em adolescentes e adultos.
No entanto, esta associao com a obesidade infantil tem sido menos estudada.
Objetivo: Foi objetivo estudar o efeito da amamentao no ndice de massa
corporal (IMC) em crianas com 4/5 anos de idade. Mtodos: Este estudo teve
por base a coorte de nascimentos de base populacional Gerao XXI, consti
tuda por 8647 recmnascidos, nascidos entre 2005 e 2006. No seguimento
aos 4/5 anos de idade, 7458 crianas foram avaliadas. Recolheuse informao
acerca das caractersticas sociodemogrficas e econmicas, estilos de vida e
sade e foram realizadas avaliaes antropomtricas. Aps as excluses, 5766
crianas integraram este estudo. A amamentao foi analisada dicotomica
mente, comparandose as crianas que nunca foram amamentadas com as que
foram amamentadas. Entre as crianas amamentadas, comparamos ainda, as
que foram amamentadas at aos 4 meses com as que foram amamentadas mais
de 4 meses. Foram definidos pontos de corte para o IMC, especficos para a
idade e sexo da criana, propostos pela International Obesity Task Force. As
crianas foram divididas por trs categorias de IMC: baixo peso, peso normal
e excesso de peso/obesidade. Foram calculados odds ratio (OR) e respetivos
intervalos de confiana a 95% (IC 95%), atravs de regresso logstica multino
mial. Resultados: Nesta amostra, 4,2% das crianas apresentavam baixo peso,
74,9% peso normal e 20,8% apresentavam excesso de peso e/ou obesidade. A
proporo de crianas que nunca foram amamentadas foi de 6,2%. A mediana
de durao de amamentao exclusiva foi de 16 semanas. Independentemente
do peso da criana ao nascimento, consumo de tabaco durante a gravidez, nvel
de escolaridade materno, a sua condio perante o trabalho e rendimento do
agregado familiar, a probabilidade de ter excesso de peso e/ou obesidade, foi
significativamente mais elevada nas crianas que nunca foram amamentadas
(OR=1.37, IC 95%=1.051.78). Nas crianas amamentadas, aquelas que o foram
por um perodo inferior a 4 meses apresentavam tambm uma maior proba
bilidade de excesso de peso/obesidade (OR=1.24, IC 95%=1.041.49) quando
comparadas com as que foram amamentadas por mais de 4 meses. Concluso:
Nesta coorte de nascimentos portuguesa a prtica da amamentao e a sua
durao mostrouse inversamente associada com o excesso de peso/obesidade
em crianas em idade prescolar.
Palavraschave: Amamentao. Obesidade. Criana. IMC.

CO7 (13SPP18033) (*) ETIOLOGIA PRESUMVEL


NOS CASOS DE PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE NA COORTE DE NASCIDOS EM 2001
2003 (PROGRAMA DE VIGILNCIA NACIONAL DA
PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS DE IDADE)
Rosa Gouveia1; Daniel Virella2; Maria da Graa Andrada3; Teresa Folha4; Ana Cadete5; Joa
quim Alvarelho6; Eullia Calado7; pelo Programa de Vigilncia Nacional da Paralisia Cere
bral aos 5 Anos de Idade3; SCPE8; e Unidade de Vigilncia Peditrica (UVPSPP/PPSU)9

1 Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 2


Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de
Lisboa Central; Seco de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 3 Federao das
Associaes Portuguesas de Paralisia Cerebral; 4 Centro de Reabilitao Calouste Gulbenkian,
Santa Casa da Misericrdia de Lisboa; 5 Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospi
tal Fernando Fonseca, Amadora; Seco de Reabilitao Peditrica da Sociedade Portuguesa de

Setembro / Outubro 2012

Medicina Fsica e de Reabilitao; 6 Escola Superior de Sade de Aveiro, Universidade de Aveiro;


7 Servio de Neurologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 8 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe;
9 Sociedade Portuguesa de Pediatria

Introduo: A paralisia cerebral (PC) um grupo de perturbaes clnicas


permanentes, mas no inalterveis, do movimento e/ou da postura e funo
motora, atribudas a uma alterao/leso/anomalia no progressiva do cre
bro imaturo e em desenvolvimento. Objectivo: Identificao das causas pre
sumveis de PC no registo de PC aos 5 anos de idade em Portugal. Mtodos:
Estudo transversal, com base em dados de vigilncia activa de crianas com 5
anos residentes em Portugal, nascidos em 20012003, registadas no Programa
de Vigilncia Nacional da Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade. Anomalia
congnita cerebral e sndroma compatvel com PC assumiramse como causa
presumvel quando especificamente registados; perturbao do desenvolvimento
do crebro do grande prematuro assumiuse nos nascidos com <34 semanas de
gestao se nenhuma outra causa foi identificada; leso por infeco congnita
(TORCH ou outra) assumiuse quando registada; assumiuse asfixia perinatal
em nascidos de termo se Apgar 6 e convulses nas primeiras 72 hours de vida
ou se Apgar 3 ou se RM sugestiva ou se acontecimentos obsttricos compa
tveis; assumiuse causa posneonatal se o acontecimento atribuvel ocorreu
aps o 27 dia de vida. Resultados: Das 553 crianas com PC registadas (526
nascidas em Portugal), 513 que viviam em Portugal aos 5 anos foram estuda
das (496 nascidas em Portugal): 23,9% nasceram com <32 semanas, 15,5% s
3236 semanas e 47,4% a termo. Foi atribuda etiologia a 319 casos (61%): per
turbao do desenvolvimento do crebro do grande prematuro 144 (45,1%),
asfixia perinatal 48 (15%), anomalia congnita cerebrais 28 (8,8%), infeco
congnita 20 (6,3%); sndromas 7 (2,2%), outra causa perinatal e neonatal 35
(11%), causas posneonatais 36 (11,3%). Causas especficas: CMV 16 casos (5%),
encefalite herptica 6 (1,9%), AVC 22 (6,9%; 6 posneonatal), traumatismos (5),
kernicterus (4), VIH (4), malria (3; 1 caso congnito, nascido em Portugal).
Neste trinio houve decrscimo de casos atribuveis a asfixia perinatal, infeco
congnita e causas posneonatais. As crianas nascidas em maternidades com
<1500 partos/ano esto sobrerrepresentadas entre os casos de asfixia perinatal
(33,3%). Concluses: A grande prematuridade a etiologia presumvel de PC
mais frequente em Portugal, seguida pela asfixia perinatal e pelas causas pos
neonatais. A anlise dos factores de risco de PC pode contribuir para a reduo
da prevalncia da PC.
Palavraschave: paralisia cerebral, etiologia atribuvel, factores de risco,
vigilncia

CO8 (13SPP20327) (*) PROGRAMA DE VIGILNCIA


NACIONAL DA PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE. CRIANAS NASCIDAS EM 20012003.
Ana Cadete1; Daniel Virella2; Maria da Graa Andrada3; Teresa Folha4; Rosa Gou
veia5; Joaquim Alvarelho6; Eullia Calado7; pelo Programa de Vigilncia Nacional da
Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade, 8; SCPE9; e Unidade de Vigilncia Peditrica
(UVPSPP/PPSU)10
1 Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospital Fernando Fonseca, Amadora; Seco
de Reabilitao Peditrica da Sociedade Portuguesa de Medicina Fsica e de Reabilitao; 2 Uni
dade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Seco de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 3 Programa de Vigiln
cia Nacional da Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade em Portugal, Federao das Associaes
Portuguesas de Paralisia Cerebral; 4 Centro de Reabilitao Calouste Gulbenkian, Santa Casa
da Misericrdia de Lisboa; 5 Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade
Portuguesa de Pediatria; 6 Escola Superior de Sade de Aveiro, Universidade de Aveiro; 7 Ser
vio de Neurologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central;
Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 8 Federao das Associaes Portuguesas de Paralisia
Cerebral; 9 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe; 10 Sociedade Portuguesa de Pediatria

Introduo: A vigilncia da paralisia cerebral (PC) crucial para monitorizar


necessidades sociais e de sade e a qualidade dos cuidados perinatais. A vigilncia
da PC nas crianas de 5 anos de idade em Portugal comeou em 2006. Objectivo:
Monitorizar a prevalncia de PC aos 5 anos de idade em Portugal. Mtodos: Vigi
lncia activa, sistemtica, voluntria e individual de crianas com PC, baseada no
sistema da UVPSPP/PPSU (pediatras, neuropediatras e cirurgies peditricos),
complementado com registos por fisiatras. Aplicamse as definies e os instru
mentos de registo da SCPE. Recolhemse dados adicionais das certides de bito
e das crianas no mbito da Educao Especial (DGIDC). Resultados: Na coorte
nascida em 20012003, foram identificados 553 casos. Foram registados casos por
37 profissionais de sade de 6 reas profissionais. Atingiuse cobertura nacional.

ComuniCAes Orais

Foram identificados 20 casos (3,6%) apenas atravs da DGIDC. Foram identifica


dos 30 casos falecidos antes dos 5 anos, 13 (43,3%) apenas atravs das certides de
bito. A omisso de informao inferior a 15% nas variveis mais importantes,
mas de at 35% nas variveis perinatais, atingindo 5560% na somatometria aos
5 anos. A taxa de incidncia aos 5 anos de idade baixou de 2,02 nadovivos em
2001 para 1,41 em 2003. A taxa de prevalncia nas crianas de 5 anos baixou
de 1,98 em 2001 para 1,33 em 2003. A PC espstica foi o tipo clnico mais
frequente (79%; bilateral em 55,9%), 10,3% dos casos apresenta PC disquintica.
Foram registadas perturbaes graves da cognio (IQ) em 46,1% dos casos, da
motricidade bimanual em 40,1% (BMFM) e 33,3% (MACS), da funo motora
global em 44,5% (GMFCS), em 10,3% na viso, 4,2% na audio, 37,9% na lin
guagem, 31,6% na alimentao e 21,5% no controlo da baba. Registouse epilepsia
em 44,5% das crianas. O peso estava abaixo do percentil 5 em 39,8% dos casos. A
incluso escolar era completa ou quase completa em 71,9% das crianas; a epilep
sia foi o predictor mais potente de no incluso escolar. As convulses neonatais
precoces foram o predictor mais potente de epilepsia. Concluses: Preocupa a
proporo de casos de PC de maior gravidade. A epilepsia um forte indicador
de deficincia nas crianas com PC. A tendncia de reduo da prevalncia de
PC consistente com a melhoria de outros ndices de sade perinatal e regista
se tambm em outros centros da SCPE. Estes dados ajudam a monitorizar os
cuidados de sade e a compreender as necessidades de apoio social.
Palavraschave: Paralisia cerebral, vigilncia, tipos clnicos, funo

CO9 (13SPP36339) (*) INFLUNCIA DAS ATITUDES


DE CONTROLO E DO PESO DA ME NO ESTADO
PONDERAL E NO COMPORTAMENTO ALIMENTAR
DE CRIANAS E JOVENS: ANLISE COMPARATIVA
POR SEXOS.
Diana Silva1; Micaela Guardiano2; Andreia Leito3; Paulo Almeida3; Victor Viana4

1 Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da U. P. / H.Peditrico CH HS JooPorto;


2 U. Desenvolvimento H.Peditrico CH HS JooPorto; 3 U. Desenvolvimento H.Peditrico
CH HS JooPorto; 4 Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da U. P. / U. Desenvol
vimento H.Peditrico CH HS JooPorto

O excesso de peso e a obesidade tem entre crianas e jovens portugueses um incre


mento catastrfico no nosso pais dadas as implicaes sociais e na sade. Entre os
determinantes da obesidade encontramse factores ambientais e comportamen
tais. Entre estes ltimos identificamse Comportamento e hbitos alimentares, as
atitudes perante os alimentos e estratgias de controlo da alimentao dos filhos.
Nos ltimos anos as atitudes de controlo alimentar das mes tm tido grande
realce na investigao. O objectivo desta investigao foi verificar a associao
entre o estado ponderal das mes, as suas atitudes de controlo da alimentao
dos filhos, o comportamento alimentar e o estado ponderal dos filhos. Os parti
cipantes foram 204 mes e respectivos filhos dos dois sexos de idades entre os 6
e 13 anos. As mes forneceram o seu peso e a altura sendo calculado o ndice de
Massa Corporal (IMC), responderam ao Questionrio Alimentar para Crianas
(CFQ) e ao Questionrio do Comportamento Alimentar da Criana (CEBQ). Os
filhos foram pesados e medidos, foi calculado o IMC depois transformado em
Z Score. Comparando as atitudes das mes face alimentao dos filhos versus
das filhas, verificase que apenas no que respeita Presso para comer (PE) as
diferenas so estatisticamente significativas (t= 2,25; p=0,01), sendo as mes das
raparigas as que exercem maior presso. Comparando o comportamento alimentar
dos jovens em funo do sexo, observamse diferenas significativas apenas entre
os factores Resposta saciedade (SR) (t= 2,13; p= 0,04) e Ingesto lenta (SE) (t=
3,17; p= 0,002), em que os valores mais elevados se encontram nas raparigas.
Os resultados da anlise de regresso mostram que, em ambos os sexos, o IMC
das mes, as suas atitudes de controlo alimentar e dimenses do comportamento
alimentar dos filhos se associavam ao estado ponderal das crianas. No entanto as
atitudes restritivas (RST) foram determinante positivo do estado ponderal apenas
no sexo masculino. No sexo feminino o factor resposta saciedade (SR) teve um
impacto negativo no peso. Nos rapazes as atitudes restritivas da me esto mais
presentes quando o peso destes mais elevado. Quanto mais peso mais as mes
procuram controlar a ingesto energtica. As ligeiras diferenas verificadas entre
os modelos de regresso nos dois sexos sugerem um processo mais adaptado no
caso do gnero feminino. As concluses tm implicaes no aconselhamento e
interveno em crianas e jovens em risco de obesidade e obesos, e suas mes.
Palavraschave: Comportamento alimentar, controlo alimentar, estado
ponderal, obesidade, crianas e jovens.

S 23

S 24

ComuniCAes Orais

CO10 (13SPP24742) (*) QUINZE ANOS DEPOIS


DA PRIMEIRA CRISE NO PROVOCADA: ESTUDO
PROSPETIVO DE 200 CRIANAS.
Cristina Pereira1; Cristina Resende1; Isabel Fineza1; Conceio Robalo1

1 Centro de Desenvolvimento Lus Borges do Hospital Peditrico de Coimbra Centro Hospi


talar Universitrio de Coimbra

Introduo: A epilepsia definese pela ocorrncia espontnea de crises epilticas


e est associada a um longo espetro de dificuldades de aprendizagem, proble
mas psiquitricos e do comportamento. Estudos populacionais demonstram
a existncia destas comorbilidades antes do diagnstico de epilepsia e a sua
persistncia para alm do controlo das crises. Objetivos: Conhecer a histria
natural das crianas com primeira crise no provocada caracterizando o grupo
que desenvolveu epilepsia e comparandoo com o grupo com crise nica. Iden
tificar fatores prognsticos significativos para o desenvolvimento de epilepsia.
Metodologia: Estudo prospetivo de 200 crianas com menos de 11 anos que
recorreram urgncia de um hospital nvel 3 por primeira crise no provo
cada. Excluramse crises neonatais, mioclonias, ausncias, espasmos infantis e
crianas com encefalopatia. Analisaramse variveis demogrficas, antecedentes,
exame neurolgico, electroencefalograma (EEG), perfil cognitivo, educacional,
psiquitrico e social. Caracterizouse o grupo que desenvolveu epilepsia (grupo
1) considerando: tempo de recidiva, taxa de remisso, durao da epilepsia,
neuroimagem, sndrome epiltica, teraputica e comparouse com o grupo
com crise nica (grupo 2), dois e quinze anos aps a primeira crise. Os dados
foram tratados estatisticamente no programa SPSS20. Resultados: Trinta por
cento das crianas que tiveram uma primeira crise no provocada desenvolveu
epilepsia, a maioria na idade escolar. Quarenta e oito por cento recidivaram
nos primeiros 3 meses e 93% at ao ano. A forma de apresentao como crises
parciais foi uma varivel estatisticamente significativa para o desenvolvimento
de epilepsia (p=0,000). A normalidade do EEG logo aps a primeira crise foi
um fator precoce de bom prognstico (p=0,000). No houve diferena na cog
nio entre os dois grupos. Outras variveis estudadas no tiveram influncia
na taxa de recidiva. A sndrome epiltica mais frequente foi epilepsia benigna
da infncia (30%). Actualmente, 77% das epilepsias esto sem crises e sem tera
putica; mantmse ativa em 20% dos casos. A taxa de remisso a 5 anos foi
59%. Quinze anos depois constatouse um grande nmero de comorbilidades
psiquitricas e acadmicas: o grupo 1 teve 2,6 mais risco de comorbilidades
que o grupo 2 (p=0,011). O grupo 1 teve 2,2 mais risco de necessitar de apoio
durante a escolaridade que o grupo 2 (p=0,036). Antiepilticos e drogas psi
quitricas foram usadas 4,7 mais no grupo 1 (p=0,000). Concluses: No grupo
estudado, o prognstico a longoprazo da epilepsia foi favorvel. No entanto,
mantmse ativa em 20% e intratvel em 11,5% dos casos. Constatouse uma
grande percentagem de comorbilidades psiquitricas e sociais numa populao
com epilepsia de caractersticas benignas e a persistncia destas comorbilidades
aps o controlo/cura da epilepsia.
Palavraschave: epilepsia, comorbilidades, primeira crise no provocada,
criana

CO11 (13SPP41218) (*) NARCOLEPSIA EM IDADE


PEDITRICA UM DESAFIO DIAGNSTICO E
TERAPUTICO
Filipa Dias Costa1; Maria Ins Barreto1; Vanda Clemente2; Mnica Vasconcelos2; Nria
Madureira2; Maria Helena Estvo2

1 Hospital Peditrico, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Laboratrio do Sono e


Ventilao, Hospital Peditrico, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Introduo: A narcolepsia uma perturbao crnica do sono, caracterizada por


sonolncia excessiva diurna, frequentemente associada a cataplexia, alucinaes
hipnaggicas/hipnopmpicas e paralisia do sono. A etiologia desconhecida,
parecendo haver interao de fatores ambientais e genticos, como a suscetibi
lidade conferida pelo alelo HLA DQB1*0602. Tem sido questionado o papel da
vacina contra o vrus da gripe H1N1 no aparecimento da doena em indivduos
suscetveis. O diagnstico habitualmente feito na adolescncia ou incio da idade
adulta. O reconhecimento precoce dos sintomas e o diagnstico em idade pedi
trica constituem um desafio, pois o estudo poligrfico do sono (EPS) e o teste
de latncia mltipla do sono (TLMS) exigem grande colaborao e precauo na
interpretao de resultados. A abordagem teraputica inclui terapia comporta
mental e medicao para melhorar a sonolncia diurna e a cataplexia. Objetivos:

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Reviso dos casos de narcolepsia diagnosticados e seguidos no HP, com anlise


dos seguintes parmetros: idade e sintomas na apresentao clnica; exames com
plementares; teraputica e evoluo clnica. Mtodos: Estudo retrospectivo des
critivo, baseado na reviso de processos clnicos das crianas/adolescentes com
narcolepsia seguidas no HP. Resultados: Foram includos 7 casos, com idade atual
entre 10 e 26 anos. Os primeiros sintomas surgiram entre os 6 e os 10 anos. Na
apresentao clnica todos tinham sonolncia diurna excessiva, 3 apresentavam
cataplexia, 2 tinham alucinaes hipnaggicas/hipnopmpicas e 1 tinha paralisia
do sono. Havia repercusso no rendimento escolar em 5 crianas/adolescentes.
Num caso a vacinao antiH1N1 tinha sido efectuada 8 meses antes da apre
sentao clnica. O primeiro EPS + TLMS foi compatvel com o diagnstico em
5 casos e em 2 foi necessrio segundo estudo do sono. Seis casos foram inicial
mente medicados com metilfenidato, com necessidade de associao de venlafa
xina em 3. O seguimento em Consulta de Psicologia do Sono foi assegurado em
6 crianas/adolescentes. Em todos houve melhoria sintomtica, bem como do
rendimento escolar e integrao social aps instituio de teraputica. Concluso:
O diagnstico e o tratamento da narcolepsia em idade peditrica constituem um
desafio. A precocidade da valorizao dos sintomas e da abordagem teraputica
fundamental para facilitar o desenvolvimento cognitivo e a integrao social
destas crianas/adolescentes.
Palavraschave: narcolepsia; diagnstico/tratamento precoces

CO12 (13SPP47194) (*) EPILEPSIA E PARALISIA


CEREBRAL NO PROGRAMA DE VIGILNCIA
NACIONAL DA PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE (20012005)
Rosa Gouveia1; Eullia Calado2; Daniel Virella3; Teresa Folha4; Ana Cadete5; Joaquim
Alvarelho6; Maria da Graa Andrada7; pelo Programa de Vigilncia Nacional da
Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade7; SCPE8; e Unidade de Vigilncia Peditrica
(UVPSPP/PPSU)9

1 Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria;


2 Servio de Neurologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 3 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais,
Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central; Seco de Neonatologia da
Sociedade Portuguesa de Pediatria; 4 Centro de Reabilitao Calouste Gulbenkian, Santa Casa
da Misericrdia de Lisboa; 5 Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospital Fernando
Fonseca, Amadora; Seco de Reabilitao Peditrica da Sociedade Portuguesa de Medicina Fsica
e de Reabilitao; 6 Escola Superior de Sade de Aveiro, Universidade de Aveiro; 7 Federao
das Associaes Portuguesas de Paralisia Cerebral; 8 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe ;
9 Sociedade Portuguesa de Pediatria

Introduo: Os programas de vigilncia nacionais so fontes de informao


potentes para caracterizao das crianas com paralisia cerebral (PC). Objectivo:
Determinar o risco de epilepsia nas crianas com PC, a prevalncia nos subti
pos clnicos de PC, a comorbilidade apresentada e a associao com a incluso
escolar. Mtodos: Estudo transversal com anlise de casocontrolo anichada,
de crianas nascidas em Portugal (20012005), registadas aos 5 anos de idade
num Programa de Vigilncia Nacional da PC. Usaramse as definies e clas
sificaes funcionais da SCPE (GMFCS, BMFM, MACS, QI, viso, audio), e
escalas prprias de funo oromotora. Considerouse epilepsia se ocorreram
convulses no febris psneonatais. Identificao dos factores de risco de epi
lepsia por regresso logstica. Resultados: Obtevese informao sobre epilepsia
em 565 de 649 crianas com PC (87,1%). Tinham epilepsia 238 crianas (42,1%),
com maior frequncia nas crianas com PC espstica (42,7%, mas 63,5% se 4
membros afectados) ou PC disquintica (40,8%). A proporo de crianas nos
nveis IVV do GMFCS maior nas crianas com epilepsia (64,6% vs. 26,6%),
tal como do BMFM, MACS e das escalas de funo oromotora. QI<50 foi mais
frequente (68% vs. 32%), tal como os deficits visuais e auditivos. A no inclu
so escolar foi mais frequente nas crianas com epilepsia (61,5% vs. 38,5%). A
epilepsia era mais frequente nas raparigas, nas crianas nascidas a termo e na
presena de malformaes cerebrais. Identificaramse como os mais potentes
preditivos de epilepsia as convulses neonatais precoces em crianas com PC
nascidas a termo (OR 4,1; IC95% 2,08,15) e a gemelaridade nas nascidas de
grande prematuridade (OR 0,39; IC95% 0,160,97). Concluso: A epilepsia
determinante da gravidade da PC. Atinge principalmente crianas de termo
com convulses neonatais precoces e agrava a condio das crianas com com
promisso motor functional mais grave. Confirmase a tendncia de aumento
da prevalncia de epilepsia em crianas com PC disquintica.
Palavraschave: paralisia cerebral, epilepsia, multideficincia, excluso

Setembro / Outubro 2012

CO13 (13SPP16372) (*) SER A MESMA TOSSE


CONVULSA?
Madalena Sassetti1; Lia Oliveira2; Mnica Braz1; Filipa Nunes1; Margarida Pinto1; Paula
Azeredo1

1 Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 2 Servio de Pediatria Mdica, Departamento


de Pediatria, Hospital de Santa Maria CHLN

Introduo: Aps a introduo da vacina da tosse convulsa, em 1947, assistiu


se a uma diminuio do nmero de casos desta doena. No entanto, nas
ltimas trs dcadas, verificouse, mundialmente, um aumento dos mesmos.
A imunidade conferida tanto pela vacina como pela infeco temporria,
permitindo epidemias cclicas. Os adolescentes e adultos so os principais
transmissores e os lactentes o principal grupo de risco. Mais de 95% dos
casos de tosse convulsa so causados por Bordetella pertussis (Bp). A con
firmao do diagnstico realizase, habitualmente, atravs da pesquisa de
DNA de Bp por polymerase chain reaction (PCR). Objectivo: Caracterizar
os casos confirmados de tosse convulsa internados no servio de pedia
tria, no perodo compreendido entre janeiro/2006 e maio/2012. Mtodos:
Estudo descritivo retrospectivo por consulta do processo clnico. Anlise
estatstica atravs do programa Microsoft Excel 2007. Resultados: Foram
includas 17 crianas (9 do gnero feminino), 10(58,8%) das quais interna
das em 2012. A mediana de idades foi de 1,3meses (20dias3meses). Cinco
tinham a primeira dose da vacina pertussis acelular. Em 10 existia contexto
epidemiolgico. Os sintomas mais frequentes foram: tosse acessual(17),
congesto facial(15) e obstruo nasal(14). O guincho esteve presente em
10 casos. Detectouse linfocitose absoluta (>10.000x106/L) em 10 crianas.
A infeco por Bp foi confirmada atravs da pesquisa de DNA por PCR nas
secrees nasofarngeas. Em todas as crianas foram pesquisados outros
vrus respiratrios, detectandose 4 casos de coinfeco (2VSR, 2Rinov
rus, 1Influenzae A e B). Duas crianas foram transferidas para a Unidade
de Cuidados Intensivos, por episdios frequentes de tosse acessual asso
ciados a hipoxemia e bradicardia, sem necessidade de apoio ventilatrio. A
mediana da durao de internamento foi de 5dias(315). Todas as crianas
foram medicadas com macrlido e foi efectuada a profilaxia do agregado
familiar na totalidade dos casos. No se registou nenhuma complicao ou
bito. Comentrios: Embora seja uma amostra reduzida, verificouse em
2012 um aumento considervel de casos, tal como descrito na literatura.
Contudo, comparativamente com as descries clssicas, a evoluo clnica
foi favorvel, o que permite, eventualmente, suspeitar de outras estirpes de
Bordetella mais benignas. So necessrios estudos epidemiolgicos nacio
nais para equacionar a revacinao dos adolescentes/adultos, semelhana
do que ocorre noutros pases.
Palavraschave: tosse convulsa, bordetella, epidemiologia, lactentes

CO14 (13SPP20788) (*) DOENA MENINGOCCICA


20052012 EXPERINCIA DE UM SERVIO DE
PEDIATRIA
Cristiana Carvalho1; Maria Manuel Zarcos1

1 Servio de Pediatria Centro Hospitalar de LeiriaPombal EPE

Introduo: A doena meningoccica (DM) pode apresentarse como menin


gite e/ou septicmia. A vacina conjugada contra o meningococo C (Men C),
disponvel em Portugal desde 2001, foi introduzida no Programa Nacional
de Vacinao em 2006 com administrao de 3 doses a partir dos 3 meses,
passando em 2012 para uma dose aos 12 meses. A introduo da vacina
para um dos serogrupos e as alteraes ao seu esquema de administrao,
reforam a existncia de monitorizao adequada da doena e dos efeitos
dessa vacinao. Objectivos: Caracterizar a populao de crianas com o
diagnstico de DM internadas no Servio de Pediatria do CHLP. Mtodos:
Estudo retrospectivo dos casos confirmados e presumveis de DM no per
odo compreendido entre 1 de janeiro de 2005 e 30 de junho de 2012. Os
critrios de incluso: isolamento de Neisseria meningitidis em cultura do
sangue e/ou do LCR ou por tcnica de Polymerase Chain Reaccion (PCR)
e/ou observao de diplococos Gram negativos no exame directo de LCR
com clnica sugestiva. Estudaramse as variveis sexo, idade, clnica apre
sentao, tratamento institudo, culturas, serotipagem e evoluo. Resulta
dos: Obtivemos um total de 18 casos (17 confirmados/1 presumvel), dos
quais, 44% com spsis e meningite, 28% com spsis e 28% com meningite.

ComuniCAes Orais

A incidncia de DM foi maior nos dois primeiros anos do estudo (50%) e


nos meses de inverno (de dezembro a abril 72%). Tinham idade inferior a 5
anos 78% das crianas, das quais 28% menos de 12 meses. Obtivemos 50% de
hemoculturas e culturas de LCR positivas. A PCR foi realizada em 8 casos,
tendo estabelecido o diagnstico em 4. Foi realizada a serotipagem em 83%
(11 serogrupo B, 3 serogrupo Y e 1 serogrupo C). Todos foram medicados
com ceftriaxone e 44% fizeram inotrpicos. Tinham MenC 12 crianas (10
esquema completo e 2 esquema iniciado). Apenas houve um caso de DM
por serogrupo C numa criana de 6 anos no vacinada. Registouse ape
nas um caso de surdez neurossensorial. No houve mortalidade. Nenhuma
criana teve de ser transferida para um Servio de Cuidados Intensivos.
Concluses: Observouse um predomnio do serogrupo B e no se observou
um aumento significativo na incidncia de DM por outros serogrupos, o
que consistente com a literatura e dados nacionais. Apenas um dos casos
observados poderia ter sido evitado com a vacinao.
Palavraschave: Meningococo, infeco, vacina conjugada

CO15 (13SPP44519) (*) SUSCEPTIBILIDADE


AOS ANTIMICROBIANOS DOS GERMENS MAIS
FREQUENTEMENTE ISOLADOS NO AMBULATRIO
PEDITRICO EVOLUO E IMPLICAES
TERAPUTICAS.
Muriel Ferreira1; Manuela Costa Alves2; Lia Gata3; Gustavo Janurio3; Henrique Oliveira4;
Lus Janurio3; Fernanda Rodrigues3
1 Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Servio
de Pediatria, Hospital de So Marcos, Braga; 3 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia,
Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4 Laboratrio
de Microbiologia, Servio de Patologia Clnica, Hospital Geral, Centro Hospitalar e Universi
trio de Coimbra

Introduo: A patologia infecciosa muito frequente no ambulatrio peditrico.


O sucesso do tratamento das infeces bacterianas depende da adequada escolha
dos antimicrobianos, quando indicados, devendo ser baseada na microbiologia
local. Objectivo: Avaliao da evoluo das resistncias (R) das bactrias mais
frequentes no ambulatrio peditrico. Mtodos: Atravs do Laboratrio de Micro
biologia foram identificadas todas as culturas positivas e antibiogramas obtidos no
Servio de Urgncia em 2002, 20062008 e 2011. Resultados: As bactrias mais
frequentemente isoladas foram E. coli (2118), P. mirabilis (425), S. aureus (254),
C. jejuni (211), S. enteritidis (173), S. pyogenes (104), S. typhimurium (89), K.
pneumonia (70), H. influenzae (65) e S. pneumoniae (42). E. coli, P. mirabilis e K.
pneumonia foram isoladas maioritariamente na urina. Para E. coli, as R perma
neceram relativamente estveis: elevadas ampicilina (mediana 44,8%), modera
das ao cotrimoxazol (mediana 19%), relativamente baixas amoxiclav (mediana
9,4%) e muito baixas ao cefuroxime (mediana 1,2%). As R s cefalosporinas de
1G diminuram (mediana 7,9%; 4% em 2011). Aumentaram as E. coli ESBL (19
casos em 2011). P. mirabilis manteve ao longo dos anos R baixas amoxiclav e
cefuroxime (< 4%), tal como K. pneumoniae (< 10%). Para S. aureus, maiorita
riamente de exsudatos, assistiuse ao aumento da R ao cido fusdico (1,8% em
2008 para 8,7% em 2011) e clindamicina (1,6% em 2007 para 16,3% para 2011),
mantendose baixa meticilina. Os agentes patognicos intestinais mais identifi
cados foram: C. jejuni, S. enteritidis e S. typhimurium. Para o ltimo, mantevese
R elevada ampicilina (mediana 62,5%) e houve reduo da R ao cotrimoxazol
(mediana 14%; 0% em 2011). Para S. enteritidis, houve reduo da R ampicilina
(mediana 10%; 0% em 2011) e aumento da R ao cotrimoxazol (mediana 10%;
25% em 2011). Para S. pyogenes, maioritariamente de exsudatos, verificouse
diminuio da R eritromicina (mediana 15,8%; 0% em 2011). H. influenzae,
identificado predominantemente em secrees respiratrias, mantevese com R
moderadas ampicilina (mediana 16,7%). Para S. pneumoniae, maioritariamente
de hemoculturas, as R ao cefotaxime baixaram (mediana 4,5%; 0% em 2011),
mantiveramse para a penicilina (mediana 36,4%) e no houve R amoxici
lina. Concluso: O conhecimento das R aos antimicrobianos e da sua evoluo
temporal tem uma importncia crucial para optimizar as escolhas teraputicas
empricas no ambulatrio.
Palavraschave: Resistncias. Epidemiologia. Antibioterapia. Ambulatrio

S 25

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Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

ComuniCAes Orais

CO16 (13SPP52133) (*) EST A ETIOLOGIA DAS


BACTERIMIAS NO AMBULATRIO PEDITRICO EM
MUDANA?
Muriel Ferreira1; Manuela Costa Alves2; Lia Gata3; Gustavo Janurio3; Henrique Oliveira4;
Lus Janurio3; Fernanda Rodrigues3

1 Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Servio


de Pediatria, Hospital de So Marcos, Braga; 3 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia,
Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4 Laboratrio
de Microbiologia, Servio de Patologia Clnica, Hospital Geral, Centro Hospitalar e Universi
trio de Coimbra

Introduo: A bacterimia potencialmente grave, sendo necessrio trata


mento antibitico imediato e eficaz. A vigilncia microbiolgica fundamental
para monitorizar as mudanas epidemiolgicas que determinam a escolha da
antibioterapia emprica e avaliar os efeitos dos programas vacinais em vigor.
Objectivo: Analisar as hemoculturas positivas num servio de urgncia (SU)
peditrica, avaliando tendncias nos ltimos 17 anos. Material e Mtodos:
Anlise retrospectiva das hemoculturas positivas em doentes observados no
SU entre 1995 e 2011 e avaliao dos diagnsticos e antibiogramas nos ltimos
12 anos. Resultados: De 1995 a 2011, foram observados 905 332 doentes e efec
tuadas 18 278 hemoculturas. Isolouse grmen contaminante em 561 (3,1%) e
patognico em 250 (1,4%, mn 0,6% em 2011, mx 3,5% em 1998). A maioria
dos contaminantes eram Staphylococcus coagulase negativos. Os patogneos
mais frequentes foram: N. meningitidis (54; 21,6%), S. pneumoniae (43; 17,2%),
S. aureus (38; 15,2%), E. coli (36; 14,4%), Salmonella spp (20; 8%) e S. pyoge
nes (16; 6,4%). De 2000 a 2011 foram isolados 168 germens patognicos, dos
quais 24,4% eram S. pneumoniae, com aumento de casos at 2008 e posterior
diminuio. Os diagnsticos foram: bacterimia oculta (22), pneumonia (12),
spsis e/ou meningite (6) e peritonite (1). Os serotipos mais frequentes foram:
19A(7), 1 (5), 14, 19F, 3 e 4F (2 cada). Das 36 N. meningitidis, identificaramse
os serogrupos B (11), C (4), D e Y (1 cada). Os diagnsticos foram spsis e/ou
meningite (25), bacterimia (10) e artrite (1). Nos ltimos 3 anos houve apenas
2 casos (ambos do serogrupo B). S. aureus e E. coli tmse mantido estveis.
O S. aureus foi responsvel por 15 infeces osteoarticulares, 5 bacterimias/
spsis, 3 infeces da pele e tecidos moles e 1 pielonefrite (PNA). Identificouse
apenas 1 S. aureus meticilinoresistente numa spsis neonatal. As E. coli foram
isolados em 9 PNA, 8 spsis/bacterimias, 1 apendicite aguda e 1 meningite.
Em relao ao S. pyogenes, o ltimo pico foi em 2007 (3 casos), com reduo
posterior. Os diagnsticos foram: infeco osteoarticular (4), otomastoidite,
bacterimia e choque txico (2 cada), celulite e pneumonia (1 cada). Conclu
so: Nos ltimos anos, S. pneumoniae e N. meningitidis tm sido menos iden
tificados em hemoculturas, mantendose o isolamento das restantes bactrias
relativamente estvel.
Palavraschave: Bacterimia. Epidemiologia. Ambulatrio.

CO17 (13SPP55538) (*) FASCETE NECROTIZANTE


NUM HOSPITAL PEDITRICO TERCIRIO EM
PORTUGAL
Paulo Venncio1; Catarina Gouveia1; Lurdes Ventura2; Regina Duarte3; Maria Joo Brito1

1 Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2 Unidade de Cuidados


Intensivos Pediatricos, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 3 Servio de Cirurgia Peditrica,
Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE

Introduo: A fascete necrotizante (FN) uma infeco rara dos tecidos moles,
potencialmente fatal, caracterizada por necrose subcutnea e da fascia. O prog
nstico depende de um diagnstico e interveno precoces. Objectivos: Carac
terizar os casos de fascete necrotizante em crianas internadas num hospital
tercirio, em Portugal. Material e mtodos: Estudo descritivo, entre Janeiro de
2000 e Junho de 2012. Analisaramse dados demogrficos, clnicos, laborato
riais, imagiolgicos, teraputicos e de evoluo. Resultados: Identificaramse 10
doentes, mediana de idade de 5,5 anos (min:11 meses, max:10 anos), todos com
factores de risco: varicela (8), teraputica com ibuprofeno (3), cirurgia abdomi
nal (1) e catter perifrico (1). Trs doentes tinham mais que um factor de risco.
Todos apresentaram febre, prostrao, edema, eritema e hiperestesia. Em trs
ocorreu hipotenso e em dois falncia multiorgnica: anemia (7), coagulopatia
(2), insuficincia respiratria (2), insuficincia heptica (2), insuficincia renal
(1). Na admisso todos apresentavam PCR elevada (mediana 208,7 mg/l; max:
473 mg/l) e acidose metablica, e 5/10 leucocitose (mediana 17,100x10^9/L;

max: 42,870x10^9/L). Em quatro casos realizaramse ecografia seguida de TAC


e em dois RMN. Todos necessitaram de cuidados intensivos, e destes, dois de
suporte inotrpico e ventilao invasiva. Seis realizaram hemoderivados. Todos
foram submetidos a fasciotomia, em mdia no 2 dia psdiagnstico e 4/10
foram submetidos a mais de uma interveno cirrgica. 6/10 foram medica
dos com cefotaxime, 6/10 com flucloxacilina e todos com clindamicina. Dois
doentes realizaram oxigenioterapia hiperbrica. Registaramse complicaes
adicionais em 4/10 doentes: choque sptico (2), pneumonia a Pseudomonas
aeruginosa (1), peritonite (1), sndrome compartimental (1), artrite sptica
multifocal (1) e osteomielite clavicular (1). No se registaram bitos. A mdia
de internamento foi de 17 dias. Isolouse agente em oito casos (polimicrobiano
em dois): Streptococcus pyogenes (3), Staphylococcus aureus (2) e Pseudomo
nas aeruginosa (2). Concluso: A fascete necrotizante cursa com complicaes
graves. O diagnstico implica um elevado ndice de suspeio j que a ecografia
no faz o diagnstico e a RM, exame de eleio, nem sempre est disponvel. A
indicao para oxigenoterapia hiperbrica no consensual, mas a fasciotomia
precoce e antibioterapia dirigida so cruciais na evoluo desta entidade clnica.
Palavraschave: Fasceite necrotizante, factores de risco, fasciotomia pre
coce, oxigenioterapia hiperbrica

CO18 (13SPP62609) (*) ADESO TERAPUTICA


EM ADOLESCENTES INFECTADOS PELO VIH
FACTORES CONDICIONANTES
Tiago Milheiro Silva1; Helga Lau1; Conceio Neves1; Flora Candeias1
1 Hospital Dona Estefnia

Introduo: A teraputica farmacolgica da infeco VIH permitiu um aumento


da esperana mdia de vida. So necessrias taxas elevadas de adeso tera
putica, muitas vezes complexa e morosa, para manter cargas vricas indetec
tveis. Os adolescentes, em especial, so um grupo com elevado risco de no
cumprimento. O conhecimento dos factores que influenciam a adeso terapu
tica e,consequentemente, o prognstico destes doentes, revestese de especial
importncia. Objectivos: Caracterizar a populao adolescente infectada pelo
VIH em termos demogrficos, clnicos e laboratoriais, procurando identificar
factores que influenciem a adeso teraputica. Mtodos: Estudo descritivo,
retrospectivo, no qual foram recolhidos dados demogrficos, sociais, clnicos,
laboratoriais e de teraputica de todos os doentes com idades compreendidas
entre 12 e 18 anos no ano de 2011infectados pelo VIH seguidos na Consulta de
Imunodeficincias do Hospital D Estefnia. A adeso teraputica foi estimada
atravs dos registos da farmcia no ano de 2011, em particular nos ltimos trs
meses antes da consulta. Foram considerados cumpridores aqueles que teriam
medicao disponvel para mais de 90% dos dias do perodo em estudo. Resul
tados: Foram identificados 61 adolescentes, 33 do sexo feminino,mediana de
idades de 15 anos (min 12; mx 18). A adeso teraputica durante o ano de
2011 foi classificada como boa em 33 adolescentes (54%) e m em 28 (46%).
A adeso nos 3 meses anteriores ltima consulta foi classificada como boa
em 40 adolescentes (66%) e m em 21 (34%).Constatmos que adolescentes
com idades iguais ou superiores a 16 anos tm taxas de adeso ligeiramente
inferiores em relao s idades mais precoces (40% VS 30% de m adeso nos
ltimos 3 meses). Verificouse que as raparigas eram menos aderentes que os
rapazes (42,5% VS 25%). Famlias monoparentais esto associadas com taxas
mais altas de incumprimento (53%). A taxa mais alta de adeso verificouse
nos adolescentes adoptados (100%). O mau aproveitamento escolar est igual
mente relacionado com taxas mais altas de no adeso (72% VS 37%).Em rela
o ao nmero de comprimidos dirios verificase um aumento progressivo
de incumprimento quanto maior o seu nmero. Concluses: Parece existir na
populao estudada uma relao entre idade, gnero, modelo familiar, aprovei
tamento escolar, teraputica e a adeso teraputica. Cabe ao Pediatra encontrar
estratgias individualizadas para fazer face a estes factores.
Palavraschave: VIH; Factores condicionantes; adeso

CO19 (13SPP65881) (*)SNDROME DE STEVENS


JOHNSON E NECRLISE EPIDRMICA TXICA
Tiago Milheiro Silva1; Catarina Gouveia1; Joo Farela Neves1; Lus Varandas1; Maria
Joo Brito1
1 Hospital Dona Estefnia

Setembro / Outubro 2012

Introduo: A sndrome de Stevens Johnson (SSJ), a sndrome de Sobreposio


(SS) e a Necrlise Epidrmica Txica (NET) so patologias raras mas com ele
vadas taxas de mortalidade e morbilidade. Em Portugal, a literatura referente
a estas doenas escassa. Objectivos: Caracterizar os casos de SJS, SS ou NET
internadas num hospital tercirio de pediatria. Material e Mtodos: Estudo des
critivo, realizado entre 2000 e 2011 (11 anos) de doentes (<18 anos) internados
com os diagnsticos de SSJ, SS ou NET. Analisaramse variveis demogrficas,
antecedentes pessoais, manifestaes clnicas, diagnstico, complicaes e tra
tamento. Resultados: Identificadas 8 crianas: 5 casos de SSJ (62,5%); 2 de SS
(25%) e 1 de NET (12,5%). Cinco eram do sexo masculino (63%), com uma
mediana de 3 anos (min11meses; max15 anos). Em trs doentes verificouse
comorbilidades de foro alrgico (hipersensibilidade a antiinflamatrios no
esterides, alergia plo de co, atopia respiratria) e em dois comorbilidades de
foro neuropsiquitrico. Na maioria (62,5%) o perodo prodrmico foi de 2 dias
(14dias). A clnica cursou com febre (75%); hipermia conjuntival (62,5%) e
eroses da mucosa oral (25%). Identificaramse factores desencadeantes em 5/8
casos: infeco Mycoplasma pn (1), enterovrus (1), frmaco (carbamazepina;
oxcarbamazepina; ibuprofeno) (3). Para alm da teraputica de suporte reali
zaram corticoterapia (1) e imunoglobulina intravenosa (1) doentes. Ocorreram
complicaes em 80% dos casos: infecciosas impetigo (2), spsis por Pseudo
monas aeruginosa (1), pneumonia (2), celulite da mucosa jugal (1), pulmonares
atelectasia pulmonar (1), bronquiolite obliterante (1), hemorragia brnquica
(1) e pneumomediastino (1), oftalmolgicas conjuntivite granulomatosa (1),
conjuntivite membranosa (1), e outras complicaes genitais (2), glomerulo
nefrite ps infecciosa (1) e pancreatite (1). Nestes doentes com complicaes
verificouse uma mdia de 3,5. de sistemas envolvidos. O tempo mdio de
internamento foi de 26 dias (894 dias). No se registaram bitos. Concluso:
A baixa prevalncia destas patologias implica uma experincia no tratamento
reduzida. A partilha de informao interhospitalar e a implementao de pro
tocolos teraputicos conjuntos e multidisciplinares podero melhorar o prog
nstico destes doentes e reduzir a taxa de complicaes.
Palavraschave: StevensJohnson; Lyell; Retrospectivo

CO20 (13SPP69687) (*) DERRAME PLEURAL


PARAPNEUMNICO: A EXPERINCIA DO CHTMAD
20072011
Joana Soares1; Ana Dias1; Vnia Martins1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1; Eurico Gaspar1
1 CHTMAD Vila Real

Introduo: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) das situaes gra


ves mais comuns na infncia, sendo causa frequente de morbilidade nas idades
peditricas nos pases desenvolvidos. Em Portugal, no que respeita PAC, estima
se uma incidncia de 30/1000 internamentos. As complicaes mais frequentes
das pneumonias bacterianas so os derrames pleurais incluindo empiemas.
Objetivos: Identificar a frequncia de internamentos por PAC complicada com
derrame na rea de influncia do Hospital de Vila Real e caracterizar os casos
clnicos identificados. Material e mtodos: Anlise retrospetiva dos proces
sos de crianas admitidas com PAC com derrame, no perodo compreendido
entre 1/Janeiro/2007 e 31/Dezembro/2011. Analisaramse as seguintes vari
veis: idade, sexo, distribuio anual, grupos de risco, tempo decorrido entre o
incio da sintomatologia e recurso a cuidados mdicos, teraputica instituda
e isolamento de agente infeccioso, realizao de toracocentese e/ou colocao
de dreno, evoluo e tempo de internamento. Resultados: Identificaramse 18
casos de PAC com derrame pleural, entre os 11 meses e os 17 anos (mediana
5 anos). Dos casos analisados, o sexo feminino foi o mais afetado (55,6% vs
44,4%) e 55,6% ocorreram nos meses frios. O tempo mdio entre o incio de
sintomatologia e o recurso a cuidados mdicos foi de 4,6 dias e o tempo mdio
de internamento foi de 12,3 dias. A maioria (94,4%) ocorreu em crianas pre
viamente saudveis, sem fatores de risco acrescido para PAC. Nos casos em que
foi possvel isolar agente (22% do total), o isolamento de Streptococcus pneu
moniae correspondeu a 75%. Apesar da teraputica instituda, em 8 (44%) foi
necessrio recorrer toracocentese, sendo que em 3 (16%) com necessidade de
drenagem pleural. A reabilitao respiratria foi realizada em 83%. Em 16,6%
houve necessidade de transferncia para cuidados mais diferenciados. Assistiu
se a uma recuperao completa com normalizao da imagem radiogrfica em
todos os casos, no se tendo registado bitos. Discusso: No nosso estudo as
complicaes surgiram em crianas com idade mais tardia (maioritariamente

ComuniCAes Orais

prescolar) e sem antecedentes relevantes, no concordante com o descrito na


literatura. Apesar da teraputica antibitica instituda foi necessrio proceder
a abordagens mais agressivas num nmero significativo de casos. Foi neces
srio transferir 3 crianas por necessidade de cuidados mais especficos, no
disponveis neste hospital.
Palavraschave: pneumonia, derrame parapneumnico, pediatria

CO21 (13SPP70179) (*) TRANSMISSO VERTICAL


DO VRUS DE IMUNODEFICINCIA HUMANA:
CARACTERIZAO DE CINCO ANOS DE CONSULTA
NUM HOSPITAL DISTRITAL
A. Martins1; T. Campos1

1 Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora

Introduo: A infeco pelo Vrus de Imunodeficincia Humana (VIH) na


criana dse na sua maioria por transmisso vertical (TV). Pode ocorrer na
gravidez, parto ou aleitamento materno. Isto refora a importncia das medidas
de preveno da TV: aconselhamento e rastreio universal prnatal, teraputica
antiretroviral (TAR) na grvida VIH, profilaxia intraparto e neonatal e evico
do aleitamento materno. A aplicao destas medidas (protocolo ACTG96) e
o seguimento destas crianas permitiu a reduo da transmisso para valores
inferiores a 2%. Este trabalho visa a caracterizao demogrfica, da gravidez e
parto da me VIH e respectivos recmnascidos (RN), em 5 anos da consulta de
Imunodeficincia (CI). Foi determinada a taxa de TV nesse periodo. Material e
mtodos: Estudo transversal descritivo de RN de mes VIH, nascidos e acom
panhados na CI de um hospital distrital, entre Janeiro2007 e Dezembro2011.
Analisaramse dados colhidos na consulta de acordo com o protocolo do Grupo
de trabalho sobre infeoVIH na criana. Resultados: Foram analisados 231
processos (meRN), 88,3% so VIH1. A idade mdia materna foi de 30 anos
(5,47); 72,7% das mes tinha origem africana (37,7% GuinBissau); 22,9%
eram de Portugal; 84% tinham escolaridade 3ciclo. 14,7% tinham coinfeo
(8,7% hepatite B). O diagnstico foi feito na gravidez em 52,7%(6 dos casos no
parto). A gravidez foi vigiada em 88,3% e 82% fizeram TAR na gravidez. Em
77,3% houve bolsa rota< 4h. O parto foi eutcico em 51,1% e cesariana elec
tiva em 17,7%. 90,2% fez zidovudina intraparto. 92,6% dos RN fez profilaxia
com zidovudina, 6,9% tripla. Nenhum fez leite materno. A taxa de TV foi 2,6%,
todos com infeco VIH1, dos quais 4 so filhos de me africana. Em 3 a gra
videz no foi vigiada; o diagnstico materno foi tardio em 4. Em 4 dos casos
no foi feito qualquer tipo de TAR na gravidez, sendo que os que a fizeram,
iniciaram tardiamente. Em todos os casos foi feita profilaxia do RN, 50% com
TAR tripla. Em 5 dos 6 casos o diagnstico foi feito na 1 pesquisa DNA viral.
Comentrios: Apesar da diminuio da TV a nvel nacional com a implemen
tao do protocolo ACTG96, a taxa de transmisso vertical VIH foi superiror
descrita em Portugal, no periodo analisado. Contriburam factores como a no
vigilncia, o diagnstico tardio e a ausncia de TAR na gravidez, salientandose
a predominncia de mes imigrantes de origem africana. O facto de a grande
maioria ter tido o dignstico na 1 pesquisa DNA viral, sugere infeco in utero.
Palavraschave: VIH, transmisso vertical

CO22 (13SPP12058) (*) INFLUNCIA DO ESTILO


DE VIDA NO EXCESSO DE PESO EM CRIANAS PR
ESCOLARES DA REGIO DOLAFES
Aparcio, Graa1; Pereira, Anabela2; Cunha, Madalena1; Duarte, Joo1
1 Escola Superior de Sade de Viseu/IPV; 2 Universidade de Aveiro

Introduo: As crianas so por natureza fisicamente ativas, no entanto


descrita atualmente preferncia por atividades mais sedentrias e adoo de
comportamentos alimentares e de sono pouco saudveis, que tm sido asso
ciados ao incremento do excesso de peso. Objetivos: Classificar o estilo de
vida das crianas e analisar se este influencia o seu peso. Material e mtodos:
Estudo observacional conduzido em 2011 numa amostra de 792 crianas pr
escolares, mdia de idade 4,39 anos (0,911Dp), residentes na regio Do
Lafes. Efectuada avaliao antropomtrica e classificao do estado nutri
cional pelo referencial NCHS (CDC, 2000). A mensurao do estilo de vida
baseouse nos hbitos dirios das crianas, resultante do somatrio dos ndices
de atividade fsica diria (programada e de brincar na rua), sono e consumo
de alimentos saudveis e no saudveis, obtidos pelas respostas dos pais ao

S 27

S 28

ComuniCAes Orais

QFA (Rito, 2007). Resultados: Na amostra eram normoponderais 66% das


crianas, 31,3% tinham excesso de peso, (incluindo 12,4% obesidade) e 2,7%
baixo peso, no se distinguindo quanto ao sexo e idade. Na deslocao para a
escola e desporto a maioria das crianas revelou um estilo sedentrio (77, 6%
deslocavamse sempre de carro e 54,5% no praticavam qualquer atividade
programada), hbitos moderados de brincar na rua, saudveis no tempo de
ecr (maioria < 2 horas dirias) e hbitos de sono razoveis (mdia= 10h). A
maioria apresentou bons hbitos de consumo de alimentos saudveis, com
percentagens prximas nos maus hbitos, pelo que o estilo alimentar global
foi classificado como Mau, sobretudo nas crianas de 4 anos, sendo o estilo
de vida global saudvel para a maioria das crianas. Pela regresso mltipla
apurouse que o IMC estabelecia relaes negativas na deslocao para a
escola, brincar na rua e tempo de sono e positivas com os restantes indica
dores, emergindo significativamente as atividades de brincar na rua (Beta=
0,149; p= 0,019) e o tempo de sono (Beta= 0,1105; p= 0,026), o que nos
levou a inferir, que quanto mais atividades de brincar na rua e maior tempo
de sono, menor o IMC. Concluses: No estudo os hbitos de sono e de brin
car na rua revelaramse preditores do excesso de peso das crianas, pelo que
no atual contexto obesognico estes resultados reforam a importncia da
promoo da sade da criana e a necessidade de intervenes eficazes nas
consultas de vigilncia de sade infantil, centradas na famlia e tendo com
foco as actividades de vida diria.
Palavraschave: Estilo vida, prescolares, excessodepeso

CO23 (13SPP29759) (*) NEUTROPENIA GRAVE


FAMILIAR SNDROMA WHIM
Filipa Ins Cunha1; Alexandra Pereira1; Joana Azevedo1; Manuela Benedito1
1 Departamento de Hematologia do CHCCHUC

Introduo: A sndroma WHIM (Warts, hypogammaglobulinemia, infections,


myelokathexis) uma entidade rara de transmisso autossmica dominante
caracterizada fundamentalmente por neutropenia crnica e hipercelularidade
da medula ssea (MO) com apoptose (mielocatexia). A clnica manifestase
habitualmente na infncia por infeces bacterianas recorrentes que res
pondem bem antibioterapia e na idade adulta por maior susceptibilidade
a infeces pelo vrus do papiloma humano, com aparecimento de verrugas.
A neutropenia habitualmente grave (< 0.3x109/L) e h um grau varivel de
linfocitopenia B e T. A doena resulta de mutaes heterozigticas no gene do
receptor CXCR4, localizado no locus 2q21, aumentando a sua afinidade para
a quimocina CXCL12, com consequente atraso na libertao de neutrfilos
maduros e aumento da sua apoptose na MO. Porm, aquando de infeces
agudas, h uma libertao rpida de neutrfilos da MO, com neutrofilia no
SP. Nos casos sintomticos o tratamento consiste em IGIV e/ou GCSF e
profilaxia antibitica. Caso clnico: Rapaz de 11 anos, encaminhado para a
consulta de Hematologia do HPC para estudo de neutropenia crnica. Ante
cedentes familiares de me em estudo h 15 anos por neutropenia crnica
grave e irmo de 4 anos com o mesmo quadro. Antecedentes pessoais de 3
infeces bacterianas/ano com boa resposta antibioterapia. Crescimento
e desenvolvimento adequados. Observao sem alteraes nomeadamente
hepatoesplenomegalia. Analiticamente: Hb 14.8 g/dL, Leuccitos 1.85x109/L
(Neutrfilos 0.12x109/L, Linfcitos 1.65x109/L); Plaquetas 262x109/L. Esfre
gao SP sem alteraes para alm da neutropenia. Populaes linfocitrias:
CD3 1121/L, CD4 1023/L, CD8 198/L, CD4/CD8 5,17, CD19 132/L, CD56
297/L. Funo renal, heptica e imunoglobulinas normais. Medulograma:
hiperplasia mielide com numerosos neutrfilos picnticos. Foi estudado
o irmo que apresentava as mesmas alteraes no hemograma, populaes
linfocitrias e medulograma. Foi estudado o gene CXCR4 nos 3 familiares
que confirmou tratarse de Sindroma WHIM. Comentrios: O padro fami
liar de neutropenia grave era sugestivo de uma doena autossmica domi
nante embora de alguma benignidade. A hiperplasia mielide com apoptose
e a linfopenia B e T eram sugestivos de Sndrome WHIM, confirmada por
estudo gentico. A hipogamaglobulinmia varivel nesta sndroma. Este
caso alertanos para a importncia de estudar o gene CXCR4 em doentes
com neutropenia e mielocatexia.
Palavraschave: Neutropenia, mielocatexia, gene CXCR4

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

CO24 (13SPP76092) (*) DOENA INVASIVA POR


STREPTOCOCCUS PYOGENES NA POPULAO
PEDITRICA DE UM HOSPITAL TERCIRIO, 2002
2012
Diana Moreira Amaral1; Joana Rodrigues2; Manuela Ribeiro3; Cristina Castro4; Mar
garida Tavares4

1 Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2 Servio


de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga; 3 Laboratrio de Microbiologia, Servio
de Patologia Clnica, Centro Hospitalar So Joo; 4 Unidade de Infecciologia e Imunodefici
ncias, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto

Introduo: A doena invasiva por Streptococcus pyogenes (SGA) ocorre devido


a invaso de um local normalmente estril e pautase por elevada morbimorta
lidade. Nas ltimas 3 dcadas tem sido notado um aumento da sua incidncia.
Objetivos: Avaliar a evoluo, abordagem diagnstica, teraputica e fatores de
risco da doena invasiva por SGA, num hospital tercirio. Material e Mto
dos: Reviso retrospetiva dos registos clnicos de crianas com doena inva
siva por SGA, internadas no Centro Hospitalar S. Joo, Janeiro de 2002Junho
de 2012. Resultados: Identificados 26 casos, entre os 2M e os 9A(mediana de
3A), com predomnio do sexo masculino(62%). A maioria ocorreu nos meses
de InvernoPrimavera (65%), com mximo de 5casos/ano. Aumento de 88% na
frequncia da doena na ltima metade de anos avaliados. Os sinais e sintomas
mais frequentes na admisso foram febre (88%), exantema (50%: 46%varicela,
23% escarlatiniforme), sintomas respiratrios (50%) e dor articular (31%). Os
diagnsticos foram spsis (7); fascete necrotizante (5); artrite stica (5); oto
mastoidite (3, 1 com meningite e trombose dos seios venosos); sndrome de
choque txico (2); celulite periorbitria (2); bacterimia (4) e um caso de: pio
hematoma septal, piomiosite, abcesso subperisteo, pneumonia necrotizante
com empiema e osteomielite. Identificados fatores de risco em 15 casos: leses/
feridas cutneas infetadas (7), varicela (6, 1 com consumo de AINES) e infeo
vrica (VSR ou H1N1) (2). Mdia de 17 dias de internamento, 4 doentes com
necessidade de UCIP. Na admisso 54% apresentavam anemia; 38% leucocitose
(mdia 15657leuc/uL) e mediana de 200mg/L de PCR(16333). Em 54% o SGA
foi isolado na HC. Em 20 casos uma cefalosporina 3G fez parte do esquema
inicial. Uma associao incluindo clindamicina foi a escolha teraputica em 7
doentes (com cefalosporina/penicilina). Foi necessria interveno cirrgica
em 14 doentes. No houve casos letais. No foi efetuada serotipagem. Con
cluses: O nmero de casos pequeno, mas demonstrativo de manifestaes
graves associadas infeo por SGA e da necessidade de tratamento precoce.
Ressalvase a importncia da adequao da antibioterapia ao agente e s suas
toxinas. Denotado na nossa srie, tal como descrito na literatura, aumento de
casos nos ltimos anos. Detetados fatores de risco em vrios doentes. No foi
feita a identificao de sertipos/fatores de virulncia, mas esta parecenos rele
vante para melhor compreender a evoluo desta patologia crescente.
Palavraschave: doena invasiva, Streptococcus pyogenes

CO25 (13SPP79552) (*) O PAPEL DO PEDIATRA


NO PROGRAMA NACIONAL DE ELIMINAO DO
SARAMPO
Teresa Fernandes1; Ana Lea1; Grupo da vacinao da DGS2

1 Direo Geral da Sade, Direo de Servios de Preveno da Doena e Promoo da Sade;


2 Direo Geral da Sade

No mbito do Programa Nacional de Eliminao do Sarampo que tem como


objectivos manter a ausncia de circulao do vrus do sarampo em Portugal
e obter o estatuto nacional de eliminao do sarampo segundo os critrios da
OMS, o pediatra tem um papel fundamental: No diagnstico de casos; Na iden
tificao dos contactos dos casos; No contacto com as autoridades de sade e
como seu parceiro nas medidas de controlo a implementar na comunidade.
Mas, para alm destas aces, o papel principal do pediatra a motivao para
o cumprimento do Programa Nacional de Vacinao (PNV): Discutindo aber
tamente com os pais as vantagens da vacinao; No perdendo oportunidades
de vacinao, nomeadamente por falsas questes, como a alergia ao ovo; Pre
parando desde j a estratgia de comunicao frente a potenciais movimentos
antivacinais que possam surgir ou aumentar no nosso pas.
Palavraschave: sarampo, vacinao, controlo, vigilncia

Setembro / Outubro 2012

CO26 (13SPP89545) (*) ESTUDO CLNICO


EPIDEMIOLGICO DE INFEO POR BORDETELLA
PERTUSSIS NUM HOSPITAL PORTUGUS NVEL 3
Joana Grenha1; Catarina Maia1, Jacinta Fonseca1, Diana Moreira1, Anabela Joo1
1 Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho, EPE, Servio de Pediatria

Introduo: Nos pases com alta taxa de cobertura vacinal a tosse convulsa ocorre
predominantemente em adolescentes, adultos e pequenos lactentes sendo este
grupo etrio o mais suscetvel a complicaes. Objetivo: Caracterizao clnica e
epidemiolgica dos casos peditricos confirmados de tosse convulsa internados
num hospital portugus nvel trs entre Janeiro de 2005 e Setembro de 2012.
Material e mtodos: Estudo observacional retrospetivo baseado na anlise dos
processos clnicos das crianas internadas com o diagnstico confirmado de
tosse convulsa (segundo OMS/CDC). Resultados: Diagnosticaramse 47 casos
de infeo por Bordetella pertussis com picos de incidncia em 2008 (25,5%)
e em 2012 (29,8%). A maioria dos casos ocorreu no Vero (57,4%). Em 42,6%
dos casos foi identificada a fonte de contgio presumvel. A idade de admisso
variou entre os zero e os 139 meses; 76,6% dos casos tinham idade inferior a
trs meses. Oito crianas tinham efetuado mais de duas doses de vacina anti
DTPa (duas adolescentes). admisso todos apresentavam tosse. Foi consta
tada cianose em 93,6% das crianas, guincho terminal em 19,1% e ALTE em
10,6%. Verificouse linfocitose (973533766/uL) em 45,7% dos casos e trom
bocitose (4620001017000/mm3) em 52,2%. Foi detetada coinfeo em 27,9%
dos casos (seis por parainfluenza 3, quatro por VSR e dois por parainfluenza
2). Surgiram complicaes em 11 casos (10 deles com idade igual ou inferior a
trs meses): a apneia e a pneumonia foram as mais frequentes em 19,1% e 6,4%
dos casos, respetivamente. Dois doentes necessitaram de ventilao mecnica
invasiva, ambos com reao leucemoide e hipertenso pulmonar; um deles
faleceu e outro ficou com sequelas neurolgicas graves. Detetouse associao
estaticamente significativa entre a incidncia de complicaes e a existncia de
linfocitose (p=0,04). A mediana da durao de internamento foi de oito dias.
Detetouse associao entre a durao do internamento superior a oito dias e
a existncia de linfocitose, trombocitose e idade inferior a trs meses (p<0,05).
Discusso: Os resultados, concordantes com outros estudos, revelam uma ree
mergncia da tosse convulsa, com uma importante morbilidade sobretudo em
pequenos lactentes. A linfocitose demonstrou ser um fator de mau progns
tico, associandose a reao leucemoide a elevada morbilidade e mortalidade.
A vacinao de adolescentes, mulheres em idade frtil e recmnascidos uma
estratgia possvel para diminuir a transmisso da doena.
Palavraschave: tosse convulsa, Bordetella pertussis, internamento,
pediatria

CO27 (13SPP13926) (*) RETINOBLASTOMA:


ASSEGURAR A VIDA, PRESERVAR A VISO
Ana Rita Azevedo1; Susana Pina1; Cristina Santos1; Jos Laranjeira2; Joo Cabral1;
Susana Teixeira1

1 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa
Francisco Gentil, EPE

Introduo: O retinoblastoma a neoplasia maligna intraocular mais comum


da infncia com uma incidncia estimada de 1 para 1500020000 nascimentos.
Apesar de ser uma patologia relativamente pouco frequente, a sua importncia
prendese com o facto do diagnstico tardio acarretar perda de funo visual
e mesmo da vida. A idade mdia ao diagnstico de 12 meses na doena bila
teral e de 24 meses na unilateral. causado por uma mutao no gene RB1,
um supressor tumoral. Apesar da predisposio para a doena ser transmitida
geneticamente, 95% dos doentes no tm histria familiar, pelo que se compre
ende a importncia do rastreio precoce em todas as crianas. Objectivo: Relatar
a experincia do nosso servio no diagnstico e tratamento de crianas com
diagnstico de Retinoblastoma. Mtodos: Avaliao retrospectiva dos doentes
tratados no servio de Oftalmologia do H. Prof. Dr. Fernando Fonseca, EPE (em
colaborao com o IPO de Lisboa) com recurso a teraputica local (lasertera
pia, crioterapia ou enucleao) e sistmica (quimioterapia). Resultados: Foram
tratados 8 doentes com diagnstico de retinoblastoma unilateral e 3 doentes
com retinoblastoma bilateral, que foram referenciados pelo mdico assistente
(pediatra, oftalmologista e mdico de famlia) com base na histria familiar ou
no aparecimento de leucocria. Nos olhos onde foi possvel tratamento con
servador (sete olhos), aps eventual quimiorreduo, fezse tratamento com

ComuniCAes Orais

LASER ou crioterapia consoante a localizao do tumor. Em 4 destes olhos


foi ainda realizada termoterapia transpupilar (TTP), braquiterapia e/ou qui
mioterapia intravtrea, em Lausanne, no Hpital Ophtalmique Jules Gonin.
Os autores apresentam imagens em vdeo prvias ao tratamento, imagens do
tratamento e resultado cosmtico nos doentes submetidos a enucleao. Con
cluso: Leucocria ou estrabismo so as principais formas de apresentao do
retinoblastoma, mas associamse a doena localmente avanada. O tratamento
depende do tamanho do tumor, da lateralidade, do potencial de viso e da idade
da criana. As principais modalidades teraputicas so crioterapia, laserterapia,
TTP, enucleao, radioterapia externa, braquiterapia e quimioterapia sistmica.
O objectivo primordial a preservao da vida. Quanto mais precoces forem o
diagnstico e o tratamento, maior o nmero de doentes que fica livre de doena
e em que possvel preservar a viso. , portanto, necessrio implementar um
rastreio nas crianas que pode ser levado a cabo pelo mdico assistente no
oftalmologista com recurso pesquisa do reflexo vermelho. O tratamento des
tes doentes requer uma equipa multidisciplinar e reavaliaes frequentes para
detectar recorrncia, envolvimento do sistema nervoso central e diagnstico
de outros tumores, nomeadamente sarcomas, que tm incidncia aumentada
nos sobreviventes, bem como aconselhamento gentico ao doente e aos pais.
Palavraschave: Retinoblastoma, laserterapia, crioterapia, enucleao

CO28 (13SPP10579) (*) DISTRBIO CONGNITO


DA GLICOSILAO COM INCIO NO PERODO
NEONATAL
Catarina Resende1; Dulce Oliveira2; Cristina Godinho2; Artur Alegria2; Crmen Carva
lho2; Esmeralda Martins3; Dulce Quelhas4; Slvia Alvares5; Pedro Pinto6; Elisa Proena2
1 Centro Hospitalar TondelaViseu; 2 Maternidade de Jlio Dinis Centro Hospitalar do Porto,
E.P.E.; 3 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto E.P.E; 4 Centro de Gentica Mdica
Jacinto de Magalhes; 5 Servio de Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar do Porto E.P.E;
6 Servio Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto E.P.E

Introduo: Os dfices congnitos da glicosilao (CDGs) so um grupo


de doenas hereditrias, caracterizadas pela deficincia de diversas enzimas
envolvidas na glicosilao de protenas, correspondendo a maioria a defeitos
na N glicosilao. O tipo PMM2CDG (CDG tipo Ia) OMIM 601785 o
mais comum e tem uma apresentao clnica varivel, desde a morte na infn
cia at ao atingimento ligeiro em adultos. Caso clnico: Recmnascido, sexo
masculino, segundo filho de pais jovens, no consanguneos. Gestao vigiada,
serologias sem alteraes. Por dvidas prnatais na morfologia facial fez resso
nncia magntica que foi normal e caritipo 46, XY. Gestao de termo, I Apgar
7/8 e 2560g de peso ao nascer. Ao exame objetivo apresentava fcies peculiar,
edema e distribuio anormal de gordura com mamilos invertidos, testculos
no palpveis, aracnodactilia e contraturas das articulaes dos membros infe
riores. Internado na UCIN por taquipneia transitria do recmnascido. Anali
ticamente apresentou trombocitopenia com recuperao espontnea em D22.
Por sopro cardaco em D6 realizouse ecocardiograma que mostrou hipertrofia
biventricular de predomnio septal. Os ecocardiogramas seriados revelaram
cardiomiopatia hipertrfica obstrutiva, pelo que iniciou teraputica com pro
panolol. Do ponto de vista digestivo, apresentou dificuldades na alimentao e
clnica de refluxo gastroesofgico com necessidade de teraputica combinada.
Fezes frequentemente diarreicas e eritema perianal que melhorou com a dieta
semielementar. Manteve m progresso ponderal. Tendncia para hiperten
so arterial, tendo a ecografia renal revelado marcada hiperecogenicidade do
parnquima. Em D48 fez urosspsis a Escherichia coli com evoluo favorvel.
A nvel neurolgico manteve hipotonia axial, sem alteraes ecogrficas. Foi
avaliado por Ortopedia e Medicina Fsica. O atingimento multissistmico con
duziu a uma avaliao metablica cujo resultado revelou um padro anormal
da focagem isoeltrica transferrina com perfil tipo 1, compatvel com dfice
congnito de glicosilao (CDG). Em D56 teve episdio convulsivo isolado,
pelo que fez EEG, que foi normal, tendo a RMN cerebral revelado hipoplasia
olivopontocerebelosa. O exame oftalmolgico mostrou hipoplasia do epit
lio pigmentar da retina e o rastreio auditivo revelou dfice. Pela conjugao do
quadro clinico tratarse muito provavelmente de PMM2CDG tipo IA, pelo
que se procedeu ao estudo molecular que revelou duas mutaes j descritas
como causais c.193G>T; p.D65Y e c.470T>C; p.F157S, sendo que a mutao
p.D65Y a mutao portuguesa. Comentrio: Os CDGs representam um desa
fio para os clnicos pelo carcter multissistmico, com manifestaes clnicas
heterogneas e envolvimento de qualquer rgo ou sistema. A forma neonatal

S 29

S 30

ComuniCAes Orais

a mais grave e com pior prognstico, no havendo at ao momento terapu


tica especfica eficaz.
Palavraschave: Dfice de glicosilao, cardiomiopatia, hipotonia, dificul
dades alimentares

CO29 (13SPP44812) (*) HEMORRAGIA


FETOMATERNA NO NORTE DE PORTUGAL UM
ESTUDO MULTICNTRICO
Mariana Rodrigues1; Susana Corujeira1; Paula Cristina Fernandes2; Elisa Proena2; Dulce
Oliveira2; Paula Rocha2; Conceio Quintas3; Teresa Martins4; Clara Paz Dias5; Gustavo
Rocha1; Herclia Guimares1

1 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2 Servio


de Neonatologia, Centro Hospitalar do Porto; 3 Servio de Neonatologia, Centro Hospitalar de
Gaia; 4 Servio de Neonatologia, Hospital de Matosinhos; 5 Servio de Neonatologia, Centro
Hospitalar do Alto Ave

Introduo: A verdadeira incidncia da hemorragia fetomaterna (HFM) clini


camente significativa est provavelmente subestimada, uma vez que os sinais
so frequentemente inespecficos. A gravidade da HFM est relacionada com
a percentagem do volume de sangue fetal perdido, a velocidade desta perda e a
natureza do evento (agudo vs crnico). Mtodos: Estudo multicntrico retros
pectivo descritivo incluindo recmnascidos admitidos nos ltimos 10 anos
com HFM (critrios obrigatrios: Hemoglobina <11 g/dL e teste de Kleihauer
Betke positivo). Participaram neste estudo 5 Unidades de Cuidados Intensivos
Neonatais (UCIN) do Norte de Portugal. Foi efectuada a reviso dos processos
clnicos e registados os dados demogrficos, clnicos, analticos e de seguimento.
A anlise estatstica foi realizada utilizando Excel/SPSS 20.0. Resultados: Foram
identificados 26 casos de HFM cumprindo os critrios estabelecidos: 53% do
sexo masculino, 19% leves para a idade gestacional. 35% nascidos de parto pr
termo (mnimo 31 semanas de idade gestacional). Na maioria (73%) o parto
foi distcico por cesariana. Nenhum dos casos teve diagnstico prnatal. A
apresentao prnatal mais comum foi traado cardiotocogrfico no tranquili
zador (54%), seguido de diminuio dos movimentos fetais (11,5%) e hidrpsia
fetal (7,7%). 61% destes recmnascidos (RN) necessitaram de alguma manobra
de reanimao aps o nascimento. Os RN com HFM necessitaram de elevado
nvel de cuidados: 88% receberam transfuso de produtos sanguneos, 35%
necessitaram de ventilao mecnica e 31% de suporte inotrpico. A hemoglo
bina mdia na admisso foi de 6,12,4 g/dL (mnimo 2,3 g/dL), no havendo
diferenas entre os grupos que necessitaram ou no de ventilao mecnica.
A mediana do tempo de internamento na UCIN foi de 7,5 dias. As complica
es incluram insuficincia cardiaca congestiva (3), encefalopatia hipxico
isqumica (2) e trombo cardaco (1). Estavam disponveis dados relativos ao
seguimento em 22 dos casos (mediana 4 anos), com um caso de hemiplegia
espstica que evoluiu favoravelmente e um de dificuldades de aprendizagem
ligeiras. A ecografia transfontanelar inicial apresentava alteraes em 6 dos 22
RN, no tendo sido preditiva da existncia de sequelas. Concluses: Os nveis
de hemoglobina ao nascimento no so preditores fiveis da gravidade clnica,
uma vez que a HFM crnica pode permanecer hemodinamicamente compen
sada e apresentarse apenas com anemia neonatal, enquanto que a HFM aguda
de menores volumes pode ter efeitos catastrficos. A HFM significativa uma
entidade rara, cujo diagnstico carece de elevado ndice de suspeio. Muito se
desconhece ainda nesta rea, nomeadamente em termos de factores preditivos.
Acreditamos que apenas atravs da colaborao interinstitucional se poder
avanar no conhecimento desta entidade rara e potencialmente devastadora.
Palavraschave: hemorragia fetomaterna; transfuso fetomaterna

CO30 (13SPP56693) (*) REACES LEUCEMIDES


NO RECM NASCIDO: FATORES CLNICOS E
MORBILIDADE ASSOCIADA
Carlos Escobar1; Susana Pacheco1; Marta Ferreira1
1 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE

Introduo: A hiperleucocitose neonatal considerada um reflexo de um


processo inflamatrio, no entanto vrias etiologias foram propostas (infeo,
medicao, stress). No recmnascido prtermo (RN PT) temse associado a
displasia broncopulmonar (DBP), persistncia de canal arterial (PCA), hemor
ragia periintraventricular (HPIV) e retinopatia da prematuridade (ROP).
Objetivo: Identificar fatores predisponentes para as reaes leucemides (RL) e

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

avaliar a morbilidade neonatal associada. Mtodos: Estudo descritivo de coorte


retrospetiva de RN com reaco leucemide definida por leuccitos>40.000/
mm3. Consideraramse RL precoces as que ocorreram nas primeiras 72 horas
de vida e tardias aps 72 horas. O grupo controle apresentava a mesma idade
gestacional e peso ao nascer. Foram analisados dados clnicos e morbilidade:
doena das membranas hialinas (DMH), DBP, HIPV, ROP, necessidade e dias
de ventilao, dias de internamento e mortalidade. Resultados: Em 16 doentes
ocorreram RL. Oito (50%) apresentavam idade gestacional 32s. A mdia de
leuccitos foi 59000/mm3 no grupo com RL e 17200/mm3 no grupo controle.
Identificaramse 11 casos de RL precoce e 5 RL tardia (mdia 9 dia de vida).
Os fatores de risco para RL precoce foram: corioamnionite (5), administrao
de corticoide prparto (4), colonizao materna por Streptococcus do grupo
B (3), trissomia 13 (1) e asfixia perinatal grave (1). Um RN no apresentava
factores de risco. Os factores de risco para RL tardia foram: corioamnionite (2);
sepsis precoce prvia: L.monocytogenes (1) e Klebsiella pn.(1); sepsis tardia:
Enterobacter cl.(2), sem agente isolado (1). Um RN apresentava encefalomala
cia e hipertenso arterial pulmonar. Comparando os grupo RL vs controle, no
houve diferena significativa na morbilidade: DMH (43.9% vs 37.5% p=0.168),
DBP (6.3% vs 12.5% p=0.544), HPIV (43.8% vs 37.6% p=0.853), ROP (12.5% vs
18.8% p=0.626), PCA (37.5% vs 25% p=0.446) ou necessidade (75% vs 43.8%
p=0.072) ou dias totais de ventilao (mdia: 11,2 vs 26,4 p=0.074). A morta
lidade foi de 25% no grupo RL vs 6.3% no grupo controle (p=0.144). Os dias
totais de internamento foram sobreponveis (mdia: 38,9 vs 33,4 p=0.704).
Concluso: Neste estudo, no se verificou associao entre as RL e morbili
dade neonatal, tal como aconteceu em estudos prvios, que demostraram uma
maior incidncia de DBP, HPIV assim como maior mortalidade, no entanto a
dimenso da amostra pode ter contribuido para estes resultados.
Palavraschave: Reaco leucemide, Recmnascido, Displasia
Broncopulmonar

CO31 (13SPP57414) (*) TER O PARACETAMOL


ENCERRADO O CANAL ARTERIAL?
Ktia Cardoso1; Joana Saldanha2; Andr Graa2; Paula Costa2; Raquel Gouveia2; Car
los Moniz2
1 Servio de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar Lisboa Norte Hos
pital Santa Maria; 2 Servio de Neonatologia Departamento de Pediatria Hospital de Santa
Maria CHLN / Centro Acadmico de Medicina de Lisboa

Nos ltimos 30 anos tm surgido diversos estudos sobre o tratamento da persis


tncia do canal arterial (PCA) em recmnascidos prtermo (RNPT). Embora
muitos aspectos permaneam ainda controversos, est actualmente recomendado
o tratamento da persistncia de canal arterial hemodinamicamente significativo
(PCAHS) com indometacina ou ibuprofeno. Ambos os frmacos tm uma efi
ccia de cerca de 70% no encerramento do canal arterial, contudo, podem estar
potencialmente associados a efeitos adversos significativos. Assim, um frmaco
com igual ou melhor perfil de eficcia e melhor perfil de segurana seria desejvel.
Recentemente, foi publicada uma srie de cinco casos de RNPT com persistncia
de canal arterial grande e significativo (Hammerman et al. 2011), refractrio ou
com contraindicao teraputica com ibuprofeno, tratados com paracetamol,
tendo havido resposta eficaz no encerramento do canal arterial na totalidade dos
casos, sem ocorrncia de efeitos adversos. Apresentamos os casos de dois RNPT
com PCAHS submetidos a teraputica com paracetamol com intuito analgsico.
Caso 1 RN de 27 semanas de idade gestacional (IG), peso ao nascer (PN) 753g,
com hemoperitoneu espontneo de etiologia desconhecida e consequente con
traindicao teraputica da PCAHS com ibuprofeno, tendo feito analgesia com
paracetamol aps o que se verificou encerramento do canal arterial. Caso 2 RN
de 26 semanas de IG, PN 1182g, submetido a cirurgia por perfurao intestinal
idioptica, tendo efectuado analgesia com paracetamol, aps o que se constatou
encerramento do canal arterial. Caso no se tivesse verificado encerramento do
canal arterial os RN ficariam sujeitos a uma situao clnica desfavorvel com poten
cial agravamento ou em alternativa ao encerramento cirrgico com os riscos que
lhe esto associados. Os autores consideram relevante divulgar o valor potencial
do paracetamol como teraputica alternativa ou de primeira linha na PCAHS,
o que, a confirmarse pelos resultados dos ensaios clnicos que se encontram em
curso, poder vir a ter importantes implicaes prticas nas unidades de cuidados
intensivos neonatais e benefcios no tratamento de RNPT com esta patologia.
Palavraschave: canal arterial, recmnascido prtermo, paracetamol

Setembro / Outubro 2012

CO32 (13SPP57946) (*) GRANDES PARA A IDADE


GESTACIONAL: UMA QUESTO DE CURVAS?
Sara Brito1; Ana Brett2; Joo Agro1

1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria Pombal; 2 Hospital Peditrico Carmona da


Mota, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Introduo: O crescimento do feto influenciado por diversos fatores, incluindo


altitude, raa e estado nutricional materno, condicionando diferentes padres de
crescimento intrauterino, variveis de acordo com a rea geogrfica. A classifi
cao de recmnascidos (RN) por idade gestacional (IG) e peso de nascimento,
atravs de curvas de crescimento intrauterino, um instrumento importante em
cuidados neonatais. Desde as primeiras curvas de Lubchenco, em 1967, outras
tm sido publicadas na literatura, sendo as de Fenton (2006) e de Olsen (2010)
as mais conhecidas. Objetivos: Comparar uma populao de RN grandes para
a idade gestacional (GIG) utilizando 3 curvas de crescimento intrauterino e
avaliar a sua adequao populao em estudo. Mtodos: Estudo transversal
analtico dos RN nascidos no ano de 2010 num hospital de nvel B1. Foram
comparados os RN com peso de nascimento superior ou igual ao percentil 90 de
acordo com a IG, segundo as curvas de crescimento intrauterino de Lubchenco,
Fenton e Olsen. Anlise estatstica em PASW 18, com significncia estatstica
para <0,05. Resultados: Foram includos no estudo 2294 RN, dos quais 272
(11,9%) classificados como GIG de acordo com as curvas de Lubchenco. Pelas
curvas de Fenton identificaramse 60 GIG (2,6%) e 54 (2,4%) pelas curvas de
Olsen. Observouse diferena estatisticamente significativa entre os RN consi
derados GIG pelas curvas de Lubchenco e as de Fenton (p<0,001) ou de Olsen
(p<0,001). Os RNGIG englobados nas curvas de Lubchenco incluram todos
aqueles classificados pelas curvas de Fenton e de Olsen. Entre as ltimas, 40
RN foram classificados como GIG por ambas. Dos restantes, a IG mdia dos
RNGIG apenas pelas curvas de Fenton foi de 38,15,4 semanas e apenas pelas
curvas de Olsen de 39,89,7 semanas, com diferena estatstica (p=0,002). Con
cluso: A definio estatstica de GIG engloba 10% da populao. No entanto,
constatouse que nenhuma das curvas utilizadas se adequa populao em
estudo, sendo o nmero de GIG sobrevalorizado pelas curvas de Lubchenco
(11,9%), mas significativamente subestimado pelas curvas de Olsen (2,6%) e
Fenton (2,4%). Entre estas, verificaramse diferenas significativas na incluso
de RN consoante a sua IG. A utilizao de curvas de crescimento intrauterino
adaptadas populao local fundamental para a sua caracterizao adequada.
Palavraschave: Lubchenco, Fenton, Olsen, curvas

CO33 (13SPP68343) (*) EVOLUO DOS RECM


NASCIDOS COM ENCEFALOPATIA HIPXICA
ISQUMICA SUBMETIDOS A HIPOTERMIA
TERAPUTICA NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
NEONATAIS NVEL III
Filomena Pinto1; Snia Antunes2; Andreia Barros3; Gonalo Cassiano1; Israel Macedo1;
Cristina Matos1; Teresa Tom1
1 Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 2 Hospital do Espi
rito Santo EPE, vora; 3 Hospital Central do Funchal

Introduo: A incidncia de encefalopatia hipxico isqumica (EHI) signifi


cativa, mesmo em pases com assistncia perinatal adequada, onde se estimam
13 casos/ 1000 nados vivos. A hipotermia teraputica (HT) tem um efeito
reconhecido na reduo da morbilidade e mortalidade de recmnascidos (RN)
com EHI. O nosso objetivo foi avaliar a evoluo neurolgica dos RN tratados
desde a introduo da HT em junho de 2010. Mtodos: Estudo coorte, retros
petivo. Anlise descritiva e bivariada com o programa estatstico SPSS 16.0.
Comparao de dois grupos: RN com evoluo favorvel (grupo I) e RN com
evoluo desfavorvel no momento da alta (sequela neurolgica/bito), (grupo
II), quanto a fatores demogrficos, clnicos, neuroimagiolgicos e marcadores
enzimticos. Resultados: Trinta e cinco RN com EHI moderada a grave foram
submetidos a HT, 21 (60%) pertencentes ao grupo I e 14 (40%) ao grupo II (8
bitos). Os dois grupos foram semelhantes quanto s variveis demogrficas,
peso ao nascer e idade gestacional. Em relao s variveis prnatais (evento
obsttrico, liquido amnitico mecnial ou rotura prolongada de membranas)
no houve diferena significativa. A necessidade de ressuscitao prolongada
(>10 minutos) foi significativamente diferente: grupo I 5 (23,8%) vs 9 (64,3%),
p = 0.017. A ocorrncia de convulses at s 24 horas de vida, os lactatos e dfi
cit de bases na 1 hora, a troponina e os nveis de desidrogenase ltica inicial

ComuniCAes Orais

(LDH at s 12h) no apresentaram diferena significativa entre os dois grupos.


O valor da LDH s 24h foi menor no grupo I, 4295 U/L vs grupo II, 6500 U/L,
p=0,01. Os padres de eletroencefalograma de amplitude integrada (aEEG) de
supresso e surtosupresso foram menos frequentes no grupo I (7/21, 33,3%
vs 12/14, 84,6%, p=0,002). A avaliao do neurodesenvolvimento (Bayley II) foi
realizada de acordo com o protocolo de seguimento. Concluso: Identificmos
como preditores clnicos e bioqumicos de evoluo neurolgica desfavorvel:
ressuscitao prolongada, valor da LDH s 24h e padro de aEEG de supresso
ou surtosupresso. A mortalidade foi de 22,8%, semelhante aos dados publica
dos. necessria uma avaliao a longo prazo para determinar corretamente o
prognstico neurolgico destas crianas.
Palavraschave: Hipotermia, Encefalopatia hipoxico isqumica

CO34 (13SPP72517) (*) DIAGNSTICO


ECOGRFICO DE LEUCOMALCIA PERI
VENTRICULAR NO QUSTICA NO PREDIZ
MENOR CRESCIMENTO CEREBRAL DO GRANDE
PREMATURO
Andr Mendes da Graa1; Katia Cardoso1; Joo Costa1; Carlos Moniz1
1 Servio de Neonatologia Departamento de Pediatria Hospital de Santa Maria CHLN /
Centro Acadmico de Medicina de Lisboa

Introduo: O recmnascido prtermo (RNPT) apresenta menores dimenses


cerebrais supratentoriais na idade equivalente ao termo (IET), em comparao
com o recmnascido de termo (RNT), o que j foi demonstrado utilizando
ecografia cerebral (Graca & Cardoso 2011) e ressonncia magntica (Inder et al.
2005), tendo as menores dimenses cerebrais tido associao a um prognstico
menos favorvel. Considerase que a leso da substncia branca periventricular
(SBPV) est subjacente ao menor crescimento cerebral, sendo discutvel se esta
leso pode ser identificada por ecografia cerebral. O objectivo deste estudo
consiste em avaliar a contribuio do diagnstico ecogrfico de leucomalcia
periventricular no qustica (LPVNQ) para o menor crescimento cerebral do
RNPT. Mtodos: Foi avaliada de forma prospectiva uma coorte de RNPT com
menos de 32 semanas de idade gestacional (IG) sem leso cerebral major, ava
liada ecograficamente em 3 momentos para o diagnstico de LPVNQ (persis
tncia por mais de uma semana hiperecogenicidade da SBPV comparvel com
o plexo coroideu adjacente). Todos os RNPT foram tambm estudados na IET
para a avaliao das dimenses cerebrais atravs de um modelo tridimensio
nal previamente descrito. Compararamse as dimenses entre subgrupos de
RNPT com e sem LPVNQ usando o teste t ou o teste de MannWhitney aps
verificao da normalidade com o teste ShapiroWilk. Foi avaliada a fiabilidade
intra e interobservador para o diagnstico de LPVNQ utilizando estatstica
kappa. Resultados: Foram estudados 74 RNPT. A incidncia de hiperecogeni
cidade da SBPV significativa na primeira ecografia foi de 41%, na segunda de
27% e na terceira de 11%. A LPVNQ ocorreu em 13,5% dos casos. Os RNPT
com diagnstico de LPVNQ apresentaram dimenses cerebrais estimadas e dos
espaos de liquor sobreponveis aos RNPT sem diagnstico de LPVNQ (tabela).
A fiablilidade intraobservador foi moderada (kappa 0.61) e interutilizador foi
ligeira (kappa 0.07). Concluses: Os resultados deste estudo apontam para que
o diagnstico de LPVNQ no deva ser utilizado como factor preditivo de menor
crescimento cerebral, dado que os bebs com este diagnstico no apresenta
ram menores dimenses cerebrais na IET do que os bebs sem esse diagnstico.
Adicionalmente, verificouse uma concordncia intra e interobervador pouco
satisfatrias, o que sugere um certo grau de subjectividade neste diagnstico
apesar da aplicao de critrios bem definidos.
Palavraschave: ecografia cerebral, prematuro, dimenses, prognstico

S 31

S 32

ComuniCAes Orais

CO35 (13SPP79487) (*) HRNIA DIAFRAGMTICA


CONGNITA E SLING DA ARTRIA PULMONAR
ASSOCIAO RARA
Joana Jardim1; Paulo Soares1; Gustavo Rocha1; Tiago HenriquesCoelho2; Joaquim
Monteiro2; Carla Moura3; Ins Azevedo4; O. Brando5; R. Roncon6; Herclia Guimares1

1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 2 Servio de


Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 3 Servio de Otorrinolaringologia, Centro
Hospitalar So Joo, Porto; 4 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 5 Servio
de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 6 Departamento de Medicina Inten
siva, Programa ECMO, Centro Hospitalar So Joo, Porto

Introduo: A hrnia diafragmtica congnita (HDC) uma malformao


com uma prevalncia estimada de 1 em cada 3000 nados vivos. Apresenta uma
alta mortalidade sendo o prognstico agravado na presena de outras malfor
maes, nomeadamente da rvore traqueobrnquica. Os autores descrevem o
caso clnico de uma associao rara de HDC e sling da artria pulmonar. Caso
clinico: Recmnascido (RN) do sexo feminino, com diagnstico prnatal de
HDC direita s 31 semanas. Primeira filha de pais no consaguneos, parto
vaginal s 39 semanas, com peso ao nascimento de 2900g. Sob ventilao
mecnica convencional desde o nascimento, substituda por ventilao de alta
frequncia oscilatria, necessidade de xido ntrico inalado e posteriormente
extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). No dia 4 de vida foi sub
metida a correco cirrgica da HDC em ECMO, com melhoria progressiva
da funo cardiopulmonar o que permitiu descontinuao de ECMO em D7.
Verificado posteriormente um reagravamento respiratrio com acidose res
piratria por hipoxemia sustentada devido a resistncia na entubao traqueal.
Realizada traqueoscopia que revelou reduo do dimetro do lmen da traqueia
confirmandose estenose traqueal por TAC torcica. bito verificado em D9.
O exame necrpsico revelou sling da artria pulmonar com compresso tra
queal. Discusso: Os RN com HDC podem apresentar outras malformaes
associadas. Neste caso a presena de sling da artria pulmonar foi determinante
no prognstico ao condicionar estenose traqueal.
Palavraschave: hrnia diafragmtica, estenose traqueal

CO36 (13SPP21471) (*) PRESCRIO DE


ANTIBITICOS NA COMUNIDADE
Beatriz Costa1; Mafalda Paiva1; Ana Cordeiro1, Catarina Diamantino1, Laura Oliveira1,
Maria Joo Parreira1, Rita Machado1, Slvia Afonso1, Antnio Marques1
1 Equipa Fixa da Urgncia de Pediatria Mdica; Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE Hos
pital Dona Estefnia

Introduo: Os antibiticos (AB) so dos frmacos mais frequentemente


prescritos a crianas em ambulatrio. Em muitas situaes no proporcio
nam qualquer benefcio, para alm de promoverem custos desnecessrios e o
desenvolvimento de resistncias, sendo por isso importante o conhecimento
do padro de prescrio em cada comunidade. Objectivo: Descrever e quan
tificar as prescries de AB para a comunidade efectuadas numa urgncia de
pediatria (SU) respondendo s seguintes questes: Quantos e quais os AB pres
critos? Que variao ocorreu ao longo do ano e com a idade dos utentes? Qual
o diagnstico com que as prescries se relacionaram? Material e Mtodos:
Estudo retrospectivo e descritivo atravs da consulta da prescrio electrnica
em 2010 no SU do Hospital Dona Estefnia (HDE). Pesquisaramse AB e anti
virais (AV) orais, tpicos e intramusculares, tendose excluido os antifngicos.
Os parmetros avaliados foram: idade, sexo, AB e data da prescrio. Estudou
se numa amostra de 2200 prescries a idade por meses e o diagnstico que
motivou a prescrio. Resultados: Em 2010 foram admitidos no SU de Pedia
tria do HDE 89791 doentes ficando internados 3272 doentes. Dos restantes
86519 foram administradas 2758 penicilinas (3,2%) e prescritos para o domi
clio AB ou AV sistmicos ou tpicos em 17605 doentes (20,3%) com um total
de AB ou AV sistmicos de 20,5%. Foram medicadas com AB ou AV 19% das
crianas com idade inferior a 1 ano, 24% entre 1 e 6 anos, 18% entre os 6 e os
12 anos e 14% acima dos 12 anos. Houve um predomnio de prescries entre
Outubro a Dezembro. Os AB mais prescritos foram a amoxicilina, amoxicilina/
clavulnico, penicilina e macrlidos. Os AB tpicos foram prescritos em 2155
doentes. Estudouse uma amostra aleatria de 2200 prescries de AB/AV e
em 68,7% dos casos a patologia era do foro respiratrio e nestas, 67,8% foram
betalactmicos seguidos dos macrlidos (9,4%). Comentrios: Segundo a OMS
em relao s doenas peditricas febris correntes a prescrio de AB deve ser
inferior a 20%. No nosso hospital foram prescritos AB/AV sistmicos em 20,5%

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

do total de altas do SU. De referir que inclumos os AV e o ano de 2010 foi o


de gripe A o que tambm pode explicar o pico notado nos meses de Inverno.
A boa prtica de prescrio de AB deve ter em conta todos os problemas que o
seu uso levanta, sendo necessria a implementao de orientaes e protocolos
institucionais que sejam conhecidos e aceites pelas equipas mdicas em cuja
elaborao estejam envolvidas.
Palavraschave: prescries, antibiticos, protocolos.

CO38 (13SPP51196) (*) CIDO RICO E RISCO


CARDIOVASCULAR NUMA POPULAO DE
ADOLESCENTES
JeanPierre Gonalves1; Elisabete Ramos1; Milton Severo1; Max C.Y. Wong2; Ken K. Ong3;
David B. Dunger3; Carla Lopes1

1 Instituto Superior de Sade Pblica do Porto, Universidade do Porto; Departamento de Epide


miologia Clnica, Medicina Preditiva e Sade Pblica da Faculdade de Medicina da Universidade
do Porto; 2 Department of Paediatrics, University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom;
3 Medical Research Council Epidemiology Unit, Cambridge, United Kingdom; Department of
Paediatrics, University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom

Introduo: Diversos marcadores inflamatrios, tal como cido rico (AU),


tem sido investigados e apontados como possveis agentes causais na via da
leso vascular associada obesidade. O presente estudo tem como objectivo
avaliar a associao entre o AU e risco cardiovascular (CV) em adolescentes.
Mtodos: Includos no estudo 1286 adolescentes, com 17 anos, pertencentes
coorte EPITeen (Epidemiological Investigation of Teenagers Health in Porto).
Os participantes foram agrupados em classes de risco cardiovasculares atravs
da anlise de clusters (normal mixture model). Nesta anlise diferentes fac
tores biolgicos de risco CV foram avaliados (permetro abdominal, tenso
arterial sistlica e diastlica, glucose, insulina, triglicerdeos, colesterol total e
HDL. O nmero de classes de risco CV foi definido usando o Bayesian Infor
mation Criterion (BIC). A associao entre AU srico e risco CV foi deter
minada atravs de modelos de regresso logstica multinomial. Resultados:
Identificados trs classes de risco CV (baixo, mdio e alto). Cerca de 5,6% dos
adolescentes pertecem a classe de alto risco e apresentam, comparativamente
aos adolescentes das classes de risco CV baixo e mdio, mdia menor de clo
lesterol HDL e maior mdia para as restantes variveis biolgicas avaliadas.
Verificouse aumento progressivo no AU medida que aumenta a classe de
risco CV em ambos os sexos. Aps ajustamento para possveis confundidores
a associo positiva foi apenas significativa no sexo feminino. Nos adolescen
tes do sexo feminino vericouse que: a) cada aumento de 1 mg/L no AU est
associado a um risco 1.07 vezes superior de alto risco CV (OR=1.07, 95%CI:
1.021.12); b) cada aumento de quartil de AU aumento o risco alto risco CV
em 1,58 (OR=1.58, 95%CI: 1.102.27). Concluso: H uma associao positiva
e significativa entre o AU e o alto risco CV nesta populao de adolescentes.
Os participantes com alto risco CV representam provavelmente os indivduos
com sndrome metablica. Apesar destes resultados, no sentido de perceber
se o AU factor de risco ou apenas marcador de risco CV novos estudos com
abordagem longitudinal so necessrios.
Palavraschave: clusters, risco cardiovascular, cido rico

CO39 (13SPP54985) (*) O QUE SABEM OS


ADOLESCENTES SOBRE O SONO?
Maria Ins Monteiro1; Isabel Nunes1; Ftima Nunes1; Miguel Costa2; Lcia Gomes1
1 Centro Hospitalar EntreDouroeVouga; 2 Centro Hospitalar EntrDouroeVouga

Introduo: O sono primordial no desenvolvimento cognitivo, social e emo


cional. Apenas existem ndices de avaliao da qualidade do sono dirigidos a
adultos, talvez por isso a sua avaliao seja negligenciada em idade peditrica.
A privao de sono causa alteraes psicoafectivas, dfices de ateno e desem
penho. A longo prazo promove a obesidade, hipertenso e doena psiquitrica.
Objectivo: Avaliar a qualidade do sono em adolescentes determinando par
metros que a podem influenciar e avaliar conhecimentos bsicos sobre o sono.
Material e Mtodos: Aplicao de questionrio a adolescentes que recorreram a
consulta de Pediatria Geral, que englobava: dados epidemiolgicos (idade, sexo,
IMC, presena de televiso no quarto, uso de TV/PC antes de deitar, actividades
extracurriculares), aplicao do ndice de qualidade do sono de Pittsburgh e teste
de questes relacionadas com o sono (parte I consequncias da privao de
sono, fisiologia do sono, importncia dos hbitos de sono; parte II Importncia

Setembro / Outubro 2012

da sesta, substncias e actividades que influenciam o sono, durao do sono).


Resultados: 144 adolescentes (idade mdia 14 anos), predomnio do sexo femi
nino (60%); 66,7% tm televiso no quarto e 95% v televiso/jogam PC antes de
deitar. 51 casos com IMC > ou = ao p85. Apenas 40% fazem outro desporto alm
do escolar. Quando aplicado o ndice de Pittsburgh 23,6% tinham m qualidade
do sono, 12,5% qualidade no limite do normal. Apenas 3,5% tm qualidade do
sono classificada como muito boa. 10% afirmam tomar medicao para dormir.
No teste de avaliao de conhecimentos 21,5% foram reprovados (< 10 respostas
correctas, piores resultados na parte II). O aumento da idade revelouse estatisti
camente relacionado com melhor nota no teste, no entanto tal no se reflectiu na
melhoria da qualidade do sono. No houve relao estatstica entre os restantes
factores estudados e a qualidade do sono. Concluso: Os adolescentes so dimi
nutas vezes avaliados pelo mdico assistente, sendo o sono um tema pouco abor
dado. 23,6% apresentaram m qualidade do sono, pelo que devemos continuar a
investigar para a promoo da sade em todas as vertentes. A aplicao de teste de
conhecimentos revelou conceitos alterados. Considerando a influncia do conhe
cimento sobre o comportamento, programas de educao para a sade sobre o
sono so necessrios. As perturbaes do sono so complexas e a sua frequncia
vai aumentar na idade adulta se os hbitos dos adolescentes no se alterarem.
Palavraschave: ndice Pittsburg, Qualidade do sono, Adolescentes

CO40 (13SPP69660) (*) CYBERBULLYING: UMA


REALIDADE EMERGENTE EM PORTUGAL
Cludia Aguiar1; Ins Ferreira2; Rita Santos Silva1; Juliana Oliveira1; Vasco Lavrador2;
Ftima Pinto3

1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo; 2 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar


do Porto; 3 Consulta de Pediatria do ACeS Porto Ocidental

Introduo: O cyberbullying consiste no uso de tecnologias de informao e comu


nicao para repetida e deliberadamente promover o comportamento hostil de um
indivduo ou de um grupo para prejudicar outros. A sua expresso tem vindo a
ganhar fora, constituindo um srio problema que as sociedades tm de enfrentar.
Objectivos: O presente estudo pretende caracterizar a ocorrncia de cyberbullying,
correlacionandoo com a acessibilidade e utilizao da internet, o conhecimento de
estratgias de segurana online e o suporte social. Mtodos: Aplicao de um ques
tionrio a 94 adolescentes de uma escola secundria pblica do Porto. Resultados:
Os adolescentes apresentam idades compreendidas entre os 15 e os 21 anos, sendo
a mdia de idades 16,56 anos. 55,3% (N=52) so do sexo feminino e 44,7% (N=42)
do sexo masculino. Todos os indivduos tm em casa computador com internet e,
em 56,4% (N=53) dos casos, o computador encontrase no quarto. Apenas 11,2%
(N=11) tm computador na sala. Do total dos 94 adolescentes, 39,4% (N=37) so
cybervtimas e 23,4% (N=22) admitem ser cyberbullies. Em relao s cybervtimas,
54,0% (N=20) so do sexo feminino e o principal meio utilizado foram as redes
sociais (37,8%; N=14), seguidas do telemvel (21,6%; N=8). Em 27% (N=10) dos
casos foi utilizado mais do que um meio. 59,5% (N=22) afirmaram saber quem
o agressor. 59,5% (N=22) dos indivduos contaram a algum a situao e 37,8%
(N=14) fizeram alguma coisa para a tentar parar. 73,0% (N=27) consideraram que
no teve impacto na sua vida. No caso dos cyberbullies, 63,6% (N=14) so do sexo
masculino e foram utilizadas como principal meio as redes sociais (22,7%; N=5),
seguidas do telemvel (13,6%; N=3). Utilizaram mais do que um meio 40,9% (N=9).
Contaram a algum 40,9% (N=9) dos indivduos e em 22,7% (N=5) dos casos algum
tentou parar a situao. Em 54,1% (N=13) dos casos os cyberbullies tambm foram
cybervtimas. Do total de inquiridos, 64,9% (N=61) dizem ter conhecimento de
estratgias de segurana na internet. 53,2% (N=50) referem conhecer algum que
foi vtima de cyberbullying. Concluses: Os resultados encontrados so preocupan
tes, demonstrando que o cyberbullying , actualmente, uma realidade inequvoca
em Portugal, fruto da crescente globalizao e modernizao tecnolgica. Assim,
tornase pertinente o desenvolvimento de projectos de preveno e interveno,
de modo a travar este fenmeno.
Palavraschave: Cyberbullying, Cyberbullies, Cybervtimas, internet

CO41 (13SPP72322) (*) TEATRO PEDAGGICO


PARA ADOLESCENTES UMA OUTRA FORMA DE
EDUCAR!
Clara Preto1; Rita Fabola Maia2; Rosrio guia1; Paula Mota3; Eugnia Dias1; J Frana Santos1

1 Centro Hospitalar de TrsosMontes e Alto Douro; 2 ACES AltoTmega e Barroso; 3 Escola


Secundria Nadir Afonso

ComuniCAes Orais

Introduo: O Teatro Pedaggico uma arte em que se utilizam as tcnicas do


teatro na comunicao de conhecimento. Esteja o adolescente como espectador
ou como ator, o Teatro um poderoso meio para gravar na sua memria um
determinado tema, ou para levlo, atravs de um impacto emocional, a refletir
sobre determinada questo. Objetivos: Demonstrar o impacto da participao/
visualizao de uma pea de Teatro pedaggico, nos adolescentes, atravs da
avaliao de conhecimentos, antes e aps a pea, e da capacidade da referida
pea sensibilizar para as temticas abordadas. Material e mtodos: Foi reali
zada uma pea de teatro escrita e encenada pelos autores e representada por
profissionais de sade e alunos da Escola Secundria Nadir Afonso direcionada
a adolescentes dos 13 aos 17 anos. A pea visou os temas sexualidade, consumo
de tabaco, lcool e outras drogas. Foram avaliados os conhecimentos, antes e
aps a pea, atravs de um questionrio de escolha mltipla com 9 perguntas
reunidas em 3 grupos: lcool, tabaco e sexualidade. Recorrendo tcnica da
escala de Likert foram acrescentadas 4 perguntas ao questionrio aplicado aps
a pea, no sentido de avaliar o impacto emocional nos adolescentes alvo. Resul
tados: Foram respondidos 90 questionrios antes da pea, no entanto apenas
se verificou um preenchimento de 66 questionrios aps a mesma. O nmero
de respostas corretas nos 3 grupos foi superior aps a pea (valores antes/aps:
lcool 87,8%/90%; tabaco 55,2%/68,7%; sexualidade 70%/77,3%) porm, apenas
numa das perguntas do grupo do tabaco esta diferena teve significado estats
tico. A grande maioria dos adolescentes concordou muito ou muitssimo que a
pea contribuiu para aumentar a sua sensibilidade aos temas abordados como
seja 87,9% concorda muito ou muitssimo que a observao da pea de teatro
diminuiu a vontade de experimentar e/ou de consumir drogas. Discusso/
Concluso: Os resultados revelam um aumento no nmero de respostas cor
retas aps a pea embora, na maioria, sem significado estatstico. Constatase
tambm o grande impacto emocional que a pea teve nos jovens, aumentando
a sua sensibilidade aos temas abordados, admitindose que possa modificar
comportamentos futuros. No entanto o facto de o nmero da amostra pspea
ser inferior limita a anlise dos resultados e concluses. O teatro pedaggico
assume um papel importante como ferramenta na educao para a sade. Os
autores defendem que esta estratgia possa ser usada mais frequentemente.
Palavraschave: Teatro pedaggico; Adolescentes

CO42 (13SPP14590) (*) TRANSPLANTE RENAL


EM RECEPTORES PEDITRICOS: 28 ANOS DE
EXPERINCIA
Liliana Rocha1; Teresa Costa1; Maria Sameiro Faria1; Paula Matos1; Castro Henriques2;
Maria Conceio Mota1
1 Servio de Nefrologia Peditrica, Centro Hospitalar do Porto; 2 Servio de Nefrologia, Cen
tro Hospitalar do Porto

O transplante renal a teraputica de substituio renal de eleio em crianas


e adolescentes, realizandose actualmente com bons resultados, com expresso
quer na sobrevida do enxerto, quer dos receptores. Apresentamos os resultados
de um dos principais centros portugueses de transplantes renais realizados em
receptors peditricos, ao longo de 28 anos. O protocolo de imunossupresso
utilizado incluiu corticosteroides, azatioprina ou micofenolato mofetil e um
inibidor da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimus). Em 1990 iniciouse tra
tamento de induo com anticorpos. Entre Janeiro de 1984 e Maro de 2012,
realizaramse 134 transplantes renais em 126 doentes (71 do sexo masculino e
55 do sexo feminino), 127 dos quais de dador cadaver. A idade mdia do recep
tor na altura do transplante foi de 13 ( 4) anos (mnimo 2 anos). A etiologia
da insuficincia renal foi determinada em 93,6% dos doentes, atribuindose
a: uropatia malformativa (54,4%), causa glomerular (25,6%), doena qustica
(4,8%), doena sistmica (4,8%), e outros (1,6%). A taxa de sobrevivncia do
enxerto foi de 91,0%, 85,0%, 73,1%, 61,5% e 52,4% aos 1, 5, 10, 15 e 20 anos,
respectivamente. As causas de falncia do enxerto foram rejeio aguda (n=7),
nefropatia crnica do enxerto (n=26), trombose (n=5), recidiva da doena pri
mria (n=2) e morte do doente (n=2). A sobrevida dos pacientes foi de 99,0%,
98,0%, 97%, 95% e 95% aos 1, 5, 10, 15 e 20 anos, respectivamente. A taxa de
sobrevida do enxerto melhorou significativamente (log rank p = 0.01) ao longo
das dcadas, fato que se deve provavelmente a uma conjugao de diversos fac
tores: aperfeioamento tcnico e de cuidados e avanos farmacolgicos. Aexpe
rincia cumulativa permitiu o aperfeioamento dos cuidados especializados,
com administrao de protocolos de imunossupresso agressivos, preveno
antimicrobiana alargada, tratamento precoce de infeces e monitorizao

S 33

S 34

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

ComuniCAes Orais

rigorosa, traduzindose nos bons resultados atualmente conseguidos (taxas de


sobrevida sobreponveis aos melhores centros internacionais).
Palavraschave: transplante renal, receptor peditrico

CO43 (13SPP83192) (*) NOVA MUTAO DO


GENE FOXF1 ASSOCIADA A DISPLASIA ALVOLO
CAPILAR, MALROTAO INTESTINAL E PNCREAS
ANULAR
Joana Miranda1; Gustavo Rocha1; Paulo Soares1; Maria Joo Baptista2; Hlder Morgado3;
Ins Azevedo4; Susana Fernandes5; Partha Sen6; Herclia Guimares1

1 Servio de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto;


Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2 Servio de Cardiologia Peditrica, Depar
tamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 3 Servio de Cirurgia Peditrica,
Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 4 Unidade de Pneumologia,
Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 5 Departmento de Gentica,
Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 6 Department of Pediatrics and Pathology, Baylor College
of Medicine, Texas Childrens Hospital, Houston, TX, USA

Introduo: A Displasia AlvoloCapilar (DAC) uma doena pulmonar rara


e fatal. Cursa habitualmente com hipoxmia grave e hipertenso pulmonar
persistente do recmnascido (HPPRN) refratria ao tratamento. Foram j des
critas na literatura mutaes no gene FOXF1 em doentes com DAC associada
a malformaes congnitas mltiplas. Caso clnico: Os autores descrevem o
caso de um recmnascido com HPPRN, associada a malrotao intestinal e
estenose duodenal secundria a pncreas anular. Apesar do suporte ventilatrio,
inotrpico e antihipertensor pulmonar com xido ntrico inalado, sildenafil
e iloprost, a HPPRN e a hipoxmia mantiveramse refratrias ao tratamento
institudo. O doente teve uma evoluo inexorvel, falecendo no 15 dia de vida.
A autpsia revelou uma histologia pulmonar compatvel com o diagnstico
suspeito de DAC. Na anlise por sequenciao de DNA foi identificada uma
mutao nonsense de novo p.S180X, no primeiro exo do gene FOXF1. Dis
cusso: Na DAC a HPPRN refratria ao tratamento mdico. A doena tem
uma evoluo fulminante, verificandose o bito no primeiro ms de vida na
maioria dos doentes. De forma a evitar medidas teraputicas invasivas e fteis,
nomeadamente o ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation), essencial
um elevado ndice de suspeio clnica e a realizao de uma bipsia pulmonar
que confirme o diagnstico. O gene FOXF1 est envolvido na morfognese e
vasculognese pulmonar, bem como no desenvolvimento do trato digestivo. Na
literatura esto descritas quatro mutaes no gene FOXF1 em doentes com DAC
e outras malformaes congnitas. Com este caso clnico os autores descrevem,
pela primeira vez, a associao de DAC, malrotao intestinal e pncreas anular,
bem como uma nova mutao no gene FOXF1, nunca descrita na literatura.
Palavraschave: Displasia alvolocapilar; hipertenso pulmonar persis
tente do recmnascido; FOXF1; malrotao intestinal

CO44 (13SPP84028) (*) CARACTERIZAO DO


SONO DE CRIANAS COM ANEMIA DAS CLULAS
FALCIFORMES: COMPARAO COM GRUPO
CONTROLO
Maria Ins Mascarenhas1; Helena Cristina Loureiro2

1 Nucleo do Doente Falciforme, Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando


Fonseca; 2 Laboratrio da Patologia do Sono, Nucleo do Doente Falciforme, Departamento de
Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca

Introduo: As crianas com anemia das clulas falciformes (ACF) tm maior risco
de patologia do sono e de sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS). As alte
raes respiratrias durante o sono so um fator influente do percurso clnico dado
que os perodos transitrios de hipoxemia favorecem a falciformao dos eritrcitos
e precipitao de crises vasooclusivas (CVO). Deste modo importante a avalia
o do sono destas crianas de modo a prevenir complicaes e comorbilidades.
Objetivo: Comparao dos resultados de Polinossonografia (PSG) de uma amos
tra de crianas e adolescentes com ACF (grupo A) e de uma amostra de crianas
sem ACF (grupo B). Os 2 grupos so equivalentes em relao a idade, sexo e ndice
de apneiahipopneia (IAH). Mtodos: Foram analisados parmetros clnicos e de
PSG (incluindo os valores de SaO2 mdia e mnima) nos 2 grupos para comparar
as diferenas de arquitetura do sono. Foram realizadas anlises estatsticas e teste
TStudent; (p significativo <0,05). Resultados: Realizouse PSG em 65 crianas com
ACF e 65 crianas controlo. A idade mdia foi de 9.4 anos (SD4.6) nos dois grupos,

53,8% eram do sexo masculino. As crianas do grupo A foram divididas em dois


subgrupos (de acordo com a prevalncia de hipertrofia do tecido linfoide): grupo
28 anos (n=30menores) e grupo 917 anos (n=35maiores) e comparados com os
similares do grupo controlo. A eficincia mdia do sono foi de 86,3% (SD9.5) no
grupo A e 85,9% (SD8.8) no grupo B. As fases do sono foram comparadas entre
o grupo A e B e nos grupos menores e maiores sem diferenas estatisticamente sig
nificativas. O IAH foi semelhante nos dois grupos A e B, com valor mdio de 3,7/h
(SD1.7) no grupo das crianas menores e 3,3/h (SD1.9) nas crianas maiores.
A SaO2 mdia tambm foi semelhante nos dois grupos, mas a SaO2 mnima foi
menor no grupo A (ACF), diferena esta estatisticamente significativa (p<0,01). A
presena de enurese foi superior no grupo A (44,6% vs 61%). Concluso: Encontra
mos uma arquitetura de sono semelhante entre as crianas com anemia das clulas
falciformes e o grupo controlo com IAH semelhante. A SaO2 mnima durante o
sono foi significativamente mais baixa no grupo das crianas com ACF. As crian
as com ACF apresentaram enurese muito mais frequentemente que crianas sem
ACF da mesma idade.
Palavraschave: drepanocitose, SAOS, hipoxemia

CO45 (13SPP81552) (*) PFAPA CASUSTICA DE


31 CASOS DA CONSULTA DE REUMATOLOGIA
PEDITRICA DO HDE
Paulo Venncio1; Cristina Henriques2; Margarida Paula Ramos2; Teresa Kay3; Marta Conde2
1 Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2 Unidade de Reumatologia
Peditrica, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 3 Servio de Gentica

Introduo: O sndrome febre peridica, aftas, faringite e adenite cervical (PFAPA)


o sndrome autoinflamatrio mais frequente na infncia. O diagnstico cl
nico, aps excluso de diagnsticos como neutropenia cclica e, muitas vezes, das
febres peridicas monognicas. O tratamento permanece controverso. Uma dose
de corticide geralmente resolve o episdio e a amigdalectomia leva remisso
na maioria. O prognstico favorvel, remitindo no final da infncia. Material
e mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo dos doentes enviados consulta de
Reumatologia por febre recorrente entre Janeiro de 2008 e Junho de 2012 com o
diagnstico final de PFAPA. Analisaramse dados demogrficos, clnicos, labora
toriais, teraputicos, evoluo, score de Gaslini e estudo gentico (MEFV e MVK).
Resultados: Dos 48 doentes com febre recorrente, 31 tinham PFAPA (dois eram
irmos). A mediana da idade de incio foi 32 meses [448]. A mediana do tempo
at ao diagnstico foi 19 meses [0,4114]. 14/31 (45%) tinham pelo menos um
familiar com amigdalites de repetio. O stress emocional foi identificado como
desencadeante em 7 casos (22%). Os episdios ocorreram a cada 3 a 6 semanas
(mediana 3,9). Da clnica destacase: febre (100%) com durao mdia de 4 dias
[25], faringite (100%), adenomegalias cervicais (77,4%) e aftas (37,8%). A dor
abdominal ocorreu em 32% e cefaleia em 16%. Analiticamente na crise: 26% com
leucocitose >15000/mm3 [600021100], 100% com PCR >5 mg/L [5,8212], 81%
com VS >20 mm/h [1293] e 81% com amilide A elevado [1,9613 mg/L]; 16%
com aumento de IgD [4,4296UI/mL] e 6% da IgA. Fora da crise: PCR >5 em 36%
[0,0216,2], VS >20 em 19,3% [543], amilide A elevado em 19,3% [0,712,4]
e IgD elevada em 13% [0,3289]. 80% iniciou prednisolona na crise, todos com
resposta imediata da febre. Trs foram amigdalectomizados, com remisso dos
episdios febris. Do estudo gentico realizado (81%), identificouse uma dupla
heterozigotia em cis L110P e E148Q no gene MEFV. O score de Gaslini revelou
baixo risco em 84% e alto risco em 16% (83% dos casos considerados atpicos).
Concluso: Aidentificao de 31 casos em 3,5 anos sugere um subdiagnstico
na populao em geral. A presena de PFAPA em dois irmos e a forte presena
de antecedentes familiares de amigdalites de repetio sugere uma base gentica
para o PFAPA. Pela primeira vez descrito o stress como desencadeante da doena.
O score de Gaslini pode orientar na deciso da realizao de estudo gentico.
Palavraschave: PFAPA, stress emocional, amigdalites de repetio, Gaslini
score

CO46 (13SPP38691) (*) INFLUNCIA DO PESO


AO NASCIMENTO NA EVOLUO DA DIABETES
MELLITUS TIPO 1
Andreia Dias1; Diana Pinto1; Lus Ribeiro1; Helena Cardoso1; Maria Joo Oliveira1;
Teresa Borges1; Paula Matos1
1 Centro Hospitalar do Porto

Setembro / Outubro 2012

Introduo: As complicaes micro e macrovasculares da Diabetes Mellitus tipo


1 (DM1) tm uma influncia multifatorial. Um nmero crescente de autores tem
tentado demonstrar que as crianas com menor peso ao nascimento (PN) tm
menor sensibilidade insulina e menor nmero de nefrnios com consequente
risco de nefropatia na idade adulta. Objectivo: Determinar a influncia do PN
no controlo metablico, sensibilidade aco da insulina e risco de nefropatia
em doentes com DM1. Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas com DM
1 h pelo menos 5 anos, seguidos na Unidade de Endocrinologia Peditrica do
Centro Hospitalar do Porto. Excludos os doentes com idade gestacional <36
semanas. Anlise transversal aos 5 anos de DM1, com anlise das variveis:
peso, altura, ndice de massa corporal (IMC), tenso arterial (TA), HbA1c, dose
diria dotal de insulina (DDT), creatinina, clearance de creatinina (Frmula de
Schwartz) e microalbuminria. Estabelecida a relao entre o SDS PN (tabe
las de Fenton) e as restantes variveis atravs do coeficiente de correlao de
Pearson. Comparao das crianas com SDS PN <P10 da nossa amostra com os
restantes elementos em estudo, atravs da aplicao do teste MannWhitney e
teste exacto de Fisher (SPSS 19.0). Resultados: Includos 70 doentes (60% sexo
masculino), com uma idade ao diagnstico de 7,33,8 anos. Idade gestacional
de 38,91,1 semanas e PN de 3377440 g (SDS 0,0360,8). Aos 5 anos de DM1
18,5% tinham excesso de peso e 12,9% obesidade. A TA sistlica encontrava
se no P9095 em 20% e >P95 em 8,6% e a TA diastlica era >P95 em 5,7%. A
HbA1c era 8,40,9%, a DDT 0,9 0,3 U/Kg/dia, a creatinina 0,60,2 mg/dL,
a clearance de creatinina 164,743,6 ml/min/1,73m2 e a microalbuminria
6,010,2 mg/g creatinina. Medicados 5 doentes com IECA (4 hipertenso arte
rial, 1 microalbuminria). A correlao directa entre o SDS PN e as restantes
variveis revelou tendncia inversa com a DDT (r=0,132, p=0,275) e a micro
albuminria (r=0,036, p=0,781). Os 7 doentes com SDS PN <P10 da amostra
tinham uma DDT significativamente superior (1,15 vs 0,92U/Kg/dia; p=0,026)
e valores superiores de HbA1c (9,0 vs 8,3%; p=0,078) e de microalbuminria
(12,0 vs 5,2 mg/g creatinina; p=0,134). Concluso: Os resultados sugerem que
as crianas com menor PN apresentam menor sensibilidade aco da insulina,
valores superiores de HbA1c e de microalbuminria. Assim, este deve ser mais
um dos factores de risco a ter em conta no seguimento de doentes com DM1.
Palavraschave: Diabetes mellitus, Peso nascimento

CO47 (13SPP39446) (*) VALOR MXIMO DE


SOMATROPINA (ST) NAS PROVAS DE ESTIMULAO
NA PREVISO DA RESPOSTA TERAPUTICA EM
CRIANAS COM DFICE ISOLADO DE HORMONA DE
CRESCIMENTO (DIHC)
Sandra Belo1; Susana Corujeira1; Cludia Nogueira1; Carla Costa1; Cntia Castro
Correia1; Manuel Fontoura1

1 Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado,


Centro Hospitalar de So Joo

Introduo: O tratamento com ST recombinante (STr) est sujeito a critrios


rigorosos. A existncia de diferenas na resposta teraputica, em funo do
valor mximo de ST nas provas de diagnstico (doentes com ST 5ng/mL vs
ST> 5ng/mL), poderia condicionar uma seleo mais criteriosa dos doentes que
beneficiem desta teraputica. Objetivo: Avaliar diferenas na resposta tera
putica com STr em doentes com DIHC em funo do pico mximo de ST nos
testes de estimulao. Mtodos: Selecionados 18 doentes com DIHC seguidos em
Consulta de Endocrinologia Peditrica. Foram recolhidos dados antropomtricos
(estatura (E), peso, velocidade de crescimento (VC), estatura alvo (EA)), anal
ticos (IGF1, IGFBP3) e imagiolgicos (idade ssea (IO)) antes e 12 meses aps
o incio do tratamento. Foram constitudos 2 grupos com base no valor mximo
de ST obtido nas provas de estimulao, ST5 (n=9) e ST>5 ng/mL (n=9). Os
resultados so expressos em mdiadesvio padro e frequncias relativas. Na
anlise estatstica foi atribudo significado para p<0,05. Resultados: Amostra
constituda por 18 doentes (masculino n=13), com idade cronolgica (IC) de
8,63,5 anos, E 114,318,6cm (score z 2,70,6); ndice de massa corporal (IMC)
17,33,1kg/m2; EA 165,47,3cm; IO 5,83,5 anos; VC 4,00,8cm/ano; IGF1
104,770,1ng/mL; IGFBP3 2,81,3g/mL. Dois doentes apresentavam valores
de IGF1 acima do percentil 50, considerando os valores de referncia para a
IC e 16,7% quando considerada a IO. Aps 12 meses de teraputica verificado
um aumento significativo na VC (8,12,0; p<0,001) e E (123,919,2; p<0,001;
(score z 2,00,9)). Quando comparados os dois grupos verificada diferena

ComuniCAes Orais

no valor de ST nas provas de estimulao (3,41,8 vs 5,91,1ng/mL; p=0,03).


No foram encontradas outras diferenas nomeadamente quanto dose de ST
(0,0350,008 vs 0,0350,005mg/kg/dia; p=0,867), parmetros antropomtricos
(E 114,421,2 vs 114,116,9cm; p=0,98; VC 3,80,7 vs 4,20,9cm/ano; p=0,28),
analticos (IGF1 104,177,1 vs 105,368,1ng/mL; p=0,97) ou imagiolgicos
(IO 5,93,9 vs 5,73,2 anos; p=0,90) iniciais, o mesmo tendo sido verificado
12 meses aps teraputica (dose de ST 0,0310,008 vs 0,0290,004mg/kg/dia;
p=0,42; E 124,422,2 vs 123,516,9cm; p=0,93; VC 8,52,5 vs 7,71,4cm/ano;
p=0,44; IGF1 258,8243,4 vs 309,6191,4ng/mL; p=0,63). Concluses: Apesar
do reduzido tamanho amostral, a resposta teraputica com STr em crianas
com DIHC semelhante nos casos de dfice grave ou parcial.
Palavraschave: Somatropina, IGF1, Dfice de somatropina

CO48 (13SPP67992) (*) DFICE DE VITAMINA D EM


DOENTES COM DIABETES MELLITUS TIPO 1
Susana Branco1; Helena Rego2; Carla Costa3; Cntia Correia4; Manuel Fontoura4

1 Hospital de So Teotnio,Viseu; 2 Hospital do Divino Espirito Santo; 3 Unidade de Endocri


nologia e Diabetologia Peditrica do Centro Hospitalar de So Joo; 4 Unidade de Endocrino
logia e Diabetologia Peditrica do Centro Hospitalar de So Joo; Faculdade Medicina do Porto

Objetivos: Avaliar a frequncia do dfice de Vitamina D em doentes com Dia


betes Mellitus tipo I, seguidos em Consulta de Endocrinologia e Diabetologia
Peditrica, e avaliar as suas caractersticas demogrficas e bioqumicas. Mate
rial e mtodos: Em um estudo retrospetivo foram avaliados 68 doentes com
Diabetes Mellitus tipo I (23 do sexo masculino e 45 do sexo feminino), com
idades compreendidas entre 4 e 21 anos, nos quais foram doseados os nveis de
25hidroxivitamina D (25(HO)D), determinada a HbA1c e avaliada a durao
da doena. O nvel srico de vitamina D foi classificado de acordo com os cut
off das recomendaes da Academia Americana de Pediatria. Resultados: Dos
doentes estudados, 69% revelou deficincia ou insuficincia de 25 (OH)D (9%
deficincia grave, 32% deficincia e 28% insuficincia), 55% eram rapazes. O
nvel srico de 25 (HO)D foi normal em 31% dos doentes. No houve doentes
com excesso de vitamina D. A mdia dos nveis de 25(HO)D nas raparigas foi
de 17 ng/ml (240) e nos rapazes de 16,1 ng/ml (228). Os doseamentos mdios
da HbA1c e a durao da doena foram respetivamente 9,2% e 6,3 anos nos
doentes com nveis normais de 25(OH)D e de 8,8% e 5,7 anos nos doentes com
deficincia ou insuficincia de 25 (OH)D. Concluso: A frequncia do dfice de
vitamina D nos doentes estudados substancial, independentemente do sexo.
Os nveis de HbA1c so independentes do doseamento de 25(OH)D.
Palavraschave: vitamina D; diabetes

CO49 (13SPP69747) (*) INSULINOTERAPIA


FUNCIONAL COM MLTIPLAS ADMINISTRAES
DE ANLOGOS DE INSULINA EM CRIANAS COM
DIABETES MELLITUS TIPO 1 COM INCIO ANTES
DOS 5 ANOS DE IDADE
Vivian Gonalves1; Filipa Ins Cunha2; Maristela Margatho3; Rita Cardoso4; Isabel
Dinis4; Alice Mirante4

1 Servio de Pediatria Hospital de So Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Oci


dental ; 2 Servio de Pediatria Hospital Infante D. Pedro ; 3 Hospital Peditrico de Coimbra;
4 Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento Hospital Peditrico de Coimbra

Introduo: As crianas com Diabetes Mellitus Tipo 1 (DM1) diagnosticada


antes dos 5 anos de idade constituem um grupo de difcil abordagem terapu
tica dada a necessidade de baixas doses de insulina, e o apetite e actividade
fsica imprevisveis. A insulinoterapia funcional com mltiplas administraes
de anlogos de insulina constitui um desafio adicional dada a necessidade de
mltiplas injeces de insulina. Objectivos: Comparar o controlo metablico
nas crianas com DM1 de incio antes dos 5 anos de idade sob terapia conven
cional (TC) e terapia funcional (TF) nos 2 primeiros anos aps o diagnstico.
Material e Mtodos: Efectuouse um estudo retrospectivo analtico atravs da
consulta dos processos clnicos de crianas e adolescentes com diagnstico de
DM1 entre Janeiro de 2006 e Maro de 2009. As variveis estudadas foram:
hemoglobina glicosilada, dose diria total de insulina, glicemia mdia, ndice
de massa corporal e estatura no primeiro e segundo anos de doena. Tratamento
estatstico em SPSS17 (=0,05). Resultados: Do total da amostra, 10 crianas
foram tratadas com TC, com idade mdia de 3,01,3 anos, e 10 com TF, com

S 35

S 36

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

ComuniCAes Orais

idade mdia de 4,01,8 anos. Comparando o 1 e 2 ano de doena, no grupo


tratado com TC verificouse um aumento significativo da mdia de hemoglo
bina glicosilada (7,20,9% versus 7,90,9%; p=0,003) e da dose diria total de
insulina (0,530,12 versus 0,690,14%; p=0,001), sem variao significativa da
glicemia mdia (17940 versus 18131mg/dl). No grupo tratado com TF no
se verificaram variaes significativas do valor mdio de hemoglobina glico
silada (8,00,9% versus 7,60,6%; p=ns), na glicemia mdia (15527 versus
14827mg/dl; p=ns), nem na dose diria total de insulina (0,690,21 versus
0,760,11%; p=ns). Aos 2 anos de tratamento a glicemia mdia era significati
vamente melhor no grupo com TF (14827 versus 18131mg/dl; p=0,02). Em
ambos os grupos no encontrmos variao significativa do sds do ndice de
massa corporal e da estatura. Concluses: O grupo com TF mostrou ao longo
do tempo obter uma reduo, embora no significativa, da hemoglobina glico
silada, sem variao significativa da dose diria de insulina total, e no segundo
ano, apresentou melhores glicemias medias que no grupo com TC. A TF com
mltiplas administraes de insulina possvel em crianas com menos de 5
anos, apesar das mltiplas injeces de insulina. O ideal neste grupo etrio a
terapia com bomba perfusora de insulina desde o incio da doena.
Palavraschave: diabetes, insulinoterapia funcional, controlo metablico

CO50 (13SPP77125) (*) NVEIS DE IGF1 E


IGFBP3 COMO INDICADORES DE RESPOSTA AO
TRATAMENTO COM HORMONA DE CRESCIMENTO,
EM CRIANAS COM BAIXA ESTATURA
Helena Rego1; Susana Branco2; Susana Corujeira 3; Carla Costa3; Cntia Correia 4;
Manuel Fontoura4

1 Servio de Pediatria do Hospital Divino Esprito Santo, Ponta Delgada; 2 Servio de Pediatria
do Hospital de So Teotnio, Viseu; 3 Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Peditrica do
Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto. ; 4 Unidade de Endocrinologia e
Diabetologia Peditrica do Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto; Facul
dade de Medicina do Porto

Os nveis sricos de IGF1 (Insulin Like GrowthFactor) e IFGBP3 (IGF Bin


ding Protein 3) dependem, entre outros factores, da secreco de hormona de
crescimento (GH) e da sua aco perifrica a nvel dos rgos alvo. Nas crianas
em tratamento com GH podem ser um indicador da sensibilidade dos tecidos
aco da GH e ser um bom parmetro de ajuste para optimizao da dose e
da resposta ao tratamento. O objectivo deste trabalho foi analisar as alteraes
nos nveis sricos de IGF1 e IFGBP3 durante o primeiro ano de tratamento
com GH, em crianas e adolescentes com deficincia de GH. Analisaramse os
registos de 45 crianas que iniciaram tratamento com GH, entre 2009 e 2011.
Foram divididas em dois grupos em funo da patologia subjacente: dfice iso
lado em GH (DGH, n=32) e sem dfice em GH (NDGH, n=13). Os valores de
IGF1 e IFGBP3, foram doseados pelo mtodo de quimioluminescncia antes
do incio e a cada 6 meses durante o tratamento. A dose mdia de GH foi de
0,033 mg/kg/dia e de 0,040 mg/kg/dia, respectivamente para os grupos DGH e
NDGH. No total dos doentes, 18 eram do sexo feminino e 27 do sexo mascu
lino. Todos eram prpuberes. A mdia das idades no incio do tratamento foi
9,91,3 anos, no grupo DGH e de 7,71,4 anos no grupo NDGH (p=0,086). A
estatura mdia no incio do tratamento foi superior no grupo DGH (2,5 SDS
vs 3,1 SDS). Ao fim do primeiro ano de tratamento o grupo DGH cresceu em
mdia + 6,82 cm e o grupo NDGH cresceu em mdia + 12,92 cm (p=0,001). Em
ambos os grupos verificouse um aumento do SDS de IGF1 e IGFBP3 ao fim
de 12 meses. Os nveis de IGF1 e IGFBP3 foram mais baixos no grupo DGH
apesar de maior idade e do ndice de massa corporal. A velocidade de cresci
mento aps os 12 meses de tratamento correlacionouse negativamente com
os nveis sricos de IGF1 (r = 0,05 no DGH; r= 0,427 NDGH) e de IGFBP3
(r=0,197 no DGH; r= 0,766 NDGH). Durante o tratamento os nveis de IGF
1 e IGFBP3 correlacionaramse positivamente com a dose de GH em ambos
os grupos, mas com significncia apenas no grupo NDGH. Os nveis de IGF1
e IGFBP3 esto diminudos em crianas com DGH reflectindo a deficincia
de GH enquanto no grupo NDGH os nveis diminudos traduzem o factor
nutricional. Apesar de menor sensibilidade aco da GH no grupo NDGH, as
maiores doses de GH e a menor idade condicionaram uma resposta maior em
termos de velocidade de crescimento e de nveis de IGF1 e IGFBP3. Apesar da
pequena amostra estudada os nveis de IGF1 e IGFBP3 no parecem ser bons
indicadores da eficcia, a curto prazo, do tratamento com GH.
Palavraschave: Hormona de crescimento; IGF1; IGFBP3

CO51 (13SPP32601) (*) MASSA ABDOMINAL EM


ADOLESCENTE QUE DIAGNSTICO?
Carolina Guimares1; Margarida Chaves1; Sofia Deuchande1; Snia Nobre2

1 Departamento da Mulher e da Criana HPP Hospital de Cascais; 2 Servio de Gastrentero


logia HPP Hospital de Cascais

Introduo: A doena de Crohn uma doena inflamatria intestinal (DII) de


etiologia desconhecida. A incidncia na idade peditrica tem vindo a aumen
tar e estimase que at 25% dos novos casos de doena surjam em crianas e
adolescentes. As formas de apresentao so muito variadas e podem cursar
com escassa sintomatologia o que obriga a um elevado ndice de suspeio
para estabelecer o diagnstico. Relato de caso: Adolescente do sexo mascu
lino, com antecedente familiar de me com gastrite a Helicobacter pylori (HP)
e sem antecedentes pessoais relevantes. Referenciado consulta de Pediatria
Geral por dor periumbilical direita, ligeira, espordica, com alguns meses de
evoluo e epigastralgias nas 2 ltimas semanas. Referia ainda perda ponderal
no quantificada e negava outros sintomas. Na consulta estava assintomtico,
observao apresentava bom estado geral e de nutrio e verificouse pal
pao abdominal na regio periumbilical direita uma massa com 3 x 2 cm, de
consistncia dura. A ecografia abdominal demonstrou espessamento da ltima
ansa ileal e suspeita de coleo abcedada, pelo que iniciou antibioterapia com
Ciprofloxacina e Metronidazol. Analiticamente apresentava trombocitose, ele
vao ligeira da protena C reactiva, anticorpo antiSaccharomyces cerevisiae
(ASCA) positivo e anticorpo anticitoplasma de neutrfilos (ANCA) negativo.
A tomografia computorizada abdominal no confirmou a presena de abcesso.
Realizou endoscopia digestiva baixa que revelou alteraes macroscpicas no
leon terminal, sem alteraes na mucosa clica: as bipsias ileais demonstra
ram intenso infiltrado inflamatrio transmural e extensa ulcerao, achados
compatveis com doena de Crohn. Iniciou teraputica com prednisolona. No
seguimento na consulta de Gastrenterologia efectuou endoscopia digestiva alta
que revelou gastrite associada a HP, tendo realizado teraputica de erradicao.
Actualmente mantmse assintomtico e a cumprir desmame de corticoterapia.
Discusso: Embora pouco frequente no contexto peditrico, a dor abdominal
de etiologia orgnica deve ser equacionada na presena de sinais de alarme,
mesmo quando a sintomatologia escassa. Neste caso a deteo de uma massa
abdominal desencadeou toda a investigao complementar, permitindo o diag
nstico atempado de uma patologia crnica que obriga a vigilncia apertada e
a estratgias teraputicas especficas, que permitam o controlo da doena e a
manuteno da qualidade de vida.
Palavraschave: doena de Crohn, massa abdominal

CO52 (13SPP34377) (*) NO H UMA SEM DUAS


LCERA PPTICA NA INFNCIA RELATO DE CASO
CLNICO
Ana Margarida Correia1; Catarina Pires1; Ins Coelho1
1 USF Gro Vasco

Enquadramento: Embora de incidncia inferior aos adultos, tem aumentado


o nmero de diagnsticos de lcera pptica nas crianas e jovens, devido ao
desenvolvimento da endoscopia digestiva alta (EDA). A infeco por Helico
bacter pylori (Hp) a infeco crnica mais prevalente no mundo, estando pre
sente em cerca de 50% das crianas portuguesas. O Hp encontrase na mucosa
do antro gstrico em quase 90% das crianas com lcera duodenal. As unhas
com sujidade, a boca e o estmago so importantes reservatrios de Hp, tendo
a transmisso interfamiliar e institucional um grande risco epidemiolgico.
Descrio de Caso: Utente do sexo feminino, 13 anos de idade, estudante do
8 ano de escolaridade, com bom rendimento escolar. Reside com os pais e a
irm, pertencendo a uma famlia de classe mdia e altamente funcional. Sem
antecedentes pessoais relevantes. Antecedentes familiares a salientar: irm de
16 anos com lcera pptica duodenal (Hp positivo), diagnosticada em 2010.
Em Janeiro de 2012 recorre a uma Consulta Programada (CP) com queixas
de dispepsia e epigastralgias episdicas, com cerca de 2 semanas de evoluo.
Exame objectivo sem alteraes relevantes. Fazse aconselhamento diettico e
controlo da dor com paracetamol em SOS, com indicao para marcao de
nova CP em caso de agravamento ou persistncia dos sintomas. Em Maio de
2012, a utente volta CP referindo que tinha melhorado durante um ms; no
entanto, passado esse perodo as queixas (epigastralgia e dispepsia) persisti
ram, com agravamento nas ltimas 3 semanas, sendo uma dor constante e com

Setembro / Outubro 2012

interferncia nas suas actividades dirias. Ao exame objectivo apresenta dor


palpao da regio do epigastro e hipocndrio direito, sem defesa, massas ou
organomeglias palpveis; restante exame sem alteraes. Devido intensidade
das queixas requisitase uma EDA que revela uma lcera duodenal, gastropatia
eritematosa e esofagite de refluxo, com pesquisa de Hp positiva. Procedeuse
erradicao do Hp, com melhoria significativa dos sintomas. Discusso: O
Homem o maior reservatrio do Hp, a transmisso fazse de pessoa para pes
soa e a infeco mais frequentemente adquirida durante a infncia. Embora a
lcera duodenal no seja a causa mais frequente de dor abdominal na infncia,
esta patologia deve ser considerada em crianas que persistem com este sin
toma por longos perodos de tempo, principalmente quando esto associadas
queixas disppticas.
Palavraschave: lcera pptica, Helicobacter pylori

CO53 (13SPP82435) (*) INFECO POR H.PYLORI


EM ENDOSCOPIA DIGESTIVA: EVOLUO DA
PREVALNCIA E PERFIL CLNICO
Mnica Almeida1; Teresa Rodrigues2; Ana Palha3; Monica Oleastro4; Ana Isabel Lopes1
1 Unidade de Gastrenterologia Peditrica, Clnica Universitria de Pediatria/ Departamento de
Pediatria, FML/HSMCHLN; 2 Departamento de Biomatemtica, FML; 3 Servio de Anatomia
Patolgica, HSMCHLN; 4 Departamento de Doenas Infecciosas, INSA

Introduo: A diminuio da prevalncia da infeco por H. pylori (Hp) tem


sido reportada mundialmente, paralelamente melhoria das condies socio
econmicas. Tanto quanto do nosso conhecimento, no existem em Portu
gal estudos de prevalncia em crianas sintomticas submetidas a endoscopia
digestiva. Objectivos: Constituram objectivos deste estudo: avaliar a preva
lncia da infeco por Hp num perodo de 10 anos (3 anos representativos)
numa amostra da populao peditrica Portuguesa sintomtica submetida
a endoscopia digestiva; descrever aspectos clnicos associados infeco na
mesma amostra. Mtodos: Estudo descritivo e analtico retrospectivo. Efectuada
reviso de 359 endoscopias diagnsticas realizadas em 2002, 2006 e 2011 num
centro tercirio de Gastroenterologia Peditrica (Lisboa), idade 18 anos, com
realizao de biopsia gstrica, para avaliao da prevalncia global de infeco
e associao do status Hp com variveis clnicas, indicaes para realizao de
endoscopia, achados endoscpicos e histolgicos. Considerouse status Hp(+)
se histologia e/ou cultura positivas; status Hp() se histologia e cultura simul
taneamente negativas. Estatstica: teste Quiquadrado, teste Exacto de Fisher;
=0,05. Resultados: A indicao mais frequente para endoscopia foi dor abdo
minal/epigastralgias (53.8%); 175 (48,7%) crianas/jovens evidenciaram status
Hp(+): 11,4% 5anos, 48% 511anos, 40.6% 1118 anos. A prevalncia mdia
da infeco foi de 57.1% em 2002, 55.5% em 2006 e 41,3% em 2011, sendo a
diminuio significativa no ltimo perodo (p=0,02). Diminuio verificada nos
trs subgrupos etrios, significativa apenas no subgrupo 511 anos (p=0,042).
Achados endoscpicos associados ao status Hp(+) VS Hp(): esfago normal
(p=0,032), nodularidade antral/corpo (p<0,001) e lcera duodenal (p=0,013);
achados histolgicos associados ao status Hp(+) VS Hp(): inflamao mode
rada (p<0,001), actividade ligeira e moderada (p<0,001) e presena de folculos/
agregados linfides (p<0,005). Concluses: Contrariamente a estudos efectuados
em idntico contexto noutras populaes, constatouse uma prevalncia ainda
elevada da infeco por Hp, sugerindo embora uma tendncia recente para a
sua diminuio, principalmente em crianas em idade escolar. Alguns achados
endoscpicos e histolgicos associaramse de forma significativa presena de
infeco por Hp. Estes resultados enfatizam a relevncia da infeco por Hp na
populao peditrica Portuguesa sintomtica e a necessidade de adopo de
estratgias de abordagem com adequada relao custoefectividade.
Palavraschave: Helicobacter pylori, endoscopia, epidemiologia, pediatria

CO54 (13SPP13519) (*) HBITOS E PROBLEMAS


DO SONO EM CRIANAS DOS 2 AOS 10 ANOS
RESULTADOS PRELIMINARES
Filipe Glria Silva1; Lgia Barbosa Braga2; Ana Serro Neto1

1 Centro da Criana, Hospitalcuf Descobertas; 2 Departamento de Pediatria, Faculdade de


Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa

Introduo: cada vez mais reconhecida a importncia do sono adequado na


sade das crianas em diversos domnios. Tendo validado a verso portuguesa

ComuniCAes Orais

do Childrens Sleep Habits Questionnaire (CSHQPT), procurmos caracterizar


os hbitos de sono de uma populao de crianas dos 2 aos 10 anos, no sentido
de obter dados de referncia para outros estudos e de suportar aes de pro
moo da sade nesta rea. Objetivo: Apresentar os resultados preliminares do
estudo Hbitos e problemas do sono em crianas dos 2 aos 10 anos. Mtodos:
Estudo populacional, transversal em que o CSHQPT foi distribudo aos pais
de 2257 crianas dos 2 aos 10 anos recrutadas em creches, jardins de infncia
e escolas de 17 reas escolares da Grande Lisboa, Pennsula de Setbal, Lezria
do Tejo e Alentejo. Resultados: Foram devolvidos 1559 (69%) questionrios
e 1450 foram considerados vlidos para o estudo. A idade mdia das crianas
foi 6,5 2,3 anos. As cotao mdias do CSHQPT foram: cotao total 46,5;
Resistncia em ir para a cama 8,4; Incio do sono 1,9; Durao do sono 3,8;
Ansiedade relacionada com o sono 5,8; Despertares noturnos 3,9; Parassnias
9,0; Perturbao respiratria do sono 3,6; e Sonolncia diurna 13,1. A mdia
do tempo total de sono dirio foi de 11,2h aos 23 anos, 10,1h aos 45 anos e
9,6h dos 610 anos. Os pais identificavam um problema com o sono ou com
o adormecer em 10,4% das crianas, que tinham cotaes mdias mais altas
em 7 das 8 subescalas (p<0,001). Em 64% das crianas que raramente dormem
o que necessrio, os pais no consideravam que existia um problema com o
sono. Discusso: Apresentamos dados recentes sobre os hbitos e problemas do
sono de crianas dos 2 aos 10 anos provenientes de diferentes reas geogrficas.
Comparando com sries de outros pases, as crianas portuguesas apresentam
cotaes do CSHQPT mais elevadas, o que contrasta com a baixa prevalncia
dos problemas do sono reconhecidos pelos pais. Os resultados sugerem tambm
que existem muitas crianas com privao de sono, especialmente na faixa dos
45 anos, sendo necessrio maior investimento na promoo do sono adequado.
Palavraschave: Sono, Criana, Perturbaes do Sono, Epidemiologia

CO55 (13SPP61468) (*) PREVALNCIA DE


CRIANAS EXPOSTAS AO FUMO AMBIENTAL DO
TABACO EM CASA E NO CARRO: UM ESTUDO
TRANSVERSAL EM PORTUGAL
Henedina Antunes1; Ana Carolina Arajo2; Jos Cunha Machado3; Catarina Samorinha2;
ngela Gaspar4; Elisardo Becoa5; Sofia Belo Ravara6; Paulo Vitria6; Manuel Rosas7;
Esteve Fernandez8; Jos Precioso2

1 Servio de pediatria, hospital de Braga e Instituto de Investigao em Cincias da Vida e da


Sade, Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho e ICVS/3BsLaboratrio Associado,
Braga/Guimares; 2 Instituto de Educao, Universidade do Minho, Braga; 3 Instituto de Cin
cias Sociais, Universidade do Minho, Braga; 4 Servio de Imunoalergologia, Hospital de Dona
Estefnia, Lisboa ; 5 Unidade de Tabaquismo, Universidade de Santiago de Compostela, Espa
nha; 6 Medicina Preventiva, Faculdade de Cincias da Sade, Universidade da Beira Interior;
7 Diviso da Promoo da Sade, Cmara Municipal de Viana do Castelo; 8 Instituto Catalo
de Oncologia de Barcelona, Espanha

Objetivo: Determinar a prevalncia de crianas expostas ao Fumo Ambiental


do Tabaco (FAT), em casa e no carro. Metdos: Estudo observacional descritivo
transversal nacional com aplicao de um questionrio de autopreenchimento
a alunos do 4ano de escolaridade no ano letivo de 2010/2011. A dimenso da
amostra foi calculada para ser representativa da populao dos concelhos de
Braga, Porto, Viana do Castelo, Covilh, Lisboa, vora, Faro, Funchal e Angra
do Herosmo. Resultados: Foram inquiridos 3187 alunos, idade mdia 9,50,7
anos. Tinham pais fumadores 52,0% [intervalo de confiana a 95% (IC95%),
50,253,7%]; pai 43,7% [IC95%, 41,945,4%] e me 29,3% [IC95%, 27,730,9%].
A percentagem dos pais fumadores que fumam em casa, pai 43,4% [IC95%,
40,546,2%] e me 36,3% [IC95%, 33,139,5%]. Lisboa foi a regio do pas
com mais fumadores: me, pai ou ambos, 38,2% [IC95%, 35,041,3%]; 48,4%
[IC95%, 45,151,7%], 24,1% [IC95%, 21,426,9%], respectivamente. Das mes
fumadoras com escolaridade at o 9 ano, 69,4% [IC95%, 63,974,9%] fumam
no domiclio versus (vs) 53% das mes com mais do 9 ano, p<0,001. Para os
pais, 60,6% vs 49,7%, p<0,01. Das mes de classe social mais elevada, 66,7%
no fumam no domiclio vs 30,7% das de classe social mais baixa, p<0,001. Para
os pais, 64,1% vs 45,1%, p<0,01. So expostas a FAT diariamente no domiclio
14,3% [IC95%, 13,115,5%] das crianas, 18,3% [IC95%, 14,721,9%] ocasio
nalmente, 32,6% das crianas correm risco de exposio ao FAT pelo facto de
algum dos conviventes fumar em casa. As crianas asmticas esto expostas ao
FAT em percentagem idntica as crianas no asmticas, 59,5% [IC95%, 55,1
64,0%] vs 58,4% [IC95%, 55,164,0%]. Das 1827 crianas que costumam andar
de carro, 5,4% [IC95%, 4,46,5%] declaram que os pais fumam sempre dentro
do carro e ocasionalmente 23,6% [IC95%, 21,625,6%]. proibido fumar em

S 37

S 38

ComuniCAes Orais

48,9% dos carros de pais fumadores e em 91,8% dos carros dos pais no fuma
dores, p<0,001. Os Aores a regio que relata mais FAT no carro, sempre 8,8%
e ocasionalmente 38,8%. Concluses: este o primeiro estudo sobre FAT em
crianas com amostra representativa nacional. Metade das crianas est em
risco de exposio. Os resultados mais preocupantes, por distrito, foram os de
Lisboa. O FAT no carro, um assunto pouco estudado, teve nos Aores o seu
pior resultado. O baixo nvel educacional e econmico dos pais est associado a
FAT nas crianas Portuguesas. As crianas terem asma no foi motivo de menor
exposio a FAT. (Estudo financiado pela Fundao de Cincia e Tecnologia
PTDC/CPECED/098281/2008)
Palavraschave: Fumo ambiental de tabaco; crianas; casa; carro

CO56 (13SPP85691) (*) COMPARAO ENTRE O


ESTADO DE NUTRIO AVALIADO PELO PESO/
COMPRIMENTO (P/C) E O IMC NUMA POPULAO
INFANTIL DOS 0 AOS 60 MESES RESIDENTES EM SO
TOM E PRINCIPE
Diana e Silva1; Ana Valente2; Andreia Borges2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4; Jos Lus
Cruz4; Edgar Neves5; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota, A. Maia,M. Lima,A.
Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
1 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ),
Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 2 Faculdade de Cincias da Nutrio
e Alimentao da UP; 3 Servio de Bioestatstica e Informtica Mdica; 4 Hospital Dr Ayres de
Menezes; 5 Instituto Marques de Valle Flor; 6 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Inte
grado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de Medicina da UP; 7 Unidade de
Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de
Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; Faculdade de Medicina da UP ; 8 *Grupo de Estudo
Trabalho suportado por Nestl Nutrition Institute

Introduo: A Organizao Mundial de Sade (OMS) recomenda a utiliza


o do ndice P/C at aos 24 meses e o IMC acima dos 24 meses para avaliar
o estado de nutrio em crianas. Contudo, a literatura refere que entre estas
duas medies verificamse algumas discrepncias, no havendo consenso rela
tivamente ao melhor ndice nutricional a utilizar nesta faixa etria. Objectivos:
Comparar o estado de nutrio em crianas residentes em So Tom e Principe
(STP) consoante o ndice utilizado (P/C ou IMC). Populao: Foram avaliadas
1285 crianas representativas dos 6 distritos de STP. Mtodos: Seleccionaram
se aleatoriamente 1285 crianas tendo por base as 24.704 crianas com idades
compreendidas entre os 0 e 5 anos, inscritas no programa de vacinao de 2010.
Assente no protocolo de avaliao nutricional, procedeuse caraterizao do
estado de nutrio pelo P/C e pelo IMC atravs do clculo de zscores recor
rendo ao programa WHO Anthro, baseado nas curvas de crescimento da OMS.
O zscore do ndice P/C e IMC foram utilizados para classificar a estado nutri
cional de acordo com os pontos de corte recomendados pela OMS. O protocolo
foi aprovado pelo Conselho de Administrao do Centro Hospitalar Dr. Ayres
de Meneses e pela Comisso de tica do HPICHSJ. Os dados foram inseridos
numa base MedQuest e o tratamento estatstico efectuado no SPSS, para
a totalidade da amostra e para os grupos etrios dos 0 24 e >24 60 meses.
Resultados: Do total das crianas avaliadas (n=1285), 45,5% so do sexo
e 54,5% do sexo , com idade mdia de 2618 meses (m=22). Observam
se valores mdios zscores de IMC: 024m:0,481,2 (min:4,85; max:6,15);
>2460m:0,211,26 (min:5,11; max:5,77). Quanto ao P/C verificamse os
seguintes valores: 024m:0,471,2 (min:5,26; max:6,05); >24 60m:0,281,24
(min:5,19; max:5,39). A caracterizao do estado de nutrio de acordo com
os pontos de corte estabelecidos aponta para um elevado grau de desnutrio
global independentemente do ndice utilizado e em ambos os grupos (024m:
IMC=29,6% e P/C=30,2%; >2460m: IMC=21,9% e P/C=24,1%). Concluses:
Verificouse alguma discrepncia entre os ndices utilizados para classificar
o estado nutricional, particularmente entre os 24 e 60 meses. Destacase a
importncia da escolha adequado dos ndices antropomtricos de acordo com
o grupo etrio, dado que estas podero ser classificadas em estados nutricionais
diferentes consoante o ndice utilizado.
Palavraschave: Peso/Comprimento, IMC, malnutrio

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Setembro / Outubro 2012

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA


PAS1 (13SPP37591) DESLIPIDEMIA HEREDITRIA
VS DISLIPIDEMIA AMBIENTAL EM CRIANAS
PORTUGUESAS
A.M. Medeiros1; A.C. Alves1; M. Bourbon1

1 Unidade de I&D, Grupo de Investigao Cardiovascular, Departamento de Promoo da Sade


e Doenas Crnicas, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa, Portugal 2 Center
for Biodiversity, Functional & Integrative Genomics (BioFIG), Portugal

Introduo: A hipercolesterolemia um importante factor de risco cardio


vascular (CV) cuja origem pode ser ambiental ou gentica. A identificao de
uma populao jovem com elevado risco CV permite uma interveno pre
coce, adiando ou suprimindo a ocorrncia de doena cardiovascular na vida
adulta. A Hipercolesterolemia Familiar (FH) est associada a um elevado risco
CV e resulta de mutaes em trs genes do metabolismo dos lpidos: LDLR,
APOB e PCSK9. O Estudo Portugus de Hipercolesterolemia Familiar realiza
a identificao gentica de doentes com diagnstico clinico de FH. Objectivo:
O objectivo deste estudo distinguir entre FH e uma dislipidemia de origem
ambiental num grupo de crianas que apresentam o mesmo diagnstico clinico.
Mtodos: Caracterizouse um grupo de 220 crianas (<16 anos) diagnostica
das com possvel dislipidemia de origem gentica. A caracterizao bioqumica
envolveu determinao dos parmetros colesterol total (CT), cLDL, cHDL,
triglicridos, apoB, apoAI, Lp(a) para todas as crianas; para parte destas (N=60)
determinaramse ainda os parmetros apoAII, apoAIV, apoAV, apoCII, apoCIII,
sdLDL. O estudo molecular foi realizado nos genes LDLR, APOB e PCSK9. Os
dados foram analisados atravs dos testes T e MannWhitney com o programa
SPSS. Resultados: Foram identificadas molecularmente com FH um total de
80 crianas (36.4%). Foi observada diferena significativa entre crianas com e
sem FH nos seguintes parmetros bioqumicos: CT (p<0.001), cLDL (p<0.001),
cHDL (p=0.011), apoB (p<0.001), apoAI (p<0.001), sdLDL (p<0.001). Crian
as com FH apresentam valores elevados de CT, cLDL, apoB, sdLDL e valores
baixos de cHDL, apoAI. Nas crianas sem FH, 9.3% apresenta CT>300mg/dl
e 21.2% apresenta cLDL>200mg/dl. Um fentipo severo e causa gentica des
conhecida sugerem a existncia de um ou mais genes associados FH, ainda
por descobrir. Nestes casos est a ser realizada a sequenciao do exoma com
o objectivo de identificar a causa da sua dislipidemia. O IMC de crianas sem
FH significativamente mais elevado (p=0.021) que IMC de crianas com FH,
sugerindo que o fentipo ter uma origem ambiental. Concluso: Um painel de
biomarcadores lipdicos foi identificado associado a uma dislipidemia heredi
tria (severa, nomodificvel) ou uma dislipidemia ambiental (menos severa,
modificvel). Maior risco cardiovascular, associado a valores elevados de CT,
cLDL, apoB, sdLDL e valores baixos de cHDL, apoAI, foi observado em crianas
com a dislipidemia monognica mais comum (FH). Crianas sem dislipidemia
gentica possuem IMC elevado, um factor de risco CV modificvel, associado
a um estilo de vida pouco saudvel.
Palavraschave: Hipercolesterolemia Familiar, Dislipidemia, Risco Cardio
vascular, Lipidos

PAS2 (13SPP52154) AVALIAO CRTICA DOS


PARMETROS ATUAIS DE CLASSIFICAO
DA ANEMIA DOS FETOS DE GESTANTES
ALOIMUNIZADAS
Tiago Lanfernini Ricardo Coelho1; Zilma Silveira Nogueira Reis2; Cezar Alencar de Lima
Rezende2; Gabriel Costa Osanan2; Henrique Vitor Leite2; Antnio Carlos Vieira Cabral2;
Rosa Celeste dos Santos Oliveira3

1 Departamento de Ginecologia e Obstetrcia; 2 Departamento de Ginecologia e Obstetrcia


da Universidade Federal de Minas Gerais; 3 Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Objetivos: Analisar comparativamente os parmetros atuais de diagnstico e


classificao da anemia fetal e apontar o critrio mais adequado para a identifi
cao de fetos gravemente anmicos, baseado na sua evoluo perinatal. Meto
dologia: Estudo retrospectivo de uma coorte de gestantes aloimunizadas pelo
fator Rh, cujos fetos foram submetidos cordocentese por apresentarem risco
de anemia intrauterina, em servio universitrio de referncia, no perodo de
1999 a 2009. Foram selecionados 151 fetos que possuam os valores da concen
trao de hemoglobina e idade gestacional confiveis. O grau de concordncia

no diagnstico de anemia grave, a partir dos critrios recomendados, por Nico


laides et al. (1988), por BahadoSingh et al. (1998) e por Mari et al., (2000),
foram analisado pelo ndice Kappa de Cohen. Os casos discordantes tiveram
sua evoluo perinatal comparada quanto a mortalidade perinatal, acidose e
presena de hidropisia. Resultados: Observouse maior ndice de concordncia
no diagnstico de anemia (Kappa 0,80; IC 95% 0,67 0,93) quando foram com
parados os critrios propostos por Nicolaides et al. (1988) e Mari et al. (2000).
Observouse que todos os fetos considerados anmicos graves por Mari et al.,
(2000) (30) o eram tambm segundo BahadoSingh et al. (1998). A presena de
hidropisia fetal (p<0,001) e a mortalidade perinatal (p<0,001) foram estatistica
mente diferentes entre fetos que apresentaram discordncia no diagnostico de
anemia grave. Entre as trs recomendaes, acreditamos que a mais conserva
dora delas, proposta por BahadoSingh et al. (1998) seja a mais adequada uma
vez que compreende todos os casos divergentes entre as trs recomendaes
e associase mais adequadamente ao mau resultado perinatal nos anmicos
graves. Concluses: Os critrios atuais de diagnstico apontam discordncias
na deteco da anemia fetal, assim como na classificao de sua forma grave.
Nessa ltima, h divergncias importantes, com um potencial de modificar
o resultado perinatal, em termos de ocorrncia de hidropisia e mortalidade.
Palavraschave: anemia fetal; aloimunizao maternofetal; fator Rh; mor
bimortalidade fetal

PAS3 (13SPP65348) TESTE DE TILT EM IDADE


PEDITRICA: EXPERINCIA DE 2 ANOS DO HDES
Rita Loureno1; Lusa Martins1; Beatriz Fraga1; M. Rita Soares1; Emlia Santos2; Sara
Ribeiro2; Carlos Pereira Duarte1
1 Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, EPE, So Miguel
(Aores); 2 Servio de Cardiologia do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada,
EPE, So Miguel (Aores)

Introduo: O Teste de Tilt (Tt) o exame padro na investigao de sncope


vasovagal no adulto, sendo o seu uso controverso em idade peditrica, por
ausncia de protocolo sistematizado e incmodo na aplicao da tcnica
nesta faixa etria. Objectivos: Caracterizar a populao de crianas e ado
lescentes submetidos ao Tt, determinar a sua taxa de positividade e tipos
de resposta. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, atravs da consulta
do processo clnico, das crianas com suspeita de sncope vasovagal, no
perodo de Dezembro de 2009 a Maro de 2012. Includos todos os doen
tes com idades inferiores a 16 anos, submetidos ao Tt, em aparelho Task
Force Monitor 3040i CNSystems, com o seguinte protocolo: 10 minutos
de fase prtilt e 20 minutos de fase passiva a 70. Tratamento de dados:
Excel 2003. Resultados: Avaliadas 21 crianas com suspeita de sncope
vasovagal, com idade mdia de 13 anos (11 a 15); 12 do sexo feminino.
Dois doentes apresentavam histria familiar de sncope e morte sbita em
jovens; um doente com histria pessoal de epilepsia. Idade mdia do pri
meiro episdio de sncope 112.58 anos. Ocorrncia de mais de 5 episdios
prvios em 9/21 crianas. Factores desencadeantes no identificados em
5/21 crianas. O levante rpido foi o factor desencadeante mais prevalente
(33%). Os prdromos mais frequentes foram a palidez (10/21), sudorese
(5/21) e viso turva (5/21). A maioria das crianas tinha efectuado estudo
prvio com ECG, Ecocardiograma e Holter. O Tt foi positivo em 8 crianas
(38%), tendo ocorrido sncope em 3. O tipo de resposta mais comum foi a
vasodepressora (50%). Duas crianas apresentaram resposta cardioinibitria
com assistolia, com pausa mxima de 11s. O tempo mdio para positiva
o foi de 108.53 minutos, sendo que, em 5 doentes (62.5%), o teste foi
positivo na fase prtilt. As crianas com Tt positivo apresentaram tenso
arterial e frequncia cardaca basais em mdia mais baixas. Concluso: O
Tt mostrouse uma ferramenta segura e til na investigao de sncope em
idade peditrica. Foi tambm importante na tranquilizao da natureza da
crise e reconhecimento dos prdromos pelo doente e sua famlia, bem como
na racionalizao dos custos com outros exames. A taxa de positividade
encontrada (38%) est de acordo com outros estudos.
Palavraschave: teste de tilt, sncope vasovagal, criana

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Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS4 (13SPP70287) TRANSPLANTE CARDACO


PEDITRICO E SNDROME DE HIPERINFECO
Andreia Francisco1; Ana Rita Arajo2; Nuno Carvalho3; Ana Teixeira4; Isabel Menezes4;
Maria Jos Rebocho4; Susana Peres5; Teresa Batista Fernandes6; Rui Anjos4

1 Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra, CHC, EPE; 2 Servio de


Cardiologia Peditrica do Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO,
EPE; 3 Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE; 4 Servio de
Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE; 5 Servio de Infecciologia do Hos
pital Egas Moniz, CHLO, EPE; 6 Servio de Patologia Clnica do Hospital Egas Moniz, CHLO, EPE

O Strongyloides stercoralis um nemtodo intestinal cujo ciclo de vida permite


a autoinfeco. Em doentes imunossuprimidos pode dar origem ao sndrome
de hiperinfeco, que facilmente evolui para choque sptico e falncia multior
gnica. Adolescente de 14 anos, sexo feminino, natural de S. Tom e Prncipe,
residente em Portugal h 4 anos. Submetida a transplante cardaco h 2,5 anos
por cardiomiopatia dilatada secundria a cardite reumtica. Necessidade de
imunossupresso elevada por rejeio humoral e celular graves h oito meses.
Desde h 6 meses, quadro de perda de 30% do peso corporal. H 2 meses inter
namento com diagnstico gastroenterite aguda complicada por insuficincia
renal prrenal. Reinternada com quadro de diarreia aquosa, profusa, com incio
6 horas antes, vmitos e dor abdominal, sem febre. Refere diarreia intermitente
desde h duas semanas. Ao exame objectivo h a destacar: prostrao, emagre
cimento acentuado (IMC 15,4 Kg/m2); TA 106/44 mmHg; FC 128bpm; sinais
de desidratao grave; leses cicatriciais que seguem o trajecto do dermtomo
no hemitrax direito, tpicas de infeco a herpes zooster em resoluo; AC
normal; abdmen doloroso palpao profunda sem hepatoesplenomeglia,
sem adenopatias palpveis. O ecocardiograma e o ECG no revelaram altera
es agudas significativas. Efectuou avaliao analtica, urocultura, coprocul
tura, pesquisa de ovos e parasitas nas fezes, serologias para EBV, CMV e HIV.
O leucograma revelou eosinofilia (1040/mm2) e o exame parasitolgico das
fezes e urina foi positivo para Strongyloides stercoralis, iniciando teraputica
entrica com ivermectina e albendazole, sendo posteriormente isolados nas
fezes Shistosoma intercalcitum e Isospora belli. Fez praziquantel, cotrimoxazol
e ciprofloxacina, parando o albendazol e cotrimoxazol por supresso medular.
Iniciou nutrio parentrica que manteve at tolerncia alimentar completa,
com aumento ponderal de 3Kg. No seguimento registouse melhoria clinica
significativa e exames parasitolgicos das fezes seriados negativos. No encon
trmos na literatura nenhum outro caso descrito de sndrome de hiperinfeco
a Strongyloides stercoralis com manifestao tardia e evoluo favorvel num
transplantado cardaco.
Palavraschave: transplantao cardaca, Strongyloides stercoralis, sn
drome de hiperinfeco, ivermectina

PAS5 (13SPP77695) INTERVENO PERCUTNEA


NO PERIODO NEONATAL EXPERINCIA DE UM
CENTRO
Patricia Vaz SIlva1; Joana Castro Marinho1; Paula Martins1; Isabel Santos1; Ana Mota1;
Antnio Pires1; Graa Sousa1; Helder Costa1; Eduardo Castela1
1 Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
e Universitrio de Coimbra EPE

Introduo: As cardiopatias congnitas de apresentao no perodo neonatal


(NN) acarretam desafios, relacionados no s com o tamanho dos recm
nascidos (RN) mas tambm com a severidade da doena e caractersticas
hemodinmicas deste perodo em particular. A interveno percutnea neo
natal tem sido uma estratgia teraputica empregue ao longo do tempo, desde
que a atrisseptostomia de balo comeou a ser utilizada. Inicialmente restrito
a este tipo de teraputica paliativa, recentemente o potencial dos procedimen
tos percutneos estendeuse a intervenes teraputicas curativas. Objectivos:
Descrio da experincia do nosso Centro na interveno percutnea no per
odo NN. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos
RN submetidos a cateterismos cardacos (CC) de interveno. O perodo de
estudo estendeuse desde Janeiro de 2005 at Junho de 2012. Foram analisadas
variveis relacionadas com a populao, diagnstico, interveno praticada,
complicaes relacionadas com o procedimento, evoluo clnica e ecocardio
grfica e necessidade de reinterveno. Resultados: Desde 2005 foram realiza
dos 92 CC no perodo NN, sendo 58% de interveno. A grande maioria eram
RN de termo, mas houve um procedimento realizado no perodo fetal (s 25
semanas) e o RN mais novo foi um exprematuro de 27 semanas. A mediana

de idade foi de 4 dias (mnimo 2 horas de vida e mximo 28 dias) e a do peso


de 3020gr (mnimo 1065gr e mximo 4Kg). Os diagnsticos mais frequentes
foram a transposio das grandes artrias (n=24), estenose valvular pulmonar
crtica (n=17) e estenose valvular artica crtica (EAo, n=5), sendo que os pro
cedimentos mais utilizados foram a atriosseptostomia de balo e a valvuloplastia
com balo. Todos os RN estavam sintomticos e a indicao para interveno
foi sobretudo cianose e/ou quadro de insuficincia cardaca grave. Dos 25 RN
submetidos a CC curativo, 5 necessitaram de cirurgia posterior, em mdia 3
meses depois do procedimento. A grande maioria dos procedimentos decorreu
sem complicaes, embora 9 RN apresentaram algum tipo de intercorrncia com
necessidade de tratamento especfico, 1 dos quais faleceu durante o procedimento
e 7 RN faleceram durante o followup (3 no ps operatrio imediato e 4 por
evoluo natural da patologia de base). Comentrios: Os RN com cardiopatia
congnita sintomtica esto, na grande maioria dos casos, instveis e apresentam
maior risco cirrgico, logo o tratamento percutneo pode ser lifesaving. Para
alm disto, o tratamento percutneo neonatal apresenta menor mortalidade,
por ser um procedimento menos invasivo, com menor custo e maior rapidez
de recuperao quando comparado com a cirurgia. Os bons resultados obtidos
com a interveno percutnea pode levar a que algumas cirurgias paliativas de
cardiopatias complexas possam ser substitudas por este tipo de procedimento.
Palavraschave: recmnascidos, cardiopatia congnita, cateterismo

PAS6 (13SPP79807) (*) CIRURGIA CARDACA


PEDITRICA EM ANGOLA
Mnica Rebelo1; Maria Ana Sampaio Nunes1; Patrcia Heitor1; Ricardo Toscano1; Ana
Henriques1; Manuel Pedro Magalhes1
1 Hospital Cruz Vermelha Portuguesa

Introduo: Angola, com uma populao estimada de 19.600.000 habitantes,


maioritariamente jovem apresenta srias carncias na prestao de cuida
dos de sade. Vrias estratgias tm sido implementadas para suplantar esta
necessidade, entre as quais a telemedicina, a transferncia para tratamento
das crianas para pases desenvolvidos e a criao de programas locais com
interveno de equipas constitudas por elementos estrangeiros e nacionais.
Em 2011 foi criado um programa, em Luanda, com o Hospital da Cruz Ver
melha Portuguesa e a Clnica Girassol (ao abrigo de um acordo desta Clnica
com o Ministrio da sade Angolano) cuja finalidade foi: 1) O diagnstico e
tratamento de todas as crianas portadoras de CC em Angola. 2) Treino das
equipas mdicas, de enfermagem e tcnicas nacionais na rea do tratamento
das cardiopatias congnitas. Objectivo: O objectivo deste estudo foi avaliar os
resultados da actividade deste programa ao fim de um ano. Material e mto
dos: Estudo retrospectivo dos procedimentos cirrgicos realizados em Luanda
de Maio de 2011 a Julho de 2012. Foi utilizado o ajustamento de risco para a
cirurgia cardaca congnita (RACHS1) para os casos mistos. Os dados foram
comparados com um benchmark da Guatemala, pas onde foi criado um pro
grama semelhante. Resultados: Durante este perodo, um total de 468 cirurgias
foram realizadas. A idade mdia foi de 3,6 anos. Dezasseis RN, 194 Lactentes e
259 com idade superior a um ano. Peso mdio na cirurgia de 11,6 Kg. A maio
ria dos procedimentos realizados foi classificada no RACHS1, categorias de
risco 2 (n=215) e 3 (n=138), representando 75% do total. O procedimento mais
frequente foi encerramento de CIV. Tempo mdio de internamento na UCI e
hospitalar foi de 1,5 e de 8,5 dias, respectivamente. A mortalidade hospitalar
total foi de 4,7% (n=22). As complicaes no psoperatrio: Infeco respi
ratria em 5,3% (n=25), derrame pleural em 5,6% (n=26), infeco da sutura
em 2,8% (n=13), hemorragia em 1,5% (n=7), alteraes de ritmo transitrias
em 1,1% (n=5) e alteraes neurolgicas em 0,4% (n=2). A taxa de reoperao
foi de 3,8% (n=18). Concluso: Os resultados cirrgicos durante o 1 ano do
programa cardaco peditrico em Angola foram bons, quando comparados com
os resultados publicados. Existe, no entanto, muito trabalho a realizar quer no
plano da preveno, rastreio precoce e seguimento adequado dos doentes com
doena cardaca. possvel desenvolver programas teraputicos slidos em
Pases em desenvolvimento num curto espao de tempo e com bons resultados,
diminuindo a necessidade de expandir as condies e aumentando em muito
o acesso ao tratamento. possvel fazer mais, a muitos, com mesmos custos e
alargar e aprofundar o conhecimento mdico local, com programas continua
dos e equipes bem preparadas.
Palavraschave: Cardiopatias congnitas, cirurgia cardaca

Setembro / Outubro 2012

PAS7 (13SPP80561) PAPEL DO FORAMEN OVALE


PATENTE NO AVC CRIPTOGNICO EM IDADE
PEDITRICA.
Ins B. Gomes1; JD Ferreira Martins1; Eullia Calado2; Ftima F. Pinto3

1 Servio Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar Lisboa Central; 2 Servio de Neuropedia


tria, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 3 Servio Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar
de Lisboa Central

Introduo: O Acidente vascular cerebral (AVC) criptognico uma entidade


rara em idade peditrica. O Doppler transcraneano (DTC) para despiste de shunt
direitoesquerdo utilizado em adultos para o diagnstico de FOP. O encer
ramento de FOP por via percutnea em doentes com AVC criptognico um
procedimento estabelecido em adultos. Objectivo: Analisar a eficcia do DTC
na deteco de FOP em idade peditrica em doentes com AVC criptognico e
a eficcia e segurana do encerramento do FOP por via percutnea. Material e
Mtodos: Seleccionaramse doentes AVC criptognico que foram submetidos a
avaliao cardiovascular com electrocardiograma (ECG), ecocardiograma trans
torcico (ETT) e DTC. Considerouse a presena de shunt direitoesquerdo por
DTC como um resultado positivo para FOP. Nestes procedeuse a cateterismo
cardaco e ecocardiograma transesofgico (ETE) sob anestesia geral, para con
firmar a presena de FOP e proceder ao seu encerramento. A eficcia do DTC
para deteco de FOP foi avaliada por comparao com o ETT e com o catete
rismo. A segurana do procedimento avaliouse pela ausncia de complicaes
major. A eficcia foi avaliada pela recorrncia de AVC a mdio e longo prazo.
Resultados: Seleccionaramse 7 doentes, dos quais 5 do sexo feminino, com
idade mdia de 13 anos + 4. Dois doentes tinham histria de enxaqueca com
aura, medicada. Dois doentes tinham trombofilia na altura do AVC. O ETT foi
inconclusivo em todos os doentes: um apresentava vlvula de eustquio proe
minente e no foram identificadas outras alteraes estruturais ou de funo.
O DTC foi positivo em 5, nestes realizouse o cateterismo cardaco que confir
mou a presena de FOP em todos. As dimenses mdias de FOP medidas por
balo foram 7,1 mm (+ 2.5). Foram implantados 4 dispositivos Cardia 20 e
um de 25 mm. No se registaram complicaes imediatas ou tardias. Os doentes
tiveram alta para ambulatrio 48h aps o procedimento medicados com antia
gregao plaquetria durante 6 meses. O tempo mdio de seguimento foi de 3,5
meses, no se verificaram eventos emblicos. Concluses: O DTC demonstrou
ser exequvel e eficaz na deteco de shunt direitoesquerdo na avaliao de
doentes em idade peditrica com AVC criptognico. Na nossa experincia, o
encerramento do FOP por via percutnea demonstrou ser uma tcnica segura
e eficaz, embora seja necessrio confirmar estes dados numa amostra maior e
por um perodo de seguimento mais longo.
Palavraschave: FOP, AVC criptognico, cateterismo, doppler
transcraniano

PAS8 (13SPP28923) A ECOGRAFIA PULMONAR EM


CUIDADOS INTENSIVOS: ESTUDO COMPARATIVO
COM RADIOGRAFIA TORCICA
Maria Teresa Dionsio1; Andrea Dias1; Carla Pinto1; Alexandra Dinis1; Leonor Carva
lho1; Farela Neves1
1 Servio de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital Peditrico de Coimbra

Introduo: A ecografia pulmonar um exame no invasivo, de baixo custo e


sem radiao, que pode ser facilmente efetuado cabeceira do doente, forne
cendo informaes precisas sobre o parnquima pulmonar e espao pleural.
Permite o diagnstico e a monitorizao de mltiplas patologias, nomeadamente
derrame pleural, alteraes dos folhetos pleurais, consolidao alveolar e sn
drome alvolointersticial, sendo particularmente til em cuidados intensivos.
Objetivo: Comparar a radiografia torcica e a ecografia pulmonar no diagnstico
das alteraes pleuroparenquimatosas. Material e Mtodos: Estudo prospetivo
que incluiu todas as crianas com patologia cardiorespiratria internadas no
Servio de Cuidados Intensivos Peditricos (CIPE) entre Outubro de 2011 e
Junho de 2012 (9 meses). Foram comparados os achados entre a radiografia
torcica e a ecografia pulmonar na primeira avaliao realizada no CIPE, desde
que efetuadas com intervalo inferior a 2 horas. Para a anlise estatstica foram
utilizados o teste de Fisher e quiquadrado. Resultados: Durante o perodo de
estudo registaramse 75 internamentos por patologia cardiorespiratria, sendo
realizada avaliao imagiolgica torcica em 67 crianas. A mediana da idade
foi de 2 meses (1 dia 16 anos), com predomnio do sexo masculino (62,7%).

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

Vinte tinham patologia cardaca estrutural com insuficincia cardaca conges


tiva (ICC) e 47 patologia respiratria. Nos doentes com cardiopatia estrutural e
ICC, os achados radiolgicos foram padro alveolar intersticial em 16 (80%) e
4 sem alteraes; a ecografia pulmonar evidenciou alteraes compatveis com
sndrome alvolointersticial em 100% (p=0,106). Dos doentes com patologia
respiratria, 5 tinham derrame pleural, observado na radiografia e na ecogra
fia. A ecografia permitiu ainda a quantificao do volume de lquido pleural e
auxlio na realizao de toracocentese. Foi diagnosticado pneumotrax em 5
crianas por radiografia e ecografia. Nos restantes doentes com pneumopatia
(37), foi observada consolidao alveolar na ecografia em 100% e em 67,6%
(25/37) na radiografia torcica (p<0,001). Nestes casos, a ecografia tambm
auxiliou no diagnstico diferencial entre atelectasia e pneumonia, com impacto
na abordagem teraputica. Concluso: A ecografia pulmonar tem acuidade
diagnstica superior radiografia na pneumopatia. A sua execuo rotineira
deve ser implementada na prtica clnica diria dos intensivistas.
Palavraschave: ecografia pulmonar, radiografia torcica

PAS9 (13SPP29947) TOSSE CONVULSA EM


CUIDADOS INTENSIVOS
Ecaterina Scortenschi1; Vasco Lavrador1; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina Camilo1;
Francisco Abecasis1; Marisa Vieira1
1 Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduo: Nos ltimos anos assistiuse reemergncia da tosse convulsa.


Os adolescentes e adultos so as fontes de contgio de pequenos lactentes com
cobertura vacinal parcial ou ausente, que constituem o grupo mais vulnervel
para complicaes graves. Objectivo: Caracterizar os aspectos clnicos dos
internamentos por tosse convulsa na Unidade de Cuidados Intensivos do HSM
entre Janeiro de 2008 a Agosto de 2012. Mtodos: Estudo descritivo com an
lise dos processos clnicos. Resultados: Registaramse 9 internamentos, 5 do
sexo feminino, idade mdia de 1,5 meses (28 dias a 2 meses), com maior inci
dncia em 2012 (6 casos). Identificouse contexto epidemiolgico familiar em
7 casos. Dois doentes eram exprematuros e 1 tinha refluxo gastroesofgico.
admisso, 4 doentes apresentavam guincho terminal e 3 tosse emetizante.
Apenas 5 manifestavam sintomas prvios caractersticos da fase catarral. Oito
doentes apresentaram episdios de apneia, o que motivou a transferncia para
a Unidade de Cuidados Intensivos. Analiticamente, todos tinham leucocitose
com linfocitose e trombocitose. Houve necessidade de suporte ventilatrio em
5 doentes (no invasivo 2; invasivo 3), iniciado por episdios prolongados de
apneia ou insuficincia respiratria, durante uma mdia de 6 dias (3 7 dias).
Nos doentes em VM invasiva foi necessrio sedoanalgesia em doses elevadas (3
doentes) e curarizao durante os acessos de tosse (2 doentes), por dificuldade
na ventilao associada a dessaturao e bradicardia. Isolouse B. pertussis por
PCR e/ou cultura em todos os doentes e outros microrganismos (1 H. influen
zae, 1 VSR) em 2 doentes. Todos completaram ciclo de antibioticoterapia com
macrlido. O tempo mdio de internamento foi de 7,2 dias. Como complicaes
registaramse 2 casos de bradicardia extrema e 1 caso de pneumonia associada
ao ventilador. No houve casos de pneumotrax ou alteraes neurolgicas.
No se registaram bitos. Concluso: Apesar da reemergncia da infeo por B.
pertussis, a taxa de complicaes e de internamento em UCI mantmse baixa.
Nesta amostra, apesar de todos os doentes terem idade inferior a 2 meses e da
existncia de comorbilidades associadas, apenas 1/3 necessitou de VM invasiva.
Nestes doentes, a utilizao de vecurnio durante os paroxismos de tosse permi
tiu um maior controlo ventilatrio prevenindo o barotrauma, o que poder ter
contribudo para a reduzida taxa de complicaes e a ausncia de mortalidade.
Palavraschave: Tosse convulsa, Bordetella Pertussis, Cuidados intensivos

PAS10 (13SPP48772) ABORDAGEM DA CRIANA EM


COMA A IMPORTNCIA DO E
Ecaterina Scortenschi1; Vasco Lavrador1; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina Camilo1;
Francisco Abecasis1; Marisa Vieira1
1 Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduo: Ao longo dos ltimos anos o recurso ao servio de urgncia (SU) por
intoxicao em idade prescolar tem diminudo, sendo necessrio um elevado
ndice de suspeio para a instituio de uma abordagem precoce nas situaes
de emergncia e na identificao do txico implicado. Caso clnico: Criana

S 41

S 42

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

de 14 meses, com antecedentes de gastrite erosiva e internamento recente por


suspeita de crise convulsiva inaugural. Os pais referem episdio de hiporreacti
vidade, cianose, retroverso ocular e movimentos tnicoclnicos dos membros
inferiores em contexto febril, que reverteu parcialmente aps diazepam rectal.
chegada do INEM mantinhase cianosada, hemodinamicamente estvel,
sonolenta, com pupilas miticas. Na admisso ao SU mantinha clnica sobre
ponvel com rpida progresso para depresso respiratria e bradicardia que
reverteu aps ventilao com insuflador manual. A gasimetria arterial mostrava
acidose respiratria grave (pH 6.91; pCO2 134 mmHg). Por suspeita de mal
convulsivo foi administrado diazepam EV e iniciou impregnao de fenitona
sem resposta clnica. Face persistncia da depresso respiratria, pontuao
de 3 na escala de Coma de Glasgow e miose punctiforme foi colocada a hip
tese de intoxicao por opiides e administrada naloxona (3 blus de 400 g, 3
ampolas), com resposta imediata do ponto de vista respiratrio e neurolgico.
A pesquisa de txicos na urina foi negativa (incluindo opiceos), assim como
a pesquisa especfica de metadona. Foi transferida para a unidade de cuidados
intensivos. Durante a mobilizao foi encontrado penso transdrmico de liber
tao prolongada de fentanil a 75 g/h no dorso. Iniciou perfuso de naloxona
que manteve durante 24 horas. Foi transferida para a enfermaria clinicamente
estvel e sinalizada ao ncleo de apoio famlia e criana. Concluso: Embora
a intoxicao grave seja um motivo raro de admisso no SU, a hiptese dever
ser equacionada em doentes que apresentem alteraes neurolgicas despro
porcionais ao contexto clnico ou nas situaes que no revertam aps a insti
tuio do tratamento considerado adequado, sobretudo na presena de achados
clnicos tpicos de intoxicao. O presente caso ilustra ainda a importncia de
um exame objectivo completo, mesmo em situaes de emergncia, e destaca
a limitao dos testes de rastreio de txicos na urina, que no detectam opi
ides sintticos (fentanil ou metadona) e muitas das novas drogas de sntese.
Palavraschave: Coma, intoxicao, exame objetivo

PAS11 (13SPP59029) BRONQUIOLITES UMA


DCADA NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
INTENSIVOS
Ana Brett1; Joana Serra Caetano1; Andrea Dias1; Teresa Dionsio1; Carla Pinto1; Alexan
dra Dinis1; Leonor Carvalho1; Farela Neves1
1 Servio de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro
Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Introduo: A bronquiolite uma doena frequente em idade peditrica.


Necessitam de internamento 15% dos doentes, dos quais 15% em Unidades
de Cuidados Intensivos (UCI). Objectivos: Caracterizar as crianas admitidas
por bronquiolite numa UCI, avaliar a estratgia de ventilao e a sua evoluo.
Mtodos: Estudo descritivo atravs da anlise retrospetiva dos processos clni
cos das crianas admitidas por bronquiolite numa UCI durante um perodo de
10 anos (20022011). Foram colhidas variveis demogrficas, fatores de risco,
motivo de admisso, durao de internamento, isolamento de VSR, necessidade
de oxignio suplementar e suporte ventilatrio, mortalidade e ndice de morta
lidade Paediatric Index of Mortality 2 (PIM2). Foram comparados os perodos
20022006 e 20072011 quanto estratgia ventilatria. Anlise estatstica em
SPSS 19 ( <0,05). Resultados: Foram includas no estudo 117 crianas (3,4%
do total de admisses), 55% do sexo masculino. A mediana de idade foi de 1,3
meses (AIQ: 0,83,5). Tinham factores de risco 41%: prematuridade 32%, pato
logia cardaca 9% e/ou patologia pulmonar 5%. O maior nmero de admisses
foi em Fevereiro (33%) e Janeiro (26%). Os motivos de admisso mais frequentes
foram dificuldade respiratria (48%) e apneia (43%). A mediana de durao
de internamento foi de 3 dias (AIQ: 25). Foi pesquisado VSR em 93 crianas,
sendo isolado em 71 crianas (77%). Em 111 crianas (95%) foi administrado
oxignio suplementar, maioritariamente por cnulas nasais (mximo 2L/min).
Necessitaram de suporte ventilatrio 63 crianas (54%), das quais 23 (37%) de
ventilao no invasiva (VNI) e 42 (67%) de ventilao invasiva (VI). Em duas
foi necessrio ventilao de alta frequncia. A mediana da durao da VNI foi
de 24 horas (AIQ: 8,548) e da durao da VI de 36 horas (AIQ: 2478). Quando
comparada a necessidade de ventilao, esta foi semelhante nos dois perodos
referidos (20022006: 58% vs 20072011: 50%, p=0,392). A utilizao de VNI foi
significativamente superior no 2 perodo (24% vs 50%; p=0,034). A mdia do
risco de morte pelo PIM2 foi 1,53,6% e no houve mortalidade. Concluses:
A maioria das crianas tinham idade inferior a 3 meses e 41% tinham fatores
de risco. Cerca de metade necessitou de suporte ventilatrio. A frequncia de

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

utilizao da VNI aumentou nos ltimos anos, com vantagens inerentes. No


houve mortalidade.
Palavraschave: Bronquiolite, Ventilao, VSR

PAS12 (13SPP67116) INFECO ASSOCIADA AOS


CUIDADOS DE SADE NUM SERVIO DE CUIDADOS
INTENSIVOS PEDITRICOS EM 2011
Daniel Gonalves1; Amrico Gonalves1; Joana Miranda2; Elsa Santos3; Teresa Cunha da
Mota3; Jos Carvalho3; Augusto Ribeiro3
1 Servio de Pediatria Centro Hospitalar de So Joo; 2 Servio de Cardiologia Peditrica
Centro Hospitalar de So Joo; 3 Servio de Cuidados Intensivos Peditricos Centro Hos
pitalar de So Joo

Introduo: A vigilncia e monitorizao da Infeco Associada aos Cuidados


de Sade (IACS) um aspecto fundamental de todos os servios prestadores de
cuidados de sade, tendo em conta o seu potencial impacto na morbimortali
dade dos doentes internados. Objectivos: Caracterizar as IACS do Servio de
Cuidados Intensivos Peditricos (SCIP) da UAG da Mulher e da Criana Cen
tro Hospitalar de So Joo, no ano de 2011. Mtodos: Estudo prospectivo, com
consulta dos processos clnicos, base de dados Reunir e PICUEs. Foi efectuada
a anlise dos dados demogrficos, durao do internamento, tipo de patolo
gia, presena de IACS (tipo de infeco e agente), recurso a tcnicas invasivas,
PRISM III, tratamento e mortalidade. Foram comparados os doentes com e sem
IACS, com base nos testes de MannWhitney e Quiquadrado (nvel de signifi
cncia adoptado de 0,05). Resultados: Foram admitidas no SCIP 290 crianas
(60,6% do sexo masculino), com idades compreendidas entre 1 ms e 17 anos
(mediana de 4 anos e 4 meses). O nmero total de dias de internamento foi de
1604 e a durao do internamento variou entre 1 e 56 dias (mediana de 3 dias).
Foram admitidos por patologia cirrgica 52.9% dos doentes. A probabilidade
mdia de morte (PRISM III) foi de 5,58% e a taxa de mortalidade observada foi
de 5,23%. Ocorreram 51 episdios de IACS, num total de 34 doentes (11,8%).
AIACS mais frequente foi a Pneumonia associada ventilao (45,1%), seguida
da infeco do tracto urinrio. A Klebsiella oxytoca foi o agente mais frequente
(5 casos). Comparando o grupo de doentes com IACS (n=34) e o grupo sem
IACS (n=256), a mediana da durao de internamento foi de 19 dias vs. 3 dias.
Receberam corticides 44.1% vs 26.9% e antibiticos 100% vs. 92%. O recurso
a aminas vasoactivas (44% vs. 16%) e a nutrio parentrica (8.8% vs. 4.7%)
tambm foi significativamente superior no grupo de doentes com IACS. No
grupo de doentes com falncia multiorgnica, 30% apresentaram IACS (vs. 4.8%
no grupo de doentes sem falncia multiorgnica). Existiu uma correlao posi
tiva entre a durao do internamento e a probabilidade de aquisio de IACS
(p< 0,001). A taxa de mortalidade no grupo de doentes com IACS tambm foi
superior ao grupo de doentes sem IACS (5.9% vs 3.5%). Concluso: A inci
dncia de IACS durante o ano de 2011 foi superior observada na literatura e
descrita em anos anteriores (20082010). A falncia multiorgnica e a durao
do internamento na unidade foram factores preditivos de IACS.
Palavraschave: infeco hospitalar, cuidados intensivos

PAS13 (13SPP74117) CUIDADOS PALIATIVOS,


MORTE E QUALIDADE DE VIDA EM CRIANAS COM
CANCRO EXPERINCIA DE UMA UNIDADE DE
ONCOLOGIA PEDITRICA.
Ana Lacerda1; Elsa Pedroso2; MJ Ribeiro3; Ana Neto3; Gabriela Caldas3; Ana Teixeira3;
Ximo Duarte3; Sofia Nunes3; MJ Moura4; Manuela Paiva5; Filomena Pereira3

1 IPO Lisboa; 2 IPO Lisboa Enfermagem; 3 IPO Lisboa; 4 IPO Lisboa Psicologia; 5 IPO
Lisboa Servio Social

Introduo: As neoplasias so a primeira causa de morte no acidental em


Pediatria. Em adultos com doena incurvel o local preferido de cuidados e
de morte o domiclio, em menor percentagem nos pases do Sul da Europa
(por motivos culturais e scioeconmicos, falta de apoio domicilirio). Em
Pediatria os estudos so raros, mas sabese que, daquelas com doenas cr
nicas complexas, as crianas com cancro so as que tm maior probabilidade
de serem cuidadas e falecer em casa. Por outro lado, tambm o internamento
prolongado e a morte no servio onde foram tratadas contribuem muito para
o burnout dos profissionais. Decidimos avaliar o local de morte dos nos
sos doentes e o impacto do envolvimento no nosso programa de cuidados

Setembro / Outubro 2012

paliativos (PCP), iniciado em 2005. Consiste na prestao de cuidados hols


ticos, atravs da elaborao de um plano individual de cuidados, educao do
autocuidar e colaborao com as unidades de sade do local de residncia
(hospital e/ou centro de sade equipa de cuidados continuados / paliati
vos). Esta colaborao imprescindvel dada a grande disperso geogrfica
da residncia dos nossos doentes (cerca de 150 novos casos/ano at aos 16
anos de idade). Mtodos e Resultados: Reviso retrospectiva dos processos
das crianas falecidas nos ltimos 5 anos (20072011), identificadas na nossa
base de dados. Ocorreram 160 mortes (56% sexo masculino), idade mdia 9.2a
(024). Diagnstico: 45% tumores slidos (TS), 31% sistema nervoso central
(SNC) e 24% hematolgicos (H). 17% das mortes foram agudas (excludas
da anlise). Das 133 mortes por doena progressiva (DP) 56% ocorreram no
servio, 24% noutros hospitais, 19% em casa, 1% desconhecido. O PCP levou
a um aumento de 2.1x da probabilidade de morrer em casa (27.5 vs 12.8%)
e de 3.8x de morrer no hospital da rea de residncia (31.9 vs 8.5%). Para as
crianas que morreram no servio a durao do ltimo internamento foi em
mdia de 12.3d (075); as envolvidas no PCP estiveram internadas em mdia
6.4d (024) e as no envolvidas 15.6d (075). O apoio psicolgico (criana e
famlia) foi 1.6 vezes mais aceite nos casos envolvidos no PCP, em especial para
as mes (80 vs 58%). As crianas dos PALOPs tiveram maior probabilidade de
morrer de DP (90%) e no Servio (85%) devido falta de apoios familiares,
sociais e econmicos. Concluso: O envolvimento no PCP duplicou a pro
babilidade de morte em casa e aumentou o tempo de cuidado domicilirio,
diminuindo significativamente a durao do ltimo internamento no nosso
Servio. Para outras crianas representou a possibilidade de serem cuidadas
em parceria com e falecer no hospital da rea de residncia, mantendo assim
a proximidade da famlia e amigos. Estes resultados comprovam algumas das
vantagens da abordagem paliativa prestao coordenada de cuidados mul
tidisciplinares partilhados com a comunidade, com o objectivo de melhorar
a qualidade de vida da criana com doena incurvel e sua famlia.
Palavraschave: cuidados paliativos, domiclio, cancro, morte

PAS14 (13SPP18901) HIPERCOLESTEROLMIA


FAMILIAR: EM CADA AMOSTRA SANGUNEA UMA
OPORTUNIDADE DIAGNSTICA
Lusa Martins1; Rita Loureno2; Ana Beatriz Fraga1; Juan Gonalves1; Joo Anselmo3;
Ana Medeiros4; Mafalda Bourbon4; Rui Csar3; Carlos Pereira Duarte1

1 Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, So Miguel, Ao


res; 2 Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, So Miguel,
Aores; 3 Servio de Endocrinologia do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada,
So Miguel, Aores; 4 Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa

Introduo: A Hipercolesterolmia Familiar (HF) uma doena hereditria


autossmica dominante com uma incidncia estimada de 1:500 na sua forma
heterozigtica. Caracterizase pela existncia de nveis de colesterol muito
elevados, habitualmente superiores a 300 mg/dl, e que so evidentes desde
os primeiros dias de vida. A ausncia de um programa de rastreio universal
faz do diagnstico precoce um desafio sobretudo durante a idade peditrica.
O presente trabalho integrase no Estudo Portugus de Hipercolesterolmia
Familiar e tem como objectivo caracterizar do ponto de vista clnico, labora
torial e gentico uma famlia com HF. Caso clnico: Jovem do sexo masculino
de 19 anos seguido em consulta de endocrinologia peditrica desde os 13 anos
por apresentar, em avaliao laboratorial de rotina, colesterol total de 319 mg/
dL. Histria familiar de hipercolesterolemia (colesterol acima de 290 mg/dL)
em cinco familiares em primeiro grau, com manifestaes clnicas como arco
corneano, xantelasmas e ainda morte prematura por enfarte agudo do miocr
dio aos 51 anos (av materna). O estudo gentico identificou uma mutao
heterozigtica C371X do gene que codifica o receptor LDL (RLDL) no caso
ndex e familiares directos. Tratase de uma mutao nonsense descrita pela
primeira vez na populao portuguesa e que condiciona uma reduo de 50%
no nmero de receptores de LDL (Haploinsuficincia). Concluso: Nas idades
peditricas, face ausncia de sinais clnicos, a histria familiar e o doseamento
oportunstico do colesterol srico, isto em amostras colhidas por outras razes,
assumemse como as duas abordagens fundamentais no diagnstico de HF. As
medidas dietticas e a promoo de estilos de vida saudveis so as intervenes
de primeira linha que devem ser reforadas perante a confirmao de HF em
idade peditrica. As teraputicas farmacolgicas so ainda tema de discusso

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

na comunidade cientfica, com resultados dspares relativamente segurana


(riscobenefcio) da sua utilizao em crianas prpuberes.
Palavraschave: Hipercolesterolmia familiar; mutao heterozigtica;
haploinsuficincia; diagnstico precoce.

PAS15 (13SPP24592) SNDROME DE PRADERWILLI :


CASO CLNICO
Ricardo Rangel1; Rosa Pina2; Lurdes Lopes2

1 Hospital Curry Cabral; 2 Hospital D. Estefnia

O Caso: os autores apresentam o caso de um adolescente de 14 anos de idade


(A), de antecedentes familiares (pais e irmo de 10 A) irrelevantes, com his
tria de gestao vigiada, de 34 semanas, com movimentos fetais diminudos.
Ao nascer peso 2360g, comprimento 47cm, permetro ceflico 34cm, Apgar
8/8; hipotonia marcada com necessidade de ventilao assistida durante 12h,
e alimentao por sonda durante 10 dias. s 3 semanas estudo gentico conclui
pequena deleo intersticial no brao longo do cromossoma 15 (pontos de que
bra 15q11.2 e 15q13), especfica da Sndrome de PraderWilli (SPW). Enviado
consulta de Endocrinologia Peditrica aos 5 A: altura 103cm (1.8SDs), 16.7Kg
de peso (IMC 15.8 Kg/m (P5075)), idade ssea (IO) 3 anos, volume testicular
(VT) 3ml. Conhecida incio da marcha aos 21 meses e status pscirrgico por
criptorquidia bilateral aos 12M. Estatura mdia familiar estimada de 171.5cm.
Escoliose ligeira. Aos 7A 110cm (2SDs) de altura Velocidade de crescimento
(VC) 7cm/A IO 6 anos, VT 5ml, P2. IMC 16.4 Kg/m (P75). Perfil lipdico e
prova de tolerncia glicose oral (PTGO) normais; TSH, FT4 e IGF1 normal.
Ecografia testicular sem alteraes. Prova de LHRH com resposta pbere. RMN
crnioenceflica sem alteraes. Por puberdade precoce central inicia triptor
relina (3.75mg/ms), com VC 3cm/A at aos 13A. Aos 14A 147cm (1.9SDs)
de altura VC 3.1cm/A, IO 13.5A, VT 5ml, P2. IMC 21.8 Kg/m (P7585). Perfil
lipdico e PTGO normais; TSH e IGF1 normal; HOMA inferior a 3. Escoliose
com dupla curva torcica (26 e 30). Polissonografia compatvel com SAOS.
Durante todo seguimento sem alteraes do desenvolvimento, mantendo bom
aproveitamento escolar. Discusso: a SPW tratase de um distrbio gentico
multissitmico complexo, secundrio no expresso paterna de alguns genes
do cromossoma 15 (15q11q13), com vrias caractersticas fenotpicas, como
hipotonia neonatal severa, hiperfagia, obesidade mrbida, baixa estatura, hipo
gonadismo, dificuldades de aprendizagem e distrbios comportamentais ou
psiquitricos. Embora existam 4 diferentes subtipos genticos, a variabilidade
genotpica refletese sobretudo em diferenas comportamentais/psiquitricas
e caractersticas fenotpicas faciais. Os autores apresentam o caso de uma SPW
com uma variabilidade fenotpica rara, caraterizada por um desenvolvimento
estaturoponderal atpico, com puberdade precoce associada, sem aparentes dis
trbios comportamentais ou psiquitricos, com boa aprendizagem, salientando
se ainda alteraes na polissonografia apesar de IMC abaixo do P85.
Palavraschave: PraderWilli, puberdade, obesidade

PAS16 (13SPP38593) AVALIAO DE CRIANAS


COM PUBERDADE PRECOCE CENTRAL IDIOPTICA
NO FINAL DO TRATAMENTO COM AGONISTA DO
LHRH
Filipa Ins Cunha1; Maristela Margatho1; Vivian Gonalves1; Rita Cardoso1; Isabel
Dinis1; Alice Mirante1

1 Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento do Hospital Peditrico de Coimbra

Introduo: A puberdade precoce GnRHdependente caracterizada por


progresso dos caracteres pubertrios, aumento significativo da velocidade
de crescimento (VC) e avano desproporcional da idade ssea (IO), determi
nando uma reduo da estatura final prevista. A idade de incio varivel e em
parte dependente da causa, embora nas meninas em 95% casos seja idioptica.
Nos casos de progresso rpida o tratamento feito com agonistas do GnRH.
Objectivos: Avaliar os factores que influenciam a resposta ao tratamento com
Agonista LHRH em crianas com puberdade precoce central idioptica (PPCI).
Material e mtodos: Estudo retrospectivo descritivo, com reviso dos proces
sos de crianas seguidas na Consulta de Endocrinologia Peditrica por PPCI
que fizeram tratamento com agonista LHRH entre Dez/99 e Dez/09. Anlise
data do diagnstico e no final do tratamento. Resultados: Foram estudadas 26
meninas. Estatura alvo (EA) familiar mdia de 156,55,0cm, SDS mdio EA

S 43

S 44

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

familiar de 1,20,8 e idade da menarca da me de 11,61,5 anos. Idade mdia


de incio dos sintomas 5,81,4 anos. Em 31% ocorreu menarca precoce aos
8,20,5 anos. O sds da VC era de 3,11,9, o comprimento do tero na ecogra
fia plvica 5,31,0cm, a IGF1 463199 ng/ml e a IO 10,32,2 anos. A idade de
incio do agonista foi de 8,11,2 anos e do fim 10,70,4 anos. No incio do tra
tamento o sds da estatura da criana era significativamente superior ao sds da
EA (1,61,2 vs 1,20,8; p<0,0001); a previso da estatura final pelo mtodo de
BP (156,49,0cm) era semelhante EA familiar. Comparando entre incio e final
do tratamento houve uma reduo significativa do sds da estatura (1,61,2 vs
0,71,0; p<0,0001), embora mantendose significativamente superior ao sds da
EA (0,71,0 vs 1,20,8; p<0,0001) e no houve variao do sds do IMC (1,10,8
vs 1,31,0; pns). A estatura no fim do agonista (147,25,4cm) correlacionase
positivamente com a EA familiar (r=0,6; p=0,002), o sds da estatura no incio
do agonista (r=0,8; p<0,0001), a previso estatural BP no incio do tratamento
(r=0,63; p=0,001) e correlacionouse negativamente com a idade do fim do
agonista (r=0,56; p=0,003). Concluses: Na avaliao da necessidade de trata
mento da PPCI importante verificar que a VC est acelerada, o comprimento
do tero >4cm, os nveis de IGF1 so elevados para a idade e h acelerao da
IO. Com o tratamento houve reduo do sds da estatura no fim do agonista,
mas que se mantm significativamente superior EA.
Palavraschave: puberdade precoce, agonista LHRH

PAS17 (13SPP55617) SNDROME DE SECREO


INAPROPRIADA DE HORMONA ANTIDIURTICA
(SIADH): DESAFIO NO DIAGNSTICO ETIOLGICO
E TERAPUTICA
Tnia Martins1; Carla Costa2; Juliana Oliveira1; Ana Teixeira3; Raquel Martins2; Cludia
Nogueira2; Sandra Belo2; Cntia CastroCorreia2; Manuel Fontoura2
1 Servio de Pediatria Centro Hospitalar So Joo; 2 Unidade de Endocrinologia e Diabe
tologia Peditrica Centro Hospitalar So Joo; 3 Unidade de Nefrologia Peditrica Centro
Hospitalar So Joo

Introduo: O SIADH permanece um desafio em termos de diagnstico etio


lgico e teraputica. Causa comum de hiponatremia, caracterizado por inca
pacidade de produo de urina diluda na presena de osmolaridade srica
baixa. Pode ocorrer em vrias condies benignas e malignas, nomeadamente
alteraes morfolgicas do sistema nervoso central (SNC), neoplasias, doenas
pulmonares e com a utilizao de alguns frmacos. Caso Clnico: Criana do
sexo feminino, com 3 anos de idade, antecedentes de gestao gemelar e fenda
lbiopalatina corrigida cirurgicamente no primeiro ano de vida. Assintomtica
at aos 3 anos e em controlo analtico de rotina detectada hiponatremia. Foi
diagnosticado SIADH: Na+ srico 123 mEq/L, osmolaridade srica baixa (256
mOsmol/L), osmolaridade urinria inapropriadamente elevada (434 mOsmol/L),
Na+ urinrio 57 mEq/L, creatinina srica normal e equilbrio cidobase normal.
Para excluir dfices hormonais associados a defeitos na linha mdia realizou
estudo endocrinolgico que revelou nvel srico baixo de IGF1 (Insulin Like
GrowthFactor): 25,4 ng/dl (72422), IGFBP3 (IGF Binding Protein 3), cortisol
e funo tiroideia: sem alteraes. Efectuou prova de provocao com glucagon
para avaliao dos nveis sricos de hormona de crescimento e de cortisol que
no mostraram alteraes. Em urina de 24h apresentou excreo fraccionada de
NA+ 0.6% (normal). A radiografia de trax, a ressonncia magntica cerebral
e da hipfise no mostraram alteraes. Iniciou restrio hdrica (500ml/dia) e
suplemento de Na+ (1mEq/kg/dia) com melhoria ligeira da hiponatremia (129
mEq/L). Em ambulatrio por manter hiponatremia de 124 mEq/L aps medidas
institudas foi decidido iniciar furosemida 0,5 mg/kg/dia, revelando melhoria
franca da hiponatremia (133 mEq/L). Mantem ainda alguma instabilidade nos
valores de Na+, principalmente devido ao incumprimento da restrio hdrica.
Aguarda realizao de FDGPET para excluir tumor produtor de ADH. Con
cluso: Nas situaes de anomalias mal definidas do SNC associadas a SIADH,
difcil estabelecer com certeza uma relao causaefeito, sendo importante
excluir outras etiologias (neoplasias). A abordagem teraputica continua um
desafio dada a dificuldade na adeso teraputica. A utilizao de furosemida
permanece controversa nas formas assintomticas, contudo verificouse uma
resposta positiva neste caso. importante um followup apertado com cor
reco gradual da hiponatremia para evitar eventuais sequelas neurolgicas.
Palavraschave: SIADH, hiponatremia

PAS18 (13SPP80964) TIROIDITE E CARCINOMA


CASO CLNICO
Natacha Fontes1; Marta Nascimento1; Eliana Oliveira1; Filipa Espada1; Marcelo Fonseca1
1 Servio de Pediatria, Hospital Pedro Hispano

Introduo: A tiroidite autoimune tem uma prevalncia estimada de 1% na


idade peditrica e a maioria dos doentes apresentase assintomtica. No entanto,
importante uma avaliao clnica e laboratorial seriada, dado que pode haver
flutuaes na funo tiroideia, condicionando repercusses no crescimento e
desenvolvimento. A ecografia da tiroide pode revelar alterao do parnquima
(hipoecoico, heterogneo ou nodular) e das dimenses da glndula. Caso clnico:
Os autores descrevem o caso de uma criana do sexo feminino orientada para a
consulta externa de Endocrinologia peditrica aos 10 anos de idade por bcio.
O estudo analtico revelou funo tiroideia normal e presena de auto anticor
pos (anti tiroglobulina e antiTPO), compatvel com tiroidite de Hashimoto. A
ecografia confirmou o aumento das dimenses da glndula com ecoestrutura
heterognea. A doente mantevese em vigilncia na consulta externa com ava
liao analtica e ecogrfica seriadas. Trs anos aps o diagnstico verificouse
o aparecimento de uma rea nodular no lobo direito com cerca de 16mm de
dimetro, associada a pequenas calcificaes. Foi realizada bipsia aspirativa e o
exame histolgico corroborou o diagnstico de carcinoma papilar. Submetida a
tiroidectomia total com remoo de adenomegalia cervical metastizada, seguida
de teraputica com iodo radioativo. Atualmente, 16 meses aps a interveno,
encontrase assintomtica a realizar medicao substitutiva com levotiroxina.
Discusso: Na faixa etria peditrica, os ndulos tiroideus embora menos
prevalentes so mais frequentemente malignos, comparativamente ao adulto.
Quando apresentam dimetro 10mm ou caractersticas suspeitas deve ser rea
lizada bipsia aspirativa, preferencialmente guiada por ecografia. O carcinoma
da tireide o tumor endcrino mais frequente. Abaixo dos 16 anos de idade
estimase uma incidncia anual de 0,020,3 casos/100.000, correspondendo a
0,51,5% de todos os tumores peditricos. Em cerca de 90% dos casos tratase
de carcinomas papilares e na altura do diagnstico 75% apresentam metasti
zao. Com o tratamento o prognstico desta doena excelente e o risco de
recorrncia mnimo. Os autores realam a importncia do seguimento adequado
da tiroidite autoimune e salientam que, apesar da evoluo ser geralmente
favorvel, existe um risco de carcinoma tiroideu em cerca de 1,3% dos doentes.
Palavraschave: carcinoma tiroideu, tiroidite

PAS19 (13SPP85211) MIASTENIA GRAVIS E DM1


SNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE: CASO
CLNICO
Ricardo Rangel1; Catarina Limbert2; Lurdes Lopes2
1 Hospital Curry Cabral; 2 Hospital D. Estefnia

Os autores apresentam o caso de uma adolescente de 12 anos, natural dos Ao


res, 27Kg, 135cm(14 Kg/m2), sem antecedentes familiares,com antecedentes de
Miastenia gravis, diagnosticada aos 10 anos, medicada com piridostigmina. Por
fatigabilidade mantida inicia prednisolona 25mg/dia, sem melhoria; 2 meses
depois recorre ao servio de urgncia por poliria e polidipsia com 4 dias de
evoluo, agravada de polipneia e prostrao (Glasgow 7), TA 116/69 mmHg, FC
136 bpm, apirtica; diagnosticada diabetes mellitus com cetoacidose (pH 6.83
pCO2 14mmHg, HCO3 2.3mmol/l, K 4.52mEq Na 132mEq, glucose 530mg/dl
cetonmia de 4.4mg/dl), com cistite a E. coli multissensvel e candiadase peri
neal. Aps incio de fluidoterapia associada a insulinoterapia em perfuso IV
(0.05U/kg/h), normalizao do pH s 24h, com acidose mantida e cetonemia
de 3.9mg/dl, clinicamente sonolenta, sem tolerncia oral. Intensifica insulinote
rapia a 0.01U/Kg/h, com resoluo da cetonmia 24h depois, embora acidose e
clnica mantidas; s 48h intensificada corticoterapia (de metilprednisolona 25mg
IV passa a hidrocortisona 60mg 8/8h), melhoria do estado de conscincia 2h
depois e tolerncia oral aps 4h, com resoluo da acidose 12h depois, passando
a insulinoterapia SC (DDT 0.5U/kg/dia). Cistite e candidase perineal com boa
resposta teraputica. Analiticamente salientar HbA1c 11%, hg 12.6g/L, creati
nina 0.42mg/dL, Na 140 mEq/l, K 3.7mEq/L, Ca2+ 9.2 mg/dL, TSH 1.68uUI/
ml, 25OH vitaminaD 15.13ng/ml anticorpos antiGAD positivos,antiinsulina,
antiilheu, antitiroideus, suprarrenal e transglutaminase negativos. Discusso:
na sndrome poliglandular autoimune tipo 3, a associao de miastenia gravis e
diabetes tipo 1 pode estar presente, caraterizada pela presena concomitante

Setembro / Outubro 2012

de patologia tiroideia autoimune, o que no acontece no caso relatado; impli


car uma vigilncia dirigida. A corticoterapia crnica poder ter acelerado o
diagnstico de diabetes ao aumentar a insulinorresistncia numa eventual ao
autoimune pancretica j presente, assim como a imunossupresso secundria
poder ter contribudo para a cistite. A insuficincia suprarrenal secundria,
foi neste caso um diagnstico diferencial pouco bvio uma vez que a doente
mantinha,em contexto de stress agudo,uma dose de corticoterapia substitutiva 5
vezes superior s necessidades basais,que complicou a recuperao do equilbrio
hidroeletroltico, j implicado pela cetoacidose. Tratase de um caso de sndrome
poliglandular autoimune em que evidente a interao complexa entre distintas
patologias autoimunes e secundarismos endocrinolgicos, associados. Salienta
se o importante seguimento dos doentes com patologia autoimune nica pelo
risco de desenvolvimento de outras patologias concomitantes. A corticoterapia
pelos seus efeitos imunossupressores pode negativar a avaliao de anticorpos.
Palavraschave: Poliglandular, autoimune, corticoterapia, diabetes

PAS20 (13SPP16440) SNDROMA DO INTESTINO


CURTO, A NOSSA EXPERINCIA SRIE DE CASOS
Lusa Gaspar1; Isabel Mendes1; Erica Torres1; Ana Mariano1; Maria Jos Castro1
1 Hospital de Faro EPE

Introduo: A sndroma do intestino curto (SIC) uma entidade clnica


caracterizada por malabsoro e m nutrio aps resseo intestinal extensa.
Objectivos: Analisar os dados epidemiolgicos, as causas, correlacionar o
comprimento intestinal e a necessidade de nutrio parentrica (NP), avaliar
as complicaes e o crescimento. Mtodos: Estudo retrospetivo atravs da
consulta dos processos clnicos de crianas com o diagnstico de SIC entre
2010 e Junho/2012. Parmetros analisados: idade gestacional (IG), peso ao
nascer, idade ao diagnstico, causas, comprimento intestinal, presena de
vlvula leocecal (VIC), durao da NP, incio da nutrio entrica (NE),
complicaes, realizao de cirurgia de alongamento intestinal, crescimento
e seguimento. Resultados: Total de quatro casos, com IG de 338,3 semanas e
peso mdio ao nascer de 2078,81665,6g. Trs casos diagnosticados no per
odo neonatal e um aos 67 dias. Causas identificadas: volvo intestinal (n=2),
atrsia intestinal (n=1) e enterocolite necrosante (n=1). O comprimento resi
dual de intestino delgado foi <10cm em dois doentes (intestino ultracurto) e
40cm nos restantes; a remoo da VIC foi universal. Os casos com <10cm
permanecem dependentes de NP, enquanto que os outros se tornaram inde
pendentes depois de 154,585,6 dias de NP. A NE foi introduzida aos 9,33,9
dias aps cirurgia. Em trs doentes diagnosticouse spsis associada a cat
ter venoso central (mnimo um, mximo quatro episdios) e dois estavam
colonizados; Staphylococcus spp e enterobactrias foram isolados. Colestase
ocorreu em todos os casos. Os doentes com intestino ultracurto realizaram
cirurgia de alongamento intestinal com diminuio do nmero de horas de
NP em um caso. Relao pesoaltura na ltima avaliao: adequada em dois
doentes e abaixo do esperado nos restantes. Seguimento atual de um caso,
dois transferidos para outro hospital e um abandono. Concluses: Na nossa
srie ocorreram as causas mais frequentes da SIC, o comprimento intesti
nal foi condicionante na durao da NP e verificouse elevada morbilidade.
Todos estes dados so concordantes com a literatura. O crescimento, apesar
de suporte nutricional adequado, tambm influenciado por outros fatores.
Palavraschave: intestino curto, malabsoro, m nutrio, suporte
nutricional

PAS21 (13SPP41618) (*) SNDROME DE


REALIMENTAO NA DOENA CELACA
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Maria Joo Sousa1; Diana Moreira1; Andreia Teles1;
Cristina Costa1
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE

Introduo: Atualmente nos pases desenvolvidos, a crise celaca e a sndrome


de realimentao na doena celaca so extremamente raras. A apresentao
clnica destas entidades idntica e facilmente confundvel. O diagnstico
precoce fundamental para um tratamento apropriado. Caso clnico: Os
autores apresentam o caso clnico de uma criana do sexo feminino, 17
meses de idade, com glaucoma congnito, admitida aos 15 meses por ema
grecimento, anorexia, irritabilidade, vmitos e diarreia aguda. Na admisso

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

constatada perda ponderal de 14%, desidratao e desnutrio moderada,


distenso abdominal, edema dos ps e eczema herpetiforme localizado na
palma da mo direita. O estudo analtico realizado na admisso revelou
acidose metablica associada a hipoproteinemia com hipoalbuminemia,
sem outras alteraes de relevo. Durante o internamento apresentou agra
vamento da recusa alimentar, diarreia persistente e irritabilidade a que se
associou edema generalizado. No seguimento da investigao confirmou
se autoanticorpo (Atc) antitranglutaminase IgA superior a 128,0 U/mL,
Atc antiendomisio IgA positivo forte e identificao do hapltipo HLA
DRB1*03,*13; DQB1*02,*06. Iniciou alimentao entrica com dieta isenta
em gluten e lactose, com agravamento clnicoanaltico e necessidade de
suporte nutricional parenteral. Aps incio de nutrio parentrica consta
tado agravamento da acidose e da hipoalbuminemia, com aparecimento de
hipocaliemia, hipocalcemia e hipofosfatemia. Efetuado reajuste nutricio
nal e eletroltico, com evoluo clnica favorvel, normalizao eletroltica
e reaquisio da tolerncia alimentar. Atualmente apresenta recuperao
ponderal com resoluo do edema, da distenso abdominal e da hipopro
teinemia e desaparecimento do eczema herpetiforme. Discusso: Este caso
enfatiza que os doentes desnutridos com doena celaca esto em risco de
desenvolver uma sndrome de realimentao potencialmente fatal, que muitas
vezes mimetiza a crise celaca. O tratamento da sndrome de realimentao
consiste na correo metablica e eletroltica e alimentao gradual e no
no uso de corticosteroides como realizado na crise celaca.
Palavraschave: Doena celaca, sndrome de realimentao, desnutrio,
crise celaca

PAS22 (13SPP62756) CRIANAS E ADOLESCENTES


OBESOS COM MAIOR ADIPOSIDADE TM MAIOR
PREVALNCIA DE HIPERTENSO ARTERIAL E DE
ALTERAES VASCULARES CUTNEAS
Ins Madureira1; Elisabete Dionsio1; Mnica PitaGrs Dias1; Laura Oliveira1; Marta
Alves1; Daniel Virella1; Lus PereiradaSilva1; Gonalo Cordeiro Ferreira1
1 Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Fundamento: A obesidade definida como excesso de adiposidade e pode


associarse a morbilidade especfica. A adiposidade pode ser estimada por
antropometria, mas melhor avaliada por mtodos mais confiveis de medio
da composio corporal, como a pletismografia de deslocao de ar (PDA).
Objetivo: Avaliar a relao da morbilidade associada obesidade hipertenso
arterial e alteraes cutneas com a adiposidade de crianas e adolescentes
obesos. Metodologia: Estudo transversal de crianas e adolescentes obesos
(IMC, critrio de Cole 2000), com >30 Kg, admitidos consecutivamente
numa consulta especializada de um hospital peditrico. A adiposidade foi
definida pela percentagem de massa gorda (%MG) medida por pletismo
grafia de deslocao de ar (Bod Pod, Cosmed). Morbilidade associada ava
liada: hipertenso arterial (HTA) sistlica e/ou diastlica (> p95, NIH 2005),
estrias, celulite, acantose e alteraes vasculares cutneas. Resultados: Foram
estudados 70 indivduos com %MG (mdia DP) 41,43 5,04; idade (mdia
DP) 10,2 3,16 anos; 30 estavam na puberdade (Tanner); 38 eram do sexo
feminino. A %MG foi superior no sexo masculino: 42,91 vs. 40,18 (p=0,023).
Apresentavam HTA 25 dos indivduos (35,7%), dos quais 6 com HTA sistlica
e diastlica. A %MG era superior nos indivduos com HTA: 43,18 vs. 40,45
(p=0,029) e particularmente nos rapazes prpberes com HTA: 46,7 vs. 41,9
(p=0,010). Apresentavam celulite 44 indivduos (62,9%), acantose 35 (50%),
estrias 16 (22,9%) e alteraes vasculares 8 (11,4%). A presena de alteraes
vasculares associouse a maior %MG: 45,08 vs. 40,96 (p=0,029). A acantose
associouse presena de HTA: 51,4% vs. 20% (p=0,006). Na puberdade, na
ausncia de hipertenso, a presena de celulite ou de estrias foi mais frequente
no sexo feminino (p0,028). Concluses: A maior gravidade da obesidade em
idade peditrica associase a maior frequncia de HTA e alteraes vascula
res cutneas, particularmente antes da puberdade. importante identificar e
intervir precocemente a obesidade peditrica para obter um melhor controlo
da morbilidade associada.
Palavraschave: obesidade; adiposidade; hipertenso arterial; alteraes
vasculares cutneas

S 45

S 46

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS23 (13SPP79203) A EFETIVIDADE DA


INTERVENO NUTRICIONAL INTEGRADA,
EM CRIANAS E ADOLESCENTES OBESOS,
MENSURVEL A CURTO PRAZO PELA DIMINUIO
DA ADIPOSIDADE OU DO IMC
Elisabete Dionsio1; Mnica Pitta Grs Dias1; Ins Madureira1; Marta Alves1; Daniel
Virella1; Lus Pereira da Silva1; Gonalo Cordeiro Ferreira1
1 Hospital de Dona Estefnia

Fundamento: A avaliao peridica da interveno na obesidade em pediatria


geralmente avaliada pela evoluo ponderal e do ndice de massa corporal
(IMC). Estes indicadores no esto validados como instrumentos de monito
rizao da interveno pela medio da adiposidade corporal por pletismogra
fia de deslocao de ar (PDA). Objetivo: Avaliar a efetividade a curto prazo
da interveno nutricional integrada em crianas e adolescentes obesos numa
consulta hospitalar especializada de um hospital peditrico. Mtodos: Coorte
de crianas e adolescentes obesos (IMC, critrio de Cole 2000), submetidos a
interveno nutricional integrada: dieta normocalrica ajustada idade, com
restrio de acares de absoro rpida, e aconselhamento de exerccio fsico
pelo menos 1h/dia 3x/semana. Avaliao pelo peso, IMC e massa gorda (MG)
medida por PDA (Bod Pod, Cosmed), admisso e aps 4 a 12 semanas de
interveno. As diferenas foram avaliadas pelo teste de tstudent para amostras
emparelhadas. Resultados: Foram includos 34 indivduos, entre 4 e 16 anos, 13
na puberdade (Tanner) e 18 do sexo feminino. A mediana do tempo de inter
veno data da reavaliao foi de 5,2 semanas (412 semanas). A %MG (mdia
DP) admisso na consulta era de 43,76 4,88 nos rapazes e de 38,73 4,65
nas raparigas, diminuindo no momento da reavaliao para 42,03 6,08 nos
rapazes (p=0,007) e 37,13 3,91 nas raparigas (p=0,026). A diminuio da adi
posidade foi especificamente significativa nos 12 rapazes prpberes (3,9% de
reduo mdia da %MG; p=0,034) e nas 9 raparigas pberes (4,9% de reduo
mdia da %MG; p=0,028). Foram encontrados resultados semelhantes utilizando
como medida de sucesso o IMC; no foi possvel discriminar o resultado da
interveno usando o peso. Concluses: possvel demonstrar logo s 4 a 12
semanas o efeito da interveno nutricional integrada em crianas e adoles
centes obesos. A monitorizao precoce desta interveno pode ser efetuada
utilizando a medio da adiposidade por PDA, mas tambm pelo IMC. O peso
no parece ser um indicador discriminativo do efeito precoce desta interveno.
Palavraschave: Obesidade, Adiposidade, Interveno Nutricional

PAS24 (13SPP29842) AVALIAO DA EVOLUO


DOS RECMNASCIDOS COM DOENA
HEMOLTICA PERINATAL POR ALOIMUNIZAO
MATERNA, SUBMETIDOS E NO TRANSFUSO
INTRAUTERINA
Jlia Freitas Villaschi1; Zilma Silveira Nogueira Reis1; Lni Mrcia Anchieta1; Antnio
Carlos Vieira Cabral1; Rosa Celeste dos Santos Oliveira2

1 Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais; 2 Faculdade de Medicina


da Universidade do Porto

A doena hemoltica perinatal (DHPN) por aloimunizao Rh materna doena


rara, mas ainda grave e incide sobre muito dos recmnascidos (RN). As
melhorias nas ltimas dcadas na conduo prnatal resultaram em reduo da
mortalidade perinatal. Com o aumento da sobrevida, estudos sobre desfecho em
curto e longo prazos se fizeram necessrios. Objetivos: 1/ Avaliar as condies
de nascimento, o tratamento e a evoluo dos recmnascidos com DHPN por
aloimunizao Rh durante seu perodo de internao hospitalar, aps o parto;
2/ Comparar a evoluo clnica psnatal dos que foram submetidos a proce
dimento transfusional durante a gestao com a daqueles que no receberam
transfuso intrauterina (TIU). Pacientes e mtodos: Estudo de coorte, em que
todas 114 gestantes com aloimunizao Rh matriculadas no CEMEFEHC/
UFMG foram recrutadas. Caractersticas da gestao que pudessem influenciar
o desfecho psnatal foram descritas e analisadas. Seus 75 conceptos resultantes
com DHPN nascidos na maternidade Otto Cirne do HC/UFMG foram ava
liados quanto s caractersticas clnicas e laboratoriais, tratamentos, comorbi
dades e mortalidade apresentados. Comparouse a evoluo psnatal entre o
grupo exposto TIU a do grupo no exposto TIU. Resultados: Dos 75 RN, 31
foram expostos TIU e 44 no expostos TIU. Os dois grupos se assemelharam

quanto s seguintes caractersticas: mortalidade psnatal, Apgar de 5 minuto,


necessidade de teraputica (fototerapia e exsanguineotransfuso) e total de dias
de internao; o que se explica, em parte, pela excelncia dos cuidados presta
dos. Recmnascidos submetidos TIU apresentaram evoluo neonatal mais
grave quanto ao Apgar 1 minuto, necessidade de reanimao em sala de parto,
prematuridade, baixo peso ao nascer, hidropisia ao nascer, valores de hemoglo
bina durante a internao, bilirrubina de sangue de cordo, sepse, desconforto
respiratrio, ventilao mecnica, hemorragia intraventricular e necessidade de
terapia intensiva. Concluses: Os tratamentos antenatal e psnatal em servio
de referncia fizeram com que os fetos levemente anmicos e gravemente an
micos, mesmo com caractersticas diferentes ao nascer, apresentassem evoluo
comparvel sob muitos aspectos, demandando teraputicas semelhantes para
o tratamento da DHPN. No entanto, houve demanda diferenciada pelo trata
mento para as comorbidades, provavelmente secundrias s caractersticas da
prematuridade e do baixo peso e no somente da DHPN.
Palavraschave: Isoimunizao Rh, anemia hemolitica, hiperbilirrubine
mia, transfuso intrauterina

PAS25 (13SPP35844) SNDROME TORCICA AGUDA


Marta Contreiras1; Sofia Lima 1; Paulo Oom1

1 Departamento de Pediatria Hospital Beatriz ngelo

A sndrome torcica aguda (STA) uma das principais causas de morte nos
doentes com doena de clulas falciformes (DCF). O diagnstico assenta na pre
sena de um novo infiltrado pulmonar associado a pelo menos um dos seguintes
sinais ou sintomas: febre, toracalgia, taquipneia, tosse, hipoxemia ou sibilos. Em
quase metade dos doentes com STA esta surge como complicao, j durante o
internamento por outras causas, nomeadamente por crises vasooclusivas dolo
rosas. Adolescente, do sexo masculino, 11 anos, com DCF conhecida desde os 3
anos, seguido em consulta de Hematologia. Sem queixas at cinco dias antes do
internamento altura em que surge com tosse a que se associaram no dia do inter
namento queixas lgicas abdominais e nos membros inferiores. Teve febre nos
dois primeiros dias de doena. No SU, apirtico, mucosas descoradas, anictrico.
AC:S1+S2, AP:diminuio do murmrio vesicular na base esquerda. Abdmen
bao palpvel 2cm abaixo da grelha costal, queixoso com a mobilizao. Analiti
camente hemoglobina 8,9g/dL, leuccitos 19500, neutrfilos 78,2% e PCR 2,8mg/
dL. Radiografia de trax sem alteraes. Ficou internado por crise vasooclusiva
dolorosa para analgesia e hidratao endovenosa. Por febre, nas primeiras horas
de internamento, repetiu avaliao analtica constatandose subida do valor da
PCR para 10,4mg/dL pelo que iniciou ceftriaxona. Em D3 agravamento clnico,
analtico e radiolgico, com imagem sugestiva de pneumonia/STA. Iniciou vanco
micina e claritromicina. Durante o internamento sempre em respirao espont
nea, com necessidade varivel de O2, (FiO2 mximo 50%, em D5). Manteve febre
alta, difcil de ceder aos antipirticos at D9. Subida progressiva dos parmetros
de infeco com PCR 17,26mg/dL em D4. Descida progressiva dos valores de
hemoglobina, mnimo 6,6g/dL, subida dos parmetros de hemlise, concomi
tante com o aumento da necessidade de O2 suplementar, fez duas transfuses
de concentrado eritrocitrio. Cumpriu 17 dias de ceftriaxona e 14 dias de vanco
micina e claritromicina. Sem necessidade de O2 desde D10, descida progressiva
dos parmetros de infeco e de hemlise, com valores de hemoglobina estveis
desde D12. Alta em D19, referenciado consulta Medicina Fsica e Reabilitao
bem como consulta de seguimento habitual. O presente caso clnico paradig
mtico do aparecimento de STA j no decurso do internamento, reforando a
necessidade de vigilncia constante deste doentes, mesmo quando o internamento
ocorre por outras causas.
Palavraschave: doena de clulas falciformes, sndrome torcica aguda,
crise vasooclusiva dolorosa

PAS26 (13SPP58211) UTILIZAO DE


CONCENTRADO DE FIBRINOGNIO EM CRIANAS
SUBMETIDAS A CIRURGIA CARDACA
Ana Arajo1; Nuno Carvalho1; Manuela Nunes2; Miguel Abecasis3; Rui Anjos1; Manuela
Gomes4

1 Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ociden
tal; 2 Servio de Anestesiologia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental; 3
Servio de Cirurgia Cardiotorcica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental;
4 Servio de Imunohemoterapia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental

Setembro / Outubro 2012

Introduo: A cirurgia cardaca peditrica est frequentemente associada a


discrasia hemorrgica, sendo o fibrinognio o factor que mais rapidamente
diminui e atinge concentraes crticas. Este estudo tem como principal objetivo
determinar a eficcia e segurana da utilizao de concentrado de fibrinognio
nestes casos. Tem como objetivo secundrio identificar as situaes clnicas e
cirrgicas que podero beneficiar da sua utilizao, reduzindo a necessidade
de transfuso de componentes sanguneos. Mtodos: Foi realizado um estudo
retrospectivo em 26 doentes peditricos com cardiopatia congnita, submeti
das a cirurgia cardaca, que receberam concentrado de fibrinognio por dis
crasia hemorrgica. Foi determinado o volume de hemorragia, a quantidade
de componentes sanguneos administrados e os nveis plasmticos de fibrino
gnio antes e depois da sua administrao, a dose mdia utilizada e os efeitos
adversos. Foram ainda avaliadas as situaes clnicas e cirrgicas associadas
sua utilizao como tipo de cardiopatia congnita, cirurgia realizada, tempo de
circulao extracorporal e de clampagem da aorta, tempo de suporte inotr
pico e score inotrpico mximo, tempo de ventilao invasiva, complicaes
(infeco, insuficincia renal aguda, morte) e tempo de internamento na Uni
dade de Cuidados Intensivos (UCI). Resultados: Foram includos 26 doentes
com idades entre 3 dias e os 18 anos, dos quais 15 do sexo masculino e 11 do
sexo feminino. A administrao de concentrado de fibrinognio foi realizada
em caso de discrasia hemorrgica muito grave, sem causa cirrgica resolvel.
Foram utilizadas doses de 5 a 75 mg/kg de fibrinognio. Houve diminuio da
hemorragia (de 38,7 vs 15,8 ml/Kg ), transfuso de concentrado eritrocitrio
(18,6 vs 7,17 ml/Kg) e transfuso de plasma fresco congelado (14,6 vs 12,9 ml/
Kg); aumento da transfuso de concentrado plaquetrio (2,4 vs 4,8 ml/Kg) e
aumento do nvel plasmtico de fibrinognio (1,3 vs 2 mg/dl). A dose mdia
administrada foi de 37,6 mg/Kg. No se registaram efeitos adversos em nenhum
doente. Concluses: A administrao de concentrado de fibrinognio revelou
se eficaz e segura no controlo da discrasia hemorrgica associada cirurgia
cardaca peditrica.
Palavraschave: concentrado de fibrinognio, hemorragia, crianas, cirur
gia cardaca

PAS27 (13SPP67062) OPTIMIZING THE DISCOVERY


OF PREDICTORS OF VASOOCCLUSION IN SICKLE
CELL DISEASE BY PROTEOMICS
Joo Lavinha1; Nuno Charro1; Ftima Vaz1; Anabela Morais2; Deborah Penque1

1 Dept Gentica Humana, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa (INSA); 2 Dept
Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa

Painful crises are the major sicklecell disease (SCD) clinical manifestation
probably due to significant increase in dense red blood cells (RBC) and reduc
tion of their ability to pass through capillaries. Using proteomic strategies, we
aimed to discover novel SCD prognosis biomarkers as early predictors of the
transition from steadystate to painful vasoocclusive crises, thus allowing a
prompt and specific therapeutic intervention. Plasma and RBC were isolated
from peripheral blood of SCD (SS) paediatric patients in steadystate or under
going a vasoocclusive episode (n=12). Plasma samples were depleted of the
14 most abundant proteins using MARS14 and RBC were fractionated into
membrane and soluble fractions, the latter being also depleted of haemoglobin
using HemoVoidTM. Depleted plasma and soluble RBC samples were labeled
with alternative fluorescent dyes (Lumiproble 3DyeTM 2D DIGE kit) and sepa
rated by 2DE using 24cm IPG strips (pH 47 and 310, respectively). After a
second dimension run, images were acquired in a Thyphoon Variable Mode
Imager and analysed by Progenesis SameSpots. Differentially expressed spots
were excised from Coomassiestained preparative gels and the corresponding
proteins identified by MALDITOF/TOF mass spectrometry. Functional cha
racterization was achieved by using different bioinformatic resources (IPA, GO,
PIKE). Prior to use, the efficiency of Lumiproble fluorescent dyes was assessed
in comparison with GE Healthcare and Ramidus Dye systems. The Lumipro
ble Dye system showed better results with less overlay between different dye
emission spectra when compared with the other two. In RBCsoluble fraction
2DIGE maps, more than 900 spots per gel were resolved and a total of 134
differentially expressed spots were recognized, resulting in MS identification
of 135 different proteins. Molecular functions and associated pathways revealed
enrichment in proteins involved in haematological disease, cytoskeleton rear
rangements, signal transduction or response to reactive oxygen species. When
altered these pathways likely have implications in SCD vasoocclusive episodes.

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

The complete characterization and validation of these differentially expressed


proteins may lead to the delineation of a specific biosignature of steadystate
to crisis transition in SCD. Acknowledgements: Work supported by Fundao
para a Cincia e a Tecnologia grant PIC/IC/83084/2007 and CIGMH Polyan
nual Funding, and FEDER/SadeXXI program.
Palavraschave: Sickle cell, RBC proteome, biosignature

PAS28 (13SPP69666) HAEMOLYSIS IN SICKLE CELL


ANAEMIA: A GENOTYPE/PHENOTYPE ASSOCIATION
STUDY
Joo Lavinha1; Andreia Coelho1; Alexandra Dias2; Anabela Morais3; Emanuel Ferreira1;
Isabel Picano1; Baltazar Nunes4; Paula Faustino1

1 Dept Gentica Humana, Instituto Nacional de Sade Ricardo Jorge, Lisboa (INSA); 2 Dept
Pediatria, Hospital Prof Doutor Fernando Fonseca, Amadora; 3 Dept Pediatria, Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 4 Dept Epidemiologia, INSA

Sicklecell anaemia (SCA) is a clinically heterogeneous autosomal recessive


monogenic chronic anaemia characterized by recurrent episodes of severe
vasoocclusion, haemolysis and infection. Several genetic and environmental
modifiers have been suggested to modulate the onset and course of SCA. As
part of a wider research on the development and validation of vasoocclusion
early predictors in SCA, we have studied the association between haemolysis
biomarkers (LDH, total bilirrubin and reticulocyte count) and the inheritance
of genetic variants of ten candidate genes in a series of 99 paediatric SS patients
(median current age of 9.9 years) followedup in two general hospitals in Greater
Lisbon area (median followup/patient of 5.0 years). Although in a large number
of tests a seemingly significant (i.e., p<0.05) association was observed, only the
following ones were confirmed upon correction for the false discovery rate: (a)
An elevated LDH was associated to haplotype 7 within VCAM1 gene. (b) A lower
total bilirrubin was associated to the 3.7kb deletion at HBA gene, rs2070744_T
allele and haplotypes 3 and 4 at NOS3 gene and haplotype 9 within VCAM1
gene and rs3783598_G and rs3917024_T alleles at VCAM1 gene promoter. (c)
An elevated reticulocyte count was associated to the 3.7kb deletion at HBA
gene, whereas a diminished count was associated to rs1984112_G allele at CD36
gene. Furthermore, at the phenotypic level all three haemolysis biomarkers were
positively associated to left ventricle dilation, a common chronic complication
of SCA. On the whole, our findings suggest a complex genetic architecture for
the haemolytic endophenotype in SCA involving multiple pathways, namely
control of erythrocyte volume and haemoglobinisation, vascular cell adhesion,
NO synthesis and lipid metabolism. Further mechanistic studies are needed to
explore these avenues leading to a better understanding of the inter and intra
individual clinical variability of SCA. Acknowledgement: Work partially fun
ded by FCT grants PIC/IC/83084/2007 and CIGMH.
Palavraschave: Haemolysis, Sickle cell, Genotype

PAS29 (13SPP70105) TROMBOCITOPENIA IMUNE


CRNICA: 10 ANOS DE EXPERINCIA
Susana Moleiro1; Ins Mascarenhas2; Mara Ferreira3; Maria Joo Palar4; Anabela Fer
ro4; Anabela Morais5

1 Hospital de Faro EPE; 2 Hospital Fernando da Fonseca EPE; 3 Centro Hospitalar do Barla
vento Algarvio EPE; 4 Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE, Hospital de Santa Maria; 5 Centro
Hospitalar Lisboa Norte EPE,Hospital de Santa Maria

Introduo: A trombocitopenia imune (TI) uma doena imunomediada


adquirida e heterognea cuja etiopatogenia ainda no est completamente escla
recida. Pode classificarse como primria ou secundria se a causa subjacente ou
o fator precipitante forem identificados. A forma crnica definese atualmente
como a que persiste para alm dos 12 meses de evoluo. Objetivos: Carac
terizar os casos de TI crnica na Unidade de Hematologia do Hospital Santa
Maria, avaliar a resposta teraputica e a evoluo natural da doena. Mtodos:
Estudo retrospetivo de crianas diagnosticadas com TI crnica entre 1 Janeiro
de 2000 e 31 de Dezembro de 2010, com anlise de diferentes parmetros. As
definies usadas encontramse de acordo com o Consenso de 2009 da Associa
o Europeia de Hematologia. Resultados: Dos 149 casos de trombocitopenia,
40 (26,8%) corresponderam a TI crnica. Verificouse um predomnio do sexo
feminino (62,5%) e a idade mdia de apresentao foi de 7 anos (min. 6 meses;
max. 17 anos). A discrasia cutnea isolada foi a forma de apresentao clinica
mais frequente (60%). Onze crianas apresentavam n de plaquetas < a 10.000 no

S 47

S 48

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

episdio inaugural e efetuaram teraputica com Imunoglobulina. Todos foram


submetidos a puno medular aspirativa e no foram encontradas atipias celu
lares. Doze casos foram classificados como TI secundria (associada ao lpus
eritematoso sistmico: 6 casos; associada a infeo viral: 5 casos; associada a
H. pylori: 1 caso). Em relao teraputica: 13 nunca efetuaram medicao,
27 fizeram imunoglobulina, 14 corticoterapia, 3 rituximab e 6 foram esplenec
tomizados. A idade mdia para esplenectomia foi 7 anos e 10 meses, realizada
em mdia 3 anos e 6 meses aps o episdio inaugural tendose verificado res
posta completa (plaq. > 100.000) em todos os casos. Dos 3 casos medicados
com rituximab apenas um teve resposta completa associada erradicao do
H.pylori. Salientase ainda que 20 casos tiveram remisso espontnea, aps uma
mediana de seguimento de 2 anos e 2 meses. Concluses: TI caracterizase por
uma evoluo natural e resposta teraputica variveis. Embora na maioria
dos casos no se identificou uma causa subjacente, as formas secundrias no
foram desprezveis e devem ser investigadas. Muitos casos tiveram remisso
espontnea e a atitude expectante foi uma boa opo. A esplenectomia foi a
nica medida teraputica 100% eficaz.
Palavraschave: Trombocitopenia, Crnica, Imune, Evoluo

PAS30 (13SPP77543) PRIAPISMO E DREPANOCITOSE


UM DESAFIO TERAPUTICO
Sara Pimentel Marcos1; Teresa Castro2; Ana Moutinho3; Anabela Ferro4; Maria Joo
Palar4; Anabela Morais4

1 Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2 Servio de Pediatria,


Hospital do Esprito Santo de vora, EPE; 3 Servio de Pediatria, Hospital Jos Joaquim Fernan
des, ULSBA, EPE; 4 Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento de Pediatria, Servio de
Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE

Introduo: O priapismo uma complicao da drepanocitose habitualmente


pouco valorizada. uma causa importante de internamento, absentismo escolar
e limitao das atividades dirias. Se no tratada atempadamente, pode evoluir
para fibrose irreversvel e impotncia. Vrias teraputicas tm sido testadas no
existindo, no entanto, protocolos definitivos para o tratamento e preveno do
priapismo. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, raa negra, com ante
cedentes de drepanocitose diagnosticada aos 5 anos de idade, complicada de
crises dolorosas, lcera crnica da perna, retinopatia e litase biliar. Aos 14 anos
surgiu com episdios recorrentes de priapismo noturno, em mdia bisemanais,
com durao inferior a 4h, autolimitados, negando traumatismo ou consumo
de txicos. Laboratorialmente tinha Hb 7g/dl, HbS 73% e HbF 1,7%. Iniciou
regime transfusional mensal que manteve ao longo de 24 meses. Inicialmente
houve uma melhoria das queixas mas assistiuse ao reaparecimento das crises
no final do referido tempo de tratamento. Optouse por alterar o esquema tera
putico para etilefrina oral, 15mg/dia, com controlo do priapismo. Discusso:
No caso descrito estse perante uma situao de priapismo intermitente, auto
limitado, no contexto de drepanocitose; as opes teraputicas, limitadas pelas
comorbilidades existentes, foram tomadas no sentido da sua preveno; aps
falncia do regime transfusional, a utilizao da etilefrina mostrouse benfica
at data. Reforase assim o interesse da utilizao etilefrina nesta patologia,
conforme descrito em algumas sries da literatura. Alertase para a necessidade
de estudos mais alargados de onde surjam propostas de algoritmos teraputicos.
Palavraschave: priapismo, drepanocitose, etilefrina

PAS31 (13SPP10481) (*) CANSAO FCIL EM


ADOLESCENTE A PROPSITO DE UM CASO
CLNICO
Teresa Torres1; Filipa Almeida1; Catarina Mendes1; Jos Alexandre Reis2; Paula Fonseca1

1 Centro Hospitalar do Mdio Ave Famalico; 2 Servio de Medicina Fsica e Reabilitao


Centro Hospitalar do Mdio Ave Famalico

Introduo: A astenia e cansao fcil num adolescente so sintomas que no


devem ser desvalorizados e o leque de diagnsticos diferenciais vasto. Des
crio do caso: Adolescente de 12 anos, sexo masculino, sem antecedentes de
relevo, enviado consulta de Adolescentes por quadro de cansao fcil e disp
neia com 8 meses de evoluo. Tratavase de um atleta federado que, desde o
incio do quadro, tinha necessidade de interromper os treinos por cansao.
Sem febre, perda ponderal ou outras queixas. J havia realizado radiografia
torcica e ECG, sem alteraes. Ao exame fsico detetada apenas diminuio
da fora aps contraes musculares repetidas, com restante exame normal. Da

investigao inicial salientase: 1) Hemograma normal, VS2mm/h, ionograma,


cintica ferro, metabolismo fosfoclcio, imunoglobulinas, enzimas musculares,
funo renal, heptica e tiroideia normais, anticorpo antirecetor da acetilco
lina negativo; 2) Serologia para EBV compatvel com infeo ativa; 3) Prova de
funo respiratria com prova de corrida normal; 4) Ecocardiograma normal.
Seis meses depois mantinha a sintomatologia e foi realizada eletromiografia
(EMG) que revelou teste de criptotetania francamente positivo. Foi discutido o
caso com colegas da Medicina Fsica e Reabilitao e foi instituda teraputica
com magnsio (Mg) dado que o teste da criptotetania positivo sugeria o diag
nstico de espasmofilia em possvel relao com dfice de Mg. O doseamento
de Mg revelou um valor no limite inferior do normal. Aps 6 meses de suple
mentao o adolescente apresentou franca melhoria, com desaparecimento da
sintomatologia e reiniciou desporto federado sem limitaes. Realizou trata
mento com Mg durante um perodo de 12 meses. Seis meses aps suspenso
do tratamento repetiu EMG que se revelou normal, com teste da criptotetania
negativo. Discusso: AEspasmofilia uma entidade pouco descrita na literatura
e pouco reconhecida. Corresponde a uma forma clnica de hiperexcitabilidade
neuromuscular associada a dfice de Mg. As manifestaes so variadas e podem
incluir a astenia, dispneia e fraca tolerncia ao exerccio. Para o diagnstico
indispensvel a demonstrao de hiperexcitabilidade neuromuscular. No caso
apresentado, a coexistncia de infeo por EBV pode dificultar a valorizao do
diagnstico de espasmofilia mas a resoluo da sintomatologia aps tratamento
com Mg um dado a favor. Provavelmente as duas situaes em conjunto foram
responsveis pelo quadro clnico.
Palavraschave: Espasmofilia, magnsio

PAS32 (13SPP37405) (*) SNDROME DE HERLYN


WERNERWUNDERLICH: UM DIAGNSTICO A
CONHECER
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Conceio Freitas1; Sidnia Nunes1; Rui Vasconcelos1
1 Servio de Pediatia, Hospital Dr. Nlio Mendona

Introduo: A Sndrome de HerlynWernerWunderlich (SHWW) uma


anomalia congnita rara, que ocorre devido a malformaes mllerianas,
caracterizada pela combinao de tero didelfo, septo hemivaginal e agenesia
renal ipsilateral. Manifestase, geralmente, aps a menarca, com espectro cl
nico oscilante: de assintomtico a doloroso: dor plvica progressiva devida a
hematocolpos. O diagnstico e a teraputica precoces so fundamentais para
evitar complicaes. A Ressonncia Magntica (RM) o exame de eleio para
o diagnstico e classificao das anomalias dos ductos de Mller. Caso clnico:
Adolescente de 14 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais relevantes,
com menarca aos 13 anos, foi admitido no servio de urgncia de pediatria por
episdios de dor plvica cclica e lombar, com agravamento franco nas ltimas
24 horas, refractria teraputica antilgica. Referncia a febre, vmitos, diar
reia e fluxo menstrual escasso. Negava coitarca. Os principais achados clnicos
incluam dor plvica, abdmen sob tenso, doloroso palpao dos quadran
tes inferiores com volumosa massa palpvel. Murphy renal negativo. Sinal de
blumberg negativo. Laboratorialmente identificouse ligeira leucocitose com
neutrofilia e uma proteina C reactiva de 39 mg/dL. admisso realizaramse
ecografia e RM abdominoplvica, com confirmao da presena de malfor
mao uterina congnita, com tero didelfo associado a septo vaginal longitu
dinal completo no comunicante, com hematocolpos de volume estimada de
460 cm3 e agenesia renal esquerda. Foi solicitada colaborao da ginecologia
para drenagem do hematocolpos, sob tenso. A doente teve alta, medicada
com contraceptivos orais. Num segundo, tempo foi submetida a exciso do
septo vaginal. Discusso: O diagnstico precoce do SHWW e uma abordagem
cirrgica adequada reduzem a morbilidade a longo prazo. Os casos no tratados
desenvolvem refluxo tubrio retrgrado e endometriose causa de infertilidade
e outras complicaes obsttricas na idade adulta. A apresentao pouco fre
quente pode contribuir para atraso diagnstico, da que a associao de agenesia
renal ipsilateral e massa plvica devam despertar a ateno dos profissionais de
sade para o diagnstico. Quando se identificam anomalias renais em crianas
do sexo feminino deve ser iniciada uma investigao para despiste de anomalias
congnitas do aparelho reprodutor e viceversa.
Palavraschave: Sndrome de HerlynWernerWunderlich; tero didelfos;
septo hemivaginal; agenesia renal

Setembro / Outubro 2012

PAS33 (13SPP49830) HBITOS DE SONO NUM


GRUPO DE ADOLESCENTES
Patrcia Carvalho1; Catarina Fonseca2; Helena Ramalho1

1 Unidade Local de Sade do Alto Minho Viana do Castelo; 2 Hospital Magalhes Lemos

Introduo: Os distrbios do sono so frequentes em adolescentes e devemse


sobretudo a padres irregulares de sono ou sono insuficiente, geralmente por
aquisio de hbitos inadequados durante a etapa escolar. As necessidades de
sono so variveis ao longo do desenvolvimento e os adolescentes precisam, em
mdia, de 89 horas de sono dirio. Contudo, se associado o atraso de fase ao
aumento das tarefas acadmicas e dos compromissos sociais, pode estabelecer
se um padro de privao crnica do sono, com as possveis consequncias que
da podero advir. O objectivo do estudo foi determinar os hbitos de sono de
um grupo de adolescentes. Mtodo: Foi realizado um estudo descritivo em que
foram investigados 150 jovens com idades compreendidas entre os 12 e os 16
anos de uma escola do 3 Ciclo do Ensino Bsico. Cada estudante respondeu a
um questionrio dirigido que pretendia avaliar os respectivos hbitos de sono.
Resultados: Foram validados 150 inquritos (79 rapazes e 71 raparigas). Quando
questionado o nmero de horas de sono dirio quer durante a semana (S) quer
durante o fimdesemana (FS), em perodo escolar, obtevese uma mdia de
cerca de 8 horas (S=8,2h, FS=8,5h). Quanto s actividades realizadas antes de
irem dormir (grfico 1) os adolescentes manifestaram preferncia por ver tele
viso e utilizar o computador. A presena de insnia inicial foi relatada por 21%
dos estudantes e 61% dos casos assinalaram dificuldade em acordar de manh.
Sintomas como sonolncia diurna e dificuldade de ateno ou concentrao
foram referidos por 59% e 35% dos adolescentes, respectivamente, e o primeiro
ocorre sobretudo nas primeiras horas da manh. A necessidade de dormir por
pequenos perodos durante o dia foi mencionada por 12 alunos (8%) e quando
questionados acerca da utilizao de psicofarmacos para dormirem melhor, 7%
dos jovens responderam afirmativamente. Quanto opinio dos estudantes
relativamente s implicaes negativas de hbitos de sono insuficientes quer
no seu bemestar, quer nos resultados escolares, responderam afirmativamente
44,7% e 48,7% dos casos, respectivamente. Concluso: Com o presente estudo
os autores pretendem alertar para as especificidades do sono na adolescncia.
Nesta populao de estudantes, apesar da durao de sono dirio parecer sufi
ciente, ainda surgem com frequncia sintomas de insnia e sonolncia diurna
com as repercusses, por vezes no manifestadas pelos prprios, na qualidade
de vida e no desempenho acadmico.
Palavraschave: Hbitos sono, adolescentes, atraso de fase

PAS34 (13SPP71646) MITOS E CRENAS SOBRE


SEXUALIDADE O QUE PENSAM OS ADOLESCENTES
Rita Santos Silva1; Cludia Aguiar1; Juliana Oliveira1; Vasco Lavrador2; Ins Ferreira2;
Ftima Pinto3

1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo; 2 Servio de Pediatria do Centro Hos


pitalar do Porto; 3 Consulta de Pediatria, Aces Porto Ocidental

Introduo: Muitos so os mitos e as crenas em torno da sexualidade, ape


sar de este ser um tema cada vez mais abordado nas famlias, nas escolas e na
comunicao social. Com este estudo, procurouse saber quais os conhecimentos
dos adolescentes relativos a esta temtica. Mtodos: Amostra de convenincia
constituda por um grupo de adolescentes do ensino bsico (7 ao 9 ano) e
um grupo de adolescentes do ensino secundrio (10 ao 12) de uma escola do
Porto. A estes adolescentes foi aplicado um questionrio de resposta annima,
constitudo por diversas premissas correspondentes a mitos sobre sexualidade
e foi pedido que assinalassem as afirmaes que consideravam verdadeiras.
Aps a resposta ao inqurito, os autores promoveram o debate interativo de
cada uma das questes. Resultados: O grupo do ensino bsico era constitudo
por 39 alunos (mdia de idade 13,90,7 anos, 59% sexo feminino); do grupo
do ensino secundrio faziam parte 41 alunos (mdia de idades 16,91,4 anos,
66% sexo feminino). Dos 39 adolescentes do ensino bsico, 16 (41%) achavam
que a plula protege contra as doenas sexualmente transmissveis, 17 (43,6%)
achavam que o VIH se transmite pelo uso da mesma casa de banho de uma
pessoa infetada e 6 (15,4%) que o VIH se transmite por apertos de mo e abra
os. Do total das duas amostras (80 adolescentes), 10 (12,5%) negaram que se
possa ficar infetado pelo VIH apenas com uma relao sexual desprotegida, 53
(66,3%) desconheciam que existe tratamento para a SIDA, 13 (16,3%) achavam
que a SIDA era a nica doena sexualmente transmissvel com que tinham de

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

se preocupar e 14 (17,5%) achavam que os mtodos contracetivos naturais (por


exemplo, o das temperaturas) eram muito eficazes. Oito adolescentes do ensino
secundrio (19,5%) e 7 adolescentes do ensino bsico (18,8%) consideravam
que, ao contrrio de uma mulher, um homem pode ter muitas parceiras, sem
que isso lhe traga qualquer problema pessoal ou social. No houve diferenas
com significado estatstico entre grupos no que diz respeito resposta a esta
pergunta (p=0,858). Setenta e trs adolescentes (91,3%) consideraram importante
que aes sobre sexualidade fossem feitas na sua escola. Discusso: Constatase
o desconhecimento dos adolescentes em pontos fundamentais da sexualidade,
como sejam a contraceo e as doenas sexualmente transmissveis. Salientase
o papel preventivo do pediatra junto dos adolescentes.
Palavraschave: Sexualidade, adolescncia, contraceo, doenas sexual
mente transmissveis

PAS35 (13SPP50504) CASUSTICA DE


RETINOBLASTOMAS DE UM HOSPITAL DE
REFERNCIA
Rita Santos Silva1; Ricardo Bastos2; Lus Coentro2; M. Joo GildaCosta1; Elisete Bran
do2; Nuno Reis Farinha1; Teresa Dinah Bragana2
1 Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de S. Joo; 2 Servio
de Oftalmologia do Centro Hospitalar de S. Joo

Introduo: O retinoblastoma a neoplasia intraocular mais frequente em


pediatria, com uma incidncia global de 1:20000 nadosvivos. Apesar de ser um
tumor muito agressivo, assistiuse, nas ltimas dcadas, a grandes avanos no
seu prognstico vital e funcional. Objetivo: Caraterizar a populao de doentes
com retinoblastoma seguidos num centro especializado do Norte de Portugal,
de 1979 a 2012. Mtodos: Estudo retrospetivo; consulta dos processos clnicos.
Resultados: Neste perodo, foram referenciados a este centro 50 doentes com
retinoblastoma, tendo 4 doentes abandonado a consulta. Os restantes 46 doentes
tinham uma idade mediana ao diagnstico de 14 meses (0 meses 6 anos) e
52% eram do sexo masculino. O primeiro sinal apresentao foi leucocria em
63% dos casos, seguido de estrabismo em 28%. Um doente, filho de me com
retinoblastoma e mutao do gene RB1, foi diagnosticado por rastreio; noutro
doente, o diagnstico foi realizado in utero. Cerca de 72% (33) dos retinoblas
tomas eram unilaterais e 28% (13) eram bilaterais. Dos retinoblastomas unila
terais, 94% foram enucleados (31). Dos retinoblastomas bilaterais, 1 doente foi
enucleado bilateralmente, 8 foram enucleados apenas de um lado (62%) e em
4 (31%) foi possvel a conservao dos 2 olhos, com a colaborao do Centre
Ophtalmique Jules Gonin, na Sua. Foi possvel evitar a radioterapia nos lti
mos 15 anos na maioria dos casos. Dois doentes apresentaram recadas (4%),
uma das quais com disseminao menngea fulminante, que levou ao nico
bito desta srie. A idade atual mediana dos doentes de 13,7 anos (2 35
anos) e o tempo mediano de seguimento de 12 anos (0 34 anos); 44 doentes
(96%) encontramse vivos, sem doena e sem sequelas graves do tratamento
adjuvante. Verificaramse 2 casos (4%) de tumores secundrios: 1 doente com
retinoblastoma unilateral (com recada e autotransplante de medula) apresen
tou um Osteossarcoma e 1 doente com retinoblastoma bilateral desenvolveu
um Sarcoma de Ewing. Ambos foram submetidos a quimioterapia e cirurgia,
encontrandose curados. Comentrios: Continuamos a verificar uma referen
ciao tardia de doentes com retinoblastoma, patologia que tem de ser excluda
em todas crianas com leucocria ou estrabismo. O timing da orientao para
oftalmologia condiciona o prognstico e a qualidade de vida destes doentes. O
rastreio dos familiares afetados e o rastreio neonatal universal so dois fatores
essenciais para a prtica dos pediatras.
Palavraschave: Retinoblastoma, leucocria, estrabismo, enucleao

PAS36 (13SPP80660) SNDROME HEMOFAGOCTICO


A PROPSITO DE REVISO DE CASOS CLNICOS
Alexandre Fernandes1; Ana Novo1; Clara Machado1; Lusa Regadas1; Emlia Costa2; Jos
Barbot2; Tereza Oliva1; Marta Almeida1; Vtor Costa1; Armando Pinto1
1 Servio de Pediatria, Instituto Portugus de Oncologia, Porto; 2 Unidade de Hematologia,
Servio de Pediatria Centro Hospitalar do Porto

Introduo: O Sndrome Hemofagoctico (SH) caracterizase por ativao


imune patolgica responsvel por sinais e sintomas de extrema inflamao.

S 49

S 50

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

uma condio rara mas potencialmente fatal cujo diagnstico precoce cru
cial para tratamento com sucesso.
Objetivos: Anlise descritiva dos doentes com diagnstico de SH, segundo os
critrios diagnsticos do protocolo HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis)
2004. Material e mtodos: Estudo retrospetivo de crianas internadas no Ser
vio Pediatria do IPOPorto nos ltimos 5 anos com diagnstico de SH, atravs
da consulta do processo clnico. Resultados: Foram diagnosticadas 4 crianas
com SH, razo 1:1, com idade mdia no diagnstico de 5,5 anos e uma criana
de idade <2 anos. Duas tinham antecedentes patolgicos. Todos recorreram ao
hospital por febre. Tambm apresentavam na admisso hepatoesplenomegalia (2)
e pancitopenia (2). Em mdia, foram transferidos para IPO no dia 22 de doena
e o diagnstico ocorreu no dia 25. As manifestaes clnicas foram febre (4),
durao mdia de 19 dias, hepatomegalia (4), esplenomegalia (3), adenopatias
(3), exantema (2) e alteraes neurolgicas (2). Analiticamente apresentavam
hiperferritinemia (4), citopenia (3), hipertrigliceridemia (3), hiperbilirrubine
mia (3), elevao enzimas hepticas (3) e hipofibrinogenemia (2). Apenas um
efetuou avaliao clulas natural killer (citotoxicidade diminuda) e recetor
solvel CD25 (aumentado). Constatada hemofagocitose na medula ssea nos
4. Uma realizou estudo gentico para SH que foi positivo e apresentava tam
bm infeo pelo vrus EpsteinBarr e Linfoma T perifrico. Vrus Herpes tipo
8 foi identificado numa criana. Duas crianas no tiveram causa conhecida.
Todas efetuaram tratamento segundo protocolo HLH2004. Duas necessita
ram de transferncia para unidade cuidados intensivos. Durante o tratamento
2 tiveram quadro de encefalopatia posterior reversvel e 1 insuficincia renal
aguda. Duas recaram durante o tratamento, tendo uma falecido. Dois mantm
tratamento e um terminou h 32 meses, mantendose sem doena. Concluses:
Os autores destacam a importncia do rpido reconhecimento e orientao do
SH. Na nossa amostra o tempo mdio at diagnstico foi elevado, agravando
a evoluo clnica e atrasando a correta orientao. Esta dificuldade pode ser
explicada pela inespecificidade dos sintomas e semelhana com quadro stico.
A classificao etiolgica no altera o tratamento inicial, no devendo a sua
procura atrasar a orientao.
Palavraschave: Sndrome Hemofagoctico, Febre prolongada,
hipercitocinemia

PAS38 (13SPP18576) (*) GASTROENTERITE AGUDA


EM CRIANAS HOSPITALIZADAS NA REA DE
LISBOA
Carlos Escobar1; Tiago Silva2; Beatriz Costa2; Maria Marisa Oliveira2; Paula Correia1;
Gonalo Cordeiro Ferreira2; Ins Costa3; Cludia Jlio4; Joo Rodrigues5; Jorge Machado4;
Cristina Correia3; Maria Joo Simes3; Mnica Oleastro4; Maria Joo Brito2

1 Servio de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 rea de Pediatria Mdica,
Hospital D. Estefnia, CHLC EPE; 3 Unidade Laboratorial Integrada, Biologia Molecular, INSARJ,
Lisboa, Portugal; 4 Laboratrio Nacional de Referncia de Infees Gastrentestinais, INSARJ,
Lisboa, Portugal; 5 Unidade Laboratorial Integrada, Microbiologia, INSARJ, Lisboa, Portugal

Introduo: A Gastroenterite Aguda (GEA) a segunda causa de internamento


na idade peditrica. Objetivo: Caracterizar a GEA, em crianas internadas em
dois hospitais da rea de Lisboa. Mtodos: Estudo prospectivo de Maio 2011 a
Junho 2012 (14 meses). Foram pesquisados potenciais agentes etiolgicos (vrus,
bactrias e parasitas) nas fezes por tcnicas convencionais e de biologia mole
cular e analisados dados epidemiolgicos, clnicos e demogrficos. Resultados:
Total de 140 crianas com GEA, 64.3% de etiologia viral, 27.9% parasitaria e
21.4% bacteriana. Em 16.4% no se identificou microorganismo. Os agentes
mais frequentes foram rotavirus (26.4%), norovirus II (13.6%), enterovirus
(12.1%), Microsporidium (11.4%), Escherichia coli (9.3%), Campylobacter
jejuni (7.9%), Giardia spp. (5.7%), Cryptosporidium spp. (5%) e Salmonella spp.
(4.3%). Registaramse coinfeco (2 ou mais agentes) em 40 (28.6%) doentes.
Com diferentes distribuies nos dois hospitais, ocorreram picos sazonais em
Fevereiro e Maro para o rotavirus e entre Agosto a Outubro para o norovirus.
Nas infeces bacterianas se identificou um contexto epidemiolgico (casa20%
e escola10%). A mediana das idades foi 1,4 anos (min5 dias; max17anos)
sendo as infeces virais mais frequentes em 3 anos (OR:5.6, p<0.01) e o rota
virus em idades mais precoces (mdia=1.80.3anos). A presena de sangue
nas fezes (p=0.02) e febre (p=0.039) foram mais frequentes nas infeces bac
terianas, a dor abdominal (p=0.045) nas infeces virais e os vmitos (p<0.01)
e sintomas respiratrios (p=0.046) nas infeces por rotavirus. Registaramse
complicaes em 50 (35,7%) doentes: desidratao (44), insuficincia renal

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

(3), invaginao ileocecal (1), adenite mesentrica (1) e apendicite fleimo


nosa (1). A desidratao grave ocorreu em trs doentes (idade mdia 3 anos)
registando coinfeco em 2/3 casos por Cryptosporidium (3), adenovirus 41
(1), enterovirus (1), parechovirus (1) e ECEA (1). Apenas 10 (7,1%) doentes
estavam vacinados para o rotavirus mas nenhum com o esquema completo teve
esta infeco. Comentrios: A GEA cursou com elevada morbilidade sendo o
rotavirus e norovirus os agentes que mais motivaram hospitalizao sobretudo
na criana pequena. O numero de coinfeces foi significativo e associouse a
doena grave. A percentagem de amostras sem identificao de agente, reflete
a necessidade de haver outros meios de diagnstico ou a existncia de agentes
atpicos ou de novos agentes na etiologia da GEA.
Palavraschave: Gastroenterite Aguda, Rotavirus, Norovirus

PAS39 (13SPP25938) ANEURISMA DA CROSSA DA


AORTA DE ETIOLOGIA TUBERCULOSA
Airosa,L1; Gamboa,I1; Almeida,E1; Sampaio Nunes,MA2; Magalhaes,MP2

1 Clnica Girassol Luanda; 2 Clnica Girassol Luanda e Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa

Introduo: O Mycobacterium Tuberculosis pode infectar vrios rgos, entre


eles, a artria aorta. A aortite tuberculosa resulta da infeco por contiguidade a
partir dos gnglios linfticos, e pode ter como complicao rara, um aneurisma.
O 1 caso de aortite tuberculosa foi descrito por Kemen em 1985. Aapresentao
clnica inclui adenomeglias hilares em 70% dos casos, toracalgia, febre, perda
ponderal, sudorese nocturna e tosse. A tomografia axial computorizada (TAC)
o exame de eleio para o diagnstico. A teraputica inicial a quimioterapia
com antibacilares seguida de cirurgia. Material e mtodos: Apresentase o caso
clnico de uma criana de 5 anos de idade sexo feminino, referenciada de uma
instituio hospitalar onde se encontrava internada por toracalgia, tosse, febre,
sudorese nocturna e perda ponderal com vrias semanas de durao. Havia ainda
referncia a dificuldade respiratria de agravamento progressivo. Dos antece
dentes pessoais salientase contacto com convivente adulto com tuberculose
pulmonar. Ao exame objectivo apresentavase com adejo nasal, tiragem inter
costal e polipneica; auscultao pulmonar com fervores crepitantes em ambas
as bases; cardiovascular: precrdio dinmico, assimetria dos pulsos e dos nveis
tensionais nos membros superiores e inferiores; classe funcional II/IV NYHA.
Dos exames complementares auxiliares de diagnstico salientamse: RX trax
aumento do ndice cardiotrcico e infiltrado intersticial; electrocardiograma
desvio do eixo para a esquerda, onda P apiculada, predomnio das cavida
des esquerdas. O ecocardiograma mostrou fraco de ejeco do ventrculo
esquerdo de 24%, grande dilatao do istmo e parte inicial da aorta descendente.
OAngiotac revelou aneurisma fusiforme do arco artico distal e descendente
proximal, trombose mural que se estende pela aorta descendente, com ocluso
da subclvia esquerda e vertebral esquerda; gnglios mediastnicos, hilares e
retroperitoneais, bem como do bao e fgado; reaco de mantoux positiva (17
mm); analiticamente, leucocitose e protena C reactiva elevada. Actualmente
a cumprir teraputica com antibacilares. Comentrio: Apropsito deste caso
clnico fazse a reviso sobre as causas de aneurismas da aorta, chamando a
especial ateno para a possvel associao com a tuberculose.
Palavraschave: aortite tuberculosa, aneurisma, criana

PAS40 (13SPP26270) DOENA INVASIVA


PNEUMOCCICA (DIP): CASUSTICA DE 6 ANOS
NUM HOSPITAL B1
Patrcia Rocha1; Cladia Arriaga1; Maria Manuel Zarcos2

1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de LeiriaPombal, EPE; Centro Hospitalar de Leiria


Pombal; 2 Centro Hospitalar LeiriaPombal

Introduo e Objetivos: O Streptococos pneumoniae (S.pneumoniae) uma


bactria grampositiva, capsulada, com 91 serotipos conhecidos, constituindo
a principal causa de doena invasiva na idade peditrica. o agente etiolgico
mais frequente de pneumonia e de bacteriemia e o segundo mais frequente de
meningite. Este estudo tem como objetivo a caraterizao das crianas com
DIP. Material e Mtodos: Estudo prospetivo analtico atravs da consulta dos
registos informticos de crianas e adolescentes com DIP observadas/interna
das no Servio de Pediatria do CHLP entre 1 de janeiro de 2006 e 30 de junho
de 2012. Variveis estudadas: demogrficas, antecedentes, vacinao, diagns
tico, serotipo, antibiograma, teraputica e evoluo. Definido PCR elevada

Setembro / Outubro 2012

para valores superiores a 80mg/L, leucocitose acima de 15.000/ul e neutrofilia


acima de 10.000/ul. Resultados: Registaramse 28 casos de DIP em crianas/
adolescentes cuja mdia de idades foi de 35.9 meses (mnimo 1 dia e mximo
14 anos) e 50% tinham menos de 24 meses; 61% eram do sexo masculino. Duas
crianas pertenciam a grupos de risco e 39% no fez vacinao antipneumoc
cica. O diagnstico mais frequente foi de pneumonia (54%), seguido de bac
teriemia (21%) e meningite (14%). Na avaliao analtica, 68% apresentavam
PCR elevada e 71% leucocitose com neutrofilia. A hemocultura foi o local de
isolamento do S. pneumoniae em 93% dos casos e 21% tinham resistncia
intermdia penicilina. Os antibiticos utilizados foram o ceftriaxone em
50% (6 casos associado vancomicina) e ampicilina em 32%. Existiram com
plicaes em 25% dos casos, sendo o derrame pleural a mais frequente. Dois
doentes foram transferidos para Hospital nvel A1 e no houve mortalidade. O
serotipo mais frequente foi o 19A (9 casos), seguido do 1 (5 casos) e do 7F (3
casos). Concluses: A DIP predominou nos dois primeiros anos de vida, e em
crianas sem fatores de risco. O diagnstico mais frequente foi de pneumonia
e a taxa de complicaes foi de 25%. A maioria tinha efetuado vacinao anti
pneumoccica, apesar de o serotipo mais frequente ser o 19A, apenas includo
na vacina 13valente. O ceftriaxone e a ampicilina foram os antibiticos mais
usados, no se observando qualquer resistncia a estes.
Palavraschave: Doena invasiva pneumoccica; diagnstico; teraputica;
vacina antipneumoccica

PAS41 (13SPP34830) (*) LINFOHISTIOCITOSE


HEMOFAGOCTICA: O PARADIGMA DA
DESREGULAO IMUNE. REVISO DE 13 CASOS EM
7 ANOS NUMA INSTITUIO.
Joo Farela Neves1; Catarina Gouveia2; Paula Kjollerstrom3; Marta Conde4; Raquel Fer
reira5; Conceio Neves1; Orqudea Freitas3
1 Unidade de Imunodeficincias Primrias. Hospital Dona Estefnia. CHLC EPE; 2 Unidade
de Infecciologia. Hospital Dona Estefnia. CHLC EPE; 3 Unidade de Hematologia. Hospital
Dona Estefnia. CHLC EPE; 4 Unidade de Reumatologia. Hospital Dona Estefnia. CHLC
EPE; 5 Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Dona Estefnia. CHLC EPE

Introduo: A linfohistiocitose hemofagoctica (LHF) uma hiperinflamao


causada por tempestade citocnica secundria a resposta imunitria exuberante
mas ineficaz. Existem formas familiares (incidncia de 2:100.000 nadosvivos),
formas associadas a dfice imunitrio e formas adquiridas (normalmente secun
drias a neoplasias ou infeces), com uma incidncia desconhecida. Podem
ocorrer em qualquer idade, embora a forma familiar ocorra preferencialmente
na primeira infncia. Material e mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo,
dos casos de LHF diagnosticados no Hospital Dona Estefnia de Janeiro de
2005 a Dezembro de 2011. Foram excludos os casos de sndrome de activa
o macrofgica secundrios a doena inflamatria sistmica, nomeadamente
doena autoimune. Foram analisadas variveis demogrficas, clnicas, labora
toriais, teraputicas e evoluo. Resultados: Foram identificados 13 casos, com
distribuio uniforme ao longo dos anos. Houve um caso de linfohistiocitose
familiar (MUNC 134), dois casos associados a dfice imunitrio (Sndrome
de Griscelli e Sndrome de ChdiakHigashi) e dez casos secundrios a infec
o (seis a EBV, dois a Leishmania, um a primoinfeco VIH e um a malria).
Na maioria dos doentes o tratamento foi realizado de acordo com o protocolo
HLH2004, com excepo de: caso de LHF por defeito de MUNC 134 (tra
tado com corticoesteroide e ciclosporina), casos secundrios a Leishmania, a
malria e dos ltimos casos de LHF secundrios a infeco por EBV, em que
foram adoptadas diferentes estratgias teraputicas conservadoras (incluindo
dexametasona, rituximab e aciclovir). No foram registados bitos nem h
registo de sequelas. Dois doentes foram submetidos a transplante alognico de
clulas progenitoras hematopoiticas e um outro est proposto para este trata
mento. Concluses: Numa altura em que existem diversos ensaios teraputicos
para a LHF (HLH2004, EUROHIT, TREAT HLH), importante reconhecer
os casos descritos em cada instituio, perceber as dificuldades diagnsticas
(particularmente na investigao das formas familiares), avaliar os tratamen
tos efectuados (nomeadamente a evoluo e efeitos secundrios) e conhecer as
novas modalidades de tratamento e monitorizao das teraputicas institudas.
Palavraschave: linfohistiocitose hemafagoctica, tratamento

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS42 (13SPP35558) PROTOCOLO DE PREVENO


DA TRANSMISSO VERTICAL DO VIH: O QUE
FALHOU?
Carolina Lima Faria1; Helena Rios1; Graa Rocha1

1 Servio de Pediatria Ambulatria, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar


e Universitrio de Coimbra, EPE

Introduo: A transmisso vertical do vrus da imunodeficincia humana


(VIH) representa a principal via de infeo na criana. As medidas de pro
filaxia adequadas permitiram reduzir a taxa de transmisso para menos de
2% em Portugal. Objetivos: Avaliar o impacto do protocolo de preveno da
transmisso vertical do VIH, determinar a taxa de incumprimento do mesmo
e identificar os motivos que o condicionaram. Mtodos: Estudo retrospetivo
longitudinal das crianas admitidas na consulta de Doenas Infeciosas por
me seropositiva para VIH nascidas entre janeiro de 2005 e dezembro de 2011.
Anlise dos seguintes parmetros: gravidez e parto, teraputica antirretroviral
(TAR) na grvida, zidovudina (AZT) intraparto e neonatal, aleitamento e evo
luo. Definiuse como protocolo completo a associao de TAR na gravidez,
intraparto e neonatal e cesariana eletiva. Resultados: Foram referenciadas
consulta 116 crianas. Dois teros (n=78) realizaram o protocolo completo.
Nas crianas com protocolo incompleto (n=38) verificouse incumprimento
da TAR na gravidez em 11 (29%), sendo os principais motivos: gravidez no
vigiada, incumprimento da TAR e carga vrica indetetvel. Em 9 (24%) casos
no foi administrado AZT intraparto por parto no domiclio ou ambulncia,
gravidez no vigiada/diagnstico da infeo no parto. Nasceram por cesariana
29 crianas, 4 (11%) das quais eletivas. A profilaxia antirretroviral e o aleita
mento artificial foram cumpridos em todos os recmnascidos (RN). Em 4 RN
com protocolo incompleto e 2 com completo foi instituda TAR dupla ou tripla
pelos seguintes fatores de risco: rutura prolongada de membranas, prematu
ridade, carga viral materna elevada ou resistncia materna ao AZT. Nestes 7
anos de estudo nenhuma criana foi infetada. As crianas com menos de 18
meses encontramse sem evidncia clnica da infeo e com exames virolgi
cos negativos. Concluses: A ausncia de infeo VIH nas crianas em estudo
comprova a eficcia do protocolo de profilaxia da transmisso vertical do VIH.
O principal motivo para no cumprimento do protocolo foi o reduzido nmero
de cesarianas eletivas por incio prvio do trabalho de parto. Para o sucesso
da preveno da transmisso vertical fundamental a promoo do rastreio
universal da infeo VIH na mulher em idade frtil, bem como a criao de
medidas que garantam uma vigilncia adequada das grvidas com infeo
VIH, sendo para tal fundamental a articulao Cuidados de Sade Primrios
Obstetrcia Neonatologia.
Palavraschave: VIH, transmisso vertical, preveno

PAS43 (13SPP38048) UMA CAUSA RARA DE ANEMIA


NEONATAL GRAVE
Ana Brett1; Beatriz Maia Vale1; Cristina Resende1; Dolores Faria1; Adelaide Taborda1

1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Maternidade Bissaya Barreto, Centro Hospitalar


e Universitrio de Coimbra

Introduo: A transfuso fetomaterna (TFM) ocorre em 3050% das gestaes;


no entanto, a sua manifestao como anemia neonatal grave rara (1/1000 a
1/5000). Ocorre no 2 ou 3 trimestre de gravidez, podendo originar hidrpsia
fetal. Descrevemse dois casos clnicos de TFM grave, com apresentao clnica
diferente. Caso Clinico: Caso 1: Gravidez vigiada, com serologias negativas,
sem intercorrncias. Nasce s 39 semanas, de parto eutcico, sem necessidade
de reanimao, com um peso de 2560g. Constatada palidez cutneomucosa
acentuada, sem sinais de choque hipovolmico. Analiticamente: hemoglo
bina (Hb) 4,3g/dL, reticulcitos 25%, coombs directo negativo, sem sinais de
hemlise. Fez transfuso de glbulos vermelhos (GV), mantendose sempre
hemodinamicamente estvel. Hemograma (D3) com Hb 15,8g/dL. O estudo
de hemoglobinas mostrou um perfil normal para recmnascido. A citometria
de fluxo no sangue da me mostrou HbF 2,87%. Ecografia transfontanelar sem
alteraes. Alta para o domiclio em D4 de vida, com boa evoluo clnica em
consulta de hematologia. Caso 2: Gravidez vigiada, com serologias negativas.
Noo de diminuio dos movimentos fetais s 29 semanas. Na ecografia foi
detectado pequeno derrame pleural e ascite e houve dvidas na interpretao do
pico da cerebral mdia. Decidida cesariana, nasce deprimido com necessidade
de reanimao com TET; peso ao nascimento de 1340g. Apresentava palidez

S 51

S 52

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

cutneomucosa acentuada e analiticamente Hb 2,7g/dL. Coombs indirecto no


sangue materno negativo. Fez transfuso de GV e surfactante em D1, repetiu
concentrado de GV em D2. Drenagem de derrame pleural, sendo extubado em
D2 para ventilao noinvasiva que manteve de D2D6. Hemograma (D4): Hb
16,8g/dL. Da investigao complementar destacase serologias (incluindo par
vovirus B19) negativas, citometria de fluxo do sangue materno com HbF 4% e
ecografia transfontanelar a mostrar hemorragia intraventricular esquerda grau
I. Alta para o domicilio em D30 de vida, com boa evoluo clnica em consulta
de hematologia. Concluso: Os casos descritos so ilustrativos de anemia neo
natal grave secundria a TFM macia. Por ser um diagnstico pouco frequente
implica a sua confirmao por citometria de fluxo no sangue materno, ou pelo
teste de KleihauerBetke, caso a primeira no esteja disponvel. A mortalidade
na TFM grave de 2537%. Estes dois casos clnicos, de gravidade diferente,
apresentaram uma evoluo favorvel.
Palavraschave: Transfuso fetomaterna, anemia grave

PAS44 (13SPP39309) (*) QUILOTRAX NO PERODO


NEONATAL
Susana Corujeira1; Gustavo Rocha1; Mariana Rodrigues1; Herclia Guimares2

1 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2 Ser


vio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de
Medicina, Universidade do Porto

Introduo: O quilotrax (QTX) uma patologia rara no recmnascido (RN)


e pode provocar graves complicaes metablicas, nutricionais e imunolgicas.
Objectivos: Caracterizao dos casos de QTX neonatal, identificao de facto
res de risco e eficcia das diferentes abordagens teraputicas. Mtodos: Reviso
retrospectiva de todos os RN com QTX internados numa unidade nvel III no
perodo de 1997 a 2012 (16 anos). Foram considerados trs grupos: QTX con
gnito, QTX pscirrgico, QTX no traumtico. Resultados: Foram includos
17 RN. 1) QTX congnito, n=4 (23%): 2 (50%) sexo masculino; peso ao nas
cimento 3125 g (20203600); idade gestacional 35 semanas (3237); hidrpsia
fetal no imune em 3 (75%); sem malformaes congnitas ou cromossomo
patias associadas; colocao de dreno torcico em 2 (50%) e administrao de
octretido em 1 (25%); durao mdia do internamento 23,5 dias (648); taxa
de mortalidade 25% (n=1) com diagnstico post mortem de linfangiectasia
pulmonar congnita. 2) QTX pscirrgico n=12 (76%): 10 (83%) sexo mas
culino; peso ao nascimento 1870 g (8403350); idade gestacional 36 semanas
(2640); malformaes congnitas associadas em 4 (33%); monossomia parcial
do cromossoma 15 em 1 (8%). O QTX ocorreu aps cirurgia de atrsia esof
gica em 5 (42%) RN, aps cirurgia cardiotorcica em 4 (33%) e aps correc
o de hrnia diafragmtica congnita em 3 (25%); o intervalo mdio entre a
cirurgia e o diagnstico foi de 15,9 dias; colocao de dreno torcico em 10
(83%) e administrao de octretido em 6 (50%); um RN (6%) necessitou de
tratamento cirrgico em duas ocasies para laqueao do canal torcico e pleu
rodese, ambos sem sucesso; durao mdia do internamento 42 (16129) dias;
taxa de mortalidade 33% (n=4). 3) QTX no traumtico n=1 (6%): sexo mas
culino; peso ao nascimento 1650 g; idade gestacional 32 semanas; diagnstico
prnatal de massa cervical; sem malformaes congnitas associadas; QTX
secundrio a teratoma cervical tratado com toracocentese e exrese cirrgica
do teratoma. Concluses: A causa mais frequente de QTX na nossa srie foi
o trauma ps cirurgia. A etiologia um importante determinante da mortali
dade. O tratamento conservador eficaz na maioria dos doentes, no entanto
a cirurgia deve ser considerada nos casos refractrios. So necessrios ensaios
clnicos randomizados para estabelecer a eficcia e segurana das diferentes
opes de tratamento disponveis.
Palavraschave: quilotrax, recmnascido, octretido

PAS45 (13SPP40093) PERDA AUDITIVA EM RECM


NASCIDOS DE MUITO BAIXO PESO
Ana Simes1; T Castro1; M Pvoas1; L Martins1; A Galrito1; A Serrano1; H Ornelas1; R
Bom1; S Branco1; M Mestre1
1 Hospital do Esprito Santo de vora

Introduo: A prevalncia de perda auditiva neonatal de 1 a 3 por 1000 recm


nascidos (RNs) saudveis aumentando para 1% a 5% em recmnascidos com
internamento em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais. Estes valores
ainda so mais elevados quando se analisa apenas o grupo de recmnascidos de

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

muito baixo peso ao nascer (RNMBP). Objectivo: Determinar a prevalncia de


perda auditiva em recmnascidos de muito baixo peso e/ou idade gestacional
inferior a 32 semanas provenientes da Unidade de Cuidados Intensivos Neo
natais (UCIN) do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE). Metodologia:
Estudo retrospectivo incluindo os recmnascidos (RNs) internados na UCIN
do HESE que nasceram com peso inferior a 1500g e/ou com idade gestacional
inferior a 32 semanas, entre 1 de Janeiro de 2008 e 31 de Dezembro de 2011 e
que tiveram alta hospitalar. As variveis estudadas foram sexo, idade gestacio
nal, peso ao nascer, ndice de Apgar, ventilao mecnica, grau de hemorragia
intracraneana, infeco congnita (sfilis, toxoplasmose, CMV, rubola e her
pes), uso de aminoglicosideos e de diurticos, meningite, convulses, anomalias
craniofaciais, sndromes e histria familiar de surdez congnita. Resultados:
Foram estudados 80 recmnascidos pertencendo 53% ao sexo masculino. O
peso mdio ao nascer da amostra foi de 1224g (mnimo de 475g e mximo de
2380g) e a mdia de idade gestacional de 29semanas (mnimo de 24s e mximo de
35s). Todos os RNs efectuaram rastreio auditivo neonatal universal pelo mtodo
de otoemisses acsticas (OEA) e cerca de 34% realizaram posteriormente
potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC). Os testes por OEA
foram normais em 81% (n=65) e alterados em 19% (n=15). Destes ltimos, 12
realizaram PEATC: em 4 RNs o exame foi normal, em 2 RNs detectouse hipo
acusia de transmisso e em 2 casos surdez neurossensorial. 4 RNs aguardam o
resultado dos PEATC. Concluso: A prevalncia de perda auditiva no grupo
de RNs com peso inferior a 1500g e /ou idade gestacional inferior e 32 semanas
da UCIN do HESE foi de 5%, semelhante ao que se encontra descrito na litera
tura para este grupo de risco. A realizao deste tipo de estudos fundamental
para avaliar os resultados do programa de rastreio auditivo neonatal universal
e optimizar a cooperao entre os servios de Pediatria e Otorrinolaringologia
Palavraschave: recmnascido de muito baixo peso, perda auditiva

PAS46 (13SPP44992) FENDA LABIAL E PALATINA:


UMA REVISO RETROSPETIVA DE 15 CASOS
Maria Joo Magalhes1; Cristina NogueiraSilva2; Carla S1; Albina Silva1; Alexandra
Cadilhe3; Almerinda Pereira1

1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Braga, Braga, Portugal; 2 Servio de


Ginecologia e Obstetrcia, Hospital de Braga, Braga, Portugal/Instituto de Cincias da Vida e da
Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho, Braga, Portugal/Laborat
rio Associado ICVS/3Bs, Braga/Guimares; 3 Servio de Ginecologia e Obstetrcia, Hospital
de Braga, Braga, Portugal

Introduo: As malformaes craniofaciais mais frequentemente identificadas


no recmnascido so as fendas orofaciais (FO), que consistem na fenda labial
(FL) com ou sem fenda palatina (FL/P) ou fenda palatina (FP) isolada. Ainda
existem vrias controvrsias no que respeita aos seus fatores de risco, diagns
tico prnatal, momento mais apropriado para correo cirrgica e tcnica
cirrgica. Objetivo: Proceder reviso de todos os casos de FO com diagns
tico prnatal efetuado no nosso Hospital. Mtodos: Tratouse dum estudo
observacional e retrospetivo de todos os casos clnicos de FO com diagnstico
prnatal realizado atravs de ecografia transabdominal no Hospital de Braga,
de 1/1/2004 a 31/03/2012. Resultados: O diagnstico de FO foi estabelecido
na ecografia obsttrica de rotina do 2 trimestre em 15 casos: 4 (26,7%) FL e 11
(73,3%) FL/P. Nenhum caso de FP isolada foi diagnosticado. Do total de casos,
10 (66,7%) eram unilaterais e 5 (33,3%) bilaterais. A concordncia entre o diag
nstico prnatal e o diagnstico definitivo foi de 86,7% para o tipo de malfor
mao e lateralidade. Verificaramse anomalias associadas em 47% (7/15), com
2 casos de trissomia 18. Todos estes casos foram observados no grupo de FL/P.
A idade materna mdia ao diagnstico foi de 29,14,1 anos, sendo 12 mes de
raa caucasiana e 3 de etnia cigana. O ndice de massa corporal materno mdio
foi de 24,43,6 Kg/m2. Os antecedentes patolgicos maternos e o consumo de
drogas de abuso, lcool e tabaco durante a gravidez tambm foram analisados.
Apenas num caso se verificou a existncia de histria familiar de FO. Nenhum
caso de consanguinidade parental foi identificado. Relativamente evoluo,
foram realizadas 6 (40%) interrupes mdicas de gravidez. Dos restantes 9
casos, 3 recmnascidos necessitaram de admisso na Unidade de Cuidados
Intensivos Neonatais, apresentando um destes sndrome polimalformativo.
Todos tiveram uma abordagem multidisciplinar e foram submetidos a corre
o cirrgica da FL aos 23 meses e da FP por volta dos 12 meses. Em 2 destes
casos verificouse cicatriz inesttica, tendo a cirurgia de correo ocorrido aos
5 anos. Concluso: As FO so uma malformao comum mantendose, no

Setembro / Outubro 2012

entanto, associadas a vrias controvrsias. O tratamento da criana com FO


representa um desafio e requer uma abordagem multidisciplinar. A anlise da
nossa casustica importante para aumentar a nossa taxa de deteo prnatal
e melhorar a qualidade dos cuidados prestados.
Palavraschave: Fenda labial e palatina, malformao, abordagem
multidisciplinar

PAS47 (13SPP59481) HIPOTERMIA NO RECM


NASCIDO COM ASFIXIA: ESTAR A SELECO A
SER ADEQUADA?
Sandra Costa1; Henrique Soares2; Ana Vilan2; Herclia Guimares2

1 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo, Porto,


Portugal; 2 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo,
Porto, Portugal. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.

Introduo: A encefalopatia hipoxicoisqumica (EHI) uma causa importante


de leso cerebral no perodo neonatal, com uma incidncia de 14/1000 nasci
mentos, podendo condicionar incapacidade permanente. A hipotermia a nica
interveno teraputica com potencial de modificar a histria da doena. Na
UCIN do HSJ a hipotermia foi implementada em Outubro 2011, precedida de
uma campanha de informao visando reforar as indicaes e procedimentos
relacionados para todas as unidades do Norte. O objectivo deste estudo descre
ver todos os casos com EHI referenciados nossa UCIN. Mtodos: Os critrios
de incluso foram os preconizados pela SPP, exceto quanto evidncia de ence
falopatia: score de Thompson>7 e padro anormal no aEEG. Resultados: Nestes
primeiros 9 meses foram admitidos 10 RN com evidncia de asfixia, dos quais 4
transferidos de outros hospitais, com idade gestacional mdia de 38 semanas e
peso ao nascimento de 3053 gramas. Dos 10 RN admitidos, 6 foram selecionados.
Neste grupo, a mdia de pH foi 6,90, de BE 19,2 e do score de Thompson 11 com
padro de aEEG anormal em todos. A idade mdia de incio da hipotermia foi 5,75
horas. A RM foi normal em 2 RN, num deles associada a hemorragia subdural,
com atingimento cortical em 2 e num RN com alteraes talmicas e gnglios
da base. Um RN faleceu s 70 horas. Trs RN no reuniram critrios: a mdia do
score de Thompson na admisso foi 5 e a monitorizao aEEG foi normal. Um
RN com evidncia de asfixia e score de Thompson inferior a 7 at s 4 horas de
vida no prosseguiu monitorizao com score de Thompson nem com aEEG,
tendo desenvolvido convulses s 10 horas de vida; a RM revelou atingimento
talmico e dos ncleos da base, alterao de sinal dos braos posteriores da cp
sula interna. Concluses: Estes resultados salientam a importncia da monitori
zao neurolgica perante a evidncia de asfixia. O score de Thompson, dada a
sua objectividade, pode ser um mtodo til para avaliar encefalopatia quando a
monitorizao cerebral no est disponvel e em articulao, quando necessrio,
com o Centro de Hipotermia. Por outro lado, o reduzido nmero de doentes com
EHI, em particular EHI grave, inferior ao que seria previsvel pelas estatsticas
nacionais e internacionais, o que nos leva a pensar na necessidade de optimizar
o diagnstico destas situaes clnicas, sendo a sensibilizao dos neonatologistas
fundamental para a referenciao destes casos.
Palavraschave: encefalopatia hipxicoisqumica; hipotermia

PAS48 (13SPP79460) CONJUNTIVITE NEONATAL


ESTUDO MICROBIOLGICO
Filipa Ins Cunha1; Ftima Ribeiro1; Elmano Ramalheira2; Adelaide Bicho1

1 Servio de Pediatria do Hospital Infante D Pedro (HIP); 2 Servio de Patologia Clnica do


Hospital Infante D Pedro (HIP)

Introduo: A conjuntivite neonatal (CNN) definida pela OMS como qualquer


conjuntivite nas primeiras quatro semanas de vida com sinais clnicos de edema
e eritema das plpebras e conjuntiva palpebral e/ou presena de secrees puru
lentas. A profilaxia antibitica aps o nascimento est a ser colocada em causa
em vrios pases, tendo em conta a melhoria das condies socioeconmicas e
da vigilncia da grvida. De acordo com estes dados foi suspensa a profilaxia da
CNN no HIP com excepo dos grupos de risco (gravidez no vigiada, menos
de 1 consulta por trimestre, antecedentes de doena sexualmente transmissvel
(DST) na grvida e leucorreia no fisiolgica) em que foi feita profilaxia com
soluo iodada a 2,5%. Concomitantemente foi feito um estudo a todos os RN
com CNN. Objectivo: conhecer os agentes etiolgicos responsveis pela CNN.
Material e mtodos: Estudo observacional prospectivo em que foi realizada

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

zaragatoa de secrees oculares a todos os RN que nasceram no HIP e que apre


sentavam CNN entre 1/01/11 a 30/06/11. As colheitas foram realizadas no SU e
no internamento. As secrees foram enviadas de imediato para a microbiologia
do HIP. No foi estudada a Chlamydia trachomatis por falta de meios tcnicos do
laboratrio. Resultados: Durante o primeiro semestre de 2011 nasceram 876 RN
e destes apenas 23 (2.6%) realizaram profilaxia da CNN. Os principais motivos
foram gravidez no/mal vigiada (69%) e infeco por DST (17%). Os restantes
RN ficaram apenas em vigilncia e destes apenas 23 (2.7%) tiveram CNN e foram
realizadas colheitas das secrees oculares. A altura de aparecimento dos sintomas
foi em mdia ao 3 dia de vida. Foram isoladas 33 bactrias sendo as principais
Staphylococcus epidermidis (33%), Escherichia coli (15%) e Staphylococcus
aureus (12%). Salientase o isolamento de 1 Haemophilus influenzae, 1 Moraxa
ella catarrhalis, 1 Pseudomonas aeruginosa e 1 Serratia marcescens. Vinte e um
RN fizeram tratamento com antibitico tpico e nenhum necessitou de interna
mento na unidade de cuidados intermdios neonatais. Comentrios: A maioria
das bactrias encontradas neste estudo corresponde a microflora saprfita da
regio, o que est de acordo com outros estudos. Embora a amostra seja pequena,
importante salientar que o facto de termos suspendido a profilaxia universal no
levou a um aumento das CNN. Por outro lado, a profilaxia com soluo iodada
a 2,5% foi eficaz na preveno da CNN nos grupos de risco.
Palavraschave: Conjuntivite Neonatal

PAS49 (13SPP82718) INFECO NEONATAL


INCIDNCIA, ETIOLOGIA E RESISTNCIA
Rita Barreira1; Andr Graa1; Cristina Gonalves1; Dinah Carvalho2; Lus Lito2; Raquel
Gouveia1; Carlos Moniz1; Maria do Cu Machado1

1 Servio de Neonatologia Departamento de Pediatria Centro Hospitalar Lisboa Norte /


Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 2 Servio de Patologia Clnica Centro Hospitalar
Lisboa Norte / Centro Acadmico de Medicina de Lisboa

Introduo: A infeco neonatal est associada a um aumento significativo da


morbilidade e da mortalidade, o que justifica um incio precoce de antibioterapia
emprica. Por este motivo, o conhecimento dos agentes etiolgicos de infeco
com maior prevalncia e a sua susceptibilidade aos antimicrobianos essencial
para a seleco da teraputica mais apropriada. Objectivo: Conhecer a preva
lncia e a susceptibilidade aos antimicrobianos dos agentes responsveis pela
infeco dos recmnascidos (RN) internados na Unidade de Cuidados Inten
sivos Neonatais (UCIN) do Hospital de Santa Maria (UCINHSM) ao longo de
um perodo de 5 anos (20072011). Material e Mtodos: Estudo retrospectivo
de todos os agentes infecciosos isolados em crianas internadas na UCINHSM
durante o perodo do estudo, a partir da anlise da base de dados informtica
do Servio de Patologia Clnica do Centro Hospitalar Lisboa Norte e do Livro
de Registo de Admisses da UCINHSM. Resultados: A taxa de positividade
global no total dos exames realizados passou de 11,1% (19982002) para 18,3%
(20072011). O Staphylococcus coagulasenegativo mantmse como o prin
cipal agente em exames culturais no superficiais. A incidncia anual de spsis
a Streptococcus Grupo B tem vindo progressivamente a diminuir. Os fungos
foram responsveis por cerca de 0,4% dos casos de spsis tardia. A Escherichia
coli surge como a principal causa de infeco urinria e ocular. A Pseudomonas
aeruginosa continua a ser o agente mais frequentemente isolado nas secrees
respiratrias. A percentagem de isolamentos de MRSA aumentou ligeiramente
de 6% (19982002) para 8% (20072011). Concluses: Os resultados do estudo
permitiram no s conhecer os agentes infecciosos mais frequentemente asso
ciados infeco neonatal na unidade mas tambm a confirmao de que a
poltica antibitica emprica seguida na UCIN ainda a mais adequada.
Palavraschave: Infeco, agentes, UCIN

PAS50 (13SPP85008) ESTUDO RETROSPETIVO DE


TRS ANOS DE RASTREIO AUDITIVO NEONATAL
UNIVERSAL (RANU) NO CENTRO HOSPITALAR
BARREIROMONTIJO (CHBM)
Ana Gomes da Silva1; Ins Marques1; Daniela Monteiro1; Anabela Pestana1; Dulce
Machado1; Maria do Carmo Grifo1
1 Centro Hospitalar BarreiroMontijo

Introduo: A audio normal essencial para o desenvolvimento da lingua


gem oral e cognio. A incidncia de perda auditiva bilateral significativa de

S 53

S 54

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

13/1000 recmnascidos (RN) saudveis e 2040/1000 RN de risco. A realizao


de rastreio auditivo s aos RN com factores de risco identifica apenas 50% dos
casos de surdez. A implementao de um Rastreio Auditivo Neonatal Univer
sal (RANU) de extrema importncia, uma vez que uma interveno precoce
multidisciplinar influencia decisivamente o prognstico do desenvolvimento da
criana. O objectivo primrio do RANU testar todas as crianas no mximo
at aos trinta dias de vida. No caso de perda auditiva confirmada, deverse
iniciar uma interveno at aos 6 meses de idade, que implica o seguimento em
Consultas de Otorrinolaringologia (ORL), Pediatria/Desenvolvimento e Terapia
da Fala e/ou Terapia Ocupacional. Objectivos: Comprovar a realizao de RANU
em pelo menos 95% dos RN do CHBM; identificar todas as crianas com perda
auditiva igual ou superior a 35 dB HL no melhor ouvido atravs dos potenciais
evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC); verificar se a referenciao
atempada. Comparar os dados obtidos com a literatura de referncia. Material e
mtodos: Estudo observacional e retrospetivo, no perodo de 1 de Julho de 2009
a 31 de Julho de 2012. Foram includos todos os RN internados no Berrio e
na Unidade de Cuidados Especiais Neonatais (UCEN) submetidos a avaliao
audiomtrica por otoemisses acsticas (OEA) complementadas, quando indi
cado, por PEATC. Resultados: A avaliao englobou 99,9% (n=5502) dos 5504
RN internados no Berrio e na UCEN. Passaram a primeira fase do RANU
91%, os restantes 9% (n= 488) foram enviados a ORL para segunda avaliao por
OEA. As crianas que no passaram neste 2 teste (n=53) realizaram PEATC.
Nesta fase foram identificados 27 RN com hipoacusia, 14 dos casos unilateral
e em 13 bilateral. Destes apenas 6 cumpriam critrios de surdez, e foram enca
minhados, na sua maioria at aos 6 meses, para a Consulta de Surdez Infantil
do Hospital Dona Estefnia. Os restantes mantm seguimento na consulta de
ORL do CHBM. Discusso: O RANU incuo e de simples aplicao. A sua
realizao a todos os RN fundamental na deteco precoce da surdez, sendo
imprescindvel para uma orientao teraputica atempada e eficaz. A sua imple
mentao no CHBM superou os critrios do Protocolo Nacional de RANU, bem
como os resultados de outros Servios de Pediatria do Pas.
Palavraschave: RANU; hipoacusia; surdez; recmnascidos

PAS51 (13SPP17220) (*) UM DIFERENTE TIPO DE


DISTROFIA MUSCULAR DAS CINTURAS NA ETNIA
CIGANA
Susana Lopes1; Catarina Mendes1; Joana Grenha1; Clara Vieira1; Ricardo Paiva2; Manuel
Melo Pires2; Emlia Vieira3; Maria Rosrio Santos3; Manuela Santos4

1 Centro Hospitalar do Mdio Ave Famalico; 2 Unidade de Neuropatologia, Centro Hospitalar


do Porto; 3 Unidade de Gentica Molecular, Instituto de Gentica Mdica INSA; 4 Consulta de
Doenas Neuromusculares, Servio de Neuropediatria, Centro Hospital do Porto

Introduo: As sarcoglicanopatias so distrofias das cinturas autossmicas


recessivas causadas por mutaes nos genes que codificam os sarcoglicanos alfa,
beta, gama ou delta e caracterizamse por uma variabilidade fenotpica quanto
gravidade clnica e idade de incio dos sintomas e por elevaes marcadas da
cnase de creatinina (CK). Na etnia cigana, existe uma gamasarcoglicanopatia
com uma mutao especifica (C283Y), pelo que a investigao de uma distro
fia dirigida inicialmente para este defeito gentico. Caso Clnico: rapaz de
23 meses, de etnia cigana, filho de pais consanguneos saudveis, seguido em
consulta de Pediatria aps internamento por meningite bacteriana, sem seque
las aparentes. Antecedentes pessoais de aquisio tardia da marcha. Em estudo
analtico pedido por erros alimentares, verificado aumento das transamnases
(TGO 213U/L e TGP 381U/L) e desidrogenase lctea (DHL 127U/L), sem
outras alteraes relevantes ou qualquer sintomatologia. Repetiu estudo anal
tico aps 3 semanas, com manuteno das alteraes descritas (TGO 267U/L,
TGP 480U/L, DHL 1467U/L) e estudo analtico compatvel com infeo recente
EBV. Verificouse, tambm, elevao da CK (22558U/L), com funo renal e
urina tipo II normais, interpretandose como hepatite e miosite por EBV. Rea
lizou novo estudo analtico 4 meses depois: TGO 259U/L, TGP 422U/L, DHL
1171U/L, CK 10528U/L e seroconverso da infeo por EBV, mantendose
assintomtico. Por suspeita de miopatia, a criana foi orientada para a consulta
de Doenas Neuromusculares do Centro Hospitalar do Porto. Objetivamente,
verificada hipertrofia muscular generalizada, com discreta retrao a nvel das
tibiotrsicas. No estudo gentico molecular no foi detetada alterao no gene
do gamasarcoglicano, pelo que realizou bipsia muscular: msculo distrfico,
com imunohistoquimica sugestiva de betasarcoglicanopatia. O estudo molecular
mostrou deleo em todo o gene do betasarcoglicano. Perante o diagnstico, a

criana e os pais foram orientados para consulta de Gentica Mdica e a criana


iniciou fisioterapia diria. Comentrios finais: este caso a primeira descrio
de sarcoglicanopatia na etnia cigana. Atravs da valorizao e investigao de
um achado clnico e analtico, realizouse um diagnstico mais atempado de
uma doena atualmente incurvel e de prognstico reservado. O diagnstico
permitiu uma orientao teraputica mais precoce, assim como o aconselha
mento gentico na perspetiva de gravidez futura.
Palavraschave: EBV, sarcoglicanopatia, etnia cigana

PAS52 (13SPP52808) BETASARCOGLICANOPATIA


UMA DISTROFIA MUSCULAR DAS CINTURAS COM
DIFERENTES PROGNSTICOS
Andreia Dias1; Ricardo Taipa1; Melo Pires1; Emlia Vieira2; Rosrio Santos2; Manuela
Santos1
1 Centro Hospitalar do Porto; 2 Centro de Gentica Mdica Porto INSA

Introduo: As sarcoglicanopatias so distrofias musculares das cinturas (LGMD),


autossmicas recessivas, que resultam de mutaes no complexo proteico dos
sarcoglicanos (,,,). Este grupo proteico fundamental para o funcionamento
da clula muscular pela ligao distrofina e aos distroglicanos. As sarcoglica
nopatias (LGMDE) resultam duma mutao no gene 4q12 e tm manifestaes
fenotpicas e evoluo diferentes. Casos Clnicos: Apresentamos quatro doen
tes com LGMDE, dois do sexo masculino e dois do sexo feminino, com idades
atuais entre os 3 e os 22 anos. Em dois, (D1 e D2) os primeiros sintomas foram
quedas frequentes com incio aos 1517 meses, num deles (D2) associadas a
mialgias aps esforo. Noutra criana (D3), as primeiras queixas surgiram aos
8 anos, por perda da capacidade de correr e dificuldade na marcha. O quarto
doente (D4) foi referenciado por elevao persistente da creatinaquinase (CK).
Na primeira observao todos tinham hipertrofia muscular e graus variveis de
fraqueza muscular, sendo grave na criana com incio dos sintomas aos 8 anos
(D3). Analiticamente todos os doentes tinham CK elevada (1156924432 U/L)
e a histologia do msculo revelou alteraes distrficas e sarcoglicanos ausentes
ou muito diminudos. O estudo molecular confirmou o diagnstico de LGMDE
D1: c.299T>A (exo3); D2: 299T>9 (exo3) e 551>G (exo4); D3: c.272G>C
(exo3); D4: deleo todo o gene (exo 1 a 6). Das duas doentes actualmente
na segunda dcada de vida, uma (D3) perdeu a marcha autnoma aos 9 anos,
enquanto a outra (D2) aos 12 anos apresenta apenas uma tetraparsia proximal
ligeira. Nenhum doente tem cardiopatia. Concluso: Apesar da mutao no
mesmo gene, h uma grande variabilidade fenotpica. Este amplo espectro bem
ilustrado pelas duas doentes de maior idade. No doente mais novo a ausncia
de todo o gene far prever um curso clnico mais grave. O tipo de mutao e a
funo que cada uma das protenas defeituosas iria desempenhar devero ser
a justificao para esta variabilidade. Este facto dificulta a informao famlia
do ponto de vista de prognstico para o doente e em termos de aconselhamento
gentico, tanto mais que o mesmo defeito gentico pode ocasionar diferentes
fentipos nos vrios diferentes elementos da famlia.
Palavraschave: beta sarcoglicanopatias, distrofia cinturas

PAS53 (13SPP18252) A CRIANA/JOVEM EM RISCO:


CARACTERIZAO DA INTERVENO DO NUCLEO
HOSPITALAR DE APOIO CRIANA E JOVEM EM
RISCO DO HOSPITAL DE DONA ESTEFNIA (NHACJR
DO HDE)
Deolinda Barata1; Rute Santos1

1 Ncleo Hospitalar de Apoio Criana e Jovem em Risco do Hospital De Dona Estefnia

Introduo: A problemtica da criana/ Jovem em risco ou maltratada alvo


de crescente preocupao por parte dos servios de sade. A sua abordagem
exige uma interveno interdisciplinar e interinstitucional. Objectivos: Carac
terizao das 187 crianas/ jovens referenciadas ao NHACJR do HDE em 2011.
Mtodo: Estudo retrospetivo baseado na anlise das Fichas de Notificao ao
NHACJR do HDE, e dos Processos Sociais durante o ano de 2011. As variveis
de anlise: Sexo, Grupo Etrio, Tipologia do MauTrato, Agressor, Estrutura
Familiar e atuao do NHACJR. Resultados: Foram efetuadas 187 sinalizaes
no ano 2011, tendose verificado um aumento de 10%, relativamente ao ano
transato. O maior nmero de sinalizaes est associado Violncia Fsica (36
%), seguindose: Abuso Sexual 34%, Negligncia 15% e Abuso Emocional 4%.

Setembro / Outubro 2012

O maior nmero de notificaes (86%), feito pelo Servio de Urgncia. Os


agressores so na sua maioria pessoas de referncia. 91% das situaes foram
acompanhadas em ambulatrio. No sexo feminino (56%) h maior incidncia
do Abuso Sexual, ao passo que no Masculino predomina a Violncia Fsica.
Nos progenitores predominou o grupo etrio dos 30 aos 39 anos (61%). As
entidades judiciais com que o Hospital mais se articula so a CPCJ (43%) e o
Tribunal (17%). Os menores tm Alta Hospitalar aos cuidados do Represen
tante Legal (74%): Pais (29%), Me (37%) e o Pai (10%). Concluso: Salientase
a pouca expressividade de acolhimentos institucionais (17%), preservando os
princpios orientadores da interveno, contemplados na Lei de Proteo de
Crianas e Jovens em Perigo: Prevalncia na Famlia (prevalncia s medidas
que os integrem na sua famlia), Proporcionalidade e Atualidade (interveno
s pode interferir, na famlia e na vida da criana / Jovem, o estritamente neces
srio finalidade); Interveno Mnima (interveno exercida exclusivamente
pelas entidades e instituies cuja ao seja indispensvel efetiva promoo
dos direitos e proteo).
Palavraschave: Criana/Jovem; Risco Social, Maus Tratos

PAS54 (13SPP40247) (*) NEM SEMPRE FCIL


CRESCER: RETRATO DO INTERNAMENTO SOCIAL
NOS LTIMOS 6 ANOS NO CENTRO HOSPITALAR
BARREIROMONTIJO (CHBM).
Ins Marques1; Ana Gomes da Silva1; Susana Correia1
1 Centro Hospitalar BarreiroMontijo

Introduo: A promoo dos direitos e a proteo das crianas e jovens tem


vindo a colocar novos desafios aos servios de Pediatria. A problemtica social
assumese como um atual e grave problema de sade com implicaes presentes
e futuras ao nvel da criana, famlia e sociedade. Objetivos: Descrever e analisar
os internamentos peditricos por motivos sociais ocorridos entre 1 de Janeiro de
2006 e 31 de Dezembro de 2011 no servio de Pediatria do CHBM. Mtodos:
Estudo retrospetivo e observacional. Com base no processo clnico foi colhida
informao referente aos dados sociodemogrficos, clnicos e encaminhamento
da situao. A anlise estatstica foi feita com recurso ao SPSS 20.0 para um inter
valo de confiana de 95%. Resultados: Foram includos 76 casos (2% dos interna
mentos anuais), 63.9% do sexo feminino, 2/3 caucasianos. 60% apresentava uma
classe social de Graffar > 4 e apenas 3% uma classe < 2. Tratavase de famlias
desestruturadas com histria de consumos (23.7%), patologia psiquitrica (21.1%),
criminalidade (13.2%) e violncia domstica (10.5%). A mdia de idades foi de
7.85.8 anos com uma distribuio em U: mximo para <1 ano e 14 anos. Os
principais motivos de internamento foram o abuso fsico (44.4%), a negligncia
(30.6%) e o abuso sexual (13.9%). Em 17.2% o internamento foi por patologia
orgnica na base da qual se apurou existir uma situao social. A mdia de dias
de internamento foi de 1521,2 e de dias de protelamento foi de 12+/16.9 dias,
com necessidade de articulao entre profissionais de sade, assistncia social e
rgos judiciais. A morosidade no residiu na instituio dos processos mas na
sua resoluo: 63.6% voltaram para o domiclio, 21.2% foram institucionalizados
e em 12.1% a guarda foi entregue a pessoa idnea. Concluses: O internamento
por motivos sociais tem um grande peso no funcionamento do nosso servio.
Identificaramse fatores predisponentes e 2 grupos etrios de maior risco: <1 ano,
em que os principais tipos de abuso foram o fsico e a negligncia; e 1316 anos,
em que para alm do abuso fsico prevaleceram os comportamentos marginais,
sendo nesta faixa etria que se percebe a existncia de um padro de repetio/
perpetuao de comportamentos abusivos. Este estudo pretendeu ser o ponto
de partida para uma anlise do que pode ser feito para agilizar a resoluo dos
processos, minimizando o impacto deste fenmeno.
Palavraschave: internamento; social; abuso; criana

PAS55 (13SPP51033) (*) ALERGIA A FRMACOS


NA CRIANA PRESCOLAR: EXPERINCIA DE UM
HOSPITAL DE REFERNCIA
Patrcia Carvalho1; Patrcia Barreira2; Jorge Viana3; Eva Gomes4

1 Unidade Local de Sade do Alto Minho, Viana do Castelo; 2 Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia/ Espinho, EPE; 3 Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4 Centro Hospitalar do Porto

Introduo: A suspeita de alergia a frmacos uma situao frequente em


idade peditrica. O espectro de manifestaes clnicas variado, dificultando o

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

correcto diagnstico e excluso de situaes de carcter benigno comuns nesta


faixa etria. Objectivo: Caracterizar os casos de crianas que foram referenciadas
consulta de Imunoalergologia por suspeita de hipersensibilidade a frmacos
em idade prescolar. Mtodos: Estudo retrospectivo com reviso de proces
sos clnicos de crianas que foram encaminhadas consulta entre 2007 e 2012.
Resultados: Foram analisados 178 processos de crianas com idade inferior a
6 anos no momento da primeira reaco (mdia de 2 anos 4 meses, 62% sexo
masc). A histria pessoal de atopia foi mencionada em 41% dos casos, sendo a
asma (a) e rinite (r) as patologias mais vezes referidas (a24,2%, r20,8%, a+r
16,9%). Os frmacos mais frequentemente implicados foram os antibiticos
betalactmicos [(amoxicilina, isoladamente (34,3%) ou em associao com cido
clavulnico (35,9%), cefalosporinas (8,4%) e penicilina (5,1%)], seguidos dos
AINES (10,1%). O principal motivo de prescrio foi patologia respiratria,
nomeadamente amigdalite (47 casos) e OMA (31 casos). A reaco foi imediata
em 20% dos casos. A forma de apresentao foi cutnea em 91% dos casos
(exantema74,5%, urticria23,6% e angioedema14,6%). Foram reportados 7
casos de anafilaxia. O recurso ao SU motivado pela reaco foi referido em 60%
das crianas e em metade destas foi feito tratamento especfico (administrao
de adrenalina referida em apenas 2 casos). A pesquisa de IgE especfica para
betalactmicos efectuouse em 125 crianas (70%) e 3 resultados foram posi
tivos. Testes cutneos realizaramse em 40 crianas (22%) e 6 foram positivos.
Provas de provocao realizaramse em 83 crianas (47%) e 2 foram positivas.
Comprovouse alergia medicamentosa em 9 crianas (5 betalactmicos, 1 atro
pina, 1 paracetamol e ibuprofeno, 2 ceftriaxone). Concluso: Com esta reviso
os autores pretendem reforar a noo de que nesta faixa etria, a alergia a fr
macos uma situao rara e que a maioria dos exantemas em contexto infec
cioso, tem etiologia vrica. Contudo, o encaminhamento correcto e atempado
da criana com suspeita de alergia a frmacos a uma consulta especializada
importante. Este processo fundamental para a seleco de uma teraputica
segura de futuro e evita o desenvolvimento de resistncias microbianas por
utilizao indevida de antibiticos.
Palavraschave: hipersensibilidade frmacos, idade prescolar

PAS56 (13SPP64443) (*) ALERGIA S PROTENAS DO


LEITE DE VACA: A EXPERINCIA DE UMA CONSULTA
DE ALERGOLOGIA PEDITRICA
Vivian Gonalves1; Rita Belo Morais1; Antonio Salgado1; Maria Joo Leiria1

1 Servio de Pediatria Hospital de So Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental

Introduo. A alergia s protenas do leite de vaca (APLV) a alergia alimentar


mais frequente na criana, sendo habitualmente transitria. Este estudo tem
como objetivo caracterizar os casos de APLV seguidos em consulta de Alergo
logia Peditrica e avaliar a evoluo clnica. Metodologia: Estudo descritivo,
retrospectivo, de doentes com o diagnstico de APLV seguidos em consulta
de Janeiro de 2008 a Maio de 2012. Analisaramse dados epidemiolgicos,
clnicos, aquisio de tolerncia e outras manifestaes alrgicas. Resultados:
Neste perodo foram seguidos 32 casos de APLV, 26 (81%) IgE mediados e 6
(9%) no IgE mediados. O diagnstico foi estabelecido com base na histria
clnica, testes cutneos por picada, nveis de IgE especficas para o LV e fraes
e prova de provocao oral. Dezanove eram do sexo masculino (59%). Em 23
casos (72%), verificouse atopia em familiares de primeiro grau. A mediana
da idade de aparecimento de sintomas foi de 4.73 meses. Nos casos de alergia
IgE mediada, os sintomas mais frequentes foram os cutneos (54%) e gas
trointestinais (38%). A anafilaxia foi a manifestao inicial em 2 casos (8%) e
ocorreu em 4 casos aps o diagnstico, 3 dos quais em doentes com asma. Na
alergia no IgE mediada, o diagnstico de proctocolite foi predominante (5
dos 6 casos). Ao longo do perodo de seguimento verificouse doena alrgica
associada em metade dos casos nomeadamente: asma (34%), dermatite at
pica (28%), alergia alimentar (19%) e rinite (12.5%). Destes, apenas dois eram
no IgE mediados. Vinte e um doentes (66%) adquiriram tolerncia, 19% no
primeiro ano de vida (4 casos proctocolite), 76% at aos 3 anos, 95% at aos 4
anos e 100% aos 6 anos. Os 11 (34%) doentes no tolerantes tinham mdia de
idade de 5.7 anos (mximo 14 e mnimo 2 anos) e 36% idade superior a 8 anos.
A maioria (64%) teve outra doena alrgica, com prevalncia da asma (71%),
seguida da alergia ao ovo. Comentrios: Este estudo est de acordo com o que
est descrito na literatura, como o predomnio do sexo masculino, da presena
de atopia familiar e da alergia IgE mediada. A asma confirmouse como fator

S 55

S 56

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

de risco de maior gravidade da reao alrgica alimentar. A maioria das crian


as adquiriu tolerncia nos primeiros trs anos e mais precocemente nos casos
no IgE mediados. Verificouse evoluo para doena alrgica em metade dos
doentes, sendo mais frequente no grupo dos no tolerantes, evidenciando a
APLV como um dos primeiros passos da marcha alrgica.
Palavraschave: alergia, protenas do leite de vaca, tolerncia, doena
alrgica

PAS57 (13SPP75438) INDUO DE TOLERNCIA


ORAL ESPECFICA EM CRIANAS COM ALERGIA S
PROTENAS DO LEITE DE VACA
Antnio Jorge Cabral1; Victor Miranda1; Joana Oliveira1; Ana Marques1
1 Hospital Central do Funchal

Introduo: A alergia s protenas do leite de vaca (APLV) a alergia alimentar


mais frequente da primeira infncia e at 20% destas crianas mantmna at a
segunda dcada de vida, representando um fardo econmico e emocional para
os doentes e suas famlias. Actualmente no existe cura e a evico restrita ao
alergnio alimentar a nica opo teraputica na preveno de reaces ana
filcticas e resoluo de sintomas crnicos. Porm, a histria natural da doena
mantmse inalterada com probabilidade crescente de sensibilizao progressiva
e diminuio do limiar de reactividade. Deste modo, um tratamento mais espe
cfico est indicado e a induo de tolerncia oral especfica (SOTI) parece ser
uma opo promissora. Mtodos: Onze doentes com APLV foram submetidos
a tratamento SOTI de acordo com o protocolo estandardizado que consiste em
doses crescentes de leite de vaca administrada em hospital de dia. Uma dose de
manuteno foi mantida no domiclio durante cerca de 2 semanas altura em que
novo aumento de dose foi efectuado novamente em hospital. O objectivo final
de 200 ml por dia que seria alcanado ao fim de 12 semanas. Resultados: Adeso
ao tratamento foi muito satisfatria com apenas um doente a no completar o
protocolo completo por reaces adversas com quantidades pequenas de leite
e pouca colaborao durante o procedimento. Nas crianas que completaram
o tratamento, a totalidade tolera agora leite de vaca sem efeitos adversos ou
necessidade de frmacos preventivos. Durante o protocolo, 4 doentes apre
sentaram sintomas ligeiros aquando o aumento de dose que foram facilmente
controlados com a administrao de antihistamnicos orais e no se registou
nenhuma reaco grave ou anafilctica. Concluso: Tal como demonstrado
noutros estudos, a SOTI foi capaz de melhorar significativamente a qualidade
de vida destas crianas. O protocolo usado pode representar uma alternativa
segura e eficaz de abordagem do doente com APLV sendo, no entanto, necess
rio a realizao de mais estudos e mais alargados com o intuito de estandardizar
estes procedimentos para uma futura utilizao mais abrangente.
Palavraschave: Leite alergia induo tolerncia

PAS58 (13SPP25709) SER VANTAJOSA A


REALIZAO DE RADIOGRAFIA DE TRAX EM
DOENTES INTERNADOS COM PAC? FAZER OU NO
FAZER, MANTMSE A QUESTO!
Patrcia Romo1; Filipa Duro1; Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Teresa Nunes1; Rosrio
Ferreira1; Ana Saianda1; Lusa Pereira1; Teresa Bandeira1
1 Hospital de Santa Maria

Introduo: De acordo com guidelines recentes, a realizao da radiografia de


trax (RxT) no deve ser considerada por rotina nos doentes com pneumonia
adquirida na comunidade (PAC), embora a maioria dos estudos promova a sua
realizao em doentes internados. So escassas as publicaes que descrevem
os padres radiolgicos de PAC na criana e a sua relevncia na classificao de
gravidade ou indicaes teraputicas. Objetivos: Determinar os padres da RxT
em doentes internados com PAC num hospital tercirio. Verificar a associao
entre o padro radiolgico e critrios sugestivos de pneumonia bacteriana e
parmetros de gravidade clnica. Mtodos: Estudo retrospetivo por consulta de
processos clnicos de doentes internados no Servio de Pediatria de um hospital
tercirio com diagnstico de PAC (cdigos 480486, ICD9), de Janeiro a Julho
de 2011. A caracterizao do padro radiolgico inicial foi efetuado por 2 cl
nicos de forma independente e de acordo com a classificao da OMS2005.
Nos casos no concordantes foi considerada a classificao do clnico snior.
Consideraramse como indicadores de pneumonia bacteriana, temperatura>39C,

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

leuccitos>15000/uL e protena C reactiva>5mg/dL. A durao do internamento,


a necessidade de ventilao, oxigenioterapia e de internamento em unidade
de cuidados intensivos (UCI) foram usados como parmetros de gravidade.
Anlise com utilizao de SPSSv20 (teste Qui2). Resultados: Dos 80 doentes
estudados (idade mediana de 6 meses [0,5158,3]; 58,8% do sexo masculino,
19(23,8%) doentes crnicos), 7 no realizaram radiografia durante o interna
mento. Houve concordncia entre observadores em 61,6% das RxT. Das 73 RxT
avaliadas 31(42,5%) revelaram padro alveolar/atelectasia, 19(26%) brnquico/
intersticial e 8(11%) alveolar/atelectasia com derrame. A mdia da durao do
internamento foi superior nos doentes com padro alveolar/atelectasia (12,6 vs
8dias). No se verificou associao significativa entre o padro radiolgico e os
valores laboratoriais, febre elevada, necessidade de ventilao ou internamento
em UCI. Os doentes com padro alveolar/atelectasia mais frequentemente fize
ram O2 (p= 0,01). Concluso: Parmetros clnicolaboratoriais de pneumonia
bacteriana no parecem estar associados a um padro radiolgico especfico. A
necessidade de oxigenioterapia foi o nico parmetro de gravidade associado ao
padro radiolgico. Apesar das limitaes, este estudo no suporta a realizao
indiscriminada de RxT na PAC em internamento.
Palavraschave: Pneumonia, internamento, radiografia torcica

PAS59 (13SPP30327) (*) SNDROME DE


HIPOVENTILAO CENTRAL CONGNITA
ANLISE CASUSTICA
Maria Ins Barreto1; Filipa Costa1; Nria Madureira2; Teresa Reis Silva2; Miguel Flix2;
M. Helena Estvo2
1 Hospital Peditrico (HP), Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Servio de Pedia
tria Mdica (SPM), Unidade de Pneumologia; Hospital Peditrico (HP), Centro Hospitalar e
Universitrio de Coimbra

Introduo: A Sndrome de Hipoventilao Central Congnita (SHCC) uma


doena gentica rara, associada a mutao no gene PHOX2B. Caracterizase
por controlo anmalo da respirao pelo sistema nervoso autnomo (SNA)
com hipoventilao de predomnio nocturno e diminuio da sensibilidade
hipercapnia e hipoxemia. Podem surgir alteraes cardacas, gastrointestinais,
neurolgicas ou noutros sistemas, decorrentes das anomalias do SNA. Objetivo:
Caracterizar as crianas com SHCC seguidas no HP, analisando os seguintes
parmetros: apresentao clnica, estudo gentico, estudo poligrfico do sono
(EPS), modo e interface ventilatrias, manifestaes no respiratrias e evolu
o clnica. Mtodos: Estudo retrospetivo descritivo com anlise dos processos
clnicos das crianas com SHCC seguidas no HP. Resultados: Desde 1993 foram
seguidas 11 crianas com SHCC (6F/5M). Faleceram 4 crianas, sendo a idade
actual das restantes entre 3 e 13 anos. Em 10 crianas as manifestaes clnicas
surgiram nas primeiras 24 horas de vida e na outra o diagnstico foi evocado
aos 13 meses aps infeces respiratrias com necessidade de ventilao assis
tida. O estudo gentico foi efectuado em 10/11: 8 tm mutaes PARM (1 em
homozigotia) e 2 tm mutaes NPARM em heterozigotia (uma criana com
bito precoce e outra com apresentao tardia). O EPS foi efectuado em 9/11
sendo que 8 apresentavam alteraes tpicas. Quanto interface ventilatria: 5
foram traqueostomizadas e em 6 foi usada mscara nasal/facial (idade mnima
de incio 11 dias). As crianas seguidas actualmente necessitam de apoio venti
latrio apenas no sono. A diminuio da variabilidade da FC foi encontrada em
8/9 EPS realizados; 10/11 fizeram Holter havendo alteraes em 5 (que incluram
pausas sinusais prolongadas na criana com mutao PARM em homozigotia,
justificando pacemaker). Relativamente a outras manifestaes clnicas: 3/11
tinham alteraes compatveis com doena de Hirschsprung; 5/11 alteraes
visuais; 1/7 tem atraso mental grave e 4/7 tm atraso mental e perturbao de
hiperactividade e dfice de ateno. Comentrios: Atualmente, o estudo gen
tico permite um diagnstico mais precoce e a identificao de doentes com
manifestaes clnicas atpicas. Discutese, para as diferentes manifestaes, a
correlao gentipofnotipo, sendo a amostra pequena para eventuais conclu
ses. O suporte ventilatrio adequado e a abordagem multidisciplinar precoces
so a base na melhoria da sobrevida destes doentes.
Palavraschave: Sndrome de hipoventilao central congnita, gentica,
ventilao, manifestaes no respiratrias

Setembro / Outubro 2012

PAS60 (13SPP31120) (*) POLYMERASE CHAIN


REACTION PARA DETEO DO STREPTOCOCCUS
PNEUMONIAE NO LQUIDO PLEURAL
Joana Cardoso1; Sylvia Jacob2; Catarina Ferraz3; Lusa Vaz4

1 Interna de Formao Especfica de Pediatria, Centro Hospitalar Gaia/Espinho; 2 Interna de


Formao Especfica de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo; 3 Assistente Hospitalar de Pedia
tria, Centro Hospitalar So Joo; 4 Chefe de Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo

Introduo: Na ltima dcada a percentagem de pneumonias complicadas tem


vindo a aumentar, sendo o agente responsvel pela maioria delas o Streptococ
cus pneumoniae. No entanto, a sua deteo por cultura ocorre numa pequena
percentagem. Objetivo: Avaliar a utilidade da polymerase chain reaction (PCR)
para o Streptococcus pneumoniae no diagnstico etiolgico das pneumonias
complicadas. Material e mtodos: Estudo descritivo e retrospetivo das crianas
internadas no Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo (CHSJ),
de Abril de 2007 a Abril de 2012 com o diagnstico de pneumonia em que foi
requisitada a PCR para o Streptococcus pneumoniae no lquido pleural. Para
anlise estatstica foi utilizado o programa SPSS (verso 16.0). Resultados: Foi
requisitada a PCR para o Streptococcus pneumoniae no lquido pleural em 29
casos. A maioria das crianas tinha entre 25 anos (55%) e pertencia ao sexo
masculino (52%); 4 apresentavam patologia de base. Cerca de 48% das crianas
(14/29) apresentavam a vacina antipneumoccica, sendo que de entre estas 60%
(8/14) tinham 4 doses da vacina antipneumoccica heptavalente. Aquando do
internamento 72% das crianas j se encontravam sob antibioticoterapia, que
foi alterada em 59% dos casos. Realizouse toracocentese em 27 doentes (93%)
verificandose a presena de empiema em 97%. A taxa de complicaes foi de
29% (8/29), sendo a mais frequente a fstula broncopleural, com necessidade
de reinterveno cirrgica em 7 dos casos. A PCR para o Streptococcus pneu
moniae foi positiva em 45% das crianas. Realizouse serotipagem em 3 casos,
sendo o serotipo 3 isolado em todos. Destes, 1 criana apresentava 4 doses da
vacina antipneumoccica heptavalente e 1 dose da 13valente e outra apresen
tava 4 doses da 13valente; a outra criana no tinha vacina antipneumoccica.
A durao total do internamento variou de 6 a 36 dias, com uma mdia de 16
dias. No se verificou que a realizao mais precoce de toracocentese condu
zisse a um menor nmero de dias de internamento. Comentrios: Com este
estudo pretendemos realar a importncia da PCR para o Streptococcus pneu
moniae no diagnstico etiolgico, particularmente importante nas pneumonias
complicadas, muitas vezes j parcialmente tratadas. Atualmente a serotipagem
do Streptococcus pneumoniae essencial para avaliar a eficcia da vacina
antipneumoccica, uma vez que se levanta a questo da seleo de serotipos
secundria a esta vacina.
Palavraschave: Polymerase chain reaction, Streptococcus pneumoniae,
Pneumonia, Vacina antopneumoccica

PAS61 (13SPP40622) (*) REVISO DE 23 CASOS


DE SAOS GRAVE EM IDADE PEDITRICA EM QUE
SE REALIZOU POLISSONOGRAFIA PR E PS
OPERATRIA
Maria Ins Mascarenhas1; Helena Cristina Loureiro2; Joo Pedro Leandro3

1 Nucleo do Doente Falciforme (NDF), Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fer
nando Fonseca EPE; 2 Laboratrio da Patologia do Sono (LPS) e Nucleo do Doente Falciforme
(NDF), Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE; 3 Departa
mento de Otorrinolaringologia (ORL), Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE

Introduo: Na sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), a existncia


de episdios repetidos de obstruo da via area, resulta num sono de m qua
lidade com implicaes no desempenho diurno e repercusses a longo prazo.
A gravidade de SAOS deve ser avaliada atravs de realizao de Polissonogra
fia (PSG) e no SAOS grave a teraputica cirrgica a indicao consensual.
Foi objetivo deste trabalho avaliar o sono de crianas com SAOS grave antes
e aps cirurgia ORL. Material e Mtodos: Analisaramse dados clnicos e de
PSG, em crianas com SAOS grave (ndice Apneia/Hipopneia (IAH)>10/h)
pr e pscirurgia ORL. Foram realizadas anlises estatsticas e teste TStudent
(SPSS V.17; p significativo<0,05). Resultados: Avaliaramse 23 crianas, 60,9%
do sexo masculino. A idade mdia foi de 4,4 anos (SD2,0). Dezanove foram
referenciados LPS por roncopatia e 4 por patologia crnica: trissomia 21(3) e
paralisia cerebral (1). Todos apresentavam queixas diurnas sugestivas de SAOS.
O IAH mdio inicial e pscirurgia ORL foi de 12,7/h e 3,5/h, respetivamente.

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

Verificase que a reduo do IAH foi estatisticamente significativa (p<0,000).


Verificouse uma melhoria global em termos de arquitetura de sono: a reduo
da fase N1 e o aumento da fase REM foram significativas (p<0,002). Relativa
mente s saturaes de O2 (SatO2), verificouse um aumento significativo da
SatO2 mnima (85,5% para 90,8%; p<0.000). O nmero de despertares (pr
15,0/hps 11,3/h) reduziu de forma estatisticamente significativa (p<0,000)
aps a cirurgia. O tempo mediano entre a realizao do 1 PSG e a cirurgia
ORL foi de 6,5 meses (0,0348M) e a realizao do 2 PSG aps a cirurgia ORL
teve intervalo mediano de 2,7M (210M). Aps a cirurgia sete doentes manti
veram queixas diurnas, apresentando 6 diagnstico de atopia. Os doentes em
que a melhoria foi menos significativa foram os casos de trissomia 21 e parali
sia cerebral. Concluso: Em doentes com SAOS grave, aps tratamento cirr
gico, ocorre melhoria das queixas diurnas na maioria dos casos. Verificouse
uma melhoria comprovada por PSG da arquitetura do sono, nomeadamente
aumento da fase REM, e aumento da SatO2 mnima. No entanto, em alguns
necessrio pesquisar outras causas, nomeadamente atopia. Este estudo serviu
ainda para aferir o protocolo pois considerase excessivo o tempo que medeia
entre o PSG e a realizao de consulta de ORL num doente com SAOS grave.
Palavraschave: SAOS grave, Polinossonografia, cirurgia ORL

PAS62 (13SPP60473) BACTRIAS ISOLADAS


EM ASPIRADOS DE TRAQUEOSTOMIA EM
DOENTES CRNICOS PEDITRICOS EM REGIME
DOMICILIRIO: POSSVEL SIGNIFICADO E FATORES
DE RISCO
David Lito1; Teresa Nunes2; Lusa Pereira2; Ana Saianda2; Teresa Bandeira2

1 Servio de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira (Diretor: Mrio Paiva), Vila Franca de Xira;
2 Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria
Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado).
Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa

Introduo: As bactrias isoladas nos aspirados traqueais (aTq) de doentes


traqueostomizados (dTq) tem significado controverso. No existem orienta
es de diagnstico/orientao teraputica na colonizao/infeo. sugerida
a progresso para colonizao plurimicrobiana e resistncias mltiplas aos
antimicrobianos dependentes do tempo. Propsito e Objetivos: Descrever a
frequncia de bactrias isoladas em aTq de doentes crnicos com traqueosto
mia (Tq). Averiguar os fatores de risco (FR) para a aquisio de determinadas
espcies. Material e mtodos: Estudo retrospetivo dos processos clnicos dos
dTq numa U. de Pneumologia Peditrica, em Abril 2012. Colheramse dados
demogrficos, clnicos (motivo Tq, ventilao mecnica (VM), filtro, tempo
de seguimento e internamento), bacteriolgicos (grmen e sensibilidades).
Anlise efetuada com Microsoft Excel 2010TM. Resultados: Includos 12
doentes (50% sexo masculino); mediana de idades 5a(6m16a) e do tempo de
seguimento 41,6m(15d16a). Mediana de idade no momento da Tq 4m(1m
6,7a). O motivo da Tq foi a necessidade de VM(n=7) ou alteraes da via
area(n=5). Obtiveramse resultados de 395 aspirados (media(DP) 9,8(13,0)/
doente/ano). Em 61,5% isolouse pelo menos uma bactria (em 4,9% trs e
em 29,2% dois). Isolaramse 361 estirpes potencialmente patognicas, mais
frequentemente: P aeruginosa(n=12), M catharralis(n=10), S aureus sen
svel meticilina(MSSA) (n=9), H influenzae(n=7), S marcensens(n=5), S
pneumoniae(n=4), K pneumoniae(n=3) e S aureus resistente meticilina(MRSA)
(n=3). O primeiro isolamento ocorreu, em mdia 9(13,6) d aps a realizao da
Tq, mais frequentemente MSSA (n=5), P aeruginosa(n=4) e H Influenzae(n=3).
P aeruginosa, MSSA e S marcensens isolaramse mais frequentemente em ven
tilados, 58%, 56% e 60%, e M catharralis e K pneumoniae em no ventilados,
60% e 67%, respetivamente. O local de substituio Tq e a no utilizao de
filtro no foram FR para qualquer agente. K pneumoniae, MRSA, P aerugi
nosa, S marcencens e MSSA isolaramse em doentes com um tempo mdio
de internamento superior a 163 d/ano enquanto K pneumoniae, H influenzae
e M catharralis inferior a 122d/ano. Concluses: Isolouse pelo menos uma
bactria possivelmente patognica em 2/3 de todos os aspirados estudados. O
primeiro isolamento ocorreu precocemente. A VM e o tempo de internamento
parecem ser FR para algumas espcies. A anlise destes aspetos pode ajudar
na elaborao de guias de gesto clnica destes doentes altamente complexos.
Palavraschave: Infeco, Colonizao, Traqueostomia, Pediatria

S 57

S 58

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS63 (13SPP60900) BRONQUIOLITES E SIBILNCIA


RECORRENTE: SEGUIMENTO DE 5 ANOS
Liane CorreiaCosta1; Mariana Matos Martins1; Vnia Gonalves1; Raquel Azevedo
Alves1; Cidrais Rodrigues1
1 Servio de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos

Introduo: Em vrios estudos clnicos, alguns vrus, como o Vrus Sincicial


Respiratrio (VSR) e o Rinovrus (RV) enquanto agentes de bronquiolites nos
primeiros meses de vida, tm sido implicados em possveis modelos explicati
vos da etiopatognese da evoluo para sibilncia recorrente (SR) e asma, em
indivduos susceptveis. No entanto, a associao entre bronquiolites e sibiln
cia recorrente/asma ainda permanece controversa. Mtodos: Foi efectuado um
estudo prospectivo em que foram includos lactentes internados com o diag
nstico de bronquiolite (BA), entre 2006 e 2007, e com os pais dos quais foi
possvel contactar 5 anos aps o internamento. Durante 2012, foram revistos
registos clnicos e aplicado um questionrio estruturado, via telefone, visando
obter informao acerca do desenvolvimento de SR transitria (>3 ep de sibi
lncia/ano ou >5 ep at aos 3 anos) ou persistente/asma (sibilncia descrita por
mdico aps os 5 anos e/ou teraputica diria com corticide inalado) e factores
de risco para atopia. Resultados: Foram includos 103 doentes at aos 12 meses
de idade (61% sexo masculino, mediana de idades 5 meses). O agente da BA foi
o VSR em 53 (57%) casos e V. parainfluenzae em 2 (sem vrus identificado nos
restantes casos). No se encontraram diferenas no sexo, idade ou presena de
atopia familiar entre os grupos de crianas com VSR ou sem vrus identificado.
O primeiro teve maior tempo mdio de internamento (p<0,05). No seguimento
aos 5 anos, 61 crianas (62%) tinham desenvolvido SR transitria em 42% e
persistente em 20%; o isolamento de VSR no teve influncia nesta evoluo.
A exposio ao fumo de tabaco durante a gravidez e a atopia/asma dos pais
associouse evoluo para SR (p<0,05), no se verificando associao quando
considerados sexo, atopia de irmos, exposio psnatal a fumo de tabaco,
aleitamento materno ou eczema atpico. Discusso: Neste estudo foi possvel
identificar factores de risco j conhecidos para SR mas no foi possvel associar
a infeco vrica por agentes especficos a um risco aumentado de SR. O facto
de em muitos casos nenhum vrus ser identificado e do RV no ser pesquisado
no nosso hospital e a impossibilidade de contactar todas as crianas interna
das no perodo considerado, constituem limitaes importantes. Salientase a
importncia da programao e desenvolvimento de estudos prospectivos que
ajudem a esclarecer a influncia de infeces vricas na maturao do sistema
imune e no desenvolvimento de asma.
Palavraschave: Bronquiolite, Asma, Sibilncia recorrente, VSR

PAS64 (13SPP67676) PNEUMONIA NO


INTERNAMENTO EM PEDIATRIA: FATORES
CLNICOS COMO PRINCIPAIS INDICADORES DE
GRAVIDADE
Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Filipa Duro1; Patrcia Romo1; Teresa Nunes2; Rosrio
Ferreira2; Ana Saianda2; Lusa Pereira2; Teresa Bandeira2
1 Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:
Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 Unidade de Pneumologia Pedi
trica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto).
Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduo: A avaliao de gravidade na pneumonia aguda da comunidade


(PAC) tem implicaes clnicas, logsticas e prognsticas e baseiase sobretudo
em dados clnicos (febre, hipoxmia e alteraes na auscultao pulmonar).
Objetivos: Identificar fatores de risco clnicos, laboratoriais e radiolgicos para
internamento em Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) em doentes com PAC.
Mtodos: Estudo retrospetivo por consulta de processos clnicos de crianas
internadas no Servio de Pediatria de um hospital tercirio com o diagnstico de
PAC, identificadas pelos cdigos 480486 do ICD9 entre janeiro e julho de 2011.
Selecionouse aleatoriamente 80 dos 171 (47%) processos obtidos e efetuouse
anlise comparativa do subgrupo de crianas internadas em UCI (Grupo UCI)
com a restante populao (Grupo nUCI) relativamente apresentao clnica
na admisso hospitalar, avaliao analtica e padro radiolgico (SPSS20.0 com
testes 2 e TStudent, com nvel significncia de 5%). Resultados: Incluramse
80 doentes, 58,8% do sexo masculino, mediana de idade de 178,5 dias [154750],
24% com doena crnica. No se verificou associao entre internamento em
UCI e as variveis idade (p=0,053) e doena crnica subjacente (p=0,058). Dos

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

sinais de gravidade clnica considerados relacionaramse com internamento


em UCI: hipoxmia (p=0,009), dispneia (p=0,041), polipneia (p=0,049), adejo
nasal (p=0,013), cianose (p=0,001), apneia (p=0,000) e dificuldade alimentar
(p=0,008). A mdia dos valores de leuccitos foi superior no grupo nUCI
(p=0,001) e no se verificou associao com os valores da PCR (p=0,895). O
isolamento de microrganismos nas secrees foi mais frequente no grupo UCI
(p=0,038) sem diferena significativa entre a etiologia viral e bacteriana. No
se verificou associao de pneumonia com complicaes (derrame ou cavi
tao) e necessidade de internamento na UCI (p=0,320). No se verificaram
diferenas significativas na descrio dos padres radiolgicos entre ambos os
grupos (p=0,690). Concluses: Este estudo suporta a sugesto da literatura de
que as manifestaes clnicas so os dados mais sensveis no estabelecimento
de gravidade na PAC na criana. Os resultados laboratoriais, imagiolgicas e
a determinao da etiologia bacteriana versus viral parecem ser dados menos
sensveis nesta distino. Embora o nmero de doentes e o perodo temporal
considerado sejam limitados, a relevncia destas concluses pode influenciar
atitudes futuras.
Palavraschave: Pneumonia, gravidade, sinais clnicos

PAS65 (13SPP71489) ESTUDO COMPARATIVO


DA PESQUISA DE VRUS RESPIRATRIOS PELOS
MTODOS DE IMUNOFLUORESCNCIA INDIRETA
E PCR EM CRIANAS INTERNADAS POR INFEO
RESPIRATRIA BAIXA. RELEVNCIA CLNICA.
Rita Aguiar1; Sara Roque Pinto1; Carolina Constant1; Rosrio Barreto2; Teresa Bandeira1
1 Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria
Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado).
Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa; 2 Servio de Microbio
logia (Diretor: Melo Cristino). Centro Hospitalar Lisboa Norte

Os vrus so a causa mais comum de infeo respiratria baixa (IRB) em idade


peditrica. A relevncia clnica dos diferentes vrus tema de debate. A grande
variabilidade de critrios clnicos ou epidemiolgicos na identificao viral e o
emprego de diferentes mtodos dificulta as concluses. Objetivos: Comparar
tcnicas: imunofluorescncia indireta (IF) e Polymerase Chain Reaction (PCR)
na identificao de vrus respiratrios. Verificar frequncia dos vrus identifica
dos e associao com variveis clnicas. Mtodos: Estudo retrospetivo de dados
clnicos (Dez 2011Fev 2012) a partir de estudo exploratrio de 2 tcnicas de
identificao viral (IF e PCR). Analisaramse dados demogrficos e variveis
clnicas. O painel de IF (Respiratory Virus Panel IFA, Biotrin International
Ltd) identifica vrus sincicial respiratrio (VSR), adenovrus (AdV), influenza
(Flu) A/B e parainfluenza (PIV) 1/2/3 e o painel de PCR (ANYPLEX IIRV16,
Seegene) identifica tambm rinovrus (RV), bocavrus (BoV), metapneumo
vrus (hMPV), coronavrus e distingue VSR A e B. Anlise descritiva e por
comparao de variveis (testes MannWhitney, KruskalWallis e coeficiente
de correlao de Spearman), com o software SPSS 18.0. Nvel de significncia
5%. Resultados: Incluramse 56 doentes com IRB, 28 (50%) rapazes, idade
mediana 2,9 meses (min 0,6 mx 175). Tempo mediano de internamento 5 dias
(min 2 mx 74). Treze doentes (23%) estiveram internados em UCI, 12 (21%)
necessitaram de ventilao (mdia 8,5 dias) e 46 (82%) de oxignio suplementar
(mdia 6 dias). Foram identificados vrus por IF em 17 (30%) amostras (VSR em
todas) e por PCR em 52 (93%): VSR A/B 33 (59%), RV 20 (36%), BoV 6 (11%),
hMPV 5 (9%) e AdV 5 (9%). PCR identificou vrus no identificveis por IF
(RV, hMPV, BoV e coronavrus OC43) em 32(57%) amostras e VSR A/B, AdV,
FluA e PIV3 em 25 (45%) amostras negativas na IF. Todas as amostras positi
vas na IF tambm o foram na PCR. Encontrouse coinfees (2 vrus) em 18
(32%) amostras (VSR 14, RV 12). A coinfeo mais frequente foi VSRRV (7;
13%). Encontrouse correlao entre o nmero de vrus identificados por PCR
e a durao da dependncia de oxignio suplementar (r=0,377, p<0,01). Con
cluses: Este estudo suporta a importncia da realizao da tcnica de PCR na
identificao de vrus respiratrios. VSR e RV foram os vrus mais frequente
mente encontrados. A coinfeo viral frequente e parece relacionarse com a
gravidade clnica no imediato e especulase que ter relevncia de longo prazo.
Palavraschave: vrus respiratrios, infeo respiratria baixa, imunofluo
rescncia indireta, PCR

Setembro / Outubro 2012

PAS66 (13SPP80948) (*) PNEUMONIAS


NECROSANTES REALIDADE ATUAL
Sylvia Jacob1; Joana Cardoso2; Catarina Ferraz3; Ins Azevedo4; Lusa Vaz5

1 Centro Hospitalar So Joo Interna de Formao Especfica Pediatria Mdica; 2 Centro


Hospitalar de Gaia/Espinho Interna de Formao Especfica de Pediatria Mdica; 3 Centro
Hospitalar So Joo Assistente Hospitalar de Pediatria; 4 Centro Hospitalar So Joo Assis
tente Hospitalar Graduada de Pediatria e Professora da FMUP; 5 Centro Hospitalar So Joo
Chefe de Servio de Pediatria Mdica

Introduo: A pneumonia necrosante uma complicao rara da pneumonia


adquirida na comunidade. Na ltima dcada, temse verificado um aumento
do nmero de casos diagnosticados, no se sabendo se tal resulta da seleco de
estirpes no includas na vacina antipneumoccica, ao maior recurso a exames
de imagem ou de uma alterao nos agentes causais. Objetivos: Caracterizao
clnica, imagiolgica, microbiolgica e tratamento em crianas com pneumo
nias necrosantes. Mtodos: Estudo retrospectivo, dos doentes internados com
pneumonias necrosantes num hospital tercirio durante um perodo de 5 anos.
Resultados: O nmero total de doentes foi de 18, 33% do sexo masculino, com
uma mdia de idades de 4, dois deles (11%) com patologia de base. A vacinao
antipneumoccica estava completa em 55% dos doentes: sete (39%) tinham
a heptavalente, um (6%) a decavalente e dois (11%) a heptavalente mais uma
dose de 13valente. Os dois ltimos anos foram os que apresentaram o maior
nmero de casos (5/ano). Na avaliao laboratorial, 78% dos doentes tiveram
hemoculturas (HC) negativas, num (6%) doente foi isolado Staphylococcus
aureus, noutro (6%) doente a pesquisa de Streptococcus pneumoniae foi positiva
por polymerase chain reaction (PCR) no sangue, apesar de apresentar uma HC
negativa. Em 15 doentes (83%) foi realizada interveno cirrgica para lavagem
e/ou desbridamento pleural, verificandose a presena de empiema em todos.
Sete (39%) doentes necessitaram de reinterveno. A pesquisa de Streptococ
cus pneumoniae no lquido pleural por PCR foi positiva em 6 (33%) doentes,
sendo que em apenas metade deles foi possvel a serotipagem identificandose
o sertipo 3. Mais de metade da amostra (56%) j estava sob antibioticotera
pia na admisso, e em 14 (78%) doentes foi alargada a cobertura antibitica.
Todos realizaram radiografia do trax, 89% realizaram ecografia torcica e
72% fizeram TAC torcica. Verificouse uma tendncia no aumento de dias
de internamento nos doentes submetidos a interveno cirrgica. Concluso:
Neste estudo salientamos que os doentes submetidos a interveno cirrgica
tiveram um elevado nmero de complicaes e consequentemente interna
mentos mais prolongados. O mtodo de PCR permitiu o aumento da taxa de
isolamento dos agentes infecciosos.
Palavraschave: Pneumonia, necrosante

PAS67 (13SPP39782) (*) UM NOVO OLHAR PARA


AS DEFORMIDADES DA PAREDE TORCICA NA
CRIANA E ADOLESCENTE.
Ins Marques1; Margarida Valrio2; Catarina Carrusca3; Cristina Borges4; Paolo Casella4

1 Centro Hospitalar BarreiroMontijo; 2 Centro Hospitalar Lisboa Ocidental; 3 Hospital de


Vila Franca de Xira; 4 Hospital Dona Estefnia

Introduo: As deformidades da parede torcica anterior, designadas uni


versalmente como deformidades tipo pectus, so observadas com frequncia
em pediatria. Classificamse de acordo com a localizao anatmica da rea
protrusa e/ou deprimida: se for uma protruso designase pectus carinatum;
se for uma depresso designase pectus escavatum; se ocorrerem simultane
amente classificase como mista. Estas deformidades condicionam frequen
temente problemas do foro psicolgico, subvalorizados na prtica clnica e
que na idade adulta podem originar dfices funcionais restritivos variveis. A
atitude expectante a regra (esperar que cresa e ver depois!) e tem vindo a
ser subestimada a opo de tratamento ativo, no cirrgico. Objetivo: Avaliar
os resultados do tratamento ativo no cirrgico nesta patologia, em crianas
e adolescentes. Mtodos: estudo descritivo, prospetivo e longitudinal, com a
durao de 2 anos, em que se passou a utilizar preferencialmente o tratamento
conservador com ortteses nas crianas e adolescentes com deformidades tipo
pectus enviadas consulta de Cirurgia Peditrica do Hospital Dona Estefnia.
Nas formas de pectus escavatum foi recomendado precocemente a utiliza
o de uma ventosa de suco (a partir dos 5 anos de idade). Nas formas de
pectus carinatum foi implementado um colete de compresso dinmica logo
aps o diagnstico, habitualmente feito no incio da adolescncia. Resultados:

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

Numa amostra de 45 casos a deformidade mais frequente foi o pectus carina


tum (53.3%) seguida do pectus escavatum (40%) e deformidade mista (6.7%),
com predomnio do sexo masculino (71.1%) e idade mdia de referenciao
de 10,71 4,46 anos. Houve uma boa adeso utilizao das ortteses com a
introduo progressiva do tempo de tratamento, no se tendo registado efeitos
secundrios relevantes. Os 4 casos de insucesso parcial relacionaramse com o
incio tardio do tratamento ao qual est associada uma significativa perda da
elasticidade do trax. O envolvimento dos pais e cuidadores foi essencial para
o sucesso deste tipo de tratamento e o recurso s novas tecnologias de infor
mao e comunicao facilitou a implementao do programa. Concluses:
O conceito de tratamento expectante nesta patologia est desatualizado. O
tratamento conservador das deformidades tipo pectus com ortteses j uma
realidade e quanto mais precoce for a sua utilizao, melhores so os resultados
e menor a durao do tratamento.
Palavraschave: deformidades torcicas; pectus; ortteses; criana

PAS68 (13SPP18851) (*) ASSOCIAO ENTRE


FACTORES DE RISCO E O ESTADO DE NUTRIO DE
CRIANAS DOS 0 AOS 60 MESES, RESIDENTES EM
SO TOM E PRNCIPE (STP)
Diana e Silva1; Ana Valente2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4; Jos Lus Cruz4; Edgar
Neves5; Altamiro CostaPereira3; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M.
Lima,A. Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8

1 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ),


Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 2 Faculdade de Cincias da Nutrio
e Alimentao da UP; 3 Servio de Bioestatstica e Informtica Mdica; 4 Hospital Dr Ayres de
Menezes; 5 Instituto Marques de Valle Flor; 6 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Inte
grado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ), Faculdade de Medicina da UP; 7 Unidade de
Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ), Faculdade de
Medicina da UP, Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 8 *Grupo de Estudo
Trabalho suportado por Nestl Nutrition Institute. O protocolo foi aprovado pelo Conselho de
Administrao do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses e pela Comisso de tica do HPICHSJ.

Introduo: Estudos epidemiolgicos tm observado que a exposio a condi


es de vida desfavorveis do lactente/criana e familiares influenciam o estado
de nutrio e de sade a curto e longo prazos. Objectivos: Avaliar o estado de
nutrio e factores de risco associados de uma populao infantil de STP. Popu
lao e Mtodos: Foram aleatoriamente selecionadas 1285 crianas dos 0 aos
60 meses da totalidade de 24.704 inscritas no programa nacional de vacinao
de 2010. Procedeuse caracterizao do estado de nutrio atravs dos Zsc
(WHO Anthro) relativos ao P/C (0 a 24m) e ao IMC (>24 a 60m) e dos valores
de corte recomendados (OMS). Foram avaliados potenciais factores preditivos
do estado de nutrio infantil, nomeadamente familiares (IMC e escolaridade
maternas e n de irmos) e da criana (o sexo, o peso ao nascer, o aleitamento e
os incrementos ponderais ao longo dos primeiros 4 semestres de vida). Definiu
se como acelerao do crescimento o aumento superior a 0,67 unidades de Zsc
relativos ao peso, e como desacelerao a reduo de pelo menos 0,67 Zsc
relativamente ao peso ao longo dos primeiros 24m. O tratamento estatstico
(descritivo, comparativo e de regresso logstica) foi efectuado no SPSS. Resul
tados: Das 1285 crianas avaliadas 45,5% eram do sexo masculino. A mdia
de idade foi de 2618m (med 22m). Registase uma elevada percentagem de
desnutrio global em ambos os grupos (0 a 24m 30,2%; > 24 a 60m 21,9%).
Observase que aos 12 meses o menor risco de desnutrio do lactente/criana
est associado ao IMC ( 25kg/m) [OR=0,690 (0,4890,976)] (p=0,035) e escola
ridade maternos (>10 anos) [OR=0,417 (0,2270,766)] (p=0,005), ao aleitamento
materno exclusivo (AME) 4 a 6 meses [OR=0,51 (0,2950,883)] (p=0,016) e ao
peso ao nascer [OR=0,157 (0,0740,331)] (p=0,001). O crescimento acelerado
no 1 semestre de vida est significativamente associado a um menor risco de
desnutrio aos 12 e 24m de vida. Esta associao mantmse ao longo de toda
a idade prescolar, mesmo aps ajustamento para a totalidade das variveis
estudadas. O crescimento ponderal ao longo dos 2, 3 e 4 semestres de vida
no se associa de modo significativo ao risco de desnutrio na idade pr
escolar. Concluses: Para alm das elevadas prevalncias de desnutrio global
registadas na primeira infncia e na idade prescolar, os resultados permitem
identificar os primeiros 6 meses como os mais determinantes para a elevada
prevalncia de desnutrio na idade prescolar.
Palavraschave: Estado nutrio, crescimento, IMC

S 59

S 60

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS69 (13SPP20192) BASES DE REGISTOS CLNICOS:


SIGNIFICADO, RELEVNCIA E SEGURANA
Rodrigo Sousa1; David Lito2; Victor Miranda3; Ana Saianda4; Rosrio Ferreira4; Teresa
Nunes4; Lusa Pereira4; Teresa Bandeira4

1 Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:


Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 Servio Pediatria (Diretor: Mrio
Paiva). Hospital Vila Franca de Xira; 3 Servio de Pediatria (Diretor: Francisco Gomes). Hospital
de Santo Esprito de Angra do Herosmo; 4 Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora:
Teresa Bandeira). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de
Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduo: As bases de registos clnicos (BRC) constituem uma ferramenta


valiosa ao dispor de servios hospitalares, permitindo a realizao de audito
rias, organizao de recursos e seleo de populaes para estudos. Apesar de
existirem algumas orientaes para o desenho destas bases, a sua aplicabilidade
nem sempre simples e ocorrem frequentemente insuficincias de estrutura ou
segurana que podem criar considerveis riscos clnicos ou de avaliao. Obje
tivos: Demonstrar a simplicidade de preenchimento com a uniformizao de
registos com vista elaborao de relatrios dinmicos. Metodologia: Repro
gramao da BRC de uma Unidade Peditrica de Internamento e criao de
uma ferramenta de anlise em tempo real, utilizando o Microsoft Excel (verso
2010). Anlise comparativa entre as verses da BRC (2010, 2011, 2012) quanto
aos diagnsticos atribudos. Resultados: A BRC de 2012 demonstra maior
simplicidade na introduo de registos (preenchimento automtico, reconhe
cimento de falhas) e na sua uniformizao (criao de campos rgidos, classi
ficao segundo ICD10), bem como ateno segurana e confidencialidade
(acesso por palavrapasse, identificao de doentes por cdigo). A criao de
um mecanismo automtico de gerao de resultados em tempo real permite a
execuo de relatrios pontuais adaptveis s necessidades. A comparao dos
diagnsticos atribudos nas 3 verses da BRC destacou algumas diferenas
relevantes. A BRC de 2010, com a introduo de diagnsticos como texto livre,
permitiu a ocorrncia de alguma duplicao, gerando um nmero elevado de
resultados (91 diagnsticos para 141 doentes). A restrio a 8 chaves diagnsticas
na BRC de 2011 levou a uma caraterizao mais uniforme das patologias mais
frequentes (8 diagnsticos para 131 doentes), mas teve como contrapartida a
prevalncia excessiva do diagnstico outro. Finalmente, a BR de 2012, com a
introduo uniformizada de uma lista prdefinida de diagnsticos seleciona
dos com base no ICD10, levou a uma caraterizao mais sensvel da casustica
da Unidade (20 diagnsticos para 145 doentes). Concluso: As BRC permitem
atravs da organizao consistente, estruturada e segura da informao uma
melhor perceo do trabalho clnico desenvolvido. Devem ser sujeitas a um
processo contnuo de manuteno, assegurado por um gestor a longo prazo e
aperfeioado pela utilizao diria. Prevse que a uniformizao diagnstica
optimize a organizao de recursos e a seleo de populaes para investigao.
Palavraschave: Base Dados Registos ICD10

PAS70 (13SPP31901) (*) EFEITO DA IDADE


GESTACIONAL NA OCORRNCIA DE PATOLOGIA
VISUAL E AUDITIVA AOS 45 ANOS DE IDADE NUMA
COORTE DE NASCIMENTOS PORTUGUESA
Carina Rodrigues1; Sofia Correia1; Clara Paz Dias2; Ana Cristina Santos1; Henrique Barros1

1 Departamento de Epidemiologia Clnica, Medicina Preditiva e Sade Pblica da Faculdade


de Medicina da Universidade do Porto; Instituto de Sade Pblica da Universidade do Porto; 2
Unidade de Neonatologia, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave

Introduo: O risco de desfechos adversos de acordo com a prematuridade


tardia ou termo precoce tm sido menos estudados do que a prematuridade
abaixo das 32 semanas, avaliandose essencialmente aqueles que ocorrem no
perodo neonatal. Objetivo: Estimar o efeito da prematuridade tardia e termo
precoce no risco de patologia visual e auditiva aos 45 anos numa coorte de
nascimentos portuguesa. Mtodos: Este estudo incluiu 5997 crianas com mais
de 33 semanas de idade gestacional que participaram na reavaliao da coorte
Gerao XXI aos 45 anos de idade. Atravs de questionrios estruturados os
pais reportaram a existncia de patologias de viso e audio com diagnstico
clnico confirmado. A idade gestacional foi recolhida data do nascimento e
categorizada em prematuridade tardia (3436 semanas), termo precoce (37
38 semanas) e termo (>38 semanas). O risco de cada uma das patologias de
acordo com a idade gestacional foi estimado atravs de regresso de Poisson
aps ajuste para potenciais confundidores e estratificado por sexo, tendo sido

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

calculados riscos relativos (RR) e respetivos intervalos de confiana a 95%


(IC95%). Resultados: A prevalncia de patologia visual foi igual em ambos os
sexos (6,8%), tendo 4,1% dos rapazes e 5,3% das raparigas apresentado patologia
auditiva. Nos rapazes, verificouse uma diminuio estatisticamente significa
tiva da frequncia de patologia visual com a idade gestacional (3436 semanas:
12,9%; 3738: 6,9%; >38: 6,1%; p=0,007), no se tendo encontrado este efeito na
patologia auditiva. Entre as raparigas, as patologias visuais foram semelhantes
nos 3 grupos, tendose encontrado um efeito de doseresposta significativo nas
patologias auditivas (3436 semanas: 9,9%; 3738: 5,2%; >38: 3,1%, p<0,001).
Quando comparados com as crianas de termo, e independentemente dos
confundidores avaliados, os rapazes com prematuridade tardia apresentaram
um aumento de risco de patologias visuais (RR=1,86 IC95%: 1,133,04). Esta
associao deixou de ter significado estatstico nos nascidos entre as 37 e 38
semanas (RR=1,14; IC95%: 0,841,54). Nas raparigas, a prematuridade tardia e
o termo precoce associaramse a maior risco de patologia auditiva, independen
temente dos confundidores (3436 semanas: RR=3,60; IC95%: 1,916,78; 3738
semanas: RR= 1,81; IC95%: 1,172,80). Concluso: A partir das 34 semanas,
maior idade gestacional associouse a menor risco de patologia visual entre os
rapazes e de patologia auditiva entre as raparigas aos 4/5 anos.
Palavraschave: Idade gestacional; prematuridade tardia; audio; viso

PAS71 (13SPP49955) (*) CARACTERIZAO


DOS HBITOS ALIMENTARES DE CRIANAS DE
IDADES COMPREENDIDAS ENTRE OS 0 5 ANOS
RESIDENTES EM SO TOM E PRINCIPE
Diana e Silva1; Laura Nbrega2; Daniela Correia2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4;
Edgar Neves5; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M. Lima,A. Pinto,F.
Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8

1 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ),


Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 2 Faculdade de Cincias da Nutrio
e Alimentao da UP; 3 Servio de Bioestatstica e Informtica Mdica; 4 Hospital Dr Ayres de
Menezes; 5 Instituto Marques de Valle Flor; 6 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Inte
grado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de Medicina da UP; 7 Unidade de
Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de
Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; Faculdade de Medicina da UP ; 8 *Grupo de Estudo
Trabalho suportado por Nestl Nutrition Institute

Introduo: A caracterizao dos hbitos alimentares, por si s, constitui a


base do aconselhamento nutricional, ao permitir a modificao de hbitos
alimentares incorrectos. Objectivos: Avaliar o tempo e durao do aleita
mento materno, inicio e tipo de diversificao alimentar (DA) e frequncia da
ingesto dos alimentos, em crianas residentes em So Tom e Principe (STP).
Populao: Foram avaliadas 1285 crianas representativas dos 6 distritos de
STP. Mtodos: Seleccionaramse aleatoriamente 1285 crianas tendo por base
as 24.704 entre os 0 e 5 anos de idade, inscritas no programa de vacinao de
2010. O protocolo de avaliao nutricional incluiu, entre outras, o estudo da
prevalncia do Aleitamento Materno Exclusivo (AME) e Total (AMT), inicio
da DA e caracterizao dos hbitos alimentares atravs de um questionrio de
frequncia alimentar (QFA) qualitativo, adaptado e validado pelo Servio de
Epidemiologia da UP. O protocolo foi aprovado pelo Conselho de Administra
o do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses e pela Comisso de tica do
HPICHSJ. Os dados foram inseridos numa base MedQuest e o tratamento
estatstico efectuado no SPSS, de acordo com o total da amostra. Resultados:
Das 1285 crianas avaliadas 45,5% do sexo e 54,5% do sexo e mdia de
idade 2618 meses (m=22). 47,3% fez AME at aos 6 meses de idade, com uma
durao mdia de 52 meses (min=1, max=30). A mdia de AMT foi de 165
meses (min=1, max=36) e 82,2% fez AMT at aos 12 meses. Na populao
estudada a mdia de incio da DA foi aos 63 meses (m=6), sendo as farinhas
e a canja de peixe os primeiros alimentos oferecidos, 42% so includas na dieta
familiar aos 7 meses. No que diz respeito anlise do QFA, verificase que uma
elevada percentagem de crianas nunca ingere: leite de vaca (74%) ou iogurte
(40%) contrariamente ao elevado consumo (2/3 vezes/dia) de peixe (50%), leo
alimentar (34%), margarina (20%) e acar (33%). O arroz a fonte diria de
hidratos de carbono em 41% das crianas. A mdia de idades da introduo
da cerveja 1812 meses (m=12) e do vinho de palma 1310 meses (m=12).
Concluses: Observase uma elevada prevalncia de AME e uma precoce
introduo da AD. Embora existam recursos alimentares disponveis, no h
informao/formao adequada de um plano alimentar saudvel para os lac

Setembro / Outubro 2012

tentes e crianas. urgente informar as populaes quanto ao efeito deletrio


de prticas tradicionais, nomeadamente consumo precoce de bebidas alcolicas.
Palavraschave: Hbitos Alimentares, criana, amamentao

PAS72 (13SPP62912) (*) ESTUDO DE INDICADORES


SOCIAIS MATERNOS, FAMILIARES E DA CRIANA
CONDICIONANTES DA DESNUTRIO NOS
PRIMEIROS 6 ANOS DE VIDA DAS CRIANAS
RESIDENTES EM SO TOM E PRINCIPE (STP)
Diana e Silva1; Andreia Borges2; Ana Valente2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4; Jos Lus
Cruz4; Edgar Neves5; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M. Lima,A.
Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
1 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ),
Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 2 Faculdade de Cincias da Nutrio
e Alimentao da UP; 3 Servio de Bioestatstica e Informtica Mdica; 4 Hospital Dr Ayres de
Menezes; 5 Instituto Marques de Valle Flor; 6 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Inte
grado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de Medicina da UP; 7 Unidade de
Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de
Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; Faculdade de Medicina da UP ; 8 *Grupo de Estudo
Trabalho suportado por Nestl Nutrition Institute

Introduo: Apontamse como causas de maior associao ao risco de des


nutrio infantil o elevado nmero de irmos, baixo peso ao nascer e causas
sociais maternas: grau de literacia, idade ou estatura. Objectivos: Identificar os
indicadores sociais maternos condicionantes da desnutrio infantil. Populao:
Foram avaliadas 1285 crianas (060 meses) representativas dos 6 distritos de STP.
Mtodos: Seleccionaramse aleatoriamente 1285 crianas das 24704 crianas com
idades compreendidas entre os 0 e 5 anos, inscritas no programa de vacinao de
2010. De acordo com o protocolo de avaliao nutricional, procedeuse carac
terizao do estado de nutrio pelo ndice peso/comprimento (P/C) e ndice
de Massa Corporal (IMC) da criana atravs do clculo de zscores, recorrendo
ao programa WHO Anthro, de acordo com as curvas de crescimento da OMS
para este grupo etrio. Os zscores do ndice P/C(24meses) e IMC(>24meses)
foram utilizados para classificar a estado nutricional (OMS) e a caracterizao
do estado de nutrio das mes pelo IMC (OMS). O protocolo foi aprovado
pelo Conselho de Administrao do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses
e pela Comisso de tica do HPICHSJ. Inseriramse os dados no MedQuest e
o tratamento estatstico efectuado no SPSS, para a totalidade da amostra e por
grupos (0 24 e >24 60 meses). Resultados: 45,5% das crianas so do sexo
e 54,5% do , e mdia de idade 2618 meses (min=0; max=60). Observase
uma elevada percentagem de desnutrio (31%) no grupo das crianas mais
jovens (024meses) vs 24% nas mais velhas (>24 60meses). Nas crianas com
idades at 24 meses, os indicadores sociais maternos [IMC(25kg/m2), baixa
estatura(<1,55cm), baixo grau de escolaridade(<4anos), presena de hbitos
tabgicos e consumo de lcool] aumentam o risco de desnutrio, enquanto
que nas mais velhas (>24meses) os de maior influncia no risco de desnutrio
referemse idade da me (<20anos), IMC(25kg/m2), baixa estatura(<1,55cm)
e baixo grau de escolaridade(<6anos). O peso ao nascer 2500g revelouse um
factor protector em relao ao risco de desnutrio (024meses:OR=0,429[0,2
470,743]; >2460:OR=0,450[0,2130,951]. Concluses:A elevada prevalncia de
desnutrio infantil observada na populao estudada parece estar relacionada
com indicadores sociais e marcadores nutricionais da me. Apontase para a
enorme importncia de actuar em duas vertentes complementares: formao/
informao das mes e interveno prioritria na gravidez.
Palavraschave: desnutrio infantil, indicadores maternos

PAS73 (13SPP24839) DESAFIOS DA PEDIATRIA


DO SCULO XXI INFEES SEXUALMENTE
TRANSMISSVEIS NA URGNCIA DE PEDIATRIA
MDICA
Tiago Milheiro Silva1; Patrcia Lopes1; Cristina Henriques1; Slvia Afonso1; Antnio
Marques1
1 Hospital Dona Estefnia

Introduo: O aumento do limite de idade de atendimento em Servios de


Urgncia Peditricos confrontou os profissionais com situaes peculiares da
adolescncia. As Infees Sexualmente Transmissveis (IST) so um destes novos
desafios. Temse assistido a um aumento do nmero de casos diagnosticados

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

nos ltimos anos, constituindo um problema de sade pblica. Os adolescen


tes so considerados um grupo de alto risco para as IST e imperativo fazer o
seu diagnstico precoce de modo a prevenir potenciais complicaes e inter
romper a cadeia de transmisso. A abordagem destes doentes num Servio de
Urgncia Peditrico geral apresenta particularidades em termos de anamnese,
exame objetivo, meios complementares de diagnstico, tratamento e encami
nhamento. Objetivos: Conhecer a realidade da urgncia de pediatria de um
hospital central, tanto no que respeita aos diagnsticos efetuados como s
caractersticas da sua abordagem. Material e Mtodos: Efetuouse um estudo
descritivo, retrospetivo dos casos observados na Urgncia de Pediatria Mdica
(UPM) do Hospital Dona Estefnia entre janeiro de 2011 e maio de 2012. Para
cada doente, foram recolhidos dados demogrficos, clnicos, estudos laborato
riais efetuados, teraputica e encaminhamento, incluindo referncia a rastreio
de parceiros/contactos. Resultados: Foram identificados 31 adolescentes com
idade superior a 14 anos, sendo que em 13 foi confirmada IST. A apresentao
mais frequente foi disria e exsudado uretral no sexo masculino, e disria e
leucorreia no sexo feminino. O agente mais frequentemente identificado foi a
Neisseria gonorrhoeae com 6 casos. Registaramse 2 casos de coinfeco N.
gonorrhoeae e Chlamydia trachomatis. Verificouse grande heterogeneidade no
tratamento do caso ndex e respetivos contactos, rastreio de outras IST, assim
como no encaminhamento destes doentes. Comentrio: Os resultados obti
dos neste estudo correspondem certamente apenas a uma pequena frao da
realidade: muitos casos podero passar despercebidos num Servio de Urgn
cia. Assim, indispensvel um elevado ndice de suspeio e uma abordagem
sistematizada destes doentes, dado que as IST devem obrigatoriamente fazer
parte do diagnstico diferencial de um adolescente sexualmente ativo. Neste
sentido, propemse linhas de orientao para a abordagem destes casos na
UPM, o que permitir uma melhor prestao de cuidados ao adolescente e
sociedade em geral.
Palavraschave: IST; Adolescentes; Urgncia de Pediatria

PAS74 (13SPP61348) INTOXICAO POR ERVAS


SINTTICAS FUMVEIS EM ADOLESCENTES.
EXPERINCIA DE UM SERVIO DE URGNCIA
Ema Grilo1; Gustavo Janurio1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1; Lus Janurio1
1 Hospital Peditrico Carmona da Mota

Introduo: As ervas sintticas so drogas legais de fcil acesso e comercia


lizadas a baixo custo em smartshops/headshops ou atravs da internet. Entre
este tipo de produtos, de popularidade crescente, encontramse os incensos
aromticos e potpourri, tambm chamados Spice ou K2 (misturas de ervas
sintticas fumveis) que no constam da legislao portuguesa de controlo de
estupefacientes e substncias psicotrpicas e que podem conter na sua compo
sio canabinides sintticos. Os efeitos do consumo destas drogas so seme
lhantes aos efeitos psicoactivos da cannabis, porm, mais potentes e perigosos.
Os efeitos txicos so significativos e responsveis por um nmero crescente de
admisses hospitalares em todo o mundo, embora a confirmao do consumo
no seja habitualmente possvel atravs dos habituais testes de rastreio de dro
gas na urina. Descrio do caso: So apresentados quatro casos de intoxicao
por inalao de fumo de incensos aromticos e potpourri sob a forma de
cigarro, em adolescentes com idades superiores a 14 anos, previamente saud
veis e sem histria identificada de consumo de substncias ilcitas. Os motivos
de observao no nosso SU foram lipotmia, sncope, convulses e alterao do
estado de conscincia. Em todos os casos foi obtida a confirmao do consumo
de incenso/potpourri mas em apenas um foi detectada a presena de cana
binides na urina. No foram encontradas outras drogas. Nos quatros casos a
sintomatologia teve uma durao inferior a 16 horas, tendo, no momento da
alta, exame clnico normal. Discusso: O consumo de drogas legais sintticas
uma realidade em idade peditrica. O acesso fcil e barato a estas drogas na
adolescncia, idade em que so habituais os comportamentos de risco associados
experimentao, tornam as situaes de intoxicao muito mais frequentes.
Pretendese, com a exposio destes casos, alertar e sensibilizar todos os pro
fissionais da rea da sade infantojuvenil para este tipo de consumo, formas
de apresentao da intoxicao e suas consequncias a curto prazo.
Palavraschave: Drogas legais, incensos aromticos/potpourri

S 61

S 62

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS75 (13SPP73617) (*) PRESCRIO DE


MEDICAMENTOS NO ANTIBITICOS NUM
SERVIO DE URGNCIA PEDITRICO PODEMOS
MELHORAR?
Pedro Epifnio1; Patricia Cardoso1; Mariana Domingues1; Telma Ormonde1; Lia Gata1;
Gustavo Janurio1; Fernanda Rodrigues1; Luis Janurio1
1 Servio de Urgncia, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar e Universi
trio de Coimbra

Introduo: O funcionamento de um servio de urgncia peditrica poli


valente (SUPV) assenta num grupo heterogneo de mdicos, podendo
condicionar variedade na prescrio farmacolgica, apesar dos protocolos
institudos. Objectivos: Caracterizar a populao utente de um SUPV e
avaliar a frequncia, o tipo e as indicaes para a prescrio farmacolgica
bem como a sua concordncia com os protocolos existentes no Servio.
Mtodos: Seleo aleatria de um dia por ms, entre fevereiro de 2011 e
janeiro de 2012, com anlise retrospectiva de todos os episdios de urgncia
de pediatria mdica e avaliao de idade, sexo, medicao prvia, diagns
tico e prescrio farmacolgica efetuada no SU. Os antimicrobianos foram
alvo de anlise separada. Resultados: Foram includos 1224 episdios, com
predomnio do grupo etrio dos 12M3A e com discreto predomnio do
sexo masculino (52,2%). Os diagnsticos mais frequentes foram: gastroen
terite aguda (GEA) (17,9%), rinofaringite (12,5%) e febre sem foco (6,8%).
Estavam previamente medicados 22,8% (54,1% por automedicao e 29,0%
por indicao mdica), a maioria com antipirtico (43,3%), broncodilata
dor (BD) (19,9%) ou antibitico (16,4%). 621 (50,1%) crianas receberam
1 ou mais medicamentos (excluindo antipirticos/antiinflamatrios). Os
frmacos mais prescritos foram: BD 10,2% (inalados 69,2%, orais 30,8%),
soluo de reidratao oral (SRO) 6,5%, antihistamnicos 5,6% (1 gerao
39,7%, 2 gerao 60,3%), corticoides 5,1% (60,4% orais, 20,6% inalados,
19,0% tpicos) e descongestionantes nasais 2,9%. As principais indica
es para cada grupo foram: BD orais dispneia expiratria (45,0%) e
bronquiolite (32,5%); BD inalados asma (80,0%); SRO GEA (91,1%);
antihistamnicos varicela (17,1%), urticria (17,1%), prurigo estrfulo
(11,4%) e outros exantemas (10,0%); corticoides orais laringite/larin
gotraqueobronquite (42,1%) e asma (36,8%); corticoides inalados asma
(84,6%); corticoides tpicos eczema atpico (41,7%) e dermatite de con
tacto (16,7%). Os descongestionantes nasais foram maioritariamente pres
critos para rinofaringite. Concluses: A prescrio no SU foi globalmente
criteriosa e uniforme. Existem, no entanto, alguns pontos onde ser possvel
melhorar, nomeadamente na reduo da prescrio de broncodilatadores
orais e descongestionantes nasais e na escolha do tipo de antihistamnicos.
A monitorizao da prescrio farmacolgica uma estratgica de melhoria
da qualidade, com claros benefcios para os doentes.
Palavraschave: urgncia peditrica, prescrio, anlise

PAS76 (13SPP83622) URGNCIAS EM IDADE


PEDITRICA DOIS OLHARES, UMA REALIDADE.
Joana Bordalo1; Jos Pedro Antunes2; Maria Miguel Almiro3; Joana Sequeira4; M. Cata
rina Sebe4
1 USF Flor de Sal ACeS Baixo Vouga II; 2 UCSP lhavo 1 ACeS Baixo Vouga II; 3 Ser
vio de Pediatria do Centro Hospitalar Baixo Vouga; 4 USF Flor de sal ACeS Baixo Vouga II

Introduo: Inerente criana doente, est a necessidade de recurso aos


servios de sade disponveis, nomeadamente o Servio de Urgncia Pedi
trica (SUP), o qual tem sido utilizado indiscriminadamente e alvo das
conhecidas falsas urgncias. Em ambiente dos Cuidados de Sade Prim
rios (CSP), a Consulta de Agudos (CA) recebe situaes urgentes, algumas
com necessidade de referenciao. Objetivos: Caraterizar o recurso ao SUP
e CA, conhecer a frequncia de referenciao ao SUP e avaliar a qualidade
das cartas de referenciao. Metodologia: Estudo observacional, analtico
e transversal decorrido entre dezembro de 2011 e janeiro de 2012. Amos
tra no aleatorizada composta pelas crianas que recorreram ao SUP em 5
dias no consecutivos, e CA de uma USF durante um ms. Avaliaramse
aspetos sociodemogrficos, seguimento da criana, motivos e durao da
doena, procedimentos efetuados e destino aps alta. Avaliao qualitativa
da carta de referenciao segundo critrios predefinidos. Estatstica em
Excel. Resultados: Recorreram ao SUP 504 crianas, 53,8% sexo masculino

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

e idade mdia de 3,46anos, 57,6% seguidas pelo mdico de famlia (MF).


Os motivos mais frequentes foram febre (22,1%) e tosse (21,4%), e em
44,5% com menos de 24h de evoluo da doena. A patologia respiratria
foi a mais prevalente e a maioria teve alta para o domiclio (94,6%), sem
qualquer medicao (55,6%). Foram referenciadas pelos CSP 3,6%, e cujas
cartas foram classificadas como: muito boas (22%), boas (27,8%), aceitveis
(38,9%), ms (11,1%). s CA recorreram 220 crianas, das quais 53 foram
estudadas. Maioria rapazes (62,3%), idade mdia 4,95 anos. Seguidas no MF
69,8%. A maioria acompanhada pela me (69,8%), referindo em mdia 2,2
motivos/consulta, como a febre (62,3%) e a tosse (60,4%) e, geralmente com
mais de 2 dias de evoluo (41,5%). Foram submetidas a tratamento na USF
5,7%, sendo a patologia respiratria a mais frequente (62,3%). Tiveram alta
para o domiclio sem qualquer medicao 43,4% e, 11,3% foram referencia
das ao SUP, em 83,3% por dvida diagnstica. Concluso: As populaes
que recorram ao SUP e ao CA parecem ser semelhantes, quanto ao motivo,
durao da doena e patologia. A USF apresentou uma taxa de referencia
o de 11,3%, superior observada pelo SUP (3,6%). A comunicao entre
profissionais parece ser de qualidade, uma vez que apenas 11,1% das cartas
foram ms. Esta articulao deve ser encorajada, maximizando os recursos
e rentabilizando a sinergia dos servios.
Palavraschave: urgncia pediatria, referenciao

PAS77 (13SPP87773) (*) PRESCRIO ANTIBITICA


NUM SERVIO DE URGNCIA PEDITRICO
PODEMOS MELHORAR?
Mariana Domingues1; Patrcia Cardoso1; Pedro Epifnio1; Telma Ormonde1; Lia Gata1;
Gustavo Janurio1; Fernanda Rodrigues1; Lus Janurio1
1 Hospital Peditrico Carmona da Mota Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Introduo: Os servios de urgncia (SU) em Portugal recebem um fluxo


indiferenciado de doentes, onde predominam as situaes infecciosas agudas,
sendo um local onde frequentemente iniciada antibioterapia, por vezes
inapropriada ou injustificada. Objetivos: Avaliar a prescrio de antibiti
cos no SU, as razes da sua utilizao e comparar com estudo semelhante
efetuado em 2008. Material e Mtodos: Anlise retrospetiva de todos os
episdios de urgncia de pediatria mdica, um dia por ms selecionado
aleatoriamente, de fevereiro de 2011 a janeiro de 2012. Foram registados
o diagnstico final e o antibitico prescrito e analisadas as atitudes tera
puticas nas situaes clnicas de antibioterapia controversa. Excluramse
os casos com internamento. Compararamse os resultados com os de um
estudo semelhante realizado em 2008. Resultados: Nos 12 meses do estudo
houve 45652 episdios de urgncia de pediatria mdica, tendo sido inclu
das 1224 crianas. Houve 209 (17,1%) prescries de antibitico sistmico:
amoxicilina (61%), amoxicilinaclavulanato (amoxiclav 19%), macrlidos
(7%), cefuroxime (7%), flucloxacilina (4%), ceftriaxone (1,8%) e ampicilina
(0,5%). As razes da prescrio foram: para a amoxicilina sobretudo infec
es respiratrias, predominando a amigdalite bacteriana (34,4%); para a
amoxiclav as infeces da pele e tecidos moles (IPTM) e adenite (53,8%),
seguidas de cistite (12,8%); para os macrlidos a pneumonia (73,3%), para
o cefuroxime as infeces urinrias (92,9%) e para a flucloxacilina as IPTM
(100%). O grupo etrio dos 510A foi o mais medicado. Na patologia infec
ciosa em que a antibioterapia controversa, a prescrio ocorreu em 83,7%
dos casos de otite mdia aguda (OMA), 86,2% das conjuntivites, 5,4% das
febres sem foco, 0,6% das rinofaringites e em 0% das asmas, bronquiolites ou
gastrenterites. Comparando com o estudo anterior, apesar de ligeiro aumento
da prescrio antibitica (14 para 16,4%), mantevese estvel o padro de
escolha antibitica por patologia. Foram exceo o aumento da amoxiclav
(13 para 18,7%) e a reduo da flucloxacilina (18 para 3,8%), justificados
pela ausncia de flucloxacilina em suspenso durante o perodo do estudo.
Concluses: O padro de prescrio antibitica foi adequado. Foi possvel
tratar a grande maioria das situaes infecciosas apenas com 4 antibiticos,
sendo a amoxicilina o mais utilizado. Na OMA houve elevada percentagem
de prescrio, que poder ser melhorada.
Palavraschave: prescrio, antibiticos, idade peditrica, servio de
urgncia

Setembro / Outubro 2012

PAS78 (13SPP75516) (*) AVALIAO DE LINGUAGEM


VERBAL E RELAO COM MATURIDADE
INTELECTUAL EM CRIANAS EM IDADE PR
ESCOLAR EM CUIDADOS DE SADE PRIMRIOS
Liane CorreiaCosta1; Vnia Gonalves1; Helena Silva2; Rita Jorge1; Rita Santos Silva1;
Cludia Aguiar1; Ftima Pinto3

1 Servio de Pediatria, UAG MC, Centro Hospitalar So Joo, EPE Porto; 2 Servio de
Pediatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Porto; 3 Departamento de Pediatria, ACES Porto
Ocidental; ELI Porto Ocidental

Introduo/objectivos: As perturbaes de linguagem tm diversas causas e


estimase que atinjam 315% das crianas em idade prescolar. A identifica
o de falhas na aquisio da linguagem muito importante, podendo estas
constituir indicadores precoces de alteraes do desenvolvimento psicomotor.
Os autores pretenderam avaliar a linguagem verbal, nas componentes Com
preenso e Expresso, atravs da aplicao duma escala formal, padronizada
e aferida para a populao portuguesa (TALC, 5edio, 2008) e relacionar os
resultados com uma avaliao cognitiva efectuada atravs do Teste do Dese
nho da Figura Humana de Goodenough (TDFHG), frequentemente utilizado
na avaliao cognitiva infantil. Mtodos: Foram convocadas aleatoriamente,
entre JulhoSetembro/2011, crianas seguidas em Centros de Sade do ACES
Porto Ocidental, com idades entre os 4 e os 5 anos e 11 meses, a quem foram
aplicadas os testes referidos. Resultados: Foram avaliadas 66 crianas (56%
sexo feminino, idade mdia 59 meses). Todas as crianas eram de nacionalidade
Portuguesa e frequentavam infantrio/prescola. Na rea da Compreenso,
8% (n=5) das crianas obtiveram resultados inferiores ao percentil 50 (P50)
para a idade e 45% (n=30) P90. Na rea da Expresso, 20% (n=13) obtiveram
resultados <P50 e 53% (n=35) P90. Trs crianas apresentaram resultados <P5
em ambas as reas. Crianas cujas mes apresentavam escolaridade secundria/
superior apresentaram resultados superiores na Expresso (p<0.05), o mesmo
no se verificando na Compreenso ou com a escolaridade do pai. Relativa
mente avaliao cognitiva, nenhuma criana obteve resultado abaixo de 80;
9% obtiveram resultado Normal Lento, 52% obtiveram Normal, 9% obtive
ram Normal Brilhante e 30% obtiveram Superior ou Muito Superior. O grupo
de crianas que obteve resultados P75 na Compreenso apresentou um QI
mdio significativamente superior (97 vs 115, p<0.05). Discusso: Os autores
reforam a importncia dos testes de desenvolvimento direcionados rea da
linguagem. Neste estudo foi possvel, de forma rpida e simples, identificar um
nmero significativo de crianas com desempenhos inferiores mediana para
a idade, possibilitando interveno atempada em crianas em risco de dificul
dades futuras na aquisio da leitura e noutras capacidades de socializao.
O TDFHG pode complementar a avaliao de linguagem, sendo necessrios
mais estudos que mostrem que o desempenho neste teste se relaciona com as
capacidades lingusticas das crianas.
Palavraschave: Linguagem, Desenvolvimento, Idade prescolar

PAS79 (13SPP78216) (*) AVALIAO DO


DESENVOLVIMENTO PSICOMOTOR DE CRIANAS
EM IDADE PRESCOLAR
Ins Ferreira1; Vasco Lavrador1; Juliana Oliveira2; Cludia Aguiar2; Rita Santos Silva2;
Ftima Pinto3

1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto; 2 Servio de Pediatria do Centro Hospi


talar So Joo; 3 Consulta Pediatria do ACeS Porto Ocidental

Introduo: O Sistema Nacional de Interveno Precoce na Infncia indica como


principais sinalizadores os servios de sade o que prioriza a identificao de
atraso, ou risco de atraso, do desenvolvimento na idade prescolar, implicando
a importncia da sua avaliao sistematizada com recurso a instrumentos de
rastreio estandardizados precisos, exatos e fiveis. Objetivos: Avaliar o desen
volvimento psicomotor (DPM) de crianas em idade prescolar. Identificar
precocemente atraso ou sinais de alarme do desenvolvimento para acionar
mecanismos de aes de apoio integrado, de carater preventivo ou reabilitativo
com promoo de competncias. Mtodos: Estudo transversal desenvolvido
num Centro de Sade urbano do Porto. Avaliao do DPM de crianas em
idade prescolar, entre Abril e Julho de 2012, atravs da aplicao da escala
Schedule of Growing Skills II. Resultados: Avaliadas 78 crianas, 52,6% (N=41)
do sexo masculino, com idade mdia 53,96 3,23 meses (mnimo 49 e mximo
60 meses). Frequentavam o infantrio 92,3% (N=72), 35,9% (N=28) pertenciam

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

ao nvel socioeconmico V e 85,9% (N=67) a uma famlia nuclear. Verificou


se que 14,1% (N=11) apresentavam alteraes em pelo menos uma das reas
avaliadas, sendo mais frequentes no sexo masculino (p=0,036). O atraso do
desenvolvimento foi mais frequente em crianas do nvel socioeconmico IV e
V, mas sem significncia estatstica. Os piores resultados foram observados nas
reas da motricidade fina manipulao (7,7%, N=6) e viso (5,1%, N=4), e na
interao social (6,4%, N=5). As crianas que apresentavam um desviopadro
em pelo menos umas das reas (10,2% N=8) foram orientadas para reavaliao
com a mesma escala dentro de 6 meses, com exceo de uma criana que foi
submetida a avaliao funcional com Escala de Desenvolvimento Psicomotor e
Mental Ruth Griffiths por noo de m qualidade de realizao. Trs crianas
(3,8%) apresentaram pelo menos dois desviospadro em pelo menos uma das
reas, tendo sido orientadas para Equipas Locais de Interveno Precoce para
mais extensa avaliao do desenvolvimento, orientao e acompanhamento
multidisciplinar. Concluses: A avaliao do DPM mais precoce permitiu a
sinalizao de crianas com atraso ou em risco de vir a desenvolver dificuldades
de aprendizagem. Desta forma, de salientar o papel do Pediatra no diagns
tico precoce e orientao atempadas dos distrbios do desenvolvimento, sendo
insubstituvel na coordenao da assistncia multidisciplinar.
Palavraschave: rastreio do desenvolvimento, Schedule of Growing Skills
II, Interveno Precoce

PAS80 (13SPP21988) (*) INTERNAMENTOS


NA PEDIATRIA MDICA: ESTATSTICAS E
INCONGRUNCIAS.
Manuel FerreiraMagalhes1; Ana Azevedo2; Susana Tavares2; Cristina Rocha2; MRG
Carrapato2
1 Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado, C.H.S.Joo; 2 Servio de Pediatria,
C.H. Entre Douro e Vouga

Introduo: A medicina h muito que deixou de ser uma atividade exclusi


vamente clnica. Atualmente, e tendo em conta o panorama nacional e inter
nacional, os mdicos tm, necessariamente, que estar atentos eficincia dos
servios de sade onde esto integrados, sendo dos principais responsveis pelo
seu progresso. Objectivos: Estudar a atividade de um internamento de pedia
tria mdica. Metodologia: Estudo retrospectivo das bases de dados estatsticas
hospitalares oficiais, nomeadamente, indicadores de atividade e eficincia do
internamento de pediatria mdica entre 2007 e 2011. Estudo individual dos
processos dos doentes referidos como tendo tido reinternamentos (5 dias aps
a 1 alta) ou altas precoces (<24 horas), no 1 trimestre de 2012. Resultados:
O internamento de pediatria mdica em estudo tem 22 camas. O nmero de
doentes internados tem aumentado anualmente, atingindo os 1207 doentes em
2011. A taxa de ocupao apresenta uma progresso oscilante entre os 65% e
os 73%, nos ltimos 3 anos. O tempo de demora mdia de internamento teve
um aumento progressivo desde 2007, mas em 2011 teve uma queda acentuada
de 4,9 (2010) para 4,4 dias (2011). A origem dos doentes internados , cada
vez mais, o SU, representando 62% dos mesmos em 2007 e 88% em 2011. Os
reinternamentos tm diminudo percentualmente, tendo representado 5% dos
internamentos em 2008 e apenas 3% em 2011. J o nmero de altas precoces teve
um mnimo de 9% em 2008, e atingiu o mximo de 13% em 2011. No primeiro
trimestre de 2012 esto registados, oficialmente, 8 reinternamentos e 25 altas
precoces. Aps consulta pormenorizada dos processos dos doentes envolvidos
verificouse a existncia de apenas 2 reinternamentos reais, sendo que, dos res
tantes, 5 eram recmnascidos internados na 1 semana de vida (com alta do
berrio recentemente) e 1 foi um internamento por causas diferentes. As altas
precoces reais revelaramse nulas, com 22 codificaes erradas (apresentavam
durao > 24 horas), 2 transferncias por necessidade de cuidados especializa
dos e 1 que no pertencia pediatria mdica. Discusso: Este estudo evidencia
o esforo realizado no ltimo ano para melhorar os indicadores de eficincia.
Alm disso, e sendo que estes dados so disponibilizados ACSS como forma
de avaliao dos servios, pretendese alertar para as incongruncias demons
tradas na codificao de indicadores importantes nesta avaliao da atividade
mdica, podendo interferir com alocao de custos e com decises de gesto.
Palavraschave: internamentos, indicadores, eficincia, pediatria mdica

S 63

S 64

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS81 (13SPP21641) INQURITO DE PREVALNCIA


DE PRESCRIO QUE INFORMAES NOS PODE
DAR?
Ana Brett1; Ann Vesporten2; Mike Sharland3; Fernanda Rodrigues1

1 Servio de Urgncia e Unidade de Infecciologia, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro


Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Project ARPEC (Antimicrobial Resistance and Prescri
bing in European Children), Laboratory of Medical Microbiology, Vaccine & Infectious Disease
Institute (VAXINFECTIO), University of Antwerp, Antwerp, Belgium; 3 Project ARPEC, Pae
diatric Infectious Diseases Unit, St Georges Healthcare NHS Trust, Tooting, London

Introduo: O uso inadequado de antimicrobianos em meio hospitalar tem


contribudo para o aumento das resistncias. Os inquritos pontuais de
prevalncia da prescrio de antimicrobianos (Point Prevalence Survey
PPS) tm sido usados como ferramenta epidemiolgica para avaliao do
consumo dos mesmos em adultos. Objectivo: Realizao de um PPS num
hospital peditrico de nvel 3, avaliando os seus resultados. Mtodos: Estudo
descritivo, baseado em inqurito, realizado durante o perodo de um dia em
Setembro/2011, a todas as crianas internadas num hospital peditrico de
nvel 3. Variveis analisadas: tipo de enfermaria, idade, sexo, diagnstico, tra
tamento antimicrobiano e sua indicao clnica. Os dados foram submetidos
online no programa WebPPS criado pela European Surveillance of Antimi
crobial Consumption (ESAC) para um projecto de resistncias e prescrio
em crianas europeias. Resultados: No dia do estudo a taxa de ocupao
das enfermarias foi de 64% (60 doentes). Destes, 18 (30%) encontravamse
medicados com antimicrobianos. A taxa de utilizao por enfermaria foi:
44% Oncologia, 43% Unidade de Cuidados Intensivos, 37% Cirurgia, 29%
Pediatria Geral e 16% Ortopedia/Neurocirurgia. A mediana de idade foi 6A
(2D 17A), sendo 56% do sexo masculino. Doze (67%) tinham antecedentes
patolgicos. Encontravamse prescritos 30 antimicrobianos, em 5 crianas
mais do que um: 20 antibiticos (14 lactmicos, 4 glicopeptdeos, 1 ami
noglicosdeo, 1 sulfonamida), 7 antifngicos (4 fluconazol, 3 nistatina), 3
antivricos (aciclovir). Os motivos de prescrio foram: profilaxia cirrgica
(5), febre em doente oncolgico (4), profilaxia mdica (4), infeco da pele
e tecidos moles (2), spsis, sinusite e pneumonia (1 cada). Nas crianas sob
tratamento, 7 tinham infeces adquiridas na comunidade e 2 nosocomiais.
O tratamento foi emprico em 94%. Discusso: A realizao do PPS permitiu
obter informao til: a taxa de prescrio antimicrobiana foi semelhante de
outros hospitais europeus, sendo os lactmicos o principal antimicrobiano
prescrito. Apesar das limitaes de um estudo efectuado num dia, sendo o
PPS um inqurito simples, pode ser realizado em diferentes pocas do ano,
sensibilizando e motivando os profissionais para a utilizao adequada de
antimicrobianos. Permite ainda, pela uniformidade da metodologia utilizada,
comparar padres de prescrio ao longo do tempo na mesma instituio bem
como comparar resultados entre diferentes hospitais.
Palavraschave: Inqurito Prevalncia Prescrio, antimicrobianos

PAS82 (13SPP31242) UMA INFECO URINRIA


E UM NOVO DIAGNSTICO SNDROME DE
BECKWITHWIEDEMANN COM REFLUXO VESICO
URETERAL GRAVE
Liane CorreiaCosta1; Mariana Matos Martins1; Vnia Gonalves1; Marco Pereira1; Geor
geta Oliveira1; Patrcia Santos1; Eduarda Cruz1
1 Servio de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos

Introduo: O Sndrome de BeckwithWiedemann (SBW) um distrbio de


hipercrescimento que envolve a predisposio ao desenvolvimento de diver
sos tumores (sobretudo hepatoblastoma e T. Wilms) em idade peditrica,
com uma incidncia de cerca de 1/13.700. A apresentao clnica altamente
varivel e, na grande maioria dos casos, ocorre espontaneamente, sem trans
misso familiar. Caso clnico: Apresentase o caso clnico de lactente de 1
ms, internado no nosso hospital com o diagnstico de pielonefrite aguda
a E. coli no complicada. Como antecedentes pessoais destacavamse uma
prematuridade de 34 semanas por preclmpsia, ecocardiograma fetal com
insuficincia artica ligeira, tendo nascido grande para a idade gestacional
(peso 3.025g, P9097), com internamento na UCIN por prematuridade e risco
infeccioso, com registo de alguns episdios de hipoglicemia neste perodo.
admisso do lactente, foram evidentes alteraes fenotpicas que, juntamente
com a histria prvia levantaram a suspeita clnica de SBW (macrossomia,

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

macroglossia com fcies grosseiro, hipoglicemia neonatal, presena de pequena


hrnia umbilical e distase dos rectos, depresses lineares do lbulo da ore
lha, hemangiomas cavernosos dos membros (2) e escroto (1), angioma plano
da face). Estudo gentico revelou padro de hipometilao em IC2 da regio
11p15, confirmando a suspeita clnica de SBW. Durante o internamento foi
efectuada ecografia abdominal e plvica que revelou rgos intraabdominais
normodimensionados, 2 quistos hepticos simples e pequena dilatao pielo
calicial. Em seguimento em consulta efectuou, aos 3 meses, nova ecografia que
revelou ligeiras caliectasias na regio sinusal mdia inferior do rim esquerdo,
com alguns focos microlitisicos associados, observandose tambm algumas
hiperecogenicidades piramidais esquerda sugerindo nefrocalcinose e cistou
reterografia retrgrada que revelou refluxo vesicoureteral (RVU) grau IV/V
direita com acentuado refluxo intrarenal difuso associado. Doseamentos de
fetoprotena seriados tm demonstrado nveis em descrescendo (1 dose
amento aos 2 meses 936 ng/mL). Discusso: A associao deste sndrome
com a ocorrncia de anomalias estruturais renais e nefrocalcinose conhecida,
no entanto, no comum ocorrer uma evoluo complicada destas anoma
lias to precocemente na infncia. O lactente foi orientado para consulta de
Nefrologia Peditrica em centro de refrencia e discutese a necessidade de
interveno cirrgica urgente por Urologia para correco de RVU, dado o
risco de evoluo para insuficincia renal.
Palavraschave: Sndrome de BeckwithWiedemann; Refluxo vesico
ureteral; Nefrocalcinose

PAS83 (13SPP31555) (*) SNDROME DA TRISSOMIA


PARCIAL DO 1/3 DISTAL DO 10Q UM SNDROME
POLIMALFORMATIVO RARO
Cludia Loureiro Gomes1; Joana Faleiro2; Rosalina Barroso2
1 Centro Hospitalar Lisboa Norte,EPE.Hospital de Santa Maria; 2 Hospital Prof.Doutor Fer
nando Fonseca,EPE

Introduo: A trissomia parcial do (1/3 distal) brao longo do cromossoma


10 um sndrome bem definido, mas raro na sua incidncia. A maioria dos
casos resulta de translocaes no balanceadas. Caracterizase pela existncia
de mltiplas anomalias congnitas, tais como dismorfia facial (fronte alta, face
plana, hipertelorismo, blefarofimose, nariz pequeno), microcefalia, microre
trognatismo, malformaes do palato, cardiopatia congnita e anomalias dos
membros. O atraso global do desenvolvimento psicomotor e a m progresso
estaturoponderal so tambm caractersticos deste sndrome. Caso clnico:
Recm nascido, sexo feminino, caucasiana. Pais saudveis, no consangu
neos. Antecedentes pessoais: gestao de termo, vigiada, serologias maternas
negativas, ecografias obsttricas descritas como normais at s 38 semanas,
altura em que detectado oligomnios e restrio de crescimento intrauterino
assimtrico. Cesariana electiva s 38 semanas. ndice de Apgar 6/8. Soma
tometria ao nascer: peso <p5 (2075g), comprimento <p5 (42cm), permetro
ceflico <p5 (30cm). Recm nascido com sndrome polimalformativo carac
terizado por dismorfia facial, blefarofimose, fenda palatina, microretrogna
tismo, laringomalcia, sindactilia do p direito, cifoescoliose grave, luxao
bilateral dos joelhos e subluxao bilateral da anca. Ressonncia magntica
crnioenceflica e medular em D5 de vida: microcefalia primria; focos de
mielomalcia periventricular; curvatura raquidiana anmala, no associada a
anomalias do eixo medular. Avaliao cardiolgica sem alteraes. Caritipo:
46,XX,der(15)t(10;15)(q24;p11.2)dn.ish der(15)t(10;15)(10qter+;15qter+).
Caritipos dos progenitores de constituio normal. Actualmente tem 17
meses de idade e verificase atraso grave do desenvolvimento psicomotor e
m progresso estaturoponderal, encontrandose integrada em programa de
interveno precoce e mantendo acompanhamento multidisciplinar. Comen
trios: A maioria das caractersticas fenotpicas identificadas nesta doente
esto descritas nos casos de trissomia 10q publicados. As alteraes esquel
ticas, nomeadamente a luxao bilateral dos joelhos, no descrita anterior
mente, poder estar associada prpria cromossomopatia ou ter resultado
de processo deformativo intrauterino. Os autores salientam a importncia
do diagnstico prnatal na deteco de anomalias congnitas major e do
aconselhamento gentico futuro.
Palavraschave: sndrome trissomia 10q, diagnstico prnatal

Setembro / Outubro 2012

PAS84 (13SPP84403) (*) CARDIOPATIA SEPTAL


CONGNITA, CATARATAS E HIPOTIROIDISMO
ASSOCIADOS A ANOMALIA DO CROMOSSOMA Xp21
UM NOVO SNDROME NEONATAL?
Joana Miranda1; Gustavo Rocha2; Patrcia Costa1; Cludia Moura1; Henrique Soares2;
Manuela Rodrigues2; Maria Joo Baptista1; Jos Carlos Areias1; Herclia Guimares2
1 Servio de Cardiologia Peditrica, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo,
Porto; 2 Servio de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo,
Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introduo: Os autores descrevem o caso clnico de um recmnascido (RN) com


cardiopatia septal congnita, cataratas e hipotiroidismo, associados a anomalia
do cromossoma Xp21. Caso clnico: RN de termo, do sexo feminino, admitido
na UCIN no terceiro dia de vida por suspeita de cardiopatia congnita. Primeira
filha de um casal jovem, saudvel, no consanguneo. Na admisso o ecocardio
grama confirmou a existncia de uma comunicao interauricular (CIA), uma
comunicao interventricular (CIV) perimembranosa grande, dilatao das cavi
dades cardacas direitas, canal arterial patente e hipertenso pulmonar severa.
Na segunda semana de vida iniciou tratamento anticongestivo com furosemida,
espironolactona e captopril por desenvolver insuficincia cardaca e derrame
pericrdico. No 15 dia de vida foi detetada uma elevao dos nveis sricos de
TSH, no presente no Carto de Guthrie, tendo iniciado levotiroxina. A ecografia
tiridea, nveis sricos de testosterona, DHEAS e anticorpos antitiroideus foram
normais. Adicionalmente foram tambm diagnosticadas cataratas congnitas
bilaterais, tendo sido realizada facoemulsificao e aspirao das mesmas. No
segundo ms de vida foi submetida a cirurgia cardaca de correo da CIA, CIV
e encerramento do canal arterial. Atualmente a doente tem quatro meses, est
clinicamente estvel. Mantm uma CIV residual, sem hipertenso pulmonar.
O estudo infecioso foi negativo, nomeadamente o estudo de PCR (Polimerase
Chain Reaction) para a Rubola, bem como o estudo metablico inicial. O teste
de array de hibridizao genmica comparativa revelou a anomalia cromoss
mica Xp21.2p11.4(31,428,83440,214,999)x1. Discusso: A associao clnica
descrita no parece corresponder a nenhum sndrome j descrito na literatura.
A alterao cromossmica identificada no Xp21 provavelmente a anomalia
responsvel pelo fentipo da doena. Esta alterao cromossmica resulta na
deleo em hemizigotia de 29 genes envolvidos na etiologia de diversas doen
as conhecidas e no se encontra descrita em nenhuma das bases de dados de
CNV (Copy Number Variations), pelo que considermos muito provvel que
a anomalia identificada seja efetivamente causadora do fentipo observado.
Assim, os autores propem a existncia de um novo sndrome neonatal carate
rizado por cardiopatia septal congnita, cataratas e hipotiroidismo, associados
a anomalia do cromossoma Xp21.
Palavraschave: Cardiopatia congnita; cataratas congnitas;
hipotiroidismo

PAS85 (13SPP51792) INSECUREATTACHMENT


AND PHYSIOLOGICAL VULNERABILITY IN OBESE
CHILDREN
Ins Pinto1; Simon Wilkinson2; Conceio Calhau3; Rui Coelho3

1 Hospital Dona Estefnia; 2 Oslo University Hospital; 3 Faculdade Medicina Porto

Background Quality of the parentinfant attachment relationship influences


physiological stress regulation. Objective: The aim of the present study was to
describe the associations between HPAaxis function as measured by cortisol
levels and attachment patterns in obese children. Methods: This study is part of
the Roots of Early Obesity project, a study of Portuguese obese children aged 813
years. HPAaxis measures were assessed; parent and selfreport questionnaires
(Inventory of Attachment in Childhood and Adolescence (IACA) were used to
assess child attachment security.) Linear regression analyses were performed for
individuals that scored low versus high on familial vulnerability problems, and
for boys and girls separately. Results: In this obese population based sample,
insecure attachment was related to cortisol levels, (p=0.028, B=.317, R2=0.101),
negative association. For individuals with high familial vulnerability problems,
there is a significant effect of the association between cortisol and insecure
attachment in boys, (p=0.045, B=.564, R2=0.318), negative association. There
is also a significant main effect of the association between cortisol and insecure
avoidant attachment (p=0.043, B=.293, R2=.086), negative association. For
individuals with high familial vulnerability problems, there is a significant effect

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

of the association between cortisol and insecureavoidant attachment in boys,


(p=0.038, B=.580, R2=0.336), negative association. Conclusions: Insecure
Attachment was associated with cortisol levels in obese children. Apparently,
associations between physiological risk factors and insecure attachment are more
evident in boys with a high familial vulnerability. Therefore, it is important to
take into account attachment patterns, familial vulnerability and gender when
investigating putative physiological risk factors in obese children. Poor qua
lity of the early maternalchild relationship have been shown to be associated
with subsequent higher prevalence in childhood obesity (1). Before interven
tions targeting child obesity are introduced which aim to improve the quality
of maternalchild interactions, we need to know about potential mechanisms
involving for example stress response and emotion regulation.
Palavraschave: obesity, cortisol,stress, attachment

PAS86 (13SPP25634) DIABETES INSPIDA


NEFROGNICA: UMA DOENA RARA A NO
ESQUECER
Ana Brett1; Ana Teresa Gil1; Carolina Cordinh1; Clara Gomes1; A. Jorge Correia1

1 Unidade de Nefrologia Peditrica Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar


e Universitrio de Coimbra

Introduo: A diabetes inspida nefrognica (DIN) congnita uma doena


hereditria, mais frequentemente ligada ao X, que se traduz pela incapacidade
do tbulo renal concentrar urina, apesar de nveis normais ou aumentados de
hormona antidiurtica (HAD). Objectivos: Caracterizar os doentes com DIN
seguidos em consulta de Nefrologia Peditrica. Material e mtodos: Anlise
retrospectiva das crianas seguidas por DIN na consulta de Nefrologia de um
hospital peditrico nvel 3, nos ltimos 21 anos. Resultados: Seguidas 5 crianas
do sexo masculino, dois dos quais gmeos dizigticos, durante uma mediana
de 15 anos (mn. 10, mx. 17). Idade de diagnstico mediana de 9 meses (mn.
6, mx. 18). Quadro tpico em 4 crianas: m progresso ponderal (MPP;
mediana de incio 4 meses), polidipsia e poliria (diurese mediana 9,5 mL/kg/h);
hipernatrmia, densidade e osmolalidade urinria baixas e hiperosmolalidade
plasmtica (mediana de 161,5 mmol/L, 1003, 108,5 mOsm/L e 333 mOsm/L,
respectivamente). Mediana de relao osmolalidade urinria/plasmtica 0,32 (N
1,5). Prova com HAD negativa nos quatro. Avaliao ecogrfica renal normal.
A criana diagnosticada aos 18 meses tinha MPP desde os 2 meses. Teste de suor
positivo aos 6 e 8 meses. Sem diarreia crnica ou intercorrncias respiratrias.
Por antecedentes familiares suspeitos de fibrose qustica, assumido este diag
nstico como provvel. Em contexto de gastrenterite detectada hipernatrmia
(167 mmol/L), ureia (20 mmol/L) e creatinina (80 umol/L) elevadas, e densi
dade urinria baixa (1005). Constatada poliria e polidipsia. Colocada hip
tese diagnstica de DIN, confirmada pela prova com HAD. Atingida natrmia
normal, repetiu teste de suor (22 meses) que foi negativo. Todos iniciaram dieta
hipossalina com aporte hdrico ajustado e teraputica com hidroclorotiazida e
amilorida. Associada indometacina entre 1,5 a 5 meses aps o diagnstico. Difi
culdade inicial na estabilizao clnica, com necessidade de ajustes teraputicos
frequentes. No seguimento, todos apresentaram dificuldades de aprendizagem.
Os gmeos foram diagnosticados com patologia do espectro autista. Concluso:
Embora a DIN seja rara, a MPP que ocorre classicamente pelos 4 meses, como
neste estudo, deve evocar o diagnstico. A poliria e polidipsia podem no ser
evidentes. A hipernatrmia pode ser uma causa de falsos positivos no teste de
suor. O diagnstico precoce e a monitorizao clnica e analtica regular so
importantes para evitar as complicaes da DIN.
Palavraschave: diabetes inspida nefrognica congnita

PAS87 (13SPP44959) SNDROME NEFRTICA


CORTICORRESISTENTE: ONZE ANOS DE
EXPERINCIA DE UM CENTRO
Ctia Pgo1; Aida S 1; Alexandre Fernandes1; Marta Nascimento1; Maria do Sameiro
Faria1; Teresa Costa1; Conceio Mota1
1 Centro Hospitalar do Porto

Introduo: A sndrome nefrtica (SN) na infncia devese maioritariamente


a doena de leses mnimas e, habitualmente, entra em remisso aps a insti
tuio de corticides. Contudo, em cerca de 10% dos casos verificase resistn
cia corticoterapia e, nesses doentes, em at 1/3 existe uma mutao gentica

S 65

S 66

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

subjacente. Populao e mtodos: Anlise retrospectiva dos doentes com SN


corticorresistente com idade superior a 12 meses (SN de incio tardio) seguidos
no Hospital Maria Pia entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2011.
Objectivos: caracterizao clnica, gentica e histopatolgica da populao;
descrio dos tratamentos e dos resultados obtidos. Resultados: No perodo
de tempo selecionado foram diagnosticados 15 casos de SN corticorresistente:
9 do sexo feminino e 6 do sexo masculino. Caracterizao clnicolaboratorial
no momento do diagnstico: idade mdia 11,33,99 anos, albuminemia mdia
2,230,4 mg/dl, creatininemia mdia 0,560,35 mg/dl, sedimento urinrio
activo em 5 doentes, hipertenso arterial em 3 doentes. Histologicamente:
glomerulosclerose focal e segmentar em 47%, doena de leses mnimas em
33%, nefropatia de IgM em 20%. Mutao do gene NPHS2 em 47% (7 doentes).
Remisso da doena em apenas 20% (3 casos) aps teraputica com ciclospo
rina (doentes sem mutao gentica). Tempo mdio de seguimento 4435,5
meses e creatininemia mdia actual de 0,620,37mg/dl. Concluses: O estudo
histolgico e gentico das formas corticorresistentes de SN fundamental,
uma vez que pode permitir minimizar a utilizao inadequada de teraputica
imunossupressora. semelhana do descrito na literatura, tambm na nossa
populao no se verificou remisso da doena em nenhum dos doentes que
apresentava mutao no gene NPHS2.
Palavraschave: sndrome nefrtica, corticorresistncia, mutao

PAS88 (13SPP48899) SNDROME NEFRTICO


CONGNITO ESTUDO RETROSPECTIVO NUM
CENTRO DE REFERNCIA DO NORTE DO PAS
Aida S1; Ctia Nefro1; Marta Nascimento1; Alexandre Fernandes1; Teresa Costa1;
M.Sameiro Faria1; Conceio Mota1
1 Centro Hospitalar do Porto

Introduo: O Sndrome Nefrtico Congnito (SNC) uma doena rara no


nosso pas, que se pode manifestar desde o nascimento at aos trs meses
de idade. A maioria das crianas apresenta uma causa gentica. Este tra
balho pretende a anlise retrospectiva dos processos clnicos dos pacientes
com diagnstico de SNC seguidos no servio de Nefrologia Peditrica do
Centro Hospitalar do Porto entre Janeiro de 2000 e Junho de 2012. Resul
tados: Foram identificados 7 doentes com diagnstico de SNC, sendo 5 do
sexo masculino (71%). O episdio inaugural ocorreu, em mdia, aos 36 dias
de vida. Relativamente aos antecedentes prnatais a referir antecedentes
obsttricos de um nado morto por patologia renal numa das progenitoras.
Relativamente a antecedentes familiares em dois casos os pais eram consan
guneos e noutro ocorreu morte de um irmo por IR (esclerose mesangial
difusa). Dois nasceram prematuros (28,5%). Um dos pacientes apresentava
doena metablica associada (acidria argininossucnica). Na apresentao
da doena 100% apresentava proteinria, hipoalbuminmia e hipogamaglo
bulinmia, estando a funo renal alterada em 2 (28,5%). Hipotiroidismo
detectado em 4 (57%). As bipsias renais revelaram padro histolgico tpico
de S. nefrtico de tipo Finlands em 4 (57%) e, em 3 (43%) de esclerose
mesangial difusa. Trs dos 4 primeiros apresentaram mutao em homo
zigotia para o gene NPHS1. Quanto ao tratamento, 100% fez IECA, sendo
que 43% (trs) fez, associadamente, AINE (indometacina). Trs (43%) foram
submetidos a transplante renal. Relativamente a complicaes, infeces
recorrentes foram identificadas em 86%, anemia em 86% e osteodistrofia
renal em 14%. Dois (29%) desenvolveram trombose vascular. Relativamente
a progresso para IRCt, ocorreu em 5 (71%) dos casos, em mdia aos 44,5
meses nos pacientes com sndrome nefrtico de tipo Finlands e aos 3M nos
casos de esclerose mesangial difusa. Quanto ao estado actual, 2 esto em
estadio de IRCt em dilise peritoneal, 1 apresenta IR ligeira, 2 apresentam
funo renal normal aps transplante e 2 faleceram (1 por sepsis associada
a cateter e outro por insuficincia cardaca congestiva descompensada). A
morte ocorreu em mdia aos 44,5 meses. Concluses: Tal como descrito,
evidente a evoluo desfavorvel desta patologia. O padro histolgico mais
o tipo Finlands. A idade mdia de incio de IRCt corresponde descrita
na literatura (e mais precoce na esclerose mesangial difusa), j a idade
mdia do bito mais tardia.
Palavraschave: Sindrome nefrtico congnito; finlands; EMD

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

PAS89 (13SPP54608) DILISE PEDITRICA:


CASUSTICA DE 29 ANOS DE UM SERVIO
ngela Machado1; Lus Ribeiro1; Liliana Rocha1; Paula Pires Matos1; Teresa Costa1;
Sameiro Faria1; Conceio Mota1
1 Servio de Nefrologia Peditrica do Centro Hospitalar do Porto

Introduo: Nos ltimos 30 anos tem havido uma grande melhoria no tra
tamento de crianas com doena renal crnica (DRC). A implementao do
tratamento de substituio da funo renal (TSFR) possibilitou uma opo de
suporte de vida para muitos doentes que de outra forma morreriam. No entanto,
a maioria dos dados epidemiolgicos disponveis sobre o estadio terminal da
insuficincia renal crnica, bem como informao sobre fases mais precoces da
doena em idade peditrica, so ainda limitados. Objetivo: Anlise retrospetiva
do movimento de doentes com insuficincia renal crnica terminal (IRCT) que
iniciaram TSFR nesta Unidade, desde o seu incio em 3 Outubro de 1983 at 31
de Dezembro de 2011. Mtodos: Foi utilizado o registo anual da Unidade, tendo
sido includos todos os doentes com IRCT que iniciaram TSFR na Unidade,
no referido perodo. Resultados: Neste perodo, 173 doentes iniciaram TSFR
(59,5% do sexo masculino e 40,5% do sexo feminino), correspondendo a uma
incidncia mdia de 5,9 novos casos por ano. A mediana de idade dos doentes
data de incio do TSFR foi de 11 anos e 2 meses, tendo o doente mais novo
iniciado dilise com 17 dias de vida e o mais velho com 19 anos. Relativamente
etiologia da IRCT, as malformaes urolgicas e hipoplasia/displasia renal
(60,7%) foram as causas mais frequentes em todos os grupos etrios, seguidas
das glomerulopatias (18,5%), no se tendo verificado variao significativa ao
longo dos anos. A modalidade teraputica escolhida para o TSFR inicial foi a
hemodilise (HD) em 48% dos doentes e a dilise peritoneal (DP) em 46,2%,
enquanto que 5,8% dos doentes foram submetidos a transplante renal sem dilise
prvia. A escolha da modalidade dialtica variou conforme a idade, verificando
se a DP como 1 opo nas crianas com idade <12 anos e a HD nas crianas
mais velhas. Do total de doentes que iniciaram TSFR durante este perodo de
29 anos, 13 (7,5%) morreram em idade peditrica, sendo a taxa de mortalidade
mais alta (n=7) na 1 dcada deste perodo. Concluso: A criana e o adolescente
tal como os adultos com IRCT, apresentam complicaes relacionadas com a
doena em si, mas tm a particularidade de se encontrarem numa fase da vida
em que problemas de crescimento e desenvolvimento merecem particular aten
o. Deste modo, salientase a importncia da especializao e continuidade das
equipas que prestam cuidados aos doentes peditricos com IRCT no sentido de
continuarem a melhorar a qualidade dos cuidados prestados.
Palavraschave: Insuficincia renal crnica; dilise peditrica

PAS90 (13SPP25368) IMPORTNCIA DO RASTREIO


OFTALMOLGICO INFANTIL NA CONSULTA DE
VIGILNCIA DOS 56 ANOS EM CUIDADOS DE
SADE PRIMRIOS
Susana Santos1; Sofia Figueira2; Joana Azeredo2; Catarina Fraga2; Helena Febra2

1 Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2 Unidade de Sade Familiar So Julio, ACES Oeiras

Introduo: A viso um sentido extremamente importante para o desenvol


vimento fsico, comportamental e cognitivo da criana. A preveno primria
a medida mais eficaz na reduo da morbilidade, devendo basearse na rea
lizao de rastreios oportunistas, a efetuar na consulta de vigilncia de sade
infantil. Objetivos: Estudar a prevalncia de diminuio da acuidade visual no
rastreio oftalmolgico efetuado na consulta dos 56 anos numa Unidade de
Sade Familiar. Material e mtodos: Anlise retrospetiva num perodo de um
ano (Janeiro a Dezembro de 2011) dos processos clnicos relativos a crianas
que efetuaram consulta de vigilncia dos 56 anos na Unidade de Sade Fami
liar So Julio. Foram analisados dados demogrficos, clnicos (determinao
da acuidade visual para o longe utilizando a tabela de Snellen) e teraputicos.
Foram excludas crianas com doena oftalmolgica prvia. Resultados: No ano
2011 foram efetuadas 291 consultas a crianas com 5 ou 6 anos de idade. Dos
processos clnicos analisados, 125 (43%) no tinham registo da determinao
da acuidade visual. Sete tinham doena oftalmolgica prvia pelo que foram
excludas do estudo. Das 159 consultas com registo da acuidade visual, em 30
crianas (19%) detetouse alterao da acuidade visual, sendo referenciadas
especialidade de oftalmologia. Dez crianas foram avaliadas em consulta no
hospital pblico e 20 em clnicas privadas. Em 16 crianas (53%) confirmouse

Setembro / Outubro 2012

erro de refrao com necessidade de utilizao correo ocular, sendo que em 9


crianas (30%) no foi confirmada alterao da acuidade visual. Em cinco crianas
desconhecese o resultado (17%). Concluso: De acordo com a literatura, cerca
de 25% das crianas em idade escolar tm patologia do foro oftalmolgico. Na
nossa amostra a prevalncia de crianas em idade prescolar com alteraes
na determinao da acuidade visual ao longe foi de 19% e destas, em mais de
metade (53%) confirmouse alteraes oftalmolgicas que motivaram tratamento
de erro de refrao. Reforamos assim a importncia do rastreio oftalmolgico
bem como da referenciao atempada para uma consulta da especialidade.
Palavraschave: viso, rastreio

PAS91 (13SPP79887) PERCEO DA IMAGEM


CORPORAL NA CRIANA
Cludia Arriaga1; Sara Brito1; Pascoal Moleiro1

1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de LeiriaPombal, EPE

Introduo: A perceo da imagem corporal traduz a forma como crianas e


adolescentes vivenciam as suas caractersticas fsicas. O ndice de Massa Corporal
(IMC), um parmetro antropomtrico de avaliao nutricional, pode ser usado
para comparar a perceo corporal com a real condio da criana. Objetivo:
Analisar a perceo da imagem corporal em relao ao estado nutricional de
crianas. Mtodos: Estudo transversal analtico de crianas de uma escola do
ensino primrio, no mbito de uma sesso formativa sobre alimentao saud
vel. Estudadas variveis demogrficas e calculado o IMC (Peso/Estatura2, kg/
m2). Perante a escala de silhuetas de Tiggemann e WilsonBarret (nove silhue
tas corporais numeradas, da magreza obesidade), cada criana identificou a
que melhor traduzia a sua imagem corporal. Avaliouse a perceo dos pais em
relao aos filhos, repetindose o procedimento. Peso normal definido como
IMC P5P84, sobrepeso P85P94 e obesidade P95, segundo as curvas de cres
cimento do Centers for Disease Control and Prevention. Tratamento de dados
em PASW18 (<0.05). Resultados: Foram includas no estudo 25 crianas, com
idade mdia de 6.91.9 anos, 52% do sexo feminino. Segundo o IMC, 72% das
crianas tinham peso normal, 12% sobrepeso e 16% obesidade. O valor mdio
na escala de silhuetas foi de 4.01.6 na autoperceo e de 3.81.5 na avaliao
parental. Na autoavaliao da imagem corporal obtevese uma mdia de 3.4
pelas crianas com peso normal, 4.0 para sobrepeso e 6.3 para obesidade. Na
avaliao dos pais, os valores respetivos foram de 3.3, 3.7 e 7. Observouse uma
correlao positiva forte entre os valores da escala segundo as prprias crianas
e aqueles segundo os pais (Spearman 0.726; p=0.026). O valor mdio de silhueta
para crianas com IMC normal e IMC superior foi significativamente diferente
na autoavaliao (3.40.3 vs 5.30.8; p=0.004) e na perceo dos pais (3.3 vs
5.3; p=0.024). As duas silhuetas do extremo superior no foram atribudas por
nenhum dos grupos. Concluses: A perceo corporal, traduzida em termos
numricos na escala de silhuetas, apresentou resultados idnticos entre crianas
e pais, em todas as classes de IMC. Embora a silhueta corporal no constitua
um simples reflexo do IMC, tendo subjacentes outras variveis nomeadamente
psicossociais, houve tendncia para a subvalorizao do excesso de peso.
Palavraschave: Perceo corporal, IMC, criana

PAS92 (13SPP85133) AVALIAO DE LINGUAGEM


VERBAL E RELAO COM HBITOS DE LEITURA E
ACTIVIDADES LDICAS EM CRIANAS EM IDADE
PRESCOLAR EM CUIDADOS DE SADE PRIMRIOS
Vnia Gonalves1; Liane Costa1; Rita Jorge1; Ana Filipe Almeida1; Mariana Pinto2;
Ftima Pinto3
1 Servio de Pediatria, UAG MC, Centro Hospitalar So Joo, EPE Porto; 2 Centro Hospitalar
de Entre o Douro e Vouga, EPE Porto; 3 Pediatria URAP ACES Porto Ocidental

Introduo: A comunicao e a aprendizagem da fala so habilidades muito


importantes no processo de desenvolvimento global das crianas. Estas apren
dem a comunicar interagindo com outras crianas, pais e famlia, atravs de
conversas e brincadeiras dirias. Objectivos: Avaliar a linguagem verbal e rela
cionar os resultados obtidos com os hbitos de leitura e actividades ldicas das
crianas. Mtodos: Convocadas, aleatoriamente, de Julho a Setembro de 2011,
120 crianas seguidas nos Centros de Sade do Porto Ocidental, com idades
compreendidas entre os 48 e 71 meses a quem foi aplicado o Teste de Avaliao
da Linguagem em Crianas, SuaKay, E e Tavares, MD, 5. Edio, 2008 (TALC);

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

foi aplicado aos pais um questionrio sobre os hbitos de leitura e actividades


ldicas das crianas. Resultados: Avaliadas 62 crianas; 56% do sexo feminino;
idade mdia de 59 meses. Todas de nacionalidade Portuguesa e frequentavam
infantrio/ensino prescolar. Na rea da Compreenso, 8% (n=5) obtiveram
resultados inferiores ao percentil 50 (P50) para a idade, 12% (n=8) entre o P50
e P75, 35% (n=23) entre o P75 e P90 e 45% (n=30) acima do P90. Na rea da
Expresso, 20% (n=13) obtiveram resultados inferiores ao percentil 50 (P50)
para a idade, 17% (n=11) entre o P50 e P75, 10% (n=7) entre o P75 e P90 e 53%
(n=35) acima do P90. Trs apresentaram resultados inferiores ao P5, tendo sido
referenciadas para reavaliao com outras escalas de desenvolvimento mais
abrangentes e orientao adequada. As crianas cujas mes apresentavam esco
laridade secundria ou superior, apresentaram resultados significativamente
superiores na rea da Expresso (p<0.05), o mesmo no se verificando na rea
da Compreenso ou quando considerada a escolaridade do pai. Ouvir contar
histrias era a atividade ldica preferida de quatro (6,1%) crianas e de 11
(16,7%) pais; destes, nove (13,6%) leram histrias aos filhos antes do primeiro
ano de idade; 27 (40,9%) fazemno uma a duas vezes por semana e 18 (27,3%)
todos os dias. As crianas com hbitos de leitura dirios obtiveram resultados
significativamente melhores nas reas de Compreenso e Expresso (p<0,05).
As diferenas de desempenho no TALC foram estatisticamente significativas
na Expresso, tendo as crianas estimuladas com destravalnguas apresen
tado resultados superiores (p<0,05). Concluses: Estes resultados vm reforar
a importncia das conversas e brincadeiras pais/filhos dirias e dos hbitos de
leitura no desenvolvimento da criana.
Palavraschave: Linguagem, leitura, prticas parentais

PAS93 (13SPP45120) FEBRE Q E AUTOIMUNIDADE:


UMA OU DUAS DOENAS?
Susana Santos1; Cristina Henriques1; Marta Conde1; Catarina Gouveia1; Margarida
Paula Ramos1
1 Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE

Introduo: A febre Q uma doena provocada por Coxiella burnetti. pouco


frequente nas crianas e a sua apresentao varivel, desde assintomtica at
doena aguda ou crnica com vrias manifestaes possveis. A presena de
autoanticorpos na doena aguda frequente. Caso clnico: Rapaz, 10 anos, sau
dvel, internado por febre elevada, odinofagia ligeira, anorexia e dor abdominal
inespecfica com 10 dias de evoluo. A realar da histria epidemiolgica, con
tato com gado, ces e ingesto de gua de fonte rural. No existiam antecedentes
pessoais ou familiares relevantes. Exame objetivo sem alteraes. Analiticamente,
entrada, apresentava monocitose, elevao das transaminases (AST 229U/L e
ALT 128U/L), da PCR(144mg/L) e da VS (89mm/h). Efetuou ecocardiograma
que revelou derrame pericrdico de pequenas dimenses e iniciou cido acetil
saliclico (AAS) 100 mg/kg/dia. Da investigao etiolgica, destacase: anticor
pos antiB2GP1 IgG e IgM,anticardiolipina(ACA) IgG e IgM e anticoagulante
lpico(LA)positivos ttulo elevado;restante estudo autoimunidade negativa;
hemocultura, urocultura, serologias para EBV, CMV, Rickettsia conorii,reao
rosa bengala negativas; ecografia abdominal e radiografia torcica normais.Em
D4 de AAS encontravase assintomtico e analiticamente com provas hepticas
e parmetros inflamatrios a normalizar.Teve alta referenciado s Consultas de
Cardiologia e Reumatologia Peditricas. Posteriormente, obtevese os resultados
da serologia para Coxiella burneti que revelaram anticorpos de fase II positivos
e fase I negativos, compatvel com infeo aguda. No seguimento ambulatrio,
verificouse remisso do derrame pericrdico e reduo dos nveis de anticorpos
anticoxiella fase II. Os anticorpos antifosfolipdicos continuaram positivos
decorridas 12 semanas da primeira avaliao,mas aps um ano do episdio
agudo j apresentam ttulos no significativos; no existiram episdios tromb
ticos durante todo o seguimento. Discusso: Deve suspeitarse do diagnstico
de Febre Q na investigao de uma febre de origem indeterminada, quando
existe histria de contacto com animais. O diagnstico serolgico tardio. A
presena de autoanticorpos frequente e o seu significado clnico desconhe
cido, porm, so transitrios e desaparecem na fase de convalescena. No nosso
caso, estes anticorpos persistiram mais tempo do que descrito na literatura,
podendo assinalar uma maior suscetibilidade para doena autoimune, pelo
que importante manter seguimento e vigilncia adequados.
Palavraschave: Febre Q, Autoimunidade

S 67

S 68

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS94 (13SPP84740) LUPUS ERITEMATOSO


SISTMICO EM IDADE PEDITRICA: A PROPSITO
DE 3 CASOS CLNICOS
Helena Pereira1; Miguel Cunha2

1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de TrsosMontes e Alto Douro Unidade de Vila Real;
2 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de TrsosMontes e Alto Douro Unidade de Chaves

Introduo: O lpus eritematoso sistmico (LES) uma doena crnica auto


imune, de etiologia multifactorial e atingimento multissistmico. Embora a
apresentao, sintomatologia, achados imunolgicos e tratamento sejam seme
lhantes aos adultos, h quadros de apresentao inicial em idade peditrica que
devem ser tidos em considerao. Casos clnicos: Caso 1: Criana do sexo femi
nino, com histria poliartralgias no simtricas, abrangendo grandes e peque
nas articulaes, desde os 8 anos. Aos 9 anos, na sequncia de internamento
por dores articulares localizadas anca esquerda, realizou controlo analtico
que revelou ttulos de anticorpos (Ac) antiDNA 1:4 e Ac antinucleares 1:320,
padro mosqueado. O doseamento de Ac antiDNAds, por imunofluorescn
cia, revelou um ttulo de 1:20. Foi estabelecido o diagnstico de LES, estando
actualmente medicada com hidroxicloroquina. Caso 2: Criana do sexo femi
nino, com quadro inicial de isqumia dos dedos do p esquerdo aos 11 anos;
estabelecido diagnstico de LES por presena de Ac antifosfolipidico positivo.
Aos 12 anos teve quadro de pericardite e, meses mais tarde, coreia consistindo
em movimentos involuntrios da face e membro superior direito, com resoluo
do quadro aps teraputica com ciclofosfamida e metilprednisolona. Detectada
ainda insuficincia artica e sindrome de Raynaud. Encontrase actualmente
medicada com hidroxicloroquina. Caso 3: Criana do sexo feminino, com diag
nstico de anemia hemoltica autoimune a anticorpos quentes aos 7 anos. Em
controlo analtico evolutivo, detectados Ac antifosfolipdico e ANAs positivos,
cumprindo critrios de LES. Internamento recente por leses de vasculite com
ulcerao nos membros. Encontrase sob corticoterapia, hidroxicloroquina e
azatioprina. Comentrios: O LES constitui uma entidade clinica que pode ter o
seu incio em idade peditrica, com diferentes formas de apresentao, desde a
forma clssica com artralgias, como no caso 1, a manifestaes menos comuns,
como evidenciado nos casos 2 e 3, em que alteraes hematolgicas como dis
trbios da coagulao e anemia hemoltica, se revelaram manifestaes iniciais
da doena, para as quais os Pediatras devem estar alertados.
Palavraschave: lupus eritematoso sistmico, disturbios da coagulao, ane
mia hemolitica

PAS95 (13SPP38081) INFECO A MYCOPLASMA


PNEUMONIA QUE CRIANAS INTERNAMOS?
Marta Valente Pinto1; Ana Rita Martins2; Filipa Nunes2; Margarida Pinto2; Paula Azeredo2

1 Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria CHLN, Centro Acadmico de Medi


cina de Lisboa; 2 Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta

Introduo: O Mycoplasma pneumonia um microrganismo responsvel


por um espectro variado de manifestaes clnicas, sendo as manifestaes
respiratrias (nomeadamente a pneumonia) as mais frequentes. Acreditase
que um dos principais mecanismos de doena associados a este agente, so os
fenmenos imunolgicos. O objectivo deste trabalho foi caracterizar a infeco
a Mycoplasma pneumonia em crianas internadas num perodo de 18 meses.
Mtodos: Estudo retrospectivo, por consulta de processos clnicos, de 1 Janeiro
de 2011 a 30 de Junho de 2012. A infeco foi confirmada pela positividade
IgM na serologia. Analisaramse factores demogrficos, epidemiolgicos, cl
nicos, tratamento e complicaes. Resultados: No perodo de estudo foram
internadas 13 crianas com infeco confirmada a Mycoplasma pneumonia,
53,8% do sexo masculino, com uma idade mediana de 4,8 anos [13 meses17
anos]. Dez dos doentes internados apresentavam comorbilidades associadas
(salientase: drepanocitose (3); cardiopatia congnita (2); sndrome down (1)).
A mdia de durao de sintomas antes do internamento foi de 8,7 dias, sendo
os principais: tosse (11), febre (10) e dificuldade respiratria (7). admisso
onze doentes tinham repercusso do estado geral. Onze doentes apresentavam
doena pulmonar caracterizada por alteraes auscultao pulmonar e no
padro radiolgico (8 com padro de broncopneumonia). Verificouse doena
extrapulmonar em 6 doentes, das quais: trombocitopnia (2), hemlise a crioa
glutininas, artrite monoarticular, descamao palmar e plantar e paralisia flcida
unilateral do membro inferior. Analiticamente a proteina C reactiva mdia
admisso era de 10, 4 mg/dl [0,134,9 mg/dl]. O frmaco mais frequentemente

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

utilizado para tratamento foi a claritromicina, sendo que a mdia de dias de


internamento foi de 6,3 dias [215 dias]. Comentrios: Este estudo pretendeu
caracterizar uma infeco com um espectro variado, alertando para as dife
rentes formas de apresentao e manifestaes clnicas associadas. Tendo em
conta que a imunidade no duradoura, o reconhecimento deste agente em
particular em doentes com comorbilidades fundamental, para aplicao de
um tratamento dirigido e atempado.
Palavraschave: Mycoplasma pneumonia, internamento, manifestaes
clnicas

PAS96 (13SPP42113) DIARREIA AGUDA


BACTERIANA NUM SERVIO DE URGNCIA
PEDITRICA: EVOLUO EPIDEMIOLGICA NOS
LTIMOS 6 ANOS
Patrcia Mao1; Lia Gata1; Gustavo Janurio1; Henrique Oliveira2; Lus Janurio1; Fer
nanda Rodrigues1

1 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia, Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hos


pitalar e Universitrio de Coimbra, Coimbra; 2 Laboratrio de Microbiologia, Hospital Geral,
Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Introduo: A diarreia uma importante causa de morbilidade nos pases desen


volvidos. As indicaes para coprocultura so restritas, e na maioria dos casos
a teraputica sintomtica a mais adequada. No entanto, o conhecimento da
epidemiologia orientador para decises teraputicas. Objectivos: Conhecer
a epidemiologia local de infeces bacterianas intestinais do ambulatrio na
populao peditrica. Material e mtodos: Anlise retrospectiva de resulta
dos de coproculturas realizadas em doentes observados no Servio de Urgn
cia, entre 2006 e 2011. Foram analisadas: idade, distribuio mensal e anual
por bactria e susceptibilidade antimicrobiana. Resultados: Foram realizadas
3435 coproculturas (mediana 544/ano), das quais 703 (20%) foram positivas
(mn 10% em 2010, mx 36% em 2007). As idades variaram entre 1 ms e 16
anos. As bcterias mais frequentes foram: C. jejuni (45%), S. enteritidis (32%),
S. typhimurium (17%) e Y. enterocolitica (5%). Entre 06 meses e 712 meses
predominou o C. jejuni (59 e 66% respectivamente); entre 15 anos C. jejuni
(44%) e S. enteritidis (33%); entre 510 anos S. enteritidis (54%) e acima dos 10
anos S. enteritidis (47%) . Ao longo dos anos temse verificado uma diminuio
da proporo de S. enteritidis (mediana 5,8%; 2,4% em 2011) e aumento do
C. jejuni (mediana 9,3%; 15,8% em 2011). Em relao ao C. jejuni no houve
variao significativa da distribuio mensal. Para S. enteritidis verificouse
habitualmente um pico nos meses de vero. A resistncia da S. enteritidis
ampicilina (AMP) mantevese em nveis baixos (mediana 8,9%, 0% em 2011) e
a resistncia ao cotrimoxazol (CTX) tem aumentado nos ltimos anos (mediana
14,5%, 25% em 2011). A resistncia da S. typhimurium AMP tmse mantido
elevada (mediana 66%) e baixa ao CTX (mediana 12,5%, 0% em 2011). A Y.
enterocolitica tem mantido resistncias de 100% AMP e no tem resistncias
ao CTX. No foram estudadas susceptibilidades do C. jejuni. Comentrios: O
C. jejuni e S. enteritidis so os germens mais frequentes de diarreia aguda do
ambulatrio. semelhana de pases do norte da europa temse verificado nos
ltimos anos um aumento do primeiro, que se distribui ao longo de todo o ano
e predomina nos primeiros anos de vida.
Palavraschave: coprocultura, pediatria, bactrias, resistncias

PAS97 (13SPP53941) ADMINISTRAO DE


IMUNOGLOBULINA POR VIA SUBCUTNEA: UM
ANO DE EXPERINCIA NUMA UNIDADE
Rosrio Perry1; Elsa Soeiro2; Margarida Ramos3; Conceio Neves1; Joo Farela Neves1;
Ana Isabel Cordeiro1
1 Unidade de Imunodeficincias Primrias (Hospital Dona Estefnia, CHLCEPE); 2 Hospi
tal de dia (Hospital Dona Estefnia, CHLCEPE); 3 Unidade de Reumatologia (Hospital Dona
Estefnia, CHLCEPE)

Introduo: A administrao de imunoglobulina (Ig) pode ser efectuada no


domiclio por via subcutnea, atravs do uso de uma bomba de infuso porttil.
Este mtodo j usado h alguns anos em vrios pases. As suas indicaes so
semelhantes s da Ig endovenosa, incluindo teraputica substitutiva em dife
rentes imunodeficincias e como imunomodulador. Constitui uma via cmoda
e muito segura de administrao teraputica. Objectivos: Comparar e avaliar
a eficcia, segurana e qualidade de vida dos doentes com imunodeficincia

Setembro / Outubro 2012

primria e patologia reumatolgica que realizavam teraputica de substituio


com Ig endovenosa e que alteraram para subcutnea ou que iniciaram tratamento,
no Hospital Dona Estefnia (HDE). Material e mtodos: Estudo retrospectivo
e descritivo dos doentes seguidos no HDE que iniciaram teraputica com Ig
subcutnea durante o ltimo ano (desde Julho 2011). Procedeuse consulta
dos processos clnicos dos doentes e analisadas variveis demogrficas, clni
cas, laboratoriais e teraputicas. Foi realizado um questionrio aos doentes e
s famlias para avaliar o grau de aceitao e de satisfao com o tratamento.
Resultados: Foram includos nove doentes, dois do sexo feminino, sendo a
mediana de idades 11,5 anos. Os principais diagnsticos foram imunodeficin
cia comum varivel, agamaglobulinmia e imunodeficincia combinada. Dois
doentes realizavam Ig como teraputica imunomodeladora. A maioria realizava
teraputica de trs em trs semanas no hospital, tendo o tratamento uma dura
o mdia de sete horas. A mediana de IgG plasmtica sob teraputica com Ig
endovenosa foi de 10,5 mg/L. Nos doentes que mantiveram a mesma dose de Ig
a mediana de IgG foi de 11,0 mg/L. Um doente fazia episdios urticariformes e
cefaleias com o tratamento endovenoso, necessitando de prmedicao. Todos
tiveram reaces ligeiras locais no incio de teraputica subcutnea, que desapa
receram aps algumas semanas de administrao. No houve infeces graves
em nenhum doente ao longo deste perodo. Todos os doentes e as respectivas
famlias referiram uma boa aceitao ao ensino da tcnica e uma melhoria na
qualidade de vida. Concluso: A teraputica com Ig subcutnea foi muito bem
tolerada e permitiu concentraes plasmticas adequadas de IgG, tal como
descrito na literatura. No houve necessidade de interromper o tratamento em
nenhum doente. De realar a melhoria da qualidade de vida destas famlias e a
reduo de custos associados administrao deste frmaco.
Palavraschave: imunoglobulina endovenosa, imunoglobulina subcutnea,
imunodeficincias, criana

PAS98 (13SPP62531) INTERNAMENTOS POR


VARICELA: CASUSTICA DO SERVIO DE PEDIATRIA
DO HOSPITAL BRAGA
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Manuela Costa Alves1; Ariana Afonso1
1 Servio de Pediatria do Hospital de Braga

Introduo: A varicela uma doena provocada pelo vrus varicelazoster, alta


mente contagiosa e muito frequente na infncia. Habitualmente autolimitada
e tem curso benigno. No entanto, ainda que pouco frequentes, podem ocorrer
complicaes graves. Objetivo: Caraterizar, clnica e epidemiologicamente, os
internamentos por varicela e suas complicaes. Mtodo: Anlise retrospetiva
dos processos clnicos dos doentes internados no Servio de Pediatria com o
diagnstico de varicela, entre Janeiro de 2008 e Junho de 2012. Resultados:
No perodo a que se refere o estudo, houve um total de 21 internamentos. A
mediana de idade foi de 2.5 anos (mnimo 24 dias; mximo 14 anos). A mdia
anual foi de 4.6 internamentos, sendo os anos de 2009 e 2012 os que tiveram
maior nmero (6 e 7, respetivamente). Os meses de maior incidncia foram
Maro e Junho, independentemente do ano em causa. Das crianas internadas,
17 eram previamente saudveis, sendo identificadas comorbilidades em 4 crian
as (atopia, otites de repetio, diabetes mellitus e asma). A maioria (18), no
tinha recebido vacina antivrus varicelazoster, sendo desconhecido o estado
vacinal nas restantes. O contexto epidemiolgico era conhecido em apenas 13
dos casos, 7 com histria de contacto familiar e 6 com contacto escolar. A com
plicao mais frequente, detetada em 7 crianas, foi a sobreinfeo cutnea e/
ou dos tecidos moles, incluindo imptigo (n=4) e celulite (n=3). As complica
es neurolgicas incluram 1 convulso febril e 1 encefalite psinfeciosa. De
entre as possveis complicaes respiratrias, foram identificados 2 casos de
pneumonia, sendo as complicaes hematolgicas identificadas em 2 crianas
(prpura trombocitipnica idioptica e anemia grave). Numa das crianas foi
diagnosticada osteomielite. A durao mdia do internamento foi de 5 dias.
Todas as crianas apresentaram boa evoluo clnica. Concluses: O nmero
de internamentos por varicela foi baixo, sendo a complicao mais frequente a
sobreinfeo cutnea/tecidos moles, o que est de acordo com a literatura. Tal
como descrito por outros autores, a sazonalidade da doena encontrase tambm
patente neste estudo. Esta reviso no permite concluir acerca da influncia do
estado vacinal no aparecimento de complicaes.
Palavraschave: Varicela; Complicaes; Internamentos

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS99 (13SPP68135) SARAMPO: DE VOLTA?


Rita Jorge1; Joana Rebelo1; Susana Lima1; Cu Espinheira1; Raquel Sousa1; Ins Azevedo1;
Margarida Tavares1; Ana Maia1
1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto

Introduo: O sarampo uma das cinco doenas exantemticas clssicas da


infncia. Causado por um vrus cujo nico hospedeiro natural o Homem,
altamente contagioso, transmitindose por via area. Habitualmente uma
doena benigna mas pode ter complicaes graves e at fatais, como pneumo
nia e encefalite. A vacina (VASPR) faz parte do Plano Nacional de Vacinao,
recomendandose atualmente 1 dose aos 12 meses e 2 dose aos 56 anos. A
profilaxia psexposio em indivduos suscetveis pode ser feita atravs da
vacina ou de imunoglobulina humana normal, 72 horas ou 6 dias aps exposi
o, respetivamente. Caso clnico: JM, sexo feminino, 11 meses, saudvel. Uma
semana aps regresso de viagem China, o pai da lactente iniciou sintomas e
6 dias depois confirmouse o diagnstico de sarampo. Nessa altura a lactente
realizou profilaxia antecipando 1 toma de VASPR; 3 dias depois iniciou febre,
exantema e anorexia. Passados 4 dias, por persistncia da febre, aparecimento
de rinorreia serosa, tosse e congesto ocular, e progresso do exantema, foi
encaminhada para o SU de pediatria. Apresentava exantema maculopapular
disperso, coalescente, de predomnio no tronco e face, congesto nasal e ocu
lar. Analiticamente, discreta leucopenia com predomnio de linfcitos, discreta
trombocitopenia e PCR 4 mg/L. Foi internada para vigilncia em isolamento
de via area, com evoluo clnica favorvel. A pesquisa do vrus do sarampo
por PCR foi positiva e as serologias compatveis com infeo aguda, tendo o
caso sido reportado s autoridades de sade. Discusso: A elevada taxa de
vacinao tornou o sarampo raro em Portugal. No entanto, nos ltimos anos
tm ocorrido surtos de sarampo em toda a Europa, com casos de encefalite e
morte, e a doena ainda endmica em pases asiticos e africanos. A situa
o epidemiolgica mundial acarreta risco de importao de casos atravs de
viajantes infetados, com possibilidade de surtos em Portugal, sendo essencial
a proteo adequada dos viajantes. Face raridade da doena no nosso pas,
todo o diagnstico clnico deve ser confirmado laboratorialmente e todos os
casos confirmados devem ser reportados, de forma a serem tomadas medidas
de sade pblica para evitar novos surtos. No caso apresentado, se o pai da
lactente tivesse recorrido a consulta do viajante antes da deslocao teria sido
vacinado e protegido; especulase se a profilaxia com imunoglobulina teria sido
mais eficaz na proteo da lactente do que a vacina.
Palavraschave: Sarampo, vacina, profilaxia psexposio

PAS100 (13SPP72837) TOSSE CONVULSA:


EXPERINCIA DE SETE ANOS
Ema Grilo1; Rodolfo Casaleiro1; Gustavo Janurio1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1;
Lus Janurio1
1 Hospital Peditrico de Coimbra

Introduo: Apesar das elevadas taxas de vacinao na infncia, o nmero de


casos de Tosse Convulsa notificados tem aumentado em todo o mundo, sendo
claramente uma doena reemergente. Objectivos: Caracterizar a evoluo do
nmero de casos de Tosse convulsa num Servio de Urgncia Peditrico ao
longo dos ltimos 7 anos e meio e avaliar parmetros demogrficos e clnicos.
Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de Tosse Convulsa confirmados por
PCR nas secrees respiratrias, em doentes dos 0 aos 17 anos, entre Janeiro
de 2005 e Junho de 2012, no Servio de Urgncia. Resultados: Foram identi
ficados 62 casos de Tosse Convulsa, todos por Bordetella pertussis. Os anos
em que ocorreram maior nmero de casos foram 2005 (30 casos) e primeiro
semestre de 2012 (13 casos), predominando entre os meses de Fevereiro a
Junho. A maioria dos casos (68%) verificouse abaixo dos 4 meses (45% dos 0
aos 2 meses; 23% dos 2 aos 4 meses). No grupo etrio de 1 a 6 anos de idade
ocorreram 10% dos casos, entre os 6 os 12 anos 8% e entre os 12 e os 17 anos
6%. Os sintomas mais frequentes foram tosse cianosante (76%), tosse rubori
zante (71%), tosse emetizante (42%) e guincho (32%). A tosse tinha durao
3 semanas em 30%. Registaramse apneias em 5 crianas, todas com idade
4 meses. Foi possvel apurar contacto epidemiolgico (clnica sugestiva) em
37 casos, a maioria familiar, sendo apenas em 2 casos escolar. A maioria eram
adultos (58%) e adolescentes (23%). A percentagem de internamento foi de 61%
maioritariamente no grupo etrio dos 0 aos 4 meses (95%), sendo os principais
motivos: hipoxmia (50%), baixa idade (29%), dificuldades alimentares (13%)

S 69

S 70

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

e apneia (8%). A mediana de durao do internamento, foi de 5 dias (1 47).


Cinco crianas foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos. Apercen
tagem de complicaes (pneumonia, convulses) foi de 8%, todos com idade
2 meses, sendo a pneumonia a complicao mais frequente.
Palavraschave: Tosse Convulsa, Bordetella pertussis

PAS101 (13SPP75700) MENINGITE BACTERIANA


AREALIDADE DA ILHA DA MADEIRA
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Rute Gonalves1; Conceio Freitas1; Rui Vasconcelos1
1 Servio de Pediatia, Hospital Dr. Nlio Mendona

Introduo: A meningite bacteriana (MB) uma infeco grave associada a ele


vada taxa de complicaes e consequente morbilidade. As novas vacinas conju
gadas antipneumoccica e antimeningoccica so determinantes no controlo
desta infeco. Objectivos: Avaliao da incidncia da Meningite Bacteriana
em idade peditrica com enfoque particular na semiologia, etiologia, estado
de vacinao, teraputica e evoluo clnica. Material e Mtodos: Procedeuse
a um estudo descritivo e retrospectivo de um grupo de crianas internadas,
no servio de pediatria do hospital Dr. Nlio Mendona, com o diagnstico
de Meningite Bacteriana. O perodo de estudo decorreu entre 1 de Janeiro de
2004 e 30 de Junho de 2012. Resultados: Foram estudados 34 casos de Menin
gite Bacteriana, 56% pertencentes ao sexo feminino e 44% ao sexo masculino.
As idades oscilaram entre os 0,13 e os 12 anos, com uma mdia de 3,2 anos. A
incidncia anual mdia foi de 4,5 casos/ano, com o maior nmero de casos a
serem registados em 2006 e 2008. A distribuio sazonal evidenciou dois picos:
Inverno e Primavera. No momento da admisso, 50% dos doentes tinham ini
ciado cobertura vacinal para S. Pneumoniae, havendo 97% de cumprimento
do esquema nacional de vacinao. A febre foi a manifestao mais prevalente,
seguida pela prostrao e vmitos. A teraputica emprica de eleio baseouse
na utilizao de cefalosporinas de 3 gerao. Dos agentes etiolgicos isolados
os mais frequentes foram a N.meningitidis (50%), S. pneumoniae (26%), isola
dos maioritariamente pelo exame cultural do lquido cefaloraquitidiano. Nos
casos positivos para N. Meningitidis foi possvel identificar o serogrupo B em
13 casos e nos casos de S. Pneumoniae foram isolados os sertipos 19A, 19F,7F,
15C e 22F. O tempo mdio de internamento foi de 11,85 dias. Necessitaram
de internamento em Cuidados Intensivos 24 (70,5%) doentes. A mortalidade
encontrada foi de 5,9% dos doentes. Concluso: Como se tem verificado nou
tros estudos, a meningite meningoccica representa a causa mais frequente de
meningite bacteriana com agente conhecido. O agente etiolgico mais comum
foi N. Meningitidis serogrupo B, o que se justifica pela ausncia de cobertura
vacinal. O pneumococos representou a segunda causa de meningite bacteriana
e com ele se relacionam complicaes do foro neurolgico e sequelas. fulcral
o seguimento destas crianas, pela gravidade das sequelas associadas, para
intervir atempadamente e diminuir o seu impacto no futuro.
Palavraschave: Meningite bacteriana, Streptococcus pneumoniae, Neisse
ria meningitidis

PAS102 (13SPP76533) SNDROME DE CHOQUE


TXICO ESTREPTOCCICO: PODERO AS
CRIES DENTRIAS ESTAR IMPLICADAS NA SUA
ETIOLOGIA?
Manuel FerreiraMagalhes1; Joana Rodrigues2; Ricardo Arajo2; Snia Aires2; Cris
tina Rocha2
1 Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado, C.H.S.Joo; 2 Servio de Pediatria,
C.H. Entre Douro e Vouga

O sndrome de choque txico (TSS) pode ser de etiologia estafiloccica ou


estreptoccica. O TSS estreptoccico classicamente descrito como uma pato
logia causada pelos estreptococos do grupo A (SGA). Contudo, esto descritos
agentes estreptoccicos noSGA como responsveis por esta entidade. Criana
de 5 anos, sexo masculino, inserido numa comunidade com condies sociais
desfavorveis. Apresentava febre, cefaleias, abdominalgia e odinofagia com 4
dias de evoluo, medicado com Amoxicilina h 3 dias. No dia de recorrncia
ao SU aparecimento de exantema multiforme difuso, hiperemia conjuntival
simtrica, queilite e enantema. De referir mau estado de higiene, principalmente
uma cavidade oral com mltiplas cries evoludas. Durante permanncia no
SU desenvolveu meningismo. Analiticamente leucograma sem alteraes, PCR

125 mg/L, Na 125 mEq/L e LCR sem alteraes de relevo. Internouse para
correo de hiponatrmia e vigilncia, tendo ficado com hemocultura e cul
tura de LCR em curso. Em D2 observouse aparecimento de edemas das mos.
Por suspeita de sndrome de Kawasaki, foi avaliado por cardiologia peditrica,
tendo sido detetada insuficincia mitral mnima e derrame pericrdico mnimo,
ambos sem compromisso hemodinmico. No mesmo dia iniciou deteriorao
do estado de conscincia com agravamento de edemas, hipotenso e necessi
dade de suporte inotrpico. Iniciou ceftriaxona e foi transferido para a UCIP.
A hemocultura revelouse positiva para Streptococcus mitis, coincidente com
a positividade das secrees brnquicas para este agente, realizada na UCIP.
Cumpriu 10 dias de ceftriaxona e clindamicina, assim como 5 dias de azitro
micina, com boa evoluo. Ficou 7 dias na UCIP e completou, no total, 13 dias
de internamento, tendo tido alta com estabilidade clnica. O TSS estreptoccico
representa uma entidade clnica de grande importncia devido sua evoluo
clnica, podendo transformarse num verdadeiro desafio diagnstico, tendo
em conta a semelhana semiolgica com outras patologias, como sndrome
de Kawasaki. Realase aqui a hiponatrmia inicial como possvel sinal pre
coce de spsis associada libertao de toxinas que induzem tubulopatia renal
transitria. Os autores pretendem, ainda, alertar para a importncia de outros
agentes na etiologia do TSS. O Streptococcus mitis um estreptococo do grupo
viridans, estando implicado na formao de cries dentrias. A higiene dentria
bastante deficiente poder ter sido determinante no desenvolvimento deste caso.
Palavraschave: Streptococcus mitis, choque txico, crie, hiponatrmia

PAS103 (13SPP79957) INFEES


OSTEOARTICULARES EM IDADE PEDITRICA:
CASUSTICA DE 4 ANOS DE INTERNAMENTO
Vera Baptista1; Claudia Patraquim 1; Ariana Afonso1; Manuela Costa Alves1
1 Servio de Pediatria, Hospital de Braga

Introduo: as infees osteoarticulares so uma entidade clnica potencial


mente grave. Os sinais e sintomas so escassos e necessrio elevado grau de
suspeio. O diagnstico e tratamento atempado so fundamentais para pre
venir consequncias a longo prazo. Objetivo: caraterizar clnica e epidemiolo
gicamente as infees osteoarticulares numa populao peditrica. Mtodos:
anlise retrospetiva dos processos de doentes internados com diagnstico de
infeo osteoarticular no perodo de Janeiro de 2008 a Junho de 2012. Resul
tados: no perodo a que se refere o estudo foram diagnosticados 22 casos de
infeo osteoarticular: 15 artrites sticas, 4 osteomielites, 2 osteoartrites e 1
espondilodiscite. A mediana de idade foi 4 anos (mnimo 15 dias, mximo 16
anos). Eram do sexo masculino 17. Foi descrita dor e diminuio da mobilidade
em todos os 22 doentes, edema local em 16, febre em 14 e calor local em 8. A
durao mdia dos sintomas at ao diagnstico foi 18 dias. No caso das artrites,
a articulao preferencialmente atingida foi o joelho (9) e todas eram mono
articulares. Nos casos de osteomielite, o osso mais atingido foi o calcneo (2).
Foram identificados fatores de risco em 11 casos, 6 dos quais correspondendo
a traumatismo. Constatouse leucocitose com neutrofilia em 3, velocidade de
sedimentao elevada em 16 dos casos (valor mdio 57 mm/hora) e protena
C reativa elevada em 10 (valor mdio 54 mg/L). A radiografia inicial mostrou
alteraes em 5 dos que a realizaram (21) e a ecografia em 4 (7). Dos 10 casos
que realizaram ressonncia magntica, 8 confirmaram o diagnstico. Houve
isolamento de agente em 2/16 hemoculturas (1 S. aureus, 1 K. pneumoniae),
3/9 punes articulares (1 S. aureus, 1 S. pneumoniae, 1 S. agalactiae) e 1/2
drenagens cirrgicas (S. marcescens). Num caso, o diagnstico presuntivo
foi feito por serologia (reao de Wright) que foi positiva para B. abortus e B.
mellitensis. Quanto a antibioticoterapia, em 15 foi usada flucloxacilina, isolada
em 5 e em 10 associao com ceftriaxone, clindamicina, ampicilina ou vanco
micina e gentamicina. Nos 18 casos em que foi possvel aferir, a durao mdia
de tratamento foi 4,3 semanas. Foram descritas 3 complicaes: 1 dismetria e
2 abcessos. Concluses: os dados obtidos nesta srie foram semelhantes aos
descritos na literatura, exceto no tempo de diagnstico, que foi superior. O
isolamento de agentes foi escasso.
Palavraschave: Palavras chave: infees osteoarticulares, diagnstico, tra
tamento, morbilidade.

Setembro / Outubro 2012

PAS104 (13SPP84918) PNEUMONIA AGUDA DA


COMUNIDADE COM INTERNAMENTO HOSPITALAR
EXISTEM DIFERENAS NOS LTIMOS ANOS?
Miguel Correia1; Carolina Guimares2; Sara Martins2; Ana Pinheiro2; Anabela Brito2

1 rea de Pediatria Mdica Hospital Dona Estefnia ; 2 Departamento da Mulher e da Criana


Hospital HPP Cascais (Directora: Professora Filomena Nunes; Coordenadora: Dra Anabela Brito)

Introduo: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) uma infeco


frequente e potencialmente grave na criana, e permanece responsvel por
uma percentagem significativa dos internamentos em pediatria. Este estudo
teve como objectivo a reviso da apresentao clnica bem como as atitudes
diagnsticas e teraputicas na abordagem da pneumonia, em comparao
com estudo anterior realizado em 20032005. Mtodos: Estudo retrospectivo
dos processos clnicos das crianas com idade superior a 28 dias internadas
por PAC no Servio de Pediatria do Hospital de Cascais entre Maro 2010
e Maro 2012. Foram avaliados dados referentes a: clnica, etiologia, exa
mes complementares de diagnstico, antibioticoterapia e evoluo clnica.
Resultados: Foram analisados 145 processos de crianas internadas por PAC
no perodo em estudo, o que corresponde a 6% do total de internamentos,
comparativamente a 9% no perodo anterior. 56% do sexo masculino vs 57%
em 20032005, idade mdia de 4,1 anos (3 meses 16 anos) vs 3,7 anos (5
dias 15 anos) em 20032005. Clinicamente (20102012 vs 20032005): febre
96% vs 94%, tosse 86% vs 88%, dificuldade respiratria 45% (igual), vmitos
33% vs 40%, toracalgia 10% vs 8%, dor abdominal 16% vs 6%, hipoxmia
19% vs 9%. O padro radiolgico era alveolar localizado em 75% dos casos
vs 89% em 20032005. Foi realizada hemocultura em 66%, sendo positiva
em 3,2% dos casos, vs 23% pedidos em 20032005 com 8,6% positivos. Foi
efectuada pesquisa de vrus respiratrios nas secrees em 8,8% dos casos,
sem nenhum isolamento. A antibioterapia inicial foi ampicilina em 71% vs
54% no perodo anterior. Atingiuse a apirexia em mdia aos 1,6 dias vs
1,9 dias. A durao mdia de internamento foi de 4,8 dias (1 14) vs 6,3
dias (1 28). Surgiram complicaes, nomeadamente derrame pleural em
4% vs 6,5% em 20032005 e foram transferidos 1,3% para interveno por
subespecialidade vs 3,1%. Concluses: Em ambos os perodos mantmse
o ligeiro predomnio do sexo masculino e a mesma distribuio por grupos
etrios. Verificase uma melhoria substancial na realizao de hemoculturas
e, apesar da sua baixa rentabilidade diagnstica, esta atitude deve ser refor
ada. Foram efectuados poucos pedidos de pesquisa de vrus respiratrios
nas secrees em crianas < 2 anos pelo que deve ser reforado o pedido
do mesmo. A diminuio da durao mdia do internamento pode estar
relacionada com a menor taxa de complicaes, bem como com a adequa
o da antibioticoterapia emprica.
Palavraschave: Pneumonia Aguda da Comunidade, Internamento

PAS105 (13SPP87829) (*) DOENA


MENINGOCCICA INVASIVA EXPERINCIA DE
DOZE ANOS DE UM SERVIO DE PEDIATRIA
Mrio Correia de S1; Karina Oliveira1; Diana Moreira1; Eduarda Marques1
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar V. N. Gaia / Espinho, E. P. E.

Introduo: A doena meningoccica invasiva (DMI) uma importante


causa de morbilidade e mortalidade. Em Portugal a vacina conjugada contra
a doena invasiva por Neisseria meningitidis do serogrupo (SG) C (MenC)
foi introduzida no Plano Nacional de Vacinao (PNV) em 2006, tendo sido
o seu esquema vacinal recentemente alterado. Objetivo: Caracterizao da
populao peditrica com DMI admitida num hospital nvel trs e avaliao
do impacto da introduo da vacina MenC no PNV. Material e mtodos:
Estudo observacional retrospetivo realizado num hospital portugus nvel
trs, atravs da anlise dos processos clnicos dos 52 doentes admitidos
com DMI entre 2000 e 2011. Resultados: Mediana de idade de 25.5 (1159)
meses. Pico de incidncia anual em 2003 (25%) com incidncia mxima de
dezembro a abril (69.2%). Tempo de evoluo de doena admisso inferior
a 24 horas em 62.7% dos casos. Meningite (76.9%) foi o diagnstico mais
frequente (23 casos por SGB, onze por C e um por A). Nos restantes doentes
diagnosticouse meningococemia isolada (oito casos pelo SGB e trs pelo
C). O SGB foi detetado em 59.6% dos casos, o SGC em 26.9% e o SGA em
1.9%. Em 11.5% dos casos no foi identificado o SG. O SGC foi isolado num
doente com vacina MenC. No grupo de crianas com idade inferior a doze

POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

meses diagnosticaramse dois casos de DMI por SGC (4.3%) e 18 casos por
SG no C (32.6%). Detetouse uma associao significativa entre a DMI por
SGC versus no C e a distribuio etria da populao, tendose verificado
uma tendncia para a incidncia da DMI por SGC ser menos elevada no
grupo de crianas com idade inferior a doze meses (p=0.035; Phi=0.311).
No se detetou diferena de incidncia anual de DMI por SGB entre o per
odo anterior (2.8 casos/ano) e o posterior (2.3 casos/ano) introduo da
vacina MenC no PNV. No foi detetado nenhum caso de DMI por SGC a
partir de 2006. Faleceu um doente com DMI por SGC (taxa de mortalidade
de 1.9%). De entre os doentes que sobreviveram trs (5.9%) apresentaram
sequelas (dois casos com atraso de desenvolvimento psicomotor e um com
surdez neurossensorial) e onze casos (21.6%) desconhecese a evoluo a
longo prazo. Discusso: Neste estudo detetouse uma baixa incidncia de
DMI por SGC no grupo de crianoas com idade inferior a doze meses o que
suporta as ltimas alteraes efetuadas ao PNV. Confirmouse a ausncia
de DMI por SGC ou substituio de serogrupo pelo SGB aps a introduo
da vacina MenC no PNV, que comprova a eficcia da vacina.
Palavraschave: doena meningoccica invasiva

PAS106 (13SPP89317) ABCESSOS FARNGEOS: 16


ANOS DE EXPERINCIA
Carlos Escobar1; Maria Carlos Janeiro1; Manuela Ferreira1; Paula Correia2; Maria Joo Brito2
1 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca

Introduo: As infeces supurativas do pescoo so raras na criana, mas


pela sua rpida evoluo podem cursar com complicaes graves. Objec
tivo: Caracterizar os abcessos farngeos numa populao infantil de um
hospital e comparar a sua orientao diagnstica e teraputica em dois
perodos de tempo diferentes. Material e Mtodos: Estudo descritivo de 16
anos, comparando dois perodos de tempo, grupo A (19962005) e grupo
B (20052012). Foram analisados dados clnicos, diagnstico, teraputica e
evoluo. A anlise estatstica foi realizada atravs do software SPSS 17.0.
Resultados: Registaramse 154 casos (grupo A57, grupo B97), mdia de
9.5 casos/ano, com uma mediana de idade de 8 anos (6M17A). Em 33.8%
havia antecedentes de amigdalite e 35.1% tinham realizado antibioticote
rapia prvia. O tipo de abcesso foi semelhante em ambos os grupos: peria
migdalino (68.4%vs69.1%;p=0.933), retrofarngeo (21.1%vs25.8%;p=0.508)
e parafarngeo (15.8%vs20.6%;p=0.459). A clnica variou com a localizao
do abcesso: periamigdalino trismus (31.1%), sialorreia (24.5%) e disfagia
(22.6%); retrofarngeo tumefaco cervical (62.2%), cervicalgia (45.9%) e
torcicolo (32.4%); e parafarngeo tumefaco cervical (55.2%), cervicalgia
(37.9%) e disfagia (34.5%). No grupo B foram efectuados mais exames cul
turais faringeos (33.3%vs63.9%;plt;0.01), sendo o Streptococcus do grupo
A o agente mais frequente (13/18), e TAC cervical (54.4%vs74.2%;p=0.012).
A maioria (87%) foi medicada com penicilina e clindamicina, com uma
mediana de durao maior, mas no estatisticamente significativa, no grupo
A (10vs7dias;p=0,991). No se verificaram diferenas no nmero de casos
submetidos a cirurgia nos dois grupos (43.9%vs49.5%;p=0.50) sendo que
90,6% foram drenados nas primeiras 48 horas, sem diferenas na durao
do internamento (p=0.755). No total, registaramse complicaes em oito
casos (6vs2): obstruo da via area (3), choque anafiltico (2), trombose
venosa (2) e fstula do seio piriforme (1); recorrncia em trs casos e em 39%
amigdalectomia electiva. Comentrios: No perodo de tempo mais recente,
verificouse um maior uso dos meios diagnsticos (exame cultural e TAC)
e uma reduo, embora no estatisticamente significativa na mediana de
tempo de antibioticoterapia e internamento. Actualmente as indicaes para
realizao de exame de imagem, drenagem e durao do tratamento endo
venoso no so concensuais entre pediatras e ORL, parecendo necessrio a
realizao de um protocolo comum.
Palavraschave: Abcesso periamigdalino, Abcesso retrofaringeo, Abcesso
parafaringeo

S 71

S 72

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

POSTERS COM DISCUSSO


PD1 (13SPP-23916) - SNDROME DE WAARDENBURG
TIPO I IDENTIFICAO DE UMA NOVA MUTAO
DO GENE PAX 3
Jacinta Fonseca1; Catarina Maia, Ana Lusa Leite, Jorge Sales Marques1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar V.N.Gaia / Espinho, E.P.E

Introduo: A Sndrome de Waardenburg (SW), uma doena autossmica


dominante, com penetrncia e manifestaes variveis. caracterizada pela
associao de surdez com anomalias pigmentares e dos tecidos derivados da
crista neural. Tem uma incidncia estimada de 1/42.000, e de cerca de 1% entre
os portadores de surdez congnita. A SW pode ser classificada em 4 tipos, sendo
o mais comum o tipo 1; destes, 90% apresentam mutaes identificveis no gene
PAX 3. Caso clnico: Criana do sexo masculino, segundo filho de um casal
no-consanguneo, seguido em consulta desde o perodo neonatal por aplasia
cutis e hipertelorismo. Histria familiar de mecha de cabelos brancos na regio
frontal (av paterna, tia paterna, pai e irm), distopia cantorum (pai) e surdez
neurossensorial unilateral (pai). Aos 13 meses foi avaliado em consulta de gen
tica constatando-se deslocamento lateral do canto medial ocular e do ponto
lacrimal inferior, base nasal proeminente e alargada e hiperplasia da poro
medial dos supraclios. Pela histria familiar e achados objetivos sugestivos de
SW realizou avaliao auditiva que revelou surdez neurossensorial direita, com
limiar auditivo normal esquerda. Para confirmao do diagnstico clnico de
SW efetuou estudo molecular, detetando-se a mutao c.772C>T (p.Leu258Phe)
em heterozigotia no exo 5 do gene PAX 3. Os familiares de primeiro grau com
fentipo compatvel com SW (pai e irm) apresentaram estudo molecular com
a mesma alterao do caso ndex. Posteriormente, a irm teve um filho (sobri
nho do caso ndex) com alteraes fenotpicas da SW e estudo molecular com
a mesma mutao. Discusso: O caso ndex e os familiares estudados apresen
tam critrios clnicos diagnsticos de SW, pelo que se torna muito provvel
que a nova variante identificada no estudo molecular do gene PAX 3 seja uma
mutao causadora da doena. Os autores pretendem realar a importncia
da identificao das alteraes fenotpicas da SW, de forma a poder detetar e
intervir precocemente nos casos de surdez congnita associada, assim como
permitir a realizao de aconselhamento gentico.
Palavras-chave: Sndrome de Waardenburg, mutao do gene PAX 3, disto
pia cantorum, surdez neurossensorial congnita

PD2 (13SPP-31385) - SNDROME DE GORLIN-GOLTZ:


CASO CLNICO
Sara Domingues1; Sandra Pereira1; ngela Machado1; Rui Bezerra2; Fernando Figueira2;
Braga da Cunha1; Leonilde Machado1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE.; 2- Servio de Medicina Den
tria/Estomatologia do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE.

Introduo: O Sndrome de Gorlin-Goltz, tambm conhecido como sndrome


dos basaliomas nevoides mltiplos, foi descrito pela primeira vez em 1894 e
descrito como sndrome apenas em 1960 por RJ Gorlin e RW Goltz. uma
doena rara, com uma prevalncia estimada de 1:60000, de transmisso autos
smica dominante, com elevada penetrncia e expresso fenotpica varivel.
Foram identificadas como responsveis por este sndrome mutaes do gene
supressor tumoral PTCH1 no cromossoma 9. As manifestaes clnicas mais
comuns so: carcinomas basocelulares mltiplos, queratocistos odontognicos,
depresses palmares/plantares, calcificaes da foice cerebral e malformaes
esquelticas. Associadamente podem apresentar dismorfias faciais e dfice
cognitivo. Vrias neoplasias esto associadas a este sndrome, como: medulo
blastomas, meningiomas, fibromas cardacos e ovricos. Caso Clnico: Ado
lescente 11 anos, sexo feminino, com antecedentes de seguimento em consulta
de pediatria geral na infncia por macrocrnia. Sem antecedentes familiares
relevantes. Referenciada consulta de estomatologia do nosso hospital em
2011 por cistos mandibulares recidivantes (j submetida a cirurgia excisional
em 2008). O exame anatomo-patolgico revelou tratarem-se de queratocistos
odontognicos, pelo que encaminhada para a consulta de pediatria. Ao exame
objectivo apresentava macrocefalia e peso e estatura acima do percentil 97.
Desenvolvimento psico-motor adequado. Efectuou estudo gentico, que detectou
mutao do gene PTCH1, confirmando a suspeita clnica. Efectuou ecografia

abdomino-plvica normal e a ressonncia magntica cerebral revelou discreta


hipogenesia do corpo caloso. Foi orientada para a consulta de dermatologia
e cardiologia. Discusso: Os queratocistos odontognicos so o achado mais
representativo do Sndrome de Gorlin-Goltz na primeira e segunda dcadas de
vida. Assim, de extrema importncia um elevado ndice de suspeio para o
diagnstico deste sndrome, que maioritariamente reconhecido entre dentis
tas/estomatologistas. Aps o estabelecimento do diagnstico, necessria uma
equipa multidisciplinar para um adequado seguimento e tratamento atempado.
O rastreio dos familiares e o aconselhamento gentico so peremptrios. Estes
doentes so extremamente sensveis a radiao ionizante, com propenso ao
desenvolvimento de basaliomas e meningiomas pelo que a exposio solar, a
radiao X e a radioterapia devem ser evitadas.
Palavras-chave: Sndrome de Gorlin-Goltz; basaliomas; queratocistos
odontognicos

PD3 (13SPP-35275) - UM CASO DE SNDROME DE CRI


DU CHAT
Catarina Carrusca1; Ins Vaz Silva1; Carolina Albuquerque1; Alexandra Neto de Carva
lho1; Ana Peres1; Florbela Cunha1
1- Hospital de Vila Franca de Xira

Introduo: A sndrome Cri du Chat uma doena rara causada por uma dele
o parcial no brao curto do cromossoma 5. A maioria dos casos resulta de
uma mutao de novo, associada a baixo risco de recorrncia. Entre as princi
pais caractersticas destaca-se um choro agudo semelhante ao miado do gato,
associado a baixo peso ao nascer, hipotonia, microcefalia, dismorfias faciais
evoluindo com atraso no desenvolvimento psico-motor e estaturo-ponderal.
Apresentamos o caso de um lactente no qual algumas caractersticas clnicas
tpicas no perodo neonatal conduziram suspeita da sndrome, posteriormente
confirmada mediante testes genticos. Caso clnico: Menino nascido de uma
2 gestao vigiada com ecografias pr-natais sem alteraes, de casal jovem
no consanguneo. Parto eutcico s 34 semanas, IA 9/10, com baixo peso ao
nascer (1740 g), hospitalizado nos primeiros 20 dias de vida, por dificuldades
alimentares e hipotonia axial. Registou-se hipoglicmia assintomtica em D1,
tendo adquirido autonomia alimentar e recuperado o peso de nascimento em
D14. Durante o internamento objectivou-se um choro miado caracterstico,
hipotonia axial, fcies peculiar, micrognatismo e sindactilia parcial entre o 2
e 3 dedos de ambas as mos. A ecografia transfontanelar e a ressonncia mag
ntica cerebral no perodo neonatal evidenciaram hemorragia subependimria
bilateral grau I, reduo difusa da espessura do corpo caloso e colpocefalia da
prematuridade. A avaliao cardiolgica excluiu cardiopatia estrutural. O estudo
citogentico confirmou a deleo parcial do brao curto de um dos cromosso
mas 5. O lactente tem hoje 17 meses, evidenciando atraso no desenvolvimento
psico-motor moderado com algumas aquisies, evoluo estaturo-ponderal
abaixo do P5 no peso, no P5 de estatura, microcefalia, estrabismo divergente
alternante, dfice auditivo direita. Mantm seguimento multidisciplinar em
consultas de Neonatologia, Medicina-Fsica e Reabilitao, Desenvolvimento,
Neuropediatria, Oftalmologia e Otorrinologia e apoio da equipa de interveno
precoce. Comentrios: Este caso destaca-se pela raridade da Sndrome Cri du
Chat, que habitualmente surge de forma espordica. So as caractersticas cli
nicas tpicas do recm-nascido/lactente que continuam a ser a base da suspeita
diagnstica. No futuro esperamos que possam ser identificados marcadores
ecogrficos que conduzam suspeita pr-natal desta sndrome.
Palavras-chave: Sndrome Cri du chat, atraso do desenvolvimento psicomotor, estudo cito-gentico

PD4 (13SPP-47329) - SINDROME DE CORNELIA DE


LANGE, CASO CLNICO
Ana Lusa Rodrigues1; Ana Carvalho1; Ana Raquel Ramalho1; Paula Maciel1; Fernanda
Gomes1; Carlos Pereira Duarte1
1- Hospital Divino Espirito Santo, EPE, Ponta Delgada

Introduo: A sndrome de Cornelia de Lange uma doena gentica rara, com


uma incidncia estimada de 1/10000 a 1/30000. Caracteriza-se classicamente
por dismorfismos faciais tpicos associados a atraso de crescimento pr-natal

Setembro / Outubro 2012

e ps-natal, atraso cognitivo e anomalias nos membros. Podem ocorrer ainda


malformaes cardacas, gastro-intestinais e genito-urinrias. O exame gen
tico pode no apontar qualquer alterao. Objectivo: Com este caso clnico os
autores pretendem fazer uma reviso dos sinais e sintomas que caracterizam este
sndrome com uma apresentao iconogrfica do caso. Para alm de se eviden
ciar a importncia de uma abordagem multidisciplinar e de uma interveno
precoce. Caso Clnico: Recm-nascido do sexo feminino, fruto de gestao
vigiada, GIII/PI, com serologias inocentes e ecografias pr-natais revelando oli
gomnios. Parto eutcico s 40 semanas de gestao, com boa adaptao vida
extrauterina, leve para a idade gestacional. Ao exame objectivo fcies peculiar
caracterizada por microcefalia, hirsutismo, pestanas longas, nariz pequeno e
narinas antevertidas, lbios finos em V invertido, filtro longo, implantao baixa
de cabelos e orelhas, retrognatismo e pescoo curto. Apresenta ainda artrogri
pose e sopro cardaco (grau II/VI) auscultao e em avaliao complementar
duas comunicaes interventriculares. Ecografias transfontanelar e renal sem
evidncia de outras malformaes. Rastreio auditivo na 1 semana de vida
normal. Reavaliado com 1 ms de vida apresentando desenvolvimento psicomotor adequado, com tnus normal e crescimento de cerca de 18g/dia. Ainda
sem referncia a refluxo gastro-esofgico. Programada avaliao e seguimento
multidisciplinar em que se inclui desenvolvimento, ortopedia, cardiologia, oftal
mologia, otorrinolaringologia e medicina-fsica e reabilitao. Concluso: Com
este clssico caso de Sndrome de Cornlia de Lange os autores destacam os
sinais e sintomas clnicos que permitem o diagnstico precoce e a importncia
de uma abordagem multidisciplinar no s no diagnstico como em termos
de interveno no desenvolvimento da criana.
Palavras-chave: sindrome Cornelia de Lange

PD5 (13SPP-58169) - BAIXA ESTATURA E OBESIDADE


NUMA CRIANA DE 5 ANOS
Cludia Almeida1; Snia Regina Silva1; Jorge Sales Marques1

1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho

Introduo: A sndrome de Prader-Willi (SPW) descrita pela primeira vez em


1956 por Prader et al consiste numa sndrome gentica, que ocorre de forma
espordica, por deleo no cromossoma 15 de origem paterna, em aproxima
damente 70% dos doentes. O perodo neonatal caracteriza-se por hipotonia,
dificuldades alimentares e m evoluo ponderal que podem persistir durante
o primeiro ano de vida. Mais tarde, as crianas afetadas iniciam comportamen
tos de hiperfagia que, em conjunto com atraso do crescimento, conduzem ao
desenvolvimento progressivo de obesidade. Caso clnico: Criana de 7 anos, do
sexo feminino e etnia cigana, fruto de gravidez mal vigiada, sem complicaes
aparentes. Pais saudveis, primos em 3 grau. Parto s 40 semanas por cesariana
em contexto de sofrimento fetal. Ao nascimento apesentava fcies peculiar,
com retrognatia, fendas palpebrais estreitas, filtro longo, hipotonia axilar, p
boto e reflexos dbeis. Teve acompanhamento multidisciplinar, nomeadamente
vigilncia em consulta de Gentica, onde realizou RM cerebral que foi normal,
estudo metablico, caritipo por FISH para SPW/Angelman, rastreio molecular
de distrofia miotnica de Steinert e estudo molecular do DNA mitocondrial,
todos eles negativos. A avaliao do crescimento demonstrou peso no P<5 at
aos 12 meses, altura em que comeou a cruzar percentis, estando no P>95 a
partir dos 4 anos; a estatura manteve-se no P10-25 at aos 8 meses, e a partir dos
12 meses com valores prximos do P5. Apresentou sempre um atraso global do
desenvolvimento, com aquisies motoras tardias. Atendendo evoluo clnica,
aos 5 anos, foi repetido caritipo por FISH e estudo molecular para a SPW, o
primeiro com resultados inconclusivos, mas o segundo claramente positivo.
Discusso: A baixa estatura e a obesidade progressiva, associadas a atraso do
desenvolvimento psicomotor, so caractersticas da SPW, no entanto, o diagns
tico no primeiro ano de vida, nem sempre fcil atendendo ao curso bifsico
da doena. A preveno da obesidade e suas complicaes, como a diabetes,
hipertenso e problemas respiratrios, uma das prioridades no seguimento
destes doentes. O tratamento com hormona de crescimento pode beneficiar a
estatura final e a massa corporal do doente. Est contraindicada em crianas
com histria de apneia de sono e deve realizar-se polissonografia previamente a
qualquer tratamento, pois a elevao dos nveis de IgF1 condiciona hipertrofia
das adenoides, aumentando o risco de morte sbita.
Palavras-chave: Prader-Willi, baixa estatura, obesidade

POSTERS COM DISCUSSO

PD6 (13SPP-67151) - SNDROME DE KABUKI- RELATO


DE CASO
Joana Meireles1; Daniel Gonalves2; Ruben Rocha2; Mafalda Sampaio2; Miguel Leo2

1- Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 2- Unidade de Neuropediatria


do Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo

Introduo: A sndrome de Kabuki (SK, OMIM 147920) foi descrita pela pri
meira vez em 1981 por Kuroki e Niikawa. caracterizada clinicamente por
caractersticas faciais tpicas (fendas palpebrais alongadas com everso do tero
lateral da plpebra inferior, sobrancelhas arqueadas, fenda labial ou palatina e
palato arqueado), atraso do desenvolvimento ps-natal, atraso cognitivo ligeiro
a moderado, baixa estatura, polpas dos dedos tipo fetal, e anomalias esquelticas.
O espectro clnico inclui um espectro de alteraes noutros rgos e sistemas,
incluindo susceptibilidade a infeces e telarca precoce. Caso Clnico: Criana
actualmente com 3 anos, filho de pais no consanguneos, sem histria familiar
relevante, nascido s 39 semanas, com o diagnstico pr-natal de fenda palatina
e lbio leporino. Ao nascimento apresentava lbio leporino com fenda palatina
completa, fossetas do lbio inferior, fendas palpebrais horizontais, hipertelo
rismo, micrognatia, pescoo curto, implantao baixa do cabelo, micropnis e
sndrome de Dandy-Walker. Apresentou intercorrncia respiratria na 1 semana
de vida. No estudo complementar realizado foi identificado dfice de hormona
de crescimento, sem qualquer malformao cardaca, (nomeadamente coarcta
o da aorta), pulmonar ou renal associada. O caritipo era normal, tendo sido
excludo Sndrome de Wolf-Hirschhorn (sndrome 4p-). Perante a existncia de
fenda palatina e fossetas do lbio inferior, por suspeita de sndrome de van der
Woude (SVdW), foi realizada a pesquisa de mutaes pontuais e deleces da
regio codificante (exes 2 a 6) do gene IRF6, igualmente negativa. Finalmente,
tendo em conta a evoluo da morfologia facial, particularmente, a progressiva
everso do tero lateral das plpebras inferiores, conduziu suspeita de SK.
O estudo molecular confirmou a suspeita clnica, tendo sido identificada, em
heterozigotia, a mutao c.6595delT (p.Tyr2199llefsX65) no exo 31 do gene
MLL2. Concluso: A SK rara (1,16 casos/100.000) e pouco conhecida. As
caractersticas fenotpicas so habitualmente variveis e pouco evidentes no
recm-nascido, tornando o seu diagnstico precoce um desafio. A evoluo do
fentipo, particularmente a everso do tero lateral das plpebras inferiores e a
manuteno de palpas digitais do tipo fetal, constituem elementos com especi
ficidade diagnstica relevante, particularmente quando associados a fossetas
do lbio inferior, sinal dismrfico quase exclusivo da SVdW.
Palavras-chave: sndrome de Kabuki

PD7 (13SPP-76051) - SARCOGLICANOPATIA: A


IMPORTNCIA DA HISTRIA FAMILIAR PARA UMA
MELHOR QUALIDADE DE VIDA
Margarida Rafael1; Sofia Silva1; Joana Extreia1; Susana Correia1; Cristina Esteves1; Susana
Rocha1; Nilze Batista1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo, EPE

Introduo: As distrofias musculares so um grupo muito heterogneo de


doenas hereditrias, caracterizado por uma afetao mioptica progressiva,
resultante de defeitos em vrios genes, cujo principal sintoma a fraqueza
muscular. Nas distrofias musculares de cinturas, a fraqueza muscular tem uma
distribuio predominantemente proximal, variando desde formas graves de
progresso rpida a formas moderadas de diagnstico tardio. Caso Clnico:
Criana do sexo feminino, 9 anos e 6 meses de idade, etnia cigana, que recorre
ao SU referenciada do laboratrio por valores analticos alterados. Segunda filha
de pais consanguneos e histria familiar de doena neuromuscular hereditria
dois tios paternos da me em 1 grau, dois primos paternos em 2 grau, prima
materna em 1 grau realizou interrupo teraputica da gravidez aps realizao
de amniocentese que detetou patologia fetal. Desenvolvimento estaturo-ponderal
e psico-motor adequados, com bom aproveitamento escolar. Quadro de marcha
alterada com 6 meses de evoluo, agravando-se progressivamente, com quedas
frequentes, dificuldade em levantar-se e subir escadas. Estas queixas motivaram
consulta com mdica assistente que pediu avaliao analtica da qual se destaca:
TGO 284 UI/L, LDH 1449 UI/L e CK 9860 UI/L. observao objectivou-se
hipertonia generalizada com hiperlordose, atrofia dos msculos intercostais,
escpulas aladas, atrofia das cinturas com hipertrofia gemelar bilateral. Dimi
nuio da fora muscular proximal de predomnio crural, com dificuldade para
se levantar da posio de ccoras. Marcha mioptica. Dados os antecedentes

S 73

S 74

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

familiares marcados, pediu-se estudo gentico que revelou mutao c. 848G> A


(c.Cys283Tyr) no gene SGCG, compatvel com sarcoglicanopatia. Concluso: A
sarcoglicanopatia uma distrofia muscular de cinturas autossmica recessiva,
de aparecimento precoce e rpida progresso com valores muito elevados da
protena CK. Afecta sobretudo a cintura escapular, a cintura plvica ou ambas.
O corao e a cognio raramente so afectados, porm a rpida progresso
leva a dependncia precoce para as actividades da vida diria e esperana mdia
de vida curta. assim importante oferecer a mxima qualidade de vida poss
vel, atravs de um plano de interveno multidisciplinar precoce, cuja adeso
familiar essencial, e para a qual se torna imprescindvel uma histria familiar
bem documentada e diagnstico precoce.
Palavras-chave: Sarcoglicanopatia, Fraqueza muscular, Autossmica
Recessiva

PD8 (13SPP-14656) - HIPERTENSO ARTERIAL


INFANTIL O QUE MUDOU EM 10 ANOS?
Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Ins Coelho1; Liliana da Silva Correia1
1- USF Gro Vasco

Introduo: Um dos objectivos primordiais das Consultas de Sade Infantil


(CSI) a identificao e a abordagem precoce de doenas, como o caso da
Hipertenso Arterial (HTA) e Presso Arterial (PA) elevada. Apesar da HTA
ser mais prevalente na populao adulta, estudos demonstram que os nveis
elevados de PA medidos na infncia esto associados a valores futuros de PA
elevada. Representando este facto, por sua vez, o incio precoce de HTA essen
cial observada nos adultos.Objectivos: Comparar os valores da PA de crianas
nascidas em 1995 e 2005, seguidas numa Unidade de Sade Familiar (USF), na
consulta do exame global de sade (CEGS) dos 5 anos. Mtodos: Trata-se de
um estudo observacional, retrospectivo. A populao estudada foi a dos utentes
nascidos no ano de 1995 e no ano de 2005, inscritos numa USF, num total de
138 crianas. Foram excludas as crianas que no compareceram CEGS dos
5 anos. Considerou-se PA elevada (PAE) para valores de PA sistlica ou dias
tlica entre os percentis 90 e 95; para valores superiores ou iguais ao percentil
95, foi considerada HTA, utilizando as tabelas da Direco Geral de Sade de
2005. A colheita de dados foi realizada durante o ms de Junho de 2012, atra
vs da consulta dos processos clnicos. Os dados foram inseridos numa base
de dados do Microsoft Excel 2010 e analisados atravs do programa estatstico
SPSS, verso 18.0. Resultados: O estudo abrangeu 57 crianas nascidas em 1995
(61.4% do gnero feminino) e 57 crianas nascidas em 2005 (54.4% do gnero
feminino). Na CEGS dos 5 anos, 8.8% das crianas nascidas em 1995 tinham
PAE e 7% tinham HTA. Em relao s crianas nascidas em 2005, obtivemos
3.5% de crianas com PAE e 1.8% de crianas com HTA. A prevalncia da PAE
e da HTA, aos 5 anos, foi superior nas crianas do gnero masculino (31.8% dos
meninos nascidos 1995 e 7.7% dos meninos nascidos em 2005). Concluses: Em
10 anos, verificou-se uma diminuio dos casos de HTA aos 5 anos, de 5.2%, ao
contrrio de estudos j realizados, que demonstram um aumento da prevaln
cia da HTA em idade peditrica. No entanto, necessria a realizao de mais
estudos, com amostras maiores. A prevalncia de HTA, na literatura, varivel.
Contudo, estudos referem uma prevalncia de HTA infantil de 2 a 5%, indo
ao encontro dos nossos resultados (1.8%). Sendo a HTA infantil uma doena
crnica prevalente, assintomtica e subdiagnosticada, fundamental o papel
do Mdico, nas CSI, para uma correcta avaliao e diagnstico desta doena.
Palavras-chave: Hipertenso Arterial infantil

PD9 (13SPP-55307) - AS CRIANAS ESTO A


ENGORDAR? - ESTUDO COMPARATIVO DE
PERCENTIS DE IMC
Ana Margarida Correia1; Catarina Pires1; Ins Coelho1; Liliana da Silva Correia1
1- USF Gro Vasco

Introduo: A avaliao do ndice de massa corporal (IMC) indispensvel nas


consultas de Sade Infantil (SI). A prevalncia de obesidade infantil (OI) - per
centil (P) de IMC>95, bem como de excesso de peso (EP) - P IMC entre 85 e 95,
duplicou nos ltimos 30 anos. Sendo uma doena com importantes implicaes
na sade fsica e mental das crianas, pode acarretar repercusses na vida adulta.
Objectivos: Comparar os valores de P do IMC de crianas nascidas em 1995
com os das nascidas em 2005, calculados na consulta do exame global de sade

(CEGS) dos 5 anos. Verificar se existem diferenas entre os gneros. Mtodos:


Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo. A populao estudada foi
a dos utentes nascidos no ano de 1995 e no ano de 2005, inscritos numa Uni
dade de Sade Familiar (USF), num total de 138 crianas. Foram excludas as
crianas que no compareceram CEGS dos 5 anos. A colheita de dados foi
realizada durante o ms de Junho de 2012, atravs da consulta dos processos
clnicos. Para o clculo do P do IMC foram utilizadas as Curvas de Percentis
da Direco Geral de Sade de 2005. Os dados foram inseridos numa base de
dados do Microsoft Excel 2010 e analisados atravs do programa estatstico
SPSS verso 18.0. Resultados: O estudo abrangeu 69 crianas nascidas em 1995
(59.4% do gnero feminino) e 57 crianas nascidas em 2005 (54.4% do gnero
feminino). Na CEGS dos 5 anos, 2.9% das crianas nascidas em 1995 tinham
baixo peso (BP) e 36.4% tinham EP e OI. Em relao s crianas nascidas em
2005, obtivemos 5.2% de crianas com BP e 24.6% de crianas com EP e OI.
A prevalncia da OI aos 5 anos foi superior nas crianas do gnero feminino
(21.9% das nascidas 1995 e 11.5% das nascidas em 2005), tal como a do EP (cerca
de 19.5% nos dois grupos). Pelo contrrio, a prevalncia de BP aos 5 anos foi
superior nas crianas do gnero masculino (3.6% das nascidas em 1995 e 7.7%
das nascidas em 2005). Concluses: Existem evidncias emergentes de que
as taxas de prevalncia de OI podem ter atingido um patamar, sendo que no
nosso estudo se verificou mesmo uma diminuio. Contudo, verificmos um
aumento da prevalncia do BP, que tambm est relacionado com o aumento
da morbi-mortalidade. Assim, imprescindvel avaliar o IMC das crianas nas
Consultas de SI, de forma a promover hbitos de vida saudveis atempadamente.
Palavras-chave: obesidade infantil, IMC

PD10 (13SPP-88166) - ESTUDO COMPARATIVO DE


DOENAS ASSOCIADAS AOS ESTILOS DE VIDA
Ins Coelho1; Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Liliana da Silva Correia 1; Ant
nio Lemos1; Maria Jos Barradas1; Dora Alves1
1- USF Gro Vasco

Introduo: A prevalncia do estilo de vida sedentrio encontra-se a aumen


tar. A reduo da prtica de exerccio fsico e uma alimentao desequilibrada
contribuem para o aumento da obesidade infantil. O tempo passado em frente
televiso est associado ao desenvolvimento de patologias oftalmolgicas.
Comportamentos de sade oral desadequados ainda so muito prevalentes
e encontram-se relacionados com o aumento de doenas orais. Objectivo:
Determinar a evoluo da prevalncia de obesidade, cries dentrias e erros
de refraco em 2 amostras de crianas de 5 anos, nascidas em 1995 e 2005,
pertencentes a uma Unidade de Sade Familiar (USF). Metodologia: Estudo
epidemiolgico observacional retrospectivo. Os dados foram obtidos atravs
da consulta de ficheiros de quatro mdicos da USF, correspondentes consulta
do exame global de sade dos 5 anos das crianas nascidas em 1995 e 2005.
Avaliou-se o gnero, percentil de ndice de Massa Corporal (IMC), cries e seu
nmero, acuidade visual. A anlise estatstica foi realizada atravs do programa
SPSS verso 18.0. Resultados: Obteve-se uma amostra de 81 utentes nascidos
em 1995 e 57 utentes em 2005. Relativamente ao IMC, 29.6% apresentavam
aumento ponderal (obesidade e excesso de peso). Relativamente s crianas
nascidas em 2005, o aumento ponderal correspondia a 17.3%, demonstrando
um decrscimo de 12.3% em 10 anos, embora este decrscimo no seja estatisti
camente significativo. Excludos os utentes sem registo do estado de sade oral,
a prevalncia da presena de cries em crianas nascidas em 1995 constitua
26.6% da amostra. As crianas nascidas em 2005 apresentam uma prevalncia
de cries de 23.2%, encontrando-se uma tendncia de melhoria de 3,4% numa
dcada. No foram encontradas diferenas estatisticamente significativas. O
nmero mdio de dentes cariados por criana correspondia a 2.3 nas crian
as nascidas em 1995 e a 2 nas de 2005. A acuidade visual entre os 2 grupos
estudados demonstrou uma melhoria de 5,2%: 17.9% das crianas nascidas
em 1995 tinham registo de alteraes visuais comparativamente aos 12.7% das
crianas nascidas em 2005. Concluses: Surpreendentemente todos os par
metros analisados apresentam melhoria. Este facto poder ser justificado pelas
sucessivas campanhas comunitrias em prole de estilos de vida saudveis, sen
sibilizao dos profissionais de sade, pais e comunidade para a importncia
do controlo destas patologias. Sugerem-se mais estudos epidemiolgicos para
verificar esta tendncia.
Palavras-chave: Obesidade, acuidade visual, crie

Setembro / Outubro 2012

PD11 (13SPP-10645) - DIABETES INSIPIDA CENTRAL


PRIMEIRA MANIFESTAO DE TUMOR DO SNC
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Conceio Freitas1; Manuel Asceno1; A. Gomes Fer
reira1; Rui Vasconcelos1
1- Servio de Pediatia, Hospital Dr. Nlio Mendona

Introduo: A diabetes inspida central (DIC) uma condio heterognea


caracterizada por poliria e polidipsia devido a deficincia de hormona anti
diurtica causada por um vasto nmero de diferentes patologias que afectam
o eixo hipotalamo-neurohipofisrio. Caso clnico: Adolescente de 14 anos de
idade, sexo masculino, 9 ano de escolaridade com excelente rendimento esco
lar, antecedentes pessoais irrelevantes, foi encaminhado ao servio de urgncia
de pediatria, por tonturas, nuseas, alteraes visuais e perda da conscincia,
com recuperao imediata e espontnea. A histria clnica revelava poliria,
podipsia e noctria de instalao insidiosa, com cerca de 2 anos de evoluo.
Referncia a agravamento dos sintomas nos ltimos 6 meses, surgimento de
novo de cefaleias de predomnio nocturno sem despertares. No ltimo ms
registaram-se alteraes campimtricas com limitao do campo visual (viso
tubular). Exame neurolgico revelou-se dentro da normalidade excepo de
alteraes campimtricas, nomeadamente hemianpsia bitemporal. Perante a
clnica apresentada o doente foi submetido a um teste de restrio hdrica e est
mulo com desmopressina (DDAVP) e foi obtido o diagnstico de DIC, sendo
iniciada teraputica com DDAVP. A teraputica com DDAVP (na dose de 0.12
mg de 12/ 12 horas) resultou na regresso dos sintomas e na normalizao dos
achados laboratoriais (densidade e osmolalidade urinria). A tomografia com
putorizada e a ressonncia magntica do SNC mostraram 2 leses hiperdensas,
com caractersticas imagiolgicas semelhantes, a primeira situada na sela turca
e acometendo a regio supra-selar, a desviar superiormente o quiasma ptico e
a segunda leso localizada na regio da glndula pineal, no exercendo efeito
de massa sobre as estruturas adjacentes. Diante dos achados clnicos e radio
lgicos, a hiptese diagnstica mais provvel foi de tumor da linha mdia. Foi
solicitada complementao propedutica com dosagens sricas e de lquor de
gonadotrofina corinica humana e alfa-fetoprotena, que se mostraram normais.
Aguarda interveno cirrgica da leso hipofisria. Discusso: Frequentemente
a DIC erroneamente considerada idioptica, contudo pode ser uma mani
festao inicial isolada de tumor do SNC, e uma abordagem clnica adequada
pode contribuir para o diagnstico mais precoce desses tumores. Os sintomas
endcrinos so frequentes e podem manifestar-se muito antes de leses tumo
rais serem visualizadas nas neuroimagens.
Palavras-chave: Diabetes inspida central; polidipsia; poliria; tumor SNC

PD12 (13SPP-12028) - A PROPSITO DE UM CASO DE


HIPOGLICEMIA
Maria Miguel Gomes1; Helena Silva1; ngela Pereira1; Ariana Afonso1; Sofia Martins2;
Olinda Marques2; Ana Antunes2

1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga; 2- Grupo Endocrinolgico Peditrico do Hospi


tal de Braga

Introduo: O hipopituitarismo uma patologia rara, caraterizada por insufi


cincia parcial ou completa da secreo hormonal hipfisria. A apresentao
clnica varivel e depende da etiologia, evoluo temporal e dfices hormonais
envolvidos. Descrio do caso: Menino, 24 meses, internado por alterao do
estado da conscincia associada a hipoglicemia severa, em contexto de infeo
respiratria. Antecedentes neonatais de hipoglicemia persistente, trombocito
penia, ictercia colesttica e spsis sem agente identificado. Boa evoluo esta
turo-ponderal e macrocefalia desde os 6 meses. Estrabismo divergente, atraso
do desenvolvimento psicomotor ligeiro e genitais externos adequados. Ante
cedentes familiares irrelevantes. admisso na urgncia: escala de glasgow 10,
prostrado, hipotnico e hemodinamicamente estvel. Analiticamente: glicemia
capilar indosevel; glicemia central 30mg/dL; sem acidose (pH 7,389, pCO2
32,4 mmHg e HCO3- 19,1 mmol/L); TSH normal (1.360UI/mL), T4 livre baixo
(0,76ng/mL), cortisol normal (12,70ug/dL), IGF-1 e insulina indoseveis. Iono
grama sem alteraes, urina II, urocultura, pesquisa de drogas, TC-CE, radio
grafia de trax e ecografia abdominal sem alteraes. Sem traumatismo, acesso
a txicos ou frmacos. Aps correo da glicemia, normalizao progressiva
do estado da conscincia. No internamento com perfil glicmico estvel (sem
aporte suplementar). RMN-Cerebral: ectopia da neuro-hipfise, hipoplasia da
adeno-hipfise e do infundbulo e corpo caloso curto. Prova do jejum: cortisol

POSTERS COM DISCUSSO

4,34ug/dL e GH 1,07ng/mL em hipoglicemia. Diagnosticado ento hipopituita


rismo com dfices de ACTH, GH e TSH (confirmado aps suplementao com
hidrocortisona). Atualmente, sob terapia de substituio com hidrocortisona e
levotiroxina tendo apresentado crescimento regular. Discusso: O diagnstico
de hipopituitarismo exige elevado grau de suspeio! No perodo neonatal a
ocorrncia de hipoglicemia persistente e ictercia colesttica deveria ter levan
tado esta hiptese de diagnstico. A ocorrncia dos dfices hormonais habitu
almente progressiva, obrigando avaliao clnica e/ou laboratorial regular de
todos os eixos hormonais. A neuroimagem fulcral para a deteo de anomalias
estruturais associadas. Nesta criana, previamente saudvel, a descompensao
surgiu no decurso de uma infeo, como expetvel na insuficincia adrenal.
Perante uma hipoglicemia, deve ser sempre investigada a etiologia o que deve
incluir estudo de funo hipofisria.
Palavras-chave: hipopituitarismo, hipoglicemia

PD13 (13SPP-34302) - DIABETES MELLITUS TIPO I


INAUGURAL: CARACTERIZAO DAS ADMISSES
NUMA URGNCIA DE PEDIATRIA NOS LTIMOS
CINCO ANOS
Marta Valente Pinto1; Teresa Martins2; Madalena Sasseti2; Joo Franco2; Paulo Calhau2

1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2- Servio de Pediatria, Hos


pital Garcia de Orta

Introduo: A Diabetes Mellitus (DM) tipo I uma das doenas crnicas mais
comuns na infncia, verificando-se um aumento da sua incidncia a nvel
mundial. A identificao de factores de risco e o reconhecimento de sintomas
de apresentao comuns pode permitir um diagnstico mais precoce minimi
zando as complicaes associadas.Objectivos: Caracterizao dos episdios
inaugurais de DM tipo I e determinao da correlao entre a gravidade da
doena, a idade e durao da sintomatologia antes da admisso na populao
em estudo. Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo, de 1 Janeiro de 2007 a 31
de Dezembro de 2011. Avaliao de dados demogrficos, tempo evoluo da
doena, sintomatologia, gravidade de apresentao e evoluo durante inter
namento. Resultados: No perodo de estudo foram admitidas na urgncia 41
crianas com diagnstico de DM tipo 1 inaugural, 61% do sexo masculino,
com idade mediana de 9,6 anos [1,5 -15,8]. Sete tinham antecedentes familia
res de DM tipo 1. A manifestao clnica mais frequente foi a polidipsia (95%),
seguida de poliria (93%) e perda ponderal (93%). O tempo mdio de evoluo
de sintomas at admisso foi de 4,5 semanas [0,4-24]. chegada urgncia, 2
apresentavam alterao do estado de conscincia, e 11 vmitos e dor abdominal.
A glicmia capilar mdia admisso era de 513 mg/dl [253-1231]. Cerca de
66% no apresentavam critrios de cetoacidose, 14,6% tinha cetoacidose ligeira
e 17,1% cetoacidose grave. No se verificou correlao entre o tempo de evo
luo da doena, idade e gravidade da cetoacidose admisso (coeficiente de
correlao de Spearman 0,019 e -0,146 respectivamente). Quando analisados
apenas os casos de cetoacidose, verificou-se uma correlao inversa entre tempo
de evoluo e o valor de pH, no limiar da significncia (coef. -0,479, p=0,083).
Foi administrada insulina endovenosa regular em 53,7%.
s 12h de internamento, dos 16 doentes avaliados, 5 apresentavam cetoacidose
ligeira. O tempo mdio de internamento foi de 4-43 dias [2-24 dias]. Discusso:
Nesta reviso verificamos que os sintomas clssicos de polidipsia, poliria e perda
ponderal estavam presentes em mais de 90% dos doentes, com uma evoluo
mdia de 4,5 semanas. Cerca de 80% no apresentava cetoacidose ou tinha quadro
ligeiro, demonstrando a importncia de deteco precoce dos sintomas clssicos.
Identificamos histria familiar de DM tipo 1 em 17% dos doentes, demonstrando
a importncia de identificao de um dos principais factores de risco.
Palavras-chave: Diabetes Mellitus tipo 1, inaugural, cetoacidose

PD14 (13SPP-35675) - CONTROLO METABLICO NA


DIABETES MELLITUS TIPO 1
Sara Ferreira1; Joana Serra Caetano1; Ester Pereira1; Helena Loureno1; Lina Aveiro1; Nanci
Batista2; Filomena Freitas1; Lusa Simo1; Rita Cardoso2; Isabel Dinis2; Alice Mirante2

1- Hospital Peditrico Carmona da Mota - CHUC; 2- Unidade de Endocrinologia Peditrica Hospital Peditrico Carmona da Mota - CHUC

Introduo: O objectivo do tratamento da diabetes mellitus tipo 1 (DM1) a


normoglicmia. O controlo metablico depende do tipo de teraputica, mas

S 75

S 76

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

tambm de factores educacionais e psico-sociais. Objectivo: Determinar os


factores susceptveis de influenciar o controlo metablico de crianas e jovens
com DM1. Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas e adolescentes com DM1
seguidas na Unidade de Endocrinologia Peditrica. Foram critrios de inclu
so: durao de doena superior a dois anos e tempo de evoluo na primeira
consulta inferior a seis meses. Variveis analisadas: sexo, idade actual, idade do
diagnstico, terapia do ltimo ano, idade de incio das mltiplas administra
es de insulina (MAI), idade de incio da terapia com perfuso sub-cutnea
contnua de insulina (PSCI), nmero de sesses de educao em grupo, dose
diria de insulina (DDI) e HbA1c mdia do ltimo ano. Para avaliar a influn
cia dos diferentes factores no controlo metablico, foram criados trs grupos
de estudo: Grupo 1: HbA1c7,5%, Grupo 2: HbA1c 7,59%, Grupo 3: HbA1c
9%). A anlise estatstica foi efectuada no programa SPSS17. Resultados:
Foram includas 136 crianas/jovens com DM1 (63 sexo feminino e 73 sexo
masculino). A idade mdia actual de 12.83.4 anos. A idade de diagnstico
foi 6.6 3.6 anos e a durao da doena de 6.23.3 anos. No ltimo ano, 75%
faziam teraputica com MAI e 25% com PSCI. A idade de incio da MAI foi
de 8.83.2 anos e de PCSI de 10.483.55 anos. Todas as crianas assistiram a
sesses de educao em grupo (n mdio 42). Em 37 crianas (27.2%) foi efec
tuada monitorizao contnua de glicose retrospectiva. No ltimo ano, a DDI
mdia foi 0.910.22 U/Kg/dia e a HbA1c mdia foi 7.71.0%. De acordo com
o valor da HbA1c, 47.1% das crianas pertencem ao Grupo 1, 45.6% ao Grupo
2 e 7.4% ao Grupo 3. O grupo 1 iniciou mais precocemente as MAI (p=0.04),
e com DDI mdia mais baixas (p=0.02); teve maior n sesses de educao
(p=0.04) e maior percentagem de crianas com PSCI (p<0.001). O grupo 3
tinha idade significativamente superior (p=0.04). Nas restantes variveis no
houve diferena significativa. Concluses: O melhor controlo metablico est
associado ao incio precoce das MAI, idealmente desde o diagnstico, e ao uso
da BII. Relativamente s variveis analisadas verificamos ainda que o melhor
controlo metablico esteve associado a maior nmero de sesses de educao,
doses de insulina mais baixas e menor idade actual.
Palavras-chave: Diabetes, controlo metablico

PD15 (13SPP-39353) - A PROPSITO DE UM CASO DE


HIRSUTISMO SBITO E EXUBERANTE
Vnia Gonalves1; Liane Costa1; Mariana Martins1; Filipa Espada2; Marcelo da Fonseca2

1- Servio de Pediatria, UAG - MC, Unidade Local de Sade de Matosinhos, Hospital Pedro His
pano, E.P.E.; 2- Servio de Pediatria, UAG MC/Unidade de Endocrinologia Peditrica, Unidade
Local de Sade de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, E.P.E.

Introduo: O hirsutismo definido como o excesso de plos terminais na


mulher, em reas anatmicas de distribuio masculina. Pode surgir isolada
mente ou acompanhado por outros sinais de hiperandrogenismo. As causas mais
frequentes de hirsutismo so a sndrome do ovrio policstico e a hiperplasia
congnita da supra-renal forma no clssica (HCSR-NC), por deficincia da
21-hidroxilase (aproximadamente, 95% dos casos). Outras causas, menos fre
quentes, devem ser investigadas na avaliao diagnstica de hirsutismo como:
tumores virilizantes, ovricos ou adrenais e, ainda, sndrome de Cushing, acro
megalia, hiperprolactinemia e hirsutismo idioptico. Descrio do Caso Cl
nico: Criana de 11 anos referenciada a consulta de Endocrinologia do Hospital
Pedro Hispano em Fevereiro de 2012 por hirsutismo sbito e exuberante com 6
meses de evoluo. Menarca aos 10 anos e 11 meses. Ao exame fsico: peso de
67Kg (>P95) e estatura de 157cm (>P95); hirsutismo exuberante (32 pontos na
escala de Ferriman e Gallwey), acne facial e dorsal ppulopustulosa moderada,
estdio 5 de Tanner, assimetria dos pequenos lbios e clitorimegalia (Prader 2).
Exames auxiliares de diagnsticos realizados: estudo analtico alargado, funo
tiroideia, marcadores tumorais, doseamento de hormona foliculoestimulante,
hormona lutenica, estradiol, testosterona, progesterona, cortisol, aldosterona,
renina e 17-hidroxiprogesterona (17-OHP); idade ssea, ecografia abdominal,
renal e plvica e ressonncia magntica das supra-renais. Os exames efetuados
revelaram: idade ssea 15 anos, testosterona 195ng/dL, 17-OHP basal 10,87ng/
mL e, aps estimulao, 100,12ng/mL, confirmando o diagnstico de HCSR-NC.
Foi realizado estudo gentico que identificou um gentipo complexo: mutao,
em homozigotia, no exo 7 do gene CYP21A2 e deleco, em heterozigotia,
do mesmo gene, do exo 1 ao exo 3. Iniciou espironolactona, hidrocortisona
e contraceptivo oral composto por acetato de ciproterona e etinilestradiol e
medicao tpica - cloridrato de eflornitina, eritromicina e isotretinona.Cinco
meses depois, apresentava melhoria significativa do acne (ligeiro) e melhoria

ligeira do hirsutismo. Discusso/Concluso: Os autores decidiram apresentar


este caso clnico para relembrar que o diagnstico de HCSR-NC deve ser sempre
considerado em pacientes do sexo feminino com hirsutismo de novo e grave,
principalmente, quando associado a outros sinais de hiperandrogenismo, tais
como virilizao e acne.
Palavras-chave: hirsutismo, hiperplasia supra-renal

PD16 (13SPP-40606) - FORMAS CLSSICAS DE


HIPERPLASIA CONGNITA DA SUPRARENAL DO
DIAGNSTICO MOLECULAR AO FENTIPO
Maristela Margatho1; Filipa Cunha2; Vivian Gonalves3; Sara Ferreira1; Rita Cardoso1;
Isabel Dinis1; Alice Mirante1

1- Hospital Peditrico Carmona da Mota; 2- Hospital Infante D.Pedro; 3- Hospital S.Francisco Xavier

Introduo: A Hiperplasia Congnita da Suprarenal (HCSR) engloba um conjunto


de distrbios autossmicos recessivos envolvidos na estereidognese suprarenal.
A grande maioria deve-se ao dfice da 21-Hidroxilase, causado por mutaes no
gene CYP21A2. A variabilidade de fentipos explica-se pelos diferentes graus
de actividade da enzima. A HCSR clssica dividida nas formas perdedora de
sal (PS) e virilizante simples (VS). A forma PS pode levar a deficincia mine
ralocorticide grave nas primeiras semanas aps o nascimento, com incapaci
dade de conservar sdio urinrio, desidratao, hiponatrmia e hipercalimia.
Na forma VS, a virilizao comea no perodo prenatal e as recm-nascidas
apresentam ambiguidade sexual. Objetivos: Avaliar parmetros demogrficos,
clnicos e laboratoriais, atitudes diagnsticas e teraputicas das formas clssicas
de HCSR. Mtodos: Estudo retrospetivo analtico dos processos clnicos dos
recm-nascidos (RN) com HCSR admitidos numa Unidade de Endocrinologia
Peditrica nos ltimos seis anos (janeiro de 2006 a maio de 2012). Resultados:
Foram includos 9 RN, 6 sexo masculino e 3 sexo feminino. A forma PS foi
diagnosticada em todos. Seis desenvolveram crise perdedora de sal com dese
quilbrio hidroeletroltico grave em D17 de vida (mediana). Duas RN apresen
taram virilizao dos genitais externos (III e V pontuao Prader). Os valores
sricos medianos foram: 17-hidroxiprogesterona 614ng/ml, renina 500UI/ml,
ACTH 197pg/ml, cortisol 10,3g/dl, androstenediona 15,7ng/ml, testosterona
431ng/dl, DHEA-SO4 58,5g/dl, Na+ 123,5 mmol/l (mn. 103), K+ 8,2 mmol/l
(mx. 10,6). A teraputica instituda foi hidrocortisona e 9-fludrocortisona.
A dose necessria inicial de hidrocortisona foi 40mg/m2/dia (mediana), com
mximo de 50 mg/m2/dia. Alm da deleo/converso CYP21A2>CYP21A1P,
a mutao mais frequente foi IVS2-13A/C>G, comummente associada a for
mas graves de HCSR PS. Trs doentes tinham histria familiar positiva, embora
apenas 2 obtivessem diagnstico e tratamento prenatal. Concluses: Embora
os RN masculinos com HCSR clssica sejam mais propensos a complicaes
potencialmente fatais, devido ausncia de ambiguidade sexual a alertar para
o diagnstico, a virilizao das RN do sexo feminino implica uma abordagem
mais complexa e multidisciplinar. Assim, perante uma histria familiar posi
tiva, mandatrio o despiste prenatal desta patologia, com incio precoce do
tratamento na gravidez, quando indicado.
Palavras-chave: HCSR Clssica, fenotipo, genotipo

PD17 (13SPP-43055) - VMITOS COM HIPONATRMIA


- UM CASO RARO EM PEDIATRIA
Elisa Galo1; Ana Serro Neto1; Pedro Flores1

1- Centro da Criana - Hospital Cuf Descobertas ( Coordenador: Prof Dra Ana Serro Neto)

Introduo: A insuficincia supra-renal define-se pela sntese e libertao inade


quadas de hormonas adrenocorticais. Na insuficincia de causa primria (doena
de Addison) existe leso intrnseca do crtex da supra-renal. Esta patologia rara
na idade peditrica, com uma incidncia inferior do adulto. Caso clnico: Os
autores apresentam o caso clnico de um adolescente do sexo masculino, 12 anos
de idade, caucasiano, previamente saudvel, internado por vmitos, desidratao
e prostrao marcada. Da histria clnica, salienta-se anorexia, perda ponderal
de 3 Kg, adinamia importante e hiperpigmentao generalizada, com 4 meses
de evoluo, agravadas na semana prvia ao internamento e acompanhadas por
vmitos. De referir que, em anterior consulta de urgncia, a hiperpigmentao
foi interpretada como variante tnica. O exame objectivo revelou uma criana
emagrecida com prostrao incapacitante, mucosas desidratadas e hiperpig
mentao cutnea homognea generalizada. Restante exame sem alteraes.

Setembro / Outubro 2012

Analiticamente apresentava hiponatrmia (Na-126 mE/L), sem hipercalimia,


glicemia normal e gasimetria sem alteraes. Durante o internamento iniciou
hidratao endovenosa, mantendo hiponatrmia persistente. Foi pedido estudo
hormonal, com valores de ACTH e renina elevados e cortisol baixo. Realizou
prova do Synacthen, durante a qual manteve nveis persistentemente baixos de
cortisol. Deste modo foi confirmado o diagnstico de insuficincia primria
da supra-renal, tendo iniciado teraputica com hidrocortisona na dose de 10
mg/m2/dia. Actualmente seguido em Consulta de Endocrinologia Peditrica.
Registou-se uma diminuio progressiva de hiperpigmentao cutnea com
melhoria gradual do apetite, da fora, recuperao ponderal e normalizao
dos valores laboratoriais. A presena de anticorpos anti-crtex supra-renal e
anti-21-hidroxilase positivos confirmou a etiologia auto-imune da doena de
Addison. Discusso e Concluses: Numa criana com vmitos e desidrata
o hiponatrmica, e quadro clnico to exuberante, importante pensar em
diagnsticos menos habituais. Neste caso clnico, a presena de sinais de desi
dratao no correspondente s perdas estimadas, associados a uma adinamia
extrema e hiperpigmentao cutnea, com hiponatrmia, mesmo sem hiper
calimia, fizeram pensar no diagnstico. A raridade da doena de Addison na
idade peditrica implica uma elevada suspeio clnica, tendo em conta que a
apresentao da doena pode ser fatal.
Palavras-chave: Addison; hiponatrmia; hiperpigmentao

PD18 (13SPP-44839) - PROVAS DE ESTIMULAO


FARMACOLGICAS NO DIAGNSTICO DA
DEFICINCIA DE HORMONA DO CRESCIMENTO EM
crianas/adolescentes: caracterizao e
predio
Jean-Pierre Gonalves1; Filipa Correia2; Helena Cardoso3; Maria Joo Oliveira3; Teresa
Borges3

1- Hospital de Braga; 2- Hospital do Alto Ave, Guimares; 3- Unidade de Endocrinologia Pedi


trica, Centro Hospitalar do Porto, Porto

Introduo: A incidncia de baixa estatura associada deficincia de hormona


do crescimento (DHC) de 1:4000 a 1:10000, sendo a principal indicao para
tratamento com hormona do crescimento (HC) recombinante. Os objectivos
do estudo foram avaliar os resultados das provas de estimulao da secreo da
HC e identificar os factores preditivos para o diagnstico da DHC. Mtodos:
Estudo observacional, analtico e transversal. Foram analisados dados clni
cos e auxolgicos e resultados de exames complementares de diagnstico de
crianas/adolescentes submetidos a provas de estimulao farmacolgica da
secreo da HC, no perodo de Janeiro de 2008 a Maio de 2012. O diagnstico
de DHC foi efectuado atravs de duas provas negativas (pico da HC <7 ng/
mL). Na anlise estatstica foram utilizados os testes t-student, qui-quadrado,
correlao de Pearson e regresso logstica. Considerada significncia esta
tstica para p<0,05. Resultados: Realizaram-se provas de estimulao em 89
doentes, com mediana de idade igual a 10 [3-17] anos, 67% do sexo masculino
e 77% com estadio pubertrio I. Utilizou-se como 1 prova de estimulao a
clonidina (n=85) e a hipoglicemia-insulnica (n=4). Confirmada a DHC em
22 casos. Nos casos submetidos a duas provas, os picos de HC apresentavam
uma correlao moderada (r=0,593, p=0,01). Atravs do modelo de regresso
logstica verificou-se que as variveis estatura (z-score) e pico de HC na 1 prova
tm valor preditivo no diagnstico de DHC. Concluso: As provas de estimu
lao, como todos os mtodos de diagnstico, so complementares, devendo a
abordagem da baixa estatura e o diagnstico da DHC basear-se nas avaliaes
clnica, analtica e auxolgica.
Palavras-chave: deficincia da hormona de crescimento; prova de estimula
o; Gold standard

PD19 (13SPP-47701) (*) DIABETES MELLITUS


NEONATAL CAUSADA POR MUTAO NO GENE INS
Victor Miranda1; Ana Maria Mateus2; Juliette Dupont3; Carla Pereira4; Maria de Lur
des Sampaio4

1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Santo Esprito de Angra do Herosmo; 2- Servio


de Pediatria Mdica, Hospital do Esprito Santo de vora; 3- Servio de Gentica, Centro Hos
pitalar Lisboa Norte; 4- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Centro Hospitalar Lisboa Norte

POSTERS COM DISCUSSO

Introduo: A diabetes mellitus neonatal (DMN) uma patologia rara, com


uma incidncia de 1:500000 nascimentos. Caracteriza-se por hiperglicmia
que surge nos primeiros meses de vida, com durao superior a duas semanas,
necessitando de teraputica com insulina e com consequncias potencialmente
graves para o lactente. Foram identificadas vrias mutaes em genes regula
dores da funo das clulas beta do pncreas como causa de DMN. O curso da
doena varivel, com formas transitrias e permanentes que tm implicaes
diferentes no tratamento e prognstico. Os autores apresentam o caso clnico
de uma criana com diagnstico de DMN, causado por uma mutao rara no
gene da insulina, seguido em consulta de Endocrinologia Peditrica. Caso
Clnico: Criana do sexo masculino, fruto de gravidez no vigiada, antece
dentes maternos de hepatite C e hbitos toxiflicos, parto no termo, distcico
(ventosa) e perodo neonatal sem intercorrncias. Por contexto socio-familiar
desestruturado foi institucionalizado desde o 1 ms de vida. Aos 2 meses e
27 dias de vida recorre ao Hospital de Santa Maria com quadro de prostrao,
polipneia e gemido, com sinais de desidratao grave. Apresentava glicmia
capilar de 900 mg/dL e cetoacidose. Foi internado na Unidade de Cuidados
Intensivos Peditricos, iniciando teraputica com insulina, com difcil con
trolo metablico. O estudo gentico revelou uma mutao de novo do gene
INS em heterozigotia, no intro 2, c.188-31G>A, confirmando o diagntico
de DMN permanente e sem possibilidade de mudana para teraputica oral.
Mantm seguimento no Hospital de Santa Maria, com estabilidade clnica.
Discusso: Nas crianas com DMN difcil alcanar um bom controlo meta
blico, sendo necessrio um acompanhamento muito prximo, com esquema
alimentar e de insulinoterapia individualizados e adequados s diferentes
fases de crescimento. A criana apresentada tem tido uma evoluo clnica
favorvel, com timo desenvolvimento psicomotor e estaturo-ponderal. O
envolvimento dos pais foi fulcral, motivados para o cumprimento da vigiln
cia e teraputica. Na ltima avaliao, com 14 meses de idade, apresenta bom
estado geral mas grande dificuldade no controle glicmico, com HbA1c de
9,5%. Programa-se a colocao de bomba infusora de insulina, que constitui
uma opo teraputica otimizada neste grupo etrio, em que se pretendem
evitar as variaes glicmicas e as hipoglicmias recorrentes.
Palavras-chave: diabetes neonatal; mutao; insulina

PD20 (13SPP-50736) - BAIXA ESTATURA E DFICE


DE HORMONA DE CRESCIMENTO: PISTAS PARA O
DIAGNSTICO DE ANEMIA DE FANCONI
Lusa Martins1; Rita Loureno 1; Ana L. Rodrigues1; Ana Carvalho1; M. Rita Soares
1
; Joo Anselmo2; Ana Raposo1; Juan Gonalves1; Rui Csar 2; Carlos Pereira Duarte1

1- Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, So Miguel,


Aores; 2- Servio de Endocrinologia do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada,
So Miguel, Aores

Introduo: Anemia de Fanconi (AF) uma doena autossmica recessiva, ou


mais raramente ligada ao cromossoma X, com elevada heterogeneidade fenotpica
e gentica. Caracteriza-se por mltiplas malformaes congnitas, pancitopenia
progressiva, e susceptibilidade aumentada para doena hematolgica maligna e
tumores slidos. A baixa estatura tambm caracterstica da doena. O atraso
de crescimento precede habitualmente as alteraes hematolgicas, como no
caso clnico que se apresenta. Caso clnico: Criana de 10 anos, sexo masculino,
fruto de uma gestao de termo, vigiada e sem intercorrncias. Somatometria ao
nascimento adequada idade gestacional, proporcionada e sem dismorfia. Evo
luo estatural no p5 at aos 3 meses, com posterior diminuio da velocidade
de crescimento, passando a progredir abaixo do p5. Aos dois anos, a Ressonn
cia Magntica revelou displasia da hipfise com encastoamento selar, sem outras
alteraes craneoenceflicas. Aps a realizao de provas de estimulao hipofi
sria, que revelaram uma falncia somatotrfica isolada, iniciou teraputica com
hormona de crescimento (HC). Aos oito anos foi detectada trombocitopenia e
macrocitose, com leuccitos no limite inferior da normalidade. O esfregao de
sangue perifrico foi compatvel com aplasia medular; o mielograma e a bipsia
osteomedular sugestivas de AF, posteriormente confirmada por pesquisa de fra
gilidade cromossmica aps incubao das clulas com diepoxibutano. O estudo
gentico revelou que a criana homozigtica para a mutao do gene FANCA
(deleco do exo 15-17). Tem mantido crescimento ao longo do p25-p50, a fazer
HC sinttica. Parmetros hematolgicos estveis sem necessidade de teraputica
especfica at data, a aguardar transplante de medula. Concluso: As crianas
com AF tm susceptibilidade aumentada para patologia endcrina, nomeadamente

S 77

S 78

POSTERS COM DISCUSSO

dfice de HC, hipogonadismo, intolerncia glucose, hipotiroidismo, dislipidemia


e osteopenia. Apesar da baixa estatura ser uma caracterstica da AF, quando h
um dfice hormonal subjacente o impacto no crescimento maior. O dfice de
HC uma das principais causas de baixa estatura nestes doentes. de extrema
importncia proceder a uma avaliao endcrina peridica de forma a optimizar
intervenes preventivas e teraputicas. Este caso ilustra ainda a variabilidade
fenotpica desta doena, uma vez que a criana no apresenta malformaes
congnitas major, presentes em cerca de 2/3 dos doentes com AF.
Palavras-chave: Anemia de Fanconi, baixa estatura, hormona de
crescimento

PD21 (13SPP-51828) - QUANDO A PUBERDADE VEM


REVELAR MAIS QUE O ESPERADO - CASO CLNICO.
Snia Regina Silva1; Cludia Almeida1; Jorge Sales Marques1; Rosa Armnia Campos1;
Sandra Borges2; Pinho de Sousa3; Andreia Teles1
1- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Vila Nova
de Gaia/Espinho (CHVNG/E); 2- Servio de Pedopsiquiatria, CHVNG/E; 3- Servio de Cirur
gia Peditrica, CHVNG/E

Introduo: Os estados intersexuais tm uma prevalncia estimada de 1 para


25000 nados vivos na Europa. A sua classificao fundamenta-se no caritipo e
tipo de gnadas. No distrbio do desenvolvimento sexual 46XY, os indivduos
tm caritipo 46XY, testculos e diferentes graus de fentipo feminino.Caso cl
nico: Descrevemos o caso clnico de uma adolescente orientada consulta de
Endocrinologia Peditrica do CHVNG/E aos treze anos de idade, altura em que
iniciou virilizao progressiva, com hipercrescimento e hirsutismo. Da inves
tigao realizada pelo mdico assistente, realam-se um estudo analtico com
androstenediona e testosterona sricas elevadas, ecografia ginecolgica suprapbica com tero e ovrios visualizados e sem alteraes e tomografia compu
torizada crnio-enceflica normal. Ao exame fsico apresentava fceis grosseiro,
178cm de estatura (P>95, estatura alvo familiar 164,5cm 8,5), 97,7Kg de peso
(P>95), IMC=30,8Kg/m2 (P>97), voz grave, hirsutismo (ndice de Ferriman 17),
adipomastia e falus de 2x1,5cm com meato uretral oculto no dorso. A relao
testosterona/dihidrotestosterona e resposta da testosterona estimulao com
beta-hCG foram normais. O estudo gentico revelou um caritipo 46XY. A res
sonncia magntica plvica mostrou a presena de testculos criptorqudicos no
canal inguinal, vesculas seminais de pequenas dimenses e tecido prosttico
rodeando a uretra proximal, no havendo evidncia de tero, ovrios ou vagina.
Realizada orquidectomia bilateral. O estudo antomo-patolgico foi compatvel com
tecido testicular constitudo por tubos seminferos revestidos por clulas de Sertoli,
sem clulas germinativas e com hiperplasia das clulas de Leydig. Iniciou tratamento
com estrognios, com boa evoluo clnica. Comentrios finais: O diagnstico
precoce destas situaes, idealmente nos primeiros meses de vida, permite o trata
mento e orientao adequados com a atribuio do gnero e substituio hormonal/
gonadectomia. Embora seja uma patologia rara, os sinais de androgenizao numa
adolescente devem alertar para a possibilidade de um distrbio do desenvolvimento
sexual. No presente caso, o diagnstico tardio e o grau de masculinizao avanada
colocaram mltiplas dificuldades na deciso de atribuio do gnero. Apesar do
sexo cromossmico, considerando a identidade e orientao sexual da jovem e a
aceitao familiar e social, foi decidido a manuteno do sexo feminino em reunio
multidisciplinar, de acordo com a vontade da jovem e da famlia.
Palavras-chave: distrbio do desenvolvimento sexual, puberdade

PD22 (13SPP-56937) - PEQUENOS PARA A IDADE


GESTACIONAL: CASUSTICA DO TRATAMENTO COM
HORMONA DE CRESCIMENTO EM 2011
Victor Miranda1; Ana Maria Mateus2; Ins Girbal3; Carla Pereira4; Maria de Lurdes
Sampaio4

1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Santo Esprito de Angra do Herosmo; 2- Servio de


Pediatria Mdica, Hospital do Esprito Santo de vora; 3- Servio de Pediatria Mdica, Centro
Hospitalar Lisboa Norte; 4- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica,
Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introduo: As crianas que nascem pequenas para a idade gestacional (PIG),


com peso e/ou comprimento 2 ou mais desvios-padro (SD) abaixo da mdia
geralmente apresentam um padro de recuperao (catch-up growth) nos pri
meiros anos de vida. Cerca de 10% permanece com estatura abaixo de 2 SD. A
teraputica com hormona de crescimento (HC), nos casos indicados, permite

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

acelerar o crescimento linear precocemente, de modo a manter o crescimento


dentro da normalidade na infncia e adolescncia e alcanar uma altura adequada
estatura alvo familiar. Desde 2010 este tratamento possvel de comparticipa
o nos casos seleccionados pela Comisso Nacional para a Normalizao da
Hormona do Crescimento. Objectivo:Os autores propem-se avaliar a popu
lao de crianas que nasceram PIG seguidas na Unidade de Endocrinologia
Peditrica do Hospital Santa Maria (HSM), que cumpriram teraputica com
HC no ano 2011, com nfase nas indicaes para teraputica e resultados do
tratamento. Mtodos: Reviso dos processos clnicos dos doentes PIG tratados
no HSM em 2011, comparando dados pr e ps teraputica (entre 6 e 12 meses),
recorrendo a avaliaes somatomtricas e auxolgicas. Resultados: Em 2011
estiveram em tratamento com HC 10 crianas (6 do sexo feminino, 4 do sexo
masculino), 7 com antecedentes de prematuridade, com idades compreendi
das entre os 4 e os 15 anos. Apresentavam uma mdia de -3,3 SD de estatura
pr tratamento e -1,12 SD relativamente estatura familiar. 70% dos doentes
tinha uma velocidade de crescimento abaixo do percentil 25. Aps o tratamento
(entre 6 meses e 1 ano) verificou-se um aumento da velocidade de crescimento,
condicionando um menor desvio-padro da estatura. Discusso: Os resulta
dos da teraputica com HC nos PIG dependem de vrios factores, incluindo
idade da criana, dfice relativo estatura familiar e dose teraputica. Alguns
estudos relatam efeitos significativos na estatura final. Na experincia da Uni
dade de Endocrinologia Peditrica do HSM, os resultados tm sido favorveis.
No entanto, o tratamento com HC deve ser ponderado criteriosamente, sendo
fundamental uma monitorizao atenta da somatometria e efeitos metablicos.
Palavras-chave: hormona de crescimento; pequenos para a idade
gestacional

PD23 (13SPP-64920) - NECROSE PSEUDOLAMINAR...


QUE RELAO COM DIABETES MELLITUS?
Cludia Aguiar1; Susana Corujeira1; Joana Rebelo1; Cu Espinheira1; Cntia CastroCorreia1; Margarida Ayres-Basto2; Raquel Sousa1; Ana Maia1

1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo; 2- Servio de Neurorradiologia, Centro


Hospitalar de So Joo

Introduo: A necrose pseudolaminar resulta da depleco de energia cerebral,


que conduz necrose de determinadas camadas corticais. causada por diversas
condies, como hipxia, distrbios metablicos, intoxicao e estado de mal
epilptico. Existem poucas descries na literatura sobre as alteraes eviden
ciadas na neuroimagem. Caso clnico: Sexo feminino, 7 anos, sem antecedentes
pessoais ou familiares relevantes. Recorreu ao servio de urgncia por convul
so tnica dos membros esquerdos, em apirexia, sem perda de conscincia,
durante cerca de 30 minutos. Referncia a parestesias dos membros esquerdos
desde h 2 dias. Apresentava, esquerda, hemiparesia, reflexos osteotendinosos
diminudos, Barr e Mingazzini positivos e dismetria na prova dedo-nariz. A
Tomografia Axial Computorizada Cerebral foi normal. A Ressonncia Mag
ntica Cerebral revelou forma de necrose pseudolaminar subcortical fronto
parietal direita, com padro de captao sugestivo de alterao inflamatria ou
inflamatria/infecciosa. O Electroencefalograma mostrou frequentes surtos de
actividade lenta e epileptiforme em localizao mxima central direita. Puno
lombar traumtica. Estudo analtico com glicemia de 411 mg/dL, hemoglobina
glicada 8.5%, anticorpos anti-insulina e anti-GAD positivos. Serologias, pes
quisas por biologia molecular e estudo de auto-imunidade negativos. Ecografia
abdominal e avaliao oftalmolgica sem alteraes. Aps iniciar teraputica
com carbamazepina constatou-se resoluo das crises a partir do 7 dia de
internamento. Iniciou, tambm, esquema de insulina com normalizao da
glicemia. data da alta encontrava-se sem dfices neurolgicos. Actualmente,
mantm clnica e imagem sobreponveis. Concluso: Perante este caso vrias
hipteses se colocam na tentativa de relacionar a necrose pseudolaminar e a
Diabetes Mellitus (DM). A hiperglicemia ter levado ocorrncia de convulses
que, por sua vez, conduziram leso cerebral? Apesar de a necrose pseudola
minar estar habitualmente associada hipoglicemia, ser que a hiperglicemia
originou directamente a leso cerebral, e esta manifestou-se com convulses?
Ser que perante um episdio de isquemia, de causa ainda indeterminada, a
hiperglicemia ter exacerbado a ocorrncia de leso cerebral que, por sua vez,
conduziu s convulses? So necessrios mais estudos que revelem os meca
nismos exactos pelos quais ocorrem as alteraes cerebrais na DM, de modo a
prevenir as leses que dela advm.
Palavras-chave: necrose pseudo-laminar; diabetes mellitus; convulso

Setembro / Outubro 2012

PD24 (13SPP-71393) - BAIXO HOJE E AT QUANDO?


Catarina Mendes1; Alexandre Fernandes1; Susana Lopes1; Joaquim S2; Susana Gama
Sousa1; Clara Vieira1

1- Centro Hospitalar do Mdio Ave Unidade de Famalico; 2- Centro de Gentica Clnica do Porto

Introduo: O sndrome 47 XYY caracteriza-se por estatura elevada, alteraes


do desenvolvimento motor e da linguagem. Apesar de uma incidncia de cerca
de 1 em 1000 recm-nascidos, raramente detetado na infncia ou mesmo na
idade adulta. Descrio do caso: Rapaz com 9 anos, filho de pais saudveis, com
antecedentes perinatais irrelevantes e somatometria ao nascimento adequada
idade gestacional. No primeiro ano de vida no percentil 10 de comprimento,
apresentou cruzamento de canais de percentis at aos 4 anos de idade; cresci
mento posterior abaixo do percentil 5, com velocidade de crescimento normal
(estatura-alvo familiar no P10). Apresentou atraso da linguagem, com neces
sidade de recurso a terapia da fala e atualmente dificuldades de aprendizagem.
Referenciado consulta de Pediatria aos 9 anos por baixa estatura. Ao exame
objectivo apresentava comportamento adequado, sem alteraes fenotpicas
major peculiares, ametropia no exame oftalmolgico, altura 119,5cm (P 1.63,
SDS=-2.14) e estadio de maturao Tanner 1. Analiticamente, hemograma, bio
qumica, funo tiroideia, cortisol, IGF-1 e IGF-BP3 sem alteraes, rastreio de
celaca negativo. A radiografia da idade ssea (IO) era compatvel com idade
32-36 meses (atraso de 6 anos relativamente idade cronolgica). A anlise
cromossmica revelou sndrome 47 XYY, pelo que foi orientado para consulta
de gentica. Discusso: Os rapazes XYY so geralmente altos mas, neste caso, a
criana apresenta baixa estatura, no sendo encontradas, para alm do caritipo,
alteraes que justifiquem o grande atraso de idade ssea que apresenta. Este,
por sua vez, um achado comum em vrios sndromes genticos, pelo que no
pode excluir-se a presena de outro sndrome concomitante. Por outro lado, a
evoluo estatural das crianas 47 XYY na idade peditrica desconhecida, uma
vez que o diagnstico surge geralmente apenas aps o surto de crescimento.
Resta saber qual a evoluo estatural desta criana, que apresenta eixo HC-IGF
aparentemente normal com potencial de crescimento.
Palavras-chave: 47 XYY, baixa estatura

PD25 (13SPP-73845) - DIABETES MELLITUS TIPO I:


CARACTERIZAO CLNICA E LABORATORIAL NA
APRESENTAO INAUGURAL
Raquel Firme1; Sofia Moura Antunes1; Catarina Figueiredo1; Ana Teresa Maria1; Slvia
Jorge1; Margarida Chaves1; Sara Martins1
1- HPP Hospital de Cascais

Introduo: A diabetes mellitus tipo I (DM I) uma das doenas crnicas mais
comuns na idade peditrica. Tem-se assistido a aumento da sua incidncia nas
crianas e adolescentes, sobretudo em crianas mais novas. A incidncia em
Portugal praticamente duplicou na ltima dcada, estimando-se uma preva
lncia de 0,1% na populao portuguesa. Objectivo: Caracterizao epidemio
lgica, clnica e laboratorial dos episdios inaugurais de DM I em crianas e
adolescentes, dos 0 aos 14 anos num hospital de nvel II. Material e mtodos:
Estudo descritivo retrospectivo dos processos clnicos de crianas e adolescen
tes internados na nossa unidade, de janeiro de 2000 a dezembro de 2011 com
DM I inaugural. Avaliaram-se dados demogrficos e epidemiolgicos: idade,
sexo, sazonalidade, antecedentes pessoais e familiares, quadro clnico e dura
o dos sintomas at ao diagnstico, parmetros bioqumicos na apresentao
e tempo e evoluo do internamento. Resultados: Foram registados 45 casos
de DM I inaugural (69% nos ltimos 6 anos); 67% eram do sexo masculino, e
60% ocorreram na Primavera e Vero. A idade mdia no episdio inaugural
foi de 7,9 +/-3,8 anos; 47% dos casos tinham entre 10 e 14 anos. Os sintomas
mais frequentes na apresentao foram polidipsia (97,8%), poliria (82,2%) e
perda ponderal (80%). A durao mdia dos sintomas foi de 26,3 dias, mediana
15 dias (5-180 dias), sendo maior nas crianas com 10 a 14 anos (mdia 29,6
dias, mediana 20 dias; 5-180 dias). A cetose foi a forma de apresentao mais
comum nas crianas com mais de 4 anos (5-9 anos: 46%; 10-14 anos: 62%) e a
cetoacidose foi mais comum dos 0 aos 4 anos (64%). A cetoacidose era ligeira
em 63% e grave em 21% dos casos. Duas crianas foram transferidas para outro
hospital (4,4%). A hipoglicmia (20%) foi a intercorrncia mais frequente
durante o internamento. A durao mdia do internamento foi de 6,7 +/- 3,7
dias, com diminuio ao longo do perodo de tempo estudado (2000-2005:
7,8 dias; 2006-2011: 6,2 dias). Comentrios: Na nossa populao, a cetose foi

POSTERS COM DISCUSSO

a principal forma de apresentao excepto no grupo etrio mais jovem, o que


poder estar em relao com a maior dificuldade diagnstica nestas idades.
A diminuio da durao do internamento que se verificou nos ltimos anos
pode traduzir o investimento na formao em Diabetes da equipa de profis
sionais de sade do Servio.
Palavras-chave: diabetes inaugural cetoacidose

PD26 (13SPP-83004) - GALACTORREIA


ISOLADA COMO MANIFESTAO CLNICA DE
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Ana Brett1; Dora Gomes1; Sofia Teixeira1; Sofia Gouveia1; Rita Cardoso1; Isabel Dinis1;
Alice Mirante1
1- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento, Hospital Peditrico Carmona
da Mota, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Introduo: A hiperprolactinmia pode ser o sinal de apresentao de vrias


patologias, sendo conhecida a sua associao com doena tiroideia, em particu
lar com o hipotiroidismo congnito. No entanto, so escassos os casos clnicos
de galactorreia isolada com hipotiroidismo subclnico adquirido descritos na
literatura. Descrio do caso: Rapariga de 8 anos, referenciada consulta de
Endocrinologia Peditrica por galactorreia com 2 meses de evoluo, sem outros
sinais de desenvolvimento pubertrio presentes. Apresentava desacelerao
estatural nos ltimos 3 anos. Sem outras queixas associadas. O exame objec
tivo, excepo da presena de galactorreia, no apresentava outras alteraes,
sendo o estadio pubertrio de Tanner M1P1. Da investigao prvia, a salientar
LH e FSH normais, prolactina 24,1 ng/mL (N<15), estradiol indetectvel e eco
grafia plvica normal. A investigao analtica realizada na primeira consulta
evidenciou TSH >75,0 UI/mL (N:0,40 4,00), T4 Livre 0,50 ng/dL (N:0,8
1,9), anti-tiroglobulina <20 UI/mL (N<40), anticorpos anti-peroxidase 370 UI/
mL (N<35). A restante investigao foi negativa (doena celaca, hormona de
crescimento, IGF-1, IGF-BP3, leptina, cortisol e hormonas sexuais). Realizou
ecografia tiroideia que mostrou textura difusamente heterognea da tiride,
mais hipoecognica que o habitual, sugestiva de tiroidite. Foi diagnosticada
com tiroidite de Hashimoto com hipotiroidismo adquirido e iniciou teraputica
com levotiroxina 3,1 mcg/kg/dia. Sob teraputica houve recuperao estatural,
desaparecimento da galactorreia e normalizao da funo tiroideia. Conclu
so: Perante uma criana com galactorreia isolada, importante o despiste de
patologia tiroideia. O hipotiroidismo desencadeia um aumento compensatrio
da libertao de TRH que estimula a secreo, alm da TSH, de prolactina, bem
como uma reduo na sua eliminao. O tratamento com levotiroxina leva
resoluo da galactorreia, como evidenciado neste caso clnico.
Palavras-chave: Galactorreia, hipotiroidismo adquirido

PD27 (13SPP-13492) - HEPATITE AUTO-IMUNE TIPO 1


EM ADOLESCENTE
Rosrio Perry da Cmara1; Carolina Guimares2; Liliana Gomes3; Marta Conde4; Ins P5

1- Hospital Dona Estefnia, CHLC-EPE; 2- HPP Hospital de Cascais; 3- Hospital Curry Cabral,
CHLC-EPE; 4- Unidade de Reumatologia - Hospital Dona Estefnia, CHLC-EPE; 5- Unidade de
Gastrenterologia - Hospital Dona Estefnia, CHLC-EPE

Introduo: A hepatite auto-imune (HAI) uma patologia rara (incidncia


de 0.1 a 1.9 casos/100.000/ano) de etiologia desconhecida, caracterizada pela
presena de hipergamaglobulinmia, autoanticorpos circulantes e, histologi
camente, por hepatite de interface com infiltrados inflamatrios peri-portais.
Esta doena, tem uma forma de apresentao varivel, com um incio insidioso
podendo levar insuficincia heptica aguda. Para o seu diagnstico neces
srio excluir outras causas de hepatopatia: infecciosas, txicas e hereditrias.
Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos, raa negra, sem ante
cedentes relevantes, observado por diarreia, dor abdominal, astenia e anorexia
com uma semana de evoluo e aparecimento de ictercia das esclerticas e
colria na vspera. observao apresentava ictercia das esclerticas, sem
outras alteraes. Negava viagens, hbitos alcolicos, toxicoflicos ou medi
camentosos, e ingesto de cogumelos selvagens. Analiticamente com altera
es da funo heptica: INR 1.90, Bilirrubina total 3.80mg/dL, Albumina
2.6g/dL, AST 691U/L, ALT 883U/L, bilirrubinria, serologias para Hepatite
A, B e C, VIH negativas, CMV e EBV imune. Reavaliado 10 dias depois por
agravamento da diarreia e astenia, manuteno da ictercia das esclerticas
e colria foi internado para vigilncia e esclarecimento do quadro. Durante

S 79

S 80

POSTERS COM DISCUSSO

o internamento realizou ecografia abdominal (sem alteraes), electroforese


de protenas com hipergamaglobulinmia e ANA positivo. No entanto, em
D5 por agravamento da hepatite (AST 810U/L, ALT 951U/L) com critrios
laboratorais de falncia heptica (INR 1.80, TP 20.6seg, Bilirrubina total
6.6mg/dL, Albumina 2.4g/dL), foi transferido para a Unidade de Cuidados
Intensivos. 4 dias depois foi transferido para a Unidade de Adolescentes onde
o diagnstico de hepatite auto-imune tipo I foi confirmado por bipsia hep
tica, ANA positivo com padro homogneo citoplasmtico, ASMA positivo
e Anti-LKM negativo. Restante avaliao auto-imune negativa. Aps incio
de teraputica com prednisolona 60 mg/dia, o doente teve alta em D21 com
melhoria clnica e analtica.
Discusso: Este caso ilustra a importncia do diagnstico atempado de hepatite
auto-imune. O incio precoce da teraputica imunossupressora, a chave para
um prognstico favorvel.
Palavras-chave: hepatite auto-imune tipo 1, ictercia, adolescente

PD28 (13SPP-21792) - DOENA INFLAMATRIA


INTESTINAL EM IDADE PEDITRICA A REALIDADE
NA ILHA DA MADEIRA
Joana Oliveira1; Filipa Maral1; Rute Gonalves1; Conceio Freitas1; Rui Vasconcelos1
1- Servio de Pediatria, Hospital Dr. Nlio Mendona

Introduo: A doena inflamatria intestinal (DII) uma causa importante


de patologia gastrointestinal na criana e no adolescente, sendo diagnosticada
antes dos 20 anos de idade em 20-30% dos casos. Material e mtodos: Estudo
retrospectivo e descritivo, atravs da anlise dos processos dos doentes seguidos
na consulta de Gastrenterologia peditrica do Hospital Dr. Nlio Mendona.
Foram estudados dados clnicos e analticos, tendo-se ainda calculado o ndice
de actividade da doena altura do diagnstico e no presente momento, atravs
do Pediatric Crohns disease Activity Index (PCDAI) e do Pediatric Ulcerative
Colitis Activity Index (PUCAI). Resultados: Foram estudados 14 doentes, 12
com Doena de Crohn (DC) e 2 com Colite ulcerosa (CU); 9 dos quais do sexo
masculino (64%). Os doentes apresentaram idades compreendidas entre os 11
e os 19 anos com idade mdia de 15,6 anos. A idade mdia de apresentao da
doena foi aos 11 anos, com uma durao mdia de sintomatologia antes do
diagnstico de 3,5 meses. A sintomatologia mais frequente foi dor abdominal
(85%), perda ponderal (78%), diarreia (64%) e rectorragia (42%). Na DC o atin
gimento foi ileoclico em 8 (66%) dos doentes e em 3 doentes havia envolvi
mento gastroduodenal. Apenas dois doentes apresentaram doena perianal. Dos
4 doentes com manifestaes extra-intestinais, 3 apresentaram eritema nodoso
e 1 artrite. Todos os doentes foram tratados inicialmente com corticoterapia e
5-ASA. Actualmente 5 doentes fazem azatioprina (2 deles desde a induo da
1 remisso) e em 5 doentes houve indicao para teraputica biolgica (4 com
infliximab e 1 com adalimumab). Necessitaram de tratamento cirrgico 4 (8%)
destes doentes. Para os doentes com DC verificou-se uma reduo em mdia
de 30,5 valores no ndice de actividade da doena desde o diagnstico, sendo
que actualmente 7 doentes se apresentam em remisso, 3 em recidiva ligeira e
2 em recidiva moderada. Dos 2 doentes com CU, 1 apresenta-se em recidiva
grave e o outro em remisso. Discusso: Os autores verificaram que os dados
clnicos e analticos obtidos no diferiram dos encontrados em outros estudos
semelhantes publicados. A teraputica inicial com 5-ASA e corticoterapia rara
mente responsvel por remisso prolongada. Constatou-se que a doena teve
uma evoluo heterognea neste grupo de doentes, verificando-se no entanto
um resultado favorvel na sua maioria, uma vez que 8 (57%) dos doentes se
apresentam em remisso completa.
Palavras-chave: Doena inflamatria intestinal, Pediatria, PDCAI, PUCAI.

PD29 (13SPP-32650) - GASTRITE FLEIMONOSA UMA


CAUSA RARA DE DOR ABDOMINAL
Filipa Flor-de-Lima1; Daniel Gonalves1; Rita Marques1; Roberto Silva2; Marta Tavares1;
Eunice Trindade1; Ftima Carneiro3; Jorge Amil-Dias1

1- Unidade de Gastrenterologia Peditrica, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de


So Joo, Porto; 2- Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 3Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; Faculdade de Medicina
da Universidade do Porto

Introduo: a gastrite fleimonosa uma causa rara de infeo bacteriana que


atinge a parede gstrica e associa-se a elevada mortalidade. Caso clnico: criana

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

do sexo masculino com 7 anos de idade, de raa negra, com antecedentes de


epilepsia, medicado com valproato de sdio e com antecedentes familiares irre
levantes. Foi trazido ao Servio de Urgncia por vmitos e epigastralgias com 2
semanas de evoluo e de agravamento progressivo associados a temperatura
subfebril, prostrao e obstipao. Ao exame objetivo apresentava razovel estado
geral com sinais de desidratao e dor abdominal generalizada palpao mais
intensa na regio epigstrica e periumbilical. Sem outras alteraes de relevo. O
estudo analtico revelou leucocitose com neutrofilia, velocidade de sedimentao
e protena C reativa elevadas. Na ecografia abdominal observou-se adenomega
lia com aspeto heterogneo necrtico lateroartica confirmada por tomografia
axial computorizada que ainda evidenciou espessamento das paredes gstricas.
Foi efetuada endoscopia digestiva alta que mostrou placas punctiformes, naca
radas, no destacveis com mucosa adjacente normal e lceras lineares no es
fago e mucosa gstrica com hipertrofia das pregas, inflamao e ulceraes. No
exame histolgico observaram-se leses de gastrite aguda com atividade muito
intensa e abcessos crpticos e a anlise de biologia molecular foi positiva para o
vrus Epstein-Barr e Streptococcus pneumoniae nos fragmentos de bipsia da
mucosa gstrica. Efetuou teraputica antifngica, antibioticoterapia endovenosa
de largo espetro e inibidor da bomba de protes com resposta clnica, analtica
e imagiolgica favorveis. O controlo endoscpico e histolgico confirmou a
remisso das leses. Discusso: O diagnstico de gastrite fleimonosa difcil e
tardio sendo, muitas vezes, efetuado aps laparotomia ou autpsia. O presente
caso reala a importncia do estudo histolgico e tratamento anti-infecioso
enrgico numa doena de reconhecida gravidade.
Palavras-chave: gastrite fleimonosa, mortalidade, histologia

PD30 (13SPP-35850) - UMA CAUSA RARA DE


ACOLIA
Ana Lusa Rodrigues1; Ana Carvalho2; Raquel Amaral2; Marta Mendona2; Marina Rita
Soares2; Jos Cabral3; Carlos Pereira Duarte2

1- Hospital Divino Esprito Santo, EPE, Ponta Delgada, ; 2- Hospital Divino Esprito Santo, EPE,
Ponta Delgada; 3- Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE (HDE)

Introduo: O estabelecimento do diagnstico de colestase neonatal, atravs da


deteco de hiperbilirrubinmia directa num recm-nascido ictrico aps os
14 dias de vida, torna mandatria uma investigao etiolgica. O diagnstico
diferencial envolve uma lista longa e heterognea de patologias com diferentes
prognsticos. Caso Clnico: Lactente do sexo masculino de 1 ms e 28 dias
com antecedentes de spsis neonatal precoce com necessidade de antibiote
rapia (ampicilina, gentamicina) e nutrio parentrica parcial. Recorre ao SU
por ictercia com 10 dias de evoluo, com progresso cefalo-caudal associada
a acolia fecal e vmitos alimentares. Sem colria, m progresso ponderal, febre
ou irritabilidade. Ao exame objectivo com colorao ictrica da face, esclerticas
e tronco; sem hepatomeglia, sinais de discrasia sangunea ou ascite. Analitica
mente com hiperbilirrubinmia directa (BT/Bd 4,22/3,31mg/dl); aumento da
gama-GT (457U/l), fosfatase alcalina (697U/l) e transaminases (AST 78U/l e ALT
77U/l). Parmetros de infeco negativos. Estudo de coagulao normal, funo
renal, tiroideia, ionograma e glicmia dentro dos parmetros normais. Ecografia
abdominal revelava fgado de dimenses normais, vias intra-hepticas de cali
bre normal, via biliar principal (VBP) visualizada apenas no seu tero superior
com dimetro aumentado (6,6mm). Iniciou cido ursodesoxiclico 50mg 2id,
v.o. e vitamina K i.m. e foi transferido para o HDE. Ecografia abdominal reve
lou presena de lama biliar e dilatao de toda a via biliar e provvel presena
de clculo intra-papilas (no visualizvel por meio de imagem), excluindo-se
atrsia das vias biliares extra-hepticas. Excluiu-se patologia infecciosa, doenas
metablicas como galactosmia, doenas do metabolismo dos cidos biliares,
deficincia de alfa-1-antitripsina e fibrose qustica, malformaes cardacas
e oftalmolgicas. Aps 3 semanas ocorreu total regresso abrupta da clnica,
analtica e ecogrfica, admitindo-se provvel passagem/dissoluo do clculo.
Mantm cido ursodesoxilico 30mg/kg/dia. Concluso: A sndrome de bilis
espessa/litase biliar uma causa rara de ictercia neonatal. Normalmente est
associada a factores de risco como hemlise, anomalias congnitas da rvore
biliar e nutrio parentrica total. A ecografia de extrema importncia no
s como diagnstico mas tambm para seguimento. Evidencia-se o facto de
que em 50% dos casos h resoluo expontnea sem haver necessidade de uma
abordagem agressiva.
Palavras-chave: colestase neonatal, litiase biliar

Setembro / Outubro 2012

PD31 (13SPP-41165) - HEPATOPATIA GLICOGNICA


ENTIDADE RARA MAS RECONHECIDA
Joana Jardim1; Eunice Trindade1; Ftima Carneiro2; Jorge Amil1

1- Unidade de Gastroenterologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo,


Porto; 2- Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar So Joo, Porto

Introduo: A hepatopatia glicognica resulta de acumulao de glicognio no


fgado e tipicamente est associada a diabetes mellitus tipo 1 (DMT1) com mau
controlo glicmico. Foi inicialmente descrita em associao com a sndrome
de Mauriac, mas actualmente reconhecida a sua presena associada a outras
patologias. Caso clinico: Adolescente de 14 anos, sexo feminino, foi referenciada
consulta de Gastroenterologia Peditrica por dor abdominal crnica e hepato
megalia intermitente. Tinha antecedentes de DMT1 desde os 11 anos com mau
controlo glicmico, hemoglobina A1c variando entre 8-13%. Queixava-se de
dor abdominal no quadrante superior direito, associada a nuseas; sem ictercia,
prurido, perda de peso ou perdas hemticas; crescia nos percentis 10-25 para
o peso e 25-50 para a altura. As anlises revelaram aumento das transaminases
TGO 226 U/L, TGP 109 U/L, Gama GT 117 U/L, e do perfil lipdico (colesterol
total 2.52 g/L e LDL 1.74 g/L); o hemograma, funo tiroidea, cintica do ferro
e sntese heptica eram normais; as serologias VIH, hepatite A, B e C, CMV
e EBV eram negativas. A ecografia abdominal demonstrou hepatomegalia
heterognea, sem esplenomegalia ou ascite. Foram excludas outras causas de
doena heptica imune e metablica: ceruloplasmina, cobre, alfa-1 antitripsina
e valor de imunoglobulina A normais; anticorpos anti-transglutaminase, antinucleares, anti-LKM e anti-musculo liso negativos. Durante 2 anos manteve
mau controlo glicmico com elevao dos valores de transaminases sem nor
malizao. Realizou-se bipsia heptica que revelou arquitectura preservada,
sem inflamao, fibrose ou necrose, hepatcitos com evidncia de acumula
o de glicognio no citoplasma. Explicou-se adolescente a importncia e a
necessidade de correta aderncia teraputica para controlo da doena hep
tica secundria, e verificou-se melhoria clnica e analtica. Discusso: Apesar
de rara, a hepatopatia glicognica uma causa major de hepatomegalia na
DMT1. Deve ser distinguida de esteatohepatite no alcolica (NASH), mais
frequente na diabetes mellitus tipo 2, uma vez que no evolui para fibrose e
reversvel com adequado controlo glicmico. importante o reconhecimento
desta entidade como uma complicao da DMT1 mal controlada, e insistncia
nas medidas de tratamento da doena primria.
Palavras-chave: hepatopatia glicognica, diabetes mellitus

PD32 (13SPP-44701) - COMPLICAES DA NUTRIO


PARENTRICA NO DOMICILIO EXPERIENCIA DO
HOSPITAL DE DONA ESTEFNIA
Miguel Correia1; Rute Neves1; Raul Silva1; Paollo Casella1; Gonalo Cordeiro Ferreira1
1- Hospital de Dona Estefnia

Introduo: A Nutrio Parentrica no Domicilio (NPD) um mtodo tera


putico que permite uma melhor qualidade de vida aos familiares e s crianas
com insuficincia intestinal. Comporta, no entanto, algumas complicaes,
designadamente as infeces associadas ao cateter venoso central(CVC). Objec
tivo: Avaliar as complicaes associadas NPD em doentes com o diagnstico
de insuficincia intestinal, no perodo de Dezembro de 2005 a Junho de 2012,
seguidos no Hospital de Dona Estefnia. Material e mtodos: Estudo retros
pectivo dos doentes em NPD entre Dezembro de 2005 e Junho de 2012. Foram
analisados os seguintes parmetros: idade, diagnstico, durao de NPD, nmero
de internamentos, CVC colocados, episdios de infeces locais e sepsis asso
ciadas aos CVC, complicaes mecnicas e trombticas, colestase e mortali
dade. Resultados: Durante este perodo foram includas no programa de NPD
12 crianas, mantendo-se atualmente nove. A mediana de idade de entrada no
programa foi de 8,9 meses (3,7 meses-10,6 anos) e a indicao mais frequente
foi o sndrome de intestino curto (10/12). O nmero total de dias em NPD foi
de 5826, com uma mediana de 372,5 (38-1673 dias). A mediana do nmero
de internamentos por ano foi de 1,9 (0-14,6), com 2,6 infeces (0-40) e 2,2
sepsis por cada 1000 dias de NPD. Ocorreram 0,86 complicaes mecnicas
por 1000 dia de cateter e nenhum episdio trombtico, tendo sido recolocados
1,37 cateteres por cada 1000 dias. No houve casos de colestase persistente ou
bitos. Nenhuma criana foi submetida a transplante. Concluses: O nmero
de complicaes foi reduzido, o que est associado existncia de uma equipe

POSTERS COM DISCUSSO

multidisciplinar, focada nesta patologia, responsvel por todos os cuidados


hospitalares e de ambulatrio.
Palavras-chave: nutrio parentrica cateter infeco

PD33 (13SPP-45694) - DOENA HEPTICA EM DFICE


DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
Bruno Mendes Simes1; Ana Pereira1; Lusa Gaspar1; Ana Mariano1; Maria Joo Virtuoso1
1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Faro E.P.E.

O dfice de alfa-1 antitripsina uma doena autossmica recessiva que afeta


primariamente o pulmo e o fgado. Apesar de uma prevalncia estimada entre
1/2000-5000 indivduos, considerada uma doena subdiagnosticada muito
como consequncia da sua histria natural. Descreve-se o caso de uma criana
de 20 meses, sexo masculino, com antecedentes familiares e pessoais irrele
vantes, referenciado por m progresso ponderal e distenso abdominal, sem
outra sintomatologia associada. observao apresentava bom estado geral
e de nutrio, mucosas coradas, anictricas, com abdmen distendido, bordo
heptico palpvel trs centmetros abaixo do rebordo costal direito, plo infe
rior do bao palpvel quatro centmetros abaixo do rebordo costal esquerdo,
sem sinais de ascite ou adenomegalias. Do estudo efetuado destaca-se ecogra
fia com hepatoesplenomegalia homognea, aumento das transaminases (AST
265UI/L, ALT 111UI/L), gama-glutamil-transferase 519UI/L, bilirrubina total
0,4 mg/dL, doseamento de alfa-1 antitripsina 44mg/dL (78-200mg/dL), e sero
logias compatveis com infeo recente por vrus Epstein-Barr. Nas avaliaes
seguintes apresentava situao clnica sobreponvel, com persistncia da elevao
das enzimas hepticas e alfa-1 antitripsina 48mg/dL, pelo que se pediu estudo
gentico para dfice de alfa-1 antitripsina que revelou homozigotia PiZZ. Este
caso ilustra uma das formas de apresentao da doena, cuja clnica e alteraes
laboratoriais so pouco especficas e comuns a outras doenas mais prevalentes
para a idade, o que pode ser preponderante no atraso diagnstico. Para alm
disso, vem reforar a importncia do estudo gentico, quer na deteo de por
tadores na famlia, quer na identificao do fentipo como fator de risco para
o desenvolvimento de doena heptica crnica.
Palavras-chave: Dfice de alfa-1 antitripsina, fentipo, doena heptica

PD34 (13SPP-56626) - HEMORRAGIA DIGESTIVA COM


FORMA DE APRESENTAO SEVERA
Helena Pereira1; Ana Margarida Costa1; Cristina Cndido1; Eurico Gaspar1
1- Servio de Pediatria do CHTMAD, Unidade de Vila Real

Introduo: A hemorragia digestiva em idade peditrica possui um amplo


espectro de etiologias e de gravidade. O volume das perdas sanguneas e/ou
a alterao do estado geral da criana podem obrigar a medidas urgentes de
suporte hemodinmico e hematolgico, com necessidade de investigao diag
nstica e teraputica de urgncia. Caso clinico: Criana do sexo masculino, 2
anos, admitida no Servio de Urgncia por dejeo de pequena quantidade com
sangue. Mantinha desde h cinco dias quadro clnico sugestivo de gastroente
rite em fase resolutiva. admisso, apresentou dejeo macia de sangue no
digerido, com cogulos e muco, volume de 200ml e sem aparente visualizao
de fezes. Evidenciava palidez mucocutnea marcada, m perfuso perifrica,
taquicardia e hipotenso. Fez blus de soro fisiolgico e reposio de sangue,
com estabilizao hemodinmica. Do estudo efetuado, salientam-se: leucocitose
de 29400uL com 60% neutrfilos, trombocitose 541000uL, hipoproteinmia com
hipoalbuminmia e PCR de 4,5mg/dL. Por apresentar anemia aguda (com valor
mnimo de hemoglobina de 6,2 g/dL), realizou transfuso com concentrado de
eritrcitos. Decidido incio de antibioterapia com ceftriaxone. Manteve perodos
de dor abdominal tipo clica; boa diurese, com balano hdrico positivo. Apre
sentou trs pequenas dejees com muco e sangue e uma dejeo abundante de
sangue semi-digerido misturado com fezes e com muco abundante. Pesquisa
viral nas fezes, coprocultura e hemocultura revelaram-se posteriormente nega
tivas. Realizou radiografia abdominal simples em p sem evidncia de nveis
hidroareos e ecografia abdominal com discreto lquido inter-ansas. Colocadas
as hipteses diagnsticas de enterocolite infecciosa, plipo intestinal sangrante
ou divertculo de Meckel, tendo sido transferido para Hospital Central, onde se
confirmou presena de divertculo de Meckel atravs de realizao de cintigrafia
com Tc99m, tendo sido submetido a correco cirrgica, com boa evoluo cli
nica e laboratorial. Comentrios: O divertculo de Meckel constitui a anomalia

S 81

S 82

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

gastrointestinal congnita mais frequente em idade peditrica, ocorrendo em


2-3% da populao. A sua forma de apresentao varivel, podendo cursar
com sintomatologia ligeira at quadros clnicos severos. Um elevado ndice de
suspeio, bem como o reconhecimento e interveno atempados, so funda
mentais na abordagem destes pacientes.
Palavras-chave: hemorragia digestiva, choque hipovolmico, divertculo de
Meckel

PD35 (13SPP-71648) - DOENA INFLAMATRIA


INTESTINAL EXPERINCIA DO HOSPITAL
PEDITRICO CARMONA DA MOTA
Carla Maia1; Juliana Roda1; Susana Almeida1; Ricardo Ferreira1

1- Unidade de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica - Hospital Peditrico Carmona da Mota

Introduo: A Doena Inflamatria Intestinal (DII) uma entidade clnica de


etiologia desconhecida que engloba a Doena de Crohn (DC), a Colite Ulce
rosa (CU) e a Colite Indeterminada (CI). Classicamente a clnica digestiva
predominante, no entanto o atraso de crescimento estatural e as manifestaes
extra-intestinais podem ser a primeira manifestao. Objectivos: Caracterizar
os doentes com DII seguidos na Consulta de Gastrenterologia do Hospital
Peditrico Carmona da Mota de 1 de Julho de 1997 a 30 de Junho de 2012.
Material e Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo atravs da anlise dos
processos clnicos. Parmetros analisados: sexo, idade de diagnstico, tipo de
DII, apresentao clnica, exames complementares, teraputica, complicaes.
Resultados: Foi diagnosticada DII em 52 doentes (58% sexo feminino), tendo
79% dos diagnsticos sido efectuados nos ltimos oito anos. A idade do diag
nstico variou entre os 2 e os 17 anos, com mediana de 11 anos. A DC foi a
mais frequente (n=34; 65%), seguida da CU (n=11; 21%) e da CI (n=7; 14%). Ao
diagnstico a manifestao intestinal mais frequente foi a diarreia (75%), seguida
da dor abdominal (62%). Apresentavam perda de peso 60% e diminuio da
velocidade de crescimento estatural 27% dos doentes. A doena perianal estava
presente em 15% dos casos. Das manifestaes extra-intestinais a anemia (33%)
e a artrite (12%) foram das mais frequentes. A densitometria ssea foi realizada
ao diagnstico em 28 doentes, dos quais 29% apresentavam baixa densidade
mineral ssea. Em 51 casos (98%) o diagnstico de DII foi feito com base na
endoscopia e histologia, seguindo os Critrios do Porto. A entero-ressonncia
foi pedida na DC em 18 doentes (alterada em 16). A corticoterapia sistmica
foi o tratamento mais utilizado na induo da remisso (DC: 100%; CU: 90%).
Todos os doentes com CU foram medicados com messalazina. Na manuteno, a
azatioprina foi o frmaco mais usado (100% na DC). Oito doentes necessitaram
de escalada teraputica para biolgicos e quatro foram submetidos a cirurgia por
complicao da doena (perfurao, estenose). Comentrios: semelhana de
outras sries, o nmero de casos de DII tem aumentado nos ltimos anos, com
predomnio da DC na nossa casustica. Na maioria dos casos foram cumpridos
os critrios do Porto, sendo a entero-ressonncia fundamental para avaliar a
extenso da doena. A necessidade crescente do recurso a biolgicos na DC
poder traduzir um comportamento mais agressivo da doena.
Palavras-chave: Doena Inflamatria Intestinal, Doena de Crohn; Colite
Ulcerosa; Colite Indeterminada

PD36 (13SPP-75017) - MERICISMO


Vera Almeida1; ngela Luz1; Joana Gaspar1; Susana Gomes2; Carla Cruz3; Rosrio Cor
reia4; Ana Paula Monteiro5; Fernanda Barros6

1- Interna de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora


(HESE) E.P.E.; 2- Assistente Hospitalar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria do Hospital do
Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 3- Assistente Hospitalar Graduada de Pediatria Mdica,
Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 4- Psicloga Clnica,
Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 5- Terapeuta da fala,
Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 6- 6Pedopsiquiatra - chefe da unidade de
Psiquiatria da infncia e da adolescncia, Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.

Introduo: Regurgitar uma situao frequente durante os primeiros meses


de vida, na maioria das vezes em contexto de refluxo gastroesofgico fisio
lgico. O agravamento das regurgitaes ou a associao a semiologia como
m progresso ponderal implicam a avaliao da criana e a considerao de
etiologias orgnicas e funcionais. Caso Clnico: Criana de 15 meses, sexo
masculino, internada por perda ponderal (9,8%) em dois meses no contexto
de aumento da frequncia de episdios de regurgitao. Sem antecedentes

familiares patolgicos relevantes, destacava-se histria de regurgitaes desde


o nascimento, que agravaram aps os 12 meses, tornando-se mais abundantes
e frequentes, predominantes nos perodos ps-prandiais, sem esforo ou nu
sea e associados a movimentos de suco. Da investigao realizada em ambu
latrio constava pHmetria com referncia a episdios refluxivos em nmero
patolgico para a idade. Na admisso salientava-se: criana triste, com sinais
de emagrecimento, regurgitaes e sialorreia persistentes, hidratada. Analiti
camente sem desequilbrio hidroelectroltico ou outras alteraes. Durante o
internamento instauraram-se medidas posturais e alimentares anti-refluxo,
alimentao com reforo calrico por sonda nasogstrica e teraputica farma
colgica com inibidores da bomba de protes, sucralfato e domperidona, sem
recuperao ponderal e sem efeito sobre os mltiplos episdios de regurgitao
com reingesto alimentar, observados apenas nos perodos de viglia e inde
pendentemente da posio. Foram realizadas ecografia abdominal, radiografia
esofgica com contraste e endoscopia digestiva alta com bipsia, que no reve
laram alteraes. Anticorpo anti-transglutaminase negativo. Ao rever a pHme
tria confirmou-se a ausncia de regurgitaes durante o sono. A reavaliao do
comportamento alimentar pessoal e familiar associada falncia teraputica
e ao padro das regurgitaes, trouxe a suspeita de perturbao psiquitrica
subjacente, o mericismo. Foi estabelecido um plano de interveno comporta
mental multidisciplinar cujos resultados embora favorveis so ainda escassos.
Concluso: A perturbao de ruminao ou mericismo um distrbio incomum
do comportamento alimentar, mais frequente no sexo masculino. Constitui um
diagnstico complexo e de excluso, apoiado em semiologia no orgnica, e de
difcil abordagem teraputica.
Palavras-chave: ruminao, viglia, peso

PD37 (13SPP-81440) - ESTUDO OBESINF - DETETAR


PARA PREVENIR!
Jos Pedro Antunes1; Joana Daniel Bordalo2; Ana Paula Neves1; Joana Coimbra1

1- Unidade de Cuidados de Sade Personalizados- lhavo 1; 2- Unidade de Sade Familiar Flor de Sal

Introduo: A obesidade infantil um problema contemporneo cuja preva


lncia triplicou em muitos pases europeus desde 1980. Atualmente, cerca de
20% da populao europeia obesa, tendncia particularmente preocupante
nas crianas. Portugal encontra-se numa das posies mais adversas do cenrio
europeu, onde mais de metade da populao tem excesso de peso e onde a pre
valncia de obesidade infantil maior, existindo cerca de 30% das crianas com
sobrepeso, mais de 10% obesas. Objetivo: Caracterizar os utentes da consulta
de sade infantil (CSI), relativamente ao Percentil de IMC, e relacionar com
dados da gravidez, nascimento, desenvolvimento e TA. Metodologia: Estudo
transversal e analtico. Amostra de convenincia: seleo no aleatorizada de
ficheiros clnicos de uma UCSP, que incluiu crianas com mais de 2 anos de
idade com pelo menos uma consulta nos ltimos 2 anos.Foram estudadas as
variveis sexo, idade, dados relativas gravidez e ao parto (nmero de consultas
e semanas de gestao, risco da gravidez, tipo de parto), ao nascimento (Apgar
aos 5 e 10, peso, estatura e permetro ceflico) e ltima CSI registada (percen
til de IMC [Pimc], de tenso arterial sistlica e diastlica [Ptas e Ptad]). Estudo
descritivo em Excell 98 e analtico em SPSSv.19 (teste Anova e Kruskal-Wallis)
Resultados: Amostra composta por 222 crianas, 102 do sexo masculino e 120
do feminino, com idades entre os 2 e 17 anos. Durao mdia da gravidez de
38,4 semanas e nmero mdio de consultas de 7,8. Mdias do Apgar aos 5 de
8.7 e aos10 de 9.8. As mdias da estatura, do peso e do permetro ceflico
nascena foram, 48,3cm, 3,20kg e 34,6cm, respetivamente. Os registos de Pimc
avaliados na ltima consulta, mostram prevalncias de baixo peso em 4,5%, de
peso normal em 73,0%, de excesso de peso em 7,2% e de obesidade em 14,4%.
O Ptas e o Ptad, foram normais em 89,1% e 90,7%, elevados em 4,9% e 4,4%, e
com critrios de HTA em 6,0% e 4,9%. O Pimc teve correlao estatisticamente
significativa com a durao da gravidez (p=0,017), peso nascena (p=0,018)
e Ptas (p=0,047) Discusso/Concluso: Aproximadamente 10% das crianas
tinham TA elevadas, o que deve alertar o mdico de famlia para a avaliao
da TA mediante os percentis. O sobrepeso foi encontrado em cerca de 21,7%
da amostra, prximo dos valores nacionais. A obesidade infantil, tendo preva
lncia crescente, deve ser reconhecida atempadamente nas CSI, de forma a agir
precocemente para alterar a sua evoluo, e prevenir complicaes.
Palavras-chave: Obesidade infantil; Hipertenso infantil

Setembro / Outubro 2012

PD38 (13SPP-83304) - ARTRITE DO JOELHO


ENTIDADE SINGULAR OU PLURAL?
Georgina Monteiro1; Ligia Ferreira1; Gabriela Laranjo1; Elisabete Santos1; Susana Lou
reiro1; Cristina Faria1
1- Centro Hospitalar Tondela-Viseu, EPE

Introduo: A artrite pode representar uma manifestao de uma doena loca


lizada ou sistmica. Os sintomas articulares constituem a manifestao extraintestinal mais comum em doentes com doena inflamatria intestinal (DII).
Denominada artrite enteroptica, apresenta dois padres de envolvimento
articular: 1) perifrico, habitualmente associado aos perodos de atividade da
doena intestinal e sem associao com o antgeno HLA B27, e 2) axial, carac
terizado por espondilite e sacroilite, com curso clnico e radiogrfico indepen
dente da doena intestinal e associado ao HLA B27 1. Caso clnico: jovem do
sexo masculino, 13 anos de idade, trazido ao Servio de Urgncia Peditrico
(SUP) por quadro de artrite do joelho direito com 24 horas de evoluo e febre
desde h 3 dias. Apresentava igualmente um quadro no valorizado pelos pais
de dejees lquidas n3/4 cada 24 horas desde h 2 meses, com sangue nos
ltimos dias, vmitos alimentares espordicos e perda ponderal de 12% em
3 meses. Ao exame objectivo apresentava-se plido, com aspeto emagrecido
(peso de 42,5 kg - IMC:14 kg/m2 <P5), com edema e calor do joelho direito que
comprometia parcialmente a mobilidade articular. Formularam-se as hipteses
de diagnstico de DII, Artrite stica e Doena Celaca, tendo ficado internado
para estudo. Nos exames complementares destacaram-se os seguintes resul
tados: hemoglobina: 10 g/dl, VGM: 77,5fl (80-95), HCM: 25,9pg (23-32); VS:
64mm; PCR: 8,69mg/dL; Ferro: 8,9 ug/dL (45-182); ferritina: 200ug/dL (22-322)
transferrina: 154ug/dL (154-400); Ecografia abdominal: ligeira esplenomegalia
(12cm de maior dimetro) e aumento do peristaltismo intestinal; Colonoscopia
sugestiva de colite de Crohn, confirmada histologicamente. Foi tambm obser
vado por oftalmologia que diagnosticou episclerite esquerda, resolvida aps
aplicao de dexametasona tpica. Iniciou Messalazina, Metilprednisolona e
dieta pobre em fibras e isenta de lactose, com boa evoluo clnica e analtica.
Concluso: a evidncia de uma artrite associada a sintomas constitucionais,
gastrointestinais e oculares indica a possibilidade de uma DII. O diagnstico
assenta na clnica e exames complementares de diagnstico e o tratamento em
aminossalicilados e eventualmente corticides, numa primeira fase. O acom
panhamento seriado destes doentes fundamental para o controlo da doena e
evico de comorbilidades, numa fase to importante para o crescimento como
a infncia e a adolescncia.
Palavras-chave: Artrite; Doena inflamatria intestinal; Doena de Crohn

PD39 (13SPP-20868) - HEPATOMEGALIA: DO ACHADO


OCASIONAL AO DIAGNSTICO POUCO FREQUENTE
Teresa Pena1; Sandra Teixeira2; Eunice Moreira4; Esmeralda Martins3; Ermelinda San
tos Silva3

1- Interna Complementar de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE; 2- Assistente


Hospitalar de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE; 3- Assistente Hospitalar
Graduada de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto, EPE; 4-Assistente Hospitalar de Pediatria
do Centro Hospitalar Tmega e Sousa

Introduo: Numa criana, o achado ocasional de uma hepatomegalia, com ou


sem elevao das transaminases, exige uma cuidadosa avaliao. A hepatomega
lia define-se como o aumento do tamanho do fgado em relao aos limites da
normalidade para cada grupo etrio. Para alm das suas dimenses devem ser
valorizadas a consistncia, a regularidade da superfcie e do bordo, assim como
a presena de esplenomegalia ou outros estigmas de doena heptica crnica.
Caso clnico: Lactente de 7 meses, sexo masculino, referenciado Consulta de
Patologia Respiratria por episdios de broncospasmo de repetio e medicado
com montelucaste h 4 meses. Filho de pais no consanguneos, sem anteceden
tes relevantes; com evoluo estaturo-ponderal e desenvolvimento psicomotor
normais. O estudo analtico mostrou elevao das transaminases, colocando-se
a hiptese de toxicidade por frmacos. Substituiu-se o antagonista do receptor
dos leucotrienos por um corticoide inalado. Trs meses depois, mantinha ele
vao das transaminases. Nesta altura, ao exame objectivo foi detectada uma
volumosa hepatomegalia, de bordo regular e consistncia mole, sem espleno
megalia ou outros estigmas de doena heptica crnica. Tinha glicemia, CPK
e gasimetria venosa normais, estando a aldolase ligeiramente aumentada. Foi
excludo dfice de alfa-1-antitripsina e hepatites infecciosas. Referenciado

POSTERS COM DISCUSSO

Consulta de Gastrenterologia Peditrica, foi colocada a hiptese de uma doena


de armazenamento envolvendo o fgado. O estudo efectuado conduziu ao diag
nstico de Glicogenose tipo Ixa, tendo-se observado, desde ento, uma regres
so progressiva e espontnea da hepatomegalia. Discusso: A Glicogenose tipo
IXa uma doena do armazenamento do glicognio, causada por um dfice
da enzima fosforilase quinase heptica, dependente de uma mutao no gene
PHKA2, localizado no cromossoma X. Pode manifestar-se por hepatomegalia,
m evoluo ponderal, elevao das transaminases, dislipidemia, cetonria e
hipoglicemia durante o jejum. O tratamento na primeira infncia consiste na
evico de perodos de jejum prolongado e no aumento da ingesto de hidratos
de carbono durante situaes de stress metablico. As alteraes clnicas e
analticas tendem a desaparecer gradualmente e a maioria dos doentes adultos
so assintomticos. Concluso: Este caso demonstra a importncia da observa
o sistematizada da criana, no descurando um achado ocasional que possa
conduzir a um diagnstico importante para o doente e para a famlia.
Palavras-chave: hepatomegalia, glicogenose

PD40 (13SPP-88647) - HEPATITE FULMINANTE E


APLASIA MEDULAR: CASOS CLNICOS
Beatriz Maia Vale1; Sandra Ferreira2; Manuela Benedito3; Isabel Gonalves2

1- Hospital Peditrico Carmona da Mota; 2- Unidade de Transplantao Heptica, Hospital


Peditrico Carmona da Mota; 3- Unidade de Hematologia-Oncologia, Hospital Peditrico Car
mona da Mota

Introduo: A hepatite associada a anemia aplsica (HAAA) uma variante


rara da anemia aplsica (AA), com frequncia superior em doentes submetidos
a transplante heptico (TRH) por hepatite fulminante seronegativa. Pancito
penia surge 2 a 3 meses aps hepatite, no est relacionada com a gravidade da
hepatite e fatal se no tratada. Relatamos 2 casos de HAAA em crianas do
sexo feminino, submetidas a TRH aps hepatite de causa indeterminada. Caso
clnico: Criana de 3 anos (A) com hepatite fulminante no A-no E, submetido
a transplante heptico. Por neutropenia, fez medulograma pr-transplante que
foi normal. Duas semanas depois instalao de pancitopenia (valores mnimos:
Hb-4,2g/dl; Leuccitos-0,09x109/L; Neutrfilos-0x109/L; Plaquetas-0x109/L),
secundria a AA grave. Fez ATG, sem resposta, dependente de transfuses de
plaquetas, glbulos vermelhos (GV) e G-CSF. Evoluo com sndrome febril
prolongado e quadro de insuficincia cardaca. Submetida a transplante medular
de irm HLA idntica, 5 meses ps TRH. Atualmente com 15A, clinicamente
bem, sob prednisolona, sem intercorrncias infeciosas de relevo, enxerto medu
lar com quimerismo completo e bipsia heptica aos 5A com hemossiderose
secundria a transfuses. Segundo caso: criana de 10A com hepatite, de etio
logia no identificada, com evoluo para falncia heptica aguda e linfopenia,
com medulograma normal, submetida a TRH. Pancitopenia 2 meses aps TRH
(valores mnimos: Hb-7,2g/dl; Leuccitos-0,44x109/L; Neutrfilos-0,2x109/L;
Plaquetas-8x109/L). Evoluo com disfuno persistente do enxerto desde o 2
ms ps-TRH, com resposta a blus de corticide e alterao da imunosupres
so. Agravamento progressivo da pancitopenia com critrios de aplasia medu
lar muito severa. Fez protocolo de imunossupresso com ATG e ciclosporina
com excelente resposta. Actualmente com 12 anos, ltima avaliao analtica
com Hb-11,4g/dl; Leuccitos-3,53x109/L; Plaquetas-88x109/L. Concluses:
Os casos clnicos apresentados apresentam caractersticas tpicas de HAAA,
com a exceo de se referirem a 2 doentes do sexo feminino: hepatite aguda de
etiologia no identificada com instalao 2 semanas e 2 meses depois de AA.
Os casos demonstram que, apesar do prognstico reservado, condicionado
quer pela aplasia medular quer pelo TRH, com infeco, falncias orgnicas, a
abordagem destes casos deve ser agressiva, por uma equipa multi-disciplinar,
incluindo cuidados intensivos, que determinaram o sucesso destes casos.
Palavras-chave: Hepatite; Anemia aplsica; Transplante heptico

PD41 (13SPP-10133) - AUMENTO DO VOLUME


ABDOMINAL E AMENORREIA
Sara silva1; Ana Sofia Nicolau1; Ana Boto1; Sofia Lima1; Paulo Oom1
1- Hospital Beatriz ngelo

Introduo: A co-existncia de amenorreia e aumento de volume abdominal


impe uma investigao detalhada para apurar a sua etiologia. A gravidez na
adolescncia um fenomeno universal, ocupando Portugal a segunda posio

S 83

S 84

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

como pas da Europa Ocidental a registar maior nmero de grvidas adolescen


tes. No entanto, nem sempre a sua suspeita confirmada. Caso clnico: Ado
lescente de 13 anos, sexo feminino, raa negra, trazida ao servio de urgncia
pela me para confirmao de gravidez. Na anamnese salientava-se amenor
reia de 2 meses, aumento progressivo do volume abdominal e perda de peso
no quantificada. A observao era consistente com esplenomeglia volumosa
estendendo-se at ao hipogastro e ultrapassando a linha mdia e hepatomeglia
palpvel 5 cm abaixo do rebordo costal direito. Apresentava tambm ndulos
dolorosos e com aumento da temperatura local na face anterior de ambas as
pernas compatveis com eritema nodoso e discreta palidez das mucosas. A
ecografia abdominal mostrou marcado aumento volumtrico do bao, medido
mais de 250 mm de dimetro longitudinal com ecoestrutura homognea e sem
leses focais; hepatomeglia, medindo o fgado cerca de 225mm de dimetro
longitudinal, com ecoestrutura homognea. Analiticamente apresentava panci
topnia (Hb 7.3 mg/dL, 3000 leuc/uL, 148000plaq/uL), observando-se muitos
rouleaux no esfregao de sangue perifrico, velocidade de sedimentao de
14mm/h, discreto aumento das transaminases hepticas e da bilirrubina directa,
proteinograma com hipergamaglobulinmia marcada. Efectuou mielograma
que foi compatvel com o diagnstico de leishmanase visceral. Durante o
internamento iniciou tratamento com anfotericina B lipossmica verificandose regresso progressiva da hepato-esplenomeglia e melhoria da pancitopnia.
O diagnstico imunolgico de gravidez foi negativo.
Discusso: A Leishmanase endmica em algumas regies de Portugal. Apesar
de ser considerada uma doena rural est a tornar-se mais prevalente nas regi
es urbanas, fazendo parte do diagnstico diferencial do aumento do volume
abdominal por esplenomeglia.
Palavras-chave: esplenomeglia, leishamnase viscerall

PD42 (13SPP-10418) - FEBRE REUMTICA CASO


CLNICO
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Liliana Pinheiro1; Manuela Costa Alves1
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga

Introduo: A Febre Reumtica (FR) uma complicao tardia, no supurativa


de infeo orofarngea por Streptococcus grupo A (SGA). Estimam-se 470000
novos casos/ano, a maioria em pases em desenvolvimento, onde permanece a 5
causa de morte, nas primeiras 5 dcadas de vida, por doena cardiovascular. Os
Critrios de Jones (actualizados em 2002) associados confirmao de infeo
orofarngea por SGA fazem o diagnstico. Caso clnico: Adolescente, 16 anos,
sexo feminino, antecedentes pessoais irrelevantes. Recorreu ao Servio Urgn
cia por dor, edema e calor nas articulaes dos punhos e temperatura subfebril,
com 5 horas de evoluo, associados a odinofagia desde o dia anterior. Ao exame
objetivo apresentava, T. axilar 37.1C, orofaringe ruborizada, artrite dos punhos
e 1 ndulo subcutneo (SC) 1,5x1cm, na face interna do brao direito. Anali
ticamente: velocidade sedimentao (VS) 60mm/h, protena C reativa (PCR)
9.94mg/l, Teste rpido de SGA negativo. Eletrocardiograma e radiografia de trax
sem alteraes. Ttulo antiestreptolisina O (TASO) e microbiolgico exsudado
orofarngeo em curso. Consideradas hipteses de diagnstico mais provveis,
FR e Artrite Reativa Ps-estreptoccica (ARPE), foi medicada com penicilina
benzatnica (PBz) 1200MUI intramuscular (IM), anti-inflamatrio e omeprazol.
Reobservada 4 dias depois, apresentando artrite metatarso-falngica bilateral,
eritema marginatum no joelho esquerdo e 1 ndulo SC na face dorsal dos ps.
Analiticamente: VS 76mm/h, PCR 21.7mg/l, TASO 591UI/ml. Microbiolgico
exsudado orofarngeo negativo. Estudo imunolgico (fator reumatide, eletrofo
rese protenas, Anti N-DS-DNA, ANA, ANCA) sem alteraes. Microbiolgico
de exsudado orofarngeo nos familiares negativo. Ecocardiograma sem alteraes.
Mantm seguimento em consulta, com diagnstico de FR, sob profilaxia com
PBz 1200MUI IM, mensal, que ir manter durante 5 anos. Discusso: A FR,
uma patologia cada vez menos frequente nos pases desenvolvidos. O principal
diagnstico diferencial a ARPE, uma entidade controversa e ainda mal defi
nida. A presena dos Critrios de Jones ajuda nesta distino. Neste caso foram
identificados 3 critrios major (artrite migratria, eritema marginatum e ndulos
SC) e 2 critrios minor (artralgia, e aumento dos reagentes de fase aguda). Fator
confusional: no haver tempo latncia entre infeco da orofaringe e clnica FR.
Pela possibilidade de sequelas graves essencial a identificao e tratamento pre
coces das infees orofarngeas por SGA.
Palavras-chave: Febre Reumtica; Critrios Jones

PD43 (13SPP-11250) - TUBERCULOSE ABDOMINAL


UMA REALIDADE DIFERENTE NOS PASES
DESENVOLVIDOS
Juliana Oliveira1; Tnia Martins1,4; Vnia Gonalves1; Sandra Costa1; Susana Lima1; Ana
Teixeira1,4; Carla Costa1,4; Margarida Tavares2; Cintia Castro-Correia1,4; Paula Guerra3;
Eunice Trindade1

1-Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo (CHSJ), E.P.E.; 2- Unidade de Infeciologia


Peditrica, Servio de Pediatria, CHSJ, E.P.E.; 3- Unidade de Nutrio Peditrica, Servio de
Pediatria, CHSJ, E.P.E.;4 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introduo: A tuberculose abdominal uma patologia rara em pases desen


volvidos, mas devido ao fluxo de imigrao de reas endmicas, tem vindo a
aumentar a sua frequncia. Apresenta-se com sintomas inespecficos e na maioria
dos casos sem evidncia de infeco pulmonar, revelando-se por isso um ver
dadeiro desafio diagnstico. Caso clnico: Criana de 11 anos de idade, do sexo
masculino, transferida da Guin-Bissau por fistula enterocutnea no quadrante
inferior direito do abdmen, provavelmente com alguns meses de evoluo. Na
admisso constatada pancitopenia grave e marasmo nutricional tendo ocorrido
falncia respiratria ao fim de 3 dias. Iniciada teraputica antibitica de largo
espectro, que suspendeu posteriormente por exames microbiolgicos sucessi
vamente negativos. Colocada a hiptese de tuberculose abdominal/peritoneal
e iniciada teraputica anti-tuberculosa. Apesar de a pesquisa por PCR para
Mycobacterium tuberculosis e posteriormente os exames culturais terem sido
negativos (secrees brnquicas, urina, liquido peritoneal e lavado gstrico),
manteve teraputica anti-tuberculosa dada a boa resposta clnica, localizao
da leso e contexto epidemiologico. Aps recuperao do estado nutricional,
sob alimentao parentrica total, repetida prova de Mantoux e Quantiferon
tendo sido ambos positivos. Por persistncia do trajecto fistuloso com dbito
elevado, ao fim de 2 meses de tratamento antituberculoso, submetido a cirur
gia com ileocolectomia, encerramento de fistula enterocutnea e remoo de
um ndulo peritonial e um gnglio peri-entrico. O exame histolgico revelou
inflamao crnica granulomatosa transmural e alguns granulomas epitelio
ides associados a reas de necrose. Aps a cirurgia manteve teraputica antituberculosa tendo ocorrido recuperao total do estado geral. Comentrios: As
situaes de marasmo nutricional extremo j no fazem parte da nossa prtica
clnica diria, tendo constitudo um desafio a conduo do tratamento desta
situao com a preocupao de evitar um sindrome de renutrio. A tuberculose
abdominal tambm uma raridade e escassa a experincia no seu tratamento.
Impem-se o diagnstico diferencial com outras situaes nomeadamente neo
plasia, outras infeces e doena de Crohn. Perante contexto epidemiolgico
adequado e alto ndice de suspeio clnica legtimo o incio de teraputica
antibacilar. A identificao de bacilos lcool cido-resistentes acontece numa
pequena percentagem de casos e a sua ausncia no deve condicionar a sus
penso da teraputica.
Palavras-chave: Tuberculose abdominal

PD44 (13SPP-12119) - VRUS EPSTEIN-BARR NO


LQUIDO CEFALORRAQUIDIANO DE PEQUENO
LACTENTE: IRRELEVANTE OU NO?
Maria Ins Monteiro1; Joana Rodrigues1; Miguel Costa1; Susana Tavares1; Cristina Rocha1
1- Cento Hospitalar Entre-Douro-e-Vouga

Introduo: Epstein-Barr um vrus humano linfotrpico B, ubiquitrio. Um


estado de latncia mantido toda a vida, sendo que habitualmente infecta
crianas de forma silenciosa. Est associado a uma variedade de doenas e
alteraes, incluindo a mononucleose infecciosa (MI), doena proliferativa
ligada ao X, doenas linfoproliferativas, sendo que a nvel heptico as alteraes
variam desde hepatite a linfoma. Complicaes centrais surgem em 1-18% dos
doentes com MI. Caso Clnico: Lactente de 2 meses, pretermo (IG 36 semanas),
com episdio de hipoglicemia neonatal, restantes antecedentes irrelevantes.
Foi trazida urgncia por febre com 3 dias de evoluo, associada a irritabili
dade manipulao e recusa alimentar parcial. Sem contexto epidemiolgico
de doena, vacinas actualizadas. admisso: febril, pele marmoreada, lbios
secos, sem outras alteraes. Estudo analtico alterado: TGO 1412, TGP 588,
GGT 175, DHL 2126 U/L; protena C reactiva 2,7 mg/L, procalcitonina 5,5 ng/
mL. PL: 220 eritrcitos/mL, 5 leuccitos/uL, 80% mononucleares, glicose e pro
tenas normais. No internamento manteve-se clinicamente bem, em apirexia
sustentada, exame objectivo sem alteraes, com estabilidade hemodinmica

Setembro / Outubro 2012

e diminuio progressiva das enzimas hepticas (TGO 95, TGP 150 U/L), sem
sinais de insuficincia heptica, com estudo de coagulao e albumina nor
mais, ecografia abdominal sem alteraes. Teve alta ao 6 dia de internamento.
Resultados microbiolgicos: hemocultura negativa, serologias: HAV, HBV, HCV,
toxoplasmose, Herpes 6, Enterovirus e parvovrus negativos; CMV IgG + e IgM
-; CMV urinrio -; EBV IgG+ e IgM -; LCR: enterovrus, Herpes 1, 2 e 6, CMV
e varicella zoster negativos, positividade para EBV. Discusso: O EBV mui
tas vezes detectado no LCR de doentes com MI. As clulas B infectadas com o
genoma completo do vrus, esto presentes na circulao sangunea, e exibem
propriedades proliferativas e infiltrativas. Assim, parece razovel propormos
que o DNA viral encontrado no LCR da doente seja resultado de invaso activa
do SNC. A presena de EBV no SNC pode ento ser comum, resultando em
doena neurolgica significativa em casos raros. Neste caso, a prematuridade
e hipoglicemia nenonatal associada a hepatite, poderia evocar doena metab
lica. Contudo, a febre, evoluo clnica e analtica favorvel, bem como a iden
tificao de EBV no LCR permitem estabelecer um diagnstico mais provvel
de infeco. O seguimento em consulta fundamental para esclarecimento.
Palavras-chave: Vrus Epstein-Barr, Lactente, Febre, Lquido
cefalorraquidiano

PD45 (13SPP-14925) - MENINGITE POR ENTEROVRUS


SEM PLEOCITOSE EM PEQUENO LACTENTE
Sara Domingues1; Nuno Ferreira1; Luciana Barbosa1; ngela Machado1; Leonilde
Machado1; Joaquim Cunha1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE.

Introduo e objectivos: A meningite por enterovrus habitualmente autolimitada, com complicaes em menos de 10% dos casos. No pequeno lactente
a apresentao inespecfica, e pode mesmo ocorrer na ausncia de pleocitose.
Pretende-se descrever os casos de menigite por enterovrus sem pleocitose
quanto sua apresentao, diagnstico e evoluo. Mtodos: Estudo descritivo,
retrospectivo, dos casos de lactentes internados com o diagnstico de meningite
por enterovrus sem pleocitose, de 1 de Janeiro de 2010 a 30 de Junho de 2012.
Resultados: Foram identificados 4 casos, todos entre o ms de Abril e Junho
de 2011. As idades variaram entre 28 e 75 dias. A clnica cursou com febre (4),
irritabilidade (3) e recusa alimentar (3). Ao exame objectivo, todos apresentavam
irritabilidade em pico febril e 2 pele marmoreada. Analiticamente, o valor de
leuccitos foi igual ou inferior a 6000/mm3 em 3 casos; valor mdio de protena
C reactiva de 58,4mg/L (50,1mg/L - 72,7mg/L). Liquor com 4 clulas/mm3 em
todos os casos. Iniciada antibioterapia emprica com ampicilina e gentamicina
(2), ampicilina e cefotaxime (1) e ceftriaxone (1); durao mxima de 5 dias.
Todos suspenderam antibioterapia aps conhecimento de positividade para
RNA de enterovrus no liquor, tendo alta orientados para o mdico assistente.
Concluso: Pretendemos relembrar a importncia de considerar o diagns
tico de meningite por enterovrus na avaliao do pequeno lactente com febre,
mesmo na ausncia de pleocitose. O estabelecimento do diagnstico permite
a diminuio do tempo de antibioterapia e reduo dos dias de internamento.
Palavras-chave: meningite; enterovrus; pleocitose; pequeno lactente

PD46 (13SPP-17285) - DOENA DA ARRANHADURA


DE GATO A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Nuno Ferreira1; Sara Domingues1; Vera Rocha1; Leonilde Machado1; Joaquim Cunha1
1- Centro Hospitalar Tmega e Sousa

Introduo: A presena de adenopatias cervicais frequente em idade peditrica,


com uma prevalncia de at 45%, representado na maioria das vezes patologia
benigna e auto-limitada. A etiologia muito variada e deve-se maioritaria
mente a processos infecciosos. Realizar uma histria clnica detalhada, inqui
rindo acerca do contacto com animais, nomeadamente o gato, fundamental
na orientao diagnstica e teraputica. Caso Clnico: Criana de 3 anos e 4
meses, sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo. Sem histria
de contacto com animais, incluindo gatos. Trazido ao Servio de Urgncia (SU)
por febre e tumefao submandibular direita com 2 dias de evoluo, tendo alta
medicado com a associao amoxicilina/cido clavulnico (amox/clav) por
provvel adenite cervical. Devido a intolerncia antibioterapia oral, recorreu
novamente ao SU, pelo que foi decidido internamento para antibioterapia EV,
mantendo a associao. Em D7 de antibioterapia, por persistncia de tumefao

POSTERS COM DISCUSSO

submandibular, foi associada clindamicina, com evoluo clnica favorvel,


pelo que teve alta aps completar 14 dias de tratamento. Reaparecimento de
tumefao 2 dias aps a alta, tendo sido readmitido no nosso servio. Analitica
mente, sem leucocitose, IgG positiva e IgM negativa para citomegalovrus, vrus
Epstein-Barr e Bartonella henselae; IgG e IgM negativas para toxoplasmose e
HIV. Prova de Mantoux negativa. Completou 7 dias de antibioterapia EV com
amox/clav e clindamicina, tendo alta com indicao para completar 14 dias de
antibioterapia com a associao amox/clav. Reavaliado aps completar trata
mento e, por manuteno da tumefao, foi novamente internado. Realizada
biopsia excisional do gnglio submandibular, compatvel com adenomegalia
reactiva. Repetiu serologia para Bartonella, com aumento de IgG superior a
4 vezes. Completou 5 dias de antibioterapia com azitromicina, com resoluo
completa da sintomatologia. Concluso: Pretende-se relembrar a importncia
de considerar o diagnstico de doena de arranhadura de gato na avaliao de
crianas com adenomegalias cervicais persistentes, mesmo no sendo possvel
identificar na histria clnica o contacto com gatos. Para o diagnstico defini
tivo, salienta-se a importncia de realizar serologias seriadas para Bartonella
henselae, especialmente quando a IgM negativa.
Palavras-chave: Arradura do gato; Bartonella henselae

PD47 (13SPP-20888) - CRISE CONVULSIVA DE NOVO


- NEUROCISTICERCOSE, UMA ETIOLOGIA A NO
ESQUECER
Diana Moreira Amaral1; Jos Manuel Correia da Costa2; Joo Lus Barreira3; Artur
Bonito Vtor4

1- Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2- Unidade de


I&D, Departamento de Doenas Infecciosas, Centro de Sade Pblica Gonalves Ferreira, Insti
tuto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge; 3- Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado,
Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 4- Unidade de
Infecciologia e Imunodeficincias, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo;
Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Caso clnico: Adolescente de 15 anos, sexo masculino, natural e residente na


Guin-Bissau at 6 meses antes, sem antecedentes patolgicos relevantes, admi
tido no Servio de Urgncia (SU) por crise tnico-clnica generalizada (CTCG)
no domiclio, j resolvida. No SU repetiu CTCG. Apirtico e sem alteraes no
exame neurolgico. Analiticamente sem alteraes da frmula leucocitria, perfil
heptico, renal e ionograma, PCR negativa. Realizou TC crnio-enceflica que
revelou leso subcortical frontal esquerda nica, espontaneamente hiperdensa,
com edema perilesional associado. Na ressonncia magntica cerebral leso com
hipossinal periferia e hipersinal em T1 e T2 na poro central, com intenso
realce aps contraste, esboando trs locas com restrio difuso associada.
Foi colocada a hiptese de leso infecciosa ou leso expansiva do SNC. Iniciada
teraputica com valproato de sdio (VPA), dexametasona e praziquantel. Os
estudos citobioqumico, bacteriolgico, virulgico, micobacteriolgico e pesquisa
de clulas tumorais no LCR foram negativos. VIH1&2 negativos. A pesquisa
de antignios fngicos e Schistosoma no sangue foi negativa. Houve, contudo,
possitividade para os antignios sricos glicoproteicos purificados de Cisticerco
13, 14, 18, 21, 24, 39-42 e 50kDa por Enzyme ImmunoTransfer Blot (EITB).
Cumpriu 15 dias de tratamento com praziquantel e dexametasona. Durante o
internamento sem repetio de crises convulsivas, alteraes no exame neu
rolgico ou comportamentais. Teve alta orientado para a Consulta de Pedia
tria Geral, mantendo medicao com VPA. Atualmente assintomtico e com
resoluo imagiolgica 5 meses depois. Discusso: A neurocisticercose uma
infeco do SNC pela larva de Taenia solium. Calcula-se que apenas 10% dos
casos tm traduo clnica. Os casos importados esto a tornar-se mais comuns
nos pases desenvolvidos por aumento da imigrao. Em Portugal ainda uma
endemia e os casos importados representam apenas do total. A visualiza
o do scolex no SNC confirma o diagnstico, o que no foi possvel no nosso
caso. Por seu lado, a possitividade do EITB associada resoluo imagiolgica
ps tratamento e provenincia de rea endmica confirmam o diagnstico. O
prognstico de doentes com leses nicas bom e a taxa de recorrncia baixa,
mas reala-se a importncia da associao de dados clnicos, imagiolgicos e
serolgicos, num contexto epidemiolgico adequado, para a instituio de tra
tamento dirigido e seguimento adequados.
Palavras-chave: neurocisticercose, crise convulsiva

S 85

S 86

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

PD48 (13SPP-21796) - INFEO HEPATOESPLNICA


POR BARTONELLA HENSELAE
Karina Oliveira1; Maria Joo Sousa1; Mrcia Gonalves1; Diana Moreira1; Graa Ferreira1

1- CNVNGaia/Espinho

Introduo: A infeo hepatoesplnica por Bartonella henselae (BH) uma


das manifestaes atpicas mais frequentes da doena da arranhadela do gato.
Caracteriza-se habitualmente pela existncia de ndulos heptico-esplnicos
infracentimtricos, que correspondem histologicamente a leses granulomato
sas necrotizantes. Sendo rara a descrio de ndulos de dimenses superiores.
Caso clnico: Adolescente sexo masculino, 13 anos de idade, com histria de
contacto com gatos no ms anterior ao incio da sintomatologia. Admitido por
febre elevada, anorexia, nuseas, dor retrosternal e epigastralgia intensa com
trs dias de evoluo. Objetivamente apresentava dor abdominal palpao do
hipocndrio direito, bordo heptico palpvel 4 cm abaixo do rebordo costal na
linha mdio clavicular direita e ponta de bao palpvel 2 cm abaixo do rebordo
costal esquerdo. O estudo analtico realizado na admisso revelou monocitose
(960/ul), protena C reativa (8.93 mg/dl) e velocidade de sedimentao (60
mm/1hora) elevadas. A ecografia abdominal confirmou a hepatoesplenome
galia e evidenciou mltiplos ndulos pericentimtricos hipoecognicos hepa
toesplnicos. No seguimento da investigao confirmou-se o diagnstico de
infeo hepatoesplnica por BH, aps excluso de outras etiologias e evidncia
de serologia IgG (1/512) e Ig M (1/128) positivas para BH, com elevao supe
rior a quatro vezes aps quatro semanas. Instituda teraputica com rifampicina
(20 mg/kg/dia 2id) e cotrimoxazol (10 mg/kg/dia de trimetoprim 2id). Aos 15
dias de tratamento, por evidncia ecogrfica de aumento do nmero e dimen
ses dos ndulos hepatoesplnicos (dimetro mximo de 2.5 cm), foi decidido
prolongar a antibioterapia at perfazer quatro semanas. Na terceira semana de
tratamento, detetou-se resoluo da sintomatologia, da hepatoesplenomegalia
e normalizao dos parmetros inflamatrios. Um ms aps trmino do trata
mento, constatou-se diminuio significativa do nmero e dimenses dos ndulos
hepatoesplnicos. Comentrios: Na atualidade, as serologias e a ecografia so
preponderantes no diagnstico de infeo hepatoesplnica por BH, evitando
procedimentos diagnsticos invasivos nos doentes com sintomatologia tpica.
No caso descrito o tratamento com rifampicina e cotrimoxazol demonstrou ser
eficaz na resoluo da sintomatologia e normalizao analtica, embora sem
evidente benefcio imediato na evoluo imagiolgica.
Palavras-chave: Bartonella henselae; doena hepatoesplnica; granulomas;
gato.

PD49 (13SPP-23159) - COMPLICAES ASSOCIADAS A


SNDROME DE SOBREPOSIO STEVENS-JOHNSON/
LYELL CASO CLNICO
Tiago Milheiro Silva1; Joo Farela Neves1; Ana Casimiro1; Catarina Gouveia1; Lus Varandas1
1- Hospital Dona Estefnia

Introduo: A sndrome de Stevens-Johnson, a sndrome de sobreposio e


a Necrlise txica epidrmica so consideradas reaces adversas graves que
afectam a pele e mucosas. Podem ser desencadeadas por medicao ou infec
es. Em muitos dos casos no identificado factor desencadeante. As com
plicaes so frequentes, nomeadamente oculares e cutneas. Raramente sur
gem outras complicaes, como pancreatite ou bronquiolite obliterante. Caso
Clnico: Criana do sexo feminino, 7 anos de idade, natural da ndia, residente
em Portugal. Na vspera do internamento inicia exantema vesicular no tronco
e membros, edema palpebral com exsudado purulento bilateral, leses aftosas
da mucosa oral, sialorreia e febre. Verificou-se progresso das leses cutneas
entre D1 e D8 de internamento, com aparecimento de flictenas, at afeco
mxima de cerca de 35% da superfcie corporal total. Manteve febre de D1 a
D31 apesar de vrios ciclos de antibioterapia emprica. As culturas foram per
sistentemente negativas. Ao longo do internamento registaram-se as seguin
tes complicaes: a cutnea, com progresso para leses hiperpigmentadas
e onicodistrofia; a oftlmica, com queratite e conjuntivite membranosa com
necessidade de desbridamento mecnico e ulcerao corneana; a gastrointes
tinal, com hepatite e pancreatite, por estenose multifocal do canal de Wirsung;
a nefrtica com glomerulonefrite e a hematolgica com anemia hemoltica.
Finalmente, a mais grave, a respiratria, traduzida por dispneia e quadro de
dificuldade respiratria obstrutiva baixa persistente e refractrio teraputica.

Referir ainda pneumomediastino e enfizema subcutneo condicionando com


presso traqueal. Admitiu-se envolvimento do epitlio brnquico, associado a
eventual progresso para bronquiolite obliterante. Concluso: As complicaes
desta patologia so variadas, multiorgnicas e condicionam o prognstico dos
doentes. As complicaes pulmonares nesta criana foram particularmente
graves, existindo a possibilidade de evoluo a longo prazo para bronquiolite
obliterante com insuficincia respiratria.
Palavras-chave: Stevens-Johnson; Lyell; Complicaes

PD50 (13SPP-26563) - ADENITE CERVICAL UM


DESAFIO DIAGNSTICO
Ana Teresa Maria1; Sara Pimentel Marcos2; Sofia Deuchande1; Ana Pinheiro1; Mada
lena Fialho1
1- HPP Hospital de Cascais; 2- Hospital So Francisco Xavier

Introduo: A adenite cervical uma situao frequente em pediatria com


numerosas causas infeciosas e no infeciosas possveis podendo constituir um
desafio diagnstico. Relato de caso: Criana do sexo feminino, 21 meses, com
antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, internada no 2 dia de doena, por
febre alta, irritabilidade, tumefaco direita submandibular com extenso cervical
com sinais inflamatrios e orofaringe hiperemiada com exsudado amigdalino
bilateral. Laboratorialmente tinha leucocitose com neutrofilia, protena C reativa
de 13 mg/dL e pesquisa de antignio de Streptococos grupo A na orofaringe
negativa. A ecografia cervical de partes moles mostrou vrias adenomeglias
locais, a maior com 3,2 cm de eixo, sem liquefaco. Por hiptese de adenite
cervical iniciou amoxicilina e cido clavulnico endovenoso. Ao 3 dia de febre
surgiu exantema macular na regio superior do trax, conjuntivite bulbar no
exsudativa bilateral e queilite. Ao 4 dia verificou-se agravamento clnico com
edema das extremidades, polipneia, tiragem, agravamento dos parmetros de
inflamao e evidncia radiolgica de cardiomeglia. Por suspeita de doena de
Kawasaki fez ecocardiograma que revelou derrame pericrdico, insuficincia
mitral e artica ligeira, sem dilatao das coronrias. Iniciou imunoglobulina
humana, mantendo antibioterapia, com resoluo rpida do quadro clnico e
regresso progressiva das alteraes cardacas. Concluso: No caso apresen
tado considerou-se o diagnstico de doena de Kawasaki ao 4 dia de febre
e assumiu-se a coexistncia de adenite bacteriana. A presena de uma causa
infeciosa no deve impedir o diagnstico simultneo de doena de Kawasaki,
podendo mesmo ser sua desencadeante. Um alto ndice de suspeio clnica
permite precocidade teraputica com benefcios no prognstico.
Palavras-chave: Doena de Kawasaki, adenite cervical

PD51 (13SPP-26740) - SEQUELAS


OSTEOARTICULARES TARDIAS COMPLICAES
DE MENINGOCOCCMIA
Joana Jardim1; Nuno Alegrete2; Gilberto Costa2

1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 2- Servio de Ortopedia Infantil,


Centro Hospitalar So Joo, Porto

Introduo: A spsis meningoccica com coagulao intravascular disse


minada (CID), pode originar complicaes ortopdicas tardias at cerca
de 1,5% das infeces por Neisseria meningitidis. Estas leses podem ser
detectadas meses ou anos aps a spsis meningoccica. Resultam funda
mentalmente do atingimento das placas de crescimento, manifestando-se
com assimetrias dos membros, deformidades angulares ou mesmo destrui
o articular. Descrevem-se dois casos de leses osteoarticulares tardias de
spsis meningoccica. Casos clnicos: Criana, sexo feminino, referenciada
consulta de ortopedia aos 2 anos por claudicao da marcha. Antecedente
de spsis meningoccica com CID aos 3 meses, com leso de necrose cut
nea do membro inferior direito tendo realizado desbridamento e plastia.
Apresentava joelhos varos, anca direita vara e deformidade da cabea do
mero esquerda. Proposta para osteotomia de valgizao da anca direita.
Rapaz, spsis meningoccica com CID aos 6 meses. Apresentava membro
superior direito encurtado custa do antebrao desde os 3 anos e dismetria
dos membros inferiores de 3 cm desde os 6 anos. Aos 8 anos com desvio
cubital do punho direito, com encurtamento do cbito e do rdio por fuso
precoce da fise distal do rdio e aparente fragmentao e irregularidade da
fise distal do cbito; e com agravamento do encurtamento da tbia para 8 cm.

Setembro / Outubro 2012

Proposto para alongamento da tbia e osteotomia dos ossos do antebrao.


Discusso: A vigilncia e o seguimento ortopdico dos casos de meningo
coccmia com CID so prioritrios no rastreio das sequelas ortopdicas
tardias, a fim de uma deteo precoce e da reduo de deformidades e da
incapacidade funcional.
Palavras-chave: leses osteoarticulares tardias meningococcmia

PD52 (13SPP-27096) - SNDROME DE NIJMEGEN


BREAKAGE - FORMA RARA DE IMUNODEFICINCIA
COMBINADA
Joana Gil1; Isabel Periquito2; Isabel Esteves3; Susana L. Silva4; Maria Joo Virtuoso5; Rita
R. Barbosa6; Ana E. Sousa6; Ana Berta Sousa7; Jos Gonalo Marques3

1- Unidade Infecciologia, Servio Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM;


2- Unidade Infecciologia, Servio Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM /
Servio de Pediatria, Hospital de So Bernardo, CHS; 3- Unidade Infecciologia, Servio Pedia
tria Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM / Centro de Imunodeficincias Primrias,
Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 4- Servio de Imunoalergologia, CHLN-HSM / Centro
de Imunodeficincias Primrias, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 5- Servio de Pedia
tra, Hospital de Faro; 6- Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa / Centro de Imunodeficincias Primrias, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa;
7- Servio de Gentica Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM / Centro de Imunode
ficincias Primrias, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa

Introduo: A Sndrome de Nijmegen Breakage (SNB) uma doena autos


smica recessiva, mais frequente na populao da Europa central e de leste,
resultante de mutao no gene NBN no cromossoma 8, que codifica uma
protena envolvida na reparao do ADN. Clinicamente, caracteriza-se por
microcefalia, fcies caracterstica, atraso do crescimento e imunodeficincia
combinada. Condiciona instabilidade cromossmica, radiossensibilidade e
aumento do risco de neoplasias. O diagnstico faz-se atravs da deteco de
mutao nos dois alelos do gene NBN. Caso clnico: Menina de 35 meses
(M), de origem romena, em seguimento em consulta hospitalar de pediatria
por fcies sindromtica, microcefalia, atraso de crescimento e infeces de
repetio que motivaram internamento aos 4M por meningite e spsis a
Haemophilus influenzae, aos 8 e 12M por gastrenterite aguda de provvel
etiologia infecciosa e mltiplos episdios de pneumonia no 2 ano de vida.
Dos antecedentes familiares, destaca-se irm falecida aos 4M com mal
formao cerebral, hidrocefalia e agensia renal unilateral. observao
apresenta microcefalia, m progresso estaturo-ponderal (peso<<P5, com
primento P5) e atraso do desenvolvimento psicomotor. Realizou RM-CE
que revelou colpocefalia e corpo caloso pouco desenvolvido; caritipo
com instabilidade cromossmica no cromossoma 7 e ecocardiograma com
comunicao interauricular tipo osteum secundum. Foi observada em con
sulta de imunodeficincias primrias, tendo o estudo imunolgico revelado
IgG <33 mg/dL, IgA <4 mg/dL, IgM 66 mg/dL e linfopnia celular T com
reduo das subpopulaes TCD4+ (212 cls/L) e das TCD8+ (212 cls/
L), particularmente das clulas naive, e respostas proliferativas reduzidas
a antignios e mitognios. Foi estabelecido o diagnstico de SNB, confir
mado com estudo gentico (deleco no exo 6 do gene NBN, em homozi
gotia). Iniciou teraputica com gamaglobulina endovenosa mensal e cotri
moxazol. Desde ento, sem episdios de infeco significativos. Discusso:
Apresenta-se o 1 caso descrito em Portugal de SNB. Este diagnstico deve
ser considerado perante a associao de microcefalia, dismorfia facial e
infeces recorrentes, sobretudo em famlias oriundas da Europa central e
de leste. O diagnstico fundamental para o incio precoce de teraputica
com gamaglobulina, profilaxia antibitica, evico da exposio a radiao
e vigilncia de complicaes infecciosas e neoplsicas.
Palavras-chave: Nijmegen; imunodeficincia; reparao ADN

PD53 (13SPP-28970) - NEUROCIRURGIA NA SINUSITE


DOIS CASOS CLNICOS
Sofia Almeida1; Joana Gil1; Isabel Esteves 1; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Anabela Fer
ro2; Jos Miguns3; Jos Gonalo Marques1

1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,


CHLN-HSM; 2- Unidade de Hematologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de
Pediatria, CHLN-HSM; 3- Servio de Neurocirurgia, Departamento de Neurocincias, CHLN-HSM

Introduo: A sinusite bacteriana pode evoluir com complicaes graves, resul


tantes da extenso orbitria e/ou intracraniana do processo infeccioso. Caso

POSTERS COM DISCUSSO

1: Rapaz, 16 anos, com quadro de febre e cefaleias fronto-parietais com uma


semana de evoluo. Por agravamento das queixas e aparecimento de cervical
gia e trismus, recorreu ao servio de urgncia do hospital da rea de residn
cia. A TC-CE revelou sinusopatia complicada de abcesso extradural, sendo
transferido para o H.S.M. para apoio neurocirrgico. A RM-CE e angio-RM
confirmaram a presena de colees epidurais em topografia frontal esquerda e
parietal direita e evidenciaram trombose do seio venoso longitudinal superior,
seio sigmide e veia jugular direita. Foi submetido a craniotomia com drena
gem do empiema, cranializao dos seios frontais, unciformectomia e etmoi
dectomia. Aps a cirurgia, completou 21 dias de antibioticoterapia endovenosa
(ev) e manteve teraputica anticoagulante durante 3 meses, com boa evoluo
clnica e imagiolgica.
Caso 2: Rapariga, 7 anos, internada por celulite orbitria ps-septal direita
associada a sinusopatia. Medicada com antibioticoterapia ev, com apirexia e
melhoria precoce dos sinais inflamatrios peri-orbitrios. Em D3, apesar de
boa evoluo clnico-laboratorial, reiniciou febre espordica. Por agravamento
da febre, cefaleias parietais direita e prostrao, repetiu TC-CE que revelou
extenso empiema subdural e edema cerebral com sinais de hipertenso intra
craniana. Foi submetida a craniotomia para drenagem do empiema e craniec
tomia descompressiva com colocao da calote ssea em loca abdominal. Aps
a cirurgia, completou 30 dias de antibioticoterapia ev com boa evoluo, tendo
tido alta. Por aumento progressivo de coleo de lquor na zona da craniectomia
refratria teraputica mdica, foi submetida a cranioplastia com retalho sseo
e rede de titnio, que correu sem incidentes. Em ambos os casos foi instituda
antibioticoterapia tripla emprica, dada a ausncia de isolamento microbiol
gico. Os estudos imunolgicos efetuados no revelaram alteraes. Discus
so: Os casos descritos ilustram formas de apresentao grave de sinusite em
crianas imunocompetentes. A precocidade do diagnstico imagiolgico e da
interveno neurocirrgica foram decisivas para a boa evoluo dos dois casos.
Palavras-chave: sinusite; complicaes; neurocirurgia

PD54 (13SPP-30022) - FEBRE E GONALGIA ESQUERDA


- ARTRITE DO JOELHO OU ALGO MAIS?
Helena Pereira1; Jos Lima2; Jorge Frana Santos2; Miguel Cunha2

1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro Unidade de Vila Real;
2- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro Unidade de Chaves

Introduo: A osteomielite um processo infeccioso do osso que, em idade


peditrica, decorre frequentemente de disseminao hematognea. Trata-se de
uma patologia rara, com incidncia decrescente nos ltimos anos. Embora a
clinica seja sugestiva, por vezes assume particularidades de dificultam o diag
nstico ab initio. Se no diagnosticada e tratada precocemente, pode associarse a sequelas graves e permanentes. Caso clnico: Criana do sexo masculino,
6 anos, habitualmente saudvel, trazido ao Servio de Urgncia em D2 doena
por febre com temperatura axilar mxima de 39C e boa cedncia a antipir
ticos, associada a gonalgia esquerda e claudicao do membro inferior (MI)
esquerdo. Sem histria de traumatismo prvio ou exerccio fsico excessivo.
admisso, encontrava-se queixoso e com dor palpao do joelho esquerdo,
sem outros sinais inflamatrios locais. Analiticamente, notada leucocitose com
neutrofilia (19900leuc/uL com 74% neutrfilos), velocidade de sedimentao
elevada (67mm) e PCR 7 mg/dL. Restante estudo, englobando imunoglobu
linas, ANAs, factor reumatoide, C3 e C4, e reaco de Wright e Rosa Bengala
sem alteraes. Realizou radiografia dos MI, sem aparentes alteraes. Foi
observado por Ortopedia e Pediatria, tendo sido decidido iniciar antibioterapia
emprica com flucloxacilina. Posteriormente foi isolado Staphylococcus aureus
meticilino-sensvel em hemocultura. Verificou-se melhoria da claudicao, com
manuteno de gonalgia esquerda, embora menos acentuada. Realizou cinti
grafia ssea em D7 internamento, que revelou foco de intensa captao na
projeco proximal da difise femoral esquerda, na projeco do grande tro
cnter. Cumpriu 6 semanas de antibioterapia, com melhoria clinica evidente.
Executou RMN de controlo 52 dias aps incio de teraputica, que evidenciou
edema medular sseo difuso do tero proximal da difise do fmur esquerdo.
Cortical ssea ntegra, compatvel com discretos aspectos residuais. Comen
trios: Com este caso clinico os autores pretendem salientar a importncia
de valorizar manifestaes clnicas mais subtis, bem como a possibilidade de
existncia de dor referida que dissimule a real localizao do foco infeccioso,
s possvel de evidenciar mediante utilizao de tcnicas imagiolgicas. O

S 87

S 88

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

sucesso do tratamento e preveno de eventuais sequelas est dependente de


um diagnstico precoce e teraputica adequada.
Palavras-chave: gonalgia, osteomielite, cintigrafia

PD55 (13SPP-30796) - MALFORMAO


ADENOMATOSA QUSTICA UMA CAUSA A NO
ESQUECER
Jenny Gonalves1; Marta Pvoas2; Patrcia Marques3; Oliveira Santos1; Lus Varandas1;
Rui Alves1

1- Hospital Dona Estefnia - CHLC, EPE; 2- Hospital do Esprito Santo, EPE; 3- Hospital de
Santarm, EPE

Introduo: A malformao adenomatosa qustica (MAC) uma anomalia


congnita, rara, sendo o tipo 1 o mais comum. Em regra, o diagnstico efec
tuado no perodo neonatal, sendo que a apresentao na infncia ocorre em
cerca de 30% dos casos, sob a forma de pneumonias recorrentes. A resseco
cirrgica est indicada mesmo em crianas assintomticas, para preveno de
complicaes. Caso clnico: Criana do sexo feminino, cinco anos, natural e
residente em Cabo Verde com antecedentes pessoais de mltiplos episdios de
febre, tosse, dispneia, anorexia e emagrecimento desde os seis meses de idade,
que motivaram vrios internamentos. Durante estes apresentava melhoria
sintomtica, mas sempre com rpida recidiva dos sintomas aps a alta tendo
sido evacuada para Portugal, para investigao etiolgica e tratamento. Cli
nicamente encontrava-se com bom estado geral, subfebril (37.7C), mucosas
coradas e hidratadas, adenomeglias submandibulares infracentimtricas, eup
neica, ligeira tiragem intercostal, murmrio vesicular diminudo na metade
inferior do hemitorax esquerdo, sem rudos adventcios, auscultao cardaca e
exame abdominal inocentes, sem palpao de organomeglias. Analticamente
apresentava anemia normoctica normocrmica, com Hb 10.6 mg/dL, VS 118
mm/h, PCR 51 mg/L, sem leucocitose, neutrofilia nem linfocitose. Da investi
gao etiolgica reala-se: serologia negativa para VIH1 e VIH2, IgM positiva
para VHA e AgHbs negativo; Prova de Mantoux anrgica e IGRA negativo;
Pesquisa de micobactrias no suco gstrico (Microscopia ptica, TAANs e
cultura) negativas para M. tuberculosis complex; Hemoculturas estreis aps
5 dias de incubao. A avaliao imagiolgica torcica revelou cavitao pul
monar multiloculada do lobo inferior esquerdo, com nveis hidro-areos, sem
vascularizao arterial sistmica e com drenagem venosa pulmonar, imagens
sugestivas de MAC tipo 1. Por suspeita de sobreinfeco bacteriana realizou dez
dias de antibioterapia endovenosa com penicilina e clindamicina, com resolu
o dos sinais e sintomas clnicos de infeco pulmonar aguda e regresso dos
parmetros de inflamao analticos. Foi programada resseco cirrgica, com
confirmao antomo-patolgica de MAC tipo 1. Comentrios: Com este caso
pretendemos destacar a importncia das malformaes congnitas no diagns
tico diferencial de infeces respiratrias de repetio na infncia que, apesar
de raras, devem ser sempre equacionadas.
Palavras-chave: Malformao congnita, Penumonias recorrentes

PD56 (13SPP-39266) - UM CASO GRAVE DE SEPSIS A


STREPTOCOCCUS PYOGENES
Sofia Almeida1; Joana Martins2; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Francisco Abecasis3;
Maria Pimenta Machado4; Marco Simo4; Jos Gonalo Marques1

1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,


CHLN-HSM ; 2- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 3- Uni
dade de Cuidados Intensivos Peditricos, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,
CHLN-HSM; 4- Servio de Otorrinolaringologia, CHLN-HSM

Streptococcus pyogenes responsvel por uma grande variedade de infeces


na criana. Nas duas ltimas dcadas assistimos a uma aumento da incidncia e
gravidade da doena invasiva, incluindo, bacteriemia e osteomielite. Apresenta
mos o caso clnico de um menino de 11 meses, saudvel, que inicia 9 dias antes
do internamento quadro de tosse seca e rinorreia, associado 4 dias depois a febre
e prostrao de agravamento progressivo, motivo pelo qual foi internado no
hospital da rea de residncia. entrada tinha abaulamento timpnico direito,
exantema macular eritematoso nos membros inferiores e edema ao nvel da
regio temporo-parietal e coxa direitas. Iniciou-se empiricamente ceftriaxone
e, por suspeita de choque txico, foi pedida transferncia para a UCI Peditrica
do HSM. chegada da equipa do transporte inter-hospitalar peditrico (TIP)
estava em choque e fez 2 blus de soro fisiolgico com reverso do choque

e iniciou clindamicina. entrada tinha otite mdia aguda supurada compli


cada de otomastoidite direita, celulite da hemiface e regio temporo-parietal
e da coxa e joelho direita, edema marcado do escroto e sufuses dispersas.
No exsudado auricular e hemocultura isolou-se Streptococcus -hemoltico
do grupo A, tendo-se alterado a teraputica para clindamicina e penicilina.
Transferido em D5 para a Unidade de Infecciologia, com reincio da febre em
D6 e agravamento do edema fronto-parieto-temporal e da coxa. A cintigrafia
ssea revelou focos de osteomielite no fmur direito e calote craniana; a RM
da coxa mostrou piomiosite extensa e a RM CE empiema subdural frontoparieto-temporal direito. Discutido o caso com Ortopedia, Neurocirurgia e ORL
optou-se por no intervir cirurgicamente. No entanto, em D19, por ausncia
de melhoria clnica significativa foi submetido a otomastoidectomia, com dre
nagem de abcesso muscular temporal e miringotomia com colocao de tubo
transtimpnico no ouvido direito. Completou 5 semanas de antibioticoterapia
endovenosa, verificando-se evoluo clnica, analtica e imagiolgica favorvel.
O estudo da imunidade efectuado no revelou alteraes. Este caso ilustra o
envolvimento multifocal que pode estar presente na doena invasiva a Strepto
coccus pyogenes, mesmo em criana sem defeito imunitrio demonstrvel. O
bom resultado final esteve dependente da estabilizao e transporte por equipa
especializada e da interveno de diferentes especialidades mdicas e cirrgicas.
Palavras-chave: Streptococcus pyogenes, doena invasiva

PD57 (13SPP-42403) - KERION CELSI


Tiago Milheiro Silva1; Flora Candeias1; Maria Joo Brito1
1- Hospital Dona Estefnia

Introduo: A tinea capitis uma infeco por fungos dermatfitos dos folcu
los capilares do escalpe e da pele circundante. Actualmente na Europa a espcie
zooflica Microsporum canis e as espcies antropoflicas Trichophyton tonsu
rans e Trichophyton violaceum so as mais frequentes. O espectro clnico varia
desde as tpicas leses descamativas at massas inflamatrias com exsudado,
associadas a alopcia definitiva denominadas Kerion Celsi. Caso Clinico:
Doente do sexo masculino, com 8 anos com leses em crosta do couro cabeludo
com 15 dias de evoluo, acompanhadas de febre intermitente, aparecimento
recente de exsudado purulento e edema subcutneo frontal. Na observao des
tacavam-se ainda leses no tronco sugestivas de imptigo. Ao 5 dia de doena
tinha sido medicado com amoxicilina e cido clavulnico, queratinoltico e
corticide tpico sem melhoria. Foi internado com o diagnstico de Kerion
Celsi e imptigo. Realizou colheita de amostras biolgicas e foi medicado com
fluconazol (100mg/dia), flucloxacilina (150mg/Kg/dia) e ketoconazol tpico.
Procedeu-se ao corte de todo o cabelo verificando-se a presena de extensas
reas descamativas e de alopcia. O exame cultural das leses do couro cabe
ludo identificou Trychophyton mentagrophytes variante granulare. No 15 dia
aps o inicio da teraputica apresentava franca melhoria clnica, sem imp
tigo ou leses descamativas do couro cabeludo mas ainda com extensas reas
de alopcia. Manteve fluconazol por mais quatro semanas com boa evoluo.
Concluso: O diagnstico das dermatofitoses do couro cabeludo pode levantar
problemas no diagnstico e tratamento. Uma teraputica adequada e precoce
pode prevenir as complicaes a longo prazo.
Palavras-chave: Kerion; Alopcia; Dermatfitos

PD58 (13SPP-42848) - OSTEOMIELITE UMA FORMA


DE APRESENTAO ATPICA
M Armanda Passas1; Raquel Azevedo Alves1; Liane Costa1; Jorge Quelhas2; Carlos
Abel3; M Eduarda Cruz1
1- Servio de Pediatria, Unidade Local Sade Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2- Servio
de Ortopedia, Unidade Local Sade Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 3- Servio de Ima
giologia, Unidade Local Sade Matosinhos - Hospital Pedro Hispano

Introduo: Devido particularidade da anatomia vascular do osso em cres


cimento, a osteomielite nas crianas tem na maioria dos casos origem hema
tognea, envolvendo a metfise dos ossos longos, dado esta ser uma regio
muito vascularizada e com fluxo sanguneo lento. Habitualmente, na fase
aguda, ocorre acumulao de ps que pode condicionar aumento de presso
e disseminar-se para o espao subperisteo, formando assim um abscesso. Os
autores apresentam o caso de uma criana com extenso abcesso subperisteo,
apesar da ausncia de envolvimento da poro ssea. Descrio de caso: Criana
do sexo masculino, 12 anos, institucionalizada, com antecedentes de prurigo

Setembro / Outubro 2012

simples, apresentando mltiplas escoriaes nos membros devido a prurido


intenso. Recorre ao servio de urgncia por febre e gonalgia esquerda com
irradiao para a face antero-externa da perna e dorso p com 36h de evolu
o. Sem histria de traumatismo. Ao exame objectivo com posio antlgica,
com membro inferior esquerdo em abduo e rotao externa e dor intensa
mobilizao activa e passiva e palpao superficial da poro proximal da face
externa da perna. Analiticamente sem leucocitose, PCR positiva e radiografia
da perna esquerda sem alteraes. Realizou RM da perna esquerda que revelou
periostete inflamatria da poro proximal do pernio e edema dos tecidos
moles adjacentes, sem aparente envolvimento das estruturas sseas. Em D6 de
internamento verificou-se agravamento clnico, apesar da teraputica antibi
tica com flucloxacilina IV, pelo que, repetiu estudo imagiolgico que mostrou
progresso da coleco periostal associada a pequena rea de inflamao na
metfise. Foi submetido a drenagem cirrgica, tendo sido isolado S. aureus
meticilino-sensvel no ps drenado. Completou 6 semanas de antibioticoterapia
com boa evoluo clnica. Discusso: O diagnstico de osteomielite essen
cialmente clnico e permanece como a chave principal do diagnstico precoce
e instituio de teraputica agressiva para evitar complicaes. A ausncia de
alteraes radiolgicas no permitem excluir o diagnstico, salientando-se a
importncia de exames mais sensveis como a ressonncia magntica e o cin
tilograma sseo para caracterizao da infeco osteo-articular.
Palavras-chave: abcesso subperisteo; osteomielite

PD59 (13SPP-45241) - INFEO A


CITOMEGALOVRUS EM PEQUENO LACTENTE: SUAS
DIFICULDADES DIAGNSTICAS A PROPSITO DE
UM CASO CLNICO.
Joana Leite1; Marlene Abreu1; Marta Nascimento1; Paula Noites2; Isabel Martins2

1- Servio de Pediatria - Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2Servio de Neonatologia - Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano

Introduo: A infeo congnita a Citomegalovrus (CMV) diagnostica-se classi


camente pela presena de virria nas trs primeiras semanas de vida. Atendendo
a uma excreo vrica prolongada, a presena de virria aps esse perodo pode
dever-se a infeo congnita ou adquirida. A sua diferenciao essencial, dadas
as implicaes prognsticas (sequelas tardias) da infeo congnita.
Caso clnico: Descreve-se o caso de um recm-nascido, cuja gestao foi de
termo, vigiada, com ecografias pr-natais normais ( exceo de duplicao
renal esquerda) e serologias maternas do terceiro trimestre sem sinais de infeo
ativa (anticorpos CMV IgG positivo e IgM negativo). O parto foi por cesariana
e o peso ao nascimento de 2720 gramas. Orientado para consulta de Neonato
logia, por m evoluo ponderal (cruzamento de percentis aos 2 meses) rea
lizou estudo analtico, salientando-se elevao das transaminases (TGO/TGP
135/75 U/L), linfocitose relativa, sem leucocitose, exame sumrio de urina
sem alteraes e urocultura negativa. Duas semanas depois repetiu estudo,
que revelou: diminuio das transaminases (TGO/TGP 88/72 U/L); protenas
totais, albumina e bilirrubinas normais; serologias: toxoplasmose IgM e IgG
negativos, AtgHBs, VHC e VIH negativos, CMV IgM negativo e IgG positivo;
e pesquisa de DNA-CMV na urina positiva. Concluindo-se estarmos perante
uma infeo ativa, no sendo possvel excluir infeo congnita, o lactente
realizou ecografia transfontanelar, avaliao por Oftalmologia e Otorrinola
ringologia (sem alteraes) e foi pedida pesquisa do DNA-CMV no sangue do
Guthrie card, que veio negativa. Discusso: A infeo adquirida a CMV pode
ocorrer por contacto com secrees infetadas durante o parto, ou atravs da
excreo do vrus no leite de mes seropositivas, sendo esta a principal fonte
de transmisso segundo diversos estudos. A maioria destas infees so assin
tomticas, mas alguns recm-nascidos/lactentes podem apresentar hepatite,
pneumonite, m evoluo ponderal, entre outras manifestaes. Uma reviso
recente da Associao Espanhola de Pediatria define os critrios de diagns
tico de infeo adquirida, sendo de salientar que este pode ser feito sem que
ocorra seroconverso do Atc IgM, atendendo taxa de falsos negativos e/ou
positivos da tcnica. O presente caso pretende demonstrar que perante uma
virria positiva a CMV num pequeno lactente, com serologias inconclusivas,
no possvel afirmar qual o momento de aquisio da infeo. A pesquisa do
DNA-CMV no sangue do Guthrie card apresenta a vantagem de permitir um
diagnstico diferido de infeo congnita. Quando esta negativa, associada
a cultura ou PCR-CMV Positivas a partir das 2 semanas de vida, permite-nos

POSTERS COM DISCUSSO

afirmar com maior segurana o diagnstico de infeo adquirida. Estabelecer


essa diferenciao importante, devido s implicaes teraputicas e sequelas
a longo prazo que a infeo congnita determina.
Palavras-chave: Citomegalovrus, infeo adquirida, infeo congnita

PD60 (13SPP-46037) - TROMBOSE SPTICA EM


PEDIATRIA 2 CASOS
Patrcia Mao1; Muriel Ferreira1; Ana Brett1; Gustavo Janurio1; Maria Manuel Zarcos2;
Diana Cunha1; Felisberto Maricato1; Lus Janurio1; Fernanda Rodrigues1
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota, Coimbra; 2- Hospital Santo Andr, Leiria

Introduo: A trombose sptica uma entidade rara em Pediatria. As trombo


ses dos seios durais podem ser potencialmente graves e esto maioritariamente
associadas a infeces contguas. O uso de anticoagulao discutvel. Caso 1:
Adolescente de 15 anos com febre, obstruo nasal e rinorreia purulenta com
4 dias de evoluo s quais associou de forma sbita dor ocular, proptose, limi
tao dos movimentos oculares e edema periorbitrio esquerda. Constatada
perda de viso. Realizou TAC-CE e dos seios que confirmou celulite orbitria
e pansinusite, pelo que iniciou antibitico, corticide e foi submetido a dre
nagem cirrgica dos seios nasais e rbita. Dois dias depois, por agravamento
clnico repetiu TAC com contraste que mostrou abcesso orbitrio e trombose
do seio cavernoso. Por indicao da hematologia iniciou anticoagulao com
heparina de baixo peso molecular. Na hemocultura e no ps do abcesso foi iden
tificado S. aureus meticilino-susceptvel. Teve evoluo clnica favorvel mas
lenta, mantendo-se perda total e irreversvel da viso. Em RMN de controlo,
1 semana depois, j no apresentava sinais de trombose. Caso 2: Jovem de 15
anos que por febre, otalgia e otorreia associadas a cefaleias, vmitos e prostrao
foi medicado com amoxicilina-clavulnico. Por persistncia da queixas, ao 4
dia, foi efectuada TAC-CE que revelou otomastoidite e coleco gasosa junto
ao seio transverso esquerdo. Efectuou posteriormente TAC-CE com contraste
que mostrou trombose dos seio transverso e sigmide esquerda. Foi subme
tido a cirurgia do ouvido onde foi constatada presena de colesteatoma e ini
ciou anticoagulao. Na cultura do ps de drenagem cirrgica foram identifi
cados Proteus mirabillis e Pseudomonas aeruginosa. Na TAC-CE de controlo,
2 semanas depois, mantinha trombose dos seios. Nos dois casos foi decidida
anticoagulao durante 3 meses, que ainda mantm, no se tendo verificado
complicaes at ao momento. Comentrios: Perante a suspeita clinica de trom
bose sptica fundamental a realizao de TAC com contraste ou RMN para
confirmao. A antibioterapia endovenosa precoce essencial para reduzir o
risco complicaes graves. A anticoagulao foi instituda em ambos os casos
apesar da escassa evidncia cientfica de benefcio, no tendo havido compli
caes decorrentes da sua utilizao.
Palavras-chave: trombose sptica, pediatria, seios durais

PD61 (13SPP-49606) - ENCEFALITE HERPTICA, UM


DIAGNSTICO A NO ESQUECER!
Juliana Oliveira 1; Tnia Martins 1; Vnia Gonalves1; Sandra Costa 1; Susana Lima1; Ana
Teixeira 1; Carla Costa1; Cntia Castro-Correia1; Eunice Trindade1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, E.P.E.

Introduo: A encefalite herptica est habitualmente associada a comprome


timento enceflico extenso e considervel morbilidade e mortalidade. Caso
clnico: Adolescente de 13 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais
patolgicos de relevo, admitido no Servio de Urgncia por crise convulsiva
tnico-clnica generalizada. Referncia a cefaleia frontal com 15 dias de evo
luo, associada a febre no 7 dia de doena, tendo nessa altura sido medicado
com amoxicilina + acido clavulnico por sinusite aguda. Observada apirxia
72h depois do inicio da teraputica, mas mantendo cefaleias. Ao exame objetivo
inicial, aps resoluo espontnea da crise, apresentava cefaleia intensa com
fotofobia associada e sinais menngeos positivos. A avaliao complementar
inicial incluiu hemograma, PCR, ionograma srico, pesquisa de drogas de abuso
e lcool e tomografia computorizada cerebral que no mostraram alteraes
de relevo. A puno lombar mostrou 579 leuccitos/uL, glicose 62mg/dL,
protenas 0.19g/L e a PCR- Herpes tipo 1 viria a ser positiva. O doente com
pletou 21 dias de aciclovir endovenoso que havia iniciado na data da admis
so. O eletroencefalograma apresentava traados de base assimtricos por
franca lentificao e desorganizao em particular da rea temporal direita. A

S 89

S 90

POSTERS COM DISCUSSO

ressonncia magntica mostrou achados compatveis com meningoencefalite


e dado o envolvimento preferencial das estruturas temporo-mediais e lobo
insular favoreceu a etiologia herptica. O adolescente teve alta sem dfices
aparentes. Aps 14 meses de seguimento mantm-se assintomtico. Discusso:
A deteo precoce fundamental para que o tratamento seja iniciado o mais
rapidamente possvel, sendo mesmo assim frequente a ocorrncia de sequelas
neurolgicas, assim como, um alto ndice de mortalidade (at 70% dos casos).
Perante a suspeita de encefalite herptica, deve-se iniciar o tratamento emp
rico com aciclovir at confirmao do diagnstico, tendo em vista sua baixa
toxicidade e alta eficcia no tratamento, quando iniciado precocemente. Este
caso revela algumas particularidades na forma de apresentao, mas todo o
estudo complementar efetuado favorece o diagnstico.
Palavras-chave: encefalite herpes

PD62 (13SPP-52019) DOENA DA ARRANHADELA


DO GATO. SEM ADENOPATIAS?

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

A avaliao por neuropediatria e oftalmologia no revelou alteraes, contudo


pela durao desconhecida da sfilis e ttulo elevado da reao VDRL foi reali
zada puno lombar. O citoqumico do lquido cefalorraquidiano evidenciou
pleiocitose (13 leuccitos/ul), com protenas normais e reao VDRL no rea
tiva, consistente com o diagnstico de neurossfilis assintomtica. Durante o
internamento foi medicado com penicilina G cristalina aquosa 24 MUI/dia
durante dez dias, tendo sido constatada evoluo clinico-analtica favorvel,
o que permitiu confirmar o diagnstico de hepatite sifiltica. Em ambulatrio
manteve seguimento multidisciplinar, com indicao de manter penicilina ben
zatnica 2.4 MUI semanal durante mais trs semanas. Discusso: Os autores
apresentam este caso para relembrar que a sfilis permanece como um impor
tante problema de sade pblica, mesmo em idade peditrica, principalmente
no contexto de comportamentos sexuais de risco, e deve ser equacionada como
uma causa possvel de hepatite nestas situaes.
Palavras-chave: Sfilis secundria, hepatite, comportamentos sexuais de
risco

Joana Oliveira1; Filipa Maral1; Rute Gonalves1; Conceio Freitas1; Ana Paula Orne
las1; Rui Vasconcelos1

PD64 (13SPP-55456) - CELULITE RBITRIA-CASO


CLNICO-

Introduo: A doena da arranhadela do gato uma patologia infecciosa


caracterizada por linfadenopatia regional auto-limitada, no entanto a doena
tem um amplo espectro clnico, podendo ocorrer envolvimento visceral, neu
rolgico e ocular. Caso clnico: Os autores descrevem o caso de uma criana
do sexo feminino, de 4 anos de idade que recorreu ao mdico assistente por
febre diria com evoluo de um ms, de predomnio nocturno, associada a
sudorese nocturna e dor abdominal. Apresentava contacto frequente com ces
e gatos. O exame objectivo no apresentava qualquer alterao nomeadamente
adenomegalia, organomegalia ou leso cutnea. Analticamente destacava-se
velocidade de sedimentao elevada e hipergamaglobulinmia. A serologia
para Bartonella henselae foi positiva para IgM e IgG. A ecografia abdominal
foi complementada por tomografia computorizada abdomino-plvica, eviden
ciando-se fgado e bao globosos, ambos com presena de formaes qusticas
dispersas com cerca de 7 mm. A teraputica com azitromicina e rifampicina
mostrou-se eficaz na resoluo da sintomatologia e do envolvimento hepatoesplnico. Discusso: A doena da arranhadela do gato deve constar do diag
nstico diferencial de sndrome febril indeterminado, ainda que na ausncia
de adenomegalias ao exame objectivo. A doena regional no complicada tem
evoluo auto-limitada, sendo discutvel o benefcio da antibioterapia. Apesar
da escassez de estudos no tratamento de crianas com envolvimento hepato
esplnico, a instituio de antibioterapia mais consensual, de modo a evitar
complicaes potencialmente ameaadoras da vida.
Palavras-chave: Doena da arranhadela do gato, doena hepatoesplnica,
Bartonella henselae

Filipa Raposo1; Marina Pinheiro1; Margarida Reis Morais2; Mariana Costa2; Srgio
Mendanha2

1- Servio de Pediatria, Hospital Dr. Nlio Mendona

PD63 (13SPP-52211) (*) HEPATITE SIFILTICA


SECUNDRIA NUM ADOLESCENTE DE 16 ANOS
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Hugo Tavares1; Rosa Armnia Campos1; Diana Moreira1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE

Introduo: A sfilis secundria uma das possveis etiologias de hepatite aguda,


sendo raros os casos publicados em idade peditrica. Caso clnico: Adolescente,
sexo masculino, 16 anos de idade, com histria de relaes sexuais no pro
tegidas com mltiplos parceiros do mesmo sexo desde os 14 anos e consumo
espordico de haxixe e lcool. Admitido por dor abdominal no hipocndrio
direito, ictercia e colria, com histria de odinofagia, febre baixa e astenia na
semana anterior admisso. Ao exame objetivo apresentava ictercia, exantema
maculopapular plantar, adenopatia generalizada, dor no hipocndrio direito
e leses papulares acinzentadas e eritematosas localizadas na glande e regio
perianal. O estudo analtico realizado na admisso revelou eosinofilia, hepa
tite (aspartato-aminotransferase 841U/L, alanina-aminotransferase 1693U/L,
fosfatase alcalina 293U/L e gama-glutamil-transferase 194U/L), com hiperbi
lirrubinemia conjugada (bilirrubina total 7.53mg/dl e conjugada 6.35mg/dl) e
prolongamento do tempo da tromboplastina parcial ativada. No seguimento
da investigao estabeleceu-se o diagnstico de sfilis secundria com reao
VDRL de 1/128 e TPHA 1/5120, e aps excluso das outras etiologias infe
ciosas, metablicas e imunolgicas, o diagnstico provvel de hepatite sifiltica.

1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Unidade Local de Saude do Alto Minho

Introduo:A Celulite orbitria, ou ps septal, uma infeo que envolve os


tecidos da rbita, com proptose e limitao dos movimentos oculares. Distinguese da celulite pr-septal pela apresentao e pelo atingimento, pois esta envolve
apenas a hipoderme e o tecido conjuntivo subcutneo e no exame objetivo
no h proptose nem limitao dos movimentos oculares. A c. pr-septal
mais comum at aos 2 anos de idade, enquanto a ps-septal mais comum em
crianas mais velhas e cerca de 80% dos casos resultam de sinusite. Os autores
apresentam um caso de celulite ps-septal numa criana com antecedentes de
traumatismo na face. Descrio de Caso: Criana de 6 anos, sexo feminino,
saudvel, recorre ao servio de urgncia (SU) por dor durante os movimentos
oculares, com 24 horas de evoluo, dor, calor e rubor da regio periorbitria
esquerda com inicio nesse dia. Pico febril duas horas antes da admisso no SU.
Histria de traumatismo facial h um ms, do qual resultou ferida incisa ao
nvel da regio malar e narina esquerda que foi suturada. Ao exame objetivo
apresentava ligeira proptose, edema, calor e rubor palpebral a esquerda e dor
nos movimentos oculares, sem hipermia conjuntival, oftalmoplegia e/ou que
mose, sem outras alteraes. Foi colocada como hiptese diagnstica celulite
orbitria e pedidas anlises de sangue que revelou leucocitose com predomnio
de neutrfilos, PCR de 0,64mg/dl e hemocultura que foi negativa. Realizou TAC
das rbitas que demonstrou espessamento dos tecidos peri-orbitrios esquer
dos compatvel com celulite peri-orbitria e coleo de mdio volume na rbita
esquerda, com gs no interior, que deslocava o globo ocular, compatvel com
abcesso intr-orbitrio, foi ainda visvel pan-sinusite. Decidido internamento
com antibioticoterapia endovenosa (cefriaxone, vancomicina e metronidazol)
que fez durante 3 semanas e hidrocortisona. A criana teve excelente evoluo
clinica e foi orientada para consulta externa de Otorrinolaringologia e oftalmo
logia. Discusso: A celulite pr-septal a mais comum e a celulite ps-septal a
mais grave. Os agentes infeciosos implicados, na maioria dos casos so: o Strep
tococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus e o Streptococcus Pyogeneses.
As celulites pr-septal e ps-septal, pela sua proximidade s estruturas do SNC,
tm grande risco de complicaes, pelo que devem ser rpido e agressivamente
tratadas. Os autores pretendem com este caso reforar a importncia da distin
o entre pr e ps-septal pois a abordagem diferente.
Palavras-chave: Celulite rbitria ou ps-septa, proptose

PD65 (13SPP-55604) - LEUCEMIA MIELOMONOCTICA


JUVENIL EM DOENTE COM SNDROME DE BARTH
Isabel Periquito1; Rita Aguiar2; Isabel Esteves2; Ana Berta Sousa3; Anabela Morais4; Maria
Jos Ribeiro5; Jos Gonalo Marques2

1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,


Hospital de Santa Maria, CHLN; Servio de Pediatria, Hospital de So Bernardo, CHS; 2- Unidade
de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria, Hospital
de Santa Maria, CHLN ; 3- Servio de Gentica Mdica, Departamento de Pediatria, Hospital de
Santa Maria, CHLN; 4- Servio de Hematologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa
Maria, CHLN; 5- Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa

Setembro / Outubro 2012

Introduo: A sndrome de Barth (SB) uma doena gentica rara de transmis


so ligada ao cromossoma X, causada por mutaes no gene TAZ que alteram a
estabilidade da membrana mitocondrial. Condiciona cardiomiopatia dilatada,
neutropenia, miopatia esqueltica e atraso do desenvolvimento estaturo-ponde
ral. Alm da teraputica de suporte, de acordo com a gravidade fenotpica pode
estar indicado o transplante de clulas progenitoras hematopoiticas (TCPH)
ou o transplante cardaco. A leucemia mielomonoctica juvenil (LMMJ) rara
na infncia (1,5% dos casos de leucemia) e pode associar-se a monossomia 7
(25-30% dos casos). Caso clnico: Criana de trs anos de idade, com o diag
nstico de SB desde os 18 meses, aps investigao etiolgica de cardiomiopatia
dilatada associada a neutropnia cclica. Primeiro internamento aos 17 dias de
vida por choque cardiognico, com internamentos recorrentes posteriores por
complicaes infecciosas e descompensao da insuficincia cardaca - neu
tropenia febril, gastroenterite a Clostridium dificille, lcera escrotal a Pseu
domonas aeruginosa, pneumonia bacteriana com necessidade de ventilao
mecnica e endocardite infecciosa. Perante a neutropnia cclica associada a
infeces graves recorrentes, foi instituda teraputica com factor estimulante
da colonizao dos granulcitos (G-CSF) desde os 17 meses. Durante a inves
tigao etiolgica inicial realizou mielograma com 7 meses de idade que evi
denciou medula ssea hipercelular, srie granuloctica hipocelular com desvio
maturativo esquerdo acentuado. Aos 36 meses foi internado para investigao
etiolgica de bicitopnia, perda de peso e esplenomegalia. A repetio do mie
lograma revelou srie mielide com desvio esquerdo da curva maturativa por
aumento das clulas blsticas (8% de celularidade). Foi detectada monossomia
7. Aps reavaliao do caso no Instituto Portugus de Oncologia, foi diagnos
ticada LMMJ. Iniciou quimioterapia com citarabina e cido trans-retinico. A
gravidade da cardiomiopatia no permite o TCPH. Concluso: Este o 1 caso
mundial de associao de SB LMMJ. O papel do G-CSF no desenvolvimento
de LMMJ questionvel e no deve comprometer a sua utilizao na SB uma
vez que a neutropnia, muitas vezes grave e sintomtica, tem habitualmente
boa resposta a G-CSF.
Palavras-chave: Sndrome Barth Leucemia mielomonoctica

PD66 (13SPP-58166) - UM CASO DE SINDROME DE


PELE ESCALDADA
Ana Lusa Rodrigues1; Sandra Medeiros2; Lusa Martins3; Ana Carvalho3; Marina Rita
Soares3; Patrcia Santos4; Marta Mendona3; Carlos Pereira Duarte3
1- Servio de Pediatria, Hospital Divino Esprito Santo, EPE, Ponta Delgada; 2- Servio de Der
matologia, Hospital Divino Esprito Santo, EPE, Ponta Delgada; 3- Servio de Pediatria, Hospital
Divino EspritoSanto, EPE, Ponta Delgada; 4- Servio de Dermatologia, Hospital Divino Esp
ritoSanto, EPE, Ponta Delgada

Introduo: A sndrome de pele escaldada estafiloccica uma entidade rara


causada por estirpes de Staphylococos aureus produtores de toxinas esfoliativas.
O diagnstico essencialmente clnico, uma vez que os exames culturais so
frequentemente negativos. importante o diagnstico diferencial com outras
situaes no infecciosas como a epidermlise bolhosa e a necrlise epidrmica
txica. O tratamento deve ser precoce de forma a prevenir possveis compli
caes. Caso Clnico: Lactente de 7 meses, sexo masculino, raa caucasiana.
Sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes. Recorre ao SU por derma
tose com 3 dias de evoluo caracterizada inicialmente pelo aparecimento de
placas eritematosas com crostas cobertas por exsudado amarelado na regio
peri-orbitria e na rea perioral com envolvimento progressivo do trax e pos
teriormente da raz dos membros, sob a forma eritema difuso em toalha, com
descolamento da pele (sinal de Nikolsky positivo). Negava febre, catarro respi
ratrio superior prvio ou outra sintomatologia. Negava toma de medicamentos
ou contexto epidemiolgico de doena infecto-contagiosa. Analiticamente no
tinha parmetros de infeco ou alteraes hidroelectrolticas. Iniciou antibio
terapia endovenosa emprica com flucloxacilina 100mg/kg/dia, verificando-se
melhoria progressiva e regresso total das leses cutneas ao 7 dia de doena.
Foi isolado no exame cultural do exsudado nasal S. aureus meticilino-sensvel.
A hemocultura foi negativa. Concluso: Este caso vem demonstrar a impor
tncia da semiologia no diagnstico de Sindrome de pele escaldada para alm
de evidenciar o facto de uma actuao atempada associar-se a um prognstico
bastante favorvel, sem leses sequelares.
Palavras-chave: sindrome pele escaldada

POSTERS COM DISCUSSO

PD67 (13SPP-58913) - SNDROME DE GRISEL, UMA


CAUSA RARA DE TORCICOLO ADQUIRIDO
Sofia Almeida1; Joana Martins2; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Srgio Livraghi3; Lusa
Lobo4; Jos Gonalo Marques1

1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,


CHLN-HSM ; 2- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 3- Ser
vio de Neurocirurgia, Departamento de Neurocincias, CHLN-HSM; 4- Servio de Imagiologia
Geral, CHLN-HSM

A sndrome de Grisel designa a subluxao no traumtica da articulao


atlanto-axoideia secundria a processos infecciosos da cabea e pescoo ou
procedimentos cirrgicos otorrinolaringolgicos. Trata-se de uma condio
clnica rara que ocorre predominantemente em idade peditrica. Apresenta
mos o caso de um rapaz de 4 anos de idade, saudvel, admitido na urgncia
peditrica com queixas de torcicolo, sem histria de trauma, e no contexto de
otite mdia aguda (OMA) diagnosticada 6 dias antes. observao apresentava
lateralizao cervical direita, com contractura dolorosa do esternocleidomastoi
deu direito, associados a hipermia timpnica e edema ao nvel da articulao
temporo-mandibular (ATM) ipsilaterais. As imagens da TC cervical revelaram
mltiplas adenopatias nas cadeias cervicais anteriores e laterais e supraclavi
culares, derrame na ATM direita e subluxao atlanto-odontoideia. Perante os
achados diagnosticou-se Sndrome de Grisel, no contexto de OMA direita e
artrite reativa da ATM. Instituiu-se teraputica conservadora que incluiu anti
bioticoterapia, teraputica anti-inflamatria e reduo da subluxao, seguida
de seis semanas de imobilizao com colar cervical. O torcicolo resolveu e a
TC cervical repetida ao fim da segunda semana de follow-up mostrou alinha
mento das estruturas articulares e remisso total do derrame articular da ATM
direita. O caso descrito ilustra a importncia de considerar a sndrome de Gri
sel no diagnstico diferencial de torcicolo doloroso em crianas, j que o seu
reconhecimento precoce permite instituir tratamento adequado com timo
prognstico. O atraso no diagnstico implica uma morbilidade significativa
com risco de dfice neurolgico permanente.
Palavras-chave: sndrome de Grisel; subluxao; torcicolo

PD68 (13SPP-61079) - SNDROME DE CHOQUE


TXICO: A PROPSITO DE UM CASO CLNICO.
Tnia Martins1; Juliana Oliveira1; Carla Costa1; Ana Teixeira 1; Sandra Costa1; Susana
Lima1; Cntia Castro-Correia 1; Eunice Trindade 1
1- Servio de Pediatria - Centro Hospitalar So Joo

Introduo: O Sndrome de choque txico (STT) uma entidade clnica infre


quente em pediatria sendo importante o seu reconhecimento atempado e tra
tamento adequado. Caso Clnico: Criana de 18 meses, com antecedentes de
sibilncia recorrente e dermatite atpica, recorre ao servio de urgncia por
recusa da marcha, rubor do joelho, edema da coxa e p direitos. Referncia a
febre com 5 dias de evoluo associada a rinorreia. Ao exame objectivo apre
sentava posio antlgica com flexo ligeira e rotao externa da coxa direita e
dor mobilizao dos membros inferiores. Leso impetiginada no antebrao
esquerdo, leso bolhosa no polegar esquerdo e exantema macular inespecfico
nos membros. Estudo analtico revelou: anemia normocromica e normoctica;
leucocitose com neutrofilia, plaquetas normais e elevao 5 vezes o valor da ALT,
funo renal, ionograma e CK normais. PCR 333 mg/L. Sedimento urinrio
sem alteraes. Radiografia coxo-femural sem alteraes. A ecografia articular
revelou apenas derrame articular na anca direita com cerca de 3 mm, sem der
rame na anca esquerda nem no joelho direito; observados sinais de celulite em
todo o membro inferior direito. Tendo em considerao a exuberncia clnica
e as alteraes analticas iniciada antibioterapia emprica com vancomicina e
clindamicina. Agravamento clnico com hipotenso, oligria e edemas gene
ralizados nas primeiras 24 horas de internamento. Em D6 por persistncia da
febre e identificao de Streptococcus pyogenes na hemocultura, iniciada peni
cilina G e clindamicina. Evoluo posterior complicada pelo aparecimento de
artrite sptica no tornozelo esquerdo que obrigou a drenagem cirrgica, celulite
da coxa direita e osteomielite na tbia esquerda que se resolveram com trata
mento conservador. Ao fim de 22 dias de internamento e antibioterpia endo
venosa, alcanada estabilidade clnica que permitiu iniciar antibioterapia oral
com amoxicilina e acido clavulnico, at completar 6 semanas de tratamento.
Comentrios: O SST deve fazer parte do diagnstico diferencial de situaes
que cursam com febre, exantema e choque. Embora rara, tem sido descrita a

S 91

S 92

POSTERS COM DISCUSSO

sua associao a osteomielite multifocal e tambm a celulite. fundamental


iniciar precocemente a teraputica antibitica mas nem sempre possvel evitar
as complicaes. A drenagem cirrgica por vezes imprescindvel, tal como
aconteceu no nosso doente, sendo fundamental a avaliao multidisciplinar
diria no sentido de se definir a melhor estratgia teraputica.
Palavras-chave: Sndrome de choque txico, Streptococcus pyogenes

PD69 (13SPP-70101) - VARICELA - NEM SEMPRE UMA


DOENA BANAL
Joana Carvalho1; Joana Soares1; Vnia Martins1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1;
Eurico Gaspar1
1- Centro Hospitalar de Trs os Montes e Alto Douro

Introduo: A infeco primria pelo vrus varicela zoster (VVZ) ocorre nor
malmente durante a infncia, tratando-se geralmente de uma doena benigna
e autolimitada. A complicao mais frequente a infeco bacteriana da pele e
tecidos moles. Em crianas imunocompetentes a pneumonia uma complicao
rara, sendo mais comum em adultos. Caso Clnico: Criana de 23 meses, sexo
masculino, sem antecedentes pessoais de relevo, com diagnstico de varicela
desde dois dias antes da admisso, que recorreu ao servio de urgncia (SU)
por febre e dificuldade respiratria. Ao exame objectivo apresentava aspecto de
doente, adejo nasal, gemido expiratrio e tiragem inter e subcostal; auscultao
pulmonar com murmrio vesicular rude e leses cutneas papulovesiculares. O
estudo analtico revelou 26500 leuc/L com predomnio de neutrfilos (88%) e
protena C reactiva de 12,5mg/dL; a telerradiografia de trax evidenciou imagem
de hipotransparncia nos 2/3 inferiores do hemitrax esquerdo. Foi decidido
internamento e incio de teraputica endovenosa com aciclovir, ceftriaxone e
flucloxacilina. Por manter clnica, no 3 dia de internamento, repetiu controlo
radiolgico que revelou extenso derrame pleural esquerda, confirmado por
ecografia torcica. Colocado dreno torcico, com sada de lquido de aspecto
seroso, com caractersticas analticas de exsudado, alterando-se antibioterapia
para vancomicina, mantendo ceftriaxone. No 4 dia de internamento (2 dia
de dreno torcico), por o dreno no se encontrar funcionante, repetiu ecogra
fia e posteriormente TC torcica que revelou pulmo esquerdo praticamente
colapsado, na dependncia de pneumonia e em parte atelectasia passiva pela
existncia de derrame pleural de volume abundante. Foi iniciado tratamento
com fibrinolticos intrapleurais. O exame microbiolgico do lquido pleural foi
negativo, com PCR positiva para VVZ. Verificada melhoria clnica, analtica e
radiolgica progressiva, com resoluo do derrame pleural, sendo retirado o
dreno no 9 dia de internamento. Aps a alta, foi orientado a consulta externa
para reavaliao e realizao de estudo imunolgico. Comentrios: Os autores
apresentam este caso para relembrar que embora na maioria das vezes a vari
cela seja uma doena benigna, complicaes graves podem ocorrer obrigando
a uma avaliao cuidada de cada criana.
Palavras-chave: Varicela, Pneumonia, Derrame

PD70 (13SPP-70788) - MENINGOMIELORADICULITE


POR BORRELIA BURGDORFERI.
Vnia Sousa1; Rita Silva2; Carla Conceio3; Catarina Gouveia4

1- Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 2- Uni
dade de Neuropediatria, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 3- Servio
de Imagiologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 4- Unidadde de
Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central

Introduo: A borreliose de Lyme uma infeco multissistmica causada pelo


espiroquetdeo Borrelia burgdorferi sensu lato (Bb), transmitida ao Homem
atravs da mordedura de carraa. As manifestaes neurolgicas podem ocor
rer em 10 a 15% dos doentes, apresentando-se habitualmente na criana sob a
forma de meningite assptica, paralisia facial ou meningoradiculite dolorosa.
O envolvimento do sistema nervoso central pouco frequente. Caso Clnico:
Rapaz, 11 anos de idade, previamente saudvel. Viagem Moldvia 3 meses
antes da admisso hospitalar. Mltiplas vindas ao Servio de Urgncia por qua
dro de cefaleias com 3 meses de evoluo ao que se associou posteriormente
dor crvico-dorsal, febrcula, astenia e perda ponderal. Do exame objectivo na
admisso destacava-se apenas rigidez da nuca e sinal de Brudzinsky. A TACCE no demonstrou alteraes e a RMN-CE e da coluna revelou hipersinal T2
medular desde D2 a D11 e reforo do sinal em inmeras razes cervicais, dor
sais e da cauda equina, aspectos compatveis com extenso processo de mielite

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

e poliradiculite (mieloradiculite D2-D8). Anlise do lquor revelou pleocitose


(200cel/uL) com predomnio de linfcitos, hipoglicorrquia (39.3mg/dL, gli
cemia 100mg/dL) e hiperproteinorrquia (182.2mg/dL). Electroforese das
protenas do lquor demonstrou presena de bandas oligoclonais e aumento da
IgG (20.3mg/dL). Estudos serolgicos para Bb (ELISA e Western-Blot) foram
positivos no soro e negativos no lquor (PCR e serologia). Foi medicado com
ceftriaxone durante 21 dias. Clinicamente verificou-se uma melhoria progressiva,
destacando-se apenas episdios espordicos de cefaleias e discreta monopar
sia do membro inferior esquerdo (grau IV/V), com recuperao posterior. A
RMN-CE e da coluna de controlo revelou desaparecimento das leses de mie
lite. Discusso: A meningomieloradiculite uma forma rara de apresentao
da Borreliose de Lyme na criana. Em virtude das suas variadas e inespecficas
manifestaes clnicas, o diagnstico muitas vezes difcil e implica um elevado
grau de suspeio, sobretudo nos locais onde a prevalncia desta patologia
baixa. A instituio teraputica adequada e precoce geralmente determina um
bom prognstico.
Palavras-chave: meningomieloradiculite, borreliose de Lyme

PD71 (13SPP-72689) - ENDOCARDITE EM DOENTES


COM CARDIOPATIA CONGNITA SUBMETIDOS A
RECONSTRUO COM CONDUTO CONTEGRA.
Petra Loureiro1; Conceio Trigo2; Flora Candeias3; Maria Joo Brito3

1- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Santa Marta (Directora: Ftima Pinto); 2- Unidade
de Infecciologia, Hospital Santa Marta; 3- rea de Pediatria Mdica, Hospital de Dona Estefnia
(Director: Gonalo Cordeiro Ferreira CHLC, EPE, Lisboa)

Introduo: Contegra um conduto utilizado na reconstruo do tracto de


sada do ventrculo direito (TSVD) de doentes com cardiopatia congnita. A
endocardite da vlvula pulmonar um diagnstico extremamente raro, o que
torna interessante a descrio de dois casos surgidos 2 e 11 anos aps coloca
o deste dispositivo. Caso clnico 1: Rapaz, 17 anos com febre e odinofagia,
com dez dias de evoluo com leucocitose, trombocitopnia e PCR elevada.
Tinha antecedentes de coartao da aorta operado h 17 anos e doena val
vular artica submetida a cirurgia de Ross h dois anos, com reconstruo do
TSVD com Contegra. A TC trax colocou a hiptese de tromboembolismo
pulmonar (TEP) e o ecocardiograma transtorcico (ETT) demonstrou conduto
estenosado, com imagem hiperecognica no interior. Ocorreu evoluo para
choque sptico sendo medicado empiricamente com linezolide e meropenem e
anticoagulao. Posteriormente isolou-se nas hemoculturas SAMS e alterou-se
antibioticoterapia para flucloxacilina e rifampicina. A cirurgia cardaca reali
zada aps quatro semanas de teraputica identificou abcesso com destruio do
conduto pelo que realizou implantao de bioprtese artica em posio pul
monar e reconstruo do TSVD com pericrdio bovino. Caso Clnico 2: Rapaz,
10 anos, com febre com dez dias de evoluo, leucocitose, trombocitopnia e
PCR elevada. Tinha antecedentes de truncus arteriosus tipo I, operado h 11
anos com reconstruo do TSVD com Contegra. Realizou ETE que demons
trou conduto disfuncionante, com estenose e insuficincia pulmonar pelo que
iniciou antibioterapia emprica com vancomicina e gentamicina por suspeita
de endocardite. Aps dois dias registou-se toracalgia e dificuldade respiratria
pelo que realizou angioTC torax que revelou TEP da artria pulmonar direita.
Por suspeita de endocardite por disfuno do conduto e embolia sptica asso
ciou-se ceftriaxone e enoxaparina, com evoluo favorvel e cirurgia cardaca
programada. Comentrios: Num sndrome febril indeterminado em doentes
com cardiopatia congnita e cirurgia cardaca a endocardite deve ser sempre
a primeira hiptese a considerar. A endocardite da vlvula pulmonar, situao
raramente descrita (< 2%) deve ser considerada em doentes com febre subme
tidos a reconstruo do TSVD.
Palavras-chave: endocardite, Contegra, TEP, febre

PD72 (13SPP-72956) - CRYPTOCOCCUS


NEOFORMANS - UMA CAUSA RARA DE MENINGITE
Susana Lima1; Mafalda Sampaio2; Maria Joo Cardoso3; Augusto Ribeiro4; Cristina
Castro1; Margarida Tavares1

1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo EPE;


2- Unidade de Neurologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo EPE; 3Servio de Microbiologia, Centro Hospitalar So Joo EPE; 4- Servio de Cuidados Intensivos
Peditricos, Centro Hospitalar So Joo EPE

Setembro / Outubro 2012

Introduo: A meningite criptocccica causada pelo Cryptococcus neo


formans, tendo uma distribuio mundial. Este fungo encontra-se no solo,
especialmente em fezes ressecadas de pombo. A infeco no humano ocorre
por inalao, no estando descrita transmisso inter-humana. A maioria dos
casos ocorre em portadores de imunodeficincias. A nvel pulmonar a doena
geralmente assintomtica e de resoluo espontnea, podendo contudo haver
disseminao hematognica para o SNC. Habitualmente, quando a doena se
manifesta no SNC no mais possvel detectar a leso pulmonar. A meningite
criptocccica caracteriza-se clinicamente por cefaleias, irritabilidade, confu
so mental, coma, nuseas, vmitos, paresias de nervos cranianos e edema de
papila. O diagnstico baseia-se na pesquisa dos fungos no lquor pela tcnica
da tinta da China e posterior isolamento em exame cultural adequado. Caso
clnico: Criana de 34 meses, sexo feminino, sem antecedentes patolgicos de
relevo, com histria de irritabilidade, cefaleias e perodos de prostrao com
15 dias de evoluo. No dia da admisso no Servio de Urgncia do hospital
da rea apresentava tambm ataxia e estrabismo, tendo efectuado TAC cerebral
que foi normal. Transferida para o Servio de Urgncia de Pediatria do Centro
Hospitalar So Joo onde, aps observao por Neurologia, foi submetida a
puno lombar. O lquor apresentava hipoproteinorrquia e hipoglucorrquia,
sendo visualizadas estruturas leveduriformes coradas com tinta da China, com
patveis com meningite criptocccica, diagnstico posteriormente confirmado
por exames culturais. Necessidade de internamento no Servio de Cuidados
Intensivos para monitorizao neurolgica. Iniciou tratamento de induo com
anfotericina B lipossmica e fucitosina, com teraputica de consolidao com
fluconazol. De realar que estudo imunolgico no revelou alteraes. Teve
alta ao fim de 1 ms e 3 semanas de internamento, orientada para consultas de
neurologia e infecciologia peditricas, mantendo fluconazol em ambulatrio.
Actualmente clinicamente bem, sem alteraes ao exame neurolgico. A refe
rir, no contexto episemiolgico, pai dedicado columbofilia. Discusso: Com
este caso os autores alertam para uma patologia que, embora mais frequente
em doentes imunodeprimidos, pode ocorrer tambm em crianas saudveis,
nomeadamente quando existe um contexto epidemiolgico importante. Real
am a importncia da suspeita laboratorial precoce para instituio dirigida e
atempada da teraputica.
Palavras-chave: Meningite, Cryptococcus

PD73 (13SPP-73041) - CONVULSO TNICOCLNICA GENERALIZADA EM CRIANA COM


VARICELA: EFEITO IATROGNICO?
Bruno Mendes Simes1; Rita Aguiar2; Isabel Esteves3; Filipa Prata3; Ana Mouzinho3;
Jos Gonalo Marques3

1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Faro E.P.E.; 2- Servio de Imunoalergologia do Cen


tro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa ; 3- Unidade de Infecciologia Peditrica (Coordenador: Jos
Gonalo Marques). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de
Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar
Lisboa Norte, Lisboa

Introduo: Estima-se que 1-3 por cada 100.000 casos de varicela esteja asso
ciado a complicaes neurolgicas. Esto descritas reaces neurolgicas adver
sas com a utilizao de teraputica com anti-histamnicos na varicela. Caso
clnico: Descreve-se o caso clnico de uma criana de 5 anos, aparentemente
saudvel at cinco dias antes do internamento quando apresentou leses cut
neas pruriginosas associadas a febre alta. Foi feito o diagnstico de varicela e
medicado com cetirizina oral e um creme tpico composto por cloridrato de
difenidramina, cnfora 0,1% e calamina a 8%. Nas 48 horas seguintes verificouse agravamento do estado geral, com incio de vmitos, diarreia, e alteraes
do comportamento. admisso apresentava-se febril, prostrado, com discurso
incoerente, agitao psico-motora e delrio. A nvel cutneo de referir exantema
maculo-papulo-vesicular com crostas na pele e couro cabeludo, eritema gene
ralizado do tronco e uma leso na coxa direita com sinais inflamatrios. J em
internamento apresentou dois episdios convulsivos tnico-clnico generalizados
que cederam administrao de diazepam endovenoso. Efetuou TC-CE que foi
normal e puno lombar com sada de lquor (LCR) cristalino e normotenso,
com exame citoqumico normal. Analiticamente de salientar PCR 14,4 mg/dL,
sem outras alteraes. No sendo possvel excluir infeco do sistema nervoso
central, iniciou teraputica com aciclovir e ceftriaxone, associando-se clindami
cina pela suspeita de sobre-infeco cutnea. Verificou-se melhoria do quadro
neurolgico nas primeiras 72 horas. Fez EEG que no apresentava alteraes.

POSTERS COM DISCUSSO

A hemocultura, o exame cultural do LCR, a PCR para VVZ e a IgG para vrus
varicela-zoster (VVZ) no LCR foram negativos. Suspendeu-se ceftriaxone e
aciclovir ao quinto dia. Discusso: O diagnstico diferencial das alteraes
neurolgicas no caso descrito inclui infeco do sistema nervoso central pelo
VVZ ou outro agente ou toxicidade medicamentosa. Perante a investigao
complementar sem alteraes e pela ausncia de isolamento microbiolgico, o
mais provvel tratar-se de toxicidade pela difenidramina, apesar da actividade
comicial ser rara nestes casos. A administrao de anti-histamnicos tpicos na
varicela deve ser desaconselhada. A existncia de solues de continuidade na
pele aumenta a sua absoro, sendo possvel a ocorrncia de efeitos adversos
por sobredosagem, agravados pela co-administrao por via oral.
Palavras-chave: Varicela, iatrogenia, difenidramina

PD74 (13SPP-74449) - Infeco comum, doena


rara: Candidase mucocutnea crnica
Marisa Incio Oliveira1; Isabel Freitas2; Ana Isabel Cordeiro3; Conceio Neves3; Joo
Farela Neves3
1- Hospital D. Estefnia; 2- Servio de Dermatologia - Hospital Curry Cabral; 3- Unidade de
Imunodeficincias Primrias - Hospital D. Estefnia

Introduo: A Candida uma levedura oportunista que coloniza a pele e mucosas


do homem. Apenas causa infeco se houver uma desregulao da homeostase
entre a virulncia do agente e a resistncia do hospedeiro. A candidase muco
cutnea crnica (CMCC) um termo genrico que engloba vrias patologias
raras caracterizadas por infeco persistente ou recorrente da pele, unhas e
mucosas pelas diferentes espcies de Candida, maioritariamente C. albicans,
sendo a infeco disseminada ou sistmica uma raridade. Caso clnico: Rapaz
de 4 anos, antecedentes familiares irrelevantes e antecedentes pessoais de otite
mdia aguda de repetio, rinite alrgica e sibilncia recorrente; desenvolvi
mento estaturo-ponderal e psicomotor normal. Inicia aos seis meses de idade
episdios mensais de candidase oral e, posteriormente, ppulas, placas erite
matodescamativas e crostas, com predomnio no couro cabeludo e periorificiais
na face, ocasionais e em nmero reduzido no tronco e membros. Fez exame
micolgico de escamas do couro cabeludo que revelou a presena de leveduras
no exame directo e em cultura Candida. Estas leses, que condicionaram zonas
de alopcia, foram refractrias teraputica tpica, respondendo no entanto a
tratamento sistmico intermitente com fluconazol, apesar de recidivarem aps
a sua suspenso. A avaliao imunolgica demonstrou: burst oxidativo normal;
imunofenotipagem alargada normal, 3% de CD4 Th17. As respostas prolife
rativas a mitognios foram normais mas as repostas aps estimulao com C.
albicans foram praticamente ausentes (0,84 CPMx103; SI 0,3), corroborando o
diagnstico de CMCC. Referir ainda a presena de dfice de IgA e ausncia de
anticorposvacinais 15 meses aps a vacinao. O rastreio de endocrinopatia e
de auto-imunidade foram negativos. Iniciou h doze meses teraputica profi
laxia com fluconazol oral, com remisso completa dos episdios de candidase.
Comentrios: A CMCC deve ser considerada na presena de episdios recorren
tes/persistentes de candidase, aps excluso de causas comuns. A identificao
precoce destes doentes permite rastrear co-morbilidades associadas, nomea
damente auto-imunidade e endocrinopatia, assim como o estabelecimento de
estratgias teraputicas adequadas.
Palavras-chave: Candidase; candidase muco-cutnea crnica

PD75 (13SPP-77167) - ERITEMA NODOSO ASSOCIADO


A PRIMO-INFEO TUBERCULOSA NA CRIANA
Joana Almeida Santos1; Sara Batalha1; David Lito2; Patrcia Ferreira2; Florbela Cunha2
1- Hospital de Dona Estefnia; 2- Hospital de Vila Franca de Xira

Introduo: O eritema nodoso (EN) raro na idade peditrica. Aparece sobre


tudo associado a infees, doenas inflamatrias e frmacos. A sua presena
obriga a uma excluso das patologias suscetveis de tratamento. Apresentamse duas crianas com EN como primeira manifestao de infeo tuberculosa.
Caso 1: Menina de 10 anos, sem antecedentes de registo, que inicia quadro de
astenia, anorexia e sudorese noturna com cerca de trs semanas de evoluo.
Aparecimento posterior de leses subcutneas nodulares e dolorosas, localiza
das na regio pr-tibial, de colorao vermelha a violcea. Sem febre associada.
Velocidade de sedimentao (VS) de 20 mm/1h e restante estudo laboratorial
etiolgico (anti-estreptolisina, serologias para vrus, M. pneumoniae e toxoplasma,

S 93

S 94

POSTERS COM DISCUSSO

coproculturas, anticorpos antinucleares, entre outros) negativo. A prova tuber


culnica revelou indurao de 20/15mm. Radiografia e tomografia de trax
normais, e pesquisa de M. tuberculosis no suco gstrico negativa. Foi medicado
com Isoniazida (H), Rifampicina (R) e Pirazinamida (Z), em esquema HRZ (2
meses) + HR (4 meses), com melhoria clnica progressiva e sem aparecimento
de complicaes. No foi identificada a fonte de contgio. Caso 2: Menino de 9
anos, previamente saudvel, que se apresenta com quadro clnico caracterizado
por sndrome febril, sudorese noturna e astenia com cerca de duas semanas de
evoluo. Aparecimento gradual de leses eritematonodulares dolorosas na
regio pr-tibial, com progresso proximal e atingimento dos membros supe
riores. VS de 33 mm/1h, com restante estudo laboratorial (anti-estreptolisina,
serologias para vrus, M. pneumoniae e toxoplasma, coproculturas, anticorpos
antinucleares, entre outros) negativo. A prova tuberculnica mostrou uma indu
rao de 20/20mm com flictenas. Radiografia de trax normal e pesquisa de M.
tuberculosis no suco gstrico negativa. Iniciou teraputica com HRZ (2 meses)
+ HR (4 meses), verificando-se uma melhoria clnica e ausncia de complica
es. Me e tias maternas com suspeita de tuberculose, e deteo de tuberculose
infeo nos dois irmos, os quais iniciaram teraputica anti-bacilar. Discusso:
Nas ltimas dcadas, em pases desenvolvidos, tem-se assistido a uma reduo
da importncia da tuberculose como agente etiolgico do EN. Sendo Portugal
atualmente um pas com mdia incidncia de tuberculose, perante um caso de
EN importante a excluso desta etiologia.
Palavras-chave: Eritema nodoso, tuberculose

PD76 (13SPP-77531) - FEBRE REUMTICA - UMA


PATOLOGIA AINDA NO ESQUECIDA
Ana Dias1; Joana Cotrim1; Joana Soares1; Cristina Cndido1; Vnia Martins1; Ftima Dias1
1- Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro

Introduo: A febre reumtica (FR) uma sequela de uma infeco farn


gea a Streptococcus do grupo A de Lancefield (SGA), podendo afectar todas
as faixas etrias, sendo mais comum entre os 5 e os 15 anos. Estima-se, nos
EUA, que a sua incidncia seja de 2 a 14/100000, inferior observada em
pases em vias de desenvolvimento (mdia de 19/100000). Caso clnico:
Adolescente de 14 anos, do sexo feminino, com seguimento em consulta
externa de neurologia por distonia (sem patologia de base), reumatologia
por artralgias e com antecedente de sopro cardaco sistlico aos 3 anos, com
ecocardiograma normal. Foi enviada ao servio de urgncia, pelo seu mdico
assistente, por cansao e suspeita de anorexia. Ao exame objectivo foi encon
trado sopro cardaco sistlico, grau II/VI mais audvel no bordo esquerdo do
esterno com irradiao para o dorso e ndulos subcutneos a nvel do couro
cabeludo. Optou-se pelo internamento para realizao de ecocardiograma
por telemedicina, que revelou insuficincia mitral moderada e insuficincia
artica ligeira. Fez-se o diagnstico de FR pela existncia de 2 critrios major
(cardite e ndulos subcutneos), 1 minor (artralgias) e evidncia de infec
es das vias areas superiores de repetio (ltima cerca de 1,5 meses antes,
medicada pelo mdico assistente com antibioterapia com durao superior
a 5 dias). Durante o internamento iniciou tratamento com penicilina ben
zatnica, cido acetilsaliclico e lisinopril. Manteve seguimento em consulta
externa de pediatria e cardiologia peditrica, aguardando cirurgia cardaca.
Comentrios: A melhoria das condies socioeconmicas e a generalizao
do uso de antibiticos no tratamento da faringite a SGA tem contribudo para
a diminuio da incidncia de FR. Com a apresentao deste caso clnico os
autores pretendem chamar ateno de que a existncia de um sopro inocente
no implica a excluso de patologia cardaca e que apesar da febre reumtica
ser pouco comum, pode ainda ser encontrada.
Palavras-chave: Febre reumtica, artralgias, insuficincia mitral

PD77 (13SPP-78661) - LEPRA: UMA DOENA A NO


ESQUECER NA ERA DA GLOBALIZAO
Crmen Silva1; Lgia Castro2; Susana Lima1; Bonito Vtor3; Margarida Tavares3

1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo (C.H.S.J.), E.E.P., Porto; 2- Servio de


Anatomia Patolgica, C.H.S.J., E.E.P., Porto ; 3- Unidade de Infeciologia e Imunodeficincias,
Servio de Pediatria, C.H.S.J., E.P.E., Porto

Introduo: A lepra uma doena infeciosa de evoluo lenta, causada pelo


Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), com manifestaes cutneas e

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

neurolgicas. Apesar dos esforos da Organizao Mundial de Sade para a


sua erradicao no mundo, em alguns pases, nomeadamente ndia, Brasil,
Indonsia, Bangladesh e Nigria, ainda um problema de sade pblica com
uma prevalncia superior a 1:10.000 habitantes. Descrio do caso: Adolescente
de 15 anos, do sexo feminino, neta de emigrantes portugueses no Brasil, com
atopia e asma e sem outros antecedentes patolgicos de relevo at h cerca de
2 anos, altura em que notou aparecimento de leso hipopigmentada no ante
brao direito, inicialmente interpretada como reaco alrgica. Na sequncia
do diagnstico de lepra multibacilar na me, foi submetida a bipsia da leso
cutnea que revelou forma paucibacilar de doena de Hansen (lepra tubercu
lide), motivo pelo qual foi referenciada consulta de Pediatria Infeciologia/
Imunodeficincias de modo a iniciar teraputica. Previamente iniciao de
teraputica efectuou estudo analtico alargado, incluindo estudo imunolgico
que no apresentou alteraes de relevo. Avaliada tambm por Oftalmologia,
sendo que o exame foi normal. Cumpriu 12 meses de teraputica com dapsona
e rifampicina com boa tolerncia e resposta. Durante o tratamento, por noo
de parestesias e falta de fora muscular nos membros inferiores foi orientada
para consulta de Neurologia, sendo que o exame neurolgico no revelou
particularidades e os estudos de conduo nervosa perifrica e sensitiva dos
membros inferiores no evidenciou alteraes electrofisiolgicas de polineu
ropatia. Actualmente apresenta-se assintomtica, mantendo seguimento em
consulta de Pediatria Infeciologia/Imunodeficincias e Neurologia. Comen
trios finais: A doena de Hansen rara na Europa, no entanto esto descritos
alguns casos, principalmente em pessoas vindas de reas endmicas. Apesar
de a infeo ser altamente responsiva ao tratamento, as alteraes decorrentes
da neuropatia so frequentemente irreversveis. Salienta-se a importncia de
um elevado ndice de suspeio clnica, com instituio precoce de teraputica,
visando minorar possveis sequelas.
Palavras-chave: Bacilo de hansen, forma paucibacilar

PD78 (13SPP-81710) - ARTRITE SPTICA NA CRIANA


- UMA ETIOLOGIA RARA
Margarida Valrio1; Ana Moutinho2; Ins Marques3; Catarina Carrusca4; Delfin Tava
res5; Antnio Cassiano Neves5

1- Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier, CHLO; 2- Servio de Pediatria, Unidade


Local de Sade do Baixo Alentejo; 3- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo,
CHBM; 4- Servio de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira ; 5- Servio de Ortopedia, Hos
pital de Dona Estefnia, CLHC

A artrite sptica aguda da infncia uma urgncia mdica. O diagnstico precoce


fundamental para a instituio atempada da teraputica, no sentido de impe
dir a destruio das superfcies articulares, prevenindo sequelas a longo prazo.
Apresenta-se o caso de uma lactente, sexo feminino, 11 meses de idade, com
antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, PNV actualizado. Aparentemente
bem at 2 dias antes do internamento, altura em que aps manipulao do mem
bro superior direito inicia quadro de dor e impotncia funcional. Neste contexto
foi observada no SU, tendo alta com o diagnstico de pronao dolorosa. Em
D2 iniciou quadro de febre, com pico mximo de 39,5C e perodos de apirexia
de 5 horas, acompanhada de recusa alimentar, prostrao e agravamento dos
sinais inflamatrios locais. Negava histria de trauma ou infeces recentes.
Ao exame objectivo apresentava edema, rubor e dor mobilizao do cotovelo
direito. Sem leses cutneas ou sinais de compromisso neurocirculatrio dis
tal. Analiticamente destacava-se PCR 3,8 mg/dl. Ecograficamente apresentava
discreto edema do tecido celular subcutneo associado a moderado derrame
articular ecognico. A radiografia sugeriu defeito cortical anterior do mero.
Por suspeita de artrite sptica iniciou antibioticoterapia emprica endovenosa.
Em D5 realizou-se artrocentese, com isolamento de Haemophilus influenzae
tipo A. Em D8 ficou apirtica. Em D9 fez-se ajuste teraputico de acordo com o
TSA. A evoluo clnica foi favorvel, com alta a D19, tendo cumprido 16 dias
de antibioticoterapia endovenosa. Foi efectuado estudo imunolgico, negativo
at data. Aos 12 meses de idade no apresenta limitao de movimentos no
cotovelo direito. Com este caso pretende-se realar a importncia da suspeita
clnica e diagnstico precoces de artrite sptica, de forma a evitar uma poten
cial incapacidade articular permanente. Salienta-se ainda o isolamento de um
agente microbiano raro.
Palavras-chave: haemophilus influenzae, artrite sptica, lactente

Setembro / Outubro 2012

PD79 (13SPP-83770) - ECZEMA COM SNDROME DE


PELE ESCALDADA
Ana Boto 1; Isabel Cristina Freitas 2; Joo Crispim 1; Paulo Oom 1

1- Departamento de Pediatria, Hospital Beatriz ngelo, Lisboa; 2- Servio de Dermatologia,


Hospital Beatriz ngelo, Lisboa

O eczema atpico uma afeco frequente na criana. Manifesta-se por surtos


de agravamento cutneo associados a factores como infeces e instabilidade
emocional. O tratamento da doena baseia-se na aplicao regular de emo
lientes, teraputica tpica em crise e evico de factores irritantes. A forma
grave de eczema impe o uso de medicao sistmica e pode condicionar o
internamento at controle da sintomatologia. Criana, 5 anos, sexo feminino,
com eczema atpico grave, acompanhado em consulta de dermatologia, sem
internamentos prvios. Foi avaliada por agudizao de eczema, com eritroder
mia generalizada aps varicela. Foi internada e medicada com flucloxacilina
EV, corticoide sistmico, anti-histamnico oral e emolientes. Teve alta clinica
mente bem. Foi reinternada 4 dias depois, por novo agravamento do eczema,
com eritrodermia e eroses cutneas difusas, sem febre. Houve evoluo para
sndrome de pele escaldada e resoluo lenta com antibiticos endovenosos,
corticoide sistmico e tpico, anti-histamnico e emolientes. A instabilidade
emocional foi evidente, condicionando crises de prurido intenso e auto-muti
lao recorrente, que melhoraram com medicao psicotrpica. Na data da alta
apresentava apenas leses residuais.
Verificou-se nova recorrncia do eczema em 4 dias e foi proposto novo inter
namento para teraputica sob vigilncia mdica. No 3 internamento, a hemo
cultura evidenciou crescimento de Staphylococcus aureus, sensvel oxacilina.
Foi medicada com antibitico EV, emoliente e corticoide tpico com resoluo
rpida. Avaliao laboratorial: no houve, em nenhuma altura, leucocitose ou
neutrofilia; houve subida transitria da IgE (mximo 471 UI/ml) e de eosin
filos (mximo 38,7%); IgG inferior ao normal, com subclasses normais; res
tantes imunoglobulinas com valores adequados ao grupo etrio; estudo das
populaes linfocitrias com alteraes no especficas (em estudo). O caso
relatado aborda uma temtica comum na populao peditrica (eczema) com
uma evoluo grave e factores de agravamento menos tpicos (instabilidade
emocional e dificuldade na prestao de cuidados). Relembra uma complica
o potencialmente grave (sndrome de pele escaldada) e reala a necessidade
de despiste de imunodeficincia que se pode manifestar, numa fase inicial, por
alteraes cutneas.
Palavras-chave: eczema; sndrome pele escaldada; imunodeficincia

PD80 (13SPP-83841) - ABORDAGEM


MULTIDISCIPLINAR A UM SURTO DE ESCABIOSE
Ricardo Monteiro1; Victoria Guiote2; Joo Agro1

1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria-Pombal, Leiria; 2- Servio de Dermatologia,


Centro Hospitalar Leiria-Pombal, Leiria

Introduo: A escabiose uma dermatose parasitria contagiosa que afeta


milhes de pessoas anualmente, apresentando grande morbilidade entre doentes
e profissionais de sade. O diagnstico fundamentalmente clnico. Nos lacten
tes, as leses podem apresentar-se sobre toda a superfcie cutnea. Em doentes
institucionalizados, a conteno de um surto depende da aplicao rigorosa de
medidas de controlo de infeo e tratamento adequados. Descrio do caso:
Entre Janeiro 2012 (aparecimento dos primeiros sintomas na primeira criana)
e Fevereiro 2012 (incio da abordagem doena), um total de 5 crianas (num
total de 6) com idades inferiores a 1 ano e 4 mes (num total de 6) apresenta
ram sintomas de escabiose numa instituio do distrito de Leiria. Apenas 1 dos
tcnicos da instituio (no total de 5 apresentavam sintomas). Inicialmente foi
colocada a hiptese de dermatite atpica na primeira criana e s posterior
mente, com a progresso dos sintomas, se alterou o diagnstico e a abordagem.
Os principais sinais e sintomas eram: eritema (n=8), prurido (n=7), escoriaes
(n=5), ppulas (n=3), e ndulos (n=1). As leses apresentavam-se essencialmente
nos antebraos, axilas, mos, genitais, e apenas num caso disseminado por todo
o corpo. A confirmao diagnstica foi feita atravs da consulta de Dermato
logia. A abordagem teraputica consistiu em Benzoato de Benzilo 277 mg/ml
soluo cutnea durante 3 dias, anti-histamnico oral e creme emoliente, com
um perodo de descanso e posterior repetio uma semana depois. A profilaxia
de contacto a pessoas sem sintomas consistiu em Benzoato de Benzilo 277 mg/
ml soluo cutnea durante 1 dia. Foi evidenciada uma melhora significativa

POSTERS COM DISCUSSO

quer dos sintomas dos lactentes quer das mes e funcionrias do centro aps a
primeira semana de tratamento. Discusso: Conclumos fatores que levaram a
este surto e as medidas de orientao necessrias. Um nico contato com uma
pessoa infetada pode ser suficiente para transmitir a doena. A transmisso foi,
provavelmente, por contacto direto, como consequncia de partilha de espao.
A disseminao inicial foi maior por erros de diagnstico de um dos casos. O
diagnstico de escabiose em instituies exige a implementao imediata de
medidas de controlo de infeo, o tratamento simultneo de todos os envolvidos,
e a monitorizao prolongada aps o surto. O tratamento tpico com Benzoato
de Benzilo, foi eficaz (apesar de no ser e tratamento de primeira escolha) e no
houve efeitos adversos graves.
Palavras-chave: Surto, Escabiose, Instituio

PD81 (13SPP-84807) - TUBERCULOSE PULMONAR


EM IDADE PEDITRICA: DIFICULDADES DE
DIAGNSTICO
Ins Ferreira1; Joana Correia1; Laura Marques1; Raquel Duarte2; Telma Barbosa1; Vir
glio Senra1

1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto; 2- Servio de Pneumologia do Centro


Hospitalar Gaia/Espinho

Introduo: A tuberculose em idade peditrica apresenta caractersticas prprias


que contribuem para a dificuldade no diagnstico. A confirmao bacteriolgica
muitas vezes difcil, sendo importante a epidemiologia e o resultado da prova
tuberculnica. Os autores descrevem um caso clnico que ilustra essas dificuldades
e salientam o facto da tuberculose pulmonar continuar a constituir um importante
problema de sade pblica. Caso Clnico: Criana de 19 meses, sexo feminino,
previamente saudvel, com contacto prximo com familiar com tuberculose
ativa, tendo sido submetida a rastreio. A criana encontrava-se assintomtica e o
exame objetivo no apresentava alteraes. Do estudo efetuado destaca-se prova
tuberculnica com 13 mm, QUANTIFERON positivo, radiografia de trax sem
alteraes e velocidade de sedimentao 6 mm na primeira hora. Colheu suco
gstrico para estudo microbiolgico e foi orientada para o Centro de Diagnstico
Pneumolgico da rea de residncia. Cerca de 10 dias aps, inicia febre e tosse
tendo sido admitida noutra Unidade Hospitalar. O exame objetivo no apresen
tava alteraes. Realizou TC torcico que revelou processo inflamatrio focal
no segmento pstero-inferior do lobo inferior esquerdo, sem adenomegalias ou
outras alteraes, e broncofibroscopia com secrees purulentas bilaterais. Os
exames diretos do lavado broncoalveolar e de amostras de suco gstrico reve
laram-se negativos. Iniciou teraputica com isoniazida e cerca de duas semanas
aps, obteve-se resultado do exame cultural de suco gstrico, com identificao
de Mycobacterium tuberculosis multissensvel. Cumpriu 2 meses de tratamento
triplo, seguido de 4 meses de isoniazida e rifampicina, sem intercorrncias. Atu
almente com 27 meses e sem registo de intercorrncias infeciosas. Discusso:
O isolamento do Mycobacterium tuberculosis o gold standard de diagnstico,
sendo habitualmente mais difcil nas crianas pequenas. O caso clnico apresen
tado faz parte dos 30-40% das culturas Positivas de suco gstrico. Esto igual
mente descritos falsos negativos na deteo do Mycobacterium por tcnicas de
biologia molecular. O caso clnico pretende demonstrar a necessidade de definir
critrios de diagnstico adequados epidemiologia de determinada populao.
Palavras-chave: tuberculose pulmonar, idade peditrica, diagnstico

PD82 (13SPP-85333) - SARAMPO, SARAMPELO, SETE


VEZES VEM AO PLO
Rita Vidal1; Alexandra Oliveira2; Marta Machado1; Margarida Martins1; Jorge Vaz Duarte1
1- Centro Hospitalar Baixo Vouga; 2- Hospital Pediatrico de Coimbra

Introduo: O Sarampo uma doena infeciosa e altamente contagiosa, cau


sada pelo vrus do Sarampo. Foram reportados 299 201 casos em 2010 e foram
estimadas 164 000 mortes em 2008. Apesar de progressos notveis na reduo
da sua incidncia e mortalidade, atravs da introduo da vacina, recentes
surtos foram verificados em vrios pontos do Mundo, mostrando a facilidade
de propagao deste vrus. Caso Clinico: Menina de 5 meses de idade, iniciou
quadro clinico de febre, temperatura mxima de 38,9C, com picos de 6/6
horas, sem m perfuso perifrica. Em D2 de sintomatologia iniciou enantema
e sialorreia. Em D3 por exantema maculopapular eritematoso, generalizado e
de distribuio centrpeta, atingindo face e couro cabeludo, poupando palmas

S 95

S 96

POSTERS COM DISCUSSO

das mos e plantas dos ps, recorre ao SU onde tem alta com o diagnstico de
herpangina. Volta ao SU a D4 de sintomatologia por exacerbao do exantema
e incio de hipermia conjuntival e secrees oculares bilateral, teve alta com
o mesmo diagnstico. No dia seguinte, por persistncia do quadro recorreu ao
Pediatra Assistente que identificou leses na mucosa jugal sugestivas de man
chas de Koplik, pelo que foi referenciada ao CHBV por suspeita de Sarampo.
Existia contexto epidemiolgico de caso confirmado importado no local de tra
balho da me. Ficou internada no Servio de Pediatria, tendo efetuado colheitas
de sangue, urina e exsudado orofarngeo, que foram Positivas para o vrus do
Sarampo. Boa evoluo clinica, durante o internamento, com teraputica sinto
mtica. Discusso: A vacinao contra o sarampo reduziu significativamente a
incidncia de sarampo em todo o Mundo. No entanto, ainda ocorre em pases
de baixa incidncia, atravs de viajantes (casos importados) e principalmente
em crianas com idade inferior recomendada para vacinao. A vigilncia e
a investigao dos casos suspeitos e dos seus contactos permite evitar a propa
gao da doena. A manuteno da imunidade importante mesmo em pases
com baixa incidncia de sarampo.
Palavras-chave: exantema, manchas de Koplik, sarampo

PD83 (13SPP-86324) - QUANDO A VARICELA


COMPLICA CASO CLNICO
Liliana Abreu1; Cludia Patraquim1; Vnia Machado1; Carla Moreira1; Augusta Gonal
ves1; Manuela Costa Alves1
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga

Introduo: A varicela uma infeo comum na infncia, com curso habi


tualmente benigno e auto-limitado. Contudo, podem ocorrer complicaes
graves, sobretudo em adolescentes, adultos e indivduos imunocomprome
tidos de qualquer idade. Caso clnico: Criana, 2 anos, sexo masculino, sem
antecedentes de relevo, trazida ao Servio de Urgncia por dor e edema na
perna direita com um dia de evoluo, agravamento progressivo, associa
dos, no dia da admisso, a recusa da marcha e prostrao. Diagnstico de
varicela 8 dias antes (D1 de doena), e febre desde D3. Sob aciclovir desde
D4. Observado pelo Mdico Assistente em D7, medicado com amoxicilina/
cido clavulnico (80 mg/Kg/dia) por infeo respiratria. Objetivamente,
apresentava olhos encovados, exuberante exantema com todas as leses
em fase de crosta, crepitaes no hemitrax direito, posio antlgica do
membro inferior direito (MIDto) com flexo do joelho a 40, edema e calor
da perna direita e recusa da marcha. Sem sinais inflamatrios ou limitao
dos movimentos da anca direita. Analiticamente, protena C reativa 143
mg/L, radiografia de trax com infiltrado hilar de predomnio direita.
Efetuou radiografia da bacia e joelho e ecografia da perna e joelho direitos
que no revelaram alteraes. Decidido internamento por suspeita de vari
cela complicada com pneumonia/osteomielite. Iniciou antibioterapia com
ceftriaxone e flucloxacilina endovenosos (ev). Aps 48 horas de tratamento
por ausncia de melhoria clnica, repetiu ecografia com doppler da perna e
joelho direitos, que demonstrou trombose venosa (TV) das veias popltea
e femoral profunda, tendo iniciado hipocoagulao. Realizou ressonncia
magntica do MIDto em D10 de internamento que mostrou alteraes com
patveis com osteomielite da regio metadiafisria do fmur. Completou 21
dias de antibioterapia ev, com boa evoluo clnica. Teve alta, medicado com
flucloxacilina oral at completar 6 semanas e hipocoagulao (varfarina).
Discusso: Este caso clnico pretende realar a importncia do diagnstico
precoce e investigao apropriada das possveis complicaes da varicela. A
TV ps-varicela, sendo um evento raro, encontra-se descrita na literatura,
no estando os seus mecanismos fisiopatolgicos completamente esclare
cidos. Neste caso, a existncia de osteomielite, coloca ainda a hiptese de
se tratar de TV secundria a esta complicao.
Palavras-chave: Varicela, Trombose venosa profunda

PD84 (13SPP-87047) - CORYNEBACTERIUM


PSEUDOTUBERCULOSIS: UM CASO DE FEBRE DE
ORIGEM DESCONHECIDA
Marina Pinheiro1; Mariana Costa1; Patrcia Carvalho1; Hugo Rodrigues1; Idalina Maciel1
1- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade do Alto Minho

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

Introduo: O Corynebacterium pseudotuberculosis o agente etiolgico da


linfadenite caseosa nos ovinos e caprinos. Na literatura esto descritos alguns
casos de infeo em humanos, mas nenhum como febre de origem desconhe
cida. Descrio do caso: Criana de 5 anos de idade, sexo masculino, sem ante
cedentes pessoais e familiares relevantes. Habitante em ambiente rural, com
contacto regular com ovelhas, pssaros e ratos. Sem histria de mordeduras e/
ou viagens recentes. Admitido ao servio de urgncia por quadro de febre baixa
com 8 dias de evoluo. Objetivamente, apresentava bom estado geral e restante
exame fsico normal, com exceo da presena de gnglios cervicais posterio
res, infracentimtricos, mveis e no dolorosos. Analiticamente, o hemograma
revelou uma anemia normoctica normocrmica (hemoglobina 9.7 g/dL), sendo
o valor leucocitrio de 6.27x10^9/L. A velocidade de sedimentao era de 15
mm/h e a protena-C-reativa de 7.96 mg/dL. O restante estudo analtico no
revelou alteraes. A prova tuberculnica, o estudo serolgico, imunolgico e
de autoimunidade foram tambm negativos. A telerradiografia torcica, a eco
grafia abdominal e o ecocardiograma no revelaram alteraes. O Corynebac
terium pseudotuberculosis foi isolado em 4 hemoculturas. A criana iniciou
tratamento com azitromicina, sendo posteriormente adicionado ceftriaxone por
persistncia da febre. Verificou-se uma progressiva melhoria clnica e analtica
ao longo do internamento, com alta em D13. Discusso: Em idade peditrica, a
infeo por Corynebacterium pseudotuberculosis foi descrita apenas uma vez na
literatura. Este o primeiro caso descrito como febre de origem desconhecida,
o que desafiou os autores relativamente escolha e durao do tratamento.
Salienta-se a importncia deste novo agente, que apesar de raro no dever ser
esquecido e considerado como uma nova potencial zoonose.
Palavras-chave: Febre de origem desconhecida, Corynebacterium pseudo
tuberculosis, Linfadenite, Zoonose

PD85 (13SPP-89410) - CELULITE DA REGIO


ORBITRIA - CASUSTICA DE DEZ ANOS DE UM
SERVIO PEDITRICO
M Armanda Passas1; Diana Amaral1; Nuno Costa2; Rui Almeida3; Delfim Duarte2

1- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2Servio de Otorrinolaringologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro His
pano; 3- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano

Introduo: A celulite orbitria uma patologia rara e potencialmente grave que


surge habitualmente como complicao de sinusite. Esta associao deve-se s
estreitas relaes anatmicas entre a cavidade orbitria e o seio etmoidal, bem
como fragilidade da parede etmoido-orbitria, particularmente nas crianas.
Objectivos: Caracterizao da epidemiologia, abordagem diagnstica, teraputica
e prognstico dos casos de celulite da regio da rbita internados num Servio
de Pediatria. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos registos clnicos
das crianas e adolescentes internadas no Servio de Pediatria do Hospital
Pedro Hispano com o diagnstico de celulite da regio da rbita, entre 1 Julho
de 2002 e 30 Junho de 2012. Resultados: Neste perodo foram internadas 90
crianas com o diagnstico de celulite da regio da rbita: 74 peri-orbitrias,
11 orbitrias, 1 abcesso subperisteo e 4 abcessos orbitrios. Verificada maior
prevalncia no sexo masculino (54%), em crianas com idade inferior a 4 anos
(68%) e com uma distribuio sazonal preferencial no Outono-Inverno (64%).
A sinusite foi o factor predisponente mais prevalente (92%), com envolvimento
do seio etmoidal em 89%. Na maioria dos casos (64%) foi referida a presena
de rinorreia e obstruo nasal com durao superior a uma semana em 52%
destes. As manifestaes clnicas mais frequentes foram edema e rubor perior
bitrio (100%) e febre (46%). Constatou-se leucocitose (>15000/L) em 36% e
elevao da PCR (>40mg/L) em 38% dos doentes. Foi obtida hemocultura em
92% dos casos, sendo negativa em todos eles. O exame cultural do exsudado
ocular permitiu o isolamento de Haemophilus influenza num dos casos. O
exame imagiolgico de eleio, foi a tomografia computorizada, realizada em
98% dos casos, tendo sido efectuada reavaliao imagiolgica (TC/RMN) em
4 casos. Todas as crianas e adolescentes foram submetidos a antibioticotera
pia endovenosa (ceftriaxona 59% e amoxicilina+cido clavulnico 22%), com
durao mdia de 7 dias. Apenas um caso necessitou de drenagem cirrgica. A
durao total de antibioticoterapia foi em mdia 14 dias (mnimo 10; mximo
28). O tempo mdio de internamento foi de 7 dias. Concluso: Os resultados
obtidos so sobreponveis aos dados da literatura. Salienta-se a importncia
da avaliao multidisciplinar e a realizao de TC na abordagem inicial desta

Setembro / Outubro 2012

patologia, possibilitando a deteco precoce de complicaes e instituio de


teraputica adequada.
Palavras-chave: celulites da regio orbitria, etmoidite

PD86 (13SPP-37198) - A PRESENA DOS PAIS NA


REANIMAO
Jorge Manuel Amado Apstolo1; ngela Patrcia de Sousa Leito2; Diana Silvestre Par
reiral2; Sra da Silva Pato3
1- Escola Superior de Enfermagem de Coimbra; 2- Escola Superior de Enfermgem de Coimbra;
3- Escola Superior de Enfermgem de Coimbra

Introduo: A presena e o acompanhamento dos pais no processo de assis


tncia criana um direito amplamente reconhecido. No entanto, em situ
aes especficas ou particularmente complexas, como a reanimao, esta
presena controversa. Objetivos: Pretendemos identificar as prticas sobre
a presena dos pais na reanimao; reconhecer a importncia atribuda e
experincias vivenciadas pelos pais e profissionais de sade neste contexto.
Mtodos: Foi realizada uma reviso sistemtica da literatura. A pesquisa de
artigos relevantes, em texto completo, foi efetuada atravs da EBSCO e teve
como principais bases de dados a Medline, a CINHAL, o Academic Serch,
e ainda a Scielo. Resultados: Da anlise dos artigos ficou evidenciado que
nos ambientes onde os pais habitualmente esto presentes, os profissionais
de sade tm uma opinio mais favorvel quando comparada com a opinio
dos profissionais de sade de instituies que raramente permitem a presena
dos pais, (Beckman et al., 2002) A implementao planeada faz aumentar o
nmero de respostas Positivas. Mian et al. (2007) avaliaram as atitudes de
mdicos e enfermeiros, antes e um ano depois da implementao do programa
de presena da famlia na reanimao, e verificaram 71% dos enfermeiros e
51% mostraram um forte apoio presena dos pais. Os enfermeiros referem
a importncia de ter em conta cada situao, valorizam a preparao dos
familiares para esta experincia e evidenciam a necessidade de existir um ele
mento da equipa responsvel por dar suporte e orientar a famlia (MacLean et
al., 2003). As estratgias para aumentar a presena da famlia em contexto de
reanimao exigem o desenvolvimento de habilidades para gerir a presena
da famlia. Debriefing, atividades de dinmica de grupo (role-play), prticas
com acompanhamento e superviso, estudos de casos com simulao so algu
mas estratgias teis (Twibell et al., 2008). Os pais preferem ter o direito de
escolha de permanecer ou no junto dos filhos. Analisando os casos em que
os pais estiveram presentes, a maioria no se arrependeu da deciso tomada
(Meeks, 2009). Concluses: Oferecer aos pais a opo de permanecerem
com os filhos durante as manobras de reanimao uma prtica controversa
entre os profissionais de sade. No entanto parece ficar evidenciado que com
programas de implementao a perceo sobre as vantagens da sua presena
vai aumentando. No que aos pais diz respeito eles parecem valorizar muito
positivamente a sua presena
Palavras-chave: parental presence; resuscitation; pediatric; family-witnes
sed resuscitation

PD87 (13SPP-51725) - A UTILIZAO DA CLINICAL


NEONATAL BEHAVIORAL ASSESSMENT SCALE
CLNBAS/NBO - IMPLICAES CLINICAS
Jorge Manuel Amado Apstolo1

1- Escola Superior de Enfermagem de Coimbra

Introduo: A utilizao clnica da CLNBAS/NBO valoriza a avaliao neuro


comportamental, estruturada e baseada numa interaco, habilitando os pro
fissionais a descreverem e interpretarem o comportamento do recm-nascido
para os pais. Com ela, e de acordo com Brazelton, olhamos as foras, coloca
mos nfase nas competncias, lemos as dificuldades e vulnerabilidades como
oportunidades e desafios de desenvolvimento. O apoio e confirmao paren
tal, o respeito da cultura e diferenas, a descoberta da individualidade de cada
beb, a parceria com os pais so pontos fulcrais a desenvolver neste touchpoint.
Objetivos: Prepusemo-nos analisar os resultados das avaliaes neurocompor
tamentais de bebs recm-nascidos, realizadas por enfermeiros dos Cursos de
Ps-licenciatura de Especializao em Enfermagem de Sade Infantil e Pedia
tria, e vertidas em Portfolios de aprendizagem. Mtodo: Anlise documental
de portfolios reflexivos dos formandos dos CPLEESIP de 2007; 2008; 2009 e

POSTERS COM DISCUSSO

2010 no qual constam 75 avaliaes neurocomportamentais de bebs recmnascidos, utilizando a CLNBAS, traduzida e aplicada em Portugal pelo Centro
Brazelton de Portugal. Resultados: Mais de 90 % dos bebs avaliados aparen
tam significativas capacidades de interaco, regulao adequada dos estdios,
habituao sem dificuldades, e reflexos primrios bem desenvolvidos. Cerca
de 5% de bebs apresentam dificuldades de habituao luz e som e 10% evi
denciam dificuldades de autoconsolao, quando no estdio VI. Concluses:
O perodo de recm-nascido uma fase de desenvolvimento biocomporta
mental major. O desenvolvimento da autoregulao dos sistemas autonmico,
fisiolgico e motor, da organizao dos estdios ocorre num perodo crucial.
Quando os recm-nascidos apresentam dificuldades de habituao as respostas
ambientais organizadoras e contentoras so fundamentais para preservao do
Sistema Nervoso Central. Quando so identificadas dificuldades de regulao
dos estdios, em particular se incapacidade de autoconsolao, a sintonia emo
cional leva a me a apressar regulao, consolando de imediato, pegando ao
colo, contendo, embalando, amamentando. No entanto, o beb deve aprender
a gerir o stress, frequentemente precisa de tempo, intervindo-se somente se a
situao se prolongar. Estes tpicos discutidos com os pais podero aumentar
o seu senso de controlo e competncia no cuidado, potenciando o desenvolvi
mento do recm-nascido.
Palavras-chave: CLNBAS; touchpoints, neonata behavior

PD88 (13SPP-86883) - MAUS TRATOS PSICOLGICOS


EM CRIANAS E JOVENS: UM ALERTA PARA OS
PROFISSIONAIS
Andreia Filipa Ramos Lopes1; Ana Andreia Nuno Friza2

1- Servio de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 2- Servio de Urgncia


Peditrica do Hospital St Maria

Diariamente os profissionais de sade so confrontados com diversas situ


aes de maus tratos a crianas e adolescentes, no entanto, muitas vezes os
maus tratos psicolgicos no so visveis de imediato e por isso de extrema
importncia estarem mais despertos para esta problemtica. A melhor
forma de alertar expor este problema num pster de fcil consulta, com
o objetivo de relembrar no s os dados estatsticos, mas tambm os sinais
de alerta, fatores de risco e intervenes a realizar quando se deparam com
uma situao de maus tratos psicolgicos. Assim sendo, ser realizada uma
reviso da literatura com documentao atual e com o apoio de grficos de
fcil consulta, para que imediatamente se consiga detetar uma situao de
risco e intervir junto da criana e cuidadores, promovendo o bem estar da
criana/jovem e um desenvolvimento adequado. O mau trato psicolgico
resulta da incapacidade de proporcionar criana/jovem um ambiente de
tranquilidade, bem-estar emocional e afetivo, indispensveis ao crescimento,
desenvolvimento e comportamentos equilibrados. (DIREO GERAL DE
SADE, 2008) Este tipo de maus tratos englobam 105 situaes diferentes
(CPCJ, 2011), entre as quais abandono temporrio, insultos verbais, aban
dono afetivo, ridicularizao e desvalorizao, hostilizao e ameaas, indi
ferena, descriminao, rejeio, culpabilizao, humilhao, observao ou
envolvimento em situaes de violncia domstica e aplicao de repreen
ses desapropriados ao comportamento da criana. (DIREO GERAL DE
SADE, 2008) Dados da CPCJ (2011) indicam que 6413 (9,4%) das crian
as/jovens esto em situao de risco de maus tratos psicolgicos, valores
mais elevados que os maus tratos fsicos e abuso sexual. Em regra geral as
crianas vtimas de maus tratos apresentam diversos medos e atitudes que as
impede de pedir ajuda ou reconhecer a situao. Muitas vezes no revelam
que esto a ser vtimas por medo, vergonha, querer proteger os cuidadores,
no perceber o que se est a passar ou por pensar que as outras pessoas no
se interessam. Por estas razes os profissionais devem adotar uma atitude
profissional; conhecer a etapa de desenvolvimento em que a criana se encon
tra e as suas caractersticas, adequando a sua linguagem mesma; evitar a
repetio de atos, mantendo uma boa coordenao com a equipa e evitando
que a criana repita a mesma informao; ter tempo para estar com a vtima
e observ-la cuidadosamente; demonstrar empatia, apoio, confiana, acei
tando o seu relato; no fazer crticas; facultar informaes explicando o que
se pode fazer para a ajudar; informar sobre a confidencialidade.(TEUFEL,
et al 2010). Esperamos assim, atravs de um pster dinmico e atual, aler
tar os profissionais de sade, educadores, cuidadores e as prprias vtimas,

S 97

S 98

Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I

POSTERS COM DISCUSSO

para esta temtica to importante e por vezes desvalorizada, contribuindo


para um adequado desenvolvimento da criana/jovem.
Palavras-chave: maus tratos psicolgicos pediatria

PD89 (13SPP-12401) - CONSUMOS NOCIVOS O QUE


SABEM OS ADOLESCENTES SOBRE ESTE TEMA
Juliana Oliveira1; Cludia Aguiar1; Rita Santos Silva1; Ins Ferreira 2; Vasco Lavrador2;
Ftima Pinto3
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, E.P.E.; 2- Servio de Pediatria, Centro Hos
pitalar do Porto, E.P.E.; 3- Consulta de Pediatria do ACeS Porto Ocidental

Introduo: A existncia de consumos nocivos na adolescncia um problema


da atualidade, sendo muitas vezes a falta de informao ou os mitos associados
a esta temtica questes a serem levadas em considerao quando tentamos
combater este tipo de comportamento. Com este estudo, procurou-se saber
quais os conhecimentos dos adolescentes relativos a esta temtica. Mtodos:
Amostra de convenincia constituda por um grupo de adolescentes do ensino
secundrio (10 ao 12) de uma escola do Porto. A estes adolescentes foi apli
cado um questionrio de resposta annima, constitudo por 23 premissas sobre
consumos nocivos e foi pedido que assinalassem a afirmao como verdadeira
ou como mito. Aps a resposta ao inqurito, os autores promoveram o debate
interativo de cada uma das questes. Resultados: A amostra constituda por
50 alunos do ensino secundrio (mdia de idade 16,24 anos; 62% do sexo
masculino). Nesse grupo 76% (n= 38) reconhece que o haxixe provoca depen
dncia; 66% (n=33) sabe ser possvel ser infetado pelo VIH e VHC atravs do
uso de cocana; 54% (n=27) reconhece como sendo um mito as drogas no
serem to perigosas como se diz sendo possvel controlar o seu consumo; ape
nas 30% (n=15) selecionam como mito a possibilidade de um internamento
compulsivo de um toxicodependente; 40% (n=20) achavam que o tratamento
da dependncia de drogas um processo longo e difcil e, normalmente, sem
resultados positivos; 32% (n=16) achavam que fumar herona menos perigoso
por no se utilizarem agulhas; 54% (n=27) sabiam que a marijuana permanece
no organismo por um perodo superior a 24h; 54% (n=27) considera que as
substncias alucinognias proporcionam sensaes harmoniosas e agradveis
no contacto com os outros; as restantes questes obtiveram respostas corretas
em mais de 80% do grupo. Discusso: Foi possvel constatar que globalmente
os adolescentes se encontram informados sobre esta temtica, no entanto,
existem ainda alguns mitos presentes. Estes resultados apresentam um valor
limitado, tendo em conta o tamanho da amostra, mas permitem compreender
que seria importante perceber onde existem as principais falhas de informao,
permitindo assim uma atitude mais dirigida.
Palavras-chave: Consumos adolescncia

PD90 (13SPP-16061) - BAIXA ESTATURA, ATRASO


PUBERTRIO E AMENORREIA PRIMRIA EM
ADOLESCENTE
Teresa Torres1; Susana Lopes1; Cludia Melo1; Paula Rendeiro2; Purificao Tavares2;
Paula Fonseca1
1- Centro Hospitalar do Mdio Ave - Famalico; 2- Centro de Gentica Clnica

Introduo: A adolescncia um perodo de desenvolvimento fsico, psicosso


cial e emocional importante, sendo fundamental a vigilncia mdica peridica
que permita o diagnstico precoce de situaes patolgicas. Descrio do caso:
Adolescente de 15 anos+9 meses, sexo feminino, enviada consulta de Pediatria
Adolescentes por atraso pubertrio e amenorreia primria. Sem outras quei
xas associadas. Como antecedentes apresentava boa evoluo estatural at aos
8 anos, altura em que iniciou cruzamento acentuado de percentis no sentido
descendente (P75 <<P5). Antecedentes de obesidade dos 2 aos 13 anos. Relati
vamente ao desenvolvimento pubertrio referia pubarca aos 10 e telarca aos 14
anos. Antecedentes de dificuldades de aprendizagem. Sem outros antecedentes
de relevo. Ao exame fsico apresentava baixa estatura (144,5cm, <<P5), peso no
P50-75 e IMC no P90, fcies peculiar, palato em ogiva, pescoo curto e mos
pequenas. Estdio pubertrio-Tanner:M3P3. Da investigao realizada de
realar: 1) Hemograma sem alteraes, VS-2mm/h, ionograma, funo renal,
heptica e imunoglobulinas normais, rastreio de doena celaca negativo, funo
tiroideia normal, FSH e LH elevadas (FSH-128,5/LH-31,06 mUI/mL), IGF1 e
IGFBP3 normais; 2) Ecografia plvica a revelar tero pr-pbere, ovrios no

visualizados; 3) Rx idade ssea: idade ssea - 15 anos; 4) Ressonncia plvica


a mostrar tero pr-pbere, no sendo visualizados de forma inequvoca os
ovrios. Apresentava-se assim um caso de uma adolescente com baixa estatura
associada a disgenesia gonadal com hipogonadismo hipergonadotrfico. Foi
realizado caritipo (sangue perifrico) cujo resultado foi 45X/46X,r(X), que
permitiu o diagnstico de Sndrome Turner (ST) em mosaico. Atualmente
est em curso estudo para excluso de potenciais problemas associados e a ser
realizada orientao multidisciplinar. Discusso: A ST tem uma prevalncia
de 1:1500-2500 recm-nascidos do sexo feminino. O espetro de manifesta
es clnicas varivel e depende das anormalidades cromossmicas. A baixa
estatura e falncia gonadal so caractersticas cardinais, presentes em cerca de
95% dos casos. Os autores pretendem, com este caso, reforar que a vigiln
cia do desenvolvimento e crescimento so fundamentais em qualquer idade
peditrica incluindo a adolescncia, fase frequentemente subvalorizada. Neste
caso, uma vigilncia peridica poderia ter permitido um diagnstico e uma
interveno mais precoces.
Palavras-chave: Baixa estatura, amenorreia primria, Sndrome Turner

PD91 (13SPP-26805) - CALENDRIO MICCIONAL


LUGAR CRIATIVIDADE
Ana Laura Fitas1; Leonor Sassetti1

1- Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Introduo: A enurese noturna (EN) um problema frequente em Pediatria,


ocorrendo em cerca de 15% das crianas aos cinco anos de idade. Na maioria
dos casos trata-se de EN monossintomtica. A abordagem da EN inclui a tera
putica comportamental, a utilizao de alarme miccional e/ou a teraputica
farmacolgica. A teraputica comportamental visa instituir hbitos vesicais
e intestinais adequados, e tem como condio sine qua non a motivao da
criana e da famlia, sustentada por uma relao de confiana com o Pedia
tra. A elaborao de um calendrio miccional com o registo de noites secas e
molhadas constitui um mtodo de monitorizao da teraputica e sustentao
motivacional. A personalizao dos calendrios com smbolos escolhidos pela
prpria criana ou adolescente poder ter um efeito potenciador da motivao e
envolvimento no plano teraputico. Material e Mtodos: Anlise de calendri