Hematologa

Dra. Evelyn Meja Gil

Mdico Asistente del Servicio de
Hematologa - Oncologa
Hospital Cayetano Heredia

Conclusiones

Temario
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Anemia Ferropnica.
Anemia Megaloblstica.
Anemia Aplsica.
Anemia Hemoltica.
Sindromes Purpricos.
Trastornos de la coagulacin sangunea.
Leucemias.
Linfomas.
Mieloma Mltiple Policitemia.

Hematologa

BENIGNA

MALIGNA

Hemostasia

Cl. Plasmtica: Mieloma

mltiple

Elementos formes

Ganglios: Linfomas

Terapia transfusional

Mdula sea: Leucemias

Anemia: Enfoque Clnico

Datos Clnicos
Anemia: un sntoma y no una enfermedad.
Avanzar en dx y determinar la causa tto diferente en cada caso.
Signos y sntomas:
Mecanismos de adaptacin frente a la hipoxia.
Ms evidentes en

Relacin directa con severidad y tiempo de evolucin.

El valor normal de Hb vara segn:

Edad, sexo y altura de residencia.

Clasificacin
Clasificacin Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y RDW.

Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR).

Clasificacin Morfolgica
1. Volumen corpuscular medio (VCM):
Expresin del tamao promedio de eritrocitos.
Contadores celulares automatizados.
Valor normal: 80-100fL.
Clasificacin:

Normocticas, microcticas y macrocticas.

Clasificacin Morfolgica
2. Hb corpuscular media (HCM):
Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate.
Valor normal: 28 a 32 pg.
Clasificacin: normocrmica o hipocrmica.

Clasificacin Morfolgica
3. Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM):
Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos.
Valor normal: 32 a 36%.

Clasificacin Morfolgica
4. Red blood cell Distribution Width (RDW):
ndice de anisocitosis.
Variacin en tamao celular de la poblacin de hemates.
Elevado en anemias hemolticas, SMD, anemias carenciales (mixtas).

Clasificacin Morfolgica

VCM DISMINUIDO

RDW NORMAL
RDW ELEVADO

VCM
NORMAL

VCM
ELEVADO

Talasemia.

Normoctica simple.

Aplasia medular.

Ferropenia.

Anemia inflamatoria
Hipotiroidismo.

Anemia megalo-blstica.

Anemia Macroctica
Lmina Perifrica: neutrfilos hipersegmentados y macroovalocitos?
Megaloblstica:
Dficit de vitamina B12.
Dficit de folato.
Dficit combinado de B12 y folato.
Desrdenes congnitos de la sntesis de DNA.
Inducido por drogas (MTX, 6-MP, ARA-C, CF, AZT).

Anemia Macroctica
Lmina Perifrica: neutrfilos hipersegmentados y macroovalocitos?
No Megaloblstica:
Eritropoyesis : hemlisis, hemorragia.
Enfermedad heptica.
SMD.
Mieloptisis.
Aplasia medular.
Hipotiroidismo.

Anemia Microctica
Metabolismo del hierro:
Anemia ferropnica.
Anemia por enfermedad crnica.

Sntesis de globina:
y talasemia.

Anemia sideroblstica:
Hereditarias.
Adquiridas.

Intoxicacin por plomo (N).

Anemia Normocitica
Produccin de EPO:
Renal.
Heptica.
Endocrino.
Desnutricin.
Anemia por enfermedad crnica.

Respuesta medular alterada:

Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura de SR.
Infiltracin medular.

Clasificacin
Clasificacin Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y RDW.

Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR).

Clasificacin Fisiopatolgica
Respuesta reticulocitaria: capacidad de la mdula sea para adaptarse a la anemia.
ndice de produccin reticulocitaria:
IPM < de 2: anemias arregenerativas.
IPM > de 2-3: anemias regenerativas.

Clasificacin Fisiopatolgica
Hemorragias:
Respuesta al suplemento nutricional.

Anemias hemolticas:
Congnitas:

Membrana, Hemoglobina, Enzimas.

Adquiridas:

Inmune, Mecnica, Txica, Infecciosa.

Anemia regenerativa

Clasificacin Fisiopatolgica
Hipoproliferacin:
Anemia de la enfermedad crnica.
Efecto de drogas o toxinas.
Nefropatas.
Endocrinopatas.
Anemia ferropnica.
Sustitucin medular.

Anormalidades de la maduracin:
Anemia megaloblstica.
Anemia sideroblstica.

Anemia Arregenerativa

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

Acantocitos:
Sindrome de Zieve.
Hepatopata crnica.
Esplenectoma.

Esquistocito:
Anemia microangioptica.
Hemlisis por frmacos.

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

Equinocitos:
Insuficiencia renal.
Dficit de piruvato-cinasa.

Dacriocitos:
Mielofibrosis.
Esplenomegalia.

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

Esferocitos:
Esferocitosis hereditaria.
AHAI.
Hemlisis mecnica.

Drepanocitos:
Anemia de clulas falciformes
(Sickle-Cell).

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

Dianocitos:
Hepatopata.
Hemoglobinopata C.
Talasemia.
Esplenectoma.

Eliptocitos:
Eliptocitosis congnita.
Anemia ferropnica.
Sindrome mielodisplsico.

Sndrome Anmico

PALIDEZ

TRASTORNOS NEUROLOGICOS

SINTOMATOLOGIA GENERAL

Alteraciones de la visin
Cefaleas
Alteraciones de la conducta
Insomnio

Astenia
Disnea
Fatiga muscular
MANIFESTACIONES CV

Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistlico funcional
ALTERACIONES RENALES
Edemas

ALTERACIONES DEL RITMO MENSTRUAL

Amenorrea
TRASTORNOS DIGESTIVOS
Anorexia
Constipacin

Anemia Ferropnica

Anemia Ferropnica
Sntesis defectuosa de hemoglobina:
Hemates ms pequeos de lo normal y con cantidad de hemoglobina disminuida.

Etapas:
Ferropenia prelatente.
Ferropenia latente.
Eritropoyesis ferropnica.

Anemia Ferropenica

NORMAL

FERRO-PENIA
LATENTE

ERITRO-POYESIS
FERRO-PENICA

ANEMIA FERROPENICA

Hb (gr/dL)

> 12

> 12

12

< 12

VCM

84-97

80-90

< 80

< 75

Eritrocitos
(morfologa)

La cada de hemoglobina es generalmente un hecho tardo en el curso de una deficiencia

de hierro.

Distribucin del Hierro

En quin sospechar anemia ferropnica??

Mujeres jvenes:
Menorragia o metrorragia.
Embarazo.
Caractersticas de la dieta.
Ingesta crnica de AINEs.
Ciruga GI.

Varones y mujeres
postmenopusicas:
Sntomas digestivos.
Hemorroides.
Melenas.
Epistaxis, hematu-ria, hemoptisis.
Ciruga GI.

Recordar!!
No es un diagnstico.
En varones y mujeres postmenopusicas se debe excluir la prdida de sangre GI.

Sintomatologa de la Ferropenia
PICA: Pagofagia (exclusiva de
ferropenia).
Esclerticas azules:
adelgazamiento de la coroides.
Infecciones a repeticin.
Trastornos trficos epiteliales.
Fragilidad y cada del cabello.
Glositis atrfica.
Estomatitis angular.
Coiloniquia.
Sindrome de Plummer-Vinson o
Paterson-Kelly.

Diagnstico de Anemia Ferropnica

Gold-Standard:
Hierro en mdula sea tincin de Perls.

Alternativa:
Pruebas indirectas de ferropenia.

Diagnstico de Anemia Ferropnica

Directas:
Tincin de Perls - Mdula sea.
Histoqumica - Biopsia heptica.

Diagnstico de Anemia Ferropnica

Indirectas:
ndices eritrocitarios.
Morfologa de los hemates.
Perfil de hierro.

Datos de inters
La ferritina srica es til para confirmar el diagnstico.
Puede hallarse falsamente elevada al ser un reactante de fase aguda.

Perfil de Hierro

Sideremia:
ndice de saturacin
de transferrina:
Transferrina:
R-Tf soluble:
Ferritina srica:
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria:

NORMAL:
Concentraciones bajas en
plasma
AUMENTA: Estmulo de la
eritropoyesis
ndice de disponibilidad
del Fe por el eritroblasto
Zinc reemplaza al hierro
en la protoporfirina IX

Tratamiento
Objetivos:
Aumentar la concentracin de hemoglobina.
Restaurar los depsitos de hierro.

Via Oral:

PREPARADO

CANTIDAD (mg)

SAL FERROSA (mg)

Fumarato ferroso

200

65

Gluconato ferroso

300

35

Sulfato ferroso

300

60

Tratamiento
Slo cuando fracasa o no se recomienda VO.
Hierro IM:
No recomendado.

Hierro EV:
Hierro sacarato.
Gluconato frrico.
Hierro dextrano.

Va Parenteral

Pregunta
1. En el escolar, el tratamiento de anemia ferropnica adems de normalizar los niveles
de hemoglobina deben normalizarse los depsitos. Cuntos meses debe recibir
suplemento de hierro?:
a)
b)
c)
d)
e)

Uno.
Tres.
Nueve.
Cinco.
Siete.

Pregunta
2. Cul es la dosis de HIERRO elemental en 24 horas; que debe administrarse a un
paciente adulto con deficiencia de hierro?
a)
b)
c)
d)
e)

100 mg/24 horas.

200 mg/24 horas.
500 mg/24 horas.
1 mg/24 horas.
2 mg/24 horas.

Pregunta
3. Seale la respuesta falsa respecto al metabolismo del hierro:
a) La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en los depsitos.
b) La mayor parte del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destruccin de
los hemates viejos.
c) La absorcin intestinal es superior en forma de hierro hem de la dieta.
d) Las prdidas de hierro en la mujer suelen ser el doble que en el hombre.
e) Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorcin intestinal.

Pregunta
4. Cul de las siguientes alternativas corresponde al metabolismo del fierro?
a)
b)
c)
d)
e)

El cido ascrbico inhibe la absorcin intestinal.

Los fitatos favorecen su absorcin.
El valor de ferritina representa el depsito.
Se deposita como Transferrina.
El 90% de lo ingerido se absorbe a nivel intestinal.

Pregunta
5. En relacin al diagnstico de laboratorio de la anemia ferropnica, seale la
respuesta falsa:
a) Cursa con una capacidad de fijacin del hierro alta.
b) La Hb glicada puede estar aumentada y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento
de pacientes diabticos.
c) Rara vez est indicada la realizacin del aspirado medular desde que se dispone de una
determinacin de ferritinemia, excepto en los casos de anemia asociada a una enfermedad
crnica, en la que se sospeche una ferropenia concomitante.
d) El recuento de reticulocitos est aumentado.
e) Cursa con un aumento de protoporfirina eritrocitaria libre.

Anemia megaloblstica

Macrocitosis
Megaloblstica:
Macrocitosis + anemia.
Trastorno de la maduracin
(MEGALOBLASTOSIS).
Macrocitos ovalados
macroovalocitos.
VCM > 110 fL.
Otras alteraciones:

Cuerpos de Howell-Jolly.
Punteado basfilo.
Hipersegmentacin.
Plaquetopenia.

No Megaloblstica:
No suele haber anemia.
Macrocitosis SIN alteracin de la
maduracin.
Macrocitos con forma N
normocitos.
VCM slo es algo superior a 100
Fl.
Causas:

Hepatopata crnica.
Aplasia medular.
Hipotiroidismo.

Anemia Megaloblstica
Sntesis Defectuosa De DNA:
Dficit de folato o cobalamina / trastornos congnitos o inducidos por medicamentos de la
sntesis de DNA

Etapas Inciales:
Macrocitosis aislada.
Determinacin de factores vitamnicos en plasma, o de homocistena plasmtica (HCY).

Anemia Megaloblstica
Causas adquiridas: ms frecuentes.
Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia.

Cobalamina:
Hgado: reservas para 3 - 5 aos.

Folato:
Reservas escasas: 3 - 4 meses.
Compuesto termolbil.

Anemia Megaloblstica
Clnica:

Manifestaciones neurolgicas:

Sindrome anmico

58%

Sntomas

Signos

Parestesias

13%

Parestesias

Sensibilidad superficial

Trastornos GI

11%
Deambulacin inestable

Sensibilidad profunda

Incoordinacin

Romberg (+)

Prdida de fuerza
muscular

Hiperreflexia

Espasticidad

Clonus
Babinski

Dolor bucal o lingual

7%

Prdida de peso

5%

Dificultad para deambular 3%

Otros

3%

Anemia Megaloblstica
Dficit de Cobalamina o de Folato

Cobalamina

Malabsorcin

Malnutricin
Folato

Hiperconsumo

Dficit de Cobalamina

Malabsorcin

Defecto del FI

Enfermedad del
aparato
digestivo

Ingesta de
frmacos

Anemia
perniciosa

Gastrectoma
Enfermedad
celiaca

Oxido nitroso
IBP

Anemia Perniciosa

Anemia megaloblstica que aparece en el curso de una

gastritis atrfica.

glndulas secretoras desaparece HCl Pepsina FI

Gastritis Atrfica

Varones
Edad > 60 aos

Inflamacin atrofia
(cuerpo y antro)

Base gentica

Escandinavos
orientales y africanos

Curso crnico No
sntomas especficos

Asociado a
enfermedades
autoinmunes

Gastritis Atrfica

Base Autoinmune

Ms Frecuentes,
poco especficos:
Clulas parietales
PLASMA

Autoanti-cuerpos
Menos Frecuentes,
ms Especficos:
Clulas tiroideas

Gastritis Atrfica

Base Autoinmune

Ms Frecuentes,
poco especficos:
Clulas parietales
PLASMA

Autoanti-cuerpos
Menos Frecuentes,
ms Especficos:
Clulas tiroideas

Anemia Megaloblstica
Dficit de Cobalamina o de Folato.

Cobalamina

Malabsorcin

Malnutricin
Folato

Hiperconsumo

Dficit de Folato

Malnutricin

Hiperconsumo

Malabsorcin
Alcoholismo y cirrosis

Reservas escasas

Embarazo y lactancia Recambio celular

excesivo

Drogas: citostticos

Tratamiento
Reposicin del factor deficiente.
No administrar cido flico hasta demostrar el tipo de dficit vitamnico.
Ajustar la terapia a la concentracin de la vitamina deficiente.
Cobalamina debe ser administrada por va parenteral.
Dosis:
Cobalamina: 1mg/semana IM.
Folato: 50 - 100g/da VO.

Pregunta
6. Cul de los siguientes apartados es FALSO en relacin a la anemia perniciosa?:
a)
b)
c)
d)
e)

Produce por un dficit de Factor Intrnseco.

Con frecuencia aparecen alteraciones neuro-lgicas.
La prueba diagnstica de eleccin en la prueba de Schilling.
En el hemograma encontramos anemia severa con VCM elevado y reticulocitos altos.
El tratamiento consiste en la administracin de vitamina B12 intramuscular.

Pregunta
7. Mujer de 65 aos de edad, gastrectomizada, con debilidad, disnea a medianos
esfuerzos. Hematocrito 23%, ferritina srica normal y polisegmentacin de
neutrfilos. El diagnstico es anemia:
a)
b)
c)
d)
e)

Aplsica.
Ferropnica.
Mieloftsica.
Esferoctica.
Megaloblstica.

Pregunta
8. Sobre la anemia megaloblstica, marque el enunciado incorrecto:
a) La causa ms frecuente es el dficit de folato y de cobalamina o de ambos.
b) En el frotis de sangre perifrica se observa macrocitosis e hiperpigmentacin del ncleo de
los neutrfilos.
c) Se caracteriza por eritropoyesis ineficaz.
d) El metotrexate es un frmaco que altera el metabolismo del ADN por lo que produce
deficiencia de Cobalamina.
e) La destruccin intramedular de eritroblastos, da lugar a un incremento de la bilirrubina
indirecta y de lactato deshidrogenasa en el plasma.

Pregunta
9. Seale cul de las siguientes anemias macrocticas NO muestra rasgos
megaloblsticos en la mdula sea:
a)
b)
c)
d)
e)

Anemia de la enfermedad de Biermer.

Infestacin por Diphyllobotrium latum.
Anemia por hipotiroidismo.
Anemia postgastrectoma.
Anemia asociada a la toma de metotrexate o de trimetropim.

Anemia hemoltica

Causas de Anemia Hemoltica

Fisiopatologica:
Extravasculares (RES).
Intravascular.

Etiologica:
Intrnsecas.
Extrnsecas (anti-cuerpos, trauma).

Genetica:
Congnitos:

Membranopatas.
Enzimopatas.
Hemoglobinopatas.

Adquiridos:

Inmunes.
Mecnicas.
Infecciosas.

Anemias hemolticas
Congenitos:
Membrana del GR:

Esferocitosis.
Eliptocitosis.

Deficiencia enzimtica:

G-6-PD.
Piruvato cinasa.
Hexoquinasa.

Sntesis de Hb:

Anemia falciforme.
Talasemias.

Adquiridos:
Inmune:

Anticuerpos calientes.
Anticuerpos fros.
Reaccin transfusional.
HPN.

No inmune:

Anemia hemoltica.
Microangioptica.
Infeccin.
Hiperesplenismo.
Hemodilisis.

Clnica
Aguda:

Crnica:

Inicio sbito.
Sujeto previamente sano.
Clnica: fiebre, malestar, dolor
abdominal, ictericia o palidez,
taquicardia.
Ingesta de medicamento:

Dficit de G6PD.
A. H. por medicamentos.

Inicio lento e insidioso.

Mecanismos de adaptacin.
Leve ms graves (sndrome
hemoltico crnico).
Esplenomegalia palpable.
Adultos versus jvenes.

Sndrome Hemoltico Crnico

Anemia hemoltica moderada:
Complicaciones por hipercatabolia de hemoglobina:

Litiasis biliar.

Complicaciones por hiperesplenismo:

Leucopenia.
Plaquetopenia.

Complicaciones infecciosas:

Crisis aplsica por Parvovirus B19.

Sndrome Hemoltico Crnico

Anemia hemoltica intensa.
Complicaciones por hipoxia crnica:

Retraso de desarrollo seo.

Retraso de desarrollo gonadal.
Ulceras maleolares.

Complicaciones por exceso de eritropoyesis:

Deformaciones craneofaciales.
Expansiones seas: diploe.
Hiperconsumo de cido flico.
Sobrecarga de hierro.

Talasemia mayor anemia falciforme.

Diagnostico
Demostrar Hemolisis.
1.
2.
3.
4.

Hemograma.
Reticulocitos.
Lmina perifrica.
Parmetros bioqumicos de
hemlisis:

Bilirrubina y DHL
Haptoglobina
Hemopexina
Vida media eritrocitaria
Examen de mdula sea

Investigar la causa:
1. Historia clnica.
2. Hemlisis intravascular:

Metahemalbmina: persiste
varias semanas.

3. Hemoglobina libre (hemoglobinuria si sobre-pasa

reabsorcin renal).
4. Hemosiderinuria: dep-sito en
clulas del tbulo renal, hemlisis
crnica.
5. Pruebas especiales.

Prueba de la Antiglobulina Directa

Pruebas Diagnosticas
Lmina Perifrica:
Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, micro-angiopata (AHmA).

Coombs Directo:
Anemia hemoltica autoinmune.
Anemia hemoltica por frmacos.

Fragilidad Osmtica:
Esferocitosis hereditaria.

Electroforesis de Hemoglobina:
Hemoglobinopatas estructurales.
Talasemias.

Tratamiento
Congnitos:
Suplemento de cido flico.
Esplenectoma.
Evitar factores desencadenantes.

Adquiridos:
Corticoides.
Casos refractarios a corticoides:

Esplenectoma.
Rituximab a bajas dosis.

Pregunta
10. Varn de 16 aos de edad, de raza negra. Acude por consultorio externo debido a
palidez y dolores seos. Al examen fsico presenta esplenomegalia. Hemoglobina: 8
g/dL. Cul es el tipo de anemia ms probable?:
a)
b)
c)
d)
e)

Perniciosa.
Aplsica.
Drepanoctica.
Dficit de folatos.
Ferropnica

Pregunta
11. Respecto a las anemias hemolticas, las siguientes entidades son hereditarias,
excepto:
a)
b)
c)
d)
e)

Hemoglobinuria paroxstica nocturna.

Esferocitosis.
Talasemias.
Hemoglobinopatas.
Eliptocitosis.

Pregunta
12. Varn de 33 aos de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria, dolor abdominal
difuso a la palpacin, fiebre, taquicardia y acrocianosis al contacto con el fro.
Exmenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dl, reticulocitosis, Coombs directo
positivo. Frotis de sangre perifrica: esferocitosis y policroma. El tratamiento
inmediato ms adecuado es:
a)
b)
c)
d)
e)

Transfusin de plaquetas.
Esplenectoma.
Transfusin de sangre.
Glucocorticoides.
Transfusin de plasma fresco.

Anemia Aplsica

Anemia Aplsica

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA

Anemia Aplsica
Idioptica:
< 3 casos por ao y milln de
habitantes.
70% de casos.

Adquirida
Secundaria:
Radiacin.
Medicamentos.
Benceno y txicos.
Virus.
Autoinmunes.
Gestacin.

Aplasia Medular Adquirida

CLINICA

Diagnstico diferencial

No signos especficos
Fallo hematopoytico
Intensidad: relacin a pro-fundidad de
pancitopenia

HPN

1. Sindrome anmico + Hemorragia en piel y/o

mucosas
2. Infeccin aislada vs. Sindrome anmico
3. Revisin de rutina
SMD

Anemia Aplsica Adquirida

Tratamiento:
Inmunosupresin.
TPH alognico:

Edad < 50 aos.

Donante disponible.
Citopenia grave.

Mecanismo:

Anemia Aplsica

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA

CONGENITA

Anemia de Fanconi
Sndrome con mutacin de varios genes: mltiples malformaciones sin
malformaciones.

Procesos de reparacin del DNA

Roturas
cromosmicas: DEB

Sobrevida: 25 aos

Piel Pulgar Rin

Retraso Microcefalia

TPH alognico

Pregunta
13. Cul de las siguientes lesiones medulares se encuentra en casos de anemia
aplsica?:
a)
b)
c)
d)
e)

Fibroblastos ocupantes en medula.

Blastos mas del 20% ocupantes de medula.
Hipoplasia medular y aumento adipocitos.
Hipercelularidad mieloide.
Hipocelularidad mieloide y esplenomegalia reactiva.

Pregunta
14. Paciente de 28 aos, sin antecedentes de haber recibido quimioterapia ni
radioterapia previamente, con leucopenia de 1.300/ml, trombopenia de 25.000/ml y
anemia de 7 g/dl de Hb, sin blastos en sangre perifrica y con aspirado de mdula
sea muy hipocelular. Seale qu prueba de confirmacin est indicada y cul es el
diagnstico ms probable:
a)
b)
c)
d)
e)

Prueba: Biopsia de mdula sea - Diagnstico: Aplasia medular.

Prueba: Estudio citoqumico - Diagnstico: Leucemia aguda.
Prueba: Test de Ham - Diagnstico: Aplasia me dular.
Prueba: Estudio citognico - Diagnstico: Linfoma con invasin de mdula sea.
Prueba: Estudio HLA - Diagnstico: Leucemia oligoblstica.

Pregunta
15. Uno de los siguientes tratamientos no es eficaz en la aplasia de mdula sea:
a)
b)
c)
d)
e)

Trasplante medular.
Esteroides.
Esplenectoma.
Ciclosporina.
Andrgenos.

Hemostasia

Hemostasia

SANGRADO

PLAQUETAS
FACTORES DE
COAGULACION

Plaquetas

Factores de
Coagulacin

PETEQUIAS

HEMATOMAS

Piel y mucosas

Articula-ciones
y cavidades

Inicio
inmediato

Inicio
retardado

????

Trastornos de la Hemostasia
Hemostasia Primaria:

Hemostasia Secundaria:

Adhesin Plaquetaria

Prpura Trombocitopnica Inmune

Prpura Trombocitopnica Inmune

Nios:
Inicio agudo.
Tras infeccin viral.
70% recupera en 4 a 6 semanas.

Adultos:
Inicio ms gradual.
Relacionado a drogas.
Curso crnico.

Prpura Trombocitopnica Inmune

Historia Clnica:
Signos de sangrado aislado:

No sntomas constitucionales.
Ausencia de hepatoesplenomegalia.
Ausencia de estigmas de
trastorno congnito.

Exmenes de Laboratorio:
Trombocitopenia aislada:

Anemia slo asociada a sangrado

significativo

Lmina Perifrica:

Tamao normal a grande.

Morfologa normal de eritrocitos y
leucocitos.

Prpura Trombocitopnica Inmune

Objetivo de Manejo:
Recuento asociado con adecuada hemostasia.
No un recuento normal de plaquetas.

Inicio de tratamiento:
Severidad de sangrado.
Procedimientos Qx.
Efectos adversos de la medicacin.

Prpura Trombocitopnica Inmune

Rituximab

Inmunosupresin

Agonistas de receptor de trombopoietina

Esplenectoma

Primera lnea:

Observacin
Inmunoglobulina EV

Corticoides

Alteraciones de la Coagulacin Sangunea

Alteraciones de la Coagulacin Sangunea

RECUENTO DE
PLAQUETAS

Coagulopata de consumo

Coagulopata de
enfermedad heptica

Deficiencia de factores de
coagulacin

Alteraciones de la Coagulacin Sangunea

Trastornos Congnitos

Trastornos adquiridos

Un solo factor

Disminucin simultnea
de varios factores

Deficiencia de factores

Factores dependientes
de vitamina K

HEMOFILIA A y
HEMOFILIA B

Definicin
Hemofilia a = VIII

VIII = ANTIHEMOFILICO

Hemofilia B = IX

B = FACTOR CHRISTMAS

Hemofilias A y B

Gen del cromosoma X diversas mutaciones

Deficiencia del factor (95%)

Hemofilia A:

Complejo Factor VIII-FvW

Hemofilia B:

Factor IX

FvW NORMAL

Sntesis heptica

Clnica

HEMARTROSIS rodilla >>

cadera, tobillo, codo

Recidivas locales

Epistaxis y hemorragia vesical

Hematoma muscular compresin de vasos y nervios
Hematoma abdominal
Hematoma del piso de la boca y retro-orbitario

Varones

Diagnstico

DOSIFICACN
SEVERA

Menor 1%

MODERADA

1 5%

LEVE

6 40%

Tratamiento

Factores recombinantes
Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24 horas

Antifibrinolticos
Acido tranexmico
INHIBIDO-RES

Profilaxis

Aumenta Niveles de
Factor VIII y FVW
Infecciones:
Hepatitis B y C

Pregunta
16. Marque el concepto CORRECTO en relacin con la prpura trombocitopnica
idioptica aguda:
a)
b)
c)
d)
e)

En los nios el 80% remite completamente en 6 meses.

Su inicio es insidioso y con poca expresin clnica.
La esplenectoma debe ser realizada inmediatamente despus del diagnstico.
Se debe administrar prednisona a razn de 5 mg/kg.
La mdula sea es generalmente hipocelular.

Pregunta
17. Paciente mujer de 12 aos que desde su menarquia hace 1 ao presenta
hipermenorreas. Madre evidencia adems equimosis frecuentes. TP: 13, TTPa: 59, T
sangra: 30 minutos. Cul es el diagnstico probable?
a)
b)
c)
d)
e)

Insuficiencia heptica.
Hemofilia A.
Hemofilia B.
Enfermedad de von Willebrand.
Sndrome antifosfolpido.

Pregunta
18. Paciente mujer previamente sana que presenta una semana de ictericia, confusin,
fiebre. El examen fsico demuestra ictericia, escasas petequias en miembros
inferiores y desorientacin en el examen mental. Exmenes de laboratorio:
hematocrito 27%, leucocitos 12,000/ mm3, plaquetas 10,000/mm3, bilirrubina 5 g/
dl, bilirrubina directa 0.6g/dl, urea 120 mg/dl, creatinina 4.5 mg/ dl. El frotis de
sangre perifrica demuestra hemates fragmentados y glbulos rojos nucleados. El
tiempo de protrombina, tiempo de protrombina parcial activada, tiempo de
trombina son normales, el test de Coombs directo fue negativo. El ms efectivo y
apropiado tratamiento es:
a)
b)
c)
d)
e)

Plasmaferesis.
Aspirina.
Alta dosis de corticoesteroides.
Alta dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida.
Esplenectoma.

Hematologa maligna

Leucemias

Leucemias

Leucemias Agudas
Desorden maligno en el cual los blastos constituyen > 20% de clulas en MO. Se
acumulan en sangre e infiltran otros tejidos.

Clasificacin
Leucemia linfoblstica aguda.
Leucemia mieloide aguda.

Etiologa e Incidencia
Translocacin cromosmica u otra mutacin del ADN:
Oncogenes.

LLA es la NM ms comn en Edad pico: 4 aos.

LMA ocurre en todas las edades ms comn en ancianos.

Hallazgos Clnicos
Historia corta de sntomas:
Falla de MO.
CID: LMA M3 (promieloctica).
Catabolismo : sudoracin, fiebre, malestar.
Linfadenopata y hepatoesplenome-galia (LLA).
Infiltracin de meninges o testculo (LLA).
Infiltracin de piel, encas (LMA).

Laboratorio
Anemia, trombocitopenia, neutropenia.
Leucocitosis.
Infiltrado de blastos en MO > 20%.
Trastornos de coagulacin.
Inmunofenotipo.
Citogentica.

Tratamiento
Trasplante Alognico de Progenitores Hematopoyticos
Quimioterapia:
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina).
LMA M3: ATRA.
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina.
Induccin + Consolidacin.
Profilaxis del SNC.

Pregunta
19. Cul de los siguientes no es un factor pronstico desfavorable en una leucemia
aguda linfoblstica?:
a)
b)
c)
d)
e)

Presencia de hepatosplenomegalia en el momento del diagnstico.

Edad avanzada.
Leucocitosis acusada.
Determinadas anomalas citogenticas.
Lentitud en la obtencin de la remisin completa.

Pregunta
20. Con respecto a Leucemia Aguda, marque lo INCORRECTO:
a) Se caracteriza por hallazgo de pancitopenia con blastos circulantes.
b) La leucemia linfoblstica aguda corresponde a aprox. el 80% de leucemias agudas del adulto.
c) Los blastos pueden estar ausentes en Frotis de sangre perifrica en aprox. 10% de los casos
de leucemia aleucmica.
d) Para el diagnstico se requiere el 20% de blastos en el aspirado de mdula sea.
e) La leucemia mielognica aguda tiene una edad media de presentacin de 60 a y su incidencia
avanza con la edad.

Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin
Presentacin mas tpica:
Linfadenopata superficial no dolorosa.
Compromiso de cadenas nodulares contiguas en forma predecible y ordenada.
Tardamente ocurre invasin vascular.

Linfoma de Hodgkin
Enfermedad supradiafragmtica:
Infradiafragmtico: 3 - 7% de casos.

Adenopata cervical y/o supraclavicular: 60 - 80%.

Adenopata axilar: 30%.
Compromiso del mediastino: 50 - 60%.
Radiografa de trax muestra grandes masas en ausencia de sntomas.

Linfoma de Hodgkin
Enfermedad infradiafragmtica:
Se desarrolla tras compromiso de ganglios para-articos.
Compromiso de vscera abdominal es infrecuente.

Enfermedad extranodal:
10 15%.
Hueso, mdula sea, pulmn e hgado.

Linfoma no Hodgkin

Linfoma No Hodgkin
Frecuencia aumenta con la edad.
Diseminacin variable.
Tipos ms comunes no curables.
Ms de 30 tipos.
Grados:
Bajo, intermedio, alto grado.

Linfoma No Hodgkin

Sntomas B
Fiebre:
Mayor de 38C.

Perdida de peso:
Mayor de 10%.

Sudoracion nocturna.

Factores de Riesgo
Edad.
Virus y bacterias.
Agentes Quimicos:
Herbicidas, pesticidas.

Radiaciones.

Factores de Riesgo

TRATAMIENTO
Quimioterapia
CHOP:

Ciclofosfamida.
Adriamicina.
Vincristina.
Prednisona.

Trasplante de progenitores hematopoyticos.

Pregunta
21. Cul de estos parmetros no es un factor pronstico en la enfermedad de Hogdkin?
a)
b)
c)
d)
e)

Estadio.
Presencia de sintomatologa general (formas B).
Edad.
Forma histolgica.
Localizacin de las adenopatas.

Pregunta
22. La neoplasia que con mayor frecuencia se asocia con fiebre de origen oscuro es:
a)
b)
c)
d)
e)

Linfoma.
Adenocarcinoma ovrico.
Melanoma .
Cncer gstrico.
Cncer de mama.

ndice Pronstico Internacional

Pregunta
23. En los Linfomas No Hodgkin hay que usar tratamientos con:
a)
b)
c)
d)
e)

Corticoides nicamente.
Esquemas teraputicos que contengan Inhibidores de Angiognesis.
Inhibidores de Crecimiento epidermal.
Drogas antisentido que bloqueen el Bcl2.
Poliquimioterapia con combinaciones de alquilantes, antitubulinas y antraciclinas.

Mieloma Mltiple

Mieloma Mltiple
Desorden maligno de las clulas plasmticas.

Caractersticas
Edad promedio: 71 aos
Varones.
Origen:
Clula linfoide B post-centro germinal.

Secrecin de Ig o su componente:
< 1% son no secretores.

Clnica
Compromiso seo:
Dolor seo o fractura patolgica.

Infiltracin medular.
Infecciones.
Falla renal:
Depsito de cadenas ligeras, hipercalcemia, infecciones, amiloidosis.

Amiloidosis:
Falla

, sd tnel del carpo, neuropata autonmica, hepatoesplenomegalia.

Exmenes de Laboratorio
Anemia.
VSG > 100mm/h.
MO > 10% de clulas plasmticas.
Paraprotena en suero:
IgG (70%), IgA (20%).

2 microglobulina .

Exmenes de Laboratorio
Protena de Bence-Jones en orina.
Supresin de Ig srica normal.
Lesiones lticas en crneo y esqueleto axial c/s fracturas patolgicas.

CRAB
C: calcium.
R: renal failure.
A: anemia.
B: bone lesions.

Tratamiento
Trasplante Autlogo de Mdula sea:
No curativo, prolonga supervivencia.
Pacientes > 65 aos.

Quimioterapia:
Corticoides.
Talidomida / Lenalidomida.
Melfaln.
Bortezomib.

Pregunta
24. Son complicaciones de mieloma mltiple, EXCEPTO:
a)
b)
c)
d)
e)

Infecciones respiratorias neumoccicas.

Compresin de mdula espinal.
Hiperesplenismo.
Insuficiencia renal crnica.
Insuficiencia renal aguda.

Pregunta
25. Varn de 56 aos de edad, que presenta lumbalgia crnica. En estudios de
laboratorio: plasmocitosis medular del 20%, lg srica: 2.5 g/L, radiografa muestra
lesiones seas lticas en columna vertebral. El diagnstico es:
a)
b)
c)
d)
e)

Plasmocitosis reactiva.
Mieloma mltiple.
Enfermedad sea de Paget.
Amiloidosis primaria.
Gammapata monoclonal de significado incierto.

Muchas Gracias