Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Coordinadora
Fouzia Msefer Alaoui
Asociacin LAvenir
Traduccin
Dra Gloria Paredes Guerra
Pr Mohammed-Tahar Lahrech
Dr Ivan Maza Medina
Edicin en Espaol:
Diagnstico precoz del cncer en el nio
Manual de formacin para los mdicos del primer nivel de atencin
Lahrech Aouad, Mohammed-Tahar
Calle Las Tipas 103 Casuarinas - Lima - Per
1era Edicin
Tiraje: 1,000 ejemplares
Hecho el Depsito Legal en la
Biblioteca Nacional del Per N 2010-05072
Impreso en:
Reliza S.R.L.
Av. Canevaro N 935 - Lince - Lima - Per
Telf: 265-8789 Fax: 265-1224
Lima, Abril 2010
Prohibida la reproduccin total o parcial de esta publicacin,
sin contar con la autorizacin previa, expresa y por escrito del editor.
Edicin Original
Empreintes Edition
Collection Medecine Sciences et Sant
Siham Benchekroun
Coordinadora
Fouzia Msefer Alaoui
Asociacin LAvenir
Manual de formacin para los mdicos del primer
nivel de atencin
Agradecemos a la Asociacin Lalla Selma de Lucha contra el cncer, la Unin Internacional Contra el Cncer, Sanofi Aventis, la
Sociedad Marroqu de Hematologa y Oncologa Peditrica y al
Ministerio de Salud de Marruecos por su apoyo para realizar este
manual.
Dr Mohammed-Tahar LAHRECH
Profesor de Pediatra
5
NDICE
PRLOGO
GENERALIDADES:
cncer infantil
17
21
La quimioterapia antineoplsica
29
33
SIGNOS y SNTOMAS:
Sndrome anmico
39
Sndrome hemorrgico
42
Adenopata perifrica
45
Esplenomegalia
48
52
56
62
Anomala ocular
65
Anomala otorrinolaringolgica
69
Dolor seo
72
Hipertensin intracraneal
75
78
PRINCIPALES PATOLOGAS:
Leucemia aguda
83
Linfoma no Hodgkin
92
Enfermedad de Hodgkin
97
Nefroblastoma
104
Neuroblastoma
112
116
123
Retinoblastoma
130
CUIDADOS DE SOPORTE:
139
143
147
151
ANEXOS:
Referencias
157
161
Fotos
162
PRLOGO
10
COORDINADORA:
COMIT DE REDACCIN:
Pr Sad BENCHEKROUN
Hematlogo Hpital du 20 aot 1953 Casablanca
agir@menara.ma
Pr Mhamed HARIF
Hematlogo Hpital Mohamed V Marrakech
m.harif@menara.ma
Pr Mohamed KHATTAB
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
khattab@menara.ma
ORDEN ALFABTICO:
Dr Aziza ADDI
Direccin de Epidemiologia y enfermedades transmisibles Ministerio
de Salud Marruecos
Aziza_addi@yahoo.fr
Pr Mounia ALZEMMOURI
Cirujano Pediatra Hpital dEnfants Casablanca
malzemmouri@hotmail.com
11
Dr Nadia BELQARI
Administradora del tema cncer Direccin de los Hospitales y de
medicina ambulatoria. Ministerio de Salud Marruecos
Nbelqari1@yahoo.fr
Pr Mohamed Charif CHEFCHAOUNI
Oftalmlogo Hpital des Spcialites Rabat
charifcm@hotmail.com
Dr Maria EL KABABRI
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
Elkababri_maria@yahoo.fr
Pr Mohamed EL KHORASSANI
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
elkhorassani@hotmail.fr
Pr Mohamed FEHRI
Cirujano Pediatra Sector privado Casablanca
fehrimoha@menara.ma
Rhizlane FILA
Encargada del Proyecto Diagnstico precoz del cncer infantil
Association lAvenir Rabat Marruecos
Rhizlane.fila@wanadoo.fr
Dr Zineb GHANIMI
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
doczi@hotmail.com
Pr Hassan GOURINDA
Cirujano Pediatra - Hpital dEnfants Rabat
gourinda@hotmail.com
Pr Lela HESSISSEN
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
Laila_hsn@yahoo.fr
Dr Lamya KANOUNI
Radioterapeuta Institut National dOncologie Sidi Mohamed
Benabdallah Rabat
ikanouni@hotmail.com
12
Pr Amina KILI
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
aminakili@hotmail.com
Pr Abdallah MADANI
Hematlogo Hpital du 20 aot 1953 Casablanca
Abdallah_md@yahoo.fr
Dr Mohammed Nasser NACHEF
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
docnachef@gmail.com
Pr Maati NEJMI
Anestesilogo-intensivista Servicio de anestesia, reanimacin y
tratamiento del dolor Institut National dOncologie Rabat
nejmi@menara.ma
Pr Siffedine NEJMI
Anestesilogo-intensivista Hopital dEnfants Casablanca
Sif.nejmi@gmail.com
Pr Saadia ZAFAD
Hematlogo Hpital du 20 aot 1953 Casablanca
s-zafad@menara.ma
TRADUCCIN
Dra Gloria PAREDES GUERRA
Pediatra-Oncloga Hospital Edgardo Rebagliati Martins Oncosalud
Lima
gloriaparedes2000@yahoo.com
Pr Mohammed-Tahar LAHRECH
Pr de Pediatra Rabat Marruecos
tlahrech@hotmail.com
Dr Ivan MAZA MEDINA
Pediatra Hospital Edgardo Rebagliati Martins Lima
ivamaz@gmail.com
13
14
GENERALIDADES
15
16
20
23
Secuelas de radioterapia:
- Digestiva: iletis
Secuelas de quimioterapia:
25
Hemograma
Alfafetoprotena (AFP)
Radiografa pulmonar
Ecografa abdominal
27
INFORMACIN DE LA FAMILIA:
La familia del nio afectado por el cncer rechaza el diagnstico, est
chocada por su confirmacin, quiere proteger a su hijo con el silencio, escucha las
explicaciones sobre el desarrollo de la enfermedad sin retenerlas. Sin embargo,
despus del choque inicial, la mayora de los padres, cualquiera sea su nivel
socioeconmico, son capaces de ser buenos compaeros si son suficientemente
comprometidos. Es esencial que ellos estn informados de que su nio es un
enfermo grave pero que se puede curar con un tratamiento correcto y que pueden
ayudar de numerosas maneras a curarlo.
Los padres pueden entender que su nio est debilitado por la enfermedad
et el tratamiento, por consiguiente debe ser protegido contra infecciones y
particularmente la varicela.
Los padres deben estar informados de las etapas del tratamiento y de la
necesidad de respectar los intervalos entre dos tratamientos. Deben estar tambin
informados de los albergues en el centro de referencia tanto en el aspecto mdico
como social.
Al final, es esencial que los padres aprendan a entender un hemograma, en
particular el nmero de leucocitos, de los neutrfilos y de plaquetas (implicacin
de los laboratorios, de las enfermeras, de los mdicos, del centro de referencia y
del primer nivel de atencin).
CONCLUSIN:
El compromiso del mdico non onclogo del primer nivel es esencial en
hacer el diagnstico precoz que condiciona el pronstico y la calidad de vida
del paciente, en dirigir el paciente de manera adecuada y despus asegurar una
vigilancia rigurosa y prolongada en conjunto con el centro de referencia.
La comunicacin de la informacin entre los diferentes actores, incluyendo
el nio y sus padres, debe ser facilitada en todas las etapas de la enfermedad.
Es importante mencionar el beneficio de las asociaciones de padres de nios
que padecen de cncer, quienes intervienen mucho en la ayuda financiera, social
y psico afectiva.
28
LA QUIMIOTERAPIA ANTINEOPLSICA
Mhamed Harif
La quimioterapia contra el cncer ha revolucionado el pronstico de los
cnceres del nio. La mayora de cnceres son sensibles a la quimioterapia.
El tratamiento con quimioterapia obedece a protocolos precisos
para su ejecucin necesita un equipo de salud especializado en este tipo de
tratamiento. El diagnstico debera ser confirmado definitivamente antes de
empezar el tratamiento. Una informacin adecuada deber brindarse al paciente
y a sus padres sobre la enfermedad, su tratamiento y sus complicaciones. Se debe
asegurar un seguimiento del paciente para evaluar el desarrollo de la enfermedad
y tambin la toxicidad inmediata y tarda del tratamiento.
MECANISMOS DE ACCION Y MODALIDAD DE ADMINISTRACION
DE QUIMIOTERAPIA:
Los antineoplsicos interfieren en la divisin celular por mecanismos
variables. Las clulas en divisin son las ms sensibles. Del lado biolgico, los
tumores grandes tienen una proporcin importante de clulas en fase G0 (clulas
en reposo) menos sensibles a los anti mitticos. Por otro lado, la parte central de
los tumores grandes est mal vascularizado y por ende menos accesible a los anti
mitticos. Estas consideraciones muestran la importancia del diagnstico precoz
para mejorar las esperanzas de curacin.
Los antineoplsicos son clasificados en cuatro grupos segn sus mecanismos
de accin: los alquilantes, los intercalantes, los antimetabolitos y los derivados de
la Vinca (tab.I).La mayora de los antineoplsicos tienen un metabolismo heptico
y una eliminacin renal. Por esta razn, la exploracin de la funcin heptica
y renal es obligatoria antes y durante el tratamiento. En caso de insuficiencia
renal o heptica, las dosis deben ser adaptadas. Hay que considerar tambin las
interferencias entre los frmacos. Por ejemplo, los anticonvulsivantes aumentan
el catabolismo de algunos anti mitticos.
El tratamiento incluye muchos frmacos que constituyen el marco de un
protocolo teraputico. Los productos utilizados tienen mecanismos de accin
variados que permiten superar las resistencias. Por otro lado, las modalidades de
administracin tienen en cuenta el acceso a las clulas tumorales. Por ejemplo, se
usa el metotrexate a altas dosis para un mejor acceso a nivel del sistema nervioso
central, permitiendo as curar o prevenir una localizacin a este nivel.
29
30
32
Amina Kili
El descubrimiento de un cncer en el nio es siempre una situacin difcil: es
origen de estrs para el terapeuta y de culpabilidad para los padres. Se presentan
numerosas preguntas sobre el origen de este cncer. Esta situacin es an ms
dramtica cuando el nio es ms pequeo.
EDAD Y FACTOR ETNO-GEOGRFICO:
Ms de 50% de los cnceres se diagnostican antes de los 5 aos de edad: la
mayora son tumores de tipo embrionario, leucemias o tumores cerebrales. Los
tumores de los tejidos de sostn (huesos, partes blandas), los linfomas y los
tumores del cerebro son ms frecuentes despus de los 10 aos de edad. Los
carcinomas, raros en la niez, se pueden encontrar despus de los 10 aos a nivel
de la tiroides, del cavum o de otros tipos ms raros.
Hay algunas particularidades tnicas y/o geogrficas que se evidencian a
nivel mundial, como una alta incidencia del linfoma de Burkitt en frica del
Este, una incidencia ms alta de neuroblastomas y nefroblastomas en Europa del
Oeste y en Estados Unidos.
FACTORES GENTICOS DEL CNCER EN EL NIO:
Los cnceres hereditarios transmisibles de tipo dominante:
Cncer y hermandad:
34
36
SIGNOS Y SNTOMAS
37
38
Mhamed Harif
La anemia es mas frecuente en consultas peditricas. La anemia puede
revelar o acompaar la mayora de las patologas y permite orientar los exmenes
complementarios eventuales.
DIAGNSTICO DE LA ANEMIA:
Sntomas clnicos:
- Anemia crnica:
- Anemia aguda :
ETIOLOGA:
La etiologa se fundamenta sobre datos clnicos apoyados por exmenes
complementarios.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
Ante una anemia reciente en un nio, an cuando es aislada, el mdico
debe solicitar un hemograma y hacer su interpretacin correcta. Hay que evitar
un tratamiento ciego con hierro o otro medicamento anti-astnico, debe
realizar una buena historia nutricional.
En caso necesario, el mdico debe proponer a los padres exmenes
complementarios, una consulta especializada o un traslado a una unidad
especializada.
CONCLUSIONES:
La anemia del nio es ms frecuente, a menudo por carencia. Pero, cada
vez que es de aparicin reciente, mal tolerada o en un contexto de insuficiencia
de la medula sea, debemos pensar en la posibilidad de una patologa maligna
subyacente. El hemograma es necesario para evaluar su grado y ayudar a precisar
su etiologa.
41
Maria El Kabiri
INTRODUCCIN:
Un sndrome hemorrgico es una hemorragia cutnea, mucosa o visceral,
anormal porque es espontnea o desproporcionada respecto al traumatismo
causal.
El diagnstico es a menudo clnico y es una urgencia peditrica.
Las causas son numerosas, pero en la infancia son dominadas por las
causas infecciosas (prpura fulminans, trombocitopenias de origen viral, o
inmunolgicas) y los trastornos constitucionales de la coagulacin como la
hemofilia.
En casos raros, el sndrome hemorrgico est relacionado a un cncer, en
particular una leucemia.
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
Una madre acude con su nio a consulta por lesin cutnea (prpura,
equimosis) o por una hemorragia (epistaxis, hemorragia gingival,
hematuria).
El mdico descubre una prpura durante una consulta por otro motivo.
PROCEDIMIENTO:
42
EXAMEN CLNICO:
CONCLUSIN CLNICA:
En sus conclusines, el mdico del primer nivel de atencin tendr en cuento
el sexo, la edad, el carcter aislado se la hemorragia o si se incluye en un contexto
general.
SIGNOS DE SOSPECHA DE MALIGNIDAD:
Evolucin rpida.
Leucemia aguda
- Un linfoma no Hodgkin
- Un neuroblastoma grado IV
- Un sarcoma
INVESTIGACIN INICIAL:
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
44
EXAMEN CLNICO:
Examen de la adenopata: nica o mltiple, localizacin, volumen,
sensibilidad, movilidad.
Examen general: buscando signos fsicos acompaantes.
45
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad,
el hecho de que la adenopata est aislada o dentro de un cuadro general y
considerar las etiologas.
SIGNOS DE SOSPECHA DE MALIGIDAD:
Signos inflamatorios frecuentemente ausentes.
Localizacin: unilateralidad o asimetra; si es cervical, cervical superior o
supra clavicular.
Consistencia, dura, non mvil
ETIOLOGAS MALIGNAS POSIBLES:
Enfermedad de Hodgkin en caso de evolucin lenta de una adenopata
aislada y localizada.
Leucemia aguda en caso de evolucin rpida de unas adenopatas
generalizadas con anemia, fiebre o sndrome hemorrgico.
Un linfoma no Hodgkin si evolucin rpida y adenopata localizada.
Otras enfermedades raras como la histiocitosis.
Adenopatas que son la extensin local o regional de un tumor: metastasis.
INVESTIGACIN INICIAL:
PPD: si es francamente positivo, es muy probable que no sea un cncer.
Hemograma: buscando anemia, neutropenia o trombocitopenia.
Radiografa pulmonar para evaluar el mediastino y los pulmones.
Ecografa abdominal buscando una adenopata subdiafragmtica y para
analizar otros rganos (rin, intestino).
Mielograma si la adenopata es generalizada, de evolucin rpida con o
sin otros signos clnicos o en caso de anomala del hemograma.
Biopsia ganglionar: debe realizarse despus de un anlisis correcto del
hemograma, este puede orientar hasta una leucemia aguda e indicar un
mielograma. Si se ha realizado antes del mielograma, existe el riesgo de
46
47
MANEJO DE LA ESPLENOMEGALIA
Lala Hessissen
INTRODUCCIN:
La esplenomegalia es el aumento del tamao del bazo. Las etiologas son
numerosas y la enfermedad puede ser primaria o secundaria.
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
Al examen durante una consulta por una dolencia aguda.
Una encuesta clnica o una anomala biolgica en una familia con
antecedente de una enfermedad constitucional.
Un examen rutinario en un nio sano sabiendo que en 5 a 10% de los
nios sanos el bazo es palpable sin ser patolgico.
Dolor funcional abdominal, especialmente tipo pesadez o un dolor
abdominal que se encuentra sobre todo cuando la esplenomegalia es
enorme.
INTERROGATORIO:
El mdico debe interesarse esencialmente en los antecedentes del paciente.
Su origen geogrfico (endemia de leishmaniasis) o un reciente viaje a
regiones de endemias.
Las condiciones de vida.
La existencia de una consanguinidad de los padres.
Los antecedentes familiares (enfermedad hematolgica, esplenectoma).
En caso de sospecha de una enfermedad constitucional, es til construir
un rbol genealgico.
Los antecedentes personales (especialmente ictericia neonatal).
EXAMEN CLNICO:
El examen del bazo es esencialmente clnico.
48
- Sndrome anmico.
CONFIRMACIN DE LA ESPLENOMEGALIA:
Si es posible hacer una ecografa abdominal, debe realizarse en caso de
sospecha de una esplenomegalia.
La ecografa permitira confirmar:
49
INVESTIGACIN INICIAL:
Recuento de reticulocitos.
Serologa de leishmaniasis.
50
Ecografa abdominal.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
Si el hemograma es anormal y existe una sospecha o confirmacin sin
precisin de cncer, el mdico del primer nivel de atencin debe contactar
con el centro de referencia lo ms pronto por telfono o fax.
En caso de indicacin de referencia a un centro especializado, el mdico
del primer nivel de atencin tiene que precisar la fecha de la cita, el
nombre del mdico quien recibir al paciente en el centro de referencia y
los documentos necesarios tanto tcnicos como administrativos.
En caso de sospecha de una leucemia maligna con hiperleucocitosis
asociada a la esplenomegalia, es importante iniciar una hiperhidratacin
oral y/o endovenosa y administrar alopurinol va oral.
El mdico del primer nivel de atencin debe informar a los padres el
motivo de transferencia: puede ser un cncer y en este caso ser mejor
si es tratado temprano en un centro especializado para tener mayores
posibilidades de curacin.
El mdico del primer nivel de atencin debe tambin informar a los
padres de la existencia de asociaciones de ayuda a las familias y darle sus
direcciones.
51
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
Signos directos :
- El mdico descubre una masa o una ascitis durante una consulta por
otro motivo como un dolor o fiebre.
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
EXAMEN CLNICO:
Cuidado: en caso de sospecha de neuroblastoma o tumor de Wilms en un
lactante debe evitarse palpacin violenta.
Examen del abdomen y pelvis, sin olvidar el tacto rectal. Debe evaluarse
las caractersticas de la masa:
- Ascitis.
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad,
el carcter aislado de la masa del abdomen y pelvis o en un contexto general,
la fecha del inicio, las repercusiones regionales o generales y considerar las
etiologas.
SIGNOS SUGESTIVOS DE MALIGNIDAD:
Un PPD negativo elimina una tuberculosis peritoneal que es el principal
diagnstico diferencial con el linfoma no Hodgkin abdominal.
- Un PPD negativo.
- Un lactante
- Hipertensin arterial
- Hematuria asociada
- Aniridia
Un hepatoblastoma es sospechado:
- En un nio de 2 a 3 aos
- Nio de ms de 1 ao de edad
54
INVESTIGACIN INICIAL:
Depende de la etiologa y de las posibilidades.
PPD.
Radiografa pulmonar.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN :
El mdico del primer nivel de atencin que evala este nio no debe
perder tiempo en tratar de confirmar absolutamente el diagnstico preciso.
Un acto quirrgico es posible solo en caso de emergencia. En este caso,
hay que remitir la pieza operatoria al laboratorio de anatoma patolgica.
El mdico debe contactar con la unidad de oncologa peditrica la
ms cercana (telfono, fax o mejor por e-mail) para obtener un aviso
especializado.
55
Zineb Ghanimi
INTRODUCCIN:
El sndrome de cava superior representa el bloqueo del retorno venoso
cavo superior, ocasiona aumento de la presin venosa a nivel de los miembros
superiores , de la cabeza y del cuello.
En hemato-oncologa peditrica, este sndrome se debe frecuentemente al
aumento del volumen de las adenopatas del mediastino superior y anterior. Su
diagnstico, su manejo y su tratamiento son una urgencia.
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
Una madre consulta porque su nio tiene tos, una modificacin de la voz,
disnea en posicin supina, sibilantes, un dolor torcico, una deformacin
torcica o retracciones supraclaviculares.
En este caso, se justifica una radiografa pulmonar urgente, antes del examen
minucioso del nio a fin de evitar posturas peligrosas y debates intiles que
retrasen el diagnstico.
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
Sobre la sintomatologa:
56
EXAMEN CLNICO:
Importante : durante el examen y las futuras exploraciones, el paciente no
debe jams estar acostado; su cabeza debe ser sostenida 30 si no, hay riesgo
de muerte sbita (cuerpos grasos).
Examen general:
1.
2.
CONCLUSIN CLNICA:
En su conclusin, el mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el
sexo, la edad, la presencia de una anomala torcica, de la rapidez de instalacin,
de la evolucin de los signos, del contexto infeccioso o no, de las anomalas
clnicas y del nivel de urgencia.
57
Signos de compresin .
Sndrome tumoral.
Dolor seo.
Prurito.
58
Hemograma y plaquetas
hiperleucocitosis.
buscando
anemia,
trombocitopenia
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
60
61
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
EXAMEN CLNICO:
CLNICA DEFINITIVA:
El mdico tendr en cuenta el sexo, la edad, el carcter aislado de la anomala
del perin o en conjunto en un marco general, de su duracin, de sus repercusiones
regionales y al final considerar las etiologas posibles.
62
No mejora
- Edad temprana
- Lactante
- Parapleja o paraparesia
- Un rabdomiosarcoma para-testicular
63
INVESTIGACIN INICIAL:
Esta depende de la etiologa considerada y de las posibilidades (cuerpos
grasos).
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
El mdico del primer nivel de atencin debe informar a los padres sobre
el motivo de transferencia y sobre los documentos necesarios ( mdicos y
administrativos).
64
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
EXAMEN CLNICO:
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad, el
carcter aislado de la anomala ocular o si se incluye en un contexto general y
considerar las etiologas.
65
No hay mejora.
ETIOLOGAS MALIGNAS POSIBLES:
Retinoblastoma en primer lugar frente a:
- Un estrabismo.
Rabdomiosarcoma frente a:
Neuroblastoma frente a:
- Una aniridia.
66
- Un estrabismo o un nistagmus.
Histiocitosis
Ndulos craneales
Histiocitosis
INVESTIGACIN INICIAL:
Un examen oftalmolgico con un examen de fondo de ojo.
Radiografa pulmonar.
Ecografa abdominal.
Hemograma y mielograma.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
El mdico del primer nivel de atencin que ve este nio con sospecha de
cncer no debe perder tiempo buscando una confirmacin del diagnstico.
68
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
EXAMEN CLNICO:
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad, el
carcter aislado de la anomala ORL o si se incluye en un contexto general, su
duracin y al final considerar las etiologas.
69
No hay mejora.
No inflamatoria.
- Tumor en el paladar.
- Hemorragia gingival.
- Si es un nio adelgazado.
70
- Otorrea en un lactante
INVESTIGACIN INICIAL:
Depende de la sospecha diagnstico.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
El mdico del primer nivel de atencin o el otorrinolaringlogo que ve
a este nio sospechoso de cncer no debe olvidar que los cnceres del
nio se desarrollan muy rpido. No debe perder tiempo buscando una
confirmacin absoluta del diagnstico.
El mdico del primer nivel de atencin debe contactar con la unidad de
oncologa peditrica ms cercana (telfono, fax o mejor e-mail) para tomar
consejo especializado (otros exmenes a hacer) o referir al paciente a un
centro especializado (nombre del mdico referente, fecha de la cita).
En caso de indicacin de referencia a un centro especializado, el mdico
del primer nivel de atencin debe informar a los padres sobre el motivo de
transferencia y los documentos necesarios (administrativos y mdicos).
71
Amina Kili
Los dolores seos y osteoarticulares son frecuentes en nios y son en general
de origen infeccioso o post-infeccioso. Pero, en algunos casos, ellos pueden
constituir el primer signo de una afeccin maligna.
Estos dolores deben alertar si son persistentes, rebeldes y recurrentes bajo un
tratamiento sintomtico o si se acompaan de otros signos nos hace sospechar un
origen maligno. En efecto, el dolor seo es un signo precoz de los tumores seos
malignos. Preceden al tumor y los signos radiolgicos.
De cualquier manera el nio debe ser visto en primer lugar por un pediatra o
un traumatlogo, estos deben comunicarse a fin de realizar un diagnstico precoz
y una orientacin correcta.
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
EXAMEN CLNICO:
INVESTIGACIN INICIAL:
Es dependiente de la sospecha diagnstico:
Ecografa abdomino-plvica
neuroblastoma.
buscando
un
tumor
primitivo
de
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
El mdico del primer nivel de atencin que ve este nio con sospecha de
tumor seo primitivo no debe perder tiempo buscando una confirmacin
absoluta del diagnstico.
NO OLVIDAR:
Un dolor seo puede ser ocasionado por un tumor seo primitivo sobre todo
cuando ocurre en un adolescente joven, cuando est localizado.
Un dolor seo difuso puede asociarse en primer lugar a una leucemia aguda
o un neuroblastoma metasttico dentro de un contexto clnico.
74
Maria El kabiri
INTRODUCCIN:
El aumento del presin cerebral secundario a una masa slida o qustica o
lquida, dentro una estructura sea craneal cerrada, se traduce por un sndrome
clnico tpico que se llama sndrome de hipertensin intracraneal (HTIC). Es a
menudo una urgencia que pone en juego:
El pronstico visual.
La semiologa y las etiologas de la HTIC son variadas segn la edad:
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCION:
Una mujer consulta por su nio que presenta trastornos del comportamiento,
cefaleas, vmitos, trastornos del conocimiento o una crisis epilptica.
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
- En el lactante:
- En el escolar:
EXAMEN CLNICO:
Segn la edad y el grado de la hipertensin endocraneal:
Dficit neurolgico.
- Fiebre.
- Diabetes inspida.
Dficit neurolgico.
Crisis epilpticas.
Tortcolis.
Trastornos visuales.
76
INVESTIGACIN INICIAL:
Esta depende de las posibilidades etiolgicas.
Tomografa cerebral.
Ecografa transfontanelar.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
77
- Trastornos sensitivos.
- Trastornos esfinterianos.
- Distrs respiratorio.
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
- Localizacin.
Signos acompaantes.
EXAMEN CLNICO:
ardor;
ETIOLOGAS POSIBLES:
- Epidural metastsica.
INVESTIGACIN INICIAL:
Es dependiente de las posibilidades.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
80
PRINCIPALES
PATOLOGAS
81
82
LEUCEMIAS AGUDAS
Mohammed Khattab
DEFINICIN:
La leucemia aguda (LA) resulta de la proliferacin de un precursor
hematopoytico, que acta bloqueando a un estado dado de la hematopoyesis.
Esta es una proliferacin maligna, monoclonal, uniforme y difusa en la mdula
sea.
Si se trata de un precursor de la lnea linfoide, se le llama leucemia aguda
linfoblstica (LAL).
Si se trata de un precursor de la lnea no linfoide (mieloide), se le llama
leucemia aguda no linfoblstica o leucemia aguda mieloide (LAM). Dentro de
esta categora, se distinguen 8 grupos:
LAM 0 : proliferacin de un precursor mieloide muy diferenciado
LAM 1 : proliferacin de mieloblastos indiferenciados
LAM 2 : proliferacin de mieloblastos diferenciados
LAM 3 : proliferacin predominante de promielocitos
LAM 4 : proliferacin mixta de mieloblastos y monoblastos
LAM 5 : proliferacin de monoblastos
LAM 6 : proliferacin de eritroblastos (eritroleucemia)
LAM 7 : proliferacin de megacarioblastos
EPIDEMIOLOGA:
Las leucemias agudas representan el 30% del cncer infantil, en menores de
15 aos. La frecuencia es variable segn el tipo: LAL = 75% y LAM = 15 a 20%
(a la inversa del adulto). Las LA se presentan en los dos sexos y en todas las
edades, desde el nacimiento.
ETIOLOGA :
En el 90% de los casos no se conoce una etiologa. En el resto de los casos,
se debe a factores de riesgo. Ejemplos:
83
Deficiencias inmunitarias.
Radiaciones ionizantes.
- Sndrome anmico.
84
Sndrome Tumoral:
- Adenopatas superficiales.
Sndrome Leucostsico:
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Mononucleosis infecciosa:
86
Para las LAL: L1; L2; L3 y para las LAM: LAM0 a LAM7
El tratamiento de las LA depende de los factores de riesgo que van a ser los
determinantes del tratamiento:
87
Hemograma completo.
ECG y ecocardiografa.
Fondo de ojo.
CONDUCTA TERAPUTICA:
Las LAL y las LAM son curables en el 70% y 50% de casos respectivamente.
Despus de un tratamiento preparatorio de 12 a 48 horas, debe iniciarse la
quimioterapia en su primera fase, la induccin con la finalidad de buscar la
remisin y posteriormente continuar las diferentes fases de tratamiento que
varan segn el tipo de LA y factores pronsticos.
Tratamiento preparatorio para la quimioterapia y tratamiento inmediato
de las urgencias vitales: En la mayora de los casos, las LA no son una
urgencia teraputica. Las medidas siguientes son necesarias para prevenir
las complicaciones vitales iniciales: sndrome de lisis tumoral, sndrome
de vena cava superior, leucostasis pulmonar y cerebral, CID (coagulacin
intravascular diseminada), sndrome hemorrgico o un sndrome infeccioso
severo.
5- Medidas adyuvantes:
6- Recada:
CONCLUSIN:
La leucemia aguda es una enfermedad de varias facetas que difieren por el tipo
de proliferacin blstica, la presentacin clnica inicial, el enfoque teraputico y
la evolucin.
90
91
LINFOMAS NO HODGKIN
Mhamed Harif
INTRODUCCIN:
Proliferacin maligna a partir de clulas linfoides, los linfomas no Hodgkin
(LNH) constituyen un grupo de afecciones heterogneas por las presentaciones
clnicas, los aspectos histolgicos y los pronsticos. La presentacin, el
tratamiento y la evolucin de los LNH del nio se distinguen de los del adulto
por la caracterstica de alto grado de malignidad y la particular respuesta al
tratamiento. Contrariamente a los del adulto las formas ganglionares perifricas
son poco frecuentes. Las formas abdominales y mediastinales son las ms
frecuentemente encontradas. Los LNH del nio son una urgencia diagnstica y
terapetica. Las oportunidades de curacin alcanzan del 75 al 90% segn el tipo
y el estadio de de extensin de la enfermedad.
EPIDEMIOLOGA:
En los pases desarrollados, el LNH representa el 10% del cncer infantil, y
viene despus de las leucemias y los tumores cerebrales. En frica ecuatorial
representa el primer cncer infantil. En Marruecos es el segundo cncer despus
de las leucemias. El LNH de Burkitt africano se localiza principalmente a nivel
del maxilar.
Su distribucin geogrfica depende de las condiciones climticas: se ha
observado con una frecuencia elevada en frica tropical dentro de una regin
hmeda y calurosa. Su incidencia es menor cuando la altitud rebasa los 1500
metros y en las regiones ridas o semiridas. Esta reparticin particular ha hecho
sospechar el rol de un agente infeccioso.
Los estudios posteriores han mostrado que el virus Epstein Barr participa
en el proceso de la oncognesis. Ciertos dficits inmunitarios congnitos son
factores de riesgo para el desarrollo del LNH. La probabilidad de presentar
linfoma en los nios portadores del sndrome de Wiskott-Aldrich o el de ataxia
telangiectsica puede ser del 25%.
El tratamiento inmunosupresor aumenta el riesgo de desarrollar linfoma.
Despus del transplante de un rgano seguido por un tratamiento inmunosupresor,
el riesgo de desarrollar linfoma es estimado en un 13 a 33%. Finalmente, la
infeccin a Epstein Barr Virus (EBV) est asociada a la mayora de linfomas en
sujetos inmunodeprimidos.
92
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
PRESENTACIN CLNICA:
En el nio la localizacin abdominal es la ms frecuente seguida por la
localizacin mediastinal. Debido a la proliferacin rpida puede extenderse a
las estructuras vecinas como la medula sea y el sistema nervioso central.
Las formas abdominales son raramente localizadas, pueden presentarse como
una invaginacin intestinal aguda. La presentacin ms frecuente es en la forma
de mltiples masas debido a una infiltracin digestiva y/o ganglionar. A menudo
se asocia una ascitis.
La localizacin mediastinal evoluciona rpidamente a un sndrome de vena
cava superior y una pleuresa. La localizacin maxilar muy caracterstica de un
Linfoma de Burkitt se presenta como una tumefaccin de la cara, cada dentaria
y a veces de adenopatas cervicales. Menos frecuente, se presenta un compromiso
ganglionar perifrico o amigdaliano.
HISTOPATOLOGA:
En los nios el estudio citopatolgico puede ser suficiente. Este se realiza
a travs de la puncin de una masa digestiva, ganglionar o del lquido pleural
o peritoneal. En este caso el diagnstico es rpido. En otros casos una biopsia
quirrgica o percutnea es indispensable.
En todos los casos es conveniente hacer la impronta de las lminas en vista
de una diferencia entre el estudio citopatolgico y el histolgico. Cabe resaltar
que el estudio morfolgico es la base de toda caracterizacin del LNH, utilizando
los anticuerpos ms o menos numerosos a travs de la inmunohistoqumica,
aportando as un valioso complemento para el diagnstico y pronstico.
Tres tipos histopatolgicos son los ms frecuentemente encontrados:
EXMENES Y PRONSTICO:
Una vez establecido el diagnstico, un examen exhaustivo debe realizarse
rpidamente a fin de precisar la extensin de la enfermedad, su consecuencia y
el estado del paciente a fin de adaptar el tratamiento.
94
95
TRATAMIENTO:
El tratamiento de un nio que presenta LNH se realiza dentro de un
medio especializado. Un tratamiento mal conducido inicialmente evita
significativamente las oportunidades de curacin de un paciente debido al
desarrollo de clonas resistentes. Este tratamiento debe tener en cuenta los
factores pronsticos y en particular el tipo cito-histopatolgico, la masa tumoral
y el estado clnico del paciente.
Los LNH en nios se caracterizan por una gran sensibilidad a la
quimioterapia. En todos los casos se acompaa de una poliquimioterapia.
La ciruga de exresis no es una indicacin salvo dentro de las formas muy
localizadas y en particular abdominal.
Antes de la institucin de toda la quimioterapia, es conveniente tratar al
paciente para prevenir un sndrome de lisis celular e igualmente de problemas
nutricionales o de enfermedades infecciosas asociadas. La prevencin del
sndrome de lisis se realiza a travs de una hiperdiuresis alcalina y el uso del
alopurinol.
La profilaxis neuromenngea es sistemtica debido al tropismo
neuromenngeo del LNH infantil. Esta consiste en administrar quimioterapia
intrarraquidea y altas dosis de metotrexato, capaz de pasar la barrera hematomenngea.
Dentro de los Linfomas B ( Burkitt- grandes clulas), el tratamiento consiste
en una poliquimioterapia intensiva habitualmente de una duracin de 3 a 4
meses. Las drogas utilizadas son la prednisona, la vincristina, la ciclofosfamida,
la doxorubicina, el metotrexato a altas dosis (>= 3 gr/m2) y el arabinsido de
citosina. La intensidad y la duracin del tratamiento son adaptadas a la extensin
de la enfermedad. Dentro de los linfomas de Burkitt, las recadas son siempre
precoces dentro del primer ao. Una vez culminado el tratamiento, los infantes
son considerados como curados.
Dentro de los linfomas linfoblsticos, el tratamiento es precoz o idntico al
de las leucemias agudas linfoblsticas.
CONCLUSIN:
Los LNH del nio son actualmente curables en la mayora de los casos. Un
tratamiento adecuado permite alcanzar una tasa de curacin del 90% en los
casos de LNH tipo Burkitt y del 75% de linfomas linfoblsticos. Un diagnstico
precoz, una buena puesta en condiciones ptimas y la administracin de un
tratamiento adaptado al tipo y al estadio de extensin son indispensables para
dar a los pacientes el mximo de oportunidades.
96
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN
Abdellah Madani
El Linfoma Hodgkin (LH) del nio representa alrededor del 5% de los
tumores malignos del infante. Su pronstico ha mejorado considerablemente
durante los 3 ltimos decenios; la sobrevida a largo plazo ha pasado del 40%
durante los aos 60 a ms del 90% en los aos 90 en los pases desarrollados,
haciendo del LH un modelo de xito en oncologa peditrica.
Un diagnstico precoz y la identificacin de los factores pronsticos han
permitido una adaptacin de los protocolos teraputicos con el fin de obtener
los mejores resultados con el mnimo de secuelas a largo plazo.
En los pases en desarrollo, el tratamiento de un nio con LH sufre de muchas
trabas, como el diagnstico tardo, y una proporcin importante de pacientes se
presentan enfermedad ms evolucionada.
EPIDEMIOLOGA:
El LH representa alrededor del 5% del cncer infantil. Su incidencia presenta
variaciones en funcin de las regiones del mundo y de los grupos tnicos. Entre
la poblacin caucsica de los pases occidentales, la incidencia es inferior a 7
casos por milln de nios menores de 15 aos. Los estudios epidemiolgicos
realizados en ciertos pases en vas de desarrollo muestran una incidencia ms
elevada y un pico de sobrevida ms alto en los nios entre los 5 a 9 aos de edad.
En Marruecos, la incidencia exacta de LH no es conocida, ste representa el
8% de los tumores malignos de los nios admitidos al servicio de hematologa y
oncologa peditrica del Hospital de Casablanca en el 2003. Otra particularidad
encontrada en las series de los pases en desarrollo: la gran frecuencia de
pacientes con edad inferior a los 5 aos( 12% en Casablanca y menos del 6% en
las series occidentales).
HISTOPATOLOGA :
El diagnstico de LH es histopatolgico. En base a la evidencia de las clulas
de Hodgkin y de Reed Sternberg (HRS) en el seno de un medio inflamatorio.
El aporte de la inmunohistoqumica es primordial en el diagnstico positivo y
diferencial del LH. La clasificacin de Lukes-Rye, utilizada desde la mitad de los
97
Enfermedad de Hodgkin
Descripcin
Estadio I
Estadio II
PRESENTACIN CLNICA:
Las adenopatas cervicales o subclaviculares presentes constituyen el
modo de presentacin ms frecuente (70%) y son un problema en el diagnstico
diferencial en el nio. Clsicamente, las adenopatas del LH aumentan
rpidamente de volumen y no son inflamatorias. La extensin tumoral ganglionar
se extiende hacia las reas adyacentes ganglionares.
Dos tercios de pacientes presentan igualmente adenopatas mediastinales,
las cuales son raramente compresivas. Pueden ser responsables de una tos seca,
raramente de un distres respiratorio o de un sndrome de vena cava superior. El
compromiso subdiafragmtico es de rara presentacin y se presenta alrededor
del 3% de casos.
Los signos generales como la fiebre, los sudores nocturnos y el adelgazamiento
se presentan en un 25 a 30% de casos y pueden ser manifestaciones de la
enfermedad.
Una esplenomegalia asociada a adenopatas pueden ser reveladoras de LH.
Las manifestaciones autoinmunes como la anemia hemoltica-autoinmune o
la prpura trombocitopnica autoinmune pueden presentarse o acompaar a un
LH.
EXAMEN DE EXTENSIN DE ENFERMEDAD:
Es esencial para determinar el estadio, precisar los factores pronsticos, dejar
las indicaciones teraputicas, evaluar la respuesta al tratamiento y precisar las
reas a irradiar.
El examen de extensin para el abordaje clnico, buscando todas las
adenopatas palpables. Estas adenopatas sern consignadas sobre un esquema
que servir de base para la evaluacin durante el curso de tratamiento. Buscaremos
igualmente la existencia de otros signos de evolucin clnica.
En el plano radiolgico
las reas ganglionares patolgicas y adems para poder definir mejor las
reas de irradiacin.
En el plano biolgico
Un examen inflamatorio ser realizado como diagnstico y un dosaje del
nivel srico de LDH ( deshidrogenasa lctica) que servir de valor pronstico.
La biopsia de mdula sea no es un examen sistemtico. Ella se debe
realizar en caso de presentar sntomas B o en los estadios III y IV.
CLASIFICACIN:
La frecuencia de los estadios es variable segn las series. En los pases
desarrollados, los estadios localizados (Estadio I y II) son los ms frecuentes,
representan los 2/3 de pacientes en promedio, contrariamente en los pases en
desarrollo los estadios avanzados III y IV son los predominantes.
TRATAMIENTO:
La sobrevida a largo plazo de nios tratados por LH es actualmente superior
al 90% en los estadios localizados y del 80% en los estadios avanzados. El
tratamiento de LH en el nio est basado actualmente en la quimioterapia sola
o asociada a la radioterapia aplicada en los sitios inicialmente comprometidos.
La radioterapia :
La radioterapia sola ya no est indicada en el tratamiento del LH del nio.
La utilizacin de la quimioterapia ha permitido reducir las dosis de radioterapia
(disminuyendo de los 36 Gy en las series antiguas a 15 Gy en ciertas series
actuales) y reducir los campos de irradiacin de los campos extensos a solo los
campos inicialmente invadidos.
A fin de evitar las secuelas a largo plazo inherentes a la radioterapia,
(problemas de crecimiento, insuficiencia tiroidea y cnceres secundarios) el
abandono de la radioterapia en el tratamiento del LH infantil est en curso de
evaluacin.
La quimioterapia :
La quimioterapia ha tenido una importante evolucin a partir de los buenos
resultados obtenidos con los protocolos iniciales MOPP (Mecloretamina,
Vincristina, Procarbazina y Prednisona) y ABVD (Doxorubicina, Bleomicina,
Vinblastina, Dacarbazina). Estos protocolos calcados inicialmente sobre las
modalidades teraputicas aplicadas a los adultos han producido remisiones
100
Los pacientes con LH, menores de 5 aos representan ms del 10% en las
series de los pases en desarrollo. A esta edad, son muy sensibles al tratamiento
y sobre todo a la radioterapia, responsable de problemas de crecimiento muy
importantes . El tratamiento de estos pacientes est basado generalmente en
la quimioterapia exclusiva dando resultados satisfactorios. La radioterapia
podr ser utilizada en caso remisin parcial (fracaso) o de recada.
102
103
NEFROBLASTOMA
- Aniridia.
Nefroblastoma
ANATOMIA PATOLGICA:
Macroscopa: El nefroblastoma nace del parnquima renal y se desarrolla
comprimiendo las cavidades caliciales. Una cpsula entera rodea al tumor
que puede ser atravesada por las clulas tumorales. La invasin hematgena
es la regla: trombosis de la venal renal, de la vena cava inferior e incluso
la aurcula derecha. Las metstasis se dirigen en el 80% de los casos a los
pulmones, a veces al hgado, raramente al esqueleto (en caso de sarcomas a
clulas claras).
Microscopa: El nefroblastoma contiene, dentro de las formas trifsicas
tres componentes principales: el blastematoso, el tejido de diferenciacin
epitelial y el estroma conjuntivo.
105
CLNICA:
Los padres o los mdicos son los que muy a menudo detectan un tumor
abdominal en el pre-escolar. El cual es voluminoso, asintomtico y rpidamente
progresivo en un nio en buen estado general. A veces es una hematuria o ms
raramente una fiebre, los dolores abdominales debido a la distensin abdominal
o una hemorragia intratumoral. Excepcionalmente son los signos de una ruptura
o de una grieta tumoral que lleva a la consulta.
El examen abdominal debe ser suave porque el tumor es frgil. Este es
voluminoso, de desarrollo anterior, firme, liso pero mvil e indoloro. Aumenta
rpidamente de volumen.
La medida de la presin arterial detecta a veces una HTA. Esta hipertensin
est ligada a un aumento de la secrecin de renina por estmulo tumoral o a
la compresin de los vasos renales. Se presenta una hematuria macroscpica
en el 25% de los casos. Las malformaciones asociadas, deben ser buscadas: la
hemihipertrofia corporal, la aniridia y las discretas anomalas genito-urinarias. El
resto del examen clnico es generalmente normal.
En tumor renal una vez sospechado se deben tener las precauciones siguientes:
- Toxicidad comn:
hematolgicas.
alopecia,
vmitos,
mucositis
alteraciones
- Toxicidad selectiva.
- Cardaca: (Doxorubicina).
- Auditiva: (Carboplatino).
- Renal.
- Pulmonar.
CASOS PARTICULARES:
Formas neonatales: El tumor de Bolande, o nefroma mesoblstico,
representa de los tumores a esta edad. El tratamiento es quirrgico. Si
excepcionalmente se tratara de un tumor de Wilms, no se considera ningn
tratamiento postoperatorio para el estadio I. Para los siguientes estadios si
deber administrarse quimioterapia muy prudente y debe ser discutido el
caso. Si la irradiacin es necesaria, se debe retardar lo ms posible.
Formas bilaterales: La quimioterapia preoperatoria prolongada por la
asociacin Vincristina- Actinomicina D hasta la reduccin mxima es la
regla. Las imgenes (TAC espiral y resonancia magntica) permiten seguir la
evolucin del tratamiento.
111
NEUROBLASTOMA
Mounia Alzemmouri
El neuroblastoma es un tumor derivado de la cresta neural. Se desarrolla
sobre los canales simpticos y puede asentarse en el abdomen, el trax, el cuello
o la pelvis. Las manifestaciones clnicas son por lo tanto variadas y dependen de
la localizacin del tumor primitivo y de las eventuales metstasis. Las imgenes,
la biologa y la histologa permiten hacer un diagnstico preciso y proponer un
tratamiento adaptado de quimioterapia, ciruga y a veces de radioterapia. El
pronstico es variable y depende de varios parmetros, entre ellos la edad, la
localizacin y la diseminacin a distancia.
EPIDEMIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA:
El neuroblastoma es un tumor frecuente que ataca en promedio 1 de cada
7500 nacidos vivos. Es el tumor slido maligno ms frecuente en Francia a parte
de los tumores cerebrales. Y en Marruecos es la tercera causa de cncer infantil
despus del linfoma y el nefroblastoma. No existe predominancia del sexo. El
neuroblastoma puede presentarse a cualquier edad despus del periodo neonatal
pero la edad promedio al diagnstico es alrededor de 2 aos.
En el plano histolgico, es un tumor de clulas redondas que pertenece al
grupo de tumores neuroblsticos.
La extensin se presenta esencialmente hacia la mdula sea, los huesos y el
hgado. El compromiso pulmonar es ms raro, pero debe ser sistemticamente
buscado.
CLNICA:
La diversidad de la localizacin hace que la clnica sea variable, en funcin
de la localizacin primitiva y de la extensin loco-regional o a distancia.
Signos relacionados con el tumor primitivo:
112
- Trax: el tumor mediastino posterior puede ser revelado por los signos de
compresin tales como disnea o el sndrome de Claude Bernard Horner.
PARACLNICA:
Imgenes
La gammagrafa con tecnecio puede ser utilizada para buscar metstasis sea
en caso de signos sugestivos.
Biologa
CITOLOGA Y ANATOMOPATOLOGA:
La biopsia quirrgica o percutnea guiada por ecografa o guiada por TAC
ser realizada para confirmar el diagnstico y establecer el pronstico.
El mielograma y la biopsia de hueso son realizados para descartar el
compromiso medular y pueden aportar la confirmacin del diagnstico antes
que los otros exmenes complementarios.
TRATAMIENTO :
El tratamiento combina quimioterapia, ciruga y a veces radioterapia y ser
adaptado a cada enfermedad.
La ciruga ser realizada como primera intencin si el tumor est localizado
y puede ser operado sin sacrificar otros rganos y sin riesgo vital para el
enfermo. De lo contario se realizar despus de la quimioterapia.
La quimioterapia tiene un rol principal dentro del tratamiento. Ser utilizada
en el pre y/o el postoperatorio. Las drogas utilizadas son la ciclofosfamida, la
doxorubicina, la vincristina y las sales de platino.
114
115
Amina Kili
INTRODUCCIN:
Los tumores seos malignos (TOM) constituyen de 6 a 10% de todos los
tumores del nio y del adolescente. Los ms frecuentes son los osteosarcoma
y el tumor de Ewing (90% de casos). Los otros tumores (condrosarcoma,
fibrohistiocitoma maligno, adamanatinoma, condroma, angiosarcoma y linfoma
maligno) son excepcionales en el nio. Los progresos de las imgenes, el desarrollo
del tratamiento multidisciplinario con la utilizacin de una quimioterapia previa
y de tratamientos quirrgicos conservadores han mejorado considerablemente
la tasa de sobrevida y la calidad de vida de los pacientes. En nuestro pas estos
tumores sufren de un atraso en el diagnstico por retardo en la consulta o por
diagnstico errado, lo cual agrava el pronstico vital y funcional.
EPIDEMIOLOGA:
Los tumores seos malignos son raros. En Estados Unidos la incidencia de
estos tumores es estimada en 8.7 casos por ao y por un milln de habitantes de
menos de 20 aos. En Francia, la frecuencia del osteosarcoma es evaluada a 2
casos por ao y por un milln de habitantes, lo cual representa un poco ms de
100 nuevos casos por ao, de los cuales el 70 % de los afectados son nios. El
tumor de Ewing representa 5 a 15% de los tumores seos primitivos malignos.
El sarcoma de Ewing se encuentra en segunda posicin dentro de la poblacin
peditrica despus de los osteosarcomas.
En Marruecos los tumores seos malignos ocupan el 5 puesto despus de
las leucemias agudas, los linfomas, los nefroblastomas y los neuroblastomas. En
la Unidad de Hematologa y Oncologa de Rabat, 20 a 29 nuevos casos por ao
son evaluados.
Ciertos factores favorecen la afectacin de un osteosarcoma:
Osteosarcoma
El tumor:
La fractura patolgica:
La fractura patolgica es una fractura que ocurre sobre una lesin preexistente. Ella revela a menudo los tumores qusticos y en particular en el
117
Otros sntomas:
- Las lesiones del sacro o de la pelvis pueden evolucionar sin dolor hasta
provocar problemas motores o de esfnteres por compresin nerviosa o
mecnica.
EL EXAMEN CLNICO:
El examen fsico y a menudo banal no permite una orientacin precisa. Una
fiebre, una inflamacin local orienta hacia un sarcoma de Ewing o una ostetis.
Este examen debe ser completo y exhaustivo y no debe omitirse una evaluacin
del dolor del nio administrndosele un analgsico. La localizacin del tumor
puede orientar el diagnstico: los osteosarcomas se asientan esencialmente a
nivel de las metfisis de los huesos largos. Las localizaciones alrededor de la
rodilla (extremidad inferior del fmur, la extremidad superior de la tibia o del
peron son las ms frecuentes, cerca de la rodilla y lejos del codo). El sarcoma
de Ewing est ms frecuentemente localizado a nivel de los huesos planos en
particular a nivel del ala ilaca y de las costillas, puede igualmente atacar los
huesos largos. Dentro de estos casos, la difisis es ms a menudo comprometida
que la metfisis.
LAS IMGENES:
Las imgenes permiten diferenciar un tumor benigno de un tumor maligno,
de evaluar la extensin tumoral y de definir los factores pronsticos.
Las radiografas estndar: de frente y de perfil son suficientes para
118
Osteosarcoma
119
TRATAMIENTO:
La mejora del pronstico est ligada a la utilizacin de una quimioterapia
asociada a un tratamiento local. La quimioterapia inicial permite una profilaxis
de las metstasis y una disminucin del tamao del tumor primario.
Cada quimioterapia va seguida de un tratamiento local, ciruga en el
osteosarcoma y ciruga asociada o no a la radioterapia en el sarcoma de Ewing.
La ciruga es frecuentemente conservadora despus de la quimioterapia. La
amputacin deja de ser necesaria a menos que la invasin local de partes blandas
sea importante. La ciruga es complementada con una quimioterapia adyuvante.
La radioterapia se indica en las formas inoperables de Sarcoma de Ewing,
pero es ms frecuentemente utilizada como complemento de la ciruga para
asegurar el control loco-regional.
ASPECTOS PARTICULARES DEL TRATAMIENTO :
Tratamiento del dolor
El recorrido de un nio con un tumor seo esta caracterizado por una sucesin
de fases penosas, teniendo cada una su dimensin dolorosa, alterando su
calidad de vida. El dolor es prolongado y tiene consecuencias fsicas y
psicolgicas importantes.
CONCLUSIN:
Los tumores seos malignos primarios son raros por ello su diagnstico es
difcil y a menudo tardo. Se debe pensar en ellos ante todo dolor seo localizado,
inexplicado y prolongado o recidivante y realizar radiografas simples.
El diagnstico y el tratamiento de estos tumores son urgentes. Un tumor se
acompaa de una tumefaccin en un estadio ya avanzado. Uno no debe jams
dudar en demandar una evaluacin por el especialista para reconsiderar su
diagnstico. La finalidad es mejorar el pronstico de este tumor en los nios que
acuden desgraciadamente y a menudo en estadios avanzados o el tumor ya tiene
mltiples metstasis y donde el tratamiento conservador es imposible.
El tratamiento de los tumores seos malignos del nio debe ser en un centro
especializado y por un equipo multidisciplinario. El tratamiento es actualmente
codificado y alguna improvisacin no ser en beneficio del joven paciente. El
tratamiento de los tumores seos malignos es urgente. De la precocidad del
diagnstico y del tratamiento depende el pronstico.
122
HISTOLOGA:
Los tumores germinales se reagrupan en diferentes grupos histolgicos que
reflejan la etapa de la diferenciacin en la cual se ha detenido la clula durante la
transformacin maligna. Si se presenta en la fase de reposo del estado germinal
se denominan germinomas y si son diferenciadas hacia el aspecto embrionario
o extraembrionario se denominan teratomas.
Les germinomas (seminomas del testculo, disgerminoma del ovario),
representan solamente el 15% de los tumores germinales del nio. Ellos se
localizan preferencialmente en el ovario, el mediastino anterior y la regin
perineal.
Los tumores del seno endodrmico o del saco vitelino representan la
variedad ms frecuente del infante con dos picos de incidencia, en lactantes
a nivel sacrocoxgeo y el adolescente (ovario y/o testiculo). Estos tumores
secretan el alfafetoproteina , el cual es un marcador tumoral que permite el
diagnstico de estos tumores y el control post tratamiento.
PRESENTACIONES CLNICAS:
La presentacin clnica de un TGM depende de la edad del paciente, del tipo
histolgico y de la localizacin del tumor. Las localizaciones ms frecuentes son
testicular y de ovario. Las otras localizaciones son esencialmente sacrocoxgeas,
mediastinales y cerebrales.
Localizacin testicular
Localizacin ovrica
Localizacin sacrocoxgea
126
El tacto rectal permite sentir una masa dura a nivel de la pared posterior del
recto.
Localizacin mediastinal
Localizacin cerebral
Otras localizaciones
Exmenes iniciales:
Comprende:
ESTRATEGIA TERAPETICA:
128
Conclusin
Los TGM constituyen un grupo heterogneo, debido a los diferentes tipos
histolgicos, la edad de presentacin y la localizacin inicial. Los marcadores
tumorales son un elemento esencial para el diagnstico y tienen variaciones
ligadas a la edad. El pronstico es actualmente excelente gracias al tratamiento
basado esencialmente en la ciruga que debe ser conservadora y que ser asociada
o no a una quimioterapia.
129
RETINOBLASTOMA
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
La edad de descubrimiento del RB unilateral es entre los 2 y 3 aos, las
formas bilaterales son descubiertas en general antes del ao.
El signo de aparicin ms frecuente es la leucocoria. Este es un reflejo blanco
en la pupila y se observa en las fotos como un flash en los ojos. Ante esta
seal, debe inmediatamente acudir a un oftalmlogo quien le debe realizar
un minucioso examen de las dos retinas del lactante y, en condiciones
favorables, someterlo a dilatacin pupilar y examen de fondo de ojo bajo
anestesia general.
El estrabismo es el segundo signo en aparecer despus de la leucocoria,
que se traduce en la existencia de un tumor que compromete la mcula y es
el responsable de la prdida de la funcin visual central. Este signo es bien
precoz y es interpretado errneamente como una debilidad de los msculos
oculo-motores. Es necesario realizar un examen de fondo de ojo en cada nio
con estrabismo.
En los pases desarrollados, el diagnstico de la mayora de los RB se da
cuando el tumor es an endo ocular.
Por otra parte, las extensiones extra esclerales se ven todava y son
responsables de exoftalmia con leucocoria y, en casos extremos, una buftalmia.
Algunas formas raras pueden ser responsables de uvetis o de celulitis aguda
con dolor, quemosis y edema de los prpados.
DIAGNSTICO POSITIVO:
Reposa esencialmente sobre 3 elementos:
Retinoblastoma bilateral
Leucocoria
DIAGNSTICO DIFERENCIAL :
El diagnstico diferencial se hace con las otras causas de leucocoria: catarata
congnita, la persistencia del vtreo primitivo, el desprendimiento de la retina, la
fibroplasia retrolental y los otros tumores intraoculares.
TRATAMIENTO:
El tratamiento tiene dos objetivos: preservar la vida y preservar la visin.
La enucleacin, a pesar de ser mutilante, ha contribuido a la transformacin
del pronstico vital de la afeccin. Ella est indicada en el tratamiento
de tumores evolutivos inaccesibles a tratamientos conservadores, el
cual consiste en extraer el globo ocular despus de la desinsersin de los
msculos oculomotores y la seccin del nervio ptico. El volumen del globo
es reemplazado por una canastilla. Despus de 6 semanas, el oculista puede
confeccionar una prtesis que se insertar en la cavidad cnjuntival.
La radioterapia externa: es el tratamiento eficaz que ha permitido a
numerosos nios conservar una visin til, desgraciadamente con riesgo de
secuelas mayores, es por esta razn que la orientacin teraputica actual es
hacia la disminucin de las irradiaciones externas. Su indicacin actual es
en caso de tumores voluminosos inaccesibles a tratamientos conservadores
incluso despus de la quimioterapia de reduccin y cuando hay una extensin
al vtreo difusa.
La quimioterapia:
Formas familiares:
- Padres ante un primer hijo afectado: hay un riesgo para que uno de los
padres sea portador de una mutacin no explicada, con un gran riesgo
ulterior del 5%.
- Para los padres el riesgo ulterior podra ser del orden del 1%.
134
CONCLUSIN:
En los pases desarrollados, el retinoblastoma es una enfermedad curable en
el 95% de casos y la preservacin de una funcin visual del ojo deber ser la
preocupacin teraputica.
En Marruecos, la situacin se ha mejorado progresivamente gracias al trabajo
en equipo de los especialistas en oncologa peditrica, por lo tanto el retraso en
el diagnstico y por consecuente el estadio avanzado del tumor que necesitan
a menudo de un tratamiento quirrgico mutilante asociado a un tratamiento
complementario intenso y costoso.
Para mejorar esta situacin, nosotros insistimos en la sensibilizacin de la
poblacin, de las enfermeras, de los mdicos generales y los pediatras sobre la
gravedad de esta enfermedad, con el fin de encontrar los signos del inicio que
son la leucocoria y el estrabismo y enviar al infante rpidamente hacia un centro
especializado.
135
CUIDADOS DE
SOPORTE
137
138
Mohammed Khattab
DEFINICIN:
El Sndrome de Lisis Tumoral (SLT) asocia hiperuricemia, hiperkalemia y
hiperfosfatemia (secundariamente hipocalcemia). Estas anomalas metablicas
pueden conducir a una insuficiencia renal aguda y a problemas del ritmo cardiaco
poniendo en juego el pronstico de vida. El SLT es debido a la lisis masiva de las
clulas malignas y a la liberacin de su contenido en los espacios extra celulares
(potasio, cido rico, fsforo).
FISIOPATOLOGA:
El SLT se puede presentar de 12 a 72 horas despus del inicio de la
quimioterapia. A veces, se manifiesta espontneamente antes de todo tratamiento.
La hiperuricemia es debida al catabolismo de los cidos nucleicos de las
clulas lisadas en cido rico, este poco soluble en la orina, acida precipita en
el parnquima renal, los tbulos distales y canales colectores. Las consecuencias
son una nefropata rica y por cido rico litiasis xantnica.
La hiperfosforemia conduce a la formacin de complejos de fosfatos de
calcio produciendo una hipocalcemia sintomtica.
La insuficiencia renal aguda puede ser causada por la hiperuricemia, una
infiltracin renal maligna, un obstculo tumoral a la filtracin urinaria o una baja
perfusin renal. Esto ltimo es secundario a los vmitos, a las hemorragias, a la
hipoproteinemia o a la perdida de lquidos en la ascitis y la efusin pleural. La
hipoproteinemia puede ser generada por la prdida de protenas en las efusiones,
la anorexia o problemas hepticos.
ETIOLOGA:
El SLT se ve esencialmente en:
DIAGNSTICO BIOLGICO:
EXAMEN INICIAL:
Es sistmica en todo paciente con riesgo de SLT.
Hemograma;
Albumina
Electrolitos urinarios
Peso 1 a 2 veces/da.
Examen fsico, varias veces por da: presin arterial, signo de Chvostec,
signo de Trousseau, problemas del ritmo cardiaco, signos de tetania,
edemas.
Es necesario adaptar la reanimacin en funcin de parmetros clnicobiolgicos de vigilancia y reponer NaCl en la hidratacin en caso de
vmitos, fiebre o diarrea.
CONCLUSIN:
El SLT es una urgencia metablica extrema que da origen a una gran
mortalidad y morbilidad. Se ve esencialmente en las LAL hiperleucocitarias
y linfomas no Hodgkin de Burkitt diseminados y mediastinales. Es necesario
reconocerlo y prevenirlo a tiempo, siguiendo una reanimacin rigurosa basada
en la clnica, la biologa y la fisiopatologa de este sndrome.
142
Sifeddine Nejmi
INTRODUCCN:
El perfil del dolor canceroso en pediatra es diferente al del cncer en el
adulto. Sesenta a setenta por ciento de los adultos que padecen de cncer tienen
dolores en relacin con el cncer. En los nios, el dolor directamente ligado a
la enfermedad cancerosa se presenta solo en el 25% de los casos. Este dolor
es ms frecuentemente secundario a los tratamientos anticancerosos (ciruga,
quimioterapia, radioterapia) o inducido por los actos invasivos con objetivos
diagnsticos y teraputicos.
ETIOLOGA DEL DOLOREN LOS NIOS:
El nio, en el curso de su enfermedad, experimenta dolores de etiologas
diferentes:
EXAMEN CLNICO:
El dolor est en todas partes en oncologa peditrica, sin embargo los nios
manifiestan una cierta atona psicomotriz, se quejan poco lo que hace ms difcil
el despistaje.
143
TRATAMIENTOS ANTLGICOS:
Generalidades y reglas fundamentales
Los medicamentos antlgicos son clasificados en funcin de tres niveles
teraputicos de la clasificacin de la OMS segn su poder analgsico:
144
El poder analgsico debe ser adaptado a la intensidad del dolor sentido por el
nio. Los medicamentos analgsicos deben ser prescritos de forma sistemtica
(y no a demanda) en horarios fijos y en posologas determinadas en funcin del
peso y de la edad del nio. Se debe privilegiar la va oral, que es la ms fcil de
utilizar.
Medicamentos antlgicos para dolores nociceptivos
145
CONCLUSIN:
El nio con cncer se enfrenta a lo largo de la evolucin de su enfermedad y de
su tratamiento a mltiples eventos dolorosos que disminuyen considerablemente
su calidad de vida. El dolor del nio con cncer es un sntoma habitual que los
trabajadores de salud deben tratar cotidianamente.
146
Mohammed Khattab
La anemia, la trombocitopenia y sus consecuencias pueden observarse en
diferentes fases del tratamiento del cncer. stas son debidas a dos grandes
mecanismos:
148
Sin embargo hay que ser prudente en dos tipos de cncer en los cuales
la transfusin plaquetaria debe ser profilctica y curativa: las leucemias
mieloblsticas agudas en curso de induccin donde el valor de las plaquetas
debe ser mantenido encima de 20.000 a 30.000/mm3 y los tumores cerebrales
malignos donde dicho valor debe ser >50.000/mm3. Adems, la primera puncin
lumbar del examen de extensin de las leucemias linfoblsticas agudas requiere
100.000 plaq/mm3.
Cabe sealar que una ciruga mayor necesita ms de 50.000 plaq/mm3,
mientras que una ciruga menor (instalacin de catter venoso central, extraccin
dental, traqueotoma) requiere ms de 20.000 plaq/mm3.
Qu productos transfundir?
Existen dos que difieren por la calidad y la indicacin.
149
Medios Adyuvantes
Si un sangrado no cede completamente bajo transfusin plaquetaria y luego
de haber descartado cualquier trastorno de coagulacin, se puede dar:
150
Laila Hesissen
El cncer en la niez representa slo un bajo porcentaje del total del cncer.
Progresos importantes se han hecho en esta rea y actualmente el cncer infantil
es considerado como una enfermedad curable con una tasa de curacin que
puede llegar a 75%.
Se estima que un tercio a un cuarto de los nios morir de su cncer o de las
complicaciones txicas ligadas a los tratamientos. Esta constatacin introduce
una fase particular del tratamiento del nio con cncer que es la de los cuidados
paliativos, verdaderamente un desafo profesional y tico para los mdicos en
general y los onclogos pediatras en particular.
A los problemas ligados a los cuidados paliativos en general se agregan
aquellos especficos a la edad: el sufrimiento ligado a esta muerte prematura,
la dificultad de definir el rol de tomar decisiones de los padres y del nio y el
problema conmovedor de conversar con un nio de su propia muerte.
LOS CUIDADOS PALIATIVOS: Una verdadera filosofa del cuidado
Los cuidados paliativos deben circunscribirse en la continuidad de los
cuidados curativos. La medicina paliativa no es una medicina del abandono.
Se pueden distinguir dos fases en el acompaamiento de un nio en final de
vida:
Entre los dos y los seis aos, es probablemente lo que ms teme entre
todos los fantasmas que lo persiguen; piensa que la muerte es temporal y
reversible como el sueo. Cree que sus ideas o acciones pueden causar la
muerte.
DILOGO Y COMUNICACIN
El nio
El nio que padece de cncer pierde sucesivamente sus puntos de referencia de
vida, del lugar, de tiempo, y se encuentra inmerso en un universo que no conoce.
Adems de los efectos directos del tratamiento (prdida de cabello, modificacin
de la imagen corporal), es tambin confrontado a una transformacin de su
universo cercano: prdida de la nocin del sentimiento del todo poder de los
padres, separacin de sus hermanos, aislamiento de sus pares.
En general, en el estado avanzado de la enfermedad, el nio ha adquirido la
misma madurez y la misma percepcin de la existencia que muchos adultos en
buen estado de salud.
Se debe asegurar de entregar al nio los marcos de referencia sobre el estado
de su enfermedad y sobre las decisiones mdicas. Tendr que sentirse libre
de expresar sus deseos, sus objetivos y sus temores. Cualquiera sea su edad,
el nio intenta compartir sus temores con sus familiares; puede ser invadido
por un desarrollo de imgenes preocupantes; busca entonces tejer lazos con un
interlocutor reasegurador, generalmente la madre pero tambin puede ser un
personal de salud que lo atiende, sobre todo en el adolescente.
El contacto con el nio puede ser facilitado por la utilizacin de medios de
comunicacin no verbal ayudndose de dibujos, de msica o de marionetas.
Los padres
El anuncio del diagnstico provoca, en los padres, una ruptura con la vida
anterior. El anuncio de la muerte prxima de su hijo va a producir una nueva
ruptura: esperaban la curacin; ahora esperan la muerte de su hijo.
152
ellos solicitan una hidratacin parenteral. En eso casos, una hidratacin simple
es prescrita para evitar al nio el sentimiento desagradable de sed y se puede
prescribir bebidas hiperenergizantes. La va parenteral ya sea para nutricin o
hidratacin debe ser evitada.
En algunos casos, podemos llegar a transfundir al nio. Las indicaciones
tericas de transfusin son remplazadas por indicaciones de confort en funcin
de la clnica: disnea de esfuerzo invalidante, signos de hemorragia exteriorizados.
Es importante haber explicado a los padres esta nueva estrategia transfusional
con el fin de que lo acepten e integren el cambio en relacin a los tratamientos
anteriores.
Si un episodio febril ocurre, un tratamiento probabilista ser instituido
intentando privilegiar la forma galnica menos desagradable para el nio. En ese
contexto, las quinolonas asocian eficacia y confort de utilizacin.
La humidificacin de los labios y la aplicacin de cuerpos grasos, asociados
al tratamiento especfico de infeccin fngica o herptica, permiten mantener la
boca en un buen estado de higiene.
Las hospitalizaciones deben ser evitadas al mximo. Lo ideal sera tratar
al nio en su domicilio por un equipo mvil de cuidados paliativos. Pero en
ausencia de tal estructura en el Per, solo podemos insistir en el tratamiento por
el mdico de la familia. Este tratamiento de proximidad puede darse en buenas
condiciones slo si el mdico est al tanto de la evolucin de la enfermedad del
nio y si est en contacto permanente con el mdico tratante.
Aspecto psicosocial de los cuidados paliativos
La particularidad de los cuidados paliativos en pediatra es que el tratamiento
concierne a toda la familia. Hay que estar atentos a las necesidades del nio
que est muriendo, mantenindolo en un lugar tranquilo, rodeado de su familia.
Necesitar distracciones (juegos, msica, pintura, libros), masajes, fotos de
familia y juegos que le sean familiares.
La ayuda a los padres debe tener en cuenta su situacin actual y los problemas
generados por la larga enfermedad de su nio (divorcio, endeudamiento). Se les
debe ayudar a decidir en la medida de lo posible, el lugar de los tratamientos y
del fallecimiento, y asistirlos en los cuidados de su nio.
Los hermanos pueden tener dificultades para soportar la ansiedad y el dolor
que sus padres padecen. Es muy difcil para ellos reconocer que los padres
fuertes, poderosos, no pueden solucionar un problema. Hay que motivarlos a
hablar, a hacer preguntas, y conversar de sus sentimientos. Necesitan despedirse.
155
156
ANEXOS
157
158
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1.
Bosh FX, Lorinez A, Muoz N, Meijer CJL, Shah KV. The causal relation
between human papillomavirus and cervical cancer. J Clin Pathol.
2002;55:244-65.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
160
161
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Osteosarcoma
Nefroblastoma
Enfermedad de Hodgkin
Osteosarcoma
163
164
Herpes Zoster
Histiocitosis
Ndulos craneales
Histiocitosis
Retinoblastoma bilateral
Leucocoria
167