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EPILEPSIAS REFLEJAS

EPILEPSIAS REFLEXAS

Resumen. Introduccin. Las crisis reflejas son las provocadas por

un estmulo sensorial especfico. Aproximadamente el 6% de los
pacientes epilpticos sufren crisis reflejas. Su identificacin necesita una anamnesis dirigida y un estudio EEG con exposicin al
estmulo que confirme el diagnstico. Desarrollo. Los estmulos
eficaces para provocar crisis reflejas son numerosos; los ms frecuentes son los visuales. Dentro de los diferentes sndromes epilpticos existen distintos tipos de epilepsias con crisis reflejas que
corresponden, la mayora, a las epilepsias generalizadas idiopticas. Los mecanismos fisiopatognicos suelen ser complejos. La
corteza cerebral correspondiente a la funcin capaz de inducir una
crisis epilptica es hiperexcitable siendo la causa una lesin demostrable o una disfuncin sin lesin subyacente. Conclusin. La
importancia diagnstica de las crisis reflejas se traduce en el hecho de que algunos pacientes previamente farmacorresistentes alcanzan un buen control de las crisis al poder controlar el mecanismo desencadenante de las mismas. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl
1): S85-9] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10085.pdf]
Palabras clave. Crisis reflejas. Epilepsias reflejas.

Resumo. Introduo. As crises reflexas so as provocadas por um

estmulo sensorial especfico. Aproximadamente 6% dos doentes
epilpticos sofrem de crises reflexas. A sua identificao necessita de
uma anamnese dirigida e de um estudo EEG com exposio ao estmulo que confirme o diagnstico. Desenvolvimento. Os estmulos
que eficazmente provocam crises reflexas so numerosos, os mais
frequentes so os visuais. Dentro dos diferentes sndromas epilpticos, existem tipos distintos de epilepsias, com crises reflexas que
correspondem, na sua maioria, s epilepsias generalizadas idiopticas. Habitualmente, os mecanismos fisiopatolgicos so complexos. O crtex cerebral, correspondente funo, capaz de induzir
uma crise epilptica, hiperexcitvel, sendo a sua causa uma leso
demonstrvel ou uma disfuno sem leso subjacente. Concluso. A
importncia do diagnstico das crises reflexas traduz-se no facto de
que alguns doentes previamente refractrios a frmacos alcancem
um bom controlo das crises mediante o controlo do mecanismo que
desencadeia as mesmas. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S85-9]
[http://www.revneurol.com/30S1/iS10085.pdf]
Palavras chave. Crises reflexas. Epilepsias reflexas.

Epilepsias y trastornos del lenguaje

J. Campos-Castell
EPILEPSIES AND LANGUAGE DISORDERS
Summary. Objective. To study the effects of the epilepsies, the seizures and electroencephalographic discharges on the cognitive
function of the child, specifically his language. We consider the relationship between developmental dysphasia and epilepsy,
bearing in mind that this association may occur fortuitously, as a consequence of the same cause or taking the epilepsy to be
responsible for the language disorder, as seizures or continuously (epileptic aphasia). Development. We assess the relation
between developmental aphasia and seizure aphasia in the epilepsies, especially the syndrome of acquired epileptic aphasia of
Laundau-Kleffner (LKS). Based on the findings in the literature and a personal series of nine cases, we studied their general
characteristics, clinical heterogeneity, associated clinical signs and EEG changes (present in all patients); coexistence of
convulsive seizures (67-90%); aetiopathogenic findings invoked but not currently conclusive; negative neuroimaging findings
apart from some SPECT and PET data; differential diagnosis; clinical course and prognosis difficult to predict. The pharmacological and/or surgical treatment, complemented by logopaedics and psychopedagogics (good results in 50% of the cases),
the unpredictable course of LKS has to be assessed cautiously. Conclusions. No direct relation can be confirmed between
epilepsy and language disorders, although a relationship may be found in some cases. The hypothesis that LKS, continuous
spike-and-wave during slow sleep and partial benign atypical epilepsy are the severe, moderate and mild forms of the same
epileptic syndrome is generally accepted. This appears during a phase of maturation in which the brain is particularly vulnerable, and is characterized by continuous spike-and-wave complexes during slow sleep, which lead to cognitive and behaviour
disorders. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S89-94] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10089.pdf]
Key words. Atypical benign epilepsy of infancy. Electroencephalogram. Epilepsy. Landau-Kleffner syndrome. Language.
Paroxysms. Syndrome of continuous spikes-and-waves during slow sleep.

Recibido: 13.03.00. Aceptado: 03.05.00.

Servicio de Neuropediatra. Hospital Clnico Universitario San Carlos.
Madrid, Espaa.
Correspondencia: Dr. Jaime Campos-Castell. Servicio de Neuropediatra.

REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

Hospital Clnico Universitario San Carlos. Martn Lagos, s/n. E-28040

Madrid. E-mail: jcampos@hcsc.insalud.es
2000, REVISTA DE NEUROLOGA

S 89

J. CAMPOS-CASTELL

INTRODUCCIN
Los efectos de las epilepsias, de las crisis y de las descargas electroencefalogrficas (EEG) sobre las funciones cognitivas es un
hecho vislumbrado desde los albores de la moderna epilepsia y
valorado habitualmente como alteracin transitoria cognitiva
[1]. En la infancia se ha sealado tambin desde hace muchos aos
la eventual relacin de alteraciones en el EEG (con ausencia de
manifestaciones clnicas) sobre la conducta; nosotros mismos, en
un trabajo de 1967sealbamos este hecho y nos llamaba la atencin la frecuencia (50% de nuestra casustica) con la que estos
trastornos conductuales se acompaaban de alteraciones del lenguaje [2].
El abordaje de la asociacin de epilepsia y trastorno del lenguaje es complejo. En primer lugar, hay que distinguir entre los
casos en los que el trastorno del lenguaje es un sntoma acompaante ms, en el cuadro de una epilepsia sintomtica (incluso
previo al inicio de la misma); es un efecto directo de la epilepsia
en s misma o incluso puede ser un efecto adverso de la medicacin antiepilptica, o como sucede con frecuencia una mezcla
de estas situaciones [3].
Dentro de los trastornos cognitivos, la afectacin del lenguaje,
como un aspecto particular de la cognicin, es un hecho evidenciado en un cierto nmero de casos. En estos pacientes debe diferenciarse como antes hemos sealado si la epilepsia es sintomtica y, por lo tanto, la alteracin del lenguaje es un sntoma paralelo y no dependiente de la misma, o bien si la epilepsia es idioptica
o criptognica y condiciona en un nio previamente normal una
alteracin en el desarrollo normal del lenguaje.
En el nio con epilepsias idiopticas o criptognica, la evolucin del lenguaje no suele estar afectada incluso en algunos casos
de inicio en los primeros aos de vida y, por lo tanto, coincidentes
con la poca de organizacin funcional del mismo, independientemente de la frecuencia y respuesta teraputica. Por otra parte, no
se ha demostrado fehacientemente la existencia de una asociacin
entre la disfasia del desarrollo y la epilepsia y/o alteraciones EEG,
ya que muchos trabajos que apoyan este aserto poseen sesgos
evidentes en su metodologa, tanto en la seleccin de la muestra
como de otras variables.
Por todo ello, nos centraremos en el estudio de la relacin
entre las disfasias del desarrollo y la epilepsia, teniendo en cuenta
que esta asociacin puede deberse a tres posibilidades [4]:
1. Asociacin fortuita, sin ninguna relacin directa.
2. Consecuencias independientes de una misma causa.
3. Epilepsia (o alteraciones en el EEG) responsables del trastorno del lenguaje:
a) De forma crtica (aguda), transitoria
b) De forma constante: la afasia-epilptica.
DISFASIAS DEL DESARROLLO Y EPILEPSIAS
La existencia de alteraciones electroencefalogrficas en nios con
un trastorno disfsico con mayor frecuencia que en la poblacin
normal ha sido objeto de inters, si bien los trabajos al respecto
adolecen de una metodologa adecuada. En la ltima dcada, algunos trabajos [5-7] han demostrado que, en efecto, el porcentaje
de estas anomalas es alto. En pacientes afectados de un sndrome
fonolgico-sintctico [8] sin epilepsia ni otros trastornos asociados, el 37,5% de los casos presentaban anomalas EEG durante el
sueo nocturno algunas graves como la punta-onda continua
durante el sueo lento (POCSL) frente a slo un 5,12% en el
grupo control, donde ningn individuo present POCSL. No obs-

S 90

tante, para estos autores no existe evidencia cierta de que las

anomalas en el EEG sean un mecanismo causal para la mayor
parte de las disfasias del desarrollo, aunque de manera especial
una alteracin constante pueda, en efecto, determinar la ablacin
funcional en la maduracin del lenguaje.
AFASIAS CRTICAS Y EPILEPSIAS
La existencia de un trastorno afsico agudo como consecuencia de
una descarga paroxstica neuronal es un hecho conocido, en especial en el adulto, y se incluye dentro de los trastornos transitorios
cognitivos; asimismo, se ha sealado la mayor frecuencia de trastornos cognitivos estables en pacientes con descargas en el EEG,
incluso en perodos de normalizacin bioelctrica [9].
Una disfasia o afasia permanente de aparicin crtica depende
de fenmenos metablicos locales o de la persistencia alta de las
descargas, que constituyen un estado de mal y cuyas secuelas no
se suelen limitar al trastorno fsico sino que implican tambin
aspectos motores y otros cognitivos; si bien existen sndromes
operculares cuya secuela de parlisis cortical pseudobulbar puede
expresarse como una anartria, que, si aparece precozmente, es
difcil diferenciarla de un trastorno afsico expresivo. Lo mismo
diramos de las formas transitorias de anartria en el curso de estados de mal en la epilepsia benigna rolndica.
En la infancia, este tipo de afasia crtica suele ser de carcter
transitorio, aunque puede durar das, y el ritmo de recuperacin
es ms rpido que en el adulto. Adems, suele ser predominantemente motora y, en general, se suele admitir que son difciles
de identificar las parafasias, las perseveraciones y las estereotipias, as como que la jergafasia es un hecho excepcional. Sin
embargo, algunos otros autores [10] creen que la afasia adquirida infantil es similar a la del adulto, sobre todo en lo referente a
la frecuencia y distribucin de signos positivos como las parafasias semnticas. El diagnstico, en todo caso, es muchas veces
difcil pues existen numerosas causas que pueden alterar la evolucin del lenguaje en fases precoces de la vida; por ello, si el
fenmeno epilptico no ha sido muy evidente, la relacin entre
el evento paroxstico y la aparicin de la afasia puede pasar
desapercibida.
AFASIA EPILPTICA ADQUIRIDA
Tambin conocida como afasia adquirida con trastorno convulsivo o sndrome de Landau-Kleffner (SLK) [11], es un sndrome de
causa desconocida, pronstico incierto y en el que los tratamientos propuestos hasta la actualidad mdicos y quirrgicos no han
ofrecido eficiencia significativa.
Frente a estos aspectos no esclarecidos, los datos semiolgicos electroclnicos parecen definirse cada vez de manera ms
precisa y restrictiva para evitar la inclusin de variantes clnicas
o situaciones borderline que, a juicio de muchos autores, desvirtan el camino de la identificacin etiopatognica [12].
La casustica publicada en la actualidad supera los 200 casos,
y sus lmites (Tabla I) se refieren a la aparicin en nios de entre
3 y 9 aos, con predominio de varones y maduracin neurolgica
previa normal, en los que de forma brusca o progresiva aparece un
trastorno del lenguaje, en general en forma de agnosia auditiva
verbal, pero que asocia otros trastornos expresivos ulteriormente,
y ello en el marco de una integridad de otras funciones cognitivas.
El curso de esta afasia puede ser fluctuante y se asocia en el 100%
de los casos a trastornos paroxsticos en el EEG, multifocales en

REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

V CURSO DE ACTUALIZACIN DE LAS EPILEPSIAS

Tabla I. Caractersticas principales del sndrome de Landau-Kleffner.

Tabla II. Caractersticas de una serie personal (nueve casos).

Nios entre 3 y 9 aos (predominio varones)

N. de casos

Maduracin neurolgica previa normal

Sexo: 6 varones, 3 mujeres

Comienzo brusco o progresivo

Edad de comienzo: 3-6 aos

Afasia severa inicial: agnosia auditiva verbal

Antecedentes neurolgicos

Asociacin ulterior de otros trastornos fsicos

Total o relativa integridad del resto de funciones cognitivas
Evolucin variable de la afasia (prolongada y recidivante)
EEG

Maduracin normal

Retraso simple del habla

Convulsiones febriles

Forma de inicio

Anomalas paroxsticas en el 100%

Agudo o subagudo

Progresivo

Multifocales bitemporales en vigilia

Generalizacin durante el sueo tipo POCSL
Estudios de neuroimagen
TAC y RM normales
SPECT hipoperfusin temporal

Coexistencia de crisis al inicio

Alteraciones de la conducta

Evolucin clnica
Buena

4 (3 de inicio tardo)

Variable con antiepilpticos

Persistencia de la afasia

Bueno con esteroides

Control de las crisis

Controvrsico quirrgico

Normalizacin del EEG

Efecto variable de los tratamientos

vigilia y especialmente sobre regiones temporales, con tendencia

a la generalizacin durante el sueo, donde llega a adoptar un
trazado de POCSL. La coexistencia de crisis epilpticas es variable e incluso pueden estar ausentes. No existen otras anormalidades neurolgica asociadas y otros estudios complementarios, en
especial de neuroimagen, son normales. A menudo se asocian con
trastornos de conducta, rara vez de carcter psictico, y ms frecuentemente del tipo del sndrome de dficit de atencin con hiperactividad (SDAH), los cuales pueden llegar a ser el motivo de
consulta.
La heterogeneidad del SLK [13] se hace evidente no slo en
las formas de presentacin sino tambin en su evolucin clnica,
en la que pueden seleccionarse al menos tres variantes: 1. Un
subgrupo de inicio rpido y que, tras un curso fluctuante en las
alteraciones del lenguaje, este se recupera asimismo de forma
rpida; 2. Una segunda forma de empeoramiento progresivo despus de una crisis epilptica o episodios repetidos de afasia, de
mal pronstico, y 3. Un tercer subgrupo en el que se instaura de
manera progresiva agnosia auditiva verbal, escasas crisis epilpticas y un grado variable de recuperacin.
Basados en nuestra propia experiencia sobre el estudio de
nueve casos [2,14,15], analizaremos algunos de los aspectos que
acabamos de resear.
El sndrome aparece entre los 3 y los 9 aos, aunque se han
reseado edades ms precoces o tardas, con predominio en varones (2,1 en nuestra serie), en nios cuya maduracin neurolgica previa ha sido normal, si bien en un caso se recoga el dato
de retraso del lenguaje previo hecho poco comunicado en la
literatura [16] (Tabla II). La forma de aparicin del trastorno
afsico puede ser brusca o progresiva (semanas o meses) y, por
lo general, al inicio, se desarrolla un trastorno del lenguaje com-

REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

prensivo en forma de agnosia auditiva verbal a la que ulteriormente se aade un trastorno en la expresin verbal interpretado
a menudo como mutismo. Esta situacin se acompaa de la
total o relativa integridad de otras funciones cognitivas no verbales, y el curso de la afasia puede ser fluctuante con agravaciones y mejoras en su curso.
No existen otros signos neurolgicos asociados y en el curso
del proceso aparecen trastornos de conducta, rara vez de carcter
psictico como antes hemos sealado; a veces es difcil distinguir
entre las consecuencias del trastorno primario y las repercusiones
psicoafectivas de la prdida catastrfica de las capacidades de
comunicacin o de otras facultades [4].
El EEG durante el registro de vigilia muestra en el 100% de los
casos anomalas paroxsticas de puntas y punta-onda, que suelen
ser multifocales con predominio en regiones temporales, pero que
no son estables en el curso de la evolucin. Durante el sueo se
activa el trazado de manera generalizada y adopta un patrn de
punta-onda continua durante el sueo lento, rasgo que se considera como un marcador de la fase activa de la enfermedad y cuya
duracin puede ser de das, meses e incluso de aos, con el mencionado curso fluctuante [17].
La coexistencia de crisis es frecuente (67-90% de los casos).
Segn distintas series y dado que algunos pacientes jams las
presentan, algunos autores prefieren denominar al trastorno como
afasia adquirida con trastorno convulsivo, pues piensan que esta
definicin se ajusta ms a la fisiopatologa que la del trmino
epilepsia [18]. Por otra parte, no existe correlacin entre la intensidad de las crisis (que en general son poco frecuentes) y la gravedad de la afasia. Algunos casos muestran caractersticas electroclnicas semejantes a las observadas en nios con epilepsia
parcial benigna rolndica y que tambin evolucionan hacia la

S 91

J. CAMPOS-CASTELL
Tabla III. Hallazgos en estudios complementarios (nueve casos).

Tabla IV. Tratamiento del sndrome de Landau-Kleffner.

TAC o RM cerebral: normal (9 casos)

Farmacolgico

Angio-RM (3 casos)

Frmacos de eleccin

Estenosis arteriales (2 casos)

Clobazam

Aumento de vasos en arteria cerebral media (1 caso)

Corticosteroides

Angiografa carotdea: normal (3 casos) realizada en las tres angio-RM

SPECT (4 casos): multifocales bitemporales

cido valproico
Frmacos ineficaces o que pueden agravar
Carbamacepina
Fenitona

afasia [19,20], lo que finalmente caracterizara al SLK como una

forma de epilepsia parcial muy activa con generalizacin secundaria durante el sueo.
No existe una etiopatogenia dilucidada con respecto al SLK.
Se plantea el problema de si la afasia es la consecuencia clnica de
los trastornos bioelctricos en un cerebro en fase de maduracin;
es decir, la afasia sera un equivalente convulsivo por ablacin
funcional a causa de la actividad paroxstica [1] distinta de los
casos en los que las crisis epilpticas incluyen afasia entre sus
manifestaciones clnicas incluidos los estados epilpticos parciales, ya que en estos pacientes la persistencia del cuadro se
prolong durante meses o aos. Otros autores [21] sugieren la
hiptesis de un proceso inflamatorio localizado, aunque slo en
un caso se ha demostrado una imagen neuropatolgica que apoye tal afirmacin [22], y la hiptesis de un proceso artertico
limitado al cerebro [23], la cual ha sido asimismo contestada
sobre la base de estudios arteriogrficos [24]. Se han sugerido
otras eventuales etiologas como la infecciosa (Mycoplasma pneumoniae, virus lentos, toxoplasma, cisticerco), malformaciones
vasculares, tumores, fenmenos autoinmunes y aun condicionantes genticos, pero se trata siempre de casos aislados y no
corroborados en estudios ulteriores. Desde el punto de vista patognico, se ha planteado la posibilidad de un proceso subcortical
con desaferentizacin cortical, donde las puntas del EEG poseeran una significacin anloga a las puntas occipitales que se registran en las personas ciegas [25].
Los estudios complementarios son habitualmente negativos.
En nuestra serie (Tabla III), los estudios de neuroimagen fueron
normales en TAC y RM cerebral. Los estudios de angiorresonancia magntica realizados en tres casos mostraron en dos de ellos
imgenes sugerentes de estenosis arterial (uno de la arteria angular y otro prerrolndica) y en el caso restante, un aumento de los
vasos dependientes de la arteria cerebral media derecha que no se
confirm en la angiografa convencional. Se realizaron estudios
mediante SPECT con Tc-HMPAO en cuatro casos, tres en el
curso de la enfermedad y uno en la fase de normalidad electroclnica tras aparente curacin, y se apreciaron en los cuatro zonas de
hipoperfusin multifocales de predominio en regiones temporales. Uno de los casos se sigui seriadamente mediante esta tcnica
en el curso del proceso y, aunque se disminuy la hipoperfusin
(bajo tratamiento de un antagonista de los canales del calcio), no
vari el curso ni la gravedad de la afasia ni de las anomalas en el
EEG. Se han descrito resultados similares tanto con la SPECT
[26] como con la PET [27].
El diagnstico diferencial del SLK debe realizarse con otras
formas de afasia adquiridas en las que el factor etiopatognico
suele ser ms evidente (oclusiones vasculares, encefalitis herptica); con la hipoacusia; con algunas formas de trastornos genera-

S 92

Fenobarbital
Amitriptilina (alteraciones en EEG)
Otras alternativas (accin sobre todo en EEG)
Etosuximida
Clonacepam
Anfetaminas
Sultiamina
Gammaglobulina
Vigabatrina
Quirrgico
Transeccin subpial mltiple
Logopdico
Psicopedaggico

lizados del desarrollo y con el sndrome de Rett (en sus fases

precoces); con trastornos de conducta como el SDAH y rara vez
con psicosis; con algunas formas graves congnitas de disfasia
del desarrollo, y, claro est, con las formas de POCSL y epilepsias
benignas parciales atpicas con las que guardan estrechas relaciones electroclnicas, como hemos visto [28].
La evolucin clnica y pronstico son impredecibles, de manera que son posibles todas las formas de evolucin independientemente de sus caractersticas clnicas y neurofisiolgicas. En
nuestra experiencia, sin embargo, parece que en los casos de comienzo tardo esta evolucin es ms favorable; asimismo, es posible la remisin tras numerosos aos y con buen pronstico cognitivo (uno de nuestros casos tras seis aos de afasia, se recuper
y accedi con el tiempo a una ingeniera superior). La mejora
puede relacionarse tanto con una evolucin espontnea hacia ella
como con la eficacia de un tratamiento, especialmente si se produce de manera precoz al inicio del proceso [4]. La tendencia a la
generalizacin de los paroxismos electroencefalogrficos al hemisferio contralateral son un factor peyorativo para el porvenir
lingstico.
El tratamiento del SLK dirigido al control de las crisis clnicas
es relativamente eficaz, sobre todo cuando no son frecuentes, pero
hay que tener en cuenta que algunos frmacos pueden agravarlas
(Tabla IV). En nuestra experiencia, el clobazam ha surgido efectos tan dramticos en un caso como los corticosteroides; algunos
autores proponen la utilizacin de estos ltimos en dosis de 1-3 mg/
kg/da durante 6-12 meses [29]. La carbamacepina, fenitona y

REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

V CURSO DE ACTUALIZACIN DE LAS EPILEPSIAS

fenobarbital deben evitarse ya que pueden agravar el cuadro. La

mayora de los frmacos antiepilpticos mejoran el trazado del
EEG y, dado el dramatismo potencial del proceso, se plantea el
tratamiento aun en ausencia de crisis; por otro lado, es necesario
un control del EEG de sueo a largo plazo para evaluar la eficacia
teraputica, que normalmente no es inmediata. Para los casos
graves, se ha propuesto como alternativa quirrgica la transeccin
subpial mltiple en las zonas activas epileptgenas, la cual ya se
utilizaba en otras formas de epilepsia rebelde, y sus resultados
parecen alentadores [30,31]. No obstante, la toma de esta decisin
teraputica es difcil, mxime teniendo en cuenta la variabilidad
caprichosa de su evolucin clnica; por ello, la evaluacin de sus
resultados debe ser cuidadosa.
En el SLK no debe olvidarse el tratamiento psicopedaggico
y logopdico, que hay que adaptar a cada caso particular y en el
que puede precisarse el aprendizaje de lenguajes alternativos
signados. Resulta especialmente importante el entrenamiento
del desarrollo perceptual independientemente de las consideraciones generales en todo tipo de afasias [32], y se han contemplado tambin tcnicas de entrenamiento de la discriminacin
auditiva [33].
Las perspectivas actuales en la evaluacin del SLK deben
basarse en estudios multicntricos donde se seleccionen casos con
criterios diagnsticos restrictivos, que permitan llevar a cabo estudios epidemiolgicos, anlisis del ligamiento gentico, estudios
con PET, as como ensayos teraputicos aleatorizados doblemen-

te ciegos que posibiliten comprobar la eficacia de los nuevos frmacos antiepilpticos y las estrategias logoteraputicas.
CONCLUSIONES
En lneas generales puede afirmarse que no existe relacin directa
entre epilepsia y trastornos del lenguaje [4]; sin embargo, en aquellos casos peculiares en que se produce dicha relacin deber
precisarse su diagnstico con fines esencialmente teraputicos y
pronsticos. Por lo tanto, cualquier nio en el que aparece un
cuadro de regresin en el rea del lenguaje debe ser evaluado
cuidadosamente.
Los estudios neurofisiolgicos en condiciones de videorregistro resultan imprescindibles para adoptar decisiones diagnsticas,
las cuales deben tomarse para cada caso particular y teniendo en
cuenta todo el contexto clnico.
En este artculo se ha podido valorar el tema de las disfasias
del desarrollo, de las afasias crticas y, especialmente, el SLK o
afasia epilptica adquirida, as como su relacin con otros sndromes. Podemos concluir con la hiptesis formulada y aceptada por
muchos autores [4,17,34] de que el SLK, la POCSL y la epilepsia
parcial benigna atpica seran, respectivamente, las formas grave,
moderada y benigna de un sndrome epilptico que cursa con
complejos punta-onda continua durante el sueo lento, trastornos
cognitivos y conductuales, y que aparece en una etapa de maduracin del cerebro en el que su vulnerabilidad es mxima.

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REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

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J. CAMPOS-CASTELL

EPILEPSIAS Y TRASTORNOS DEL LENGUAJE

EPILEPSIA E PERTURBAES DA LINGUAGEM

Resumen. Objetivo. Estudiar los efectos de las epilepsias, de las

crisis y de las descargas electroencefalogrficas sobre las funciones
cognitivas en el nio, especficamente, el lenguaje. Se considera la
relacin entre disfasia del desarrollo y epilepsia, teniendo en cuenta
que esta asociacin puede producirse fortuitamente, como consecuencia de una misma causa o teniendo a la epilepsia como responsable del trastorno del lenguaje, bien de forma crtica o de manera
constante (afasia-epilptica). Desarrollo. Se valora la relacin entre
disfasia del desarrollo y afasia crtica con las epilepsias, especialmente, el sndrome de afasia-epilptica adquirida de Landau-Kleffner
(SLK). Sobre la base de los hallazgos de la literatura y de una serie
personal de nueve casos, se estudian sus caractersticas generales,
heterogeneidad clnica, signos clnicos asociados, alteraciones electroencefalogrficas (presentes en el 100% de los pacientes); coexistencia de crisis convulsivas (67-90%); hechos etiopatognicos invocados pero actualmente no concluyentes; negatividad de los estudios
de neuroimagen salvo algunos datos de SPECT y PET; diagnstico
diferencial; evolucin clnica y pronstico difciles de precisar de
antemano. El tratamiento farmacolgico y/o quirrgico, complementado con logopedia y psicopedagoga (buenos resultados en 50%
de los casos), se evala en la prudencia que la evolucin imprevisible
del SLK conlleva. Conclusiones. No puede afirmarse una relacin
directa entre epilepsia y trastornos del lenguaje, si bien en algunos
casos se encuentra esta relacin. Se acepta la hiptesis de que el
SLK, la epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento y
la epilepsia parcial benigna atpica son las formas grave, moderada
y ligera, respectivamente, de un mismo sndrome epilptico; ste
aparece en una etapa de maduracin en la que el cerebro es especialmente vulnerable, y que se caracteriza por cursar con complejos
punta-onda continuos durante el sueo lento, que condicionan trastornos cognitivos y conductuales. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1):
S89-94] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10089.pdf]
Palabras clave. Electroencefalograma. Epilepsia. Epilepsia benigna
de la infancia atpica. Lenguaje. Paroxismos. Sndrome de LandauKleffner. Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento.

Resumo. Objectivo. Estudar os efeitos das epilepsias, das crises

e das descargas electroencefalogrficas nas funes cognitivas
na criana, nomeadamente na linguagem. Considera-se a relao
entre disfasia do desenvolvimento e epilepsia, tendo em conta que
esta associao pode surgir, como consequncia de uma mesma
causa ou sendo a epilepsia responsvel pela perturbao da linguagem, quer de forma crtica, quer de forma constante (afasiaepilptica). Desenvolvimento. avaliada a relao entre disfasia do desenvolvimento e afasia crtica nas epilepsias,
nomeadamente o sndroma de afasia-epilptica adquirida de
Landau-Kleffner (SLK). Com base nos achados da literatura e de
uma srie de nove casos, so estudadas as suas caractersticas
gerais, heterogeneidade clnica, sinais clnicos associados, alteraes EEG (presentes em 100% dos doentes), coexistncia de
crises convulsivas (67-90%), factores etiopatognicos invocados
e no conclusivos, resultado negativo dos estudos de neuroimagem, excepto alguns dados de SPECT e PET; diagnstico diferencial, evoluo clnica e prognsticos difceis de precisar. O tratamento farmacolgico e/ou cirrgico, complementado com
logopedia e psicopedagogia (bons resultados em 50% dos casos) avaliado cuidadosamente face evoluo imprevisvel do
SKS. Concluses. No possvel concluir que haja uma relao
directa entre epilepsia e perturbaes da linguagem, embora em
alguns casos haja esta relao. Aceita-se a hiptese de que o
SLK, a ponta-onda contnua durante o sono lento (POCSL) e a
epilepsia parcial benigna (EPB) atpica so as formas grave,
moderada e ligeira, respectivamente, de um mesmo sndroma epilptico; este aparece numa fase de maturao em que o crebro
especialmente vulnervel e cursa com complexos ponta-onda
contnuos durante o sono lento, que condicionam perturbaes
cognitivas e de conduta. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S8994] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10089.pdf]
Palavras chave. Epilepsia benigna atpica da infncia. Epilepsia e
linguagem. Paroxismos EEG e linguagem. Sndroma de LandauKleffner. Sndroma ponta-onda contnua durante o sono lento.

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REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94