FISIOLOGIA DE LAS PLAQUETAS

DR. PEDRO ARAUCO NAVA

HNAAA

Dr. Pedro Arauco

PLAQUETAS
TIEMPO DE VIDA MEDIA: 8 - 13 das ( 7 - 9 das )

ALMACENAMIENTO: Reserva en el bazo : 33%

FORMA: Esfera aplanada : 2 - 4 m de dimetro
NUMERO: 150,000 - 400,000 / L
ZONA PERIPLAQUETARIA:

Glucoprotenas
Fibringeno, V, VIII, XIII
Serotonina, aminas (Adrenalina,
noradrenalina)

MEMBRANA: Fosfolpidos ( Factor plaquetario-3)

RECEPTORES: GLUCOPROTEINAS: GPI, GPII,..GPIX
GPIa
TUBULINA

GPIb

Dr. Pedro Arauco

La estructura interna es dividido en 4 zonas:

a) zona perifrica: incluye la membrana externa y sus
estructuras asociadas: El sistema canalicular abierto
por donde descarga los productos plq. Las
glicoproteinas que sirven como receptores para
desencadenar activacion plq y como sustrato para
adhesin y agregacin plq. Fosfolipidos que son un
importante componente de la coagulacion y producir
tromboxano A2

Dr. Pedro Arauco

b) Zona sol-gel, el citoesqueleto, mantienen la forma de la plq y

el cambio de su forma.
c) zona organela, conformado x los grnulos (alfa y densos) y el
componente celular (lisosoma, mitocondria, etc.)
Los grnulos densos: ATP y ADP no metablico, serotonina y
Ca.
Los G alfa: protenas adhesivas como fibrinigeno,
fibronectina, fvw, trombospondina y vitronectina. Ademas
productos de promocin de crecimiento como FCDP, FPIV, FC
transformante. Factores de coagulacion: V, XI, KAPM.
d) Zona de membrana, incluye el sistema tubular denso

Dr. Pedro Arauco

GRANULOS
GRANULOS ALFA:

Fosfolpidos
Enzimas hidrolticas
FP-4 : Inactiva a la heparina
-tromboglobulina
Fibringeno
Factores V y VIII
Factor quimiotctico
Trombospondina
PDGF (Factor de crecimiento derivado de las
plaquetas)
GRANULOS DENSOS:
ADP - ATP
SEROTONINA
GTP
Ca ++
GRANULOS LISOSOMALES
GRANULOS DE GLUCOGENO

SISTEMAS TUBULARES
SISTEMA CANALICULAR ABIERTO
SISTEMA CANALICULAR CERRADO O DENSO: Retculo endoplsmico
( Depsito intracelular de Ca++)
Dr. Pedro Arauco

alfa

Grmulos
lisosomales

Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

 Las plaquetas son los elementos formes ms pequeos de la

sangre circulante (un tercio del tamao de los hemates) de
forma discoide y sin ncleo. Son producidas por la
fragmentacin del citoplasma de los megacariocitos de la
mdula sea y acaso tambin de los situados en el pulmn.
Los megacariocitos son las clulas ms grandes de la mdula
sea. Derivan de la clula madre pluripotencial que, bajo el
influjo de hormonas trombopoyticas o "trombopoyetinas",
son inducidas en la lnea megacarioctica.
El megacariocito es la nica clula de la mdula sea que tiene
capacidad de reproducir su DNA sin sufrir divisin celular
(endocitosis). Se ha estimado que un megacariocito da lugar a
1.000 plaquetas. La secuencia madurativa dura cuatro a cinco
das.

Dr. Pedro Arauco

PLAQUETAS: TROMBOPOYESIS: 5-10 DIAS

CFU-L

BFU-E

Plaquetas: 2,000 - 7,000 de cada

Megacariocito

CFU-C

STEM
CELL

CFU-S

MITOSIS

Promegacarioblas. Megacarioblasto

CFUMeg

Promega- Megacacarioblas. rioblasto

Megacariocito b.

ENDOMITOSIS
(Endorreduplicacin)

MegacariocitoDr.
b.Pedro Arauco
M.granuloso

Megacariocito g.

Megacariocito t.

Plaquetas

M.Trombocitg. Plaqueta

MODULACION DE LA FUNCION PLAQUETARIA

LA ACTIVACION Y LA AGREGACION PLAQUETARIAS SON Ca++ DEPENDIENTES

EL Ca++ ES REGULADO POR EL AMPc

EL AMPc: Regula la bomba de Ca++ que almacena en los depsitos
intracelulares
SI AMPc

INHIBICION PLAQUETARIA

SI AMPc

ACTIVACION PLAQUETARIA

PROSTACICLINA (PGI2) : Estabiliza a las plaquetas

LA PROSTACICLINA ACTIVA UNA ADENILCICLASA

AMPc
AMP

(-)
FOSFODIESTERASA

Inhibidores
(Dipiradamol)

EL TROMBOXANO A2 INHIBE A LA ADENIL CICLASA

EL NO: Inhibe la agregacin plaquetaria y es un potente vasodilatador

ADP, TROMBINA, CITOCINAS Y OTROS
Proviene de la arginina.
La NOS es estimulada por
FACTORES PRODUCIDOS DURANTE LA
EL NO ESTIMULA LA SNTESIS DE GMPc
COAGULACIN
POTENTE INHIBIDOR DE LA HIDRLISIS
Dr.DE
Pedro Arauco
AMPc

NO

+
GMPc
Dr. Pedro Arauco

FISIOLOGA DE LA HEMOSTASIA
La hemostasia constituye un proceso que
conduce a la formacin del trombo
hemosttico, y conceptualmente, puede
ser dividida en tres apartados: fase
vascular, fase plaquetaria y coagulacin
plasmtica.

Dr. Pedro Arauco

HEMOSTASIA

HEMOSTASIA

HEMORRAGIA

Vasos sanguneos
Plaquetas
Procaogulantes plasmticos

FASES DE LA HEMOSTASIA:
1.- FASE: VASCULAR

2.- FASE: PLAQUETARIA

3.- FASE: COAGULACION SANGUINEA

4.- FASE: FIBRINOLISIS Dr. Pedro Arauco

Fase vascular
Producida la solucin de continuidad en la
pared de un vaso, se inicia rpidamente (en
dcimas de segundo) una respuesta
vasoconstrictora, debida en parte a reflejos
nerviosos locales (axnicos) y espinales, y
tambin a la accin de ciertas aminas
vasoactivas liberadas por la accin traumtica,
entre ellas la serotonina

Dr. Pedro Arauco

1ra.FASE. FASE VASCULAR

VASOCONSTRICCION

A) MECANISMO MIOGENO: P. de a. de lesin

B) MECANISMO NERVIOSO: Reflejos locales
C) MECANISMO HUMORAL:
Serotonina
Tromboxano A2
Adrenalina
Noradrenalina
Endotelina
Dr. Pedro Arauco

Espasmo migeno local

 Esta respuesta vasoconstrictora cumple

dos finalidades en la hemostasia: por una
parte disminuya la prdida de sangre,
gracias al cierre del vaso lesionado y por
otra inicia la segunda fase, plaquetaria,
facilitando la adhesin de las plaquetas.

Dr. Pedro Arauco

Fase plaquetaria
En esta fase se realiza la constitucin del
trombo o clavo plaquetario ("cabeza blanca"
del trombo definitivo), al mismo tiempo que
en la agregacin plaquetaria tiene lugar la
concentracin de una gran cantidad de
factores necesarios para la tercera fase de la
coagulacin plasmtica

Dr. Pedro Arauco

 Las funciones de las plaquetas han sido

divididas en:
Funciones dinmicas, correspondientes a la
adhesividad y a la agregacin plaquetaria, la
metamorfosis viscosa, la funcin
trombodinmica y la funcin retrctil.
Funciones plasmticas, cumplidas mediante la
liberacin de factores para la tercera fase
(coagulacin) e incluso para la primera fase
(serotonina con accin vasoconstrictora

Dr. Pedro Arauco

Funcion plaquetaria
Hemostasia primaria: Dividido en 4 pasos:
adhesin, agregacin, contraccin y secrecin

Dr. Pedro Arauco

 Las plaquetas poseen en su superficie molculas de

adhesin pertenecientes a la familia de las integrinas,
que sirven como receptores para varias sustancias
que participan en la adhesin y agregacin
plaquetaria, como el factor de von Willebrand (FvW)
y el Fibringeno (FIB).
Bien por su adherencia al colgeno, por contacto con
la Trombina (TB), o por accin del Factor activador de
plaquetas (PAF) producido por
Monocitos/Macrfagos (MON/MF) y
Polimorfonucleares (PMN); las plaquetas activan su
metabolismo produciendo ADP, serotonina y Ca++ de
los grnulos densos, y otras sustancia pro
y anticoagulantes de sus grnulos alfa.

Dr. Pedro Arauco

Adherencia plaquetaria
( GPIb F. V. W. COLAGENO )

ENDOTELIO
COLAGENO
FACTOR VON WILLEBRAND

PLAQUETA ACTIVADA

Dr. Pedro Arauco

 Antes de la adherencia y, sobre todo, despus, se desarrolla

otro fenmeno plaquetario denominado agregacin, en virtud
del cual se adhieren entre s, formando el trombo blanco.
Tras la agregacin reversible tiene lugar la agregacin
irreversible y la metamorfosis viscosa, proceso durante el cual
las plaquetas agregadas pierden sus grnulos, emiten
seudpodos y se transforman en una masa viscosa sin
contornos individuales, por lisis de sus membranas. La fase de
agregacin reversible puede anularse sustituyendo el calcio
mediante la adicin de sustancias decalcificantes como el
citrato y el oxalato.
El trombo blanco constitudo, obturando la solucin de
continuidad, es la respuesta primaria o provisional en el
mecanismo de la hemostasia espontnea o natural. Su
duracin suele ser de tres a cuatro horas, hasta que se
produce su lisis.
Dr. Pedro Arauco

ACTIVACION PLAQUETARIA
METAMORFOSIS VISCOSA

AGREGACION PLAQUETARIA
SECRECION (LIBERACION) PLAQUETARIA
ACTIVACION DE ENZIMAS

TRANSFORMACION DE LA MEMBRANA DE LA
PLAQUETA DE NO PRO-COAGULANTE A PROCOAGULANTE

Dr. Pedro Arauco

METAMORFOSIS VISCOSA

CAMBIO DE FORMA DE LA PLAQUETA:

FORMACION DE PSEUDOPODOS: POLIMERIZACION DE LA ACTINA

PERMITE UN INTIMO CONTACTO ENTRE ELLAS

Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

ADHERENDIA PLAQUETARIA-ACTIVACION PLAQUETARIA

METAMORFOSIS VISCOSA-LIBERACION-AGREGACION
Colgeno
Endotelio
Plaquetas
Receptor GPIIb-IIIa
Glicoprotena
GPIb

ADP
Sust.proSEROTINA
TROMBOXANO A2 agrenates
Plaqueta activada

Protena Von
Willebrand
Colageno
ADHERENCIA PLAQUETARA

METAMORFOSIS VISCOSA

ADP TxA2

SEROTONINA

LIBERACION

Cada plaqueta agregada se activa

TAPON PLAQUETARIO: HEMOSTASIA

Dr. Pedro PRIMARIA
Arauco

GPIIb - IIIa

AGREGACION PLAQUETARIA
RECEPTORES

FIBRINOGENO

AGENTES INDUCTORES DE LA AGREGACION PLAQUETARIA: ADP, EPINEFRINA,NOR-EPINEFRINA ,

SEROTONINA, RADICALES LIBRES ( O2-, OH- ) ,
TROMBINA, VASOPRESINA

TXA2

DEL Ca++ CITOPL.

LIBERACION PLAQUETARIA
(CONTENIDO DE LOS
GRANULOS Y DENSOS)

ADP

SEROTONINA
PARA LA AGREGACION PLAQUETARIA SE REQUIERE QUE SE ENSAMBLE EL
RECEPTOR GPIIb- IIIa EN LA MEMBRANA DE LA PLAQUETA (REQUIERE Ca++)
Es un receptor para el fibringeno.
Las plaquetas secretan TROMBOSPONDINA (de sus grnulos ) que se unen a la
GPIIb- IIIa y al fibringeno
Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

 Paralelamente se activa la va de la Fosfolipasa A2

(FA2) que libera cido Araquidnico (AcA). Este AcA,
es metabolizado por la Ciclooxigenasa dando lugar a
una serie de endoperxidos cclicos, que en el
endotelio formarn Prostaciclina (PGI) de efecto
antiagregante plaquetario; y en las plaquetas por
accin de la Tromboxano sintetasa darn lugar a
Tromboxano A2 (TxA2), potente agregante
plaquetario y vasoconstrictor local. Igualmente el AcA
por accin de la Lipooxigenasa produce metabolitos
de la familia de los Leucotrienos , que son activadores
de PMN y MF

Dr. Pedro Arauco

ACTIVACION DE ENZIMAS: FOSFOLIPASAS

FOSFATIDIL COLINA

FOSFATIDIL INOCITOL
FOSFOLIPASA C

FOSFOLIPASA A2

Diglicerido
lipasa

LISOFOSFATIDIL COLINA
LIPOOXIGENASA

ACIDO
ARAQUIDONICO

HPTE
(acido 12-hidroperoxi
eicosatetraenoico
Reduccin
HETE
(Funcin hemosttica no
conocida)

ACIDO FOSFATIDICO

DIACIL
GLICEROL

MONOGLICEROL

CICLOOXIGENASA
ENDOPEROXIDOS (PgG2)

Reduccin
PgH2

PgD2
Dr. Pedro Arauco
(Inh. Agreg. Plaquet.)

TROMBOXANO A2
(Moviliza el Ca++)

PLAQUETAS

CELULAS ENDOTELIALES
Dr. Pedro Arauco

REORGANIZACION DE LA MEMBRANA CELULAR

PLAQUETARIA

SE TORNA PRO-COAGULANTE
FORMACION DE FIBRINA EN LA SUPERFICIE DE LA PLAQUETA

CONTRACCION CENTRIPETA DE LA ACTOMIOSINA

Dr. Pedro Arauco

CONTROL DEL CRECIMIENTO DEL TROMBO BLANCO

.
LA PROSTACICLINA (PgI2), SECRETADA POR LAS CLULAS

ENDOTELIALES, ESTIMULA UNA ADENILCICLASA, AUMEN TANDO LA

CANTIDAD DE AMPc, POR LO TANTO ESTABILIZA LA PLAQUETA,

DETENIENDO EL CRECIMIENTO DEL TROMBO BLANCO

LA FOSFODIESTERASA DEGRADA AL AMPc, POR LO TANTO TIENDE A

ACTI VAR A LAS PLAQUETAS Y LAS SUSTANCIAS INHIBIDORAS DE ESTA

ENZIMA (DIPIRIDAMOL) TIENDE A ESTABILIZAR A LA PLAQUETA, POR
ESO ES USADO COMO UNA SUSTANCIA ANTI-TROMBOTICA
EL OXIDO NITRICO ES UN POTENTE ANTIAGREGANTE PLAQUETARIO Y
VASODILATADOR

Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

ACTIVACION PLAQUETARIA

Dr. Pedro Arauco

Dr. Pedro Arauco

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Dr. Pedro Arauco

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Dr. Pedro Arauco

Prpura Trombocitopnica
Idioptica

 Frecuencia : 46 nuevos casos por milln de nios por ao.

En
pases escandinavos incidencia de 2-5 casos de PTI x 100 000 habitantes =
20-50 casos por milln
Trombocitopenia inmunitaria
Post exantema viral o enf. respiratoria sup., en nios,representa el 90% de
los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria.
El 60% se recupera en 4-6 semanas y ms del 90% en 3-6 meses.
PTI aguda rara en adultos y representa menos del 10% de los casos
postpuberales. La PTI es una enfermedad cuya anormalidad nica es
descenso en la cuenta de plaquetas, causado este ltimo por destruccin
perifrica de las mismas, debido a la presencia de anticuerpos
antiplaquetarios especficos contra antgenos de la superficie
plaquetaria.Cuando hay anemia sta es secundaria a la hemorragia y se
acompaa de signos de regeneracin sangunea.

 a) Sndromepurpricocontrombocitopenia (recuento
plaquetario menor de 150x109/l).
b) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante (por ejemplo:
mononucleosisinfecciosa, hepatitis).
c) Ausencia de patologa sistmica de base (por
ejemplo: lupus eritematoso sistmico, sndrome de
inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
d) Megacariocitos normales o aumentados en mdula
sea (este criterio puede ser reemplazado por la
ocurrencia de remisin espontnea completa en
aquellos pacientes a los que no se les hubiera
realizado puncin de mdula sea

 PTI es causada por inmunocomplejos formados por antgenos virales que

se han unido a los receptores Fc de las plaquetas, o por anticuerpos
elaborados contra antigenos virales y presentan reaccin cruzada con las
plaquetas
Mayoria de adultos presenta una forma + insidiosa de trombocitopenia,
puede durar aosPTI crnico.
Afecta con ms frec. Mujeres de 20-40 aos predomina varones3:1
Puede comenzar : Descenso brusco plaquetario que produce hemorragia
similar PTI agudo.Pero + a menudo hay historia de fcil sangrado por roces
o menometrorragias.

 Pacientes tienen proceso autoinmunitario por

anticuerpos que se dirigen contra antgenos diana
situados en el complejo de la glucoprotena IIb-IIIa o
de la glucoprotena Ib-IX.

Aunque la mayora de anticuerpos funcionan como

opsoninas y aceleran la eliminacin plaquetas x las
clulas fagocticas,en ocasiones los Ac se unen
eptopos situados en regiones crticas de esas
glucoprotenas y deterioran las funciones
plaquetarias

2. PLAN DE ESTUDIOS EN EL MOMENTO DEL DIAGNSTICO

Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Coagulograma bsico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de
tromboplastina activada, tiempo detrombina.
Serologa viral: las determinaciones mnimas a realizar sern para virus
de Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del
hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con
corticosteroides.Deber realizarse si a los 15 das el recuento plaquetario
persiste en valores similares a los del momento del diagnstico; si el
recuento plaquetario experiment un aumento parcial, quedar a criterio
del mdico tratante su realizacin
posterior. Tambin quedar a criterio del mdico tratante su realizacin en
cualquier momento en caso de que el paciente presente hemorragias
graves.
Estudio de colagenopatas:en pacientes 10 aos.

 Hma: solo plaquetopenia

Frotis: Plt son normales en tamao o pueden ser mas
grandes de lo normal (no Plt gigantes), morfologa
normal de GR y GB
En nios puede haber linfocitosis y eosinifilia
P. coagulacin: normal
P. heptico: normal
Ac antiplaquetarios: + en 85%
Serologa hepatitis viral, TORCH, VIH negativas
Perfil reumatoideo normal
Estudios de H. pilory en adultos

TRATAMIENTO
Recomendaciones para hospitalizacin:
Nios y adultos con sangrado que amenazan
la vida sin tomar en cuenta N Plt
Nios y adultos con rcto < 20000 y sangrado
en mucosas

 Recoemndaciones para observacin:

No dar tto a nios asintomticos o con
prpura menor con rctos plaquetarios
>20000
Adultos con Plt > 30000 y sin sntomas de
sangrado

Indicaciones de tratamiento
Nios:
Con hemorragia independiente de cifras de
plaquetas
Plaquetas < 50000 y con sangrado significativo
en mucosas
Plaquetas < 10000

 ADULTOS:
Hemorragia que amenaza la vida
independiente de cifra de plaquetas
Plaquetas < 20000
Plaquetas < 50000 y con sangrado en mucosas
o con factores de riesgo para sangrar

 PTI aguda
Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento
plaquetario - 15000
La teraputica ser determinada por el mdico tratante, ya que no existe
consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento o el mejor momento
para su indicacin entre las siguientes opciones:
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos.
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.
Prednisona oral a 4 mg/kg/da por 4 das consecutivos.
Prednisona oral a 1-2mg/kg/da 60 mg/m2/da por 2 a 3 semanas.
Dexametasona 30 mg/da EV por 4 das/mes por 6 ciclos
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/ da por 2-3 das consecutivos.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes
Rh positivos).

 PTI crnica
La enfermedad ser catalogada como crnica
si luego de 12 meses de evolucin (desde la
fecha de diagnstico) sigue presentando
recuentos plaquetarios < 10000

 El tratamiento de eleccin es la esplenectoma. La decisin de realizarla

o no deber ser consensuada entre el paciente, sus padres y el mdico
tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinacin
a adoptar:
- Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando
especialmente los recuentos plaquetarios - 15x109/l, la ocurrencia de
manifestaciones hemorrgicas importantes (por su volumen o por su
localizacin) o ambos factores.
- Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a la esplenectoma.
- Edad. El riesgo de infeccin sobre agregada pos esplenectoma es mayor
cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los nios ms pequeos es
conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no fuera factible, se
tratar de realizarla despus de cumplidos los 5aos; antes de esa edad
slo se realizar la esplenectoma a aquellos pacientes que, a criterio del
mdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso
vital

 Si la esplenectoma est contraindicada, fracas o no fue

aceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentos
plaquetarios - 15 x10/l o hemorragias importantes, se podr
intentar alguna de las siguientes opciones teraputicas conla
finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de
los valores considerados de alto riesgo:
- Inmunoglobulina anti-D IV:50-70g/ kg, dosis nica (slo en
pacientes Rh positivos).
- IgGIV:* 1 g/kg/da por 2 das consecutivos.
* 0,8 g/kg, dosis nica.
- Pulsos peridicos de corticosteroides:
* Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/da por 2-3 das
consecutivos .
* Prednisona oral: 4 mg/kg/da por 4 das consecutivos.
* Dexametasonaoral:20-40mg/m/da por 4 das consecutivos

 Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el paciente

persiste con recuentos plaquetarios - 15 x10/l o hemorragias importantes,
se podr intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos
(Debido a la escasa experiencia peditrica con estas terapias, los
esquemas teraputicos indicados son tentativos):
- Interfern alfa 2b: 3x106U/m2/dosis, SC,3 veces por semana, por4a12
semanas.
- Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/da.
- Azatioprina: 2-3 mg/kg/da, oral.
- Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis mxima: 2 mg), IV, cada 5-7 das, por
3 dosis.
- Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosismxima: 10 mg), IV, cada 5-7 das, por
3 dosis.
- Ciclofosfamida: 1,5 g/m dosis, IV,cada 4 semanas, por 2-4 dosis.
- Danazol: 2-3 mg/kg/da, oral.

 Tratamiento de emergencia
Frente a una situacin de hemorragia con riesgo vital
inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se debern
tomar las siguientes medidas en forma simultnea:
IgGIV: 1 g/kg/da por 1-2 das consecutivos.
Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, IV, por 2-3 das
consecutivos.
Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1
UI/hora.
Esplenectoma de urgencia.
Ciruga en el sitio de sangrado si fuera
necesaria y factible (SNC, abdomen).

RITUXIMAB
Se une al ag CD 20 desencadenando
reacciones inmunologicas que provocan lisis
de clulas B, a travs de mecanismos de
citotoxicidad dependiente del complemento,
de ac y de induccin de apoptosis
Dosis: 375 mg/m2 en infusin EV 1 vez por
semana por 4 semanas

EVALUACION DE LA FUNCION PLQ

- El tiempo de sangra: es el tiempo tomado luego de la incisin
en la piel (superficie anterior del antebrazo) con un
esfingomanometro colocado en la parte superior del
antebrazo (40mmHg). Normal es 2-10 minutos
- Agregacin plq: desarrollado en los 1960 y pronto resulto en el
gold estndar de la funcin plq.
La sangre citratada es centrifugada y se obtiene PRP y luego
incubado a 37C en fuente de luz y detector. Se adiciona
varios agonistas (colgeno, ADP, trombina, ristocetina,
adrenalina, etc) al panel, estos incrementan la agregacin plq
e incrementa la trasmisin de luz.

DESORDENES ESPECIFICOS DE FUNCION PLQ

ANORMALIDADES EN FUNCION PLQ: DEFECTOS EN
RECEPTORES PLQ:
a) Trombastenia de Glanzmann, ausencia o disminucin en
receptor plq para fibringeno IIb-IIIa. La adhesin a dao
endotelial es normal pero el reclutamiento de mas plq es
defectuoso. El tamao, conteo, VM y forma son normales.
Hereditario como rasgo autosmico recesivo.
El TS es prolongado
La retraccin del coagulo es pobre o ausente
La pba de F PLQ: agregacin solo a ristocetina.
La DDAVP no es til, solo terapia trasfusional.

DEFECTOS EN RECEPTORES PLQ

b) Sd de Bernard-Soulier, disminucin o ausencia del receptor
plq Ib-IX, el receptor fvw
Se caracteriza x plq grandes y tb puede ser disminuidos en
numero
El TS es prolongado
La agregacin plq revela que agregacin a ristocetina es
anormal.
Hereditario como autosmico recesivo.
Dx diferencial con vwd (causado x defecto en vwf y este es
autosmico dominante)

ACUICULTURA

TRANSPLANTE
DE
MEDULA SEA

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA

El transplante de mdula sea es un procedimiento radical que se
utiliza para el tratamiento de enfermedades de origen medular
(como las leucemias o los linfomas) cuyo tratamiento convencional
es ineficaz o ha fracasado previamente. Los trasplantes de mdula
sea estn indicados en los siguientes casos:
Cuando hay deficiencia de glbulos
rojos (anemia aplstica) y de glbulos
blancos (leucemia o linfoma)

En los tratamientos agresivos contra

el cncer (quimioterapia o radioterapia)
En las enfermedades hereditarias
(genticas) tales como la talasemia
En los trastornos del sistema
inmunolgico, tales como la
neutropenia congnita y el sndrome de
inmunodeficiencia combinada
severa
Dr. Pedro Arauco

* SEGN LA FUENTE DE PROGENITORES SE PUEDE USAR:

A) La propia mdula (el clsico TMO), que se obtiene de los
huesos de la pelvis mediante aspiracin con unas agujas
especiales y jeringas, se pone en una bolsa con un
anticoagulante y se infunde al receptor como una transfusin.
B) Las clulas madre de la sangre perifrica. En condiciones
basales hay muy pocas clulas madre circulando en la sangre
pero se pueden incrementar mucho administrando
previamente al donante un estimulador de la hemopoyesis
(como el Neupogn) que hace que stas se desprendan de su
nicho medular y salgan a la sangre, de donde se pueden
recoger mediante una mquina de afresis.
C) La sangre del cordn umbilical de un recin nacido,
que, de forma natural, contiene una alta cantidad de clulas
madre, tambin capaces de ser transplantadas y repoblar la
mdula.

*SEGN EL TIPO DE DONANTE EL TRANSPLANTE PUEDE SER:

A) Alognico, cuando es de un donante hermano o voluntario.

B) Singnico, cuando es de un gemelo idntico .
C) Autlogo, cuando es del propio paciente al que se le ha
limpiado previamente la mdula lo ms posible, de la
enfermedad que la aqueje.

Se extrae la mdula sea de la

parte superior del hueso de la
cadera (la cresta ilaca),
mientras el paciente se
encuentra despierto y sin
sentir dolor (bajo anestesia
local). Inmediatamente se
filtra, trata y trasplanta la
mdula sea. Otras veces, sta
se congela y se guarda para su
uso posterior. Luego, se
transfunde (inyecta) la mdula
sea a travs de una vena (va
intravenosa). La mdula sea
inyectada retorna por s sola,
de manera natural, hasta las
cavidades seas preestablecidas, en donde crece
rpidamente para reemplazar a
la antigua mdula sea.

El donante es, por lo general, un hermano con tejido compatible. Mientras ms

hermanos tenga el paciente, mayores sern sus probabilidades de conseguir la
compatibilidad correcta. En ocasiones, las personas que no guardan parentesco
con el paciente actan como donantes de mdula sea para un trasplante.
Toda aquella persona con edad comprendida entre 18 y 55 aos y que disfrute de
buena salud.
El criterio de buena salud consiste en no sufrir enfermedad cardiovascular, renal,
pulmonar, de hgado u otras afecciones crnicas que requieran tratamiento
continuado, y no tener antecedente de anlisis positivos para las infecciones de los
virus de hepatitis B, C y del sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

 Procedimiento
Para llevar a cabo la intervencin, es necesario realizar un
acondicionamiento, en el que usando diversos frmacos (en
general quimioterapia y/o radioterapia) se eliminan total o
parcialmente los progenitores presentes en la medula sea
del paciente dejando espacio para el implante de los
progenitores procedentes de la mdula sea del donante. En
el caso de un trasplante alogenico haploidentico o de
donantes no relacionados, se usan adems diferentes
regmenes de inmunosupresin para evitar el rechazo de los
progenitores hematopoyticos donantes.

Dr. Pedro Arauco

 Neoplasias Hematolgicas
Leucemias

Leucemia linfoblstica aguda

Leucemia no linfoblstica aguda
Leucemia linfoctica crnica
Leucemia mieloide crnica, en fase acelerada o crisis blstica

Linfomas
Enfermedad de Hodgkin
Linfoma no-Hodgkin

Mielomas
Mieloma mltiple (enfermedad de Kahler)

Dr. Pedro Arauco

 Cnceres de tumor slido

Neuroblastoma
Tumor desmoplsico de clulas pequeas redondas
Sarcoma de Ewing
Coriocarcinoma

Dr. Pedro Arauco

 Enfermedades hematolgicas
Trastornos fagocticos
Mielodisplasia

Anemias
Hemoglobinuria nocturna paroxstica (aplasia severa)
Anemia aplsica
Aplasia pura de celulas rojas

Trastornos mieloproliferativos
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Mielofibrosis

Dr. Pedro Arauco

 Trastornos metablicos
amiloidosis
Amiloidosis de cadena ligera amiloide

Dr. Pedro Arauco

 Congnitas
Enfermedades de almacenamiento lisosmico
Lipidosis (trastornos del almacenamiento de lpidos)
Lipofuscinosis neuronal ceroidea
Ceroidolipofuscinosis neuronal infantil (INCL, enfermedad de Santavuori)
Enfermedad de Jansky-Bielschowsky (lipofuscinosis neuronal ceroidea
infantil tarda )

Esfingolipidosis
Enfermedad de Niemann-Pick
Enfermedad de Gaucher

Leucodistrofias
Adrenoleucodistrofia
Leucodistrofia metacromtica

Dr. Pedro Arauco

 Mucopolisacaridosis

Sndrome de Hurler (MPS IH, deficiencia de -L-iduronidasa)

Sndrome de Scheie (MPS I S)
Sndrome de Hurler-Scheie (MPS I H-S)
Sndrome de Hunter (MPS II, deficiencia de sulfato de
iduronidasa)
Sndrome de Sanfilippo (MPS III)
Sndrome de Morquio (MPS IV)
Sndrome de Maroteaux-Lamy (MPS VI)
Sndrome de Sly (MPS VII)

Dr. Pedro Arauco

 Glucoproteinosis

Mucolipidosis II (I-enfermedad celular)

Fucosidosis
Aspartilglucosaminuria
Alfa-manosidosis

Otros
Enfermedad de Wolman (deficiencia de cido lipasa)

Dr. Pedro Arauco

Inmunodeficiencias
Deficiencia de clulas T
Ataxia telangiectasia
Sndrome de DiGeorge
Deficiencias combinadas de clulas B y T
Inmunodeficiencia combinada severa (SCID), todos los tipos
Sndromes bien definidos
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Trastornos fagocticos
Sndrome de Kostmann
Sndrome de Shwachman-Diamond
Enfermedades de desregulacin inmune
Sndrome de Griscelli, tipo II
Deficiencias inmunes innatas
Deficiencia del modulador esencial NF-kappa-B (NEMO) (Potenciador del gen
inhibidor del polipptido ligero kappa en deficiencia de clulas B Gamma
kinasa)

Dr. Pedro Arauco

 Enfermedades hematolgicas
Hemoglobinopatas
Enfermedad de clulas falciformes
talasemia mayor (anemia de Cooley)

Anemias
Anemia aplsica
Anemia de Diamond-Blackfan
Anemia de Fanconi

Citopenias
Amegakaryocytic trombocitopenia

Sndromes hemofagoctico
Linfohistiocitosis hemofagoctica (HLH)

Dr. Pedro Arauco