You are on page 1of 217

CASOS CLNICOS

HOSPITAL DA LUZ
2007-2008

uma edio

A PUBLICAO DESTE LIVRO CONTOU COM O APOIO DE:

UMA EDIO DA ESPRITO SANTO SADE


DESIGN
BY
COPYRIGHT 2008
ESPRITO SANTO SADE - SGPS
R. CARLOS ALBERTO DA MOTA PINTO, 17-9.
EDIFCIO AMOREIRAS SQUARE
1070-313 LISBOA
PORTUGAL
+351 213 138 260
Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro
pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema
ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prvia
autorizao do detentor dos direitos.
TIRAGEM
3000 exemplares
ISBN
978-989-96054-0-4
DEPSITO LEGAL
286275/08
IMPRESSO
Tipografia PERES
HOSPITAL DA LUZ
Avenida Lusada, 100 Lisboa
Tel. 217 104 400
www.hospitaldaluz.pt

NDICE

PREMBULO
Isabel Vaz, Presidente do Conselho de Administrao do Hospital da Luz
e Presidente da Comisso Executiva da Esprito Santo Sade - SGPS
PREFCIO
Jos Roquette, Director Clnico do Hospital da Luz
EDITORIAL
Amrico Dinis da Gama, Editor
MEDICINA INTERNA, CARDIOLOGIA, GASTRENTEROLOGIA,
ENDOCRINOLOGIA, DERMATOLOGIA, NEUROLOGIA

19

MIELOMA MLTIPLO IgA/K NUM HOMEM DE 36 ANOS


Natlia Marto, Alexandra Bayo Horta, Antnio Medina Almeida, Joo S

27

ENFARTE AGUDO DO MIOCRDIO - TEMPO MSCULO!


Lus Raposo, Vanda Carmelo, Pedro de Arajo Gonalves, Katya Reis Santos, Diogo Cavaco, Manuel
Almeida, Marisa Trabulo, Nuno Cardim, Daniel Ferreira, Pedro Adrago, Francisco Pereira Machado

35

DOENA CORONRIA: DIAGNSTICO POR ANGIO-TC SEGUIDO DE INTERVENO PERCUTNEA.


CASO CLNICO
Pedro de Arajo Gonalves, Hugo Marques, Augusto Gaspar, Francisco Pereira Machado

39

Ablao robtica na fibrilhao auricular: Caso clnico


Pedro Adrago, Diogo Cavaco, Leonor Parreira, Katya Reis Santos, Pedro Carmo, Miguel Abecasis,
Marta Marques, Rui Rodrigues

47

Importncia do diagnstico precoce e de uma abordagem multidisciplinar


no cancro colo-rectal. Caso clnico
David Serra, Pedro Marques, Pedro Oliveira, Jos Passos Coelho, Jos Damio Ferreira

53

Abordagem multifactorial na diabetes mellitus de longa durao. Caso clnico


Francisco Sobral do Rosrio, Antnio Garro

59

Um caso de bcio multinodular txico tratado com Iodo-131


Antnio Garro, Francisco Sobral do Rosrio, Cristina Loewenthal

65

Rejuvenescimento facial com laser de CO2 ultrapulsado e fraccionado


no sequencial: Resultados preliminares
Jos Campos Lopes, Lusa Caldas Lopes

71

Tratamento de cicatrizes de acne por resurfacing com laser de CO2


ultrapulsado e fraccionado
Jos Campos Lopes

77

Doena de Hailey-Hailey resposta clnica ao tacrolimus tpico


Lusa Caldas Lopes, Natlia Marto, Jos Campos Lopes

81

Cefaleias persistentes em doente jovem


Raquel Gil-Gouveia, Sandra Matias, Jos Ferro

89

A propsito de um caso de ptose alternante e hemiparesia


Raquel Gil-Gouveia, Jos Andrade Gomes, Antnio Messias, Cludia Febra, Joo S,
Lusa Albuquerque
CIRURGIA GERAL, CIRURGIA VASCULAR, UROLOGIA, ORTOPEDIA,
NEUROCIRURGIA, OTORRINOLARINGOLOGIA

97

Abordagem combinada (cirrgica e endoscpica) no tratamento da litase biliar


intra-heptica
Paulo Roquete, Carlos Vaz, Csar Resende, Joo Rebelo de Andrade, Jos Damio Ferreira, David Serra

105

Colecistectomia laparoscpica atravs de porta umbilical nica utilizando


o dispositivo TriPort ASC
Carlos Vaz, Cristina Pestana, Csar Resende, Jos Damio Ferreira, Joo Rebelo de Andrade,
Paulo Roquete

111

Um caso de sndrome da artria mesentrica superior tratado


por duodenojejunostomia laparoscpica
Carlos Vaz, Paulo Roquete, Nuno Rodrigues, Csar Resende, Jos Damio Ferreira,
Joo Rebelo de Andrade

117

Tratamento endoscpico de fstula gstrica em cirurgia baritrica revisional.


Caso clnico
Carlos Vaz, Paulo Roquete, Csar Resende, Jos Damio Ferreira, Joo Rebelo de Andrade, David Serra

125

Tratamento cirrgico de um caso de restenose carotdea


Diogo Cunha e S, Tiago Costa, Gonalo Cabral, Jos Maria Rodriguez, Cristina Pestana,
A. Dinis da Gama

131

A sndrome do dedo azul (blue toe syndrome) e o seu significado patognico.


A propsito de um caso clnico
A. Dinis da Gama, Rosa Matias, Augusto Ministro

141

Isquemia crnica dos membros inferiores, de etiologia no aterosclertica,


em desportistas jovens
Germano do Carmo, Antnio Rosa, Augusto Ministro, Diogo Cunha e S, Cristina Pestana

149

Tumor germinativo testicular com invaso da veia cava inferior.


Tratamento cirrgico multidisciplinar
J. A. Vilhena-Ayres, A. Dinis da Gama, Eduardo Silva, Jos Passos Coelho, Pedro Oliveira

155

Sinovite vilonodular pigmentada localizada exciso artroscpica


Pedro Granate, Teresa Granate Marques, Ana Catarino

159

Conjugao do mapeamento cerebral por estimulao directa


e da neuronavegao com imagens de TC intra-operatria, no tratamento
de tumores cerebrais: Descrio do primeiro caso tratado em Portugal
Miguel Casimiro, Carla Reizinho, Nuno Rodrigues, Jos Bismarck

167

Reconstruo traqueal circunferencial. Caso clnico


Joo Olias, Gerardo Milln, Ricardo Pacheco, Pedro Martins, Pedro Oliveira
PEDIATRIA, GINECOLOGIA-OBSTETRCIA, ANESTESIOLOGIA, MEDICINA MOLECULAR,
IMAGIOLOGIA

175

Sndrome de Wolff-Parkinson White neonatal. Caso clnico


Graa Henriques, Manuela Escumalha, Lurdes Oliveira, Fernanda Melo, Margarida Fortunato,
Graa Nogueira, Rui Anjos

179

Importncia do diagnstico precoce para a reeducao da dislexia.


Caso clnico
Rita Bettencourt, Patrcia Dmaso, Lusa Teles

185

Achado intra-operatrio em cesariana electiva: Volumoso granuloma


de corpo estranho
Manuela Costa, Leonor Assis Ramos, Ftima Faustino, Ana Catarino

189

Um caso de deciso anestsica em urgncia


Cristina Pestana, Augusto Ministro, Carlos Palos, Cludia Febra, Germano do Carmo

195

Contribuio da

18

F-FDG PET-CT para a caracterizao de doentes com mieloma

mltiplo. Caso clnico


Cristina Loewenthal, Maria do Rosrio Vieira, Paulo Lcio

201

Fstulas artrio-venosas durais intracranianas revisitadas: A propsito


de dois casos clnicos
Pedro Vilela, Sandra Matias, Miguel Casimiro, lvaro Lima

209

Filtro temporrio na veia cava inferior como profilaxia do tromboembolismo


pulmonar. Caso clnico
Toms Appleton Figueira, lia Matos Coimbra, Lus Rosa

CONTENTS

Preamble
Isabel Vaz, Chairman of the Board of Directors of Hospital da Luz
and Chairman of the Executive Committee of Esprito Santo Sade - SGPS
Preface
Jos Roquette, Clinical Director of Hospital da Luz
Editorial
Amrico Dinis da Gama, Editor
INTERNAL MEDICINE, CARDIOLOGY, GASTROENTEROLOGY, ENDOCRINOLOGY,
DERMATOLOGY, NEUROLOGY

19

Multiple myeloma IgA/K in a 36-year old man


Natlia Marto, Alexandra Bayo Horta, Antnio Medina Almeida, Joo S

27

Acute myocardial infarction - Time is muscle!


Lus Raposo, Vanda Carmelo, Pedro de Arajo Gonalves, Katya Reis Santos, Diogo Cavaco, Manuel
Almeida, Marisa Trabulo, Nuno Cardim, Daniel Ferreira, Pedro Adrago, Francisco Pereira Machado

35

Coronary artery disease: Cardiac-CT diagnosis followed by percutaneous


intervention. Case report
Pedro de Arajo Gonalves, Hugo Marques, Augusto Gaspar, Francisco Pereira Machado

39

Atrial fibrillation robotic ablation: A case report


Pedro Adrago, Diogo Cavaco, Leonor Parreira, Katya Reis Santos, Pedro Carmo, Miguel Abecasis,
Marta Marques, Rui Rodrigues

47

The role of early diagnosis and multidisciplinary approach in colo-rectal cancer.


Case report
David Serra, Pedro Marques, Pedro Oliveira, Jos Passos Coelho, Jos Damio Ferreira

53

A multifactorial approach in long term diabetes mellitus. Case report


Francisco Sobral do Rosrio, Antnio Garro

59

Radioiodine treatment of toxic multinodular goiter: A case report


Antnio Garro, Francisco Sobral do Rosrio, Cristina Loewenthal

65

Non-sequential fractional ultrapulsed CO2 laser resurfacing for facial


photoaging: Preliminary results
Jos Campos Lopes, Lusa Caldas Lopes

71

Acne scarring treatment with ultrapulsed and fractional CO2 laser resurfacing
Jos Campos Lopes

77

Hailey-Hailey disease clinical response to topical tacrolimus


Lusa Caldas Lopes, Natlia Marto, Jos Campos Lopes

81

Persistent headaches in a young healthy female


Raquel Gil-Gouveia, Sandra Matias, Jos Ferro

89

Alternating ptosis and hemiparesis. Case report


Raquel Gil-Gouveia, Jos Andrade Gomes, Antnio Messias, Cludia Febra, Joo S, Lusa Albuquerque
GENERAL SURGERY, VASCULAR SURGERY, UROLOGY, ORTHOPEDICS,
NEUROSURGERY, OTORHINOLARYNGOLOGY

97

Combined (surgical and endoscopic) approach for the management


of the biliary intrahepatic stones
Paulo Roquete, Carlos Vaz, Csar Resende, Joo Rebelo de Andrade, Jos Damio Ferreira, David Serra

105

Laparoscopic cholecystectomy through an umbilical single-port using


the TriPort ASC device
Carlos Vaz, Cristina Pestana, Csar Resende, Jos Damio Ferreira, Joo Rebelo de Andrade,
Paulo Roquete

111

Laparoscopic duodenojejunostomy in superior mesenteric artery syndrome.


Case report
Carlos Vaz, Paulo Roquete, Nuno Rodrigues, Csar Resende, Jos Damio Ferreira,
Joo Rebelo de Andrade

117

Endoscopic treatment of gastric leak following redo bariatric surgery.


Case report
Carlos Vaz, Paulo Roquete, Csar Resende, Jos Damio Ferreira, Joo Rebelo de Andrade, David Serra

125

Surgical treatment of carotid restenosis. Case report


Diogo Cunha e S, Tiago Costa, Gonalo Cabral, Jos Maria Rodriguez, Cristina Pestana, A. Dinis da Gama

131

The blue toe syndrome and its pathogenic significance. A case report
A. Dinis da Gama, Rosa Matias, Augusto Ministro

141

Non-atherosclerotic lower limbs ischemia in young athletes


Germano do Carmo, Antnio Rosa, Augusto Ministro, Diogo Cunha e S, Cristina Pestana

149

Germ CELL tumor OF THE TESTIS with invasion of inferior vena cava.
Multidisciplinary surgical management
J. A. Vilhena-Ayres, A. Dinis da Gama, Eduardo Silva, Jos Passos Coelho, Pedro Oliveira

155

Localized pigmented villonodular synovitis arthroscopic excision


Pedro Granate, Teresa Granate Marques, Ana Catarino

159

Combined use of direct cerebral stimulation mapping and intra-operative CT-scan


based neuronavigation in the treatment of brain tumors: report of the first case
treated in Portugal
Miguel Casimiro, Carla Reizinho, Nuno Rodrigues, Jos Bismarck

167

Circumferential tracheal reconstruction. Case report


Joo Olias, Gerardo Milln, Ricardo Pacheco, Pedro Martins, Pedro Oliveira
PEDIATRICS, GYNECOLOGY-OBSTETRICS, ANESTHESIOLOGY,
MOLECULAR MEDICINE, IMAGIOLOGY

175

Neonatal Wolff-Parkinson White syndrome. Case report


Graa Henriques, Manuela Escumalha, Lurdes Oliveira, Fernanda Melo, Margarida Fortunato,
Graa Nogueira, Rui Anjos

179

The importance of early diagnosis to dyslexia re-education. Case report


Rita Bettencourt, Patrcia Dmaso, Lusa Teles

185

Surgical finding during elective cesarian section: Voluminous foreign body


granuLoMa
Manuela Costa, Leonor Assis Ramos, Ftima Faustino, Ana Catarino

189

Decision making in a case of urgent anesthesia


Cristina Pestana, Augusto Ministro, Carlos Palos, Cludia Febra, Germano do Carmo

195

18

F-FDG PET-CT in the assessment of patients with multiple myeloma. Case report

Cristina Loewenthal, Maria do Rosrio Vieira, Paulo Lcio

201

Intracranial dural arterio-venous fistula revisited: Review of two cases


Pedro Vilela, Sandra Matias, Miguel Casimiro, lvaro Lima

209

Temporary inferior vena cava filter as prophylaxy for pulmonary embolism.


Case report
Toms Appleton Figueira, lia Matos Coimbra, Lus Rosa

Esta primeira compilao de casos clnicos


do Hospital da Luz , antes de tudo, uma
homenagem vivncia mdica hospitalar,
protagonizada pelas pessoas que diariamente nos procuram e em ns confiam,
e pelos mdicos que lutam incansavelmente
pelos seus doentes, pela sua sade e bem-estar, muitas vezes pela sua vida.
Na sua essncia, um caso clnico traduz
uma relao nica entre um mdico e o seu
doente. Assim, com este livro procuramos
tambm expressar o profundo respeito que
sentimos pelos nossos mdicos, pela tradio da sua profisso e prestar uma homenagem beleza do acto mdico concretizada na
sua singularidade, na elegncia e delicadeza
dos gestos de um procedimento, no brilhantismo de um raciocnio, ora dedutivo, ora
indutivo, que conduz a um diagnstico e
definio de uma estratgia teraputica.
O trabalho de todos os profissionais do
Hospital da Luz, que este livro procura representar, honra o compromisso do Grupo
Esprito Santo Sade, que aqui reiteramos,
com a inovao e com a oferta aos seus
doentes da melhor abordagem teraputica
que os avanos cientficos e tecnolgicos
permitem, a par de uma interveno em
equipa, envolvendo de forma integrada o
saber e a experincia de profissionais de diversas especialidades.
Este livro ainda um agradecimento reconhecido a todos os mdicos que acreditaram, desde a primeira hora, que o Hospital
da Luz seria um projecto vencedor e para
isso tm contribudo com dedicao inexcedvel, dinamismo e competncia exemplares.
O hospital cumpre assim o seu nome - fazer
luz na vida de quem o procura.

Isabel Vaz
Presidente do Conselho de Administrao
do Hospital da Luz
Presidente da Comisso Executiva
da Esprito Santo Sade - SGPS

A deciso de publicar um livro dedicado


aos casos clnicos que ocorreram no Hospital da Luz resultou da constatao de que
nesta instituio se recebem e tratam doentes de elevada complexidade.
Inicialmente supnhamos que poderiam
ocorrer sob a forma de situaes isoladas,
mas rapidamente comprovmos que nas
variadas especialidades clnicas tal facto se
revelava ser relativamente frequente.
Estes casos clnicos pretendem no s
demonstrar a complexidade patolgica
atrs referida, mas tambm a competncia e profissionalismo de todos os clnicos
que trabalham nesta instituio.
Alguns destes casos sobressaem pela sua
originalidade ou complexidade clnica, outros pelo que significam de inovao teraputica ou de diagnstico e outros ainda
pelo que revelam das capacidades organizativas do Hospital da Luz.
Por isso aqui deixo uma palavra de agradecimento para todos pelo excelente trabalho
desenvolvido e pela ajuda que nos deram
para guindar este Hospital posio que j
ocupa no panorama nacional.
Para os colegas que no tiveram a oportunidade de apresentar os seus casos, formulo
o meu desejo de que esta publicao sirva
de estmulo para que num futuro prximo
o possam fazer.
Um agradecimento final para a Prof. Dr
Marina Frasto da Silva e para o Prof.
Doutor Amrico Dinis da Gama, pela disponibilidade, colaborao e proficincia
que tornaram possvel este livro.

Jos Roquette
Director Clnico do Hospital da Luz

O acto mdico tem sido encarado, ao longo


dos tempos e desde Hipcrates, como o ponto de encontro entre duas individualidades,
uma carenciada de ajuda (o doente), que
procura a outra, vocacionada para o ajudar
(o mdico).
Porque o doente, tal como o mdico, so
credores de uma identidade prpria, se pode
deduzir que o acto mdico se reveste de caractersticas nicas e irreprodutveis: no h
dois doentes iguais, tal como no existem
dois mdicos idnticos.
Esta interaco, feita de contedos humanos diversos, vai-se acumulando ao longo de
uma vida clnica e constitui um verdadeiro
patrimnio espiritual que consubstancia um
dos atributos mais distintos de quem exerce
clnica: experincia e senso clnico. Efectivamente, a vida profissional de um clnico
feita do somatrio dos casos clnicos que
diagnosticou ou ajudou a tratar, ao longo
dos tempos.
Alguns deixam, de forma incontornvel e por
boas ou ms razes, marcas indelveis, seja
pela originalidade, raridade, forma de apresentao ou qualidade dos resultados teraputicos e por isso merecem ser divulgados,
com intuitos pedaggicos e educacionais.
Existem, disseminadas pelo pas e pelo mundo fora, publicaes regulares, mdicas
e cientficas, tradicionalmente vocacionadas
para dar acolhimento sua divulgao.

Compilar e editar um conjunto de casos


clnicos, vivenciados numa nica instituio hospitalar, assume-se como uma ideia
original, provavelmente nica, que tem, entre outros, o mrito de ultrapassar as fronteiras do interesse individual dos seus autores

e poder traduzir, no seu conjunto, o nvel


de diferenciao tcnico-cientfico da instituio e dos profissionais que a servem.
Cumpre-se, desta forma, o objectivo ltimo para que foi concebida e criada a instituio: tratar bem, com qualidade e eficincia,
quem a procura, permitindo, simultaneamente, criar as condies e dar concretizao
a um desgnio que no pode nem deve andar
arredado dos horizontes de todo o mdico
que se preze: o culto da excelncia ao servio
do doente.
Por virtude destas razes, merecem ser felicitados o Conselho de Administrao do
Hospital da Luz e a sua Direco Clnica,
pela iniciativa, formulando votos para que
ela frutifique e se reproduza com regularidade, se no a desejvel, que seja, pelo menos, com a possvel.
Amrico Dinis da Gama
Editor

MEDICINA INTERNA
CARDIOLOGIA
GASTRENTEROLOGIA
ENDOCRINOLOGIA
DERMATOLOGIA
NEUROLOGIA

17

MIELOMA MLTIPLO IgA/K NUM HOMEM


DE 36 ANOS
Multiple myeloma IgA/K in a 36-year old man

NATLIA MARTO
ALEXANDRA BAYO HORTA
ANTNIO MEDINA ALMEIDA
JOO S
Departamentos de Medicina Interna e de Hematologia Clnica

RESUMO
O mieloma mltiplo (MM) uma doena
caracterizada pela proliferao neoplsica
dum clone de plasmcitos, frequentemente
produtores de imunoglobulina monoclonal.
Descrevemos um caso de MM com manifestaes clnicas iniciais de anemia e insuficincia renal aguda. Como caractersticas
particulares, salientamos a idade de incio da
doena, a ausncia de pico na electroforese
das protenas e a coexistncia de insuficincia
renal aguda com sndroma nefrtico. Destacamos o estadio avanado de doena, traduzindo uma elevada carga tumoral no momento do diagnstico.

Abstract
Multiple myeloma (MM) is a disease
characterized by malignant proliferation
of a plasma cell clone, often producing a
monoclonal immunoglobulin. We report
the case of a MM presenting with anemia
and renal failure. Of particular interest
is the young age at onset of disease, the
absence of a clear peak on serum protein
electrophoresis and the coexistence of acute
renal failure and nephrotic syndrome. We
emphasize the advanced stage of disease,
certainly related to a high tumor cell mass at
the time of diagnosis.

19

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
O mieloma mltiplo (MM) uma doena
caracterizada pela proliferao neoplsica
dum clone de plasmcitos. Em mais de 90%
dos casos, este clone produz uma imunoglobulina monoclonal.

Descreve-se um caso de MM que embora


tenha uma apresentao clnica tpica, com
anemia e insuficincia renal aguda, se revestiu de alguns aspectos muito particulares.

uma doena pouco frequente, que corresponde a cerca de 1% de todas as neoplasias


e 10% das neoplasias hematolgicas.1

CASO CLNICO
Um homem de 36 anos de idade, foi referenciado ao Departamento de Medicina
Interna por anemia e insuficincia renal.
O doente tinha recorrido a uma consulta de

Medicina Geral e Familiar para avaliao de


rotina. Nesta consulta foi identificada uma
anemia macroctica, elevao da velocidade
de sedimentao (VS) e reteno azotada

Quadro I Evoluo dos principais valores laboratoriais


PARMETROS LABORATORIAIS DO SANGUE

DIAS DE INTERNAMENTO
- 60

Hemoglobina (g/dL)

11,4

7,8

6,7

10,0

Hematcrito (%)

34,6

21,9

18,9

30,3

Volume globular mdio (VGM) (fL)

107

104

103

98

35

37

37

32

Hemoglobina globular mdia (HGM) (pg)


Leuccitos

(x109/L)

Plaquetas (x109/L)
Reticulcitos (%)
Velocidade de sedimentao (mm)
Ureia (mg/dL)

9,7

11,5

8,4

17,6

331

465

396

354

1,2

62

49

53

114

82

123

1,19

2,9

2,5

2,8

Protenas totais (g/dL)

5,2

Albumina (g/dL)

2,6

Sdio (mmol/L)

140

138

144

141

Potssio (mmol/L)

4,35

5,8

4,7

4,8

Cloro (mmol/L)

103

107

111

108

Clcio (mg/dL)

8,4

Fsforo (mg/dL)

4,9

Desidrogenase lctica LDH (UI/L)

130

125

Protena C reactiva (mg/dL)

1,56

2,92

Creatinina (mg/dL)

MIELOMA MLTIPLO IgA/K NUM HOMEM DE 36 ANOS

ligeira (Quadro I). Nesta consulta foi ainda


diagnosticado tumor de Whartin da partida. Por complicao da citologia aspirativa
da partida, o doente foi medicado com
amoxicilina/cido clavulnico e nimesulida.
Na consulta de Anestesiologia pr-operatria do tumor de Whartin, o doente apresentava anemia com hemoglobina 7,6 g/dL
e insuficincia renal com ureia 131 mg/dL e
creatinina 2,9 mg/dL (Quadro I), sendo referenciado Medicina Interna.
Existia uma histria com trs meses de
evoluo de astenia, anorexia, emagrecimento de 8 kg (80 para 72 kg) e dejeces
de fezes mais moles que o habitual. No se
constataram perdas hemticas aparentes,
febre ou queixas lgicas. Saliente-se que, no
dia da consulta de Anestesiologia, o doente
tinha tido jornada de trabalho nocturno
com durao superior a 8 horas, submetendo-se a esforo fsico intenso. Nos antecedentes pessoais e hbitos, destacam-se
cirurgia do testculo na infncia e hbitos
tabgicos quantificados em 20 unidades
mao-ano.
No exame fsico, o doente encontrava-se
plido, apirtico, com presso arterial 12080 mmHg e pulso 95 batimentos por minuto. Verificava-se um aumento de volume da
partida direita. No se palpavam linfadenopatias nas principais cadeias perifricas e
o exame de trax e abdmen no apresentava alteraes. No existia edema perifrico.
No apresentava alteraes no exame neurolgico.
A anemia foi caracterizada como macroctica arregenerativa, com factores hematnicos dentro da normalidade (Quadro I). Laboratorialmente, realava-se ainda VS 49 mm,
hipoalbuminemia (2,6 g/dL), hipo-gamaglobulinemia (Fig. 1) e proteinria nefrti-

Fig. 1 Electroforese das protenas sricas


evidenciando ausncia de pico monoclonal
e reduo da banda gama policlonal normal

ca (3,7 g/24h). A proteinria caracterizava-se pela presena de marcadores de leso


glomerular (albumina, imunoglobulina G,
transferrina e haptoglobina), bem como
de leso tubular (beta2-microglobulina e
alfa1-microglobulina). A ecografia renal
mostrou rins de dimenses aumentadas e
a tomografia axial computorizada toraco-abdomino-plvica confirmou rins de tamanho aumentado, com densificao da gordura peri-renal e revelou leses lticas do segundo arco costal direito, manbrio esternal
e ossos ilacos. Procedeu-se ento a mielograma e bipsia ssea que revelaram infiltrao
da medula ssea por plasmcitos, ocupando cerca de 75% dos espaos medulares da
amostra de biopsia ssea (Fig. 2). O doente
foi ainda submetido a bipsia renal cujo estudo histopatolgico mostrou aspectos compatveis com doena de depsito de cadeias
leves K associada a nefropatia de cilindros
(Fig. 3). A imunoelectroforese das protenas
sricas e urinrias veio a revelar uma protena monoclonal IgA/K, com elevao das cadeias leves K livres. O valor de beta2-microglobulina era de 13,6 mg/L. A imunofenotipagem revelou plasmcitos com o fentipo aberrante CD38++/CD138+/CD56+/

21

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

A
Fig. 2 Bipsia ssea: Infiltrao medular
por proliferao de clulas plasmocticas
monomorfas, que ocupa cerca de 75%
dos espaos medulares da amostragem
(hematoxilina-eosina, X400)

CD45-/CD19-/CD117-. No estudo citogentico, identificou-se a translocao t(11;14)


(q13;q32). A radiografia de esqueleto mostrou ainda leses lticas da calote craniana
(Fig. 4).

Estabeleceu-se o diagnstico de mieloma


mltiplo IgA/K, com rim de mieloma e
doena de depsito de cadeias leves, estadio IIIB de Durie-Salmon e estadio III do
International Staging System (ISS).
Durante o internamento, o doente manteve-se praticamente assintomtico, com
flutuaes discretas do valor de creatinina.
Para permitir a realizao de bipsia renal
com segurana, fez teraputica transfusional com quatro unidades de concentrado
eritrocitrio. Ao 7 dia de internamento iniciou teraputica com dexametasona.
O doente foi referenciado consulta de Hematologia de hospital central oncolgico,
onde iniciou bortezomib, estando planeado
auto-transplante de clulas estaminais com
dose alta de melfalan.

C
Fig. 3 Bipsia renal. A: Microscopia ptica
revelando aspecto lobulado dos novelos capilares, tpico de algumas formas de MM (tricrmio, X250). B: Microscopia ptica mostra
a presena de cilindros hialinos dentro de tbulos renais (nefropatia de cilindros) (tricrmio,
X400). C: Microscopia com imunofluorescncia
demonstrando o depsito linear de cadeias
leves K, essencialmente nas membranas basais
tubulares (imunofluorescncia, X250)

MIELOMA MLTIPLO IgA/K NUM HOMEM DE 36 ANOS

Fig. 4 Radiografia da calote craniana evidencia


leses osteolticas puras (pepper-pot skull)

DISCUSSO
Apresentamos um caso de MM que, embora tenha uma apresentao clnica tpica com anemia e insuficincia renal aguda,
se revestiu de alguns aspectos muito particulares.

so doente, salienta-se a ausncia de queixas


lgicas, apesar do extenso envolvimento
ltico do esqueleto, incluindo calote craniana, arcos costais, manbrio esternal e ossos ilacos.

Por ser o mais evidente, realamos a idade


jovem do doente. A idade mediana de diagnstico do MM de 66 anos, com apenas
10% e 2% de doentes com idades inferiores
a 50 anos e 40 anos, respectivamente.2,3
O MM uma doena mais frequente no
sexo masculino; nas idades mais jovens
(abaixo dos 40 anos), esta preponderncia
acentua-se, atingindo os 67% num estudo
de Ludwig et al.3

O achado diagnstico mais tpico no MM


a demonstrao de protena monoclonal
(protena M) na urina ou no soro, que est
presente em 97% dos doentes e constitui
um dos critrios de diagnstico da doena.4
A protena M pode ser identificada na electroforese das protenas sricas como um
pico, habitualmente com mobilidade gama,
em 82% dos doentes.2 Este mais um ponto que torna invulgar o caso aqui apresentado, j que na electroforese das protenas
sricas no era evidente um pico monoclonal, mas sim uma hipogamaglobulinemia,
traduzindo a supresso da produo normal de gamaglobulinas, bem como a sua

Relativamente s manifestaes clnicas de


MM, a dor ssea um sintoma frequente,
estando presente no momento do diagnstico em cerca de 60% dos casos.2 No nos-

23

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

perda na urina. A protena M foi demonstrada pela presena de uma fraco monoclonal IgA/K na imunofixao das protenas sricas e urinrias. O doseamento das
cadeias leves livres revelou valores elevados
de cadeias K no soro e na urina. Este caso
ilustra a importncia da imunofixao no
diagnstico do MM.
A insuficincia renal uma forma frequente
de apresentao, com aumento da creatinina em 50% dos doentes no momento do
diagnstico.2 A patognese da doena renal no MM heterognea e envolve uma
grande variedade de mecanismos. Quando
o doente tem insuficincia renal, a leso que
mais frequentemente se encontra no exame
histopatolgico (em 40-60% dos casos) a
doena de cilindros ou rim de mieloma. J
quando existe sndroma nefrtico, deve suspeitar-se da presena de amiloidose ou de
doena de depsito de cadeias leves. Neste
caso, existe leso glomerular que provoca
albuminria, tornando o dipstick positivo
(por oposio, na nefropatia de cilindros o
dipstick negativo uma vez que este teste
no detecta cadeias leves).5-7
O doente do caso descrito apresentava no
momento do diagnstico insuficincia renal com creatinina de 2,2 mg/dL, atingindo os 2,9 mg/dL durante o internamento.
Para alm do atingimento da funo renal,
tinha ainda um sndroma nefrtico com
proteinria de 3,7 g/dia. A anlise do perfil das protenas urinrias mostrou uma
proteinria glomerular no selectiva com
proteinria tubular significativa. O resultado da bipsia renal certificou este
achado ao revelar que o doente apresenta simultaneamente sinais de nefropatia de cilindros (rim de mieloma) e de
doena de depsito de cadeias leves.

Se na prtica no incomum encontrar mais


de um tipo histolgico na bipsia renal do
mesmo doente, na maioria dos doentes a
regra de apenas um tipo de doena renal
ter traduo clnica.8,9 Ou seja, no doente
com nefropatia de cilindros e insuficincia
renal raramente h sndroma nefrtico por
amiloidose ou doena de depsito de cadeias leves, enquanto o doente com amiloidose ou doena de depsito de cadeias leves
e sndroma nefrtico raramente desenvolve
insuficincia renal.8 Saliente-se que no caso
descrito, o doente tinha evidncia histolgica de dois tipos de doena renal, mas tinha
tambm traduo clnica dos dois sndromas renais: insuficincia renal e sndroma
nefrtico.
Admite-se que o rpido agravamento da
funo renal que se verificou at ao momento do diagnstico possa ter sido precipitado pela toma de anti-inflamatrios no
esterides, bem como por algum grau de
desidratao, associado a uma jornada de
trabalho rduo, que se sabe ser um factor
de risco para nefropatia de cilindros.10,11 O
agravamento da funo renal durante o internamento parece estar relacionado com
a utilizao de contraste iodado durante
o estudo imagiolgico. Nunca se verificou
hipercalcemia, que comum no MM com
leses osteolticas e pode contribuir para a
insuficincia renal.12
Destaca-se por fim a gravidade da doena,
desde o seu incio e sobretudo neste grupo
etrio. Num trabalho que estuda as caractersticas clnicas do MM em 1689 doentes com menos de 50 anos em comparao com 8860 doentes com 50 ou mais
anos, conclui-se que os doentes mais jovens se apresentam com um estadio ISS
mais baixo e menos frequentemente com
factores de mau prognstico.3 Porm, neste

MIELOMA MLTIPLO IgA/K NUM HOMEM DE 36 ANOS

caso, o doente apresentou-se com doena


estadio IIIB de Durie-Salmon, correspondendo a uma massa tumoral superior a
1,2x1012 clulas/m2 , e estadio III do ISS,
correlacionado com uma sobrevida mediana de 29 meses. Apresentava igualmente
outros factores de mau prognstico, incluindo aumento da protena C reactiva, anemia, aumento da creatinina srica, isotipo
IgA e percentagem elevada de plasmcitos na medula ssea. Ainda com valor prognstico destaca-se a presena da translocao t(11,14)(q13;q32). Esta translocao
a encontrada com maior frequncia no
mieloma mltiplo e est associada a nveis
sricos baixos de protena M (como neste
caso), morfologia linfoplasmoctica ou plasmcitos pequenos maduros e expresso de
CD20.13 Embora as alteraes citogenticas estejam em geral associadas a taxas
mais baixas de remisso, esta translocao
especfica encontra-se entre as que apresentam melhor prognstico.

Em concluso, neste doente, a hiptese diagnstica de mieloma mltiplo acaba por


ser colocada perante a associao tpica de
anemia, insuficincia renal com evidncia
imagiolgica de rins de tamanho aumentado e leses osteolticas. O diagnstico
foi confirmado pela infiltrao plasmocitria da medula ssea e presena de banda monoclonal IgA/K no soro e urina por
imunofixaco. No entanto, a idade jovem,
a ausncia de pico na electroforese das protenas sricas e a coexistncia de insuficincia renal e sndroma nefrtico tornaram o
diagnstico menos bvio e conferiram a
este caso clnico um interesse particular.

AGRADECIMENTOS
Os autores agradecem a colaborao e disponibilidade da Dra. Fernanda Carvalho
(Hospital Curry Cabral) para leitura da
bipsia renal.

BIBLIOGRAFIA
1. Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer Statistics, 2008. CA
Cancer J Clin 2008;58:71-96.
2. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, et al. Review of 1027 patients
with newly diagnosed multiple myeloma. Mayo Clin Proc
2003;78:21-33.
3. Ludwig H, Durie B, Bolejack V, et al. Myeloma in patients younger
than age 50 years presents with more favorable features and shows
better survival: an analysis of 10549 patients from the International
Myeloma Working Group. Blood 2008;111:4039-47.

4. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies,


multiple myeloma and related disorders: a report of the International
Myeloma Working Group. Br J Haematol 2003;121:749-57.
5. Pasquali S, Zucchelli P, Casanova S, et al. Renal histological
lesions and clinical syndromes in multiple myeloma. Renal
Immunopathology Group. Clin Nephrol 1987;27:222-8.
6. Ivanyi B. Renal complications in multiple myeloma. Acta
Morphol Hung 1989;37:235-43.

25

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

7. Montseny JJ, Kleinknecht D, Meyrier A, et al. Long-term


outcome according to renal histological lesions in 118 patients with
monoclonal gammopathies. Nephrol Dial Transplant 1998;13:
1438-45.

11. Myatt EA, Westholm FA, Weiss DT, et al. Pathogenic potential
of human monoclonal immunoglobulin light chains: Relationship
between in vitro aggregation and in vivo organ deposition. Proc
Natl Acad Sci USA 1994;91:3034-8.

8. Hill GS, Morel-Maroger L, Mery JP, et al. Renal lesions in multiple


myeloma: their relationship to associated protein abnormalities. Am
J Kidney Dis 1983;2:423-38.

12. Smolens P, Barnes JL, Kreisberg R. Hypercalcemia can


potentiate the nephrotoxicity of Bence Jones proteins. J Lab Clin
Med 1987;110:460-5.

9. Lin J, Markowitz GS, Valeri AM, et al. Renal monoclonal


immunoglobulin deposition disease: the disease spectrum. J Am Soc
Nephrol 2001;12:1482-92.

13. Fonseca R, Blood EA, Oken MM, et al. Myeloma and the
t(11;14)(q13;q32): evidence for a biologically defined unique subset
of patients. Blood 2002;99:3735-41.

10. Cohen DJ, Sherman WH, Osserman EF, Appel GB. Acute renal
failure in patients with multiple myeloma. Am J Med 1984;76:
247-56.

ENFARTE AGUDO DO MIOCRDIO TEMPO MSCULO!


Acute myocardial infarction Time is muscle!

LUS RAPOSO
VANDA CARMELO
PEDRO DE ARAJO GONALVES
KATYA REIS SANTOS
DIOGO CAVACO
MANUEL ALMEIDA
MARISA TRABULO
NUNO CARDIM
DANIEL FERREIRA
PEDRO ADRAGO
FRANCISCO PEREIRA MACHADO
Departamento de Cardiologia

RESUMO
Embora a doena cerebro-vascular continue a dominar o espectro das manifestaes
clnicas e a mortalidade relacionada com a
doena vascular aterotrombtica no nosso
pas, a incidncia de doena coronria (DC)
tem vindo a aumentar de forma consistente. Em cerca de um tero dos casos a manifestao inaugural da DC um enfarte
agudo do miocrdio, uma situao clnica
relativamente comum, potencialmente fatal
e com um importante custo scio-econmico. O tratamento do enfarte assenta no
restabelecimento, to precoce quanto possvel, do fluxo sanguneo no vaso ocludo.
A evoluo e a generalizao das estratgias de reperfuso e o emprego de medidas
de preveno secundria tm permitido reduzir a mortalidade hospitalar e melhorar
o prognstico a longo prazo nos sobrevi-

Abstract
Despite the increasing incidence of coronary
heart disease (CHD) in Portugal, stroke is
still the leading cardiovascular related cause
of death. Acute myocardial infarction (AMI)
- which can be the first manifestation of CHD
in up to one third of the cases - is relatively
common, potentially fatal, and holds a
significant social and economic burden. The
efficacy of treating AMI, critically depends
on the timely reestablishment of blood
flow in the occluded coronary artery. The
widespread use of reperfusion and secondary
prevention strategies have warranted a
decline in AMI related hospital mortality,
as well as a significant improvement in
the long term prognosis in those surviving
the acute episode. As new treatments will
continue to emerge, our major challenge still
focus on the development of networks and

27

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

ventes do episdio agudo. Novos tratamentos continuaro a surgir e a ser estudados,


mas o maior desafio continuar a residir
na capacidade de implementao de estratgias logsticas e organizacionais que permitam tratar um maior nmero de doentes,
adequada e atempadamente. Os autores relatam o exemplo ilustrativo de um caso tratado com sucesso e comentam, a propsito,
alguns aspectos relativos fisiopatologia e
manifestaes clnicas da doena coronria
e do enfarte do miocrdio, assim como s
estratgias teraputicas disponveis, a sua
evoluo, os seus mritos relativos e a sua
aplicabilidade.

logistics capable of delivering adequate and


timely treatment to an increasing number of
patients. The authors report the illustrative
case of an AMI patient successfully treated
by primary angioplasty and comment the
pathogenesis, clinical manifestations, as
well as the available treatment options, their
historical evolution, relative merits and
applicability in the real life setting.

INTRODUO
semelhana do que se tem vindo a passar na Europa do Norte, a incidncia de
doena vascular nos pases Mediterrnicos
tem vindo a aumentar de forma significativa devido s modificaes do estilo de vida,
que incluem o abandono progressivo da dieta mediterrnica, constituindo actualmente
a principal causa de morte. No caso particular de Portugal, embora a doena cerebro-vascular (DCV), merc da sua estreita
relao com a hipertenso arterial, continue a assumir a liderana das manifestaes
clnicas da doena vascular, o peso relativo
da doena coronria (DC) tem vindo a crescer. Apesar da tendncia favorvel verificada nos ltimos anos na evoluo da mortalidade por doenas do aparelho circulatrio
cuja maior proporo corresponde a doena vascular aterotrombtica - estas foram
responsveis por 34% do total de bitos registados em Portugal Continental em
2005, com claro destaque, neste grupo, para
os 16119 casos (cerca de 15% do total) relacionados com a DCV (Fig. 1).1

De todo o espectro de manifestaes da


doena coronria, o enfarte agudo do
miocrdio constitui a mais dramtica,
quer pelo carcter abrupto e em muitos casos inesperado do quadro clnico (que em
20 a 30% dos casos constitui a manifestao inaugural da doena coronria), quer
pelo risco de mortalidade que lhe est
associado (at um tero do casos de enfarte
tm um desfecho fatal, antes que o doente
possa receber assistncia hospitalar), para alm de um importante peso econmico
e social.2,3
No decurso da segunda metade do sculo XX, progressos importantes como a introduo das Unidades Coronrias nos anos
60, o advento da reperfuso farmacolgica
e mecnica nos anos 80 e 90 e o estabelecimento de teraputicas farmacolgicas com
impacto na preveno secundria, permitiram melhorias impressionantes no prognstico destes doentes.

ENFARTE AGUDO DO MIOCRDIO - TEMPO MSCULO!

N DE BITOS

Fig. 1 Evoluo da mortalidade


absoluta (nmero total de bitos)
por doenas do aparelho circulatrio
(principalmente doena vascular)
e comparao com a mortalidade
por neoplasias malignas, em Portugal
Continental desde 1960
(Fonte: INE - Estatsticas da Sde - bitos por
causas de morte e estatsticas demogrficas 2007)

CASO CLNICO
Indivduo caucasiano do sexo masculino, de 61 anos de idade, fumador, sem outros factores de risco cardiovascular major
conhecidos e sem histria de doena vascular clinicamente manifesta, que subitamente acometido de um quadro de dor
precordial opressiva, de intensidade crescente e rapidamente progressiva, com irradiao regio cervical anterior, sem outros sintomas acompanhantes. O paciente
foi transportado para o Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz por uma
ambulncia do servio de emergncia pr-hospitalar, onde chegou mantendo os mesmos sintomas. O electrocardiograma de 12
derivaes evidenciou ondas T hiper-agudas nas derivaes precordiais e um ecocardiograma realizado cabeceira mostrou
hipocontractilidade dos segmentos mdio-apicais da parede anterior, tendo sido estabelecido o diagnstico de enfarte agudo
do miocrdio da parede anterior. O doente
encontrava-se hemodinamicamente estvel, embora com um perfil tensional baixo
(tenso arterial de 101/70 mmHg) semelhante ao padro habitual, o ritmo cardaco era regular (ritmo sinusal normal), com

uma frequncia cardaca de 76/min - havendo, no entanto, registo de um episdio


de ritmo idioventricular acelerado durante o perodo inicial de observao - e no
se detectaram sinais de insuficincia cardaca. A abordagem passou pela administrao de cido acetilsaliclico (AAS), dose de
carga de clopidogrel (600 mg por via oral),
administrao endovenosa de 5000 U de
heparina no-fraccionada e subsequentemente pela realizao de uma coronariografia de urgncia que revelou a presena de
um trombo sub-oclusivo no segmento mdio da artria descendente anterior (Fig. 2).
Procedeu-se a angioplastia primria (Fig. 3)
com um balo 2,0/15 mm, insuflado a 6 atmosferas (atm), seguida da implantao de
um stent TAXUS LIBERT 3,5/16 mm a
12 atm, para optimizao do resultado angiogrfico (Fig. 4). A primeira insuflao do
balo, que resultou no restabelecimento do
fluxo sanguneo no vaso ocludo (fluxo TIMI
3) ocorreu aproximadamente 180 minutos (~3 horas) aps o incio dos sintomas.
A evoluo clnica durante o internamento
foi favorvel (em classe Killip I) e o doente

29

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

teve alta ao 4 dia sob dupla anti-agregao


plaquetar (com AAS e clopidogrel), estatina, bloqueador-beta e um inibidor da enzima de converso da angiotensina II. O valor mximo registado da creatina-cinase foi
de 2519 UI/L e o ecocardiograma realizado
antes da alta documentou ligeira hipocontractilidade residual do territrio de enfarte
com uma fraco de ejeco normal.

Fig. 2 Ocluso trombtica do segmento mdio da


artria descendente anterior

Fig. 3 Angioplastia da artria descendente anterior:


A - pr-dilatao com balo 2,0/15 mm
B - restabelecimento do fluxo sanguneo no vaso distal
C - optimizao do resultado angiogrfico atravs
da implantao de um stent TAXUS 3,5/16 mm

Oito meses aps o episdio agudo o doente


tem uma vida normal, em classe I da New
York Heart Association, sem sintomas anginosos, sem isquemia residual na avaliao
por ecocardiograma com sobrecarga farmacolgica, sem novas manifestaes de doena vascular e sem complicaes da teraputica farmacolgica.

ENFARTE AGUDO DO MIOCRDIO - TEMPO MSCULO!

Fig. 4 Resultado final da angioplastia.


A imagem ampliada mostra a endoprtese aps
a implantao

COMENTRIOS E CONCLUSES
O caso descrito procura ilustrar o cenrio
perfeito no contexto de um enfarte agudo do miocrdio - contacto com servio de
emergncia pr-hospitalar, reperfuso precoce e evoluo clnica favorvel desde o incio do quadro clnico.
O esclarecimento da fisiopatologia fundamental do enfarte agudo do miocrdio - em
regra provocado pela ocluso persistente de
uma artria epicrdica por um trombo formado localmente devido instabilizao de
uma placa aterosclertica4 - permitiu o desenvolvimento e a utilizao de frmacos fibrinolticos, capazes de interferir no processo dinmico da trombose, potenciando
a lise do trombo vermelho rico em fibrina e o restabelecimento do fluxo sanguneo
no vaso afectado. Sucederam-se ento durante a dcada de 80 do sculo vinte - com
particular destaque para o GISSI-I (Gruppo
Italiano per lo Studio della Streptochinasi
nellInfarto Miocardico)5 e o ISIS-2 (Second
International Study of Infarct Survival)6 - os
estudos clnicos que consagraram a fibrin-

lise como a pedra basilar da teraputica


do enfarte, tornando-a, ainda hoje, no mtodo de reperfuso mais usado a nvel mundial. Esse notvel avano proporcionou uma
significativa reduo da taxa de mortalidade
precoce, contribuindo tambm para a melhoria do prognstico a longo prazo, merc
de uma melhor preservao da funo contrctil residual do ventrculo esquerdo nos
sobreviventes do episdio agudo.7,8 Contudo, a possibilidade de re-ocluso (com re-enfarte), o risco de hemorragias (em particular
em doentes idosos)9 e a relao crucial com a
durao da ocluso arterial, originando uma
janela temporal relativamente curta para a
administrao eficaz do frmaco10 constituem algumas das limitaes ao seu uso.
Paralelamente, no final dos anos 70, surgiam os primeiros relatos de uma forma
de tratamento percutneo da doena coronria obstrutiva, ou seja, de estenoses
arteriais por placas aterosclerticas no
oclusivas que provocam, em vez de enfarte,
isquemia miocrdica em situaes de

31

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

aumento da necessidade de oxignio, em


virtude de limitarem a reserva coronria
de vasodilatao. A utilizao de catteres-balo introduzidos nas artrias coronrias
atravs de um catter e de um fio guia
(usando uma artria perifrica - femoral,
radial ou umeral - como forma de acesso ao
aparelho cardiovascular) permitia, de forma
segura, redistribuir a placa aterosclertica na
parede do vaso, aliviando o grau de estenose.
Esta forma de tratamento, conhecida
como angioplastia coronria transluminal
percutnea (ACTP ou com as iniciais
PTCA, do ingls percutaneos transluminal
coronary angioplasty), conheceu nos ltimos 25 anos avanos tecnolgicos
notveis, mormente com a utilizao de
endoprteses coronrias (vulgarmente conhecidas como stents), constituindo hoje,
em particular no mundo industrializado,
uma das principais abordagens da doena
coronria crnica obstrutiva, proporcionando, em complementaridade com a teraputica mdica/farmacolgica, reconhecidos benefcios clnicos, decorrentes de uma
significativa melhoria da qualidade de vida
e possivelmente tambm de uma reduo da
mortalidade.
Desde h vrios anos que a utilizao desta
tcnica se estendeu s manifestaes agudas
da doena vascular coronria, incluindo o
enfarte agudo do miocrdico com elevao
do segmento ST (o clssico enfarte transmural). A intensa investigao clnica
desenvolvida nesta rea estabeleceu a angioplastia primria como o estado da arte
no tratamento do enfarte, permitindo, relativamente fibrinlise, no s um significativo alargamento da janela temporal para o tratamento, bem como uma maior
eficcia no restabelecimento do fluxo sanguneo na artria lesada, um menor risco
de re-ocluso do vaso e de necessidade

de nova interveno (decorrente do uso


de stents), uma reduo do risco de AVC
e, no menos importante, um possvel
alargamento do espectro de doentes
candidatos ao tratamento, graas a um
menor nmero de contra-indicaes/
limitaes que a fibrinlise.9-11 A eficcia
da teraputica de reperfuso encontra-se criticamente dependente do tempo de
evoluo dos sintomas e, no caso particular
da fibrinlise (o tratamento mais disponvel na grande maioria dos centros
hospitalares portugueses), s comparvel
da angioplastia, se o frmaco for administrado muito precocemente, nomeadamente durante as primeiras duas/trs horas de evoluo de sintomas. Por estes
motivos - e de acordo com as recomendaes
da Sociedade Europeia de Cardiologia e do
American College of Cardiology / American
Heart Association11,12 - a angioplastia primria deve ser a estratgia de escolha, excepto se no for possvel transferir o doente
em segurana para um centro habilitado
a efectuar o procedimento num intervalo
temporal que no exceda 60 a 90 minutos
aps o primeiro contacto mdico, ou esta
no possa ser realizada durante as primeiras duas a trs horas aps o incio dos
sintomas. Na prtica, a PTCA primria deve
ser a estratgia de escolha sempre que isso
no implique um atraso significativo no
tratamento do doente, em particular se esse
atraso significar perder o perodo de janela
ptimo para a fibrinlise num doente sem
contra-indicaes. Nestas situaes, que na
globalidade do territrio nacional acabaro
por constituir a maior parte dos casos, deve ser dada prioridade fibrinlise. Em
Portugal, embora se registem acentuadas
assimetrias regionais, a fibrinlise continua
a ser a principal forma de reperfuso no
EAM.11 De acordo com os dados mais
recentes publicados com base no Registo

ENFARTE AGUDO DO MIOCRDIO - TEMPO MSCULO!

Nacional de Sindromas Coronrios Agudos,


apenas 65% dos doentes admitidos no
hospital com o diagnstico definitivo de
enfarte com elevao do segmento ST
receberam reperfuso. Destes, menos de
um tero foram submetidos a angioplastia
primria, apesar do crescimento da taxa
de reperfuso mecnica de 20% para
25% entre 1996 e 2002.13 Infelizmente, a
proporo de doentes que recebe teraputica de reperfuso no global, regista
um decrscimo progressivo medida que
avana o tempo decorrido desde a origem
dos sintomas, mesmo durante o perodo
de 12 horas que se aceita como adequado
para proceder ao tratamento. Este aspecto
poder traduzir, por um lado, o atraso registado no reconhecimento dos sintomas e
na procura de assistncia mdica, mas em
boa parte tambm, as dificuldades logsticas
e organizacionais que ainda existem no que
toca ao transporte inter-hospitalar destes
doentes. O reconhecimento da sintomatologia sugestiva de enfarte (tipicamente dor
no centro do peito, opressiva ou tipo
peso, persistente, com irradiao aos

membros superiores, mandbula ou dorso,


por vezes acompanhada de sensao de
morte iminente, falta de ar e sudao)
deve levar idealmente a um contacto
imediato com os servios de emergncia
pr-hospitalar que activar os meios de
socorro necessrios e conduzir o doente,
preferencialmente, a um hospital onde possa ser efectuada uma angioplastia, caso se
confirme o diagnstico.
A optimizao destes e de outros recursos
j existentes, constitui actualmente o maior desafio da comunidade mdica e das autoridades de sade, cujo objectivo ltimo
proporcionar a uma populao com
risco de enfarte em crescimento a possibilidade do melhor tratamento possvel em
tempo til.
O Hospital da Luz dispe, em permanncia,
de uma equipa de cardiologistas com treino
no tratamento do enfarte agudo do miocrdio, incluindo a realizao de angioplastia
primria. Tempo msculo!.

BIBLIOGRAFIA
1. Estatsticas demogrficas 2007. Lisboa: Instituto Nacional de
Estatstica, 2008:63.
2. Huikuri HV, Castellanos A, Myerburg RJ. Sudden death due to
cardiac arrhythmias. N Engl J Med 2001;345:1473-82.
3. European Action on Secondary Prevention by Intervention to
Reduce Events (EUROASPIRE) I and II Group. Clinical Reality of
coronary prevention guidelines: a comparison of EUROASPIRE I
and II in nine countries. Lancet 2001;357:995-1001.
4. Rauch U, Osende JI, Fuster V, Badimon Jl, Fayad Z, Chesebro JH.
Thrombus formation on atherosclerotic plaques: pathogenesis and
clinical consequences. Ann Intern Med 2001;134:224-38.
5. Gruppo Italiano per lo Studio della Streptochinasi nell Infarto
Miocardico (GISSI). Effectiveness of intravenous thrombolytic
treatment in acute myocardial infarction. Lancet 1986;1:397-402.

6. ISIS-2 (Second International Study of Infarct Survival)


Collaborative Group. Randomized trial of intravenous streptokinase,
oral aspirin, both, or neither among 17187 cases of suspected acute
myocardial infarction: ISIS.2. Lancet 1988;2:249-60.
7. Fibrinolytic Therapy Trialists (FTT) Collaborative Group.
Indications for fibrinolytic therapy in suspected acute myocardial
infarction: collaborative overview of early mortality and major
morbidity results from all randomized clinical trials of more than
1000 patients. Lancet 1994;343:311-22.
8. Hasdai D, Behar S, Walentin L, et al. for the Euro Heart Survey of
Acute Coronary Syndromes (Euro Heart Survey ACS). A prospective
survey of the characteristics, treatments and outcomes of patients
with acute coronary syndromes in Europe and the Mediterranean
basin. Eur Heart J 2002;23:1190-2001.

33

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

9. Thiemann DR, Coresh J, Schulman SP, et al. Lack of benefit for


intravenous thrombolysis in patients with myocardial infarction
who are older than 75 years. Circulation 2000;101:2239-46.
10. Keely FC, Boura LA, Grines CL. Primary angioplasty versus
thrombolytic therapy for acute myocardial infarction: a quantitative
review of 23 randomized trials. Lancet 2003;361:13-20.
11. Van de Werf F, Ardissino D, Betriu A, et al. The Task Force on
the Management of Acute Myocardial Infarction of the European
Society of Cardiology. Management of acute myocardial infarction
in patients presenting with ST-segment elevation. Eur Heart J
2003;24:28-66.

12. Antman EM, Anbe DT, Armstrong PW, et al. Guidelines for the
Management of Patients With ST-Elevation Myocardial Infarction.
A Report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to
Revise the 1999 Guidelines for the Management of Patients With
Acute Myocardial Infarction). 2004. Disponvel em www.acc.org/
clinical/guidelines/stemi/index.pdf
13. Ferreira J, Monteiro P, Mimoso J. Grupo de Estudos de
Cuidados Intensivos Cardacos em nome dos Investigadores do
Registo Nacional de Sindromas Coronrias Agudas. Rev Port
Cardiol 2004;23:1251-72.

DOENA CORONRIA: DIAGNSTICO


POR ANGIO-TC SEGUIDO
DE INTERVENO PERCUTNEA.
CASO CLNICO
Coronary artery disease: cardiacCT
diagnosis followed by percutaneous
intervention. Case report

PEDRO DE ARAJO GONALVES


HUGO MARQUES
AUGUSTO GASPAR
FRANCISCO PEREIRA MACHADO
Departamento de Cardiologia e Centro de Imagiologia

RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de um
doente com queixas de angor atpico e prova
de esforo sugestiva de isquemia do miocrdio. A realizao de uma angio-TC cardaca
permitiu documentar a existncia de uma
estenose significativa no segmento proximal
da artria coronria descendente anterior. O
doente foi posteriormente submetido a interveno coronria percutnea, com implantao de um stent e evoluiu favoravelmente,
encontrando-se actualmente assintomtico.

Abstract
The authors report the case of a patient with
atypical chest pain and an exercise treadmill
test that was suggestive of myocardial
ischemia. A cardiac-CT study revealed
a significant stenosis of the left anterior
descending coronary artery and the patient
was submitted to a percutaneous coronary
intervention with a stent placement. The
patient had a favorable evolution, becoming
presently asymptomatic.

35

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A angiografia com tomografia computorizada (angio-TC) cardaca um exame no
invasivo que permite avaliar a presena de
doena coronria. Trata-se de um exame
com um elevado valor preditivo negativo,
pelo que se encontra indicado sobretudo nos
casos em que a probabilidade de existncia
de doena coronria relativamente baixa
ou intermdia.1 Nos casos em que documenta a presena de doena coronria significativa, a informao fornecida pela angio-TC
cardaca poder tambm contribuir para a

orientao e planeamento da estratgia de


interveno.
Os autores apresentam o caso clnico de um
doente cuja angio-TC cardaca documentou a presena de uma estenose significativa
na artria coronria descendente anterior
proximal. O cateterismo cardaco posterior
confirmou os achados da coronariografia
no invasiva e no mesmo procedimento o
doente foi submetido a uma angioplastia
com implantao de um stent.

CASO CLNICO
Indivduo caucasiano do sexo masculino,
de 58 anos de idade, sem antecedentes relevantes, nomeadamente do foro cardiovascular. Tinha como factores de risco para
doena cardiovascular hipertenso arterial e
dislipidemia, ambas medicadas e razoavelmente controladas.
Por queixas de angor atpico de instalao
recente foi-lhe pedida prova de esforo, que
foi positiva para isquemia do miocrdio.
Sendo as queixas atpicas, o mdico assistente optou pela realizao de uma angio-TC cardaca, de modo a detectar a presena de doena coronria, como causa das alteraes da repolarizao verificadas na prova de esforo.
A angio-TC foi realizada num aparelho de
64 cortes e dupla ampola (Dual source CT
- Somaton Definition, Siemens-Medical).
A aquisio do scan demorou 8 segundos,
foram administrados 84 ml de contraste
isoosmolar (iodixanol 320 mg/ml - Visipaque). A frequncia cardaca mdia na
aquisio foi de 51 batimentos por minuto

(bpm) e a dose de radiao foi de 338 DLP


(correspondente a 6mSv).
A qualidade de imagem permitiu a avaliao dos 17 segmentos da rvore coronria,
tendo sido documentada a presena de uma
placa mista na artria coronria descendente anterior proximal, na bifurcao com
a primeira diagonal, condicionando uma estenose significativa na descendente anterior
(Fig. 1 e 2). Documentou-se ainda a presena
de placa no calcificada no segmento proximal da coronria direita, que no condicionava a este nvel estenose significativa (Fig.
3). Foi ainda avaliada a funo ventricular
esquerda em reconstruo multifsica, que
documentou cavidades cardacas de dimenso normal, com funo sistlica ventricular
esquerda, global e segmentar normais. Nos
segmentos torcicos includos na aquisio
cardaca no foram documentados achados extracardacos significativos, nomeadamente ao nvel dos campos pulmonares.
A coronariografia no invasiva por angio-TC, confirmou assim a presena de doena

DOENA CORONRIA: DIAGNSTICO POR ANGIO-TC SEGUIDO DE INTERVENO PERCUTNEA. CASO CLNICO

Fig. 1 Imagens da angio-TC cardaca com


reconstruo 3D volume-rendered (VRT),
reconstruo multiplanar (MPR)

Fig. 3 Estenose no significativa da coronria


direita proximal. Comparao da imagem
obtida por angio-TC (coronariografia virtual esquerda) e no cateterismo cardaco ( direita)

Fig. 2 Estenose significativa da descendente


anterior proximal, ao nvel da bifurcao com
1 diagonal. Comparao da imagem obtida por
angio-TC (coronariografia virtual esquerda)
e no cateterismo cardaco ( direita)

coronria significativa, com indicao para


interveno percutnea.
O doente realizou cateterismo cardaco que
confirmou os achados da angio-TC e foi
feita a integrao das imagens obtidas pela
angio-TC na sala de hemodinmica para
visualizao durante o procedimento (Fig.
4). No mesmo procedimento foi realizada
uma angioplastia da artria coronria descendente anterior, com implantao de um
stent Taxus 3,0/16mm, com tcnica de bi-

furcao provisional T-stenting. Durante o


procedimento foi utilizado um fio guia suplementar para proteger o vaso colateral
(Fig. 5). Foi obtida uma boa expanso do
stent, sem estenose residual significativa e o
fluxo final na artria coronria descendente
anterior e na diagonal foi normal (TIMI 3).
Passados 10 meses o doente mantm-se
assintomtico, tendo j repetido prova de
esforo que foi negativa para isquemia
miocrdica.

37

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 4 Integrao das imagens obtidas pela


angio-TC cardaca (monitor direita) na sala
de hemodinmica, e comparao com as da
coronariografia invasiva (monitor da esquerda)

Fig. 5 Angioplastia da leso da artria


coronria descendente anterior ( esquerda)
com implantao de um stent Taxus (centro),
com bom resultado angiogrfico final ( direita)

DISCUSSO
Este caso ilustra a utilidade da angio-TC
cardaca, que excede a sua capacidade de
excluir com elevada acuidade a presena de
doena coronria. Neste caso foi possvel
no s documentar a presena de uma estenose significativa numa artria coronria,
mas sobretudo avaliar correctamente a extenso e distribuio da leso, nomeadamente com envolvimento ostial de vaso colateral, bem como o calibre do vaso, permitindo assim um planeamento adequado
da estratgia de interveno. A angio-TC
cardaca permite ainda avaliar o tipo de placa, nomeadamente a presena de calcificao, informao igualmente importante

para a interveno coronria. A angioplastia de estenoses coronrias calcificadas habitualmente mais difcil, exigindo por vezes
a utilizao de dispositivos especficos,
como o caso da aterectomia rotacional
(rotablator) ou de cutting-balloon.
Trabalhos publicados recentemente demonstram a utilidade da angio-TC cardaca
para fornecer preditores de sucesso de recanalizao de ocluses crnicas2 e para
avaliar padres de distribuio das leses
coronrias em bifurcao,3 informao til
para o planeamento da estratgia de revascularizao.

BIBLIOGRAFIA
1. Schroeder S, Achenbach S, Bengel F, et al. Working Group Nuclear
Cardiology and Cardiac CT; European Society of Cardiology;
European Council of Nuclear Cardiology. Cardiac computed
tomography: indications, applications, limitations, and training
requirements: report of a Writing Group deployed by the Working
Group Nuclear Cardiology and Cardiac CT of the European Society
of Cardiology and the European Council of Nuclear Cardiology.
Eur Heart J 2008;29:531-56.

2. Kaneda H, Saito S, Shiono T, Miyashita Y, Takahashi S, Domae


H. Sixty-four-slice computed tomography-facilitated percutaneous
coronary intervention for chronic total occlusion. Int J Cardiol
2007;115:130-2.
3. Van Mieghem CA, Thury A, Meijboom WB, et al. Detection
and characterization of coronary bifurcation lesions with 64-slice
computed tomography coronary angiography. Eur Heart J.
2007;28:1968-76.

ABLAO ROBTICA NA FIBRILHAO


AURICULAR: CASO CLNICO
Atrial fibrillation robotic ablation:
a case report

PEDRO ADRAGO
DIOGO CAVACO
LEONOR PARREIRA
KATYA REIS SANTOS
PEDRO CARMO
MIGUEL ABECASIS
MARTA MARQUES
RUI RODRIGUES
Departamentos de Cardiologia e de Cirurgia
Cardiotorcica

RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de uma
doente de 63 anos de idade com fibrilhao
auricular paroxstica recidivante, muito sintomtica e refractria teraputica mdica.
Foi submetida a isolamento percutneo de
veias pulmonares com sistema de navegao magntica, com sucesso. Um ano aps o
procedimento continua sem novos episdios
de fibrilhao auricular e sem medicao
anti-arrtmica.

Abstract
The authors report the clinical case of a
63-year old female with highly symptomatic
recurrent paroxysmal atrial fibrillation,
refractory to several anti arrhythmic agents.
The patient was successfully treated by
percutaneous bilateral pulmonary vein
isolation with Magnetic Navigation System
(NIOBE). One year after the procedure the
patient remains symptom free without any
anti arrhythmic drugs.

39

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
Os anti-arrtmicos utilizados no tratamento
da fibrilhao auricular tm uma eficcia reduzida, o nmero de recidivas sob teraputica elevado, cursam com efeitos secundrios
graves e, em alguns subgrupos de doentes,
podem mesmo aumentar a mortalidade.1

surgiram tratamentos invasivos, com intuito


curativo para esta arritmia.
Apresentamos o caso clnico de uma doente
referenciada nossa consulta por queixas de
cansao e palpitaes, tratada com ablao
percutnea.

Nos ltimos anos, e a par do aumento de


conhecimento dos mecanismos fisiopatolgicos subjacentes fibrilhao auricular,

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 63 anos de
idade. Em aparente sade at 5 meses antes
da observao na consulta de Arritmologia,
altura em que inicia queixas de cansao para
actividades dirias (classe II NYHA). Referia ainda como sintomas acompanhantes,
palpitaes ocasionais, associadas tambm
a esforos fsicos. No existiam outras queixas sugestivas de doena cardiovascular, nomeadamente, ortopneia, edemas dos membros inferiores, dor torcica ou sncope.
Como antecedentes relevantes h a referir a presena de factores de risco clssico
para doena coronria: hipertenso arterial
controlada com medicao (indapamida
1,5 mg/dia), hipercolesterolemia controlada (sinvastatina 20 mg/dia). Tinha ainda antecedentes de hipotiroidismo (controlado
com levotiroxina e provas laboratoriais de
funo tiroideia normais).
O exame objectivo no apresentou alteraes relevantes. A frequncia cardaca era
de 70/minuto e os pulsos rtmicos, amplos,
regulares e simtricos. A presso arterial era
de 130/70 mmHg (semelhante em ambos os
membros superiores). A auscultao carda-

ca no revelava sopros ou outras alteraes.


No existiam alteraes sugestivas de insuficincia cardaca.
O electrocardiograma em repouso no
mostrava arritmias ou outras alteraes.
Foi efectuado ecocardiograma que mostrou:
boa funo ventricular esquerda, ausncia
de alteraes valvulares, fluxo transmitral
normal, aurculas no dilatadas e ausncia
de derrame pericrdico.
Para excluir a presena de doena coronria
foi pedida cintigrafia de perfuso miocrdica associada a prova de esforo. A cintigrafia no mostrou alteraes da perfuso
miocrdica. Durante a prova de esforo
(protocolo de Bruce), surgiram extra-sstoles supraventriculares muito frequentes
e curtos perodos de fibrilhao auricular,
alternando com ritmo sinusal. Estes perodos de disritmia reproduziam as queixas de
cansao da doente.
O Holter de 24 horas mostrou longos
perodos diurnos (>16 horas) de fibrilhao
auricular que alternavam com ritmo sinusal.

ABLAO ROBTICA NA FIBRILHAO AURICULAR: CASO CLNICO

Durante a noite existiam extra-sstoles supraventriculares, mas sem fibrilhao auricular. Os perodos de fibrilhao auricular
foram assinalados pela doente como perodos de cansao extremo, obrigando a
interrupo de actividades.
Tratava-se assim de uma primeira apresentao de fibrilhao auricular, muito sintomtica, mal tolerada.
A doente apresentava um factor de risco
trombtico (HTA medicada, CHADS score
= 1), pelo que iniciou anticoagulao oral
com varfarina (para INR 2 a 3). Foram tentados sequencialmente (perodos de 2 semanas) vrios frmacos anti-arrtmicos sem
sucesso: bisoprolol, propafenona, sotalol e
sotalol associado a flecainida. Em virtude
da doena tiroideia, no foi considerada
teraputica com amiodarona. Os Holters seriados sob teraputica eram semelhantes ao
primeiro.
Aps cerca de 3 meses de tentativa de teraputica farmacolgica, optou-se pela ablao de fibrilhao auricular. O procedimento decorreu em Julho de 2007 no Hospital da Luz (Fig. 1). A doente fez angio-TC
cardaca antes do mesmo, exame que excluiu a presena de trombos no apndice auricular esquerdo e mostrou uma aurcula esquerda no dilatada. Estava presente uma
variante anatmica na anatomia venosa
pulmonar, com a presena de tronco venoso nico esquerda. As veias pulmonares
direitas tinham a anatomia habitual (2 veias pulmonares drenando por ostia independentes para a aurcula esquerda). Para esta
ablao utilizou-se o sistema de navegao
magntica (NIOBE). Este sistema utiliza 2
magnetos potentes que criam um campo
magntico de baixa intensidade junto ao
trax do doente. As variaes na direco

Fig. 1 Sala de controlo. Imagem exemplificativa


dos operadores a efectuarem ablao distncia,
noutro doente

do campo magntico permitem movimentar o cateter de ablao nas 3 direces do


espao. Uma unidade motorizada ligada ao
cateter permite avan-lo e recu-lo. Este
sistema encontra-se sincronizado com a fluoroscopia e com o sistema de navegao
electroanatmico CARTO. Permite efectuar
uma ablao distncia atravs da utilizao de software especfico. Utilizou-se ainda para monitorizao da actividade elctrica das veias pulmonares um cateter circular
duodecapolar (Fig. 2).
O procedimento consistiu no isolamento
elctrico das veias pulmonares (confirmado com cateter circular). Aps acesso transseptal (puno da membrana da fossa oval,
com agulha de Brockenbrough) criaram-se
2 pares de leses em torno das veias direitas e da veia esquerda (com cateter de 8
mm e energia de radiofrequncia), de forma
a impedir que a actividade elctrica destas
veias atingisse a aurcula esquerda. O procedimento demorou cerca de 2 horas, 20
minutos de exposio ao RX para a doente
(3 minutos para o operador). Todo o procedimento (aps colocao de cateteres na

41

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

aurcula esquerda) foi efectuado em sala de


controlo adjacente, sem necessidade de manipulao directa dos cateteres. Foi possvel
isolar todas as veias (Fig. 3, 4 e 5).
A doente teve alta no dia seguinte, sob flecainida (50 mg, duas vezes por dia), sotalol (80 mg, duas vezes por dia), pantoprazol e varfarina (para INR 2 a 3) e restante
teraputica.

ausncia de fibrilhao auricular e apenas


algumas extra-sstoles supraventriculares.
Nos meses seguintes foi reduzida e interrompida a teraputica anti-arrtmica e 6
meses depois da ablao, interrompeu-se a
anticoagulao oral, que foi substituda por
antiagregao. Um ano depois da ablao a
doente encontra-se bem e sem recidiva de
sintomas.

Nas semanas subsequentes registou-se uma


melhoria funcional. O Holter de 24 horas
efectuado 1 ms aps a ablao mostrava

Fig. 2 (A) reconstruo tridimensional da aurcula


esquerda (atravs dos cortes da angio-TC) com
projeco das leses de ablao na mesma
(pontos vermelhos). Projeco pstero-anterior.
(B) Mapa electroanatmico da aurcula esquerda
(CARTO) com projeco das leses de ablao.
Projeco antero posterior. VPE - Veia pulmonar
esquerda (tronco nico, bem visvel na reconstruo da angio-TC). VPD - Veias pulmonares
direitas

Fig. 3 Imagem da fluoroscopia em projeco


oblqua anterior direita. O cateter circular (*)
encontra-se na veia pulmonar superior direita
e o cateter de ablao (+) no ostium da veia
pulmonar inferior direita. SC - cateter octapolar
colocado no seio coronrio

ABLAO ROBTICA NA FIBRILHAO AURICULAR: CASO CLNICO

Fig. 4 Electrogramas de superfcie (II, V1 e aVF)


e intracavitrios. SC1, SC2 e SC3 refere-se aos
electrogramas do seio coronrio (proximal, mdio
e distal, respectivamente). Os sinais VP1 a VP10
referem-se aos 10 bipolos do cateter circular que
se encontra colocado (no presente exemplo) na
veia pulmonar superior esquerda. A seta aponta
para uma extra-sstole proveniente da veia
(a activao no cateter da veia pulmonar
antecipa-se activao na restante aurcula, ao
contrrio do que acontece no batimento anterior).
Este achado confirma o potencial arritmognico
desta veia. Velocidade do papel 50 mm/seg

Fig. 5 Electrogramas de superfcie (II, V1 e aVF)


e intracavitrios. SC1, SC2 e SC3 refere-se aos
electrogramas do seio coronrio (proximal, mdio
e distal, respectivamente). Os sinais VP1 a VP10
referem-se aos 10 bipolos do cateter circular que
se encontra colocado (no presente exemplo) na veia
pulmonar superior esquerda. Este traado mostra
o momento em que se isolou a veia pulmonar superior esquerda. Repare-se que no primeiro batimento
existe actividade elctrica registada no cateter VP
(VP1 a VP10) e no segundo batimento j no se
regista actividade elctrica neste cateter, demonstrando bloqueio de entrada. Este o objectivo
teraputico durante a ablao para todas as veias
pulmonares. Velocidade do papel 100 mm/seg

DISCUSSO
A fibrilhao auricular a arritmia mantida
mais frequentemente encontrada na prtica
clnica. A sua prevalncia aumenta com a
idade, com valores de 2% em indivduos acima dos 50 anos e de 10% para aqueles com
mais de 80 anos. A forma de apresentao
pode ser variada e nem todos os doentes se
queixam de palpitaes. Para alguns, como
na doente descrita, o sintoma predominante
cansao, resultante da diminuio do dbito cardaco associado perda do contributo

auricular. Esta arritmia aumenta o risco a


longo prazo de acidente vascular cerebral,
insuficincia cardaca congestiva e morte.2
Existem duas teorias principais para explicar a fibrilhao auricular: a teoria focal e a
teoria das mltiplas reentradas. A primeira
sustenta que a fibrilhao auricular se origina a partir de focos em zonas especficas
da aurcula (como por exemplo, as veias
pulmonares, veia cava superior, apndice

43

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

auricular), originando extra-sstoles repetitivas muito precoces, e a segunda sustenta


que a fibrilhao se origina pela existncia
de circuitos mltiplos de micro-reentrada
intra auricular, sendo necessrio que uma
parte muito substancial das aurculas esteja
envolvida (massa crtica) para que a arritmia se mantenha. Actualmente aceita-se
que estes dois mecanismos possam coexistir,
sendo nalguns doentes (ou mesmo em fases
distintas de doena) mais importante a existncia de focos e, noutros, a de circuitos de
reentrada. O sistema nervoso autnomo tem
tambm papel importante, ao poder activar focos silenciosos ou pela modificao
de perodos refractrios e de velocidades
de conduo do tecido auricular, criando
condies para que os circuitos de reentrada
se mantenham.3
A ablao percutnea de fibrilhao auricular comeou h cerca de 10 anos e,
inicialmente, privilegiou-se o tratamento
directo (com energia de radiofrequncia)
de focos dentro das veias pulmonares, em
doentes com formas paroxsticas da arritmia.4 Este tipo de tratamento acabou por
ser abandonado, em primeiro lugar, pela
dificuldade de identificao intra procedimento dos focos elctricos relevantes: os
focos que se encontravam com estimulao
farmacolgica podiam no ser os focos com
significado clnico; por outro lado, foram
tambm descritos casos de estenose grave
das veias pulmonares, aps ablao. Actualmente, a maioria das tcnicas de ablao da
fibrilhao auricular paroxstica envolve o
isolamento elctrico extra-ostial das veias
pulmonares.5 A ablao percutnea de fibrilhao auricular paroxstica, ou persistente
de curta durao, apresenta taxas de sucesso
a mdio/longo prazo que variam entre 70 a
90%, consoante as sries consideradas.6-8

luz do conhecimento actual, e segundo as


recomendaes da Sociedade Europeia de
Cardiologia, os melhores candidatos para
ablao de fibrilhao auricular so doentes com fibrilhao auricular paroxstica
recidivante, refractria a frmacos anti-arrtmicos.9
A ablao de fibrilhao auricular um
procedimento complexo, demorado e com
alguns riscos associados. Inicialmente era
efectuada apenas com recurso ao RX. Nos
finais da dcada de 90 surgiram sistemas
de mapeamento electroanatmico que permitiram reduzir de forma aprecivel a exposio radiao e aumentar as taxas de
sucesso. Mais recentemente ainda, surgiram
sistemas de ablao robticos que permitem
uma menor exposio ao RX (para pessoal
de sade e doente), automatizao de alguns dos passos e uma maior segurana. O
sistema de navegao magntica (NIOBE)
tem ainda, alm do referido, a vantagem de
utilizar cateteres no rgidos, o que diminui
de forma aprecivel a probabilidade de perfurao cardaca.10
No caso apresentado, a estratgia inicial de
controlo de ritmo com frmacos anti-arrtmicos no se mostrou eficaz, mantendo-se
a doente muito sintomtica. Este caso ilustra a utilidade do isolamento das veias pulmonares nestes doentes. Ao fim de alguns
meses/anos de fibrilhao auricular paroxstica surgem alteraes fibrticas na parede
auricular que levam sua dilatao e estabelecem-se circuitos de reentrada que perpetuam a arritmia. O tratamento ablativo
da fibrilhao persistente de longa durao
mais complexo, com necessidade de linhas
adicionais na aurcula esquerda e direita, e
as taxas de sucesso so mais baixas. Assim,
para maximizar a probabilidade de sucesso,
este procedimento deve ser efectuado o mais

ABLAO ROBTICA NA FIBRILHAO AURICULAR: CASO CLNICO

precocemente possvel, quando ainda no


existem alteraes de remodelagem da aurcula esquerda, devendo preferencialmente

os doentes ser referenciados enquanto ainda


tm crises de fibrilhao auricular paroxstica e aurculas pequenas.

BIBLIOGRAFIA
1. Pappone C, Augello G, Sala S et al. A randomized trial of
circumferential pulmonary vein ablation versus antiarrhythmic

7. Hassaguerre M, Shah DC, Jas P, et al. Electrophysiological


breakthroughs from the left atrium to the pulmonary veins.

drug therapy in paroxysmal atrial fibrillation: the APAF Study J


Am Coll Cardiol 2006;48:2340-7.

Circulation 2000;102:2463-5.

2. Wolf PA, Mitchell JB, Baker CS, Kannel WB, DAgostino RB.
Impact of atrial fibrillation on mortality, stroke, and medical costs.
Arch Intern Med 1998;158:229-34.
3. Savelieva I, Camm J. Update on atrial fibrillation: part I. Clin
Cardiol 2008;31:55-62.
4. Jas P, Hassaguerre M, Shah DC, et al. A focal source of atrial
fibrillation treated by discrete radiofrequency ablation. Circulation
1997;95:572-6.

8. Pappone C, Rosanio S, Oreto G, et al. Circumferential


radiofrequency ablation of pulmonary vein ostia: A new anatomic
approach for curing atrial fibrillation. Circulation. 2000;102:
2619-28.
9. Fuster V, Rydn LE, Cannom DS, et al. ACC/AHA/ESC 2006
guidelines for the management of patients with atrial fibrillation.
Europace 2006;8:651-745.
10. Pappone C, Vicedomini G, Manguso F, et al. Robotic magnetic
navigation for atrial fibrillation ablation. J Am Coll Cardiol
2006;47:1390-400.

5. Wright M, Hassaguerre M, Knecht S, et al. State of the art:


catheter ablation of atrial fibrillation. Cardiovasc Electrophysiol
2008;19:583-92.
6. Ouyang F, Bnsch D, Ernst S, et al. Complete isolation of left
atrium surrounding the pulmonary veins: new insights from
the double-Lasso technique in paroxysmal atrial fibrillation.
Circulation 2004;110:2090-6.

45

IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO
PRECOCE E DE UMA ABORDAGEM
MULTIDISCIPLINAR NO CANCRO COLORECTAL. CASO CLNICO
The role of early diagnosis and
multidisciplinary approach in colo-rectal
cancer. Case report

DAVID SERRA
PEDRO MARQUES
PEDRO OLIVEIRA
JOS PASSOS COELHO
JOS DAMIO FERREIRA
Centro de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva
e Departamentos de Anatomia Patolgica, de Oncologia
Mdica e de Cirurgia Geral

RESUMO
O cancro colo-rectal (CCR) uma patologia oncolgica com uma prevalncia elevada
em Portugal (cerca 6.000 novos casos/ano).
A preveno e o diagnstico precoce contribuem de forma decisiva para a cura desta enfermidade.
Apresenta-se um caso clnico invulgar, de um
tumor do recto numa jovem de 30 anos de
idade, cuja deteco precoce e avaliao multidisciplinar permitiram tratar esta patologia,
com manuteno da qualidade de vida e integridade fsica.

Abstract
Colo-rectal cancer (CCR) is a malignant
disease with a high prevalence in Portugal
(about 6.000 new cases per year).
Prophylaxis and early diagnosis are efficient
ways to achieve its cure.
The authors report a rare case of a rectal
tumor in a 30-year old female patient. The
early detection and the multidisciplinary
approach contributed to its definitive cure,
keeping physical integrity and quality of
life.

47

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
Na Europa o cancro colo-rectal (CCR) a
forma mais comum de cancro.1 Em cada ano,
mais de 200.000 cidados europeus morrem
de CCR.2 Trata-se do 3 cancro mais prevalente em termos mundiais, a seguir ao cancro do pulmo e mama.3
O CCR uma doena que afecta sobretudo
pessoas com mais de 50 anos de idade, sendo que existem actualmente cerca 175 milhes de europeus na faixa etria entre os 50
e 69 anos.2 Em Portugal so diagnosticados
cerca de 6.000 novos casos/ano e o CCR
responsvel por 10 mortes/dia.2
Na maioria dos casos possvel prevenir e
tratar esta doena, desde que seja diagnosticada numa fase inicial. O mtodo de rastreio mais eficaz e mais utilizado consiste na
observao do intestino utilizando um tubo
fino e flexvel com uma cmara de vdeo na
extremidade (endoscpio). Este mtodo
conhecido como colonoscopia.
Os factores de risco para o CCR incluem a
idade, o consumo de tabaco, histria pessoal
ou familiar de plipos ou CCR, dieta rica
em gorduras e pobre em fibra e antecedentes pessoais de colite ulcerosa ou de doena de Crohn.4,5 To importante como estes
e muitas vezes esquecida a realizao de

uma rotina de vigilncia e de preveno da


doena.6
Os sintomas mais frequentemente associados
ao CCR so hemorragia (perda sangue
pelo nus, por vezes pode ser uma perda
microscpica crnica, que conduz a um
estado de anemia), alteraes do trnsito
intestinal, dor abdominal e perda de peso
inexplicvel.7
O tratamento e o prognstico da doena esto relacionados com o estadio do cancro na
altura do diagnstico, que depende de trs
factores:
A profundidade de invaso da parede intestinal;
A presena de gnglios linfticos com invaso tumoral;
A existncia de disseminao tumoral distncia para outros rgos (mais frequentemente o fgado e os pulmes).
O tratamento do CCR pode ser realizado
por trs vias:
Teraputica endoscpica (apenas possvel
nos tumores in situ);
Teraputica cirrgica;
Teraputica adjuvante (quimioterapia e radioterapia).

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 30 anos de idade,
recorre ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz, no final de Janeiro de
2008, com um quadro clnico de rectorragias de sangue vivo, com cerca 1 semana de
evoluo. Inicialmente as perdas hemticas
ocorriam associadas emisso de fezes, mas

nas 48 horas anteriores vinda ao hospital comeou a apresentar rectorragias sem


evacuao.
A avaliao inicial no Atendimento Mdico Permanente revelou ausncia de antecedentes pessoais ou familiares relevantes

IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO PRECOCE E DE UMA ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR NO CANCRO COLO-RECTAL. CASO CLNICO

Fig. 1 Leso polipide do recto visvel


na rectosigmoidoscopia diagnstica

Fig. 2 Localizao da leso polipide


(multilobulada) prximo da margem anal

e ausncia de sintomas prvios aos anteriormente descritos. As anlises clnicas


realizadas revelaram-se todas normais (hemoglobina 13 g/dL). Perante esta situao foi solicitada avaliao pelo gastrenterologista de urgncia, que realizou
uma rectosigmoidoscopia diagnstica. Este
exame revelou a presena de uma leso
polipide do recto, de grandes dimenses
(cerca 5 cm dimetro), localizada a 2-3 cm
da margem anal (Fig. 1 e 2), evidenciando
perdas hemticas activas.

O estudo histolgico mostrou tratar-se de


um adenocarcinoma do recto em adenoma
tubulo-viloso com displasia alto grau.
Cerca de 48 horas aps a mucosectomia, a
doente foi avaliada em consulta de oncologia,
tendo iniciado programa de teraputica
combinada, quimioterapia (5-fluorouacil) e
radioterapia. Esta teraputica prolongou-se
durante 6 semanas. No final deste perodo
foi realizado um controlo endoscpico

Perante este achado endoscpico, a doente


iniciou imediatamente preparao intestinal para realizao de colonoscopia total e
tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-plvica. Realizou no mesmo dia os
dois exames, tendo a TC revelado a presena
de uma massa vegetante no recto e de uma
adenopatia na gordura adjacente (Fig. 3).
Na colonoscopia, a observao da totalidade do clon no revelou outras leses
patolgicas. No decorrer deste exame procedeu-se realizao de uma mucosectomia
com remoo da leso polipide por via endoscpica (Fig. 4). Posteriormente a pea foi
enviada para avaliao histolgica.

Fig. 3 Imagem de TC de uma massa vegetante


no recto e de uma adenopatia na gordura
adjacente

49

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 4 Imagens da mucosectomia com remoo


da leso polipide por via endoscpica

Fig. 5 Imagens do controlo endoscpico posterior


sem evidncia de tumor residual ou recidiva

e estadiamento por ecoendoscopia, que


revelou a presena de duas pequenas
adenopatias das cadeias ilacas internas e
ausncia de alteraes da parede do recto.

A pea operatria de resseco parcial da


parede do recto revelou focos residuais de
neoplasia que consistiam apenas em agregados escassos de clulas de adenocarcinoma,
no se observando angioinvaso. As margens laterais e profundas da pea estavam
completamente livres de clulas tumorais.
Os gnglios linfticos removidos no apresentavam qualquer evidncia patolgica.

Numa conferncia multidisciplinar (Gastrenterologia, Oncologia e Cirurgia Geral)


realizada entretanto foi decidida a proposta
cirrgica.
Em Maio de 2008 a doente foi submetida
a um procedimento cirrgico minimamente invasivo (exciso trans-anal da zona
rectal de implantao tumoral anterior e
linfadenectomia inguinal bilateral por via
abdominal).

O estadiamento ps-cirrgico do tumor rectal foi T1 N0 M0 (estdio I).


Efectuou-se controlo endoscpico/histolgico e radiolgico em Julho de 2008, sem
qualquer evidncia de tumor residual ou recidiva (Fig. 5).

COMENTRIOS E CONCLUSES
Apresenta-se um caso clnico invulgar de
neoplasia do recto em idade jovem, numa
doente sem qualquer antecedente clnico pessoal ou familiar relevante. No grupo
etrio em que a doente se enquadra a presena de rectorragias traduz, em regra,
uma patologia ano-rectal benigna (doena

hemorroidria ou fissura anal) ou doena


inflamatria do intestino (colite ulcerosa ou
doena de Crohn).
O incio sbito de perdas hemticas por
via ano-rectal deve implicar sempre uma
avaliao endoscpica dos segmentos ano-

IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO PRECOCE E DE UMA ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR NO CANCRO COLO-RECTAL. CASO CLNICO

-rectosigmoides. No caso descrito, esta premissa permitiu o diagnstico precoce de


uma leso tumoral do recto e a sua posterior resoluo. A teraputica curativa dos tumores do recto implica geralmente a realizao de uma interveno cirrgica (excepto
nos tumores in situ - estdio 0).
Com a localizao muito prxima da margem anal, geralmente o procedimento cirrgico de eleio uma resseco abdomino-perineal, com exciso do esfncter anal e
consequente colostomia definitiva. No caso
presente, esta cirurgia altamente mutilante
foi evitada, graas a uma rpida e completa avaliao multidisciplinar que permitiu
atravs de mtodos endoscpicos, teraputica oncolgica e cirurgia minimamente invasiva curar esta doente, sem qualquer mutilao anatmica ou perda de qualidade
de vida.

O CCR uma doena de grande prevalncia na Europa e em Portugal. Grande parte


das mortes devidas a esta doena seria evitada se a populao realizasse regularmente
um plano de preveno oncolgica. O diagnstico precoce desta patologia oncolgica
simples. Atravs de um exame endoscpico intestinal (colonoscopia) possvel diagnosticar rapidamente e com grande rigor
leses de CCR, em estdios que permitem
tratar e curar a patologia.
Quando do diagnstico, a referenciao e
o acompanhamento em centros de referncia, com abordagens multidisciplinares o
caminho ideal, permitindo aos doentes ter
esperana, ter qualidade de vida, permitindo
que exista uma luz ao fundo do tnel.

BIBLIOGRAFIA
1. Europacolon - Europa together against Colorectal cancer, series,
2006. http://www.europacolon.com. Consultado em 7 de Outubro
de 2008.

5. Neugut AI, Grotowski GC, Lee WC et al. Dietary risks factors


for the incidence and recurrence of colorectal polyps: a case control
study. Ann Intern Med 1993;118:91-5.

2. Europacolon Portugal, Cancro Colo-Rectal 2006. http://www.


europacolon.com. Consultado em 7 de Outubro de 2008.

6. eMedicine Health - Practical Guide to Health. http://www.


emedicinehealth.com. Consultado em 7 de Outubro de 2008.

3. Parkin DM, Whelen SL, Ferlay J, Teppo L, Thomas DB, eds.


Cancer incidence in five continentes. Lyon: International Agency for
Research on Cancer, 2002.

7. National Cancer Institute. Rectal cancer treatment. http://www.


cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/rectal/patient. Consultado
em 7 de Outubro de 2008.

4. Potter JD. Colorectal cancer - molecules and regulators. J Natl


Cancer Inst 1999; 91:916-32.

51

ABORDAGEM MULTIFACTORIAL NA
DIABETES MELLITUS DE LONGA
DURAO. CASO CLNICO
A multifactorial approach in long term
diabetes mellitus. Case report

FRANCISCO SOBRAL DO ROSRIO


ANTNIO GARRO
Departamento de Dermatologia

RESUMO
Num doente com diabetes mellitus importante efectuar uma abordagem multifactorial que corresponda complexidade desta
doena crnica, incluindo o ensino das tcnicas de autovigilncia, a modificao de comportamentos, a teraputica farmacolgica e
a alimentao. Em diabticos com dcadas
de evoluo encontram-se comportamentos consolidados, dificilmente modificveis.
Apresenta-se o caso clnico de uma doente de
84 anos de idade, com diabetes mellitus tipo
II com mais de 30 anos de evoluo e com
deficiente controlo metablico caracterizado por hipoglicemias graves alternando com
hiperglicemia. Apenas com uma interveno
que conduziu a alteraes na teraputica, alimentao e aspectos comportamentais foi
possvel melhorar a situao clnica.

Abstract
A multifactorial approach is needed in
diabetes mellitus to attend the complexity
of this chronic disease, including selfmanagement skills, behaviour change,
pharmacologic and nutrition measures.
Diabetics with several years of evolution
may present chronic behaviour patterns
which are difficult to change. We report the
case of a 84-year old diabetic female with
more than thirty years of disease evolution.
Metabolic control was poor, with frequent
hypoglycemia episodes alternating with
hyperglycemia. Clinical situation was
improved only by changing several aspects
linked to disease control.

53

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A diabetes mellitus uma doena crnica.
Para optimizar o seu controlo necessria
a aprendizagem por parte do diabtico de
um conjunto de conhecimentos que inclui
desde a execuo de tcnicas de administrao de teraputica ou de autovigilncia at
alimentao e comportamentos de vida mais
saudveis.
Em diabticos com diagnstico efectuado h
vrios anos encontram-se comportamentos
consolidados, muitas vezes correspondendo
a erros que contribuem para um pior con-

trolo da doena. Ao avaliar a situao clnica destes doentes importante tentar compreender se os conhecimentos adquiridos no
passado e os comportamentos quotidianos
perante a doena correspondem de facto
sua gesto correcta.
Apresenta-se um caso clnico que corresponde a uma evoluo prolongada de
doena. A modificao de vrios factores
ligados ao seu controlo permitiu uma melhoria significativa do quadro clnico.

CASO CLNICO
Doente de sexo feminino, 84 anos de idade,
que se apresentou pela primeira vez na
consulta de Endocrinologia do Hospital da
Luz em Setembro de 2007 acompanhada
pela filha.
As queixas centravam-se na instabilidade
dos valores de glicemia. Nos ltimos anos
tinham-se verificado vrios episdios de
hipoglicemias graves, com perda de conhecimento. Queixava-se igualmente de perda
de sensibilidade a valores de glicemia baixos
ausncia de sintomatologia com valores de
glicemia de 40 mg/dL. Nos trs meses anteriores estas crises tinham aumentado de
frequncia, condicionando um clima de insegurana acentuado a nvel familiar. Concomitantemente verificavam-se valores de
glicemia superiores a 300 mg/dL.
Anlises recentes demonstravam um valor
de hemoglobina A1c de 8,8% (valores de
referncia: 4,1-6,1%), um valor de creatinemia de 1,1 mg/dL (valores de referncia: 0,71,7 mg/dL), colesterol LDL- 97 mg/dL, co-

lesterol HDL- 49 mg/dL. No passado j fora


submetida a teraputica com laser por retinopatia diabtica, mas no era observada em
consulta de oftalmologia desde 2002. No
apresentava antecedentes de doena cardiovascular.
A medicao efectuada consistia em insulina de mistura (30% de insulina de aco
rpida, 70% de insulina de aco intermdia), 24 unidades antes do pequeno almoo
e 14 unidades antes do almoo; sinvastatina
20 mg, um comprimido dirio; cido acetilsaliclico 150 mg, um comprimido dirio;
ramipril 5 mg, um comprimido dirio.
observao verificava-se 75 kg de peso
para 161 cm de altura (ndice de massa corporal de 28,9 kg/m2 , correspondente a excesso de peso) e um valor de 125/80 mmHg
de tenso arterial, com pulso rtmico de 84
pulsaes por minuto (ppm). O valor de glicemia era de 318 mg/dL. O abdmen apresentava lipodistrofias cutneas.

ABORDAGEM MULTIFACTORIAL NA DIABETES MELLITUS DE LONGA DURAO.

Interrogada acerca dos valores de glicemia


capilar, verificou-se que no registava os valores em papel, no possuindo um horrio
regular de vigilncia dos valores de glicemia. Em termos alimentares verificou-se um
padro alimentar errtico, com correco
exagerada de hipoglicemias.
A estratgia delineada no fim da primeira
consulta consistiu nas seguintes medidas:
Registo de valores de glicemia capilar
trs vezes por dia (antes das principais refeies);
Reviso da alimentao efectuada;
Reintroduo de medicao com metformina (1.000 mg/dia);
Substituio de insulina de mistura por um
esquema de insulina de aco intermdia
em duas doses dirias, com administrao
de insulina de aco rpida em doses fixas
antes das trs principais refeies. Foi ensinada frmula de acerto das doses administradas consoante os valores de glicemia e a
alimentao efectuada;
Ensino de administrao de insulina em locais alternativos (deltide, coxa) e rotao
dos locais de administrao;
Pedido de anlise com determinao de microalbuminria e reobservao em consulta de Oftalmologia. Pedido de electrocardiograma.
A doente foi reavaliada um ms depois. J
no ocorriam as hipoglicemias mais graves
nem os valores mais elevados de hiperglicemia (nunca superiores a 220 mg/dL), mas

mantinham-se episdios de hipoglicemias


no percepcionadas (valores de 40 mg/dL),
especialmente ao fim da manh e de madrugada. A sensao de bem-estar melhorou
bastante, mas manteve-se a insegurana motivada pelos valores baixos de glicemia no
perceptveis. No revelou efeitos adversos
gastrointestinais secundrios reintroduo
de teraputica com metformina. A reobservao oftalmolgica revelou agravamento
de retinopatia, com necessidade de interveno. Analiticamente no apresentava microalbuminria. O electrocardiograma no
revelava alteraes significativas.
A estratgia no final desta segunda observao passou pelas seguintes medidas:
Substituio da insulina de aco intermdia por uma administrao nica de insulina
glargina, reduzindo a dose total;
Manuteno das trs administraes de insulina de aco rpida, mas com reduo da
dose matinal;
Aumento da dose de metformina (1.500
mg/dia);
Reforo das medidas alimentares e discusso de exerccio fsico a efectuar.
Passados seis meses da primeira observao verificou-se uma estabilizao dos valores, com a glicemia oscilando entre 70
mg/dL e 220 mg/dL. A percepo de bem-estar aumentou bastante, com desaparecimento da sensao de insegurana. O valor
laboratorial de hemoglobina A1c era
de 7,4%. O peso diminura para 71 kg (perda de 4 kg).

55

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

DISCUSSO
A abordagem de um doente diabtico deve
ser sempre multifactorial. Apenas com uma
interveno que consiga alterar aspectos
comportamentais possvel alcanar bons
resultados na doena crnica.1 O caso apresentado disto um bom exemplo, j que
estava presente um quadro grave de instabilidade metablica condicionado por vrios aspectos, nomeadamente:
Ausncia de um esquema eficaz de autovigilncia dos valores de glicemia. A doente
determinava os valores, mas no o fazia
com disciplina horria e no os registava
de forma organizada. Era impossvel ter um
quadro global da oscilao dos valores e
apreci-los de uma forma crtica;
Erros alimentares acumulados durante vrios anos. No raro encontrar convices erradas que se perpetuam por no
serem discutidas em sede de consulta;
Correco errada e exagerada dos episdios de hipoglicemia ocasionando hiperglicemias acentuadas ou hipoglicemias
repetidas;
Administrao incorrecta de insulina. A
presena de lipodistrofias abdominais traduz
uma tcnica de administrao incorrecta e a
ausncia de rotao dos locais de administrao, factores que podem ser responsveis
por instabilidade de valores glicmicos (inclusive hipoglicemias graves) devido a absoro errtica de insulina;
Esquema teraputico inadequado. Por um
lado, sendo uma doente obesa e com funo renal no comprometida, tinha indicao para teraputica com metformina (independentemente de fazer insulina);2 por

outro lado, um esquema rgido de insulina num doente com hipoglicemias graves
no permite uma flexibilidade que possa
melhorar o quadro. O excesso de peso
em doente insulinotratada com hipoglicemias tambm sugere uma dose excessiva de insulina. A diviso da dose de insulina
em administrao de insulina de aco intermdia e rpida um primeiro passo no caminho de uma dose mais adequada; o ensino da adaptao da posologia
permite fazer um acerto quotidiano mais
correcto.
A todos os aspectos referidos anteriormente,
acresce ainda o facto de se tratar de uma
doente idosa, em que os episdios de hipoglicemia podem assumir propores graves
mais facilmente. O facto de existirem hipoglicemias no perceptveis pode indicar que
os episdios hipoglicmicos so repetidos
(fenmeno de dessensibilizao) e aumenta
o risco de eventos graves.3
Na reavaliao da doente foi essencial o
acesso aos valores de glicemia colhidos em
ambulatrio. Com efeito, estes permitiram
concluir que, apesar da melhoria significativa constatada, mantinham-se episdios
repetidos de hipoglicemias no perceptveis.
Foi possvel tambm determinar as alturas
crticas do dia. Esta informao esteve na
base da substituio da teraputica de insulina de aco intermdia por insulina glargina, da reduo da dose total de insulina
e da modificao do esquema de insulina
aco rpida. A escolha da insulina glargina deveu-se necessidade de diminuir o risco presente de hipoglicemias graves. De facto, trata-se de uma insulina com um perfil de
aco mais estvel e que geralmente conduz
reduo destes episdios.4

ABORDAGEM MULTIFACTORIAL NA DIABETES MELLITUS DE LONGA DURAO.

Foram atingidos os objectivos teraputicos


previstos para a doente, nomeadamente:

considerar este controlo como o objectivo a


atingir, ou seja, como um bom controlo;

Melhoria da qualidade de vida (menor instabilidade metablica, menor quantidade de


hipoglicemias, diminuio da sensao de
insegurana);

Vigilncia dos vrios rgos alvo potencialmente atingidos pela doena e teraputica de complicaes (no caso, oftalmolgicas). A doente j estava medicada de forma
correcta com ramipril, sinvastatina e cido
acetilsaliclico;

Melhoria do controlo metablico (o valor


de hemoglobina A1c desceu de 8,8% para
7,4%, ou seja passou-se de um mau controlo para um controlo razovel). Tendo em
conta a faixa etria e os riscos aumentados
de hipoglicemia que uma tentativa de controlo mais apertado acarretaria, pertinente

Reduo de peso, consequncia provavelmente de melhorias alimentares, diminuio


do controlo excessivo de hipoglicemias e
reduo de dose de insulina.

BIBLIOGRAFIA
1. Lacroix A, Assal JPh. LEducation thrapeutique des patients
Nouvelles approches de la maladie chronique. Paris: ditions Vigot,
2003:34.
2. Massi-Benedetti M, Orsini-Federici M. Treatment of type 2
diabetes with combined therapy: what are the pros and cons?
Diabetes Care 2008;31:S131-5.

3. Kelly K, Gilliland A. Be aware of hypoglycaemic unawareness.


Diabetes Self Manag 2004;21:47-8.
4. Barnett A. Dosing of insulin glargine in the treatment of type 2
diabetes. Clin Ther 2007;29:987-99.

57

UM CASO DE BCIO MULTINODULAR


TXICO TRATADO COM IODO-131
Radioiodine treatment of toxic multinodular
goiter: a case report

ANTNIO GARRO
FRANCISCO SOBRAL DO ROSRIO
CRISTINA LOEWENTHAL
Departamentos de Endocrinologia e de Medicina Molecular

RESUMO
Apresenta-se o caso clnico de uma doente
de 49 anos de idade avaliada na consulta de
Endocrinologia por ndulo cervical e queixas de perda de peso e ansiedade. Laboratorialmente foi diagnosticado hipertiroidismo. Na ecografia do pescoo identificou-se
um bcio multinodular e a cintigrafia tiroideia mostrou captao heterognea com um
ndulo hiperfixante, no lobo direito. O diagnstico foi de bcio multinodular txico
(BMNT). Foi realizada citologia aspirativa de ndulo do lobo esquerdo, com algumas caractersticas ecogrficas de suspeio.
O resultado foi compatvel com ndulo hiperplsico. Aps controlo da funo tiroideia com tiamazol, foi realizado tratamento
com Iodo-131 (15mCi). Quatro meses aps
a teraputica, a doente encontrava-se em eutiroidismo sem recurso a teraputica antitiroideia. Observou-se tambm uma reduo
de 50% do dimetro do ndulo hiperfuncionante dominante.

Abstract
The authors report the case of a 49-year old
female observed in the Endocrine Outpatient
Clinic due to a cervical nodule associated to
anxiety and weight loss. An hyperthyroidism
was disclosed by laboratory evaluation.
The cervical ultrasonography evidenced
a multinodular goiter and the thyroid
scintigraphy showed irregular uptake with
a large nodule located in right thyroid
lobe. The diagnosis of toxic multinodular
goiter was made. A fine-needle aspiration
biopsy of a left lobe nodule with suspicious
ultrasonographic features was performed.
The result was hyperplastic goiter. After
normalization of thyroid function with
methimazole, a radioiodine treatment
(15 mCi) was advised. The patient was
revaluated four months after treatment. At
that time thyroid function was found normal
and there was a significant reduction in the
autonomous dominant nodule size.

59

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A patologia nodular da tiride frequente
na populao em geral. A sua prevalncia
maior no sexo feminino e aumenta com a
idade. Calcula-se que cerca de 50 por cento
das mulheres em idade menopausica tenham
ndulos tiroideus identificveis por ecografia. Alguns destes ndulos adquirem autonomia funcional. Na presena de aporte iodado
suficiente pode desencadear-se hipertiroidis-

mo. A hipersecreo de hormonas tiroideias,


mesmo num nvel sub-clnico, est associada
a um risco aumentado de arritmias cardacas
e a uma perda acelerada da massa ssea, requerendo por isso a instaurao de medidas
teraputicas. Por outro lado, a identificao
de um ndulo na tiride requer sempre um
conjunto de avaliaes com o objectivo de
excluir a sua malignidade.

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 49 anos de idade,
raa caucasiana, recorreu consulta de Endocrinologia em Novembro de 2007 por ter
identificado no ms anterior um aumento
do volume da regio cervical anterior, acima
da frcula esternal. Referia tambm perda
de peso que no sabia quantificar, com apetite mantido e ansiedade, com 2 anos de
evoluo. Negava episdios de taquicardia,
tremor e intolerncia ao calor. Como antecedentes pessoais havia a salientar hipercolesterolemia e hipertenso arterial, estando
por isso medicada com bisoprolol e perindopril. No havia referncia a exposio a
radiaes e desconhecia a existncia de familiares com patologia tiroideia.
Na observao inicial havia a salientar
uma postura ansiosa, pele quente e suada,
uma frequncia cardaca de 64 pulsaes
por minuto, rtmica e um tremor fino das
extremidades superiores. O peso era de 56
kg e o ndice de massa corporal de 21 kg/
m2 . Na palpao cervical apresentava um
ndulo paramediano direito, localizado
acima da frcula esternal, de consistncia
parenquimatosa, mvel e indolor, com cerca
de quatro centmetros de dimetro. No se
observava exoftalmia ou edema palpebral.

Foram realizados os seguintes exames complementares de diagnstico:


Hormona estimulante da tiride (TSH)
<0,01 UI/ml (valores de referncia: 0,355,5); triiodotironina livre (FT3) 7,8 pmol/L
(valores de referncia: 3,5-6,5); tiroxina
livre (FT4) 20,4 pmol/L (valores de referncia: 11,5-22,7).
Ecografia do pescoo: identificou-se tiride
multinodular. O ndulo dominante localizava-se na transio lobo direito/istmo, tendo
31 mm de dimetro transversal. No lobo
contralateral identificou-se ndulo com cerca de 20 mm, hipoecognico, com microcalcificaes. No foram encontrados gnglios
com caractersticas patolgicas.
Cintigrafia da tiride com Tecncio-99m
(99mTc): Foi evidente uma captao heterognea do 99mTc com um ndulo tiroideu
hipercaptante volumoso, localizado no lobo
direito (Fig. 1).
Aps a anlise dos resultados referidos foi
decidido realizar citologia aspirativa ecoguiada do ndulo dominante do lobo esquerdo. O resultado citopatolgico evidenciou

UM CASO DE BCIO MULTINODULAR TXICO TRATADO COM IODO-131

aspectos compatveis com ndulo hiperplsico. Foi iniciada teraputica com tiamazol, 10 mg/dia. Cerca de 2 meses aps a
instituio da teraputica, observou-se normalizao da funo tiroideia (TSH 0,01
UI/ml; FT3 4,8 pmol/L; FT4 14,4 pmol/L), a
que correspondeu uma reverso do quadro
clnico de hipertiroidismo, incluindo um
ganho de peso corporal de 3 kg.

Fig. 1 Cintigrafia da tiride com 99mTc mostrando uma glndula com captao heterognea, sendo evidente um ndulo hipercaptante,
volumoso, localizado no lobo direito

Aps a estabilizao da funo tiroideia a


doente foi proposta para teraputica com
Iodo-131 (131I), que efectuou em Abril de
2008, com uma actividade de 15 mCi. Quatro meses aps a realizao desta teraputica
a doente estava em eutiroidismo (TSH 1,7
UI/ml; FT3 3,4 pmol/L; FT4 12,09 pmol/L),
sem recurso a teraputica anti-tiroideia. Observou-se tambm uma reduo de cerca de
50% do dimetro do ndulo dominante.

DISCUSSO
O caso acima descrito representativo da
abordagem diagnstica de uma situao de
bcio nodular para a qual podemos definir
como objectivos a excluso de patologia
maligna e de disfuno tiroideia.
A excluso de malignidade faz-se sobretudo
atravs do recurso citologia aspirativa. O
risco de um ndulo tiroideu ser maligno
relativamente baixo (cerca de cinco por cento). Este risco semelhante para os ndulos nicos e para os inseridos no contexto
de um bcio multinodular. Neste caso a deciso de qual ou quais os ndulos a puncionar nem sempre fcil. Se existe um hipertiroidismo, os ndulos hiperfuncionantes
(ndulos quentes na cintigrafia tiroideia)
so quase sempre benignos, pelo que no
devero ser objecto de citologia. Quaisquer

outros ndulos individualizveis palpao,


sobretudo se tiverem consistncia aumentada ou mobilidade diminuda, devem indiscutivelmente ser puncionados. Relativamente
aos ndulos no palpveis, existem algumas
caractersticas ecogrficas, como sejam o
facto de serem hipoecognicos e terem limites irregulares, microcalcificaes ou vascularizao aumentada, que lhes conferem um
risco acrescido.1 Tambm estes ndulos so
candidatos a avaliao citolgica, sobretudo se possurem dimenses superiores a um
centmetro. Ndulos tiroideus identificados em elementos de famlias com neoplasias endcrinas mltiplas de tipo 2 (MEN-2)
ou carcinoma medular familiar ou em pessoas que sofreram exposio radiao em
idades jovens devero tambm ser avaliados
no sentido de excluir carcinoma da tiride.2

61

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

A identificao de um ndulo maligno ou


suspeito coloca de imediato uma indicao
cirrgica.
No caso presente, a avaliao da funo tiroideia permitiu confirmar a suspeita clnica de
hipertiroidismo. Fez-se assim o diagnstico de bcio multinodular txico (BMNT).
A teraputica com frmacos anti-tiroideus
(propiltiouracilo ou tiamazol) permite um
controlo funcional na generalidade destes
doentes. No BMNT, a hiperproduo de
hormonas tiroideias ocasionada pela presena de reas de tecido tiroideu com funcionamento autnomo, insensvel aos mecanismos de regulao. Por esta situao no ser
reversvel, a maioria destes doentes necessita de teraputica vitalcia com anti-tiroideus. Este princpio aplica-se tambm aos
adenomas txicos da tiride. O tratamento com 131I, a que se recorreu nesta doente,
visa destruir o tecido autnomo, conseguindo assim a cura definitiva do hipertiroidismo. Com esta teraputica consegue-se
tambm alguma reduo do volume do bcio que poder atingir os 40-50% por cento do volume inicial. Na doena de Graves,
de causa auto-imune, a situao diferente.
De facto, cerca de 50% dos doentes entram
em remisso aps um curso de anti-tiroideus. No entanto, nos casos em que ocorre
persistncia ou recidiva do hipertiroidismo, o tratamento com 131I surge como a op-

o de primeira linha. no entanto de referir que os tiroidologistas dos EUA elegeram


esta teraputica como abordagem inicial
tambm na doena de Graves.3 A popularidade deste tratamento deve-se tanto sua
eficcia como sua segurana. Com efeito,
quando se avaliam os resultados das actividades que habitualmente administramos
(5, 10, 15 ou 20 mCi, dependendo do volume da tiride), a percentagem de doentes
curados um ano aps o tratamento para a
doena de Graves, ndulos txicos e BMNT
de 84%, 100% e 75%, respectivamente.
No caso de doena de Graves a maioria
dos doentes curados fica em hipotiroidismo
(Quadro I). Esta situao no dever ser encarada como um efeito adverso, j que de
compensao extremamente simples e torna
a recidiva da doena muito pouco provvel.
Os riscos associados ao 131I so tambm reduzidos. Podem ocorrer dor e edema cervical, secundrios tiroidite radigena. Estes
efeitos so geralmente ligeiros e facilmente
resolvidos pela prescrio de anti-inflamatrios no esterides. A complicao
mais grave o surgimento ou agravamento
da oftalmopatia da doena de Graves, que
ocorre sobretudo em doentes fumadores ou
com hipotiroidisimo compensado de forma
deficiente, aps o tratamento. A excluso
partida dos doentes com oftalmopatia em
evoluo e a realizao da teraputica sob
cobertura com corticides em casos de risco,

Quadro I Funo tiroideia dos doentes tratados com 131I doze meses aps a realizao
da teraputica (resultados no publicados)
DOENTES CURADOS (%)

DOENTES CURADOS QUE FICARAM


EM HIPOTIROIDISMO (%)

Doena de Graves

84,2

75,0

Ndulo txico

100

17,0

Bcio multinodular txico

75,0

11,0

UM CASO DE BCIO MULTINODULAR TXICO TRATADO COM IODO-131

minimiza este problema.4 A administrao


do 131I faz-se numa nica toma por via oral.
Aps a realizao da teraputica o doente
dever ter alguns cuidados que tm como
objectivo reduzir a exposio comunitria
radiao. So disso exemplo a interdio do

contacto com grvidas e com crianas por


um perodo que varia dependendo da actividade administrada. Sendo um tratamento
que implica a exposio a um produto radioactivo, est obviamente completamente
desaconselhado no caso de gravidez.

BIBLIOGRAFIA
1. Papini E, Guglielmi R, Bianchini A, et al. Risk of malignancy in
nonpalpable thyroid nodules: predictive value of ultrasound and
color-Doppler features. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:1941-6.

3. Wartofsky L, Glinoer D, Solomon B, et al. Differences and


similarities in the diagnosis and treatment of Graves disease in
Europe, Japan, and the United States Thyroid 1991;1:129-35.

2. AACE/AME Task Force on Thyroid Nodules. American


Association of Clinical Endocrinologists and Associazione Medici
Endocrinologi. Medical guidelines for clinical practice for the
diagnosis and management of thyroid nodules. Endocr Pract 2006;
12:63-102.

4. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al. Relation between therapy


for hyperthyroidism and the course of Graves ophthalmopathy. N
Engl J Med 1998; 338:73-8.

63

REJUVENESCIMENTO FACIAL
COM LASER DE CO2 ULTRAPULSADO
E FRACCIONADO NO SEQUENCIAL:
RESULTADOS PRELIMINARES
Non-sequential fractional ultrapulsed CO2
laser resurfacing for facial photoaging:
preliminary results

JOS CAMPOS LOPES


LUSA CALDAS LOPES
Departamento de Dermatologia

RESUMO

Abstract

Apresentam-se os resultados do tratamento


do fotoenvelhecimento facial com o Active
FX, um laser de CO2 ultrapulsado, fraccionado e no sequencial, atravs de um
sistema computorizado (CPG).

This paper evaluates the results of the


protocol Active FX for photodamaged facial
skin. A non-sequential fractional ultrapulsed
CO2 laser is used with a new computer
pattern generator (CPG).

Entre Novembro de 2006 e Maro de 2007


foram tratadas nove pacientes do sexo feminino, aplicando uma s passagem. O resultado foi considerado bom, com efeitos adversos escassos e um perodo de recuperao
rpido. Conclui-se que este sistema laser
uma alternativa excelente para o tratamento
da face fotoenvelhecida.

From November 2006 to March 2007,


nine female patients underwent this new
treatment, with a single pass per session.
Good results, with significant improvement
in photoaging were obtained, with minimal
adverse effects and a very low downtime.
This laser system can be considered an
excellent alternative for photodamaged
facial skin.

65

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
O processo natural de envelhecimento da
pele (envelhecimento intrnseco) agravado pela exposio solar, poluio e outras
agresses (envelhecimento extrnseco), estabelecendo-se sinais de deteriorao gradual
e progressiva da estrutura e funo da pele.
Inicialmente, este processo mais evidente
a nvel da epiderme e da derme superficial,
com pele laxa, alterao do brilho, discromias e rugas, alteraes estas que motivam a
procura de tratamentos de foto-rejuvenescimento.

Existem diversas tcnicas para tratamento


do envelhecimento cutneo (por exemplo,
toxina botulnica, produtos de enchimento,
abraso qumica, luz intensa pulsada e laser),
utilizadas de forma isolada ou em combinao, com as quais os autores tm uma vasta
experincia. O laser de CO2 , no entanto, o
processo com resultados mais duradouros,
embora de recuperao mais lenta.

CASOS CLNICOS
Entre Novembro de 2006 e Maro de 2007
recorreram consulta de Dermatologia do
Hospital da Luz nove pacientes do sexo
feminino, com idades compreendidas entre
os 48 e os 74 anos, para tratamento de
manifestaes de envelhecimento da face.
Foi utilizado laser de CO2 ultrapulsado
Encore da Lumenis com o sistema Active
FX. As pacientes pretendiam um tratamento
de refrescamento pouco agressivo, razo
pela qual s se efectuou uma passagem com
o laser.
Com uma proteco ocular adequada e aps
a remoo do anestsico tpico aplicado

Fig. 1 Paciente do sexo feminino, 64 anos de


idade. Tratamento do lbio superior e mento, com
parmetros mnimos (80 Mj 6J cm2 75 Hz P3
densidade 2)

uma hora antes (lidocana e prilocana),


os tratamentos foram praticados em quadrados de 2,25 cm2 e uma densidade de spots
de 1 a 5, possibilitada pelo sistema CPG
(de acordo com a intensidade do fotoenvelhecimento). Utilizaram-se fluncias da ordem dos 100 mJ (a que correspondem energias de 7,5 J/cm2), com uma frequncia de
100 Hz. Obtm-se assim ablao at uma
profundidade de 80 micra e efeito de aquecimento at 200C. Nas reas perioculares e
peribucais fez-se reduo para fluncias de
60 mJ e frequncias de 75 Hz. Foram tratadas reas limitadas da face em cinco pacientes, pelo que a durao mdia do tratamento foi de 15 minutos. Imediatamente a
seguir ao tratamento, o aspecto da pele era
de mltiplos pontos acinzentados, provocados pela epidermlise fraccionada. Terminado o tratamento, aplicaram-se compressas
frias embebidas em gua termal, que foram
mantidas at a sensao de queimadura j
no estar presente (10 -15 minutos).
O protocolo ps-operatrio inclui lavagem
quatro vezes ao dia com soluto antisptico,

REJUVENESCIMENTO FACIAL COM LASER DE CO2 ULTRAPULSADO E FRACCIONADO NO SEQUENCIAL: RESULTADOS PRELIMINARES

Fig. 2 Paciente do sexo feminino, 58 anos de idade. Aspecto antes do tratamento (A); logo aps
o tratamento (B); trs dias depois do tratamento com maquilhagem correctora (C); e trs semanas
depois do tratamento (D)

seguida de aplicao de creme emoliente,


durante trs dias. Posteriormente, ocorre
uma descamao gradual e progressiva do
epitlio da zona tratada, processo que est
concludo no prazo de sete dias depois do
tratamento. Permanece ento apenas um

eritema de grau varivel, que com maquilhagem permite uma vida normal. A evico
e proteco solares, so indispensveis durante trs meses, procedimento que praticado por vrios autores.1-4

COMENTRIOS
O foto-rejuvenescimento com laser de CO2,
com comprimento de onda de 10.600 nm,
que tem como alvo a gua intercelular,
considerado o tratamento padro para a recuperao dos danos do envelhecimento facial.5,6 Aquele equipamento aquece a gua
intracelular a uma temperatura superior a
100 graus centgrados de uma forma praticamente instantnea e produz a ablao
completa da epiderme e de parte da derme

superficial por necrose trmica, at espessuras da ordem dos 150 micra. um laser ablativo, porque remove 100% da epiderme e
uma espessura varivel da derme subjacente.
Obtm-se assim uma boa recuperao do aspecto da pele, no que se refere sua textura,
discromias e rugas, podendo falar-se de foto-rejuvenescimento uma vez que o calor
produz um efeito imediato por encurtamento do colagnio de tipo I, em cerca de 30%.

67

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

No processo de cicatrizao h estimulao


da neocolagnese e melhoria das caractersticas das fibras elsticas.1,6-8
Apesar da eficcia indiscutvel, h para muitas pessoas o inconveniente do tempo de
recuperao associado ao afastamento da
actividade profissional e social. A re-epitelizao epidrmica, com uma durao de
sete a dez dias, e a recuperao do eritema,
que pode demorar at seis meses, alm de
outras complicaes e efeitos acessrios
(por exemplo, alteraes pigmentares, erupo acneiforme e cicatrizes), so razes para
limitar os tratamentos com este laser.5,7

de pele no lesada nos intervalos entre os


spots, graas a um sistema computorizado
(CPG Cool Scan). Torna-se assim possvel
uma recuperao mais rpida, com menor
edema e eritema ps-operatrios, menos dor
e menos complicaes, nomeadamente hiperpigmentao em pacientes com fototipos
mais altos.1,2
Apesar de uma casustica pequena, possvel concluir que o laser de CO2 ultrapulsado e fraccionado um tratamento com uma
eficcia elevada e com uma relao riscobenefcio excelente.

Para minorar aqueles inconvenientes, surgem diversos sistemas laser e de luz intensa pulsada, que promovem a fototermlise
fraccionada no ablativa. Em regra, requerem vrios tratamentos, mas no h necessidade de interrupo da actividade. No entanto, nas situaes de fotoenvelhecimento
mais acentuado os seus resultados no tm
uma eficcia comparvel dos mtodos
ablativos.8,9
Para manter a grande eficcia dos laser
ablativos e aproximar da agresso mnima os sistemas no ablativos, surgiu em
2005 o conceito de fototermlise fraccionada. Este sistema produz cilindros microscpicos de dano trmico, circundados por reas de tecido intacto.10 Em
2006 lanado no mercado um novo laser
de CO2, ultrapulsado, com sistema de emisso fraccionada e em 2007 comeam a ser
referidos na literatura os primeiros resultados preliminares relativos sua aplicao no
rejuvenescimento da face.1,4 Este novo laser
de CO2, ultrapulsado e fraccionado, com
spots de dimetros de 1,25 mm varre, de
forma no sequencial, formas geomtricas
escolha do operador. Ficam presentes reas

Fig. 3 Paciente do sexo feminino, 54 anos de


idade. Tratamento com 100 mJ, frequncia de
100 Hz e densidade de 3

REJUVENESCIMENTO FACIAL COM LASER DE CO2 ULTRAPULSADO E FRACCIONADO NO SEQUENCIAL: RESULTADOS PRELIMINARES

BIBLIOGRAFIA
1. Matteo TC, Gilardino P, Muti GF, Beretta D, Schianchi R. Nonsequential fractional ultrapulsed CO2 resurfacing of photoaged
facial skin: Preliminary clinical report. J Cosmet Laser Ther
2007;9:218-25.
2. Tan KL, Kurniawati RN, Gold MH. Low risk of postinflamatory
hyperpigmentation in skin types 4 and 5 after treatment with
fraccional CO2 laser device. J Drugs Dermat 2008;7:774-7.
3. Pillouer-Prost A, Zerbinati N. Fractional laser skin resurfacing
with SmartXide DOT. Initial results. J Cosm Laser Ther 2008;10:
62-5 (Advertorial).
4. Taub AF. Fractionated delivery systems for difficult to treat
clinical applications. J Drugs Dermat 2007:6;1120-8.
5. Manuskiatti W, Fitzpatrick RE Goldman MP. Long-term
effectiveness and side effects of carbon dioxide laser resurfacing for
photoaged facial skin. J Am Acad Dermatol 1999;40:401-11.

6. Fitzpatrick RE, Goldman MP. Pulsed carbon dioxide laser


resurfacing of photo-aged facial skin. Arch Dermat 1996;132:
395-402.
7. Nanni CA, Alster TS. Complications of carbon dioxide laser
resurfacing. An evaluation of 500 patients. Dermatol Surg
1998;24:315-20.
8. Sadick NS. Update on non-ablative light therapy for rejuvenation:
A review. Lasers Surg Med 2003;32:120-8.
9. Bjerring P. Photorejuvenation an overview. Med Laser Appl
2004;19:186-95.
10. Khan MH, Sink RK. Intradermally fucosed infrared laser
pulses: Thermal effects at defined tissue depths. Laser Surg Med
2005;36:270-80.

69

TRATAMENTO DE CICATRIZES DE ACNE


POR RESURFACING COM LASER DE CO2
ULTRAPULSADO E FRACCIONADO
Acne scarring treatment with ultrapulsed
and fractional CO2 laser resurfacing
JOS CAMPOS LOPES
Departamento de Dermatologia

RESUMO
A acne pode causar cicatrizes, com efeitos
psicolgicos negativos consequentes. Apesar das vrias tecnologias disponveis,
o tratamento deste problema cosmtico
frequente constitui um desafio teraputico
complexo. A laserterapia com CO2 ultrapulsado e fraccionado, aprovada pela Food
and Drug Administration (FDA), um novo
conceito para esta indicao teraputica.
Foram tratadas com este tipo de laser (Lumenis, Encore Active Fx), numa sesso nica, sete doentes com cicatrizes de acne moderadas. Registou-se uma melhoria marcada
nas cicatrizes de todas as doentes, com pouco absentismo e efeitos secundrios reduzidos (dor suportvel e eritema). Este tratamento parece constituir uma opo segura
e de grande eficcia para a resoluo de cicatrizes de acne.

Abstract
Acne may cause scarring with associated
negative psychological effects. Its treatment
is still a big therapeutic challenge despite the
several technologies available. Ultrapulsed
and fractional CO2 laser, approved by
Food and Drug Administration (FDA), is
a new concept for the treatment of these
situations.
Seven patients with moderate acne scarring
received only one session with this type
of laser (Lumenis, Encore Active Fx). The
treatment led to a clear improvement of
acne scarring in all patients, with minimal
downtime and no adverse events, behind a
moderate pain and erythema. This method
seems a safe and effective treatment for the
resolution of acne scarring.

71

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A acne uma patologia muito comum, afectando particularmente adolescentes e adultos jovens. Pode estar presente morbilidade
fsica e psicolgica marcada, fundamentalmente quando existiu acne moderado a
grave, com aparecimento de cicatrizes.

o, sub ciso e diversos sistemas no ablativos.5 A maior dificuldade do tratamento reside na existncia de bandas fibrosas na
profundidade destas cicatrizes, bem como
vrios graus de atrofia, o que implica
por vezes a combinao de vrias tcnicas.6

Esto disponveis diversas modalidades de


tratamento e existem na literatura vrias revises sobre o tratamento de cicatrizes de
acne, com graus de sucesso variveis.1,2

No passado, optmos por seguir a classificao e abordagem teraputica considerando trs tipos bsicos de cicatrizes - icepick,
rolling e boxcar.7

Nos ltimos 30 anos tm sido usadas diversas tcnicas no tratamento de cicatrizes


de acne, nomeadamente dermabraso,3 laser
CO2,4 elevao com puno, exciso por pun-

Neste trabalho, sublinha-se a eficcia de uma


sesso nica de tratamento com laser CO2
ultrapulsado e fraccionado, com morbilidade reduzida e resultados apreciveis.

CASOS CLNICOS
Entre Fevereiro e Maro de 2008 foram
tratadas no Departamento de Dermatologia do Hospital da Luz sete pacientes do
sexo feminino, com idades compreendidas
entre os 19 e os 34 anos, fototipos III e IV,
utilizando o laser CO2 da Lumenis, Encore
Active FX. Foi efectuado um tratamento
nico com duas ou trs passagens em funo
da gravidade das leses.
Antes do tratamento foi realizada uma avaliao das expectativas das doentes, sendo-lhe explicada a metodologia a seguir, os
efeitos secundrios possveis e a eventual necessidade de vrias sesses para conseguir os
resultados desejados.
Quatro das sete doentes j tinham sido submetidas a peelings qumicos para correco
de cicatrizes acneicas embora, de acordo
com a sua descrio, com uma eficcia reduzida.

Os tratamentos com laser CO2 foram antecedidos pela aplicao de um creme anestsico, o que possibilitou que a dor fosse
classificada como suportvel pela totalidade das pacientes.
Utilizaram-se fluncias entre 25 e 70 mJ, a
que pode corresponder ablao tecidular at
1,4 mm de profundidade. Nas reas de fronteira, entre a zona tratada e no tratada,
aplicado cido tricloroactico (15 a 35%),
com o objectivo de evitar a transio brusca
entre essas mesmas reas.
Foi igualmente estabelecido um protocolo
com lavagem 3 vezes por dia, com um soluto antisptico, seguida da aplicao de um
creme de antibitico, durante quatro dias.
Posteriormente, a aplicao de creme hidratante e evico e proteco solares foram
mandatrias para todas as doentes, durante
um perodo mnimo de trs meses.

TRATAMENTO DE CICATRIZES DE ACNE POR RESURFACING COM LASER DE CO2 ULTRAPULSADO E FRACCIONADO

Fig. 1 Cicatrizes acneicas de gravidade moderada (A); Aspecto da face imediatamente aps tratamento
com 3 passagens (B); Aspecto aps 10 dias de tratamento (C); Exemplo da crosta que cai ao fim de 4
a 5 dias (D)

O ps-operatrio decorreu sem queixas ou


complicaes, nomeadamente dolorosas, infecciosas, pigmentares ou agravamento ou
reactivao da acne.
O perodo de durao das crostas foi inferior a uma semana em todas as doentes. O
eritema persistente foi disfarado facilmente
com maquilhagem adequada. Verificou-se

que a presena de crostas e o eritema tinham uma relao directa com as fluncias
utilizadas no tratamento.
Em todos os casos, os resultados foram
avaliados pelas prprias como excedendo as
suas expectativas. Duas das doentes ponderam mesmo repetir o tratamento no prximo Inverno.

Fig. 2 Aspecto pr (A) e ps-tratamento


(B) de doente com 27 anos

73

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

COMENTRIOS
O resurfacing ou rejuvenescimento com
laser de CO2, que emite num comprimento de onda de 10.600 nm, bem absorvido
pela gua tecidular e causa inevitavelmente dano trmico. Permite aplanar os bordos de uma cicatriz deprimida e desta forma
homogeneizar as diferenas com a pele s.
O seu uso em modo contnuo com scanner
para varrimento permite atingir com mais
eficcia este objectivo, devido ao maior estmulo remodelao do colagneo sem
efeito trmico indesejvel nos tecidos perifricos. Em trabalhos publicados sobre a sua
utilizao em doentes com cicatrizes moderadas a graves (sem outra classificao adicional do tipo de cicatrizes), foi responsvel
por melhorias das cicatrizes de 25 a 90%.4
O processo de re-epitelizao demora em
mdia dez dias e o eritema pode manter-se
durante um perodo at trs meses.
Com o objectivo de manter a eficcia do
laser CO2 clssico e diminuir o tempo de
recuperao, surge o laser CO2 ultrapulsado e fraccionado, com spots de dimetros de
1,25 mm que varrem, de forma no sequencial, formas geomtricas escolha
do operador. Mantm-se assim reas de pele
no lesada nos intervalos entre os spots,
o que vai permitir uma recuperao mais
rpida.
Este sistema est aprovado desde Maro de 2006 pela Food and Drug
Administration (FDA) para as cicatrizes de
acne, sendo ainda escassos os artigos publicados em que sejam referidos resultados favorveis.8,9

A partir de Dezembro de 2007 foi iniciado


no Departamento de Dermatologia do Hospital da Luz o tratamento de cicatrizes de
acne da face com este novo laser de CO2,
com uma forma geomtrica especial para
esta patologia. O carcter aleatrio dos
spots, possibilitado por um sistema computorizado (CPG Cool Scan), minimiza o
dano trmico, pois permite o arrefecimento dum ponto at que o ponto adjacente
volte a ser atingido. No tratamento de cicatrizes de acne, a laserabraso ocorre apenas
na rea limitada por duas circunferncias de
raios diferentes, poupando a poro central
na qual est a cicatriz a eliminar, com aplanamento a partir do centro. Consegue-se assim menos eritema e edema ps-interveno, alm do processo ser menos doloroso
do que os sistemas clssicos.10 A cicatrizao faz-se no s dos anexos cutneos da
profundidade, mas tambm lateralmente
das pontes deixadas intactas.8 Nas doentes
tratadas a recuperao da fase de crosta foi
inferior a uma semana.
Face ao exposto, considera-se que o
resurfacing com laser de CO2 ultrapulsado
e fraccionado pode ser uma opo bastante
eficaz para o tratamento das cicatrizes de
acne.

TRATAMENTO DE CICATRIZES DE ACNE POR RESURFACING COM LASER DE CO2 ULTRAPULSADO E FRACCIONADO

BIBLIOGRAFIA
1. Alster TS, West TB. Treatment of scars: a review. Ann Plast Surg
1997;39:418-32.

4. Alster TS. Resurfacing of atrophic facial acne scars with a highenergy pulsed carbon dioxide laser. Dermatol Surg 1996;22:151-5.

2. Solish N, Raman M, Pollack SV. Approaches to acne scarring: a


review. J Cutan Med Surg 1998;2:24-32.

5. Bellew SG, Lee C, Weiss RA. Improvement of atrophic acne scars:


retrospective study. Dermatol Surg 2005;31:1218-22.

3. Fulton JE. Modern dermabrasion techniques: a personal apraisal.


J Dermatol Surg Oncol 1987;13:780-9.

75

DOENA DE HAILEY-HAILEY RESPOSTA


CLNICA AO TACROLIMUS TPICO
Hailey-Hailey disease clinical response
to topical tacrolimus

LUSA CALDAS LOPES


NATLIA MARTO
JOS CAMPOS LOPES
Departamentos de Dermatologia e de Medicina Interna

RESUMO
A doena de Hailey-Hailey ou pnfigo familiar crnico benigno uma dermatose bolhosa autossmica dominante, rara, crnica
e recorrente, caracterizada clinicamente por
eroses localizadas s reas intertriginosas. Descreve-se o caso de uma doente com
diagnstico de doena de Hailey-Hailey
de longa data, com surto de agudizao
das leses nas axilas, prega inframamria
e regio inguinal. Medicada com tacrolimus tpico em pomada 0,1%, em aplicao
bidiria aps suspenso da ciclosporina por
hipertenso arterial, registou-se melhoria
evidente das leses em 1 semana e remisso
completa s 4 semanas, mantendo-se assintomtica aps um perodo de 6 meses.

Abstract
Hailey-Hailey disease or familial benign
chronic pemphigus is a chronic recurrent
autosomal-dominant blistering dermatose,
characterized by erosions in intertriginous
areas. We report the case of a patient with
an acute flare of lesions in groin, axillae and
inframammary folds. Topical tacrolimus
0,1% ointment twice daily was applied
after suspension of cyclosporine due to
hypertension, with clinical improvement
after one week and complete remission after
4 weeks. Patient remains without lesions
after a follow-up of 6 months.

77

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A doena de Hailey-Hailey uma genodermatose autossmica dominante, descrita
pela primeira vez em 1939, pelos irmos
Howard e Hugh Hailey. Em 2000, viria a
ser identificada uma mutao no gene ATP2C1 (cromossoma 3q21-24), que resulta
na disfuno da ATPase do Ca2+ localizada
no aparelho de Golgi1 e justifica a perda

de adeso celular epidrmica, resultando


clinicamente em eroses e bolhas flcidas,
localizadas preferencialmente nas reas intertriginosas. Apesar de autossmica dominante e de penetrncia completa, a idade de
aparecimento e a expressividade da doena
so muito variveis, podendo existir mutaes espordicas raras.

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 49 anos de
idade, com diagnstico de doena HaileyHailey desde os 25 anos, sem teraputica habitual em ambulatrio. Recorreu ao
Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz devido a um agravamento
progressivo das leses cutneas, apresentando entrada placas vegetantes hiperqueratsicas, maceradas e fissuradas, com
bordo circinado, fundo eritematoso e eroses vrias. As leses localizavam-se nas
pregas axilares, inframamrias e inguinais
(Fig. 1, 2 e 3). A doente queixava-se ainda
de dor localizada s leses e odor ftido.

Fig. 1 Placa eritematosa na axila, com bordo


activo circinado. So visveis as eroses
e a hiperqueratose na zona de flexo

Fig. 2 Leso na regio inframamria direita

Fig. 3 Regio inguinal e prega abdominal


afectadas pelas mesmas leses cutneas

DOENA DE HAILAY-HAILEY RESPOSTA CLNICA AO TACROLIMUS TPICO

No se observavam alteraes ungueais ou


afeco de mucosas. Ao exame objectivo
geral estava presente cianose labial e saturao perifrica de 85%. Analiticamente realava-se poliglobulia com hematcrito (Ht) 55%, leucocitose discreta com neutrofilia e protena C reactiva (PCR) 10,21.
A gasimetria mostrava hipoxemia grave
(PO2 50) e acidose respiratria compensada (PCO2 260).
A doente foi internada e tendo em conta a extenso das leses e os sinais de sobreinfeco cutnea (Fig. 4), iniciou antibioterapia emprica com amoxicilina/
cido clavulnico, lavagem com antisptico, aplicao bidiria de tacrolimus tpico em pomada 0,1% e teraputica sistmica com ciclosporina 3 mg/kg, suspensa s
24 horas por intolerncia gastrointestinal e hipertenso arterial. No foi efectuada bipsia cutnea por recusa da doente
e porque o quadro clnico era enquadrvel no diagnstico j existente de doena
de Hailey-Hailey. As leses cutneas evoluram favoravelmente, registando-se melhoria
evidente ao 8 dia de tratamento.
Do ponto de vista respiratrio, confirmou-se
um padro de insuficincia respiratria tipo
2, que a doente desconhecia e negou quaisquer sintomas. Realizou tomografia computorizada (TC) do trax que no mostrou
alteraes significativas do parnquima pulmonar; as provas de funo respiratria no

revelaram padro obstrutivo que justificasse


a apresentao clnica. O ecocardiograma
transtorcico mostrou dilatao biauricular e do ventrculo direito, no se conseguindo avaliar com preciso a presso da artria pulmonar.
A doente teve alta melhorada, com indicao de manter o tacrolimus tpico em ambulatrio e de usar uma associao de antibitico e corticide em caso de falncia
do primeiro. Nas avaliaes s 4 semanas
e aos 6 meses, observou-se remisso completa das leses. Actualmente a doente mantm-se assintomtica sem qualquer teraputica.

Fig. 4 Pormenor de leso vegetante da axila


direita, podendo observar-se a sobreinfeco
bacteriana da leso

COMENTRIOS
A leso primria da doena de HaileyHailey uma bolha flcida que raramente
se observa porque rompe facilmente e d
origem a eroses que maceram facilmente,
fruto da sua localizao intertriginosa. Nestes

doentes a dor e o prurido podem interferir


com as actividades fsicas e profissionais.
As leses vegetantes e o odor ftido sugerem
sobreinfeco bacteriana ou fngica e tm um
papel relevante na exacerbao da doena e

79

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

na sua persistncia. A bipsia cutnea pode


mostrar alteraes tpicas (grandes reas de
descoeso celular com clulas acantolticas,
denominadas dilapidated brick wall).
Existem vrias modalidades teraputicas,
que englobam medidas gerais, teraputica tpica, sistmica ou cirrgica. O uso de
peas de vesturio leves e no irritativas
deve ser recomendado, assim como a utilizao de antibiticos tpicos ou sistmicos
para correco da frequente sobreinfeco.
Os corticides tpicos so frequentemente
associados a estes ltimos, mas vm o seu
uso limitado pelo risco de efeitos secundrios locais, particularmente frequentes em zonas flexurais. A eficcia da utilizao de corticides em associao com tacrolimus est
tambm descrita nesta doena.2
Apesar de existirem resultados muito controversos no que diz respeito utilizao de
imunomoduladores tpicos nesta doena,3-5
verificou-se no caso presente uma melhoria
evidente com a utilizao de tacrolimus tpico (um inibidor da calcineurina). A sua utilizao preferencial deve-se ao perfil de se-

gurana e ao facto de no provocar muitos


dos efeitos secundrios dos corticides, nomeadamente induo de atrofia cutnea,
estrias e potencial supresso do eixo hipotlamo-hipfise-suprarenal. Alguns trabalhos demonstraram que no existe risco aumentado de infeco bacteriana, viral ou
fngica associado ao tratamento com tacrolimus.6
O curso clnico da doena difcil de prever e no altera a esperana de vida. Nesta
doente, a utilizao pontual de tacrolimus
tpico, permitiu desde ento uma ausncia
quase completa de progresso das leses.
No existem na bibliografia referncias a
qualquer associao entre esta patologia cutnea e sndrome de hipoventilao,
pelo que a sua ocorrncia simultnea nesta
doente foi certamente fortuita.
semelhana de outros casos descritos,
o tacrolimus tpico mostrou ser um frmaco eficaz e com uma aco rpida no controle desta doena.3,4

BIBLIOGRAFIA
1. Hu Z, Bonifas JM, Beech J, et al. Mutations in ATP2C1,
encoding a calcium pump cause Hailey-Hailey disease. Nat Genet
2000;24:61-5.
2. Umar SA, Bhattacharjee P, Brodell RT. Treatment of HaileyHailey disease with tacrolimus ointment and clobetasol propionate
foam. J Drugs Dermatol 2004;3:200-3.
3. Paris FR, Fidalgo A, Baptista J, Lopes LC, Ferreira A. Topical
tacrolimus in Hailey-Hailey disease. Int J Tissue React 2005;27:
151-4.

4. Sand C, Thomsen HK. Topical tacrolimus is an effective therapy


for Hailey-Hailey disease. Arch Dermatol 2003;139:1401-2.
5. Laffite E, Panizzon RG. Is topical tacrolimus really an effective
therapy for Hailey-Hailey disease? Arch Dermatol 2004;140:1282.
6. Fleisher AB Jr, Ling M, Eichenfield L, et al. Tacrolimus ointment
for the treatment of atopic dermatitis is not associated with an
increase of cutaneous infection. J Am Acad Dermatol 2002;47:
562-70.

CEFALEIAS PERSISTENTES EM DOENTE


JOVEM
Persistent headaches in a young healthy
female

RAQUEL GIL-GOUVEIA
SANDRA MATIAS
JOS M. FERRO
Departamento de Neurologia
e Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia)

RESUMO
A cefaleia isolada uma forma de apresentao rara de trombose venosa cerebral, patologia cujo prognstico em regra benigno, mas que requer interveno teraputica
e uma investigao etiolgica cuidada.
Descreve-se um caso clnico em que a persistncia das cefaleias, a anamnese cuidada e
a realizao de ressonncia magntica craniana foram determinantes para o diagnstico
e para a rpida instituio da teraputica.

Abstract
Isolated headache is a rare presentation of
cerebral venous thrombosis, a disease with
a relative good prognosis when adequately
investigated and treated.
The authors report a case where the
persistence of the headaches, a careful
medical history and the brain magnetic
ressonance were crucial for the diagnosis
and therapeutic intervention.

81

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A cefaleia um dos sintomas neurolgicos mais frequentes e tambm um dos mais
desafiantes. Embora na maioria dos casos as cefaleias sejam primrias (ou idiopticas), no deixam de representar sofrimento e incapacidade individual; tambm,
pela sua prevalncia, tm um impacto scio-econmico importante.1 No entanto, o
que mais preocupa o clnico o diagnstico diferencial relativamente a cefaleias sintomticas de patologia intracraniana grave,
que pode ser extremamente complexo. Nestas situaes, a histria clnica muito mais

relevante do que a observao do doente


para decidir efectuar ou no uma investigao complementar de diagnstico; por outro
lado, contribui tambm para orientar essa
investigao.
O caso apresentado ilustra uma patologia
cujo diagnstico requer um grau de suspeio elevado e completamente suportado pela clnica. A confirmao do diagnstico foi possvel de uma forma imediata
devido aos recursos humanos e tecnolgicos
disponveis no Hospital da Luz.

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 29 anos de idade,
sem qualquer antecedente patolgico conhecido, sob anti-concepo oral com Yasmin
(drospirenona 3 mg e etinilestradiol 0,03
mg) quando da sua apresentao no Atendimento Mdico Permanente do Hospital da
Luz. Da histria familiar havia a salientar
abortos recorrentes do primeiro trimestre
na me e tromboflebite espontnea de um
membro no complicada numa tia materna.
A doente descreveu um quadro de nuseas,
clicas abdominais e diarreia com incio
cerca de 2 semanas antes da observao inicial, sem vmitos, erupes cutneas, aftas
ou lceras orais, ictercia ou queixas respiratrias. No registou a temperatura, mas
referiu mal-estar geral. No dia seguinte ao
incio do quadro refere instalao progressiva de cefaleias de localizao predominante
na regio bi-frontal, mas envolvendo tambm a zona malar bilateralmente e a zona
occipital e cervical alta, condicionando uma
dificuldade marcada na mobilizao cervical. Refere fotofobia ligeira, sem sonofobia,

mantendo quadro de diarreia e prostrao,


sem vmitos. Foi medicada com antidiarreicos e anti-inflamatrios, com melhoria sintomtica do quadro abdominal, mas
mantendo cefaleias persistentes. Cinco dias
depois do incio do quadro tem episdio de
parestesias da mo esquerda com cerca de 5
minutos de durao, ascendentes at ao brao e depois hemiface esquerda, autolimitadas, sem defeito de fora ou outras queixas.
Nesta altura, realiza tomografia computorizada crnio-enceflica (TC CE) que normal e mantm teraputica sintomtica para
cefaleias, sem alvio. Uma semana aps o incio do quadro observada no Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz,
por persistncia das cefaleias. Descreve dor
ligeira, persistente, que cede parcialmente
aos anti-inflamatrios (ibuprofeno e paracetamol, alternadamente de 4 em 4 horas). Um
intervalo de tempo maior estava associado a
um agravamento da intensidade da dor que
era holocraniana, no se acompanhava de
nuseas ou vmitos, no se agravava com
a manobra de Valsalva ou com o decbito,

CEFALEIAS PERSISTENTES EM DOENTE JOVEM

e no tinha queixas de obscuraes visuais


transitrias. Nesta altura, a sua observao
geral era normal, apresentando-se normotensa e apirtica; o exame neurolgico era
completamente normal excepo de rigidez terminal da nuca. A avaliao analtica
revela aumento discreto das provas de funo heptica, leucograma com linfocitose
(53%) e elevao ligeira da protena C reactiva (PCR) (3,56 mg/dL; valores de referncia < 0,60 mg/dL). Efectua puno lombar
que identifica liquor lmpido e incolor, com
glicorrquia e protenorrquia normais e elevao da contagem celular 18 clulas/l,
com predomnio de clulas mononucleadas.
Foi internada com a hiptese diagnstica de
meningite linfocitria, mantendo medicao
anti-inflamatria e hidratao. Foram efectuadas serologias virais que no identificaram infeco aguda pelo vrus da imunodeficincia humana (HIV), vrus herpes simplex
(HSV1 e 2), citomegalovrus (CMV), vrus
de Epstein Barr (EBV), vrus de Coxsackie
e echovirus. Teve alta aps 36 horas, sendo a sua observao completamente normal
e tendo ocorrido melhoria sintomtica significativa, programando-se um esquema de
reduo progressiva da teraputica anti-inflamatria para o ambulatrio.
Cerca de 12 horas aps a alta contacta o
mdico assistente descrevendo novo episdio de parestesias, desta vez com incio na
mo direita, ascendentes lentamente at ao
brao e hemiface direita, seguidas de perodo de dificuldade em emitir discurso e algumas parafasias, sem defeito de compreenso. Este episdio foi autolimitado e teve
cerca de 8 minutos de durao, sem ter
ocorrido defeito de fora, clonias, perda de
conscincia ou cefaleias posteriores. Foi orientada para o Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz, onde foi observada apresentando-se ansiosa com o evento

mas sem qualquer alterao na observao


geral ou no exame neurolgico, em particular sem edema papilar. A avaliao analtica no revelou alteraes, nomeadamente os
D-dmeros foram negativos. Efectuou ento
ressonncia magntica enceflica com estudo venoso (Fig. 1), que identificou trombose
venosa do seio longitudinal superior com
leses corticais parietais na alta convexidade, bilaterais, compatveis com pequenos enfartes venosos. Ficou internada com
o diagnstico de trombose venosa cerebral
(TVC) e crises focais sensitivas secundrias
a enfartes corticais. Foi iniciada anticoagulao com heparina de baixo peso molecular
efectuando-se sobreposio com varfarina,
tendo tambm sido medicada com valproato de sdio como antiepileptico.
Durante o internamento houve recorrncia
espordica das crises parciais, tendo tido
alta aps 6 dias, apenas sob anticoagulao
oral, sem qualquer dfice ou queixa e com
o exame neurolgico normal. Foi efectuado o estudo dos factores pr-trombticos,
que revelou uma diminuio da protena S
(21%; valores de referncia 60-140 %).

Fig. 1 Imagens de ressonncia magntica


enceflica: trombose venosa do seio
longitudinal superior; leses corticais bilaterais
compatveis com pequenos enfartes venosos

83

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

DISCUSSO
Apresenta-se o caso clnico de uma jovem
com um quadro de gastroenterite seguido
de cefaleias generalizadas, persistentes,
com fotofobia e dificuldade em mobilizar o pescoo e rigidez terminal da nuca,
compatvel clinicamente com um sndroma
menngeo, embora sem vmitos (trade sintomtica: cefaleias, fotofobia e vmitos).2
O contexto de gastroenterite aguda e a
altura do ano (Vero e Outono) so compatveis com os agentes infecciosos virais
mais frequentes nos casos de meningite assptica, os enterovirus (vrus de Coxsackie,
echovirus e outros). Outros agentes frequentemente implicados so os herpesvirus,
a seroconverso HIV e o vrus da papeira.3,4
A avaliao analtica efectuada 2 semanas
aps o incio das queixas revela linfocitose,
elevao da PCR, alteraes ligeiras da funo heptica e presena de clulas mononucleadas no lquor estril, compatveis com
o diagnstico de infeco viral sistmica
com meningite assptica, em resoluo.
A durao do quadro prolongada, visto
que a maioria das meningites asspticas
resolve com teraputica sintomtica aps
1 a 2 semanas, o que no ocorreu neste caso.
No entanto, aps 24 horas de internamento tinha ocorrido melhoria sintomtica significativa, embora sem regresso completa
das cefaleias, pelo que a doente teve alta
ainda sob medicao. A programao de
re-avaliao em consulta permitiria avaliar
a resoluo do quadro ou a sua persistncia,
que ento justificaria a pesquisa de agentes
menos frequentes (por exemplo, Mycobacterium tuberculosis, Leptospira, Brucela,
Borrelia burgdorferi),3,4 ou outras doenas
com envolvimento menngeo (por exemplo,
doena de Behet, sarcoidose, sndrome
de Mollaret).

A ocorrncia subsequente de um episdio


com queixas sensitivas que, pelo seu incio
e marcha do membro superior hemiface
direita seguida de sintomas afsicos, se
suspeitou de etiologia epilptica, implicava envolvimento cortical e no puramente
menngeo. No contexto clnico admitido,
seria possvel considerar um envolvimento
meningo-encefaltico, mas a evoluo temporal no era compatvel com este diagnstico. Esta dvida, aliada ao facto das cefaleias nunca terem remitido durante mais de
duas semanas apesar da medicao, levou a
colocar outras hipteses de diagnstico que
pudessem justificar a sintomatologia, nomeadamente cefaleias persistentes de novo
com crises focais sensitivas numa jovem
saudvel a tomar anticonceptivos e com a
observao e exame neurolgico normal.
A suspeita de trombose venosa cerebral
foi confirmada por ressonncia magntica
enceflica com estudo angiogrfico venoso.
De notar que as crises focais sensitivas foram
bilaterais, tal como o eram as leses parenquimatosas que estariam na sua origem, o
que bastante caracterstico das tromboses
do seio longitudinal superior.
A TVC uma doena rara (5 casos por milho de pessoas), representando apenas
0.5% das doenas vasculares cerebrais.5 A
sua prevalncia mais elevada do que se
suponha antes do advento da ressonncia
magntica, altura em que era diagnosticada
sobretudo na autpsia, pelo que o seu prognstico era considerado muito reservado.
Os dados actuais revelam que na maioria dos
doentes o prognstico favorvel, existindo
no entanto 13% de casos com evoluo desfavorvel, incluindo 8% de mortalidade.6

CEFALEIAS PERSISTENTES EM DOENTE JOVEM

A apresentao clnica mais frequente da


TVC a cefaleia, que ocorre em cerca de
80% dos casos, mas que habitualmente
se acompanha de outros sintomas.7 Os
quadros sintomticos mais habituais so de
4 tipos.5,7
(1) Sndrome de hipertenso intracraniana
isolada (cefaleias, nuseas, vmitos e edema ou estase papilar),2 por acumulao de
sangue venoso intracraniano devido a obstruo da sua drenagem;
(2) Sndrome focal (manifestao de leso
limitada a um local do sistema nervoso
foco), que pode ocorrer devido a enfartes venosos ou hemorragias, condicionando
quer fenmenos epilpticos quer fenmenos
deficitrios;
(3) Encefalopatia difusa (sinais e sintomas
de disfuno difusa do encfalo), mais frequente em casos graves ou com ocluso das
veias de drenagem profundas;
(4) Sndrome do seio cavernoso (sndrome
de Foix parsia do III, IV e VI nervos
cranianos com envolvimento do ramo oftlmico do V par, podendo existir quemose,
injeco conjuntival e proptose)2 por trombose deste seio.
Podem tambm ocorrer formas de apresentao menos frequentes; entre estas, a mais
difcil de diagnosticar a sndrome da cefaleia isolada, caracterizada habitualmente
por uma cefaleia de incio agudo ou sub agudo, intensa e persistente, habitualmente
unilateral e pulstil, sem alteraes na observao (nomeadamente sem estase papilar),
sem alteraes na anlise do lquido cfaloraquidiano e com TC CE normal.7 Como
noutras patologias, na anamnese que se
identificam os sintomas de alarme para sus-

peio de possvel patologia intra-craniana.8


(Quadro I)
No caso em discusso, a cefaleia era persistente, mas o contexto clnico e as alteraes
analticas e do liquor levaram a assumir o
diagnstico de meningite assptica. A diminuio da presso intracraniana pela remoo de liquor atravs da puno lombar
causou uma melhoria sintomtica das cefaleias, atribuda incorrectamente a resoluo
espontnea do quadro inflamatrio menngeo. No entanto, nesta doente, a inflamao
menngea e a desidratao devida diarreia
actuaram apenas como factores facilitadores ou predisponentes para o desenvolvimento da TVC, aos quais se associou a utilizao de anticoncepo oral e a sua susceptibilidade individual por deficincia em
protena S. Nesta doente a causa dessa deficincia ainda se encontra em investigao,
podendo ser hereditria ou secundria
utilizao de anticoncepo oral.
A identificao de uma causa de TVC no
deve evitar a pesquisa de outras, dentro do
contexto clnico do doente, nomeadamente
em estado protrombtico, hereditrio ou
adquirido, pois o mais habitual nestes casos
a sua ocorrncia estar associada a diversas
causas simultneas.5
As causas de TVC so inmeras e variadas,
desde os habituais factores pr-trombticos
congnitos ou adquiridos, s doenas autoimunes e vasculites, cancro, doenas hematolgicas, infeces, a situaes fisiolgicas
como a gravidez e o puerprio, a intervenes mdicas (puno lombar, neurocirurgia, cateter venoso jugular) e teraputicas
(anticoncepo oral, teraputica hormonal
de substituio, corticoterapia e quimioterapia), entre outras.5

85

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Quadro I Sintomas e Sinais de Alarme nas Cefaleias*


SINTOMAS E SINAIS

SIGNIFICADO

Cefaleias de incio sbito e/ou precipitada


por exerccio, actividade sexual ou manobras
de valsalva

Ruptura de aneurisma intracraniano (hemorragia


sub-aracnoideia) ou de malformao arterio-venosa
ou hemorragia intra-tumoral
Mais raramente: apoplexia pituitria, disseco
arterial ou trombose venosa cerebral

Cefaleia com hipertenso intracraniana

Tumor cerebral, hematoma sub-dural ou epidural,


trombose venosa cerebral, hipertenso intracraniana
idioptica

Cefaleia com febre e/ou sndrome menngeo

Meningite viral ou bacteriana, meningo-encefalite,


hemorragia sub-aracnoideia
Mais raramente: abcesso cerebral, meningite
crnica, carcinomatose lepto-meningea

Cefaleia com diplopia

Aneurismas expansivos pr-ruptura, tumores,


hipertenso intracraniana

Cefaleia com diminuio da viso

Arterite temporal, hipertenso intracraniana


idioptica, apoplexia pituitria

Cefaleias com alteraes do comportamento

Encefalite, tumores, doena vascular cerebral

Cefaleias aps traumatismo craniano


(ou em doentes anticoagulados)

Hematoma subdural ou epidural, disseco arterial

Cefaleias isoladas no remitentes

Meningite viral ou bacteriana, meningo-encefalite,


hemorragia sub-aracnoideia, trombose venosa
cerebral

Cefaleias com epilepsia e/ou sinais focais

Tumor cerebral, trombose venosa cerebral, doena


vascular cerebral isqumica ou hemorrgica,
hematoma intracraniano, encefalite,
meningo-encefalite, abcesso cerebral, meningite
crnica, carcinomatose lepto-meningea etc

Situaes que aumentam a probabilidade de uma cefaleia isolada ser sintomtica:


Infeco HIV ou imunosupresso (maior risco infeccioso), neoplasia conhecida ou suspeita (maior risco
de metstases ou carcinomatose meningea), doentes idosos (maior risco de artrite temporal e hematoma
subdural) e anticoagulao (maior risco de complicaes hemorrgicas)
* Adaptado de Pavo Martins I, Gil Gouveia R. Emergency diagnosis and management of headache. In Sinha KK., Chandra P. (Eds.)
Advances in Clinical Neurosciences. Volume 10. Ranchi, India: The Catholic Press, 2000:377-92

CEFALEIAS PERSISTENTES EM DOENTE JOVEM

A avaliao imagiolgica por TC frequentemente normal, o mesmo podendo ocorrer


com o estudo enceflico por ressonncia
magntica (RM). O diagnstico efectuado por estudo angiogrfico venoso por ressonncia magntica. A ponderao em T2*
a que tem maior sensibilidade diagnstica,
independentemente do tempo decorrido entre a trombose e a realizao da imagem.

factores predisponentes; mantm-se no mnimo durante 3 a 6 meses, podendo tambm


estar indicada a anticoagulao permanente.
A restante teraputica utilizada sintomtica (por exemplo, analgsicos e antiemticos
para cefaleias e vmitos, anti-epilpticos
para epilepsia, acetazolamida, drenagem de
liquor ou osmoterapia para hipertenso intracraniana).5

A teraputica da TVC na fase aguda consiste em anticoagulao com heparina


de baixo peso molecular ou heparina endovenosa convencional (para um tempo de
tromboplastina parcial activado, APTT, 2
vezes superior ao normal), mesmo que exista
hemorragia intracraniana. Em casos graves,
pode ser necessria a trombolise qumica ou
mecnica intra-arterial A durao da anticoagulao para prevenir recorrncias ou
outros fenmenos trombticos depende dos

Tal como neste caso, a maioria dos doentes


tem bom prognstico de recuperao funcional sem sequelas, sendo os factores relacionados com um prognstico desfavorvel
a idade superior a 37 anos, o sexo (masculino), o coma, a alterao do estado mental,
a presena de hemorragia cerebral na admisso, a trombose do sistema venoso profundo
e a presena de infeco do sistema nervoso
central ou neoplasia sistmica.6

BIBLIOGRAFIA
1. Stovner LJ, Hagen K, Jensen R, et al. The global burden of
headache: a documentation of headache prevalence and disability
worldwide. Cephalalgia 2007;27:193-210.

6. Ferro JM, Canho P, Stam J, et al. Prognosis of Cerebral Vein


and Dural Sinus Thrombosis. Results of the International Study
on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke
2004;35:664-70.

2. Ferro JM, Pinto F. Semiologia Neurolgica. Lisboa: Lidel, 2004.


7. Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG.
3. Nelsen S, Sealy DP, Schneider EF. The aseptic meningitis syndrome.
Am Fam Physician 1993;48:809-15.
4. Connolly KJ, Hammer SM. The acute aseptic meningitis
syndrome. Infect Dis Clin North Am 1990;4:599-622.
5. Bousser MJ, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update.
Lancet Neurology 2007;6:162-70.

Headache as the only neurological sign of cerebral venous


thrombosis: a series of 17 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2005;76:10847.
8. Pavo Martins I, Gil Gouveia R. Emergency diagnosis and
management of headache. In Sinha KK., Chandra P. (Eds.) Advances
in Clinical Neurosciences. Volume 10. Ranchi, India: The Catholic
Press, 2000:377-92.

87

A PROPSITO DE UM CASO DE PTOSE


ALTERNANTE E HEMIPARESIA
Alternating ptosis and hemiparesis.
Case report

RAQUEL GIL-GOUVEIA
JOS ANDRADE GOMES
ANTNIO MESSIAS
CLUDIA FEBRA
JOO S
LUSA ALBUQUERQUE
Departamentos de Neurologia e de Medicina Interna

RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de um
homem de 75 anos de idade com uma histria
rpida de oftalmoparesia, ptose e hemiparesia contralateral, sugestiva de acidente vascular cerebral vertebrobasilar. A ressonncia
magntica com estudo de difuso foi negativa
e o agravamento clnico do doente com instalao de oftalmoplegia completa e defeito
motor dos 4 membros, sem sinais piramidais ou sensitivos, permitiu formular o
diagnstico de miastenia gravis. Discute-se
o diagnstico inicial e as principais intercorrncias, bem como as dificuldades da
teraputica subsequente.

Abstract
The authors report the case of a 75-year
old male with a rapidly progressive history
mimicking a brainstem stroke. The magnetic
ressonance with diffusion study was
considered normal and clinical evolution
led to complete ophtalmoplegia and
tetraparesis, without pyramidal or sensitive
signs, allowing the final diagnosis of
myasthenia gravis. The initial diagnosis and
main difficulties of treatment are discussed.

89

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
Num adulto, a ptose unilateral adquirida,
isolada e sem parsia de outros msculos
da rbita rara. A leso do III par craniano
(nervo motor ocular comum) associa ptose
a diplopia subjectiva e parsia objectiva
da aduo e movimentos verticais do olho
e eventual midrase. Neste caso pode estar
relacionada com causas mdicas e/ou metablicas como a diabetes, mas obriga excluso de leses compressivas do nervo. Se
coexistir ptose, miose e enoftalmia, define-se
um sndrome de Claude-Bernard-Horner,
tipicamente associado a leso do plexo
simptico cervical.
Quando a ptose no se enquadra num dos
esteretipos referidos admite-se a possibilidade de causas locais (por exemplo, leses
inflamatrias ou compressivas da cavidade
orbitria, miosites focais) ou de manifestaes localizadas de doena sistmica (tiroideia, muscular).

Por outro lado, a ptose bilateral simultnea


pode ocorrer por leso do sistema nervoso
central (SNC), ou seja do ncleo nico dos
levantadores da plpebra, mediano no tronco cerebral.1 A associao de uma leso de
nervo craniano (uni ou bilateral) a defeito
motor, de sensibilidade ou de coordenao
dos membros apoia decisivamente a hiptese de leso no tronco cerebral, envolvendo
os ncleos dos nervos e vias longas.
O caso que se apresenta parecia evoluir
rapidamente e de acordo com leso do tronco cerebral, pelo que a hiptese diagnstica mais plausvel era de acidente vascular isqumico nessa localizao. O exame
de eleio para visualizar este tipo de leso
numa estrutura pequena e sujeita a artefactos imagiolgicos, como o tronco cerebral,
e/ou em fase aguda, a ressonncia magntica nuclear (RM) com estudo de difuso
protnica, com uma sensibilidade de 90%,
logo em fase inicial.2

CASO CLNICO
Indivduo do sexo masculino, de 75 anos
de idade, reformado, previamente saudvel, sem factores de risco vascular, recorre
ao Atendimento Mdico Permanente (AMP)
do Hospital da Luz por quadro de ptose
do olho direito e hemiparesia esquerda.
Referia ter acordado 2 semanas antes
com ptose da plpebra esquerda, indolor
e sem diplopia. Melhorou ao longo dos
10 dias seguintes, mantendo as suas actividades de vida diria habituais, incluindo conduzir. Trs dias antes da sua observao no AMP descreve o aparecimento
de ptose do olho direito e diplopia, assim
como de desequilbrio na marcha e dimi-

nuio da fora do hemicorpo esquerdo.


Por este motivo tinha recorrido anteriormente urgncia de duas unidades de
sade, tendo alta sem diagnstico. No AMP
do Hospital da Luz apresentava-se vgil e
colaborante, sem alteraes dos parmetros
vitais ou exame objectivo geral. Estava presente ptose completa do olho direito com
pupilas isocricas e isoreactivas, limitao
da abduo do olhar para a esquerda e nistagmo no olhar para a direita (oftalmoplegia internuclear), bem como hemiparesia
esquerda ligeira, proporcionada, incluindo
parsia facial esquerda de tipo central.

A PROPSITO DE UM CASO DE PTOSE ALTERNANTE E HEMIPARESIA

Perante a hiptese de acidente vascular isqumico do tronco cerebral (territrio vascular dependente do sistema arterial vertebrobasilar) o doente foi internado e
anti-agregado, tendo sido realizados RM
crnio-enceflica com estudo de difuso,
estudo por doppler da circulao cervical,
ecocardiograma transtorcico e avaliao
analtica, que no revelaram qualquer alterao.
Nas 72 horas seguintes verificou-se agravamento clnico com estabelecimento de oftalmoplegia completa com tetraparesia assimtrica (mais grave esquerda), sem
alteraes da sensibilidade ou coordenao
e sem alterao dos reflexos osteotendinosos ou dos reflexos cutneos plantares (sinais de envolvimento neuronal da via cortico-espinhal). Pelo envolvimento exclusivamente motor suspeitou-se de patologia neuromuscular, em particular de miastenia gravis (MG) generalizada, posteriormente confirmada pela realizao de electromiograma com estudo especfico, por estimulao repetitiva (Fig. 1).
Apesar da instituio de teraputica sintomtica com brometo de piridostigmina
ocorreu um agravamento progressivo do

Fig. 1 Electromiograma com registo


de actividade no trapzio. A resposta muscular
reduz-se significativamente com a estimulao
elctrica repetitiva

quadro, j em ambulatrio. Na consulta, realizada uma semana depois, verificava-se oftalmoplegia completa, tetraparsia assimtrica, disfonia e diminuio da capacidade
ventilatria, com cansao extremo para
pequenos esforos. O doente foi internado na Unidade de Cuidados Intensivos durante uma semana, sendo efectuada vigilncia da funo ventilatria e iniciada imunomodulao, com corticoterapia (prednisolona oral 1 mg/kg/dia) e imunoglobulina (Ig) humana hiperimune (0,400 mg/
kg/dia, intravenosa, durante 5 dias)3 com
melhoria funcional progressiva. Ultrapassado o risco ventilatrio e estabilizado o
quadro miastnico teve alta, vindo a recuperar por completo em cerca de 8 semanas.
Neste doente o doseamento de anticorpos
anti-receptores de acetilcolina foi positivo;
no entanto no havia evidncia de timoma, hiperplasia do timo ou de doena tiroideia e/ou paratiroideia no restante estudo
complementar.
Aps um perodo de estabilidade clnica de
cerca de 3 meses, iniciou-se desmame progressivo da corticoterapia pela ocorrncia de efeitos acessrios crnicos de dislipidemia, hiperglicemias ocasionais, aumento
dos depsitos adiposos (fcies cushingoide, pescoo de bfalo e aumento do permetro abdominal), cataratas (que necessitaram
de cirurgia bilateral), irritabilidade e insnia e alteraes dermatolgicas (seborreia,
fragilidade capilar com equimoses fceis).
Quando atingiu uma dose de 10 mg / 5 mg
(dias alternados) de prednisolona, cerca
de um ano aps o internamento, o doente
voltou a ter sintomas de diplopia ocasional e alguns momentos de menor fora
muscular na mo esquerda. Foi iniciada azatioprina que no tolerou por efeitos adversos gastrointestinais marcados.

91

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Devido ao agravamento progressivo dos


sintomas foi proposta a realizao de novo
pulso de IgIV, que foi suspenso no segundo
dia de tratamento por exuberante reaco
alrgica cutnea. Foi necessrio aumentar
a dose de corticoterapia em curso e introduziu-se um imunosupressor de segunda
linha para o tratamento da miastenia gravis,4 o metotrexato oral, at 20 mg semanais
com cido flico, sob monitorizao clnica e laboratorial. Efectuou-se tambm pro-

teco gstrica, teraputica sintomtica sem


benzodiazepina para ansiedade/irritabilidade, suplemento de clcio oral e vacinao
antigripal anual.
O plano teraputico em curso inclui, dependendo da eficcia do metotrexato, eventual
recurso a imunossupresso de terceira linha,4 com micofenolato de mofetil, e a discusso do potencial benefcio de timectomia
com o doente.

DISCUSSO
A miastenia gravis uma patologia auto-imune rara da transmisso na placa neuromuscular, potencialmente fatal se no diagnosticada. As formas oculares arrastadas,
com defeito flutuante ao longo do tempo e
paresia oculomotora varivel so mais frequentes no idoso e so mais comummente
corticodependentes e negativas para os anticorpos clssicos. Nestes casos de MG localizada a dificuldade est geralmente no diagnstico diferencial com patologia tiroideia
ou patologia primariamente orbitria.
No doente em causa a progresso muito
rpida de miastenia ocular para MG generalizada mimetizava um acidente vascular
cerebral (AVC) do tronco cerebral pois coexistia uma aparente oftalmoplegia internuclear (sugestiva de leso da fita longitudinal
posterior, localizada no tronco cerebral) e
ptose com um defeito motor contralateral.
Outra alternativa, j excluindo o AVC do
tronco, e considerando o desenvolvimento
rpido de um sndrome de tipo miastnico
seria o botulismo, em que o bloqueio da
placa neuromuscular efectuado por uma
toxina e no por autoanticorpos. Este caso
constitui por isso um bom exemplo da exigncia do diagnstico diferencial neurolgi-

co, da utilidade de meios de diagnstico


especficos e rpidos e dos cuidados multidisciplinares por vezes requeridos para uma
boa prestao de cuidados.
A chave do diagnstico clnico de MG reside em geral nas queixas motoras flutuantes
ao longo dia e sujeitas a fatigabilidade fcil,
isto , que se agravam com o esforo e aliviam com o repouso, variando de localizao ao longo do tempo, aspectos que no
eram evidentes neste doente. As paresias
podem atingir msculos oculares, da deglutio e fonao ou msculos proximais
dos membros (afectando a marcha prolongada, subir escadas, manter os braos elevados ou pentear-se) e, se existe uma crise
miastnica grave, pode haver defeito macio
da transmisso neuromuscular, com falncia ventilatria e insuficincia respiratria
aguda.
Em casos excepcionais de MG a apresentao inicial ocorre em circunstncias precipitantes agudas - anestesias gerais ou uso
de algum frmaco da extensa lista dos que
diminuem a transmisso na placa neuromuscular. Pelo mesmo motivo, uma vez feito
o diagnstico de MG h que conhecer as

A PROPSITO DE UM CASO DE PTOSE ALTERNANTE E HEMIPARESIA

contra-indicaes farmacolgicas importantes (Quadro 1), bem como as regras


anestsicas estritas para evitar o agravamento abrupto e a crise miastnica. Esta deixa
de responder ao brometo de piridostigmina
e pode incluir necessidade de cuidados intensivos e ventilao assistida, escalada de
corticoides, imunoglobulinas ou plasmaferese, com um risco de complicaes inerente
elevado.
A histria subsequente deste doente parece-nos ainda ilustrativa da complexidade de
decises teraputicas4 que se vo colocando
num hospital de referncia. A utilizao

crnica de corticoides em dose baixa est


preconizada na MG, procurando-se o controlo da auto-agresso imunolgica com
imunossupressores alternativos. A azatioprina a primeira linha, devendo manter-se
com vigilncia hematolgica e heptica regular. Em fase de imunossupresso crnica
h ainda que referir que os riscos posteriores incluem infeces oportunistas e neoplasias secundrias. Por outro lado, se o
doente no tolera os frmacos (como no
caso presente) ou quando a doena refractria, devem ser considerados imunossupressores alternativos e pode ponderar-se
a utilidade da timectomia electiva.

Quadro I Frmacos susceptveis de agravar miastenia gravis


Anestsicos gerais ou locais
Relaxantes musculares, tranquilizantes
Antibiticos (excepto cefalosporinas, eritromicina, ampicilina)
Antiepilticos, psicotrpicos, ltio
Analgsicos narcticos / opiceos
Antiarrtmicos (beta bloqueantes, antagonistas do clcio, lidocana, procainamida)
Tpicos oftalmolgicos
Teraputicas hormonais
Penicilamina, trimetadiona, cloroquina

BIBLIOGRAFIA
1. Ferro JM, Pinto F. Semiologia Neurolgica. Lisboa: Lidel, 2004.
2. Etgen T, Grafin von Einsiedel H, Rottinger M, Winbeck K,
Conrad B, Sander D. Detection of acute brainstem infarction by
using DWI/MRI. Eur Neurol 2004;52:145-50.

3. Dalakas MC. Intravenous immunoglobulin in the treatment of


autoimmune neuromuscular diseases: present status and practical
therapeutic guidelines. Muscle Nerve 1999; 22:147997.
4. Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, et al. Guidelines for the
treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders.
Eur J Neurol 2006;13:691-9.

93

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

CIRURGIA GERAL
CIRURGIA VASCULAR
UROLOGIA
ORTOPEDIA
NEUROCIRURGIA
OTORRINOLARINGOLOGIA

95

ABORDAGEM COMBINADA (CIRRGICA


E ENDOSCPICA) NO TRATAMENTO
DA LITASE BILIAR INTRA-HEPTICA
Combined (surgical and endoscopic)
approach for the management
of intrahepatic biliary stones
PAULO ROQUETE
CARLOS VAZ
CSAR RESENDE
JOO REBELO DE ANDRADE
JOS DAMIO FERREIRA
DAVID SERRA
Departamento de Cirurgia Geral e Centro
de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva.

RESUMO
O desenvolvimento da laparoscopia e os
progressos na rea das tcnicas endoscpicas revolucionaram o tratamento da litase
biliar. At ento, estas situaes obrigavam abordagem cirrgica do coldoco
para remoo dos clculos e implicavam
frequentemente a realizao de anastomoses biliodigestivas. No caso da litase biliar
intra-heptica obstrutiva intratvel, podia
mesmo ser necessria uma hepatectomia ou
um transplante heptico.
Os autores apresentam o caso clnico de
uma doente de 35 anos com litase biliar
intra-heptica obstrutiva complexa, cujo
tratamento no foi possvel com CPRE e litotrcia extracorporal. Optou-se ento por
uma abordagem cirrgica laparoscpica do
coldoco seguida da introduo de endoscpio atravs da coledocotomia para remoo
dos clculos com balo de extraco e cesto de Dormia.

Abstract
The advent of laparoscopic surgery
and the recent advances in endoscopic
techniques caused significant changes in the
treatment of gallstones. Until then, when
dealing with stones within the biliary tree,
surgical exploration of the common bile
duct was mandatory to achieve gallstone
extraction, and it was frequently necessary
to perform bilioenteric anastomosis.
Sometimes, hepatectomy or even liver
transplant could be required in cases of
intractable obstructive intra-hepatic lithiasis.
The authors report the case of a 35-year
old female with complex intrahepatic
obstructive lithiasis that was impossible
to treat with ERCP and extracorporeal
lithotripsy. A laparoscopic cholecistectomy
with coledocotomy was performed, through
which an endoscope was inserted for removal
of stones using an extraction baloon and a
Dormia basket.

97

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A litase intra-heptica (LIH) uma situao
rara no hemisfrio Ocidental, estimando-se
que menos de 1% dos doentes colecistectomizados por litase da vescula biliar apresentem LIH concomitante. Pelo contrrio,
em alguns pases orientais, a incidncia de
LIH em doentes colecistectomizados superior a 50%.1 Justifica-se assim que os conhecimentos actuais sobre esta patologia se
devam sobretudo a estudos efectuados nessa
regio do globo, reflectindo naturalmente as

caractersticas da doena a observadas. No


entanto, a etiologia, a fisiopatologia, os sintomas e as formas de tratamento mais adequadas para a LIH no Oriente no sero
necessariamente os mesmos para a LIH nos
pases ocidentais. Desta forma, reveste-se
de bastante interesse documentar todos os
casos observados, j que a raridade desta
condio no Ocidente torna por vezes difcil
a deciso teraputica.

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 35 anos de idade,
recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz com queixas de dor abdominal epigstrica paroxstica intensa, tipo clica, que no cedia analgesia oral. As clicas eram acompanhadas
de nuseas, sem vmitos, tendo sido negada a ocorrncia de febre, ictercia, colria ou
acolia. As queixas dolorosas tinham surgido
cerca de 2 meses antes. O aumento progressivo da sua frequncia e intensidade tinha
j motivado o recurso a vrios servios de
urgncia. No exame objectivo era evidente
uma palidez cutneo-mucosa, a ausncia de
ictercia e a palpao abdominal muito dolorosa no epigastro, sem sinais de irritao
peritoneal.

da, sem evidenciar a causa da obstruo.


Concomitantemente foi efectuada uma tomografia computorizada (TC) abdominal,

Analiticamente havia a referir uma anemia


hipocrmica, com uma hemoglobina de 10,9
g/dL, sem aumento das bilirrubinas, com
uma funo heptica normal, sem qualquer
alterao analtica sugestiva de colestase.
Foi realizada uma ecografia abdominal, a
qual revelou litase da vescula biliar e dilatao da rvore biliar intra-heptica esquer-

Fig. 1 Imagem de tomografia computorizada


abdominal realizada no dia de internamento

ABORDAGEM COMBINADA (CIRRGICA E ENDOSCPICA) NO TRATAMENTO DA LITASE BILIAR INTRA-HEPTICA

que confirmou a dilatao das vias biliares


intra-hepticas (VBIH) esquerda no se
tendo conseguido, mais uma vez, objectivar
a causa obstrutiva (Fig. 1).
No mesmo dia foi efectuada uma colangiopancreatografia retrgrada endoscpica
(CPRE), tendo sido observada a existncia
de mltiplos clculos ao nvel da via biliar principal (VBP) e das VBIH esquerdas. Aps a esfincterotomia endoscpica
(ETE) foram removidos inmeros clculos
da VBP. Ao nvel das VBIH esquerdas, imediatamente antes da confluncia na via biliar
principal, constatou-se a presena de clculo
volumoso obstrutivo (Fig. 2). No foi possvel remover este clculo, pelo que foi colocado um dreno nasobiliar a montante da
obstruo, com alvio completo das queixas
dolorosas da doente aps o exame.
Sete dias aps o internamento foi realizada litotrcia extracorporal seguida de CPRE,
com remoo de alguns clculos das VBIH.
72 horas aps a litotrcia, a doente referiu o reaparecimento das queixas de dor
epigstrica, com o mesmo padro e intensidade do episdio anterior. A TC abdominal confirmou o reaparecimento de dilatao das VBIH, pelo que foi efectuada nova
CPRE, com extraco de clculos das VBIH
direitas (que ficaram totalmente desobstrudas) e colocao de novo dreno nasobiliar
devido persistncia de clculo obstrutivo na VBIH esquerda, que no foi possvel
remover.
O caso clnico foi reavaliado em reunio
multidisciplinar entre a Cirurgia Geral, Gastrenterologia e Imagiologia, tendo sido decidida a abordagem cirrgica. Foi planeada
a realizao de colecistectomia, seguida de
coledocotomia para explorao das vias biliares com endoscpio e extraco dos cl-

Fig. 2 Colangiografia retrgrada endoscpica


realizada no dia de internamento. A seta indica
o local do clculo obstrutivo

culos sob visualizao directa e controlo


radiolgico. Foi ainda contemplada a eventual realizao de litotrcia intra-operatria
com laser. A doente foi informada da eventual necessidade de realizar uma hepatectomia esquerda no caso de no ser possvel desobstruir as vias biliares.
O procedimento foi realizado por via laparoscpica, com a doente em posio de litotomia. A abordagem inicial foi a de colecistectomia laparoscpica, com a criao
do pneumoperitoneu com uma presso de
12 mmHg, atravs de uma agulha de Veress
introduzida no umbigo. O primeiro trocarte colocado foi o umbilical, com 10 mm
de dimetro, para introduo de uma ptica de 30. Em seguida, e sob visualizao laparoscpica, foram introduzidos dois

99

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

trocartes de 5 mm (subxifide e flanco direito) e um de 10 mm (flanco esquerdo). O


primeiro passo consistiu na disseco do
tringulo de Callot, com identificao da artria e canal csticos. Depois da laqueao
e seco da artria cstica, foi feita uma inciso no canal cstico, atravs da qual foi
efectuada uma colangiografia intra-operatria para confirmao da persistncia da
LIH. Em seguida, a inciso do canal cstico
foi prolongada para a via biliar principal, de
forma a criar um ponto de acesso para o endoscpio. Foi ento introduzido um quinto
trocarte de 5 mm, entre o trocarte umbilical
e o do flanco direito, para servir de canal de
passagem do endoscpio.

injectado atravs do endoscpio (Fig. 4)


possvel observar com mais detalhe o local
da obstruo. A Fig. 5A mostra a visualizao directa endoscpica no local do clculo
obstrutivo. De seguida, sob visualizao endoscpica e controlo radiolgico, foi introduzido um fio guia distalmente obstruo,
o qual serviu depois para a introduo alternada de um balo de extraco de clculos e
de um cesto de Dormia (Fig. 3B e 3C).

A ampla inciso na via biliar principal permitiu uma introduo fcil do endoscpio
(Olympus N180) (Fig. 3A). Na colangiografia intra-operatria efectuada com contraste

O ltimo passo da cirurgia consistiu na totalizao da colecistectomia e na colocao de um tubo em T na via biliar principal,
atravs da inciso efectuada.

Estes procedimentos, realizados sob controlo radiolgico, permitiram remover todos os


clculos das VBIH. Na Fig. 5B possvel ver
o aspecto endoscpico final das VBIH no local da obstruo.

Fig. 3 Imagens intra-operatrias:


A Introduo do endoscpio na coledocotomia
B Extraco do balo com clculos
C Extraco do cesto de Dormia com clculos

ABORDAGEM COMBINADA (CIRRGICA E ENDOSCPICA) NO TRATAMENTO DA LITASE BILIAR INTRA-HEPTICA

O ps-operatrio decorreu sem complicaes. Ao quarto dia foi efectuada uma colangiografia de controlo, que era normal,
pelo que a doente teve alta no dia seguinte.

Fig. 4 Colangiografia com injeco de contraste


atravs do endoscpio, dentro da rvore biliar.
A seta indica o local do clculo obstrutivo

Fig. 5 Endoscopia intra-operatria das vias


biliares:
A Imagem no incio da interveno, sendo bem
visvel o local da obstruo
B Imagem no final da interveno

DISCUSSO
Vachell e Stevens, em 1906, descreveram
pela primeira vez um caso LIH num doente
com uma provvel doena de Caroli.2 A prevalncia de LIH mais elevada no Oriente,
com as maiores taxas de incidncia registadas nas Ilhas Formosas, China, Hong Kong,
Coreia Malsia e Japo.3 Nestas zonas do
globo a etiologia da LIH est relacionada sobretudo com a infeco e a estase biliar, sendo tambm apontada como causa frequente
a infestao com Clonorchis sinensis ou Ascaris lumbricoides.3
No hemisfrio Ocidental a incidncia de LIH
muito menor. Enquanto nas Ilhas Formosas
se estima que mais de 50% dos doentes colecistectomizados por litase da vescula biliar
apresentem em simultneo LIH, no Ocidente

essa percentagem no chega a 1%.1 Por outro lado, nesta regio do globo a litase deve-se existncia de estenoses das VBIH, como
na colangite esclerosante, quistos do coldoco e tumores malignos das vias biliares, ou
migrao da litase da vescula biliar para as
VBIH.4 No caso clnico apresentado parece-nos ser esta ltima hiptese a mais provvel.
A litase heptica pode ser classificada de
acordo com a localizao dos clculos (intra-hepticos vs extra-hepticos, ou ambos), a
presena de estenose dos ductos biliares (localizao e gravidade) e a presena de dilatao de ductos biliares (localizao e gravidade).1 Tendo em conta esta classificao,
e no que se refere localizao da litase, o
lobo heptico esquerdo mais afectado do

101

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

que o direito. A razo desta predominncia


esquerda no inteiramente conhecida;
no entanto, o facto do ngulo das primeiras
ramificaes da via biliar principal ser mais
agudo direita poder contribuir para a
maior probabilidade de litase esquerda.1
Na maioria dos casos, os doentes com LIH
so assintomticos. Tal como aconteceu com
a doente em estudo, os sintomas surgem apenas quando ocorre obstruo ou infeco,
sendo a queixa mais frequente a dor localizada nos quadrantes superiores do abdmen,
por vezes acompanhada de febre. A ocorrncia de ictercia menos frequente. No caso
descrito neste artigo a nica queixa significativa foi a dor abdominal epigstrica, paroxstica, muito intensa, sem outro sinal ou
sintoma acompanhante.
A persistncia da litase desencadeia processos de fibrose crnica das vias biliares, os
quais provocam o aparecimento de estenoses que, por sua vez, podem levar atrofia dos lobos afectados. A longo prazo, esta
atrofia pode estar associada ao aparecimento do colangiocarcinoma.5
O diagnstico da LIH difcil e muitas vezes tardio, sendo as queixas frequentemente
confundidas com sintomas disppticos, tal
como aconteceu no presente caso. Os exames complementares de imagem so os mais
importantes no auxlio do diagnstico desta condio. A ecografia abdominal e a TC
mostram quase sempre a dilatao das vias
biliares, sendo a primeira mais eficaz na
demonstrao da presena de clculos.6 No
caso clnico agora documentado, nenhum
destes exames permitiu detectar a litase, tendo a primeira interpretao sugerido a existncia de uma neoplasia da rvore biliar intra-heptica. Para melhor caracterizao da
arquitectura das vias biliares, a CPRE e a

ressonncia magntica das vias biliares (colangio-RM) so os exames mais usados,


sendo a primeira preferida por permitir tambm tratar a litase. A colangio-RM possibilita a visualizao tridimensional da rvore
biliar, sendo de grande utilidade quando se
planeia a interveno cirrgica.7
Alguns autores continuam a considerar a hepatectomia como o tratamento de eleio
para a LIH complicada.8 No entanto, com o
aperfeioamento constante das tcnicas minimamente invasivas, as indicaes para a
hepatectomia esto a mudar.
O principal objectivo do tratamento consiste na remoo o mais precoce possvel
da litase, de forma a prevenir a ocorrncia
de leses hepticas irreversveis. A remoo
deve ser complementada por um procedimento que garanta a livre passagem dos clculos residuais para o intestino, seja por esfincterotomia endoscpica ou por anastomose biliodigestiva. Alm disso, caso se verifique
a presena de estenose, deve ser tentada a
resoluo da mesma atravs de dilatao. Se
esta no for eficaz, bem como nos casos de
atrofia do parnquima heptico ou de litase
obstrutiva intratvel, poder estar indicada a hepatectomia. Nos casos muito avanados, com atrofia generalizada do parnquima heptico, a nica soluo poder ser
o transplante.
Este caso clnico demonstra a sinergia de actuao do Departamento de Cirurgia Geral
e do Centro de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva na resoluo de um caso clnico raro e de tratamento bastante complexo.
A tcnica teraputica aqui descrita, alm
de inovadora em termos tcnicos, permitiu
poupar a doente a uma cirurgia radical e
mutiladora (hepatectomia esquerda).

ABORDAGEM COMBINADA (CIRRGICA E ENDOSCPICA) NO TRATAMENTO DA LITASE BILIAR INTRA-HEPTICA

BIBLIOGRAFIA
1. Nakayama F. Intrahepatic Stones. In: Blumgart LH, eds. Surgery
of the Liver Biliary Tract. New York: Churchill-Livingstone,
1994;765-74.

6. Kim TK, Kim BS, Lee M-G. Diagnosis of intrahepatic stones:


Superiority of MR cholngiopancreatogrphy over endoscopic
retrograde cholangiopancreatography. AJR 2002;179:429-34.

2. Vachell HR, Stevens WM. Case of intrahepatic calculi. BMJ


1906;1:434-6.

7. Uchiyama K, Onishi H, Tani M, Kinoshita H, Ueno M, Yamaue


H. Indication and procedure for treatment of hepatolithiasis. Arch
Surg 2002;137:149-53.

3. Nakayama F, Koga A. Hepatolithiasis: present status. World J


Surg 1984;8:9-14.
4. Nitin Rao AR, Chui AK. Intrahepatic stones - An etiological
quagmire. Indian J Gastroenterol 2004;23:201-2.

8. Park SD, Keum JW, Lee SM, et al. Surgical experiences with
hepatectomy for intrahepatic stones. Korean J Hepatobiliary
Pancreat Surg 2004;8:105-10.

5. Nakanuma Y, Terada T, Tanaka Y, Ohta G. Are hepatolithiasis and


cholangiocarcinoma etiologically related? A morphological study of
12 cases of hepatolithiasis associated with cholangiocarcinoma.
Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1985;406:45-58.

103

COLECISTECTOMIA LAPAROSCPICA
ATRAVS DE PORTA UMBILICAL NICA
UTILIZANDO O DISPOSITIVO
TRIPORT ASC
Laparoscopic cholecystectomy through
an umbilical single-port with the
TRIPORT ASC device

CARLOS VAZ
CRISTINA PESTANA
CSAR RESENDE
JOS DAMIO FERREIRA
JOO REBELO DE ANDRADE
PAULO ROQUETE
Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia

RESUMO
Os autores descrevem o primeiro caso de
colecistectomia laparoscpica que realizaram
com o dispositivo TriPort (Advanced
Surgical Concepts), o qual permite o acesso
dos instrumentos cirrgicos atravs de
uma porta nica na regio do umbigo. A
doente operada teve alta menos de 24 horas
depois da interveno. Constatou-se que a
utilizao de instrumentos articulveis e de
um sistema ptico em que a fonte de luz est
incorporada na cabea de cmara facilitam
significativamente a colecistectomia realizada
com este dispositivo.

Abstract
The authors report the first case they
performed using the Tri-Port (Advanced
Surgical Concepts) device, which allows
the access of surgical tools through a single
umbilical port. The patient length of stay
in the hospital was less than 24 hours. The
authors found out that the use of articulated
tools and of a light source incorporated in
the head of camera (light cable coaxial with
the head of camera) renders the procedure
significantly easier, overcoming the problems
of lack of space for surgeon movements and
insufficient triangulation.

105

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
As tcnicas de cirurgia minimamente invasiva, que na dcada de 90 abriram uma nova
era e revolucionaram o tratamento cirrgico
de muitas doenas, so actualmente a abordagem de eleio em muitas intervenes
cirrgicas, nomeadamente ao nvel da cavidade abdominal. Os benefcios da cirurgia
minimamente invasiva so numerosos, tanto
para os pacientes (menos dor ps-operatria,
resposta imunitria mais forte, recuperao
geral mais rpida, regresso mais rpido
actividade profissional, menor incidncia de
infeces e hrnias incisionais e cicatrizes
operatrias menores), como tambm para
as instituies prestadoras de cuidados de
sade (pelo aumento possvel da rentabilidade), para a sociedade, para as instituies
financiadoras e para o estado (pela reduo
inerente da despesa global).
Alm dos benefcios referidos, tambm os
progressos tecnolgicos associados aos
sistemas de imagem e ao desenvolvimento
do equipamento e instrumental cirrgico
continuam a contribuir de uma forma decisiva para a tendncia de crescimento da utilizao de tcnicas de cirurgia minimamente
invasiva.
A colecistectomia conta-se entre as intervenes realizadas desde h muito por via lapa-

roscpica. Em regra, so usadas 4 portas,


mas tm sido feitas tentativas para diminuir
tanto o nmero como a dimenso desses
acessos (tal como no caso de outras intervenes), de modo a potenciar as vantagens
da cirurgia laparoscpica.1-3
O sistema TriPort (Advanced Surgical
Concepts) um dos desenvolvimentos mais
recentes que visa diminuir o nmero de portas na cirurgia laparoscpica. O TriPort
um dispositivo plstico com trs acessos
(dois de 5 mm e um de 12 mm de dimetro)
que permite a introduo simultnea de trs
instrumentos atravs de uma porta nica,
uma inciso com cerca de 2 cm na regio do
umbigo. Algumas das suas primeiras utilizaes em colecistectomias e em intervenes
urolgicas, so descritas em publicaes de
2008.3-6 Este sistema apresenta como potenciais vantagens uma reduo significativa da
invasividade, com menos dor, recuperao
mais rpida e ausncia de cicatrizes visveis.
O caso descrito neste trabalho refere-se
primeira colecistectomia laparoscpica realizada com o dispositivo TriPort no Hospital da Luz; foi tambm, provavelmente,
a primeira, ou uma das primeiras, realizadas
em Portugal.

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 60 anos de idade,
recorreu consulta de Cirurgia Geral do
Hospital da Luz por queixas de dor abdominal intermitente, tipo clica, do hipocndrio
direito, nuseas e vmitos biliosos, intolerncia aos lpidos e sensao de enfartamento ps-prandial.

Aps um estudo diagnstico prvio, incluindo uma ecografia abdominal, foi-lhe


detectada litase mltipla de pequenas dimenses da vescula biliar, sendo-lhe assim
colocada indicao para colecistectomia por
via laparoscpica.

COLECISTECTOMIA LAPAROSCPICA ATRAVS DE PORTA UMBILICAL NICA UTILIZANDO O DISPOSITIVO TRIPORT ASC

A paciente foi colocada em decbito dorsal,


com os membros inferiores em abduo. O
cirurgio posicionou-se no meio das pernas
e o ajudante esquerda da paciente. Foi
criado um pneumoperitoneu com agulha de
Veress umbilical.
No centro da cicatriz umbilical foi realizada
uma abertura sagital com cerca de 2 cm,
aprofundada em seguida at ao plano peritoneal. Posteriormente, foi aplicado o anel
interno do dispositivo TriPort utilizando
o introdutor fornecido, de acordo com as
instrues do fabricante. Os anis interior e
exterior do dispositivo foram adaptados
parede abdominal e fixados em posio com
o clip de fixao. A banda de remoo do
dispositivo foi traccionada suavemente at
ao limite do seu comprimento. Foi ligado o
tubo de insuflao e o dispositivo ficou assim pronto para ser utilizado (Fig. 1A a D).

No acesso de 12 mm foi introduzida uma


ptica de 30 EndoEYE (Olympus); nos dois
acessos restantes foram introduzidos uma
pina fenestrada e um gancho de disseco
monoplolar. A disseco e o isolamento da
artria e canal csticos realizaram-se como
habitualmente (Fig. 2). Para as suas laqueaes foi usado um aplicador descartvel de
clips de titnio (Fig. 3). A vescula biliar foi
ento libertada do seu leito heptico por disseco com cautrio monopolar e foi removida num saco colector. O tempo operatrio
foi de 60 minutos.
O ps-operatrio decorreu sem complicaes. A paciente no referiu dor no ps-operatrio e teve alta hospitalar menos de 24
horas depois do procedimento.

Fig. 1 Fases de colocao do TriPort (A, B, C, D)

107

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Disseco e isolamento da artria e canal


csticos

Fig. 3 Laqueao da artria e canal csticos

COMENTRIOS E CONCLUSES
Utilizando do dispositivo TriPort os movimentos dos instrumentos so muito limitados pela posio relativa evidentemente
muito prxima dos trs acessos. Assim, a utilizao de um sistema ptico em que a fonte
de luz est incorporada na cabea de cmara
facilita francamente aqueles movimentos.
Este facto, j referido na literatura,1,3,6 foi
tambm constatado pelos autores, nomeadamente pela utilizao no caso presente de
um sistema deste tipo e numa interveno
posterior de uma fonte de luz com um ngulo de 90 com a cmara, que dificultou a
manipulao dos instrumentos, contribuindo para aumentar o tempo operatrio.
Tambm devido proximidade j referida
dos trs acessos do TriPort, a utilizao de
instrumentos curvos ou articulveis facilita
a sua triangulao; com efeito, existem j
instrumentos desenhados especificamente

para utilizao em dispositivos de portanica.1,3,6 No caso descrito foi usado apenas


um instrumento articulvel (Fig. 2).
O tempo operatrio aproxima-se do indicado por outros autores.6 No entanto, foi
superior ao necessrio para uma colecistectomia laparoscpica com 4 portas, que os
autores realizam, em mdia, em cerca de 30
minutos. Este aspecto no pode ser considerado desfavorvel para a interveno realizada com o novo dispositivo, pois entre
outros factores, est obviamente relacionado com a experincia da sua utilizao.
Finalmente, digno de nota o grau de satisfao (e de surpresa) da doente quando,
aps o recobro anestsico, realizou que no
apresentava qualquer cicatriz visvel. Este
ser, na opinio dos autores, o maior benefcio da tcnica (Fig. 4).

COLECISTECTOMIA LAPAROSCPICA ATRAVS DE PORTA UMBILICAL NICA UTILIZANDO O DISPOSITIVO TRIPORT ASC

Fig. 4 Aspecto da parede abdominal cerca


de um ms aps a interveno

BIBLIOGRAFIA
1. Canes D, Desai MM, Aron M, et al. Transumbilical single-port
surgery: evolution and current status. Eur Urol 2008, doi:10.1016/
jeururo.2008.07.009. Consultado em 2 de Outubro de 2008.
2. Huang M-T, Wang W, Wei P-L, Chen RJ, Lee W-J. Minilaparoscopic
and laparoscopic cholecystectomy. Arch Surg 2003;138:1017-23.
3. Rao PP, Bhahwat SM, Rane A, Rao PP. The feasibility of single
port laparoscopic cholecystectomy: a pilot study of 20 cases. HPB
2008, doi:10.1080/13651820802276622. Consultado em 2 de
Outubro de 2008.

4. Desai MM, Aron M, Rao P, et al. Scarless single port


transumbilicar advanced laparoscopic surgery: initial report of
nephrectomy, pyeloplasty and partial nephrectomy. J Urol 2008;179
Supp:239 (abst).
5. Rane A, Rao P, Rao PP. Single port nephrectomy and other single
port laparoscopic urological procedures using a novel laparoscopic
port (R-Port). J Urol 2008;179 Supp:238 (abst).
6. Romanelli JR, Mark L, Omotosho PA. Single port laparoscopic
cholecystectomy with the TriPort system: a case report. Surg Innov
2008;15:223-8.

109

UM CASO DE SNDROME DA ARTRIA


MESENTRICA SUPERIOR TRATADO
POR DUODENOJEJUNOSTOMIA
LAPAROSCPICA
Laparoscopic duodenojejunostomy
in superior mesenteric artery syndrome.
Case report

CARLOS VAZ
PAULO ROQUETE
CSAR RESENDE
JOS DAMIO FERREIRA
NUNO RODRIGUES
JOO REBELO DE ANDRADE
Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia

RESUMO
Os autores descrevem um caso clnico de sndrome da artria mesentrica superior tratado atravs de uma duodenojejunostomia
laparoscpica. Confirmam a eficcia deste
procedimento, referem o papel potencial da
laparoscopia exploradora no diagnstico
quando a explorao restante no elucidativa e sublinham, no caso concreto desta
anastomose, a vantagem da sutura manual
sobre as suturas mecnicas pela sua simplicidade e rentabilidade econmica, mantendo o mesmo nvel de segurana.

Abstract
The authors report the case of a young
female patient with superior mesenteric artery
syndrome who underwent laparoscopic
duodenojejunostomy. They conclude that
this procedure is effective, and enhance the
potential role of exploratory laparoscopy in
the diagnostic workup. Finally, the authors
emphasize the advantages of a manual
opposed to a stapled duodenojejunostomy,
the first being easier, cheaper and still safe.

111

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A sndrome da artria mesentrica superior
(SAMS), tambm designada pina mesentrica ou sndrome de Wilkie, foi descrita pela
primeira vez em meados do sculo XIX;
a primeira referncia sua resoluo cirrgica, atravs de uma duodenojejunostomia,
data do incio do sculo XX.1
A bibliografia sobre esta sndrome relativamente vasta; no entanto, continuam a ser
publicados regularmente novos trabalhos
sobre o assunto, com uma utilidade inquestionvel pela necessidade de sensibilizao
para um problema que na maioria dos casos
s diagnosticado depois de uma histria
prolongada.1 Nos ltimos 10 anos o contributo da cirurgia minimamente invasiva,
com os benefcios que lhe so inerentes,
para o tratamento cirrgico da SAMS deu
tambm origem a diversas publicaes.2-11

nitas ou adquiridas, nomeadamente quando


so alteradas as relaes anatmicas locais
(p. ex. intervenes cirrgicas, aumento da
estatura no acompanhado por um aumento adequado do peso corporal).1,3,9
A SAMS afecta principalmente os adolescentes e adultos jovens, bem como as mulheres o que est relacionado com os seus
factores predisponentes.

A SAMS resulta de uma compresso extrnseca, de origem vascular, do terceiro


segmento duodenal, pelo ngulo aortomesentrico, com uma obstruo parcial ou
completa. Para que o ngulo aortomesentrico mantenha a sua amplitude normal contribui de forma importante o tecido adiposo
que envolve a artria mesentrica superior
na sua origem e que impede a compresso
vascular do duodeno (Fig. 1).
Quaisquer situaes que provoquem uma
diminuio da amplitude daquele ngulo
e/ou diminuam a distncia aortomesentrica podem predispor para a ocorrncia da
SAMS.7,9,10 Entre estas, incluem-se perdas de
peso rpida com depleo da gordura mesentrica e retroperitoneal (p. ex. em doenas debilitantes e perturbaes alimentares),8
uma compresso de origem extra ou intraabdominal e alteraes anatmicas cong-

Fig. 1 Compresso do duodeno ao nvel do


ngulo aortomesentrico na sndrome da artria
mesentrica superior

UM CASO DE SNDROME DA ARTRIA MESENTRICA SUPERIOR TRATADO POR DUODENOJEJUNOSTOMIA LAPAROSCPICA

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 36 anos de idade,
admitida pelo Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz por queixas
de dor abdominal intensa (de localizao
inicial epigstrica e posteriormente difusa),
nuseas e vmitos alimentares persistentes
e sensao de enfartamento ps-prandial,
com cerca de 3 meses de evoluo; neste
perodo perdeu cerca de 20 kg. Nos ltimos 2 dias a situao tinha evoludo para
uma intolerncia alimentar absoluta. Havia
j recorrido ao Atendimento Mdico Permanente cerca de 4 semanas antes com as
mesmas queixas. Na altura, o exame fsico
foi normal e realizou estudo laboratorial,
ecografia abdominal e endoscopia digestiva
alta que no revelaram alteraes; desde
esta visita tinha perdido 8 kg. A dor aliviava com o vmito e agravava na posio de
decbito dorsal. No apresentava histria
de alterao do trnsito intestinal e estava
apirtica. Ao exame fsico, a doente apresentava-se desidratada e desnutrida (IMC =
17 kg/m2). A radiografia abdominal simples
revelou uma estase gstrica importante. Foi
realizada uma tomografia computorizada
(TC) que confirmou a estase gstrica importante, sem espessamentos parietais e sem
leses pancreticas aparentes; no revelou
outras alteraes.
A doente foi internada, iniciou nutrio
parentrica e foi submetida, 24 horas depois,
a laparoscopia exploradora sob anestesia
geral. Observou-se uma dilatao importante do estmago e do duodeno proximal, sem leses parietais aparentes; o clon
transverso foi mobilizado cranialmente expondo o ngulo de Treitz e observou-se a artria mesentrica superior a cruzar a terceira
poro do duodeno o qual, distalmente, se
apresentava colapsado. O pncreas apresen-

tava-se sem edema, de volume normal, sem


irregularidades superficiais e sem massas
aparentes a esta via de observao. Foi assumido o diagnstico de sndrome da artria
mesentrica superior. Uma vez que a doente
apresentava desnutrio importante, optou-se por no realizar, neste tempo cirrgico,
qualquer procedimento teraputico.
A paciente fez nutrio parentrica nos 15
dias seguintes; recuperou parcialmente do
seu estado de nutrio, com normalizao
da hipoproteinemia, mas no se observou
qualquer melhoria no esvaziamento gstrico. Em consequncia, foi-lhe colocada indicao para tratamento cirrgico: duodenojejunostomia por via laparoscpica.
A paciente foi colocada em decbito dorsal,
com os membros inferiores em abduo. O
cirurgio posicionou-se no meio das pernas
e o ajudante esquerda da paciente. Foi
criado um pneumoperitoneu com agulha de
Veress umbilical. Foram introduzidos quatro
trocartes: umbilical, de 10 mm, para ptica
de 30; flanco direito, de 5 mm, para pina
fenestrada; flanco esquerdo, de 12 mm, para
instrumentos de disseco, corte e coagulao e para suturas manuais; e hipocndrio
esquerdo, de 5 mm, para outra pina de disseco fenestrada.
A explorao mostrou novamente uma distenso importante do duodeno. Foi referenciado um segmento entre a segunda e
a terceira pores do duodeno para a confeco da anastomose. O clon transverso
foi mobilizado cranialmente expondo o ngulo de Treitz e foi seleccionada uma ansa
jejunal a cerca de 20 cm daquele ngulo.
Foi criada uma janela no mesoclon transverso (Fig. 2), direita dos vasos clicos

113

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

mdios; a ansa jejunal previamente seleccionada foi mobilizada em sentido cranial, atravs da janela do mesoclon (Fig.
3). Foi confeccionada uma duodenojejunostomia trans-mesoclica latero-lateral
isoperistltica, manual, em dois planos
- sero-seroso e total extra-mucoso - com
fio monofilamento no absorvvel (polipropileno) de calibre 3/0 (Fig. 4). O tempo
cirrgico foi de cerca de 120 minutos.
O ps-operatrio decorreu sem complicaes. Foi administrada teraputica analgsica durante as primeiras 72 horas. A paciente
iniciou dieta lquida, bem tolerada, s 48
horas. Realizou prova com gastrografina no
4 dia de ps-operatrio, com boa passagem distal do contraste para o jejuno e sem
estase. Teve alta hospitalar, assintomtica,
ao 6 dia de ps-operatrio.
Desde ento, a paciente tem vindo a recuperar peso e no se observou recorrncia
dos sintomas at data presente.

Fig. 2 Janela no mesoclon transverso para


anastomose trans-mesoclica

Fig. 3 Mobilizao da ansa intestinal atravs


da janela do mesoclon

DISCUSSO E CONCLUSES
A SAMS tem em regra um incio insidioso e
uma evoluo crnica, com dor epigstrica
ps-prandial, muitas vezes com vrios anos
de durao antes do diagnstico,6 nuseas,
vmitos, saciedade precoce, anorexia e perda de peso,3,7,9 sintomas que reflectem a obstruo duodenal e que so agravados pelo
decbito dorsal.1,7,9 A dor aliviada com alteraes da postura, nomeadamente com a
flexo do tronco sobre os membros inferiores, a posio geno-peitoral ou o decbito
lateral esquerdo, que permitem aumentar a
amplitude do ngulo aortomesentrico.3

O diagnstico da SAMS em regra moroso


e difcil, pela necessidade de excluso de
outras causas mais comuns de obstruo
intestinal e pelo facto de muitos dos seus
sintomas no serem especficos. O quadro
clnico, nomeadamente o carcter intermitente dos sintomas e as tpicas posies
antlgicas, constitui a primeira pista para
o diagnstico. As informaes dos exames
imagiolgicos, nomeadamente em relao
amplitude do ngulo aortomesentrico,
dilatao do duodeno proximal ao local
de compresso e ao atraso pronunciado
do trnsito intestinal, permitem frequentemente a sua confirmao.4,6-9

UM CASO DE SNDROME DA ARTRIA MESENTRICA SUPERIOR TRATADO POR DUODENOJEJUNOSTOMIA LAPAROSCPICA

Fig. 4 Trs fases da anastomose latero-lateral


em dois planos (A, B, C)

O tratamento da SAMS deve ser iniciado


com uma abordagem conservadora3 que
pode incluir a descompresso atravs de
uma sonda nasogstrica, fluidoterapia intravenosa para reposio do equilbrio hidroelectroltico e uma alimentao parentrica
de elevado teor energtico,9,11 com o objectivo de repor o tecido adiposo ao nvel do ngulo aortomesentrico, permitindo a sua
abertura e eliminando a compresso duodenal com o consequente alvio dos sintomas.3

O tratamento cirrgico a opo consequente ao insucesso do tratamento conservador ou recorrncia dos sintomas.6 Pode
tambm ser a primeira abordagem de tratamento quando a causa subjacente exige uma
resoluo cirrgica. Tem como objectivo
excluir do trnsito intestinal a poro de
duodeno afectada, para o que so possveis
diversas tcnicas, nomeadamente uma duodenojejunostomia ou uma gastrojejunostomia.3 Uma alternativa mais simples, a lise
do ligamento de Treitz (operao de Strong),
preferida por alguns autores,5 pelo seu carcter menos invasivo,2 sendo tambm indicada como vantajosa em crianas.4 A duodenojejunostomia considerada por alguns
autores como a tcnica de eleio para a
resoluo cirrgica da SAMS,3,7,11,12 sendo
mesmo apontada como recurso quando nenhuma das alternativas permite a resoluo
do problema.3,6 Quando realizada por via
laparoscpica, tecnicamente mais exigente
do que quando realizada por via aberta.12
A gastrojejunostomia considerada uma
opo menos satisfatria do que as restantes
e est associada a vrias complicaes.6,9
O tratamento cirrgico da SAMS por via
laparoscpica data dos anos 90. Em 1995
foram descritos quatro casos por lise do ligamento de Treitz2 e em 1998 foi descrita
a primeira duodenojejunostomia por esta
via de abordagem.3 Estes autores sublinham
a segurana e eficcia do tratamento laparoscpico, bem como os benefcios para os
doentes, associados s intervenes realizadas por via minimamente invasiva comparativamente via aberta, at ento a usada no
tratamento cirrgico da SAMS. Posteriormente estes benefcios foram documentados
tambm por outros autores.4,6-11 , ainda,
referida uma maior preciso e rigor nas
manobras de disseco, um menor tempo
operatrio e uma melhor visualizao,7 que

115

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

se deve em parte ao estado de magreza dos


pacientes.8 Os casos de duodenojejunostomia por via laparoscpica para resoluo da
sndrome da artria mesentria superior descritos na literatura,2-11 foram realizados em
indivduos de ambos os sexos, com idades
compreendidas entre os 14 e os 81 anos.
O caso presente permitiu confirmar a efectividade e exequibilidade da opo pela via
de abordagem minimamente invasiva na
sndrome da artria mesentrica superior,
bem como os benefcios que lhe so classicamente atribudos.
Tendo em considerao a informao bibliogrfica disponvel apresentada anteriormente, o presente caso clnico aporta ainda
o seguinte:

Em relao ao diagnstico da SAMS,


muito importante o grau de suspeio clnica, independentemente dos resultados dos
exames complementares de diagnstico que
frequentemente no so elucidativos.
Ainda em relao ao diagnstico e quando
toda a explorao restante no elucidativa,
verifica-se que a laparoscopia exploradora
pode dar um contributo decisivo.
muito frequente o recurso s suturas
mecnicas nas tcnicas anastomticas descritas na literatura disponvel para a duodenojejunostomia na SAMS.3,4,6-9 Contudo,
a opo tcnica por uma anastomose manual em lugar de uma anastomose mecnica, atenta a posio extremamente favorvel
das ansas a suturar em relao aos trocartes
de trabalho, uma alternativa simples, segura e econmica a considerar.

BIBLIOGRAFIA
1. Welsch T, Bchler MW, Kienle P. Recalling superior mesenteric
artery syndrome. Dig Surg 2007;24:14956.

8. Kingham TP, Shen R, Ren C. Laparoscopic treatment of superior


mesenteric artery syndrome. JSLS 2004;8:376-9.

2. Massaoud, WZ. Laparoscopic management of superior


mesenteric artery syndrome. Int Surg 1995; 80:322-7. (abst)

9. Palanivelu C, Rangarajan M, Senthilkumar R, Parthasarathi


R, Jani K. Laparoscopic Duodenojejunostomy for Superior
Mesenteric Artery Syndrome. JSLS 2006;10:5314.

3. Gersin KS, Heniford BT. Laparoscopic duodenojejunostomy


for treatment of superior mesenteric artery syndrome. JSLS
1998;2:281-4.
4. Richardson WS, Surowiec WJ. Laparoscopic repair of superior
mesenteric artery syndrome. Am J Surg 2001;181:3778.
5. Berchi FJ, Benavent MI, Cano I, Portela E, Urruzuno P.
Laparoscopic treatment of superior mesenteric artery syndrome.
Pediatr Endosurg Inn Tech 2001;5:309 14.
6. Bermas H, Fenoglio ME. Laparoscopic management of superior
mesenteric artery syndrome. JSLS 2003;7:1513.
7. Kim IY, Cho NC, Kim DS, Rhoe BS. Laparoscopic
duodenojejunostomy for management of superior mesenteric
artery syndrome: two cases report and a review of literature.
Yonsei Med J 2003; 44:526-9.

10. Park JH, Lee SH, Park DH, Park JY, Park SH, Chung IK, Kim
SJ. Superior mesenteric artery syndrome. Gastrointest Endosc
2008;67:348-50.
11. Jo JB, Song KY, Park CH. Laparoscopic duodenojejunostomy
for superior mesenteric artery syndrome: report of a case. Surg
Laparosc Endosc Percutan Techn 2008;18:213-5. (abst)
12. Agarwal T, Rockall TA, Wright AR, Gould SWT. Superior
mesenteric artery syndrome in a patient with HIV. J R Soc Med
2003;96:3501.

TRATAMENTO ENDOSCPICO
DE FSTULA GSTRICA EM CIRURGIA
BARITRICA REVISIONAL.
CASO CLNICO
Endoscopic treatment of gastric leak
following redo bariatric surgery.
Case report

CARLOS VAZ
PAULO ROQUETE
CSAR RESENDE
JOS DAMIO FERREIRA
JOO REBELO DE ANDRADE
DAVID SERRA
Departamento de Cirurgia Geral
e Centro de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva

RESUMO
As operaes baritricas puramente restritivas, nomeadamente, a banda gstrica
ajustvel, resultam com frequncia numa
insuficiente perda de peso e cursam com
elevada incidncia de complicaes a longo
prazo. Dado o elevado nmero de intervenes deste tipo realizadas nos ltimos anos,
a cirurgia baritrica de reviso cada vez
mais frequente; acresce que especialmente
exigente do ponto de vista tcnico, realiza-se com frequncia por via aberta e associa-se a uma elevada taxa de complicaes.
O tratamento endoscpico das complicaes, nomeadamente, a colocao temporria de stents em deiscncias de suturas
gastrointestinais tem demonstrado resultados excelentes e constitui uma verdadeira

Abstract
Bariatric gastric restrictive procedures, like
silicone adjustable gastric banding, often fail
to control weight in the long term or give rise
to high rates of complications. Thousands
of these operations have been performed all
over the world in the last few years and as
a result, an increasing number of patients
subsequently require surgical revision.
Redo bariatric surgery is a significant skill
challenge for the bariatric surgeon, has
traditionally been done in open fashion and
is associated with high complication rates.
The endoscopic treatment of complications,
with special mention to temporary stenting
of leaks in gastrointestinal sutures or staple
lines has proven to be feasible and has shown
excellent results this represents a huge and

117

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

revoluo na abordagem teraputica desta


temvel complicao.

revolutionary change in the therapeutic


approach of that frightful complication.

Os autores apresentam o caso clnico de


uma doente com uma banda gstrica, colocada trs anos antes (por laparotomia), que
foi submetida a uma cirurgia de reviso que
consistiu na remoo da banda e converso
em bypass gstrico, por via laparoscpica.
No ps-operatrio ocorreu uma deiscncia
parcial da linha de sutura vertical da bolsa
gstrica. O tratamento consistiu na colocao endoscpica de stents metlicos autoexpansveis parcialmente cobertos, com total sucesso clnico.

The authors report the case of a female


patient, with a silicone adjustable gastric
band placed three years before (through
a laparotomy), who underwent a redo
operation which consisted of laparoscopic
band removal and Roux-en-Y gastric bypass.
In the post operative period she developed
a leak at the vertical stapled line of the
proximal gastric pouch that was successfully
treated by means of endoscopic placement
of self-expanding partially covered metallic
stents.

INTRODUO
A obesidade mrbida uma doena grave
que consubstancia, pela sua prevalncia e
pela gravidade das doenas que lhe esto associadas, um importante problema de sade
pblica. J em 1999 era referido que cerca
de 10% da populao portuguesa era obesa
(aproximadamente 1.000.000 de pessoas).1
Entre estas, 75.000 a 100.000 pessoas sofrem de obesidade mrbida, isto , 1% da
populao portuguesa. Os custos totais da
obesidade correspondem a 6% da despesa
total com a sade! Estes valores estaro
provavelmente aqum da realidade actual:
assim o fazem suspeitar as elevadas taxas de
obesidade infantil que se observam em Portugal, bem como a prevalncia da obesidade
mrbida de cerca de 5% nos pases mais
desenvolvidos do mundo ocidental. No caso
concreto da obesidade mrbida, a cirurgia
o tratamento mais eficaz e o nico que garante resultados significativos e sustentados
a longo prazo. De facto, as abordagens mais
conservadoras, incluindo o acompanhamento e ensino alimentares, a alterao de
hbitos e comportamentos e a introduo de

programas de exerccio fsico, s por si, tm


sido mal sucedidas a longo prazo em mais
de 95% dos casos, nos doentes com obesidade mrbida.2,3
A cirurgia da obesidade mrbida realizada
desde dcada de 1950.4 Contudo, aquela
nova realidade, aliada ao desenvolvimento
da cirurgia minimamente invasiva e ao
aparecimento de uma soluo cirrgica
simples no plano tcnico - a banda gstrica
ajustvel - provocou uma grande expanso
da cirurgia da obesidade, com a realizao
de muitos milhares destas intervenes
cirrgicas em todo o mundo nos ltimos
15 anos.3,5 Por outro lado, sabe-se hoje
que as operaes puramente restritivas e,
nomeadamente, a banda gstrica ajustvel,
resultam com frequncia numa insuficiente
perda de peso, por um lado, ou em
sintomas indesejveis e em complicaes,
por outro.2,3,6 Assim e em virtude do
grande nmero destas intervenes j
realizado, surgem cada vez mais doentes
com indicao para uma reviso cirrgica

TRATAMENTO ENDOSCPICO DE FSTULA GSTRICA EM CIRURGIA BARITRICA REVISIONAL. CASO CLNICO

(isto , para uma re-operao) de uma


operao baritrica prvia que falhou, seja
por insuficiente perda de peso, seja pelo
aparecimento de complicaes.2,3,7 De
acordo com a literatura, cerca de 25 a 35%

dos doentes submetidos a uma gastroplastia


vertical calibrada ou a uma banda gstrica
ajustvel tero necessidade de alguma operao de reviso em algum momento da sua
evoluo.2,8

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 41 anos de idade,
submetida a colocao de banda gstrica
cerca de 3 anos antes, por laparoscopia
ento convertida em laparotomia por dificuldade tcnica. Por recuperao de peso e
intolerncia presena da banda, caracterizada por dor crnica intratvel, recorreu
consulta de Cirurgia da Obesidade do Hospital da Luz. Aps avaliao clnica, anlise
da relao risco-benefcio e auscultadas a
vontade e as expectativas da doente, foi proposta a remoo da banda e realizao de
bypass gstrico.
Em interveno cirrgica realizada em 25
de Outubro de 2007, foi removida a banda
gstrica e realizado um bypass gstrico, por
via laparoscpica. O ps-operatrio imediato decorreu sem complicaes e em 2
de Novembro teve alta hospitalar. Em 12
de Novembro seguinte (18 dia de ps-operatrio), por dispneia e febre, recorreu ao
hospital distrital da sua rea de residncia,
onde aps tomografia computorizada (TC)
toraco-abdominal, lhe foi diagnosticado
derrame pleural esquerdo e volumoso abcesso intra-peritoneal na regio da gastrojejunostomia. De acordo com as suas informaes, ter-lhe- sido colocada indicao
cirrgica urgente, que recusou, tendo optado por recorrer novamente ao Hospital da
Luz onde deu entrada em 13 de Novembro.
entrada realizou TC traco-abdominal e
plvica que confirmaram os achados atrs
descritos, relacionados com deiscncia par-

cial da linha de agrafagem vertical da bolsa


gstrica proximal (Fig. 1A e 1B).

Fig. 1 Imagens de tomografia computorizada


do derrame pleural esquerdo (A) e do abcesso
abdominal (B)

119

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Aps avaliao multidisciplinar foi decidida


uma teraputica conservadora. Assim, em
14 de Novembro foi-lhe colocada por via
endoscpica uma prtese metlica coberta
esofgica (Ultraflex - Boston Scientific),
interveno que permitiu a ocluso completa leak ao nvel da sutura deiscente (Fig.
2A e B). O abcesso intra-peritoneal foi acedido, drenado e lavado pela mesma via. A
alimentao oral foi retomada s 24 horas,
sendo bem tolerada. Na sequncia deste procedimento foram realizadas TC abdominais
seriadas, em que se constatou uma regresso
progressiva da dimenso do abcesso abdominal. A teraputica antibitica instituda
foi mantida durante cerca de seis semanas e
a doente manteve-se assintomtica e apirtica, tolerando bem a dieta.

tersticas idnticas primeira (Fig. 3).


s 24 horas foi realizado controlo com
gastrografina, verificando-se patncia da
prtese e ausncia de trajectos fistulosos. A
doente retomou ento a alimentao oral,
com boa tolerncia.

Fig. 3 Obliterao da deiscncia com a segunda


prtese

No final de Dezembro do mesmo ano, os


exames radiolgicos revelavam apenas a
loca residual ao nvel da sutura, pelo que
a teraputica antibitica foi interrompida.
A doente apresentava-se assintomtica e iniciou regime alimentar geral.
A

Fig. 2 Deiscncia da sutura (A) e obliterao da


deiscncia com a primeira prtese (B)

Cerca de 5 semanas depois da colocao


da prtese procedeu-se sua remoo,
tambm por via endoscpica, sob controlo
endoscpico e radiolgico. Apesar da manifesta reduo do volume do abcesso verificou-se uma persistncia tnue do leak ao
nvel da sutura, com pequena loca septada,
pelo que se procedeu nesta altura colocao de uma nova prtese esofgica, de carac-

Foi programado um reinternamento electivo


para Fevereiro de 2008 (8 semanas aps a
colocao da segunda prtese esofgica).
Nesta altura foi realizada uma endoscopia
digestiva, procedendo-se remoo da prtese metlica sem intercorrncias, constatando-se por via endoscpica e radiolgica,
uma resoluo completa da deiscncia da
sutura (Fig. 4, 5A e B).

TRATAMENTO ENDOSCPICO DE FSTULA GSTRICA EM CIRURGIA BARITRICA REVISIONAL. CASO CLNICO

Fig. 4 Resoluo completa da deiscncia aps


a remoo da segunda prtese

Fig. 5 Imagens endoscpicas aps a remoo da segunda prtese (A) e da resoluo da deiscncia (B)

DISCUSSO E CONCLUSES
As intervenes cirrgicas de reviso, sobretudo quando a interveno cirrgica
primria uma banda gstrica ajustvel
(devido reaco de corpo estranho e fibrose associada) ou quando a via de abordagem
foi a via aberta tradicional (laparotomia),
so particularmente exigentes do ponto de
vista da exequibilidade tcnica.2,7 Por esta
razo, as intervenes cirrgicas de reviso
so frequentemente realizadas por via aberta (laparotomia) e esto associadas a eleva-

das taxas de complicaes ps-operatrias,


que variam de acordo com a literatura entre
os 20 e os 50%.2,3,5,7,8 O bypass gstrico
em Y de Roux a tcnica que tem vindo a
ser usada com mais frequncia e com bons
resultados, como procedimento de reviso
aps uma interveno cirrgica primria
puramente restritiva.2-6
A evoluo recente do tratamento endoscpico das complicaes da cirurgia

121

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

baritrica, primria ou de reviso, tem permitido reduzir drasticamente a morbilidade


e a mortalidade que lhe esto associadas.
A utilizao de stents auto-expansveis
nas deiscncias de anastomose por via endoscpica, a complicao cirrgica mais temvel, tem permitido obliterar o leak at
completa cicatrizao da deiscncia em mais
de 80% dos casos, evitando re-intervenes
cirrgicas de muito alto risco em ambiente
contaminado e infectado. Mais, o doente
pode ser seguido em ambulatrio e manter a
nutrio oral.9,10 M. Cremer, P. Eisendrath,
J. Devire e colaboradores demonstraram
claramente a vantagem da utilizao de
stents metlicos auto-expansveis parcialmente cobertos para este fim, sobre os stents
plsticos, apesar de ser contrria a indicao
original do fabricante.9,11 Por outro lado, a
prpria anatomia das anastomoses ou das
linhas de sutura gastrointestinais nas operaes baritricas mais frequentes em que
as mesmas se realizam bypass gstrico,
gastrectomia em sleeve e switch duodenal
adaptam-se especialmente utilizao das
referidas prteses.
Os resultados obtidos neste campo tm vindo a revolucionar a forma como encarada
uma complicao to temvel como a deiscncia de uma anastomose.

As operaes puramente restritivas, com


especial incidncia para a banda gstrica
ajustvel, resultam frequentemente em insuficiente perda de peso, apresentam elevada
incidncia de complicaes e associam-se a
elevadas taxas de re-intervenes a mdio
e longo prazo.
As intervenes cirrgicas de reviso so
particularmente exigentes no plano tcnico
e associam-se a elevada taxa de complicaes ps-operatrias.
Estas complicaes major devem ser referenciadas para centros de excelncia, com
capacidade multidisciplinar de resoluo
clnica e tcnica destas situaes.
O tratamento endoscpico das deiscncias de suturas gastrointestinais atravs da
colocao temporria de stents intraluminais apresenta excelentes resultados, com
uma drstica reduo da morbilidade e dos
custos associados na opinio dos autores,
deve ser considerado como opo de primeira escolha para o efeito.
Os abcessos intraperitoneais associados
a deiscncias de suturas gastrointestinais
podem ser acedidos e drenados pela mesma
via endoscpica usada para a colocao de
um stent.

O presente caso clnico documenta, de forma paradigmtica, alguns dos factos reportados atrs, nomeadamente:

BIBLIOGRAFIA
1. Pereira J, Mateus MC, Amaral MJ. Custos da Obesidade em
Portugal. Documento de Trabalho 4/99 APES, 1999.
2. Gagner M, Gentileschi P, de Csepel J, et al. Laparoscopic
reoperative bariatric surgery: Experience from 27 consecutive
patients. Obes Surg 2002;12:254-60.

3. Van Dessel E, Hubens G, Ruppert M, Balliu L, Weyler J,


Vaneerdeweg W. Roux-en-Y gastric bypass as a re-do procedure
for failed restrictive gastric surgery. Surg Endosc 2008;22:
1014-18.

TRATAMENTO ENDOSCPICO DE FSTULA GSTRICA EM CIRURGIA BARITRICA REVISIONAL. CASO CLNICO

4. Gumbs AA, Pomp A, Gagner M. Revisional bariatric surgery for


inadequate weight loss. Obes Surg 2007;17:1137-45.

8. Peterli R, Donadini A, Peters T, Ackermann C, Tondelli, P. Reoperations following laparoscopic adjustable gastric banding.
Obes Surg 2002;12:851-6.

5. Sanchez H, Cabrera S, Cabrera K, et al. Laparoscopic


Roux-en-Y gastric bypass as a revision procedure after
restrictive bariatric surgery. Obes Surg 2008, doi 10.1007/s11695008-9655-z. Consultado em 8 de Outubro de 2008.

9. Eisendrath P, Cremer M, Le Moine O, Himpens J, Cadiere


GB, Deviere J. Endotherapy for fistulae of the uper GI tract after
laparoscopic bariatric surgery. Gastrointest Endosc 2006;63:246.

6. Westling A, hrvall M, Gustavsson S. Roux-en-Y gastric bypass


after previous unsucessfull gastric restrictive surgery. J Gastrointest
Surg 2002;6:206-11.

10. Eubanks S, Edwards C, Fearing NM, et al. Use of endoscopic


stents to treat anastomotic complications after bariatric surgery.
J Am Coll Surg 2008;206:935-9.

7. Cariani S, Nottola D, Grani S, Vittimberga G, Lucchi A, Amenta


E. Complications after gastroplasty and gastric bypass as a primary
operation and as a reoperation. Obes Surg 2001;11:487-90.

11. Eisendrath P, Devire J. Plastic stents in the treatment of benign


esophageal conditions. Gastrointest Endosc 2008;68:402.

123

TRATAMENTO CIRRGICO DE UM CASO


DE RESTENOSE CAROTDEA
Surgical treatment of carotid restenosis.
Case report

DIOGO CUNHA E S
TIAGO COSTA*
GONALO CABRAL*
JOS MARIA RODRIGUEZ
CRISTINA PESTANA
A. DINIS DA GAMA
Departamentos de Cirurgia Vascular e de Anestesiologia
* Clnica Universitria de Cirurgia Vascular do Hospital de Santa Maria

RESUMO
Os autores descrevem o caso clnico de um
indivduo do sexo masculino, de 79 anos de
idade, que desenvolveu um quadro de restenose carotdea sintomtica, 6 anos aps ter
sido submetido a endarteriectomia da bifurcao carotdea e que foi objecto de nova interveno cirrgica para a sua correco. A
operao efectuada consistiu na interposio
de um bypass entre a cartida primitiva e a
cartida interna, utilizando um enxerto protsico de politetrafluoroetileno (PTFE) de 6
mm de dimetro. O ps-operatrio decorreu
sem complicaes, tendo o doente tido alta
hospitalar ao 3 dia. Alguns aspectos referentes a este tema so analisados e discutidos
luz de uma reviso da bibliografia actual.

Abstract
The authors report the clinical case of a
79-year old male, with the diagnosis of
symptomatic carotid restenosis, developed
6 years after a carotid bifurcation
endarterectomy, who underwent a second
surgical procedure for the management
of the condition. The procedure consisted
in the common carotid-internal carotid
polytetrafluoroethylene (PTFE, 6 mm
diameter) graft interposition. No postoperative complications were reported and
the patient was discharged on the third
day. Some features of this case are analysed
and discussed according to a review of the
current literature on this matter.

125

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
O tratamento cirrgico das leses aterosclerticas da bifurcao carotdea um
tema amplamente estudado e debatido, em
razo no s da sua elevada frequncia,
como tambm de particularidades inerentes
a uma certa tendncia para a uniformidade
anatmica destas leses entre os diferentes
doentes, associado ao facto de esta regio
ser facilmente acessvel metodologia de
diagnstico no invasiva (ecodoppler). Estes
aspectos permitiram a realizao de estudos
randomizados bem desenvolvidos e de qualidade, que conduziram a uma razovel
padronizao no que respeita s indicaes teraputicas e s tcnicas cirrgicas
utilizadas.

Apesar da endarteriectomia carotdea ser


um dos procedimentos mais durveis do
foro da cirurgia arterial reconstrutiva, as
taxas de restenose (60%) atingem os 12%
aos 5 anos.1,2 Se por um lado existe um
consenso relativamente alargado quanto
necessidade de se intervir nas restenoses
sintomticas (70%), por outro lado subsistem algumas dvidas quanto atitude
teraputica a tomar face s restenoses assintomticas.
O caso clnico que seguidamente apresentamos refere-se a um doente submetido a uma
interveno cirrgica no Hospital da Luz
para correco de uma restenose carotdea
sintomtica.

CASO CLNICO
Indivduo do sexo masculino, de 79 anos de
idade, submetido no ano de 2002 a uma interveno cirrgica para tratamento de uma
estenose envolvendo a cartida interna direita e que consistiu na tromboendarteriectomia
da bifurcao carotdea e no encerramento da arteriotomia utilizando um patch de
dacron. Um ano aps a cirurgia, foi identificada, atravs de exame ecodoppler carotdeo de rotina, uma restenose ao nvel do bulbo carotdeo, na regio proximal do patch,
assim como uma ocluso da artria vertebral
do mesmo lado. Esta restenose, inicialmente
avaliada por critrios morfolgicos e hemodinmicos como sendo uma leso cujo grau
de estenose se situava entre os 50% e os
60%, manteve-se estvel, controlada em exames bianuais at que, em Maro de 2008, o
doente referiu a ocorrncia de um episdio
de acidente isqumico transitrio (AIT) do
hemisfrio direito com hemiparesia esquer-

da, da qual recuperou aps cerca de 20 minutos. Nessa ocasio, efectuou uma tomografia
computorizada (TC) cranio-enceflica cujo
resultado foi normal e um novo ecodoppler
carotdeo que desta vez revelou um agravamento da leso previamente conhecida e que
agora condicionava uma restenose de aproximadamente 95%, com acentuada repercusso hemodinmica.
Para uma melhor caracterizao de toda
a circulao dos troncos supra-articos e
para uma definio mais clara da estratgia
teraputica a adoptar, foi efectuado estudo
angiogrfico convencional por cateterismo
femoral. Este exame confirmou a existncia
de restenose grave ao nvel do sector proximal do patch (Fig. 1), assim como a presena de tortuosidade do segmento inicial da
cartida primitiva direita e ocluso da artria
vertebral do mesmo lado (Fig. 2).

TRATAMENTO CIRRGICO DE UM CASO DE RESTENOSE CAROTDEA

Fig. 1 Restenose crtica da cartida primitiva


direita

Fig. 2 Restenose crtica da cartida primitiva


direita. Angiografia dos troncos suprarticos

Em 4 de Abril de 2008, foi submetido a interveno que consistiu na interposio de


bypass com prtese de PTFE de 6 mm de
dimetro entre a cartida primitiva (anastomose trmino-lateral) e a cartida interna
(anastomose trmino-terminal).
O ps-operatrio decorreu normalmente,
sem intercorrncias significativas, tendo o
doente tido alta hospitalar ao 3 dia. Recentemente efectuou um ecodoppler carotdeo que
demonstrou uma franca permeabilidade do
bypass e das suas anastomoses (Fig. 3).

Fig. 3 Ecodoppler de controlo mostrando


o enxerto venoso a funcionar em excelente
condio

DISCUSSO
Apesar dos progressos verificados na rea das
intervenes endovasculares (angioplastia/
stent), a ciurgia aberta (tromboendarteriectomia) mantm-se ainda hoje como o gold

standart no tratamento das leses aterosclerticas da bifurcao carotdea. Por se tratar de um procedimento localizado e superficial, passvel de um controlo ps-operatrio

127

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

rigoroso atravs de metodologia no invasiva


(ecodoppler), no sentido de se detectarem alteraes morfolgicas e hemodinmicas (restenoses, ocluses, aneurismas), tanto ao nvel
do eixo carotdeo operado, como tambm ao
nvel do eixo carotdeo contralateral.
No que se refere s taxas de restenose, os
dados existentes na literatura apontam para
valores entre os 0,6% e os 3,6% no caso das
restenoses sintomticas e para valores entre
os 8,8% e os 19% no caso das restenoses
assintomticas.2-5 A restenose ps-cirurgia
carotdea est associada a um risco aumentado de acidente vascular cerebral (AVC),
o qual ocorre frequentemente quando sobrevm a ocluso.2,4 O risco de ocluso
mais elevado nas restenoses 75%, quer sejam sintomticas ou assintomticas.3
Relativamente abordagem teraputica das
restenoses carotdeas, tem surgido alguma
controvrsia na comunidade cientfica entre
as alternativas endovascular (angioplastia/
stent) e a cirurgia aberta (re-endarteriectomia
ou bypass).6,7

O tratamento endovascular menos invasivo, apresenta resultados imediatos favorveis


e no tem o risco de causar leses neurolgicas perifricas. No entanto, os ndices de restenose de novo no interior do stent so relativamente elevados e no esto limitados
ao perodo inicial aps o procedimento, mas
apresentam uma tendncia crescente com o
decorrer dos anos.8,9
A cirurgia aberta efectuada habitualmente
atravs de nova endarteriectomia ou atravs
de revascularizao utilizando um bypass
venoso ou protsico. Os resultados quer imediatos, quer tardios, so altamente compensadores, com ndices baixos de restenose e
com uma morbilidade e mortalidade per-operatrias que no parecem diferir daquela que
observada na endarteriectomia primria
por doena aterosclertica, como atestam
vrias sries publicadas.3,10-15
Por esta razo, consideramos que tambm
na restenose carotdea ps-endarteriectomia,
a cirurgia aberta (re-endarteriectomia ou
bypass) contnua a ser o gold standart com
o qual devem ser comparadas as teraputicas
endovasculares (angioplastia/stent).

BIBLIOGRAFIA
1. Moore WS, Kempczinski RF, Nelson JJ, Toole JF. Recurrent
carotid stenosis: results of the asymptomatic carotid atherosclerosis
study. Stroke 1998;29:2018-25.
2. Frericks H, Kievit J, van Baalen JM, van Bockel JH. Carotid
recurrent stenosis and risk of ipsilateral stroke : a systematic review
of the literature. Stroke 1998;29:244-50.
3. ODonnel TF Jr, Rodriguez AA, Fortunato JE, Welch HJ,
Mackey WC. Management of recurrent carotid stenosis: should
asymptomatic lesions be treated surgically? J Vasc Surg 1996;
24:207-12.
4. Carballo RE, Towne JB, Seabrook GR, Freischlag JA, Cambria
RA. An outcome analysis of carotid endarterectomy: the incidence
and natural history of recurrent stenosis. J Vasc Surg 1996;23:
749-54.

5. Lattimer CR, Burnand KD. Recurrent carotid stenosis after


endarterectomy. Br J Surg 1997;84:1206-19.
6. Hobson RW 2nd, Goldstein JE, Jamil Z, et al. Carotid restenosis:
operative and endovascular management. J Vasc Surg 1999;29:
228-35.
7. Aburahma AF, Bates MC, Stone PA, Wulu JT. Comparative study
of operative treatment and percutaneous transluminal angioplasty/
stenting for recurrent carotid disease. J Vasc Surg 2001;34:831-8.
8. Leger AR, Neale M, Harris JP. Poor durability of carotid
angioplasty and stenting for treatment of recurrent artery stenosis
after carotid endarterectomy: an institutional experience. J Vasc
Surg 2001;33:1008-14.

TRATAMENTO CIRRGICO DE UM CASO DE RESTENOSE CAROTDEA

9. de Borst GJ, Ackerstaff RG, de Vries JP, et al. Carotid angioplasty


and stenting for postendarterectomy stenosis: long term follow-up.
J Vasc Surg 2007;45:118-23.

13. Cho JS, Pandurangi K, Conrad MF, et al. Safety and durability
of redo carotid operation: an 11-year experience. J Vasc Surg
2004;39:155-61.

10. Rockman CB, Riles TS, Landis R, et al. Redo carotid surgery: an
analysis of materials and conFig.tions used in carotid reoperations
and their influence on perioperative stroke and subsequent recurrent
stenosis. J Vasc Surg 1999;29:72-81.

14. Stoner MC, Cambria RP, Brewster DC, et al. Safety and efficacy
of reoperative carotid endarterectomy: a 14-year experience. J Vasc
Surg 2005;41:942-9.

11. Archie JP. Reoperations for carotid artery stenosis: role of


primary and secondary reconstructions. J Vasc Surg 2001;33:
495-503.

15. de Borst GJ, Zanen P, de Vries JP, de Pavoordt ED, Ackerstaff


RG, Moll FL. Durability of surgery for restenosis after carotid
endarterectomy. J Vasc Surg 2008;47:363-71.

12. Gasparis AP, Ricotta L, Cuadra SA, et al. High-risk carotid


endarterectomy: fact or fiction. J Vasc Surg 2003;37:40-6.

129

A SNDROME DO DEDO AZUL


(BLUE TOE SYNDROME) E O SEU
SIGNIFICADO PATOGNICO.
A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
The blue toe syndrome and its pathogenic
significance. A case report

A. DINIS DA GAMA
ROSA MATIAS
AUGUSTO MINISTRO
Departamento de Cirurgia Vascular

RESUMO

Abstract

Uma mulher de 64 anos de idade referiu o


aparecimento de cianose fixa do 2, 3 e 4
dedos do p direito, acompanhada de dor
em repouso. Estes sintomas tiveram incio
no ms anterior, de forma sbita, e permitiram formular o diagnstico de sndrome do
dedo azul. A doente encontrava-se num estadio ps-menopausa, no fazia teraputica
hormonal de substituio, era obesa e referia coexistncia de hipertenso arterial e dislipidemia, medicadas mas no controladas.

A 64-year old woman complained of fixed


cyanosis and rest pain of the 2nd , 3rd and
4th toes of the right foot, after a sudden
onset one month previously to the clinical
examination. The diagnosis of blue toe
syndrome was then made. She was in a
post-menopause state, with no hormonal
substitution therapy, complaining also
of obesity, arterial hypertension and
hyperlipidemia, under medication but no
laboratory control.

Os exames analticos permitiram excluir um


estado de hipercoagulabilidade e o electrocardiograma no demonstrava alteraes
significativas. Foram requeridas angio-TC
e angiografia convencional, que revelaram
a existncia de leso aterosclertica oclusiva na artria femoral superficial, na transio para a artria popliteia, com um trombo aderente e flutuante, causa de microembolismo das artrias colaterais digitais. Procedeu-se a endarteriectomia para

Blood tests excluded an hypercoagulable


state and the ECG revealed no significant
abnormalities. Angio-CT
scans
and
conventional angiography disclosed an
atherosclerotic lesion at the femoropopliteal
level, with an adherent and floating
thrombus in the arterial lumen, causing
microemboli to the collateral digital arteries.
The complex lesion was removed through a
local thromboendarterectomy followed by
a Carrel-DeBakey patch graft angioplasty,

131

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

remoo da leso ateromatosa e do trombo flutuante e a arteriotomia foi encerrada


com patch venoso de Carrel-DeBakey.
O ps-operatrio decorreu sem intercorrncias, com reverso total do quadro clnico.
A doente foi medicada com anti-agregao
plaquetria dupla e investigou-se a possvel
associao deste evento de trombose arterial
com neoplasia maligna oculta. Os resultados
dessa investigao foram inconclusivos at
data, ficando a doente sob vigilncia clnica, laboratorial e imagiolgica peridica.
Os aspectos essenciais desta entidade so
objecto de discusso, baseada na informao publicada na literatura dedicada ao
tema.

using autologous saphenous vein. Post


operative course was uneventful, with an
immediate recovery of the clinical picture.
Double antiplatelet therapy was advised and
an extensive investigation of the possible
relationship of this event with an occult
malignancy was started, with no conclusive
results, until now.
The patient was placed in a clinical,
laboratory and immagiologic surveillance
program and the main features of this entity
are emphasized and discussed, according to
the data published in the literature on the
subject.

INTRODUO
Os fenmenos tromboemblicos arteriais
so comuns na prtica clnica corrente e,
frequentemente, resultam da embolizao
de trombos provenientes do corao, sendo
na sua grande maioria resultantes de cardiopatias, tais como a fibrilhao auricular e o
enfarte agudo do miocrdio.
A libertao de trombos de grande ou pequena dimenso na circulao pode causar
obstruo a jusante da sua origem, embolizando diversos territrios arteriais. Por ordem decrescente de frequncia so atingidos
os territrios aortoilaco, femoropopliteu,
cerebrovascular, membros superiores e artrias viscerais do abdmen, correspondendo
a uma grande variedade de manifestaes
clnicas, dependendo naturalmente do territrio afectado.
Neste contexto amplo do tromboembolismo
arterial, existe uma entidade particular, que
merece ser individualizada, pelas singulari-

dades de que se reveste. na essncia constituda por partculas de pequenas dimenses,


que no so provenientes do corao, mas
antes de leses aterosclerticas obstrutivas
ou aneurismticas, circunscritas, da rvore
arterial e que, devido sua reduzida dimenso, ocluem pequenas artrias das extremidades, como as colaterais digitais, dando
origem a um quadro clnico singular designado por sndrome do dedo azul (blue toe
syndrome).
Com o objectivo de contribuir para a divulgao desta rara entidade, descrito no
presente trabalho um caso clnico exemplificativo, em que a propsito se discutem os aspectos controversos que gravitam em torno
da sua patogenia e significado clnico.

A SNDROME DO DEDO AZUL (BLUE TOE SYNDROME) E O SEU SIGNIFICADO PATOGNICO. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 64 anos de
idade, observada na consulta externa, por
queixas de dor em decbito no 2, 3 e 4
dedos do p direito e cianose fixa da respectiva polpa digital.

do 2, 3 e 4 dedos, mais acentuada no 3


dedo (Fig. 1) e existia uma leso isqumica
justa-ungueal no 2 dedo, de forma oval,
com dimenses de 1x0,5 cm e de aspecto
crostoso (Fig. 2).

Encontrava-se aparentemente saudvel at


cerca de um ms antes, quando iniciou sintomas sugestivos de isquemia aguda do 2,
3 e 4 dedos do p direito. Negava outros
sintomas ou sinais vasculares nesse membro, nomeadamente claudicao intermitente, arrefecimento ou alteraes da sensibilidade cutnea. Negava tambm quaisquer
sintomas ou sinais no membro oposto, bem
como aces traumticas.
No que respeita a factores de risco vascular, referia hipertenso arterial desde h oito
anos, actualmente medicada com nebivolo
e losartan. Encontrava-se tambm medicada para dislipidemia com rosuvastatina.
Negava diabetes mellitus ou hbitos tabgicos. A menopausa ocorrera aos 56 anos,
no tendo efectuado teraputica hormonal
de substituio. Negava igualmente queixas
de insuficincia cerebrovascular ou isquemia
mesentrica crnica.
Ao exame objectivo salientava-se uma obesidade moderada, o pulso radial era regular,
rtmico e amplo, com uma frequncia de
72 pulsaes por minuto (ppm) e a tenso
arterial era de 160/90 mmHg em ambos
os membros superiores. As cartidas eram
simtricas palpao e no tinham sopros
auscultao. Os pulsos dos membros superiores eram amplos e simtricos. De igual
forma, os pulsos femorais eram amplos e simtricos, contudo, os pulsos popliteu, tibial
posterior e pedioso eram de menor amplitude direita. Era evidente uma cianose fixa

Fig. 1 Face plantar do p direito, onde evidente


colorao azulada/prpura do 3 dedo

Fig. 2 Face dorsal do p direito, com evidncia


de leso isqumica justa-ungueal no 2 dedo,
de aspecto crostoso

133

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 3 Imagem de angio-TC do membro inferior


direito, mostrando leso obstrutiva (seta)
no trajecto da artria femoral superficial.

Fig. 4 Imagem de angiografia convencional


do membro inferior direito, evidenciando trombo
flutuante (seta) na artria femoral superficial,
na transio para a popliteia.

Estes dados de informao permitiram formular o diagnstico clnico de sndrome


do dedo azul, muito provavelmente originado por presumvel leso embolgena localizada ao segmento femoropopliteu, dada a
reduo de amplitude dos pulsos perifricos
desse membro.

Ciente do risco de futuras embolizaes ou


mesmo de ocluso completa da artria lesada, depreendeu-se da urgncia de proceder
a uma interveno cirrgica. A avaliao
laboratorial, radiolgica e electrocardiogrfica pr-operatria foram consideradas
normais.

Para esclarecimento da localizao da fonte


embolgena, foi requerida uma angiografia
por tomografia computorizada (angio-TC)
da circulao aorto-ilaca e membros inferiores, que corroborou o diagnstico clnico
presuntivo (Fig. 3). Tendo sido impossvel
discriminar a natureza da leso, foi realizada uma arteriografia do membro inferior
direito, por puno femoral, que revelou a
existncia de um trombo flutuante no lmen
da artria femoral superficial, prximo da
transio para a artria popliteia (Fig. 4).

A cirurgia consistiu na exposio da artria


femoral superficial e na realizao de uma
arteriotomia com cerca de 6 cm de extenso,
o que permitiu expor uma moderada placa
de aterosclerose com um trombo aderente
sua superfcie (Fig. 5), de cor rsea, consistncia firme, com cerca de 2 cm de comprimento, e que oclua quase totalmente o
lmen da artria (Fig. 6).
Procedeu-se, seguidamente a tromboendarteriectomia local, recorrendo-se a um
patch venoso de Carrel-DeBakey para o

A SNDROME DO DEDO AZUL (BLUE TOE SYNDROME) E O SEU SIGNIFICADO PATOGNICO. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

encerramento da artria, utilizando-se um


segmento de veia safena interna ipsilateral
(Fig. 7). A pea operatria foi devidamente
encaminhada para estudo histopatolgico.
O ps-operatrio decorreu sem intercorrncias, com alta clnica s 48 horas. As suturas
cutneas foram removidas ao 7 dia, observando-se uma remisso quase completa das
alteraes isqumicas digitais e palpando-se
pulsos perifricos amplos e simtricos em
ambos os ps.
A doente foi objecto de avaliao global e
especfica para despiste de um estado pr-trombtico, potencial causador deste
quadro clnico de microembolizao. Para
proceder referida investigao, foram
requeridos os seguintes exames complementares: hemograma completo, estudo
completo da coagulao, marcadores tumorais - antignio carcinoembrionrio (CEA),
alfafetoprotena (AFP), CA 125, CA 15.3,
CA 19.9, estradiol e beta HCG, exame ginecolgico, telerradiografia antero-posterior
do trax e mamografia, que no evidenciaram qualquer anormalidade. O relatrio da
anatomia patolgica obtido da anlise da
pea operatria no revelou informao
relevante.

Fig. 5 Imagem intra-operatria da arteriotomia


da femoral superficial, revelando placa
aterosclertica com trombo aderente e flutuante

Fig. 6 Pea operatria excisada: Trombo aderente


a placa aterosclertica

A doente ir ser objecto de estreita vigilncia clnica, laboratorial e imagiolgica, com


carcter peridico e foi medicada com dupla anti-agregao plaquetria (clopidogrel
e cido acetil saliclico), para alm dos frmacos que j fazia, para controlo da hipertenso arterial e da dislipidemia.

Fig. 7 Imagem intra-operatria de arterioplastia


de encerramento com patch venoso de CarrelDeBakey

135

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

DISCUSSO
A sndrome do dedo azul foi descrita pela
primeira vez em 1961 por Auerback e Feder,
que a associaram a uma complicao da
teraputica anticoagulante com varfarina.1
Este efeito adverso da anticoagulao oral
foi denominado como purple toe syndrome,
sendo motivo de publicao de vrios trabalhos.2-4
Alguns anos depois, em 1976, o quadro foi
designado blue toe syndrome,5 relacionando esta entidade clnica com fenmenos de
microembolismo a partir de leses aterosclerticas proximais, com conservao da
integridade da circulao perifrica. Estes
autores chegaram mesmo a fazer uma analogia entre esta sndrome e o acidente isqumico transitrio cerebrovascular.
A sndrome do dedo azul consiste, essencialmente, numa isquemia aguda digital, por
ocluso sbita das artrias colaterais digitais, causada por fonte embolgena localizada na rvore arterial proximal. H uma interrupo sbita da circulao, na sequncia
da qual ocorrem fenmenos isqumicos de
grau varivel, que podem culminar na necrose e gangrena digital. Geralmente este
fenmeno ocorre no membro inferior, mas
tambm existem casos similares descritos no
membro superior,6 ainda que de etiologias
completamente distintas.
Clinicamente, esta sndrome apresenta-se
como uma colorao azulada ou prpura
sbita do dedo e dor em repouso. Perante
estas manifestaes clnicas, h a considerar vrias etiologias possveis de dedo azul,
realando o facto de o fenmeno ocorrer
e aparecer isoladamente num contexto de
normalidade da restante circulao.

Existem autores7 que dividem esta entidade


em trs categorias etiolgicas: mbolos provenientes do corao ou do sistema arterial, distrbios de hipercoagulabilidade e
sndromes que do origem a vasculopatia
perifrica. Fica assim justificada a razo de
surgirem descries na literatura de vrios
casos de blue toe syndrome que no so devidos, exclusivamente, a fenmenos microemblicos, mas antes decorrentes de patologia
sistmica, como sndromes mieloproliferativos, vasculites8 ou doenas autoimunes.9
Nestes casos, muitas vezes difcil diferenciar o microtromboembolismo de fenmenos trombticos a nvel local.
No entanto, a causa mais comum da sndrome do dedo azul a doena aterosclertica,10 tendo sido esta a etiologia considerada
como presumvel no caso clnico apresentado, com base nos elementos anamnsticos
recolhidos e sinais objectivados e que justificou a realizao dos exames complementares efectuados.
Apesar da doente no mencionar manifestaes prvias de doena vascular perifrica, a objectivao da amplitude diminuda
dos pulsos distais no membro inferior direito constituiu um dado a favor de uma leso
obstrutiva/estentica a montante, sem manifestaes clnicas at ento. Tomando em
considerao os antecedentes pessoais verificou-se que a doente alm de se encontrar
num estadio ps-menopausa, reunia alguns
factores de risco vasculares como hipertenso arterial, obesidade e dislipidemia, que
provavelmente contriburam para o desenvolvimento de doena obstrutiva aterosclertica femoro-popliteia.

A SNDROME DO DEDO AZUL (BLUE TOE SYNDROME) E O SEU SIGNIFICADO PATOGNICO. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

A angio-TC e a angiografia convencional vieram confirmar esta hiptese clnica,


demonstrando a existncia de uma leso
oclusiva importante no territrio da artria femoral superficial direita, na sua transio para a artria popliteia, com elevadas
probabilidades de ser a fonte embolgena.
Apesar da angio-TC ser uma tcnica mais
sofisticada, discrimina apenas a parede dos
vasos, enquanto que a angiografia revela o
seu verdadeiro lmen. Foi, ento, esta clssica tcnica imagiolgica que melhor permitiu
visualizar a localizao da leso fonte de microembolos responsveis pela isquemia aguda das artrias colaterais digitais.
tambm salientada5 a importncia de se
detectar e erradicar a fonte embolgena,
como forma de evitar novos eventos de microembolismo e restaurar a circulao arterial. Num estudo publicado em 1986 que
englobava 48 doentes, com o objectivo de
rever as alteraes hemodinmicas das extremidades inferiores dos doentes com sndrome do dedo azul, os autores verificaram
que 47% dos casos apresentavam obstruo
arterial proximal significativa e 87% obstruo arterial pediosa ou digital; 90% dos
doentes tinham doena aterosclertica obstrutiva, detectada por arteriografia, que
afectava em 20% dos casos o territrio aortoilaco, em 30% o femoropopliteotibial e
em 40% apresentava-se de forma combinada.11 Apenas em 7,5% foram diagnosticados aneurismas. Apesar de menos frequente,
a forma aneurismtica da aterosclerose tambm pode ser causa de sndrome do dedo
azul,12 nomeadamente os aneurismas popliteos, tal como as disseces arteriais.13 Em
1989, foi publicado um estudo14 que investigava a localizao das fontes de ateroembolismo nos membros inferiores, reforando
as concluses acima referidas, na medida em
que identificaram 66% de casos com origem

no segmento femoropopliteo, um tero dos


quais apresentavam tambm leses no territrio aortoilaco.
Perante o diagnstico de doena combinada,
concluiu-se que seria mandatrio explorar a
regio femoropopliteia, de acesso mais fcil,
e a presena de trombo aderente a uma placa ulcerada foi a evidncia mais comum de
fonte embolgena.15
Ainda que menos frequente, existem casos
publicados que relatam situaes de sndrome do dedo azul com origem em leses
na aorta.16 Neste sentido, alguns autores7
defendem que, perante a suspeita de embolismo, e sendo indispensvel detectar a fonte
embolgena, justifica-se a realizao de exame angiogrfico to completo quanto possvel. A ecografia com sonda transesofgica
ou a ressonncia magntica (RM) tambm
podem ser teis, permitindo excluir doena
de outra natureza na aorta torcica.
No que diz respeito natureza do trombo
que se forma e adere s leses aterosclerticas obstrutivas, podem considerar-se dois
tipos essenciais: os trombos fibrinoplaquetrios (os mais comuns), que resultam da
ruptura da placa aterosclertica, e os cristais
de colesterol, que resultam da fragmentao
de uma placa ulcerada.17 Ambos podem ser
fenmenos espontneos ou induzidos iatrogenicamente. O reconhecimento da constituio fibrinoplaquetria da maioria dos
trombos justifica o recurso teraputica
anti-agregante plaquetria como profilaxia
da recorrncia de novos eventos tromboemblicos.
Neste caso, no so conhecidas circunstncias que pudessem induzir o fenmeno trombtico sobre a leso aterosclertica obstrutiva detectada; como tal considerou-se que

137

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

seria um caso espontneo. Neste contexto,


era aconselhado proceder-se a uma investigao de um possvel estado de hipercoagulabilidade,18 tentando excluir a possibilidade
de neoplasia maligna oculta, atendendo ao
grupo etrio a que a doente pertence.
Efectivamente, esto reportados na literatura cerca de 50 casos de trombose arterial espontnea em doentes com neoplasias malignas.19 A associao de neoplasias malignas
a eventos trombticos venosos frequente
na clnica e tem sido intensamente investigada, ao passo que a sua relao com a doena arterial ainda no facilmente reconhecida, existindo poucos estudos dedicados a
este tema.
Os estados pr-trombticos associados s
neoplasias malignas representam, de um
ponto de vista fisiopatolgico, um complexo
desequilbrio entre o processo de coagulao e o de fibrinlise. O fenmeno trombognico promovido pelo aumento do factor
tecidual, procoagulantes neoplsicos, trombocitose, leso endotelial e estase e tambm
pelo estado de hipercoagulabilidade decorrente de alterao dos nveis de Factor VII
(FVII), protena C e S.
concludo num trabalho20 que perante um
evento de isquemia crtica de um membro
inferior, a telerradiografia do trax deve integrar a rotina da investigao mdica, de
modo a que se faa despiste de cancro do
pulmo, a neoplasia maligna mais comummente associada a este tipo de ocorrncias.
O prognstico destes doentes ainda no se
encontra bem documentado, no entanto,
reconhecido que o estado pr-trombtico
pode ter repercusses sobre o tratamento e
posteriores complicaes, na medida em que
pode comprometer a permeabilidade de um

bypass. Como tal, nestas situaes o tratamento cirrgico preterido em detrimento de outras tcnicas de revascularizao,
como a angioplastia transluminal.
Como se depreende do exposto, o tratamento vai depender da patogenia do processo isqumico. Considerando apenas os fenmenos microemblicos, mais especificamente
por mbolos fibrinoplaquetrios, ainda no
existe um consenso relativamente ao tratamento. Para remoo ou excluso da fonte
embolgena pode recorrer-se tanto endarteriectomia como ao bypass, sendo que a deciso deve ser considerada caso-a-caso. Em
alguns casos, dependendo da localizao da
leso, tambm se pode recorrer angioplastia transluminal com colocao de stent21 ou
trombectomia com balo,22 que so, contudo, tcnicas mais falveis no que concerne
remoo do trombo.
No caso vertente e tomando em considerao o carcter segmentar e bem localizado da doena aterosclertica, bem como o
fcil acesso leso, optou-se por uma endarteriectomia, seguida de angioplastia com
patch venoso.
Em relao ao tratamento farmacolgico,
entendido sempre como complementar da
interveno cirrgica, est preconizado a
dupla anti-agregao plaquetria ou, em
caso de risco de isquemia recorrente, a
anticoagulao oral com varfarina, no
descurando o facto de poder induzir, ainda
que raramente, uma purple toe syndrome.
Mantm-se em estudo a eficcia da teraputica tromboltica.23
Finalmente, cumpre realar que semelhana de outros casos descritos na literatura,
a investigao de um estado pr-trombtico foi inconclusiva, pelo que esta doente

A SNDROME DO DEDO AZUL (BLUE TOE SYNDROME) E O SEU SIGNIFICADO PATOGNICO. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

permanece sob vigilncia clnica, laboratorial e imagiolgica peridica. Mantm-se a


dvida se as neoplasias malignas podem precipitar o desenvolvimento de doena arterial perifrica ou coronria, existindo estudos
que indicam que os eventos tromboembli-

cos arteriais perifricos desta natureza podem preceder, meses a anos, o diagnstico
de neoplasia maligna, chamando a ateno
para a importncia de se realizarem estudos
prospectivos.24

CONCLUSO
A sndrome do dedo azul um evento isqumico vascular perifrico agudo, que
resulta, frequentemente, de fenmenos de
microembolismo ao nvel das artrias colaterias digitais. Esta entidade resultado
da associao de leso aterosclertica pr-existente a trombose local dessa mesma
leso. Os pequenos fragmentos do trombo
do origem a microembolias das artrias
colaterais digitais, que justificam o modo
de apresentao desta entidade clnica.
O desenvolvimento de leses ateromatosas
na circulao perifrica comum, mas
muito raro que se compliquem deste modo
e que apaream na clnica sob a forma de

sndrome do dedo azul. Tal facto, enaltece


a possibilidade de aparecer num contexto
de sndrome pr-trombtico, muitas vezes
associado a neoplasias malignas, e que deve
ser exaustivamente investigado. Contudo,
constata-se que h um nmero significativo de doentes em que fica por esclarecer a
patognese do fenmeno tromboemblico.
A endarteriectomia e a angioplastia de encerramento so cirurgias recomendveis
em todas as circunstncias em que a doena arterial seja cirurgicamente acessvel
e os doentes devem ficar sob proteco
de uma vigorosa teraputica anti-agregante
plaquetria.

BIBLIOGRAFIA
1. Feder W, Auerbach R. Purple toes: an uncommon sequela of oral
coumarin drug therapy. Ann Intern Med 1962;55:911-7
2. Akle C, Joiner C. Purple toe syndrome. J R Soc Med
1981;74:219.
3. Zaman S, Mally J, Thomas M. A man with purple toes. Postgrad
Med J 1998;74:51-5.

7. Blackshear J, Oldenburg W, Cohen M. Making the diagnostic


when the patient has blue toes. Geriatrics 1994;49:37-9,43-5.
(Abst)
8. Nijhof I, Majoie I, Dikhorst-Oei L, Bousema M. Blue toe
syndrome; a sign of end arterial occlusion. Ned Tijdschr Geneeskd
2007;151:1261-7. (Abst)

4. Devalia K, Darby C. Purple Toe Syndrome. EJVES 2005 Extra


10:90-100.

9. Lauvao L, Goshima K, Leon Jr. L, Nolan P, Hughes J. The


femoral artery thrombosis as a cause for distal embolism in primary
antiphospholipid syndrome. J Vasc Surg 2008;48:472-7.

5. Karmody A, Powers S, Monaco V, Leather R. Blue toe


syndrome. An indication for limb salvage surgery. Arch Surg
1976;111:1263-8. (Abst)

10. Poredos P. Blue Toe Syndrome. E-journal website: http://www.


escardio.org/communities/councils/ccp/ejournal/volume2/Pages/
Vol2_no18.aspx. Consultado em 03/10/08.

6. Sherman S, Smith L. Blue Digits. J Emerg Med 2006;4:435-6.

11. Wingo J, Nix M, Greenfield L, Barnes R. The blue toe syndrome:


hemodynamics and therapeutic correlates of outcome. J Vasc Surg
1986;3:475-80. (Abst)

139

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

12. Spronk S, Hoead P, Veen H. Case report: Blue toe syndrome


caused by a true crural aneurysm. J Vasc Nurs 2003;21:70-1.

18. Rigdon, E. Trousseaus syndrome and acute arterial thrombosis.


Cardiovasc Surg 2000,8:214-8. (Abst)

13. Kgler C, Poser M, Mosel F, Ruehm S, Rudofsky G. Spontaneous


dissection of the popliteal artery in young man. A rare cause of the
blue toe syndrome. Int Angiol 2006;25:93-7.

19. Javid M, Magee T, Galland R. Arterial thrombosis associated


with malignant disease. Eur J Vasc Endovasc Surg 2008;35:84-7.

14. McFarland R, Taylor R, Woodyer A, Eastwood J. The


femoropopliteal segment as a source of peripheral atheroembolism.
J Cardiovasc Surg (Torino) 1989;30:597-603. (Abst)
15. Fisher Jr. D, Clagett G, Brigham R, et al. Dilemmas in dealing
with blue toe syndrome: aortic versos peripheral source. Am J Surg
1984;148:836-9. (Abst)
16. Benvegna S, Cassina I, Giuntini G et al. Atherothrombotic
microembolism of the lower extremities (the blue toe syndrome)
from atherosclerotic non-aneurysmal aortic plaques. J Cardiovasc
Surg (Torino) 1990;31:87-91. (Abst)
17. Fukumoto Y, Tsuchihashi M, Masumoto A, Takeshita A. The
incidence and risck factors of cholesterol embolization syndrome,
a complication of cardiac catherization: a prospective study. J Am
Coll Cardiol. 2003;42:211-6.

20. El Sakka K, Gambhir R, Halawa M, Chong P, Rashid H.


Association of malignant disease with critical leg ischaemia. Br J
Surg 2005;92:1498-501.
21. Matchett W, McFarland D, Moursi M. Blue toe syndrome:
treatment with intra-arterial stents and review therapies. JVIR
2000;11:585-92.
22. ODonnell Jr T. Arterial diagnosis and management of acute
thrombosis of the lower extremity. Can J Surg 1993;36:349-53.
(Abst)
23. Laird J. The management of acute limb ischemia: techniques for
dealing with thrombus. J Interv Cardiol 2001;14:539-46. (Abst)
24. Nashitz J, Yeshurun D, Abrahamson J. Arterial occlusive disease
in occult cancer. Am Heart J 1992;124:738-45. (Abst)

ISQUEMIA CRNICA DOS MEMBROS


INFERIORES, DE ETIOLOGIA NO
ATEROSCLERTICA, EM DESPORTISTAS
JOVENS
Non-atherosclerotic lower limbs ischemia
in young athletes

GERMANO DO CARMO
ANTNIO ROSA
AUGUSTO MINISTRO
DIOGO CUNHA E S
CRISTINA PESTANA
Departamentos de Cirurgia Vascular e de Anestesiologia

RESUMO

Abstract

Embora raras, a endofibrose ilaca e o sndrome de entrapment da artria popltea so,


reconhecidamente, causas de claudicao
intermitente em jovens, particularmente em
desportistas.

Although rare, the iliac endofibrosis and


the popliteal artery entrapment syndrome
are undoubtfully recognised as causes of
intermittent claudication in young patients,
particularly in athletes.

Apresenta-se um caso de uma atleta de alta


competio, com claudicao intermitente
incapacitante por leso estenosante da artria ilaca externa e um caso de isquemia
aguda num ciclista, por trombose da artria popltea devido a compresso extrnseca
por feixes musculares anmalos. Ambos os
doentes foram tratados cirurgicamente com
sucesso.

The authors report the clinical case of a young


female athlete, with disabling claudicaton
of the lower limbs due to a stenosis of the
external iliac artery, and a case of acute
ischemia in a male cyclist owing to an
extrinsic compression of the popliteal artery
by anomalous muscular bundles. Both cases
were successfully treated by surgical means.

O reconhecimento e deteco precoce destas


entidades fundamental para que se possam
evitar complicaes potencialmente graves.

The early diagnosis of these situations is of


utmost importance to prevent complications
that may be particularly severe.

141

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
Para os mais incautos, a isquemia crnica
dos membros inferiores estar, sempre, associada ao envelhecimento, aterosclerose
generalizada com todos os seus factores de
risco sobejamente conhecidos: o tabagismo,
a hipertenso arterial, a diabetes, as dislipidemias

ou mesmo a tromboangete obliterante que,


apesar de raras, no devem ser esquecidas
na abordagem a doentes com queixas sugestivas de claudicao intermitente.

Quando confrontados com indivduos jovens, sem os tradicionais estigmas de doena


aterosclertica, s excepcionalmente posta
a hiptese de que as queixas do doente sejam
devidas a patologia arterial obstrutiva. So
pedidos mltiplos exames complementares
de diagnstico, consultas de vrias especialidades e, muitas das vezes, s quando finalmente so bvios os quadros de isquemia
crtica feito o diagnstico.

A claudicao intermitente dos membros


inferiores extremamente rara em adultos
jovens, particularmente em desportistas sem
factores de risco de doena arterial aterosclertica. Por esse facto, a dor e incapacidade induzidas pelo exerccio, poucas vezes
so atribudas inicialmente a patologia arterial obstrutiva, determinando assim, um
diagnstico por vezes tardio. No entanto,
especialmente nos desportistas jovens, existem duas entidades nas quais necessrio
pensar: a endofibrose ilaca e o entrapment
da artria popltea.

Existem, contudo, diversas etiologias, no


aterosclerticas, responsveis por quadros
de isquemia dos membros inferiores em indivduos jovens, como sejam o ergotismo,
os traumatismos, as embolias de origem
cardaca, a doena qustica da adventcia

Os autores apresentam dois casos clnicos


incomuns, um de fibrose da ntima da artria ilaca externa e outro de entrapment
da artria popltea, em doentes desportistas
relativamente jovens, que foram tratados
durante este ano, no Hospital da Luz.

CASO CLNICO
CASO 1
Doente do sexo feminino, 31 anos de idade,
desportista de alta competio (triatlo, com
realizao de treinos dirios, corrida, ciclismo e natao, com duraes superiores a
duas horas), no fumadora, no diabtica,
no hipertensa, sem dislipidemia. Refere
desde 4 meses antes, dor gltea e gemelar
direita, a partir dos primeiros 40 minutos de
treino, que a obrigava a diminuir significativamente o ritmo do seu treino.

Foi inicialmente observada em consulta de


Ortopedia e posteriormente Neurocirurgia,
com exames objectivos dentro da normalidade. Fez mltiplos estudos imagiolgicos,
nomedamente radiografias, tomografia computorizada (TC) e ressonncia magntica
(RM) da coluna lombo-sagrada e dos membros inferiores que no demonstraram quaisquer anomalias, orgnicas ou funcionais.
Recorreu ento, por agravamento substancial das queixas, a consulta de Angiologia e
Cirurgia Vascular. Apesar da observao, em

ISQUEMIA CRNICA DOS MEMBROS INFERIORES, DE ETIOLOGIA NO ATEROSCLERTICA, EM DESPORTISTAS JOVENS

repouso, ser absolutamente normal (todos os


pulsos perifricos eram palpveis, sncronos,
amplos e simtricos; no existiam quaisquer
estigmas de insuficincia venosa e os exames
eco-doppler dos eixos arteriais e venosos dos
membros inferiores eram normais em repouso), pelo facto das queixas terem um padro
sugestivo de doena arterial obstrutiva (dores
semelhantes, com a mesma localizao, para
esforos sobreponveis, com um tempo de
recuperao sistematicamente igual) foi decidido realizar um teste de hiperemia reactiva. O teste demonstrou, inequivocamente a
existncia de leses obstrutivas proximais no
membro inferior direito. Foi ento sugerida
a realizao de angio-TC que confirmou o
diagnstico, evidenciando uma estenose de
50% no segmento mdio da artria ilaca externa, com dilatao ps-estentica (Fig.1).

Fig. 1 Angio-TC dos eixos ilacos,


demonstrando a leso estenosante da artria
ilaca externa direita

sua actividade desportiva normal. A doente


optou por ser operada.
Atravs de uma abordagem retroperitoneal
(Fig. 2A), foi feita a disseco e o isolamento do segmento terminal da artria ilaca
primitiva, do segmento inicial da artria
hipogstrica e da artria ilaca externa em
toda a sua extenso (Fig. 2B). Seccionou-se
a artria ilaca externa obliquamente, em esptula, na sua poro mais distal e procedeu-se a uma endarteriectomia, por everso, em
sentido retrgrado, de toda a artria. Restabeleceu-se a continuidade atravs de uma
reanastomose topo-a-topo (Fig. 2C e D).
O resultado do estudo antomo-patolgico
da leso revelou uma exuberante proliferao intimal, sem evidncia de degenerescncia aterosclertica. A cirurgia de revascularizao acabou por consistir, portanto, numa
intimectomia da artria ilaca externa.
O ps-operatrio decorreu sem complicaes, tendo a doente tido alta no terceiro
dia depois da cirurgia medicada com antiagregante plaquetrio. Retomou progressivamente a sua actividade fsica, conseguindo,
rapidamente readquirir o seu ritmo competitivo, sem queixas relevantes. Reobservada
seis meses aps a cirurgia, no apresentava
alteraes no exame fsico e os perfis hemodinmicos, estudados com doppler, mantinham-se normais.
CASO 2

Foram discutidas com a doente as opes


possveis: manter uma atitude expectante,
uma vez que a claudicao existia apenas
para esforos significativos e no havia
qualquer risco imediato de perda de membro; ou adoptar medidas mais agressivas,
que necessariamente implicariam uma cirurgia, mas que possibilitariam o retomar da

Doente do sexo masculino, 44 anos de idade,


ciclista amador, no fumador, no hipertenso, no diabtico, sem antecedentes de
dislipidemia, sem antecedentes de patologia cardaca (nomeadamente disritmias) ou
histria de claudicao intermitente prvia.
Refere, 4 semanas antes do internamento,

143

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2A Inciso para abordagem


retro-peritoneal da artria ilaca

Fig. 2B Eixo ilaco direito, com leso


estenosante

Fig. 2C Reconstruo arterial

Fig. 2D Eixo ilaco direito aps


endarteriectomia

quadro compatvel com isquemia aguda do


membro inferior direito (dor, arrefecimento,
palidez, parestesias e impotncia funcional).
Desde ento manteve as queixas, com claudicao para curtas distncias e dor em repouso com parestesias, pelo que foi referenciado
a consulta de Angiologia e Cirurgia Vascular.
observao, o pulso femoral era palpvel,
no se palpando pulsos distais no membro inferior direito. No membro inferior esquerdo

todos os pulsos eram palpveis, em repouso,


deixando de se palpar os pulsos pedioso e
tibial-posterior com a dorsiflexo do p.
O p direito estava plido e significativamente arrefecido, quando comparado com
o contra-lateral. No havia evidncia de disritmia cardaca. Fez eco-doppler e angio-RM
(Fig. 3A) dos eixos arteriais do membro inferior direito, que demonstraram uma trombose da artria popltea e da origem de todas

ISQUEMIA CRNICA DOS MEMBROS INFERIORES, DE ETIOLOGIA NO ATEROSCLERTICA, EM DESPORTISTAS JOVENS

as artrias crurais, com discreta reabitao


distal.
O doente foi operado com o diagnstico de
isquemia crtica do membro inferior direito,
por trombose de aneurisma poplteo, consequente a entrapment da artria popltea com
ocluso das artrias crurais.
Sob anestesia combinada (geral e epidural),
abordaram-se a artria femoral superficial,
proximal ao canal de Hunter e a artria
popltea ao nvel da sua trifurcao, por via
lateral interna. Atravs de uma arteriotomia
longitudinal no segmento terminal da artria
popltea e origem do tronco tibio-peroneal,
conseguiu-se a trombectomia, com um cateter de Fogarty, da origem das artrias tibial
anterior, tibial posterior e peroneal. Foi ento realizada a laqueao/excluso do aneurisma da artria popltea, seguida de bypass
femoro-tronco tbio-peroneal, com veia safena interna invertida, autloga e homolateral
(Fig. 3B). Recuperou pulsos distais.
O ps-operatrio decorreu sem complicaes significativas, tendo o doente tido alta
ao terceiro dia aps a cirurgia, bem, sem
queixas relevantes, com excelente efeito de
revascularizao (fluxo trifsico ao nvel das
artrias pediosa e tibial-posterior). Foi medicado com anti-agregante plaquetrio.
Trs meses aps a cirurgia fez angio-RM de
controlo, com o intuito de estudar as leses,
assintomticas, do membro inferior esquerdo. Confirmou-se a existncia de uma leso
estenosante, por compresso extrnseca, com
dilatao ps-estentica, da artria popltea
contralateral (Fig. 3C). Tem programada
a reparao cirrgica, por via posterior,
desta leso.

Fig. 3A Angio-RM, demonstrando ocluso da


artria popltea e da origem das artrias crurais

Fig. 3B Angiografia de controlo, per-operatria,


da anastomose distal do bypass

Fig. 3C Angio-RM de controlo aos 3 meses.


Note-se a permeabilidade do enxerto em
posio femoro-popltea direita e da leso
estenosante com ectasia ps-estentica
esquerda

145

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

DISCUSSO
A endofibrose ilaca, descrita nos anos 80,1
corresponde a uma proliferao da ntima
com fibrose da parede arterial induzida por
elevados regimes de fluxo por perodos prolongados. uma patologia tpica dos ciclistas, para a gnese da qual a hipertrofia do
msculo psoas-ilaco tambm contribuir.
Para a excluso da possibilidade de existncia deste tipo de leses, no bastar um
exame objectivo sem alteraes ou a verificao de que os ndices sistlicos so normais, uma vez que estas leses obstrutivas,
por vezes mnimas, s determinam variaes
significativas durante o esforo.2
Habitualmente, nas situaes em que a doena arterial obstrutiva bvia, a medio dos
ndices sistlicos (razo entre a presso medida nas artrias crurais e a presso sistlica umeral) suficiente para a determinao
da existncia de doena. No entanto, neste
grupo restrito de doentes, o gradiente de
presso s se torna aparente em regimes de
fluxo mximo. Poder-se-ia, eventualmente,
realizar as medies durante um treadmill
test. Mas no s isso no seria prtico, como
muitos doentes no conseguiriam efectuar
esse exerccio.
Para obviar esses inconvenientes e baseado
na descrio das alteraes circulatrias
aps ocluso arterial temporria,3 (que
refere que a isquemia por clampagem de
uma artria, determinava uma vasodilatao distal extrema que condicionava, aps
a desclampagem, um fluxo arterial compensatrio mximo, o que por sua vez hiperbolizaria qualquer gradiente de presso,
tornando aparente qualquer leso obstrutiva proximal), foi descrito4 o teste da hiperemia reactiva, que consiste na medio
do tempo de recuperao da morfologia

normal das curvas velocimtricas aps um


perodo de ocluso das artrias de um membro, utilizando uma braadeira pneumtica.
um teste extremamente sensvel, com uma
enorme especificidade.
O sndrome de entrapment da artria
popltea foi descrito pela primeira vez no
sculo XIX.5 Corresponde ao aprisionamento da artria popltea, por variaes
congnitas das inseres musculares ao nvel da fossa popltea. Estas variaes podem
ser anatmicas ou apenas funcionais e parecem ser mais frequentes do que inicialmente
se supunha.6 No entanto, a maioria dos portadores no refere quaisquer queixas na sua
actividade quotidiana. O diagnstico pode
ser suspeitado no exame clnico se os pulsos distais deixarem de ser perceptveis com
a dorsiflexo passiva ou extenso plantar
activa do p.
Aparentemente, as consequncias s so
clinicamente relevantes em indivduos com
hipertrofia muscular.7,8 Nestes casos as complicaes do entrapment podem ser graves,
estando associadas a queixas de claudicao
intermitente incapacitante e a um risco significativo de isquemia crtica. O aparecimento de isquemias graves, com risco de perda
de membro, , com alguma frequncia, fruto da trombose aguda da artria, muitas vezes com ectasias ou aneurismas ps-estenticos e antecedentes de fenmenos emblicos
distais que ocluiram os vasos crurais, como
aconteceu no segundo caso descrito.
Para confirmao do diagnstico tanto da
endofibrose ilaca como do entrapment da
artria popltea e com o intuito de conceber
a estratgia cirrgica, a angiografia, a angio-TC e a angio-RM so exames, actualmente,

ISQUEMIA CRNICA DOS MEMBROS INFERIORES, DE ETIOLOGIA NO ATEROSCLERTICA, EM DESPORTISTAS JOVENS

com sensibilidades sobreponveis sendo, nos


casos de entrapment da artria popltea,
prefervel o estudo por TC ou ressonncia
magntica, por darem uma percepo correcta das alteraes anatmicas ao nvel da
fossa popltea.9
O tratamento da endofibrose e do sndome
de entrapment da artria popltea , inquestionavelmente, cirrgico.
Na doena da artria ilaca externa, no
se pe a hiptese de teraputicas endovasculares pelo facto de todo o processo patognico corresponder a uma proliferao anormal da ntima associada a uma
compresso extrnseca. Uma nova agresso, estimularia essa proliferao e a probabilidade de restenose seria elevada. No
se pe a hiptese de substituio do eixo arterial por um enxerto sinttico, no s pelo
facto de os doentes serem jovens com uma
longa esperana de vida e no se pretender conden-los possibilidade das complicaes inerentes s prteses, mas tambm porque esses enxertos, por no terem
elasticidade, no se adaptam ao regime de
fluxo de um atleta de alta competio, funcionando como uma estenose longa e restritiva. A realizao de uma arteriotomia
longitudinal, com endarteriectomia e arteriorrafia com patch de safena interna
uma alternativa vlida cirurgia realizada no caso aqui descrito, mas acrescentaria

o nus, esttico e funcional, da colheita


da veia.
Tambm no tratamento do sndrome de
entrapment da artria popltea no se vislumbra a possibilidade de um tratamento menos invasivo. A regio popltea
uma zona de flexo. Na origem das leses
esto feixes musculares e fibrticos que
comprimem extrinsecamente a artria.
Existe habitualmente um aneurisma associado, preenchido com trombo mural. Todas estas premissas so, de alguma forma, contra-indicaes para a colocao de
uma endoprtese. A teraputica cirrgica consiste, particularmente na cirurgia urgente por ocluso dos eixos arteriais, na
construo de um bypass femoro-poplteo, utilizando, preferencialmente, um enxerto venoso. Dever ser evitado um trajecto anatmico, pelo risco de o enxerto
poder sofrer as mesmas compresses pelas
inseres musculares anmalas. Na cirurgia programada, quando a leso identificada precocemente e a artria se mantm
ntegra, pode pr-se a hiptese de corrigir
apenas as anomalias anatmicas. Quando
existem leses estenosantes ou aneurismticas, procede-se substituio do segmento arterial lesado, interpondo um enxerto
venoso, abordando-se a artria por via posterior, aproveitando esta via para corrigir
os feixes musculares anmalos.

CONCLUSO
Nos doentes com queixas de dor ou
impotncia funcional aps exerccio, mesmo
que no tenham qualquer estigma ou factor
de risco de doena aterosclertica e o exame
fsico seja normal, a possibilidade de doena
arterial obstrutiva no dever ser descartada,

sem excluir, atravs de exames especficos, a


existncia de endofibrose ilaca ou entrapment
da artria popltea. O diagnstico precoce
destas patologias evitar complicaes potencialmente graves e o seu tratamento cirrgico
tem resultados compensadores.

147

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Chevalier JM, Erion B, Walder J, et al. Lendofibrose iliaque
externe du cycliste de comptition; Une pathologie arterielle
mconnue. Ann Chir Vasc 1986;1:297-303.
2. Abraham P, Chevalier JM, Leftheriotis G, et al. Lower extremity
arterial disease in sports. Am J Sports Med 1997; 25:581-4.
3. Dornhorst AC, Sharpey-Shafer EP. Collateral resistance in limbs
with arterial obstruction: spontaneous changes and effects of
sympathectomy. Clin Sci 1951;10:371-81.
4. Johnson WC. Doppler ankle pressure and reactive hyperaemia in
the diagnosis of arterial insufficiency. J Surg Res 1974;18:177-80.
5. Stuart T. A note on a variation in the course of the popliteal
artery. J Anat Physiol 1879;I3:162.

6. Levien LJ, Veller MG. Popliteal artery entrapment syndrome: more


common than previously recognized. J Vasc Surg 1999;30:587-98.
7. Rignault DP, Pailler JL, Lunel F. The functional popliteal
entrapment syndrome. Int Angiol 1985;4:341-3.
8. Turnipseed WD, Posniak M. Popliteal entrapment as a result of
neurovascular compression by the soleus and plantaris muscles. J
Vasc Surg 1992;15:285-94.
9. Ohara N, Miyata T, Oshiro H, Shigematsu H. Surgical treatment
for popliteal artery entrapment syndrome. Cardiovasc Surg
2001;9:141-4.

TUMOR GERMINATIVO TESTICULAR


COM INVASO DA VEIA CAVA
INFERIOR. TRATAMENTO CIRRGICO
MULTIDISCIPLINAR
Germ cell tumor of the testis with invasion
of inferior vena cava. Multidisciplinary
surgical management

J. A. VILHENA-AYRES
A. DINIS DA GAMA
EDUARDO SILVA
JOS PASSOS COELHO
PEDRO OLIVEIRA
Departamentos de Urologia, de Cirurgia Vascular,
de Oncologia Mdica e de Anatomia Patolgica

RESUMO
Os autores descrevem o caso clnico de um
indivduo de 34 anos de idade com um tumor germinativo testicular, que desenvolveu
metstases retroperitoneais volumosas, que
exerciam compresso e posteriormente invaso da veia cava inferior.
O doente foi objecto de quimioterapia inicial, a que se seguiu a exerese do tumor original e das metstases retroperitoneais e a veia
cava inferior foi substituda por uma prtese
vascular. O ps-operatrio decorreu normalmente sem complicaes e revisto um ano
aps a operao encontrava-se em excelente
condio.
A raridade da situao e da soluo cirrgica justifica a sua apresentao e discusso,
apoiada numa reviso bibliogrfica actualizada sobre o tema.

Abstract
The authors report the clinical case of a
34-year old male, with a germ cell
tumor of the testis, who developed large
retroperitoneal metastasis, with compression
and later on invasion of the inferior vena
cava. The patient underwent chemotherapy
followed by resection of the original tumor
and of the retroperitoneal metastasis and
the vena cava was replaced by a vascular
prosthesis. The post operative course was
uneventful and one year later he was found
in excellent condition.
The rarity of the situation as well
of its surgical management justifies
presentation and the discussion of
case, based on the most recent data of
literature dedicated to the topic.

as
the
the
the

149

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
Os tumores germinativos do testculo so
relativamente comuns na prtica clnica,
no grupo etrio dos 20-35 anos e tm caractersticas biolgicas singulares: so muito
sensveis quimioterapia, mau grado o facto de no momento do diagnstico cerca de
20% dos casos apresentarem j metstases
retroperitoneais e quando associados cirurgia de exerese, cursam com ndices elevados de cura definitiva da doena. Por vezes,
a invaso do espao retroperitoneal pode
levar compresso ou igualmente invaso

das estruturas contguas, como o caso dos


ureteres, clon, rins e pedculos renais, aorta
e seus ramos principais e veia cava inferior,
como sucedeu no presente caso clnico. A
cirurgia consistiu na exerese do tumor, das
massas metastticas e da veia cava inferior,
seguida da sua substituio protsica, o
que justificou a constituio de uma equipa
cirrgica multidisciplinar.
A raridade do caso e da soluo cirrgica
justificam a sua apresentao e discusso.

CASO CLNICO
Indivduo do sexo masculino, de 34 anos de
idade, notou um ano antes da observao o
aparecimento de uma tumefaco na virilha
direita, indolor, esfrica, com cerca de 2 cm
de dimetro.
Recorreu ao seu mdico de famlia que presumiu tratar-se de uma hrnia inguinal e por
essa razo foi enviado consulta de cirurgia
do hospital distrital da sua rea geogrfica
e colocado em lista de espera para a interveno cirrgica. Cerca de um ms depois
notou um aumento progressivo e rpido de
volume do testculo direito, que se tornou
muito doloroso e determinava incapacidade
para a marcha. Recorreu de novo ao hospital distrital, onde foi excludo o diagnstico
de hrnia inguinal e formulada a hiptese de
se tratar de uma volumosa adenopatia inguinal, que foi objecto de bipsia, mas cujo
resultado foi inconclusivo. Por essa razo e
com o diagnstico provisrio de linfoma foi
enviado ao I.P.O. em Lisboa, onde de imediato e logo na primeira consulta lhe foi feito
o diagnstico de tumor do testculo direito e
dirigido consulta de Urologia. A avaliao

clnica e laboratorial, baseada em valores


muito elevados dos marcadores tumorais,
betaHCG 14.570 U e alfafetoprotena (AFP)
2.348 U, permitiu chegar ao diagnstico definitivo de tumor germinativo testicular e
a avaliao imagiolgica de estadiamento
revelou a existncia de extensa propagao
metasttica ao espao retroperitoneal.
O doente foi objecto de quimioterapia intensiva com bleomicina, etoposido e cis-platinum (BEP), repartida por 4 ciclos. Entre o 1
e o 2 ciclos de quimioterapia, desenvolveu
um quadro clnico de trombose venosa profunda do membro inferior esquerdo, complicada com embolia pulmonar, obrigando
a internamento urgente e instituio de
heparinoterapia. Uma nova tomografia
computorizada (TC) abdominal revelou a
existncia de invaso tumoral e ocluso da
veia cava inferior e da origem das veias ilacas primitivas (Fig.1A e B).
A resposta clnica quimoterapia foi excelente, com normalizao dos valores dos
marcadores tumorais e nesse contexto foi o

TUMOR GERMINATIVO TESTICULAR COM INVASO DA VEIA CAVA INFERIOR. TRATAMENTO CIRRGICO MULTIDISCIPLINAR

Fig. 1 Metstase tumoral invadindo a veia cava inferior e determinando a sua ocluso trombtica

doente considerado apto para o tratamento


cirrgico, o qual foi efectuado no Hospital
da Luz.
O objectivo da cirurgia era mltiplo:
consistia na remoo do tumor original
(orquidectomia radical e colocao de prtese testicular), na remoo das massas tumorais retroperitoneais residuais (Fig.2),
na resseco da veia cava inferior ocluda
e invadida pelo tumor e na sua substituio por um conduto protsico, para o que
se constituiu uma equipa multidisciplinar,
composta por cirurgies urologistas e cirurgies vasculares. A remoo das massas tumorais foi completa e exaustiva e decorreu
sem complicaes. De igual forma, a veia
cava inferior foi removida e substituda na
sua totalidade, desde a confluncia das veias ilacas primitivas at confluncia da
veia renal esquerda. Foi utilizada, para o
efeito, uma prtese de politetrafluoroetileno
(PTFE) de 20 mm de dimetro, com reforo
externo espiralado, de molde a prevenir o
seu colapso por eventual compresso externa (Fig.3) A prtese foi colocada entre a veia
ilaca primitiva direita e a veia cava inferior
justa-renal, visto a veia ilaca primitiva es-

querda se encontrar definitivamente ocluda


por flebotrombose prvia.

Fig. 2 Aspecto macroscpico do tumor retroperitoneal excisado

Fig. 3 Prtese espiralada de PTFE a substituir


a veia cava inferior

151

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

O ps-operatrio decorreu normalmente,


sem complicaes, e uma angio-TC realizada dois meses depois demonstrou o enxerto
a funcionar em excelente condio (Fig.4).

O doente foi medicado com anticoagulao


oral com varfarina e as avaliaes subsequentes, clnicas e laboratoriais, no revelaram qualquer reactivao do tumor.

O estudo histopatolgico do tumor original


e das massas metastticas confirmaram o
diagnstico clnico de tumor germinativo do
testculo direito; o segundo, exclusivamente
com elementos benignos (growing teratoma
syndrome) e o primeiro com aspectos sugestivos de burnt-out tumor (Fig. 5 e 6).

Revisto um ano aps a operao encontrava-se bem, assintomtico, tendo reassumido


integralmente a sua vida social e profissional.

Fig. 5 Estudo histopatolgico do testculo


(burnt-out cell tumor) (hematoxilina-eosina,
X50)

Fig. 4 Angio-TC dois meses aps a operao


mostrando a prtese a funcionar em excelente
condio

Fig. 6 Estudo histopatolgico das metstases


ganglionares (growing teratoma syndrome)
(hematoxilina-eosina, X25)

TUMOR GERMINATIVO TESTICULAR COM INVASO DA VEIA CAVA INFERIOR. TRATAMENTO CIRRGICO MULTIDISCIPLINAR

DISCUSSO
Os tumores germinativos testiculares so a
neoplasia maligna mais frequente nos homens com idades compreendidas entre os
20 e 34 anos. Em mais de 20% dos casos,
no momento do diagnstico apresentam-se metastizados, sendo a localizao mais
frequente as cadeias ganglionares linfticas retroperitoneais, onde podem assumir a
forma de massas muito volumosas.
Apesar da elevada quimiosensibilidade
destes tumores frequente a persistncia de
massas residuais ps quimioterapia. A sua
exerese representa um desafio cirrgico importante pela natureza das estruturas a que
esto aderentes: veia cava inferior e aorta
e suas subsidirias, pedculo renal, uretere,
duodeno, entre outros.1
Este caso reveste-se de complexidade
acrescida em virtude de por compresso e
invaso vascular se ter verificado trombose
da veia ilaca primitiva esquerda e da veia
cava inferior.
Conforme j foi assinalado, estes tumores
reagem muito bem quimioterapia, usualmente constituda por BEP, permitindo normalizar os marcadores tumorais em poucas
semanas, como sucedeu no presente caso
clnico, dando oportunidade interveno cirrgica, que consiste essencialmente
na exerese do tumor original e das massas metastticas residuais. A aco combinada da quimioterapia e cirurgia pauta-se
por nveis elevados de cura definitiva do tumor.2,3
O caso vertente tem a particularidade de ter
cursado com invaso da veia cava inferior,
levando sua ocluso, com consequncias
hemodinmicas importantes, como sejam o

edema dos membros inferiores, da plvis e


dos rgos genitais.
A veia cava inferior sede rara de tumores
primitivos, como o caso do leiomiosarcoma,4 mas pode ser atingida por tumores secundrios provenientes de diversos rgos,
como o rim (carcinoma de clulas renais,
o mais comum), a supra-renal, o tero, o
ovrio e o testculo, como sucedeu no presente caso clnico.
A cirurgia reconstrutiva da veia cava inferior consiste essencialmente na sua substituio protsica, por condutos de PTFE,
com dimetros da ordem dos 18-24 mm.
Devido baixa velocidade e baixa presso
do regime circulatrio na veia cava inferior e com o objectivo de manter permanente o dimetro da prtese, evitando o seu colapso, utilizada uma tira rgida de material
sinttico na parede da prtese, sob a forma
espiralada, protegendo-a igualmente de possveis compresses extrnsecas.5,6
Quer na experimentao animal, quer na
prtica clnica, os ndices de permeabilidade
destes substitutos protsicos esto longe de
se poderem comparar queles que se obtm
na cirurgia reconstrutiva das artrias, em
consequncia das caractersticas diferentes
de dbito circulatrio e presso intraluminal a que j se aludiu.5
Alguns autores advogam a construo de
fstulas artrio-venosas distais visando incrementar a velocidade e a presso de circulao dentro da prtese,6-8 mas esta prtica,
embora com resultados favorveis, no recebe ainda a opo unnime por parte dos
cirurgies vasculares.

153

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

No caso em apreo, o facto de pr-existir


uma ocluso do eixo venoso ilio-femoral esquerdo, de si suficiente para incrementar
o retorno venoso do eixo ilio-femoral direito, aumentando a presso e a velocidade de
circulao, contribuindo desta forma para a
manuteno da permeabilidade da prtese,

confirmada um ano aps a operao, naturalmente suportada por teraputica anticoagulante oral.
O excelente resultado clnico obtido com
esta abordagem multidisciplinar, justifica a
sua apresentao e divulgao.

BIBLIOGRAFIA
1. Doreoline VR, Thornhill JA, Foctus RS, et al. Retroperitoneal
lymphadenectomy for testis cancer. Urol 1999;149: 237-42.
2. Toner GC, Panick DM, Heelan RT, et al. Adjunctive surgery after
chemotherapy for nonseminomatous germinative cell tumours.
J Clin Oncol 1990; 8: 1683-87.
3. Schutlz SM, Einhorn LH, Concer DJ, et al. Management of postchemotherapy residual masses in patients with advanced germ cell
tumour. J Clin Oncol 1998;7:1497-504.
4. Dzimich C, Gloviczki P, vanHeerden JA, et al. Primary venous
leiomyosarcoma: A rare but lethal disease. J Vasc Surg 1992;15:
595-603.
5. Kieffer E, Berod JL, Chomette G. Primary tumors of the inferior
vena cava. In: Bergan JJ, Yao JST, eds. Surgery of the Veins. New
York: Grune e Stratton, 1985:423-43.

6. Chan EL, Bardin JA, Bernestein EF. Inferior vena cava bypass:
Experimental evaluation of externally supported grafts and initial
clinical application. J Vasc Surg 1984;1:675-80.
7. Bower TC, Nagorney DM, Cherry KJ, et al. Replacement of
the inferior vena cava for malignancy. An update. J Vasc Surg
2000;31:270-81.
8. Dinis da Gama A, Almeida CH, Martins C, Soares M.
Leiomiosarcoma da veia cava inferior: Resseco, substituio
protsica e criao de fstula artrio-venosa mesentrico-cava.
A propsito de um caso clnico. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc
2001;21:35-40.

SINOVITE VILONODULAR PIGMENTADA


LOCALIZADA EXCISO ARTROSCPICA
Localized pigmented villonodular synovitis
- arthroscopic excision

PEDRO GRANATE
TERESA GRANATE MARQUES*
ANA CATARINO
Departamentos de Ortopedia e de Anatomia Patolgica
* Hospital Garcia de Orta

RESUMO
Os autores apresentam um caso clnico de
sinovite vilonodular pigmentada localizada
(SVNPL) de um joelho, cuja exciso em bloco foi realizada atravs de artroscopia.

Abstract
The authors report a case of localized
pigmented villonodular synovitis of the knee
treated by arthroscopic excision.

INTRODUO
A sinovite vilonodular pigmentada uma
doena proliferativa da sinovial que afecta
principalmente o joelho. Pode apresentar-se
de duas formas, localizada e difusa, embora
seja discutvel se so manifestaes diferentes
da mesma entidade ou duas entidades diferentes. Independentemente desse facto importante distingui-las, j que o seu comportamento e prognstico so muito diferentes.
A etiologia da sinovite vilonodular pigmentada localizada (SVNPL) desconhecida, embora se admita que possa tratar-se de um processo neoplsico. Caracteriza-se por ndulos circunscritos que apresentam em geral um pedculo de origem
sinovial. Histologicamente estes ndulos
so compostos por clulas semelhantes a
sinoviocitos, gigantes e multinucleadas com
depsitos de hemossiderina.1

Na apresentao clnica geralmente evidente dor articular, dfice de mobilidade e


uma massa palpvel intra-articular, com ou
sem sintomas mecnicos associados (bloqueio, sensao de corpo livre intra-articular ou instabilidade). O diagnstico diferencial feito relativamente a quase todas as
alteraes intra-articulares conhecidas, incluindo luxao meniscal, corpo livre intra-articular, fractura osteocondral ou massa
de partes moles. O diagnstico imagiolgico feito atravs de ressonncia magntica
(RM), que revela uma leso com reas focais hipointensas em T1 e T2, embora inespecficas.2
A abordagem cirrgica de eleio artroscpica, tanto para sinoviectomia como
para exciso completa da leso, embora esta
seja bastante mais rara.

155

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, 49 anos de idade,
recorre consulta de Ortopedia do Hospital
da Luz com queixas de dor articular do joelho
direito com cerca de 6 meses de evoluo, sem
antecedentes traumticos identificveis, com
sensao de corpo livre/massa intra-articular
palpvel no fundo de saco subquadricipital.
O exame objectivo revelou um joelho com
hidrartrose moderada, sem sinais de instabilidade ligamentar, interlinhas articulares indolores, sem crepitao e com massa
palpvel no fundo de saco subquadricipital, com alguma mobilidade e no aderente
aos planos superficiais ou profundos. As restantes articulaes no apresentavam qualquer
alterao ou sintoma. A radiografia simples
no revelou qualquer alterao significativa.

normal com um ndulo encapsulado, de colorao acastanhada e com um pedculo ligando-o sinovial femoral na localizao atrs
referida (Fig. 2).
Procedeu-se laqueao do pedculo com
um elctrodo de radiofrequncia (VAPR-T)
e exciso em bloco da leso. Devido s
dimenses da leso, a porta supra-patelar interna foi alargada de 5 para 15 mm para permitir a sua exteriorizao (Fig. 3). O encerramento desta porta foi realizado apenas com
dois pontos de sutura.

A RM revelou formao intra-articular


preenchendo o espao fmoro-patelar interno
com cerca de 3 cm de dimetro; uma leso
indeterminada que carece de correlao artroscpica. Leso proliferativa da sinovial?
outra?.... (Fig.1).
A doente foi submetida a artroscopia do joelho que revelou uma articulao de aspecto

Fig. 1 Imagem de ressonncia magntica sagital T1

Fig. 2 Imagem intra-operatria

Fig. 3 Exteriorizao atravs da porta supra-patelar interna

SINOVITE VILONODULAR PIGMENTADA LOCALIZADA EXCISO ARTROSCPICA

A doente teve alta s 24 horas e o ps-operatrio decorreu sem complicaes.


O exame antomo-patolgico revelou sinovite vilonodular localizada com reas de ne-

Fig. 4 Pea operatria removida

crose extensas, que ocorreu, provavelmente,


em consequncia do colapso mecnico do
pedculo muito estreito. Assim, o aspecto
histolgico mais homogneo do que o habitual (Fig. 4 e 5).

Fig. 5 Zona de enfarte em sinovite vilonodular


(hematoxilina-eosina, X100)

DISCUSSO
Apesar de pouco frequente, com uma incidncia referida de 1,8 casos num milho
de pessoas,1,3 provvel que quem se dedique especialmente cirurgia articular se depare com uma leso deste tipo.
A apresentao e os sintomas mecnicos
inespecficos que muitas vezes esto presentes levam a que o diagnstico clnico
seja por vezes complexo. Com o advento da
RM, passou a ser mais comum considerar
a possibilidade de ocorrncia desta entidade, embora muitas vezes o diagnstico definitivo s seja possvel com o exame
antomo-patolgico, tal como aconteceu
no caso presente.

A RM permite distinguir entre a forma localizada e a forma difusa da sinovite vilonodular pigmentada, o que se reveste de
particular importncia pelo facto da forma
difusa ter um comportamento muito agressivo, com recidivas frequentes e evoluo
para osteoartrose grave. A sinoviectomia
pode alterar esta evoluo, mas as complicaes deste procedimento no so raras.4,5
Tambm, na forma localizada, a sinoviectomia uma opo mais comum do que a
exciso da leso em bloco.
No caso presente, as dimenses apreciveis
da leso dificultavam partida a sua exciso em bloco atravs de artroscopia. No
entanto, dado que a RM apontava para

157

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

uma leso benigna e completamente capsulada, optou-se por esta tcnica, que teve um
resultado cirrgico e esttico excelentes.
Ao nvel da articulao do joelho, a cirurgia
artroscpica est focalizada principalmente
para o tratamento de leses menisco-liga-

mentares e condrais, em regra no mbito


da traumatologia desportiva. A experincia adquirida neste campo permitiu encarar
o tratamento artroscpico desta leso
como uma opo lgica e com uma eficcia
evidente.

BIBLIOGRAFIA
1. Mai MC, Demos TC, Lomasney LM, Harrington MA. Localized
pigmented villonodular synovitis. Orthopedics Today 2006;29:661.
2. Dines JS. Pigmented villonodular synovitis: a rare problem and a
challenging diagnosis. Orthopedics Today 2008;28:5.
3. Riccio AI, Christoforetti J, Annunziata CC. Pigmented villonodular
synovitis of the Pes Anserine Bursae. J Knee Surg 2007;20:44-7.

4. Chin KR, Barr SJ, Winalsky C, Zurakowsky D, Brick GW.


Treatment of advanced primary and recurrent diffuse pigmented
villonodular synovitis of the knee. J Bone Joint Surg Am
2002;84:2192-202.
5. Dines JS, DeBernardino TM, Wells JL, et al. Long-term follow-up
of surgically treated localized pigmented villonodular synovitis of
the knee. Arthroscopy 2007; 23:930-7.

CONJUGAO DO MAPEAMENTO
CEREBRAL POR ESTIMULAO
DIRECTA E DA NEURONAVEGAO COM
IMAGENS DE TC INTRA-OPERATRIA,
NO TRATAMENTO DOS TUMORES
CEREBRAIS: DESCRIO DO PRIMEIRO
CASO TRATADO EM PORTUGAL
Combined use of direct cerebral
stimulation mapping and intra-operative
CT-scan based neuronavigation in the
treatment of brain tumors: report of the
first case treated in Portugal

MIGUEL CASIMIRO
CARLA REIZINHO
NUNO RODRIGUES
JOS BISMARCK
Departamentos de Neurocirurgia e de Anestesiologia

RESUMO
Qualquer neurocirurgia tem o risco potencial de induzir sequelas neurolgicas.
Em oncologia este risco mais elevado se
a leso se localizar em reas cerebrais funcionalmente eloquentes. A utilizao da TC
intraoperatria vem permitir no s o controlo do grau de remoo cirrgica, mas
tambm melhorar a eficcia das tcnicas
de neuronavegao, localizando as reas
atingidas pelo tumor. No nos permite,
no entanto, distinguir as reas cerebrais

Abstract
Any neurosurgical procedure has the
potential to inflict a neurological deficit.
This risk is higher if the lesion is located
on the so-called eloquent cerebral
regions. An intraoperative CT-scan based
neuronavigation system allows the control
over the extent of tumor removal and
improves navigation acuity. It doesnt help
us, however, to identify those relevant
functional cerebral regions that would be
responsible for unacceptable neurological

159

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

funcionalmente mais relevantes e cuja manipulao ou remoo podero condicionar


sequelas inaceitveis para o doente. Esta
distino obtida atravs do mapeamento
funcional intra-operatrio. Descreve-se um
caso clnico em que, pela primeira vez em
Portugal, se conjugaram estas duas tcnicas no tratamento de um doente, de 41 anos
de idade, com o diagnstico de astrocitoma
fibrilhar, localizado na circunvoluo frontal ascendente do hemisfrio dominante. A
remoo cirrgica foi total. O doente encontra-se, ao fim de trs meses, sem dfices neurolgicos incapacitantes e retomou
as suas actividades profissionais. O cirurgio, ao dominar estas tcnicas, sente maior
confiana para estender a sua remoo para alm dos limites funcionais clssicos,
possibilitando, de forma segura, remoes
totais, em situaes em que, de outra forma, se limitaria a procedimentos meramente
diagnsticos.

deficits if manipulated or removed during


the procedure. Brain mapping through direct
electrical stimulation does. The authors
report the first clinical case of combined
treatment with these techniques in Portugal.
It is the case of a 41-year old male patient
with a left central gyrus fibrillary
astrocytoma. The motor strip was mapped
during surgery and the tumor was completely
excised. After three months, the patient had
no significant deficits and has returned
to work. With the use of these combined
techniques the surgeon feels the confidence
to enlarge his resection beyond the classical
functional limits which allows safer total
resections in regions where he normally
would perform a simple diagnostic biopsy.

INTRODUO
Qualquer cirurgia ablativa do sistema nervoso central acarreta o risco de induzir dfices
neurolgicos sequelares. Este risco tanto
mais elevado quanto mais prximo estiver
a leso das chamadas reas eloquentes ou
quanto mais se assemelhar estruturalmente
ao tecido normal adjacente (15 a 27,5%).1-3
A introduo na clnica diria da ressonncia magntica (RM), com grande capacidade
de resoluo e detalhe anatmico, associada
a tcnicas de neuronavegao computorizada, veio simplificar a questo da localizao das leses, quer estas sejam superficiais
ou profundas. A ocorrncia de deformao
das estruturas cerebrais durante um procedimento cirrgico torna, no entanto, pouco fidedignas as orientaes dos sistemas de
neuronavegao baseados em imagens pr-

-operatrias. A possibilidade de actualizar


o sistema de orientao com imagens colhidas ao longo da cirurgia por tomografia
computorizada (TC) ou RM intra-operatrias tenta resolver esta limitao. Permite
determinar a nova localizao das leses e,
ao mesmo tempo, controlar em tempo real a
extenso da sua remoo.
Um outro problema com que o cirurgio se
depara na cirurgia dos tumores cerebrais
a determinao da importncia funcional
dos tecidos a remover. Esta tarefa de importncia primordial a fim de se evitarem sequelas inaceitveis do seu procedimento. As
correlaes antomo-funcionais clssicas, as
reas de Broadman e suas evolues, apesar de bons indicadores no so universais

CONJUGAO DO MAPEAMENTO CEREBRAL POR ESTIMULAO DIRECTA E DA NEURONAVEGAO COM IMAGENS DE TC


INTRA-OPERATRIA, NO TRATAMENTO DOS TUMORES CEREBRAIS: DESCRIO DO PRIMEIRO CASO TRATADO EM PORTUGAL

e, em situaes patolgicas, a distoro tumoral e eventuais fenmenos de plasticidade cerebral podem deslocar reas funcionais importantes para regies classicamente
pouco eloquentes.4 A estimulao directa
das estruturas cerebrais atravs de estmulos
elctricos de parmetros fisiolgicos realizada intra-operatoriamente considerada actualmente a tcnica de mapeamento funcional mais fidedigna.5,6
Os autores apresentam o caso clnico de um
doente com um glioma rolndico esquerdo.
Pretendem ilustrar o que se pode conside-

rar o actual estado da arte no tratamento


cirrgico dos tumores cerebrais, especialmente os localizados em reas funcionalmente eloquentes, tidos classicamente como
inoperveis ou nos quais o procedimento
cirrgico se limitava a bipsia ou pequenas
excises. Trata-se do primeiro caso tratado
em Portugal em que se conjugou a realizao de mapeamento funcional por estimulao elctrica directa com o sistema de
neuronavegao com aquisio de imagens
intra-operatrias.

CASO CLNICO
Indivduo de 41 anos de idade, dextro,
profissionalmente activo e sem antecedentes mdico-cirrgicos relevantes, recorreu ao
Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz na sequncia de crise convulsiva tnico-clnica generalizada inaugural.
Avaliado em estado ps-crtico apresentava-se sonolento e com discreta disartria. Cerca
de uma hora depois o exame clnico e neurolgico era completamente normal. O estudo laboratorial excluiu a existncia de desequilbrios metablicos ou outras alteraes
relevantes.
Realizou TC cerebral que revelou a existncia de imagem homogeneamente hipodensa,
com cerca de quatro centmetros de dimetro (4,4x3,8x3,8cm), intra-axial compatvel com leso expansiva frontal, envolvendo
a poro mais posterior da circunvoluo
frontal superior e a circunvoluo frontal
ascendente (regio motora). No foi administrado contraste. No se identificava edema perilesional relevante, mas a leso condicionava efeito de massa moderado sobre as
estruturas adjacentes. Foi realizada RM ce-

rebral que confirmou os achados anteriores.


Discretamente heterognea, mas de forma
genrica hipointensa em T1 e hiperintensa
em T2, a imagem era compatvel com glioma cerebral de baixo grau de malignidade
(Fig. 1). No se assistiu a reforo do sinal
lesional com a administrao de gadolneo
nem restries difuso. Na espectroscopia
salientou-se uma marcada reduo do pico
de N-acetil-aspartato e aumento significativo dos picos de colina e lactato, o que reforou as concluses anteriores.
Com a suspeita clnica e imagiolgica de
glioma cerebral de baixo grau de malignidade em rea cerebral potencialmente eloquente (Fig. 2), e aps a anlise de risco/
benefcio, foi proposto e aceite pelo doente
o tratamento cirrgico da situao clnica.
PROTOCOLO ANESTSICO
Foi utilizado um protocolo anestsico apropriado necessidade de mapeamento cerebral em rea motora. A anestesia geral
foi administrada sem recurso a curarizao.

161

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

A fim de no alterar as propriedades fisiolgicas do potencial de membrana celular neuronal, que afectariam o seu limiar
de despolarizao e a sensibilidade do mapeamento, no foram utilizados anestsicos halogenados.5-7 Neste sentido, optou-se
por anestesia total intravenosa utilizando-se
perfuses de propofol e de remifentanil com
taxas de infuso adequadas.
PROTOCOLO CIRRGICO

Fig. 1 Avaliao imagiolgica pr-operatria:


A Aspecto de TC inicial; B Aspecto, em
ressonncia magntica, T1, de corte sagital
do hemisfrio esquerdo com identificao
de leso tumoral que no captou Gadolneo;
C e D Cortes axiais por ressonncia
magntica da mesma leso nas ponderaes
FLAIR e T2, respectivamente

Fig. 2 Representao grfica, baseada em


imagem de RM, da localizao do tumor
e da sua relao com as reas motoras
e da sensibilidade, previstas de acordo com
as correlaes antomo-funcionais clssicas.
De acordo com a imagem, a remoo cirrgica
do tumor apresenta uma alta probabilidade
de condicionar sequelas neurolgicas
incapacitantes

Com o doente em decbito dorsal e com a


cabea em flexo moderada e rodada cerca
de 45 para a direita, procedeu-se a craniotomia fronto-parietal esquerda, guiada
por neuronavegao (BrainLab). O modelo computorizado 3D utilizado, (software
IPlan) resultou da fuso das imagens
pr-operatrias com as adquiridas intra-operatoriamente aps o posicionamento
do doente (TC intra-operatria Siemens).
A craniotomia foi ampla o suficiente para
permitir a total exposio tumoral e das
reas corticais adjacentes. O mapeamento
funcional foi realizado atravs de elctrodos
bipolares que administraram corrente bifsica, com amplitude de intensidade de
0-10 mA, a 60 Hz, e pulsos de 1ms.7
Utilizou-se, como gerador, o Estimulador
Multifuncional Nimbus da Newmedic
(Fig. 3). Os estmulos foram administrados
por contacto directo dos elctrodos sobre a
superfcie cerebral, em intervalos de cerca
de 2 segundos. A estimulao foi feita em
duas fases, a primeira de determinao da
intensidade mnima de estimulao efectiva e a segunda de mapeamento propriamente dito. O mapeamento estendeu-se
tambm s vias de substncia branca.
A leso tumoral era macroscopicamente indistinguvel do tecido cerebral normal adjacente. O mapeamento funcional

CONJUGAO DO MAPEAMENTO CEREBRAL POR ESTIMULAO DIRECTA E DA NEURONAVEGAO COM IMAGENS DE TC


INTRA-OPERATRIA, NO TRATAMENTO DOS TUMORES CEREBRAIS: DESCRIO DO PRIMEIRO CASO TRATADO EM PORTUGAL

identificou as reas responsveis pelo


controlo motor primrio dos membros superior e da hemiface homolateral. Com
o auxlio da neuronavegao, constatou-se
que o tumor se encontrava imediatamente
anterior a essa regio ao longo da circunvoluo frontal ascendente, contactando a poro mais posterior das
circunvolues F1 e F2. Concluiu-se que
era possvel a sua remoo sem se preverem
dfices neurolgicos permanentes relevantes.
A exerese tumoral foi total de acordo com
a determinao dos limites anatmicos
aferidos das imagens pr-operatrias e nos
dados fornecidos pelas imagens de controlo
realizadas por TC intra-operatria (Fig. 4).

O doente foi admitido na Unidade de Cuidados Intensivos durante cerca de 24 horas,


onde no se registaram intercorrncias relevantes. O doente teve alta clnica aps seis
dias de internamento. Apresentou disartria
ligeira e hemiparsia de predomnio braquial direito com fora grau 3 nos segmentos
musculares distais, que melhoraram progressivamente com programa de fisioterapia. Retomou as suas actividades profissionais ao fim de quatro semanas e ao fim de trs
meses apresenta-se sem dfices da linguagem
mas mantm fora grau 4/5 na extenso
do 4 e 5 dedo da mo direita. Mantm
programa de reabilitao. No apresenta outras alteraes ao exame objectivo.
O exame antomo-patolgico da pea operatria confirmou tratar-se de astrocitoma
fibrilhar.

Fig. 3 Mapeamento cerebral por


neuroestimulao elctrica directa. Pormenor
do gerador utilizado (Estimulador Multifuncional
Nimbus da Newmedic) e imagem do processo
de estimulao com elctrodo bipolar

Fig. 4 Neuronavegao e controlo


intra-operatrio da remoo cirrgica.
Em cima, aspecto do modelo tridimencional
das estruturas cerebrais do doente, actualizvel
pela TC durante a cirurgia, permitindo uma
navegao em tempo real mais fivel.
Em baixo, o aspecto da capacidade de controlo
da extenso de remoo cirrgica por TC
intra-operatria

163

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 5 Aspecto final da cirurgia aps o


mapeamento intra-operatrio e a remoo total
da leso tumoral. Representa-se, a vermelho,
a rea motora mapeada. A sua identificao
precisa durante a cirurgia, quer a nvel cortical
quer ao longo da substncia branca, permitiu
a remoo do tumor sem sacrifcio das reas
funcionais relevantes. No canto superior direito
a representao 3D permite a orientao do
observador

DISCUSSO E CONCLUSES
No tratamento cirrgico oncolgico do
sistema nervoso central o dilema para o
cirurgio reside na conscincia que quanto
maior o esforo de remoo tumoral (que
os conhecimentos disponveis continuam a
mostrar que se justifica), maior o risco de
condicionar sequelas neurolgicas. Para
conseguir garantir progressivamente uma
maior remoo com menores sequelas torna-se fundamental identificar a localizao
das clulas tumorais por um lado e das reas
funcionalmente relevantes por outro. Este
caso clnico tem a particularidade de exemplificar as vantagens para a resoluo deste
dilema do domnio e da conjugao de desenvolvimentos tecnolgicos recentes, nomeadamente a neuronavegao com recurso
a imagens adquiridas intra-operatoriamente
e a estimulao cerebral directa.
A neuronavegao atravs da criao de
um modelo tridimensional, computorizado,
das estruturas cerebrais permite ao cirurgio reconhecer, em cada momento durante a cirurgia, o ponto exacto em que est a
trabalhar, definir vias de abordagem cirrgi-

ca e identificar a localizao e os limites das


leses tumorais. A neuronavegao tradicional tem, no entanto, as suas limitaes. Uma
delas denominada brain shift, ou seja, o
desvio cerebral que ocorre durante a cirurgia. A partir do momento que existe manipulao do crebro, as estruturas cerebrais
modificam a sua localizao e o modelo inicial perde a sua fiabilidade. A utilizao de
neuronavegao com imagens colhidas pela
TC intra-operatria, permite actualizar o
mapa cerebral e ainda controlar o grau de
remoo das leses e a eficcia do procedimento cirrgico.
O mapeamento funcional do crebro representa um problema maior. As tcnicas de
mapeamento funcional pr-operatrias, por
correlao da anatomia imagiolgica com
modelos padro de localizao funcional ou
o recurso ressonncia magntica funcional
(RMf), apresentam limitaes tcnicas importantes e coincidem, nas melhores sries,
apenas em 66% com os resultados do mapeamento intra-operatrio.8 Uma margem
de erro de cerca de um tero nesta aferio

CONJUGAO DO MAPEAMENTO CEREBRAL POR ESTIMULAO DIRECTA E DA NEURONAVEGAO COM IMAGENS DE TC


INTRA-OPERATRIA, NO TRATAMENTO DOS TUMORES CEREBRAIS: DESCRIO DO PRIMEIRO CASO TRATADO EM PORTUGAL

pr-operatria implica um risco inaceitvel de infligir dfices sequelares importantes nos doentes se a avaliao funcional se
basear apenas nestes mtodos. Os paradigmas de mapeamento em RMf no permitem detectar de forma especfica a origem
cortical de tarefas motoras ou cognitivas
complexas. Na prtica, a execuo de uma
tarefa implica o recrutamento coordenador,
associativo e efector de vrias regies de
importncia primria e acessria. As reas
evidenciadas numa RMf como funcionalmente relevantes para determinada tarefa
podem ser extensas, na maioria das vezes multifocais ou bi-hemisfricas.4 Torna-se
assim difcil a percepo da real importncia relativa de cada uma dessas reas
e da verdadeira implicao funcional da
remoo de uma delas durante o acto
operatrio.

sua capacidade de guiar passo a passo a exerese tumoral e de no necessitar de implante


de rede de elctrodos num primeiro tempo
cirrgico, com reduo do tempo, das complicaes e dos custos do tratamento destas
situaes. A sua utilizao deve ser, no entanto, sistemtica e criteriosa. A aplicao
das intensidades de estimulao tem que ser
limitada a parmetros fisiolgicos estritos,
a fim de evitar potenciais efeitos adversos,
tais como leses corticais ou a sua disseminao regional, condicionando o desencadear
de crises convulsivas intra-operatrias.5-7,10
A manipulao cirrgica de regies cerebrais com esta importncia funcional pode
condicionar, como se ilustra no caso descrito, dfices neurolgicos que sero, no entanto, sempre transitrios se for assegurada a
integridade das reas funcionais principais
mapeadas.

Alm do problema de sensibilidade e especificidade do mapeamento cortical e mesmo com o desenvolvimento recente das tractografias, nenhuma avaliao permite ainda,
de forma validada, o mapeamento funcional fidedigno das vias de substncia branca,9 o que implica riscos acrescidos logo
que o neurocirurgio atravessa o crtex
cerebral.

Em concluso, a conjugao das tcnicas de


neuronavegao baseada por imagens intraoperatrias e o mapeamento cerebral por estimulao directa, permite, de forma sinrgica, promover uma remoo cirrgica mais
segura e extensa dos tumores cerebrais. Esta
afirmao verdadeira fundamentalmente
se estes se localizarem em reas potencialmente mais nobres do ponto de vista funcional. O cirurgio ao utiliz-las sente maior
confiana para estender a sua remoo para
alm dos limites funcionais clssicos e para
promover remoes totais em situaes em
que, de outra forma, se limitaria a procedimentos diagnsticos. No parece assim abusiva a concluso que o tratamento cirrgico luz deste paradigma metodolgico ter
um impacto positivo de relevncia inegvel,
quer na sobrevida quer na qualidade de vida
dos doentes neuro-oncolgicos.

A neuroestimulao elctrica esteve na base


da maioria dos estudos de correlao antomo-funcional que servem de base nossa actividade clnica e representa, na actualidade,
o mtodo mais seguro e fivel de mapeamento cerebral. O mtodo de estimulao
aqui descrito, a estimulao cerebral directa intra-operatria, apresenta sobre o mtodo de mapeamento elctrico por grelhas as
vantagens de poder mapear tambm as vias
de substncia branca, de ser mais verstil na

165

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Brell M, Ibanez J, Caral L, Ferrer E. Factors influencing surgical
complications of intra-axial brain tumours. Acta Neurochir (Wien)
2000;142:739-50.
2. Sawaya CJ, Hammoud M, Schoppa D et al. Neurological
outcomes in a modern series of 400 craniotomies for treatment of
parenchymal tumours. Neurosurgery 1998;42:1044-56.
3. Tandon P, Mahapatra AK, Khosla A. Operation on gliomas
involving speech centers. Acta Neurochir Suppl 1993;56:67-71.
4. Duffau H, Capelle L, Denvil D et al. Functional recovery
after surgical resection of low-grade gliomas on eloquent brain:
Hypothesis of brain compensation. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2003;74:901-7.
5. Jayakar P. Physiological principles of electrical stimulation. In:
Devinsky O, Beric A and Dogali M, eds. Electrical and magnetic
stimulation on the brain and spinal cord. New York: Raven Press,
Ltd, 1993;17-28.

6. Nathan SS, Lesser RP, Gordon B, Thakor NV. Electrical


stimulation of the human cerebral cortex. Theoretical approach. In:
Devinsky O, Beric A and Dogali M, eds. Electrical and magnetic
stimulation on the brain and spinal cord. New York: Raven Press,
Ltd, 1993;61-85.
7. Duffau H. Intraoperative functional mapping using direct electrical
stimulations. Methodological considerations. Neurochirurgie 2004;
50:474-83.
8. Roux FE, Tremoulet M. Organization of language areas in
bilingual patients: a cortical stimulation study. J Neurosurg
2002;97:857-64.
9. Holodny AI, Schwartz TH, Ollenschleger M. Liu WC, Schulder
M. Tumor involvement of the corticospinal tract: diffusion magnetic
resonance tractography with intraoperative correlation. Case
illustration. J Neurosurg 2001;95:1082.
10. Haglund MM, Ojemann GA, Blasdel GG. Optical imaging of
bipolar cortical stimulation. J Neurosurg 1993;78:785-93.

RECONSTRUO TRAQUEAL
CIRCUNFERENCIAL. CASO CLNICO
Circumferential tracheal reconstruction.
Case report

JOO OLIAS
GERARDO MILLN*
RICARDO PACHECO
PEDRO MARTINS*
PEDRO OLIVEIRA
Departamentos de Otorrinolaringologia e de Anatomia Patolgica
* Hospital de S. Jos

RESUMO
Os autores descrevem a resoluo cirrgica
do caso de um doente de 33 anos de idade
que apresentava um segmento traqueal estenosado longo, no resolvido por tcnicas
cirrgicas convencionais prvias. Foi realizada uma reconstruo traqueal circunferencial utilizando um retalho livre totalmente autlogo, cutneo-condro-mucoso
pr-fabricado no antebrao, conseguindo-se
uma melhoria funcional respiratria e a descanulao do doente.

Abstract
The authors report the surgical management
of a long tracheal defect in a 33-year old
patient that was not solved by previous
conventional surgery. The reconstruction
of the extensive laryngotracheal defect was
performed using a totally autologous free
prefabricated cutaneous chondromucosal
forearm flap, resulting in the respiratory
function improvement and decannulation of
the patient.

167

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A resoluo da maioria dos casos de estenose traqueal efectuada com uma grande
taxa de sucesso por resseco do segmento
patolgico e anastomose topo-a-topo.1,2 No
entanto, existem limites (geralmente consideram-se quatro anis traqueais) para alm
dos quais se poder verificar uma tenso excessiva entre os topos e uma eventual falncia da sutura. Assim, para a reconstruo
circunferencial definitiva de defeitos laringotraqueais extensos no viveis de encerramento primrio, tem sido considerado

adequado um retalho livre totalmente autlogo, cutneo-condro-mucoso pr-fabricado no antebrao.3


No presente caso, depois de tentadas vrias
abordagens, quer por plastia quer por laser
CO2, verificou-se a no resoluo da estenose, mantendo-se a respirao assistida
por cnula traqueal. O doente foi ento referenciado para tentativa de resoluo por
reconstruo traqueal circunferencial.

CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, 33 anos de idade,
com estenose traqueal ps-intubao (politraumatizado em acidente de viao em 28
de Outubro de 2005) foi referenciado para
tentativa de resoluo, depois de esgotadas
as possibilidades teraputicas usuais nestas
situaes, nomeadamente:

encerramento larngeo completo na deglutio. Respirao assegurada por tubo


em T de Montgomery, possibilitando a fonao.

Traqueotomia e cirurgia por laser CO2 sob


microlaringoscopia de suspenso, em 9 de
Dezembro de 2005;
Cirurgia por laser CO2 sob microlaringoscopia de suspenso, traqueoplastia e colocao de tubo em T de Montgomery, em
12 de Janeiro de 2006;
Cirurgia por laser CO2 sob microlaringoscopia de suspenso e mudana de tubo
em T, em 12 de Julho de 2006;
Cirurgia por laser CO2 sob microlaringoscopia de suspenso e mudana de tubo
em T, em 19 de Outubro de 2006.

Dada a extenso da estenose, demonstrada


clinicamente e por exames imagiolgicos,
props-se a reconstruo traqueal completa
por tecidos autlogos, a partir de pr-construo no antebrao e posterior transferncia como retalho livre para o pescoo.

OBSERVAO EM 5 DE FEVEREIRO
DE 2007
Laringe: cordas vocais mveis e simtricas,

PROPOSTA TERAPUTICA
EM 5 DE FEVEREIRO DE 2007

CIRURGIA
1 tempo - 20 de Julho de 2007:
A interveno foi realizada sob anestesia
geral e incluiu os seguintes procedimentos:
Inciso arciforme cutnea-subcutnea na
parede torcica, paralela ao bordo inferior
da ltima costela, para acesso regio de
sincondrose;
Resseco de vrios blocos paralelipipdicos

RECONSTRUO TRAQUEAL CIRCUNFERENCIAL. CASO CLNICO

a partir das cartilagens costais 7 e 8;


Confeco de vrias tiras longitudinais
com dimenso aproximada de 60 mm x 5
mm a partir dos blocos cartilagneos;
Enrolamento em forma de anel e sutura
das extremidades das tiras de cartilagem,
inseridas em redor de um molde de silicone
(Dynamic RUSH Stent 15 mm tracheal
stent) com 9 cm de comprimento e 15 mm
de dimetro interno, dimenses semelhantes
s da traqueia humana;
Inciso na face interna do antebrao esquerdo (contrrio ao dominante), criando
um tnel subcutneo suprafascial e introduo neste local do molde envolto pelos
anis de cartilagem;
Sutura, colocao de drenagens e pensos.

Remoo do cilindro de silicone e do


molde Dynamic RUSH Stent do interior da
neotraqueia. A derme previamente implantada para revestimento interno encontrava-se
com aspecto regular, fina mas com boa distribuio e sem zonas de deiscncia (Fig. 1);
Pulverizao da derme com tissucol, semeado por clulas de mucosa respiratria
previamente cultivadas por mtodo de engenharia de tecidos (Prof. Jeri Adler Clnica S. Vicente de Paulo);
Introduo de molde em silastic para conseguir uma compresso ligeira e de cilindro
compacto de silicone com o objectivo de evitar a acumulao de plasma;
Sutura e penso.

2 tempo 15 de Dezembro de 2007:


A interveno foi realizada sob anestesia
geral e incluiu:
Colheita de retalho livre de derme da
coxa direita para revestimento interno da
neotraqueia.
3 tempo 29 de Maro de 2008:
A interveno foi realizada sob anestesia local e incluiu:
Colheita de fragmento de mucosa septal
para cultura por engenharia de tecidos.
Fig. 1 Interior da neotraqueia no antebrao

4 tempo 16 de Maio de 2008:


Por falncia da cultura de mucosa foi repetida, sob anestesia local:
Colheita de fragmento de mucosa septal
para cultura por engenharia de tecidos.
5 tempo 12 de Julho de 2008:
A interveno foi realizada sob anestesia
geral e incluiu:

6 tempo (transferncia final) 24 de


Setembro de 2008:
A interveno foi realizada sob anestesia
geral e incluiu:
Disseco cervical para identificao do
segmento traqueal estenosado, que se verificou ter extenso desde o 1 ao 6 anel.
Resseco do segmento, com conservao
dos nervos recorrentes. Identificao das

169

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

principais artrias e veias cervicais direita


como preparao para as anastomoses microvasculares;
Disseco do antebrao e levantamento do
retalho livre compreendendo a neotraqueia
e os vasos nutritores: artria e veia radiais
(Fig. 2 e 3);
Transferncia da neotraqueia e anastomose

dupla topo-a-topo da neotraqueia aos topos


traqueais nativos (Fig. 4);
Anastomoses microvasculares dos vasos
radiais aos vasos receptores cervicais;
Suturas e pensos;
Colocao de sonda alimentar nasogstrica;
Respirao por intubao orotraqueal,
ventilao assistida.

Fig. 2 Neotraqueia no antebrao

Fig. 4 Transferncia da neotraqueia

PS-OPERATRIO:
Foi mantida intubao orotraqueal e sedao
profunda para preveno de movimentos
bruscos indesejveis. Registou-se a ocorrncia de pneumonia, resolvida atravs de antibioterapia e de cinesiterapia respiratria. A
traqueobroncoscopia efectuada no 5 dia de
ps-operatrio revelou aspectos cicatriciais
regulares, com lmen de amplitude normal,
pelo que se procedeu desintubao. A fala,
a respirao e a fonao foram retomadas
rapidamente, sem ocorrncias dignas de registo.

Fig. 3 Disseco e levantamento da neotraqueia

O doente teve alta hospitalar no dia 10 de


Outubro de 2008, para o domiclio.

RECONSTRUO TRAQUEAL CIRCUNFERENCIAL. CASO CLNICO

DISCUSSO E CONCLUSES
A resseco segmentar com anastomose
topo-a-topo considerada o tratamento
padro para estenoses laringotraqueais
curtas. Para segmentos circunferenciais longos ou estenoses recorrentes complexas,
as tcnicas conservadoras no tm aplicabilidade.
Um retalho livre totalmente autlogo, cutneo-condro-mucoso pr-fabricado no antebrao pode constituir uma reconstruo
traqueal bem tolerada e vivel, capaz de resolver casos de defeitos longos, resultantes
de doenas congnitas, idiopticas, adquiridas ou neoplsicas. A aplicao desta tcnica no caso descrito provou que as funes
respiratrias traqueais podem ser restabelecidas, voltando aos nveis normais, aspecto
a confirmar atravs de observaes e avaliaes futuras.
Para alm da necessidade do cumprimento de determinados requisitos (os crit-

rios de Belsey), qualquer substituto da traqueia deve possuir uma vascularizao que
assegure a viabilidade e sobrevivncia do
segmento transplantado, prevenindo a necrose, a infeco e a restenose. No presente
caso, e como evoluo em relao s intervenes semelhantes realizadas at data
pela mesma equipa, em que a mucosa era
obtida a partir de mucosa oral, considerada como uma boa segunda escolha, a mucosa foi agora cultivada por engenharia de
tecidos a partir da recolha de um pequeno
fragmento de mucosa do septo nasal (epitlio respiratrio ciliado). O aspecto histolgico do segmento construdo, ainda em fase
de estudo imunocitoqumico, demonstra
revestimento que aparenta ser um epitlio
primitivo (Fig. 5).
Constatando-se a existncia de epitlio respiratrio cultivado por engenharia de tecidos,
possvel que se esteja na presena de um
processo de fabricao total de um rgo.

Fig. 5 Aspecto histolgico do segmento autlogo


construdo (hematoxilina-eosina, X100)

171

BIBLIOGRAFIA
1. Grillo HC, Donahue DM, Mathisen DJ, Wain JC, Wright CD.
Postintubation tracheal stenosis. Treatment and results. J Thorac
Cardiovasc Surg. 1995;109:486-92.
2. Grillo HC. Tracheal replacement: a critical review. Ann Thorac
Surg 2002;73:1995-2004.

3. Olias J, Milln G, Costa D. Circumferential tracheal


reconstruction for the functional treatment of airway compromise.
Laryngoscope 2005;115:159-61.

PEDIATRIA
GINECOLOGIA-OBSTETRCIA
ANESTESIOLOGIA
MEDICINA MOLECULAR
IMAGIOLOGIA

173

SNDROME DE WOLFF-PARKINSON
WHITE NEONATAL. CASO CLNICO
Neonatal Wolff-Parkinson White syndrome.
Case report

GRAA HENRIQUES
MANUELA ESCUMALHA
LURDES OLIVEIRA
FERNANDA MELO
MARGARIDA FORTUNATO
GRAA NOGUEIRA
RUI ANJOS
Departamentos de Pediatria (Unidade de Neonatologia)
e de Cardiologia Peditrica

RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de
um lactente de 29 dias com taquicardia supraventricular (TSV) e frequncia cardaca de 270-300 pulsaes por minuto,
associada a sindroma febril. O ecocardiograma no revelou cardiopatia estrutural e
o electrocardiograma (ECG) mostrou um
padro de pr-excitao. Este caso caracterizou-se pela recorrncia das crises de TSV,
apesar da teraputica de manuteno com
digoxina, tendo sido associado propranolol
com sucesso. A partir dos 4 meses de idade
no foi evidente padro de pr-excitao no
ECG. A digoxina foi suspensa aos 6 meses e
com um ano de idade a criana mantm-se
sob teraputica com propranolol.

Abstract
The authors report the case of a 29days old infant with supraventricular
tachycardia with a heart rate of 270-300
beats per minute, associated to a febrile
episode. An echocardiogram disclosed
no cardiac structural anomalies and an
electrocardiogram (ECG) showed a preexcitation pattern. The patient was started
on digoxin, which did not control the
tachycardia completely, so propranolol was
added, with full control of the arrhythmia.
After 4 months of age, the pre-excitation
pattern disappeared, and there were no
further recurrences of the tachycardia.
Digoxin was stopped at 6 months and the
infant is still on propranolol at one year of
age.

175

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A sndrome de Wolff-Parkinson White
(WPW) neonatal a forma mais frequente
de taquicardia supra-ventricular de reentrada, sendo esta a arritmia mais comum no
perodo neonatal e a que mais vulgarmente
causa instabilidade hemodinmica. Envolve
uma via de conduo aurculo-ventricular
anmala, existindo uma pr-excitao ventricular, com onda delta no electrocardiograma. Manifesta-se com frequncias cardacas
entre 180 a 210 batimentos por minuto

(bpm), episdios de palidez, sudao e, nos


casos mais graves, com falncia cardaca. O
electrocardiograma muito caracterstico,
com intervalo PR curto, onda delta e complexos QRS estreitos. Em 85-90% dos casos
reverte com manobras vagais e nos restantes
com adenosina endovenosa. O prognstico
bom, com perda da via de conduo anmala at ao 1 ano de idade em 70 % dos
casos.1-3

CASO CLNICO
Lactente com 29 dias de vida, do sexo feminino, recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz devido a febre
(38,9 C) e recusa alimentar. Tratava-se
do primeiro filho de um casal jovem e no
consanguneo, tendo a gravidez sido vigiada e sem intercorrncias. As ecografias realizadas durante a gravidez foram normais
e as serologias para toxoplasmose, rubola
e citomegalovrus e a pesquisa Streptococcus do grupo B no exsudado vaginal foram
negativas. O parto (por ventosa) ocorreu s
38 semanas, com ndice de Apgar ao 1. e
5. minuto de 9 e 10, respectivamente. O
peso ao nascer foi de 2730 g (percentil 25)
e desde essa altura, a criana mantinha-se em aleitamento materno exclusivo.
Na admisso, o exame objectivo no revelou alteraes. A criana foi internada na
Unidade de Cuidados Especiais Neonatais
tendo aps quatro horas de internamento
um pico febril de 39C, acompanhado de
taquicardia (270-300 bpm) com repercusso hemodinmica (palidez e sudao), pelo
que foi pedida a colaborao da Cardiologia Peditrica.

EXAMES COMPLEMENTARES
DE DIAGNSTICO
Hemograma: hemoglobina (Hb) 12 g/dL;
hematcrito (Htc) 32%; leuccitos 6.000/
mm3 com 35% de neutrfilos e 54% de linfcitos, plaquetas 330.000/mm3.
Protena C reactiva (PCR): 2,6 mg/dL, sendo os valores posteriores negativos.
Exames culturais (hemocultura, urinocultura e liquor): negativos
Exame bioqumico do liquor, ionograma,
clcio ionizado, amoniemia, gasimetria e
funo tiroideia normais.
Radiografia do trax: sem alteraes.
Electrocardiograma (ECG) com tira de ritmo (Fig. 1): revelou taquicardia supraventricular (TSV) na crise e ritmo sinusal fora
da crise; ao quarto dia de internamento
mostrou padro de pr-excitao ventricular (compatvel com sndrome de Wolff-Parkinson-White).
Ecocardiograma: no primeiro dia de internamento revelou ausncia de cardiopatia estrutural, ventrculo esquerdo ligeiramente dilatado e insuficincia mitral
ligeira com funo ventricular conservada;

SNDROME DE WOLFF-PARKINSON WHITE NEONATAL. CASO CLNICO

Fig. 1 Traado de ECG onde se evidencia (rea destacada) crise de taquicardia supraventricular

os ecocardiogramas posteriores demonstram recuperao da normalidade aps o


controlo dos episdios de taquidisrritmia.

recorrncia das crises. Assim, associou-se propranolol, de 8 em 8 horas, at dose


mxima de 3,5 mg/kg/dia.

PROCEDIMENTOS E TERAPUTICA

EVOLUO

Foi iniciada teraputica com cefotaxima e


gentamicina por suspeita de sepsis, que foi
interrompida ao quinto dia devido a exames culturais negativos. Nos episdios de
TSV foram realizadas manobras vagais sem
sucesso, seguindo-se blus de adenosina endovenosa com converso a ritmo sinusal
com a dose de 0,1 mg/kg. Como teraputica
de manuteno foi iniciada digoxina (5 g/
kg/dose) por via oral, de 12 em 12 horas, e
com digoxinemias teraputicas observou-se

A febre no se repetiu para alm do primeiro


dia de internamento, no se confirmando a
hiptese diagnstica inicial de sepsis clnica.
Registaram-se nove episdios de TSV, sendo
o ltimo no dcimo primeiro dia de internamento. A criana teve alta ao dcimo quinto dia de internamento e foi referenciada
para a consulta de Cardiologia Peditrica do
Hospital da Luz. Aos dois meses de vida
apresentou no ECG ritmo sinusal de base
com padro WPW intermitente. Aos quatro

177

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

meses, o ECG dinmico de 24h - Holter no


apresentava crises de TSV com caractersticas de WPW, mantendo-se a teraputica

com digoxina e propranolol. A digoxina foi


suspensa aos 6 meses e com 1 ano de idade
mantm-se a teraputica com propranolol.

COMENTRIOS
At h alguns anos, a incidncia de TSV na
criana estimava-se em um caso para 25.000;
actualmente, por maior acuidade diagnstica e sensibilidade dos meios auxiliares de
diagnstico, estima-se que no recm-nascido
essa incidncia seja de um caso em 200 a
250. A TSV a arritmia neonatal que causa maior instabilidade hemodinmica. Em
70% dos casos est presente o fenmeno
de reentrada e destes 12 a 56% so WPW.
Esta sndrome caracteriza-se por TSV com
evidncia de pr-excitao ventricular, identificada no ECG de superfcie por intervalo
P-R curto e onda delta.4
Caso no esteja presente uma instabilidade hemodinmica significativa, tal como
aconteceu no caso descrito, realizam-se na
teraputica desta arritmia manobras vagais,
que consistem em desencadear o diving
reflex atravs da colocao de um saco gelado na face durante 5 a 10 segundos. Esta

manobra desencadeia uma apneia, ocorrendo a interrupo da crise em 63 a 96%


dos casos.3,4
Neste lactente o insucesso daquela manobra
vagal levou a que se administrasse adenosina endovenosa em blus na dose de 0,05
mg/kg at dose mxima de 0,2 mg/kg.
No entanto, referida na bibliografia uma
percentagem de recorrncia imediata de
taquicardia de 30%.1
O caso presente caracterizou-se pela recorrncia das crises, apesar do tratamento
anti-arrtmico de manuteno. A histria
natural desta doena mostra que cerca de
70% das crianas perdem a conduo pela
via acessria perto do ano de idade e que as
recorrncias so raras.4 At presente data,
este lactente no apresentou episdios de
recorrncia.

BIBLIOGRAFIA
1. Benson LN, Freedom RM. The clinical diagnostic approach in
congenital heart disease. Neonatal heart disease. In: Freedom RM,
Benson LN, Smallhorn JF, eds. Neonatal Heart Disease. SpringerVerlag: London,1992:165-75.
2. Boersma L, Garcia ME, Mont L, Brugada J. Accessory pathway
localization by QRS polarity in children with Wolff-ParkinsonWhite syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2002;13:1222-6.

3. Roberton NR, Rennie JM. Textbook of Neonatology. Edinburgh:


Churchill Livingstone, 1999.
4. Singh HR, Garekar S, Epstein ML, LEcuyer T. Neonatal
supraventricular tachycardia. Neoreviews 2005:6339-49.

IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO
PRECOCE PARA A REEDUCAO
DA DISLEXIA. CASO CLNICO
The importance of early diagnosis to
dyslexia re-education. Case report
RITA BETTENCOURT
PATRCIA DMASO
LUISA TELES
Departamento de Pediatria
(Unidade de Neurodesenvolvimento e Comportamento
da Criana e do Adolescente)

RESUMO
O diagnstico precoce na dislexia assume
grande importncia na reeducao e no sucesso educativo da criana. Apresenta-se o
caso clnico de uma criana de seis anos de
idade com ausncia de aquisies escolares
(leitura e escrita). Foi efectuada uma avaliao psico-educacional (vertente neurocognitiva e educacional), que permitiu analisar a
normalidade da relao entre o nvel intelectual, a idade cronolgica e as aquisies escolares. Alm disso, permitiu a inventariao
de competncias no domnio da conscincia
fonolgica. O perfil cognitivo da criana encontrava-se dentro do esperado para a sua
faixa etria, embora com registo de lacunas
importantes no processamento fonolgico e
limitaes consequentes na metacognio da
leitura. Os aspectos comportamentais passveis de interferir com o seu desempenho escolar no foram determinantes no seu perfil
de aprendizagem.
O processo de reeducao precoce baseia-se no pressuposto terico de que a deteco
atempada dos sintomas, associada ao treino
sistemtico das competncias fonolgicas
permite alcanar a compreenso da mensagem escrita.

Abstract
The early diagnosis in dyslexia is of major
importance in child re-education and
educational success. The authors report the
case of a 6-year old child with lack of scholar
acquisitions (reading and writing). A psychoeducational evaluation (neurocognitive
and educational sides) was performed,
allowing the analysis of the relation between
intellectual level, chronological age and
scholar acquisitions, and enumeration of
the child phonological awareness skills. His
cognitive profile was within the expected
for his age group, but with important gaps
in phonological processing and consequent
limitations in metacognition in reading. The
behavioural issues that may interfere with
school performance were not determinant
of the learning profile.
In this case, dyslexia early re-education was
based on the theoretical assumption that the
prompt detection of symptoms, associated
to a systematic training of phonological
skills, allows the comprehension of written
message.

179

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
O diagnstico precoce na dislexia assume
uma importncia fulcral na reeducao e
sucesso educativo da criana. Apresenta-se
o caso de uma criana de seis anos de idade,
a frequentar o 2 ano do primeiro ciclo do
ensino bsico, com ausncia de aquisies
escolares no domnio da leitura e da escrita. Foi efectuada uma avaliao psico-educacional com o objectivo de definir um perfil
neurocognitivo e efectuar um levantamento
de competncias e dificuldades referentes ao
rendimento escolar.1 A avaliao cognitiva constitui-se como elemento fundamental
na determinao do diagnstico de dificuldades de aprendizagem, na medida em que
a anlise das relaes entre o nvel intelectual, a idade cronolgica e as aquisies escolares, permite a comprovao de quaisquer
discrepncias entre os mesmos.2,3 Foi utilizada a Escala de Inteligncia de Wechsler

para crianas (WISC-III)4 posteriormente


realizao da entrevista semi-estruturada
aos tutores e criana. A componente pedaggica da avaliao consistiu na aplicao
dos seguintes instrumentos aferidos para a
populao portuguesa: Teste de Linguagem
Tcnica da Leitura e da Escrita5 e Bateria
de Aptides para a Aprendizagem Escolar
(BAPAE).6 A determinao de competncias
especficas nos domnios da leitura e da escrita foi inventariada atravs da anlise da
conscincia fonolgica, cuja importncia
inegvel para a aprendizagem e automatizao do processo leitor.7 A gravidade e a
frequncia dos sintomas comportamentais
descritos pelos tutores e pelo contexto escolar foram avaliadas atravs de questionrios
aferidos para a populao portuguesa (Escala de Conners para Pais e Escala de Conners
para Professores).8

CASO CLNICO
Criana de seis anos e nove meses de idade,
a frequentar o 2 ano do primeiro ciclo do
ensino bsico, efectuou consulta de Pediatria do Desenvolvimento no Hospital da Luz
por dificuldades na aprendizagem da leitura
(ausncia de aquisies formais na leitura e
na escrita), manifestao de comportamentos de oposio (no obedincia s figuras
de autoridade, negativismo, provocao) e
desateno. A cronologia das aquisies do
desenvolvimento ocorreu dentro do esperado (marcha autnoma aos 12 meses, primeiras palavras aos nove meses de idade e construo frsica aos 14 meses), sem sinal de
alteraes na alimentao e no padro de
sono. Tratava-se de uma criana saudvel,
havendo apenas a salientar da histria clnica familiar patologia psiquitrica na famlia

materna. A criana o nico filho do casal


e vive desde os quatro anos de idade com a
av paterna, mantendo um contacto regular com a me e espordico com o pai por
motivos geogrficos. Da histria educativa
salienta-se a frequncia de infantrio durante dois meses (entrada aos quatro meses
de idade), com dificuldades na adaptao
(choro frequente, dificuldades na alimentao), ficando posteriormente at aos quatro anos de idade com a av paterna. Frequentou o ensino pr-escolar e ingressou no
primeiro ciclo do ensino bsico num estabelecimento de ensino regular situado numa
zona urbana.
Os resultados obtidos atravs do desempenho na avaliao cognitiva (Fig. 1)

IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO PRECOCE PARA A REEDUCAO DA DISLEXIA. CASO CLNICO

PROVAS VERBAIS:
INF - Informao
SEM - Semelhanas
ARIT - Aritmtica
VOC - Vocabulrio
COMP - Compreenso
MD - Memria de Dgitos
PROVAS DE REALIZAO:
CG - Completamento de Gravuras
Cd - Cdigo
Dg - Disposio de Gravuras
Cb -Cubos
CO - Composio de Objectos
PS - Pesquisa de Smbolos
Lb - Labirintos
ESCALA WISC III:
Resultados padronizados

Fig. 1 Perfil cognitivo registado

indicaram um funcionamento intelectual num nvel mdio, ou seja, com o valor


do quociente de inteligncia (QI) de escala completa compreendido no intervalo entre 85 e 90, para um nvel de significncia
de 90%. Registou-se homogeneidade entre o QI verbal e o QI de realizao, com
o ndice de velocidade de processamento situado num nvel mdio inferior. Este resultado aventa dificuldades em tarefas que implicam competncias de memria visual,
rapidez e destreza visuo-motora, codificao
da informao para processamento, contedo simblico e processamento sequencial.
A anlise e interpretao dos resultados obtidos nas provas verbais indicaram dificuldades na memria a longo-prazo, na assimilao de experincias e na capacidade de
reteno da informao escolar e conhecimentos de cultura geral (sub-teste informao), no raciocnio lgico-matemtico e no
clculo mental (sub-teste aritmtica). Os restantes resultados obtidos atravs do desempenho nos sub-testes de semelhanas, vocabulrio e compreenso situaram-se dentro

da mdia. A criana apresentava competncias na verbalizao de conceitos, registando-se um vocabulrio adequado (sub-teste
vocabulrio), capacidade para integrar a
informao e conceitos do quotidiano, nomeadamente de cariz social (sub-teste compreenso) e, ainda, aptides na conceptualizao e relacionamento dos conceitos entre
si (sub-teste semelhanas), bem como competncias em tarefas que avaliam a memria
verbal imediata e a reteno auditiva a curto prazo.
Os resultados obtidos nas provas no
verbais sugeriam que apresentava um desempenho acima da mdia esperada nas
tarefas que avaliam a percepo fina, a
ateno ao detalhe e ao meio circundante (sub-teste completamento de gravuras), e um desempenho dentro do intervalo esperado no estabelecimento de sequncias lgicas e de planeamento em
situaes sociais (sub-teste disposio de
gravuras) e na conceptualizao do todo
a partir das partes, ou seja, integrao da
informao visual (sub-teste composio

181

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

de objectos). Registam-se resultados no


limite inferior da mdia nos sub-testes
cdigo, cubos, pesquisa de smbolos e
labirintos, o que sugere competncias um
pouco menos desenvolvidas na memria
visual, estruturao espacial, organizao
perceptiva, velocidade de processamento,
rapidez, destreza e coordenao visuo-motora, bem como algumas dificuldades
no planeamento de tarefas.
No que concerne aos resultados obtidos nas
baterias de avaliao pr-escolar, o desempenho da criana demonstrou aquisio das
seguintes noes: nmero, letra, palavra,
frase, sentido direccional da leitura e escrita,
bem como distino entre letras maisculas
e minsculas, com dificuldades na identificao de um nome prprio (noo de que
deve iniciar com letra maiscula) e do ttulo
de uma histria.
Na BAPAE, os resultados obtidos indicaram
um desempenho dentro do esperado para a
idade cronolgica e ano de escolaridade nas

provas de compreenso verbal e relaes espaciais. Apresentou resultados abaixo da


mdia para a sua faixa etria e ano de escolaridade nas provas de conceitos quantitativos (percentil 30), constncia da forma
(percentil 15-20) e orientao espacial (percentil 30-35).
Na conscincia fonolgica apresentou dificuldades significativas na nomeao e identificao dos sons e dos nomes das letras
do alfabeto (vogais e consoantes) bem como nas tarefas de identificao silbica
(slabas iniciais, intermdias e finais), segmentao e manipulao silbica (deleco, adio e substituio de slabas).
A cotao dos questionrios preenchidos pela famlia indicava resultados clinicamente significativos nas sub-escalas A
(oposio), B (problemas cognitivos/desateno) e E (perfeccionismo). Na cotao
dos questionrios respondidos pela professora, os sintomas clinicamente significativos
situam-se na sub-escala B (desateno).

COMENTRIOS E CONCLUSES
O enquadramento diagnstico efectuado tendo em conta a histria do desenvolvimento, o contexto actual e os critrios
classificativos do Manual de Diagnstico e Estatstica das Perturbaes Mentais
(DSM-IV-TR).9 A anlise do desempenho
acadmico (motivo da procura da consulta de desenvolvimento), indicou de forma
inequvoca, a ausncia de aquisies escolares compatveis com a idade cronolgica e nvel de escolaridade. No obstante,
a histria de desenvolvimento indicar que
a cronologia das aquisies se efectuou
dentro do esperado, a realizao de uma
avaliao formal (cognitiva, pedaggica e

comportamental) constituiu-se como elemento fundamental para a realizao do


diagnstico.
Ainda que a utilizao do QI tenha sido
amplamente defendida como critrio de
excluso para determinao do diagnstico
de perturbao especfica da aprendizagem
da leitura, actualmente esta tese encontra-se em discusso,10 ou seja, alguns autores
defendem que no existem evidncias de
que o critrio de discrepncia do QI seja
indicador de uma perturbao especfica
de aprendizagem em detrimento de outras
formas justificativas de baixo rendimento

IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO PRECOCE PARA A REEDUCAO DA DISLEXIA. CASO CLNICO

escolar. Contudo, a realizao da avaliao


cognitiva, no encerra em si mesma a obteno do QI, permitindo a determinao
de competncias e dificuldades.
No caso clnico que se apresenta, o perfil cognitivo, que se situa dentro da mdia,
exclui a possibilidade das dificuldades da
criana advirem de um comprometimento cognitivo. A avaliao evidenciou ainda
competncias menores em tarefas dependentes das funes executivas, tais como a
capacidade para planear e organizar objectivos, a flexibilidade de pensamento e a capacidade de auto-regular a sua aco. Ainda que o factor comportamento (queixas
de desateno em contexto familiar, escolar e processo avaliativo) interferisse com
a aprendizagem, a gravidade e a frequncia
dos sintomas de desateno, no era neste
caso justificativo do perfil de aprendizagem,
quando comparado com as dificuldades
no processamento fonolgico. Neste sentido, foram as aptides no processamento
fonolgico que constituram a base para a
realizao do diagnstico.11 A criana apresentou ausncia de competncias fonolgicas necessrias realizao do mapeamento alfabtico e da metacognio da leitura,
que so essenciais automatizao do processo leitor. Concluiu-se deste modo, que as
dificuldades no processamento fonolgico,
associadas existncia de um perfil cognitivo dentro da normalidade e com registo
de aquisio de pr-requisitos (necess-

rios aprendizagem da leitura), determinava o diagnstico de perturbao especfica


da aprendizagem da leitura (dislexia).
Estima-se que a dislexia afecte cerca de
15% das crianas em idade escolar, muitas das quais no chegam a ser diagnosticadas ou apenas o so tardiamente.12 A
preveno e a identificao destas dificuldades no incio da escolaridade assumem
uma importncia preponderante na reeducao da dislexia. Foi iniciada interveno
psico-educativa aps a avaliao, com nfase no processamento fonolgico. A deteco precoce das suas dificuldades permitiu elaborar um plano de interveno, cuja
aplicao tem um carcter iterativo, dada a
complexidade do objectivo, ou seja, a compreenso leitora. A interveno teve incio
no treino do reconhecimento da letra13 e
no mapeamento alfabtico (correspondncia grafema-fonema), com prossecuo do
treino da conscincia silbica e fonmica.
Aps 12 meses, a criana descodifica textos
do 2 ano do primeiro ciclo do ensino bsico e l por acesso fonolgico, compreendendo o significado da mensagem escrita.
O domnio da leitura e o consequente desenvolvimento da literacia requerem um
processo de aprendizagem e treino contnuo que implica prtica diria e interveno sistemtica especializada, sempre que
se manifestem dificuldades que impeam a
aquisio normal do processo leitor.

BIBLIOGRAFIA
1. Simes MR. Utilizaes da Wisc-III na avaliao neuropsicolgica
de crianas e adolescentes. Paidia 2002; 12:113-32.

3. Simes MR, Albuquerque CP. Estudos de validade com a Wisc-III:


Relaes com os resultados escolares. Psicolgica 2002;29:153-68.

2. Torres R, Fernndez P. Dislexia, disortografia e disgrafia.


Amadora: McGrawHill, 2002; 37.

4. Wechsler, D. Escala de inteligncia de Wechsler para crianas


III. Lisboa: Adaptao Portuguesa de Simes M. Faculdade de
Psicologia e Cincias da Educao, UC; Rocha AM, Ferreira C.
Departamento de Investigao e Publicaes Psicolgicas, CEGOC
TEA, 2003.

183

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

5. Martins MA, Mata L, Peixoto F, Monteiro V. Teste de linguagem


tcnica da leitura/escrita. Lisboa: Instituto Superior de Psicologia
Aplicada, Departamento de Psicologia Educacional, 1997.
6. Cruz MV. Bateria de aptides para a aprendizagem escolar.
Lisboa: CEGOC TEA, 1990.
7. National Reading Panel. Teaching children to read: an evidencebased assessment of the scientific research literature on reading
and its implications for reading instruction. Washington, DC:
National Institute of Child Health and Human Development, 2000.
Consultado em http://www.nationalreadingpanel.org, 13.10.2008.
8. Conners K. Escala de Conners para pais e professores (Forma
Completa). Lisboa: Aferio Portuguesa de Rodrigues, A. Faculdade
de Motricidade Humana, 2000.
9. American Psychiatric Association. Manual de diagnstico e
estatstica das perturbaes mentais. Lisboa: Climepsi Editores,
2002; 1-944.

10. Fletcher MJ, Morris DR, Lyon RG. Classification and definition
of learning disabilities: an integrative perspective. In: Handbook of
learning disabilities, eds. Swanson LH, Harris RK, Graham S. New
York: The Guilford Press, 2003;30-56.
11. Siegel LS. Basic cognitive processes and reading disabilities. In:
Handbook of learning disabilities, eds. Swanson LH, Harris RK,
Graham S. New York: The Guilford Press, 2003;158-181.
12. Burns MS, Griffin P, Snow CE. Preventing reading difficulties.In:
Starting out right: a guide to promoting childrens reading success.
Washington, DC: National Academy Press, 1999; 127-46.
13. Foulin JN. Why is letter-name knowledge such a good predictor
of learning to read? Reading and Writing 2005;18:129-55.

ACHADO INTRA-OPERATRIO EM
CESARIANA ELECTIVA: VOLUMOSO
GRANULOMA DE CORPO ESTRANHO
Surgical finding during elective cesarian
section: voluminous foreign body
granuloma

MANUELA COSTA
LEONOR ASSIS RAMOS
FTIMA FAUSTINO
ANA CATARINO
Departamentos de Ginecologia-Obstetrcia
e de Anatomia Patolgica

RESUMO
Durante uma cesariana electiva foi detectada uma formao slida plvica de etiologia
desconhecida, cuja exciso foi programada
para um segundo tempo operatrio. O diagnstico s foi efectuado pelo exame extemporneo da pea. Tratava-se de um granuloma que envolvia uma compressa deixada na
cavidade abdominal numa cirurgia efectuada 25 anos antes.

Abstract
During an elective cesarian section a pelvic
solid tumour of unknown etiology was
found and its surgical excision was planned
for a subsequent intervention. The diagnosis
was made after an analysis of the mass by
a pathologist, who found to be a foreign
body granuloma due to a surgical sponge
left intra-abdominaly during an operation
performed 25 years before.

185

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
Existem vrios casos descritos na literatura
de corpos estranhos deixados inadvertidamente na cavidade abdominal e torcica
durante intervenes cirrgicas.1-3 Muitas
vezes a sintomatologia precoce e o doente
reintervencionado no ps-operatrio imediato. No entanto, em alguns casos, a sintomatologia mais insidiosa e o diagnstico
s efectuado passado muito tempo.

No caso que se apresenta no estava presente qualquer sintomatologia e, tratando-se de uma mulher em idade frtil, curiosamente o processo aderencial plvico extenso
no condicionou infertilidade.

CASO CLNICO
Mulher de 35 anos de idade, recorreu consulta de Obstetrcia do Hospital da Luz onde
vigiou a sua primeira gravidez que decorreu sem intercorrncias. Tratava-se de uma
mulher saudvel que apenas referiu como
antecedentes pessoais uma apendicectomia
aos 10 anos de idade complicada com peritonite e reinterveno cirrgica. Ao exame objectivo apresentava uma cicatriz mediana infra-umbilical. A grvida foi submetida a cesariana em Janeiro de 2008,
com extraco de feto do sexo feminino,
3430 g, ndice de Apgar: 10 em 10 ao 1
e 5 minuto.

domino-plvica, na tentativa de esclarecer a


etiologia da formao encontrada intra-operatoriamente.
Analiticamente os marcadores tumorais pedidos - Ca 125, Ca 19-9, antignio carcinoembrionrio (CEA) e alfafetoprotena (AFP)
- encontravam-se dentro dos parmetros
normais.

Intraoperatoriamente constatou-se processo aderencial plvico direita, no seio do


qual se identificava um tumor de consistncia slida, elstica, de superfcie lisa e cor
amarelada, com cerca de 6 cm de dimetro
(Fig.1). Esta formao encontrava-se aderente trompa e ovrio direitos, intestino e ligamento largo. Decidiu-se adiar a sua exciso
pelo risco de hemorragia intra-operatria.
O puerprio decorreu dentro da normalidade. Na consulta de reviso foram requisitados marcadores tumorais, ecografia plvica, e ressonncia magntica (RM) ab-

Fig. 1 Formao slida identificada na cesariana,


aderente trompa e ovrio direitos, intestino
e ligamento largo

ACHADO INTRA-OPERATRIO EM CESARIANA ELECTIVA: VOLUMOSO GRANULOMA DE CORPO ESTRANHO

A ecografia plvica com sonda vaginal realizada em Fevereiro de 2008 revelou tero em anteversoflexo com 83x47x60 mm,
linha endometrial regular com 7,2 mm.
Adjacente ao ovrio direito visualizava-se
imagem hiperecognica com cone de sombra com 66 mm, apresentando plano de
clivagem com o parnquima ovrico. A RM
no acrescentou informao adicional.

de 6 cm, de consistncia slida e superfcie


lisa que foi submetida a exame extemporneo. O diagnstico foi de granuloma de corpo estranho (aparentemente uma compressa)
(Fig. 2).

Optou-se por uma laparoscopia/laparotomia exploradora para exciso da formao plvica. Assim, a doente foi submetida a uma laparoscopia diagnstica, a qual
foi convertida em laparotomia por se constatar a presena de um processo aderencial
parede abdominal que dificultava a inspeco da pelve.
Procedeu-se ento lise das aderncias que
envolviam esta formao tumoral a qual
foi sendo progressivamente libertada dos
tecidos adjacentes (ansas intestinais, ovrio
e trompa direitos e ligamento largo). Extraiu-se uma formao tumoral com cerca

Fig. 2 Granuloma de corpo estranho identificado


no exame antomo-patolgico

COMENTRIOS E CONCLUSES
A apresentao deste caso deve-se sua
peculiaridade. Esto descritas na literatura
vrias situaes de corpos estranhos deixados inadvertidamente durante diferentes intervenes cirrgicas.1-3 No entanto, na sua
grande maioria, provocam uma sintomatologia precoce ou, mesmo passados muitos
anos, cursam com alguma sintomatologia
que leva investigao e diagnstico.

Neste caso a doente encontrava-se completamente assintomtica, o processo aderencial no condicionou subfertilidade e no
houve qualquer interferncia na gravidez.
Estas situaes podem e devem ser prevenidas tendo uma conduta de contagem criteriosa das compressas e instrumentos utilizados nas cirurgias.

187

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Kim SR, Baik HK, Park YW. Retained surgical sponge presenting
as a pelvic tumor after 25 years. Int J Gynaecol Obst 2003;
82:223-5.
2. Haegeman S, Maleux G, Heye S, Daenens K. Textiloma
complicated by abcess formation three years after surgical repair of
abdominal aortic aneurysm. JBR-BTR 2008;91:51-3

3. Yildirim S, Tarim A, Nursal TZ, et al. Retained surgical sponge


(gossypiboma) after intraabdominal or retroperitoneal surgery:
14 cases treated at a single center. Langenbecks Arch Surg
2006;391:390-5.

UM CASO DE DECISO ANESTSICA


EM URGNCIA
Decision making in a case of urgent
anesthesia

CRISTINA PESTANA
AUGUSTO MINISTRO
CARLOS PALOS
CLUDIA FEBRA
GERMANO DO CARMO
Departamentos de Anestesiologia,
de Cirurgia Vascular e de Medicina Interna

RESUMO
A escolha de uma tcnica anestsica condicionada pelo procedimento cirrgico a que
o doente vai ser submetido, pelo grau de
urgncia do mesmo, pela patologia associada do doente e por eventuais teraputicas
que este faa. Assim, em cada caso, a avaliao pr-operatria fundamental para a escolha da tcnica anestsica mais adequada,
devendo ser realizada num espao de tempo apropriado relativamente data da interveno. Neste contexto, os doentes urgentes encontram-se numa situao menos
favorvel.
Apresenta-se o caso de um doente de 80 anos
de idade proposto para tromboembolectomia artica com presso na artria pulmonar
(PAP) de 86 mmHg e simultaneamente
anticoagulado, com INR (international
normalized ratio) de 2, em que sobressai a
importncia da deciso anestsica.

Abstract
The choice of an anesthetic technique
depends on the surgical procedure and
its urgency, the patient pathology and his
current medications. In each case, preoperative evaluation is fundamental to select
the most appropriate anesthetic technique
and should take place within a correct
time frame, according to the planned time
for surgery. Patients submitted to urgent
procedures are in a less favourable situation
for that evaluation.
The authors report the case of a 80-year
old male patient, scheduled for an aortic
tromboembolectomy with a PAP of 86
mmHg, who also had an INR of 2, that
stands up the importance of the anesthesia
decision making.

189

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
A escolha da tcnica anestsica condicionada pelo procedimento cirrgico a que
o doente vai ser submetido, pelo grau de
urgncia do mesmo, pela patologia associada do doente e por eventuais teraputicas
que este faa.
A anestesia geral tem mltiplas repercusses
fisiopatolgicas, sendo as respiratrias e
cardacas particularmente importantes em
termos de morbimortalidade.
A literatura aponta para a anestesia loco-regional, isoladamente ou combinada, uma
diminuio da morbimortalidade em relao ao mesmo procedimento, para o mesmo
tipo de doentes, executado sob anestesia geral.1 Contudo, a anestesia loco-regional tem
uma contra-indicao relativa ou absoluta
em determinadas situaes, nomeadamente
nas alteraes da coagulao, sob pena de
hematoma do neuroeixo com sequelas neurolgicas consequentes.
A mortalidade anestsica em procedimentos urgentes nos doentes classificados como
ASA (American Society of Anesthesia) III e
ASA IV est estimada em 5 -10:10.000 anestesias, o que representa valores 5 a 10 vezes
superiores aos registados em procedimentos
electivos.2

As tcnicas loco-regionais so geralmente


associadas a uma diminuio da morbimortalidade, sendo que a sua percentagem exclusiva ou em tcnicas combinadas (analgesia / anestesia epidural conjuntamente com
anestesia geral) constitui hoje um parmetro
de qualidade hospitalar. Por outro lado,
a incidncia de paraplegia ps bloqueio
do neuroeixo est estimada em 1:100.000
anestesias, sendo maior em doentes com
distrbios da coagulao nos quais, por esse
motivo, est contra-indicada.1
A avaliao pr-operatria fundamental
para a escolha da tcnica anestsica mais
adequada ao doente e ao procedimento a que
vai ser submetido, devendo ser realizada num
espao de tempo apropriado relativamente
data da interveno. Assim, os doentes urgentes esto particularmente desfavorecidos
neste aspecto. Por outro lado, um doente no
se enquadra exclusivamente num esteretipo,
pelo que importante tomar decises e assumir riscos em tempo til.
Apresenta-se o caso de um doente de 80 anos
de idade proposto para tromboembolectomia artica com presso na artria pulmonar (PAP) de 86 mmHg e simultaneamente
anticoagulado, com INR (international normalized ratio) de 2, em que sobressai a importncia da deciso anestsica.

CASO CLNICO
HISTRIA DA DOENA ACTUAL
Indivduo caucasiano do sexo masculino, de
80 anos de idade, recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz
por arrefecimento, dor e impotncia fun-

cioanal do membro inferior direito, progredindo rapidamente para o membro inferior


esquerdo.
Tratava-se de um doente cronicamente anticoagulado com cumarnicos e que tinha

UM CASO DE DECISO ANESTSICA EM URGNCIA

interrompido a anticoagulao 7 dias antes


do presente episdio, devido a uma hemorragia subdural aguda ps traumtica (queda
no domiclio) sem indicao cirrgica.

vesicular audvel bilateralmente sem estase


ou outros rudos adventcios. Na classificao de Mallampatti da via area foi atribudo um valor de 2.

No Atendimento Mdico Permanente, o doente foi observado por um membro da equipa de Cirurgia Vascular que diagnosticou isquemia aguda de ambos os membros
inferiores, de etiologia emblica provvel;
foi proposto para tromboembolectomia urgente.

EXAMES COMPLEMENTARES
DE DIAGNSTICO

Entre os antecedentes e hbitos pessoais do


doente salientava-se o seguinte:
Hipertenso arterial;
Fumador de 40 cigarros/dia durante 30
anos e actualmente 20 cigarros/dia;
Cardiopatia isqumica: enfarte agudo do
miocrdio em 2000, tendo feito angioplastia
transluminal percutnea (PTCA) em 2003 e
bypass coronrio em 2005;
Implantao de cardiodesfibrilhador (CDI)
em 2007;
Fibrilhao auricular crnica;
Hemorragia subdural aguda 7 dias antes
do presente internamento.

Analticos: hemoglobina 15,8 g/dL, hematcrito 46,8%, creatinina 1,2 mg/dL.


Radiografia de trax (Fig. 1): visvel o CDI
implantado e moderado engurgitamento
hilar.

EXAME OBJECTIVO
O exame objectivo permitiu verificar que
o doente estava lcido, orientado no espao e no tempo, colaborante, eupneico muito
queixoso e agitado. A pele e mucosas estavam coradas e hidratadas com excepo dos
membros inferiores que apresentavam palidez acentuada.
O pulso radial apresentava uma frequncia de 84 pulsaes por minuto e os pulsos
femorais, popliteus e tibiais posteriores estavam ausentes bilateralmente. A tenso arterial apresentava valores de 160-100 mmHg.
A auscultao pulmonar revelou murmrio

Fig. 1 Radiografia de trax, sendo visvel o CDI


implantado e moderado engurgitamento hilar

Electrocardiograma: fibrilhao auricular,


frequncia cardaca 80 batimentos por
minuto.
Ecocardiograma: dilatao da aurcula esquerda, hipertenso pulmonar com presso
da artria pulmonar estimada de 86 mmHg,
aneurisma ventricular apical, compromisso
grave da funo ventricular esquerda.
Tomografia computorizada crnio-enceflica: hemorragia subdural (Fig. 2 ).

191

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

nvel de L3-L4. A monitorizao anestsica foi realizada com 2 derivaes electrocardiogrficas DII e V5, saturao de oxignio por oximetria de pulso, tenso arterial
invasiva, presso venosa central, gasimetrias arteriais seriadas, ndice biespectral
(BIS) e monitorizao do bloqueio neuromuscular.

Fig. 2 Imagem de tomografia computorizada em


que visvel hemorragia subdural

A interveno cirrgica consistiu numa


tromboembolectomia aorto-ilaca por via
femoral bilateral.
EVOLUO PS OPERATRIA

TCNICA ANESTSICA E INTERVENO


CIRRGICA
Foi determinado um risco anestsico ASA
IV. Como tcnica anestsica foi escolhido um bloqueio subaracnoideu (BSA) com
agulha 27G, com abordagem mediana ao

Depois da interveno registou-se uma recuperao imediata de pulsos femorais bilateralmente. O doente teve alta da Unidade
de Cuidados Intensivos (UCI) s 24 horas de
ps-operatrio e alta hospitalar s 72 horas
de ps-operatrio.

DISCUSSO
Do ponto de vista anestsico este doente tinha dois problemas com implicaes contraditrias na conduta anestesiolgica: a hipertenso pulmonar e a anticoagulao.
A hipertenso pulmonar acarreta um risco
acrescido quando da realizao de tcnicas
de anestesia geral; com efeito, as alteraes
fisiopatolgicas induzidas pela anestesia
geral levam a um aumento das resistncias
vasculares pulmonares sendo que a hipoxemia, a hipercpnia, a acidose e o aumento da estimulao simptica so factores de
risco para o agravamento da referida hipertenso pulmonar.3 Consequentemente ser
de prever uma dificuldade de supresso do
suporte ventilatrio. Um doente com hipertenso pulmonar bene-ficia da execuo,
desde que possvel, de tcnicas anestsicas

loco-regionais, tanto por questes ventilatrias como porque estas diminuem a estimulao simptica.
As alteraes da coagulao condicionam
um risco aumentado de hematoma do neuroeixo, pelo que a literatura aconselha a
suspenso de cumarnicos 7 dias antes do
procedimento cirrgico e desaconselha a realizao de tcnicas loco-regionais em casos
de INR>1,5.4
No que concerne anti-agregao, os
Guidelines existentes so permissivos em
relao ao cido acetilsaliclico em doses
baixas, mas aconselham a supresso de
clopidogrel e de ticlopidina 7 e 14 dias antes
da puno do neuroeixo, respectivamente.4

UM CASO DE DECISO ANESTSICA EM URGNCIA

No caso descrito, tendo em conta a coexistncia, no mesmo doente, de hipertenso pulmonar (PAP 86 mmHg) e alteraes
da coagulao (INR 1,9), tornou-se imperioso decidir qual o maior risco potencial.
Considerou-se que o risco maior seria o de
anestesia geral, pelo que se optou por um
bloqueio do neuroeixo; dentro deste, a opo foi pelo bloqueio subaracnoideu em detrimento do bloqueio epidural, pois devido

sua anatomia as complicaes neurolgicas potenciais seriam mais provveis neste


ltimo. Fez-se um preenchimento vascular
adequado de acordo com monitorizao invasiva, preveniram-se e corrigiram-se os factores de risco, nomeadamente a acidose metablica ps desobstruo. Fez-se vigilncia
hemodinmica e neurolgica intensiva em
UCI nas primeiras 24 horas.

CONCLUSES
O caso descrito contribui para salientar
a necessidade de elaborar algoritmos que
permitam sistematizar o raciocnio e estabelecer uma sequncia lgica na preparao
pr-operatria, na conduta intra-operatria
e no planeamento do ps-operatrio.

A escolha da tcnica anestsica, particularmente em situaes de urgncia, implica


muitas vezes a ponderao de comorbilidades contraditrias do ponto de vista anestsico, cuja avaliao correcta permita a
menor morbimortalidade possvel.

BIBLIOGRAFIA
1. Brull SJ, Greengrass RA. Neuroaxial anesthesia. In: Lobato EB,
Gravenstein N, Kirby RR, eds. Complications in Anesthesiology.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008;879-93.
2. Allman KG. Perioperative morbidity. In: Allman KG, Wilson IH,
eds. Oxford Handbook of Anesthesia. Oxford: Oxford University
Press, 2006;24-32.

3. Wallace MC, Haddadin AS. Systemic and pulmonary arterial


hypertension. In Hines RL, Marschall KE, eds. Anesthesia and
Co-Existing Diseases. Philadelphia: Churchill Livinstone, 2008;
87-102.
4. Rinder CS. Hematologic Disorders. In Hines RL, Marsschall KE,
eds. Anesthesia and Co-Existing Diseases. Philadelfia: Churchill
Livinstone, 2008;407-34.

193

CONTRIBUIO DA 18F-FDG PET-CT PARA


A CARACTERIZAO DE DOENTES COM
MIELOMA MLTIPLO. CASO CLNICO
18F-FDG

PET-CT in the assessment of


patients with multiple myeloma. Case report

CRISTINA LOEWENTHAL
MARIA DO ROSRIO VIEIRA
PAULO LCIO
Departamentos de Medicina Molecular
e de Hematologia Clnica

RESUMO

Abstract

Os autores apresentam o caso clnico de um


homem de 77 anos de idade com histria de
dorso-lombalgias, referenciado ao Departamento de Medicina Molecular para realizao de cintigrafia ssea. Tinha como hipteses diagnsticas doena ssea metasttica
e mieloma mltiplo, baseadas em exames
de imagem previamente efectuados. A cintigrafia revelou leses na coluna dorsolombar (D12, L1, L3, L4) e arcos costais,
com um componente predominantemente
osteoblstico.

The authors report the clinical case of a


77-year old male complaining of pain in the
dorsal and lumbar spine which was referred
to the Molecular Medicine Department
for a bone scan. The differential diagnosis
was made between metastatic disease and
multiple myeloma, based on patient status
and previous image studies. The bone scans
revealed widespread degenerative disease
of the spine (T12, L1, L2, L4) and multiple
small focal rib lesions bilaterally, with a
slightly blastic nature.

O protocolo de diagnstico efectuado confirmou tratar-se de um mieloma mltiplo IgG


Kappa. Neste contexto, o estadiamento foi
complementado pela realizao de uma 18FFDG PET-CT, que documentou a existncia
de leses hipermetablicas na grelha costal,
vrtebras dorsais (D5, D9, D11), lombares
(L5) e osso ilaco esquerdo, distinguindo-as claramente de leses tambm descritas
na cintigrafia mas no relacionadas com a
doena, como sejam colapsos vertebrais sem

Further diagnostic procedures revealed


an IgG Kappa multiple myeloma. Staging
was complemented with an 18F-FDG PETCT scan, which revealed hypermetabolic
lesions in several ribs, thoracic and lumbar
vertebrae (T5, T9, T11, L5) and in the
left iliac bone, clearly distinguishing these
lesions from those described on the bone
scan not pertaining to this disease process
(collapsed vertebrae not presenting with
18F-FDG
uptake); furthermore,18F-FDG

195

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

captao de 18F-FDG; simultaneamente, evidenciou leses lticas sem traduo na cintigrafia.

PET-CT showed several lytic vertebral


lesions not revealed by conventional bone
scan.

Estes resultados ilustram o valor da 18F-FDG


PET-CT no estudo de doentes com discrasias
plasmocitrias. A 18F-FDG PET-CT permite
a caracterizao metablica de leses previamente identificadas e documenta leses
no identificadas por outros mtodos de estadiamento convencionais.

These results demonstrate the added benefit


of 18F-FDG PET-CT in the evaluation of
patients with plasma cell dyscrasia, by
defining the metabolic activity of previously
diagnosed lesions and identifying lesions
missed by conventional staging procedures.

INTRODUO
O mieloma mltiplo uma doena hemato-oncolgica com origem na proliferao
neoplsica de plasmcitos e caracterizada
por destruio ssea, falncia renal, anemia
e hipercalcemia.1
O diagnstico de mieloma mltiplo baseia-se actualmente na existncia de pelo menos
10% de plasmcitos na medula ssea (ou
na bipsia de um tumor constitudo por
plasmcitos clonais), pela demonstrao de
uma paraprotena srica ou urinria monoclonal e pela evidncia de disfuno de um
rgo alvo.2

multifocal apresentar-se com radiografias


normais; a cintigrafia ssea, evidenciando preferencialmente leses osteoblsticas,
no considerada relevante para o estadiamento desta doena.6 A ressonncia magntica (RM) apresenta uma boa sensibilidade
para as leses da medula ssea, mas tem
algumas limitaes, nomeadamente na deteco precoce de focos de doena e no diagnstico diferencial entre doena activa e
leses residuais ps-teraputica.7

Embora o mieloma mltiplo seja considerado uma doena incurvel, a sua evoluo
tem-se alterado significativamente ao longo
dos ltimos anos, merc da introduo de
novas modalidades teraputicas, como a
talidomida,3 o bortezomib,4 ou a lenalidomida.5 A possibilidade de obter remisses
completas de muito boa qualidade, tornou
imprescindvel o uso de meios de estadiamento e avaliao da resposta teraputica
cada vez mais sensveis e precisos.

A fluorodesoxiglicose (FDG) um anlogo da glucose. Quando marcada com


Flor-18 (18F-FDG) um emissor de positres. A 18F-FDG tem sido muito usada para
evidenciar aumentos do metabolismo nas
clulas tumorais, que apresentam uma
grande captao desta molcula. Esta
captao demonstrada atravs de imagens recolhidas em equipamentos prprios,
os tomgrafos de positres (PET). A integrao da tomografia computorizada (CT)
convencional nas imagens obtidas pelos
tomgrafos de positres (PET-CT) torna
este exame particularmente informativo.

A radiologia convencional tem limitaes


nos estadios iniciais e no raro a doena

A apresentao deste caso clnico pretende


ilustrar a importncia da Tomografia por

CONTRIBUIO DA 18F-FDG PET-CT PARA A CARACTERIZAO DE DOENTES COM MIELOMA MLTIPLO. CASO CLNICO

Emisso de Positres com Tomografia Computorizada utilizando o radiofrmaco 18FFDG (18F-FDG PET-CT) no estadiamento
do mieloma mltiplo, confrontando os

resultados obtidos com a informao disponibilizada por mtodos convencionais, de


que exemplo a cintigrafia ssea.

CASO CLNICO
Indivduo do sexo masculino, de 77 anos de
idade, referenciado para cintigrafia ssea na
sequncia de suspeita analtica de discrasia
plasmocitria. O doente apresentava dores
sseas, mais importantes a nvel da coluna
dorso-lombar.
Os exames efectuados confirmaram o diagnstico de mieloma mltiplo IgG Kappa
em estdio IIIB, com uma plasmocitose
medular de 49% e um prognstico reservado decorrente de um International Scoring
System (ISS)8 de 3 (beta2-microglobulina =
10,3 mg/L). O doente foi internado aps
o diagnstico por deteriorao do estado
geral, falncia hematopoitica e agravamento da funo renal (creatinina=3,1mg/dL)
para hiperhidratao e teraputica de suporte. Iniciou quimioterapia com melfalan
e prednisolona, a que se associou posteriormente talidomida (MPT),9 mantendo ainda
suporte com eritropoietina e pamidronato.

focais em mltiplos arcos costais, que foram


interpretadas como possivelmente traumticas ou eventuais localizaes de plasmocitomas, caso se viesse a confirmar a discrasia
plasmocitria. Todas as imagens observadas
apresentavam algum componente blstico e
no foram observadas imagens que sugerissem leses lticas (Fig. 1).

CINTIGRAFIA SSEA
Mtodo: Realizou-se cintigrafia ssea com
20mCi 99mTc-HDP duas horas aps administrao do radiofrmaco. As imagens
foram obtidas numa cmara-gama Siemens
e.cam equipada com dois colimadores
LEAP, numa janela de 140 Kev +/- 20%. As
imagens obtidas mostraram colapsos vertebrais, parecendo tratar-se de um colapso
vertebral recente em L1 e colapsos possivelmente mais antigos em D12, L3 e L4.
Foram tambm visualizadas vrias imagens

Fig. 1 Cintigrafia ssea: Leses vertebrais e na


grelha costal

A ressonncia magntica efectuada durante


o internamento revelou alteraes degenerativas na coluna vertebral. A apreciao do cone medular e da cauda equina foi
normal. Foi visualizada tambm fractura

197

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

somtica de L1, com afundamento moderado da plataforma superior, deformao


em cunha de vrtice anterior e retropulso
discreta do muro posterior. De acordo com
a globalidade do estudo, a situao poderia
enquadrar-se num processo de gamapatia
monoclonal.
Aps a alta hospitalar, foi realizada 18F-FDG
PET-CT.
18F-FDG

PET-CT

identificadas qualitativamente. Este ndice


corresponde relao entre a actividade
no tumor e a actividade injectada tendo em
conta o peso do doente. Antes do exame o
doente cumpriu 6 horas de jejum. A glicemia
era inferior a 100 mg/L. Os parmetros de
aquisio foram: 9 beds, a 3 minutos/bed,
compreendendo um tempo total de 31
minutos. Aps a reconstruo o exame foi
observado e relatado tendo em conta os
outros exames realizados (cintigrafia ssea
e ressonncia magntica).

Mtodo: Obtiveram-se imagens cerca de uma


hora aps administrao endovenosa do
radiofrmaco. As imagens foram adquiridas
num tomgrafo Biograph 16 (Siemens
Medical Solutions). O sistema de deteco
do tomgrafo Biograph 16 consiste num
anel mltiplo de cristais de LSO, com um
desenho de bloco de 81 planos de imagem
com um campo de viso axial de 16,2
cm. A unidade de TC permite a aquisio
de volumes ao longo do eixo longitudinal
do corpo, com 16 cortes por resoluo e
com uma abertura de 70 cm. A velocidade
de rotao da gantry de 120 rpm com um
tempo de rotao de 500 m/s. Utiliza-se o
valor de SUV (standard uptake value) para
quantificar a captao de 18F-FDG nas leses

O exame revelou leses com aumento de


captao de 18F-FDG em:
Arcos costais (7 e 8) com SUV mximo
de 5,07 e 4,06;
Vrtebras: D5 (SUV mximo 5,01), D9
(SUV mximo 6,38), D11 (SUV mximo
5,05), L5 (SUV mximo 4,64);
Ilaco esquerdo com SUV mximo 5,10.

Fig. 2 18F-FDG PET-CT: Leses vertebrais,


na grelha costal e no ilaco esquerdo

Fig. 3 18F-FDG PET-CT: Leso em D9 assinalada

No foram observadas leses hipermetablicas noutras localizaes.


A impresso final foi que estas alteraes
de fixao se enquadravam no diagnstico
de envolvimento sseo de mieloma mltiplo
(Fig. 2 e 3).

CONTRIBUIO DA 18F-FDG PET-CT PARA A CARACTERIZAO DE DOENTES COM MIELOMA MLTIPLO. CASO CLNICO

DISCUSSO
Demonstrou-se que a 18F-FDG PET-CT faz
uma avaliao de corpo inteiro e permite
detectar leses medulares e extra-medulares
num s procedimento. Estas possibilidades
constituem vantagens importantes relativamente a outras tcnicas anteriormente utilizadas, como a radiologia convencional,
TC e RM. Atendendo sua sensibilidade e
especificidade, a 18F-FDG PET-CT tem tambm sido utilizada para monitorizao da
resposta teraputica.10
No caso clnico apresentado verificou-se que o contributo da cintigrafia ssea
para o diagnstico foi modesto, tendo
sido reportadas como inespecficas as
alteraes documentadas a nvel da grelha
costal e coluna; a nvel lombar as leses
documentadas eram sugestivas de colapsos
vertebrais de etiologia no esclarecida. Em
contrapartida, a 18F-FDG PET-CT identificou leses hipermetablicas sugestivas de
mieloma mltiplo em vrtebras dorsais (D5,
D9, D11), lombares (L5), na grelha costal e no
ilaco esquerdo, distinguindo-as claramente
de leses no relacionadas com a doena,
sem captao de 18F-FDG, de que so exemplo as imagens descritas como colapsos
vertebrais na cintigrafia ssea. Nenhuma das
leses vertebrais detectadas na 18F-FDG PETCT foi identificada na cintigrafia ssea. Por
outras palavras, num doente com patologia
ssea de etiologia multifactorial, a 18F-FDG
PET-CT foi decisiva para identificar os focos
de doena e para distinguir as leses neoplsicas (com afinidade para a 18F-FDG) das alteraes degenerativas previamente existentes.
At recentemente, a utilidade da 18F-FDG
PET-CT em doentes com gamapatia monoclonal ainda no fora demonstrada de forma
inequvoca. No entanto, existe evidncia

crescente da relevncia que este meio de


diagnstico representa no estudo das discrasias plasmocitrias.
Num trabalho recente por ns publicado
e que envolveu uma populao de 46
doentes,11 a tomografia por emisso de positres utilizando o radiofrmaco 18F-FDG
(18F-FDG PET) revelou-se particularmente
til, permitindo nomeadamente confirmar
que todos os doentes com diagnstico clnico de Gamapatia Monoclonal de Significado Incerto (MGUS) apresentaram 18F-FDG
PET negativa e demonstrar a grande especificidade e sensibilidade da tcnica em
causa, identificando inclusivamente doena
em alguns doentes considerados em remisso completa, tanto imediatamente aps
teraputica como no seguimento a longo
prazo. A 18F-FDG PET mostrou-se tambm
um mtodo til como complemento das
restantes tcnicas, para ajudar a confirmar
a presena de leses em doentes sem confirmao prvia de leses sseas. Pelo
acompanhamento desta populao de
doentes ao longo de 18 meses, concluiu-se ainda que uma 18F-FDG PET positiva,
mesmo sem evidncia de doena por outros
meios imagiolgicos, parece ser preditiva
de leses activas de mieloma, permitindo uma interveno teraputica mais precoce e fundamentada; em contrapartida,
uma 18F-FDG PET negativa sugere uma
remisso completa de boa qualidade e
cuja importncia prognstica dever ser
confirmada em estudos posteriores.
O caso clnico descrito ilustra algumas das
vantagens reconhecidas 18F-FDG PET-CT
quando comparada com outros mtodos de
avaliao convencionais, sugerindo uma vez
mais a necessidade de integrar esta tcnica
na avaliao habitual de doentes com mieloma mltiplo.

199

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Kyle RA, Rajkumar SV. Plasma cell disorders. In: Goldman L,
Ausiello DA, eds. Cecil Textbook of Medicine. Philadelphia: W.B.
Saunders, 2004;1184-95.

7. Lecouvet FE, Malghem J, Michaux L, et al. Skeletal survey in


advanced multiple myeloma: radiographic vs MR imaging survey.
Br J Haematol 1999;106:35-9.

2. International Myeloma Working Group. Criteria for the


classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and
related disorders: a report of the International Myeloma Working
Group. Br J Haematol 2003;121:749-57.

8. Greipp PR, San Miguel J, Durie BGM, et al. International Staging


System for Multiple Myeloma. J Clin Oncol 2005;23:3412-20.

3. Singhal S, Mehta J, Desikan R, et al. Antitumor activity of


thalidomide in refractory multiple myeloma. N Engl J Med
1999;341:1565-71.
4. Richardson PG, Barlogie B, Berenson J, et al. A phase 2 study
of bortezomib in relapsed, refractory myeloma. N Engl J Med
2003;348:2609-17.
5. Rajkumar SV, Hayman SR, Lacy MQ, et al. Combination therapy
with lenalidomide plus dexamethasone (Rev/Dex) for newly
diagnosed myeloma. Blood. 2005;106:4050-3.
6. Angtuaco EJ, Fassas AB, Walker R, Sethi R, Barlogie B. Multiple
myeloma: Clinical review and diagnostic imaging. Radiology
2004;231:11-23.

9. Palumbo A, Bringhen S, Caravita T, et al. Oral melphalan


and prednisone chemotherapy plus thalidomide compared with
melphalan and prednisone alone in elderly patients with multiple
myeloma: randomised controlled trial. Lancet 2006;367:82531.
10. Bredella MA, Steinbach L, Caputo G, Segall G, Hawkins R.
Value of FDG PET in the assessment of patients with multiple
myeloma. Am J Roentgenol 2005;184:1199-204.
11. Loewenthal C, Vieira MR. An evaluation of the usefulness of
FDG-PET in multiple myeloma. Eur J Nucl Med Mol Imaging
2005;32:94 (Abst).

FSTULAS ARTRIO-VENOSAS DURAIS


INTRACRANIANAS REVISITADAS:
A PROPSITO DE DOIS CASOS CLNICOS
Intracranial dural arterio-venous fistula
revisited: review of two cases

PEDRO VILELA
SANDRA MATIAS
MIGUEL CASIMIRO
LVARO LIMA
Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia)
e Departamento de Neurocirurgia

RESUMO
As fstulas artrio-venosas durais intracranianas so leses vasculares adquiridas da
dura-mter.
Os autores apresentam dois casos clnicos de
fstulas artrio-venosas durais intracranianas
agressivas que se manifestaram como mielopatia venosa congestiva e hemorragia intracraniana, respectivamente.
As fstulas artrio-venosas durais com refluxo venoso cortical ou drenagem venosa
cortical directa so agressivas e associadas
a um risco significativo de desenvolvimento
de sintomas neurolgicos e hemorragia intracraniana.

Abstract
Dural arteriovenous fistulas are acquired
vascular lesions of the dura mater.
The authors report two cases of intracranial
aggressive dural arteriovenous fistulas
presented as chronic venous myelopathy
and intracranial hemorrhage, respectively.
Dural arteriovenous fistulas with cortical
venous reflux or direct cortical vein
drainage are aggressive and are associated
with a significant risk for development of
neurological symptoms and intracranial
hemorrhage.

201

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUO
As leses artrio-venosas (AV) durais intra-cranianas so um grupo heterogneo de
leses vasculares, caracterizado pela presena de conexes artrio-venosas anmalas entre artrias durais e veias / seios venosos durais ou directamente entre artrias
durais e veias corticais.1
Existem trs tipos principais de leses AV
durais primrias intracranianas: malformaes sinusais com shunts artrio-veno-

sos; fstulas artrio-venosas infantis/juvenis, que surgem em idade peditrica; e,


as mais frequentes, fstulas artrio-venosas durais (FAVd), que so leses tpicas da
idade adulta.1
Neste artigo os autores revem dois casos
de FAVd agressivas, com refluxo venoso
cortical, ilustrando as duas manifestaes
clnicas mais severas deste tipo de leses:
isquemia venosa e hemorragia.

CASOS CLNICOS
CASO CLNICO 1
Doente do sexo masculino, de 78 anos de
idade, com antecedentes de tuberculose pulmonar h 54 anos, de enfarte agudo do
miocrdio h 11 anos, de adenocarcinoma
da prstata operado h 8 anos e de traumatismo craniano h 3 anos. Iniciou progressivamente, desde h 3 anos, quadro clnico
de diminuio da fora dos membros inferiores, seguido de diminuio da fora do
hemicorpo esquerdo. Foi submetido a cirurgia por discopatia lombo-sagrada e canal estentico, sem melhoria das queixas.
O quadro clnico foi-se agravando progressivamente at recorrer consulta de Neurocirurgia do Hospital da Luz, altura em
que apresentava de positivo ao exame
objectivo, tetraparsia espstica com reflexos
osteotendinosos aumentados, HoffmannTromner positivo e queixas adicionais de
disfagia ligeira e disfonia.
Foi realizada ressonncia magntica (RM)
cervical, que demonstrou: canal raquidiano
central estentico com debruns disco-osteo-

-fibrticos plurissegmentares que condicionavam moldagem da medula, mas com hipersinal T2 medular cervical alto, sem relao
com as reas de maior moldagem medular
e associado a sinais de vazio vascular anmalos perimedulares, que levantaram a suspeita de FAV (Fig. 1A e B).
Foi realizada angiografia de subtraco
digital enceflica / medular que confirmou
a presena de FAVd intracraniana com refluxo venoso cortical e medular (Fig. 1C,
D e E).
O doente foi submetido a teraputica endovascular, por via transarterial, com excluso
dos pedculos fistulosos da FAVd atravs da
injeco selectiva de material oclusivo permanente (ciano-acrilato). O procedimento decorreu sem intercorrncias e o estudo
por RM cervical demonstrou a regresso
da leso medular (Fig. 1F).

FSTULAS ARTRIO-VENOSAS DURAIS INTRACRANIANAS REVISITADAS: A PROPSITO DE DOIS CASOS CLNICOS

Fig. 1A Sagitais T2 TSE. Hipersinal T2


medular entre C1-C3 (seta longa) e sinais
de vazio vascular anmalos (setas curtas)

Fig. 1B Axiais T2 TSE. Hipersinal T2 medular

Fig. 1C Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil. Injeco da artria cartida
primitiva esquerda. Sinais de FAVd multifocal
ltero-cavernosa e clival Borden II com
shunts AV dependentes dos ramos clivais da
artria cartida interna (injeco selectiva
dos ramos clivais da artria cartida interna
pr-embolizao imagem da direita) com
drenagem venosa descendente e medular (setas)

Fig. 1D Angiografia de subtraco digital.


Imagem AP. Injeco da artria cartida
primitiva esquerda. Sinais de marcada congesto
venosa raquidiana (rectngulo foramen magno)

Fig. 1E Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil (esquerda) e AP (direita).
Injeco da artria cartida externa esquerda.
Sinais de FAVd Borden II com shunts AV
dependentes do ramo petroso da artria
menngea mdia com drenagem venosa
cavernosa contralateral e cortical por veias
tributrias dos seios lateral e sagital superior

Fig. 1F Sagital T2 TSE. Regresso do hipersinal


T2 medular aps o tratamento

203

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

CASO CLNICO 2
Doente do sexo feminino, de 77 anos de
idade, com antecedentes de depresso, iniciou subitamente quadro de cefaleia occipital, tonturas, nuseas e vmitos, tendo recorrido, por duas vezes, a servios de urgncia
de outras instituies hospitalares e tendo
sido medicada com teraputica sintomtica
sem resoluo das queixas.
Recorre ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz no quinto dia de
evoluo do quadro clnico e pela manuten-

Fig. 2A Cortes axiais de TC: Sinais


de hemorragia subaracnoideia centrada
cisterna da lmina quadrigeminal

Fig. 2B Angio-TC. Imagem 3D VR. Sinais


de dilatao venosa anmala da fossa posterior
correspondendo a veia vermiana superior
e sistema venoso profundo

o das queixas solicitada a realizao de


tomografia computorizada crnio-enceflica (TC CE). A TC CE revelou a presena de
hemorragia subaracnoideia com distribuio
topogrfica atpica (Fig. 2A). Seguidamente,
foi realizada angio-TC intracraniana que
demonstrou a presena de fstula artrio-venosa dural infratentorial (Fig. 2B). A angiografia de subtraco digital enceflica realizada confirmou a presena da FAVd, com
dois pontos fistulosos distintos interessando a mesma veia cortical vermiana superior,
alimentada por ramos durais na dependncia das artrias occipitais e menngea mdia,
bem como pelas artrias da foice do cerebelo e da margem livre do tentorium (Fig.
2C a G).
A doente foi submetida a teraputica endovascular por via transarterial com excluso da maioria dos pedculos fistulosos
da FAVd, atravs da injeco selectiva de
material oclusivo permanente (ciano-acrilato). O procedimento decorreu sem intercorrncias, continuando a doente em seguimento clnico.

Fig. 2C Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil. Injeco da artria cartida
primitiva direita. Sinais de FAVd Borden III
com shunt (*1) entre a artria da convexidade
cerebelosa (ramo dural da artria occipital) e a
veia vermiana superior, e sentido da drenagem
venosa da FAVd (setas)

FSTULAS ARTRIO-VENOSAS DURAIS INTRACRANIANAS REVISITADAS: A PROPSITO DE DOIS CASOS CLNICOS

Fig. 2D Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil. Injeco da artria cartida
externa esquerda. Sinais de FAVd Borden III
com dois shunts distintos dependentes dos
ramos dural da artria menngea mdia (*2)
e trans-sseo da artria occipital (*1)

Fig. 2E Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil. Injeco da artria vertebral
esquerda. Sinais de FAVd Borden III com shunt
alimentado pela artria da foice do cerebelo

Fig. 2F Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil. Injeco selectiva da artria
menngea mdia esquerda demonstrando o
shunt AV mais central / profundo

Fig. 2G Angiografia de subtraco digital.


Imagem de perfil. Injeco selectiva da artria
occipital direita demonstrando o shunt AV mais
perifrico

DISCUSSO
As FAVd so leses adquiridas que surgem
em relao com alteraes da hemodinmica venosa, podendo nomeadamente ser formadas em situaes de hipertenso venosa,
mais frequentemente, associadas a alteraes veno-oclusivas.1-4

Existem vrias classificaes de FAVd, que


tm em considerao o tipo de estrutura
venosa envolvida5 ou o tipo de drenagem
venosa.6,7 Na classificao de Borden,6 consideram-se apenas trs tipos de FAVd: tipo I,
FAVd de seio dural sem refluxo venoso cortical; tipo II, FAVd de seio dural com refluxo

205

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

venoso cortical; tipo III FAVd directamente


conectada em veia cortical. As classificaes
de Borden6 e de Cognard7 so equivalentes:
as FAVd Borden tipo II e III, que so os tipos mais agressivos de FAVd, correspondem
s FAVd Cognard tipos IIb, IIa+b, III, e IV.
As manifestaes e o prognstico das FAVd
esto relacionados com o seu padro de
drenagem venosa. A sintomatologia das
FAVd depende da topografia das veias usadas na sua drenagem, como exemplo o
caso clnico 1, em que a sintomatologia no
est relacionada com o local dos pontos fistulosos, mas sim com o trajecto e topografia
das veias que drenam a FAVd.
O seu risco de hemorragia est igualmente
dependente do padro de drenagem venosa. Nos casos de FAVd em que no existe
drenagem venosa cortical, i.e. FAVd Borden
tipo I, a sua histria natural benigna,
com um risco extremamente baixo de progresso em grau e de hemorragia, no sendo obrigatrio o seu tratamento e podendo
estar preconizada apenas teraputica paliativa visando o alvio dos sintomas. Nestes casos, dever-se- tomar em considerao o balano entre o risco teraputico, que para ser curativo implica a excluso da estrutura venosa onde se localiza ponto fistuloso, e a histria natural
benigna da leso.8 Em oposio, nos casos
de FAVd com refluxo venoso cortical, i.e.
FAVd Borden tipo II e III, a histria natural desta doena mais agressiva. O seu
risco anual de hemorragia varia de acordo
com a sua apresentao clnica, sendo de
7,4% para a apresentao clnica sob a forma de hemorragia, como no caso clnico 2,
e de 1,5% se no existir histria prvia de
hemorragia.9 Adicionalmente, estas fstulas
tm um elevado risco de rehemorragia precoce.10 Assim, est indicado nestes casos o

tratamento precoce neurocirrgico ou endovascular, visando a erradicao da fstula.


Em ambos os casos deve ser salientado
que as FAVd so patologias extremamente
dinmicas, associando-se a fenmenos
veno-oclusivos e trombticos que podem
alterar o grau de agressividade da leso ou,
em oposio e mais raramente, levar sua
trombose espontnea. A relao entre as
FAVd e as tromboses venosas biunvoca,
i.e. as FAVd podem ser a causa ou a consequncia de trombose venosa. Dessa forma, so leses que necessitam de seguimento clnico e imagiolgico.
O caso clnico 1 ilustrativo da forma de
apresentao no hemorrgica mais grave
das FAVd, resultante de um processo de
isquemia venosa progressiva. Neste caso, a
presena de refluxo venoso cortical na fossa
posterior e medular condicionou um quadro
de mielopatia cervical alta, com envolvimento bulbar, resultante da hipertenso venosa crnica associada FAVd. Este quadro
clnico e as alteraes medulares foram reversveis com a cura da FAVd, embora este
resultado no seja previsvel antes do tratamento pois, presentemente, no existe forma de avaliar por imagem se as alteraes
enceflicas/medulares presentes so reversveis. O caso clnico 2 demonstrativo da
apresentao hemorrgica, neste caso sob a
forma de hemorragia subaracnoideia.
A discusso detalhada da forma de tratamento das FAVd ultrapassa o mbito do
presente trabalho; contudo, embora de uma
forma resumida, deve ser mencionado que
existem duas formas principais de tratamento, i.e. neurocirrgica e endovascular, estando a radiocirurgia reservada para os casos
em que no possvel obter a cura pelos
outros mtodos. Nos dois casos apresenta-

FSTULAS ARTRIO-VENOSAS DURAIS INTRACRANIANAS REVISITADAS: A PROPSITO DE DOIS CASOS CLNICOS

dos a opo foi endovascular. O tratamento


endovascular visa a excluso do ponto fistuloso e da estrutura venosa (veia ou seio
dural) envolvido na FAVd, sempre que esta
ltima no participe na drenagem venosa
normal enceflica. Este objectivo pode ser
atingido por via transarterial, com injeco
de material oclusivo permanente nos ramos durais da FAVd, ou por via transvenosa, com deposio de espiras metlicas no

interior da estrutura venosa. Em ambos os


casos apresentados a via transarterial foi a
escolhida, pela multiplicidade de pontos fistulosos e pela anatomia venosa das FAVd
no ser favorvel a uma abordagem transvenosa, tendo-se obtido a cura da FAVd do
primeiro caso clnico, com resoluo das alteraes de mielopatia, e a excluso praticamente total da segunda FAVd que continua
em tratamento/seguimento.

CONCLUSO
As FAVd so leses adquiridas, com carcter
dinmico, cujo comportamento est dependente do seu padro de drenagem venosa. As
FAVd com refluxo venoso cortical tm uma

evoluo mais agressiva, apresentando-se


sob a forma de hemorragia ou de dfice neurolgico consequente a isquemia por encefalopatia / mielopatia venosa congestiva.

AGRADECIMENTOS
Os autores agradecem ao Dr. Paulo Saraiva
e a toda a equipa de Medicina Interna do
Hospital da Luz, que contriburam de forma
activa no tratamento e seguimento dos casos
apresentados.

BIBLIOGRAFIA
1. Lasjaunias P, Berenstein A, Ter Brugge KG. Surgical
Neuroangiography. 2.1. Clinical and endovascular treatment
aspects. Springer; 2004.

6. Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for


spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and
implications for treatment. J Neurosurg 1995;82:16679.

2. Vilela P, Goulo A. Primary dural intracranial arteriovenous


lesions. Acta Med Port 2003;16:171-8.

7. Cognard C, Gobin YP, Pierot L, et al. Cerebral dural arteriovenous


fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised
classification of venous drainage. Radiology 1995; 94:67180.

3. Vilela P, Willinsky R, TerBrugge K. Dural arteriovenous fistula


associated with neoplastic dural sinus thrombosis: two cases.
Neuroradiology 2001;43:816-20.
4. Vilela P, Willinsky R, TerBrugge K. Association of distinct
intracranial pial and dural arteriovenous shunts. Neuroradiology
2001;43:770-7.

8. Satomi J, van Dijk JM, Terbrugge KG, Willinsky RA, Wallace MC.
Benign cranial dural arteriovenous fistulas: outcome of conservative
management based on the natural history of the lesion. J Neurosurg
2002;97:76770.
9. Sderman M, Pavic L, Edner G, Holmin S, Andersson T. Natural
history of dural arteriovenous shunts. Stroke 2008;39:1735-9.

5. Geibprasert S, Pereira V, Krings T, et al. Dural arteriovenous


shunts: A new classification of craniospinal epidural venous
anatomical bases and clinical correlations. Stroke 39: 2783-94.

207

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

10. Duffau H, Lopes M, Janosevic V, et al. Early rebleeding from


intracranial dural arteriovenous fistulas: report of 20 cases and
review of the literature. J Neurosurg 1999;90:7884.

11. Lasjaunias P, Berenstein A, Ter Brugge KG. Surgical


Neuroangiography. 1. Clinical Vascular Anatomy and Variations.
Berlin: Springer; 2001.

FILTRO TEMPORRIO NA VEIA CAVA


INFERIOR COMO PROFILAXIA DO
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR.
CASO CLNICO
Temporary inferior vena cava filter
as prophylaxy for pulmonary embolism.
Case report

TOMS APPLETON FIGUEIRA


LIA MATOS COIMBRA
LUS ROSA
Centro de Imagiologia (Unidade de Radiologia de Interveno)

RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de
uma mulher de 76 anos de idade que deu entrada no Atendimento Mdico Permanente,
com um quadro clnico de insnia, polipneia
e hipoxemia, tendo sido avaliada a saturao de O2 em 88%. Nos antecedentes clnicos havia a referir internamento prvio por
pneumonia e tromboflebite solar superficial
esquerda, diagnosticadas cerca de dois meses e duas semanas antes, respectivamente.
Na avaliao diagnstica subsequente foi
realizada angiografia por tomografia computorizada (angio-TC) que mostrou sinais
evidentes de tromboembolismo pulmonar
(TEP) bilateral. Durante o internamento, e
apesar de instituda adequada teraputica
anticoagulante, registou-se novo episdio de

Abstract
The authors report the clinical case of a
76-year old female patient that was observed
in the Atendimento Mdico Permanente,
complaining of insomnia, polypnea and
hypoxemia, with an O2 saturation of
88%. She had been admitted before with
a pneumonia and right solar deep vein
thrombosis diagnosed two months and two
weeks before, respectively. In the subsequent
diagnostic evaluation a CT-angiogram
showed evident signs of bilateral pulmonary
embolism (PE). During the hospital stay,
although anticoagulation was initiated, the
patient had a new episode of PE, leading
to the decision of inferior vena cava (IVC)
filter placement, until stable anticoagulation
was achieved. The temporary IVC filter

209

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

TEP, tendo sido decidida a colocao de um


filtro temporrio na veia cava inferior (VCI),
at estabilizao da teraputica anticoagulante. Foi colocado um filtro temporrio na
VCI por abordagem femoral direita e retirado aps catorze dias. Ambos os procedimentos decorreram sem complicaes e no
se registou qualquer episdio sugestivo de
recorrncia do TEP durante esse perodo de
tempo.

was placed using a right femoral approach,


and was removed fourteen days later.
No complications were noticed in both
procedures, and during that period of time
there were no new episodes suggesting
recurrence of pulmonary embolism.

INTRODUO
O tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo ocorre quando um trombo formado nas
veias sistmicas se solta e transportado
pelo retorno venoso para o corao e, em
ltima instncia, para os pulmes. A formao de trombo in situ nas artrias pulmonares rara, estando em geral relacionada
com cirurgia prvia ou obstruo proximal.
O trombo no pulmo quase sempre de
origem emblica. A verdadeira incidncia
de TEP no conhecida, mas calcula-se que
nos EUA seja superior a 600.000 casos/ano.
Quando no tratado, estima-se uma taxa de
mortalidade de cerca de 30%.1 No entanto,
apesar do alto nvel de cuidado clnico, o
TEP provavelmente sub-diagnosticado.
Os efeitos clnicos da obstruo aguda das
artrias pulmonares e os consequentes sintomas de apresentao, dependem do grau

e nvel da obstruo, das condies basais


dos vasos e parnquima pulmonares e do
status cardaco.
Pacientes saudveis com boas funes pulmonar e cardaca podem tolerar mbolos
pulmonares macios, enquanto pequenos
mbolos podem resultar na morte de doentes
idosos com patologia pulmonar avanada.
Em geral, os mbolos de grandes dimenses
alojam-se nas artrias pulmonares centrais
e apresentam-se com colapso cardiopulmonar, elevao das presses cardacas direitas
e hipxia com evidncia de diminuio das
trocas gasosas. Os mbolos mais pequenos
alojam-se na circulao mais distal, causando pequenos enfartes, que resultam em
dor torcica pleurtica, mas com padres hemodinmicos estveis e oxigenao normal.

CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 76 anos de
idade, recorreu ao Atendimento Mdico
Permanente do Hospital da Luz no dia 20 de
Novembro de 2007 com queixas de insnia
nocturna. Nesta altura apresentava cansao e
polipneia. Como antecedentes havia a referir

diagnsticos prvios de diabetes mellitus


tipo II, hipertenso arterial, disfuno renal,
doena vascular perifrica, dislipidemia,
hiperuricemia e hipotiroidismo. Havia ainda histria de internamento cerca de dois
meses antes por pneumonia adquirida na

FILTRO TEMPORRIO NA VEIA CAVA INFERIOR COMO PROFILAXIA DO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. CASO CLNICO

comunidade e diagnstico de tromboflebite solar superficial do membro inferior


esquerdo. Foi feita avaliao dos parmetros
vitais, tendo a oximetria revelado uma
saturao de O2 de 88%. Por este motivo,
iniciou investigao clnica. Realizou estudo
Doppler venoso dos membros inferiores,
que revelou trombose venosa profunda
(TVP) fmoro-popliteia do membro inferior esquerdo e angiografia por tomografia
computorizada (angio-TC) que revelou
TEP bilateral (Fig. 1). O ecocardiograma
no revelou hipertenso pulmonar significativa (avaliada em 38 mmHg).

A doente foi internada e iniciou teraputica


anticoagulante com heparina de baixo peso
molecular (enoxaparina 60 mg, 12/12 h)
associada a varfarina (5 mg/dia). Ao terceiro
dia de teraputica observou-se novo quadro
sugestivo de TEP, com aumento da presso
na artria pulmonar, registada em 66 mmHg
por ecocardiograma transtorcico. Dada
a recorrncia de TEP, apesar da anticoagulao instituda, decidiu-se colocar filtro
temporrio na veia cava inferior (VCI), at
estabilizao da teraputica anticoagulante.

Fig. 1 Angio-TC demonstrando a presena


de trombo no lmen das artrias pulmonares
lobar superior direita (A), segmentar posterior
do lobo inferior direito (B) e segmentar anterior
do lobo superior esquerdo (C)

211

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Embora existam vrios filtros disponveis no


mercado, quer removveis quer definitivos,
no est documentada qualquer diferena
em termos de resultados clnicos, pelo que
foi utilizado aquele em que os autores tm
mais experincia de colocao (Optease,
Cordis Endovascular, Miami FL). Este filtro
pode ser colocado por via femoral ou jugular, atravs de uma bainha 8.5 F. fabricado
com nitinol, tendo na sua extremidade inferior um gancho, que permite a remoo
atravs de uma bainha 10 F, com auxlio
de um lao de remoo (Amplatz GOOSE
NECK Snare kit, ev3, Plymouth MN). O
filtro foi colocado por via femoral direita,

no dia 22 (3 dia de internamento), tendo


o procedimento decorrido sem complicaes. Observou-se boa abertura do filtro,
confirmando-se a sua topografia infra-renal
(Fig. 2).

Fig. 2 Filtro colocado na VCI, em topografia


infra-renal observando-se o fluxo de sangue no
contrastado proveniente da veia renal direita.
Na extremidade inferior visvel o gancho que
permite a sua remoo (seta)

Fig. 3 Remoo do filtro, observando-se o lao


de remoo encaixado no gancho do filtro

A doente teve alta no 14 dia de internamento, com estabilizao da teraputica


anticoagulante. Durante este perodo no
ocorreu nenhum episdio sugestivo de novo
TEP. Passados dois dias regressou ao Hospital da Luz para remoo do filtro (Fig. 3),
tendo tido alta no prprio dia, sem intercorrncias.

FILTRO TEMPORRIO NA VEIA CAVA INFERIOR COMO PROFILAXIA DO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. CASO CLNICO

DISCUSSO
A causa do TEP identificada em apenas
30% dos casos, sendo mais comum a trombose venosa profunda dos membros inferiores (Quadro I).1
A suspeita de TEP a indicao mais comum para estudos de imagem da vasculatura pulmonar. O algoritmo de diagnstico
encontra-se em mudana constante dada a
aceitao cada vez maior da angio-TC no
diagnstico de TEP. A cintigrafia de ventilao/perfuso (V/Q) pode ser usada na
avaliao do TEP, tendo sido validada num
estudo multicntrico (Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis; PIOPED) com 993 doentes.2 De acordo com
este estudo, os doentes podem ser divididos
em categorias em funo da probabilidade
de TEP - baixa, mdia e elevada, com probabilidades de TEP <20%, entre 20 e 80%, e
>80%, respectivamente. Todas as modalidades de imagem vascular - angiografias
por TC, por ressonncia magntica (RM),
e convencional - baseiam o diagnstico de
TEP no mesmo critrio, ou seja, na visualizao de um defeito de repleo intraluminal. Este defeito traduz-se pela presena de
um objecto no opacificado no lmen vascular rodeado por sangue opacificado pelo
contraste. Todos os outros sinais de TEP
so secundrios e passveis de explicao
por etiologia no-emblica (Quadro II).

A angio-TC a modalidade de imagem


mais frequentemente utilizada em doentes
com suspeita de embolia pulmonar aguda.
Os mbolos aparecem como defeitos de
preenchimento luminal. reas de diminuio da perfuso pulmonar so sugestivas
de obstruo da artria pulmonar, mas no
podem ser usadas para diagnosticar TEP na
ausncia de defeito de preenchimento luminal. A sensibilidade e a especificidade da
angio-TC na avaliao do TEP tm valores
de cerca de 95% para mbolos centrais;
medida que os mbolos se tornam mais
perifricos, aqueles valores decrescem. A
angio-TC tem pouca utilidade na pesquisa
de pequenos mbolos perifricos. Uma das
suas principais vantagens reside na quantidade aprecivel de informao que fornece
sobre as outras estruturas intra-torcicas, o
que por vezes conduz ao diagnstico alternativo e correcto.
A angiografia por ressonncia magntica
(angio-RM) mostra bom desempenho no
diagnstico de TEP central e proximal, com
valores semelhantes aos da angio-TC para a
sensibilidade e especificidade. A angiografia
pulmonar continua a ser uma modalidade
importante no diagnstico do TEP
agudo; quando realizada com os cuidados
necessrios, um estudo seguro, mesmo
em doentes graves. Tal como na angio-TC
e na angio-RM, o diagnstico baseado na

Quadro I Causas de embolia pulmonar aguda


Trombose venosa profunda dos membros inferiores
Trombose venosa plvica
Trombose de veia gonadal (ps-parto)
Trombose venosa renal
Trombose venosa central dos membros superiores
Invaso vascular tumoral (carcinoma de clulas renais, carcinoma da supra-renal, hepatocarcinoma)

213

CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

Quadro II Critrios imagiolgicos para


o diagnstico de embolia pulmonar
Absolutos
Defeito de preenchimento luminal
Secundrios
Interrupo abrupta da artria pulmonar
Transio abrupta de dimetro da artria, sem ramificao
Ausncia inexplicada de ramo(s) da artria pulmonar
Oligoemia do parnquima pulmonar
Ausncia de drenagem venosa de um segmento pulmonar

presena de um defeito de preenchimento


luminal na artria pulmonar.
O tratamento do TEP agudo tem dois objectivos:
permitir ou potenciar a lise do mbolo pelas
vias trombolticas intrnsecas do pulmo;
prevenir a ocorrncia de mbolos adicionais.
Ambos os objectivos so geralmente cumpridos com anticoagulao, que previne a
formao de trombo adicional. Os doentes
podem ser tratados com heparina no
fraccionada, seguida de varfarina, durante
pelo menos 6 meses.3 A heparina de baixo
peso molecular tambm se revelou segura e
eficaz.4
A tromblise est indicada em doentes com
TEP macio e instabilidade hemodinmica
associada (core pulmonale agudo, elevao
grave das presses na artria pulmonar,
hipxia e hipotenso). Os agentes trombolticos podem ser administrados por via
endovenosa ou directamente na artria pulmonar atravs de cateterismo, embora sem
diferena nos resultados. A tromblise est
associada a um risco de 25% de complicaes hemorrgicas e est contra-indicada
em doentes com cirurgia major recente, aci-

dente vascular cerebral (AVC) hemorrgico


ou outras contra-indicaes. A embolectomia pulmonar deve ser ponderada quando
so necessrios resultados imediatos ou no
houver resposta aos tratamentos convencionais. Quando a anticoagulao no possvel, ou um TEP adicional seja potencialmente fatal, pode estar indicada a interrupo da VCI com um filtro.
A colocao de filtro na VCI no contexto
de TEP tem indicaes precisas, sendo as
mais importantes a contra-indicao para
anticoagulao e a recorrncia de TEP apesar da teraputica anticoagulante indicada.
O TEP recorrente ocorre em cerca de 5%
dos doentes aps o incio da anticoagulao,
com uma mortalidade de cerca de 50% dos
casos.1
Os filtros na VCI previnem a embolizao
de trombos para a circulao pulmonar. Os
filtros no impedem a formao de trombo,
no potenciam a anticoagulao nem tratam
o TEP que j tenha ocorrido. O tratamento
convencional para o TEP e para a trombose venosa profunda a anticoagulao.
Quando os doentes com doena tromboemblica no podem ser anticoagulados, ou os
doentes com um grande risco de TVP no
podem ser rastreados, monitorizados, ou

FILTRO TEMPORRIO NA VEIA CAVA INFERIOR COMO PROFILAXIA DO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR. CASO CLNICO

tratados profilacticamente, pode estar indicada a colocao de um filtro na VCI. Estes


filtros no so indicados em doentes com
TEP estveis e que possam ser tratados com
anticoagulao (Quadro III).

um corpo estranho desnecessrio na circulao venosa central. Este facto diminui a


ocorrncia de algumas complicaes tardias,
nomeadamente a ocluso da VCI no local
do filtro e o aumento da incidncia de TVP.

Os filtros removveis podem ser classificados


em temporrios (tm de ser removidos) e
opcionais (podem ser deixados como filtros
definitivos). O filtro pode ser retirado num
perodo at 4 semanas, embora este perodo
tenda a ser alargado, prevendo-se que possa
chegar a vrios meses, num futuro prximo.
A opo por filtros temporrios permite a
estabilizao da anticoagulao, sem deixar

O filtro utilizado no caso clnico descrito


permite a transformao em filtro permanente, sem necessidade de procedimentos
adicionais. Os procedimentos de colocao
e remoo do filtro so seguros e as complicaes ocorrem numa minoria de casos.
Muitos doentes podero beneficiar deste
procedimento, sendo necessria uma maior
divulgao das indicaes para o mesmo.

Quadro III Indicaes para colocao de filtro na VCI


I. Clssicas
TVP e/ou TEP documentados com:
Contra-indicaes absolutas para anticoagulao
Progresso documentada da TVP ou TEP recorrente apesar da anticoagulao
Complicaes da anticoagulao requerendo cessao da teraputica
TEP macio a necessitar de trombectomia cirrgica
II. Relativas
TVP e/ou TEP documentados com:
Reservas cardaca ou pulmonar limitadas
Doente no cumpridor
Trombo instvel na VCI
III. Profilcticas
Risco elevado de desenvolver TVP/TEP (e.g. politraumatizado, cirurgia baritrica,
cirurgia ortopdica de risco elevado)

BIBLIOGRAFIA
1. Kaufman JA. Pulmonary circulation. In: Kaufman JA, Lee MJ.
The Requisites: vascular & interventional radiology. Philadelphia.
Mosby, 2004;194-218.

3. Hyers TM, Agnelli G, Hull RD, Morris TA, Samama M, Tapson


V, et al. Antithrombotic therapy for venous thromboembolic
disease. Chest 2001;119:S176-S93.

2. The Pioped Investigators. Value of the ventilation/perfusion


scan in acute pulmonary embolism diagnosis (PIOPED). JAMA
1990;263:2753-9.

4. Hull RD, Raskob GE, Brant RF, Pineo GF, Elliott G, Stein PD,
et al. Low-molecular-weight heparin vs heparin in the treatment
of patients with pulmonary embolism. American-Canadian
Thrombosis Study Group. Arch Intern Med 2000;160:229-36.

215