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El sndrome de Claude-Bernard-Horner es un sndrome clnico causado por

dao al sistema nervioso simptico.


Causas
El sndrome de Horner se adquiere como consecuencia de alguna enfermedad,
pero tambin puede ser congnito o iatrognico.
Algunas de las mas comunes son:
El sndrome medular lateral
Cefalea en racimos
Trauma
Infeccin del odo medio
Tumores del pulmn
Aneurisma artico
Neurofibromatosis tipo 1
Bocio
Carcinoma de tiroides
Esclerosis mltiple
Parlisis de Klumpke
Trombosis del seno cavernoso
Simpatectomas varias
Siringomielia
Fisiopatologa
El sndrome de Horner se debe a una deficiencia de la actividad simptica.
El sitio de la lesin a la simptica est en el lado ipsilateral de los sntomas.
MANIFESTACIONES
CLNICAS.
Es muy importante examinar al paciente, tambin en un ambiente oscuro, ya que al
dilatarse entonces la pupila sana, pueda evidenciarse la anisocoria. Cuando una fuente de
luz se aleja de ambos ojos, la pupila con SH se dilata mucho ms lentamente que la pupila
normal
(alrededor
de
15
a
20
segundos
ms
tarde).
La ptosis es leve (menos de 2 mm) y es el resultado de la parlisis del msculo de Mller,
inervado por el simptico. El prpado inferior tambin se afecta disminuyendo la retraccin
del prpado inferior, siendo este elemento semiolgico mucho ms sutil. Esta ptosis
incompleta hace que se estreche la hendidura palpebral. No est afectado el msculo
elevador del prpado superior, que cuando se afecta (por ejemplo en la parlisis del III par),
produce
una
ptosis
completa.
La anhidrosis se presenta en las lesiones centrales o preganglionares de la primera o de la
segunda neurona (ver Figura 1). Las fibras simpticas responsables de la sudoracin facial,
abandonan la va culo-simptica a nivel del ganglio cervical superior (Figura 1); por lo
tanto, la anhidrosis no es un hallazgo en las lesiones posganglionares o lesiones de tercer
orden. Sin embargo, este elemento semiolgico, tan importante como localizador de lesin,
frecuentemente pasa desapercibido para el paciente y para los clnicos.
En los nios, y en los recin nacidos, la alteracin de la capacidad de rubicundez facial
(signo de Arlequin) es ms frecuente o ms aparente que la anhidrosis.
Un sndrome de Horner congnito debe ser sospechado cuando existe heterocroma

asociado a la anisocoria (diferente color de iris, siendo el lado afectado ms claro). Esto
ocurre debido a que la pigmentacin del iris en los primeros meses de vida est bajo control
simptico. Esto puede ser solo aparente si el color natural es relativamente oscuro.
Los sntomas y signos neurolgicos asociados pueden ser tiles en localizar el origen del
sndrome
de
Horner:
Signos de tronco cerebral (diplopia, vrtigo, ataxia, hemiparesia, o trastornos
hemisensitivos),
sugieren
localizacin
de
la
lesin
en
tronco.
Signos medulares (debilidades bilaterales o ipsilaterales, signos de vas largas, nivel
sensitivo, alteraciones de esfnteres), sugieren compromiso de la mdula crvico-torcica.
Dolor y/o debilidad en la mano, tpica de lesin de plexo braquial, sugieren lesin del
vrtice
pulmonar.
Paresias oculares ipsilaterales, particularmente del VI par craneal, en ausencia de otro
signo
de
tronco,
localiza
la
lesin
en
seno
cavernoso.
Un sndrome de Horner acompaado de dolor en cuello o cabeza, sugiere diseccin de
cartida
interna.
DIAGNSTICO.
Tests
Farmacolgicos:
Los tests farmacolgicos pueden ser tiles para confirmar el diagnstico de sndrome de
Horner,
y
para
localizar
la
lesin.
Tests
para
Confirmacin
del
Sndrome
de
Horner:
Los tests farmacolgicos con gotas de cocana o apraclonidina pueden confirmar el
diagnstico de sndrome de Horner en casos sutiles. Esto puede tambin ser usado para
distinguir un sndrome de Horner de un sndrome de pseudo-Horner debido a anisocoria
fisiolgica en el contexto de asimetra de prpados o de ptosis incompleta. Si el diagnstico
de sndrome de Horner es claro clnicamente, entonces, el uso de gotas de cocana o
apraclonidina para confirmar el diagnstico puede ser evitado, porque adems, su
administracin puede interferir con la prueba de la hidroxianfetamina, que es el test
siguiente, y que ayuda a localizar la lesin en el trayecto de la va simptica.
La cocana bloquea la recaptacin de norepinefrina en la sinapsis simptica, y causa
dilatacin pupilar en ojos con inervacin simptica intacta. La cocana no tiene efecto en
ojos con deterioro de la inervacin simptica, independientemente de la localizacin. Una
hora despus de la instilacin de dos gotas de cocana ( 4 a 10 por ciento), una pupila
normal se dilata ms que una pupila con sndrome de Horner, aumentando el grado de
anisocoria; una anisocoria de 1 mm o ms despus de la administracin de cocana es
considerada
un
resultado
positivo.
La apraclonidina, un agonista directo del receptor alfa-adrenrgico, ha sido propuesto como
alternativa de la cocana para confirmar el diagnstico de sndrome de Horner. La
apraclonidina tiene una actividad alfa-1 dbil, y una fuerte actividad alfa-2; el primer efecto
produce la dilatacin pupilar, mientras que el segundo, downregula la liberacin de
neorepinefrina en la unin neuromuscular. En la pupila de Horner, la hipersensibilidad por
denervacin a los receptores alfa-1 causar que la pupila se dilate (usualmente alrededor de
2 mm), mientras que la estimulacin alfa-2 en el ojo normal causar constriccin pupilar leve
(usualmente menos de 1 mm). De esta manera, 1 o 2 gotas al 0,5% de apraclonidina instilada
en ambos ojos, causa una reversin de la anisocoria en pacientes con sndrome de Horner.
RESUMEN
Y
RECOMENDACIONES.
Los signos clsicos del sndrome de Horner incluyen miosis, ptosis, y anhidrosis. La
miosis es tpicamente leve, asociada a una dilatacin ms lenta en la oscuridad. La ptosis es
tambin leve, y tambin compromete el prpado inferior. La anhidrosis ocurre slo en las
lesiones
de
primero
o
segundo
orden.

Un sndrome de Horner puede ser causado por una lesin en cualquier punto de la va
culo-simptica
desde
el
hipotlamo
hasta
el
ojo.(ver
la
figura
1)
La presencia del sndrome puede ser confirmado farmacolgicamente con el test de gotas
oftlmicas
de
cocana
o
apraclonidina.
El test con gotas oftlmicas de hidroxianfetamina puede ayudar a distinguir las lesiones de
tercer orden (posganglionares), de las lesiones de primero y segundo orden.
En ausencia de un antecedente claro de trauma como causa de sndrome de Horner, los
estudios de imgenes son mandatorios.