TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIN

Las principales causas de trastornos adquiridos de la coagulacin son la deficiencia de vitamina K (v. cap. 3),
las hepatopatas, la coagulacin intravascular diseminada y el desarrollo de anticoagulantes circulantes.
TRASTORNOS DE LA COAGULACIN RELACIONADOS CON HEPATOPATAS
Las hepatopatas pueden alterar la hemostasia al provocar deterioro de la sntesis de factores de la
coagulacin, aumento de la fibrinlisis o trombocitopenia. En pacientes con hepatitis fulminante o con hgado
graso agudo del embarazo, la hemostasia se altera como consecuencia de la disminucin de la produccin y
del consumo de los factores de la coagulacin en la coagulacin intravascular. Estas enfermedades se
comentan en otras secciones del Manual.
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA
(Coagulopata por consumo, sndrome de desfibrinacin)
Generacin anmala de fibrina en la sangre circulante.
La coagulacin intravascular diseminada (CID) suele ser el resultado de la entrada o de la generacin en la
sangre de un material con actividad de factor tisular que inicia la coagulacin sangunea (v. fig. 131-1). La CID
se origina generalmente a partir de una de las cuatro situaciones clnicas siguientes: 1) complicaciones
obsttricas (p. ej., desprendimiento prematuro de placenta, aborto teraputico inducido con suero salino,
sndrome de retencin de feto muerto y fase inicial de la embolia de lquido amnitico), en que accede
material uterino con actividad de factor tisular a la circulacin materna. 2) Infecciones, especialmente por
microorganismos gramnegativos. La endotoxina gramnegativa provoca la generacin de una actividad de
factor tisular sobre la membrana plasmtica de los monocitos y las clulas endoteliales. 3) Enfermedades
malignas, sobre todo adenocarcinomas de prstata y pncreas secretores de mucina y leucemia
promieloctica aguda, en la que se cree que las clulas leucmicas hipergranulares liberan material de sus
grnulos con actividad de factor tisular. 4) Shock de cualquier etiologa, probablemente debido a la generacin
de actividad de factor tisular sobre los monocitos y las clulas endoteliales.
Otras causas menos frecuentes de CID incluyen traumatismos craneales graves que interrumpen la barrera
hematoenceflica y que permiten la exposicin de la sangre al tejido cerebral con potente actividad de factor
tisular, complicaciones de la ciruga prosttica que permiten la entrada en la circulacin de material prosttico
con actividad de factor tisular y mordeduras de serpientes venenosas en las que penetran en la circulacin
enzimas que activan el factor X o la protrombina o que convierten directamente el fibringeno en fibrina.
Sntomas y signos
La CID subaguda puede asociarse a complicaciones tromboemblicas de hipercoagulabilidad, entre las que
destacan trombosis venosas, vegetaciones trombticas sobre la vlvula artica y mbolos arteriales surgidos
de estas vegetaciones. Es infrecuente la hemorragia anmala.
Por otro lado, la trombocitopenia y el agotamiento de los factores plasmticos de la coagulacin de la CID
masiva aguda determinan una tendencia hemorrgica grave que empeora por la fibrinlisis secundaria; es
decir, se forman grandes cantidades de productos de degradacin de la fibrina que alteran la funcin
plaquetaria y la polimerizacin normal de la fibrina. Si la fibrinlisis secundaria es bastante extensa para
deplecionar la antiplasmina A2 plasmtica, entonces la prdida de control del proceso fibrinoltico se suma a la

tendencia hemorrgica. Cuando esta CID masiva se produce como complicacin de un parto o de una
intervencin quirrgica que deja superficies cruentas (p. ej., prostatectoma), el resultado es una hemorragia
intensa: los procedimientos invasivos (p. ej., puncin arterial en gasometras) pueden originar hemorragias
persistentes en los puntos de inyeccin, se forman equimosis en los sitios de inyecciones parenterales y
pueden producirse hemorragias GI graves a partir de erosiones de la mucosa gstrica.
La CID aguda tambin puede causar depsito de fibrina en mltiples vasos sanguneos de pequeo tamao.
Si la fibrinlisis secundaria no puede lisar la fibrina con rapidez, el resultado puede ser la necrosis
hemorrgica de los tejidos. El rgano ms vulnerable es el rin, en que el depsito de fibrina en el lecho
capilar glomerular puede desencadenar una insuficiencia renal aguda. sta es reversible si la necrosis se
limita a los tbulos renales (necrosis tubular renal aguda), pero irreversible si tambin se destruyen los
glomrulos (necrosis cortical renal). Los depsitos de fibrina tambin pueden ocasionar una lesin mecnica
de los hemates con hemlisis (v. Prpura trombocitopnica trombtica-Sndrome hemoltico-urmico. En
ocasiones, la fibrina depositada en los pequeos vasos de los dedos de manos y pies conduce a gangrena y
prdida de los dedos, e incluso de los brazos y las piernas.
TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA COAGULACIN
HEMOFILIAS
Trastornos hemorrgicos hereditarios frecuentes debidos a deficiencias de los factores VIII, IX u XI de la
coagulacin.
La hemofilia A (deficiencia de factor VIII), que afecta a alrededor del 80% de los hemoflicos, y la hemofilia B
(deficiencia de factor IX) tienen idnticas manifestaciones clnicas, anomalas de las pruebas de cribado y una
transmisin gentica ligada al cromosoma X. Es preciso realizar anlisis de factores especficos para distinguir
ambos tipos.
Caractersticas genticas
La hemofilia puede tener su origen en mutaciones genticas: mutaciones puntuales que afectan a un nico
nucletido, deleciones de partes o de todo el gen y mutaciones que afectan la regulacin del gen.
Aproximadamente la mitad de los casos de hemofilia A grave son resultado de la inversin de una seccin de
la punta del brazo largo del cromosoma X. Dado que los genes de los factores VIII y IX se localizan en el
cromosoma X, la hemofilia afecta casi exclusivamente a varones. Las hijas de individuos hemoflicos son
portadoras obligatorias, pero los hijos son normales. Cada hijo de una portadora tiene un 50% de
posibilidades de ser hemoflico y cada hija otro 50% de posibilidades de ser portadora (v. tambin cap. 286).
En raras ocasiones, la inactivacin aleatoria de uno de los dos cromosomas X en fases tempranas de la vida
embrionaria provoca que una portadora tenga unos niveles suficientemente bajos de factor VIII o IX como
para presentar hemorragias anmalas.
Sntomas y signos
Un paciente con concentracin de los factores VIII o IX inferior al 1% de lo normal presenta episodios
hemorrgicos graves durante toda su vida. El primer episodio suele producirse antes de los 18 meses de vida.
Los traumatismos mnimos pueden originar hemorragias tisulares extensas y hemartrosis que, si no se tratan
correctamente, pueden provocar deformidades musculoesquelticas con cojera. La hemorragia en la base de
la lengua con compresin de las vas areas puede entraar peligro vital y requiere tratamiento de sustitucin
rpido y enrgico. Incluso un golpe trivial en la cabeza precisa tratamiento de sustitucin para prevenir la
hemorragia intracraneal.
Los pacientes con niveles de los factores VIII o IX prximos al 5% de los valores normales presentan
hemorragias leves. Raras veces padecen hemorragias espontneas; sin embargo, sangran intensamente
(ocasionando incluso la muerte) tras la ciruga si no reciben el tratamiento correcto. Algunos pacientes
presentan una hemofilia todava ms leve, con una actividad de los factores VIII o IX del 10-30% de la normal.
Estos pacientes tambin pueden manifestar hemorragias intensas tras intervenciones quirrgicas o
extracciones dentarias.