SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

Natalia Endo
Mirka Ramrez
Fernando Silva
Luis Mario Garca
Juan Andrs Hernndez*
(coordinador)

PRESENTADO A:
Dr. Rovel Mena

MEDICINA
UNIVERSIDAD CATLICA SANTIAGO DE GUAYAQUIL
2015

Tabla de contenidos

Resumen
Qq

Palabras claves: Capas germinativas

Abstract
Asa

..
Keywords:

Introduccin
Complejo de estructuras nerviosas constituido por nervios y ganglios. Los nervios estn formados
esencialmente por prolongaciones o neuritas de las clulas nerviosas (unidad estructural sistema
nervioso ) y tienen el fin de asegurar la unin entre lo centros nerviosos y las diferentes partes del
cuerpo. Su caracterstica ms llamativa es la presencia de una o ms expansiones
protoplasmticas (prolongaciones) de distinta longitud, que emergen del propio cuerpo celular,
las dendritas y el neuroeje. Estas caractersticas estn en relacin con las funciones especficas de
las clulas nerviosas: la transmisin y la recepcin de los impulsos. Las dendritas, pequeas
expansiones, a veces ramificadas, reciben y transmiten el impulso hacia el cuerpo celular (soma);
las neuritas (o axones) tienen la funcin de transmitir el impulso desde el soma a otras clulas
nerviosas o a los rganos efectores (por ejemplo, msculos, glndulas, etc.).
Las fibras nerviosas se distinguen en fibras efectoras o motoras, de conduccin centrfuga, las
cuales transmiten los impulsos desde el neuroeje hasta los rganos perifricos; estas fibras
pueden ser somticas, si estn destinadas a los msculos voluntarios; viscerales, cuando van
destinadas a los msculos involuntarios o las glndulas; fibras aferentes o receptoras o sensitivas:
son las de conduccin centrpeta que recogen los estmulos de diferente naturaleza de la periferia,
transmitindolos al sistema nervioso central. Los nervios cerebroespinales pueden ser: motores
somticos, para los msculos estriados, voluntarios, y sensitivo-somticos, que son aquellos que
se encargan de la sensibilidad estereoceptiva y propioceptiva. Los nervios simpticos pueden ser:
motores viscerales, que inervan los msculos lisos y las glndulas, y sensitivos viscerales, para la
sensibilidad introceptiva.

Origen
El sistema nervioso perifrico (SNP) va a transmitir las informaciones sensoriales al sistema
central y estos van a ser transmitidos hacia los miembros, glndulas y rganos, el SNP tiene
mayor prevalencia a tener exposicin con toxinas o traumas ya que esta no este no est protegido
por un sistema seo o una barrera hematoenceflica que es una acumulacin de clulas
endoteliales y glales como es en el caso del SNC. El SNP va estar conformado por nervios
craneales, espinales y viscerales, y por los ganglios craneales, espinales y autnomos Una de las
funciones principales del SNP es enlazar el sistema nervioso central con los rganos y miembros.
El SNP est ligado a diversos orgenes, siendo el ms destacado la cresta neural ya que todas las
clulas sensitivas que van a ser las somticas y viscerales del SNP provienen de las clulas de la
cresta neural. Las neuronas sensitivas perifricas son, al inicio, bipolares (exceptuando las
neuronas del ganglio espinal de la cclea y las del ganglio vestibular del par craneal VIII).

Las clulas de la cresta neural del encfalo viajan a formar los ganglios sensitivos que
corresponde a los nervios trigminos, facial, vestibulococlear, glosofarngeo, y vago. Estas
clulas de la cresta neural se van ir diferenciando para formar las neuronas multipolares de los
ganglios autnomos, los ganglios de los troncos simpticos que se encuentran en las partes
laterales de las vrtebras, ganglios pre vertebrales en los plexos del torax y abdomen y los
ganglios parasimpticos o terminales que se encuentran en los rganos o en su proximidad

Nervios Espinales
Al final de la cuarta semana fibras nerviosas motoras empezaran a aparecer en la medula espinal,
las fibras nerviosas se van a originar en las placas basales de la medula espinal que se estar
desarrollando y ventrolateralmente van a salir de la medula en forma de races. Las fibras
nerviosas de la raz nerviosa dorsal estar constituida por axones y su derivacin ser de la cresta
neural que corresponder a la parte dorsolateral de la medula espinal aqu se diferencia la
formacin de las neuronas del ganglio espinal, las prolongaciones centrales de las neuronas de
este ganglio forma un haz nico que crece en la medula espinal y las prolongaciones distales de
las neuronas de este ganglio crece hacia la raz nerviosa ventral y se une a ella formando un
nervio espinal. Despus de su fusin el nervio espinal ser mixto y se dividir en la rama primaria
dorsal (RPD) y la rama primaria ventral (RPV). La RPD es ms pequea y va inervar la
musculatura axial dorsal, las vrtebras, las articulaciones intervertebrales posteriores y la piel de
la espalda. La RPV, va a ser de mayor tamao que la RPD en cada nervio espinal va estar a cargo
de la inervacin de los miembros y la pared corporal en sentido ventrolaterales, la ramas
primarias ventrales forman los principales plexos nerviosos como el cervical, braquial y
lumbosacro. Las clulas de Schwann van a ayudar el crecimiento de los axones y a la
regeneracin de las lesiones como neurapraxia y axonotmesis.

A medida que se forman los miembros superiores al final de la cuarta y durante la quinta semana
los nervios de los segmentos de la medula espinal se alargan y crecen hacia los propios
miembros.
La medula espinal se desarrolla a partir de la parte caudal de la placa neural y de la eminencia
caudal. El cuarto par de somitas caudal al tubo neural se va a formar la medula espinal.

La divisin dorsal de estos troncos de los plexos va inervar los msculos extensores y la
superficie extensora de los miembros, mientras que las divisiones ventrales de estos plexos
inervan los msculos flexores y la superficie flexora de los miembros.

Sistema nervioso autnomo

El sistema nervioso autnomo se divide en dos en la simptica y parasimptica, la simptica

tambin se ha atribuido el nombre de toracolumbar y la parasimptica el nombre de craneosacra.

Sistema nervioso simptico

El desarrollo se va a realizar durante la quinta semana con las clulas de la cresta neural que se
van encontrar en la parte torcica y van a migrar hacia la medula espinal, donde van a formar
ganglios en forma de masas bilaterales dorsolateralmente a la aorta. Los ganglios simpticos van
a estar conectados por fibras nerviosas y el conjunto de estos va a formar una cadena bilateral,
estos cordones van a adoptar el nombre de troncos simpticos que se van a encontrar a los lados
de las vrtebras.
Tras la formacin de estos troncos simpticos los axones de las neuronas simpticas se van a
localizar en la columna celular intermediolateral que va a ser el asta lateral de los segmentos
toracolumbares de la medula espinal, entonces los troncos simpticos van estar constituidos por
fibras ascendentes y descendentes, formando sinapsis con otras neuronas por los segmentos
toracolumbares que van a pasar a travs de una raz ventral de algn nervio espinal y una rama
comunicante blanca hasta un ganglio prevertebral de aqu puede hacer contacto de sinapsis en

otros niveles, los nervios esplcnicos que van ir hacia los rganos, sus fibras pre-sinpticas van a
pasar a travs de los ganglios paravertebrales sin hacer sinapsis, en cambio s una fibra postsinpticas va a travs de una rama comunicante gris y van desde un ganglio simptico hasta un
nervio espinal.

Sistema nervioso parasimptico

Las fibras parasimpticas pre-sinpticas se originan gracias a las neuronas de los ncleos de los
troncos enceflicos y la regin sacra de la medula espinal y las neuronas post-sinpticas se
localizaran en los ganglios perifricos o en los plexos en la parte que va a ser inervada como la
pupila ocular y glndulas salivales.

Bibliografia:
Embriologia Clnica Moore, Persaud (9na Edicion).

Fernando Silva.

Pares craneales
Pares craneales 5tay 6ta semana
- Eferentes somticos (homlogos a las races ventrales de los nervios raqudeos): iii, iv, vi y xii.
- Hipogloso (porciones anterolaterales del bulbo raqudeo).
- Ocular externo (nervio motor que sale por la parte dorsal del tronco enceflico).
- Ocular comn (nervio de la zona del mesencfalo).
- Nervios de los arcos articos: v , vii , ix y xi.
- Trigmino (1er arco) : inerva sensitivamente la mayor parte de la cara y motor a los msculos
derivados de primer arco farngeo.
-Facial (2do arco) inerva motoramente a muchos de los msculos de la cara. Es derivado de los
ncleos aferente viscerales especiales de la protuberancia.
-Glosofarngeo (3er arco): inerva la parte posterior de la lengua y proviene de las zonas eferente
viscerales especiales del mielencefalo.
-Vago (4to y 6to arco) : de las zonas eferente y eferente viscerales, innerva corazn pulmn ,
intestino anterior , medio y laringe.
- Accesorio: posterior al vago y de los 5 o 6 segmentos craneales de la medula.
- Nervios sensitivos especiales i,ii,vii.
- Olfatorio: sus neuronas bipolares surgen del revestimiento interno de la fosa nasal y sus cuerpos
estn en el bulbo olfatorio.
- ptico: es considerado un haz de fibras interno del snc debido que surgen de estructuras
derivadas del mismo.

- Auditivo: los cuerpo neuronales estn en los ganglios vestibular y espiral, llegando las fibras
aferentes hasta el suelo del 4to ventrculo.

En el curso de la quinta semana del desarrollo del embrin algunas clulas derivadas de la
porcin torcica de la cresta neural emigran a cada lado hacia la regin colocada inmediatamente
por detrs de la aorta. Estas clulas, denominadas neuroblastos simpticos o simpatoblastos, van
a constituir los dos cordones simpticos primitivos. Algunos elementos de estos cordones
emigran luego hacia el punto de reunin de las races dorsal y ventral de los nervios espinales,
donde se forman los cordones simpticos secundarios, de los cuales se originan las cadenas de los
ganglios del simptico torcico. Los cordones simpticos primitivos forman, por el contrario, los
ganglios prevertebrales y prearticos o periarticos, los cuales se desplazan de su posicin
original para tener por detrs a los esbozos de la localizacin de las vsceras a las cuales debern
dar inervacin. De una sucesiva prolongacin hacia arriba y hacia abajo se originan,
respectivamente, los cordones del simptico cervical y la porcin lumbosacra, con los respectivos
ganglios.
Por lo que concierne al para simptico, los ganglios situados a lo largo de los nervios oculomotor,
facial, glosofarngeo y vago derivan de las clulas emigradas del sistema nervioso central o de
neuroblastos diferenciados en los ganglios sensitivos del V, VII, y IX par de los nervios
craneales.

PARES CRANEALES EFERENTES SOMTICOS

Son homlogos a las races ventrales de los nervios raqudeos.
Origen: columna eferente somtica del tallo enceflico.
Distribucin: mimeros de la cabeza.

Luis Mario Garca

Sistema nervioso perifrico: Evolucin

Las primeras etapas de desarrollo del sistema nervioso se evidencian morfolgicamente con la
formacin de la placa neural, su invaginacin y el cierre del canal neural para formar el tubo
neural, el cual dar origen al sistema nervioso central, mientras que las clulas de la cresta neural
formarn el sistema nervioso perifrico.

El sistema nervioso central inicia su desarrollo en tercera semana, midiendo aproximadamente

unos 1,5mm en su lnea media dorsal entre la membrana bucofarngea y el nodo primitivo. Se
forma a partir de la placa neural, una zona engrosada del ectodermo embrionario, gracias a la
induccin de la notocorda previamente formada.

Dicha placa neural se engrosa y termina fusionndose medialmente para formar el tubo neural,
este proceso de fusin se lleva a cabo en el cuarto a sexto somita en doble direccin tanto craneal
como caudalmente hasta que solo queden unas pequeas aberturas del tubo neural en sus dos
extremos. A este proceso de formacin de la placa neural y el tubo neural se denomina
neurulacin. En esta fase, los dos tercios craneales de la placa y tubo neurales representan el
cerebro futuro, mientras que el tercio caudal de la placa y tubo neurales representan la futura
medula espinal. La luz del tubo neural se convierte en el canal neural, la abertura en la parte
craneal en neuroporo rostral, y en la parte caudal, neuroporo caudal. El neuroporo craneal se
cierra el da 25 mientras que el caudal lo hace dos das despus. El cierre de neuroporos coincide
con el establecimiento de la circulacin vascular correspondiente al tubo neural.

La neurulacin divide al ectodermo en tres grupos celulares: el que queda directamente en el

tubo, conocido como ectodermo neural o neuroectodermo; el que cubre al tubo neural, llamado
ectodermo no neural, y el que inicialmente se ubica entre estos dos y posteriormente migra a
distintos destinos, las clulas de la cresta neural.

Mientras los pliegues neurales se acercan a la lnea media para fusionarse, un grupo de clulas
neuroectodrmicas ubicadas en la cresta de cada pliegue pierden su afinidad epitelial con las
clulas de su grupo. Las clulas de la cresta neural, al cabo de la fusin, empiezan a migrar hacia
el mesodermo adyacente. Esta migracin activa transforma el neuroectodermo en una masa
aplanada e irregular que rodea el tubo neural. Este grupo de clulas dar origen a un conjunto
heterogneo de tejidos de gran importancia: los ganglios de la raz posterior, ganglio autnomos,
ganglios de los pares craneales V, VII, IX, X, las clulas de Shwann, las leptomeninges, los
melanoncitos, la medula suprarrenal, los odontoblastos. En consecuencia el tubo neural ser el
que se convertir por diferenciacin en encfalo y medula espinal mientras que las crestas
neurales formarn la mayor parte del sistema nervioso perifrico. Antes de que se finalice el
proceso de cierre del tubo neural se produce una diferenciacin macroscpica producto de los
cambios que se dan en el extremo anterior del tubo neural anterior.

Esta organizacin va a originar las vesculas primarias, las cuales se identifican como: el cerebro
anterior o prosencfalo, el cerebro medio o mesencfalo y el cerebro posterior o romboencfalo.
El resto del tubo neural se convierte en la medula espinal. En el momento de cierre del neuroporo
posterior, las vesculas pticas se han extendido lateralmente a cada lado del prosencfalo,
especficamente en el diencfalo. Estas vesculas pticas hacen parte de las vesculas secundarias.
El prosencfalo se subdivide en dos vesculas secundarias, una anterior llamada telencfalo y una
posterior, el diencfalo. El telencfalo forma los hemisferios cerebrales con los ventrculos
laterales; mientras el diencfalo genera las regiones talmicas e hipotalmicas y el tercer
ventrculo. El mesencfalo no se divide y su luz origina al acueducto cerebral o acueducto de
Silvio. Por otro lado, el romboencfalo se subdivide en metencfalo, ubicado en la parte ms
anterior del cerebro posterior, origen del cerebelo, y en el mielencfalo, que forma la mdula
oblonga. Ambas vesculas formadoras del cuarto ventrculo

La medula espinal se desarrolla a partir de la parte caudal de la eminencia caudal. Las paredes
laterales del tubo neural aumentan de grosor y reducen de forma gradual el conducto neural
convirtindose en un pequeo conducto central en la medula espinal.

Al principio el tubo neural est conformado por clulas neuroepiteliales, organizadas en la zona
ventricular (capa ependimaria). Estas clulas inicialmente son capaces de dividirse hasta que
llega un punto donde ya no lo hacen, entonces migran del tubo neural y se diferencian en
neuronas o clulas gliales para constituir el SNP. Esta divisin celular se hace en direccin
vertical. Estas clulas dan origen a todas las neuronas y clulas de la macrogla en la medula
espinal. Las clulas de la macrogla son los miembros de mayor tamao de la familia de clulas
de la neuroglia, que incluyen los astrocitos y los oligodendrocitos. Corto tiempo despus ya se
reconoce una zona marginal que est constituida por las partes externas de las clulas
neuroepiteliales. Esta zona se convierte gradualmente en la sustancia blanca de la medula espinal,
al mismo tiempo que los axones crecen en su interior, procedentes de los cuerpos de las neuronas
que se encuentran en la medula espinal, en los ganglios espinales y en el cerebro.
Algunas clulas neuroepiteliales en divisin localizadas en la zona ventricular se diferencian
hacia neuronas primitivas, es decir los neuroblastos, que forman la una capa intermedia, llamada
tambin el manto, entre las zonas ventricular y marginal. Los neuroblastos se convierten en
neuronas a medida que desarrollan prolongaciones citoplasmticas que conforman la capa
marginal ms externa (futura sustancia blanca, llena de proyecciones de axones).

Las clulas de sostn primitivas del SNC, los gioblastos, se derivan de las clulas
neuroepiteliales, principalmente despus de que ya ha cesado la formacin de los neuroblastos.
Los gioblastos migran a las zonas intermedia y marginal. Algunos gioblastos se convierten en
astroblastos y mas trade en astrocitos, mientras que otros se convierten en oligodendroblastos, y
finalmente, en oligodendrocitos. Cuando las celulas neuroepiteliales dejan de producir
neuroblastos y glioblastos, se diferencian hacia celulas ependimarias que forman el ependimo que
reviste el canal de la medula espinal.

El Sistema Nervioso Perifrico est conformado por nervios craneales, raqudeos y viscerales, as
como ganglios craneales, raqudeos y autnomos, teniendo un origen diverso, principalmente de
la cresta neural. Este sistema comprende los ganglios sensoriales, compuestos a su vez por
neuronas sensoriales y por los nervios craneales.

Los ganglios sensoriales se originan de las clulas de la cresta neural y de las placodas
ectodrmicas. Aunque ambos compartimientos provienen del
reborde de la placa neural, las placodas se restringen al rea
ceflica, mientras que las clulas de la cresta neural se
distribuyen a lo largo del embrin, por lo que son el tejido
exclusivo de los ganglios perifricos del tronco.

Las placodas son engrosamientos transitorios del tejido ectodrmico craneal que se forman por
elongacin apicobasal de las clulas cuboidales en la capa interna del ectodermo.
Las placodas craneales incluyen la adenohipofisial, la olfatoria, la del cristalino, la trigeminal, la
tica y las epibranquiales en el humano. Comienzan su formacin poco despus de la
gastrulacin, y segn su posicin en el eje anteroposterior y la influencia del tejido que las rodea,
adquieren una identidad especfica.

Tienen dos formas de convertirse en derivados especficos: por invaginacin y posterior

delaminacin del epitelio engrosado en el caso de la adenohipofisial, del cristalino, tica y
olfatoria; o solo por delaminacin de las clulas a tejidos subyacentes, como ocurre en la
trigeminal y epibranquiales.

Las placodas no son solo estructuras receptoras de seales, sino que a medida que se desarrollan
se convierten en generadoras de seales para estructuras cercanas. Pueden ser sensoriales, las
cuales contribuyen a la formacin de los ojos, sistema acstico-lateral y rganos olfatorios, o
pueden ser neurognicas, formadoras de neuronas sensoriales de los ganglios craneales.

Todas las placodas, excepto la del cristalino y la adenohipofisial, originan neuronas, adems de
otros tipos celulares. Las neurognicas se dividen en dos tipos, segn su localizacin y destino:
en las dorsolaterales (trigeminal y tica), que ocupan una posicin relativamente dorsal y lateral
al cerebro posterior, y en las epibranquiales, ubicadas ventralmente a la placoda tica y
dorsocaudal a las hendiduras farngeas. De la placoda trigeminal se generan las neuronas
sensoriales de los lbulos oftlmicos y maxilomandibular del ganglio del trigmino (V par
craneal). De la placoda tica se forman los precursores del epitelio sensorial del odo interno y las
neuronas del nervio olfatorio (VIII par craneal). Las placodasepibranquiales (geniculada, petrosa
y nodosa) dan origen a las neuronas viscerosensoriales de los nervios facial (VII), glosofarngeo
(IX) y vago (X). Ms especficamente, las placodasepibranquiales contribuyen nicamente con
las neuronas viscerosensoriales del ganglio distal de los nervios craneales VII, IX y X, inervando
los rganos viscerosensoriales y los brotes del gusto. Los ganglios proximales de estos nervios
provienen de las clulas de la cresta neural y producen neuronas somatosensoriales.

As es como los ganglios de los pares craneales se forman por la reunin de los neuroblastos
provenientes de las diferentes placodas. Esta formacin est bajo la regulacin de las seales
gnicas y moleculares provenientes de los tejidos cercanos, como las clulas de la cresta neural y
el endodermo farngeo.

Por otro lado, la placoda adenohipofisial origina el lbulo anterior de la glndula pituitaria y las
clulas secretoras endocrinas de la pituitaria.

La olfatoria forma el epitelio olfatorio de la nariz y los axones de las neuronas sensoriales, que se
proyectan al bulbo olfatorio, rgano vomeronasal y nervios terminales; adems, forma las clulas
gliales, que ingresan y migran hacia el cerebro. Esta ltima, es la nica placoda capaz de producir
clulas gliales, ya que la mayora son de origen de clulas de la cresta neural y del
neuroectodermo.

La placoda del cristalino se diferencia en el cristalino. El desarrollo de este ltimo depende de la

interaccin mutua entre la copa ptica y la vescula del cristalino. Los precursores moleculares
para las placodas ms anteriores (adenohipofisial, olfatoria y del cristalino) estn localizados en
la regin ms anterior preplacodal, mientras que los precursores de las otras se ubican ms
caudalmente. Esta divisin se evidencia por la expresin de factores de transcripcin, lo que
divide estas zonas en pequeos subdominios que expresan cada uno un cdigo transcripcional
que determina su identidad placodal.

Bibliografa
http://es.slideshare.net/dediego/embriologa-uph-teora08
http://ri.uaemex.mx/bitstream/123456789/14786/2/416745.pdf
Embriologia Clinica 9na edicion, Elsevier
http://revistas.javeriana.edu.co/index.php/revUnivOdontologica/article/download/
2720/2377.
Natalia Endo Juan Andrs Hernndez.

Alteraciones

Sndrome de kallmann

El sindrome de Kallmann es un raro trastorno embriolgico donde hay defecto del desarrollo de
la placoda olfatoria qu causa anosmia y gonadas no funcionales. Las neuronas que producen
LHRH y GnRH tienen un origen embriolgico inusual. Se forman en la placa olfatoria, un rea
de ectodermo que da lugar al epitelio olfatorio de la nariz, las clulas gliales de los nervios
olfatorios y el fino nervio terminal. Las neuronas que producen LHRH migran en direccin
central a lo laro del nervio terminal hacia la regio de la lamina terminal y entran a las reas
preopticas e hipotalmica anterior. Puesto que estimulan la secresion de gonadotropinas, estas
neuronas son esenciales para la funcin de los testculos y los ovarios.

Hipogonadismo hipogonadotrpico idioptico, es una condicin gentica muy rara que involucra
un gran espectro de anormalidades. La mayora de los pacientes tienen deficiencia de la Hormona
liberadora de Gonadrotropina (GnRH), como lo sugiere su respuesta a una terapia pulstil de
GnRH. Por definicin siempre est presente ya sea anosmia (prdida del sentido del olfato) o
hiposmia como parte del sndrome, en contraste con pacientes con hipogonadismo
hipogonadotrpico que tienen sentido del olfato normal. El sndrome recibe su nombre por el
genetista Americano Kallmann, quien junto a Schoenfeld y Barrera en 1944 identificaron las
bases genticas de este desorden. En 1954, Morsier conect el sndrome de hipogonadismo y
anosmia con el desarrollo anormal de la porcin anterior del cerebro.

Sindrome de Moebius

El sndrome de Moebius es una enfermedad rara del desarrollo, no progresiva, que se caracteriza
por parlisis facial desde el nacimiento. Este sndrome fue descrito por Moebius en 1892.

Se debe a una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un rgano) de los
ncleos de los pares craneales VI y VII, lo que provoca diplejia (parlisis bilateral que afecta
simtricamente a regiones del cuerpo ms o menos extensas) facial y parlisis de los msculos
oculomotores por lo general del recto externo, estando conservada la convergencia de los ojos y
los movimientos verticales de los mismos. El desarrollo del nervio facial est ausente o
disminuido producindose alteraciones de los msculos faciales y de la mandbula.

Se puede asociar a agenesia del nervio hipogloso, lo que condiciona la aparicin de la atrofia
(disminucin de volumen y peso de un rgano) de una o de las dos mitades de la lengua. Tambin
puede presentarse parlisis del abductor de la laringe y parlisis bulbar flccida.
Ocasionalmente aparecen malformaciones sistmicas ms complejas como puede ser una
micrognatia (mandbula anormalmente pequea), o agnatia (ausencia congnita del maxilar

inferior), aplasia (ausencia de desarrollo) unilateral del pectoral y malformaciones en manos y

pies; cuando el sndrome de Moebius se asocia a este tipo de malformaciones complejas recibe el
nombre

de

sndrome

asociacin

de

Moebius

Poland.

En el 30 al 50% de los casos, aparece un cierto grado de ptosis palpebral (prpados cados),
expresin de la afectacin del III par, retraso mental, hipoacusia (sordera) neurosensorial,
trastornos psicolgicos y de la conducta como autismo (fenmeno psicopatolgico caracterizado
por la tendencia a desinteresarse del mundo exterior y ensimismarse). Se pueden presentar
igualmente signos de afectacin piramidal como expresin de una afectacin difusa del sistema
nervioso

central

(sistema

formado

por

el

encfalo

la

mdula

espinal).

Aunque la causa de la enfermedad sigue sin aclararse, se ha atribuido a una agenesia de los
ncleos de los pares craneales correspondientes al tronco; tambin se han descrito casos
secundarios a lesiones supranucleares, tras sufrir lesiones isqumicas (isquemia es el dficit de
riego sanguneo) fetales, y a procesos miopticos (degeneracin de los msculos); en la poca
neonatal se plantea el diagnstico diferencial con la miastenia congnita o la distrofia miotnica
de

Steinert.

Clnicamente se caracteriza por cara rgida, inmvil, con escasa o nula expresividad, No se
modifica la expresin facial ante el llanto o la risa, lo que el nio intenta compensar con el
aumento de la motilidad de los brazos y manos.
Presentan labios finos y sin motilidad, y dificultades para la protrusin lingual, por afectacin del
ncleo del hipogloso, parlisis de los pares oculomotores y, oftalmopleja (parlisis de los

msculos del ojo), debido a la asociacin de la agenesia del ncleo del VI y III par; imposibilidad
de

la

oclusin

total

de

los

prpados

cierto

grado

de

ptosis

palpebral.

En el perodo neonatal y primeros meses de vida, aparecen dificultades para la alimentacin e

infecciones respiratorias de repeticin, y, cuando este sndrome se asocia a otras alteraciones
aparece la sintomatologa propia de estas, siendo lo ms frecuente las dificultades motoras, en el
aprendizaje, lenguaje y otros.
El diagnstico es clnico. En el Moebius simple la sintomatologa no progresa con el paso de los
aos, teniendo, una buena calidad de vida. En cambio, en las formas complejas, asociadas existen
importantes limitaciones motoras y psicolgicas relacionadas con dichas anomalas, que
modifican el pronstico de estos pacientes. Este estar en funcin de la posibilidad de corregir los
defectos esquelticos y de la intervencin o terapia que pueda efectuarse sobre la hipoacusia. Los
pacientes cuyas anomalas faciales sean importantes pueden someterse a reparaciones de ciruga
plstica que tratan de corregir la mandbula y de aumentar la movilidad facial. La correccin del
estrabismo (desviacin de uno de los ojos de su direccin normal, por lo que los ejes visuales no
pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) es necesaria en todos los casos.

Sindrome de Duane

El Sndrome de Duane (SD) es una alteracin de la motilidad ocular caracterizada por la

retraccin del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aduccin,
asociada a la restriccin de la abduccin, aduccin o ambas. Se lo conoce tambin como
sndrome de Retraccin Congnita o Sndrome de Stilling-Turk-Duane. Han surgido muchas
teoras sobre la etiologa del SD pero la mayora de los autores coinciden en que es consecuencia
de una alteracin congnita del VI par craneal, con una inervacin aberrante del recto lateral por
el III par craneal. El SD es la causa ms frecuente de inervacin aberrante ocular congnita. Es
algo ms frecuente en mujeres y muestra cierto predominio por el ojo izquierdo, es bilateral en el
20% de los casos. Algunos autores sugieren que el SD es el resultado de una embriopata
ocasionada por diferentes teratgenos que actan en una etapa temprana del desarrollo
embrionario, sin embargo, en un 5% de los casos se puede demostrar un patrn hereditario.
FISIOPATOLOGA Fisiopatolgicamente el trastorno fundamental es una hipogenesia o agenesia
del ncleo y tronco del VI par. Sus fibras son sustituidas por otras originadas en el subncleo del
recto medio en el ncleo del III par. La forma en que se dispone esta sustitucin de fibras
nerviosas explicara los 3 tipos de sndrome de Duane con variaciones por hipoplasia o ausencia
del nervio o del ncleo del IV par. La caracterstica fundamental y comn a todos los tipos de SD
es la contraccin simultnea (co-contraccin) de los msculos rectos horizontales del ojo
afectado cuando este intenta la aduccin.

Ataxia de Friedreich

La ataxia de Friedreich es una con un patrn de herencia. Es una que causa en quienes la
padecen un deterioro progresivo del y dorsales.
Los afectados por esta enfermedad, en un tiempo ms o menos corto, se ven obligados a utilizar
una silla de ruedas y, progresivamente, cada da ms, a depender de la atenciones y cuidados de
sus familiares, pues acaban perdiendo toda autonoma personal.
La Ataxia de Friedreich es una enfermedad recesiva autosomal, que significa que el
paciente ha de heredar dos genes afectados, uno de cada uno de los padres, para que la
enfermedad se desarrolle.
Los sntomas comienzan comnmente entre los 5 y 15 aos, pero pueden en raras ocasiones
aparecer tan pronto como a los 18 meses o tan tarde como a los 30 aos de edad. El primer
sntoma en aparecer es generalmente la dificultad en caminar o ataxia del caminar. La ataxia
empeora gradualmente y se propaga lentamente a los brazos y, luego, al tronco.

Los signos iniciales incluyen deformidades de los pies tales como pie en garra, flexin de los
dedos de los pies (movimientos consistentes en doblar los dedos de los pies involuntariamente),

dedos gruesos de los pies en forma de martillo e inversin de los pies (desvo hacia adentro). Con
el tiempo, los msculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse, en especial en los pies, las partes
inferiores de las piernas y las manos y aparecen deformidades.

Otros sntomas incluyen prdida de reflejos de los tendones, en especial en las rodillas y en las
muecas y los tobillos. A menudo hay una prdida paulatina de sensacin en las extremidades,
que puede propagarse a otras partes del cuerpo. Aparece disartria (lentitud en la diccin o diccin
indistinta) y la persona se cansa con facilidad. Son comunes los movimientos rtmicos, rpidos e
involuntarios del globo ocular. La mayora de las personas con ataxia de Friedreich adquieren
escoliosis (encurvamiento de la espina dorsal hacia un lado) que, si es aguda, puede dificultar la
accin de respirar.

Enfermedad de Hirschsprung

Se observa una ausencia congnita de clulas ganglionares, en el plexo mientrico de Auerbach y

en el submucoso de Meissner, de la pared del recto y otros tramos del colon en sentido
ascendente a una distancia variable e incluso del intestino delgado.
Es una enfermedad gentica relativamente frecuente. Los pacientes pueden presentar un sndrome
obstructivo temprano con riesgo de colitis, sepsis y perforacin. En algunos pacientes el cuadro
solo muestra un estreimiento de aparicin neonatal con eliminacin tarda del meconio.
El trmino neurocristopata describe un grupo de procesos que derivan de un defecto en el
crecimiento, diferenciacin y/o migracin de las clulas de la cresta neural. En este sentido, la
enfermedad de Hirschsprung es consecuencia de un defecto en la migracin de las clulas de la
cresta neural hacia el intestino distal y por lo tanto se considera que forma parte del concepto de
neurocristopata.
Estas clulas embrionarias normalmente se van a diferenciar en clulas pigmentarias y nerviosas
y van a formar parte de diversos sistemas, como el sistema nervioso autnomo, el plexo nervioso
entrico, algunas glndulas endocrinas, como las suprarrenales y las paratiroides y
quimiorreceptores como los carotdeos y cuerpos articos. Debido a la diversidad de estructuras
que se originan a partir de las clulas de la cresta neural, las anomalas resultantes del fallo en su
desarrollo pueden ser mltiples y variadas pudiendo manifestarse de forma aislada o asociadas
formando sndromes

Sindrome de Waardenburg

El sndrome de Waardenburg es una dermatosis gnica poco frecuente (se da en 1 de cada 42000
nacimientos) que provoca trastornos de tipo estructural y pigmentario; encontrndose los
trastornos estructurales principalmente en la cresta neural. La herencia de este sndrome es de
tipo autosmico dominante (quien presente el gen lo manifestar y lo transmitir a la
descendencia con una probabilidad del 50% en cada embarazo). Las afectaciones ms comunes
para este sndrome son:

Anomalas faciales (Visualmente un puente nasal ancho).

Problemas de visin y heterocromas oculares.

Sordera.

Estreimientos.

Dolor en las articulaciones y rigidez de stas.

Mechn de pelo blanco (poliosis).

El sndrome de Waardenburg tambin se ha asociado con muchos trastornos de tipo congnito ,

como el intestino y la columna vertebral defectuosa, elevacin de la escpula y el labio leporino
(hendidura o separacin en el labio superior).
Algunos casos (de los tipos II y IV) parecen tener una herencia autosmica recesiva de patrn de
herencia; lo que significa que dos copias del gen se deben modificar para que una persona sea
afectada por dicho trastorno. Con mucha frecuencia, los padres de un nio con un sndrome de

Waardenburg autosmico recesivo, no se ven afectados pero son portadores de una copia del gen
alterado.
Se ha denominado as en honor al oftalmlogo neerlands Petrus Johannes Waardenburg.

Neurocristopatias
Podemos definir las neurocristopatas como un grupo de enfermedades que presentan como rasgo
comn la existencia de un defecto evolutivo subyacente de la cresta neural, originado durante el
periodo embrionario y que afecta tanto a las clulas de la piel como las del sistema nervioso.
Ambas anomalas, una vez desarrolladas, coexistirn y evolucionarn de forma paralela, sin que
exista una interaccin directa entre las mismas. Aunque se admite que se pueden afectar en grado
distinto las tres hojas embrionarias, la combinacin de lesiones ectodrmicas con mesodrmicas
son las ms frecuentes.

Esclerosis Tuberosa
Enfermedad congnita hereditaria caracterizada por: - angiofibromas - epilepsia - retraso mental
En 1911, Sherlock introdujo el trmino de "epiloia", para describir este cuadro asociado a
tumores cerebrales y de otros rganos. Su causa es gentica y la patogenia se desconoce. Las
lesiones afectan a clulas derivadas del ectodermo y mesodermo. En el interior de las lesiones las
clulas aparecen anormales en cuanto a tamao y cantidad e incluyen clulas de diferentes tipos
(fibroblastos, angioblastos, neuroblastos, etc.) Al parecer existira un defecto inhibitorio del
crecimiento, pero en parte mantenido bajo control, ya que es rara la transformacin maligna de
las lesiones. En 1987, utilizando marcadores de DNA, se
descubre que el locus involucrado se encuentra en el brazo
largo del cromosoma 9, posteriormente se ha encontrado a
nivel del cromosoma 16. El diagnstico prenatal aparece
como posible en un futuro.

Bibliografia:
/http://www.ub.edu/medicina/program/4quart/esp/Nervios-tradES.pd
/https://www.youtube.com/watch?v=qlwhFIvXVXo
/https://www.ucm.es/data/cont/docs/420-2014-03-20-13%20Lesiones%20sistema
%20nervioso%20periferico.pdf

/http://neurorgs.net/wp-content/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF7Enfermedades-del-SNP.pdf
Mirka Ramrez Juan Andrs Hernndez

Sistema
Nervioso
Periferico

Sistema
Nervioso
Autnomo

Origen

Evolucin

Sistem
a
Nervios
o
Simpti
co

Desarrollo
de los pares
craneales

Sistema
Nervioso
Parasimptico

Principalm
ente de
las celulas
de las
crestas
neurales

Pares
Craneales

Alterac
iones

Nervios
de los
arcos
reflejos
o
articos

Nervios
sensitivo
s
especiale
s
Eferent
es
somtic
os

Sndrome de
kallmann
Sindrome de
Moebius
Sindrome de Duane
Ataxia de Friedreich
Enfermedad de
Hirschsprung
Sindrome de
Waardenbur
Neurocristopatias
Esclerosis Tuberosa

Mapa Conceptual

Conclusiones:

El SNP se va a crear a partir de la cresta neural y va a formar los nervios craneales, raqudeos y
viscerales, as como los ganglios que la van a formar y las clulas sensitivas que se van a
encontrar fuera del SNC aadiendo la excepcin con las clulas del ganglio espiral de la cclea y
del ganglio vestibular del nervio vestibulococlear, tambin va a formar los melanoblastos que
sern los precursores de los melanocitos y clulas de medula suprarrenal, mientras que las clulas
de la cresta neural en el encfalo formara los ganglios sensitivos en del n. trigmino, n. facial, n.
vestibulococlear, n. glosofarngeo y n. vago. El Sistema Nervioso Perifrico est conformado por
nervios craneales, raqudeos y viscerales, as como ganglios craneales, raqudeos y autnomos,
teniendo un origen diverso, principalmente de la cresta neural. Este sistema comprende los
ganglios sensoriales, compuestos a su vez por neuronas sensoriales y por los nervios craneales,
los cuales van a ir evolucionando hasta que el feto cuente con un sistema motor y sensitivo
completo a lo largo de su organismo. A medida que sucede todo esto, pueden irse presentando
diversas alteraciones que tienen consecuencias catastrficas, Muchos de estos sndromes son a
causa de factores externo