Malformao venosa associada a hiperelasticidade cutnea e

atrofia do tecido subcutneo

Venous malformation associated with skin hyperelasticity and subcutaneous atrophy
Ana Julia de Deus Silva1, Ricardo Virginio dos Santos1, Salvador Jos de Toledo Arruda Amato2,
Alexandre Campos Moraes Amato1,2
*

Resumo

A rigidez da parede venosa pode aumentar em sndromes em que h uma reduo da quantidade de elastina,
ocasionando malformaes venosas mesmo em indivduos que possuem mosaicismo para tais sndromes. Casos com
apresentao de afeces colagenosas em reas delimitadas no foram descritos na literatura. O paciente apresentava
leso bem delimitada em regio anteromedial da coxa com aumento de elasticidade e presena de vasos tortuosos
apenas no local da leso, no apresentando nenhuma sndrome colagenosa. Foi realizada uma bipsia que evidenciou
alteraes em relao ao padro das fibras elsticas e proliferao de vasos sanguneos. A malformao venosa foi
tratada satisfatoriamente com embolizao. As doenas do colgeno causam hiperextensibilidade cutnea, o que
provoca flacidez e propicia traumas. As colagenoses bem delimitadas so raras, pois geralmente esse grupo de doenas
envolve acometimento sistmico. As malformaes vasculares podem ocorrer em diversas doenas do colgeno, mas
de forma generalizada e no localizada, e uma explicao para isso seria o mosaicismo gentico.
Palavras-chave: anormalidades da pele; doenas vasculares; dermatopatias vasculares; malformaes vasculares;
doenas do colgeno.

Abstract

In syndromes that involve reduced quantities of elastin, the rigidity of vein walls may be increased, causing venous
malformations, even in people who have mosaicism for these syndromes. There are no previous descriptions in the
literature of collagen diseases presenting in specific, delimited areas. The patient described here presented with a lesion
restricted to a well-defined area of the anteromedial thigh, in which elasticity was increased and vessels were tortuous,
in the area of the lesion only, and with no other signs of collagen syndromes. A biopsy was conducted and the findings
included changes to the normal arrangement of the elastic fibers and proliferation of blood vessels. The venous
malformation was treated satisfactorily by embolization. Collagen diseases can cause cutaneous hyperextensibility,
provoking flaccidity and a propensity to traumatisms. Connective tissue diseases restricted to well-delimited areas
are rare, since this group of diseases usually has systemic involvement. Vascular malformations can be seen in many
different collagen diseases, but with generalized rather than localized presentation. One possible explanation for the
case described here is genetic mosaicism.
Keywords: skin abnormalities; vascular diseases; vascular dermatopathies; vascular malformations; collagen diseases.

Universidade de Santo Amaro UNISA, Cirurgia Vascular, So Paulo, SP, Brasil.

Amato Instituto de Medicina Avanada, Departamento de Cirurgia Vascular, So Paulo, SP, Brasil.
Fonte de financiamento: Nenhuma.
Conflito de interesse: Os autores declararam no haver conflitos de interesse que precisam ser informados.
Submetido em: Outubro 03, 2015. Aceito em: Novembro 16, 2015.
1
2

O estudo foi realizado na Universidade de Santo Amaro (UNISA), So Paulo, SP, Brasil.

http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.006415

J Vasc Bras.

Malformao venosa com hiperelasticidade cutnea

INTRODUO
As malformaes venosas so anomalias
vasculares congnitas decorrentes de erros difusos
no desenvolvimento embrionrio que resultam em
uma evoluo inadequada do sistema vascular venoso
e/ou arterial1. Uma significativa reduo do teor de
elastina pode ocasionar um aumento da rigidez da
parede venosa, o que pode ocorrer nas alteraes
do colgeno2. O mosaicismo gentico definido
pela presena de inmeras populaes celulares
com diferentes gentipos em um mesmo indivduo3.
A apresentao da doena do colgeno em reas
delimitadas no foi descrita previamente na literatura.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 25 anos, apresentou
leso bem delimitada em regio anteromedial da
coxa com atrofia do tecido subcutneo. A leso tinha
20cm de dimetro e estava associada ao aumento da
elasticidade da pele apenas no local. Apresentava
dilataes e tortuosidades dos vasos sanguneos, sem
estigmas da Sndrome de Marfan ou outras doenas
do tecido conjuntivo, como Ehlers Danlos, linfoma
subcutneo de clulas T, osteognese imperfeita ou
pseudoxantoma elstico (Figura1).
O eco-Doppler evidenciou refluxo de veia safena
magna, dilatao varicosa de veias colaterais superficiais
da coxa e alterao arterial. Foi demonstrada, atravs

da ressonncia magntica, a presena de assimetria

de coxas, afilamento do tecido subcutneo em coxa
esquerda no mesmo local da leso visvel no exame
fsico e msculo grcil com morfologia mais alongada
e afilada em relao ao da coxa direita. Arteriografia
evidenciou artria femoral com borramento em tero
distal de face medial e artria femoral superficial
com maior nmero de ramos. No foi visualizado
enchimento venoso precoce. Devido aos resultados
inconclusivos, foram realizadas bipsias de pele e veia.
O exame anatomopatolgico da bipsia da leso
evidenciou: pele com alterao do padro de fibras
elsticas na derme reticular, com predomnio de
fibras finas do tipo pr-elsticas; tecido conjuntivo
exibindo estruturas vasculares venosas com dilatao
e tortuosidade; alterao usual de fibras elsticas e
rarefao de fibras elsticas grossas; e proliferao
de vasos sanguneos drmicos de pequeno calibre
(Figura2).
Foi realizada uma embolizao de malformao
venosa em face anterior de coxa com espuma de
polidocanol 3%. Trs meses aps o tratamento, houve
melhora subjetiva, segundo a prpria paciente, de 80%
no aspecto da leso. No ms seguinte reavaliao,
foi realizada novamente embolizao com espuma de
polidocanol 3% (2 mL), com melhora significativa do
aspecto venoso segundo o paciente, que se mostrou
satisfeito com o resultado (Figura3).

Figura 1. (a) Malformao venosa em regio anteromedial da coxa; (b) Hiperelasticidade em regio da malformao venosa.
2

J Vasc Bras.

Ana Julia de Deus Silva, Ricardo Virginio dos Santosetal.

Figura 2. Lminas da bipsia de pele e de malformao venosa. (a) Microscopia da derme reticular: alterao do padro usual das
fibras elsticas com predomnio de fibras finas do tipo pr-elsticas e reas com rarefao de fibras elsticas grossas. H tambm
uma discreta proliferao de vasos sanguneos drmicos de pequeno calibre; (b) Microscopia da veia: tecido conjuntivo exibindo
estruturas vasculares venosas com dilatao e tortuosidade da parede do vaso.

Opaciente relatado apresentava sinais de colagenoses

em rea delimitada, o que no caracterstico de
doena sistmica.
Os sintomas de uma malformao venosa esto
relacionados ao seu tamanho e sua distribuio
os mais observados so dor, inchao e trombose1,9.
Paradelinear as malformaes, utilizam-se a ressonncia
magntica e a venografia de injeo direta. O tratamento
pode ser cirrgico, no cirrgico, uma combinao
de ambos ou a escleroterapia10. Aescleroterapia
utilizada para reduzir o tamanho da leso e funciona
como um suporte no pr-operatrio ou como um
complemento no ps-operatrio. O agente esclerosante
mais utilizado para o tratamento das malformaes
venosas o polidocanol, benfico por possuir baixas
taxas de complicao.
Figura 3. Resultado ps-operatrio da embolizao da
malformao venosa.

DISCUSSO
As doenas do tecido conjuntivo caracterizam-se
pela diminuio da propriedade elstica das fibras de
colgeno e por alteraes na sntese e estrutura do
tecido conjuntivo. Essa condio possvel devido a
mutaes genticas especficas que ocorrem em cada
doena. A hiperextensibilidade cutnea, com consequente
flacidez e vulnerabilidade a traumatismos, um dos
sintomas clssicos das colagenoses4. Outrascausas de
pele elstica so pseudoxantoma elstico5, sndrome
de Ehlers Danlos6, sndrome de Marfan7, osteognese
imperfeita8 e linfoma subcutneo de clulas de T.

CONCLUSO
Alteraes do colgeno com hiperextensibilidade
cutnea, atrofia do tecido subcutneo e malformao
vascular podem ocorrer em diversas doenas genticas,
mas de forma generalizada e no localizada. Paraque
haja uma delimitao precisa desses sinais, as alteraes
teciduais devem ser restritas em rea, e o mosaico
gentico pode explicar essa apresentao.

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J Vasc Bras.

Correspondncia
Alexandre Campos Moraes Amato
Av. Brasil, 2283 - Jardim Amrica
CEP 01431-001 - So Paulo (SP), Brasil
Tel.: (11) 5053-2222
E-mail: dr.alexandre@amato.com.br
*

Informaes sobre os autores

AJDS - Acadmica da Universidade de Santo Amaro (UNISA).
RVS - Professor da disciplina de Cirurgia Vascular na Universidade de
Santo Amaro (UNISA).
SJTAA - Chefe da equipe de cirurgia vascular da Amato Instituto de
Medicina Avanada.
ACMA - Doutor em Cincias pela Universidade de So Paulo
(USP); Especialista em eco-Doppler Vascular pelo Colgio Brasileiro
de Radiologia; Professor da disciplina de Cirurgia Vascular na
Universidade de Santo Amaro (UNISA); Titular da Sociedade
Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular (SBACV); Especialista em
cirurgia vascular e endovascular pela SBACV.
Contribuies dos autores:
Concepo e desenho do estudo: ACMA, AJDS, RVS, SJTAA
Anlise e interpretao dos dados: ACMA, AJDS, RVS, SJTAA
Coleta de dados: ACMA, AJDS, RVS, SJTAA
Redao do artigo: ACMA, AJDS
Reviso crtica do texto: ACMA
Aprovao final do artigo*: ACMA, AJDS, RVS, SJTAA
Anlise estatstica: N/A.
Responsabilidade geral pelo estudo: ACMA
*Todos os autores leram e aprovaram a verso final
submetida ao J Vasc Bras.