Trastornos de la coagulacin

Sistema de coagulacin: conjunto de

hemostticos
protenas, algunas con capacidad enzimtica que Retos
(Anamnesis)
- Cicatrizacin umbilical
circulan en sangre como cimgenos (enzimas
- Erupcin dentaria
inactivas) (el factor tisular no circula). La
- Cambio de denticin
- Procedimientos odontolgicos
hemostasia en forma acadmica se divide en 2
- Exodoncia: reto mayor
- Intervencin quirrgica (tipo)
vas (primaria y secundaria) siendo la primaria
- Heridas y sutura
Trastornos menstruales en la
las acciones inmediatas o fenmenos de
mujer
liberacin de sustancias vasculares y la
aglutinacin de las plaquetas. La secundaria se refiere a la activacin de
los factores de coagulacin.
Hemostasia secundaria: su alteracin son las enfermedades
hemoflicas. La cascada de coagulacin se une en la activacin del factor
X el cual se activa a travs de 2 vas:
Extrnseca: se activa a travs de la participacin de 2 factores:
factor tisular (liberado en la ruptura del endotelio) y el factor VII
(se activa en la superficie de las plaquetas) en presencia de Ca++
activan al FX. Se evala con el PT
Intrnseca: es un poco compleja. Se evala con el
Deficiencia de Factor
XII: PTT prolongado
PTT
pero no hay clnica
o Se inicia en una fase de contacto (no es
hemorrgica
Paciente con clnica
indispensable para la hemostasia) por la
hemosttica y pruebas
de laboratorios
participacin de 3 sustancias: el factor XII, los
normales tiene un
defecto hemosttico,
quiningenos de alto peso y la precalicreina
las pruebas de lab
activan al factor XI
normales no excluyen
un defecto hemosttico
o El factor XI activado activa al FIX
o El factor IX junto con el factor VIII (+FvW), fosfolipido, factor
plaquetario 3 y Ca++ activan al factor X.
Cuando se activa X se entra en la Va Final o Comn:
- El FX activa con la ayuda de factor V, fosfolipido y Ca++ (este
complejo se llama protrombinasa) activan al F II (protrombina)
volvindolo trombina (forma activa)
- La trombina es la enzima ms poderosa de la coagulacin, digiere al
fibringeno y le extrae los fibrinopeptidos A y B, produciendo un
cambio conformacional liberando monmeros que se polimerizan y
forman una malla

Acta el FXIII para estabilizar la fibrina y transformar los enlaces

dbiles (no covalentes, puentes de hidrogeno) en enlaces fuertes
(covalentes, puentes de sulfuro).

Parmetros de Laboratorio
- PTT (tiempo de tromboplastina parcial): valor normal de control es
6 segundos.
- PT (tiempo de protrombina): valor normal de control es 2
segundos.
- TT (tiempo de trombina): evala el paso de fibringeno a fibrina,
evala la va comn
- Tiempo de sangra: mide la funcin de plaquetas y el endotelio,
evala la hemostasia primaria.
- Cuantificacin de fibringeno: mide la cantidad de fibringeno (200 y
400 mg/dl).
- Cuantificacin de plaquetas.
- Test de solubilidad del cogulo: mide el factor VIII.
- Test de retraccin del cogulo: mide la funcin de las plaquetas.
Clnica de las coagulopatias
- Hematoma, son de forma extensa, desproporcionados, profundos, es
una coleccin hemtica, dolorosa y mal delimitada, pueden
comprimir estructuras vasculares o nerviosas.
- Resangramiento de heridas o suturas. El sangrado se detiene, y al
transcurrir las horas resangra porque se cae el tapn primario de
plaquetas ms la vasoconstriccin que hay en ese momento.
- Sangrado que no cede con hemostasia local. El sangrado de los
pacientes con coagulopatias es en capas, por lo tanto los defectos
de hemostasia secundaria no se detienen con medidas de
hemostasia local (puntos de sutura, vendajes compresivos, etc.),
- Equimosis desproporcionada por un trauma leve
- Sangrado espontaneo dentro de cavidades anatmicas. La
hemartrosis es caracterstica de la hemofilia. Las hemorragias
intracavitarias son el signo cardinal de hemofilia, son frecuentes en
rodilla, codo, tobillo, hombro, cadera y mueca; si son sucesivas
producen artropata hemoflica, hemorragias renales y del SNC
(cefalohematomas e intraparenquimatosas).
Hemofilia: es una coagulopata hereditaria recesiva ligada al sexo
femenino, produciendo ausencia o disminucin de factores (VIII IX)

dependiendo si es A o B, ambas son indistinguibles clnicamente; ambas

tienen formas leve, moderada y severa.
Incidencia:
- Un caso por cada 4.000 varones en el mundo, mantiene una
distribucin geogrfica constante.
- No tiene que ver con la raza
- La ms frecuente es la hemofilia A (85%) por esto se le llama
Hemofilia Clsica
- La hemofilia B representa un 10 a 15% de los casos, se llama
Enfermedad de Christmas
- No es una enfermedad exclusiva del ser humano, inclusive pueden
tenerla perros, caballos, gatos.

Clnica:
Hemartrosis
Hematomas, se palpan y son dolorosos ya que comprometen capas
profundas, muy comn en el psoas iliaco simulando un abdomen
agudo. La mayora de estas colecciones no son susceptibles de
drenaje quirrgico. Las zonas de riesgo de los hematomas son la
base de la lengua, el cuello (rea ORL porque puede obstruir la
respiracin) abdomen, trax, intracerebral y en las extremidades
donde pueda dejar secuelas para el paciente.
Pseudotumores o quistes seos, formados por hematomas que
evolucionan
Sangrado renal, (hematuria).
Hemorragias digestivas asociado al consumo de alcohol, AINES.
Hemorragias del SNC como subaracnoideas.
Sangrados bucales bien sea por erupcin de dientes, caries dentales,
traumas o extraccin dentaria.
Clasificacin clnica: El valor normal de estos factores debe ser 50% o
ms. Segn el porcentaje del ttulo residual de factor VIII o IX se
presentan:
Leve: 6-40%. No sangran a menos que sufran un trauma severo.
Puede ser diagnosticado en la vida adulta porque tiene un defecto
pequeo, no sangra con facilidad a menos de que tenga un reto
hemosttico (trauma o ciruga).
Moderada: 2-5%. Sangrado por trauma.

 Severa o grave: 1%. Sangrado evidente que puede ser espontneo

o por traumas pequeos. Heridas, puntos de sutura, erupcin de
dientes, procedimientos odontolgicos
a. Sangrado ms grave y desproporcionado
b. Sangrado espontneo
c. Sangrado desde el primer ao de vida
d. El RN no sangra sino a partir del primer ao a menos que haya
trauma obsttrico. Las evidencias de sangrado empiezan cuando
el nio comienza a llevar golpes leves como al rotar y chocar con
la barandilla de la cama, al gatear, las primeras cadas y las
primeras vacunas.
Patrn de Herencia de la hemofilia: recesivo ligado al sexo (X).
Portadora: mujer con un cromosoma X mutado y uno sano (heterocigota,
solo se confirma con estudio mutacional), no tiene la enfermedad, en un
80-90% de los casos las portadoras no son sangradoras, porque por un
fenmeno gentico de ionizacin prevalece el cromosoma bueno sobre
el que tiene los genes mutados y al menos tiene el 50% del nivel del
factor. Sin embargo hay un grupo de portadoras 10% donde prevalece el
cromosoma mutado y pueden tener cierta expresin clnica de
sangramiento, que habitualmente se comportan como una hemofilia
leve, son las portadoras sangradoras. Como el hombre tiene un solo
cromosoma X va a manifestar la enfermedad. Para que una mujer sea
hemoflica los dos cromosomas tienen que estar mutados, debe ser hija
de un hemoflico y una portadora.
El patrn de herencia se caracteriza por:
Portadora: si su descendencia es hembra puede ser portadora o no
portadora, si es varn puede ser sano o enfermo.
Hemoflico: su descendencia si es mujer ser portadora y si es varn
ser sano.
Madre portadora + padre hemoflico: pueden tener una hija
hemoflica o portadora y un hijo hemoflico o sano.
Portadoras obligatorias:
Hija de padre hemoflico: cuando un hemoflico tiene hijas l est
aportando el cromosoma X que tiene el gen mutado, por lo tanto
todas sus hijas sern portadoras. Inevitablemente.
Mujeres con ms de 1 hijo hemoflico: cuando una madre tiene un
primer hijo hemoflico sin antecedentes familiares de hemofilia ni
sangrado a esa madre se le cataloga como portadora posible, ya que

puede ser que sea portadora o que la mutacin ocurri durante la

ovognesis de su hijo, pero si en el pasar del tiempo vuelve a tener
otro hijo hemoflico se cataloga como portadora obligatoria porque es
ella quien tiene la mutacin.
Mujeres con 1 hijo hemoflico y 1 hija portadora.
Mujeres con 1 hijo hemoflico y 1 familiar por va materna con
hemofilia.
Portadoras posibles:
Madre de hijo hemoflico, nico con la enfermedad en la familia.
Hijas de portadoras.
Mujeres con familiares con hemofilia por va materna pero que no
tengan hijos con hemofilia.
Diagnostico
Clnico: historias de sangramiento o no, tanto en el sexo masculino
(hemofilia) como en el femenino (otros trastornos de coagulacin no
asociados al cromosoma X como la Enfermedad De Von Willenbrand,
la ms frecuente de las coagulopatias en el mundo)
Laboratorio:
El PTT va a estar prolonado, los dems tiempos deben estar normales
Al hacer el tiempo de sangra, el sangramiento se detiene en el
tiempo normal porque ocurri el tapn primario, se le pone la curita
pero luego se devuelve porque est sangrando, se le cay el tapn
primario y no est consolidando por la falta de factores.
Se hace el PTT con una mezcla al 50%, se hace la prueba con una
mezcla en partes iguales de plasma del paciente y plasma control, si
el resultado tiende o se normaliza, quiere decir que el control le
aport lo que le faltaba, esto habla de deficiencia. Ahora si la mezcla
sigue dando larga, quiere decir que algo est interfiriendo en el
plasma del paciente para que se normalice, esto se llama
inhibidores, una sustancia qumica que est bloqueando. Los
inhibidores ms frecuentes en la poblacin son los inhibidores tipo
lupus, no quiere decir que la gente tiene lupus.
Dependiendo de la historia familiar si se piensa que es hemofilia se
mediran los factores VIII y IX.
Tratamiento
Ejemplo prctico:
Clculo del requerimiento

HAS (hemofilia A severa) Peso: 120kg Deficiencia de factor VIII, se

debe llevar al 100%
Una UI de FVIII/kg sube 2% el valor porcentual de factor VIII, por lo tanto:
si sube 2% con 1UI/kg, cuantas UI se necesitan para llegar a
100%=50UI/kg, si pesa 120 120x50=6000 UI de factor VIII
-

Sangrado severo, si es HA hay que llevar FVIII

al 100%, si es HB por lo menos al 80%
Sangrado Moderado: HA se lleva al 50% y HB al
40%
Sangrado leve: HA al 30% y HB al 20%

Depende de:
Tipo de hemofilia
Tipo de
hemorragia
Forma clnica
Peso del paciente

Compensar con plasma fresco congelado

El PFC contiene UI FVIII/ml, por lo tanto 1 unidad de 200ml va a contener
200UI de FVIII. Como se necesitan 6000UI: 6000/200= 30unidades de
PFC que contienen 6000UI de factor VIII
Si cada unidad tiene 200ml, entonces: 200mlx30unidades=6000ml de
PFC que se le debe administrar al paciente en 30 minutos cada 6 u 8
horas ya que esa es su vida media, no es manejable la cantidad de
volumen, adems del riesgo biolgico.
Compensar con Criprecipitado
1 Unidad de crioprecipitado contiene de 80-100Unidades de factor VIII,
por lo tanto se necesitan 60unidades de crioprecipitado que contienen
6000Unidades de factor VIII.
Cada unidad de crio tiene 20mlx60=1200ml, es un volumen ms
manejable, pero el crioprecipitado necesita como mnimo 24 horas para
crearse, por lo tanto nunca se va a tener 60 unidades disponibles de
inmediato. Adems del riesgo transfusional.

Compensar con factores comerciales

- Derivados de plasma provienen de fraccionamiento de plasma
humano, pero pasan por procedimientos de inactivacin viral. El factor
VIII derivado de plasma puede utilizarse para los pacientes con
deficiencia de factor VW debido a que viene pegado con el factor VIII.
- Factores recombinantes VII, VIII y IX
Contienen: 250U/vial, 500U/vial o 1000U/vial, se administran 1cc/kg va
enovenosa.

El tratamiento es de 4-6 semanas, si se sutura debe esperar 15 das

para retirar los puntos.
Creacin de anticuerpos por el tratamiento crnico con factor VIII y IX
- Factor VII se puede usar en Hemofilia A y B con inhibidores
- Concentrado de complejo protrombinico activado Feisba, contiene
factor V, VII, IX y X activado, solo en Hemofilia A, no se puede usar en
Hemofilia B porque hace reaccin anafilactiva y sndrome nefrtico
como reaccin al factor IX.
Si a un HA con inhibidores se le coloca FVIII clnicamente no ocurre nada,
solo que no detiene la hemorragia, sin embargo si a un HB con
inhibidores se le coloca FIX hace reaccin anafilctica.
Notas:
- No usar la VIM ni los AINES
- Hemartrosis de rodilla: requiere frula inmovilizadora, en reposo la articulacin hasta que
comience a mejorar en horas, luego hay que darle movimiento sino se queda engatillado,
se pide rehabilitacin
- Hematurias: nico sangrado en el que no se coloca factor de entrada, porque puede ser
peligroso ya que hacen cogulos dentro del sistema urinario que pueden obstruir,
produce insuficiencia renal, se da reposo en cama con pato, hidratacin, forzar la
diuresis, antiespasmdico, esperar 48 de observacin para colocar algn factor y estn
contraindicado los antifibrinoliticos como ciclocapron
- Sangrado de la boca y procesos odontolgicos: se da ciclocapron via oral y tpico, se
tritura 2 tabletas en agua y buches cada 6 horas, si se hace una limpieza, reparacin de
muela o exodoncia, debe comenzar los buches el da antes, hasta 7 das despus, y
colocarse el factor mnimo al 50%, no se debe hacer bloqueo en rama del nervio, pero si
se pueden colocar las anestesias tpicas
- Puntos de sutura: se coloca factor dependiendo de la magnitud de la herida y el sangrado,
se retiran los puntos a los 15 das porque tardan en cicatrizar, cuando se vayan a quitar
los puntos hay que colocar factor.
- Cuando se sospecha de hemorragia cerebral se hace TAC o RMN, dejar al paciente en
observacin, si el paciente sigue con cefalea persistente hay que preguntar cuando
comenz y que ha tomado, se hace fondo de ojo y si vomita es hipertencion
endocraneana, si vomita no hacer puncin lumbar, al hemoflico si se le puede hacer
puncin lumbar pero hay que colocarle factor y ver si tiene inhibidor.
- No se le hacen muestras de gases arteriales, si se le toma la va central hay que colocar
factor