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Prpura Trombtica

Trombocitopnica (PTT)

Carmen del Villar Alarcn


HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SANT PAU

Residente de Hematologa

Caso clnico:
z

Varn, 48 aos, natural de Per, vive en Espaa desde hace


10aos. Odontlogo.

Antecedentes patolgicos

Antecedentes quirrgicos

Rinitis alrgica
Dermatitis atpica sin tratamiento
Dislipemia de diagnstico reciente, sin tratamiento.

Apendicectoma en la juventud.

Tratamiento habitual

Corticoides (spray nasal).

Enfermedad actual:
Derivado del Hospital General de Catalua.
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Tiempo de enfermedad: 1 semana

Signos y sntomas: Astenia progresiva ( que no limita el


trabajo) da previo al ingreso MEG, astenia y coluria sin
sndrome miccional.

Exploracin fsica inicial: Afebril, ictericia, petequias en hombro


derecho y aparicin rpida de equmosis en zona de puncin.
Examen neurolgico anodino.

ANALTICA HOSPITAL GRAL DE CATALUA


z

Hb 15.6g/dL Plaquetas 8x109/L, Leucocitos 6 .7x109/L con frmula normal.

Coagulacin: INR 1.07RATIO

Bilirrubina 5.31 mg/dl Bilirrubina directa 0.30mg/dL


AST 64U/L
ALT39U/L
GGT 28U/L
LDH 3023U/L
CK 672U/L
CK-MB 6 U/L

Funcin renal:
Urea normal y Creatinina 1.2 mg/dl

TP 16

TTPA 30.7

Fibringeno 3.46g/L

PRUEBAS DE LABORATORIO
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Sedimento de orina:

Nitritos: positivo
Se observan 50-100 hemates por campo (x40)
Se observan de 5-10 leucocitos por campo

Frotis Sangre Perifrica:

No se observan alteraciones morfolgicas.


No se ven clulas inmaduras.
Se observan en algunos campos hasta 4 esquistocitos.

SOSPECHA

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Plaquetopenia
Aumento de LDH
Aumento de bilirrubina a predominio indirecto
Coluria
Frotis sp: esquistocitos

Probable Prpura trombtica


trombocitopnica (PTT)

URGENCIAS HSCSP 06.07.11


z

Buen estado general.

Refiere: Cansancio, micciones ms claras.


Presenta adems nuseas, dolor en epigastrio e hipocondrio
derecho.

Examen fsico: Ictericia, equmosis ya descritas, SIN sntomas


neurolgicos

Eco abdominal: Esteatosis heptica. ECG normal.

LABORATORIO
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Analtica 06.07.11: LDH: 1873U/L


U 7.2mmol/L Cr 79mol/L
Bil:107mol/L AST: 100U/L ALT: 49U/L FA: 54U/L
HB: 145g/L Plaq 10.0x10e9/L Leucocitos 7.30x10e9/L
* 0.8% de esquistocitos
Coagulacin normal.

GGT: 42U/L

Analtica 07.07.11: LDH: 2137U/L


U 9.2mmol/L Cr 103mol/L
Bil:107mol/L AST:115U/L ALT: 51U/L FA: 50U/L GGT: 40U/L
HB: 139g/L Plaq 9.0x10E9/L Leucocitos 7.11x10e9/L
*Coombs directo negativo

HEMOSTASIA 6.7.12: ADAMTS-13 : pdte

INHIBIDOR ADAMTS-13: pdte

Ante la sospecha de purpura trombtica


trombocitopnica (PTT)

Se inici:
* Infusin de PFC y corticoides (MTP 1mg/kg/da)
al da siguiente: Recambio plasmtico diario.

Unos das despus del inicio del tratamiento:

ADAMTS 13: 0%
Inhibidor ADAMTS 13: positivo

Prpura Trombtica
Trombocitopnica
(PTT)

PRPURA TROMBTICA TROBOCITOPNICA

1925 :Descrita por primera vez por Moschowitz :


trombos hialinos en varios rganos.

PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA

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1947. Singer. Introduccin del acrnimo P.T.T.


1966. Amorosi and Ultmann: 271 casos publicados,
PENTADA CLSICA (88-98%):

Trombocitopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Signos y sntomas neurolgicos
Alteracin de la funcin renal
Fiebre

MORTALIDAD
90%

PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA

PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA

1976-77. Control del cuadro mediante tratamiento con exanguinotransfusin

1977. Byrnes & Khurana. Demostracin de la utilidad de la infusin de


PFC para el tratamiento

1970-1980. La infusin de plasma y la realizacin de recambios


plasmticos teraputicos (RPT) se asociaban a control de las formas
adquiridas idiopticas de PTT

PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA

1982. Moake: Presencia de multmeros de gran peso molecular


(ULvWF) en plasma de pacientes con PTT recurrente.

1991. Rock; Bell: Superioridad de los recambios plasmticos


sobre la infusin de PFC en el tratamiento de pacientes con
PTT

2001. Fujikawa; Zheng; Levy. Purificacin y secuenciacin de


la FvW-cp (codificada en cromosoma 9) identificada como
ADAMTS

EPIDEMIOLOGA

Incidencia de PTT idioptica: 4 casos/milln de habitantes ao


J Thromb Haemost 2005; 3: 14326.

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Sospecha PTT-SHU 11 casos/milln x ao


Idioptica PTT-SHU 4.5 casos/milln x ao
Dficit severo ADAMTS-13 1.7 casos/milln x ao
1996 and 2004 from the Oklahoma TTP-HUS reg.

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Ms frecuente en mujeres (3:2)


Factores de riesgo: raza negra y obesidad

PRPURA TROMBTICA TROBOCITOPNICA


Tipos
IDIOPTICA
Congnita:
Sndrome de Upshaw Schulman.
Recadas cada 3-4 semanas.
Niveles de ADAMTS 13 < 5-50%
Adquirida:
Adultos
45-75% episodio nico
Recadas mltiples en el 25-55%.
Niveles ADAMTS 13 reducidos slo durante el episodio agudo.

PRPURA TROMBTICA TROBOCITOPNICA


Tipos
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Secundaria

Infecciones. Diarrea hemorrgica (E. Coli 0157:H7,


Shigella), VIH
Otras causas
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Frmacos (mitomicina C, gemcitabina ciclosporina, FK506)


Neoplasias (estmago y mama), enfermedades del tejido
conectivo (lupus, esclerodermia), TPH, TOS

Con frecuencia niveles de ADAMTS13 en lmites


normales; mala respuesta al tratamiento con plasma

FISIOPATOLOGA

Moake JL. N Engl J Med 2002;347:589-600.

CUADRO CLNICO - PENTADA CLSICA

PRUEBAS DE LABORATORIO

ANATOMIA PATOLOGICA
Tissue Specimens Obtained at Autopsy from a Patient with Abnormalities Characteristic of
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.

George JN. N Engl J Med 2006;354:1927-1935.

TRATAMIENTO

Sin tratamiento: mortalidad en el 90% de los casos


(Infarto agudo de miocardio - IAM)

Tratamiento de 1 lnea: Recambios plasmticos


z

Empezar infusin PFC 15 mL/Kg de peso cada 12 horas


hasta que se sea posible iniciar los RP.

TRATAMIENTO

Recambio plasmtico
- Remisin en el 80-90% de los casos
- Diariamente hasta alcanzar respuesta
(>150x109/L plaquetas x2 das,
disminucin LDH y normalizacin de la clnica)
- Volumen de recambio: 1,5xvolemia plasma

Glucocorticoides (1-2mg/kg/da)

TRATAMIENTO
En recada (25-55% de casos):

Esplenectoma
Vincristina
Farmacos antiplaquetares
Rituximab
Frmacos recombinantes

Julio der Rio, VI Curso de Formacin Continuada en Trombosis y Hemostasia, noviembre 2011

En nuestro paciente sospecha PTT:


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Trombopenia + Frotis de SP con esquistocitos


LDH, Bilirrubina.
Hematuria
Recambios plasmticos

Inici infusin de PFC

Confirmamos Dx:

ADAMTS 13 : 0%
Inhibidor de ADAMTS 13: positivo

22 sesiones en total
Glucocorticoides

zHowever, results of these tests should


not influence the initial treatment decision
to initiate plasma exchange.

Caso clnico RECAMBIO PLASMTICO

SESION 6

SESION 22

Caso clnico RECAMBIO PLASMTICO

Caso clnico RECAMBIO PLASMTICO

ALGORITMO
FINAL

PRPURA
TROMBTICA
TROMBOCITOPNICA

Gracias