KAWASAKI.

1.- Edad.
80% menores de 5 aos. Predisposicin por sexo masculino 2:1

3.- Tipo de vasos que afecta prpura de Henoch.

Vasos pequeo calibre: infiltrado por leucocitos polimorfonucleares y
leucocitoclasia.

2.- Principal causa de cardiopata adquirida en pases industrializados. (En pases

en vas de desarrollo primer lugar fiebre reumtica).

4.- Precedido por infeccin de vas areas superiores en 30-50%, especialmente

por estreptococo beta hemoltico del grupo A.

3.- Porcentaje de afeccin coronaria:

15-25% sin tratamiento (gammaglobulina).
2-5% con gammaglobulina en los primeros 10 das.

5.- Criterios ACR 1990. Al menos dos de:

4.- Tiempo de inicio de gammaglobulina.

Antes del 10 da a partir del inicio de la fiebre.
5.- Criterios diagnsticos:
Enf. Kawasaki Clsica o Completa:
Fiebre >38.5C por ms de 5 das y al menos 4 de 5:
- Hiperemia conjuntival no purulenta bilateral.
- Adenopata cervical 1.5 cm, generalmente unilateral
- Alteraciones orales con cualquiera de: lengua en fresa, Eritema difuso de mucosa
orofaringea, eritema o fisuras labiales
- Exantema polimorfo
- Cambios en extremidades:
Agudo: Edema e hiperemia en palmas y plantas
Subaguda: descamacin periungueal
Kawasaki Incompleto:
Fiebre 5 das y 2 o 3 criterios principales.
Kawasaki atpico:
Cumplen los criterios de Kawasaki completo pero con un dato clnico atpico
(afectacin heptica, renal o neurolgica).

Edad 20 aos al debut de la enfermedad.

Prpura palpable.
Dolor abdominal agudo.
Biopsia con granulocitos en las paredes de vnulas y pequeas arteriolas.
6.- Nuevos criterios PRES 2008:
Obligatorio: Prpura. Prpura (frecuentemente palpable) o petequias,
predominante en extremidades inferiores y no debida a trombocitopenia. En caso
de prpura con distribucin atpica se requiere la demostracin de depsito de IgA
en una biopsia.
Al menos uno de:
Dolor abdominal: Clico difuso de inicio agudo reportado por anamnesis y
exploracin fsica. Puede acompaarse de invaginacin y /o sangrado
gastrointestinal.
Histopatologa: Tpicamente vasculitis leucocitoclstica con depsito predomnante
de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depsito de IgA.
Artritis o artralgias: Artritis de inicio agudo definida como tumefaccin articular o
dolor articular con limitacin de la movilidad y/o artralgia de inicio agudo definida
como dolor articular sin tumefaccin ni limitacin de la movilidad.
Afeccin renal: Proteinuria >0.3 gr/24 hr o cociente albumina/creatinina en orina
>30 mmol/mg en muestra de orina matutina. Hematuria o cilindros de hemates:>
5 hematies/campo de gran aumento o cilindros de glbulos rojos en el sedimento
o >2+ en tira reactiva.
7.- La IgA se encuentra elevada, IgG e IgM normales.

6.- Tratamiento.
Gammaglobulina 2 mgkg. Dosis nica.
ASA.
(En casos refractarios esteroides, inmunosupresores).
7.- Tipo de vasos que afecta Kawasaki.
Pequeo y mediano calibre.
Predileccin por coronarias.
PURPURA HENOCH S
1.- Vasculitis ms frecuente en edad peditrica.
1) Prpura Henoch.
2) Kawasaki

2.- Edad de presentacin:

75% antes de 10 aos.

8.- Se forman inmunocomplejos de IgA y se depositan en la piel, el intestino y el

glomrulo renal. Estos depsitos desencadenan respuesta inflamatoria local que
conduce a vasculitis leucocitoclstica con necrosis de pequeos vasos sanguneos.
Hay disminucin en glucosilacin de IgA1, estas molculas tendran una mayor
tendencia a la agregacin formando complejos macromoleculares que activaran la
va alternativa del complemento, depositndose en el mesangio renal.
9.- Tratamiento:
Piel: raramente requieren tratamiento.
Articulaciones: AINES, corticoides.
Tracto gastrointestinal: Corticoides.
10.- Marcadores de mal pronstico en pacientes con afeccin renal:
Edad >8 aos.
Afectacin abdominal.
Prpura persistente.
Aumento en la gravedad de la lesin histolgica.

11.- Riesgo de afeccin renal crnica (hipertensin, proteinuria o disminucin de

filtrado glomerular):
2-15%.
12. Riesgo de insuficiencia renal terminal:
<1%.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.
1.- Presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos
anti DNA de doble cadena.
2.- Pico de incidencia 12 aos.

CORTICOIDES.
1.- Corta accin. (Vida media 8-12 horas)
Cortisol
Cortisona
2.- Accin intermedia. (Vida media 12-36 horas)
Prednisona
Prednisolona
Metilprednisolona
3.- Larga duracin. (Vida media 36-54 hr)
Betametasona.
Dexametasona.

4.- Corticoides endgenos.

Cortisol (7-9 mg m2 dia en artculo; 10-20 mg/24 horas dicho en clase)) y
cortisona. En corteza suprearrenal, bajo estmulo de ACTH, a partir del colesterol.
Ciclo circadiano, mayor produccin en la maana (6-9 am). En estrs se produce
400 mg/d.
5.- Equivalencia con cortisol:
Cortisol 1 mg:
1.25 mg cortisona
0.25 mg prednisona
0.25 mg prednisolona
0.20 mg metilprednisolona
0.0375 mg betametasona
0.0375 mg dexametasona

ABORDAJE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS.

1.- Datos sospecha/signos de alarma:
Infecciones odos, nariz, garganta 4 ao.
2 sinusitis al ao
2 neumonas al ao
2 meses antibitico sin mejora
2 infecciones graves (sepsis)
Falla de medro
Infecciones por atpicos
Necesidad de antibiticos IV
Historia familiar.
2.- Clasificacin:

6.- Corticoides con mayor potencia antiinflamatoria:

Dexametasona y betametasona.
7.- NO tienen accin mineralocorticoide (retencin de Na):
Dexametasona y betametasona.
8.- La cortisona es biolgicamente inactiva y tiene que ser convertida a
hidrocortisona en hgado.
La prednisona es biolgicamente inactiva y debe ser trasnformada a prednisolona.

Cortisol
Cortisona
Prednisona
Prednisolona
Metilprednisolo
na
Betametasona
Dexametasona

Potencia
antiinflamatoria

Potencia
mineralocorticoide
1
0.8
0.8
0.8
0.5

Vida
media
(hr)
8-12
8-12
12-36
12-36
12-36

Dosis
equivalentes
(mg)
20
25
5
5
4

1
0.8
4
4
5
25
25

0
0

36- 54
36-54

0.75
0.75

9.-Mecanismos de accin:
Genmico y no genmico.
10.- Interacciones:
Aumentan metabolismo y disminuyen efectos teraputicos: Anticonvulsivos.
Disminuyen metabolismo y aumenta toxicidad: Macrlidos, ketoconazol,
anticonceptivos orales.
11.- Otros efectos:
Liplisis de gasas: Aumento de redistricbucin de cara y espalda.
Aumento osteoporosis.
Adelgazamiento cutneo.
Aumento glucognesis.
Hipokalemia (prdida renal)
Hiperglucemia
Hiperlipemia

1. Inmunodeficiencias combinadas T y B.
2. Deficiencias predominantes de anticuerpos.
3. Otros sndromes de inmunodeficiencia bien definidos
(asociados a defectos mayores).
4. Enfermedades por desregulacin inmune.
5. Defectos congnitos de los fagocitos en nmero, funcin
o ambos.
6. Defectos de la inmunidad innata.
7. Enfermedades autoinflamatorias.
8. Deficiencias de complemento
9. Fenocopias

6%
49%
14%
4%
6%
1%
8%
6%
6%

3.- Grupos ms frecuente de inmunodeficiencias primarias:

1 Predominantes de anticuerpos.
2 Sndromes bien definidos
2.- Inmunodeficiencia combinada grave:
Defecto LT, LB y/o NK.
Sin tratamiento es fatal.
Incidencia 1/40 mil.
Susceptibilidad a infecciones graves por grmenes oportunistas.
3.- Sndrome Wiskott Aldrich.
Ligada al X.
Protena Wiskott Aldrich que est en todas las clulas hematopoyticas.
Microtrombocitopenia, eccema, infecciones de repeticin.

Existe fiebre, irritabilidad, cansancio, prdida de peso, dolor abdominal y dolor de

cabeza (entre otros) en ms del 80% de los casos al inicio.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL.
1.- Vasculopata sistmica, con fondo autoinmunitario, de comienzo en la infancia.
Caracterizada por:
1) debilidad muscular proximal y simtrica
2) aumento de la concentracin srica de las enzimas musculares
3) exantema cutneo caracterstico y patognogmnico (exantema en heliotropo
sobre los prpados y ppulas de Gottron sobre las reas de extensin de las
pequeas articulaciones en manos, codos, rodillas).
La vasculopata subyacente da lugar a los cambios caractersticos en piel y
msculo, pero es tambin la causante de la posible aparicin de sntomas en otros
rganos de la economa: tracto digestivo, pulmn, rin, ojos y corazn.
2.- Criterios diagnsticos de Bohan y Peter.
Imprescindible hallazgos cutneos. Diagnstico seguro con 4/5; probable con 3/5 y
posible 2/5.
1 Debilidad muscular proximal y simtrica.
2 Elevacin enzimas musculares
3 Cambios en EMG caractersticos de miositis
4 Exantema caracterstico
5 Biopsia muscular con miositis inflamatoria
3.- Sntomas sistmicos:

RINITIS ALRGICA.
1.- La rinitis alrgica (RA) es la inflamacin de la mucosa de las fosas nasales
inducida a travs de un mecanismo inmunolgico mediado por IgE en respuesta a
la exposicin a aeroalrgenos del ambiente a los que el paciente est sensibilizado.
2. Prevalencia 20-25%.