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Insuciencia

hep.ca

Dr. Gonzalo Torres Villalobos


Profesor Titular de Ciruga y adjunto de FP en gastroenterologa Universidad
Panamericana.
Departamento de Ciruga. Ins.tuto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin.
Clnica de Enfermedades Diges.vas y Obesidad. Mdica Sur.

Insuciencia hep.ca
Se caracteriza por disminucin o ausencia de
la funcin hep.ca
Aguda
Asociada a hepa%%s fulminante por virus, dao
por txicos o medicamentos

Crnica
Cirrosis

Funciones del hgado


Formacin de linfa
Neutralizacin de toxinas, medicamentos y
hemoglobina
Metabolismo de los carbohidratos:
gluconeognesis, glicognesis
Metabolismo de lpidos: sntesis de colesterol y
triglicridos

Funciones del hgado


Metabolismo de protenas:
Deaminacin y transaminacin de aminocidos
Eliminacin del amonio sinte.zando urea
Sntesis de aminocidos no esenciales
Sntesis de protenas plasm.cas y factores de
coagulacin

Otras funciones
Formacin de bilis
Almacenamiento de glucgeno, vit. B12, hierro y cobre

Cirrosis
Introduccin
Es el resultado nal de varias enfermedades
crnicas del hgado
Inicia con inamacin o necrosis hepatocelular
Evoluciona a formar puentes brosos del hgado
La regeneracin de los hepatocitos restantes
forma ndulos
Hay perdida de la arquitectura y funcin hep.ca

Cirrosis
Denicin
Alteracin difusa del hgado que se caracteriza
por:
Perdida completa de la arquitectura normal
Sus.tucin del tejido normal por
Fibrosis extensa
Ndulos de regeneracin

Hgado normal

Histologa normal de hgado


CV

PT

Cirrosis

Cirrosis
Fibrosis

Ndulo de regeneracin

Cirrosis
E.ologa
Cirrosis por alcoholismo
Hepa..s viral



Obstruccin biliar


Hemocromatosis primaria
Cirrosis criptognica

Sx. de Budd Chiari
Enfermedad de Wilson
Deciencia de 1AT
Autoinmune
Cirrosis biliar primaria
Hepa..s autoinmune
Drogas y toxinas

60-70%
10%
5-10%
5%
10-15%

Causes of cirrhosis.
Autoimmune hepatitis
Alcohol-induced liver injury
Drug- or toxin-induced liver injury (ie, methotrexate)
Viral hepatitis B, C, or D
Metabolic diseases
1-Antitrypsin deficiency
Wilson's disease
Hemochromatosis and other copper disorders
Tyrosinemia
Nonalcoholic steatohepatitis (NASH) or fatty liver
Vascular derangements
Chronic right heart failure
Budd-Chiari syndrome
Long-standing portal vein thrombosis
Biliary disorders (bile ducts or gallbladder)
Primary biliary cirrhosis
Cystic fibrosis
Sarcoidosis
Biliary cirrhosis secondary to chronic large bile duct
obstruction
Primary sclerosing cholangitis
Biliary atresia
Congenital paucity of intrahepatic ducts
Progressive familial intrahepatic cholestasis
Malnutrition and postjejunoileal bypass surgery
Cryptogenic disease

Common causes in
developed countries
Alcoholism
Chronic Hepatitis C infection
Asia and Africa
Chronic Hepatitis B infection
associated with diabetes, protein
malnutrition, obesity, coronary artery
disease, and treatment with
corticosteroid medications

From: Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology - 2nd Ed. (2003)

Hgado graso alcohlico

Cirrosis
Patognesis
Dao a hepatocitos que produce necrosis
(por alcohol, virus, drogas, toxinas, factores gen%cos etc.)

Hay infamacin crnica (hepa..s).


Hallazgos histolgicos principales
Puentes de brosis
Clulas de Ito
Tambin llamadas clulas estrelladas o lipocitos
Responsable de la brosis (se ac.va y es.mula la brosis)
Acumulan gran can.dad de lpidos

Cirrosis
Patognesis
Regeneracin de hepatocitos (son inefec.vos)
Proliferan como ndulos redondos
Se obliteran los sinusoides
Se evita el ujo de sangre normal con aumento en la
resistencia
En el inicio la brosis es reversible, si con.nua el dao se
hace irreversible

Progresin de enfermedad heptica

Clulas de Ito

Clasicacin de la cirrosis
La organizacin mundial de la salud la divide
en 3 dependiendo de las caracters.cas
morfolgicas
1. Micronodular
2. Macronodular
3. Mixta

Cirrosis micronodular
Ndulos <3 mm en dimetro
Rela.vamente uniformes en tamao
El hgado es de tamao normal o levemente
agrandado
Reeja enfermedad temprana

Cirrosis micronodular

Cirrosis micronodular

Cirrosis Macronodular y Mixta


Ndulos >3 mm en dimetro con variacin
considerable en tamao
El hgado es de tamao normal o un poco mas chico
Hay patrn mixto de ndulos en igual proporcin

Cirrosis macronodular

Cirrosis
Patognesis
Hay disrupcin vascular con comunicaciones
porto-sistmicas (la sangre no pasa por el
hepatocito)
Hipertensin portal
Encefalopada

Patognesis de la encefalopada hep.ca


CEREBRO
Porta systemic
shunts
HIGADO

Metabolitos
Txicos del
intestino

Datos clnicos
Falla hepatocelular
Ictericia
Edema
Desnutricin, albumina y factores de la
coagulacin bajos, sangrado
Encefalopada hep.ca

Hipertensin portal
Asci.s, cortocircuitos porto-sistmicos, varices,
esplenomegalia

Otros sntomas
Fa.ga y debilidad
Perdida de ape.to
Nausea
Prurito
Alteracin del estado
mental
Eritema palmar

Hemangiomas en araa
Disminucin de
volmenes urinarios
Acolia
Sangrado fcil

Cirrosis
hallazgos
clnicos

Asci.s

Cirrosis
Ginecomas.a

Comunicaciones porto-sistmicas en la pared abdominal

Complicaciones

Hiperesplenismo
Varices sangrantes
Encefalopada
Carcinoma hepatocelular

Carcinoma hepatocelular

Cirrosis por alcohol


Tambin llamada cirrosis de Laennec
50% de los pacientes mueren en los
siguientes 4 aos
Se desarrolla en 10% al 30% de los
bebedores severos
De .po micronodular

Cirrosis por alcohol


Inicialmente hgado graso y hepa..s
alcohlica
Histologa: cuerpos de Mallory
El acetaldeido, producto de degradacin del
alcohol por la alcohol deshidrogenasa, es el
responsable del dao

Hgado graso alcohlico

Hgado graso alcohlico

NAFLD/NASH
Enfermedad de hgado graso no alcohlico y
esteatohepa..s no alcohlica (Nonalcoholic Fajy
Liver Disease and Nonalcoholic steatohepa..s
NAFLD/NASH)
Esta aumentando su incidencia
Inltracin del hgado por grasa inamacin
Patolgicamente es similar al hgado del alcohlico
pero en ausencia de alcohol
Se asocia a obesidad, hiperlipidemia, y DM .po II

Hepa..s viral
La causa mas comn de cirrosis en el mundo
(>50% de los casos)
La incidencia de cirrosis en pacientes con
hepa..s B es 1% y 10% en Hepa..s C.
La incidencia aumenta a 70-80% en HBV que
se sobre infecten con HDV

Hepa..s crnica autoinmune


Por an.cuerpos contra el hgado que causan
inamacin y dao
Diagnos.co
Datos clnicos
An%cuerpos an% msculo liso
Electroforesis de protenas del suero

Hemocromatosis
Incapacidad del cuerpo para regular absorcin de
hierro
Hay aumento en la absorcin de hierro y este se
deposita en el hgado
Alteracin en el cromosoma 6

Hemocromatosis
Tincin de azul Prusiano para hierro

Cirrosis biliar primaria

Enfermedad hep.ca autoinmune


Hay destruccin lenta de los conductos biliares
Se acumula la bilis en el hgado causando dao
Mas comn en mujeres
Agregacin familiar
Hay an%cuerpos an%mitocondriales

Cirrosis biliar primaria


An.cuerpos an.mitocondriales

Cirrosis
Diagns.co
El paciente puede estar asintom.co por
dcadas
Historia
Exploracin msica: Hepatomegalia, ictericia,
asci.s, hemangiomas en araa,
esplenomegalia, eritema palmar, fetor
hepa.cus, purpura etc.
Hay elevacin de PFH y trombocitopenia

Cirrosis
Diagns.co
Diagns.co deni.vo por inspeccin del
hgado o biopsia
Mtodos no invasivos: US, TAC, RMN
Evidencia indirecta: varices esofgicas en
endoscopia

Cirrosis
RMN

Manifestaciones de cirrosis
Hipertensin portal
Encefalopada hep.ca
Sndrome hepatorenal
Retencin de lquidos
Hematolgicas
Carcinoma hepatocelular

Symptoms &
Complications
Due to processing
of bilirubin
Due to estradiol
resulting from
impaired
estrogen
metabolism
Accumulation
of fluid in
peritoneal
cavity due to
hepatic
hypertention

Portal blood flow


through vessels here,
likely to bleed
Due to portal
hypertension
Umbilical vein opens,
blood from portalvenous system gets
shunted through here

speckled
mottling of
the palm

Other non-specific
symptoms
weakness, fatigue,
anorexia, weight
loss

From: Current Diagnosis


& Treatment in
Gastroenterology - 2nd
Ed. (2003)

Hipertensin portal
Presin portal arriba del limite de 5 a 8 mm Hg
Gradiente de presin vena porta venas hep.cas
mayor a 5 mm Hg
Causada por cicatrizacin y adelgazamiento de los
espacios portales
La presin de la porta se transmite a sus tributarias

Colaterales de la vena porta


Vena coronaria y vasos cortos -> venas de la
curvatura menor del estomago y el esfago
produciendo varices
Vena mesentrica inferior -> ramas rectales que se
dis.enden y forman hemorroides
Vena umbilical -> sistema venoso epigstrico al
rededor del ombligo (caput medusae)
Colaterales retroperitoneales -> venas
gastrointes.nales

Hipertensin portal
Complicaciones
Sangrado de varices esofgicas y gstricas
Asci.s
Encefalopada hep.ca

Varices
Las que sangran mas frecuentemente son las
esofgicas
En los 5 cm distales del esfago
Sangrado en el 25-35% de los pacientes, con
el riesgo mas alto en el primer ao

Varices
Prevencin de sangrado
Beta bloqueadores (propranolol)
Nitratos
Endoscopia: ligadura

Varices sangrantes
Tratamiento
ABC
Octreo.do
Medicamento de eleccin para sangrado agudo

Vasopresina
Vasoconstrictor del sistema portal
Disminuye ujo portal

Somatosta.na
Disminuye el ujo esplacnico
Menos efectos colaterales

Varices sangrantes
Tratamiento

Endoscopia
Esclerosis
Ligadura
Sonda de Sengstaken-Blakemore
En caso de falla a tratamiento medico y
endoscpico
No se deja mas de 24 hrs
TIPS: Transjugular inrahepa.c portasystemic shunt
Cuando fallan los mtodos anteriores
Su principal complicacin es la encefalopada

Varices
Tratamiento
Ciruga
Trasplante hep.co: nico tratamiento deni.vo
para cirrosis e hipertensin portal

Derivaciones porto sistmicas


Ya no se realizan (ej. espleno-renal distal)

Tratamiento de cirrosis
Cambios en el es.lo de vida
Tratar adiccin AA
Dieta
Medicamentos
An%bi%cos para tratar asci.s infectada
Beta-bloqueadores (propranolol), reducen presin portal y
riesgo de sangrado
Diure%cos spironolactona y furosemide
Lactulosareduce los niveles de amonio que causa
encefalopada
Somatosta%na- previene sangrado
Trasplante

Clasificacin de Child-Pugh

Score Bilirubin (mg/dl) Albumin (gm/dl) PT (Sec) Encephal Ascites



1 < 2


> 3.5 1 - 4
None
None

2 2 - 3


2.8 - 3.5 4 6
1 - 2 Mild

3 > 3



< 2.8 > 6 3 4
Severe


Child class:
A: 5 6
B: 7 9
C: > 9.

Falla hep.ca fulminante


Denicin:
Alteracin del estado mental con coagulopa%a
en un paciente con enfermedad hep.ca aguda
Se desarrolla encefalopada dentro de las 8
semanas posteriores al inicio de la enfermedad

E.ologa
Hepa..s viral
Toxinas
Hepa..s A - raramente
Tetracloruro de
Hepa..s B - aprox 1%
carbono
de los casos
Fosforo
Hep C
Amanita phalloides
Hep D -- delta
Hep E
CMV, HSV

E.ologa
Medicamentos
Paracetamol
Paracetamol + alcohol
Reaccin idiosincr.ca
a: halotano, sulfas,
fenitoina, etc.

Vascular
Insuciencia cardiaca
-- necrosis
centrolobular
Obstruccin por
metstasis
Sx de Budd Chiari

Presentacin clnica
Sntomas no especcos, nausea, malestar, ictericia,
alteracin del estado mental y coma
Evoluciona en pocos das
La alteracin del estado mental antecede a la ictericia
Edema cerebral
Infecciones
Hipoglucemia
Laboratorios
Transaminasas altas (>1000)
Hiperbilirrubina
Amonio elevado
Coagulopa.a con prolongacin de TP y TTP

Encefalopada
Neurotoxinas
Amonio su nivel .ene pobre correlacin con
la encefalopada
Amino cidos estn aumentados y se
transportan hacia dentro del SNC
Me.onina, mercaptanos
Acido Gamma aminobu.rico (GABA)
Neurotrasmisor inhibidor
Aumentado en encefalopada

Grados de encefalopa.a

Grado 0 -- Normal
Grado I -- Alteraciones de la orientacin espacial, el
sueo, y el afecto

Grado II -- somnoliento, habla farfullante, confusin, y


asterixis

Grado III Estuporoso pero responde a esdmulos


dolorosos

Grado IV No responde, puede tener postura de


decerebracin o decor.cacin

Encefalopata
Factores agravantes

Hemorragia gastrointestinal
Hipovolemia
Hipokalemia
Hipoglucemia
Uremia
Infeccin
Constipacin
Sedantes y analgsicos
Alta ingesta de protenas

Sndrome hepatorenal

Etiologa desconocida
Hay oliguria y anuria
Esencial corregir la hipovolemia
Dopamina, furosemida, manitol
Hemodilisis
Mal pronostico

Manejo de falla heptica


fulminante
Diagnostico de la causa
Manejo de complicaciones
Antibiticos
Vitamina K
Lactulosa
Monitorear glucosa TP y TTP

Ventilacin mecnica
En caso de dao por paracetamol
N-acetil cisteina

Trasplante heptico

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