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Neurologie

Mise au point

Presse Med. 2014; 43: 11851188

2014 Elsevier Masson SAS
Tous droits rservs.

Stratgie diagnostique devant une

neuronopathie sensitive
Jean-Philippe Camdessanch1,2,3, Jean-Christophe Antoine1,2,3

1. CHU de Saint-tienne, hpital Nord, service de neurologie, 42055 Saint-tienne

cedex 02, France
2. CHU de Saint-tienne, centre rfrent maladies neuromusculaires rares RhneAlpes, 42055 Saint-tienne, France
3. CHU de Saint-tienne, centre de rfrence maladies neuromusculaires Paris Lyon
Saint-tienne, 42055 Saint-tienne, France

Correspondance :
Jean-Philippe Camdessanch, CHU de Saint-tienne, hpital Nord, service de
neurologie, 42055 Saint-tienne cedex 02, France.
j.philippe.camdessanche@chu-st-etienne.fr

Key points
Sensory neuronopathy: Diagnostic strategy
Sensory neuronopathy (SNN) depends on a pathophysiological process that targets the sensory neuron in the posterior root
ganglia.
These rare diseases are sometimes difficult to diagnose
because the site of impairment is not directly assessable by
conventional neurophysiological techniques.
After recalling the general data concerning SNN, we propose
an easy to use clinical and electrophysiological diagnosis
criteria and guidelines for clinicians in their search for an
etiology in a patient with NNS.

es neuronopathies sensitives (NNS) ou ganglionopathies

sensitives sont la rsultante dun processus pathologique touchant les neurones sensitifs dans le ganglion rachidien postrieur et stendant parfois aux racines et aux nerfs [1,2]. Les

tome 43 > n811 > novembre 2014

http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.02.034

Points essentiels
Les neuronopathies sensitives (NNS) sont la consquence dun
processus physiopathologique qui cible le neurone sensitif dans
le ganglion rachidien postrieur.
Ces atteintes rares sont de diagnostic parfois difficile car le site
de latteinte nest pas directement expertisable par les techniques neurophysiologiques classiques.
Aprs avoir repris les donnes gnrales concernant les NNS,
nous proposons des critres cliniques et lectrophysiologiques simples ainsi quune stratgie pour guider le clinicien
dans sa dmarche la recherche dune tiologie dans le cadre
dune NNS.

NNS sont des atteintes du systme nerveux priphrique rares.

Les tiologies sont nombreuses mais les principales causes sont
toxiques, paranoplasiques, dysimmunes, infectieuses, gntiques et idiopathiques [3].
Le diagnostic de NNS est parfois difficile, notamment en
labsence de critres diagnostiques prcis. La littrature

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Disponible sur internet le :

4 septembre 2014

J-P Camdessanch, J-C Antoine

ancienne proposait de faon empirique quune NNS corresponde une neuropathie de distribution non-longueur dpendante, sensitive pure ou quasiment pure avec, lors de
lenregistrement des vitesses de conduction nerveuse, un
effondrement isol de lamplitude des potentiels daction
sensitifs [4]. Notre quipe a propos en 2009 de nouveaux
critres partir de ltude statistique de deux populations de
patients atteints de neuropathies sensitives NNS et non NNS.
Ces critres ont ensuite t tests sur un troisime groupe de
patients permettant dapprcier leur sensibilit de 92 % et leur
spcificit de 100 % [3].
Si les NNS sont rares, comparativement aux neuropathies
sensitives tout venant, en faire le diagnostic est important
car les patients concerns peuvent parfois rpondre des
thrapeutiques immunomodulatrices ou immunosuppressives.
En cas de NNS paranoplasique, la dcouverte de la neuropathie prcde la dcouverte du cancer dans 80 % des cas [5]. Si
ltiologie est toxique, le diagnostic permettra de guider la
thrapeutique. Parfois, au terme dun bilan bien conduit, une
tiologie ne se dgagera pas. Lexistence de recommandations
sera alors importante pour surveiller les patients comme propos dans un autre travail de notre quipe [6].
Dans cette revue gnrale sur les NNS, nous souhaitons revenir
sur les grands cadres diagnostiques de NNS et proposer une
stratgie diagnostique pour la prise en charge des patients.

Les neuronopathies sensitives

1186

Les principales causes de NNS sont rapportes dans lencadre 1.

Les donnes cliniques vocatrices de NNS ont t tudies en
dtail dans notre article de 2009 afin de pouvoir dgager des
critres diagnostiques [3]. Soixante-dix-huit patients NNS ont
ainsi t compars 56 autres patients porteurs de neuropathies
sensitives non NNS. Parmi les traits cliniques les plus importants
chez les patients NNS, nous avons not latteinte des membres
suprieurs (93,6 % versus 50 %), de la face ou du tronc (10,2 %
versus 0 %), lasymtrie des symptmes (46,1 % versus 12,5 %),
lexistence dune symptomatologie lemniscale et notamment
dune ataxie (70,5 % versus 25 %), et la prsence dune
dysautonomie (21,8 % versus 5,4 %). Concernant la neurophysiologie, les potentiels daction sensitifs taient anormaux aux
membres suprieurs contrastant avec des potentiels globaux
daction motrice globalement respects. Aux membres
infrieurs, les nerfs moteurs taient peu touchs [3].
Affirmer le diagnostic de NNS nest pas toujours ais pour la
bonne raison que le site de latteinte le ganglion rachidien
postrieur nest pas facilement ou directement accessible
lexploration. Les PES peuvent apporter des arguments en
faveur du site ganglionnaire de latteinte [7]. LIRM montre
parfois un hypersignal des cordons postrieurs de la moelle
attestant de la dgnrescence du prolongement central du
neurone sensitif [8]. Classiquement, llectroneuromyogramme objective une atteinte restreinte aux nerfs sensitifs

Encadre 1
Principales causes de neuronopathies sensitives (NNS)


toxique :
sels de platine,
vitamine B6,
alcalodes de la pervenche, taxanes, thalidomide ;

paranoplasique :
NNS associes aux anticorps anti-hu,
NNS associes aux anticorps anti-CV2/CRMP5 ;

infectieux :

dysimmun :

VIH, EBV ;
syndrome de Goujerot-Sjgren,
dysglobulinmie,
hpatites auto-immunes,
maladie coeliaque,
mal classable ;


hrditaire :
hereditary sensory & autonomic neuropathies IV,
maladie de Fabry,
maladie de Tangier,
maladie de Friedreich,
Ab-lipoprotidmie/vitamine E,
mitochondriopathies SANDO, NARP.

avec une perte damplitude des rponses de distribution nonlongueur dpendante. La biopsie de nerf nest quindirectement informative car elle ne concerne pas directement le site
de latteinte. Elle peut montrer une perte en fibre souvent
svre sans bouquets de rgnration distaux attestant bien du
caractre trs proximal du processus lsionnel.

Critres diagnostiques
Nous proposons des critres cliniques et lectrophysiologiques
simples permettant, en cas de score suprieur 6,5, de poser
un diagnostic de NNS possible afin quune expertise
complmentaire adapte puisse tre ralise [3]. lissue
de ce bilan, le cas chant, la NNS pourra alors tre considre
comme probable. Ces critres sont rsums dans lannexe 1.

Stratgie diagnostique
Dans un deuxime travail multicentrique, nous nous sommes
appliqus tablir une stratgie diagnostique face une NNS
[6]. Nous avons tudi 88 patients NNS, et isol des profils
diffrents en fonction des donnes cliniques et paracliniques.
tome 43 > n811 > novembre 2014

Stratgie diagnostique devant une neuronopathie sensitive

Mise au point

Neurologie

Figure 1
Stratgie diagnostique devant une neuronopathie sensitive
AC : anticorps ; FDG : fluorodoxyglucose ; LCS : liquide crbro-spinal ; NNS : neuronopathie sensitive ; PAS : potentiel daction sensitive.

Ceci nous a permis de proposer un arbre dcisionnel pour guider

le clinicien face un patient recouvrant les critres de NNS [6].
Cet arbre dcisionnel a t test sur une population contrle de
60 patients. Au final, la stratgie propose permettait dapprocher le diagnostic correct chez 84 des 88 patients du groupe
tmoin (95,5 %) et 58 des 60 patients du groupe test (96,7 %).
La stratgie diagnostique que nous proposons est rsume par
la figure 1.

Conclusion

pas priver le patient concern dun traitement adapt et/ou

dune dmarche diagnostique pertinente. Nous proposons des
critres cliniques et lectrophysiologiques de NNS simples qui,
sils sont recouvrs, peuvent conduire la ralisation dun bilan
tiologique guid par une stratgie adapte visant aboutir au
diagnostic de NNS toxique, dysimmune, paranoplasique,
infectieuse ou idiopathique.
Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de conflits
dintrts en relation avec cet article.

tome 43 > n811 > novembre 2014

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Les NNS sont des atteintes du systme nerveux priphrique

rares. Pour autant, en faire le diagnostic est important pour ne

J-P Camdessanch, J-C Antoine

Annexe 1. Critres diagnostiques de neuronopathies sensitives

Critre

Prsent

Points

Ataxie

&

+ 3,1

Symptmes asymtriques

&

+ 1,7

Anomalies sensitives non limites aux membres infrieurs

&

+ 2,0

 1 nerf sensitif non enregistrable ou 3 nerfs sensitifs avec PAS

< 30 % LIN au niveau des membres suprieurs

&

+ 2,8

< 2 nerfs moteurs anormaux au

niveau des membres infrieurs

&

+ 3,1

NNS possible si score

> 6,5

NNS probable si score > 6,5 et si :

1 le bilan initial na pas mis en
vidence danomalies biologiques ou lectrophysiologiques excluant une NNS et ;
2 le patient a lune des pathologies suivantes : anticorps onconeural ou cancer dans les 5 ans, traitement incluant des sels de
platine, syndrome de
Gougerot-Sjogren [9,10] ;
3 ou IRM montrant un hypersignal T2 des cordons postrieurs de la moelle.
Daprs Camdessanch et al., 2009 [3].
LIN : limite infrieure de la normale ; NNS : neuronopathie sensitive ; PAS : potentiel daction sensitif.

Rfrences
[1]

[2]

[3]

[4]

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